HEMATO

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NEOPLASIAS POLICITEMIAS (ERITROCITOSIS) POLICITEMIA VERA TROMBOCITEMIA ESCENCIAL MIELOFIBROSIS

MIELOIDES
CARACTERISTICAS Es una eritrocitosis, aumento de Hb, Neoplasia en la que hay alteración en Plaquetas > 450 mil + leucocitosis De novo o progresión de PV o TE.
Hto y conteo de GR. Hto es mejor MO (cel madres alteradas), prolif Hay proliferación policlonal de
indicadicador que Hb, excesiva de progenitor eritroide fibroblastosl en MO
EPIDEMIOLOGIA AM > 60 años
ETIOLOGIA FCDP o FCTB
LABORATORIO EPO aumentado, GR altos GR muy aumentado, plaqueta y PLAQUETAS bien aumentadas FIBROBLASTOS infiltran MO
granulocitos aumentan
PRESENTACION 1° policitemia vera Metaplasia mieloide  Tromboembolismo
2° poliglobulia (congénita: defectos ESPLENOMEGALIA, EPO disminuido Hemorragias
de receptor EPO, adquirida: Incidental
hipoxemia, px ectópico EPO: tumor
renal y hepático)
CLINICA no hay esplenomegalia Inicio incidioso. Cansancio, prurito, Evetos microvasculares: MG, perdida de peso, anemia,
vértigo, cefalea, disturbios visuales eritromelalgia infección, anemia, sangrado,
esplenomegalia masiva
COMPLICACIONES No complicación trombotica ni Trombotica y hemorragica Evolucionar a mielofibrosis y LMA
hemorragica (menos que en PV)
FACTORES DE RIESGO Bajo riesgo: < 60 años y sin trombosis Mal px: anemia, > 65, blastos
previas circulantes con cariotipo anormal,
Alto riesgo: > 60 años o con trombosis leucocitosis, síntomas
previa constitucionales
DIAGNOSTICO Criterio MAYOR: Hb > 18.5 (v) y 16.5 (m) Elevación sostenida de plaquetas en FSP: dacriocitos
y mutación en gen JAK-2 95% (janus ausencia de causa reactiva (anemia AMO: aspirado seco
kinasa 2) ferropénica, infección) Mutación de JAK-2 50% y CALR
Criterios menores: biopsia MOR con Mutacion de gen JAK 2 50% y CALR o 50%
pancelularidad, EPO disminuida, MPL  si no hay mutacion JAK 2 
formación de colonias formadoras AMO
eritroides invitro sin EPO
2 M + 1 m o 1M + 2m
DIFERENCIAL INFECCIONES, FERROPENIA
MANEJO Tto de enfermedad de fondo Disminuir Hto < 45% y plaquetas < 400 Soporte
mil ASS + hidroxicarbamida (disminuye En esplenomegalia  hidroxiurea
Sangrías semanales  hasta ferropenia plaquetas) Ruxolitinib  inhibidor JAK
QT: hidroxiurea (si no tolera sangría, IFN alfa (mejora síntomas)
trombositosis, esplenomegalia)
ASS: dosis bajas
OTRAS Alopurinol, evitar baños con agua caliete
(prurito)
NO DAR Hierro
PRONOSTICO 30% mielofibrosis Morbimort trombosis LMA 25%
5% LMA Sobrevida 2 años (mal px) hasta
OTRAS

OTRAS ANEMIA APLASICA SD MIELODISPLASICO


CARACTERISTICA Falla de 3 lineas celulares de Desorden de cel madres de MO
MOR  anemia,  proliferación y
trombocitopenia, leucopenia diferenciación desordenada e
inefectiva
FRECUENCIA AM
ETIOLOGIA Autoinmune idiopática + FREC,
drogas (cloranfenicol,
colchicina), infecciones
(hepattis, VEB, parvovirus B19),
radiación, QT, HPN, embarazo,
químicos (benceno)
LABORATORIO Bicitopenia, pancitopenia con Citopenias
hipocelularidad en MOR Hipercelularidad en MOR
VCM aumenta
DIAGNOSTICO Pancitopenia Análisis morfológico : displasia
Confirmar dx: Aspirado MOR  en 1 – 3 lineas celulares
MOR vacía en ausencia de 1°FSP
metástasis o fibrosis 2°AMO  confirmar
(hipercelular)
CLINICA SANGRADO, fatiga, infecciones
a repetición
MANEJO Joven (<40) trasplante
Leve: expectante
Trasfusiones solo si es
necesario (sensibiliza contra ag
HLA)
Adultos (>40)  Ig anti
timocitica + ciclosporina
COMPLICACION Evolución LMA (> 20% blastos)
LEUCOCITOS

LEUCOCITOS NEUTROFILOS EOSINOFILO BASOFILO MONOCITO - LINFOCITOS


MACROFAGO
CARACTERISTICAS Núcleo en herradura Tiene receptor para IgE  LT Y LB  adaptativa
desgranula y secreta LNK  innata
histamina
Px y libera leucotrieno D4
Libera factor atrayente de
NT
SANGRE Circulan 6 – 10 horas, Sangre: monocitos
marginados
FUERA DE VASOS + proporción MOR + fuera (subepitelio: Tejidos: macrófagos
intestino, bronquios)
AUMENTAN Ejercicio Reacción alérgica e Reacción alérgica e No es común: Infecciones virales
(desmarginacion), infección parasitaria infección parasitaria endocarditis y paludismo CP: MM
inflamación (citoquinas), NEOPLAISA y tripanozomiasis LNK: linfoma, leucemia
corticoides
(desmarginacion)
MIGRACION Por rodamiento (E y L LB –> cel plasmaticas 
selectina)  margina Ac
(ICAM)  migración LT  citotox (virus y
transendotelial  cáncer) y helper
quimiotaxis  atraen NT LNK --< destruye ceñ
 muerte celular
FUNCION 1°Fagocitosis Protección contra Lucotrieno D4  Macrófago  células
2°ROS parásitos anafilaxia lenta FAGOCITICAS, presentan
3°Px NET (netosis: red con Reacciones alérgicas e Ag
ADN que atrapa infecciones parasitarias
bacterias)
ESTIMULADOS LTh17  IL-17 LTh2  IL-5
OTRAS

OTRAS GAMAPATIA MONOCLONAL LINFOMA


Neoplasias de linfocitos B maduros (cel plasmática)  px gran cantida Ig Neoplasia de linfocito B
MIELOMA MULTIPLE DE SIGNIFICADO INCIERTO PLASMOCITOMA
CARACTERISTICAS Anormalidad clonal de cel Tumor solitario de cel
plasmática  sobreproducción plasmática (hueso + frec)
de plasmocitos e Ig
INCIDENCIA 19% 57% 2%
PROTEINOGRAMA Pico de gamma globulina
ELECTROFORETICO (PROTEINA M)
DIAGNOSTICO Bx osea > 10% de cel plasmática
Paraproteina sérica > 3 g/dL
CLINICA DOLOR OSEO 80%, anemia NN NO tiene síntomas, no daño de
75%, azoemia, infecciones organo
recurrentes, faltiga y pérdida
de peso, hiperCa,
hiperviscocidad
EX AUXILIARES Proteína monoclonal
detectable en sangre u orina
VSG elevada, rouleux, uremia,
anemia, lesion lítica en Rx
FACTOR PRONOSTICO Mal px: albumina reducida, B2 Progresa MM en poco Puede recidivar
microglobulina elevada, DHL porcentaje (25 años dsps)
elevada, afeccion renal, edad,
resistencia a QT
INDICE PX INTERNACIONAL (3
estadios)
COMPLICACIONES Anemia, huesos, riñones,
infecciones a repeticion
MANEJO QT + soporte + trasfusión + NADA RT
bifosfanatos
Talidomida sola o en
conbinacion
SUPERVIVENCIA 5 a 10 años
M-morT: infecciones
LINFORMAS HODKING NO HODKING LINFOMA
INCIDENCIA 3/ 100 mil / + varones / 16 – 65 5 – 15/ 100 mil Neoplasia maligna de tej
años + frec cel B + frec linfoma de cel linfoide
B grandes Linfadenopatia indolora
ASOCIADO HTLV, H pilory, VEB, VIH 20% síntomas B: fatiga, PP,
IMPORTANTE + frec linfoma de cel B grandes sudoración nocturna, fiebre
 tiene translocación de gen Biopsia de ganglios
MyC del cromosoma 8 al 14 Ann arbor
PRONOSTICOS Mal px: estadio avanzado, 1: región ganglionar localizado
aumento de LDHH, >60, + de 1 2: 2 o + regiónes ganglionares
sitio extraganglionar en mismo lado de diafragma
CLINICA Adenopatías cervicales Similar a LH 3: Regiones ganglionares a
indolora, mediatinicos (+ Diferencia: localizado en 10%, ambos lados de diafragma
mujeres), signo de hoster (dolor ingresa a SNC 4: diseminada
tras consumo de OH), síntomas A: asintomático
B, prurito B: síntomas B
CARCATERISTICAS LH clásico: Cel de reed Expansión clonal de linfocitos a Infecciones (VIH, TBC), AR,
stemberg diferentes estadios fenitoina,
LH nodular: Cel en pop corn
LABORATORIO Control: VSG
Altera inmunidad celular
+ malignos: deplesion de
linfocitos
DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO Según estadio Localizado  RT
Localizado: RT Disemindao: QT  CHOP +-
Síntomas B y estadio 3 o 4: QT rituximab (anti CD20)
ABVD
Micosis fungoide  linfoma de
cel T
LEUCEMIAS

LEUCEMIAS LMC LLC LMA LLA


CARACTERISTICAS Neoplasia clonal de cel madre de Producción masiva de linfocitos Proliferación monoclonal de Proliferación monoclonal de
serie mieloide maduros (usual en linfocito B) cel hematopoyéticas inmaduras cel hematopoyéticas inmaduras
Expresión de gen BCR/ABL (tirosin + edad avanzada ADULTOS (65) Cromosoma philadelphia 30%
kinasa) + COMUN de leucemias Bastones de Auer + NIÑOS
Cromosoma philadelphia (t9:22) Predisposición a infiltrar SNC
junta BCR Y ABL
ETIOLOGIA desconocida Benceno, QT, down, klinefelter
LABORATORIO GRANULOCITOS bien aumentados
CLINICA Leucocitosis marcada Asintomáticos Pancitopena (infección,
Sudoración, fiebre y fatiga Linfocitosis sangrado)
Dolor abdominal Síntomas: por autoinmunidad Promielocitica: CID
(hiperesplenismo) Leucostasis: blastos de 80 mil,
Raro: leucostasis con GB entre 200 distres respiratorio, sangrado
mil y 500 mil de SNC
DIAGNOSTICO Leucocitosis a predominio NT Linfocitos > 5 mil de manera AMO Marcadores B y T
Blastos < 5% sostenida por mas de 3 meses
FA disminuida
Basofilia
ESTADIOS 0: linfocitosis Subtipos: M0- M7
1: linfadenopatia M3: promielocitica: CID tto: ac.
2: esplenomegalia Transretinoico
3: anemia M4-5: monocitica van con
4: trombocitopenia hiperplasia gingival
TRATAMIENTO IMATINIB (inhibidor de Temprano: NO Inducción (reducir blastos) ELECCION: Trapante de MO
tirosinkinasa) Tardío: fudarabina Consolidación (eliminar cel
Trasplante  si no responde a Fen autoinmune: corticoide leucémicas adicionales)
imatinib Rituximab: si expresa CD20 Intensificación
mantenimiento
PRONOSTICO Depende de alteraciones Depende de alteraciones
citogenéticas citogenéticas
Cura 20% Excelente en niños
IMPORTANTE 5% cr philadelfia (-)

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