Malformaciones congénitas del oído: cómo reconocerlas en un

estudio de imagen
Tipo: Presentación Electrónica Educativa
Manuel Salomón De La Vega, Esther Gorostiza Bermejo, Verónica García De Pereda
Autores: De Blas, Josu Mendiola Arza, José Rafael Villoria Alonso, Olivia María Rodríguez San
Vicente

Objetivos Docentes

1. Conocer la anatomía del oído y su apariencia en las pruebas de imagen.

2. Resumir las malformaciones congénitas del oído más frecuentes.
3. Reconocer las características en imagen de las principales malformaciones congénitas del oído
 

Revisión del tema

1. Introducción
 
Anatomía
 
Oído externo
El oído externo se puede dividir en pabellón auricular y en conducto auditivo externo (CAE).
El pabellón auricular está compuesto por cartílago y piel. El CAE es un conducto sinuoso en forma de
“S” itálica, de unos 3,5 cm de longitud y de dirección hacia medial, posterior y ligeramente caudal. Su
pared está conformada por una porción cartilaginosa en su tercio distal y una ósea en sus dos tercios
mediales. Termina en la membrana timpánica, que lo separa del oído medio (Fig. 1)
 
La membrana timpánica se inserta en la porción timpánica del hueso temporal por medio de un anillo
fibrocartilaginoso a lo largo de su borde periférico. En su porción central presenta una concavidad
causada por el mango del martillo, llamada el ombligo de la membrana timpánica.
 
Oído medio
El oído medio es la cavidad del hueso temporal, tapizada por mucosa. Se puede dividir en dos partes: la
cavidad timpánica, adyacente al tímpano, y el receso epitimpánico, superiormente (Fig. 2). En su
conjunto simula un cubo con sus seis caras:

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 • En la pared lateral del oído medio encontramos el tímpano, y su parte superior está el receso
epitimpánico. El tímpano no se extiende superiormente hasta el receso.
• La pared medial o laberíntica es a su vez la pared medial del oído interno, y presenta una
elevación, el promontorio, causada por la cóclea, y otra provocada por el conducto semicircular
lateral. Tiene además dos orificios: la ventana oval, en la que se apoya la base del estribo; y la
ventana redonda posteroinferior al promontorio. Craneal y posterior a la ventana oval, el nervio
facial provoca un pequeño relieve óseo, el receso facial.
• La pared superior o tegmen tympani es una fina capa que lo separa de la fosa craneal media, y que
se sitúa en la superficie anterior de la porción petrosa del temporal.
• El suelo del oído es una lámina ósea que lo separa de la vena yugular. Su grosor es variable.
• Anteriormente una lámina ósea separa al oído medio de la arteria carótida interna. Justo
cranealmente se conecta con la nasofaringe a través de la trompa faringotimpánica o trompa de
Eustaquio, adyacente a la entrada para el conducto del tensor del tímpano.
• Posteriormente, la cavidad del oído medio presenta un tabique óseo que la separa de las celdillas
mastoideas. Inmediatamente craneal a dicho tabique se encuentra la entrada al antro mastoideo. En
esta pared se encuentra el orificio de entrada del nervio cuerda del tímpano, una rama del nervio
facial.

Los huesecillos del oído son tres, y se encargan de transmitir la energía mecánica transformada por el
tímpano hacia el oído interno:

• Martillo: el mango del martillo (su porción inferior) conecta con la membrana timpánica. Se
continúa con el cuello del martillo, dando dos prolongaciones desde éste, la apófisis lateral y la
apófisis anterior. El cuello se continúa con la cabeza, que se encuentra en el receso epitimpánico y
conecta con el yunque posteriormente.
• Yunque: la cara articular del yunque, en el cuerpo, conecta con la cabeza del martillo. Del cuerpo
salen dos prolongaciones, la rama corta (posterior) y la rama larga (inferior), esta última se articula
con el estribo.
• Estribo: la cabeza del estribo se articula con la rama larga del yunque. Se divide en su recorrido en
una rama anterior y una posterior, para finalmente unirse en la base del estribo, la cual se apoya
sobre la ventana oval.

Oído interno
El oído interno está formado por una porción ósea (el laberinto óseo), y por el laberinto membranoso que
comprende los conductos membranosos y los sacos (Fig. 3).
 
El laberinto óseo está formado por el vestíbulo, los tres conductos semicirculares y la cóclea o caracol.
Estas tres cavidades contienen la pelilinfa.
 
El vestíbulo es la porción central de laberinto óseo y su pared lateral es la ventana oval. Anteriormente se
comunica con la cóclea y posteriocranealmente con los conductos semicirculares.
 
Los conductos semicirculares son tres: anterior, posterior y lateral, formando un ángulo recto cada uno
de ellos con respecto a los otros. En su recorrido forman un arco conectado por ambos lados al vestíbulo,
uno de ellos con una dilatación llamada ampolla.
 
La cóclea es una espiral ósea que da cerca de dos vueltas y media con una base cónica posteromedial y
un ápex anterolateral.
 
El laberinto membranoso está suspendido en la perilinfa y se compone de conductos semicirculares,
conducto coclear, utrículo y sáculo. Está ocupado por la endolinfa.

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El utrículo y el sáculo son dos sacos de morfología ovoidea (el utrículo de mayor tamaño). El conducto
coclear desemboca en el sáculo. Ambos sacos están comunicados por el conducto utriculosacular, del
que sale el conducto endolinfático, que entra en el acueducto vestibular, un pequeño conducto óseo que
termina en la fosa craneal media. Se considera dilatado cuando mide más de un milímetro.
 
El conducto coclear se extiende desde el vértice de la cóclea y contiene el epitelio auditivo sensorial.
 
2. Clínica
 
A la inspección, se puede apreciar dismorfia del pabellón auricular en forma de anotia (ausencia de
pabellón) o microtia (pabellón auricular pequeño y malformado). También puede visualizarse con el
otoscopio un conducto auditivo externo ausente o pequeño.
 
En la exploración, en determinadas patologías como en el colesteatoma congénito, es posible observar
una masa en el espacio parotídeo, acompañada de otalgia y otorrea.
 
Normalmente las anomalías del oído externo y del oído medio suelen manifestarse mediante una
hipoacusia de transmisión, mientras que aquellas el oído interno tienden a presentarse como una
hipoacusia neurosensorial.
 
Por último, es más frecuente la aparición de colesteatoma adquirido en pacientes con patología congénita
del oído.
 
3. Patología
 
Oído externo
 
Anotia, microtia, atresia, hipoplasia, estenosis y duplicación del CAE
La anotia y microtia pueden visualizarse sin necesidad de pruebas de imagen, sin embargo es frecuente
que se asocien a ausencia o hipoplasia del CAE, a malformaciones faciales y mandibulares y a anomalías
del oído medio y mastoides. Pueden presentarse de forma unilateral o bilateral.
 
Es interesante conocer la diferencia entre la atresia del CAE y la estenosis del CAE. En la atresia del
CAE está ausente, y también se encuentra ausente la membrana timpánica. La atresia puede ser de tres
tipos:

• Tipo óseo o sólida, en el que hay una placa ósea cercana a la membrana timpánica, a la mitad del
CAE óseo, o en la unión del conducto auditivo externo y membranoso
• Tipo fibroso o membranosa, con un tapón de tejido de partes blandas ocupando el lugar de la
membrana timpánica, con un riesgo latente de colesteatoma (Figs. 4-6).
• Tipo mixto, combinando hallazgos de ambos tipos.

La atresia del CAE suele ser unilateral, aunque si es bilateral suele estar asociado a procesos
sindrómicos.
 
En la estenosis del CAE, en cambio, el conducto se encuentra estrecho o con fondo ciego. La placa
timpánica está presente, aunque de menor tamaño, y podemos observar la membrana timpánica
engrosada con posibilidad de encontrar calcio en su interior (Figs. 7-9).
Dentro del diagnóstico diferencial de estas entidades podemos encontrar la estenosis del CAE adquirida,
comúnmente llamada oído del surfista, en la cual el pabellón auricular es de morfología normal,

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encontrando una exostosis del conducto auditivo externo y antecedentes de baño en aguas frías. Otros
posibles diagnósticos a valorar son el osteoma, el colesteatoma adquiridos del CAE, la timpanoesclerosis
y la queratosis obturans.
 
La duplicación del CAE es una entidad rara y puede consistir en la duplicación tanto del CAE en su
totalidad, como de su porción membranosa únicamente. Se asocia a anomalías de la primera hendidura
branquial (fístulas y quistes branquiales) por atrapamiento de tejido embrionario.
 
En todas estas patologías, resulta de utilidad valorar el grado de estenosis del conducto auditivo externo,
la cavidad del oído medio, la cadena osicular, el trayecto del nervio facial, la ventana oval y la ventana
redonda, la presencia de colesteatoma congénito, el grado de erosión el hueso si la hubiere, y el resto de
estructuras del oído medio e interno.
 
Colesteatoma congénito del CAE
El colesteatoma congénito consiste en un quiste epidermoide con inclusiones intraóseas de ectodemo con
material queeratináceo y colesterol en su interior. En la TC se visualiza como una masa hipodensa
erosiva redondeada que no capta contraste en el tercio medio del CAE. El canal auditivo externo puede
tener morfología variable con erosión o remodelamiento óseo. La membrana timpánica puede estar
engrosada, y en el oído medio puede haber opacificación en el caso de que el colesteatoma sea
transtimpánico o se extienda a través de la placa timpánica (Figs 10-11).
 
El colesteatoma congénito es la única patología dentro de las malformaciones congénitas del oído
externo y del oído medio en el cual la resonancia magnética tiene utilidad, dado que nos permite
diferenciarlo de su principal diagnóstico diferencial, el cual es el quiste del primer arco branquial, al cual
también se asocia. Tiene características en las pruebas de imagen similares al resto de quistes
epidermoides, con márgenes bien delimitados con erosiones óseas. La secuencia clave para su
diagnóstico es la HASTE coronal difusión, en la que el colesteatoma se observará marcadamente
hiperintenso. En otras secuencias, presenta una hiperseñal en T1, hiposeñal en T2 y un posible realce en
anillo, pero no de la masa en sí (Fig. 12).
 
El quiste del primer arco braquial, por otro lado, es un quiste hipodenso cercano al espacio parotídeo o al
conducto auditivo externo con un tracto sinuoso o fistulizante al oído, que se origina por una fusión
incompleta en la hendidura entre los primeros y segundos arcos braquiales.
 
Síndrome de Goldenhar y otras causas
El síndrome de Goldenhar o síndrome oro-auriculo-ventricular complejo / microsomía hemifacial  es un
conjunto de patologías que asocian anomalías del hemicuerpo ipsilateral en el pabellón auricular,
oculares y faciales, entre las que se incluyen un desarrollo incompleto de la mandíbula, labios, paladar
blando y nariz, así como estrabismo, dermoides limbales, escoliosis severa, e hipoplasia de la mastoides.
Los hallazgos más frecuentes son la microsomía hemifacial y el labio leporino. Tiene cierto componente
hereditario y tiende a presentarse más en hombres (Figs. 13-15).
 
Otros síndromes asociados a atresia del conducto auditivo externo son el síndrome craneofacial de
Crouzon o de Pierre Robin.
 
Ante un caso de hipoplasia, atresia o estenosis del conducto auditivo externo, resulta de utilidad valorar
el resto de hallazgos en el espectro clínico y radiológico de cara a descartar uno de estos síndromes.
 
Oído medio
 
Malformación de cavidad de oído medio: aplasia de cavidad con anomalía en cadena osicular (aplasia /

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displasia)
Se suele asociar con casos de atresia o estenosis de conducto auditivo externo. Los casos leves suelen
asociarse con estenosis del conducto auditivo externo, pudiendo observar una hipoplasia leve con un
receso facial poco profundo en la pared posterior del oído medio. La ventana oval puede ser normal o
estenótica, y la cadena osicular estar malformada, rotada, o fusionada a la pared lateral del oído medio.
Asimismo, suele encontrarse un curso anómalo del segmento timpánico del nervio facial, con su porción
mastoidea normal (Figs 16-17).
 
Los casos de malformación moderada se asocian con un porcentaje variable de atresia de la ventana oval
y redonda, malformaciones en la cadena osicular, una porción mastoidea del nervio facial anterolateral y
en raros casos asociación con colesteatoma congénito en el caso de encontrar erosión ósea (Fig. 18).
 
En los casos graves con atresia, la cavidad del oído medio es pequeña o incluso ausente, sin observar
ventana oval y con cadena osicular rudimentaria o ausente. El recorrido del nervio facial es anómalo
dada la hipoplasia y se encuentra ausencia de neumatizacion mastoidea.
En ocasiones se puede encontrar malformación aislada de elementos de la cadena osicular. (Figs. 19-21).
 
Colesteatoma congénito de oído medio
El colesteatoma congénito de oído medio se suele presentar como una lesión bien circunscrita en el oído
medio, que en caso de ser de mayor tamaño puede erosionar el territorio óseo (con menor frecuencia que
el colesteatoma adquirido), la pared medial del oído medio, el canal semicircular lateral, o el tegmen
tympani. Suele localizarse en la porción anterosuperior del oído medio, adyacente a la trompa de
Eustaquio, anterior al anillo timpánico y medial a la cadena osicular. En la RM presenta las mismas
características que el colesteatoma del CAE.
 
Oído interno
 
Saco endolinfático grande
También conocido como el síndrome del acueducto vestibular grande. Consiste en un saco y conducto
endoinfáticos aumentados de tamaño en el acueducto vestibular. En la TC, veremos el acueducto
vestibular agrandado, y en la RM el saco agrandado dentro del acueducto con un diámetro mayor a 1,5
mm (Fig. 22).
 
Displasia / hipoplasia coclear
La displasia coclear suele presentarse con una gravedad variable, y normalmente con menos de 2 giros y
una estructura coclear interna de presentación varibale.Se suele asociar con alteraciones en la ventana
redonda, canal del nervio coclear, vestíbulo y canales semicirculares… Las anomalías cocleares pueden
clasificarse según el periodo del desarrollo en el cual se presenten, desde la tercera hasta la séptima
semana de gestación. En estos casos, resulta necesario valorar mediante RM la presencia o hipoplasia del
nervio coclear (Fig. 23).
 
Displasia / hipoplasia de canales semicirculares y/o vestibular
Puede presentarse tanto aislada como en forma de hipoplasia de todos los canales semicirculares. La
hipoplasia de todos los canales semicirculares suele asociarse a un vestíbulo también hipoplásico. En
estos casos resulta necesario descartar la presencia de Síndrome de CHARGE con estenosis o atresia de
la ventana oval, un nervio facial anómalo, y alteraciones cocleares y en el acueducto vestibular, así como
el resto de alteraciones del espectro clínico de este síndrome (Figs. 24-26).
En el caso de observar sólamente hipoplasia de un conducto semicircular con un vestíbulo normal,
resulta importante valorar la cóclea de cara a descartar otros síndromes (Waardenburg, Alagille,
branquiootorenal).Imágenes en esta sección:

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Fig. 1: Anatomía del oído externo,

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Fig. 2: Anatomía del oído medio

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Fig. 3: Anatomía del oído interno.

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Fig. 4: Reconstrucción VR de pabellón auricular derecho. Microtia.

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Fig. 5: Mismo paciente que Fig. 4. TC sin contraste, corte axial. Atresia membranosa de CAE derecho.

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Fig. 6: Mismo paciente que Fig. 4. TC sin contraste, corte coronal. Atresia membranosa del oído
derecho.

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Fig. 7: Paciente con pabellón auricular derecho malformado. Historia de otitis y supuración reciente. TC
sin contraste, corte axial. Conducto auditivo externo derecho de menor tamaño con respecto al
contralateral, ocupado e hipoplásico.

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Fig. 8: Mismo paciente que Fig. 7. TC sin contraste, cortes oblicuos. Conducto auditivo externo derecho
de menor tamaño con respecto al contralateral, ocupado e hipoplásico.

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Fig. 9: Mismo paciente que Fig. 7. TC sin contraste, corte axial. Ausencia de neumatización del oído
derecho con ocupación de celdillas mastoideas, antro mastoideo y CAE por densidad de partes blandas,
evidenciándose a su vez esclerosis ósea del peñasco. Displasia de la articulación de la cadena osicular.

Fig. 10: Paciente con hipoacusia de transmisión. TC sin contraste, corte axial. Aumento de densidad de
partes blandas en el CAE adyacente a la membarana timpanica derecha, en contacto con el mango del
martillo. Colesteatoma congénito.

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Fig. 11: Mismo paciente que en la Fig. 10. TC sin contraste, corte coronal. Aumento de densidad de
partes blandas en el CAE adyacente a la membarana timpanica derecha. Colesteatoma congénito.

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Fig. 12: Mismo paciente que en la Fig. 10. RM. Secuencia HASTE difusión coronal. Señal hiperintensa
de colesteatoma congénito de oído derecho.

Fig. 13: Recién nacido de 7 días de vida con sospecha de microsomía craneofacial. TC sin contraste,
corte axial. Agenesia de CAE . Ausencia neumatización de cavidad timpánica. Hipoplasia de cadena
osicular derecha. Compatible con síndrome de Goldenhar.

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Fig. 14: Mismo paciente que Fig. 13. Reconstrucción VR. Agenesia de rama mandibular derecha.
Síndrome de Goldenhar.

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Fig. 15: Mismo paciente que Fig. 13. Reconstrucción VR. Agenesia de rama y cóndilo mandibular
derechos. Agenesia de arco cigomático y cavidad articular temporomandibular derechos. Síndrome de

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Goldenhar.

Fig. 16: Varón, 35 años. Hipoacusia de transmisión. Hipoplasia de CAE membranoso y óseo derechos.
Membrana timpánica íntegra. Ausencia de mango del martillo. Compatible con displasia de cavidad del
oído medio con anomalía en cadena osicular.

Fig. 17: Mismo paciente que en Fig. 16. TC sin contraste, cortes oblicuos. Hipoplasia de CAE
membranoso y óseo derechos.

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Fig. 18: Exploración realizada por agenesia del oído derecho. Microtia derecha. Atresia ósea del oído
derecho derecho. Escasa neumatización de mastoides homolaterales. Displasia de la cadena de
huesecillos derecha. Compatible con displasia de cavidad del oído medio con anomalía en cadena
osicular leve-moderada.

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Fig. 19: Paciente con hipoacusia de transmisión derecha. TC sin contraste, cortes axiales. Cadena
osicular aparentemente incompleta con ausencia del estribo, que no se consigue identificar.

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Fig. 20: Mismo paciente que en la Fig. 19. TC sin contraste, cortes oblicuos. Cadena osicular
aparentemente incompleta con ausencia del estribo.

Fig. 21: Paciente que acude por otosclerosis de oído derecho. Ausencia de rama larga del yunque
derecha.

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Fig. 22: TC sin contraste. Aumento del conducto vestibular.

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Fig. 23: Paciente que acude por acúfenos en oído derecho. Aumento de tamaño vestibular izquierdo.
Alteración morfológica de la cóclea izquierda, quística con partición incompleta. Conducto semicircular
lateral izquierdo de morfología displásica.

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Fig. 24: Paciente que acude por cofosis derecha y otitis ocasionales. TC craneal, cortes axial y oblicuos.
Falta de formación de conducto semicircular lateral derecho. Conducto semicirculares posteriores de
morfología levemente alterada con aumento del calibre del conducto.

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Fig. 25: Cofosis bilateral. TC sin contraste, cortes axial y oblicuos. Dilatación de ambos acueductos
vestibulares. Ausencia de visualización de todas las vueltas de ambas cócleas.

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Fig. 26: Paciente con hipoacusia neurosensorial bilateral. TC craneal, cortes oblicuos y axial. Leve
disminución global del tamaño de ambos conductos semicirculares posteriores que conservan su
morfología circular. La última imagen corresponde al canal semicircular lateral izquierdo, que es normal.

Conclusiones

Realizar un diagnóstico precoz permite un mejor manejo terapéutico mediante el uso de implantes o
técnicas de reparación de la anomalía. Conocer la anatomía normal y los hallazgos normales en las
técnicas de imagen de alta resolución (TC y/o RM) son aspectos clave en la valoración radiológica de
este espectro patológico y en el manejo posterior.

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