UNIVERSIDAD CRISTIANA DE BOLIVIA

CARRERA DE MEDICINA

Trabajo de Investigación

“PATOLOGIAS DE VULVA:
MALIGNAS Y BENIGNAS”

Docente: Dr. Oscar Canseco

Santa Cruz – Bolivia

2021
INTRODUCCION

La región vulvar es asiento de patologías tumorales (benignas y malignas) y no neoplásicas.

Múltiples enfermedades dermatológicas pueden afectar la zona genital; el prurito es el
síntoma referido con mayor frecuencia. Debido a la signosintomatología inespecífica y al
habitual pudor relacionado con la patología genital, la consulta y el diagnóstico suelen ser
tardíos3,5. Es importante reconocer las estructuras anatómicas y las variaciones normales
de la vulva, en especial los cambios relacionados con la edad, al igual que las lesiones
benignas que pueden afectarla. Esto permite tranquilizar a las pacientes y evitar
tratamientos agresivos innecesarios, teniendo en cuenta que la mayoría pueden requerir
intervenciones quirúrgicas mínimas o tan solo seguimiento. La vulva puede dividirse en
diferentes sectores: monte de Venus, labios mayores, labios menores, clítoris, horquilla
vulvar y vestíbulo (el cual incluye el introito y la porción distal de la uretra). Conocer la
anatomía normal y sus variantes es esencial para el diagnóstico y el tratamiento correctos.
Aunque la mayoría de las dermatosis que afectan la zona vulvar son patologías benignas, se
sabe que la inflamación crónica predispone a la aparición de neoplasias intraepiteliales
vulvares conocidas como VIN diferenciada. La nomenclatura de las lesiones intraepiteliales
ha sido un tema de constante discusión. Es así que la International Society for the Study of
Vulvovaginal Disease (ISSVD, Sociedad Internacional para el Estudio de la Enfermedad
Vulvovaginal) propone unificar las denominaciones utilizando solo los siguientes términos:
lesiones intraepiteliales escamosas (SIL, por su sigla en inglés), de bajo y de alto grado en
relación con la infección por el virus del papiloma humano (HPV); y VINd en asociación
con las dermatosis crónicas, en especial el liquen escleroso (LE). Así, queda determinado
que hay, a nivel vulvar, dos tipos de carcinoma espinocelular (CEC): el asociado a la
infección por HPV y el independiente de esta2,4,9,10. El SIL de alto grado (SIL AG) se
asocia en más del 80% con el HPV y es la forma más frecuente de CEC en las mujeres
jóvenes, tabaquistas, con múltiples parejas sexuales e inmunosuprimidas. El riesgo
estimado de progresión a CEC invasor, cuando se realiza el tratamiento de estas lesiones, es
de 2-5%. Sin embargo, cuando no son tratadas, el riesgo puede ascender de forma
sustancial8,10. La VINd es la lesión intraepitelial con mayor riesgo de evolución a CEC
invasor queratinizante, forma más agresiva y con mayor tasa de recidiva. Por último, el SIL
de bajo grado (SIL BG) incluye lesiones benignas, no neoplásicas por HPV: condilomas o
verrugas genitales y lesiones con efecto citopático viral.

DESARROLLO

Generalidades de la patología de vulva y vagina

Anatomía e histología de vulva y vagina

Los genitales externos (vulva) derivan de la cloaca, extremo distal del intestino primitivo y
de la membrana cloacal, de la que surge el tubérculo genital. En presencia de estrógeno, y
ausencia de andrógenos, estas estructuras se diferencias en los genitales femeninos.

Vulva

La vulva contiene múltiples estructuras destacando:

 Labios mayores: estructuras de piel y tejido adiposo debajo de ella que cubren al
resto de los genitales y que se fusionan por anterior contactando con el monte de
venus, y hacia posterior hacia el perineo
 Labios menores: se fusionan hacia anterior (contactando con el frenillo y prepucio
del clítoris) y a posterior. Contiene glándulas sebáceas, pero no folículos pilosos y
sin tejido adiposo debajo
 Clítoris: estructura homologable al pene, se forma d dos cruras (cuerpos cavernosos)
y el glande por sobre la fusión de las cruras
 Meato urinario: que se ubica anterior al introito de la vagina y posterior al clítoris
 El clítoris, meato urinario, y los orificios de salida de las glándulas parauretrales (de
Skene) y de Bartolino convergen en una zona denominada el vestíbulo
 En cuanto a la musculatura, está el compartimento superficial del periné que posee
el músculo transverso superficial, isquiocavernoso y bulbocavernoso, que se ubican
superficiales al diafragma urogenita.

Vagina

La vagina un órgano muscular cilíndrico de unos 10-12 cm, que actúa como canal del parto
y el órgano copulador en la mujer. Está tapizado por un epitelio escamoso y rodeado por
tres capas de músculo liso (ML), con una capa de tejido conectivo entre epitelio y ML. Su
principal tejido sostén es la fascia pélvica y en mujeres jóvenes en una cavidad virtual.

Por su extremo distal, está el introito que contacta con el exterior, mientras que en su
extremo proximal se encuentra el cérvix el que está en un ángulo de 45° con respecto al eje
de la vaginal. El área alrededor del cérvix se denomina fórnix. Hacia posterior está en
relación con el fondo de saco rectouterino (de Douglas) y hacia anterior está en relación
con el fondo de saco uterovesical y con la vejiga.

El himen es una estructura mucosa que cubre el orificio vaginal externo y que se rompe con
la actividad sexual y el parto.

La irrigación de la vagina proviene principalmente de arteria vaginal (rama de la

hipogástrica), mientras que la vulva es irrigada por ramas de la arteria pudenda e inervada
por el nervio homónimo.

Semiología de vulva y vagina

Las alteraciones de esta zona son muy importante para la salud de la mujer, tanto en
términos médicos (debe recordarse que algunas de las lesiones se asocian con
malignización) y también en la ansiedad que generan.

Los principales síntomas que nacen de las alteraciones de esta zona son:

 Prurito
 Ardor
 Quemazón
 Irritación e inflamación
 Masa
 Dispareunia

Dada la inespecificidad de estos síntomas, la inspección y examen físico de la zona, más el

estudio histológico de las lesiones mediante la toma de biopsias por punción, son
fundamentales para el diagnóstico.

Lesiones benignas de vulva

Las clasificaciones han ido variando en el tiempo, siendo la más actual la de la ISSDV que
está construida en función de los hallazgos histopatológicos.

Liquen escleroso

Etiología: es desconocida, pero existe asociación familiar, como también alteraciones

inmunológicas (enfermedades tiroideas, genes del HLA).

Clínica: Se da principalmente en mujeres postmenopáusicas. El síntoma más clásico es el

prurito vulvar de larga data y a la inspección se ve un compromiso difuso con zonas de piel
delgada y blanquecina (piel de cebolla) y piel agrietada que son sensibles al sangrado ante
trauma mínimo y que junto al dolor por la sensibilidad de la zona, puede causar problemas
en el coito. La lesión puede expandirse al resto del periné y zona perianal. En casos severos
puede haber una severa distorsión de la anatomía normal y estenosis del introito. En 27-
35% de los pacientes, hay asociación con lesiones hiperqueratósicas y acantosis, el 5% hay
neoplasia intraepitelial vulvar y hasta un 2% puede coexistir con cáncer vulvar.

Diagnóstico: clínica + confirmación biópsica, en donde se identificará esclerosis de la piel,

bandas de células inflamatorias principalmente linfoides en la dermis y una piel con
apariencia hialinizada o vidriosa.

Tratamiento: corticoides tópicos (clobetasol). Las lesiones suelen reaparecer (las lesiones
esclerosas, la acantosis suele resolverse), por lo que es habitual la necesidad de tratamiento
intermitente de por vida. No elevan significativamente el riesgo de cáncer.

Clínica: lesiones eruptivas asociadas con prurito generalmente desarrollada en forma

secundaria tras una dermatitis irritativa (producida por distintos productos como
detergentes, suavizantes, productos de baño, etc.) que se perpetúa en el tiempo por el
grataje y roce de la zona, que contribuyen a engrosamiento e hiperplasia de la piel e
infiltración por células inflamatorias. A la inspección se ve eritema de la piel de labios
mayores y menores y del periné con ocasionales placas hiperplásicas e hiperpigmentada y
en ocasiones con lesiones lineales. La biopsia habitualmente es innecesaria.

Tratamiento: evitar sustancias irritantes, uso de fármacos anti-prurito (por ejemplo,

hidroxicina) y uso de corticoides tópicos (hidrocortisona 1-2%) por tiempo limitado. Si no
hay mejoría a los tres meses, debe realizarse una biopsia, pero habitualmente hay remisión
total de los síntomas con el corticoide tópico.

Liquen plano

Clínica: lesión descamativa de piel de la vagina y que a veces compromete la vulva cerca
de los labios menores y vestíbulo, con áreas con estrías de Wickham (queratosis alrededor
de las lesiones eritematosas de aspecto ulcerado). Se manifiesta como ardor y prurito vulvar
crónico, dispareunia y descarga vaginal.

Diagnóstico: requiere de biopsia, dado que la lesión se asemeja a una lesión maligna. En la
histología se ve un epitelio adelgazado, con infiltración por células inflamatorias y necrosis
por licuefacción de las células basales. Se puede apoyar el diagnóstico con un estudio de
flujo vaginal que revela abundantes células inflamatorias en ausencia o escasas bacterias.

Tratamiento: corticoides tópicos con o sin duchas vaginales con hidrocortisona 1%. El
tratamiento suele ser más corto que el necesario para el liquen crónico, pero la recurrencia
de las lesiones es mayor.

Psoriasis

Enfermedad sistémica autoinmune, que compromete principalmente la piel pudiendo

comprometer la vulva. Tiene un fuerte componente hereditario y es una enfermedad
frecuente (2% de la población).

Clínica: las lesiones son placas eritematoescamosas de 1 a 2 cm de diámetro, ligeramente

redondeadas que aparecen en cualquier momento de la vida de la paciente y que suele
existir el antecedente u lesiones similares en otras zonas del cuerpo. No hay prurito o éste
es escaso y poseen los signos clásicos de la psoriasis, como el de Auspitz (sangrado al
remover la placa).

Diagnóstico: habitualmente está realizado con las otras lesiones. A la histología se

encontrará un patrón de acantosis con infiltración con células inflamatorias crónicas en las
papilas dérmicas.

Tratamiento: corticoides tópicos (betametasona 0,1%) u otro tratamiento dermatológico

según el paciente.
Dermatitis

Incluye dos categorías:

Eccema: puede ser como una dermatitis alérgica o una dermatitis por contacto, fenómenos
que resultan de la exposición a alérgenos o irritantes que suelen encontrarse en jabones,
detergentes, ropa y productos de higiene femenina. También puede haber eccema vulvar en
el contexto de una dermatitis atópica. Todas estas mostrarán un patrón de espongiótico,
caracterizado por el edema intracelular de la epidermis. La distinción entre las 3 formas es
según la historia clínica.

Dermatitis seborreica: la dermatitis seborreica con compromiso vulvar es infrecuente.

Corresponde a una inflamación crónica de las glándulas sebáceas de causa desconocida. Se
caracteriza por prurito y lesiones de color rosa pálido a amarillento cubierto por una capa
aceitosa, que puede confundirse con un liquen simple crónico o la psoriasis, pero en
contexto de un paciente con dermatitis seborreica.

Diagnóstico diferencial: deben incluirse las lesiones anteriores, pero además la dermatitis
micótica producida por Candida, la cual se puede asociar o no flujo vaginal blanquecino y
cuyo tratamiento requiere antimicóticos (clotrimazol en crema por ejemplo).

Tratamiento: corresponde a eliminar los agentes irritantes o alérgicos, higiene adecuada de

la vulva, sin jabón ni otros productos y pueden usarse corticoides tópicos y crotamitón
(antiácaros con efecto contra el prurito) para el manejo de las lesiones.

Distrofias vulvares à hiperplasia de células escamosas

Son lesiones valvulares de diagnóstico por biopsia y que generan máculas y engrosamiento
de la piel vulvar.

Vestibulitis

Condición de etiología desconocida que genera inflamación aguda y crónica de las

glándulas vestibulares.

Clínica: dispareunia de inicio reciente y progresivo (cuadro desde unas pocas semanas a
unos 3-4 meses). También se presenta dolor a la palpación de zona o a la inserción de un
tampón. Debe inspeccionarse el vestíbulo y el anillo himeneal donde se encuentran estas
glándulas y palpar con un algodón estas zonas reproduciendo el dolor.

Tratamiento: eliminar factores ambientales (jabones, detergentes), abstinencia sexual y uso

de corticoides y anestésicos tópicos. En casos severos puede ser planteada la resección
quirúrgica de las glándulas vestibulares.

Condiloma

Lesión infecciosa producida por el virus papiloma humano (HPV). Están involucrado en el
desarrollo de neoplasias de vulva (en especial HPV 16-18, aunque son el 6 y el 11 los
responsables de la mayoría de los condilomas), por lo que deben ser tratados

Clínica: lesiones verrucosas características.

Foliculitis y furúnculos

Infección de un folículo piloso que causa la aparición de un furúnculo y se asocia a dolor.

Su tratamiento es la observación en casos leves o el drenaje de la lesión en caso de lesiones
más grandes y a veces tratamiento antibiótico.

Otras lesiones vulvares

Quiste sebáceo y quiste inclusión: nódulo pequeño, liso adherido al labio menor con un
material sebáceo en su interior, que se origina de la obstrucción inflamatoria de las
glándulas sebáceas. Si es grande o problemática, puede extirparse quirúrgicamente.

Fibromas fibromiomas y lipomas: elementos derivados del músculo liso, tejido conectivo y
tejido adiposo de vagina y vulva que es habitualmente pequeño y asintomático. El
tratamiento es la escisión quirúrgica en lesiones sintomáticas o con sospecha de
malignidad.

Hidradenoma: lesión infrecuente derivada de las glándulas sudoríparas de la vulva. Es

benigna y su tratamiento es la escisión quirúrgica.

Nevus: lesión pigmentada benigna, usualmente asintomática. En caso de ser sospechoso,

puede ser necesaria la biopsia para descartar un melanoma

Lesiones no benignas de vulva

Neoplasia vulvar intraepitelial (VIN)

Existen 3 clasificaciones para este tipo de lesiones, las más importantes son las de la OMS
que las divide en 3 grados (VIN 1, 2 y 3) y la de la ISSVD que la divide en VIN tipo común
y diferenciado.

VIN 1: lesión de bajo grado, con epitelio escamoso con mínimas atipias, limitadas a la capa
superficial de la epidermis. Es una reacción no neoplásica, por ejemplo a la infección por
HPV. Existe poca evidencia de que sea un precursor del cáncer de vulva, por lo que en la
clasificación de la ISSVD se deja fuera de las VIN. El tratamiento es con imiquimod si no
hay condiloma y si lo hay, es el tratamiento del condiloma.

VIN tipo común: combina los grados 2 y 3 de la OMS. Son lesiones de mayor grado,
también asociadas con HPV, con alto riesgo de progresión a lesión intraepitelial severa y
eventualmente carcinoma. El 60% de las mujeres con VIN 3 (o VAIN 3) tienen además una
neoplasia intraepitelial de cuello (CIN), mientras que un 10% de las mujeres con CIN 3
poseen una VIN o VAIN.

Clínicamente se manifiestan como prurito vulvar, irritación crónica y lesiones solevantadas

hiperqueratósicas. Su color puede ir desde blanquecino hasta rojo oscuro. Se pueden ubicar
en cualquier lugar de la vulva.

Deben ser estudiadas con biopsias múltiples buscando descartar posibles focos de
carcinoma. A la histología se ven atipias importantes, figuras mitóticas atípicas,
pleomorfismo nuclear y pérdida de la diferenciación.

El tratamiento se basa en la remoción de toda la lesión por escisión quirúrgica o ablación

láser (sólo si se está seguro que no hay cáncer) y con márgenes negativos.

Las VIN también se han asociado a tabaquismo

VIN tipo diferenciado: tipo menos común. Corresponde a lesiones como placas
hiperqueratósicas, pápulas verrucosas o una úlcera, identificada en una mujer de edad
mayor y que no está en asociación con HPV, pero que puede asociarse a liquen escleroso.
La biopsia es mandatoria y el tratamiento es la escisión quirúrgica completa por su
asociación con carcinoma invasor.
Enfermedad de Piaget

Lesión intraepitelial extensa de apariencia rojo intenso con moteado de zonas

hiperqueratósicas, cuya histología es similar a la enfermedad de Piaget en el cáncer de
mama. Aunque no es común, puede estar asociado a un cáncer de piel, y además, está
aumentado el riesgo de padecer un cáncer de mama o colon. El tratamiento es la escisión
quirúrgica con márgenes negativos. La recurrencia es mayor que en los VIN.

Cáncer vulvar

Representa el 5% de todos los cánceres ginecológicos y son en su mayoría carcinomas

escamosos (90%). Otras formas son el melanoma (2%) seguido por sarcoma y otras formas
infrecuentes (adenocarcinoma, carcinoma de células basales). Los principales factores de
riesgo son la infección por VPH (pero que sólo explica el 40% de los casos a diferencia del
cáncer de cuello uterino), la presencia de VIN y el hábito tabáquico.

Clínica: se presenta en mujeres postmenopáusicas, entre 70 y 80 años generalmente, aunque

hasta un 20% puede ser identificado en mujeres <50 años. El principal síntoma es el
prurito, mientras que las lesiones suelen ser úlceras blanquecinas o bien lesiones exofíticas,
habitualmente hacia los dos tercios posteriores de la vulva. Habitualmente e diagnóstico es
tardío por la reticencia de las pacientes de esta edad a consultar.

Etapificación: depende de la biopsia. Lesiones de más de 2 cm o con más de 0,5 cm de

profundidad tienen alta probabilidad de tener metástasis en linfonodos (cadenas inguinal y
femoral).

El tratamiento de elección es la radioterapia, existiendo también tratamiento quirúrgico que

puede incluir vaginectomía, histerectomía, linfadenectomía y vulvectomía radical, pero que
su indicación depende del tipo de paciente y estadio del cáncer.

Sarcoma botrioides: corresponde a un rabdomiosarcoma embrionario de la vagina. Es un

tumor infrecuente que se da en la edad pediátrica que se presenta como lesiones de aspecto
polipoide con sangrado vaginal. La quimioterapia es efectiva, lo que permite reducir el
tamaño tumoral y así practicar una cirugía conservadora.
El cáncer de vulva es un tumor poco frecuente. Representa menos del 1% de los tumores
malignos que afectan a la mujer y entre el 3-5 % de los cánceres ginecológicos, con una
incidencia de 1-2/100.000.

De los diversos tipos histológicos, el más frecuente es el carcinoma escamoso (>90 %).

Con mucha menor incidencia, le sigue el melanoma y otros tipos de tumores más raros
como la enfermedad de Paget, el carcinoma basocelular y el carcinoma de la glándula de
Bartholino.

Epidemiología

El cáncer de vulva se ha considerado siempre una neoplasia típica de la mujer de edad

avanzada, con un pico marcado a la edad de 70 - 80 años. Sin embargo, en estudios
recientes se observa una curva de incidencia bimodal con un segundo pico, aunque más
pequeño, en mujeres de 40 - 50 años.

Mientras la incidencia del carcinoma invasor ha permanecido estable en los últimos años,
recientemente se ha observado un aumento en la incidencia del cáncer en mujeres jóvenes
(<50 años). Este aumento está en relación con el aumento de la incidencia de las lesiones
preinvasoras (VIN tipo común), y a la mayor prevalencia de la infección por el VPH en
estas pacientes.

Hay dos formas de carcinogénesis, una relacionada con el VPH y la otra relacionada con
dermatosis crónicas de la vulva. La irritación, inflamación crónica y lesiones por rascado se
consideran factores oncogénicos.

Actualmente se acepta la existencia de dos tipos distintos de carcinoma escamoso con

diferentes mecanismos etiopatogénicos

(Algoritmo 4):

• Tipo I: Menos frecuente (30 %), ocurre en mujeres jóvenes. Relacionado con el VPH
(especialmente tipos 16 y 18). General mente precedido por VIN tipo común. Histológica
mente son tumores poco diferenciados (tipo basaloide / condilomatoso) y presentan los
mismos factores de riesgo que el cáncer de cérvix.
• Tipo II. Es la forma más frecuente (60 %), aparece en mujeres de edad avanzada.
Relacionado con procesos inflamatorios crónicos. El liquen escleroso y el VIN diferenciado
aparecen como lesiones precursoras. Histológicamente son tumores bien

diferenciados (tipo queratinizante).

Clínica y diagnóstico

Las pacientes refieren con frecuencia un prurito vulvar de larga evolución, no

diagnosticado o tratado incorrectamente, lo que explica la demora de su diagnóstico.
Pueden presentarse otros síntomas como: tumor, dolor, ulceración o sangrado.

El aspecto clínico del cáncer vulvar varía a lo largo de sus diferentes estadios evolutivos.

En fases iniciales, el cáncer se presenta como una zona indurada, algo sobreelevada y/o
hiperqueratósica, con superficie fácilmente erosiva, de color blanco o rojo, que puede ser
unífocal o multifocal. A me nu do, estos signos están modificados por la presencia de
patología asociada, como las lesiones de VIN, liquen escleroso, hiperplasia de células
escamosa, atrofia genital, o lesiones de rascado.

En fases más avanzadas, el aspecto más frecuente es el de un tumor exofítico sólido,

redondeado y con frecuencia ulcerado. La

localización más frecuente es a nivel de los labios mayores y clítoris.

El diagnóstico de confirmación será por biopsia practicada en la mayoría de los casos con
el punch de Keyes.

Tratamiento:

El tratamiento es fundamentalmente quirúrgico. Cuando el cáncer de vulva se detecta y

trata a tiempo, la tasa de curación es superior al 90 %.

Prevención

Si tenemos en cuenta que un alto porcentaje de carcinomas invasivos han estado precedidos
por lesiones de tipo liquen escleroso o VIN, la prevención del cáncer de vulva deberá
basarse en:
  Diagnóstico precoz de las lesiones precursoras,
 Tratamiento adecuado de las mismas.

Aunque el liquen escleroso posee una baja probabilidad de malignización (<5 %), en las
pacientes correctamente diagnosticadas y tratadas, es aconsejable que las pacientes realicen
controles periódicos. Insistiendo en la necesidad de consultar inmediatamente si no hay
respuesta al tratamiento médico o si se observa la aparición de lesiones engrosadas o áreas
erosivas o ulceradas. En estos casos es esencial realizar una biopsia para descartar la
existencia de una lesión invasiva.

Las pacientes previamente tratadas de VIN requieren un seguimiento largo con estrictos
controles por el riesgo de progresión a una lesión invasora. El tratamiento no elimina por
completo el riesgo de progresión.

CONCLUSION

En la vulva pueden hallarse múltiples patologías cutaneomucosas. En nuestro estudio, las

lesiones vulvares más frecuentes fueron las inflamatorias y, de ellas, el LE. Debido a las
escasas publicaciones que incluyen patología vulvar tanto benigna como maligna y a la
disparidad que existe en cuanto a cómo clasificar las diferentes lesiones, la comparación
con otros estudios fue dificultosa.

Destacamos la importancia del examen de la región vulvar para el diagnóstico y el

tratamiento oportunos de las lesiones ubicadas en esta zona. Resaltamos el beneficio de
conocer las características epidemiológicas y clínicas de la patología vulvar, a fin de
implementar medidas de prevención y promoción de la salud dirigidas a la realidad de
nuestra población en particular.

Insistimos en que la semiología y la inspección detallada de la vulva son claves para tener
un buen diagnóstico clínico. Es importante conocer su anatomía normal y las variantes que
pueden existir, incluidas las malformaciones congénitas, para diferenciarlas de las
verdaderas enfermedades de esta zona. La morfología de las lesiones también es clave para
integrar el diagnóstico clínico correcto, por lo que deben conocerse a fondo las lesiones
elementales y, en casos especiales, apoyarse en el estudio histopatológico. En este trabajo
nos enfocamos en los padecimientos inflamatorios más frecuentes de la vulva, tomando en
cuenta el patrón histopatológico formulado por la Sociedad Internacional para el Estudio de
las Enfermedades de la Vulva de 2006; hicimos una pequeña revisión de cada padecimiento
vulvar, sin incluir los padecimientos infectocontagiosos ni tumorales. Ninguna clasificación
es necesaria cuando el dermatólogo puede llegar al diagnóstico fácilmente gracias a su
experiencia clínica; situación se complica cuando no hay diagnóstico de primera intención;
entonces se recurre a la biopsia y el patólogo, con sus hallazgos de un patrón específico
previamente establecido y en conjunto con el clínico, recurre a esta clasificación para llegar
al diagnóstico correcto.
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ANEXOS