Monogxvi 6. Enfermedad Bullosa

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ENFERMEDAD BULLOSA
Nicolás Llobregat Poyán, Francisco Villegas Fernández, Francisco Baquero López

RESUMEN a un bronquiolo terminal, acompañada de des-


La cirugía en la enfermedad bullosa pul- trucción de paredes alveolares, sin fibrosis evi-
monar tiene dos amplios grupos de indica- dente. Aunque se trata de una entidad con
ciones: por un lado las operaciones realizadas implicaciones fundamentalmente médicas, en
para tratar sus complicaciones, como el neu- algunas situaciones la cirugía desempeña un
motórax, la infección y el cáncer, y la cirugía papel importante.
en paciente sintomático con la intención de Desde un punto de vista práctico podemos
mejorar su disnea y su función pulmonar. Es distinguir dos entidades: la enfermedad pul-
en esta última indicación, donde la selección monar bullosa o enfisema bulloso en el que,
del paciente debe ser meticulosa para obtener son los espacios aéreos conocidos por bullas
los mejores resultados. Los mejores candida- los que dominan el cuadro, y el enfisema difu-
tos son aquellos que presentan una única bulla, so, en el que la alteración patológica está uni-
mayor del 30% del hemitórax, que comprime formemente distribuida, aunque en la clínica,
un pulmón normal o casi normal y presen- muchas veces, esta división no es fácil, pues
tan disnea. La bullectomía comparte los fun- hay pacientes con características de ambas
damentos fisiopatológicos de la cirugía de situaciones.
reducción de volumen pulmonar por lo que el En el capítulo que nos corresponde tratare-
proceso diagnóstico es muy similar, incluyen- mos la enfermedad pulmonar bullosa desde el
do las mismas pruebas de imagen, estudios punto de vista quirúrgico, tratándose la cirugía
funcionales y valoración clínica. La mejor téc- en el enfisema difuso en el capítulo siguiente.
nica es la que elimina la mayor parte de la bulla
preservando el máximo parénquima pulmo- DEFINICIONES
nar funcionante. La plicación de la bulla o su Una vez que tenemos definido el enfisema
exéresis simple mediante grapadoras, realiza- conviene aclarar el significado de algunos tér-
das por cirugía abierta o videotoracoscópica, minos relacionados con alteraciones del espa-
cuando la indicación es correcta, obtienen muy cio aéreo pulmonar.
buenos resultados a corto plazo, que se van El término bulla procede del latino bulla-
reduciendo con el tiempo, especialmente en ae, que significa “burbuja que se forma en el
los pacientes con peor pulmón subyacente. El agua cuando llueve” y se define como un espa-
drenaje endocavitario está menos extendido cio aéreo de 1 centímetro de diámetro o mayor,
y suele reservarse para pacientes con mayor en un pulmón insuflado como resultado de un
riesgo quirúrgico. proceso destructivo del parénquima pulmo-
nar(2). Anatomopatológicamente consiste en un
INTRODUCCIÓN espacio aéreo rodeado de una fina pared y cuyo
La American Thoracic Society (1962)(1) defi- interior puede estar atravesado por bandas
ne el enfisema como una condición del pul- fibrosas como remanentes de los septos inter-
món caracterizada por la anormal y perma- lobulares. Estas lesiones pueden aparecer en
nente dilatación de los espacios aéreos distal el seno de un parénquima pulmonar normal,

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FIGURA 1. Enfermedad bullosa tipo I. Gran bulla FIGURA 2. Enfermedad bullosa tipo II. Lesiones
en lóbulo superior derecho. El resto del pulmón es bullosas múltiples y bilaterales.
radiológicamente normal.

o casi normal, o en un pulmón con enfisema El grado más avanzado de este tipo sería el
más o menos generalizado, de ahí que se pre- llamado “pulmón evanescente” en el que
fiera el término enfermedad pulmonar bullosa prácticamente todo el tejido pulmonar ha
al de enfisema bulloso, si bien se emplean indis- sido sustituido por espacios enfisematosos.
tintamente. Cuando la bulla alcanza un tama- Es importante distinguir el concepto de
ño que supera un tercio del tamaño de un hemi- bulla del de bleb o vesícula subpleural, térmi-
tórax hablamos de bulla gigante. no propuesto por Miller en 1926(4), y que con-
La mayoría de autores(3) clasifican la enfer- siste en una colección de aire situada dentro
medad pulmonar bullosa según el estado del del espesor de la pleura visceral, que separa
parénquima pulmonar en el que asientan la la capa elástica externa de la interna como
bulla o bullas. Así, tenemos: consecuencia de la ruptura de alveolos sub-
• Tipo I: Bulla asociada a parénquima nor- pleurales. Suele localizarse en el vértice pul-
mal o casi normal (Fig. 1). Esto ocurre en monar y el resto del pulmón es normal. Es el
el 20% de los pacientes. La lesión suele hallazgo patológico más frecuente en los neu-
estar bien delimitada y asienta en el vérti- motórax espontáneos primarios.
ce del pulmón. Es una variante del enfise- Otras alteraciones del espacio aéreo que
ma paraseptal y el resto del pulmón es podemos encontrar son(5): los quistes (pared
patológicamente normal por lo tanto, la fina de menos de 3 mm revestida de epitelio),
aparición de alteraciones funcionales esta- cavidades (pared mayor de 3 mm de grosor) y
ría en relación con el tamaño de la bulla y neumatoceles o lesiones aéreas que se presen-
el mayor o menor grado de compresión tan como consecuencia de algunas infecciones
del pulmón que la rodea. pulmonares como la neumonía estafilocócica.
• Tipo II: Bulla o bullas asociadas a enfise-
ma difuso (Fig. 2). Ocurre en el 80% de los PATOGENIA
pacientes, y se considera, esencialmente, La etiología y el mecanismo de desarrollo de
como una “exageración” local de un enfi- la enfermedad bullosa no están claramente defi-
sema panacinar. Las lesiones son múltiples nidos. Se han propuesto diferentes hipótesis(6):
y bilaterales, y varían considerablemente a) debilidad de las paredes alveolares, en parti-
en cuanto a localización y tamaño. Los sín- cular en las zonas apicales del pulmón, some-
tomas, cuando aparecen, no sólo están rela- tidas a mayores tensiones mecánicas que las
cionados con el tamaño de la bulla sino con basales y donde las presiones intrapleurales son
la severidad del enfisema difuso circundante. más negativas, lo que explicaría la mayor ten-

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dencia de las bullas a presentarse en los lóbulos


superiores; b) enfermedad inflamatoria de la
pequeña vía aérea, con obstrucción y progresi-
vo atrapamiento aéreo con espacios aéreos a
tensión o c) enfisema paraseptal subyacente.

FISIOPATOLOGÍA
Los primeros estudios que se ocuparon en
los años 50 de las consecuencias fisiopatoló-
gicas de la enfermedad bullosa consideraban
que, mediante un mecanismo valvular que per-
mitía entrar el aire dentro de la bulla pero no
salir, se producía un crecimiento progresivo de
ésta, comprimiendo el pulmón no afectado y,
por lo tanto, la cirugía estaría indicada para eli-
minar una lesión ocupante de espacio(7,8). Estu-
dios más recientes(5) han demostrado que el
pulmón que rodea la bulla tiene menos com-
pliance que la propia bulla, de tal manera que
cuando la bulla y el pulmón se exponen a una
misma presión negativa la bulla se llena com-
pleta y preferentemente antes que el resto del
pulmón. Basados en estos conocimientos, el
FIGURA 3. Crecimiento en 6 años de una bulla en
propósito de la cirugía sería más, permitir que lóbulo superior derecho.
el pulmón sano recupere su arquitectura y elas-
ticidad, que eliminar una lesión ocupante de
espacio. Paciente disneico
En cuanto a la historia natural de la bulla, El objetivo fundamental ante un paciente
al igual que ocurre en el enfisema, la enfer- con enfermedad pulmonar bullosa y disnea es
medad bullosa tiende a empeorar con el tiem- determinar en que grado son la bulla o bullas,
po por el crecimiento de la bulla sin embargo, por la compresión del parénquima circundante,
esta progresión es impredecible pues, hay las responsables de los síntomas respiratorios
casos de rápida progresión (Fig. 3), otros de y, por lo tanto, seleccionar los pacientes que
estabilización e incluso, tras infección de la se pueden beneficiar de la resección quirúrgi-
bulla, de regresión(9). ca. Como ya se ha comentado, algunos estu-
dios sobre las consecuencias fisiopatológicas
INDICACIONES DE CIRUGÍA de las grandes bullas han puesto de manifies-
Los criterios más aceptados para la resec- to que el grado en el que contribuye la bulla a
ción de una bulla gigante son(10): Bulla aisla- la aparición de disnea depende más de la can-
da de más de un 30% de un hemitórax, evi- tidad de tejido pulmonar que ella sustituye y
dencia de parénquima pulmonar normal com- del grado de la afectación enfisematosa del
primido y paciente disneico. Indicaciones parénquima circundante, que de el tejido pul-
menos frecuentes son: la cirugía “preventiva” monar comprimido por ella, ya que, en
en paciente asintomático y las derivadas de muchos casos, no existe un aumento de pre-
complicaciones locales de la bulla como la sión dentro de la bulla por un mecanismo vál-
hemorragia, el dolor torácico, el neumotórax, vular(5,11). Lo que si ocurre es que, cuando la
la malignización y la infección. bulla y el resto del pulmón se exponen a la

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misma presión negativa pleural, la bulla se lle- correlaciona bien con los hallazgos que se
nará preferentemente y siempre completa- obtendrán con la tomografía computarizada
mente, antes que lo haga el resto del pulmón. (TC). Es especialmente útil para seguir la evo-
De estos hechos se desprende que la selección lución de esta patología y su realización en ins-
de los enfermos que se van a beneficiar de la piración y espiración, nos aportará datos res-
resección es, muchas veces, difícil y explican pecto a la situación del pulmón comprimido
que los resultados de esta cirugía no sean siem- por la bulla(14), incluso algunos autores(15) han
pre los esperados. descrito un sencillo método basado en la radio-
Otros objetivos de la cirugía, además de extir- logía convencional para cuantificar el grado de
par una lesión ocupante de espacio que com- compresión del pulmón subyacente (índice de
prime el resto del pulmón, son disminuir la resis- compresión). Pero es la TC del tórax la prue-
tencia de la vías aéreas y disminuir el espacio ba de imagen más útil en la valoración de la
muerto mejorando el trabajo respiratorio. enfermedad bullosa(16), pues permite con gran
Como resume De Giacomo et al(12), las precisión determinar el tamaño, la localización
bases fisiopatológicas en las que se basa la y el número de las bullas, así como, el esta-
mejoría después de la bullectomía son: reduc- do del parénquima que las rodea. Estos hallaz-
ción del volumen residual y la hiperinsuflación gos son fundamentales pues sabemos que los
torácica, reexpansión del pulmón subyacente mejores resultados de la cirugía se obtendrán
y, mejorar la contractibilidad diafragmática, la en bullas solitarias, de más de un 30% y con
mecánica de la pared torácica y la hemodiná- parénquima restante normal(17).
mica pulmonar, bases que comparte con la La gammagrafía pulmonar de perfusión
cirugía de reducción de volumen pulmonar, o mejor de ventilación/perfusión es un méto-
utilizada cuando el enfisema es generaliza- do efectivo de valorar la integridad vascular
do, y que se trata en otro capítulo de esta del pulmón y aportar datos cuantitativos de la
monografía. función pulmonar regional(11,18). Es muy útil
Para una adecuada selección de pacientes también, para estudiar la función de la bulla
deberemos realizar: una evaluación clínica, en el sentido de conocer su participación en
pruebas de imagen y pruebas de función res- la ventilación (bulla comunicante vs no comu-
piratoria. nicante) y en la perfusión.
La angiografía para la valoración de la cir-
Evaluación clínica culación pulmonar, hoy en día, ha sido casi
La disnea es el síntoma que se requiere completamente sustituida por la TC con con-
para considerar la resección de la bulla. Exis- traste que aporta una información similar(19).
ten diversas escalas para medir este síntoma(13),
que pueden ayudar para valorar su intensidad. Exploración funcional pulmonar
Cualquier grado de disnea es anormal y el Aunque las pruebas de función respiratoria,
paciente se debe considerar sintomático. por si solas, no son suficientes para sentar una
Deben evaluarse también, la edad, la indicación de cirugía en la enfermedad bullo-
comorbilidad, el tabaquismo y la situación clí- sa, son muy útiles para intentar conocer el pro-
nica global. blema clave en estos pacientes que es, conocer
Especialmente importante es la valoración en qué grado es la bulla la causante de la sin-
cardiovascular, en el sentido de descartar insu- tomatología respiratoria y, por lo tanto, qué
ficiencia cardiaca derecha. pacientes se van a beneficiar de esta cirugía.
En los pacientes con enfermedad bullosa
Pruebas de imagen tipo I las pruebas funcionales son en general
La radiografía simple de tórax es la primera normales mientras las bullas ocupen una ter-
prueba de imagen que se suele realizar y se cera parte o menos del volumen del pulmón;

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así la capacidad vital forzada (CVF) y el volu- de la TLCO y de la retracción elástica pulmo-
men espiratorio forzado durante el primer nar sugiere enfisema, desaconsejando, en
segundo (VEMS) suelen estar dentro del rango general, la bullectomía(20).
de la normalidad, aunque la capacidad residual Durante el ejercicio también existe un com-
funcional (CRF) y el volumen residual (VR) pue- portamiento diferente. En los pacientes con
den estar aumentados, sobre todo si se deter- enfermedad bullosa pulmonar, con escasas
minan mediante pletismografía corporal. Si las bullas circunscritas, el gradiente alveolo-arte-
bullas son de gran tamaño existirá un patrón rial de oxígeno, la relación ventilación de espa-
restrictivo. Las bullas que aparecen sobre un cio muerto/ventilación total (Vd/Vt), la TLCO y
trasfondo de EPOC se asocian con cambios de la oxemia arterial se mantienen normales o
la función pulmonar similares a los que se desa- casi normales durante el ejercicio. Los pacien-
rrollan en los pacientes que padecen EPOC sin tes en los que las bullas se asocian a enfisema
bullas, con disminución de CVF y VEMS, panacinar el gradiente alveolo-arterial de oxí-
aumento de la CRF y del VR, aumento o nor- geno está incrementado en reposo y durante
malidad de la capacidad pulmonar total (CPT), el ejercicio desarrollan frecuentemente hipo-
deterioro de la difusión pulmonar (TLCO) en xemia arterial y niveles próximos a la hiper-
reposo y durante el ejercicio y frecuentemen- capnia. La relación Vd/Vt es mayor que en los
te hipoxemia con o sin hipercapnia. casos de enfermedad bullosa pulmonar y la
El volumen de aire atrapado en las bullas TLCO no se incrementa durante el ejercicio.
puede determinarse por la diferencia entre Las bullas pocas veces contribuyen signifi-
la capacidad residual funcional calculada por cativamente a la ventilación del espacio muer-
pletismografía corporal y la calculada por el to porque están mal ventiladas. En la enferme-
método de dilución de helio por circuito cerra- dad bullosa pulmonar tipo I, la resistencia de
do. En el primer caso la CRF será mayor dada las vías aéreas suele estar dentro de los lími-
la incapacidad del gas inerte utilizado en el cir- tes normales a volúmenes pulmonares altos,
cuito cerrado para entrar en las bullas. pero puede estar aumentada a volúmenes pul-
Por otra parte, la expansión de bullas de monares bajos como resultado de la reducción
gran tamaño altera la mecánica respiratoria, del retroceso elástico. El fundamento de la
comprimiendo el tejido pulmonar adyacente bullectomía reside en el potencial del pulmón
y disminuyendo la tracción radial sobre las vías sano para expandirse y llenar el espacio ocu-
aéreas (presión de retracción elástica pulmo- pado por las bullas y en el aumento postope-
nar), incrementando de esta forma la resis- ratorio esperado de la presión de retroceso elás-
tencia al flujo aéreo. En estos casos, la extir- tico que reduce la tendencia de las vías aéreas
pación de una gran bulla incrementaría la pre- a colapsarse en la espiración. Establecer las indi-
sión de retracción elástica pulmonar y dismi- caciones de forma adecuada será elemento clave
nuiría la resistencia de la vía aérea. Dado que para el éxito del tratamiento quirúrgico.
el enfisema generalizado también tiene dis- En la tabla 1(21) se resume el proceso de
minuida la presión de retracción elástica, la selección de pacientes para esta cirugía.
determinación de la capacidad de difusión de
monóxido de carbono (TLCO) tiene especial Paciente asintomático
valor para la diferenciación de ambas patolo- Como se ha discutido previamente, la his-
gías ya que éste test se relaciona mejor con la toria natural de una bulla suele ir hacia un
estimación morfológica de enfisema que la aumento de su tamaño y por lo tanto, un aumen-
mayoría de las pruebas. Dicha prueba es nor- to o aparición de la disnea con un empeora-
mal o casi normal en la enfermedad bullosa miento de la función pulmonar. Por otra parte,
en general y está disminuida en el enfisema bullas asintomáticas pueden complicarse infec-
generalizado. La combinación de disminución tándose rápidamente suponiendo un riesgo vital.

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TABLA 1. Proceso de selección de pacientes para bullectomía


Área de Técnica de Cirugía Cirugía menos
Investigación valoración más indicada indicada
Anatomía de la bulla Radiografía estándar Bulla grande (más del Bulla pequeña,
TC. 50% de un hemitórax), múltiples, y
localizada y unilateral bilaterales
Crecimiento progresivo Sin crecimiento
Función de la bulla Gammagrafía V/Q Bulla no ventilada ni Bulla ventilada y
Pletismografía perfundida perfundida
Índice de compresión Radiografía estándar Indice alto Indice bajo
angio TC
Estado del pulmón Gammagrafía V/Q Buen llenado capilar Mal llenado capilar
comprimido TC
Severidad del TC Ausencia o mínimo EPOC severo
enfisema Pruebas de función EPOC
pulmonar
Pruebas de esfuerzo
Situación clínica Historia clínica Paciente joven Paciente anciano
general ECG Corazón normal Cor pulmonale
Ecocardiograma Sin comorbilidad Comorbilidad
Valoración nutricional No pérdida de peso Pérdida de peso
TC: tomografía computarizada; V/Q. ventilación perfusión ; EPOC: enfermedad pulmonar obstructiva crónica; ECG:
electrocardiograma.

Basados en estos hechos hay autores que defien- este síntoma que mejoraron tras la bullecto-
den la cirugía preventiva cuando la bulla ocupa mía. El dolor suele ser retroesternal y rela-
más de la mitad de un hemitórax(22,23). Sin cionado con el esfuerzo lo que obliga a un diag-
embargo, otros consideran que las complica- nóstico diferencial con el dolor de la cardio-
ciones postoperatorias, frecuentes en esta ciru- patía isquémica.
gía, no aconsejan la cirugía preventiva(24).
Neumotórax
Otras indicaciones La enfermedad bullosa es la causa más fre-
Hemorragia cuente de neumotórax espontáneo secunda-
La hemoptisis masiva secundaria a hemo- rio(27). Clínicamente la repercusión respiratoria
rragia dentro de la bulla es una situación, aun- suele ser mayor que la que cabía esperar por
que posible(25), muy rara por lo que, la aparición el tamaño del neumotórax debido a la enfer-
de este síntoma obliga a descartar otras causas medad del pulmón subyacente. El diagnóstico
más frecuentes de hemoptisis como el cáncer, radiológico puede ser difícil ya que, en la radio-
bronquiectasias o colonización aspergilar(26). logía convencional se pueden confundir las imá-
genes de un neumotórax con las de una bulla
Dolor torácico gigante, resultando la TC una prueba muy útil
Aunque es una rara indicación de cirugía, para evitar la inadecuada inserción de un dre-
algunos autores(27) han comunicado casos con naje en la bulla.

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El manejo inicial del neumotórax obliga a


la colocación urgente de un drenaje torácico
que, debido a que habitualmente nos encon-
tramos ante pérdidas aéreas importantes, es
aconsejable sea de grueso calibre. Ante la posi-
bilidad de recurrencia (50%), mucho mayor
que en el neumotórax espontáneo primario,
y a la grave repercusión respiratoria en este
tipo de pacientes, algunos autores aconsejan
intentar una pleurodesis química a través del
drenaje tras el primer episodio reservando
la cirugía para los que no respondan a esta FIGURA 4. Bulla infectada. Aparición de líquido en
medida y a los que pudieran tener indicación el interior de la bulla.
de bullectomia por otros motivos(28-30).

Cáncer de pulmón Infección de la bulla


La mayoría de los pacientes con enfer- La incidencia de infección de las bullas de
medad bullosa son o han sido fumadores por enfisema es desconocida. En algunos casos el
lo que la asociación de esta situación con el líquido contenido es estéril y es el resultado
cáncer de pulmón es esperable. Sin embargo, de una infección del pulmón subyacente(28).
diversos autores(31-34) han estudiado esta rela- En otros casos puede ser un signo de malig-
ción y han demostrado que el riesgo relativo nización al impedir la neoplasia un adecuado
de presentar un cáncer de pulmón, en o en drenaje. Radiológicamente se manifiesta por
las cercanías de una bulla, es mucho mayor la aparición de uno o varios niveles hidroaé-
que en una población de fumadores sin enfi- reos y clínicamente los síntomas son muy simi-
sema bulloso, y además se presenta en una lares a los encontrados en un absceso prima-
edad más temprana. Entre la explicaciones rio de pulmón (Fig. 4). El tratamiento es ini-
que se han manejado están: que las altera- cialmente conservador reservando el drenaje
ciones estructurales de la bulla se comporta- externo para los casos con mala evolución.
rían como una cicatriz y además que el hecho Ocasionalmente, tras la infección, se produce
de no estar bien ventilada hace que la acción una reducción del tamaño de la bulla como
de los carcinógenos contenidos en el humo han descrito algunos autores(28,37) (Fig. 5).
del tabaco actúen durante más tiempo sobre
el tejido pulmonar. Estas circunstancias nos Otras complicaciones
obligan a un seguimiento estrecho de estos Otras complicaciones más raras son la her-
pacientes y sospechar esta asociación ante niación cervical(38) y la disfagia secundaria a la
cambios radiológicos como opacidades o compresión de la bulla(39).
nódulos en la bulla de nueva aparición, engro-
samiento de sus paredes, crecimiento rápi- TÉCNICA QUIRÚRGICA
do y aparición de líquido(35). La cirugía de las bullas gigantes busca eli-
Una vez diagnosticado el cáncer, si cum- minar el volumen ocupado por la bulla pre-
ple los criterios de resecabilidad y operabili- servando todo el pulmón funcionante posible.
dad, se procederá a la resección, teniendo en Esto se puede conseguir de dos maneras:
cuenta que aplicando los fundamentos de la • Resecando la pared de la bulla, como en
cirugía de reducción de volumen pulmonar la bullectomía, ya sea a través de una tora-
algunos de estos pacientes considerados inope- cotomía estándar, una esternotomía media
rables pueden ser intervenidos(36). o por videotoracoscopia.

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endotraqueal de doble luz para ventilación uni-


pulmonar, monitorización arterial, etc. Sin
embargo, en estos pacientes se aconseja ade-
más, la presencia del cirujano en la inducción
e intubación ante la eventualidad de un neu-
motórax a tensión de catastróficas conse-
cuencias. Es aconsejable intentar la extuba-
ción en el quirófano para minimizar las pér-
didas aéreas y realizar una broncoscopia post-
operatoria para la aspiración de secreciones(21).

Resección de la bulla
Hay acuerdo general en que la cirugía debe
intentar eliminar la bulla conservando el máxi-
mo parénquima pulmonar útil. Esto se consi-
gue con resecciones limitadas, pues reseccio-
nes anatómicas (segmentectomía, lobectomía,
neumonectomía) pueden eliminar tejido pul-
monar funcionante a nivel hiliar, aunque el ciru-
jano no lo aprecie en el campo operatorio(27).

Bullectomía estándar por toracotomía


FIGURA 5. Reducción del tamaño de una bulla tras El primer aspecto a tener en cuenta es la
su infección tratada médicamente. necesidad de una cuidadosa apertura de la
cavidad pleural y, si hay adherencias, una meti-
culosa neumolísis para evitar lesiones en el
• Eliminando el aire de la bulla colapsándo- pulmón que pueden dar lugar a pérdidas aére-
la, por medio del drenaje endocavitario. as prolongadas.
En cuanto a la resección, si la bulla tiene
Preparación preoperatoria un pedículo estrecho, su extirpación, manual
Dado que la cirugía suele ser electiva se o con endograpadoras no presenta demasia-
procurará que el paciente llegue en las mejo- dos problemas. En bullas con una base de
res condiciones. Nos aseguraremos que el implantación grande se pueden eliminar utili-
paciente fumador ha abandonado el hábito. zando la técnica de incisión-plicación descri-
Debe realizarse una broncoscopia para des- ta por Dartevelle et al.(40), en la que se abre la
cartar lesiones endobronquiales. En pacientes bulla longitudinalmente y luego se plica o la
con EPOC se realizará una intensa rehabilita- escisión simple con endo-grapadoras(10,41) que
ción respiratoria y se utilizarán broncodilata- es la técnica más empleada. Sea cual sea la
dores. Los corticoides deben evitarse pues su técnica de resección es fundamental intentar
uso se asocia a una peor cicatrización favore- minimizar las pérdidas aéreas utilizando ban-
ciendo las fugas aéreas prolongadas y la posi- das de diversas sustancias (pericardio, PTFE,
bilidad de infecciones postoperatorias(21). Teflón, etc) para reforzar la línea de grapas(42,43)
(Fig. 6). También pueden tener utilidad los nue-
Consideraciones anestésicas vos sellantes biológicos(44). Autores como Escha-
La técnica anestésica no difiere demasia- passe aconsejan la creación de una “tienda”
do de la convencional utilizada para otros pro- de pleura parietal para disminuir el espacio
cedimientos pulmonares: catéter epidural, tubo pleural y minimizar las pérdidas aéreas(45). En

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realizaron los primeros intentos de aplicar el


procedimiento en las bullas gigantes con bue-
nos resultados(55). La técnica ha sido modifica-
da recientemente por los cirujanos del Hospi-
tal Brompton de Londres(56) con muy buenos
resultados. En una serie de 58 pacientes, con
una mortalidad operatoria de un 6,9%, consi-
gue una mejoría clínica y funcional en 52 pacien-
tes (89,6%). Otros autores han encontrado resul-
tados similares(57). La técnica consiste en, una
vez seleccionada por TC la situación de la bulla
FIGURA 6. Campo quirúrgico tras la resección con a drenar, se realiza una pequeña toracotomía
endo-grapadoras de una bulla gigante en lóbulo de unos 7-8 cm, se extirpa la costilla subyacente
superior derecho. Se aprecia la línea de grapas refor- y se penetra en la cavidad pleural. Localizada
zada con bandas de PTFE para evitar las pérdidas la bulla, ésta es abierta aplicando previamente
aéreas prolongadas. una doble sutura en “bolsa de tabaco”. Tras abrir
la bulla se eliminan los septos creando una cavi-
cuanto al uso o no de aspiración en el drena- dad única y se insufla talco en su interior para
je pleural, la tendencia actual es poner aspi- favorecer su esclerosis y desaparición. Se intro-
ración únicamente si hay neumotórax o enfi- duce una sonda de Foley nº32, se hincha su
sema subcutáneo(10,46). balón, se cierra la “bolsa de tabaco” y se conec-
En el caso de patología bilateral, aunque ta a aspiración. Se práctica nuevo talcaje sobre
hay autores que tienen buenos resultados ope- la bulla alrededor del Foley y éste se extrae por
rando en un solo tiempo a través de una ester- la misma incisión o por contraincisión, trac-
notomía media(47), la mayoría aconsejan un cionando suavemente para que la pared de la
abordaje bilateral secuencial(21). bulla quede adosada a la pleura parietal. Se colo-
ca un drenaje pleural convencional que se reti-
Bullectomía toracoscópica ra al cesar las pérdidas aéreas habitualmente
Los imparables avances en cirugía tora- en unas 48 horas. La sonda endocavitaria se
coscópica y sus indudables ventajas sobre la retira unos 8 días después, exista o no fuga
toracotomía han llevado a muchos cirujanos a aérea, desapareciendo la fístula broncocutánea
adoptar esta vía de acceso para tratar las bullas en 24-48 horas (Fig. 7).
gigantes(12). Las potenciales ventajas del drenaje endo-
La bulla puede ser extirpada con endogra- cavitario sobre la bullectomía estándar son,
padoras, ligadas en su base(48) o cauterizadas que no se extirpa tejido pulmonar, la incisión
con electrocauterio, electrocoagulador de es pequeña y la anestesia es de corta duración.
argon(49) o láser(50). La mayoría de los autores Como resumen diremos, que las ventajas y
aconsejan la bullectomía utilizando endogra- desventajas de todos estos procedimientos se
padoras por los mejores resultados y el menor han discutido previamente y que la elección de
índice de complicaciones postoperatorias(21,51,52), una u otra técnica se basarán en la experiencia
incluso puede intentarse en pacientes con ante- y preferencia del cirujano y del paciente.
cedentes de toracotomía previa(53).
COMPLICACIONES QUIRÚRGICAS
Drenaje externo Sin duda la complicación más frecuente es
En 1938 Monaldi(54) describió su técnica de la fuga aérea prolongada que se presenta en
drenaje endocavitario para el tratamiento de las alrededor del 50% de casos en la mayoría de
cavidades tuberculosas. Pocos años después se las series(10,58,59). Su prevención es básica y su

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N. LLOBREGAT POYÁN ET AL.

el tamaño de la bulla, la evaluación preope-


ratoria, las indicaciones de la cirugía, la técni-
ca quirúrgica y la forma de seguimiento varí-
an(27). Otro factor a tener en cuenta es que los
resultados a corto plazo pueden empeorar a
largo plazo por lo que se deben considerar por
separado. Estudiaremos pues los resultados
a corto y largo plazo de las distintas técnicas
quirúrgicas. Los factores que se valoran son
A por un lado subjetivos, la disminución de la
disnea y mayor tolerancia al ejercicio, y por
otro objetivos como los cambios en las prue-
bas de función respiratoria.

Bullectomía abierta
Los resultados a corto plazo de los pacien-
tes adecuadamente seleccionados es bueno.
En la mayoría de las series la mejoría clínica
a corto plazo alcanza a casi el 100% de los
B pacientes(58,63-66) observando que esta mejo-
FIGURA 7. A) Visión del campo quirúrgico. Se ha ría solo se mantiene en alrededor del 80% a
extirpado un fragmento costal y se ha introducido los 5 años(65,66). Así por ejemplo, en la serie
el Foley en la bulla aplicando talco en su superficie. de Schipper (58) de San Luis, se operan 43
B) Visión del campo al finalizar la intervención.
pacientes, 22 procedimientos bilaterales y 21
unilaterales. A los 6 meses de la cirugía, mejo-
manejo, a veces complicado, se sale de los ró la disnea en el 86, en el 10 no cambió y el
objetivos de este capítulo. Otras complicacio- 4% empeoró. El VEMS pasó del 34 del pre-
nes menos frecuentes son enfisema subcutá- visto de media al 55%. A los 3 años, se man-
neo, arritmias cardiacas y empiema. tenía la mejoría de la disnea en el 81, 11 sin
La mortalidad operatoria varía según dis- cambios y 8% peor. El VEMS a los 3 años
tintos autores, pero en general, la edad, la selec- cayó al 49%. Los resultados a corto plazo pue-
ción de pacientes, el abordaje y técnica qui- den prolongarse en el tiempo, hasta 20 años
rúrgica, la presencia o no de cor pulmonale y o más, si se trata de un paciente con una gran
la presencia de enfisema difuso son buenas bulla en el seno de un pulmón completa-
variables pronósticas. En un meta-análisis publi- mente normal(17).
cado por Snider(60) en 1996 sobre 22 series y Otras series, como la de Gunstensen en
262 pacientes operados desde 1950 encuen- 1973(24) presentan resultados menos satisfac-
tra una mortalidad del 8%. En series más torios, con una mejoría clínica en solo el 50%
recientes y homogéneas la mortalidad varía de los 23 pacientes operados.
entre el 0 y el 2,3%(58, 61). En cuanto a la mor-
talidad del drenaje endocavitario se sitúa entre Bullectomía toracoscópica
el 0 y el 15%(56,57,62). Los resultados a corto y largo plazo con
este abordaje son similares a los obtenidos
RESULTADOS en la cirugía abierta. De nuevo se repite que
Analizar los resultados de la cirugía en la cuanto mejor sea el estado del pulmón sub-
enfermedad bullosa es difícil ya que la mayo- yacente mayor y más duradera será la mejo-
ría de las series son pequeñas y factores como ría(12,61).

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ENFERMEDAD BULLOSA

Drenaje endocavitario 2. Ciba Guest Symposium: Terminology, defini-


tions and classification of chronic pulmonary
Tanto los cirujanos del Brompton , con emphysema and related conditions. Thorax.
Goldstraw a la cabeza(56), como otros grupos(67) 1959; 14: 286.
encuentran en los enfermos tratados por este 3. De Vries WC, Wolfe WG. The management of
procedimiento mejoría clínica en el 90% de spontaneous pneumothorax and bullous
sus pacientes, similares a procedimientos más emphysema. Surg Clin North Am. 1980; 60:
agresivos, y además se mantenía en el tiem- 851-6.
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CONCLUSIONES
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enfisema pulmonar se basa en tres procedi- Surg 1991; 52: 576-80.
mientos que han demostrado su utilidad: el 6. Edge J, Simon G, Reid L. Periacinar (parasep-
trasplante pulmonar, la cirugía de reducción tal) emphysema: Its clinical, radiological and
de volumen y la descompresión de las bullas physiological features. Br J Dis Chest. 1966;
gigantes. Los dos primeros se utilizan en 60: 10-8.
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último en bullas gigantes con el resto del pul- or bullae. Medicine (Baltimore). 1950; 29: 169.
món relativamente conservado. La cirugía en
8. Cooke FN, Blades B. Cystic disease of the lung.
el enfisema bulloso tiene dos grupos de indi- J Thorac Surg. 1952; 23: 546.
caciones: la cirugía en las complicaciones y el 9. Boushy SF et al. Bullous emphysema: Clinical,
tratamiento del paciente disneico. De este últi- roentgenologic and physiologic study of 49
mo grupo, el paciente ideal es aquel, con una patients. Dis Chest. 1968; 54: 327-34.
gran bulla en el seno de un parénquima nor- 10. Schiper PH, Meyers BF. Surgery for bullous dise-
mal, con escasa comorbilidad y disnea. Para ase. En: G. Alexander Patterson, Joel D. Coo-
conseguir buenos resultados es fundamental per, Jean Deslauriers, Antoon E. M. R. Lerut,
James D. Luketich, Thomas W. Rice, Eds. Pear-
una adecuada selección de los candidatos qui-
son´s Thoracic & Esophageal Surgery. Third
rúrgicos. Utilizaremos la evaluación clínica, edition. Philadelphia: Churchill Livingstone
las pruebas de imagen y las pruebas de fun- Elsevier; 2008. p. 631-52.
ción respiratoria. Para la eliminación de la 11. Mehran RJ, Deslauriers J. Indications for sur-
bulla existen diversos procedimientos: bullec- gery and patient work-up for bullectomy. Chest.
tomía con plicación o resección, abierta o por Surg Clin North Am. 1995; 5: 717-34.
videotoracoscopia, drenaje endocavitario, etc. 12. De Giacomo T et al. Bullectomy is comparable
Los resultados de las distintas técnicas son to lung volume reduction in patients with end-
stage emphysema. Eur J Cardiothorac Surg.
buenos y muy similares, siempre insistiendo 2002; 22: 357-62.
en la adecuada selección, por lo que la mejor
13. American Thoracic Society: Surveillance for
técnica es aquella en la que se encuentre más respiratory hazards in the occupational setting.
cómodo el cirujano y sea aceptada por el Am Rev Respir Dis. 1982; 126: 952-6.
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