ENFERMEDADES PULMONARES INTERSTICIALES pulmonar difusa).

Proteinosis alveolar pulmonar (PAP) patrón en empedrado

Dx: 1 de cada 3000-4000 tiene una enfermedad pulmonar (adoquín desordenado)(infiltrados en vidrio esmerilado con
intersticial (EPI) --> 15% de consultas de neumología. engrosamiento septal).
EPI: Afecciones pulmonares heterogéneas caracterizadas por
una afectación difusa del parénquima pulmonar y el Estudios de laboratorio: Útiles: recuento sanguíneo completo
intersticio pulmonar. con un recuento sanguíneo diferencial, pruebas de función
Las 4 categorías principales de EPI son: hepática y renal y serologías para enfermedades del tejido
1. EPI de causa conocida (p. Ej., Enfermedad pulmonar conectivo. Otro: serología virus de la hepatitis y de la
inducida por fármacos y EPI relacionada con enfermedad inmunodeficiencia humana.
del tejido conectivo [CTD-EPI]).
2. Neumonías intersticiales idiopáticas. Diagnóstico histopatológico: broncoscopia excluir una
3. EPI granulomatosas ( p. ej., sarcoidosis y neumonitis por infección antes de iniciar la terapia inmunosupresora.
hipersensibilidad [HP]). Características: Biopsias broncoscópicas tradicionales  no
4. Otras EPI (generalmente fácilmente reconocibles a partir para Epi. La biopsia pulmonar quirúrgica mejora rendimiento
de hallazgos característicos).  solo pacientes más jóvenes (necesario diagnóstico seguro)
 alternativa, nueva: criobiopsia broncoscópica, pero en EPI
La estrategia diagnostica: no esta establecido su papel.
1. Historia clínica completa y un examen físico completo.
2. Pruebas de función pulmonar (PFP). 1.-EPI de causa conocida:
3. Estudios radiológicos (incluyen tomografía computarizada - Enfermedad del tejido conectivo - Enfermedades
de alta resolución [HRCT]). pulmonares intersticiales relacionadas
Si es necesario: 4. Biopsia pulmonar (broncoscopía, quirúrgica La mayoría de las enfermedades del tejido conectivo pueden
o ambas). afectar los pulmones.
Las CTD-EPI: más en mujeres, excepto artritis reumatoide
Historia: Exposiciones ambientales (mascotas, material (AR), mayor en hombres.
orgánico o polvo mineral) o exposiciones ocupacionales Patrones histopatológicos típicos: neumonía intersticial
deben investigarse exhaustivamente. inespecífica (NSIP), neumonía organizada (OP).
Examen físico: Diagnostico diferencial: recordar que los agentes
Estertores (“crepitantes secos” o “crepitantes de velcro”) modificadores de la enfermedad --> pueden causar
Fibrosis, pero inespecíficos. inflamación pulmonar o aumentar el riesgo de infección
Acropaquia (dedos en palillo de tambor) Fibrosis pulmonar atípica.
idiopática (FPI) y asbestosis. Preocupación por diagnósticos
diferenciales (Ej., Neoplasias malignas pulmonares o Artritis reumatoide (AR-EPI): más común en los hombres y
pleurales, enfermedades pulmonares supurativas crónicas o típicamente tiene un patrón de neumonía intersticial usual
una derivación de derecha a izquierda). (NIU), que responde menos al tratamiento y tiene un
Manifestaciones extrapulmonares de enfermedades pronóstico precario. Asociado: con derrames pleurales,
sistémicas ej.: dolor musculoesquelético, Sd. Sjögren y el nódulos pulmonares y fibrosis.
fenómeno de Raynaud.
Pruebas de función pulmonar patrón restrictivo Lupus eritematoso sistémico: causa NSIP u OP. Complicación
(disminución de los volúmenes pulmonares y la preservación rara y potencialmente mortal es la neumonitis lúpica aguda
de los flujos), además se reduce la capacidad de difusión del  daño alveolar difuso (biopsia pulmonar), se identifica con
pulmón para el monóxido de carbono (si es biopsia + no respuesta a tratamiento. Debilidad diafragmática
desproporcionadohipertensión pulmonar o enfisema). (miopatía), puede llevar a atelectasia subsegmentaria
(también llamada atelectasia en placa), si es grave 
Imágenes: Reemplazo de RxTx por TAC de lata resolución, síndrome de contracción pulmonar clásico (volúmenes
debido a que evita la necesidad de un examen pulmonares bajos en ausencia de infiltrados pulmonares
histopatológico. Rasgos característicos: intersticiales).
Opacidades alveolares (consolidación o infiltrados en vidrio
esmerilado) enfermedad reversible. Miopatías inflamatorias: (dermatomiositis y polimiositis)
Infiltrados reticulares "fibróticos" tienen menos NSIP y OP, debilidad de los músculos respiratorios y aspiración
probabilidades de resolverse. recurrente. Clínica: fibrosis pulmonar, artritis, fenómeno de
Panal de abejas, las bronquiectasias por tracción y el Raynaud y miositis. En afección eccematosa (manos de
predominio basal, son típicos neumonía intersticial habitual mecánico: Lesiones hiperqueratósicas y fisuradas en borde
(NIU) patrón necesario para el diagnóstico de fibrosis radial del pulgar e índice y palma de la mano.
pulmonar idiopática (FPI).
Quistes de paredes finas sugieren histiocitosis pulmonar de Esclerodermia: esclerosis sistémica se asocia con fibrosis e
células de Langerhans (PLCH) (predominio del lóbulo hipertensión pulmonar (25% pacientes), particularmente:
superior) o linfangioleiomiomatosis (LAM) (afectación esclerodermia limitada o síndrome CREST (calcinosis cutis,
fenómeno de Raynaud, disfunción esofágica, esclerodactilia y
telangiectasia). NEUMONÍAS INTERSTICIALES IDIOPÁTICAS

Síndrome de Sjögren: se asocia a NSIP y OP. La neumonía Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)
intersticial linfocítica (se cree es trastorno linfoproliferativo Mas común. Mujeres y hombres > 50 años. Resultado de una
de bajo grado) manifestación clásica lesión pulmonar recurrente con una respuesta fibrótica
exuberante. La fibrosis de la FPI tiende a progresar con el
Enfermedades pulmonares inducidas por fármacos y tiempo. Se han aprobado dos agentes antifibróticos;
terapias nintedanib y pirfenidona, para ralentizar la velocidad de
Agentes farmacológicos que pueden causar enfermedades progresión. No utilizar corticoides. Trasplante  pacientes
pulmonares. Interrumpir fármaco. Uso de corticoides. Mas seleccionados. Hallazgos histopatológicos: NIU y Rx como
comunes se describen a continuación: patrón de NIU: distribución basilar y periférica, panal de
abejas, bronquiectasias por tracción y opacidades mínimas en
Toxicidad pulmonar por bleomicina vidrio esmerilado. Pronostico desfavorable.
Agente quimioterapéutico antibiótico que se utiliza en
diversas neoplasias malignas, principalmente la enfermedad Neumonía intersticial inespecífica
de Hodgkin. La toxicidad es acumulativa  fibrosis progresiva NSIP es el principal diagnóstico diferencial de la FPI. Edad más
que puede ser indistinguible de la FPI. joven (<50 años), relación mujeres/hombres es 2:1. Presencia
frecuente de anticuerpos sugiere proceso autoinmune. Rx
Metotrexato afectación difusa de los pulmones, opacidades en vidrio
Reacción similar a la sarcoidosis, con linfadenopatía hiliar esmerilado y bronquiectasias limitadas en panal de abeja y
bilateral e infiltrados pulmonares difusos. Eosinofilia presente tracción. El diagnóstico es histopatológico. Tratamiento con
en el 50% de pacientes. Biopsias pulmonares broncoscópicas corticoides o agentes inmunosupresores ahorradores de
muestran granulomas mal definidos, y el recuento celular y el corticosteroides resultan eficaces. Supervivencia a 5 años del
recuento diferencial en el lavado broncoalveolar son similares 80%.
a los de la sarcoidosis con predominio linfocítico.
Neumonías intersticiales idiopáticas relacionadas con el
Nitrofurantoina tabaquismo
Puede causar formas agudas de toxicidad pulmonar Son la EPI asociada a bronquiolitis respiratoria (RB-EPI) y la
potencialmente mortales (neumonía eosinofílica). Suspender neumonía intersticial descamativa (DIP). Existe en ambas
el uso. acumulación de macrófagos pigmentados intrapulmonares
(bronquiolitis respiratoria). Tto es el abandono del tabaco,
Amiodarona pronostico favorable.
Puede causar toxicidad pulmonar, que es acumulativa, en
dosis mayor a 400 mg/dia durante 3 a 6 meses. Presencia de Neumonía organizadora criptogénica (COP)
infiltrados de alta atenuación en la HRCT. Sin contraste. Antes  bronquiolitis obliterante idiopática con neumonía
Suspender el fármaco, pero debido a su larga vida media (2 a organizada (BOOP). Manifiesta: como la gripe resistente a ATB
3 meses), la mejoría clínica puede retrasarse. y tiene infiltrados migratorios que progresan con los meses.
Rx hay consolidación e infiltrados en vidrio esmerilado
NEUMOCONIOSIS (periféricos), patrón de restricción. Tratamiento con
Enfermedades pulmonares relacionadas con el asbesto corticoides administrados por 3 a 6 meses. Rebote común
Sospechar en pacientes con ocupaciones que los exponen al después de la interrupción. Terapia prolongada con
asbesto. Manifestaciones pulmonares ocurren después de un macrólidos a veces es útil mientras se reduce gradualmente
periodo de inactividad de 20 a 40 años, excepto el derrame las dosis de corticoides.
pleural benigno relacionado con el amianto, puede ocurrir en
los 10 años posteriores a la exposición. Placas pleurales (o Neumonía intersticial aguda (AIP) o Sd. de Hamman-Rich
pericárdicas) calcificadas son un marcador de exposición al Histológicamente hay daño alveolar difuso (con presencia de
asbesto, pero generalmente no causan síntomas. membranas hialinas). Alta mortalidad (50%).

Silicosis ILD GRANULAMATOSAS

Expuestos al sílice. Hallazgos incluyen linfadenopatía hiliar Mas comunes son las infecciones x MO o fúngicos.
bilateral (ocasionalmente calcificaciones en cáscara de huevo)
con infiltrados micronodulares agrupados, que típicamente Sarcoidosis
favorecen los ápices de los pulmones. Tiene 3 asociaciones Afecta a pacientes < 50 años, predomina en mujeres
características: 1) La silicosis  factor de riesgo de TBC. 2) afroamericanas. Pueden presentar enfermedad pulmonar
Asociación con enfermedades del tejido conectivo (síndrome aguda o de aparición gradual, con posible progresión hacia
de Caplan). 3) La silicosis puede ser un factor de riesgo una enfermedad pulmonar fibrótica difusa en etapa terminal.
independiente de cáncer de pulmón. Afecta predominantemente a no fumadores y ex no
fumadores (junto con Hipertension Pulmonar (HP). Se pueden
observar hipercalcemia, anemia y niveles elevados de periféricos migratorios. Responde a corticoides, frecuente el
enzimas hepáticas. Curso variable, desde asintomático hasta rebote post interrupción del tto.
mortal.

Imágenes: Rx muestra linfadenopatía hiliar o mediastínica OTROS EPI

bilateral con calcificaciones ocasionales en cascara de huevo. Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans (PLCH)
TAC puede mostrar micronódulos agrupados, con distribución Enfermedad pulmonar quística rara. Afecta a fumadores
perilinfática. jóvenes, raza blanca. Patrón típico: engrosamiento intersticial
con quistes y nódulos irregulares predominantes en lóbulos
Dx: Identificar inflamación granulomatosa. Niveles séricos de superiores. Común neumotórax espontáneos. Puede haber
ECA no son específicos para dx, pero son útiles como compromiso óseo e insuficiencia hipofisiaria (Diabetes
marcadores de la actividad de la enfermedad. insípida central). Combinación de exoftalmos, diabetes
insípida y lesiones óseas líticas (a menudo en el cráneo) se
Tto: Corticoides son 1ra línea. Inmunosupresores son 2da conoce como enfermedad de Hand-Schüller-Christian. Es
línea: metotrexato, azatioprina, leflunomida e infliximab. obligatorio dejar de fumar por completo.
Tratamiento es para enfermedad orgánica grave.
Linfangioleiomiomatosis (LAM)
Neumonitis por hipersensibilidad Afecta a mujeres en edad fértil, se asocia a esclerosis
Poco común. Reacción alérgica a antígenos alérgicos. En tuberosa (20%). Antecedentes de neumotórax recurrentes.
enfermedad aguda hay disnea, tos, fiebre, dolor de pecho, Frecuente hemoptisis y quilotórax. HRCT muestra quistes bien
cefalea, malestar general, fatiga, similar a gripe. definidos dispersos homogéneamente por los pulmones.
Histopatológicamente hay granulomas no casificantes, mal Sirolimus (inmunosupresor) se usa para reducir la velocidad
definidos y de orientación bronquiolar. Patrón restrictivo y de progresión. Para pacientes avanzados el trasplante es el
puede ser obstructivo. Rx muestra cambios reticulonodulares tratamiento definitivo.
y HRCT muestra nódulos inespecíficos y opacidades en vidrio
esmerilado en lóbulos superiores. Síntomas mejoran al Proteinosis alveolar pulmonar (PAP)
suspender la exposición. Pacientes con HP grave requieren Es idiopática, rara. Caracterizada por el llenado de los alveolos
corticoides y pacientes con HP crónica pueden beneficiarse de con material proteinaceo que consiste principalmente en
agentes ahorradores de corticoides como complemento a la fosfolipoproteina. Mayoría son pacientes masculinos,
evitación de los antígenos. fumadores < 50 años. Patrón de llenado alveolar inespecífico.
HRCT se describe patrón en empedrado con consolidación del
Otras enfermedades granulomatosas espacio aéreo y tabiques interlobulillares engrosados. Dx está
La granulomatosis con poliangeítis (antes conocida como indicado por un retorno de color blanco lechoso del líquido de
granulomatosis de Wegener) y la granulomatosis eosinofílica lavado broncoalveolar o por los hallazgos de la biopsia
con poliangeítis (antes conocida como síndrome de Churg- pulmonar. Tto: abandono del tabaco, lavado de todo el
Strauss) son formas de vasculitis asociada con anticuerpos pulmón, y ensayos del factor estimulante de colonias de
anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Para Dx  serologías granulocitos y macrófagos.
ANCA, historial de síntomas extrapulmonares compatibles.
Materiales extraños también pueden provocar enfermedad
pulmonar granulomatosa. La inyección intravenosa de
material insoluble, como la talcosis intravenosa (como ocurre
en los consumidores de drogas intravenosas)  granulomas
pulmonares difusos centrados en cuerpos extraños que son
birrefringentes a la luz polarizada. La aspiración recurrente
puede provocar inflamación granulomatosa centrada en las
vías respiratorias.

NEUMONÍAS EOSINOFILICAS
Neumonía eosinofílica aguda
Causa poco común de IRA. Se presentan con SDRA e
infiltración eosinofílica de los pulmones, conduce a una
hipoxia grave que requiere ventilación mecánica.
Pacientes mas afectados son jóvenes que han comenzado a
fumar recientemente. Responden a corticoides sin rebote.
Puede ser breve (2 semanas).

Neumonía eosinofílica crónica

Muy similar a Neumonía criptogénica organizada (COP),
episodios recurrentes parecidos a una gripe e infiltrados