HEMATO
HEMATO
HEMATO
MIELOIDES
CARACTERISTICAS Es una eritrocitosis, aumento de Hb, Neoplasia en la que hay alteración en Plaquetas > 450 mil + leucocitosis De novo o progresión de PV o TE.
Hto y conteo de GR. Hto es mejor MO (cel madres alteradas), prolif Hay proliferación policlonal de
indicadicador que Hb, excesiva de progenitor eritroide fibroblastosl en MO
EPIDEMIOLOGIA AM > 60 años
ETIOLOGIA FCDP o FCTB
LABORATORIO EPO aumentado, GR altos GR muy aumentado, plaqueta y PLAQUETAS bien aumentadas FIBROBLASTOS infiltran MO
granulocitos aumentan
PRESENTACION 1° policitemia vera Metaplasia mieloide Tromboembolismo
2° poliglobulia (congénita: defectos ESPLENOMEGALIA, EPO disminuido Hemorragias
de receptor EPO, adquirida: Incidental
hipoxemia, px ectópico EPO: tumor
renal y hepático)
CLINICA no hay esplenomegalia Inicio incidioso. Cansancio, prurito, Evetos microvasculares: MG, perdida de peso, anemia,
vértigo, cefalea, disturbios visuales eritromelalgia infección, anemia, sangrado,
esplenomegalia masiva
COMPLICACIONES No complicación trombotica ni Trombotica y hemorragica Evolucionar a mielofibrosis y LMA
hemorragica (menos que en PV)
FACTORES DE RIESGO Bajo riesgo: < 60 años y sin trombosis Mal px: anemia, > 65, blastos
previas circulantes con cariotipo anormal,
Alto riesgo: > 60 años o con trombosis leucocitosis, síntomas
previa constitucionales
DIAGNOSTICO Criterio MAYOR: Hb > 18.5 (v) y 16.5 (m) Elevación sostenida de plaquetas en FSP: dacriocitos
y mutación en gen JAK-2 95% (janus ausencia de causa reactiva (anemia AMO: aspirado seco
kinasa 2) ferropénica, infección) Mutación de JAK-2 50% y CALR
Criterios menores: biopsia MOR con Mutacion de gen JAK 2 50% y CALR o 50%
pancelularidad, EPO disminuida, MPL si no hay mutacion JAK 2
formación de colonias formadoras AMO
eritroides invitro sin EPO
2 M + 1 m o 1M + 2m
DIFERENCIAL INFECCIONES, FERROPENIA
MANEJO Tto de enfermedad de fondo Disminuir Hto < 45% y plaquetas < 400 Soporte
mil ASS + hidroxicarbamida (disminuye En esplenomegalia hidroxiurea
Sangrías semanales hasta ferropenia plaquetas) Ruxolitinib inhibidor JAK
QT: hidroxiurea (si no tolera sangría, IFN alfa (mejora síntomas)
trombositosis, esplenomegalia)
ASS: dosis bajas
OTRAS Alopurinol, evitar baños con agua caliete
(prurito)
NO DAR Hierro
PRONOSTICO 30% mielofibrosis Morbimort trombosis LMA 25%
5% LMA Sobrevida 2 años (mal px) hasta
OTRAS