TÍTULO: HERNIA DIAFRAGMÁTICA CONGÉNITA.

Guía aprobada por consenso en el 1er Taller Nacional de Buenas Prácticas Clínicas en Cirugía Pediátrica

(Cienfuegos, 7 al 9 de enero del 2012).

INSTITUCION

Hospital Pediátrico Universitario “José Luis Miranda”, Santa Clara, Villa Clara.

AUTORES

 Dr. José Muñiz Escarpanter (1)

 Dr. Liván Veitía Collazo (2)

(1) Especialista de II Grado en Cirugía Pediátrica. Profesor Auxiliar de Pediatría. Servicio de Cirugía

Pediátrica. Hospital Pediátrico Universitario “José Luis Miranda”, Santa Clara, Villa Clara.

Dirección: San Miguel entre Cuba y Colon, Santa Clara

Teléfono: 202047

E-mail: [email protected]

(2) Especialista de I Grado en Cirugía Pediátrica. Profesor Instructor de Pediatría. Servicio de Cirugía

Pediátrica. Hospital Pediátrico Universitario “José Luis Miranda”, Santa Clara, Villa Clara.

E-mail: [email protected]
RESUMEN

La Hernia diafragmática congénita es una de las principales causas de distress respiratorio tributarias de

tratamiento quirúrgico en neonatos. Su incidencia se estima entre 1 x 2000 a 1 x 5000 nacidos vivos. En

el Hospital Pediátrico Universitario “José Luis Miranda”, Santa Clara, Villa Clara, se ha calculado en el

período de 1993 y 2001 en 1 x 3571 nacimientos. La mortalidad es alta, alrededor del 50%. En EUA el

rango de supervivencia varía de 39 a 95%, con una media de 69%. En lactantes que debutan después de

las 24 horas es menor del 10%. En los que se les inicia por un distress respiratorio neonatal grave es

mayor del 80%, siendo a este grupo precisamente al que corresponde la mayoría de los pacientes. Se

presenta la Guía de Buenas Prácticas Clínicas para Hernia diafragmática congénita, aprobada por

consenso en el 1er Taller Nacional de Buenas Prácticas Clínicas en Cirugía Pediátrica (Cienfuegos, 7 al 9

de marzo del 2002).

PALABRAS CLAVE

Hernia diafragmática congénita. Distress respiratorio. Neonatos.

ABSTRACT

The congenital diaphragmatic hernia is one of the main causes of respiratory distress tributaries of

surgical treatment in newborns. Its rate is estimated among 1 x 2000 to 1 x 5000 born alive. At the

University Pediatric Hospital “José Luis Miranda”, Santa Clara, Villa Clara, has been calculated in the

period of 1993 to 2001 in 1 x 3571 births. The mortality is high, around the 50%. In US the rank of survival

varies from 39 to 95%, with an average of 69%. Those that debut after 24 hours is less than 10%. In those

initiated with severe neonatal respiratory distress is greater than 80%, being to this group exactly where

the majority of patients are included. We presented the Good Clinical Practices Guideline for Congenital

diaphragmatic hernia, approved by consensus in the 1st National Good Clinical Practices Workshop in

Pediatric Surgery (Cienfuegos, Cuba, March 7 – 9, 2002).

Congenital diaphragmatic hernia. Respiratory distress. Newborn.

La Hernia Diafragmática Congénita (HDC) es una de las principales causas de distress respiratorio

tributarias de tratamiento quirúrgico en neonatos. La tasa de incidencia se estima en 1 x cada 2000 y 1

por 5000 nacidos vivos. En el Hospital Pediátrico Universitario “José Luis Miranda”, Santa Clara, Villa

Clara, se ha calculado en el período de 1993 y 2001 en 1 x cada 3571 nacimientos. La relación por sexos

oscila entre 1:1 a 2:1 con predominio masculino.

La mortalidad es alta, alrededor del 50%. En EUA el rango de supervivencia varía de 39 a 95%, con una

media de 69%. En lactantes que debutan después de las 24 horas es menor del 10%. En los que se les

inicia por un distress respiratorio neonatal grave es mayor del 80%, siendo a este grupo precisamente al

que corresponde la mayoría de los pacientes.

La supervivencia depende en gran medida del grado de bajo peso y de las malformaciones asociadas,

sobre todo de las cardiovasculares.

CONCEPTO

Protrusión de los órganos abdominales hacia el interior del tórax, o el descenso de los órganos torácicos

al interior del abdomen (hernias pulmonares transdiafragmáticas de Wieting).

ETIOLOGÍA

No está bien conocida. Se han implicado algunos factores como agentes farmacológicos, entre ellos:

insecticidas, Thalidonina, Phenmetrazina, Quinina y Nitrophen. Lorimer y Harrison demostraron que la

compresión pulmonar por largo periodo de tiempo durante el desarrollo fetal por la herniación del

contenido abdominal resulta en una hipoplasia pulmonar. Iritane propone que la hipoplasia pulmonar es el

trastorno primario y la hernia diafragmática es un trastorno secundario.

CLASIFICACIÓN

La de mayor uso en el mundo es la de Harrington. En nuestro país, la establecida por las Normas

Cubanas de Cirugía:

1. Congénitas.

1
 1.1. Ausencia total o parcial de un hemidiafragma.

1.2. Persistencia del hiato de Hiss-Bochdalek.

1.3. Persistencia del hiato de Larrey-Morgagni.

1.4. Distales

1.5. Mixtas

2. Adquiridas.

2.1. Hiatales.

2.1.1. Parahiatales.

2.1.2. Paraesofágicas.

2.1.3. Por deslizamiento.

2.2. Mixtas.

2.2.1. Traumáticas.

2.2.2. Por necrosis inflamatoria.

2.2.3. A través de orificios o puntos débiles.

La HDC llamada de Hiss-Bochdalek es la más frecuente. Se forma por no incurrir el cierre de los hiatos

de Hiss-Bochdalek y se produce mayormente en el lado izquierdo entre un 80 y un 94%, aunque puede

ser bilateral. Muchos autores informan que se presenta con más frecuencia sin saco herniario (90%),

llamadas embrionarios, y un 10% con sacos, denominadas fetales. La hernia subcostal de Larrey-

Morgagni representa el 3% de todas las HDC. Es más frecuente en el lado derecho y a veces bilateral. El

saco herniario es una de sus características.

EMBRIOLOGÍA

El diafragma se forma entre la 4ª y la 8ª semana por la fusión de las membranas pleuro-peritoniales, el

septum transverso, el mesenterio dorsal del esófago y la pared corporal. El desarrollo completo del

diafragma se deriva de distintos componentes:

1. Tendón central anterior derivado del septum transverso de Hiss.

2
2. Porción dorsolateral derivadas de las membranas pleuro-peritoneales de Brachet.

3. Mesenterio dorsal del esófago primitivo.

4. Parte muscular derivada de los grupos musculares torácicos e intercostales.

El cierre de los canales pleuro-peritoneales ocurre durante la 8ª semana de gestación. Hay varias teorías

que lo explican:

 Desarrollo progresivo de las membranas pleuro-peritoneales.

 La organogénesis hepática y adrenal concurrentes son cruciales en este proceso.

 Se involucra el mesénquima prehepático.

El intestino crece rápido hacia el cordón umbilical en la 5ª semana y retorna al abdomen en la 10ª

semana. Paralelamente ocurre el desarrollo pulmonar, que atraviesa las siguientes fases:

1. Embriológico (3 - 6 semanas).

2. Pseudoglandular (6 - 16 semanas). Coincide en la 8ª semana con el cierre de los canales

pleuroperitoneales.

3. Canalicular (16 - 24 semanas).

4. Sacular (24 semanas - nacimiento).

5. Alveolar (hasta 8 años).

Las teorías propuestas para la maduración pulmonar son las siguientes:

1. Integridad del eje (corteza - hipotálamo - hipófisis - suprarrenal).

2. Influencia de los corticoides en la producción del surfactante.

3. Adecuada función tiroidea (TSH, T3, T4).

4. Epinefrina y factor de crecimiento epidérmico.

5. La Insulina disminuye la formación y liberación del surfactante

6. Factores físicos:

6.1. Espacio intratorácico adecuado.

6.2. Mantenimiento de la dinámica del líquido amniótico normal.

3
CUADRO CLÍNICO

1. Prenatal

1.1. Ecografía (UTS): diagnóstica en el 88-94% de los casos.

1.2. UTS con Doppler: para medir volumen Tidal.

1.3. Amniocentesis: disminución de la concentración de lecitina y esfingomielina.

2. Postnatal

2.1. Distress respiratorio del recién nacido.

2.2. Radiografía de tórax anteroposterior vertical:

2.2.1. Hemidiafragma no nítido.

2.2.2. Hemidiafragma elevado.

2.2.3. Patrón de gas anormal o intestino por encima del diafragma.

2.2.4. Punta de la sonda nasogástrica (levine) en tórax.

2.2.5. Angulación del mediastino, y desviación de la silueta cardiaca hacia el hemitórax

contralateral.

2.2.6. Neumotórax atípico.

2.2.7. Atelectasia en forma de plato junto al diafragma.

2.3. Buscar anomalías asociadas con UTS, radiografías, ecocardiografía y tomografía axial

computarizada (TAC), fundamentalmente renal y craneal.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

1. Eventración diafragmática.

2. Hernia diafragmática de Morgagni.

3. Hernia hiatal congénita.

4. Enfermedad congénita quística del parénquima pulmonar.

5. Agenesia primaria del pulmón.

4
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

1. Ecografía prenatal.

2. Después del nacimiento son indispensables los siguientes exámenes de laboratorio: hemograma,

gasometría, ionograma, glucemia y bilirrubina.

3. Radiografía de abdomen y tórax anteroposterior.

4. Radiografía de estómago baritado.

ANOMALÍAS ASOCIADAS

Aparecen entre el 25 y el 55% de los pacientes (hipoplasia pulmonar, persistencia del conducto arterioso

y malrotación intestinal, son parte del cuadro clínico).

1. Las malformaciones cardiovasculares son las más comunes en estos pacientes (63%): síndrome del

corazón hipoplásico (más común), defectos del tabique ventricular, anillos vasculares, coartación

aórtica.

2. Otras anomalías:

2.1. Aparato gastrointestinal (atresia esofágica, estenosis duodenal, onfalocele y paladar hendido).

2.2. Sistema Nervioso Central (mielomeningocele, anencefalia, hidrocefalia).

2.3. Genitourinario (hidronefrosis, enfermedad quística renal).

2.4. Cromosómicas:

2.5. Síndrome de Pallister- Killian (mosaico): HDC, facia tosca, alteración de pigmentación de la pial,

alopecía localizada, alteraciones cardiovasculares, pezones supernumerarios, retraso mental

severo.

3. Otros síndromes genéticos en los que puede asociarse HDC:

3.1. Trisomía 13 (Síndrome de Patau). Incidencia 1/20000. Labio leporino, dedos de las manos en

flexión, polidactilia, hemangioma del rostro, nariz ancha y apalanada, orejas de implantación

baja, cráneo pequeño, malformación cerebral, microftalmía, malformaciones cardiacas, costillas

hipoplásicas, alteraciones viscerales y genitales.

5
 3.2. Trisomía 18 (Síndrome de Edwards). Incidencia 1/8000. Bajo peso al nacer, puño cerrado con el

dedo índice sobre el tercer dedo y el quinto sobre el cuarto, caderas estrechas con limitación de

la abducción, pies arqueados, microcefalia, malformaciones cardiacas y renales, retraso mental.

3.3. Trisomía 21 (Síndrome de Down). Incidencia 1/600-800. Hipotonía, cara aplanada, hendiduras

parpebrales, epicanto, iris moteado, retraso mental, displasia de la pelvis, malformaciones

cardiacas, pliegue simiesco, manos cortas y anchas, atresia intestinal, paladar ojival.

FACTORES QUE ESTÁN MUY LIGADOS AL PRONÓSTICO Y, POR TANTO, A LA MORTALIDAD.

1. Parámetros fisiológicos.

1.1. Grupos pronósticos de Boix-Ochoa basados en PO2 y PCO2 durante ventilación con oxígeno al

100%:

1.1.1. Pacientes con PO2 normal y PCO2 baja (sobreviven).

1.1.2. Pacientes con PCO2 alta que puede disminuirse.

1.1.3. Pacientes con PO2 baja que puede aumentarse.

1.1.4. Pacientes con PO2 baja y PCO2 alta que no se solucionan (fallecen).

1.2. Gradiente alveolo-arterial de oxígeno: AaDO2= [(713 x FiO2 ) – PaCO2/0.8] – PaO2. Gradientes

superiores a 500 durante 8 a 12 horas con FiO2 de100%: criterio de ECMO.

1.3. Indice ventilatorio de Bohn (IV): IV = FR x MAP. Cuando PaCO2 puede ser reducida por debajo

de 40 mmHg con un IV menor de 1000, la supervivencia es buena.

1.4. Indice ventilatorio modificado (IVm): IVm = (FR x PIP x PaCO2) / 1000.

1.4.1. IVm < 40: 96% de supervivencia.

1.4.2. IVm > 80: todos fallecen.

1.5. Indice de oxigenación (IO): IO = (MAP x FiO2 / PaO2 posductal).

1.5.1. IO < 0,06: 98 % de supervivencia.

1.5.2. IO > 0.175 todos fallecen.

1.6. Indice pulmonar (IP): IP = peso pulmonar / peso corporal.

6
 1.7. Pruebas funcionales respiratorias. Son índice de buen pronóstico:

1.7.1. Compliance pulmonar preoperatoria mayor de 0.25 ml / cm / kg.

1.7.2. Volumen Tidal inicial mayor de 3.5 ml / Kg.

1.7.3. Volumen Tidal luego de la reparación mayor de 4 ml / Kg.

2. Otros factores.

2.1. Tipo y severidad de la hernia (grado de hipoplasia pulmonar).

2.2. Transporte y manejo del niño.

2.3. Precocidad del tratamiento.

2.4. Tratamiento postoperatorio.

2.5. Presencia de neumotórax ipso o contralateral.

2.6. Presencia de enfisema intersticial, sobre todo perivascular.

2.7. Anomalías asociadas, fundamentalmente las cardiovasculares.

2.8. Desarrollo del síndrome de circulación fetal persistente.

2.9. Precocidad de expansión pulmonar.

TRATAMIENTO

Asistencia del paciente con HDC en la sala de partos

1. Intubación inmediata (no ventilar con bolsa tipo Ambu) + ventiloterapia convencional.

2. Sonda nasogástrica abierta.

3. Cateterización de vena umbilical + perfusión de suero glucosado al 10%.

4. Traslado urgente a Unidad Neonatal nivel III (mejor con membrana de oxigenación extracorpórea).

5. Evitar al máximo hipoxia, acidosis y enfriamiento.

Asistencia del paciente con HDC en la unidad de Neonatalogía

1. Descompresión abdominal:

1.1. Sonda nasogástrica con aspiración continua (10 cm H2O).

1.2. Sonda vesical, medir diuresis.

7
2. Reclutamiento alveolar, crecimiento pulmonar y hematosis correcta:

2.1. Ventiloterapia convencional:

2.1.1. Resulta de utilidad la ventilación preso- ciclométrica usando la combinación: FR 60-

150/mto (media de 100), PIP 18–20 cm H2O, PEEP no positivas, I/E ½-1/3.

2.1.2. FR 20–40/mto, PIP 22–35 cm H2O, PEEP 5 cm H2O. Vigilar la presión media en las vías

aéreas (PIP x I/E) + (PEEP x 1/I/E), si el resultado obtenido es mayor que el PEEP

propuesto, resulta inadecuada la ventilación.

2.2. Si la ventilación convencional fracasa (se requieren altas presiones, PIP mantenida > 25 cm H 2O

e IO > 0,08, debe recurrirse a ventilación de alta frecuencia oscilatoria: 6–7 Hz, 75–100%

amplitud, VT 1,5–2 ml/kg (usar en centros con experiencia).

2.3. Administración de surfactante: disminuye la tensión superficial (si FIO 2 > 0,5 para PaO2 de 100

mm Hg o IO mayor de 0,6).

2.3.1. Dosis: 100mg /kg distribuidos en 4 alicuotas, puede repetirse a las 6 y 12 horas

3. Profilaxis y tratamiento de la persistencia de la circulación fetal:

3.1. Analgesia: Fentanilo (1ml – 50µg) bolos de 2 µg/kg y bomba a 1–3 µg/kg/hora.

3.2. Sedación: Midazolam (3 ml – 5 mg) bolos de 0,2 mg/kg y bomba a 0,05 – 0,1 mg/kg/hora.

3.3. Relajación (controvertido): Vecuronium (preferido sobre el Pancuronium); es un relajante no

despolarizante. Dosis: 0,05–0,1 mg/kg, bolo inicial de 0,1 mg/kg y bomba a 0,05–0,1 mg/kg/hora.

3.4. Mantener pH entre 7,5–7,6.

3.4.1. Respiratoria: PaCO2 entre 25–35 mm Hg.

3.4.2. Metabólica: en relación al exceso de bases.

3.5. Prostaciclina EV: bomba de 5–19 nanog/kg/mto (ampolletas 0,5 mg – 1 ml). Efecto benéfico si la

PaO2 > 15% y HbO2 > 30%. Precauciones: hipotensión, apnea, rubor, bradicardia, hemorragia

cerebral, hiperemia, taquicardia, convulsiones.

3.6. Oxido Nítrico inhalado (si IO > 0,1 o PaO2 < 60 mm Hg, FiO2 = 1 o PIP > 54 cm H2O). Es un

factor relajante del endotelio vascular; actualmente es un medicamento de primera línea en el

8
 tratamiento de la hipertensión pulmonar. Supera a la Tolazolina por no producir efectos

sistémicos. Se aconseja su uso con respiradores de flujo continuo.

4. Elevar la presión arterial sistémica:

4.1. Líquidos endovenosos: 80-120 ml/kg/día.

4.2. Dopamina: bomba a 5–10 µg/kg/mto (dosis superiores producen vasoconstricción pulmonar).

4.3. Si no es suficiente con Dopamina, añadir Dobutamina en bomba a 5-20 µg/kg/mto.

4.4. Coloides (seroalbúmina o plasma fresco) 10 20 ml/kg/hora.

5. Profilaxis de infecciones nosocomiales: Ampicillin + Amikacina.

6. Otras medidas terapéuticas empleadas en otros países:

6.1. Membrana de oxigenación extracorpórea (ECMO): introducido en 1977 para recién nacidos con

fallo respiratorio que no responde a medidas convencionales. Actualmente constituye parte de la

estrategia inicial y piedra angular en el tratamiento de la HDC. Es más comúnmente usado por

un acceso veno-arterial (yugular interna derecha y arteria carótida común) hasta la aurícula

derecha y aorta ascendente. La sangre es bombeada a una velocidad cercana al 80% del gasto

cardiaco, estimado en 150–200/kg/mto. También existe el acceso veno-venoso. Usa una simple

cánula con doble lumen, que puede extraer y retornar sangre a la aurícula derecha a través de la

vena yugular interna; su inconveniente es que reduce el gasto cardiaco.

6.1.1. Objetivos:

6.1.1.1. Periodo de reposo al corazón y pulmones.

6.1.1.2. Recuperación y/o evitar los daños de la ventilación mecánica a presión positiva,

toxicidad por O2 y fármacos utilizados.

6.1.1.3. Mejorar el transporte de O2.

6.1.1.4. Corregir la acidosis metabólica.

6.1.1.5. Evitar la disfunción multiorgánica.

6.1.2. Indicaciones:

6.1.2.1. Peso > 2000 g, edad gestacional > 34 semanas, y no hemorragias.

9
 6.1.2.2. IO > 0,17 durante 4 horas.

6.1.2.3. PaO2 < 50 mm Hg durante 4 horas (FiO2 > 0,8).

6.1.2.4. AaDO2 > 500 mm Hg durante 8–12 horas.

6.1.3. Momento: preoperatoria, postoperatoria o transoperatorias (cifras de supervivencia 80%).

6.1.4. Duración: 3–4 semanas.

Múltiples estudios confirman que el promedio de mortalidad aun usando ECMO ha sido de un

50%.

6.2. Ventilación líquida (VL).

6.2.1. Agente usado: Perfluorocarbono (PFC). Sustancia inerte, transparente e incolora, soluble

en agua, no metabolizable, constituida por dos átomos de Flúor y Carbono. Tiene menos

tensión superficial que el agua. Disuelve 20 veces más el O2 que el plasma, y 3 veces

más el CO2, se evapora más rápido. No se metaboliza y se elimina predominantemente

por volatilización pulmonar, muy escasa cantidad se elimina por la piel. El PFC además

mejora el crecimiento y la maduración pulmonar, disminuye la infiltración pulmonar de

neutrófilos, macrófagos y la producción de citoquinas, y aumenta la síntesis del

surfactante (ver anexo 1).

6.2.2. Modalidades de ventilación líquida:

6.2.2.1. VL parcial: Paciente en decúbito supino, instilar 1 ml/kg/mto. La dosis total

equivale en el neonato a la CRF. El proceso de llenado necesita de 20 a 30

minutos. Se requieren dosis adicionales de 2 a 6 ml/kg/hora para reponer el

PFC eliminado por evaporación. Se mantiene la ventilación mecánica con FiO 2

=1, PIP = 25–30 mm Hg, PEEP = 5, FR = 30/mto y T. Insp = 0,5. Ha sido más

ventajosa en el recién nacido (RN).

6.2.2.2. VL total: Necesita ventiladores especiales que liberen una cantidad de PFC

oxigenado equivalente al Volumen Tidal durante cada embalada.

6.2.3. Precauciones con el uso de VL:

10
 6.2.3.1. Puede ocurrir atrapamiento de gas, que requieren aspiraciones periódicas,

readministración del producto y cambios posturales.

6.2.3.2. Se recomienda el monitoreo de curvas presión - volumen.

6.2.3.3. Utilizar bajas presiones, bajos volúmenes y altas frecuencias para minimizar el

riesgo de barotrauma.

6.3. Farmacoterapia:

6.3.1. Combinación de hormona liberadora de tirotropina + esteroides, con posibles efectos en

el crecimiento del pulmón.

6.3.2. Sulfato de Magnesio (MgSO4) sistémico en RN para la hipertensión pulmonar en la HDC.

Aumenta la PaO2 postductal y mejora el índice de oxigenación (terapia de bajo costo).

Dosis de impregnación: 200 mg/kg seguida de una dosis de mantenimiento a 30

mg/kg/hora.

6.4. Transplante lobar (no hay suficiente experiencia en la actualidad).

6.5. Corrección quirúrgica intraútero (PLUG, FETENDO plug, FETENDO clip).

Momento de la cirugía correctiva

1. Ante todo buscar estabilidad del paciente.

2. Presión arteria pulmonar de 25 a 50 mm Hg. Ecocardiografía Döppler: el shunt D-I se hace

bidireccional o desaparece.

3. Mejoría en los índices ventilatorios.

4. Suele ser entre los 3 a 20 días (media de 8 días).

5. Si se logran esos criterios antes de las 48 horas: buen pronóstico.

Secuelas

1. Insuficiencia respiratoria crónica con necesidad de oxigenoterapia domiciliaria.

2. Defecto ponderal (peso < P5) en el 39% de los casos.

3. Retraso del crecimiento (45%); generalmente se compensa posteriormente.

4. Trastornos sensoriales: hipoacusia (21%), alteración de potenciales evocados (21%).

11
5. Reflujo gastro-esofágico, suele ceder en dos años.

6. A los 8 años la capacidad vital es de un 89% de lo normal. La perfusión está disminuida en el pulmón

más hipoplásico.

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16
ANEXO 1: EFECTOS DEL PERFLUOROCARBONO (PFC) DURANTE LA VENTILACIÓN LÍQUIDA

PULMONAR.

I n s t ila c ió n d e P F C

> R e c lu t a m ie n t o a lv e o la r < T e n s ió n s u p e r fic ia l

> S u p e r fic ie a lv e o la r < R V P > C o m p lia n c e

> R e la c ió n V / Q < P a C O 2 < P r e s ió n p ic o

> P a C O 2 < B a ro tra u m a

17