Revista Cubana de Cardiología y

Vol. 17, Nº 3, 2011

Cirugía Cardiovascular
ISSN: 1561-2937
Órgano Oficial de la Sociedad Cubana de Cardiología
Publicada por ECIMED

Presentación de Casos

Síndrome de Shone en el adulto.

Presentación de un caso

Shone’s syndrome in adult. Report of a case

Dr. Juan Valiente MustelierI; Dr. Alberto Antonio Yanes QuintanaII; Dr. Raymid
García FernándezIII; Dr. Yoel Isaac Tuya AcostaIV

I Especialista de II grado en Cardiología. Departamento de Ecocardiografía. Instituto de Cardiología y Cirugía

Cardiovascular. La Habana, Cuba.
II Especialista de I grado en Medicina General Integral. Residente de 1er. año de Cardiología. Instituto de Cardiología
y Cirugía Cardiovascular. La Habana, Cuba.
III Especialista de II grado en Cardiología. Departamento de ecocardiografía. Instituto de Cardiología y Cirugía
Cardiovascular. La Habana, Cuba.
IV Especialista de I grado en Medicina General Integral. Residente de 1er. año de Cardiología. Instituto de Cardiología
y Cirugía Cardiovascular. La Habana. Cuba.

RESUMEN

El síndrome de Shone en una rara entidad cardiológica que cursa con cuatro defectos congé-
nitos básicos: anillo supravalvular mitral, válvula mitral en paracaídas, estenosis subvalvular
aórtica y coartación aórtica. Es muy frecuente que curse en su forma incompleta junto a
otros hallazgos muy relacionados con la misma. En este caso, se presenta una paciente de
43 años, con historia de coartación aórtica diagnosticada desde los primeros días de vida,
que acude al Departamento de Ecocardiografía del Instituto de Cardiología y Cirugía Cardio-
vascular para evaluación periódica de su cardiopatía y se detecta en el estudio, la presencia
de un anillo supravalvular mitral, válvula mitral displástica, estenosis subvalvular aórtica,
aorta bivalva y coartación de la aorta descendente, realizándose el diagnóstico de Síndrome
de Shone.

Palabras clave: Síndrome de Shone, anillo supravalvular mitral, estenosis subvalvular aórti-
ca, coartación aórtica, ecocardiografía.

ABSTRACT

Shone´s syndrome is a rare entity characterized by four basics defects: supravalvular mitral
ring, valvular mitral stenosis by a parachute mitral valve, subaortic stenosis and aortic coarc-
tation. This entity commonly curses with its incomplete form and other abnormalities are fre-
quently present. The patient is a 43 years old female, who came to the Echocardiography
Department for a routine study, detecting supravalvular mitral membrane, dysplastic mitral
valve, subaortic stenosis, bicuspid aortic valves and mild aortic coarctation. We concluded
this case as a Shone´s Syndrome.

Key words: Shone´s Syndrome, supravalvular mitral membrane, subaortic stenosis, aortic
coarctation, echocardiography.

Correspondencia: Dr. Juan Valiente Mustelier. Instituto de Cardiología y Cirugía Cardiovascular. La Habana. Cuba.
Correo electrónico: [email protected]

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Presentación de un caso.

INTRODUCCIÓN
La estenosis en serie del corazón izquierdo
se conoce como síndrome de Shone1, una
entidad descrita en 1963 y caracterizada por
la presencia de cuatro anomalías congénitas:
estenosis supravalvular mitral, válvula mitral
en paracaídas, estenosis subvalvular aórtica
y coartación aórtica. Cuando dos o tres com-
ponentes de los antes descritos se presentan
en un caso, se describe como Síndrome de
Shone incompleto2.

En la práctica clínica se incluyen además

dentro de la definición, aquellas afecciones
estenóticas de las válvulas mitral y aórtica
concomitantes con coartación aórtica3. Figura 1A. Hallazgos en la válvula mitral y
tabique interventricular.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente femenina de 43 años que acude al

Servicio de Ecocardiografía de nuestra insti-
tución para realizarse ecocardiograma evolu-
tivo, remitida desde el departamento de con-
sulta externa. En los antecedentes persona-
les se recoge el diagnóstico de coartación
aórtica desde recién nacida, entidad para la
cual ha llevado tratamiento médico por cifras
de tensión arterial ligeramente elevadas, con
bajas dosis de inhibidores de la enzima con-
vertidora de angiotensina II, antagonistas de
los canales del calcio y diuréticos. De manera
general, la paciente se ha mantenido estable
Figura 1B. Determinación con doppler continuo
desde el punto de vista cardiovascular, inclu- en TSVI.
so durante los embarazos.
Explorando con ecocardiografia Doppler la
En el ecocardiograma transtorácico bidimen-
válvula en cuestión, se obtienen gradientes
sional se observa un aumento de la masa
elevados en la misma, gradiente pico de 23
miocárdica del ventrículo izquierdo a predo-
mmHg y gradiente medio de 11 mmHg para
minio del tabique interventricular, visua-
una velocidad máxima de 2,4 m/seg. La eco-
lizándose además un aneurisma en la parte
cardiografia tridimensional nos ayudó a de-
basal del mismo, en su porción perimembra-
terminar la presencia de un anillo supraval-
nosa, que impresiona por cierre espontáneo
vular mitral causante de la aceleración del
de una comunicación interventricular por
flujo a ese nivel (figura 2A y figura 2B).
reduplicación de la valva septal de la tricús-
pide, sin cortocircuito residual a ese nivel.
En la aproximación paraesternal eje largo, se
Por otro lado la válvula mitral, en eje largo
visualiza además un rodete fibromuscular
paraesternal, es displástica con disposición
subaórtico que provoca un gradiente pico de
anormal de los músculos papilares, los que
32 mmHg con velocidad máxima de 2.8
aparecen con cuerdas elongadas recordando
m/seg. en el tracto de salida del ventrículo
una válvula mitral en paracaídas (figura 1A y
izquierdo (figura 1B ).
figura 1B).
Utilizando la ventana supraesternal longitu-
dinal se precisa estrechamiento de la luz de
la aorta descendente torácica después de la

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emergencia de la subclavia izquierda, con

flujo típico en aleta de tiburón, y gradiente
sistólico pico de 15 mmHg (figura 3).

Se realizó ecocardiografía transesofágica, en

un plano de esófago medio, con ángulo de
68 grados, donde se visualiza la válvula aór-
tica bicúspide (figura 4).

Figura 2A. Anillo supravalvular mitral en Eco 3D.

Figura 4 Aorta Bivalva

COMENTARIOS

El Síndrome de Shone es una rara anomalía

congénita descrita en la literatura en alrede-
dor de 100 pacientes7. La enfermedad afecta
a ambos sexos por igual y es una patología
Figura 2B. Determinación de gradientes a nivel
de la válvula mitral. de la niñez, siendo la edad más común del
reporte entre los 10 días de nacido y los 15
meses; aunque existen trabajos que descri-
ben la entidad en la etapa prenatal a través
de los controles ecocardiográficos durante el
embarazo7, 9, 10. No hemos encontrado en la
literatura consultada otro reporte en nuestro
país de un caso similar en el adulto, por lo
que consideramos sea el primer caso diag-
nosticado con tales características.

Las manifestaciones clínicas se presentan

generalmente en la niñez o adolescencia y se
caracterizan por disnea, tos nocturna, pobre
alimentación, bajo desarrollo pondoestatural,
hasta cuadros de bajo gasto, insuficiencia
cardíaca refractaria a tratamiento y cianosis.
Se refieren en el niño, episodios frecuentes
de infecciones respiratorias debido al trasu-
Figura 3. Coartación aórtica dado pulmonar existente7.

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En la literatura, diferentes autores refieren, ciado con otros defectos en casi el 90% de
que la primera anomalía en aparecer es la los casos10. Por tanto, el hallazgo de alguno
obstrucción de la válvula mitral, surgiendo de estos defectos debe incitar la búsqueda
desde la embriogénesis y provocando una de otras anormalidades cardiacas o vascula-
hipoplasia del ventrículo izquierdo con dife- res4.
rentes tipos de estenosis al flujo de salida
del mismo (estenosis subaórtica, estenosis Los pacientes con síndrome de Shone tienen
valvular, válvula bicúspide) y coexistiendo un pronóstico de vida acortado con una mor-
con coartación aórtica de grado variable3, 4, 9. talidad perioperatoria alrededor del 25%,
Los hallazgos patológicos de esta entidad teniendo que hacerse correcciones de las
deben ser diferenciados del Cor triatriatum anomalías en edades muy tempranas y en
izquierdo debido a que su origen embriológi- repetidas ocasiones4, 6; siendo por tanto ex-
co, morfología y complicaciones quirúrgicas tremadamente inusual la presencia de la
son completamente diferentes5, 7. En nuestra entidad sin ninguna sintomatología, descu-
paciente se pudo apreciar la coexistencia de briéndose como un hallazgo imagenológico a
estenosis subvalvular aórtica, coartación de punto de partida de una de sus manifesta-
la aorta descendente con la presencia de ciones.
válvula aórtica bicúspide, una asociación
muy común en esta patología. Nos motivamos a reportar este caso porque
es realmente infrecuente su diagnóstico en la
El anillo supravalvular mitral varía desde un vida adulta, tal y como reporta la literatura.
grueso reborde fibroso circunferencial hasta En este caso en particular las lesiones son
una delgada membrana que surge de la pa- frustres en su gran mayoría, lo que hizo po-
red izquierda de la aurícula y recubre la sible que no fuese diagnosticada la entidad a
válvula mitral, fijándose frecuentemente a la pesar de tener otros estudios ecocardiográfi-
misma. Puede variar en extensión y en el cos previos.
grado de adhesión a la válvula, impidiendo
en ocasiones la apertura de las valvas, cau-
sando estenosis mitral. En otros casos el REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
anillo puede ser largo y protruye dentro de la
válvula provocando obstrucción al flujo de
entrada7. Se han descrito otras anomalías de 1. Brown J, Ruzmetov M, Vijay P. Operative
la válvula mitral coexistentes tales como: Results and Outcomes in Children with
cuerdas fusionadas, músculo papilar único y Shone’s Anomaly. Ann Thorac Surg.
la típica estenosis mitral congénita de Ruck- 2005; 79:1358-65.
man y Van Praagh1, 7.
2. Shone JD, Sellers RD, Anderson RC,
Cuando se realizó la primera descripción del Adams P Jr, Lillehei CW, Edwards JE et
síndrome por Shone y colaboradores, se des- al. The developmental complex of “para-
tacó que la obstrucción de la válvula mitral chute mitral valve,” supravalvular ring of
parecía ser la más crítica lesión3. Otros estu- left atrium, subaortic stenosis, and co-
dios corroboran lo anterior y correlacionan la arctation of aorta. Am J Cardiol. 1963;
severidad de la obstrucción mitral con el pe- 11:714–25.
or pronóstico a largo plazo, siendo la hiper-
tensión pulmonar severa, secundaria a la 3. Prado-Serrano A. Síndrome de Shone
lesión mitral, la causante de la mayoría de con encefalocele. Rev Mex Oftalmol.
los desenlaces fatales8, 9. La poca severidad 2009; 83(3):176-80.
de las lesiones mitrales observadas en nues-
tra paciente, pueden justificar el desarrollo 4. Popescu BA. Shone’s syndrome diagno-
hasta la edad adulta de la misma y corrobo- sed with echocardiography and confir-
ran lo planteado por los diferentes autores. med at pathology. Eu J Echocar 2008;
Por otro lado la coartación de la aorta se 9: 865–7.
asocia entre un 20 y un 59% de los casos a
5. Konstantinov I, Yun TJ, Calderone CJ,
una anomalía de la válvula mitral, mientras
Coles JG. Supramitral obstruction of left
que el anillo supravalvular mitral está aso-
ventricular inflow tract by supramitral

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