Meso Rex Shunt
Meso Rex Shunt
Meso Rex Shunt
Resumen study was to analyze the capacity of the surgical technique that creates
Objetivos. La trombosis portal extrahepática (TPEH) es la causa a mesoportal shunt to treat changes caused by EPVO.
más frecuente de hipertensión portal en el niño. El objetivo de este Methods. Retrospective review of patients with idiopathic EPVO
estudio es analizar la utilidad de la técnica quirúrgica que crea un shunt who underwent a mesoportal shunt and analysis of the changes in the
mesoportal para mejorar o revertir las alteraciones causadas por la TPEH. number of leucocytes, platelets, prothrombin time and spleen size one
Material y métodos. Revisión retrospectiva de los pacientes con year after the surgery.
TPEH idiopática sometidos al shunt mesoportal y análisis de los cambios Results. Twelve patients underwent surgery, out of which 10 had
en la cifra de leucocitos, plaquetas, tiempo de protrombina y tamaño prior leukopenia, 11 thrombopenia, 9 longer prothrombin times and all
del bazo al año de la cirugía. had hypersplenism. One patient suffered a postoperative shunt thrombo-
Resultados. De los 12 pacientes intervenidos, 10 tenían leucopenia, sis, was reoperated and underwent a change in the operative technique.
11 plaquetopenia, 9 un tiempo de protrombina alargado y todos presen- The remaining patients (92%) have functioning shunts 4.3 ± 2.5 years
taban hiperesplenismo. Una paciente sufrió una trombosis postoperatoria after surgery, and none have suffered any episode of gastrointestinal
del shunt por la que fue reoperada con cambio de la técnica quirúrgica. bleeding. One year after surgery, there were significant changes in the
El resto de pacientes (92%) tienen un shunt funcionante con un segui- number of platelets, prothrombin time and spleen size, with no sig-
miento 4,3 ± 2,5 años y no han sufrido ningún sangrado gastrointestinal. nificant changes in the number of leukocytes. However, the number of
Al año de la cirugía, observamos cambios significativos en el número patients who went from a leukopenic to a normal state was significant,
total de plaquetas, tiempo de protrombina y tamaño del bazo, no siendo as happened with changes in prothrombin time.
estos cambios significativos para la cifra de leucocitos. Sin embargo, Conclusions. Mesoportal Rex shunt improves some of the disor-
el número de pacientes que pasó de estar leucopénico a tener cifras ders caused by portal hypertension in children suffering EPVO, with a
normales de leucocitos, sí fue significativo, hecho que también ocurrió high rate of surgical success. This technique should be of first choice
en el caso de las alteraciones en el tiempo de protrombina. in these patients.
Conclusiones. El shunt mesoportal de Rex mejora de manera efec-
tiva las alteraciones asociadas a la hipertensión portal por TPEH, con Key Words: Portal hypertension; Extrahepatic portal vein obstruction;
una alta tasa de éxito, por lo que debería ser la técnica de elección en Portal cavernomatosis; Mesoportal bypass; Rex shunt.
estos pacientes.
Results of the mesoportal bypass (Rex shunt) in the La trombosis portal extrahepática (TPEH) es la causa más
treatment of idiopathic extrahepatic portal vein frecuente de hipertensión portal crónica en el niño, siendo res-
obstruction in children ponsable de hasta el 40% de los casos de hemorragia digestiva
secundaria a varices gastroesofágicas(1,2). Entre otras mani-
Abstract
Background. Extrahepatic portal vein obstruction (EPVO) is the festaciones figuran la ascitis, la trombocitopenia secundaria
principal cause of portal hypertension in children. The objective of this a hiperesplenismo y otros trastornos de la coagulación(3). El
parénquima y la función hepática se encuentran conservados,
al contrario que en otras causas de hipertensión portal causa-
Correspondencia: Dra. Eva Domínguez Amillo. Departamento de Cirugía das por enfermedades hepáticas parenquimatosas(4,5).
Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Paseo de la Castellana, 261. El tratamiento de la TPEH históricamente ha incluido
28046 Madrid.
E-mail: [email protected]
actos quirúrgicos paliativos para tratar las secuelas de la hi-
pertensión portal, sometiéndose a los pacientes a múltiples
Recibido: Octubre 2016 Aceptado: Febrero 2017 procedimientos endoscópicos para el control de las varices
Vol. 30 nº 1, 2017 Resultados del shunt mesoportal de Rex en el tratamiento de la trombosis portal extrahepática idiopática 23
Tabla II. Evolución de los valores analíticos y ecográficos (media y desviación estándar) antes y al año de la intervención.
Antes Después Valor de p
Leucocitos (10 /µl)
3 4,244 ± 2,622 5,271 ± 1,052 0,195
Plaquetas (103/µl) 109 ± 110 184 ± 127 0,000
Tiempo de protrombina (segundos) 14,9 ± 2 12,6 ± 1,1 0,004
Esplenomegalia (cm) 15,2 ± 3,8 13,3 ± 3,3 0,043
20 10.000 6
18
8.000
16
14 6.000
12
4.000
10
8 2.000
Antes Después Antes Después
Tamaño del bazo (cm) Cifra de leucocitos (unidades x 103 /µL)
Figura 1. Tamaño del bazo antes y al año de la intervención. Figura 2. Cifra de leucocitos antes y al año de la intervención.
trastornos de hipercoagulabilidad o historia de cateterización (75%) un tiempo de protrombina alargado. Todos presenta-
de la vena umbilical. Como únicos antecedentes, un pacien- ban hiperesplenismo, aunque en un paciente este dato no fue
te sufría hipertensión pulmonar en tratamiento médico, dos valorable por presentar poliesplenia.
pacientes habían tenido bajo peso al nacer (inferior a 2 kg), El tiempo desde el diagnóstico hasta la cirugía fue de
uno por prematuridad y otro por crecimiento intrauterino 38,7 ± 36,6 meses (con un mínimo de 3 meses y un máximo
retardado, y otro cumplía criterios de enfermedad celiaca. en el paciente más antiguo de la serie de 8,4 años). No hubo
Ninguno había sido sometido a ninguna intervención qui- incidencias reseñables durante ninguna de las intervenciones
rúrgica abdominal previa. y en todas se utilizó vena yugular izquierda como injerto para
El diagnóstico de TPEH ocurrió a los 3,4 ± 3,4 años (rango realizar el shunt. En un paciente se identificó una anatomía
entre 6 meses-11,8 años) y el primer síntoma fue en 8 de ellos compleja con la asociación de poliesplenia, malrotación, porta
sangrado digestivo alto, en 3 esplenomegalia y en un paciente preduodenal y ausencia de cava retrohepática.
el diagnóstico fue casual. Once pacientes (92%) tuvieron en Una paciente sufrió una trombosis del shunt a las 30 horas
algún momento previo a la cirugía hemorragia digestiva alta, de la cirugía, por la que tuvo que ser reintervenida, realizándo-
5 de ellos tuvieron un solo episodio, mientras que 6 tuvieron se un shunt mesocavo por incapacidad de repermeabilizar el
más de un episodio, con un máximo de 9. Cinco pacientes con injerto con seguridad. El resto de pacientes (92%) presentaron
sangrado digestivo requirieron en el momento agudo algún un buen estado del shunt en el momento de seguimiento que
tipo de tratamiento endoscópico (en 3 se realizó esclerosis, fue de 4,3 ± 2,5 años y ninguno había sufrido recidiva del
en 2 ligadura con bandas y en el otro ambos procedimientos). sangrado gastrointestinal. La única complicación consistió
El único paciente que no tuvo hemorragia digestiva alta cur- en una obstrucción intestinal por bridas a los 2,25 años de la
só con otros síntomas hemorrágicos que fueron epistaxis y cirugía que requirió resección intestinal.
hematomas cutáneos de repetición, esplenomegalia y signos El análisis estadístico demostró cambios significativos al
radiológicos evidentes de hipertensión. año de la cirugía en el número total de plaquetas, tiempo de
Las alteraciones analíticas secundarias a hipertensión por- protrombina y tamaño del bazo, no siendo estos cambios sig-
tal estaban presentes en la mayoría de los pacientes. Así, 10 nificativos en el caso de la cifra total de leucocitos (ver Tabla
(83%) tenían leucopenia, 11 (92%) tenían plaquetopenia y 9 II, Figs. 1-4). Sin embargo, el número de pacientes que pasó
12
100
0 10
Antes Después Antes Después
Cifra de plaquetas (unidades x 103 /µL) Tiempo de protrombina (segundos)
Figura 3. Cifra de plaquetas antes y al año de la intervención. Figura 4. Tiempo de protrombina antes y al año de la intervención.
Tabla III. Número de pacientes con alteraciones analíticas y ecográficas (número absoluto y porcentaje) antes y al año de la
intervención.
Antes Después Valor de p
Leucopenia 9 (82%) 4 (36%) 0,025*
Plaquetopenia 10 (91%) 8 (73%) 0,157
Tiempo de protrombina alargado 9 (82%) 3 (27%) 0,014*
Esplenomegalia 8 (100%) 7 (88%) 0,317
de estar leucopénico a tener cifras normales de leucocitos, sí En nuestro estudio los resultados del shunt de Rex hasta el
fue significativo, hecho que también ocurrió en el caso de las momento han sido similares a las grandes series con una tasa
alteraciones en el tiempo de protrombina. Dicho fenómeno de éxito del 92% y una remisión del sangrado en el 100% de
no ocurrió, en cambio, en el caso de la plaquetopenia y del los pacientes con shunt normofuncionante.
hiperesplenismo (ver Tabla III). Los síntomas derivados del hiperesplenismo, como la
trombocitopenia y la esplenomegalia causan una morbilidad
considerable en los niños con TPEH. La esplenomegalia ma-
Discusión siva puede causar dolor o incomodidad, y la trombocitopenia
contribuye a la formación de hematomas y facilidad para el
El manejo de la TPEH se ha basado tradicionalmente en sangrado, empeorando la hemorragia por varices esofágicas.
el control del sangrado por varices gastroesofágicas mediante Nuestros resultados demuestran una disminución del tamaño
procedimientos endoscópicos y la creación de shunts porto- del bazo y un aumento de la cifra de plaquetas, resultados
sistémicos que derivan el flujo portal a otros territorios, como similares a los observados en otras series(14). En el caso de los
forma de paliar la hipertensión portal y prevenir nuevos epi- pacientes que están en situación de leucopenia, esta parece
sodios de sangrado. El manejo de esta patología ha cambiado revertirse en un número significativo de ellos, aunque el au-
drásticamente en las últimas décadas con la introducción de la mento no se ha podido demostrar en su cifra total. Esto podría
técnica quirúrgica del shunt mesoportal de Rex. Esta técnica explicarse por el hecho de que muchos pacientes presentan
restituye el flujo sanguíneo al hígado, además de aliviar la hi- cifras de leucocitos cercanos al límite de los valores norma-
pertensión portal. Las mayores series publicadas en pacientes les y un leve aumento de estos puede llegar a normalizar su
pediátricos con TPEH (que incluyen 65 y 29 casos) reportan cifra. Sin embargo, en el caso del tamaño del bazo y de la
una tasa de éxito del 96%(14,15), que es similar a la publicada cifra de plaquetas, a pesar de su mejoría no llegan a alcanzar
en pacientes sometidos a shunts portosistémicos del 97%(6), cifras normales. Esto puede ser debido a la incapacidad, en
y muy superior a los procedimientos endoscópicos, tras los la mayoría de los casos, de crear un shunt que sea capaz de
cuales la tasa de resangrado se sitúa entre 17% y el 44%(16). canalizar el flujo portal de forma completa, por lo cual persis-
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tiría cierto grado de hipertensión portal con esplenomegalia 3. Shah SR, Mathur SK. Presentation and natural history of variceal
y atrapamiento plaquetario debido a esta. bleeding in patients with portal hypertension due to extrahepatic
Aunque tanto el shunt de Rex como los shunts portosisté- portal venous obstruction. Indian J Gastroenterol. 2003; 22: 217-
micos disminuyen el grado de hipertensión portal y previenen 20.
la recurrencia del sangrado por varices, solo el primero tiene 4. Kage M, Arakawa M, Fukuda K, Kojiro M, Koga T. Pathological
el potencial de prevenir o incluso revertir las complicaciones studies on the liver with extrahepatic portal obstruction. Kurume
Med J. 1986; 33: 55-9.
derivadas de la ausencia de un paso hepático sanguíneo. Entre
el 70 y el 75% del flujo hepático proviene de la circulación 5. Thompson EN, Williams R, Sherlock S. Liver Function in Extra-
hepatic Portal Hypertension. Lancet. 1964; 2: 1352-6.
mesentérica y esplénica a través de la vena porta principal(17).
El shunt de Rex restaura un grado variable de flujo hepatópeto, 6. Orloff MJ, Orloff MS, Girard B, Orloff SL. Bleeding esophago-
gastric varices from extrahepatic portal hypertension: 40 years’
causando un aumento rápido y persistente de la velocidad de experience with portal-systemic shunt. J Am Coll Surg. 2002; 194:
flujo y el diámetro de todas las ramas portales intrahepáti- 717-28; discussion 28-30.
cas(18). Se ha demostrado una masa hepática anormalmente 7. Superina R, Bambini DA, Lokar J, Rigsby C, Whitington PF. Co-
baja en los niños con TPEH, que se normaliza tras el shunt rrection of extrahepatic portal vein thrombosis by the mesenteric
de Rex(7). Los síntomas de esta disfunción hepática incluyen to left portal vein bypass. Ann Surg. 2006; 243: 515-21.
síntesis anormal de factores de coagulación, elevación del 8. Lautz TB, Sundaram SS, Whitington PF, Keys L, Superina RA.
amonio sérico, con o sin síntomas de encefalopatía y retraso Growth impairment in children with extrahepatic portal vein obs-
del crecimiento somático. Dado que los niños con TPEH no truction is improved by mesenterico-left portal vein bypass. J Pediatr
tienen alteraciones intrahepáticas, el restablecimiento del flu- Surg. 2009; 44: 2067-70.
jo hepático normaliza estos parámetros. En nuestro estudio 9. Mack CL, Superina RA, Whitington PF. Surgical restoration of
hemos observado una mejoría en el tiempo de protrombina portal flow corrects procoagulant and anticoagulant deficiencies
tras la cirugía, con normalización de su cifra en un número associated with extrahepatic portal vein thrombosis. J Pediatr. 2003;
significativo de pacientes. Otros estudios avalan estos resul- 142: 197-9.
tados, que sin embargo no se observan con otro tipo de téc- 10. Mack CL, Zelko FA, Lokar J, Superina R, Alonso EM, Blei AT,
nicas, como los shunt portosistémicos, en los que no existe et al. Surgically restoring portal blood flow to the liver in children
with primary extrahepatic portal vein thrombosis improves fluid
restablecimiento del flujo hepático(8,19,20).
neurocognitive ability. Pediatrics. 2006; 117: e405-12.
Nuestro estudio tiene serias limitaciones como el pequeño
11. de Ville de Goyet J, Clapuyt P, Otte JB. Extrahilar mesenterico-left
número de pacientes y una falta de seguimiento a largo plazo.
portal shunt to relieve extrahepatic portal hypertension after partial
Se trata de un estudio retrospectivo, por lo que no hemos liver transplant. Transplantation. 1992; 53: 231-2.
podido realizar algunas determinaciones que hubieran sido
12. Sills RH. Useful normal laboratory values. Practical algorithms in
interesantes, como el nivel de amonio en sangre o la existencia pediatric hematology and oncology. 1st ed. Basel: Karger; 2003. p.
de encefalopatía. 106-7.
Aunque debemos ser cautos acerca del éxito de nuestros 13. Segura Cabral M. Ecografía del retroperitoneo y bazo. En: Capitel,
resultados, sí podemos decir que el shunt de Rex restaura editor. Ecografía abdominal. 2ª ed. 1996. p. 375.
en parte el flujo portal revirtiendo en muchos pacientes las 14. Lautz TB, Keys LA, Melvin JC, Ito J, Superina RA. Advantages of
alteraciones de la coagulación, y disminuye la hipertensión the meso-Rex bypass compared with portosystemic shunts in the
portal, aliviando el hiperesplenismo y la plaquetopenia aso- management of extrahepatic portal vein obstruction in children. J
ciados a ella. Basándonos en nuestra experiencia y en la de Am Coll Surg. 2013; 216: 83-9.
otros grupos, y de acuerdo con lo recomendado por las guías 15. Sharif K, McKiernan P, de Ville de Goyet J. Mesoportal bypass for
clínicas de consenso de expertos(23), opinamos que el shunt extrahepatic portal vein obstruction in children: close to a cure for
mesoportal de Rex es la cirugía de elección en los pacientes most! J Pediatr Surg. 2010; 45: 272-6.
con TPEH. Dado que no solo revierte en gran medida los 16. Maksoud-Filho JG, Goncalves ME, Cardoso SR, Gibelli NE, Tan-
síntomas derivados de la hipertensión portal, sino que tiene nuri U. Long-term follow-up of children with extrahepatic portal
efectos beneficiosos adicionales, opinamos que debe realizarse vein obstruction: impact of an endoscopic sclerotherapy program on
a una edad temprana tras el diagnóstico como una estrategia bleeding episodes, hepatic function, hypersplenism, and mortality.
J Pediatr Surg. 2009; 44: 1877-83.
preventiva y no solo como una técnica paliativa.
17. Siegel M. Pediatric sonography. Baltimore: Williams and Wilkins;
2002. p. 218-22.
Bibliografía 18. Gehrke I, John P, Blundell J, Pearson L, Williams A, de Ville de
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rapid increase of the intrahepatic portal venous flow after direct
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