ATRESIA ESOFÁGICA CON O SIN FÍSTULA

Fondo
Atresia esofágica se refiere a un esófago congénitamente interrumpido. Uno o más
fístulas pueden estar presentes entre el esófago malformado y la tráquea. La falta de
permeabilidad esofágica impide la deglución. Además de prevenir la alimentación
normal, este problema puede hacer que los bebés aspiren y literalmente se ahoguen en
su propia saliva, que se desborda rápidamente en la bolsa superior del esófago
obstruido. Si hay una fístula traqueoesofágica (TEF), el líquido (ya sea saliva desde
arriba o secreciones gástricas desde abajo) puede fluir directamente al árbol
traqueobronquial.
La condición se describió por primera vez anecdóticamente en el siglo XVII. En 1670,
Durston describió el primer caso de atresia esofágica en un gemelo unido. En 1696,
Gibson proporcionó la primera descripción de la atresia esofágica con un TEF distal. En
1862, Hirschsprung (un famoso pediatra de Copenhague) describió 14 casos de atresia
esofágica. En 1898, Hoffman intentó la reparación primaria del defecto pero no tuvo éxito
y recurrió a la colocación de una gastrostomía.
A principios del siglo XX, los cirujanos teorizaban sobre cómo reparar la lesión. En 1939 y
1940, Ladd of Boston y Lever of Minnesota primero lograron el éxito quirúrgico por
etapas; el éxito significó que los niños afectados sobrevivieron y eventualmente se
construyeron conductos faringogástricos revestidos de piel. En 1941, Haight of Michigan
reparó con éxito la atresia esofágica en un bebé de 12 días de edad con un abordaje
extrapleural primario en una sola etapa del lado izquierdo. Con posterioridad a la
supervivencia de ese niño y con los avances en las técnicas quirúrgicas y anestésicas, la
atresia esofágica se considera ahora como una lesión congénita eminentemente
corregible.
Para recursos de educación del paciente, vea el Centro de Procedimientos y el Centro de
Procedimientos para el Esófago, el Estómago y el Intestino , así como la Asfixia y
la Broncoscopia .
Fisiopatología
Las variantes de la atresia esofágica se han descrito utilizando muchos sistemas de
clasificación anatómica. Para evitar la ambigüedad, el clínico debe usar una descripción
narrativa. Sin embargo, Gross of Boston describió el sistema de clasificación que más se
cita (ver la imagen a continuación). [ 1 ]
Clasificación de la atresia esofágica según Gross.
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De acuerdo con el sistema formulado por Gross, los tipos de atresia esofágica y su
incidencia aproximada en todos los recién nacidos con anomalías esofágicas son los
siguientes:
● Tipo A: atresia esofágica sin fístula o la llamada atresia esofágica pura (10%)
● Tipo B: atresia esofágica con TEF proximal (<1%)
● Tipo C: atresia esofágica con TEF distal (85%)
● Tipo D: atresia esofágica con TEF proximal y distal (<1%)
● Tipo E - TEF sin atresia esofágica o la llamada fístula de tipo H (4%)
● Tipo F: estenosis esofágica congénita (<1%) (no se trata en este artículo)
Un feto con atresia esofágica no puede tragar eficazmente el líquido amniótico,
especialmente cuando la TEF está ausente. [ 2] En un feto con atresia esofágica y una
FTE distal, es probable que algo de líquido amniótico fluya a través de la tráquea y baje
por la fístula hacia el intestino. El polihidramnios puede ser el resultado de este cambio
en el reciclaje del líquido amniótico a través del feto. El polihidramnios, a su vez, puede
provocar un parto prematuro. El feto también parece obtener algún beneficio nutricional
por la ingestión de líquido amniótico; por lo tanto, los fetos con atresia esofágica pueden
ser pequeños para su edad gestacional.
El neonato con atresia esofágica no puede tragar y babea copiosas cantidades de
saliva. La aspiración de saliva o leche, si el bebé puede mamar, puede provocar una
neumonitis por aspiración. En un bebé con atresia esofágica y una FTE distal, los
pulmones pueden estar expuestos a secreciones gástricas. Además, el aire de la tráquea
puede pasar por la fístula distal cuando el bebé llora, se esfuerza o recibe
ventilación. [ 3 ] Esta condición puede conducir a una perforación gástrica aguda, que a
menudo es letal.
Los estudios manométricos esofágicos previos a la reparación han revelado que el
esófago distal en la atresia esofágica es esencialmente dismóvil, con ondas peristálticas
de propagación pobres o ausentes. Esta afección produce grados variables de disfagia
después de la reparación y contribuye al reflujo gastroesofágico (GER).
La tráquea también se ve afectada por la embriogénesis desordenada en la atresia
esofágica. La parte membranosa de la tráquea, la membrana membranosa, a menudo es
ancha e imparte una forma de D en sección transversal a la tráquea, a diferencia de la
forma habitual de C. Estos cambios causan un debilitamiento estructural anteroposterior
secundario de la tráquea o traqueomalacia .
Este debilitamiento puede dar como resultado una tos sonora cuando la tráquea
intratorácica resuena y se colapsa parcialmente con una espiración vigorosa. Las
secreciones pueden ser difíciles de eliminar y pueden causar neumonías
frecuentes. Además, la tráquea puede colapsarse parcialmente durante la alimentación,
después de la reparación o con episodios de RGE; este colapso parcial puede conducir a
una respiración ineficaz; hipoxia; y, algo inexplicablemente, apnea.
Etiología
No se conocen teratógenos humanos que causen atresia esofágica. La atresia esofágica
que ocurre en las familias ha sido reportada. Un 2% de riesgo de recurrencia está
presente cuando un hermano se ve afectado. La asociación ocasional de atresia
esofágica con trisomías 21, 13 y 18 sugiere una causa genética. Además, el
hermanamiento ocurre aproximadamente seis veces más frecuentemente en pacientes
con atresia esofágica que en aquellos sin esta afección.
Actualmente, la mayoría de las autoridades creen que el desarrollo de la atresia esofágica
no tiene una base genética. [ 4 ]Continúa el debate sobre el proceso embriopatológico de
esta afección, y se sabe poco sobre él. La antigua teoría de que las inflorescencias
laterales dividen el intestino anterior en el esófago y la tráquea es atractivamente simple,
pero los hallazgos de los estudios de embriología humana no respaldan esta teoría.
En 1984, O'Rahilly propuso que un punto cefálico fijo de separación traqueoesofágica
está presente, y los elementos traqueobronquiales y esofágicos se alargan en dirección
caudal desde este punto. [ 5 ]Esta teoría no explica fácilmente la atresia esofágica, pero
explica la TEF como una deficiencia o ruptura de la mucosa esofágica, que ocurre cuando
el crecimiento lineal del órgano excede la división celular del epitelio esofágico.
En un informe de 1987, Kluth evitó el concepto de que la septación traqueoesofágica
tiene un papel clave en el desarrollo de la atresia esofágica. [ 6 ] En cambio, basó el
proceso embriopatológico en el desarrollo defectuoso de la tráquea y el esófago
tempranos, pero ya diferenciados, en los que un pliegue dorsal llega demasiado lejos
ventralmente; por lo tanto, el traqueoesófago temprano permanece indiviso. También
sugirió que los eventos vasculares esofágicos, los eventos isquémicos o ambos pueden
ser causas en casos de atresia esofágica sin fístula.
En 2003, Spilde et al. Informaron formaciones atresia-TEF esofágicas en los embriones
de modelos de rata de teratogénesis inducida por doxorrubicina. [ 7 ] Se informaron las
ausencias específicas de ciertos elementos del factor de crecimiento de fibroblastos
(FGF), específicamente FGF1 y la variante de empalme IIIb del receptor FGF2R. [ 8 ] Estas
ausencias específicas de señalización de FGF se postulan para permitir el desarrollo no
ramificado del tracto fistuloso desde el intestino anterior, que luego establece la
continuidad con el estómago en desarrollo.
En 2001, Orford et al postularon que la ubicación ectópica desplazada ventralmente de la
notocorda en un embrión a los 21 días de gestación puede provocar una alteración del
locus génico, apoptosis señalada por hedgehog sónico en el intestino anterior en
desarrollo y variantes de atresia esofágica . [ 9] Esta situación puede deberse a varias
influencias teratogénicas de gestación temprana, como hermanamiento, exposición a
toxinas o posible aborto. Se requieren más estudios.
Epidemiología
La incidencia de atresia esofágica es de 1 caso en 3000-4500 nacimientos. Esta
frecuencia puede estar disminuyendo por razones desconocidas. [ 10 ] A nivel internacional, la
incidencia más alta de este trastorno se informa en Finlandia, donde es 1 caso en 2500
nacimientos.
Pronóstico
Las estadísticas sobre la mortalidad en la atresia esofágica cambian y mejoran
constantemente. [ 11 , 12 , 13 , 14 ] Uno debe considerar el sistema de clasificación utilizado al
informar tales estadísticas.
La mortalidad relativa a la clasificación de Montreal es la siguiente [ 15 ] :
● Clase I - Mortalidad de 7.3%
● Clase II - Mortalidad de 69.2%
La mortalidad relativa a la agrupación de Spitz es la siguiente [ 16 ] :
● Grupo I - Mortalidad del 3%
● Grupo II - Mortalidad del 41%
● Grupo III - Mortalidad del 78%
La mortalidad relativa a la categorización de Waterston es la siguiente [ 17 ] :
● Categoría A - Mortalidad de 0%
● Categoría B - Mortalidad del 4%
● Categoría C - Mortalidad del 11%
Los fetos con diagnósticos prenatales de atresia esofágica parecen tener un peor
pronóstico. [ 18 ] La cohorte de bebés en los que se detecta atresia esofágica prenatal
tiene una mortalidad del 75%, mientras que la cohorte de bebés en los que no se detecta
atresia esofágica prenatal tiene una mortalidad del 21%. Los bebés que sobreviven tienen
morbilidades variadas relacionadas con cualquiera de las anomalías y complicaciones
asociadas. Sin embargo, la mayoría de los niños que se someten a una reparación
exitosa de la atresia esofágica son relativamente saludables.

Historia y Examen Físico

Una madre que tiene un feto con atresia esofágica puede tener polihidramnios, que
ocurre en aproximadamente el 33% de las madres con fetos con atresia esofágica y
fístula traqueoesofágica distal (TEF) y en casi el 100% de las madres con fetos con
atresia esofágica sin fístula.
De forma característica, el neonato nacido con atresia esofágica babea y tiene un moco
considerable, con secreciones orales excesivas. Si se permite la lactancia materna o
el biberón, el bebé parece ahogarse y puede tener dificultades para mantener una vía
aérea. Puede causar dificultad respiratoria significativa. En la sala de partos, el bebé
afectado puede tener la tos sonora de la corteza del sello que indica traqueomalacia
concomitante. Si se coloca un tubo oral para succionar el estómago, como ocurre en
algunas salas de parto, se bloquea de forma característica a 10-11 cm de los labios.
El acrónimo VACTERL (defectos vertebrales, malformaciones anorrectales, defectos
cardiovasculares, defectos traqueoesofágicos, anomalías renales y deformidades
de las extremidades) se refiere a un conjunto de anomalías asociadas que deberían ser
fácilmente evidentes en el examen físico. [ 19 , 20 ] Si alguna de estas anomalías está
presente, se debe evaluar la presencia de las otras. El síndrome VACTERL existe cuando
tres o más de las anomalías asociadas están presentes. Este síndrome ocurre en
aproximadamente el 25% de todos los pacientes con atresia esofágica.
Las anomalías de VACTERL incluyen lo siguiente:
● Defectos vertebrales: hemivértebras múltiples o únicas, escoliosis,
deformidades en las costillas

● Malformaciones anorrectales: ano imperforado de todas las

variedades,deformidades cloacales

● Defectos cardiovasculares:  defecto del tabique ventricular (más

común), tetralogía de Fallot , conducto arterioso permeable ,defectos del tabique
auricular , defectos del conducto auriculoventricular, coartación aórtica, arco aórtico
del lado derecho, arteria umbilical única

● Defectos traqueoesofágicos: atresia esofágica

● Anomalías renales: agenesia renal, incluido el síndrome de Potter , agenesia o

displasia renal bilateral, riñón en herradura, riñones poliquísticos, atresia uretral,
malformaciones ureterales

● Deformidades de los miembros - Displasia radial, radio ausente, deformidades

radiales, sindactilia, polidactilia, deformidades tibiales de las extremidades inferiores
Otras afecciones asociadas incluyen las anomalías CHARGE (coloboma, defectos
cardíacos, atresia coanae, retraso del desarrollo, hipoplasia genital y deformidades
de las orejas).

Las siguientes anomalías también ocurren con mayor frecuencia en la atresia esofágica:
● Defectos neurológicos: defectos del tubo neural , hidrocefalia, cordón atado,
holoprosencefalia

● Defectos gastrointestinales (GI):  atresia duodenal , atresia ileal, estenosis pilórica

hipertrófica , onfalocele , malrotación,divertículo de Meckel

● Defectos pulmonares: agenesia pulmonar unilateral, hernia diafragmática

● Defectos genitales: testículos no descendidos, genitales ambiguos ,hipospadias

Además, las trisomías 13, 21 o 18 y el síndrome de Fanconi pueden estar

presentes. La incidencia global de anomalías asociadas es aproximadamente del
50%. Las anomalías cardiovasculares ocurren en el 35% de los casos, las anomalías
genitourinarias ocurren en el 20% de los casos, y las anomalías gastrointestinales
asociadas ocurren en aproximadamente el 20% de los casos. Una médula anclada suele
detectarse con ultrasonografía en el período neonatal o más adelante en la vida con
imágenes por resonancia magnética (IRM) o, menos deseablemente, tomografía
computarizada (TC), si los hallazgos son equívocos.

Estudios de laboratorio
En bebés con atresia esofágica, se deben obtener muestras para determinar los valores
iniciales para lo siguiente:
● Hemograma completo (CBC) ● Nivel de glucosa en sangre
● Niveles de electrolito ● Nivel de calcio sérico
● Concentraciones de gas venoso ●  Concentraciones de gas arterial en
● Nitrógeno ureico en sangre (BUN) y sangre (ABG) , según sea necesario
niveles séricos de creatinina
Estudios de imagen
Ultrasonografía
La ecografía prenatal puede revelar el tamaño de la burbuja gástrica, polihidramnios y
VACTERL (defectos vertebrales, malformaciones anorrectales, defectos
cardiovasculares, defectos traqueoesofágicos, anomalías renales y deformidades de las
extremidades), todas las cuales pueden indicar atresia esofágica en el feto. La
sensibilidad de la ecografía prenatal es de aproximadamente 40%. Un diagnóstico
prenatal de atresia esofágica puede estar asociado con un peor pronóstico.
En bebés y recién nacidos, la ecografía renal temprana es obligatoria y se usa para
evaluar anomalías renales asociadas, anomalías ureterales o ambas.
La ecocardiografía está indicada al principio de la
atención de los bebés con atresia esofágica que
tienen signos clínicos de enfermedad
[ 21 ]
cardiovascular.   Sin embargo, un recién nacido
de 1 día con cardiopatía congénita significativa
puede tener hallazgos normales en el examen
físico. Por lo tanto, algunos sostienen que la
ecocardiografía debe realizarse en todos los
niños con atresia esofágica. Este examen
también proporciona al cirujano información con
respecto al lado del arco aórtico. Un arco aórtico
del lado derecho no es infrecuente en los casos de
atresia esofágica, y el cirujano debe tener en
cuenta este hallazgo.
La ecografía espinal es una prueba simple que
aprovecha la lámina de madera relativamente
transparente del neonato en la evaluación de una
cuerda atada asociada. Este examen se puede
realizar cuando el bebé es menor de 1 mes,
aunque no es críticamente importante en el cuidado temprano del bebé.
Radiografía
La radiografía de tórax (ver las imágenes a continuación) es obligatoria y debe realizarse
tan pronto como sea posible si se sospecha atresia esofágica.
Esta radiografía de tórax revela atresia esofágica y fístula traqueoesofágica
distal. Observe el tubo Replogle en la bolsa superior y el aire GI debajo del
diafragma.
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Esta radiografía de tórax revela atresia esofágica sin
fístula traqueoesofágica. Observe la ausencia de
gas debajo del diafragma.
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El valor de la radiografía de tórax se mejora si
hay un tubo Replogle en su lugar y si se inyectan
5-10 ml de aire para distender la bolsa
superior. Se debe tener mucho cuidado si se inyecta
material de contraste líquido en la bolsa proximal. En
primer lugar, para evitar el derrame en las vías
respiratorias, solo debe usarse aproximadamente
1 ml de contraste isotónico soluble en agua; se
debe emplear un catéter con un orificio de
extremo. En segundo lugar, si hay presente una
fístula en la bolsa superior, el material de contraste
fluye directamente a la vía aérea. Por lo general, un
estudio con contraste no es necesario.
La sombra y el tamaño del corazón deben evaluarse. Las anomalías vertebrales y de
costillas deben ser evaluadas. Los campos pulmonares deben evaluarse para detectar
posibles neumonitis por aspiración y para la hernia diafragmática o la lesión pulmonar
congénita rara vez asociada.
La presencia o ausencia de aire
gastrointestinal (GI) debajo del
diafragma es un hallazgo
importante. La ausencia completa de
gas en el tracto GI denota la ausencia
de una fístula traqueoesofágica distal
(TEF); sin embargo, raramente se
informaron fístulas distales simplemente
ocluidas por tapones mucosos. En casos
de atresia esofágica sin fístula,
supongamos que la distancia entre los
extremos del esófago atrésico es
demasiado larga para la reparación
primaria temprana en una sola
etapa. Estos bebés requieren una
reparación diferida (ver a continuación).
La radiografía de extremidades (ver la
imagen a continuación) está indicada si
las extremidades parecen anormales. Se debe investigar la posibilidad de deformidades
de rayos radiales asociadas.
Esta radiografía revela radio sin deformidad radial de rayos.
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En los casos donde se sospecha que la distancia entre los
dos extremos atrésicos del esófago es demasiado larga
para una reparación primaria, un "gapograma" (ver la
imagen a continuación) es útil para evaluar esa distancia.

Se ha administrado material de contraste y la sonda se ha

colocado mediante gastrostomía en este niño con atresia
esofágica pura. La bolsa superior llena de aire se puede
observar de manera superior, con el tubo Replogle
dentro. Este gapograma revela una brecha muy amplia (>
5 cuerpos vertebrales), que requiere reemplazo
esofágico. Este estudio es una investigación dinámica, en
la que el cirujano y el radiólogo deben estar presentes
para ver imágenes fluoroscópicas en tiempo real.
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Se crea una gastrostomía y la bolsa superior se intubó con
un tubo Replogle de 10 French con marcas
radiopacas. Se introduce un dilatador de Bakes de
diámetro pequeño en la gastrostomía y se dirige hacia arriba por guía fluoroscópica hacia
el segmento esofágico distal. Con una fuerza suave pero definida tanto en el dilatador
Bakes como en el tubo Replogle, los dos extremos se empujan uno hacia el otro bajo
control fluoroscópico.
En el punto de menor separación, se obtiene una imagen, y la distancia entre los dos
extremos se determina en términos de número de cuerpos vertebrales, que proporcionan
una referencia inherente para la medición. En general, una distancia de separación de
dos (algunos dicen que tres) cuerpos vertebrales o menos suele ser lo suficientemente
pequeña como para permitir una anastomosis. Si las distancias mayores separan los
extremos, puede ser necesario un retraso de semanas o meses para que los extremos
crezcan más cerca entre sí, para una nueva evaluación con gapogramas cada 4-6
semanas o para el reemplazo del esófago o la cirugía de alargamiento.

Consideraciones de enfoque
El plan de tratamiento para cada bebé debe ser individualizado. Las clasificaciones de
pronóstico (véanse las Indicaciones y el calendario de la intervención quirúrgica a
continuación) pueden proporcionar orientación en pacientes con problemas múltiples,
pero la identificación temprana y decisiva de la anomalía que pone en peligro la vida es
esencial.
Los planes de tratamiento para una reparación retrasada de la atresia esofágica pueden
incluir la colocación de un tubo Replogle de doble luz 10 French a través de la boca o la
nariz hasta la bolsa superior para proporcionar succión continua de secreciones
agrupadas de la porción proximal del esófago atrésico. El bebé puede colocarse en la
posición de sentado a 45 °. Se pueden usar antibióticos profilácticos de amplio espectro
(p. Ej., Ampicilina y gentamicina). Se necesitan cuidados generales de apoyo y nutrición
parenteral total.
Con una asistencia cuidadosa al pie de la cama, estas medidas pueden permitir una
demora de días, tal vez semanas. Algunos han descrito casos en los que el bebé fue
dado de alta con un tubo Replogle in situ mientras esperaba la reparación por etapas
de una atresia esofágica. Sin embargo, se han reportado muertes en bebés en quienes el
tubo no mantenía una bolsa superior vacía. Una gastrostomía, una ligadura de fístula
traqueoesofágica distal (TEF) o esofagostomía cervical pueden permitir retrasos más
largos en la reparación de la atresia esofágica. Sin embargo, cada intrusión tiene un
precio.
Si no hay TEF distal, se puede crear una gastrostomía. En tales casos, el estómago
es pequeño y se requiere laparotomía. En todos los casos de atresia esofágica en la que
se crea una gastrostomía, se debe tener cuidado de colocarla cerca de la curvatura
menor para evitar dañar la curvatura mayor, que puede usarse en la formación de un
sustituto esofágico. Cuando un bebé recibe ventilación a altas presiones, la gastrostomía
puede ofrecer una ruta de disminución de la resistencia, lo que hace que los gases de
ventilación fluyan a través de la fístula distal y salgan por el sitio de la gastrostomía. Esta
condición puede complicar el uso de ventilación.
En casos como los anteriores o en los casos en que una fístula distal continúa causando
suciedad pulmonar, se debe considerar la ligadura distal de TEF. Esta ligadura se
realiza por medio de una toracotomía del lado derecho, idealmente a través de un
abordaje extrapleural. La fístula puede estar cortada o simplemente ligada. Si se liga y se
divide, la reparación estadificada subsiguiente de la atresia esofágica puede ser difícil
porque el segmento esofágico distal tiende a retraerse inferiormente en un grado
sustancial cuando se separa de su amarre traqueal. Sin embargo, la simple ligadura de
fístula puede permitir la reapertura posterior de la fístula. La división de la fístula e
intentos de anclarla en el medio del pecho con suturas generalmente no tienen éxito.
Se puede construir una esofagostomía cervical o fístula de escupitajo en el lado derecho
o izquierdo del cuello, dependiendo de la opción para la sustitución esofágica
posterior. Permite el drenaje de la bolsa superior e impide la aspiración de la bolsa
superior. La alimentación simulada se puede iniciar en casos en los que se anticipa un
retraso prolongado en la reparación. Esta alimentación puede prevenir la aversión oral
posterior, que es un problema real en bebés que no han sido alimentados por vía oral en
sus primeras semanas o meses de vida. Sin embargo, la esofagostomía cervical
usualmente condena al niño a alguna forma de sustitución esofágica.
En mayo de 2017, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los EE. UU. Aprobó
la anastomosis Atresia Esofágica Flourish Pediatric (Cook Medical) para el tratamiento de
la atresia esofágica en bebés de hasta 1 año que no tienen dientes y no tienen TEF (o
han tenido un TEF reparado). [22 ] El dispositivo cierra el espacio en el esófago mediante el
uso de imanes para unir las partes superior e inferior del esófago. No está indicado para
uso en pacientes en quienes la distancia entre los segmentos esofágicos es de 4 cm o
más.
Futuro y controversias
El futuro es brillante, con las siguientes consideraciones: un diagnóstico prenatal más
preciso y un tratamiento prenatal pueden ser posibles. Las técnicas mínimamente
invasivas para la reparación con cirugía toracoscópica se utilizan ahora en algunos
centros, con buenos resultados. [ 23 ] Una mejor comprensión de los procesos
patoembrionarios de esta condición puede revelar sus agentes causales o factores
genéticos. Este conocimiento, a su vez, puede conducir a tratamientos prenatales
específicos o técnicas preventivas. En los últimos años, la incidencia de este trastorno ha
disminuido, tal vez debido al mayor uso de suplementos de ácido fólico prenatal.
Continúan los debates sobre la mejor técnica quirúrgica (p. Ej., Toracotomía derecha o
izquierda) para pacientes con arcos aórticos del lado derecho, tipo y técnica de sutura,
estrategias de alargamiento esofágico y procedimientos para movilizar el esófago
distal. [ 24 ] Otras discusiones incluyen cuándo usar la esofagostomía cervical y la elección
del reemplazo esofágico. [ 25 ] El advenimiento de las reparaciones de la atresia esofágica
que combinan técnicas intervencionistas mínimamente invasivas y radiológicas puede
estar cerca.
El manejo del reflujo gastroesofágico (GER) en la atresia esofágica es
particularmente desafiante; algunos defienden funduplicatura agresiva, y otros
prefieren un tratamiento médico más conservador. Además, la verdadera incidencia y
el tratamiento de la traqueomalacia continúan siendo objeto de debate. Finalmente, las
pautas adecuadas basadas en la evidencia para el seguimiento a largo plazo aún son
difíciles de alcanzar.
La ingeniería tisular del esófago puede ofrecer soluciones para el reemplazo del tejido
esofágico perdido. [ 26 , 27 , 28 ] Los estudios experimentales han mostrado resultados
prometedores en el cultivo de células epiteliales esofágicas y células del músculo liso
esofágico. La viabilidad de estas células en andamios biodegradables in vitro puede
proporcionar el tejido esofágico de reemplazo necesario en el futuro. [ 29 ] Losestudios en
modelos de animales grandes han mostrado resultados prometedores en la generación
de tejido rudimentario del esófago utilizando ingeniería de tejidos y tecnología de
medicina regenerativa. [ 30 ]
Indicaciones y tiempo de la intervención quirúrgica
La indicación y el momento de la reparación quirúrgica se pueden determinar utilizando el
sistema de clasificación de pronóstico Waterston, Spitz o Poenaru.
En 1962, Waterston desarrolló un sistema de clasificación de pronóstico para la atresia
esofágica que todavía se utiliza en la actualidad. [ 31 ] La Categoría A incluye pacientes que
pesan más de 5.5 lb (2.5 kg) al nacer y que por lo demás están sanos; la categoría B
incluye pacientes que pesan 4-5.5 lb (1.8-2.5 kg) y están bien o tienen un mayor peso al
nacer, neumonía moderada y anomalías congénitas; y la categoría C incluye pacientes
que pesan menos de 4 lb (1.8 kg) o tienen un mayor peso al nacer, neumonía severa y
anomalías congénitas graves. Las estrategias de gestión son las siguientes:
● Categoría A - Reparación primaria inmediata
● Categoría B - Retraso en la reparación
● Categoría C - Reparación por etapas
En 1994, después de analizar los hallazgos en 387 pacientes, Spitz et al. Reconocieron
que la presencia o ausencia de enfermedad cardíaca es un factor pronóstico importante
comprobado. [ 16 ] En consecuencia, sugirieron los siguientes grupos, que son análogos a
los del sistema de clasificación de Waterston:
● Grupo I - Peso al nacer> 1.5 kg y sin enfermedad cardíaca importante
● Grupo II - Peso al nacer <1.5 kg o enfermedad cardíaca mayor
● Grupo III - Peso al nacer <1.5 kg y enfermedad cardíaca mayor
En 1993, Poenaru propuso un sistema simple de clasificación de dos grupos basado en
los resultados del análisis de regresión logística en 95 pacientes. [ 15 ] La Clase I incluyó
pacientes con bajo riesgo y que no cumplían los criterios en la clase II, y clase II con
pacientes de alto riesgo y dependientes del respirador o con anomalías potencialmente
mortales, independientemente del estado pulmonar. El peso al nacer no se incluyó como
un factor.
En 1989, Randolph et al refinaron la clasificación de Waterston e informaron un sistema
clínicamente útil que utilizaba el estado fisiológico de un paciente para determinar el
tratamiento quirúrgico (es decir, reparación inmediata, reparación primaria retardada o
reparación por etapas). [ 32 ] No se consideraron el peso, la edad gestacional y la afección
pulmonar. Si los parámetros fisiológicos del paciente eran buenos, se manejaban con
reparación inmediata. Se usaron reparaciones por etapas para los bebés que eran bebés
severamente comprometidos, especialmente aquellos con anomalías cardíacas
severas. En este grupo, la tasa de supervivencia fue del 77% y la supervivencia global fue
del 90%.
Las agrupaciones pronósticas antes mencionadas pueden permitir la estratificación de
pacientes de alto riesgo con atresia esofágica en la planificación de la reparación diferida,
la reparación por etapas o ambas; Los bebés de bajo riesgo generalmente pueden
someterse a una reparación primaria de etapa única (es decir, dentro de las
primeras 24-48 horas). Por ejemplo, un bebé de 2 kg con atresia esofágica y TEF distal
que también tiene tetralogía de Fallot está en Waterston categoría C, Spitz grupo II y
Poenaru clase II; en este paciente, la reparación diferida o en etapas puede ser la mejor.
Estos sistemas de clasificación ayudan a los médicos a comparar los resultados de una
manera organizada y significativa. Cuando se comparan los tres sistemas de clasificación
de pronóstico, la clasificación de Spitz parece tener la mayor aplicabilidad en la práctica
actual. [ 33 ] Las lesiones cardíacas ductales-dependientes todavía parecen afectar
significativamente la supervivencia de los niños que nacen con atresia esofágica.
El síndrome de Potter es la agenesia renal bilateral y conlleva una mortalidad del
100%; por lo tanto, la reparación de la atresia esofágica está contraindicada.

Opciones para cirugía

Esta sección proporciona algunos detalles sobre los abordajes quirúrgicos para la
reparación del tipo más común de atresia esofágica (es decir, atresia esofágica con TEF
distal) en pacientes de bajo riesgo. El siguiente video presenta una reparación
toracoscópica de la atresia esofágica con TEF.
Reparación toracoscópica de la atresia esofágica con fístula
traqueoesofágica. Procedimiento realizado por Keith Kuenzler, MD, ColumbiaDoctors,
Nueva York, NY. Video cortesía de ColumbiaDoctors. https://www.columbiadoctors.org/
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Las técnicas quirúrgicas varían según las preferencias de los cirujanos y las variaciones
en la anatomía patológica. [ 34 ] Se discuten brevemente las modificaciones para los
desafíos anatómicos especiales. En particular, los bebés que nacen con atresia
esofágica sin fístula representan un subgrupo específico y desafiante. Estos bebés
deben someterse a un procedimiento de gastrostomía temprana en el período del
recién nacido. Se debe realizar un gapograma (ver Elaboración) para evaluar las
posibilidades de reparación anastomótica. (Ver la imagen a continuación)
Se ha administrado material de contraste y la sonda se ha
colocado mediante gastrostomía en este niño con atresia
esofágica pura. La bolsa superior llena de aire se puede
observar de manera superior, con el tubo Replogle
dentro. Este gapograma revela una brecha muy amplia (>
5 cuerpos vertebrales), que requiere reemplazo
esofágico. Este estudio es una investigación dinámica, en
la que el cirujano y el radiólogo deben estar presentes
para ver imágenes fluoroscópicas en tiempo real.
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En los bebés con atresia sin fístula, las decisiones
quirúrgicas deben tomarse con respecto a lo
siguiente [ 35 ] :
● Tiempo de espera para que los extremos se
acerquen
 ● Ya sea para realizar uno de los numerosos procedimientos de alargamiento
esofágico, como los procedimientos de Kimura, Livaditis, Scharli o Foker
● Si se debe realizar un procedimiento de sustitución esofágica, con o sin la formación
de una esofagostomía cervical
● Si se debe utilizar un tubo gástrico (invertido y proximal basado o anterógrado y
distalmente basado)
El uso de segmentos de injerto vascular colónicos (pecho izquierdo o subesternal),
levantamiento gástrico o yeyunal es difícil y debe basarse en la afección del bebé, la
anatomía patológica, los defectos asociados (p. Ej., El estiramiento gástrico generalmente
está contraindicado en una enfermedad cardíaca significativa, y el reemplazo esofágico
colónico generalmente está contraindicado con el ano imperforado concomitante) y la
experiencia del cirujano.
Como regla general, el esófago de un niño es mejor que cualquier sustitución. Los
informes favorables de la técnica de Foker utilizada para el alargamiento dinámico en
serie en los casos de brechas largas sugieren esa ventaja. [ 36 , 37 , 38 ] La técnica de
Foker implica dos toracotomías. En primer lugar, las suturas de anclaje se colocan con
seguridad en los dos extremos del esófago atrésico y se colocan diagonalmente en la
pared del tórax. Durante un período de días o semanas, los dos extremos se acercan
entre sí a través de una serie de alargamientos diarios logrados mediante tracción en las
suturas expuestas. El cierre del espacio se monitoriza radiológicamente con marcadores
radioopacos en los extremos atrésicos. Luego se realiza una segunda toracotomía para
realizar una anastomosis sin tensión.

Terapia Quirúrgica
Consideraciones preoperatorias
La preparación de un neonato de 1 día para cirugía incluye las siguientes medidas:
● Se administra fluido intravenoso (IV) que contiene una concentración de
glucosa adecuada (es decir, 10% de glucosa) a una velocidad apropiada para la
edad gestacional y el peso del neonato
● Se administran antibióticos IV profilácticos de amplio espectro (p. Ej.,
Ampicilina, gentamicina)
● El neonato se mantiene caliente utilizando una incubadora o calentador superior y se
coloca en posición supina en la posición de Fowler, con la cabeza elevada
aproximadamente 45 °
● Se coloca un tubo Replogle de 10 French por vía nasal u oral dentro de la bolsa
superior y se conecta a un dispositivo de succión continuo; cada 30 minutos,
primero se verifica la permeabilidad del tubo succionando con una jeringa vacía y
luego inyectando suavemente 5 ml de aire (nunca agua); en bebés pequeños, se
puede usar un tubo de doble luz de 8 French en su lugar
 ● Los padres deben estar completamente informados sobre la naturaleza de la
anomalía congénita; un diagrama es invaluable para explicar no solo la anatomía
patológica y la reparación prevista, sino también las posibles complicaciones; Se
debe obtener el consentimiento de los padres para el tratamiento, y la discusión con
ellos debe documentarse con el detalle apropiado en el registro médico del bebé.
Broncoscopia
La broncoscopia realizada justo antes de la reparación de la atresia esofágica puede
permitir lo siguiente:
● Detección de una fístula en la bolsa superior
● Localización de la fístula distal, que generalmente se encuentra en un nivel
justo por encima de la carina
● Detección de un bronquio aberrante del lóbulo superior derecho que emana de la
tráquea, que no es poco común en casos de atresia esofágica
● Evaluación temprana de la forma de la sección transversal de la tráquea, que puede
ayudar a determinar el riesgo de traqueomalacia postoperatoria significativa
● Evaluación de anomalías vasculares específicas (p. Ej., Arco aórtico del lado
derecho, arteria subclavia derecha aberrante [para lo cual se busca el patrón de
pulsación en la pared traqueal])

Identificación de hendidura laringotraqueoesofágica

El bebé está intubado endotraquealmente sin parálisis. El anestesiólogo debe tener en
cuenta la fístula distal. Con habilidad, el extremo largo del bisel distal del tubo
endotraqueal se puede colocar sobre la fístula para disminuir el paso de gases al
estómago. Esta maniobra ayuda a prevenir la distensión gástrica, maximiza la ventilación
y minimiza las posibilidades de una perforación gástrica.
Tanto como sea posible, se le debe permitir al bebé respirar espontáneamente hasta que
la fístula se ocluya. En realidad, y especialmente porque el tórax está abierto y el pulmón
retraído, el anestesiólogo asiste manualmente con la ventilación del bebé. Sin embargo,
se debe evitar la ventilación mecánica hasta que se controle la fístula. Este procedimiento
requiere gran habilidad, experiencia y enfoque por parte de un anestesiólogo en el
cuidado de estos bebés en el quirófano.

Manejo de bebés con pulmones prematuros

Al colocar al bebé en posición de toracotomía derecha completa, el cirujano debe
asegurarse de que el anestesiólogo tenga acceso completo y fácil a la nariz del bebé y al
tubo Replogle, que no está pegado con cinta adhesiva para que pueda moverse hacia
adentro o hacia afuera. Si se detecta un arco aórtico del lado derecho
preoperatoriamente, existe controversia acerca de si una toracotomía izquierda
proporciona un acceso más fácil. Un enfoque del lado izquierdo tiene sus méritos, pero en
este caso, el esófago sigue siendo una estructura del lado derecho, y el acceso desde la
derecha es lo mejor.
Finalmente, el bebé está cubierto con una solución antiséptica y se colocan cortinas para
exponer las áreas desde el pezón hasta el medio y desde la axila hasta la décima costilla.
Detalles operativos
El cirujano debe usar lupas de aumento. Los asistentes y las enfermeras deben ser
informados sobre sus deberes y sobre los puntos especiales de cuidado con respecto a la
delicada naturaleza del procedimiento y los tejidos del bebé.
Se realiza una incisión transversal de toracotomía derecha desde la línea axilar anterior a
aproximadamente un dedo de ancho posterior a la línea axilar posterior a un nivel inferior
a 1 cm de la punta palpable de la escápula. El dorsal ancho se divide con la corriente de
coagulación del dispositivo de electrocauterio. La fascia que se extiende justo por detrás
del margen posterior del serrato se divide con el electrocauterio, y el serrato se retrae en
sentido anterior. Por lo general, no se necesita una incisión en el serrato.
La escápula se levanta de la pared torácica y las costillas se cuentan del primero al
cuarto. Idealmente, el cofre se ingresa a través del cuarto espacio intermedio. Con el uso
cuidadoso de fórceps y el dispositivo de electrocauterio, los músculos intercostales
externos e internos se dividen en este espacio intermedio hasta la pleura parietal.
Mediante el uso de esponjas húmedas o gasa de maní en el fórceps, la pleura parietal se
diseca lejos de la pared del tórax, procediendo posteriormente pero también
diseccionando un tanto superior e inferiormente. Se coloca un pequeño retractor de
costillas de tipo Finochietto mecánico en el sitio de toracotomía abierta, y la disección
pleural procede a un punto medial de la vena de azygos.
Si el ecocardiograma preoperatorio demuestra un retorno venoso normal desde la vena
cava inferior, entonces la vena azygos se liga y se divide con seda fina. Si hay evidencia
de una vena cava inferior interrumpida, la vena ácigos puede representar el retorno
venoso primario del paciente desde la parte inferior del cuerpo, y la oclusión de la vena
azygos debe preceder a la ligadura.
La disección extrapleural permite la reparación retropleural del esófago. Si se produce
una fuga anastomótica, tiende a estar más contenida en comparación con el empiema
que resulta si la reparación se realiza transpleuralmente.
En este punto de la disección, la anatomía se define primero haciendo que el
anestesiólogo presione el tubo de Replogle; esta acción generalmente revela la bolsa
superior que sobresale rítmicamente en el ápice de la cavidad torácica derecha. La fístula
distal generalmente se encuentra cerca del nivel de la carina y se encuentra justo debajo
de la vena azygos dividida. Se expande ligeramente con cada inspiración. Uno debe tener
mucho cuidado de no confundir la aorta con la fístula. La ligadura errónea de la aorta es
posible; en caso de duda, una aguja de calibre 25 puede pasar a la estructura para
verificar.
Obtener el control de la fístula ahora alivia al anestesiólogo. Se puede pasar un lazo de
vaso de goma de silicona alrededor de la fístula a un nivel conveniente cerca de la
tráquea. La retracción suave de esto ocluye la fístula. La mayoría aconseja la división de
la fístula con la sutura de su aspecto traqueal. Esta división se puede lograr cortando en
la fístula al entrar en la pared posterior de la tráquea en cortas tijeras y al sobreponer el
aspecto traqueal a medida que se abre en etapas. Por lo general, son suficientes
aproximadamente cuatro suturas interrumpidas. La mayoría abogan por el uso de un
material de sutura sintético absorbible como la poliglactina. Este sitio de fístula suturada
puede cubrirse con un parche azygos o pleural para mayor seguridad.
El cierre de la fístula debe controlarse cubriendo el cierre en solución salina y ventilando
manualmente al paciente para una prueba de Valsalva. Si aparecen burbujas, el cierre
tiene fugas y debe volver a soldarse. Dirigiendo su atención a la bolsa superior, el
anestesiólogo puede presionar nuevamente el tubo Replogle para facilitar la colocación
de una sutura de tracción en el extremo distal de la bolsa superior.
La bolsa superior se diseca circunferencialmente en dirección cefálica para aumentar su
longitud. El suministro de sangre a la porción superior está ordenada linealmente desde
los vasos cervical y subclavio; la isquemia no es una preocupación. Esta disección se
debe realizar cuidadosamente entre la bolsa y la tráquea mientras se determina la
presencia de una fístula de la bolsa superior que emana del costado (no del extremo) de
la bolsa. Además, la pared posterior de la tráquea puede ingresarse
inadvertidamente. Esta condición es reparable con suturas absorbibles.
Evite la disección extensa del extremo distal porque su suministro de sangre es
segmentario desde la aorta, y puede convertirse fácilmente en isquémico. Un espacio
entre los extremos puede parecer estar presente. Si es muy largo, la cobertura muscular
de la bolsa superior puede cortarse sin entrada en la luz para obtener 1 cm o más de
longitud adicional. Disección distal se puede realizar; el riesgo de isquemia debe ser
reconocido. Si es absolutamente necesario, los dos extremos se pueden puentear
simplemente utilizando dos suturas de seda fuerte con la esperanza de que formen una
fístula y que puedan dilatarse para formar un esófago funcional. Más comúnmente, los
dos extremos están razonablemente cerca, y es posible realizar una anastomosis.
La porción distal de la bolsa superior se corta, y la parte proximal del segmento distal se
recorta. Las capas mucosa y muscular del esófago deben suturarse cuidadosamente
juntas en una sola capa para formar una anastomosis con puntos simples
interrumpidos. Una vez más, la mayoría recomienda el uso de una sutura sintética
absorbible con un calibre de aproximadamente 5-0 (por ejemplo, poliglactina
trenzada). La pared posterior se sutura, y el tubo de la bolsa superior se pasa a través de
la anastomosis a medio completar en el estómago para ayudar a descartar una estenosis
distal y vaciar el estómago del gas acumulado.
Este tubo se deja en su lugar cuando se completa la pared anterior de la anastomosis. El
tubo se retira suavemente del cuerpo. Algunos abogan por dejar el tubo
transanastomótico para actuar como un stent, aunque este tubo puede moverse
parcialmente, lo que podría dañar la anastomosis. Se puede dejar un tubo de tórax de 10
calibres de pequeño calibre como extractor de drenaje extrapleural. Las costillas se
reaproximan rodeándolas con dos suturas absorbibles 3-0 y restaurando su posición
anatómica normal. Los músculos y la piel están cerrados en capas con suturas
absorbibles.
En algunos centros quirúrgicos pediátricos, los cirujanos están adquiriendo experiencia en
la reparación de la atresia esofágica mediante un abordaje toracoscópico mínimamente
invasivo. [ 39 , 40 , 41 , 42 ] Este enfoque debe ser llevado a cabo solo por aquellos que tienen
una amplia experiencia en cirugía toracoscópica pediátrica.
Cuidado postoperatorio
El paciente intubado es transportado a la unidad de cuidados intensivos neonatales. Se
continúan con los antibióticos hasta que se retira el drenaje torácico y se succiona el tubo
endotraqueal según sea necesario. La succión oral a una profundidad de no más de 7 cm
de los labios se realiza cada media hora durante el primer día, luego cada hora o más
frecuentemente según sea necesario en el segundo día. A partir de entonces, se realiza
según sea necesario. Se requiere succión para manejar las secreciones orales a veces
copiosas que pueden acumularse en el primer día después de la cirugía. A medida que la
hinchazón del esófago se asienta, las secreciones disminuyen.
El tubo de drenaje del pecho se coloca en 2 cm de agua solo para sellarlo; no está
conectado a un dispositivo de succión, lo que podría fomentar una fuga anastomótica. La
morfina se infunde según sea necesario para la comodidad del paciente, y debe
comenzarse la nutrición parenteral periférica. El tubo endotraqueal debe permanecer
hasta que se asegure el destete de la ventilación, generalmente después de 1-2
días. La extubación prematura y la intubación posterior en el contexto de una fístula
traqueal recién cerrada invitan a la reapertura de la fístula.
Esté atento a la saliva que sale por el desagüe del
cofre; esta es una señal de fuga anastomótica. A menudo,
va acompañado de angustia visible. Los signos de sepsis
pueden o no estar presentes. Se debe obtener una radiografía
de tórax. Siempre que el bebé esté estable, se puede realizar
un estudio de contraste del esófago con un medio isotónico
soluble en agua los días 5, 6 o 7 para evaluar las fugas y ver el
calibre de la reparación (vea la imagen a continuación). )
Esta radiografía postoperatoria con contraste realzó la
sustitución del tubo gástrico esofágico. La anastomosis a la
bolsa superior está en el tórax. Se puede observar una línea de
grapas lineal del tubo.
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Si el esófago es permeable y de un tamaño razonable, el bebé
puede alimentarse por vía oral; comenzar con leche materna
extraída es ideal. Luego, se saca el tubo de cofre. Tan pronto
como el bebé se está alimentando bien, la línea intravenosa se
interrumpe y el bebé puede ser dado de alta. La ranitidina oral o
un inhibidor de la bomba de protones (PPI) a menudo se prescribe debido a la propensión
a la GER en este grupo de pacientes y al riesgo de estenosis como efecto secundario.

Complicaciones
Temprano
Las complicaciones tempranas pueden incluir filtración anastomótica, [ 43 ] FT
recurrente y estenosis anastomótica.

Fuga anastomótica
Una fuga anastomótica tiende a ocurrir 3-4 días después de la cirugía. Esta fuga se
ha informado en aproximadamente el 15% de los casos. El dolor y la angustia a menudo
son evidentes. Los signos de sepsis pueden estar presentes. El tubo de cofre drena la
saliva. El tratamiento es de apoyo; se deben usar antibióticos apropiados, y al niño no se
le debe dar nada por vía oral. La cirugía no está indicada, incluso con grandes fugas. Si la
filtración persiste, la esofagografía se puede realizar con material de contraste soluble en
agua para evaluar su magnitud.
El protocolo habitual es esperar y cerrar la fuga. Si se utilizó un abordaje extrapleural, el
niño generalmente está menos enfermo que con otros abordajes, y la fístula
esofagocutánea resultante se cierra en cuestión de días. Si se utilizó un abordaje
transpleural, entonces el niño está más enfermo y tiene un empiema que puede requerir
un tratamiento adicional y drenaje. No hay evidencia absoluta que indique que las fugas
postoperatorias conduzcan a estenosis anastomóticas. Para fugas postoperatorias de alto
volumen, algunos estudios informaron el uso exitoso del agente anticolinérgico
glicopirrolato, que redujo marcadamente la producción salival y facilitó el cierre de
fugas. [ 44 ]
Fístula traqueoesofágica recurrente
La FTE recurrente puede ocurrir en cuestión de días; la mayoría de las veces, ocurre
semanas después. Su incidencia ha sido variadamente reportada como 3-14%. Su
primera manifestación puede ser neumonía, aunque el niño puede toser y tener
problemas respiratorios con la alimentación. El diagnóstico se realiza por medio de una
esofagografía realizada con material de contraste soluble en agua bajo guía fluoroscópica
con el niño propenso. El material de contraste se inyecta lentamente a través de un
catéter en el esófago a medida que el tubo se retira lentamente, y las vistas laterales se
obtienen mediante videofluoroscopia.
La fístula recurrente se observa como una voluta de material de contraste que de repente
pasa a la tráquea. Esta llamada esofagografía de retorno es el método más preciso
para diagnosticar una fístula recurrente. La broncoscopia y la esofagoscopia pueden
proporcionar información complementaria. Una técnica endoscópica consiste en inyectar
0,5 ml de azul de metileno en el tubo endotraqueal y a través del esofagoscopio mientras
se observa que pasa a través de la fístula.
Históricamente, se creía que estas fístulas requerían reparación quirúrgica por medio de
una toracotomía repetida del lado derecho; sin embargo, los autores han tenido éxito en
una minoría de casos de fístulas al permitirles que se cierren espontáneamente mientras
mantienen la restricción de nada por la boca y mientras administran antibióticos durante
una semana. También se ha informado que el cauterio endoscópico y el pegamento de
fibrina son ocasionalmente exitosos.

Estenosis anastomótica

La estenosis anastomótica ha sido reportada hasta en un 50% de los casos, pero la

tasa depende parcialmente de la definición de estenosis. Esencialmente, el 100% de los
bebés tienen una cintura en el sitio anastomótico, pero esto puede no ser funcionalmente
significativo. En los casos en los que la estenosis parece ser funcionalmente significativa
en los estudios con contraste oral, la dilatación esofágica es la mejor y se realiza con
mayor seguridad mediante una técnica de globo de Grüntzig bajo control
fluoroscópico (en opinión de los autores).
Este procedimiento debe ser realizado por un radiólogo experimentado que pueda
controlar la presión del balón, su posición y el diámetro de inflado. En los recién nacidos,
esta técnica de dilatación se postergaría mejor hasta que el niño tenga al menos 6
semanas y al menos 4 semanas después de la anastomosis. Alternativamente, la técnica
de dilatación del balón puede realizarse bajo la guía endoscópica y fluoroscópica por el
cirujano, un gastroenterólogo o ambos. La visualización endoscópica directa y el paso de
un cable de guía más allá del área de la estenosis ayudan a facilitar la correcta
colocación y dilatación del balón.
Otros métodos implican el paso de dilatadores cónicos de varios tipos (por ejemplo,
dilatadores Tucker y Maloney). Ciertamente, estos métodos pueden ser efectivos, pero se
realizan esencialmente de manera ciega a menos que se realicen bajo control
fluoroscópico. También implican vectores de fuerza longitudinales y radiales, a diferencia
de los vectores de fuerza radial puros de la técnica de Grüntzig. Repetir dilataciones a
menudo es necesario. El bloqueo del receptor de histamina 2 (H2) debe iniciarse porque
el reflujo ácido puede ser un factor agravante y causante de la formación de estenosis.
Otros factores a considerar incluyen los siguientes:
● Técnica quirúrgica
● Tipo de sutura utilizada
● Longitud del espacio atrésico
● Isquemia de la parte distal
● Si se pudo haber producido una fuga anastomótica
Las estenosis resistentes a unas pocas dilataciones requieren un tratamiento más
agresivo, que puede incluir una operación antirreflujo, resección de estenosis, o
ambas; raramente, necesitan reemplazo esofágico.
Se han recibido informes anecdóticos sobre la inyección de diversos agentes (p. Ej.,
Triamcinolona y mitomicina C) para tratar la estenosis dilatada médicamente y prevenir la
recurrencia. En un informe, se encontró que la aplicación tópica del agente antineoplásico
mitomicina C era efectiva para prevenir la estenosis en casos refractarios. [ 45 ]
Los stents se han utilizado, pero aún están en fase de investigación. Sorprendentemente,
a los padres se les puede enseñar a realizar dilataciones regulares de Maloney en casa
en casos seleccionados.
Tarde
Las complicaciones tardías pueden incluir RGE, dismotilidad esofágica y
traqueomalacia. Algunas de estas complicaciones pueden aparecer temprano.

Reflujo gastroesofágico
El GER es particularmente problemático en pacientes con atresia esofágica debido a la
dismotilidad distal congénita del esófago, la disfunción de la barrera antirreflujo fisiológica,
la posible vagotomía parcial durante la cirugía o la disfunción vagal esencial que puede
ocasionar retraso en el vaciamiento gástrico. Esencialmente, todos los bebés con atresia
esofágica tienen un GER detectable. Los pacientes que requieren tratamiento deben ser
cuidadosamente identificados.
Todos los bebés con atresia esofágica deben tratarse profilácticamente con
ranitidina o un IBP (p. Ej., Omeprazol). El retraso en el crecimiento, la tos, los
accesos de asfixia, las sibilancias y el asma, las neumonías recurrentes, los
vómitos, la cianosis, los episodios de muerte, el babeo excesivo y la disfagia
aparente son indicaciones para investigar el grado de RGE. Se debe administrar
contraste oral y realizar una endoscopia. Las estenosis deben dilatarse. Un estudio con
sonda de pH puede ayudar si la sonda se coloca debajo de cualquier estenosis
presente. Se debe obtener un escaneo de vaciamiento gástrico. Todos los factores deben
ser considerados cuidadosamente.
Los enfoques quirúrgicos para ayudar al niño pueden incluir una operación
antirreflujos. Generalmente, se prefiere una fundoplicatura de envoltura parcial debido
a la dismotilidad del esófago reparado. La disfagia después de incluso una envoltura
muy suelta no es infrecuente. Si el estómago ha retrasado el vaciado, se puede
considerar que la piloroplastia con balón o la piloroplastia quirúrgica aceleran el
vaciado. Los autores han usado un enfoque conservador quirúrgico en niños con esta
afección; prefieren tratar el reflujo médicamente con bloqueo del receptor H2 o un PPI
cuando sea posible. Sin embargo, es cierto que algunos pacientes requieren un abordaje
quirúrgico para complicaciones posteriores.
Dismotilidad esofágica
La dismotilidad esofágica es un problema continuo. [ 46 ] Tiene varias manifestaciones
disfagia. Los niños finalmente aprenden que deben masticar a fondo y beber líquidos al
comer. Las obstrucciones del bolo alimenticio, incluso sin una estenosis significativa, no
son infrecuentes en los niños pequeños. Los padres deben ser conscientes de esta
posibilidad y elegir los alimentos de sus hijos en consecuencia. El uso de agentes de
motilidad como la domperidona puede ayudar.
Traqueomalacia
La traqueomalacia es una manifestación de la embriogénesis desordenada. En su forma
severa (que ocurre en ~ 10% de los pacientes), los signos dramáticos incluyen la
incapacidad de destetar al paciente de un respirador artificial y los hechizos de
muerte clásicos en los cuales el paciente se vuelve pálido y flojo y, generalmente,
apneico y cianótico por un corto tiempo . Los niños con esta condición requieren
examen y tratamiento. Los casos más leves de traqueomalacia pueden causar
neumonías recurrentes o ataques de asma, y en general las afecciones respiratorias son
comunes en estos niños.
La broncoscopia realizada mientras el paciente respira espontáneamente revela
una tráquea que colapsa, se aplana o se cierra de manera significativa al momento
de la espiración. El tratamiento consiste en aortopexia, [ 47 ] que suspende el arco
aórtico en la parte inferior del esternón y por lo tanto suspende en segundo lugar la pared
anterior de la tráquea, evitando su colapso. Si esto no tiene éxito, la colocación del stent
puede ayudar, pero esta opción es controvertida. La traqueotomía es la opción de
tratamiento final. Afortunadamente, la traqueomalacia tiende a mejorar con el tiempo, el
crecimiento y la maduración.
Monitoreo a largo plazo
Si todo está bien con el paciente y si los padres han sido informados sobre qué buscar,
un régimen de seguimiento razonable puede incluir los siguientes pasos:
● El cirujano debe ponerse en contacto con el médico de la comunidad que es
responsable de la atención médica general del niño y asegurarse de que se le
informe sobre el historial, la condición y el resultado esperado del bebé.
 ● La enfermera del equipo quirúrgico debe hacer un seguimiento por teléfono en 1
semana
● El cirujano debe realizar un seguimiento en 1 mes para entrevistar a los padres y
generalmente evaluar la condición, el crecimiento y la curación del niño en el sitio
quirúrgico.
● El paciente debe regresar a los 3 meses para una evaluación similar
● En un seguimiento de 1 año y evaluación general, se debe abordar la función de
deglución, problemas respiratorios y otros factores; los signos de una estenosis no
detectada pueden manifestarse con la conversión a comida de mesa
La evaluación radiológica del esófago se requiere solo si se observa una historia
importante de asfixia, cianosis, regurgitación, disfagia, insuficiencia de crecimiento, tos o
sibilancia. La evaluación endoscópica posterior se puede realizar como se indica.
El cuidado de seguimiento cuando el niño es mayor se puede realizar según sea
necesario. La reevaluación específica con endoscopia esofágica y biopsia cuando el
paciente tiene aproximadamente 12 años de edad ha sido recomendada por algunos que
también aconsejan un seguimiento con endoscopia periódica cada pocos años hasta que
el paciente sea adulto. Aunque se ha descrito el esófago de Barrett y el cambio maligno
posterior en esta afección, presumiblemente debido a la RGE, no está claro si la
vigilancia endoscópica es necesaria en pacientes con atresia esofágica reparada. [ 48 , 49 ]