Lunes 02-05-2011.

 Liley realizó con éxito la primera transfusió n

Dr. Luis Bracamontes. intrauterina en 1963 y baja esa mortalidad de 5% a
casi 1%.
INCOMPATIBILIDAD SANGUÍNEA MATERNO-
FETAL. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA PERINATAL Actualmente esta patología no se ve, sin embargo
la patología por Grupo ABO si se consigue en el
Esta es una patología que prá cticamente no se servicio de pediatría. Esos niñ os son colocados en
ve hoy en día debido a los avances de la medicina. fototerapia para estimular el hígado y revertir el
cuadro, porque a las 12 horas de recién nacido
En 1940 LANDSTEINER descubrió el Factor empiezan a ponerse como una “zanahoria”. Se dice
Rh, una especie de anticuerpos que se localizan en la que cuando hay una incompatibilidad por ABO entre
superficie de los eritrocitos. El eritrocito que lo tiene la madre y el padre y hay a su vez una
será Rh positivo y el que no tiene Rh negativo. incompatibilidad Rh, la ABO en el primer embarazo
da cierta protecció n; porque es la que se presenta
La Enfermedad Hemolítica Perinatal no es mas y es la menos dañ ina; esa protecció n no se va a
má s que una inmunización de isoanticuerpos IgG. cumplir en el segundo embarazo.
Los anticuerpos IgM también está n implicados en la
patología de la enfermedad pero como son de alto EL SISTEMA RH
peso molecular no atraviesan la barrera El sistema Rh es una especie de antígeno en la
hematoplacentaria. Los que desencadenan la superficie del eritrocito. Como todo tiene una parte
patología son los IgG que atraviesan dicha barrera genética se dice que hay algunos locus genéticos
debido a su peso molecular y por lo tanto producen la donde está n implicados D, E, C, c, e, Du, siendo de
activació n del sistema inmunoló gico de la madre. éstos el má s estudiado el “Du”. El Du genéticamente
es el que nos va a terminar de ayudar a confirmar si
É sta patología se presenta en los seres una paciente es Rh positivo o Rh negativo. Si tenemos
humanos. Condiciones especiales en las que se puede una paciente: PREGUNTA DE EXAMEN.
presentar: 1. Rh Negativo con Du Positivo esa paciente se
1. Trasplantes de ó rganos. comporta como Rh Positivo.
2. Transfusiones sanguíneas. 2. Rh Positivo con Du Negativo esa paciente se
3. Durante el embarazo. comporta como Rh Negativo.
La enfermedad hemolítica perinatal es igual que la 3. Rh Negativo con Du Negativo esa paciente se
hemofilia donde la madre es la portadora pero los comporta como Rh Negativo Puro.
hijos varones presenta la enfermedad. En la
enfermedad hemolítica perinatal la madre es Rh El 85% de la raza humana tiene el antígeno de
negativo con una pareja Rh positivo con un feto Rh superficie D y un alto porcentaje tiene DD. Se ve má s
positivo. De ocurrir la afectació n del feto, ese feto o menos en 15% de la raza caucá sica que sea Rh
puede presentar edema, grado severo de anemia, y si Negativo, 7% en la raza negra y 0,1% en la raza
no detectamos eso a tiempo puede haber una asiá tica. El problema entonces es que hay dos
insuficiencia cardíaca con fracaso cardíaco que puede individuos con Rh distintos y de ocurrir la
llevar a la muerte. isoinmunizació n se tiene la enfermedad activa en el
recién nacido. Entonces el problema en sí, es cuando
ASPECTOS HISTÓRICOS hay administració n de sangre Rh+ a una madre Rh-
 En el añ o 1609 en Francia nacen unos gemelos, que generalmente durante el embarazo, hay paso de
varó n y hembra, donde ésta nace edematizada y el hematíes Rh+ del feto al torrente sanguíneo; pero es
varó n muere posterior a 3 días del nacimiento con durante el trabajo de parto donde más
tinte ictérico. intercambio ocurre de productos líquidos entre
 Diamond, Blackfan y Baty en 1932 determinan el feto y la madre.
solamente que el problema era de tipo sanguíneo.
 Darrow determina en 1938 que la enfermedad se Las primera inmunoglobulinas que se activan son
produce por una destrucció n masiva de eritrocitos las M pero estas son muy pesadas para pasar por la
fetales. placenta, las inmunoglobulinas G si atraviesan la
 Wallerstein hace la primera exanguinotransfusió n y placenta y son las que van a condicionar una
logra reducir la mortalidad hasta esa época del 50% respuesta. Ellas van a activar un sistema de memoria
al 5%. (casi un 100% de las mujeres Rh- no tendrá n
problemas durante el primer embarazo) entonces en
el segundo embarazo si no reciben tratamiento
empezaran los problemas con el feto, se presentará La anemia va a contribuir a que haya:
hemó lisis y se va a instalar lo que se conocía  Má s hipoxia tisular, va a haber mayor lesió n en la
anteriormente como Eritroblastosis Fetal (EBF) y que pared capilar, mayor extravasació n de líquido.
hoy en día se conoce como Enfermedad Hemolítica  Sin el tratamiento sobreviene la muerte con falla
Perinatal (EHP). cardiaca.

PATOGENIA DIAGNOSTICO
En la primera gesta entre 30-40% de las • Anamnesis: esta es una enfermedad 100%
embarazadas se van a sensibilizar durante el prevenible con un buen interrogatorio
embarazo y 70-80% durante el parto. Se necesita • Si la madre es Rh- hacemos un estudio
por lo menos 0,5ml de sangre fetal Rh+ para Hematoló gico de la pareja.
sensibilizar a la madre y que ocurra una respuesta – Donde se va a determinar el factor Du.
primaria mediada por IgM. En un segunda gestació n – Determinar el Genotipo de ese Rh.
va a ver una activació n de la inmunoglobulinas G – Se puede realizar el Test de Coombs indirecto; en
donde está n comprometidas la IgG1 y la IgG3. la madre: si es NEGATIVO; se puede repetir por
IgG1: es la de respuesta má s temprana y se asocia a seguridad a la semana 24, luego en la 28; 32; 36.
dañ os neuroló gicos. – Recuerden que generalmente las pacientes
IgG3: es de respuesta má s tardía y se asocian a cuando llegan; no lo hacen con un buen control,
espasticidad, hipotonía y problemas de motricidad. algunos investigadores dicen que se le puede
realizar al test de Coombs incluso con 12
Esta enfermedad se va a caracterizar por una semanas, sin embargo otros opinan que es
anemia fetal, que se va a medir después de las 20 después de la semana 20, lo que ellos quieren es
semanas de gestació n, porque después de las 20 estandarizar que al empezar a ver a la paciente
semanas el sistema circulatorio del feto ya está debe hacerse algo, algunos comienzan realizando
establecido completamente. Hay ciertas situaciones un test de Coombs; otros realizan un buen
terapéuticas que puede condicionar o agravar una estudio ecosonográ fico, un estudio del “Du” y
enfermedad hemolítica perinatal: Amniocentesis, esperan después de la semana 20 para tomar
Cordocentesis. Cada vez que se va a realizar alguno una conducta, ya eso quedaría a criterio de cada
de estos procedimientos debería aplicarse 50 galeno. Por supuesto está n exentas de esto las
microgramos de la mal llamada vacuna, o sea el primigestas que a la semana 28 recibieron la
tratamiento a base de inmunoglobulinas. La vacuna profilaxis con la vacuna de 300 microgramos.
trae 300 microgramos y esa es la dosis estándar – ¿Qué debemos hacer al momento de parto?
que se coloca a las 28 semanas o en el trabajo de Debemos tomar sangre del cordó n, determinar el
parto. grupo de sangre, el factor Du y un Coombs
directo; entonces el Coombs directo se le hace al
¿Qué ocurre en el feto? feto y el Coombs indirecto se le hace a la madre.
 Si sus eritrocitos está n siendo destruidos por el
sistema reticuloendotelial de la madre porque él es  La exploració n ecográ fica también nos ayuda para
Rh+; se activa una respuesta primaria, mediada por establecer: la edad gestacional, presencia de
IgM; tiene que hacer mecanismos adaptativos. malformaciones congénitas y si hay signos
 El va a pasar de una eritropoyesis medular a una directos de afectació n:
extramedular a expensas del bazo y del hígado, eso Como el doble halo cefá lico, cardiomegalia,
nos va a traer una infiltració n de ese tejido y ese hepatoesplenomegalia, ascitis, derrame
feto puede tener una hipertensión portal. pericá rdico, hidrocele y anasarca.
 Como hay afectació n hepá tica, tendremos Signos indirectos: el volumen de la placenta,
alteraciones metabó licas que conllevaran a Placentomegalia, hidramnios y grosor del cordó n
disminució n de factores de la coagulació n, umbilical.
Hipoalbuminemia. Signo ecosonográ fico de anemia el eco-Doppler
 Si el cuadro no se corrige a tiempo, presentará de la arteria cerebral media después de la
edema, ascitis, derrame pericá rdico que lo puede semana 20, y se determinara midiendo el flujo
llevar a una insuficiencia cardiaca congestiva in medio de esta arteria y si esta 2 desviaciones
útero que lo llevará a la muerte. está ndar por debajo de la media para la edad
 Un signo indirecto de EHP es la gestacional, se encuentra anémico el feto,
PLACENTOMEGALIA. recordemos que mientras menos elementos
 formes tenga la sangre es má s fluida y má s morir por un derrame in ú tero, también puede
rá pido circula a través de las arterias. iniciarse el trabajo de parto, infecciones, es decir
son muchos riesgo que traen estas transfusiones.
AMNIOCENTESIS:
 Liley creó una curva para el aná lisis COMPLICACIONES DE LAS TRANSFUSIONES
Espectrofotométrico de la amniocentesis, el INTRAUTERINAS (TIU)
determinó que podíamos hacer un Coombs entre las MATERNAS FETALES FETALES
semanas 22 y 24 y si esta en 1/16 el feto no está en TEMPRANAS TARDIAS
peligro si está en 1/32 el feto ya se encuentra en -Infecció n -Muerte fetal -Hernias
peligro y debemos estar pendientes si hace una falla -Trabajo de -Sobretransfusió n umbilicale
cardiaca o de otro tipo. parto -Lesió n de un ó rgano s o
 También el propone que se puede hacer entre 28 y pretérmino fetal inguinales
30 semana si no hay antecedentes de enfermedad -Ruptura -Taponamiento -Rechazo a
hemolítica perinatal. prematura de cardiaco la sangre
 En base a los estudios que él realizó hizo una grá fica membrana -Infecció n transfundi
que consta de 3 zonas: I, II y III en la zona I no hay - fetal. da.
peligro para el feto y el embarazo puede llegar a Desprendimient
término, en la zona II la dividió a su vez en 2 zonas o prematuro de
una baja y una alta, en la zona baja el feto puede placenta
llegar a las 36 o 37 semanas sin peligro; pero ya en -Hepatitis
la zona alta al igual que la zona III el feto corre -Lesió n de Vejiga
inminente peligro que si el médico no toma o ú tero.
conductas; el feto puede hacer una muerte
intrauterina.  Otros centros prefieren la administració n de dosis
 Características de las grá ficas: alta de gammaglobulina inespecífica desde las
Línea recta en descenso primeras semanas de gestació n mediante
Determinó que en los embarazos no complicados plasmaféresis, pero esta es una técnica muy costosa
la Bilirrubina disminuye. y no esta estandarizada a nivel mundial (solo hay 40
Embarazos complicados a nivel del pico 450, casos a nivel mundial).
Densidad Ó ptica de la bilirrubina; en ese pico o  A nivel mundial un tercio de las mujeres
por encima de este; hay má s hemó lisis. embarazadas Rh- que no se han puesto la
Determinó que cuando se hacían estos prevenció n (“Vacuna”), a pesar que su pareja es Rh+
procedimientos; también debían hacerse Registros no pasa nada, entonces se dice que hay un tercio a
Cardiotocográ ficos y Funiculocentesis para nivel mundial de pacientes que son no
determinar el grado de anemia fetal. respondedoras, es decir a pesar de que ella no
tiene el antígeno pero su pareja sí, no pasa nada, su
TRATAMIENTO sistema inmunoló gico no responde.
 Depende gravedad de la enfermedad  ACTUALMENTE: hay que aclarar dos puntos
 Casos leves a moderados; en la zona I y II baja importantes:
puede ser OBSERVACIÓ N 1º Cuá l es el momento del parto y la vía má s
 En casos severos; en algunos institutos a nivel adecuada
mundial se hacen pruebas de tipo ELISA, donde se 2º A quien se le hace prevenció n con la
determina que con 0,8 microgramos de IgG ya hay inmunoglobulina anti D (“Vacuna” conocida
afectació n del feto. En la zona II alta y en la III como RhoGam) que protege a las mujeres Rh –
cuando el DELTA esta en 450 milimicrones de las células fetales Rh + con DU +
debemos hacer una cordocentesis (o
funiculocentesis) para corregir la anemia, ejemplo: PROTOCOLO DE INMUNIZACIÓN:
para corregir cada 10 gr; se debe hacer una  Mujer Rh– con hijo Rh+ y Coombs indirecto
transfusió n fetal intrauterina con sangre Rh que negativo, se le pueden pasar desde el momento del
puede ser de 30 a 100 ml de sangre. Este parto hasta un má ximo de 72 hrs el RhoGam.
procedimiento es realizado por los perinató logos.  Algunos investigadores dicen que hasta 14 días
 En el momento de realizar la transfusió n se debe después del nacimiento sino se la ha colocado la
estar pendiente de la frecuencia cardiaca del feto, ya “Vacuna” a la paciente todavía; se le puede colocar,
que este puede estar en una bradicardia y morir en porque lo importante es la prevenció n, ya que esta
el ú tero, o puede existir la rotura de algú n vaso y es una patología má s preventiva que curativa,
 porque si la madre se sensibiliza y no se da cuenta; de las condiciones de la madre; ya que si el cuello
el feto va a tener problemas cardiacos, ascitis, está apto para un parto vaginal se hará; si no, se
acumulació n de bilirrubina a nivel cerebral; es decir realizará una cesárea.
hay una madre Rh– padre Rh + , hay que hacer
 Lo otro que dice es que está n proscritas las
prevenció n, evaluar que a las 28 semanas ella viene
normal con su Coombs indirecto este normal que maniobras de versió n internas o externas.
dice que no hay afectació n; entonces colocamos la  No se debe alzar al bebé porque por gravedad se
“vacuna”, porque si la madre esta sensibilizada está mandando sangre del feto a la placenta y esta
no se le debe colocar el RhoGam, ya que su se va a mezclar a nivel del endometrio; entonces
sistema se activó y reconoce el Rh + fetal como un se debe mantener al bebé horizontal con la madre.
antígeno.
 Al momento de colocar la pinza en el cordó n
¿A quién se le coloca el RhoGam? debemos tener la precaució n de drenar la sangre
hacia el feto; porque muchos la colocan pero
 SE LE COLOCA A PACIENTES NO SENSIBILIZADAS drenando la sangre fetal hacia la madre;
 Madre con bebé Rh+ incompatibilidad ABO y propiciando una situació n donde el intercambio se
Coombs directo débil y madre sin anticuerpos anti sangre sea mayor.
Rh.  La decisió n de interrumpir el embarazo depende
 Madres Rh– inmunes débilmente al factor Rh de las condiciones obstétricas: de la madre y del
demostrado por Coombs indirecto feto, de los dos y de la sala de parto.
 Cuando nace el feto muerto
 Traumatismos abdominales (porque hay ¿A quién se le hace Profilaxis?
hemorragia e intercambio de sangre)  Mujeres Rh– no sensibilizada con pareja Rh+ a la
 Cuando se transfundan componentes sanguíneos de semana 28 se le puede colocar 300microgramos. Sin
donantes Rh+ a pacientes Rh– no sensibilizada (esto embargo; algunos autores dicen que si llega a la
en casos extremos donde por ejemplo llega una semana 24, 26, 30 y no ha tenido prevenció n y todo
paciente de un accidente con hemorragia interna y lo ves bien; haces un Coombs Indirecto y te da
en el hospital solo hay sangre con factor Rh+ y ella negativo, haces ecosonografía del feto y todo está
es Rh-, igual se le transfunde porque lo importante bien; puedes colocarlo; porque la idea es hacer
es salvarle la vida, después se le colocara prevenció n
esteroides).  En el posparto.
 Por cada embarazo hay que colocar la “vacuna”  Cuando haces Amniocentesis, Cordocentesis o
 Manejo no farmacoló gico: Biopsia Corial; mínimo se debe colocar 50
 Esto no quiere decir que no se le pueda colocar el microgramos.
RhoGam; este manejo se traduce en que a la  Cuando hay Aborto, Amenaza de Aborto, Embarazo
paciente si le van hacer parto por vía vaginal; Ectó pico y Embarazo Molar.
debería ser un parto sin fó rceps; pero recuerden  Cuando hay algú n tipo de Hemorragia
que en los partos y en el embarazo son la madre y Transplacentaria; como un desprendimiento
el feto. Ejemplo: si van a atender un parto con una prematuro de placenta (DPP).
madre Rh- y la pareja es Rh+ y tomaste la
prevención de colocarle la vacuna a las 28 semanas Lo que mando a buscar el profesor:
y ecográficamente observaste que el feto está bien; ¿Por qué hay pacientes que siendo primigestas, sin
pero al momento de atender el parto; que es el antecedentes de abortos, transfusión; está
momento más álgido, donde hay mayor sensibilizada?
intercambio de sangre entre el feto y la madre; te “TEORÍA DE LA ABUELA”; así se conoce la
han dicho que no debes colocar fórceps; pero eso va sensibilización intrauterina; donde la mujer
a depender del parto; porque si el periodo expulsivo embarazada Rh negativa pudo haber sido
se convierte en un periodo prolongado, no pueden sensibilizada, si estuvo expuesta a los gló bulos rojos
dejar que el feto se quede ahí. ¿De qué depende la Rh positivo de su madre en el momento del parto. Es
atención de un parto? De las condiciones del feto y
un evento raro, que ocurre en menos del 2% de los
casos y se presenta desde el primer embarazo.
Libro: Juan Aller.

Gráficas de Liley