Malformaciones Congénitas

Malformaciones congénitas
Cráneo
Se debe corroborar la forma, el tamaño y la tensión, además de una buena exploración de las fontanelas.
Traumatismo: Un traumatismo craneal en el momento del parto puede causar un cefalohematoma o un caput
sucedáneos.
● Caput sucedáneos: Se encuentran

entre la aponeurosis epicraneal y la piel,
por lo que no respeta las suturas;
aparece principalmente en las primeras
horas de vida y se puede dar en niños
que hayan nacido expulsivos o
macrosómicos.
● Cefalohematoma: Se encuentra entre
la aponeurosis epicraneal
(Subaponeurotico) y el periostio, Por lo
que respeta las suturas, este
normalmente tiene un mayor
compromiso y puede llegar a producir
anemia e ictericia.
● Hematoma subgaleal: Se encuentran encima de la aponeurosis.
● Hemorragias subdurales: se encuentran debajo del periostio.
Caput Cefalohematoma
Craneosinostosis: Es cuando una o más de las suturas se cierra prematuramente, impidiendo el crecimiento
del cerebro en la zona afectada.
La fontanela anterior se convierte en bregma y la sutura posterior en lambda.

● Escafocefalia: Es la fusión prematura de la sutura sagital del cráneo, que une a ambos hueso
parietales.
● Plagiocefalia: Fusión prematura de la sutura coronal de un solo lado.
● Trigonocefalia: Fusión prematura de la sutura coronal bilateral, formando una anormalidad en forma
de V.
● Braquicefalia: Variante posicional que forma un aplanamiento en la zona posterior del cráneo,
convirtiendo la cabeza ancha y lateralmente corta.
Cuero cabelludo
Hemangiomas: Es un crecimiento anormal causado por los

vasos sanguíneos, este se encuentra principalmente en la
región dorsal, es elevado y cuando se encuentra es patológico.
Aplasia cutis: Es causada por la ausencia de áreas de la

piel, cuando se encuentra no es patológico.
Quiste dermoide: Es muy frecuente, se da principalmente en
la coja de la ceja derecha, ese benigno.
Ojos
Microftalmia: Uno o ambos globos oculares, tiene un

tamaño pequeño.
Anoftalmia: El bebé nace sin uno o ambos ojos.
Ciclopía: Presencia de una única órbita facial,

producida por un fallo en la división de la
cavidad orbitaria.
Coloboma: El iris del bebé se encuentra en forma de gota, se
encuentra asociado a otros defectos congénitos.
Catarata congénita: Puede ser signo

de retinoblastoma. (Se encuentra en ojo rojo u ojo blanco).
Dacrioestenosis: Estenosis del conducto nasolagrimal,

se debe utilizar un antibiótico tópico o endovenoso.
Ptosis palpebral
Oídos
Se han demostrado estudios en donde no hay una relación importante en cuanto a los defectos auriculares
relacionados con los defectos renales, sin embargo es preferible realizar una ecografía renal para descartar
malformaciones. Se demostró una mayor incidencia de trastornos en la audición en bebés con estos defectos.
Microtia: Es cuando el bebé nace sin pabellón auricular, aunque en este se encuentran distintos grados I, II,
III, IV.
Quiste preauricular
Fístulas auricular
Apéndice preauricular
Labio
Paladar hendido: Se debe especificar si el paladar es hendido de manera unilateral, bilateral, completo o
incompleto. El bebé puede presentar broncoaspiraciones y ser de difícil lactancia.
Si hay fisura palatina se debe introducir el dedo pequeño y verificar el tamaño del agujero del paladar.
Las fisuras pueden ser medianas, laterales u oblicuas.

Cuello
Se debe describir la localización, la forma, el tamaño, los bordes, la movilidad, la sensibilidad y la

consistencia si es gomosa (Vuelve a su forma), leñosa (dura, se presiona y no retorna a su forma), pétrea o
remitente (Líquida).
Se debe conocer que existen unos remanente branquiales, que quedan de los arcos branquiales, existen 6
arcos sin embargo el 5 y el 6 se unen por lo quedan solo 4.
Los remanentes branquiales se convierten en:
Quiste: Remanentes atrapados de las hendiduras y bolsas, es un

tracto sin apertura externa o interna. No se infectan.
Fístula: Resulta de la persistencia de las hendiduras y bolsas, es una apertura del

tracto aéreo o digestivo la piel, son muy fáciles de infectarse y tienen mal olor.
Seno: Remanentes de las hendiduras y bolsas, es una apertura del

tracto aéreo digestivo o hacia la piel, pueden tener secreción, no tienen
mal olor y se suelen infectar con menor frecuencia.
Se forman también:
Primera hendidura: Se encuentra superior al hueso hioides, puede tener trayectos a través de la parótida, y
puede tener relación con el nervio facial. se da entre el 1 y el 8% de pacientes.
Segunda hendidura: Termina en la fosa amigdalina, y las masas son por debajo del ángulo de la mandíbula
y anterior al borde anterior del esternocleidomastoideo. Pueden ser un seno, fístula, quiste, o combinación de
seno y fístula. Se encuentra entre el 92 y el 99%.
Tercera hendidura: En el espacio cervical posterosuperior o en el cuello anteroinferior. infrecuente.

Cuarta hendidura: Fístula en la fosa piriforme, desemboca en la cara superior del lóbulo tiroideo, en el tracto
sinusal branquial con una abertura a piel, faringe e hipofaringe, es una fístula branquial con dos aberturas piel
y luz del intestino anterior.
Higroma quístico: Pueden salir en cualquier parte de

origen linfático, pero el mayor predominio es en el cuello.
Es un aumento de tamaño progresivo, que puede o no
afectar las vías respiratorias, contiene hemorragia en su
interior y se da una transiluminación positiva.
Torticulis congenita: Es un tumor del esternocleidomastoideo o

fibromatosis, normalmente se da la segunda o la tercera
semana de vida, y se da por una unión de ⅓ superior y medio
del ECM.
Quiste del conducto tirogloso: Puede ser suprahioideo
e infrahioideo, este se moviliza al sacar la lengua o al
tragar, alto riesgo de infectarse.
Estómago
Atresia esofágica: No se forma un segmento del esófago, La más frecuente es la atresias con fístula distal,
se puede observar en bebés con antecedentes de polihidramnios.
Atresia esofagica
Atresia esofágica con fístula distal
Hernia diafragmática: La hernia de bochdalek en el lado izquierdo es la más frecuente y la más sintomática.
La clínica son murmullos vesiculares, ruidos peristálticos en el hemitórax, desplazamiento de los ruidos
cardíacos y soplo en el segundo espacio intercostal diastólico y cierre pulmonar intenso; Además podemos
ver un abdomen excavado y el tórax con un aumento del diámetro.
Gastrosquisis: Es cuando el intestino sale del abdomen mediante un orificio, sin embargo los intestinos en
la gestación nunca crecieron dentro del abdomen; se encuentra al lado derecho del cordón umbilical y el
cordón umbilical se encuentra íntegro. Se puede encontrar el intestino con áreas isquémicas o acartonadas.
Onfalocele: Protrusión de los intestinos que se encuentran en el centro del cordón umbilical.
Diferencias
Atresia intestinal del duodeno: Se puede dar por polihidramnios, dilatación gástrica, dilatación de la
primera porción del duodeno.
Como signo radiológico está la doble burbuja, que

es aire en el duodeno y en la cámara gástrica.
Como sintomatología se encuentra el reflujo

gastroesofágico, distensión del hemiabdomen
superior y vómito biliar.
Si tiene deposiciones blanquecinas, se debe a una

atresia de las vías biliares.
Atresia intestinal: Se puede encontrar un vómito bilioso que es más tardío posterior a la ingesta, ya que es
mucho más distal en los intestinos y el abdomen MUY distendido. Puede ser del yeyuno y el íleon o del colon.

Malformaciones Congénitas - Dra. Zulmir

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● Caput sucedáneos: Se encuentran

La fontanela anterior se convierte en bregma y la sutura posterior en lambda.

● Plagiocefalia: ​Fusión prematura de la sutura coronal de un solo lado.

Hemangiomas: ​Es un crecimiento anormal causado por los

Aplasia cutis: ​Es causada por la ausencia de áreas de la

Microftalmia: ​Uno o ambos globos oculares, tiene un

Anoftalmia: ​El bebé nace sin uno o ambos ojos.

Ciclopía: ​Presencia de una única órbita facial,

Catarata congénita: ​Puede ser signo

Dacrioestenosis: ​Estenosis del conducto nasolagrimal,

Las fisuras pueden ser medianas, laterales u oblicuas.

Se debe describir la localización, la forma, el tamaño, los bordes, la movilidad, la sensibilidad y la

Quiste: ​Remanentes atrapados de las hendiduras y bolsas, es un

Fístula: ​Resulta de la persistencia de las hendiduras y bolsas, es una apertura del

Seno: ​Remanentes de las hendiduras y bolsas, es una apertura del

Tercera hendidura: ​En el espacio cervical posterosuperior o en el cuello anteroinferior. infrecuente.

Higroma quístico: ​Pueden salir en cualquier parte de

Torticulis congenita: ​Es un tumor del esternocleidomastoideo o

Como signo radiológico está la doble burbuja, que

Como sintomatología se encuentra el reflujo

Si tiene deposiciones blanquecinas, se debe a una

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● Plagiocefalia: Fusión prematura de la sutura coronal de un solo lado.

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