Metabolismo Del Grupo Hemo

Universidad Técnica de Manabí
Facultad de Ciencias de la Salud

Departamento de Ciencias Biológicas
Carrera de Laboratorio Clínico
UNIDAD III
METABOLISMO DEL HIERRO Y EL
GRUPO HEMO
Profa. Blanca Semprún. PhD

METABOLISMO DEL
GRUPO HEM
HEM
Grupo prostético de las hemoproteínas
Hemoglobina (Hb) Mioglobina Citocromo C

Transporte de oxígeno Almacenar oxígeno Particpa en cadena
respiratoria
Enzimas como catalasa, peroxidasas y otros

HEM
Sintetiza Productos de la degradación
Porfirinas y Hierro Pigmentos biliares y

Hierro
ALGUNAS HEMOPROTEÍNAS IMPORTANTES EN EL
HOMBRE Y LOS ANIMALES
PROTEÍNAS FUNCIÓN
Hemoglobina Transporte de oxígeno en la
sangre
Mioglobina Almacenaje de oxígeno en los
músculos
Citocromo C Participación en la cadena de
transporte de electrones
Citocromo P450 Hidroxilación de Xenobióticos
Catalasa Degradación del peróxido de
hidrógeno
Triptófano pirrolasa Oxidación del triptófano
PORFIRINAS
Son compuestos cíclicos.
Formados por la unión de cuatro

anillos pirrólicos enlazados por
puentes metenilo (-HC=).
Forman complejos con iones

metálicos unidos a los átomos de Fe+2
N de los anillos pirrólicos,como el
hierro (ferroporfirinas).
Las ferroporfirinas son grupo

prostético de proteínas:
Hemoproteínas (Hemoglobina,
Mioglobina, Citocromos).
TIPOS DE PORFIRINA
A. Representación resumida de
una porfirina, Uroporfirina III
Distribución
ASIMÉTRICA de los
sustituyentes
Distribución
simétrica de los
sustituyentes
Porfirina tipo Porfirina tipo III

I Uroporfirina I Uroporfirina III
Coproporfirina I Coproporfirina III

ADICIÓN DE HIERRO A LA PROTOPORFIRINA III
V=Vinilo (-CH=CH2)
Los hem son tetrapirroles, de los cuales predominan dos tipos, el hem
b y el hem c. En el hem c los grupos vinilo del hem b son reemplazados
por enlaces tioéter covalentes a una apoproteína, típicamente por
medio de residuos de cisteinilo. De este modo, a diferencia del hem b,
el hem c no se disocia fácilmente de su apoproteína.
Estructura del hemo. Los átomos de C y N del hemo derivan de los de la
glicina y el acetato.
 Es sintetizado (85%) en los eritroblastos de
la Médula Osea, en las Células Hepáticas y en
BIOSÍNTESIS las Células esplénicas.
DEL HEMO
 Como compartimientos celulares involucra a
la MITOCONDRIA Y CITOSOL (Incluye 7 Rx.: la
1era en mitocondria, 3 en citosol y finalmente
otras 3 en la mitocondria.
 Sustratos iniciales: Succinil-CoA y glicina
 Enzima clave: 5-aminolevulinato sintasa

(ALA-sintasa).
1
2 Pb
CITOSOL
Biosíntesis del porfobilinógeno. La ALA sintasa está presente en las

mitocondrias, y la ALA deshidratasa, en el citosol.
3
CITOSOL
4
Conversión de Porfobilinógeno en uroporfirinógenos.
CITOSOL
Descarboxilación del Uroporfirinógeno III a coproporfirinógeno III
A= acetilo; M= metilo; P= propionilo

CITOSOL
MSc. Mariela Bracho Nava.

Coproporfirinógeno
oxidasa
V 7
M
6 Protoporfirinógeno
oxidasa
III
8 M
Fe+2 V
Ferroquelatasa III
MITOCONDRIA
III
III
CITOSOL
REGULACIÓN DE LA BIOSÍNTESIS
DEL HEMO
La reacción limitante de la
velocidad de síntesis del
Hemo es la catalizada por
ALA-sintasa.
Puede ser regulada por

mecanismos lentos:
Represión.
Puede ser regulada por

mecanismos rápidos no
covalentes: Enzima
michaélica (retroacción).
TRANSTORNO DE LA BIOSINTESIS DEL HEM
Pueden ser genéticos o adquiridos.
Un ejemplo de un defecto adquirido es la intoxicación por plomo. El plomo

puede desactivar la ferroquelatasa y la ALA deshidratasa al combinarse con
grupos tiol esenciales.
1. Pueden surgir signos y síntomas clínicos similares o idénticos por

diferentes mutaciones en genes que codifican para una enzima dada o
una enzima que cataliza una reacción sucesiva.
2. La terapia racional requiere un entendimiento de los aspectos

bioquímicos de las reacciones catalizadas por enzima en individuos tanto
normales como con alteraciones.
TRANSTORNO DE LA BIOSINTESIS DEL HEM
3. La identificación de los intermediarios y de los productos secundarios que

se acumulan antes de un bloqueo metabólico puede proporcionar la base
para pruebas de detección metabólicas que pueden implicar la reacción
alterada.
4. El diagnóstico definitivo comprende valoración cuantitativa de la actividad

de la(s) enzima(s) que se sospecha que es (son) defectuosa(s).
5. La comparación de la secuencia de DNA del gen que codifica para una

enzima mutante dada con la del gen natural puede identificar la(s)
mutación(es) específica(s) que causa(n) la enfermedad.
PORFIRIAS
Los signos y síntomas de porfiria se producen por una deficiencia de

intermediarios más allá del bloqueo enzimático, o por la acumulación de
metabolitos antes del bloqueo.
Las porfirias pueden denominarse eritropoyéticas o hepáticas con base en

los órganos más afectados, típicamente la médula ósea y el hígado.
Concentraciones de hem, precursores tóxicos, o metabolitos, diferentes y
variables, probablemente explican por qué porfirias específicas afectan de
manera diferencial algunos tipos de células, y órganos.
De manera alternativa, las porfirias pueden clasificarse como agudas o

cutáneas con base en sus características clínicas.
El diagnóstico de un tipo específico de porfiria por lo general puede establecerse

a partir de la consideración de los antecedentes clínicos y familiares, el examen
físico, y análisis de laboratorio apropiados.
CATABOLISMO DEL GRUPO HEM
HIERRO
HEMO
PORFIRINA
CATABOLISMO
Células
reticuloendoteliales
GLOBINA
AMINOÁCIDOS
SECRECIÓN DE LA BILIRRUBINA CONJUGADA
CATABOLISMO DEL GRUPO HEMO…
Bilirrubina diglucurónido
HIPERBILIRRUBINEMIA: ICTERICIA
 La hiperbilirrubinemia es una concentración de bilirrubina en la sangre que

excede 1 mg/dL (17 mmol/L), puede sobrevenir por la producción de más
bilirrubina que la que el hígado normal puede excretar, o por el fracaso de un
hígado dañado para excretar cantidades normales de bilirrubina.
 En ausencia de daño hepático, la obstrucción de los conductos excretores del

hígado evita la excreción de bilirrubina, y causará también hiperbilirrubinemia.
En todas estas situaciones, cuando la concentración sanguínea alcanza 2 a 2.5
mg de bilirrubina por dL, se difunde hacia los tejidos, que se tornan amarillos,
un estado llamado ICTERICIA.
Medición de la Bilirrubina en el suero
En la cuantificación de la bilirrubina se emplea un método colorimétrico

que se basa en el color rojizo-púrpura que se forma cuando la bilirrubina
reacciona con ácido sulfanílico diazotizado. Una valoración efectuada en
ausencia de metanol añadido mide la “bilirrubina directa”, que es
glucurónido de bilirrubina. Una valoración efectuada en presencia de
metanol añadido mide la bilirrubina total. La diferencia entre la
bilirrubina total y la bilirrubina directa se conoce como “bilirrubina
indirecta” y es bilirrubina no conjugada.
INVESTIGAR LOS TRANSTORNOS
DEL METABOLISMO DE LA
BILIRRUBINA
“El deseo vence al miedo.
Atropella inconvenientes y
allana dificultades”.
Mateo Alemán

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Profa. Blanca Semprún. PhD

Grupo prostético de las hemoproteínas

Hemoglobina (Hb) Mioglobina Citocromo C

Enzimas como catalasa, peroxidasas y otros

Porfirinas y Hierro Pigmentos biliares y

Formados por la unión de cuatro

Forman complejos con iones

Las ferroporfirinas son grupo

Porfirina tipo Porfirina tipo III

Coproporfirina I Coproporfirina III

 Sustratos iniciales: Succinil-CoA y glicina

 Enzima clave: 5-aminolevulinato sintasa

Biosíntesis del porfobilinógeno. La ALA sintasa está presente en las

Descarboxilación del Uroporfirinógeno III a coproporfirinógeno III

A= acetilo; M= metilo; P= propionilo

MSc. Mariela Bracho Nava.

Puede ser regulada por

Puede ser regulada por

Pueden ser genéticos o adquiridos.

Un ejemplo de un defecto adquirido es la intoxicación por plomo. El plomo

1. Pueden surgir signos y síntomas clínicos similares o idénticos por

2. La terapia racional requiere un entendimiento de los aspectos

3. La identificación de los intermediarios y de los productos secundarios que

4. El diagnóstico definitivo comprende valoración cuantitativa de la actividad

5. La comparación de la secuencia de DNA del gen que codifica para una

Los signos y síntomas de porfiria se producen por una deficiencia de

Las porfirias pueden denominarse eritropoyéticas o hepáticas con base en

De manera alternativa, las porfirias pueden clasificarse como agudas o

El diagnóstico de un tipo específico de porfiria por lo general puede establecerse

 La hiperbilirrubinemia es una concentración de bilirrubina en la sangre que

 En ausencia de daño hepático, la obstrucción de los conductos excretores del

En la cuantificación de la bilirrubina se emplea un método colorimétrico

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