Bioquimica II Lactosa y Fructosa - Katherine Valdez Florencio

UNIVERSIDAD TECNOLÓGICA DE SANTIAGO (UTESA)
ESCUELA DE MEDICINA
Nombre:
Katherine Valdez Florencio
Matricula:
217-3524
Temas:
Deficiencia de la lactasa y Glucogenosis)
Materia:
Lab. Bioquímica II
Sección:
001
Profesora:
Dra: Svetlana Afanasieva
1- ¿Cómo se dirige y se absorbe la lactosa?
La mayor parte de la lactosa permanece sin hidrolizar en el yeyuno y,
posteriormente, alcanza el colon, donde las bacterias de la flora intestinal la
fermentan produciendo ácidos grasos de cadena corta y gases
2- ¿Por qué la prueba de tolerancia oral a la lactosa es anormal en el

paciente? ¿Cuál es el fundamento de esta prueba?
Se diagnostica que es anormal la prueba de tolerancia oral a lactosa, cuando los

niveles de lactosa sobrepasan los parámetros normales, en el examen el Px muestra
que el valor basal es mayo a los 90, a medida que se realizan los demás tiempos,
con las cargas de lactosa, para las posteriores tomas de muestra, se siguen
elevando los niveles de lactosa, hasta alcanzar un pico de 136mg/dl.
El fundamento de esta prueba es medicar la cantidad de hidrogeniones presentes en

la respiración.
Al paciente se le suministra una solución con lactosa y a intervalos posteriores de

tiempo se le hace soplar a través de un medidor de hidrógeno. Cuando los azúcares
no digeridos son transportados al intestino grueso, las bacterias presentes allí lo
utilizarán como alimento y crearán hidrógeno como producto de desecho. El
hidrógeno es absorbido por el caudal de sangre y exhalado en la respiración.
3- ¿Cuál es la prevalencia mundial y local de deficiencia de lactasa

intestinal?
Se estima que el 80% de la población mundial (95-100% de los indios americanos,

80-90% de negros, asiáticos, judíos y mediterráneos) sufren intolerancia a la
lactosa en mayor o menor grado. Muchos de ellos presentan síntomas que
recuerdan al síndrome de intestino irritable.
4- ¿Qué es un azúcar reductor y cómo explica usted la presencia de lactosa

en orina, haces y plasma?
Los Azúcares reductores son aquellos azúcares que poseen su grupo carbonilo
intacto, y que a través del mismo pueden reaccionar como reductores con otras.
5- ¿Cuál es la base bioquímica de la sintomatología que presenta el
paciente?
 Los principales gases resultantes de la fermentación bacteriana son el
dióxido de carbono, el hidrógeno y, tras una reutilización de estos
sustratos por la flora metanogénica, el metano. La mayor parte de estos
gases será absorbida de forma activa desde el intestino hacia la sangre y
excretadas parcialmente por los pulmones, mientras que una cierta
cantidad dará lugar a flatulencias.
 La flatulencia e hinchazón abdominal, por otra parte, parecen ocurrir

cuando la velocidad en la producción de gases excede la capacidad de
utilización y absorción por diferentes bacterias de la flora y mucosa
intestinal, respectivamente.
6- ¿Por qué la lactasa intestinal es la disacaridasa intestinal que se afecta con

mayor frecuencia?
Porque se encuentra la superficie de las microvellosidades y por tanto se

encuentran muy expuestas.
7- ¿Qué otros factores pueden provocar una deficiencia de lactasa intestinal?

 Edad avanzada
 Etnia
 Escasez de la enzima lactasa
 Malabsorción
 Afección en la mucosa intestinal en individuos con actividad enzimática
activa
 Consumo de fármacos
 Deficiencia de proteínas.

8- ¿Cuál es la posible causa de deficiencia de lactasa en este paciente?
 La causa probable es que el paciente haya dejado de producir la enzima
lactasa, por la edad avanzad que tiene el paciente. Dado que esta enzima
deja de producirse pasada la niñez aproximadamente a los 7 años.
9- ¿Cuáles consecuencias podrían resultar de esta enfermedad si no es
tratada en este paciente?
 Deshidratación
 Diarrea acuosa acida
 Distención abdominal
 Vómitos
 Colicos
10- ¿Cuáles medidas terapéuticas recomendaría usted a su paciente?

 Eliminar los productos con lactosa derivados de la leche de vaca
 No Helados
 No yogurt
 No Quesos
 No leche
11- ¿Cómo se ingiere hidratos de carbono como se absorben diario? 12.

Evalúa los resultados presentados en la tabla
Basal 30 60 120
1 92 118 108 75
2 90 102 113 94
3 91 136 83 83
4 90 128 124 107
5 99 124 96 93
6 98 124 126 87
7 77 83 88 78
8 80 85 90 79
9 110 123 140 136
Caso clínico #2 “Glucogénesis” (Enfermedad de Von Glerke)

Tony es un paciente masculino de 1 año de edad quien es producto de un embarazo a
término y un parto sin complicaciones. Su madre noto que a los pocos días de nacido el
niño presentó un abdomen protuberante.
Durante los primeros meses tuvo crisis muy frecuentes de sudoración excesiva, palidez,
taquicardia y debilidad generalizada que mejoraban con la ingestión de alimentos. El
paciente es admitido en el hospital Dr. Robert Reíd Cabral para ser estudiado en la unidad
de estudios especiales.
Al examen físico se encuentran retardo en su crecimiento y desarrollo neurológico, así
como microcefalia. El hígado se encuentra aumento de tamaño. Los análisis de laboratorio
reportan los siguientes resultados en una muestra de sangre extraído.
Metabolismo Paciente Valores Referencia

(mmol/L)
Glucosa 1.6 3.3-5.6

Colesterol 9.0 3.1-5.5
Triglicérido 9.5 1.4
Ácidos grasos libres 1.6 0.3-0.9
Ácido úrico 0.6 0.12-

0.30
Una biopsia hepática reporto una acumulación de grasa y un aumento de glicógeno con
lo cual se hace el diagnostico de enfermedad de almacenamiento de glucógeno.
Preguntas para Discusión:
Preguntas para Discusión:
1. ¿Por qué se trata de glucogénesis tipo 1 o enfermedad de Von Glerke Enzima
deficiente?
La glucogenosis tipo 1 se trata de un déficit de glucosa-6-fosfatasa, se caracteriza por retraso del
crecimiento y hepatomegalia por acumulación del glucógeno y grasa en el hígado.
2. ¿Puede esta afectados otros órganos en esta enfermedad?

Sí. Los órganos afectados podrían ser el riñón e hígado.
3. ¿Si a este paciente le inyectamos adrenalina que pasaría con los niveles
sanguíneos de glucosa, lactato y piruvato? Explique.
Los niveles de glucosa aumentarían.
4. Explique la base bioquímica de los síntomas y de los resultados de

laboratorio.
En esta forma de glucogenosis, el defecto básico es que el paciente no puede convertir
la glucosa-6-fosfato en glucosa libre (sustancia de la que el organismo obtiene
energía). El problema inmediato es la baja cantidad de azúcar en la sangre; como
consecuencia de ello, algunos pacientes, sobre todo niños, tienen un alto riesgo de
sufrir profundas hipoglucemias.
5. ¿Cómo manejaría usted a este paciente, se beneficiaria de una terapia génica?

Si, me beneficiaría en una terapia genética, y además, indicaría que evite la hipoglucemia.
6. ¿Hay otros glucogénosis?

Si, tipo O, Tipo IB, Enfermedad de Pombe (tipo II), Enfermedad de Forbes (tipo III), Enfermedad
de Andersen (tipo IV), Enfermedad de McArdle (tipo V), Enfermedad de Hers (tipo VI),
Enfermedad de Tarui (tipo VII)
7. Explique la base bioquímica de cada una de estas enfermedades. ¿Qué órgano estaría
afectado? Glicemia baja posible en cada una de las glucogénesis.
Agrandamiento del hígado y el riñón, crecimiento lento, niveles muy bajos de azúcar en
sangre y niveles anormalmente altos de ácido, grasas y ácido úrico en la sangre.

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2- ¿Por qué la prueba de tolerancia oral a la lactosa es anormal en el

Se diagnostica que es anormal la prueba de tolerancia oral a lactosa, cuando los

El fundamento de esta prueba es medicar la cantidad de hidrogeniones presentes en

Al paciente se le suministra una solución con lactosa y a intervalos posteriores de

3- ¿Cuál es la prevalencia mundial y local de deficiencia de lactasa

Se estima que el 80% de la población mundial (95-100% de los indios americanos,

4- ¿Qué es un azúcar reductor y cómo explica usted la presencia de lactosa

 La flatulencia e hinchazón abdominal, por otra parte, parecen ocurrir

6- ¿Por qué la lactasa intestinal es la disacaridasa intestinal que se afecta con

Porque se encuentra la superficie de las microvellosidades y por tanto se

7- ¿Qué otros factores pueden provocar una deficiencia de lactasa intestinal?

10- ¿Cuáles medidas terapéuticas recomendaría usted a su paciente?

11- ¿Cómo se ingiere hidratos de carbono como se absorben diario? 12.

Caso clínico #2 “Glucogénesis” (Enfermedad de Von Glerke)

Metabolismo Paciente Valores Referencia

Glucosa 1.6 3.3-5.6

Triglicérido 9.5 1.4

Ácidos grasos libres 1.6 0.3-0.9

Ácido úrico 0.6 0.12-

2. ¿Puede esta afectados otros órganos en esta enfermedad?

4. Explique la base bioquímica de los síntomas y de los resultados de

5. ¿Cómo manejaría usted a este paciente, se beneficiaria de una terapia génica?

6. ¿Hay otros glucogénosis?

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