Par Craneal Origen Real Origen Aparente Agujero de salida

Epitelio olfatorio de la Cara inferior del Lamina cribosa del etmoides.

I Olfatorio mucosa pituitaria. bulbo olfatorio en
fosa cerebral
anterior.
Células ganglionares de Angulo antero- Agujero y conducto óptico.
II Optico la retina. externo del quiasma
óptico.
Sustancia gris que rodea Espacio perforado Hendidura esfenoidal.
el acueducto de Silvio a posterior por arriba
III Motor Ocular Comun nivel de los tubérculos de la Art cerebelosa
cudrigeminos ant sup y por debajo de
(mesencéfalo). de la cerebral post.
Núcleo troclear Por debajo de Hendidura esfenoidal.
IV Patetico/Troclear (mesencéfalo debajo tuberc.
del III). Cuadrigeminos inf.
Sensitivo: Ganglio de Fosita del trigémino Rama mandibular: agujero oval.
Gasser. en la cara anterior Rama maxilar: agujero redondo
V Trigemino Motor: Ganglios de la protuberancia. mayor.
masticadores. Rama oftálmica: hendidura
esfenoidal.
Núcleo protuberancial o A los lados del Hendidura esfenoidal.
VI Motor Ocular Externo Abducens. foramen cecum.
Sensitivo: ganglio Surco CAI, conducto del facial, agujero
VII Facial geniculado. bulboprotuberancial estilomastoideo.
Motor: Núcleo facial medial.
(protuberancia).
Núcleo coclear: Órgano Surco CAI.
VIII Estatoacustico de Corti. bulboprotuberancial
Núcleo vestibular: externo.
Ganglio de Scarpa.
Sensitivo: Ganglio de Surco retroolivar Agujero rasgado posterior.
IX Glosofaringeo Ehrenritter. superior.
Motor: Núcleo ambiguo
(sup).
Sensitivo: Ganglio Surco retroolivar Agujero rasgado posterior.
X Neumogastrico yugular y plexiforme. medial.
Motor: Núcleo ambiguo
(1/2).
Bulbar: Núcleo ambiguo Surco retroolivar Agujero rasgado posterior.
(Inf). inferior.
XI Espinal Espinal: Núcleo espinal
(parte sup de la medula
cervical).
XII Hipogloso Núcleo del hipogloso o Surco preolivar. Angujero condileo anterior.
somatomotor (bulbo).
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Historia clínica neurológica

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Niveles de exploración:
1. INTERROGATORIO O ANANMESIS (50%)
2. EXAMEN FISICO (30%): exploración de fascie, actitud, marcha, motilidad, tono, trofismo muscular,
reflejos, taxia, sensibilidad, funciones cognitivas, estado de conciencia.
3. MÉTODOS COMPLEMENTARIOS (20%)
EXAMENES DE LABORATORIO: rutina, LCR, neurometabólicos, inmunológicos, neurogenéticos.
EXÁMENES IMAGENOLÓGICOS: TAC, RNM, Angiografía.
EXÁMENES ELECTROFISIOLÓGICOS: EEG, EMG, Potenciales evocados.
EXAMENES ULTRASONOGRÁFICOS: vasos de cuello, transcraneal, ecocardio.
EXAMENES HISTOPATOLOGICOS: biopsia de piel, nervio, músculo y cerebro

Particularidades del examen neurológico: No siempre el interrogatorio es posible. Dependemos del

examen físico realizado (semiología más rica que otros sistemas). Cuadros neurológicos muy sintomáticos
sin signos de foco. Cuadros neurológicos potencialmente graves sin síntomas. Signos de difícil
interpretación.

Etapas diagnósticas:
1. Nivel de conciencia: Enfermo vigil o enfermo inconsciente.
2. RECONOCER si existe una perturbación en el funcionamiento del S.N.
3. Ver si dependen de alteraciones anatómicas o no (orgánico vs. funcional).
4. Establecer
 Tipo de lesión: Diagnóstico topográfico.
 Mecanismo: Diagnóstico fisiopatológico.
 Causa inicial: Diagnóstico etiológico.

HC:
1. EDAD:
 Epilepsia: las crisis de ausencia (episodios
de interrupción de la conciencia con
mirada fija de breves segundos de
duración) son característicos de los niños
de 6 a 12 años. La epilepsia benigna del
adolescente con puntas rolándicas (crisis
de inconsciencia con sacudidas mioclónicas) es prevalente, justamente, durante la adolescencia y
desaparece en la juventud. Las crisis tonico-clónicas generalizadas del gran mal suelen iniciarse
en la infancia o en la adolescencia y, en ocasiones, se acompañan de alteraciones de la esfera
cognitiva, como dificultades de aprendizaje o discapacidad intelectual. Las encefalopatias
epilépticas (enfermedades con epilepsia grave y eventual discapacidad intelectual), como el
síndrome de West (espasmos infantiles, del primer año de vida), o el síndrome de Lennox-
Gastaut (epilepsia refractaria con discapacidad intelectual y manifestaciones psiquiátricas de la
edad preescolar), son patrimonio de la edad pediátrica, aunque suelen persistir sus
manifestaciones en edades más avanzadas. Las convulsiones febriles son comunes desde los 5
meses y hasta los 5 años, tienen prevalencia familiar y existen datos de indicadores genéticos de
persistencia en la adultez como epilepsia del lóbulo temporal.
 Cefalea: entre las cefaleas primarias, la migraña o jaqueca es una causa frecuente de consulta; si
bien puede verse en la adultez, el
comienzo suele producirse en la
adolescencia o la niñez, con crisis de
cefalea con aura o sin ella, síntomas
acompañantes y una alta prevalencia
familiar. La neuralgia del trigémino es
una enfermedad dolorosa frecuente y
casi exclusiva de los pacientes añosos, salvo en los casos en que se trate de una manifestación de
esclerosis múltiple, que prevalece en edades de la adultez temprana.

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 Enfermedades cerebrovasculares: sin bien son características de la adultez, hay casos de
enfermedades de origen familiar en las que aparecen en edades más juveniles. Las hemorragias
subaracnoideas producidas por ruptura de aneurismas cerebrales congénitos aparecen
generalmente antes de los 50 años.
 Neuropatías periféricas: las más frecuentes son la diabética y la alcohólica, prevalentes en la
vida adulta. Los casos de neuropatías hereditarias suelen verse en edades más infantojuveniles,
cuando los pacientes notan cambios en la estructura de los pies (pie cavo), trastornos para
caminar y correr por el steppage (debilidad para levantar la punta del pie) con caídas frecuentes,
y atrofia muscular en las piernas. En los casos dominantes, los padres tienen igual
signosintomatología clínica.
 Miopatías: las distrofias musculares (enfermedades musculares hereditarias del músculo
esquelético) comienzan en la infancia con diferente prevalencia y modo de herencia, y con mayor
(distrofia muscular de Duchenne) o menor (distrofia muscular de Becker) severidad clínica. La
distrofia muscular más frecuente del adulto es la enfermedad de Steinert (o distrofia miotónica),
que suele diagnosticarse mucho tiempo después del comienzo de los síntomas.
 Enfermedad de Parkinson y trastornos del movimiento: la enfermedad de Parkinson (EP) se
diagnostica pasados los 55 años, pero hay formas juveniles que sugieren algún tipo de
compromiso hereditario o la presencia de otras enfermedades hereditarias con manifestaciones
similares, como la enfermedad de Wilson. Esta es un trastorno hereditario del metabolismo del
cobre con déficit de la proteína ceruloplasmina (que lo transporta), cuyas manifestaciones son
cerebrales (síndrome neurológico con rigidez y acinesia o distonía) y hepáticas. La enfermedad
de Huntington es un trastorno hereditario con manifestaciones psiquiátricas y neurológicas
(corea, demencia), de comienzo en la juventud y con menor edad y mayor gravedad en las
sucesivas generaciones ("'anticipación genética"). La corea de Sydenham es un trastorno
vinculado con la infección estreptocócica y la fiebre reumática, por lo que debe pensarse en
pacientes de la edad en la que se ve este trastorno.
Las distonías pueden ser de origen primario, con base generalmente familiar, y secundarias.
Existe una forma de distonía (dopa-sensible), en la que se presenta el fenómeno de la postura
distónica (torsión) del pie en la infancia, con un origen genético y buena respuesta a baja dosis de
levodopa. Las distonías de torsión idiopáticas hereditarias se manifiestan antes de los 20 años.
 Miastenia: la miastenia grave es un trastorno con fatiga anormal del músculo; tiene prevalencia
en mujeres jóvenes o adolescentes, o bien adultos varones mayores, en los que ocasionalmente
se asocia con timoma. Hay formas congénitas y familiares con prevalencia en la infancia y la
juventud.
 Demencia: la enfermedad de Alzheimer
aparece característicamente a edad
avanzada, senil, pero hay casos familiares
y hereditarios, en lo que se inicia más
tempranamente, entre los 45 y 50 años.
 Enfermedades desmielinizantes: la esclerosis múltiple, con lesiones desmielinizantes
diseminadas en el SNC, tiene su aparición más frecuente en mujeres jóvenes.

2. SEXO: El caso de la enfermedad de Rett, una forma especial de autismo asociada con movimientos
característicos de las manos que padece exclusivamente el sexo femenino o el síndrome del
cromosoma X frágil, una de las formas de oligofrenia más frecuentes que, acompañada por ciertos
cambios morfológicos se individualiza en los varones. Existen también otras que se manifiestan bajo
cuadros clínicos bien definidos según que las padezca uno u otro sexo; es el caso del síndrome de
Prader-Willi en los varones y el de Angelman en las mujeres que portan la misma delección
cromosómica.

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3. ETNIA: ciertas formas de gangliosidosis (trastornos de los lípidos) sufridas por grupos étnicos
aislados, tales los judíos asquenazis; ciertas formas de demencias familiares como las observadas en
descendientes de alemanes del Volga, que portan una mutación en el gen de la presenilina 2;
hemorragias subaracnoideas más frecuente en la gente negra; algunas formas hereditarias de la
enfermedad de Parkinson tiene valor la ascendencia española (vascos) o italiana.

4. RESIDENCIA Y LUGAR DE ORIGEN: La esclerosis múltiple tiene mayor prevalencia en regiones frías
del hemisferio norte. Con respecto a las neuropatías, las infecciones crónicas como la lepra tienen
mayor prevalencia en regiones de la Argentina como el Litoral (especialmente Corrientes). La
citicercosis es frecuente en Ecuador y Bolivia. La enfermedad de Lyme es frecuente en ciertas
regiones de los Estados Unidos.

5. PROFESIÓN U OCUPACIÓN HABITUAL: La ocupación del paciente, o bien los tipos de labores que
haya realizado, retributivas o por hobby, deben tenerse en cuenta. La intoxicación por plomo,
utilizado por ejemplo en la fabricación de pilas o pintura, puede producir manifestaciones
conductuales, neuropatía periférica y síndrome similar a la esclerosis lateral amiotrófica. El mercurio
genera trastornos psiquiátricos. Son frecuentes los cuadros parkinsonianos por exposición al
manganeso, como en los trabajadores de rodocrosita, o por polución de monóxido de carbono (gas
domiciliario, tubos de escape de los vehículos), que genera confusión, astenia y déficit de memoria.
Los encargados de desinfectar campos y plantaciones suelen utilizar insecticidas organofosforados,
que afectan la placa neuromuscular y muchas veces conllevan trastornos del ánimo.

6. ANTECEDENTES PERSONALES: Los antecedentes personales del paciente deben explorarse

cuidadosamente desde su nacimiento, desarrollo y el resto de su vida hasta el momento de la
enfermedad que motiva la consulta, puntualizando las edades en que se adquirieron las pautas
madurativas motoras, intelectuales y del lenguaje (rendimiento escolar).
Se debe poner especial énfasis en los antecedentes médicos: inmunizaciones, enfermedades previas,
precisando su naturaleza, grado de certeza diagnóstica, tratamientos recibidos (farmacológicos,
radiantes o fisiátricos) y respuestas obtenidas, duración, secuelas o defectos residuales, etc.;
traumatismos, indicando cuándo acontecieron, su importancia, tipo y requerimientos diagnósticos y
terapéuticos que se efectuaron, así como los antecedentes obstétricos y quirúrgicos en caso de que
existiesen (¿nació por parto distósico: uso de fórceps o sufrimiento fetal?), convulsiones febriles.
Algunos factores de riesgo cardiovascular, como hipertensión arterial ( demencia), obesidad,
diabetes/consumo de alcohol ( polineuropatía), dislipidemia y tabaquismo, pueden contribuir al
desarrollo de una enfermedad cerebrovascular. En especial, determinadas arritmias cardíacas, como
la fibrilación auricular, e infarto de miocardio se asocian frecuentemente a la enfermedad
cerebrovascular de tipo tromboembólica. Además, el uso de anticoagulantes debe hacer sospechar la
presencia de una enfermedad cerebrovascular hemorrágica.
El síndrome de Guillain-Barré (una neuropatía grave, aguda y con cierta mortalidad) suele tener como
antecedente un cuadro infeccioso previo, el Campylobacter jejuni (diarrea), poco específico pero
particularmente relevante.
La sintomatología parkinsoniana está asociada habitualmente con el consumo de fármacos
neurolépticos típicos (haloperidol, clorpromazina, levomepromazina). La risperidona, de uso como
antipsicótico, también puede desarrollar síntomas similares.

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Los síndromes paraneoplásicos, como el herpes zóster, la neuropatía sensitiva y la encefalitis límbica,
pueden asociarse o preceder en su aparición a una neoplasia.
Las endocrinopatías pueden estar vinculadas con diversas manifestaciones neurológicas como el
hipotiroidismo (déficit intelectual), los trastornos paratiroideos (tetania, calcificaciones cerebrales,
alteraciones psiquiátricas), los anticuerpos antitiroideos y la encefalopatía de Hashimoto.
En lo que respecta a las infecciones, la sífilis es una causa de déficit intelectual, así como también la
infección por HIV, que además produce manifestaciones centrales y periféricas, ya sea por sí misma,
por las infecciones asociadas o por los antirretrovirales administrados. El virus HTLV 1 puede
asociarse con mielopatías.
Un síntoma cerebral focal o paroxístico de reciente aparición en pacientes con antecedentes de una
patología tumoral debe hacer pensar en la neoplasia como causante de la nueva sintomatología.
Las manifestaciones cerebrales derivadas de vasculitis y la afectación nerviosa periférica pueden
indicar la presencia de enfermedades reumáticas, como el lupus eritematoso sistémico. La artritis
reumatoidea puede generar un síndrome del túnel carpiano. El síndrome de Sjogren puede
evolucionar hacia una neuropatía sensitiva similar a la paraneoplásica. La dermatomiositis se
manifiesta como debilidad y dolor muscular con incremento de la creatina fosfosfocinasa (CPK)
muscular esquelética y, en ocasiones, puede ser paraneoplásica.
Los antecedentes farmacológicos también deberán considerarse. De hecho, diversos medicamentos
pueden producir síntomas nerviosos periféricos (vincristina, antirretrovirales, nitrofurantoína,
isoniazida), temblor (salbutamol, fenoterol, amiodarona), bloqueo neuromuscular (antibióticos
aminoglucósidos), miopatía (estatinas), hipertensión endocraneana (vitamina A en niños), ataxia
(alcohol, fenitoína). Son frecuentes las discinesias coreicas o distónicas por levodopa en pacientes
parkinsonianos.
En todos los casos se debe recabar información respecto de fechas, si es necesario, de los
profesionales actuantes y de los centros en que tue asistido el paciente; previo consentimiento de
éste, se les puede solicitar información técnica ampliatoria si se considera pertinente.

HÁBITOS: En especial sobre el consumo de fámacos y drogas. En todos los casos, siempre se tendrá
en cuenta el tipo de sustancia consumida, las dosis administradas, las vías de aplicación, la duración
del consumo y eventualmente los motivos que llevaron a su uso. Algunos ejemplos son las discinesias
tardías producidas por el consumo de agentes bloqueantes dopaminérgicos como los neurolépticos,
y las enfermedades encefalovasculares asociadas con el consumo de anticonceptivos.
Deberá interrogarse sobre consumo de alcohol, que está asociado con neuropatías y encefalopatías
como el síndrome de Korsakoff; con el tabaco, que constituye un factor de riesgo para enfermedad
cerebrocardiovascular y si bien en menor medida, puede estar asociado con la enfermedad de
Parkinson, y con la ingesta de drogas ilícitas, que favorecen el desarrollo de enfermedad cerebro-
vascular en pacientes jóvenes. El síndrome de Korsakoff puede estar vinculado también con la
hipovitaminosis B, en relación con la ingesta de alcohol y el déficit nutricional. Asimismo, el consumo
de analgésicos para la cefalea (migrañosa o no) puede ser la causa de un cuadro que es la cefalea por
abuso de fármacos.
Los hábitos nutricionales también deben evaluarse. El adelgazamiento, por ejemplo, suele asociarse
con las enfermedades neoplasicas o las demencias primarias (signos de mal pronóstico). En muchos
casos el relato de los familiares ayudará a precisar la verdadera naturaleza y jerarquía del cuadro
clínico.
Las alteraciones del tránsito intestinal, como el estreñimiento, pueden asociarse con los síntomas
iniciales de la enfermedad de Parkinson, o bien constituir una manifestación de neuropatías con
síntomas autonómicos (amiloidosis, diabetes). La disfunción eréctil también puede indicar disfunción
autonómica. La incontinencia urinaria puede estar indicando la presencia de una vejiga neurogénica,
de origen neuroperiférico, autonómico, o central, por demencia, o mielopatía (compresión medular).

7. ANTECEDENTES FAMILIARES: En especial cuando se sospechen rasgos o carga genética. La

confección de árboles genealógicos de acuerdo con el procedimiento habitual puede revelar la
naturaleza dominante, recesiva o ligada al sexo de un proceso dado de segregación mendeliana o
bien de herencia mitocondrial, así como sobre su grado de penetración, expresividad y anticipación.

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Afecciones como la corea de Huntington y la neuropatía sensitivo-motora hereditaria de Charcot-
Marie-Tooth, distrofia miotónica de Steinert son ejemplos de herencia dominante (padres afectados
por lo general).
Pacientes con antecedentes de familiares afectados en varias generaciones (clara afectación
familiar): migraña, epilepsia familiar, convulsiones febriles.
La enfermedad de Tay-Sachs, entre otras gangliosidosis, múltiples tipos de mucopolisacaridosis y las
lisosomapatías en general, enfermedad de Parkinson hereditaria, distrofia muscular de Duchenne, de
herencia recesiva.
La enfermedad de Leber, así como las encefalomiopatías mitocondriales y de transmisión
mitocondrial, son ejemplos aislados de estas patologías cuyo número y tipificación se incrementan
constantemente.

8. MOTIVO DE CONSULTA: Los principales son

cefalea; pérdida de conocimiento; mareos, vértigo y
trastornos del equilibrio; movimientos anormales
involuntarios; debilidad muscular; convulsiones;
trastornos de la visión; dolor, hormigueo y
adormecimiento; trastornos del sueño; Deterioro
cognitivo.

9. ENFERMEDAD ACTUAL: que refiera el síntoma,

fecha en que comenzó, forma de comienzo,
pródromos, si es progresiva, en brotes.

Bibliografía:
Historia clínica de Neurología del Hospital San
Martin; “Semiología médica” Argente-Alvarez
1ra y 2da edición; Teórico 2011.

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Motivos de consulta
CEFALEA, TRASTORNOS DEL SUEÑO y PÉRDIDA DE CONOCIMIENTO: Apuntes aparte.

MAREOS, VERTIGO Y TRASTORNOS DE EQUILIBRIO:

Mareo: sensaciones de aturdimiento, cabeza hueca/vacía, flotación.
 Vascular: trastornos del retorno venoso al corazón por paroxismos de tos, hiperventilación,
hipertensión, hipotensión ortostática, estenosis aórtica.
 Psiquiátrico: Neurosis de ansiedad, fobias, histeria, depresión.
 Toxico: Alcohol, sedantes, anticonvulsivantes.
 Metabólico: Hipoglucemia.
 Estados anémicos
 Fatigabilidad.
 Languidez
 Polineuropatías
Trastorno de equilibrio: Problemas en el sentido de la posición, en sistema motor o en cerebelo.
Descoordinación de los movimientos del cuerpo o partes de él y disminución en la capacidad de
coordinar movimientos.
Vértigo: Sensación ilusoria de movimiento. Acompañado por sintomatología autonómica,
desequilibrio y nistagmo. Frecuente que se trate de un neurinoma del acústico.

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1) Examen físico y neurológico completo

2) Exámenes complementarios:
Pruebas auditivas: audiometría, potenciales evocados y electrococleografía.
Pruebas vestibulares: Electronistamografía y prueba del sillón rotatorio (para déficit vestibulares
bilaterales).
RM con y sin gadolineo.
TC de base cráneo.
3) Síndromes:
Síndrome de Meniere: vértigo + hipoacusia
Síndrome vertiginoso periférico: transitorio, nistagmo espontaneo al lado sano, pruebas vestibulares
concordantes, hipoacusia
Síndrome vertiginoso central: persistente, nistagmo bilateral y empeora al fijar la mirada, pruebas
vestibulares discordantes, síntomas cerebelosos.

MOVIMIENTOS ANORMALES INVOLUNTARIOS: Alteraciones del tono, postura y movimiento = Síndromes

extrapiramidales. Ahora se las llama más enfermedades de ganglios basales (CEREBRO: caudado, putamen,
globo pálido; DIENCÉFALO: Subtálamico; MESCENCÉFALO: Sustancia negra) que modulan el tono muscular,
los movimientos voluntarios, movimientos automáticos, movimientos asociados
- Hipercinesias: exceso de movimiento.
- Hipocinesia: lentitud de movimientos
- Ataxia: incoordinación del movimiento
- Dismetria: se sobrepasa o no se alcanza el movimiento.

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Hipocinesias: disminución de amplitud y lentitud de movimiento (Parkinson) también hay hipertonía.

Hipercinesias: Aumento de amplitud y rapidez de movimiento (Huntington) también hay hipotonía

Temblor parkinsoniano: temblor de reposo que disminuye con movimientos intencionales ( cuenta
monedas)
Temblor cerebeloso: aparece al realizar movimientos voluntarios ( miembros superiores)
Temblor de la enfermedad de Wilson: degeneración del lenticular produce temblor proximal de
miembros superiores.
Temblor esencial: Hereditario. Postural o intencional. Temblor lento en manos, cabeza y/o voz.
Tiende a aumentar con la edad.

Corea: Movimientos involuntarios rápidos de una parte del cuerpo originados por contracciones
bruscas y breves de cualquier grupo muscular. Se superpone a uno normal. Lesión en cuerpo estriado.
Puede estar relacionada a Huntington (corea de Huntington), relacionados a estreptococo -hemolítico
y fiebre reumática (Corea de Sydenham), a levodopa (Corea farmacológica), encefalitis, tirotoxicosis,
LES, policitemia vera e histeria.

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Balismo: es una corea unilateral, con movimientos de mayor amplitud y violencia. Causa vascular que
afectan al subtalámico de Luys.
Atetosis: movimientos distonicos que afectan las manos.
Mioclonías: contracciones bruscas y breves de uno o varios grupos musculares por compromiso
cortical, subcortical o espinal.
Distonía: Contracciones sostenidas de músculos antagonistas que dan posturas anormales y
movimientos lentos de torsión.
Discinesias: movimientos involuntarios lentos y continuos.
Tics: movimientos involuntarios breves y bruscos que comprometen segmentos corporales definidos.
Síndrome de Gilles De la Tourette: tics fónicos.

DEBILIDAD MUSCULAR o PARESIA: Disminución de la fuerza muscular para realizar actividades habituales.
No confundir con FATIGA que es la percepción subjetiva de debilidad.
TONO MUSCULAR: resistencia activa a movimientos pasivos.
Hipotonía: Disminución del tono, asociado a paresias.
Hipertonía: Aumento del tono. Cuando es secundaria a lesiones crónicas del sistema piramidal se
denomina espasticidad. En el extrapiramidal se conoce como rigidez.
Reflejos osteotendinosos: contracción muscular involuntaria breve inmediata a la percusión de un
tendón: Hiporreflexía (radiculopatía) o Hiperreflexia (lesiones piramidales).
Puede producirse por:

Lesión de la motoneurona superior: La primera expresión de una afección leve de las vías motoras
centrales (desde corteza motora hasta sinapsis con motoneurona inferior en tronco encefálico o
médula). Pérdida de balanceo de brazos o rigidez en el balanceo de la pierna al caminar. Aumento
espástico del tono muscular, exacerbación de reflejos osteotendinosos, signo de Babinski (respuesta
planta extensora).
Lesión de la motoneurona inferior : Debilidad y atrofia temprana de los músculos correspondientes
al sector lesionado y con disminución de reflejos osteotendinosos.

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Lesión del SNP: Cuando la lesión es de 1 solo nervio (mononeuropatía) o de nervios únicos múltiples
(mononeuropatía múltiple) genera debilidad muscular limitada al territorio comprometido, asociada a
perdida sensitiva y reflejos osteotendinosos.
En las lesiones difusas o polineuropatías, los nervios extensos son los más vulnerables, por lo que la
debilidad es máxima en zonas distales y se extiende en sentido proximal a medida que progresa la
lesión.
Lesión en la placa neuromuscular: Los sectores proximales son más vulnerables a los procesos
miopáticos (cintura escapular y pelviana). No hay compromiso sensitivo, alteraciones en los reflejos
mínimas (Miastenia Gravis). La atrofia se relaciona con el grado de destrucción muscular y puede no
hallarse en los primeros estadios de la enfermedad.

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CONVULSIONES: movimientos musculares involuntarios, con pérdida de conciencia. Se las conoce como
crisis generalizadas tonicoclónicas o gran mal; o crisis parciales simples.
FISIOPATOLOGÍA: grupo de neuronas corticales que se descargan espontáneamente y en forma anormal y
excesiva.

EPILEPSIA: trastornos paroxísticos recurrentes. Abarca muchas entidades clínicas. Es una alteración
crónica donde la crisis se repite a lo largo del tiempo. La causa de la epilepsia puede ser: ideopática o
sintomática (anomalías congénitas, metabólicas, enfermedades degenerativas, lesiones cerebrales,
tumores, enfermedades vasculares). Luego de la crisis hay debilidad muscular transitoria (parálisis de
Todd).

CRISIS PSICÓGENA HISTÉRICA: Por hiperventilación. Pérdida excesiva de dióxido de carbono, con
parestesias en manos, rostro y pies, y espasmo carpopedal. Dura 1 minuto.
CRISIS CONVULSIVAS INDUCIDAS POR DROGAS (incluye alcohol) O ABSTINENCIA (24-48 hs y hasta 7
días): Emergencia médica.

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ATAQUE DE CAÍDA: Personas de edad avanzada las piernas ceden súbita e inexplicablemente, y cae
sin perder conciencia.
CRISIS AGUDAS SINTOMÁTICAS: febriles, por hipoglucemia, por hipocalcemia y por hiponatremia
aguda.

TRASTORNOS DE LA VISION:
Miopía: elongación del globo ocular. Los rayos se enfocan delante de la retina.
Hipermetropía: globo ocular corto. Rayos convergen detrás de la retina
Astigmatismo: variación de curvatura de cornea
Glaucoma: aumento de presión intraocular (estrechez en el ángulo entre iris y cornea = de ángulo
cerrado), causa genética (de ángulo abierto) o por bloqueo de conducto de salida del humor acuoso. La
presión ocular se hace >20mmhg se excava y se palidifica la papila.

Presbicia: perdida de elasticidad del cristalino. Disminuye la capacidad para ver de cerca
Cataratas: opacificación del cristalino
Subluxación del cristalino: marfan, sifilis, homocistinuria
Edema de papila: se pierde la nitidez del contorno, la fóvea se sobreeleva con aspecto de botón.
Atrofia de papila: se degeneran las fibras nerviosas ópticas y los capilares. Disco blanco aplanado

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CAUSAS DE DILATACION PUPILAR:

Lesión del motor ocular común: (alteración del fotomotor y consensual), asociado con ptosis y
estrabismo divergente.

Síndrome de Adie: unilateral en mujeres jóvenes. Pupila perezosa: constricción pupilar lenta por
lesiones mesencefálicas o del ganglio ciliar.
CAUSAS DE CONSTRICCION PUPILAR
Síndrome de Horner: Miosis, ptosis y anhidrosis. Lesión simpática por tumores, lesiones vasculares
en el tronco encefálico o en la médula espinal; carcinoma del vértice pulmonar afectando la cadena
simpática cervical; la lesión simpática en arteria carótida interna (disección) o seno cavernoso (tumores,
trombosis).
Pupila de Argyll Robertson: pupila pequeña que no reacciona al reflejo fotomotor pero si al de
acomodación (sífilis, diabetes, alcohol)
TRASTORNO DE LA MIRADA:
Desviación conjugada de la mirada: afección irritativa del frontal, da desviación de la mirada hacia
extremidades contralaterales afectadas. Si la lesión es deficitaria, desvía homolateralmente. En la lesión
protuberancial desvía hacia extremidad hemiparética.
Síndrome de Parinaud: alteraciones de motilidad ocular y de respuesta pupilar. Incapacidad para
elevar la mirada y realizar movimientos de convergencia. Presenta midriasis y alteración fotomotora y
de acomodación (tumor del 3°V, hidrocefalia, encefalitis).
Neuritis óptica: dolor ocular más frecuente en jóvenes con o sin edema de papila, o en esclerosis
múltiple.
Neuritis óptica isquémica anterior: en ancianos, sin dolor, vasculitis secundaria a arteritis de células
gigantes, con cefalea, dolor a palpación y engrosamiento de las arterias temporales.

Síndrome de Foster Kennedy: atrofia y pérdida de visión de un ojo asociado con edema de papila en
el ojo contralateral. Por lo general, la causa es tumor del bulbo olfatorio o del lóbulo frontal.
Síndrome de Kearns Sayre: oftalmoplejía se relaciona con alteraciones de la conducción cardiaca y
retinitis pigmentaria.
Oftalmoplejía internuclear: es una manifestación frecuente de la esclerosis múltiple (lesión del
fascículo longitudinal medio), paresia del recto interno homolateral y nistagmo del ojo contralateral
durante la abducción.
Síndrome de Miller-Fisher: Oftalmoplejía, ataxia y arreflexia.
Síndrome Tolosa-Hunt: Dolor orbitario y oftalmoplejía externa, que mejora con esteroides. Algunos
tienen infiltrado granulomatoso en el seno cavernoso.

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DOLOR, HORMIGUEO Y ADROMECIMIENTO:
Parestesia: sensaciones anormales que se originan espontáneamente (hormigueos, pinchazos).
Disestesias: sensaciones anormales desagradables
Hipoestesia : disminución de todas las formas de sensación
Anestesia: Pérdida de todas las formas de sensación.
Hiperestesia: sensibilidad aumentada
Hiperpatia: respuesta exagerada a estimulo doloroso
Alodinia: percepción de dolor ante estímulos no dolorosos

DETERIORO COGNITIVO
SENECTUD: En ancianos. Cuadro leve de pérdida de la memoria, no progresivo, sin trastorno
psiquiátrico que lo justifique.
CUADROS CONFUSIONALES AGUDOS o DELIRIUM: Rápida instalación y reversibles.
PSEUDODEMENCIA: Enfermedades psiquiátricas como la depresión.
DEMENCIA: Deterioro progresivo de la memoria y, además, por lo menos de una de las otras
funciones cognitivas (afasia, apraxia, agnosia) o de las funciones ejecutivas (planeamiento,
organización, abstracción, secuenciación). Adquirido. Interfiere en actividades de la vida diaria.
Independiente del nivel de conciencia.

Bibliografía:
“Semiología médica” Argente-Alvarez 1ra y 2da edición

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Pérdida de conocimiento
Estados en los que el paciente sufre una falta de percepción de sí mismo y del ambiente que lo rodea.
Alteración de la corteza cerebral (frontal) que afecta el entendimiento y del tronco cerebral que afecta la
vigilia. Causas primarias (traumatismos, hemorragias, infartos, tumores, procesos vasculares) o secundarias
(afección sistémica).

Confusión: Trastorno cognitivo en el que paciente no piensa con claridad o es incoherente y no tiene
la rapidez habitual, tiene escasa capacidad de atención y memoria.
Somnolencia, letargo o sopor: obnubilación, paciente semidormido. Rápido despertar y con
movimientos de defensa ante dolor. No obedece, habla pocas palabras, no se da cuenta de lo que se
habla a su alrededor, incontinencia de esfínteres.
Estupor: actividades mental y física disminuidas al mínimo. Solo despierta con estímulos vigorosos y
da respuestas lentas o incoherentes.
Coma: Dormido, incapaz de sentir o despertarse, hay respuestas primitivas a estímulos dolorosos.
Coma profundo: ningún tipo de respuesta al dolor o a estimulo corneal. Muerte cerebral: no hay signo
de actividad de la corteza cerebral ni del tronco encefálico.

Sincope: Pérdida transitoria y autolimitada del conocimiento y el tono postural por disminución
del flujo sanguíneo cerebral. Puede ocurrir en forma súbita, sin advertencia, o ir precedido de síntomas
presincopales como mareos o desvanecimiento, debilidad, fatiga, náuseas, visión borrosa, zumbido en
los oídos o diaforesis (sudoración abundante).
Tiene aspecto pálido y pulso débil, rápido o irregular. La respiración puede ser casi imperceptible;
pueden ocurrir movimientos mioclónicos o clónicos transitorios. El restablecimiento del estado de

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 Melanie Alvarez
conciencia es inmediato si el individuo se mantiene en una posición horizontal y se restablece el flujo
sanguíneo cerebral.
ETIOLOGÍA:
En los ancianos, un desmayo súbito sin causa evidente debe plantear la duda de un bloqueo cardiaco
completo o una taquiarritmia.
La pérdida del conocimiento en situaciones específicas, por ejemplo, durante la flebopunción o la
micción, indica una anomalía benigna del tono vascular.
La posición del paciente en el momento del episodio de síncope es importante; el síncope en la
posición de decúbito dorsal es improbable que sea vasovagal e indica arritmia o convulsiones.
Se deben tomar en cuenta los fármacos, incluidos aquellos de venta sin receta o los suplementos de los
establecimientos de salud, con especial atención a los cambios recientes. Los síntomas de impotencia,
dificultades intestinales y vesicales, alteraciones de la sudación o una exploración neurológica anormal
indican una causa neurógena primaria.

 Síncope neurocardiógeno (vasovagal y vasodepresor): Más frecuente. Por emociones, cansancio

extremo, dolor, calor, aire viciado, impresión por ver algo desagradable, etc. Resultado reflejo
simpático, parasimpático, vasodilatación periférica, bradicardia, hipotensión. Se corrige en decúbito
dorsal y elevando piernas.
 Hipotensión ortostática o postural: Falla el reflejo barorreceptor de estimulación simpática al pasar
de decúbito a bipedestación. Es la causa de síncope en 30% de los ancianos; la polifarmacia con
fármacos antihipertensores o antidepresivos a menudo es factor que contribuye; la falta de
condición física también. También ocurre con los trastornos del sistema nervioso autónomo, sean
periféricos (diabetes, nutricionales o polineuropatía por amiloide) o centrales (atrofia de múltiples
sistemas, enfermedad de Parkinson). Algunos casos son idiopáticos.
 Por falla cardiaca: disminución del gasto cardiaco por arritmia o cardiopatías estructurales.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:
 Convulsiones: Los movimientos tonicoclónicos son el rasgo distintivo de una convulsión generalizada,
también ocurren movimientos mioclónicos y de otra índole en 90% de los episodios sincopales y es
lo que genera confusión.
Las convulsiones no suelen estar relacionadas con la postura. Los pacientes con síncope a menudo
describen una transición estereotípica desde la conciencia hasta la inconsciencia que ocurre al cabo

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 Melanie Alvarez
de algunos segundos. Las convulsiones se presentan en forma muy súbita sin una transición o van
precedidas de síntomas premonitorios como una sensación de distensión epigástrica, percepción
de olores singulares o pensamientos acelerados. Se observa palidez durante el síncope; suele
observarse cianosis durante una convulsión. La duración de la inconsciencia suele ser muy breve (es
decir, segundos) en el síncope y más prolongada (es decir, >5 minutos) en una convulsión. La lesión
por caídas y la incontinencia son frecuentes en las convulsiones y poco comunes en el síncope.
 Hipoglucemia
 Cataplejía: A diferencia del síncope, se conserva la conciencia durante los ataques. No hay síntomas
premonitorios.
 Trastornos psiquiátricos: La pérdida evidente del conocimiento puede presentarse en la ansiedad
generalizada, trastornos por pánico, depresión mayor y trastorno de somatización. Los ataques
pueden reproducirse mediante la hiperventilación y se acompañan de síntomas de ataques de
pánico como la sensación de muerte inminente, disnea, palpitaciones y sensación de hormigueo en
los dedos y la región peribucal.
TRATAMIENTO: Está determinado por la causa fundamental.
• Los pacientes con síncope mediado por factores neurales deben recibir instrucciones para evitar
situaciones o estímulos que provoquen ataques.
• La farmacoterapia puede ser necesaria para el síncope por fármacos neurales resistente a
tratamiento. Los antagonistas adrenérgicos β (metoprolol, 25 a 50 mg dos veces al día; atenolol, 25 a
50 mg/día; o nadolol, 10 a 20 mg dos veces al día; todos con dosis iniciales) son los fármacos que se
utilizan más ampliamente; los inhibidores de la recaptación de serotonina (paroxetina, 20 a 40 mg/día
o sertralina, 25 a 50 mg/día) y bupropión de liberación sostenida (150 mg/día) también son eficaces.
• Los pacientes con hipotensión ortostática deben tratarse primero con interrupción de los fármacos
vasoactivos. Luego se valoran las medidas no farmacológicas (aleccionamiento del paciente con
respecto a los movimientos desde la posición dorsal hasta la vertical, incremento de líquidos y sal en la
alimentación) y, por último, métodos farmacológicos como el mineralocorticoide acetato de
fludrocortisona y compuestos vasoconstrictores como la midodrina y la seudoefedrina.

Bibliografía:
“Semiología médica” Argente-Alvarez 1ra y 2da edición; Compendio Harrison 18va
edición.

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 LESION MEDULAR
ETIOLOGÍA
Se entiende por lesión medular, cualquier alteración sobre la médula espinal que puede producir alteraciones en
el movimiento, la sensibilidad o la función autónoma por debajo del nivel de lesión.
Se produce:
• Perdida de la movilidad por debajo del nivel de lesión

• Perdida de la sensibilidad

• Trastornos de la función vesical

• Trastornos del tracto gastrointestinal

• Trastornos de la función sexual

Cuando la lesión se produce a nivel cervical se paralizan las extremidades superiores e inferiores (tetraplejia), si
ocurre en la médula dorsal o lumbo-sacra se afectan las extremidades inferiores (paraplejia). Dentro de las
tetraplejias si la lesión ocurre por encima de C4 se ve comprometida la función del diafragma y es necesaria la
conexión a un ventilador mecánico. La clasificación se realiza según la American Spinal Injury association (ASIA) .
Además de la perdida de movilidad, se altera la sensibilidad, se pierde el control intestinal y vesical y se produce
una disfunción sexual.

EVALUACIÓN REHABILITADORA.

La evaluación del paciente con lesión medular basada en la exploración física y en las pruebas complementarias
nos debe permitir definir: nivel, extensión y fase evolutiva de la lesión. La valoración neurológica del paciente con
lesión medular se lleva a cabo siguiendo las directrices de la American Spinal Injury Association (Figura 1) basada
en una exploración sistematizada de las funciones motora y sensitiva.

1. Exploración motora:
La valoración debe hacerse siempre en decúbito supino. Se exploran 10 músculos claves, 5 en miembros
superiores y 5 en miembros inferiores, puntuándose su balance muscular entre 0 y 5 (0 equivale a ausencia de
fuerza y 5 a fuerza normal). Debe objetivarse además si existe o no contracción anal voluntaria.

2. Exploración sensitiva:
Se valoran la sensibilidad superficial y profunda en una escala de 0-2 en 28 dermatomas de ambos lados del
cuerpo. La hiperestesia se puntúa como 1 y no discriminar el pinchazo como tal se puntúa como 0. La suma de las
puntuaciones motora y sensitiva refleja el grado de afectación global. Tras la recogida de los datos de la
exploración neurológica podemos determinar:

3. Nivel de lesión:
Se define el nivel de lesión por el último segmento sano. Una misma lesión puede tener distintos niveles motores
y sensitivos y diferir además en ambos hemicuerpos.

4. Extensión de la lesión
La graduación ASIA nos permite determinar la extensión de la lesión definiéndola como completa o incompleta:
-Lesión completa: se produce cuando por debajo del nivel de lesión no existe función motora ni sensitiva alguna,
incluyendo los niveles sacros.
-Lesión incompleta: en ella persiste sensación perineal, anal y función voluntaria del esfínter anal aunque no sean
normales.

-Lesión completa con preservación parcial: la podemos considerar cuando en las metámeras inmediatamente por
debajo del nivel de lesión, existe parte de la función motora o sensitiva.

La escala de ASIA define 5 grados (de A-E) de afectación neurológica según la escala de ASIA que quedan
recogidos en la imagen.

A.- Lesión completa sensitivo-motora

B.- Lesión incompleta sensitiva completa motora
C.- Lesión incompleta sensitivo-motora no útil
D.- Lesión incompleta sensitivo motora útil
E.- Normal

Dentro de las lesiones incompletas existen síndromes clínicos específicos:

• Síndrome centromedular: es el más común, ocurre en los niveles cervicales y se caracteriza por mayor debilidad
en los miembros superiores que en los inferiores y preservación al menos parcial sacra. Se denomina síndrome
del hombre en barril. Mayor debilidad proximal que distal. La termoalgesia está disminuida y la propioceptiva
normal. Habitualmente se produce en pacientes ancianos con cambios degenerativos en la columna cervical tras
una hiperextensión de la misma. Suele presentar buen pronóstico, aunque éste empeora con la edad.

• Síndrome Brown-Séquard: se trata de una hemisección medular que supone por debajo del nivel de lesión:
pérdida motora del mismo lado, pérdida de la propiocepción del mismo lado y pérdida de la sensibilidad
termoalgésica del lado contrario. Raramente se encuentra en su forma pura. El pronóstico de recuperación
funcional depende de las distintas formas de presentación y generalmente es bueno.

• Síndrome medular anterior: la lesión afecta a los dos tercios anteriores del cordón medular sin afectación de las
columnas posteriores. Se presenta con una mayor o menor pérdida de función motora y de sensibilidad
termoalgésica con preservación de la sensibilidad vibratoria y propioceptiva.

• Cono medular y Cola de Caballo: el cono medular se encuentra a la altura de la carilla inferior de L1 y
comprende los niveles medulares S2-S4. El segmento inmediatamente por encima es el epicono constituido por
los niveles L4-S1. La cola de caballo está constituida por las raíces nerviosas de los últimos segmentos del cordón
medular. Las lesiones de epicono son lesiones de primera motoneurona igual a las lesiones de niveles superiores.
Las lesiones de cono afectan específicamente la función esfinteriana, vesical y sexual y las lesiones de cola de
caballo son lesiones de segunda motoneurona. En la clínica es difícil encontrar estas lesiones de forma
independiente ya que lo normal es que se solapen entre ellas.

5. Determinación de la fase evolutiva

Cuando se produce la lesión se pierde la movilidad, sensibilidad, reflejos y el control de los esfínteres, a esta fase
se la denomina Fase de Shoc. Posteriormente si la lesión ha sido por encima de la zona sacra, la médula va a
recuperar el automatismo (no quiere decir que recupere el control voluntario, esto dependerá de si la lesión es
incompleta o no), vuelven a aparecer los reflejos, la vejiga puede vaciarse de forma espontánea, pueden aparecer
movimientos involuntarios (espasmos) o los músculos puede presentar una mayor rigidez (espasticidad). Si la
lesión se produce en el área sacra, las parálisis suelen ser flácidas, sin espasmos ni espasticidad, la vejiga no puede
vaciar por si sola y es necesario realizar sondajes vesicales cada 6-8 horas para poder vaciarla. El nivel, la
extensión y la fase evolutiva de la lesión nos permite conocer el impacto funcional de la misma en cuanto a
función 10 motora y sensitiva y en cuanto al resto de funciones orgánicas: respiratoria, digestiva, vesical, sexual,
circulatoria y plantear los objetivos rehabilitadores a alcanzar con el tratamiento integral de la lesión.

Lesión medular completa

En los casos de sección medular completa en su diámetro transversal (mielopatía transversa), ocurre una pérdida
de todas las modalidades sensitivas y alteración de las vías motoras por debajo de la lesión, de manera bilateral.

SÍNTOMAS SENSITIVOS
Son síntomas localizadores de la lesión en un nivel medular longitudinal concreto los siguientes:

- Dolor radicular: Pueden existir “en banda” (irradiado a brazos si la lesión es cervical, rodeando tórax o abdomen,
si es torácica, o irradiada a piernas si es lumbar o sacra).

- Parestesias en el segmento correspondiente al nivel lesional.

- Dolor localizado en vértebras sobre las apófisis espinosas (en el caso de infecciones y tumores)

- Nivel sensitivo dorsal por debajo del cual, existe pérdida de todas las modalidades sensitivas.

SÍNTOMAS O SIGNOS MOTORES

- Paraparesia/paraplejia o tetraparesia/tetraplejia por debajo del nivel lesional con otros signos de neurona
motora superior (hiperreflexia, espasticidad, signo de Babinski), en grado variable, en función del tiempo de
instauración del cuadro.

- Lesión de neurona motora inferior (atrofia, fasciculaciones e hiporreflexia), en el nivel, por daño en astas
anteriores o en sus raíces ventrales que en el caso de lesiones torácicas resultan ser muy sutiles y difíciles de
hallar.

DISAUTONOMIA

- Disfunción de esfínteres:

• Vesical, pudiendo ocasionar urgencia miccional, retención urinaria e incontinencia posterior por rebosamiento.

• Esfínter anal, provocando incontinencia por atonía y posteriormente estreñimiento por esfínter espástico.

- Disfunción sexual (impotencia).

- Disfunción simpática con aparición durante unos días de:

• Bradicardia e hipotensión ortostática por inestabilidad vasomotora, por debajo del nivel lesional.

• Anhidrosis y disregulación térmica.

• Cambios tróficos en la piel.

• Síndrome Horner por afectación de los cuerpos preganglionares simpáticos en lesiones medulares cérvico-
torácicas.
SEMIOLOGIA MEDULAR, SEGÚN EL PATRÓN TEMPORAL
Existen diferencias en cuanto a semiología medular en lesiones que abarcan todo el diámetro transverso de la
médula, en función del patrón temporal en el que se establezca la lesión:

- Lesiones agudas

Producen lo que se conoce como “Shock medular”, en el cual ocurre la pérdida no solo de las funciones
motoras y sensitivas, sino también la abolición de todos los reflejos por debajo de la lesión (reflejos de
estiramiento muscular o miotáticos, y reflejos cutáneos).

Existiría también disfunción autonómica con alteración de esfínteres: en un inicio se produce una vejiga fláccida y
arrefléxica con retención urinaria e incontinencia por rebosamiento, desarrollándose posteriormente la vejiga
refleja o neurógena que condiciona una urgencia miccional e incontinencia de orina. El shock medular puede
ocasionar además ileo paralítico y pérdida del reflejo anal. Además existe disfunción en el control vasomotor y en
la termorregulación ocasionando defecto en la sudoración y/o piloerección, por debajo del nivel lesional.

Este estado de “shock medular” puede durar varios días e incluso semanas. Se describe en la literatura una media
de 3 semanas). Posteriormente empiezan a aparecer en primer lugar, las respuestas plantares extensoras,
seguidas de hiperreflexia y en último lugar, espasticidad y espasmos en flexión, apareciendo más tardíamente
también en extensión.

Entre las causas más frecuentes se encuentran la etiología vascular, infecciosa y/o inflamatoria, los traumatismos
e incluso tumores metastáticos o linfomas.

- Lesiones subagudas o crónicas

A diferencia de las lesiones de instauración aguda, en los casos en los que los síntomas van apareciendo
paulatinamente, (como pudiera ocurrir con tumores extramedulares que van comprimiendo lentamente la
médula), se van a ir desarrollando de forma progresiva signos de afectación de primera motoneurona, tales como
hiperreflexia, espasticidad, debilidad piramidal y signo de Babinski. En relación con los esfínteres, en este caso, se
puede desarrollar una vejiga refleja o neurógena, sin aparecer inicialmente la arreflexia vesical, como ocurre en
las lesiones de instauración aguda.

Los efectos de una lesión de la médula espinal varían de acuerdo con el tipo y con el nivel de la lesión y se pueden
dividir en dos tipos:
En una lesión completa en la que no hay funcionalidad por debajo del nivel de la lesión. Los
movimientos voluntarios así como la sensibilidad no son posibles. Las lesiones completas son siempre
bilaterales, es decir, ambos lados del cuerpo se ven afectados del mismo modo.
Una persona con una lesión incompleta puede tener algo de sensibilidad por debajo del nivel de la
lesión. Las lesiones incompletas son variables, una persona con este tipo de lesión pueden ser capaces
de mover más un miembro que otro, pueden sentir partes del cuerpo que no pueden mover o quizás
pueden tener más funcionalidad en una parte del cuerpo que en otras.
A parte de la pérdida de sensibilidad y de la función motora, los individuos con lesión de médula espinal suelen
experimentar otros cambios.
Pueden presentar mal funcionamiento de la vejiga y los intestinos. Las funciones sexuales frecuentemente
también se ven afectadas y, en el caso de la eyaculación, el hombre normalmente se ve disminuido en sus
capacidades normales. Esto conlleva problemas en fertilización, caso contrario a la mayoría de las mujeres. Las
lesiones producidas en un nivel muy alto de la espinal dorsal (C1-C2) suelen dar como resultado la pérdida de
muchos movimientos involuntarios, como la respiración, lo que lleva al enfermo a necesitar respiradores
mecánicos. Otros efectos pueden incluir la incapacidad de regulación del ritmo cardiaco (y por tanto la presión
sanguínea), la reducción del control de la temperatura del cuerpo, la imposibilidad de sudar por debajo del nivel
de la lesión así como dolor crónico o incontinencia. La terapia física así como el uso de instrumentos ortopédicos
(p. e., sillas de ruedas) son habitualmente necesarios, dependiendo de la localización de la lesión.
LOCALIZACIÓN DE LA LESIÓN
La terapia física así como el uso de instrumentos ortopédicos son habitualmente necesarios y dependen de la
localización de la lesión, por lo que conocer el nivel exacto de la lesión en la médula espinal es importante para
predecir que partes del cuerpo pueden verse afectadas por la parálisis y por la pérdida de sensibilidad. La lista de
abajo muestra los efectos típicos de la lesión espinal según la localización de esta (referente al esquema de la
derecha). Hay que tener en cuenta que solo es posible el pronóstico de las lesiones completas, las lesiones
incompletas pueden ser muy variables y pueden diferir de lo que se explica a continuación.

LESIONES CERVICALES
Las lesiones a nivel cervical (cuello) usualmente tienen como resultado una tetraplejía total o parcial.
Dependiendo de la localización exacta de la lesión, alguien con una lesión cervical puede retener algunas
funciones como se detalla a continuación, de lo contrario permanecerá completamente paralizados.
Vértebras:

 C3 y superiores: Pérdida de la función del diafragma y necesidad de un ventilador mecánico para

respirar.
 C4: Puede retener algún control sobre bíceps y hombros, pero débilmente.
 C5: Capacidad de uso de hombros y bíceps, pero no de muñecas ni manos.
 C6: Generalmente conservan algún control sobre las muñecas pero no tienen funcionalidad en la
mano.
 C7 y T1: Pueden usualmente enderezar sus brazos pero aún conservan problemas de destreza en
manos y dedos.

Lesiones torácicas
Las lesiones a nivel torácico e inferior tienen como resultado la paraplejía(cuando quedas parapléjico). Las manos,
los brazos, la cabeza y la respiración no se suelen ver afectadas.
 T1 a T8: A menudo presentan control de manos pero carecen de control sobre los
músculos abdominales, por lo que el control del tronco es difícil o imposible. Los efectos
son menos severos según el nivel de la lesión es más bajo.
 T9 a T12: Permite un buen control del tronco y de los músculos abdominales por lo que el
equilibrio sentado es muy bueno.

Lesión en la zona lumbar y sacra

Los efectos de una lesión en la región lumbar o sacra de la médula espinal son la disminución del control de las
piernas y de la cadera, así como del sistema urinario y el ano.
 HIDROCEFALIA
El LCR se produce en los plexos coroideos a nivel de los ventrículos laterales y 4to ventrículo. 500 ml diarios
Va desde los ventrículos laterales  agujeros de Monro  3er ventrículo er ventrículo  acueducto de Silvio  4to ventrículo fosa
posterior  agujeros de Luschke y Magendie  cisternas del espacio subaracnoideo  circula por los mismos y se
reabsorbe por las granulaciones aracnoideas en la convexidad dural.
2 tipos de hidrocefalia:

- No comunicante  hay un obstáculo en el sistema ventricular

- Comunicante (no obstructiva)  el LCR alcanza el espacio subaracnoideo y a este nivel hay dificultades
para su circulación o reabsorción.

ETIOPATOGENIA:
3er ventrículo mecanismos pueden provocarla:
- Hipersecreción de LCR (muy raro)
- Trastornos del transito licuoral  mecanismo fundamental
- Alteraciones del drenaje venoso intracraneal  dificultan la reabsorción de LCR hacia la sangre.

CLÍNICA:

Hidrocefalia del lactante

Aumento del perímetro craneal (macrocefalia), dilatación de venas epicraneales, abombamiento de fontanelas, signo de
Macewen (sonido típico a la percusión del cráneo sobre las zonas de dilatación ventricular), transiluminacion + de la
cabeza. Llanto, irritabilidad. Ojos en sol poniente. Alteraciones del ritmo respiratorio.
Causa + frec  estenosis congénita del acueducto de Silvio
Dx  medición de perímetro craneal (lo + sensible) e imágenes (eco transfontanela, RM (+ especificas). Rx simple de
cráneo (diastasis de suturas)

Hidrocefalia en niños mayores y adultos

- Aguda  clínica de HTIC de rápida instauración (cefalea, nauseas, vomitos, edema de papila, paresia del
6to par, trastornos de la marcha). La dilatación aguda del 3er ventrículo er ventrículo secundaria a tumores de la región pineal
puede producir el síndrome de Parinaud
- Crónica  clínica mas insidiosa de HTIC. Edema de papila y a veces atrofia óptica. Si es muy crónica puede
haber alt de la marcha, paraparesia espástica, dismetría en MMSS, alt endocrinas por afectación de la hipófisis o
proyecciones hipotalámicas

TRATAMIENTO:

- Drenaje ventricular externo  solución temporal para hidrocefalias agudas en las que se prevea que post
tto de la causa no va a ser necesaria una derivación permanente de LCR. Útil en hemorragias intraventriculares
- Derivaciones (shunt o válvulas)  dispositivos que derivan de forma permanente el LCR desde los
ventrículos cerebrales a otras cavidades del organismo. + frec la ventriculoperitoneal. También hay ventrículoatriales
y ventriculopleurales.
 Complicaciones: obstrucción del shunt (hidrocefalia), infección (s.epidermidis), hiperfunción (cefalea ortostatica,
higromas-hematomas subdurales, ventrículos pequeños), nefritis del shunt (GNF)
- Ventriculostomia premamilar endoscópica  crea una comunicación directa e/3er ventrículo er ventrículo y espacion
subaracnoideo. De elección para estenosis del acueducto de Silvio.

Hidrocefalia crónica del adulto o hidrocefalia normotensiva

Idiopática 40-60%. Secundaria a otros trast neurológicos como hemorragia subaracnoidea (+frec), TEC, post meningitis o
tumores.
La idiopática se da en ptes de +60 años y mas en varones.

CLÍNICA:
TRIADA DE HAKIM-ADAMS  demencia (reversible) + incontinencia urinaria + trastorno de la marxa (+ precoz y +
frecuente, su ausencia debe hacer dudar del cuadro).
A veces parkinsonismo.
Dx:
Se sospecha ante el hallazgo de una hidrocefalia comunicante en TC o RM + clínica compatible.

Monitorización continua de la PIC  aumento de la presión y/o existencia de ondas patológicas de hipertensión
intracraneal.

Test de infusión  se mete suero en el espacio intratecal mediante una PL y se registra la presión en el espacio
subaracnoideo durante un tiempo. Con los datos se evalua la resistencia a la salida de LCR (en hidrocefalia crónica va a
estar aumentada)

PL ecacuatoria  para ver si mejora tras extracción de LCR

Dx diferencial  con hidrocefalia ex vacuo o secundaria a una atrofia cerebral, que es un aumento compensador del
tamaño del sist ventricular (frec en ancianos con atrofia corticosubcortical y que no requiere tto). En la crónica del adulto
hay signos de reabsorción transependimaria y ausencia de surcos de la convexidad a diferencia de la otra.

TRATAMIENTO:
Derivacion de LCR, ventriculoperitoneal ++
 PATOLOGIA RAQUIMEDULAR
DOLOR LUMBAR
Causa + frec de incapacidad en ptes de +45 años.

CLASIFICACIÓN (según duración):

- Agudo  -6 semanas
- Subagudo  e/6 semanas y 3 meses
- Crónico  +3 meses

Etiología:
La + frecuente es el sobreesfuerzo y son autolimitadas.
Hay que descartar 3 etiologías  infección, tumor y traumatismo.

TTO:
Que el paciente este activo y continúe con sus actividades normales (trabajando). No se recomienda reposo en cama.
Evitar posturas que desencadenen dolor.
Tratamiento farmacológico  de primera línea: paracetamol, si no mejora AINES (como máximo 3 meses). Y si no
mejora, miorrelajantes (menos de 1 semana).
Si dura más de 6 semanas a pesar del tto, realizar pruebas específicas.
Si dura más de 3 meses, es dolor crónico.

LUMBOCIATICA. HERNIA DISCAL LUMBAR.

Lumbociatica: dolor lumbar irradiado hacia el MMII, que sugiere compresión de una raíz nerviosa.
La causa más frecuente es la hernia discal lumbar.

El disco herniado comprime los nervios que pasan por el canal, y puede dar una radiculopatía por compresión de la raíz
o una mielopatía por compresión de la medula espinal, esto último solo en niveles cervicodorsales (no lumbares bajos).
Las raíces salen por los agujeros de conjunción, las cervicales un nivel por encima del cuerpo vertebral, que lleva el
nombre de la raíz. Ej: la raíz c6 sale del agujero C5-C6. En cambio, las dorsales, lumbares y sacras salen por debajo de la
vértebra correspondiente. Ej: raíz L4 sale por agujero L4-L5.

A nivel lumbar, las hernias suelen ser posterolaterales, afectando a la raíz que se prepara a salir y no la que está
saliendo. Por eso, la raíz que da clínica es la que pasa, que es la que sale en el segmento inferior y es la del nombre de la
vértebra inferior.
Si es foraminal (que es más rara) afectaría directamente a la raíz que está en el mismo agujero en el que esta la hernia.

CLÍNICA:
Dolor que se irradia a MMII (ciática) debido a la compresión nerviosa. En las radiculopatias compresivas, el dolor
aumenta típicamente con las maniobras de Valsalva (tos y defecación). La maniobra de Lasegue consiste en elevar la
pierna extendida con el pte en decúbito supino, y es positiva si hay dolor en un ángulo de menos de 60°. La maniobra de
Bragard, similar a Lasegue pero con dorsiflexion pasiva del pie.
Ambas maniobras estiran las raíces L5 y S1.
 NIVEL DE LA HERNIA DISCAL
L1-L2 L2-L3 L3-L4 L4-L5 L5-S1
RAIZ
AFECTADA L2 L3 L4 L5 S1

REFLEJO Rotuliano Aquileo Aquileo

ALTERADO

DEFICIT Flexión de Flexión de Extension de Dorsiflexion Flexión plantar

MOTOR cadera x el cadera x el rodilla por el del pie por el del pie por el
Psoas. Psoas. cuádriceps. tibial anterior soleo.
Extension de Extensión del
rodilla por el dedo gordo
cuádriceps.

DEFICIT Cara ant del Cara ant del Rodilla y cara Cara anterolateral Maleolo ext.
SENSITIVO muslo muslo + rodilla Int. de pierna. de la pierna y Planta y borde
Maleolo medial. dorso del pie lat del pie hasta
Cara medial del hasta el 1° dedo el 5to dedo.
pie.

DX:
Las imágenes en ptes que no responden al tto por un gran periodo. Se hace RM.
Para ver la lesión radicular, electromiografía.

TRATAMIENTO:
De la hernia discal: conservador. 90% mejora.
Cuando no es eficaz, Qx: discectomÍa. Se hace cuando hay perdida aguda o progresiva de la fuerza, cuando hay signos de
síndrome de cola de caballo o lesión medular, cuando el dolor es incapacitante (no responde en 4 semanas) y cuando es
incapacitante recidivante.

CERVICOBRAQUIALGIA. HERNIA DISCAL CERVICAL.

Dolor cervical irradiado por el MMSS. Se dan más en los espacios C5-C6 y C6-C7, y suelen ser posterolaterales. Misma
patogenia que lumbares.

Signo de Spurling  el medico hace presión sobre el vertex craneal con la cabeza extendida y rotada hacia el lado
sintomático. Si hay dolor es positivo.
Llevar las manos sobre la cabeza suele aliviar el dolor radicular.
La prueba de imagen utilizada es la RM, y el EMG puede establecer que raíz está afectada.

TTO: igual que el anterior

 NIVEL DE HERNIA DISCAL
C4-C5 C5-C6 C6-C7 C7-D1

RAIZ C5 C6 C7 C8
AFECTADA

REFLEJO Bicipital Bicipital Tricipital Tricipital

ALTERADO

DEFICIT Separación y flexion Flexion codo y Extensión codo Flexion de dedos

MOTOR de hombro extensión muñeca flexion muñeca y musc intrínsecos
de mano

DEFICIT Hombro y lateral Lateral de antebrazo Dorsal de MMSS 5to dedo y cara
SENSITIVO del brazo hasta 1er y 2do dedo hasta 3er dedo cubital del 4to
y borde radial del 4to Cara medial del
antebrazo.

ESTENOSIS DEL CANAL LUMBAR

La raquiestenosis es una reducción del diámetro anteroposterior del canal vertebral, que puede dar compresión o
compromiso vascular de las raíces de la cola de caballo. Puede ser congénita o adquirida (espondilosis, espondilolistesis,
Paget, acromegalia, traumática). Lo más habitual es adquirida sobre congénita previa.
Aumenta con la edad, y es más frecuente en espacio L4-L5.
CLÍNICA:
Dolor lumbar, lumbociáticas bilaterales. Es la causa +Fr de claudicación neurogénica de MMII (dolor lumbar, en nalgas y
en piernas, al caminar o bipedestación, que cede con el reposo). Hay que hacer Dx diferencial con la claudicación de
origen vascular.
El dolor aumenta con la hiperextensión de la columna, y a diferencia de la hernia, cede al sentarse flexionando la
columna. Posición “carrito de supermercado”.

TTO:
Conservador. La Qx es urgente en paresia bilateral y síndrome de cola de caballo. Descomprimir el canal mediante
laminectomía.

CLAUDICACIÓN NEUROGENICA CLAUDICACIÓN VASCULAR

DISTRIBUCION DEL DOLOR En un dermatoma. Grupo muscular con irrigación
común
DESENCADENANTES Ejercicio de intensidad variable Ejercicio constante
Postura prolongada Raro de pie sin caminar.
Antes de comenzar la marcha
DISTANCIA AL CAMINAR Variable Constante
PARA APARICION
ALIVIO C/REPOSO Lento y depende de la postura Inmediato y no depende de la
(flexion de columna) postura
PULSOS PERIFERICOS Conservado Disminuido o ausente
PALIDEZ CUTANEA AL No Marcada
ELEVAR MMII
TEMPERATURA DE MMII Normal Disminuida
 ESPONDILOLISTESIS
Desplazamiento hacia delante de la vértebra superior sobre la inferior. 5 grados según desplazamiento:
1- Menor al 25%
2- 25 a 50%
3- 50 a 75%
4- 75 a 100%
5- Espondiloptosis. Cuando supera en toda la longitud al inferior.
1 y 2 son bajo grado. 3 a 5 alto grado.
La tipo 2 o espondilólisis es la más frecuente. Altera L5-S1.
La tipo 3 o degenerativa afecta L4-L5

ESPONDILODISCITIS
Infecc del disco y vertebra adyacente, ++ en región lumbar y por estafilo.
Dolor que aumenta con actividad. Alivio con reposo. Bien localizado. Fiebre inconstante.
RMN. Dx definitivo: biopsia del disco con PAF.
Tto: inmovilizar y ATB IV, seguidos de VO post mes de tto.

TUMORES INTRARAQUIDEOS
15% de primarios del SNC. Los + frec son metástasis. La mayoría son benignos y dan clínica por compresión.
- Extradurales  55%. Metástasis y cordoma. Crecen en cuerpo vertebral y/o espacio epidural
- Intradurales extramedurales  40%. Crecen a partir de raíces nerviosas (neurinomas) o de leptomeninges
(meningiomas). Dolor y déficit neurológico de esa raíz. Dx con RM. Tto: Qx
- Intramedulares  5%. Crecen infiltrando y destruyendo sust gris y blanca medular. Astrocitomas y
ependimomas. MicroQx extirpativa.
- Cualquier metástasis intraraquidea  su tto es paliativo y se busca descompresión medular.

El tumor + frec intramedular en niños es el astrocitoma. En adultos, el ependimoma.

SIRINGOMIELIA
Son quistes en la medula espinal que comunican o no con el canal ependimario. ++ cervical o dorsal. Congénito,
neoplasias, traumatismos. Déficit suspendido y disociado de la sensibilidad.
DX: RMN.
TTO: Qx.
 COMA
¿QUÉ ES UN PACIENTE CONCIENTE?

Un paciente que tiene:

 Conocimiento de si mismo
 Conocimiento del medio ambiente que lo rodea
 Percibe y responde adecuadamente a los estímulos

Desde un punto de vista clínico: es aquel paciente que SABE DE SI MISMO (sabe de su identidad), SABE DONDE ESTA Y
SABE POR QUÉ ESTÁ AHÍ.

“Conciencia implica el conocimiento de uno mismo y del medio que nos rodea, con adecuada perceptividad y reactividad
ante distintos estímulos. Desde el punto de vista semiológico, se distinguen dos aspectos de la conciencia a explorar:

 Aspecto cuantitativo: nivel de conciencia, responsable del estado de alerta, que requiere del funcionamiento
normal del TRONCO ENCEFÁLICO y SUSTANCIA RETICULAR (en el diencéfalo), que a su vez condicionan al
 Aspecto cualitativo: contenido de la conciencia, es la suma de las de las funciones cognitivas y afectivas cuya
regulación está a cargo de los HEMISFERIOS CEREBRALES. “

El nivel normal de conciencia, depende de la activación de los hemisferios cerebrales por grupos neuronales localizados
en el SARA (sistema reticular ascendente activador), que se localiza a nivel de la formación reticular comprendida entre
la porción rostral de la protuberancia y la parte caudal del diencéfalo.
La rama sensitiva del trigémino, trae información somatosensitiva de mucosas, cuero cabelludo, cara, piel, articulaciones
y toda esa información se une en las columnas dorsales, van a los núcleos de Gol y Burdach que luego formaran el
lemnisco lateral, que es quien lleva toda la información somatosensitiva. Toda esta información, se une con la
información que trae el fascículo anterolateral que es de tipo dolorosa, y juntos se conectan con el SARA. De ahí, los
estímulos van al tálamo que releva la información a distintas zonas de la corteza.
La rama sensitiva del trigémino, ingresa a nivel de la protuberancia rostral y de ahí para arriba, cualquier daño podría
producir COMA.

VIA NERVIOSA DE LA CONCIENCIA:

Estímulos externos e internos viajan a través de vías sensitivas hacia la formación reticular del tronco, donde se junta
toda la info y se forma el SARA que va desde la llegada de la rama sensitiva del trigémino hasta el núcleo talamico, y de
ahí a la corteza.

Hay 4 núcleos de importancia en el tálamo:

1) Núcleo geniculado lateral: va al área occipital encargada de la visión

2) Núcleo geniculado medial: va al área temporal encargada de la audición
3) Núcleo ventro posterolateral: va al frontal, en la región posterior de la cisura de rolando
4) Núcleo dorso medial: va al área prefrontal.

ALTERACIONES DEL ESTADO DE CONCIENCIA:

La LUCIDEZ implica la conservación autopsíquica (quien es y su historia personal) y alopsíquica (reconocimiento de los
demás y orientación espacio-temporal) del individuo.

COMO PUEDO YO EVALUARLAS? A través de los estímulos, que pueden ser de distintos tipos: VERBALES (por ej lo uso en
la somnolencia y en la confusión), TACTILES, NOCICEPTIVOS O DOLOROSOS (los uso en el estupor)

1° GRADO CONFUSION:

Hay alteración de los contenidos de la conciencia. Marcado déficit en la orientación autopsíquica y en especial
alopsíquica, con profunda desorientación temporoespacial. Déficit de atención marcado, aparición de falsos
reconocimientos y confabulación de relleno (se inventan lo que no se acuerdan), sensopercepción comprometida con
alucinaciones, delirio confusional, ansiedad y puede ser un peligro para sí mismo y para otros.

Es un paciente que sabe quién es (su identidad esta conservada), pero NO sabe donde esta ni por qué está ahí, es decir
que está DESORIENTADO EN TIEMPO Y ESPACIO. En otras palabras, no puede procesar la información que viene del
entorno.
Es un paciente que está en estado de VIGILIA.
DIFERENCIAR confusión de ESTADO CONFUSIONAL (corresponde a patologías psiquiátricas como por ej. las
alucinaciones)

PACIENTE EN ESTADO DE VIGILIA PACIENTE ALERTA

Es aquel que tiene los parpados abiertos (no decir los ojos) Es aquel que responde a estímulos mínimos.
Por ej: un paciente puede estar dormido y estar alerta al
mismo tiempo.

2° GRADO SOMNOLENCIA/OBNUBILACIÓN:

Reducción del nivel de conciencia que se caracteriza por disminución de la atención, sobre todo la voluntaria, y
discreto deterioro de la memoria. Se compromete la orientación temporoespacial. Bradipsiquia. Somnolencia.
Respuesta afectiva entre ansiosa e indiferente.

Es un estado de sueño superficial del cual el paciente puede salir por estímulos verbales. Ej: le grito al paciente y se
despierta

3° GRADO ESTUPOR:

El enfermo se encuentra inconsciente pero de manera reversible, ya que ante estímulos intensos y repetidos,
recupera la conciencia en forma transitoria (sin llegar a la lucidez), para hundirse nuevamente en la condición original
al cesar estos.

Es un estado en el cual, el paciente puede despertar ante un estímulo nociceptivo o doloroso, pero una vez cesado ese
estimulo puede volver a su estado anterior.

4° ESTADO COMA:

Pérdida absoluta de la vida en relación con preservación de la vida vegetativa. Inconsciente en forma irreversible.

Un paciente en COMA, es aquel que generalmente se encuentra con parpados cerrados y tiene ausencia de respuesta a
los distintos estímulos. Los trastornos metabólicos, son la causa más frecuente de coma sin signos de foco con función
tronco encefálica intacta.
Puede además, adoptar posturas y/o movimientos reflejos. Se diferencia del “sueño profundo”, en que este es
fisiológico y de el podes despertar, en cambio del coma no podes despertar.

Recordar: no usar la escala de Glasgow para determinar si un paciente está o no en coma, porque esta escala se usa mas
para los casos de traumatismos.

ETIOLOGIA:

 ESTRUCTURAL:
SUPRATENTORIAL (las lesiones deben ser bilaterales para generar coma. Ej: TEC, ACV, MEE, tumores). Provocan
coma en forma secundaria a la compresión directa de las estructuras DIENCEFÁLICAS Y MESENCÉFALICAS, o por
desplazamiento lateral y caudal a través del borde libre de la tienda del cerebelo, generando hernias cerebrales.
INFRATENTORIALES (ej. amígdala cerebelosa): producen coma por compromiso de la sustancia reticular.

 METABOLICA: Es la más frecuente. Afectan en forma difusa y global los hemisferios cerebrales y el tronco
encefálico, llevando a una depresión de sus funciones y de la interconexión entre ambos, por alteración del
metabolismo neuronal. Las principales causas son:
o OH: +Fr
o Drogas: BZD, cocaína, opioides, AD
o Hipotermia
o Hipoxemia
o Encefalopatía hepática
o Hipo o hipernatremia, hipo o hiperglucemia, uremia
o Sepsis

¿COMO ES LA EVALUACION DE UN PACIENTE EN COMA?

¿Quién trae al paciente? Puede ser un potencial accidente en la vía pública. Súper importante hacer la anamnesis a un
familiar o conocido, si lo acompaña al ingreso, para preguntar historia de drogas o alcohol, enfermedades de base, entre
otros.

A- VIA AEREA PERMEABLE:

Para lograrla, hay que aspirar secreciones como sangre, mucosidad, etc. y sacar eventuales cuerpos extraños, incluso
prótesis dentales. Para estar más seguros, se puede colocar una cánula de mayo.

B- EVALUAR LA MECANICA VENTILATORIA:

El patrón respiratorio puede ser útil para localizar el nivel de disfunción estructural en el neuroeje, ya que la función
respiratoria está regulada por el SNC a través de centros que se encuentran distribuidos en la sustancia reticular. Tener
en cuenta que las alteraciones metabólicas pueden afectar los centros respiratorios bulboprotuberanciales dando lugar
a patrones similares a los producidos por lesiones estructurales, por eso es importante hacer también una evaluación
del estado metabólico del paciente.

 RESPIRACION DE CHEYNE- STOKES:

Se alternan periodos de hiperventilación con periodos de apneas. Generalmente es secundaria a lesiones bilaterales
profundas de los HEMISFERIOS CEREBRALES O EL DIENCÉFALO. En pacientes con este tipo de lesiones, la estimulación
por CO2 provoca una respuesta ventilatoria exagerada (HIPERPNEA); como consecuencia, la concentración de CO2
sanguíneo disminuye a valores tan bajos que no estimulan los centros respiratorios, deteniéndose la respiración
(APNEA). En el período apneico, se acumula CO2 y el ciclo se repite, provocando el patrón respiratorio.

CAUSAS:

- IC congestiva: sobre todo en pacientes ancianos. +Fr

- Alteraciones metabólicas: como el síndrome urémico y ante situaciones de hipoxia
- Alteraciones estructurales: a nivel de los hemisferios y del diencéfalo (tálamo e hipotálamo)

 RESPIRACION DE KUSSMAUL E HIPERVENTILACION NEUROGENICA CENTRAL:

Son respiraciones regulares, rápidas y profundas. FR 40 r/min. Representa lesiones MESENCEFÁLICAS. Hay PCO2
disminuída y alcalosis respiratoria.

CAUSAS METABOLICAS: solo ante estas causas se habla de respiración de Kussmaul

- Cetoacidosis DBT
- Intoxicación con drogas acidas

CAUSAS ESTRUCTURALES: se habla de hiperventilación neurogénica central

- Lesiones a nivel mesencefálico

 RESPIRACION APNEUSTICA:

Raro. Es una inspiración mantenida, seguida de espiración y pausa. Se asocia a causas estructurales, sobre todo a nivel
de la parte ventral de la protuberancia por trombosis de la arteria basilar.

 RESPIRACION ATAXICA O DE BIOT:

Es una respiración de ritmo y frecuencias muy irregulares, muy caótica. Se asocia a una lesión estructural a nivel del
BULBO, donde se encuentra el centro respiratorio en la sustancia reticular del mismo.
 C- CARDIOVASCULAR:

Se evalúan principalmente 3 parámetros:

1) PULSO: buscar arritmias como por ej. en un ACV

2) AUSCULTACION: prestar atención a ruidos cardiacos y carotideos. Estos últimos, es importante auscultarlos
rápido a nivel de la carótida, en el ángulo maxilar
3) TA: ya que las causas de origen CV son la causa más frecuente de ACV.

D- DESVESTIR AL PACIENTE:

Es importante ver la piel, y buscar signos que me orienten hacia la posible etiología.

Por ejemplo, si veo ictericia puedo sospechar de una anemia hemolítica o de una patología hepática. Busco signos
asociados a patología hepática, como ascitis, confusión, somnolencia, estupor, ginecomastia, circulación colateral. Si
sospecho pato hepática, puedo pedir un perfil hepático, eco, coagulograma.
Si tengo un paciente con fiebre, petequias y antecedentes epidemiológicos, puedo sospechar un cuadro infeccioso
(endocarditis, MEE)
Si mi paciente tiene petequias torácicas y periaxilares, pienso en una posible fractura de cadera, CID o PTT.
Si tiene sudor frio y palidez, tengo que sospechar HIPOGLUCEMIA, shock o hemorragia interna.
Si tiene cianosis periungueal y en labios, pensar en HIPOXIA.
Si tiene manchas rojo cereza, pensar en intoxicación por CO.
La presencia de edema periorbitario, equimosis, rinorrea y otorrea, y signo de Battles (equimosis premastoidea), me
hara sospechar de un traumatismo de base de cráneo. Recordar nunca poner una SNG.

En cualquier tipo de urgencia siempre valorar 3 cosas:

1) Hipoxia: cianosis peribucal y ungueal.

2) Glucemia
3) Electrolitos

E- ESTABILIZAR AL PACIENTE:
1) Administrar o2
2) Via central o periférica
3) Tomar muestras según la etiología que sospeche

EXAMEN NEUROLOGICO:

Debe incluir:

1) Examen de párpados
2) Evaluación de la respuesta pupilar
3) Evaluación de la parte motora

1) EXAMEN DE LOS PARPADOS Y OJOS:

1° ABRIR LOS PARPADOS (evaluar apertura palpebral). El paciente en coma, los cerrara lentamente a diferencia de un
simulador que se resiste a la apertura.

2° EXAMINAR LOS GLOBOS OCULARES: RECORDAR: La motilidad ocular se encuentra regida por el CENTRO
SUPRATENTORIAL FRONTAL (responsable de los movimientos rápidos) y el CENTRO SUPRATENTORIAL OCCIPITAL
(responsable de los movimientos de seguimiento lentos). Entonces… si se lesiona el VI par, la mirada se desvía hacia el
lado de la lesión. PERO, si la lesión es irritativa, hay hiperestimulación, entonces la mirada se va hacia el lado opuesto de
la lesión.

NOTA: en la lesión infratentorial, se afecta el VI par y el paciente desvía la mirada hacia el lado sano.

Cuando el paciente tiene indemnes las vías oculomotoras, se encontraran levemente DIVERGENTES. Las principales
alteraciones que se pueden encontrar son:

 ROVING OCULAR:

Los globos oculares se mueven lentamente a la derecha y a la izquierda, y están ligeramente divergentes. Indica que ese
paciente está en coma, pero con el tronco cerebral SANO.

 BOBBING OCULAR:

Movimientos oculares bruscamente hacia abajo, y luego lentamente hacia arriba. Indican DAÑO A NIVEL
PROTUBERANCIAL.

 DESVIACION CONJUGADA:

Ambos globos oculares, se desvían hacia el lado de la lesión (se alejan de la hemiparesia). Indican DAÑO A NIVEL DE LOS
HEMISFERIOS CEREBRALES (frontal, a nivel del área 8 de Brodman, que controla los movimientos oculares) por una
causa tumoral o por un infarto.

Si ambos globos oculares miran hacia el lado de la hemiparesia, indica que la lesión esta a nivel de la PROTUBERANCIA.

 REFLEJO CORNEANO:

Se puede estimular la aparición de este reflejo, soplando, colocando un algodón con sc fisiológica o colocando gotitas de
solución fisiológica y la rpta será el parpadeo bilateral. Sirve para evaluar la indemnidad del trigémino (via aferente) y del
facial (via eferente) que se integran a nivel de la protuberancia. Su alteración, indica disfunción a nivel protuberancial.

 REFLEJO OCULOCEFALICO U “OJOS DE MUÑECA”:

Cuando muevo la cabeza del paciente, los ojos van para el otro lado. Indica que el paciente esta en coma, pero tiene
INTEGRIDAD DEL TALLO CEREBRAL. Cuando al mover la cabeza, los globos oculares no se mueven o lo hacen en forma
desconjugada indica una lesión estructural a nivel pontomesencefalico.
Movimientos verticales: integración en MESENCÉFALO
Movimientos horizontales: integración en PROTUBERANCIA

 REFLEJO OCULOVESTIBULAR:

Consiste en colocar h2o fría en el CAE, estimulando el conducto semicircular, lo cual genera en el paciente en coma que
los ojos se muevan lentamente hacia el lado estimulado. En estado NORMAL: desvía la mirada hacia el lado estimulado y
luego se produce nistagmus hacia el lado opuesto. El paciente en coma pierde el nistagmus. Se anula este reflejo si se
afecta la PROTUBERANCIA.

2) EXAMEN DE LAS PUPILAS: evaluar forma, situación, tamaño pero sobre todo la RPTA A LA LUZ.

RECORDAR: las vías simpáticas se originan en el hipotálamo y atraviesan todo el tronco encefálico hasta llegar a
el núcleo cilioespinal a nivel de T1-T3 donde abandonan la médula, para hacer sinapsis en el ganglio cervical
superior, desde allí las fibras simpáticas posganglionares viajan con la arteria carótida interna, hasta alcanzar la
órbita vía la arteria oftálmica. La inervación parasimpática proviene del núcleo de Edinger-Westphal a nivel
mesencefálico y llega hasta la órbita junto al trayecto del III par craneal. Las vías que regulan la función pupilar,
se encuentran entonces adyacentes a las áreas que controlan la conciencia.
Entonces, dos vías que regulan el tamaño pupilar:
o VIA SIMPATICA (midriasis): nace en la parte lateral del hipotálamo
o VIA PARASIMPATICA (miosis): está en el núcleo de Edinger-Westphal (III par) en el mesencéfalo.

Posibles alteraciones:

 DAÑO A NIVEL DEL DIENCEFALO LATERAL: PRB PUPILAS REACTIVAS Y PEQUEÑAS BILATERALES.

Esto se explica por el hecho de que el parasimpático está intacto, al igual que el tercer par. El daño está en el simpático,
por lo cual las pupilas son simétricamente pequeñas pero sensibles a la luz.

 DAÑO A NIVEL DEL MESENCEFALO BILATERAL: MAB PUPILAS MIDRIATICAS ARREACTIVAS BILATERALES.

Hay lesión del parasimpático, y por lo tanto del III par. Ojo porque en situaciones de anoxia e hipoxia severa, se puede
dar la misma situación.

 DAÑO A NIVEL DE LA PROTUBERANCIA BILATERAL: interrumpe vías simpáticas PUPILAS PUNTIFORMES

REACTIVAS
 DAÑO A NIVEL DEL PEDÚNCULO CEREBRAL: Interrumpe inervación simpática y parasimpática de los músculos
ciliares, por lo cual PUPILAS INTERMEDIAS ARREACTIVAS
 DAÑO UNILATERAL A NIVEL DEL MESENCEFALO:

Pueden darse 2 situaciones:

1) Que la lesión sea a nivel del hipotálamo o a cualquier nivel que comprometa el simpático: PUPILA MIOTICA DE
HORNER (se asocia a ptosis)
2) Que haya por una masa mesencefálica (ej un hematoma, tumor, hernia) que elongue o comprima el III par:
PUPILA MIDRIATICA ARREACTIVA O DE HUTCHINSON. Es una anisocoria con predominio de dilatación en el
lado de la lesión. Es muy frec en los pacientes con TEC e incluso sin hacer TAC o RMN ya me doy cuenta que ese
paciente debe ir a cx. Puede haber incipiente
HERNIA UNCAL, por eso es una URGENCIA
NEUROQUIRÚRGICA.
EXCEPCIONES:

o OPIOIDES: pupilas puntiformes

o COCAINA: pupilas midriáticas reactivas
o ATROPINA y DERIVADOS COMO ADT: pupilas midriáticas ARREACTIVAS.

3) EXAMEN MOTOR: Se exploran la postura, la motilidad activa, pasiva y refleja.

Se debe evaluar a través de estímulos nociceptivos a distintos niveles:

- Supraorbitario: evaluó el componente supraorbitario

- Compresión del nervio facial a nivel pre mastoideo: es la maniobra de Foix
- Pinchazos de las 4 raíces de los miembros o en el tronco
- Compresión o frote a nivel esternal

Si las vías sensoriales y piramidales no están lesionadas, ante la estimulación dolorosa, el paciente responderá con
movimientos rápidos y no esterotipados, tratando de alejar la noxa.

¿Cuáles son las alteraciones que puedo ver?

 PARESIAS
 HEMIPLEJIAS
 POSTURA DE DECORTICACION: indica lesión por encima del
mesencéfalo, a nivel hemisférico profundo, tálamo o cápsula interna
(SUPRATENTORIAL). El paciente está en posición de FLEXION DE MS Y
EXTENSION Y ROTACION INTERNA DE MI.
 POSTURA DE DESCEREBRACION: Indica lesión a nivel del núcleo rojo mesencefálico que es quien tiene el control
motor. El paciente está en posición de EXTENSION DE LOS 4 MIEMBROS CON MI Y PIES EN ROTACION INTERNA.
En coma de origen metabólico, se puede observar también movimientos anormales: temblor y mioclonías.

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES:
ESTADO VEGETATIVO:

Es un estado post comatoso. Suele estar asociado a situaciones de HIPOXIA E ISQUEMIA, por ej en un RCP que se realizó
de forma tardía que deja una secuela que complica la corteza cerebral.

Otra situación se puede dar en el TEC con lesión axonal difusa: es un estado en el cual los hemisferios rotan sobre un
tronco fijo, dañando al cuerpo calloso que es quien los une. Pueden tener edema y petequias asociadas. En este caso, la
información no se integra entre los dos hemisferios, porque el cuerpo calloso está dañado entonces el paciente entra en
coma y luego queda en estado vegetativo. También se puede dañar el trígono, que es la comunicación entre hipotálamo
e hipocampo, entonces esto hace que la información no llegue a la corteza.

¿Qué pasa en el estado vegetativo?

El daño anula la corteza, sobre todo sus funciones cognitivas y afectivas y empieza a mandar el hipotálamo.
Es un paciente que ha emergido de un coma y tiene aspecto de despierto pero no responde. No se pierden funciones
respiratorias ni del sistema autónomo. Se trata en esencia de “un coma en vigilia”.
En algunos casos, puede volver a la vigilia luego de 6-8 semanas. Pero como está dañada la corteza cerebral, queda
dañada la conciencia. O sea se pierde el contenido, pero se recupera el nivel.
Un estado vegetativo se puede recuperar, dependiendo de la etiología y el tiempo de duración del mismo.
En la hipoxia-isquemia, se daña la 3° y 5° capa de la corteza cerebral (células piramidales) para el movimiento voluntario.
Se puede llamar DAÑO LAMINAR O PSEUDOLAMINAR, según la cantidad de capas que ocupe.

ENCIERRO O ENCLAUSTRAMIENTO:

Pseudocoma. Es un daño a nivel PONTINO, por infarto o hemorragia, por debajo de la parte anterior o rostral. El
paciente está consciente, pero anula las vías motoras conservando únicamente el movimiento de parpados y globos
oculares en forma vertical. Las pupilas están reactivas. El pcte se comunica con el medio externo por medio de los ojos
con código Morse, pero no se puede mover.
Afecta la vía piramidal: tetraplejia.

ESTADO DE CONCIENCIA MINIMA:

Muy similar al estado vegetativo, pero menos intenso. Es un pcte que viene de un coma de mínimo 1 mes y tiene rptas
mínimas ante estímulos de tipo verbal, como por ej mover un dedo, hacer un gesto, sonreír, llorar. Puede ser
permanente o recuperarse de acuerdo a la etiología. Una de las causas +Fr son el IAM con deficiencia de perfusión
cerebral y las lesiones cráneo encefálicas.
El tto en general del coma, va a basarse en el tto de la etiología.

MUTISMO KINÉTICO:
Pte inmóvil sin expresión oral ni movimientos oculares, sin signos de compromiso de vías motoras. Causas: lesiones
reticulocorticales. PF

CONCEPTO DE MUERTE ENCEFALICA:

Es el cese irreversible e irrecuperable de las funciones encefálicas, aunque las funciones vegetativas sean conservadas
por medios artificiales. Es una situación de coma arreactivo de etiología estructural conocida que es IRREVERSIBLE. Los
reflejos están anulados, excepto los espinales que están conservados.

Siempre descartar intoxicación por drogas, hipotermia.

El diagnostico de una muerte encefálica, exige que el paciente este hemodinámicamente estable, con O2 y ventilación
adecuada, t° superior a 32 ° y no estar bajo los efectos de fármacos depresores del SNC, bloqueantes NM ni presentar
alteraciones metabólicas. Es clínico y se completa con EEG plano durante 30’ a las 6 hs, PPEE del tronco con ausencia de
función y angiografía que demuestre el cese absoluto de la circulación intracraneana.
Geri Kraus

DETERIORO COGNITIVO LEVE

DETERIORO COGNITIVO LEVE (DCL)
Se utiliza el término para referirse a aquellos individuos que
presentan cierto grado de déficit cognitivo, cuya severidad resulta
insuficiente para cumplir criterios de demencia, ya que no
presentan un compromiso esencial en las actividades de la vida
diaria (AVD). Este grupo de pacientes tiene un riesgo aumentado de
desarrollar una demencia.

Epidemiología: prevalencia de 14 a 18% en mayores de 70 años.

Criterios diagnósticos:

 Quejas cognitivas, preferentemente corroboradas por un informante:

Deterioro cognitivo mayor al esperado según la edad y el nivel educacional
(corroborado objetivamente a través de los resultados de pruebas neuropsicológicas).
 Preservación de las actividades de la vida diaria (AVD)

Otros síntomas neuro psiquiátricos: cambios en la conducta o en la personalidad de más de 6

meses de duración, a partir de los 50 años, observados por el propio paciente, el informador o
el médico. Estos cambios contemplan, al menos, uno de los siguientes: disminución de la
motivación (apatía, indiferencia), alteraciones afectivas (ansiedad, disforia, irritabilidad,
euforia, carácter cambiante), impulsividad (agitación, desinhibición, obsesividad, etc.),
conducta social inapropiada (pérdida de empatía, retracción/rigidez social, exacerbación de
rasgos previos de personalidad), percepciones anormales (ilusiones, alucinaciones). Las
alteraciones de conducta son de la suficiente severidad como para producir alteraciones en:
relaciones interpersonales, otros aspectos del funcionamiento social, actividad laboral.
Los principales elementos afectados en las fases iniciales son la capacidad de denominación y
la fluidez verbal
Basándonos en los hallazgos exploratorios y en los resultados de la valoración cognitiva de los
pacientes con DCL, se han establecido diferentes subgrupos:
1. Tipo amnésico, con afectación exclusiva de la memoria, es el más conocido, estudiado y
mejor definido.
2. Tipo amnésico multidominio, en el que la alteración de la memoria se acompaña de
alteración en otra área cognitiva, habitualmente la función ejecutiva.
3. Tipo no amnésico, que cursa con alteración de la función ejecutiva, el área visuoespacial o el
lenguaje.
4. Tipo no amnésico multidominio, que cursa con afectación de más de un dominio diferente a
la memo

Evolución: Las tasas de progresión a demencia varían del 10-15% por año en centros
especializados y del 6-10% por año en la población general. Estas tasas son mucho más
elevadas que las que se calculan en individuos mayores de 65 años sin deterioro cognitivo,
estimada entre 1-2% por año.
Geri Kraus

Diagnóstico diferencial
• Trastornos afectivos
• Trastornos de ansiedad
• Demencia
• Síndrome confusional
• Deterioro cognitivo normal asociado a la edad

Evaluación
• Examen clínico
• Mini Cog (Test de screening cognitivo: Mini-Cog. El Mini-Cog es un test de cribaje para
deterioro cognitivo de tres minutos de duración, se le hace al paciente hacer dibujos, recordar
unas palabras, blablá.) Si el Mini Cog presenta déficit cognitivo  MMSE (Mini mental state) y
CDR (Clinical Dementia Rating, para ser completado por una persona que conozca bien al
paciente).
• Exámenes de laboratorio
• Tomografía Axial Computada o preferentemente Resonancia Magnética Nuclear de cerebro
sin contraste con cortes coronales temporales y frontales.

Tratamiento
Tratamiento no farmacológico: programas de entrenamiento y estimulación cognitiva. Ejercicio
físico regular, nutrición adecuada.
Tratamiento farmacológico: No hay evidencia consistente de una terapia farmacológica
efectiva para detener la progresión del deterioro cognitivo leve a demencia.

BIBLIOGRAFIA:
https://prestadores.pami.org.ar/portalmedicosdecabecera/includes/pdf/
Deterioro_Cognitivo_y_Demencia.pdf

https://www.segg.es/media/descargas/Consenso%20deteriorocognitivoleve.pdf
 DEMENCIAS
Causa principal de incapacidad a largo plazo en la tercera edad. ++ 80 años.
“Deterioro crónico de las funciones superiores, adquirido (diferencia del retraso mental) y en presencia de un
nivel de consciencia y atención normal (diferencia del delirium), el cual tiene especialmente alterada la
memoria.”
La mayoría 70% son irreversibles, no tienen tto, salvo sintomático.

Alzheimer

CORTICALES

Frontotemporal
Degenerativas

Parkinson
SUBCORTICALES Cuerpos de Lewy
Etiología Vasculares Huntington

Otras HIV, Sífilis, alcohólica

Las “pseudodemencias” son reversibles que pueden aparecer en trastornos depresivos, mejoran con AGRIPNIA
o privación del sueño.
SÍNDROME CONFUSIONAL AGUDO: PF –diferencia entre este y demencias-. Trastorno cognitivo conductual de
curso AGUDO, con ATENCIÓN fluctuante y REVERSIBLE, en el contexto de una patología médica subyacente.
Tiene CLARIDAD, COHERENCIA Y VELOCIDAD de pensamiento DISMINUÍDAS. Hay una disminución de la
atención con alteración de conciencia.

CAUSAS DE DEMENCIA PROGRESIVA:

- Enfermedad de Alzheimer (50-90%)
- Infartos cerebrales múltiples (20%)
-Hidrocefalia normotensiva (Síndrome de Hakim Adams) 5%
- Alcohol (5-10%) (En laboratorio aumento de enzimas hepáticas TGO TGP GAMAGT y aumento VCM)
- Trastornos endocrino-metabólicos  hipotiroidismo y deficiencia de B12.
- Neoplasias intracraneales
- Hematoma subdural crónico.
- Otras enf. degenerativas  Pick, Parkinson, Huntington (5%), PSP.
- Infecciones del SNC  VIH, Sífilis, Creutzfeldt-Jakob.

DIAGNÓSTICO DE DEMENCIAS
 CLINICO. Una HC detallada. Objetivo: identificar demencias tratables.
Hematología, electrolitos, bq sanguínea, función renal, hepática y tiroidea (TSH), B12, TC craneal y serología
(VIH y sífilis).
Estudios neurospicológicos: MINIMENTAL TEST  permite de forma rápida estudiar la memoria, orientación
temporoespacial, lenguaje, escritura, lectura, cálculo y praxis visuoespaciales e ideomotoras. Puntúa de 0 a 30.
Normal 27-30. Deterioro cognitivo leve 24-26. Demencia por debajo de 24.
RMN: atrofia temporal y las disfunciones temporoparietales en la fase inicial de enf. de Alzheimer o la atrofia y
disfunción frontal en la demencia frontotemporal.
2 TIPOS de demencias en función de la localización de las lesiones.

CORTICALES SUBCORTICALES

- Corteza de lóbulos Frontales, - Núcleos grises profundos

Anatomía patológica Parietales y Temporales. del encéfalo
- Hipocampo

- Afasia (lenguaje) - Retardo psicomotor

Clínica - Apraxia (capacidad motora) - Movimientos anormales
- Agnosia (reconocimiento) - Disartria
- Acalculia - Alteraciones posturales
- Depresión

- Alzheimer - Huntington
- Pick - Parkinson y Parkinson plus
- Creutzfeld-Jakob - Wilson
Ejemplos - Meningoencefalitis - HIV
- Hipoxia - Vascular
- Vascular - Neoplasias
- Neoplasias - Postraumáticas
- Postraumática

ENFERMEDAD DE ALZHEIMER

Causa más frecuente de demencia. Inicio de síntomas 65 años. +Fr mujeres.

PATOGENIA
La alteración fundamental es la acumulación de dos proteínas (Aβ y tau) en regiones específicas del
cerebro, posiblemente con una producción excesiva y una eliminación defectuosa. Parece que las placas y
ovillos que forman estas proteínas contribuyen a la disfunción neural y la interacción de los procesos que
culminan en la acumulación de estos agregados anómalos, conllevan al desarrollo de la enfermedad.

ANATOMÍA PATOLÓGICA
Degeneración progresiva y selectiva de neuronas en el córtex entorrinal, HIPOCAMPO, cortezas de asociación
temporal, frontal y parietal, núcleos subcorticales y del tronco (locus coeruleus y núcleos del rafe).
A nivel macroscópico la pérdida de neuronas muestra ATROFIA generalizada, más grave en TEMPORALES, con
dilatación del sistema ventricular.
Histológicamente  ovillos o madejas neurofibrilares, y PLACAS DE AMILOIDE (seniles o neuriticas) no son
patognomónicas, frecuentes en hipocampo y lóbulo temporal. La SOMATOSTATINA es el NT que aparece más
disminuido, aunque la ACH es la más relacionada con el deterioro cognitivo. El núcleo basal de Maynert, fuente
principal de inervación colinérgica de la corteza cerebral, se afecta precozmente con déficit marcado de
colinacetiltransferasa y síntesis de Ach.
FR: vulnerabilidad genética (antecedente familiar, mutación), mayor edad, +Fr mujeres.

CLÍNICA:
Inicio insidioso y progresión lenta, evolución media 8-10 años desde inicio hasta muerte.
1- Estadio pre-clínico  errores puntuales de memoria, sin otros déficits. Puede sufrir depresión.
2- Fase de estado  alteración de memoria reciente (+dificultad para nombrar objetos) y capacidad de
aprendizaje. La memoria remota se mantiene intacta inicialmente. Aumentan en gravedad otras fx
corticales: afasias, apraxias, agnosias. Pueden haber alucinaciones, ideas delirantes paranoides y labilidad
emocional, sobre todo depresión.
3- Fases finales  por déficits previos muy severos. En muy evolucionados pueden aparecer síntomas
extrapiramidales como: marcha torpe, postura encorvada, bradicinesia generalizada y rigidez. Afasias y
pérdida del lenguaje (1° de nominación, 2° de comprensión, 3° de expresión), apraxias (pérdida de
organización de gestos para realizar actos –comer, vestirse- por lesión de la corteza parietal), agnosias
(falta de reconocimiento de objetos y caras por lesión de la corteza temporal).
La causa de muerte generalmente: infecciones.

TRATAMIENTO: Objetivos: mejoría cognitiva, enlentecer la progresión y retrasar la aparición de la enfermedad

Inhibidores de la acetilcolinesterasa: en fase leve y moderada, no modifican a largo plazo la progresión, pero
mejoran las funciones cognitivas durante los primeros meses de tto. (DONEPEZILO, RIVASTIGMINA). EA N, V y D.
OJO en asmáticos.

Memantina: antagonista no competitivo de los RC de N-metil-D-aspartato (NMDA) del GLUTAMATO. En fases

moderadas y avanzadas.

ISRS: Hay que dar en casos de presentación de depresión.

Importancia del tratamiento no farmacológico en cuanto a la terapia cognitiva.

Estimulación cognitiva: Esto consiste en brindar facilitaciones generales y temáticas de operaciones cognitivas,
basadas en la relación y el procesamiento.
Entrenamiento cognitivo: Consiste en brindar refuerzos y aprendizajes de operaciones cognitivas específicas, a
través de la asociación de nombres y caras, a través de la elaboración de relaciones semánticas por parte del
paciente.
Rehabilitación cognitiva: Son aprendizajes o refuerzos de operaciones cognitivas individualizadas, dirigidas a
mantener y recuperar las capacidades funcionales y sociales relevantes para el paciente de Alzheimer.
Entrenamiento en actividades de la vida cotidiana: Consiste en realizar una práctica guiada ofreciendo la mínima
ayuda necesaria, de forma gradual en alguna actividad diaria específica, con el fin de que el paciente pueda
mantener la mayor autonomía posible en dicha actividad y los refuerzos se hacen a través de estímulo verbal,
visual o físico.

DEMENCIA FRONTOTEMPRAL (Enfermedad de PICK)

Marcada pérdida asimétrica de neuronas en las regiones anteriores de lóbulos FRONTALES Y TEMPORAL.
A diferencia del Alzheimer aparece en MAS JOVENES, no cursa con amnesia ni apraxia ni agnosia.
Las alteraciones del lenguaje y conductuales son más precoces.
Aparece en 45-65 años.
Lentamente progresiva, alteraciones de la personalidad son los síntomas más llamativos: dificultad en relaciones
sociales, emoción, con falta de frenos inhibitorios (no tienen filtro).
A medida que avanza: APATIA y ABULIA dominan el cuadro. Incontinencia de esfínteres.
El lenguaje se ve afectado desde fases iniciales, pudiendo ser el 1° síntoma.
No tiene tto.
Histológicamente 2 datos:
- Neuronas de PICK. Tumefactas, pálidas, no se tiñen con tinción habitual, en lóbulo frontal.
- Cuerpos de PICK. Inclusiones citoplasmáticas en regiones temporales anteriores.
- No hay ovillos ni placas seniles.

DEMENCIA VASCULAR (2das en frecuencia)

Demencia multiinfarto  sospechar cuando la demencia tiene un inicio brusco, sobre todo si hay antecedentes
de Enf. vascular cerebral con cuadro cognitivo y se acompaña de signos de focalidad neurológica, alteraciones de
la marcha, hipertonía, hiperreflexia profunda.
Causa más frecuente: embolia cerebral bilateral recidivante. Dx: TC o RM.

Enfermedad de Binswanger  “encefalopatía subcortical aterosclerótica”. Asociada a HTA y Aterosclerosis,

secundaria a enfermedad de pequeños vasos (Arterias perforantes). Hay desmielinizacion difusa de la sustancia
blanca subcortical con el aumento del tamaño ventricular subyacente. Cursa como una demencia subcortical, con
marcha típica a pequeños pasos y base de sustentación amplia, parálisis pseudobulbar y signos cortico espinales.

DEMENCIA POR CUERPOS DE LEWY. (3ra en frecuencia)

Histopatológico: CUERPOS DE LEWY a nivel neocortical.
Paciente con deterioro cognitivo lentamente progresivo de tipo frontosubcortical.
SÍNTOMAS: variaciones notables en la atención y estado de alerta, alucinaciones visuales, alteraciones del sueño
REM, parkinsonismo que no responde a la L-DOPA, caídas repentinas, delirios sistematizados.
Frecuente elevada susceptibilidad a los neurolépticos, con empeoramiento motor y cognitivo con su uso.

HIDROCEFALIA NORMOTENSIVA O SÍNDROME DE HAKIM ADAMS

Demencia subcortical, reversible, prevalencia 1-5%.
El aumento de la resistencia a la reabsorción de LCR de diversa etiología produce dilatación crónica de los
ventrículos con solo un leve aumento de la presión intracraneal, que no puede detectarse en una sola medición.
CLÍNICA: tríada clásica: apraxia de la marcha y aumento de la base de sustentación, incontinencia urinaria y
manifestaciones de la esfera psíquica que llevan gradualmente a la demencia. PF
DX: TC con hidrocefalia sin atrofia cortical.
TTO: derivación ventricular. Una PL puede mejorar el cuadro temporalmente.

Frecuencia de las causas tratables de demencia

1) depresión;
2) hidrocefalia;
3) abuso de alcohol;
4) tumores;
5) enfermedad de la glándula tiroides;
6) deficiencia de vitamina B1
Geri Kraus

DROGAS

DROGA
Toda sustancia que introducida al organismo por cualquier vía, es capaz de producir una
modificación en la conducta del individuo.

SUSTANCIA DE ABUSO
Sustancia natural o sintética, que introducida al organismo voluntariamente actúa en el SNC,
produciendo sensaciones que resultan placenteras al consumidor, induciendo a repetir la
experiencia. Sustancia sin prescripción profesional.

USO: Etapa de experimentación. Consumo esporádico de una sola droga. Motivación similar.
ABUSO: Consumo progresivo. Una o más drogas. Dosis crecientes. Motivación diversa.
SOBREDOSIS: Manifestaciones que implican riesgo clínico o conductual por consumo excesivo
de la droga habitual.
DEPENDENCIA: Necesidad imperiosa e incontrolable que tiene una persona de ingerir una
determinada sustancia. Puede ser de naturaleza física y/o psicológica.
• Dependencia psicológica: Hace referencia a la necesidad creada por el contacto con la
droga y que lleva a buscar compulsivamente los efectos que produce. La consecución y
el consumo de la sustancia se convierten en la conducta prioritaria, desplazando
cualquier actividad o centro de interés que hubiera sido importante para el individuo
anteriormente.
• Dependencia física: Algunas drogas producen en el organismo, después de un
consumo continuado, cambios debidos a la adaptación del cuerpo a la presencia de la
droga en su interior. La interrupción del consumo habitual genera una serie de
trastornos físicos que varían de intensidad según el tipo de droga, la cantidad de
sustancia y el estado del organismo y que constituye lo que se conoce como síndrome
de abstinencia.
Geri Kraus

TOLERANCIA: Necesidad de aumentar la dosis para poder conseguir efectos similares, debido a
un proceso de adaptación del organismo al consumo habitual de la droga. Esta tolerancia no es
ilimitada (para algunas drogas hay dosis mortales), ni igual para las diferentes sustancias o
individuos.

SITUACIONES DE RIESGO:
 Primera experiencia
 Sustitución
 Efectos paradojales
 Adulteración
 Recién nacido de madre consumidora

MANEJO EN LA URGENCIA

COMA POR DROGAS DE ABUSO

COCAINA

• Cocaína en polvo o clorhidrato de cocaína. Se suele consumir aspirada por la nariz y

tiene unos efectos casi inmediatos que duran entre 2 y 3 horas. Aunque menos
Geri Kraus

frecuentemente, también se usa por vía inyectada, en ocasiones mezclándola con

heroína.
• Basuko o pasta de coca: Es sulfato de cocaína y se fuma mezclado con tabaco o
marihuana.
• Crack o cocaína base: Se consume fumada y su efecto es rápido, intenso y breve. Es
muy adictiva.

Mecanismo de efecto
• Uno de los sistemas neuronales afectado se origina el área ventral del tegmento (AVT).
• Las fibras nerviosas originadas en el AVT se extienden núcleo accumbens, una de las
áreas clave del cerebro involucrada en la gratificación.
• Se ha demostrado que aumenta los niveles de dopamina, acrecentando la actividad
en el núcleo accumbens.

Efectos a corto plazo

• En cantidades pequeñas generalmente se sienten eufóricos, energéticos,

conversadores y mentalmente alertas. Puede disminuir temporalmente el apetito y la
necesidad de dormir.

• Los efectos fisiológicos: incluyen contracción de los vasos sanguíneos, dilatación de las
pupilas y aumentos en la temperatura corporal la frecuencia cardíaca y la presión
arterial.

• Desasosiego, irritabilidad, ansiedad, temblores, vértigos, espasmos musculares o

paranoia. Gastrointestinales, como dolor abdominal y náusea.

• En raras ocasiones, puede ocurrir la muerte súbita la primera vez que se prueba la
cocaína o de forma inesperada al consumirla subsiguientemente. Las muertes
ocasionadas por la cocaína suelen ser el resultado de un paro cardíaco o convulsiones
seguidas por un paro respiratorio.

Efectos a largo plazo

• Pérdida del sentido del olfato, hemorragias nasales, problemas al tragar, ronquera y
una irritación general del tabique nasal.
• Pérdida significativa de peso y malnutrición.
• Alteraciones del estado de ánimo: cambios bruscos de humor, depresión, irritabilidad,
ansiedad, agresividad.
• Insomnio.
• Impotencia, alteraciones menstruales, infertilidad.
• Paranoia, Alucinaciones y psicosis.
• Alteraciones importantes en el condicionamiento y la motivación.
• Deterioro cognitivo
Geri Kraus

COMPLICACIONES
Complicaciones cardiovasculares
HTA, arritmias cardíacas, cardiopatía isquémica, miocarditis y miocardiopatía. Rotura y
disección aórtica. Afección de otros territorios vasculares (riñón, boca, etc. Trombosis
venosas)

Complicaciones respiratorias
Edema agudo de pulmón; pulmón de crack; S. de dificultad respiratoria del adulto.
Alteraciones inflamatorias.

Complicaciones neurológicas:
• Convulsiones generalizadas tónicoclónicas.
• Cefaleas.
• Agitación psicomotriz.
• Movimientos anormales: Tics, distonías, temblor, corea.
• Hipertermia.
• Rabdomiolisis. Hipertermia, agitación, crisis, vasoconstrición, e isquemia muscular.

Complicaciones cerebrovasculares:
• AIT.
• Infartos isquémicos en cualquier área del cerebro (>ACM) o de la médula espinal.
• Lesiones en la sustancia blanca subcortical asintomáticas.
• Hemorragias intraparenquimatosas.
• Hemorragias subaracnoideas

DROGAS DE SINTESIS:

METANFETAMINA
Es una sustancia estimulante derivada de la anfetamina con efectos más potentes sobre el
sistema nervioso. Es un polvo blanco, cristalino, sin olor, y con sabor amargo que se disuelve
fácilmente.
Se puede consumir por vía oral, inhalada, fumada, o inyectada, lo que determina el tipo y la
magnitud de los efectos que produce.
MECANISMOS DE EFECTO
Incrementa la actividad de ciertos neurotransmisores, como la serotonina (que regula el
estado de ánimo, el sueño, las emociones y el apetito), la dopamina (responsable del sistema
de gratificación cerebral y la norepinefrina (potente estimulante cerebral y cardiaco).
Geri Kraus

EFECTOS A CORTO PLAZO

• Aumento de la atención.
• Reducción del cansancio.
• Reducción del apetito.
• Sensación de euforia.
• Aumento de la frecuencia cardiaca.
• Hipertermia (golpe de calor).
• Convulsiones.
• Aumento de la libido.
• Trastornos paranoides.

EFECTOS A LARGO PLAZO

• Psicosis, paranoia , alucinaciones, actividad motora repetitiva
• Cambios en la estructura y función del cerebro (sistema de dopamina).
• Pérdida de memoria (disminución en la velocidad motriz y un deterioro en el
aprendizaje verbal).
• Accidentes cerebrovasculares.
• Comportamiento agresivo o violento
• Trastornos emocionales
• Pérdida de peso

EXTASIS
Se trata de una droga sintética, químicamente similar a la metanfetamina (estimulante) y a la
mescalina (alucinógeno), aunque los efectos que produce no son claramente la suma de
ambas.
Es conocido técnicamente como MDMA o 3-4 metilenedioximetanfetamina
Se toma por vía oral, generalmente en forma de tableta o cápsula, y sus efectos duran
aproximadamente de 3 a 6 horas.

MECANISMO DE EFECTOS
 Incrementa la actividad de ciertos neurotransmisores:
• Serotonina (que regula el estado de ánimo, el sueño, las emociones y el apetito)
• Dopamina (responsable del sistema de gratificación cerebral de los efectos placenteros
de las drogas)
• Norepinefrina (potente estimulante cerebral y cardiaco).

EFECTOS A CORTO PLAZO

• Sociabilidad, euforia, desinhibición, incremento de la autoestima.
• Locuacidad, inquietud, confusión, agobio.
• Taquicardia, arritmia e hipertensión.
• Sequedad de boca, sudoración.
• Escalofríos, náuseas.
• Contracción de la mandíbula, temblores.
• Deshidratación.
Geri Kraus

• Aumento de la temperatura corporal o “golpe de calor”.

EFECTOS A LARGO PLAZO

• Alteraciones en los procesos de atención, concentración y abstracción.
• Pérdida de memoria
• Disminución del interés por el sexo
• Pérdida de apetito
• Alteraciones psiquiátricas como ansiedad, depresión, sintomatología obsesiva,
ideación paranoide o trastornos del sueño.

GAMA HIDROXI BUTIRATO (GHB)

Es un potente depresor del sistema nervioso central que inicialmente puede producir
sensación de bienestar y euforia.
Se encuentra en forma de líquido transparente y se consume por vía oral generalmente
mezclado con agua.
Los efectos se perciben a los 10 o 20 minutos del consumo, duran de 60 a 90 minutos, y
desaparecen por completo a las 3 ó 4 horas.
Los efectos son el aumento de la sociabilidad y de la capacidad de comunicación, aumento la
líbido, pueden aparecer sin embargo, somnolencia, obnubilación, dolor de cabeza, confusión, e
incluso depresión respiratoria, ideas delirantes, alucinaciones y coma. La típica droga de
violación.

FENCICLIDINA, PCP o POLVO DE ANGEL

Se presenta en forma de tabletas, cápsulas y polvos de colores y se consume inhalada, fumada
o por vía oral.
Afecta el funcionamiento cerebral, bloqueando la capacidad de concentración y de
pensamiento lógico, y alterando la percepción, los pensamientos y el estado de ánimo.
Su consumo habitual produce trastornos emocionales, pérdida de memoria, dificultad para
hablar y pensar, síntomas depresivos y pérdida de peso, que pueden persistir hasta un año
después de suspender su uso.

KETAMINA
Es un anestésico sintetizado. A dosis bajas, produce efectos similares a los de borrachera por
alcohol, con pérdida de coordinación y dificultades para hablar y pensar, visión borrosa.
A dosis altas puede provocar delirios, pseudoalucinaciones, pérdida de la noción del espacio y
del tiempo y distorsión de la realidad.
Puede provocar ansiedad, paranoia, y paros respiratorio y cardiaco, e incluso consumos
mínimos pueden producir sobredosis.
Su consumo habitual produce alteraciones en la memoria y en la concentración y deterioro de
las habilidades del individuo.
Geri Kraus

MARIHUANA
Es una droga que se extrae de la planta Cannabis sativa, con cuya resina, hojas, tallos y flores
se elaboran las drogas.
Sus efectos sobre el cerebro son debidos principalmente a uno de sus principios activos, el
delta-9-tetrahidrocannabinol (THC).
Es una sustancia muy soluble en grasa y llega rápidamente al cerebro, en donde se acumula y
del que se elimina muy lentamente.

PREPARADOS Y PROPORCIONES:
• Marihuana: la trituración de flores, hojas y tallos secos, posee una concentración de
THC entre el 1 y el 5%.
• Hachís: elaborado a partir de la resina almacenada en las flores de la planta hembra,
tiene una concentración de THC entre el 15 y el 50%.
• Aceite de hachís: resina de hachís disuelta y concentrada, con una concentración de
THC entre el 25 y 50%.

MECANISMOS DE EFECTO
• Al consumirse fumada, sus
efectos pueden sentirse casi
inmediatamente y duran entre
dos y tres horas.
• Por vía oral la absorción es más
lenta y sus efectos aparecen
entre la media hora y las dos
horas, pudiendo durar hasta 6
horas.
• El THC tiene una vida media
aproximada de una semana.
• El THC se adhiere a lugares
específicos en las superficies
de las células nerviosas
llamados receptores de
cannabinoides son parte del sistema endocannabinoide. Juega un papel crítico en el
desarrollo y las funciones normales del cerebro.
• El THC estimula artificialmente a los receptores, alterando la función del sistema
endocanabinoide.
• La sobreestimulación de estos receptores en áreas clave del cerebro produce el “ high”
o euforia, así como otros efectos sobre los procesos mentales. Con el tiempo, esta
sobreestimulación puede alterar la función de los receptores de cannabinoides.

Efectos sobre el cerebro

• Estado eufórico o “high” (actúa sobre el sistema cerebral de gratificación).

• Aumento en la percepción sensorial
• Percepción alterada del tiempo y aumento en el apetito.
Geri Kraus

• A veces: ansiedad, temor, desconfianza o pánico.

• Deterioro de la memoria a corto plazo
• Deterioro de la atención, el juicio y otras funciones cognitivas
• Deterioro de la coordinación y el equilibrio
• Los consumidores de dosis altas de marihuana pueden experimentar una psicosis
aguda, que incluye alucinaciones, delirio y una pérdida del sentido de la identidad
personal o autorreconocimiento.
• Las reacciones psicóticas a corto plazo a las concentraciones altas de THC son distintas
a los trastornos de mayor duración, parecidos a la esquizofrenia, que han sido
asociados con el uso del cannabis en las personas susceptibles

EFECTOS A LARGO PLAZO

• Problemas de memoria y aprendizaje.
• Peores resultados académicos. Abandono prematuro de los estudios.
• Dependencia (7-10 % de los que lo prueban).
• Trastornos emocionales (ansiedad, depresión) y de la personalidad

HEROÍNA
Es una droga sintetizada a partir de la morfina, derivada a su vez del opio que se obtiene de la
planta Papaver somniferum. Se incluye en el grupo de los opiáceos.
Se presenta originariamente como un polvo blanco, inodoro y fino que, dependiendo del
proceso de producción, puede presentarse con otro color y textura
Generalmente se inyecta, se inhala o aspira, o se fuma.
La inyección intravenosa proporciona la mayor intensidad y causa la oleada de euforia más
rápida (de 7 a 8 segundos).
La inyección intramuscular produce un inicio relativamente lento de la euforia (de 5 a 8
minutos).
Si se inhala o se fuma, generalmente se sienten sus efectos máximos después de unos 10 a 15
minutos.
MECANISMO DE EFECTO
• La heroína activa un sistema propio del organismo denominado “sistema opioide”.
• Este regula procesos físicos y psíquicos como la sensación de placer, de satisfacción, el
control del dolor y de las funciones respiratorias y cardiovasculares.

EFECTOS RÁPIDOS
• Sensaciones agradables, calma y euforia
• Acaloramiento de la piel, sequedad de boca y sensación de pesadez en las
extremidades.
• Supresión del dolor.
• Náusea, vómito.
• Disminución del apetito
• Estado confusional.
• Depresión respiratoria.
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EFECTOS A CORTO PLAZO

• Tolerancia.
• Adicción o dependencia.
• Alteraciones del sueño, disfunciones sexuales, trastorno de ansiedad
• Deterioro cognitivo
• Enfermedades infecciosas (VIH, hepatitis).
• Infección del endocardio y válvulas del corazón.
• Artritis y otros problemas reumáticos.
• Venas colapsadas.
• Abscesos cutáneos.

ALUCINÓGENOS
Los alucinógenos son drogas que causan alucinaciones, es decir, alteraciones profundas en la
percepción de la realidad del usuario.
Algunos alucinógenos también producen oscilaciones emocionales rápidas e intensas.
Los alucinógenos producen sus efectos alterando el sistema serotoninergico.
El LSD (una abreviación para la dietilamida del ácido lisérgico), es la droga que se identifica más
comúnmente con el término "alucinógeno" y la más ampliamente usada en este tipo de
drogas. Otros alucinógenos son: la mezcalina, la psilocibina y la ibogaina.

LSD
Es un material claro o blanco, inodoro, y soluble en el agua, sintetizado del ácido lisérgico, un
compuesto derivado del hongo del centeno.
Dosis orales tan bajas como 30 microgramos pueden producir efectos que duran de 6 a 12
horas. La LSD se disuelve, se diluye, y se aplica al papel y a otros materiales.

MECANISMO DE EFECTO
• Actúa sobre ciertos grupos de receptores de serotonina conocidos como los
receptores 5-HT2.
• La corteza cerebral, el área involucrada en el estado de ánimo, la cognición y la
percepción.
• El locus ceruleus, que recibe las señales sensoriales de todas las partes del cuerpo

EFECTOS A CORTO PLAZO

• Aumento en la presión arterial y en el ritmo cardiaco, mareo, inapetencia, sequedad
bucal, sudoración, náusea, entumecimiento, y temblores.
• Los colores, los olores, los sonidos y otras sensaciones parecen intensificarse
agudamente.
• Sinestesias
• Alucinaciones distorsionan o transforman las formas y los movimientos, y pueden dar
lugar a una percepción de que el tiempo pasa muy lentamente o de que el cuerpo del
usuario está cambiando de forma.
Geri Kraus

EFECTOS A LARGO PLAZO

• Psicosis persistente
• Trastorno perceptivo persistente por alucinógenos: es la reaparición espontánea de
sensaciones similares a experiencias vividas cuando se usó la droga.

INHALANTES
Los inhalantes son sustancias volátiles que producen vapores químicos que se pueden inhalar
para provocar efectos psicoactivos o de alteración mental.

CLASIFICACIÓN: En 4 categorías
• Los disolventes volátiles: líquidos que se vaporizan a temperatura ambiente (pinturas,
gasolinas, pegamentos).
• Los aerosoles: rociadores que contienen propulsores y disolventes (pinturas
pulverizadas, productos para limpieza de computadoras, desodorantes, fijadores de
cabello).
• Los gases usados en productos caseros comerciales (en los encendedores de butano,
gases refrigerantes) y gases anestésicos de uso médico (éter, cloroformo, óxido
nitroso).
• Nitritos: son una clase especial de inhalantes, porque dilatan los vasos sanguíneos y
relajan los músculos.

EFECTOS INMEDIATOS
• Efectos sedantes
• Desinhibición
• Mareo
• Euforia
• Sueño
• Nauseas, vómitos y dolor de cabeza
• Sequedad de boca y garganta
• Disminución de apetito

EFECTOS A MAYORES DOSIS

• Menos control de sí mismo
• Sueño durante varias horas
• Dolor de cabeza
• Perdida de la sensibilidad
• Dificultad para hablar
• Incoordinación motora
• Deterioro cognitivo
• Inconciencia
Geri Kraus

ALCOHOLISMO
INTOXICACIÓN AGUDA
Según el grado de intoxicación se pueden observar: a) manifestaciones propias de la inhibición
cortical; b) trastornos de la coordinación, sudoración, náuseas e hipotensión; c) pérdida del
tono postural, vómitos, respiración estertorosa y atenuación de los reflejos con o sin
compromiso esfinteriano; d) coma con compromiso respiratorio y colapso circulatorio.

INTOXICACIÓN CRÓNICA
Se asocia a trastornos de la conducta y de la memoria, disminución del rendimiento intelectual
y déficit de la atención con pérdida de la inhibición. Es característico el temblor distal postural
y rápido como manifestación de abstinencia. La polineuropatía también es habitual

Complicaciones de la intoxicación alcohólica crónica:

 Delirium tremens: se desencadena por intoxicación aguda, abstinencia o cuadro

intercurrente (fx, cx). Comienza con anorexia, irritabilidad e insomnio, para luego
presentar excitación psicomotriz y alucinaciones visuales desagradables (de insectos),
asociadas a trastornos perceptivos y auditivos. + Sudoración, facies congestivas,
hipertermia y temblor generalizado. TTO: Hitradación, sedantes, complejo vit B.
 Síndrome de Wernicke: ataxia, parálisis de músculos oculomotores y cuadro
confusional. Revierte con vitamina B (es causado por hipovitaminosis). Puede persistir
secuelarmente como psicosis de Korsakoff.
 Psicosis de Korsakoff: amnesia retrógrada y amnesia anterógrada.
 Degeneración cerebelosa alcohólica: ataxia de tronco subaguda con dificultad para la
deambulación.
 Enfermedad de Marchifava-Bignami: cuadro desmielinizante del cuerpo calloso que
puede manifestarse en forma crónica como síndrome de desconexión interhemisférica
y demencia, y en forma aguda como deterioro del sensorio y convulsiones.
 Ambiplopía alcohólica: Compromiso del haz papilomacular causa visión borrosa, con
escotoma central o centrocecal. TTO: abstinencia y vit B.
 TRASTORNOS DEL SUEÑO

DEFINICION: conjunto de enfermedades caracterizadas por afectar cuali o cuantitativamente

el sueño.

CLASIFICACION:
 Desordenes primarios del sueño:
- Disomnias: alteración de la cantidad y calidad del sueño.
 Hipersomnia primaria: aumento de la necesidad de dormir y ataques
de sueño prolongados > a 9 hs. (Tto: IRSS)
 Insomnio primario
 Desfases: alteración en el ritmo del sueño (ej: jetlag).
 Narcolepsia
 SHAOS

- Parasomnias: alteración de la CONDUCTA durante el sueño.

 Pesadillas: sueños terroríficos que causan miedo o ansiedad. Se dan
durante el REM. Pueden darse fenómenos neurovegetativos que
pueden despertarlo. El paciente recuerda. (Tto: BZD)
 Terrores nocturnos: despertar brusco, breve, con miedo. Hay amnesia
del hecho. Se da en fases 3 y 4 del N-REM (1era mitad de la noche).
(Tto: ceden solos. BZD. Psicoterapia)
 Sonambulismo: caminar dormido. Hay amnesia y dura minutos. Se da
en fases 3 y 4 del N-REM. Más frecuente en adolescentes.
 Somnoloquia: hablar dormido.

 Asociados a trastornos mentales: depresión mayor, ataques de pánico, manía,

esquizofrenia.
 Debido a un trastorno somático: CV, respiratorio, gastrointestinal, SNC.
 Por abuso de sustancias: alcohol, uso indebido de drogas, antiHTA, IRSS.

El sueño o vigilia esta influenciado por redes humorales, neuroquímicas y neuronales complejas. Está compuesto por
el sueño sin movimientos oculares rápidos (NO REM) y el que si los tiene (REM)
El NO REM se divide en tres fases (N 1,2,3) y el REM en una (R)
El despertar implica la activación de grupos neuronales monoaminergicos, neuronas colinérgicas de prosencefalo y del
SARA (en tronco).
El SARA promueve el envió de info sensitiva a los hemisferios cerebrales, mientras que las otras 2 fomentan la
atención de las vías a la información.
En N1, hay enlentecimiento leve en el EEG y mov oculares lentos, hay sensación de somnoliencia. No se almacenan
recuerdos. Puede disminuir la TA y la respiración más lenta. 5%.

El marcador de la fase N2 son los husos del sueño y los complejos K en el EEG. Se considera sueño ligero pero menor
rta a estimulos que en N1. 50%

La N3, ondas lentas en EEG. Es el 20%. Se despierta con dificultad y la respiración es rítmica.

En el sueño REM hay movimientos oculares rápido, ondas theta y alfa en el EEG, perdida de tono muscular,
procesamiento sensitivo y menor regulación de la T°. La ensoñación es más vivida. La respiración solo depende del
diafragma, por lo que hay menor rta a la disminución de O2 y elevación de CO2. Es un 20% de la noche, y termina por
la activación de las neuronas noradrenergicas y serotoninergicas.
En el nacimiento, el 50% es REM. A los 3 años, 25%.
Clínica:
Uno de los siguientes:

- Somnolencia excesiva
- Dificultad para iniciar o mantener el sueño
- Fenómenos inusuales asociados al sueño

El primero se puede confundir con fatiga o falta de energía. Los síntomas más frecuentes:

- Cefaleas matutinas
- Lapsus de atención
- Dolores musculares difusos

Dx:
Las pruebas objetivas del sueño son: actigrafia, polisomnografia, prueba de latencia multiple del sueño y prueba de
mantenimiento de la vigilia.
- La actigrafia controla el movimiento característico de una extremidad no dominante x 7 a 28 dias.
- La polisomnografia valora tanto la fase de sueño como la de fisiología asociada.
La fase de sueño mediante EEG, electrooculograma y actividad electromiografica submentoniana.
Las medidas que valoran la fisiología son la fx resp, activ muscular de extremidades, ECG.
Es más útil en apnea de sueño, parasomnias, somnolencia excesiva.
- Las otras dos cuantifican la capacidad para dormirse y para mantenerse despierto. Sirven para narcolepsia.

INSOMNIO PRIMARIO:
Alteración de la iniciación o mantenimiento del sueño o no tener un sueño reparador durante al menos 1 mes.

Prevalencia: 30 – 40% aprox.

INSOMNIO DE CONCILIACION: sucede al comienzo de la noche, cuando la persona no logra

dormirse y se queja de que le lleva demasiado tiempo intentarlo hasta que lo logra.

INSOMNIO DE FRAGMENTACION: no logra mantener el sueño, se despierta con mucha

frecuencia durante la noche y no logra conciliar el sueño rápidamente, manteniendo intervalos
de vigilia de duración variable.

INSOMNIO MATINAL: la persona se despierta demasiado pronto (al menos 90 min antes de la
hora señalada), sin que pueda volver a conciliar el sueño. + Frec en depresión.

Tratamiento:

NO FARMACOLOGICO:

1. Mantener un horario regular al acostarse y levantarse, y no permanecer más de 8 hs al día en la

cama.

2. No dormir siestas durante el día.

3. No consumir bebidas alcohólicas al atardecer, mirar TV/celular.
4. No tomar más de 2 bebidas/día que contengan cafeína, y nunca después del mediodía.
5. No fumar antes de acostarse, ni durante la noche.
6. Efectuar ejercicio físico durante el día de forma regular, pero nunca en las 3 hs antes
de acostarse.
 7. Mantener una temperatura confortable en la habitación, así como oscuridad y
tranquilidad.

FARMACOLOGICO: solo está indicado en aquellos pacientes que sufran un insomnio transitorio
y siempre utilizando la mínima dosis eficaz y durante el tiempo más breve posible.
BZD de vida media breve son lo ideal pero hay que tener cuidado con la posología ya que
generan dependencia a los 2 meses de uso aprox.

 Ins.de conciliación: BZD (lorazepam o alprazolam actúan rápido y su vida media es corta),
Drogas Z (zolpidem).

 Ins. Fragmentación: BZD clonazepam ya que actúa a la hora.

 Ins. Matinal: zolpidem o clonazepam.

NARCOLEPSIA
Es un trastorno crónico del sueño que se caracteriza por una somnolencia extrema durante el día y ataques repentinos
de sueño. Las personas que padecen narcolepsia a menudo tienen dificultades para mantenerse despiertos durante
períodos largos, sin importar las circunstancias.

Tétrada:

- SOMNOLENCIA EXCESIVA: Interfiere con las actividades aunque hayan dormido. Afecta memoria, atención,
los pacientes refieren falta de energía.
- CATAPLEJIA (episodios súbitos y generalmente breves de pérdida bilateral del tono muscular durante la
vigilia, desencadenada por estímulos emocionales intensos, como risa-sorpresa-ira. Son conscientes pero pierden
el control del tono, primero cara y cuello, luego brazos, tronco y piernas. Único signo característico de la
narcolepsia). Puede ser leve (flojeza de la mandíbula) o graves (caídas).
- PARALISIS DEL SUEÑO (incapacidad para moverse o hablar, se da más durante la transición del sueño,
cuando hay conciencia parcial o total del entorno. Puede haber sensación de muerte inminente, de persecución o
de tener que escapar).
- ALUCINACIONES HIPNAGOGICAS (al inicio del sueño. Las HIPNOPOMPICAS se dan al final. Ambas son
fenómenos auditivos o visuales, vividos, a menudo atemorizantes)

PATOGENIA: en condiciones normales, las orexinas inducen episodios prolongados de vigilia y suprimen el sueño REM.
La narcolepsia se produce por la pérdida de las neuronas hipotalámicas que sintetizan los neuropéptidos orexina
(también llamados hipocretinas). Se cree que puede tener bases genéticas con desarrollo de un proceso autoinmune
(tal vez asociado a bacterias o virus), que produzca la pérdida selectiva de neuronas generadoras de orexina).
Se puede dividir en (esto el Harrison ni lo menciona, pero bueh):
- Tipo 1  con cataplejía
- Tipo 2  sin cataplejía
Afecta a personas de 35 años. Puede hacer pico a los 14-15 años y otro a los 35 (bimodal)
La tipo 1 refleja la perdida de neuronas productoras de hipocretina en el hipotálamo lateral.

Clínica:
La tétrada ya mencionada.
Tienen un sueño fragmentado, con intrusión de sueño en actividad diaria e interrupción con despertares durante la
noche.
La parálisis y alucinaciones pueden darse en cualquier pte normal, pero la cataplejía es casi patognomónica de la
narcolepsia y aparece en casi la mitad de los pacientes.
Dx:

La somnolencia crónica más la cataplejía son diagnóstico suficiente pero se pueden hacer pruebas.
Se hace PRUEBA DE LATENCIA MULTIPLE DEL SUEÑO que revela: la mayoría de los ptes con narcolepsia consigue el
sueño en menos de 8 minutos, y en la presencia de sueño REM en al menos 2 de las 5 siestas de una prueba.
La polisomnografía de la noche previa no debe mostrar otra patología. Descartar apneas.

PRONOSTICO:
Dura toda la vida. No afecta la longevidad.

TTO:
Sintomático puede ser suficiente en narcolepsia leve: alentar a los pacientes a dormir lo suficiente todas las noches y
hacer siestas de 15-20 minutos durante la tarde.
Mejorar la somnolencia excesiva, la cataplejía e intrusión del REM durante la vigilia.

Estimulantes  MODAFINILO se usa frecuentemente, menos EA que las anfetaminas y vida media prologada. El
metilfenidato se usa pero tiene EA simpaticomiméticos.
Antidepresivos ISRS mejora la cataplejía por aumento de tono noradrenérgico o serotoninérgico, porque estos
fármacos suprimen el sueño REM y la cataplejía. FLUOXETINA. Los AD tricíclicos sirven pero tienen EA anticolinérgicos.
Oxibato sódico  mejora estado de alerta diurno, reduce la cataplejía. Administrado a la hora de acostarse.

APNEAS DEL SUEÑO:

Pausas respiratorias repetitivas que pueden interrumpir el sueño cientos de veces cada noche.

Hay dos tipos  obstructiva y central. La obstructiva es la más frecuente, es la pérdida de flujo debido a obstrucción
de las vías respiratorias. La central es la ausencia de flujo aéreo por ausencia de trabajo respiratorio.

OBSTRUCTIVA:

SHAOS: Cese de la respiración durante + de 10 segundos, suelen asociarse con desaturación de O2 de ≥3% y + de 5
despertares por hora de sueño. El paciente tiene además alteraciones de la respiración durante el sueño (ronquidos,
resoplidos, pausas de la respiración).

FR: OBESIDAD, +Fr en hombres, base genética. Asociado a HTA Y DM.

PATOGENIA: durante la inspiración, la presión intraluminal faríngea se torna más negativa, creando una fuerza de
“succión”. La faringe carece de hueso o cartílago, por lo que su permeabilidad depende de los músculos dilatadores de
la faringe. La potencia muscular disminuye al inicio del sueño. En los pacientes con conducto plegable, la potencia
neuromuscular reducida tiene como resultado episodios transitorios de colapso faríngeo (con apnea/hipopnea). Los
episodios de colapso se interrumpen cuando se activan los reflejos respiratorios, lo que provoca el despertar y
estimula una mayor actividad neuromuscular con la que se abre el conducto. En el proceso normal del sueño, los
volúmenes pulmonares ayudan a mantener la tracción caudal sobre la faringe, que en el paciente en decúbito, sobre
todo en obesos, se reduce, además de que la grasa tiene un efecto estenosante de las vías respiratorias sobre la luz
faríngea. El aumento de CO2 hace que el paciente pase de un sueño profundo a uno ligero o incluso despertar.
DX:
El 50% tiene somnolencia diurna, pero el insomnio o parasomnia son claves.
Cuestionarios estandarizados para hacer polisomnografÍa.

TTO
 Metas: bajar de peso; mejorar la duración de sueño a 7-9 hs, regular el horario de sueño, alentar al
paciente a que evite dormir en decúbito total, corregir las alergias nasales, aumentar la actividad física, eliminar el
consumo de alcohol 3hs antes de acostarse y utilizar al mínimo sedantes
 CPAP: Es lo que mejor funciona. Presión positiva continúa de la vía aérea. Se administra a través de una
mascarilla nasal o nasobucal y funciona como férula mecánica para mantener abierto el conducto durante el
sueño.
CENTRAL:

Hay pausas respiratorias que se asocian con desaturación de O2 y despertares. Pueden Dx con polisomnografia
nocturna.
Posibles causas:
- Cardiopatía
- Opioides
- Anomalías neurológicas
Con un retraso prolongado de la circulación, surge el patrón respiratorio de Cheyne-Stokes.
El TTo es difícil y depende la causa de fondo. Se puede tratar con O2 complementario o CPAP.
Geri Kraus

NEURALGIAS Y PARÁLISIS
NEURALGIA DEL TRIGÉMINO (V)

El trigémino es el encargado de transmitir la sensación de la piel de la cara y mitad anterior de

la cabeza. La porción motora da inervación a los músculos de la masticación (maseteros y
pterigoideos) y al tensor del tímpano del oído medio (V3). Es predominantemente sensitivo.
Desde el ganglio de Gasser se divide en 3 ramas: oftálmica (V1), maxilar (V2) y mandibular (V3).

La neuralgia del V es un
síndrome doloroso de la cara,
habitualmente UNILATERAL, de presentación súbita, carácter lacinante y localización en
territorio cutáneo de una o más ramas del nervio (V2 y V3 +Fr). Las crisis dolorosas son de
escasa duración (segundos a minutos) y recidivantes, con una intensidad tal que incapacitan al
paciente e incluso lo llevan a conductas suicidas. El dolor puede hacer que el paciente
gesticule, por lo que se lo llama tic. No despiertan al paciente, aunque pueden ocurrir en
cualquier momento del día.
Se presenta espontáneamente o tras estímulos sensoriales en las denominadas “áreas gatillo”,
o con movimientos de las áreas afectadas desencadenados por el habla, la masticación, la
sonrisa.

ETIOPATOGENIA
Los síntomas son consecuencia de la generación ectópica de PA en fibras aferentes sensibles al
dolor. De la Raíz del 5to par craneal, antes de que penetren en la cara lateral de la
protuberancia. La compresión o cualquier otra alteración del nervio, causa desmielinización de
fibras gruesas de mielina que por sí mismas no transportan sensación de dolor, pero se tornan
hiperexcitables y eléctricamente acopladas con fibras más finas amielínicas u oligomielínicas
muy cercanas. La compresión de la raíz del V por un vaso sanguíneo (+Fr la arteria cerebelosa
superior) o a veces una vena muy tortuosa, es el origen de la neuralgia del trigémino en la
mayoría de los pacientes.

Bibliografía: Medicina interna de Harrison (19° ed.), Compendio de Harrison (18° ed.), Fundamentos de neurología
de Micheli (1° ed.), CTO (8° ed.).
Geri Kraus

Causas raras: Herpes zóster o un tumor. El inicio en adultos jóvenes o la afección bilateral
plantean la posibilidad de EM.

CLASIFICACIÓN

 NEURALGIA ESENCIAL: +Fr mujeres 40ª. Carácter cíclico. El examen no revela

deficiencias sensitivas ni motoras fuera de la crisis.
 NEURALGIA SECUNDARIA o SINTOMÁTICA: El cuadro de dolor es paroxístico y puede
volverse permanente. En el examen se comprueba hipoestesia y/o debilidad de la
musculatura masticatoria. Causas: secundarias a tumores, inflamación, anomalías
vasculares, infecciones, enfermedades desmielinizantes (EM).

TRATAMIENTO
De primera línea: carbamazepina en dosis crecientes con riguroso control hematológico
(por riesgo de neutropenia). Otros: oxcarbazepina, lamotrigina ó fenitoína.
Ante casos refractarios a tratamiento médico: neurocx: rizotomía percutánea (se
destruyen las fibras con termocoagulación o por trauma mecánico) o descompresión
microqx.

PARÁLISIS FACIAL

Se identifica parálisis hemifacial que compromete los músculos de la frente y el orbicular de los
párpados. Si la lesión se encuntra en la porción del oído medio, se pierde la sensación del
gusto de los dos tercios anteriores de la lengua y puede haber hiperacusia; si la lesión se halla
en el CAI, puede haber afectación de los nervios auditivos y vestibular.

Se reconocen 2 tipos de parálisis facial:

Periférica: lesión del núcleo facial y sus

eferencias. Las lesiones son siempre
ipsilaterales.

 Lesión a nivel del agujero

estilomastoideo: compromiso a nivel
motor. El paciente no puede arrugar la
frente ni ocluir el ojo homolateral, al
pedirle que lo haga, el globo ocular
rota hacia arriba (Signo de Bell). El
parpadeo está abolido. Puede haber
lagrimeo (epifora) por imposibilidad
N. facial. A,B, C se refieren a lesiones del nervio facial en el agujero
de absorber las lágrimas. El surco
estilomastoideo, distal y proximal al ganglio geniculado,
nasogeniano está borrado. El paciente respectivamente. Las líneas verdes indican las fibras parasimpáticas,
no puede protuir los labios. las líneas rojas, fibras motoras y las púrpura, fibras aferentes
viscerales.
 Parálisis de Bell: es la forma +Fr de
parálisis facial idiopática. Se relaciona
con el virus herpes simple tipo 1. Surge una debilidad que resulta máxima a las 48 hs,

Bibliografía: Medicina interna de Harrison (19° ed.), Compendio de Harrison (18° ed.), Fundamentos de neurología
de Micheli (1° ed.), CTO (8° ed.).
Geri Kraus

algunas veces precedida por dolor retroauricular. Puede haber hiperacusia. La

recuperación completa ocurre en varias semanas o meses en el 80% de los casos.
DX: 1) cuadro clínico típico, 2) ningún FR o síntomas preexistentes de otras causas de
parálisis facial, 3) ninguna lesión de herpes zóster en el CAE y 4) examen neurológico
normal, excepto por el facial.
TTO: proteger el ojo cerrándolo con cinta de papel (sobre todo durante el sueño y
evitar la desecación de la córnea), masajear el músculo debilitado, prednisona 60-
80mg/d durante 5 días y reducción durante 5 días siguientes (reduce el período de
duración y mejora el comportamiento funcional).

 Otras: lesión distal del ganglio geniculado, lesión del ganglio geniculado proximal
(excluyendo lesiones pontinas), Sd. De Ramsay – Hunt, lesión pontina.

Central: compromiso de vías faciales supranucleares por afección cortical (A4B) o de las
vías de proyección cortical (que viajan por la corona radiada, cápsula interna y tronco en su
trayecto a la protuberancia, donde la información se cruza al núcleo del VII par -2N-). Da
lesiones motoras siempre contralaterales.

NEURALGIA DEL GLOSOFARÍNGEO:

Dolor lacinante y grave en el territorio del glosofaríngeo y el vago (fundamentalmente

garganta y base de la lengua, con irradiación al oído y en ocasiones, al cuello). Puede
acompañarse de salivación, tos, y rara vez, hipotensión y síncope. No hay claras áreas
gatillo. TTO: carbamazepina ó cx.

Bibliografía: Medicina interna de Harrison (19° ed.), Compendio de Harrison (18° ed.), Fundamentos de neurología
de Micheli (1° ed.), CTO (8° ed.).
 CEFALEAS

Dolor o sensación desagradable en la cabeza.

 Parénquima cerebral: carece de terminaciones nerviosas sensitivas

 Estructuras craneofaciales sensibles al dolor:
 Extracraneales: piel, tejido sc, músculos craneales y cervicales, periostio, grandes vasos arteriales
cervicales.
 Intracraneales: grandes venas y senos venosos meninges y arterias meníngeas nervios craneales II,
III, V, IX y X y 3 primeros cervicales órganos y cavidades faciales (ojos, oídos, boca, nariz y senos PN)

1er objetivo: descartar patologías o enfermedades graves tratables.

Criterios de gravedad de una cefalea:

- Cefalea intensa de comienzo SUBITO

- Empeoramiento de una cefalea crónica
- Cefalea de frecuencia y/o intensidad creciente
- Localización UNILATERAL, siempre en el mismo lado (excepto en racimos, hemicránea paroxística,
neuralgia occipital, del trigémino y otras)
- Manifestaciones acompañantes:
- Alteración psíquica progresiva
- Crisis epiléptica
- Alteración neurológica facial
- Papiledema
- Fiebre
- Náuseas y vómitos
- Síntomas meníngeos.
- Cefalea precipitada por esfuerzo físico, tos o cambio postural

Manifestaciones de ALARMA de una cefalea:

 Hemorragias subaracnoidea (cefalea intensa de comienzo súbito)

 Meningitis (fiebre, rigidez de nuca)
 Tumores (cefalea progresiva, predominio nocturno, con síntomas neurológicos)
 Arteritis de la temporal (paciente mayor, claudicación mandibular, aumento Velocidad de Sedimentación
Globular)

¡Lo más IMPORTANTE! Examen de PC y FO (descartar focalidad neurológica e irritación meníngea).

CEFALEA TENSIONAL
La más frecuente. +Fr en mujeres.
3 tipos:

- Episódica infrecuente
- Episódica frecuente
- Crónica
Diagnóstico  episodios de cefalea que duren entre 30 minutos a 7 días, de calidad OPRESIVA, intensidad leve o
moderada, localizada BILATERAL, no agrava por esfuerzos o no asociado a náuseas o vómitos.

Tratamiento  del dolor con AINES, paracetamol o analgésicos comunes. El preventivo, según frecuencia, duración e
intensidad de los dolores  antidepresivos tricíclicos e IRSS.

MIGRAÑA
Primer episodio ++ entre 10-30 años y el 60-75% son mujeres. Hay predisposición genética.
La migraña es una enfermedad que puede o no cursar con cefaleas
Fisiopatología 3 fases:

- Génesis troncoencefálica con posible participación de los núcleos del rafe medio (serotoninérgicos)
- Activación vasomotora con contracción vascular inicial, que justificaría la focalidad neurológica en la
migraña con aura, una segunda fase de vasodilatación.
- Activación de neuronas del núcleo trigeminal a nivel bulbar, con posterior liberación de neuropéptidos
vasoactivos.

DIAGNOSTICO

Al menos 5 episodios, con estos criterios:

- Duración del episodio de 4-72 horas (sin tto o tratada sin éxito)

- Al menos 2 de los siguientes datos:

 UNILATERAL (40% son bilaterales)
MIGRAÑA SIN AURA  PULSATIL (50% no son pulsátiles)
 Moderada grave (evitando tareas cotidianas)
 Agravada por el movimiento (caminar o subir escaleras)

- Al menos un síntoma asociado:

 Nauseas o vómitos
 Fotofobia
 Fonofobia

A los criterios anteriores se agregan:

 Uno o más síntomas focales neurológicos transitorios (90% visuales) antes o

MIGRAÑA CON AURA durante la cefalea.
 Duración del aura 5-60 minutos
 La cefalea se acompaña o sigue al aura dentro de los siguientes 60 minutos
 El dolor no se atribuye a otra enfermedad.

CRITERIOS SIMPLIFICADOS PARA EL DIAGNÓSTICO DE MIGRAÑAS

Crisis repetidas de cefalea con duración de 4 a 72 hs en pacientes con exploración física normal,
sin otra causa razonable de cefalea y:

Al menos dos de las siguientes características: Más por lo menos una de las siguientes características:
-Dolor unilateral -Fotofobia y fonofobia
-Dolor pulsátil -Náusea/vómito
-Aumenta con el movimiento
-Intensidad moderada o alta
 MIGRAÑA CON AURA / migraña clásica  20% de las migrañas. Es una cefalea recurrente, predominio
hemicraneal y pulsátil, puede acompañares con nauseas, vómitos, fotofobia y sonofobia, que dura 4-72 horas.
Preceden a la cefalea en 15-30 minutos, y los síntomas desaparecen minutos antes de comenzar la cefalea.
 MIGRAÑA SIN AURA / migraña común  75% de las migrañas. Cefaleas análogas a la clásica pero sin
clínica de focalidad neurológica precediendo o acompañando la cefalea.
Ambas pueden pasar en el mismo paciente. Entre los episodios, el paciente puede tener cefaleas tensionales las
crisis se pueden desencadenar por diversos factores dietéticos, ambientales, psicológicos, hormonales y
farmacológicos.

*DACAL PF: dice que se les hace angioRM para descartar MAV*

COMPLICACIONES
 Migraña crónica: cuando se ocasionan más de 15 episodios al mes, un tiempo superior a los 3 meses.
 Estado de mal migrañoso: más de 72 hs de duración, a pesar del tto.
 Infarto migrañoso o migraña complicada: cuando los síntomas del aura persisten más allá de la duración
de la cefalea. Se asocian a lesión isquémica cerebral del mismo territorio vascular.

TRATAMIENTO:

Tipos de tto Fármacos Comentarios

Ataques leves moderados AINE Inmediatamente del inicio de la cefalea.

Repetir cada 4-6hs

Ataques moderados graves Triptanos (sumatriptan, Agonistas serotoninergicos con acción VC y

nartriptan, zolmitriptan) reductora de la inflamación alrededor de los
vasos.
Contraindicacion: CPT isquémica o claudicación
intermitente.

Beta bloqueante (propanolol)

Preventivo (si la frecuencia Contraindicaciones de ergotamina y
es superior a 2 episodios al Calcioagonistas (flunaricina, triptanos (migraña con aura, mayor de 35,
mes) verapamilo) que toma aco).

Antidepresivos tricíclicos
(amitriptilina,)

Antagonistas serotonina
(cirpoheptadina)

Neuromoduladores
(valproato)

Toxina botulínica

Tratamiento no farmacológico

La mayor parte de los pacientes se benefician de la identificación y evitación de ciertos

desencadenantes específicos de cefalea. Es útil un estilo de vida regulado: dieta saludable,
ejercicio regular, patrones regulares de sueño, evitar consumo excesivo de cafeína y alcohol,
así como evitar cambios agudos en los niveles de tensión emocional. También actividades de
reducción del estrés: yoga, meditación, hipnosis, otros.

Tratamiento para las crisis agudas de migraña:

La mayor parte de los fármacos eficaces pertenecen a una de las 3 clases farmacológicas
principales:

 AINES
 Agonistas de los receptores de 5-HT
 Antagonistas de los receptores de dopamina.

El tratamiento debe individualizarse, ya que no existe método estándar para todos los
pacientes.

 AINES: pueden reducir significativamente la gravedad y la duración de las crisis

migrañosas. Más eficaces si se toman en etapas tempranas del ataque migrañoso.
Menos eficaces en migrañas moderadas a intensas. Su combinación con paracetamol +
AAS + cafeína, tiene eficacia contra las crisis moderadas.
 AGONISTAS DE LOS R 5-HT:
 VO: la estimulación de los R 5-HT puede detener una crisis migrañosa aguda.
La ergotamina (lo que tiene el migral) y la dihidroergotamina son agonistas no
selectivos, mientras que los triptanos son agonistas selectivos de los R 5-
HT1B/1D (el rizatriaptano y el eletriptano son los más eficaces, hay un montón).
La monoterapia con agonistas selectivos de los R 5-HT de administración oral
no produce alivio rápido, consistente y completo en todos los pacientes y en
general los triptanos, no son eficaces en la migraña con aura, a menos que se
administren después de que el aura se ha completado e inició la cefalea. Están
contraindicados en pacientes con antecedentes CV y ACV.
El en caso de los agonistas no selectivos de R 5-HT, debe buscarse la dosis de
ergotamina que no produzca náusea, porque esas dosis son demasiado
elevadas y pueden intensificar la cefalea. Dosis promedio 2 mg.

 VIA NASAL: dihidroergotamina ó zolmitriptofano en caso de pacientes que

requieren una vía diferente a la oral. Eficacia: 50-60%

 VIA EV: dihidroergotamina y sumatriptofano.

 ANTAGONISTAS DE LOS R DE DOPAMINA: Pueden considerarse como tratamiento

adjunto de la migraña (VO), cuando fracasa el tto oral con AINES o combinaciones de
estos. Metoclopramida (10mg), domperidona (10mg), para incrementar la absorción
gástrica. Además disminuyen la náusea y el vómito. VIA EV: clorpromazina. Protocolo
típico en la migraña grave: proclorperazina + dihidroergotamina a pasar en 2 min.

Tratamientos preventivos para la migraña

Indicado en pacientes con frecuencia creciente de migrañas o con ataques que no

responden o responden mal a tratamientos abortivos de las crisis. Deben considerarse en
pacientes que cuatro o más ataques al mes. Esta indicación acotada es por los EA de los
fármacos.
 El mecanismo de acción pareciera que involucra la modificación de la sensibilidad
encefálica de la migraña.
Los medicamentos deben tomarse en forma diaria y en general requieren 12 semanas
hasta ver efectos.
Tratamiento profiláctico se hace con: beta bloqueantes (propranolol), valproato sódico, y
otros como amitriptilina (AD tricíclico), gabapentina.

Toxina botulínica de tipo A: para migraña crónica.

*La fenelzina (IMAO) y la metisergida (causa fibrosis retroperitoneal y de las vávulas

cardíacas, no disponible en USA). Se reservan para casos refractarios a otros tratamientos
por su graves EA.

El éxito con estos tratamientos es de 50-75%. Una vez que se logra la estabilización, se
puede continuar por 6 meses y reducir la dosis gradualmente, evaluando la necesidad de
continuar el tratamiento.

CEFALEA DE CLUSTER (en racimos), histaminica o de HORTON.

Varones 10 veces más. Cualquier edad ++20-50 años. Su causa estaría relacionada con un fenómeno vascular por
liberación de histamina, en relación con el trigémino.
Se distingue una forma EPISODICA y otra CRONICA.
Se caracteriza por episodios diarios de cefalea UNILATERAL, localizada a nivel RETROORBITARIO y con irradiación a la
frente o mandíbula, de gran gravedad y duración entre 15-180 minutos, desde una vez cada 2 días, hasta 8 veces al
día. El dolor es de gran intensidad, no fluctuante y de naturaleza explosiva.
Aparece + en la noche, 1 hs post sueño.
Se acompaña de síntomas ipsilaterales de activación simpática: lagrimeo, rinorrea, congestión ocular, sudoración
frontal y facial, edema palpebral ipsilateral, miosis-ptosis ipsilateral (por disfunción simpática) e inquietud motora y
desasosiego. Tienden a moverse durante las crisis dolorosas, mecerse o frotarse la cabeza buscando alivio (los
migrañosos prefieren estar quietos y tranquilos).
El 25% se acompaña de un síndrome de HORNER que puede persistir.
La cefalea aparece diariamente durante periodos que oscilan entre 1-4 meses, quedando luego asintomático durante
largos periodos de tiempo (1-2 años). No se acompaña de auras, náuseas ni historia familiar.

Tratamiento.

- Preventivo  evitar factores desencadenantes: alcohol y vasodilatadores.

- Sintomático  SUMATRIPTAN SC, por rapidez y eficacia, acorta la duración de la crisis. Oxigeno de alto
flujo (al 100% por 15-20’)
- Profiláctico Con episodios cortos: ciclo de prednisona por 10 días y bajar rápido la dosis. En crónicos o
episodios prolongados: VERAPAMILO (ojo bloqueo CV). Si no hay rta, corticoides, topiramato, ergotamina dosis
única.
- Refractario: neuroestimulación

HACER DX DIFERENCIAL CON CEFALEA HEMICRANEA PAROXISTICA: predomina en mujer, inicio en edad adulta.
Episodios de dolor similares a cefalea en racimos, pero duración más breve de 2-30 minutos y frecuencia mayor 5-30
por día. Buena respuesta a INDOMETACINA.
Geri Kraus
SINDROME VERTIGINOSO
Equilibrio es la capacidad de mantenerse quieto en un lugar. El equilibrio está dado por tres pilares:

- Sistema vestibular.
- Sistema visual.
- Sistema propiceptivo.

SISTEMA VESTIBULAR

El sistema vestibular del laberinto está constituido por los tres conductos semicirculares (horizontal, anterior y
posterior), el utrículo y el sáculo. La endolinfa estimula las células ciliadas de las crestas ampulares de los conductos
ante alteraciones angulares generadas por la rotación de la cabeza. Los otolitos lo hacen sobre células ciliadas de las
máculas del utrículo y el sáculo ante la aceleración lineal y cambios en la orientación de la cabeza.
La información generada es recogida por la prolongación periférica del ganglio de Scarpa. Su prolongación central
forma el nervio vestibular que, tras unirse primero y separarse después de la rama coclear, ingresa al tronco del
encéfalo por dentro de ella. Se dirige a los 4 núcleos vestibulares (lateral, medial superior, inferior) ubicados en el
piso de IV ventrículo, desde los que se inician las vías vestibulares secundarias. Estas se relacionan al sistema
vestibular con distintas estructuras que intervienen en el mantenimiento del equilibrio y la postura.
Algunas fibras se dirigen al lóbulo floculonodular y a otras regiones del cerebelo.
Otras forman los haces vestibuloespinal medial y lateral que intervienen en la regulación del tono, la actividad de los
músculos antigravitatorios y de la posición de la cabeza.
Se relaciona además con los núcleos vestibulares y a través del fascículo longitudinal posterior con los núcleos de los
músculos oculomotores, para regular los movimientos oculares correctivos ante los movimientos cefálicos La corteza
cerebral recibe las fibras vestibulares en el lóbulo temporal.

Bibliografía: Compendio del Harrison (Ed. 18°), Fundamentos de neurología, Micheli (1° ed), apuntes de la jornada de
emergencias ORL organizadas por la cátedra de la UNLP, apunte de FCM universidad Fasta.
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Cuando la vía vestibular se daña, puede ocasionar un síndrome vertiginoso, es decir un conjunto de signos y
síntomas característicos como:
 MAREO: La orientación espacial está dada por la información que viene de la visión, las vías propioceptivas y
el sistema vestibular. La sensación de desorientación espacial es el mareo. “Sensación de flotar en el aire,
desvanecimiento, caminar en el mar”. Puede darse por causas diversas: arritmias, neuropatías, hipotensión.
 VÉRTIGO: Es una ilusión de rotación en el ambiente o de uno mismo por compromiso del aparato vestibular.
 NISTAGMUS: movimiento oscilatorio e involuntario de los ojos, que aparece en forma espontánea o
provocada por algunas pruebas. Puede ser uni o bidireccional, horizontal, vertical, rotatorio. Puede tener dos
fases, una rápida y otra lenta. Se relaciona habitualmente con: alteración de interconexiones vestibulares,
cerebelosas, centros corticales o troncoencefálicos de la mirada conjugada y los núcleos de los músc.
Oculomotores.

 Nistagmus de origen vestibular PERIFÉRICO: unidireccional, horizontal o rotatorio, se inhibe con la

fijación de la mirada. La fase lenta se dirige al lado hipofuncionante. Si hay irritación laberíntica, la
fase rápida se dirige hacia el labertinto comprometido.

 Nistagmus de origen CENTRAL: Origen troncoencefálico: nistagmus vertical, +fr con la mirada hacia
arriba. Origen cerebeloso: bidireccional y en sacudidas, con su fase rápida hacia afuera, se
incrementa con la mirada hacia el cerebelo lesionado y se produce posiblemente por daño en las
vías vestibulocerebelosas.

 NÁUSEAS Y VÓMITOS
 TRANSPIRACIÓN
 OSCILOSCOPÍA
 SIGNO DE DESVIACIÓN ESPONTÁNEA DE LOS ÍNDICES
 ALTERACIONES DE LA MARCHA Y ESTACIÓN DE PIE

Hay que diferenciar síndrome vertiginoso de origen periférico (LABERINTO O NERVIO VESTIBULAR) o central
(TRONCO DEL ENCÉFALO O CEREBELO), porque los tratamientos y las causas son muy distintos. Esto se puede hacer
con la exploración.

Tener en cuenta que el vértigo

periférico es: COMPLETO (aparecen
todos los síntomas en el cuadro),
PROPORCIONADO (a mayor intensidad
del vértigo, mayor intensidad del resto
de los síntomas) y ARMÓNICO (porque
las desviaciones corporales son hacia el
lado afectado, y el nistagmus al lado
contrario). PF

Bibliografía: Compendio del Harrison (Ed. 18°), Fundamentos de neurología, Micheli (1° ed), apuntes de la jornada de
emergencias ORL organizadas por la cátedra de la UNLP, apunte de FCM universidad Fasta.
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CARACTERÍSTICAS DE VÉRTIGO PERIFÉRICO Y CENTRAL

SIGNO O SÍNTOMA PERIFÉRICO CENTRAL

Dirección del nistagmus Unidireccional; lesión Bidireccional (cambiando la
concomitante opuesta a la fase rápida posición) o unidireccional
Nistagmus puramente infrecuente Puede presentarse
horizontal sin componente
de torsión
Nistagmus puramente Nunca Puede presentarse
VERTICAL o puramente de
torsión
Fijación visual Inhibe el nistagmus Ninguna inhibición
Tinnitus, sordera o ambos A menudo se presentan Por lo general no se
presentan
Anomalías concomitantes Ninguna MUY frecuente (diplopía,
del sistema nervioso central hipo, neuropatías craneales,
disartria)
CAUSAS FRECUENTES VPPB (+Fr), infección Neoplasia vascular,
(laberintitis, neuritis enfermedades
vestibular, enf. de Ménière (- desmielinizantes
Fr), isquemia laberíntica,
traumatismo, toxinas

ETIOLOGÍAS
VPPB: episodios de vértogo y nistagmus paroxístico de pocos segundos o minutos de duración, desencadenado por
cambios posicionales cefálicos, como al girar en una cama oo extender la cabeza. Se repite a lo largo de días o
meses, desaparece un tiempo, recidiva.
Síndrome de Ménière: +fr en hombres 40-50ª. Vertigo intenso con nistagmo, N,V e imposibilidad de deambular.
Duran minutos a horas. Recurre. Compromiso laberintíco generalmente unilateral, x ruptura de membranas que
separan la perilinfa de la endolinfa. TTO: de periférico + alimentación hiposódica o diurético. IC con ORL.
Neuritis vestibular: se le atribuye origen viral que comprometería el nervio vestibular. Clínica, dx y tto parecidos a
Ménière.
Otras: neurinoma del VIII (muy asociado a lesión del tronco con obstrucción de arterias como la cerebelosa
anteroinferior y la posteroinferor –síndrome de Wallenberg)
Vertigo agudo migrañoso: el vértigo central puede ser una manifestación de migraña, en ese caso el tto es el mismo
que las de ellas.
Raramente es manifestación de epilesia de lóbulo temporal.

EXPLORACIÓN Y DIAGNÓSTICO
ANAMNESIS:
Importante preguntar: síntoma principal y síntoma de asociación (auditivos/neurológicos); edad, factores
desencadenantes, duración (!!! OJO Si dura días: puede haber tenido un ACV), antecedentes patológicos (FRCV),
fármacos (sobre todo ototóxicos –aminoglucósidos x ej.).

EF: además de TA, FC, T° y otoscopía.

Se evaluará:
 Función vestíbulo espinal

Bibliografía: Compendio del Harrison (Ed. 18°), Fundamentos de neurología, Micheli (1° ed), apuntes de la jornada de
emergencias ORL organizadas por la cátedra de la UNLP, apunte de FCM universidad Fasta.
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 Movimientos oculares
 Movimientos de coordinación
 Pares craneales

FUNCIÓN VESTIBULO ESPINAL:

Desviación de índices o Test de Barany: los MMSS no deben desviarse
al cerrar los ojos y debe poder descender los MMS y volver a tocar los
dedos del examinador con los ojos cerrados.
 Desviación de los índices hacia el lado hipofuncionante.

Prueba de Romberg: si va para adelante o atrás: central. Si se desvía lateralmente:

periférico. En este caso, se desvía hacia el lado del laberinto afectado. Evalúa la vía
propioceptiva y sirve para ver ataxia central.
Evaluación de la marcha: Marcha en tándem (pan/queso). Si hay desviación hacia
los lados, hace una marcha en estrella o de Babinsky Weil y la lesión es periférica. Si
se va para adelante o atrás, central. Ver si hay ataxia.

MOVIMIENTOS DE COORDINACIÓN
Prueba índice- índice, índice nariz, talón rodilla. Evalúa apraxias.

MOVIMIENTOS OCULARES:
Nistagmus: se evalúan las dos fases: rápida (la que se ve), y lenta. Si es espontáneo (lo hace solo, le decís “mírame la
nariz” y se mueven los ojos en un eje) o provocado. Hay que observar si desaparece fijando la mirada. Se puede
provocar haciendo girar al paciente en una silla rápidamente por 30’’ y hacerle ver un objeto.
Seguimiento ocular lento: Que nos siga el dedo, si está alterado, patología central. Aumenta el nistamo en el
seguimiento del eje afectado. La fase rápida es contralateral al lado afectado. En las personas añosas es normal que
el movimiento esté disgregado.
Test de impulso cefálico: Tiene que mirarnos la nariz en forma fija mientras le giramos la cabeza a los lados: hacia el
lado enfermo, hace corrección para fijar la vista en la nariz del médico. Patología central: cuando tapamos un ojo, le
pedimos que mire la nariz, el ojo que descubrimos, corrige.

CONDUCTA Y TRATAMIENTO: Sea central o periférico, se interna si si está con vómitos incoercibles.
CENTRAL: Se interna al paciente. Pedir laboratorio y RM de cerebro y oídos/CAI, ángulo pontocerebeloso. Con y
sin contraste. TC de fosa posterior. Tratar de acuerdo a la causa.
PERIFÉRICO: Antieméticos (ampolla de metoclopramida EV/comprimidos).
Sedantes vestibulares (hasta 5 días y solo en agudo): su efecto consiste en disminuir los estímulos en los receptores
de neurotransmisores vestibulares. EA: extrapiramidales, visión borrosa, sequedad de boca y disfunción sexual.
Tenemos antihistamínicos, que también actúan como antiheméticos (dimenihidrato), anticolinérgicos (escopolamina
en parche para profilaxis), BZD .

Bibliografía: Compendio del Harrison (Ed. 18°), Fundamentos de neurología, Micheli (1° ed), apuntes de la jornada de
emergencias ORL organizadas por la cátedra de la UNLP, apunte de FCM universidad Fasta.
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NEUROPATIAS
SME DE NEUROPATIA PERIFERICA:
 Paresias fláccidas de predominio distal, bilaterales y simétricas (no siempre) con disminución y o
abolición de reflejos OTP.
 Trastornos autonómicos: sudoración, impotencia sexual y Trastornos tróficos
 Parestesias, disestesias y alteraciones objetivas de sensibilidad, de predominio distal “en guante o bota”.
 Dolor agudo lancinante (neuropático)
 Atrofia muscular y trastornos tróficos
Causas: Neuropatías diabética, alcohólica, etc.
POLINEUROPATÍA: Es un cuadro clínico caracterizado fundamentalmente por un compromiso de varios o todos los
nervios periféricos, produciendo debilidad muscular fláccida, de distribución simétrica, generalmente distal, y
trastornos sensitivos y autonómicos, que afectan en ocasiones los pares craneales. Entre las causas: toxinas
endógenas y exógenas, procesos inflamatorios agudos que comprometen en forma directa los nervios, isquemia y
diversos trastornos metabólicos.

Desde el punto de vista histológico, algunas polineuropatías son

 Desmielinizantes: o sea que la vaina de mielina o las células de Schwann son atacadas por la enfermedad.
La conducción nerviosa está marcadamente disminuída.

 Por degeneración axónica: a menudo con desmielinización secundaria. Se pierde la conducción, o si la

desnervación es parcial, los axones sobrevivientes conducen a una velocidad normal (ley del todo o nada).
Es el proceso predominante en la neuropatía por alcoholismo, la porfiria y algunas intoxicaciones.

 Mixtas: con procesos que combinan ambos tipos de lesiones. En la intoxicación por plomo, por ejemplo,
existen las dos en forma simultánea. En la DM, la desmielinización es segmentaria pero es seguida
rápidamente por degeneración axónica.

MONONEURITIS MÚLTIPLE: afectaciones simultánea o consecutiva de troncos nerviosos no contiguos con evolución
de días o años. A veces presentan carácter confluente, con difícil DD con las polineuropatías.

MONONEUROPATÍAS: son afectaciones focales de un único tronco nervioso. Las radiculopatías son trastornos que
afectan las raíces nerviosas y polirradiculopatía, se refiere a la afectación de múltiples raíces nerviosas de forma
consecutiva. Las plexopatías son trastornos que afectan al plexo nervioso, de origen diverso y pueden ser
traumáticas, compresivas o disinmunitarias.

CLÍNICA

TRASTORNOS SENSITIVOS: suelen ser el primer síntoma. Disestesias de tipo hormigueo, quemazón o pinchazo, que
suelen comenzar a nivel distal en miembros y son simétricas (inicio pueden ser asimétricas) Posterior extensión
centrípeta en GUANTE O CALCETÍN. Afectación del componente propioceptivo con ATAXIA SENSITIVA.

TRASTORNOS MOTORES: debilidad fláccida de los MM afectados, con hipo o arreflexia. Babinsky -. Pie en péndulo.

TRASTORNOS AUTONÓMICOS: hipotensión ortostática, retención urinaria, estreñimiento, diarrea, impotencia, etc.

Bibliografía: Manual CTO 8° Ed. + Fundamentos de Neurología de Micheli 1° ed. + Power points de la cátedra
Geri Kraus

DX:

 Se deben investigar antecedentes de procesos virales previos, enfermedades sistémicas (DM, uremia,
porfiria, déficits vitamínicos de vitB, hepatopatía crónica, amiloidosis, neumopatía crónica, malabsorción
carcinoma, etc), consumo de fármacos, exposición a tóxicos e ingesta de alcohol. Síntomas positivos:
calambres, mioquimias, fasciculaciones, disestesias, dolor, ulceraciones, etc. Síntomas negativos: paresia,
fatigabilidad, pérdida sensitiva, ataxia sensitiva, hipotensión, anhidrosis, etc. Forma de comienzo, evolución
y manifestaciones asociadas.
 Distribución
 Evolución
 Palpación de los troncos nerviosos: signo de Tinnel  sensación eléctrica con la percusión del nervio,
característico de polineuropatías compresivas.
 Neurofisiología: vitales los estudios de conducción nerviosa para distinguir entre procesos axonales (pérdida
de amplitud del potencial de acción) de los desmielinizantes (disminución de las velocidades de conducción,
bloqueos de conducción y dispersión del potencial nervioso).

 Biopsia del nervio: se utiliza generalmente el nervio sural. Se indica en casos de mononeuritis múltiples y dx
infantiles genéticos (ej. Leucodistrofias).
 PL: útil en polineuropatías de sospecha inflamatoria.

SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ

Bibliografía: Manual CTO 8° Ed. + Fundamentos de Neurología de Micheli 1° ed. + Power points de la cátedra
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Polirradiculopatía desmielinizante aguda de origen inmunológico que afecta preferentemente a adultos y jóvenes
varones.

PATOGENIA: 2/3 de los casos hay antecedente de infección viral respiratoria o gastrointestinal, más frecuentemente
implicados los del grupo herpes (CMV, EBV). También Campylobacter jejuni. Se han visto asociaciones con
antecedentes qx, linfomas y LES. Es autoinmunitaria mediada por linfocitos y por Ac. Se ha descrito la presencia de
Ac antigangliósido.

AP: desmielinizante y degeneración axonal segmentaria y multifocal, más selectivo a nivel proximal de las raíces
nerviosas.

CLÍNICA: TETRAPARESIA FLÁCCIDA Y ARREFLÉXICA con escasos síntomas sensitivos.

Debilidad progresiva ascendente desde MMII y simétrica en piernas y brazos, arreflexia, curso agudo. En casos
graves puede llevar a la plejía completa con incapacidad para respirar, hablar o deglutir.
Manifestaciones sensitiva leves: parestesias distales, dolor en zona lumbar o MMII.
Afectación de pares craneanos (paresia facial, lengua, musculatura deglutoria) y fibras autonómicas.

EVOLUCIÓN y PRONÓSTICO: progresión rápida de la debilidad, máximo en 4 semanas. La recuperación suele

comenzar en 2-4 semanas después de cesar la progresión, y puede durar meses. Tiene una excelente recuperación,
5% de mortalidad y en el 50% quedan secuelas.

DX:
 LCR: proteínas altas + células normales a bajas. Si hay pleiocitosis, sospechar Guillain Barré asociado a HIV.
Hay que hacerlo 2 semanas después del inicio del cuadro, porque al principio no encontrás nada.
 EMG: 80% de los ptes tienen ralentización de la velocidad de conducción. No todos los nervios quedan
afectados ya que la desmielinización es parcheada.

TTO: Soporte de las funciones cardiorespiratorioas + prevención de infecciones + plasmaféresis o IgG IV.

POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTE CRÓNICA:

+Fr hombres e/ 50-60ª. Debilidad muscular proximal y distal progresiva o recurrente a lo largo de más de 2 meses
con hipo o arreflexia.
AP: desmielinización con formación de “bulbos de cebolla” (remielinización ineficaz), edema endoneuronal e
infiltrados mononucleares multifocales con predilección de los nervios proximales y las raíces espinales.
CLINICA: muy parecido al GB pero crónico, con curso progresivo o recaídas intermitentes (EM like). Síntomas
sensitivos en guante y calcetín, parestesias. Afectación de pares craneales bajos y músculos intercostales.
Hiporreflexia miotática.
DIAGNÓSTICO: clínica, PL (símil GB) y EMG. Descartar enfermedades sistémicas, exposición a tóxicos o historia
familiar.
TRATAMIENTO: CORTICOIDES (GB no responde a estos), junto a IgG y plasmaféresis. Refractarios:
inmunosupresores.

NEUROPATÍA DIABÉTICA
Es característica la presencia de dolor en muchas de ellas. Se clasifican en:
 POLINEUROPATÍAS SIMÉTRICAS: afecta al 50% con 25% de evolución de la DM. Se caracterizan por una
combinación de degeneración axonal (preferentemente distal) y desmielinización segmentaria.
 Polineuropatía sensitiva distal: +Fr.

Bibliografía: Manual CTO 8° Ed. + Fundamentos de Neurología de Micheli 1° ed. + Power points de la cátedra
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Cuando se afectan las fibras gruesas  parestesias e hipoestesias en guante y calcetín, pérdida de
la sensibilidad dolorosa y térmica y se asocia con clínica disautonómica.
Cuando se afectan las fibras finas  dolor con sensación quemante en pies, que empeora
notablemente por las noches.
 Neuropatía autonómica: se asocia con neuropatía sensitiva y cursa con clínica CV (hipotensión
ortostática, taquicardia en reposo), genitourinaria (vejiga neurógena, impotencia, eyaculación
retrógrada), y gastrointestinal (disfunción motora esofágica, gastroparesia, vómitos, estreñimiento o
diarrea –está la +Fr-). La frecuencia cardíaca no varía con maniobras de Valsalva. Otros:
hipoglucemia inadvertida, dishidrosis, etc.
 Neuropatía dolorosa aguda: aparece tras la pérdida de peso y se caracteriza por dolor quemante
muy intenso en las plantas de los pies, acompañado de gran hipersensibilidad cutánea.
 Neuropatía motora proximal de MMII (Sd de Garland): “amiotrofia diabética”. Diabéticos de larga
evolución, consiste en dolor lumbar bajo y de áreas glúteas, seguido de debilidad progresiva de
cuádriceps e iliopsoas con eventual atrofia y pérdida de reflejos rotulianos.

 POLINEUROPATÍAS ASIMÉTRICAS: Menos comunes. Su patología generalmente es vascular.

 Neuropatías craneales: III par es el más frecuentemente afectado. Inicio brusco, con intenso dolor
retroorbitario, respeta motilidad pupilar (a diferencia de la compresión, que si afecta la pupila).
Suele recuperarse en varias semanas. Otros pares que se pueden afectar: IV, VI, VII.
 Neuropatías por atrapamiento: nervios cubital/radial/peroneo lateral. Etiología compresiva.
 Neuropatías del tronco: afectación aguda y dolorosa unilateral de uno o más nervios torácicos, es
+Fr en >50ª. Dolor + disestesias unilaterales en tx y abdomen.

TRATAMIENTO: control de la DM + analgésicos para el dolor. Si no cede: carbamacepina, clonazepam, amitriptilina o

fenitoína.

POLINEUROPATÍA ALCOHÓLICA:
Se debe a una deficiencia de la tiamina. La mayoría de los pacientes son de edad media, +Fr hombres.

CLÍNICA: predominan las alteraciones sensitivas. Inicialmente, el paciente nota adormecimiento y parestesias en
manos y pies y especialmente dolor en las extremidades. También puede haber calambres en pantorrillas,
especialmente nocturnos. Posteriormente aparece debilidad muscular en MM, especialmente MMII. Todas las
manifestaciones son predominantemente distales y simétricas.
Cuando se afecta la sensibilidad profunda, puede haber ataxia sensorial con Romberg +, variedad pseudotabética.
Puede presentar anestesia y analgesia en guante y calcetín. La compresión de los músculos de las pantorillas es
dolorosa.
Reflejos osteotendinosos abolidos o disminuídos.
El funcionamiento de los esfínteres está preservado.
Reacción pupilar disminuída y puede haber nistagmus.
Pueden estar comprometidos pares craneales, especialmente el vago: taquicardia sinusal, pérdida de arritmia sinusal
respiratoria.
El cuadro puede complicarse con psicosis de Korsakoff, encefalopatía de Wernicke o demencia alcóholica.

LCR: normal o leve hiperproteinorraquia.

PRONÓSTICO: Mejor cuanto antes se empiece el tto. Pueden quedar secuelas, sobre todo en lo referente al
restablecimiento de la fuerza en músculos periféricos.
TTO: vitamina B + tratamiento de la adicción.
Bibliografía: Manual CTO 8° Ed. + Fundamentos de Neurología de Micheli 1° ed. + Power points de la cátedra
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NEUROPATÍAS EN LA INFECCIÓN POR HIV:

La neuropatía perifética es muy Fr en HIV. Tiene diversos patrones de afectación:
 Neuropatía simétrica distal: La +Fr en ptes con SIDA. Se suele asociar a mielopatía vacuolar o demencia.
Neuropatía axonal, senstiva con parestesias dolorosas simétricas distales en MMII. TTO: sintomático al dolor
 amitriptilina, carba, fenitoína, AZT.
 Mononeuritis múltiple: menos frecuente. Cursa con una vasculitis necrotizante similar a la panarteritis
nodosa.
 Polirradiculitis: por CMV en el HIV. Afecta inicialmente a las raíces lumbosacras y se presenta en forma
aguda o subaguda con pérdida de la fuerza en MMII, parestesias sacras y retención urinaria. LCR: pleocitosis
polinuclear, hiperproteinorraquia y glucosa normal-baja. Afectación axonal. TTO: ganciclovir y forscarnet.
 Polineuropatías desmielinizantes inflamatorias: con SGB.

NEUROPAATÍA DE CHARCOT MARIE TOOTH

La enfermedad de CMT, también conocida como neuropatía hereditaria motora y sensitiva o atrofia muscular del
peroneo, abarca un grupo de trastornos que afectan los nervios periféricos.
CLÍNICA: Dolor y parestesias localizadas en dermatoma específico, con asociación de síntomas motores frecuentes
(calambres, debilidad y atrofia muscular). En radiculopatías sacras (S2,S3,S4) pueden aparecer síntomas vesicales y
esfinterianas. En la estenosis del canal lumbar puede producir estenosis crónica de la cola de caballo con dolor,
parestesias y debilidad en las extremidades inferiores al deambular.

EXPLORACIÓN CLÍNICA: Debilidad muscular en miotoma, hipoestesia en dermatoma, perdida o disminución de un

reflejo y signo de estiramiento radicular (Lasegue) positivo. Si las radiculopatías cervicales se asocian a mielopatía
aparecen signos de afectación de vías largas.

MONONEUROPATÍAS
Patología del sistema nervioso periférico con lesión limitada a un único nervio.
Secundarias a compresión, atrapamiento, estiramiento del nervio, o primera manifestación de una mononeuritis
múltiple. Las más frecuentes son la compresión del túnel carpiano en la muñeca y la neuropatía cubital, a nivel del
canal epitrócleo-olecraneano en el codo.
CLASIFICACIÓN
Neurapraxia: en ella se presenta bloqueo de la conducción nerviosa por una desmielizacion segmentaria
aguda, sin pérdida de la continuidad axonal.
Axonotmesis: existe una lesión axonal, con degeneracion waleriana distal, pero se mantiene la continuidad
del nervio al preservarse el endoneuro.
Neurotmesis: sección del nervio con separación del nervio en sus cabos proximal y distal.

ETIOLOGÍAS: traumatismos, vasculitis, metabólicas, sistémicas, tumores.

 COMPRESIÓN DEL NERVIO MEDIANO EN EL CARPO: TÚNEL CARPIANO

Reducción de la capacidad del túnel carpiano: a) estrechamiento de causa infamatoria; b) consolidación
defectuosa de fx de muñeca; c) compresión del contenido por hiperextensión o hiperflexión; d) acromegalia.
Excesivo volumen el contenido: a) lesiones inflamatorias o degenerativas; b) inserción anómala del palmar
menor; c) osteofitos, cicatrices asociadas a lesiones tendinosas; c) enfermedad neoplásica.
CLÍNICA: Primera fase irritativa: alteraciones subjetivas: parestesias en 1-2-3 dedos y eminencia tenar
nocturnas. Signo de tinel +.
Bibliografía: Manual CTO 8° Ed. + Fundamentos de Neurología de Micheli 1° ed. + Power points de la cátedra
Geri Kraus

Fase de déficit sujetivo: parestesias continuas, hipotrofia de eminencia tenar, parestesias e hipoestesias en el
nervio mediano
Fase de paresia o parálisis: hundimiento de la eminencia tenar con parálisis de la abducción y oposición del
pulgar. EF: signo de Tinnel, signo de Phalen.

 COMPRENSIÓN DEL NERVIO CUBITAL EN EL CODO: Reducción de la capacidad del canal epitroceo-
olecraneano: Reducción de la capacidad del canal epitroceo-olecraneano: a) artrosis grave del codo; b)
esclerosis reumática; c) fx o luxaciones del codo; d) acromegalia.
Excesivo volumen: a) quistes artrogenos; b) enfermedad neoplásica; c) tumores benignos; d) Tumores
malignos.
CLÍNICA: Fase irritativa: parestesias a nivel del nervio cubital. Palpación dolorosa del nervio en el codo.
Forma deficitaria: parestesias en antebrazo y zona cubital de la mano. Tinel + en codo. Mano en garra en 4 y
5 dedo.

MONONEURITIS MÚLTIPLE:
Afectación asincrónica y asimétrica de los nervios periféricos. Cursa con debilidad, alteración sensitiva y dolor en la
distribución del nervio periférico.
Patogenia: a) atrapamiento; b) lesión mecánica; c) lesión térmica; d) isquemia; e) lesión infiltrativa; f) susceptibilidad
a la parálisis por presión.

ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA

MIASTENIA GRAVIS  TRASTORNO POSTSINÁPTICO

SDME DE EATON LAMBERT Y BOTULISMO  TRASTORNOS PRESINÁPTICOS

MIASTENIA GRAVIS
Trastorno autoinmunitario que cursa con debilidad y fatigabilidad de la musculatura esquelética. +Fr mujeres 20-30
a. Es más tardío en los hombres.

PATOGENIA: Ac dirigidos contra los R nicotínicos de Ach. Actúan de 3 maneras:

1. Bloquean los R de Ach.
2. Promueven su endocitosis y posterior destrucción.
3. Activan el depósito de complemento sobre la membrana postsináptica, con destrucción de los R y
aplanamiento a largo plazo de los pliegues del R postsináptico.
El timo es anormal en 75% de los ptes (65% es hiperplásico y en el 10% hay timoma).

CLÍNICA: Puede haber desde únicamente miastenia ocular hasta generalizada.

Se habla de crisis miasténica cuando la debilidad muscular respiratoria produce insuficiencia respiratoria o la
debilidad bulbar impide la deglución, con necesidad de instaurar una sonda de alimentaición por el riesgo de
aspiración. Las crisis miasténicas pueden estar provocadas por infecciones intercurrentes (lo +fr= u otros trastornos
sistémicos acompañantes.
3 características marcan el dx:
1. Carácter fluctuante de la enfermedad: con empeoramiento tras el ejercicio y mejoría con el reposo o el
sueño.

Bibliografía: Manual CTO 8° Ed. + Fundamentos de Neurología de Micheli 1° ed. + Power points de la cátedra
Geri Kraus

2. Afectación de la musculatura craneal: preferentemente extraocular, con ptosis y diplopía. Otros síntomas
son disartria, disfagia y debilidad de la musculatura cervical. La debilidad se suele extender a los músculos de
los miembros, siendo PROXIMAL Y SIMÉTRICA, con preservación de los reflejos miotáticos y sin amiotrofias.
3. Rta clínica a los fármacos colinérgicos: anticolinesterásicos.

DIAGNÓSTICO: Es mayormente clínico, pero el definitivo lo dan las siguientes pruebas:

 TEST DE TENSILON (edrofonio): el edrofonio es un fármaco que inhibe a la acetilcolinesterasa a nivel de la
hendidura sináptica, aumentando así la disponibilidad de la Ach para interactuar con los R postsinápticos.
Tras fatigar al pte, la administración IV de edrofonio produce mejoría inmediata y transitoria. EA: náuseas,
diarrea, salivación, fasciculaciones o síncopes (síntomas colinérgicos, se antagonizan con atropina.
 DEMOSTRACIÓN DE AC ANTI R DE Ach: hay en 85-90% de las miastenias generalizadas y en el 50% de las
oculares. No es patognomónico ni su ausencia excluye el dx. Puede usarse para monitoreo de la evolución y
rta al tto en ptes aislados. 10% de los casos se habla de miastenia seronegativa. Hay otros Ac en estudio.
 ESTUDIOS NEUROFISIOLÓGICOS: las velocidades de conducción nerviosa son normales. La amplitud del PA
ante un estímulo único es normal, pero cuando se hace repetitivamente, se produce un decremento
progresivo de la amplitud de los PA evocados. EMG alterada.
 IMÁGENES: hacer TC o RxTx para ver alteraciones del timo.
 OTROS: pedir hormonas tiroideas, factor reumatoide y Ac antinucleares por asociación de autoinmunes.

FORMAS CLÍNICAS:
MIASTENIA NEONATAL: 15%, por transmisión placentaria de Ac de la madre miasténica al feto. Clínica que inicia los
primeros días del nacimiento. Transitorio y desparece en unas semanas. Si es necesario, tto con anticolinesterásicos.
MIASTENIA CONGÉNITA: grupo de entidades hereditarias no autoinmunes por trastornos de la unión neuromuscular
(ej. deficiencia de acetilcolinesterasa, falta de producción de Ach). Progresa lentamente a pesar del tto.
TRATAMIENTO
 ANTICOLINESTERÁSICOS: piridostigmina (VO) y
neostigmina (EV). Inhiben la acción de la
acetilcolinesterasa y la destrucción de Ach en la
hendidura sináptica, aumentando la
disponibilidad de Ach. Monoterapia en la ocular,
combinados en la generalizada. Tto sintomático.
EA: por sobredosificación, síntomas
muscarínicos: aumento de secreción bronquial,
diarrea, náuseas, aumento de la debilidad (crisis
colinérgica)
 CORTICOIDES: Cuando falla lo anterior o en
combinación. Para mejorar el cuadro
pretimectomía o raro, para la miastenia ocular
pura. Suele empeorar el cuadro los primeros días
de tto, mejoran meses después.
 INMUNOSUPRESORES: en combinación con
corticoides para reducir las dosis de estos o en
casos refractarios a los mismos. +Fr azatriopina
(EA: sme febril, malestar general, depresión
medular, malfuncionamiento hepático). Otros:
micofenolato, tacrolimus. 2da línea:
ciclofosfamida.
Bibliografía: Manual CTO 8° Ed. + Fundamentos de Neurología de Micheli 1° ed. + Power points de la cátedra
Geri Kraus

 PLASMAFÉRESIS/Ig: efecto rápido pero corta duración. Tto para crisis y preparación de la timectomía.
 TIMECTOMÍA: en caso de timoma, un 85% mejora tras la operación, un 35% consigue la remisión completa.

SÍNDROME DE EATON LAMBERT:

Síndrome miasteniforme, sin embargo es un trastorno presináptco causado por Ac que bloquean los canales de Ca+2
dependientes de voltaje en el terminal presináptico, impidiendo de esta forma, la liberación de Ach. En 70% de los
varones y 25% de las mujeres, es un síndrome paraneoplásico, +Fr por carcinoma de células pequeñas en pulmón
(50%), así que HAY QUE BUSCARLO, con RxTx o TC. Puede asociarse a otras enfermedades autoinmunitarias.

CLÍNICA:
La debilidad afecta con preferencia la musculatura proximal de los MMII, con escasa afectación de la musculatura
bulbar, aunque puede aparecer ptosis y diplopía en 70% de los ptes.
Incremento transitorio de la fuerza tras unos segundos de ejercicio voluntario.
Los reflejos miotáticos están abolidos o hipoactivos.
Clínica disautonómica: sequedad de boca, impotencia, visión borrosa, estreñimiento.

DX:
Estudio neurofisiológico: demuestra unas velocidades de conducción normales, pero el PA ante un estímulo único es
de escasa amplitud.
Pruebas serológicas: +sensible. De elección para la detección de los Ac anticanal de Ca+2 que se encuentran en 95%
de los ptes.

TRATAMIENTO: Tratar el tumor subyacente si hay. Para mejorar la transmisión muscular  3-4 diaminopiridina. Rta
a la plasmaféresis y terapia inmunosupresora.

BOTULISMO
Trastorno presináptico. La toxina botulínica bloquea la liberación de Ach mediada por Ca+2. Puede aparecer a
cualquier edad, +Fr en lactantes.

CLÍNICA: tras la ingesta de un alimento contaminado o contaminación de una herida. La disfunción gastrointestinal
precede al incio de la clínica neurológica, que está marcada por: oftalmoplejía externa y ptosis.
Los ptes pueden tener pupilas dilatadas arreactivas, pérdida de la convergencia, disartria, disfagia y dificultad en la
masticación. Los reflejos miotáticos están abolidos o hipoactivos. Clínica autonómica.
Los músculos de las extremidades se afectan posteriormente de forma generalizada en forma aguda o subaguda.
La fuerza no mejora tras ejercicio.

DX: estudio neurofisilógico similar a Eaton Lambert, aunque frente la estimulación repetitiva, la potenciación es de
menor intensidad.

TTO: medidas de soporte vital y la administración de antitoxina equina (no es muy efectiva en las formas infantiles).

MIASTENIA INDUCIDA POR TÓXICOS Y FÁRMACOS: recordar organofosforados. Debilidad moderada con
recuperación una vez quitado el inductor. Control de la función ventilatoria, atropinización en organofosforados.

MIOPATÍAS
Bibliografía: Manual CTO 8° Ed. + Fundamentos de Neurología de Micheli 1° ed. + Power points de la cátedra
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DISTROFIAS MUSCULARES
Son un grupo heterogéneo de
enfermedades determinadas
genéticamente y caracterizadas por una
degeneración primaria del músculo
esquelético. Se pueden producir episodios
de necrosis muscular segmentaria, que la
capacidad de regeneración del músculo
no llega a compensar.
Clínicamente se observa pérdida de
fuerza, fatiga excesiva, contracturas y
dolor.
En general, son patologías sin ningún tipo
de cura o tratamiento definitivo y que
conducen más tarde o más temprano a la
muerte. Algunas tienen tratamientos
sintomáticos que ayudan a sobrellevarlas. Están en investigación la aplicación de terapias génicas.

DISTROFINOPATÍAS: distrofia muscular de Duchenne y distrofia muscular de Becker

La distrofina es una proteína codificada por un gen recesivo en el cromosoma X. Se ubica en la cara interna de la MP
de distintos tipos de tejidos (músculo liso, esquelético, cardíaco y SNC). Es necesaria para asegurar un buen
funcionamiento de la contracción muscular.
Estas patologías afectan casi excusivamente a varones (Y SI, PUES CROMOSOMA X).
 DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE (DMD): la clínica comienza a los 3-5 años, con trastornos de la
marcha y debilidad progresiva de la musculatura proximal de los miembros y flexora del cuello, estando los
MMII más gravemente afectados. Es característica la pseudohipertrofia de las pantorillas, debido al
reemplazamiento del músculo por grasa y tejido conectivo. Si el pte intenta levantarse desde el suelo,
desarrolla la maniobra de Gowers (trepa sobre sí mismo para levantarse). Se asocia a deterioro intelectual
no progresivo y escoliosis progresiva.
 Tiene aumento de la CPK sérica y su valoración es fundamental para la detección en portadoras
(50% lo tiene).
 EMG: hallazgos miopáticos con actividad espontánea y potenciales polifásicos de escasa amplitud.
 BIOPSIA MUSCULAR: dx definitivo.
TTO: la prednisona puede alterar el curso de la enfermedad.

 DISTROFIA MUSCULAR DE BECKER: variante alélica de la DMD, comienzo más tardío, evolución más
benigna, menor frecuencia.
Debuta a los 5-15 años con deambulación mantenida más allá de los 15 años.Expectativa de vida: 40-50
años. Menos frecuencia de asociación con discapacidad intelectual. CPK y EMG símiles DMD. No se conoce el
resultado del tto con prednisona.

DISTROFIA FACIOESCAPULOHUMERAL: distrofia de Landouzy- Dejerine

Autosómica dominante, afectación similar de ambos sexos. Suele debutar en edad juvenil. La afectación facial suele
ser la manifestación inicial, con incapacidad para reír o cerrar completamente los ojos. La debilidad de la cintura

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escapular impide levantar los brazos, presentando escapula alada. Afectación de la musculatura tri y bicipital. Puede
tener HTA y sordera neurosensorial. Función intelectual y esperanza de vida normal o elevada.

DISTROFIA MIOTÓNICA DE STEINERT (Esta la suelen

tomar)
Autosómica dominante, transmitida a través de un gen anómalo
localizado en el cromosoma 19, que codifica la MIOTONINA
PROTEINCINASA. La mutación es inestable, lo que explica el
amplio rango de gravedad clínica de distrofia miotónica.

CLÍNICA:
 Debuta a los 20-30 a, con debilidad de la musculatura
facial, flexora del cuello y distal de los miembros y
atrofia de la musculatura facial, maseteros y músculo
temporal. La afectación de lengua, faringe y paladar
conduce a voz nasal y disfagia.

 Es característico el fenómeno miotónico en las manos,

párpados y lengua, con una dificultad para la relajación
muscular que típicamente mejora con el ejercicio
repetido y empeora con frío.

 Se asocia con deterioro intelectual, hipersomnia, calvicie

frontal, cataratas subcapsulares, atrofia gonadal, insuficiencia resporatoria por debilidad de la musculatura,
resistencia a la insulina, alteraciones gastrointestinales y cardipatía con alteración del sistema de
conducción.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: CPK puede ser normal o discretamente elevada.

EMG: descargas miotónicas. BIOPSIA: atrofia muscular sin necrosis.

TRATAMIENTO: para la miotonía  fenitoína. Arritmias  marcapasos.

MIOPATÍAS CONGÉNITAS:
Enf. caracterizadas por la presencia de alteraciones AP e histoquímicas específicas en el músculo. Presentes al
nacimiento y su evolución suele ser benigna, escasamente progresiva o no progresiva. Pocos casos con evolución
fatal.
La clínica miopática es muy similar en todas ellas, suelen implicar alteraciones esqueléticas de tipo cifoescoliosis,
luxación de caderas o pie cavo. Incluyen:
 Miopatía central-core
 Miopatía nemalínica
 Miopatía miotubular o centronuclear
 Desproporción congénita del tipo de fibras.

MIOPATÍAS METABÓLICAS: enfermedad de Pompe o glucogenosis de tipo II. Enfermedad de McAdrdle o

glucogenosis tipo V.

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MIOPATÍAS MITOCONDRIALES: Síndrome de Kearn Sayre, MERRF (epilepsia mioclónica y fibras ragged
red), MELAS (miopatía, encefalopatía, acidosis láctica y stroke).

POLIMIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS:
La polimiositis es una enfermedad inflamatoria poco frecuente que causa debilidad muscular, y, de ese modo, afecta
ambos lados del cuerpo. El mecanismo patogénico es mediado por LT en la PM, y LB en la DM. Se desconoce el factor
desencadenante.

CLÍNICA: insidiosa, con debilidad muscular proximal en MMSS, MMII y flexores del cuello que se einstala en el curso
de meses y semeja a una distrofia muscular, especialmente cuando no hay trastornos cutáneos (que si hay en la
DM). También se puede instalar con F°, mialgias, debilidad y atrofia muscular rápidamente evolutiva, que puede
comprometer la función respiratoria.

DX: tríada EMG (fibrilaciones por compromiso de la placa neuromuscular) + CPK + BIOPSIA (degeneración en parches
con fagocitosis y atrofia de células musculares e infiltrado inflamatorio)
TTO: metilprednisona o inmunosupresores.

ENFERMEDADES DEGENERATIVAS DEL SISTEMA NERVIOSO

Agrupan un conjunto de enfermedades caracterizadas por:

 Etiología desconocida, aunque con importante origen genético, si bien también hay casos esporádicos.
 Muerte neuronal de evolución gradual y progresiva.
 Se afectan selectivamente un sistema neuronal concreto.
 Los signos y síntomas suelen ser bilaterales y simétricos, aunque el inicio sea asimétrico.
 Muchas evolucionan sin responder a las medidas terapéuticas.

ATAXIAS HEREDODEGENERATIVAS:

ATAXIAS CONGÉNITAS:
Se producen por anomalías del desarrollo embrionario, como disgenesia o agenesia del vermis, hemisferios
cerebelosos o tronco encefálico. Cursan con disfunción cerebelosa, desarrollo motor anormal, retraso mental y
espasticidad. La coordinación puede mejorar con la edad.
 De Friederich.
 Ataxia telangiectasia.
 Ataxia de cerebelosa de inicio en el adulto.

SINDROME CEREBELOSO
 Disartria
 Nistagmus
 Ataxia: dismetría (los movimientos que realizan carecen de medida); Asinergia (falta de sinergia de los
grupos musculares en el espacio al realizar el movimiento); Adiadococinesia (falta de coordinación en el
tiempo de los movimientos elementales)

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 Hipotonía muscular
 Marcha atáxica (aumenta base sustentación, titubeante y hacia el lado de la lesión …” Marcha de ebrio”)
 Reflejos OT Pendulares y/o disminuidos. (reflejo pendular: la hipotonía muscular hace que los miembros
oscilen durante más tiempo del lado enfermo luego de obtener un reflejo profundo).
 Temblor. (grueso y evidente. Temblor de acción)
 Vértigo
Causas: ACV, infecciosas, neoplasias, abscesos, Enf. degenerativas

ATAXIA DE FRIEDERICH:
Es el tipo más frecuente de ataxia hereditaria. Autosómica recesiva por alteración del cromosoma 9.
AP: pérdida neuronal en los ganglios de las raíces dorsales. Secundariamente, degeneración retrógrada de fibras
nerviosas de cordones posteriores, tracto espinocerebeloso y nervios periféricos. También hay degeneración de la
vía piramidal. La médula es atrófica. A nivel sistémico, alteración cardíaca, con fibrosis intersticial crónica e
hipertrofia ventricular.
CLÍNICA: debuta en la infancia-adolescencia con ataxia progresiva de la marcha. Se sigue de ataxia de miembros y
disartria cerebelosa. Hay hiporreflexia miotática con signo de Babinsky. Se pierde la deambulación cerca de los 15
años.
También presenta pérdida de la sensibilidad profunca (artrocinética, posicional y vibratoria). Puede haber amiotrofia
distal e hipoestesia en GUANTE O CALCETÍN.
Puede haber nistagmus, sordera y atrofia óptica.
Se asocia con cifoescoliosis y pies cavos. 10-20% tienen DM.
La principal causa de muerte es la IC. No existe tratamiento eficaz.
DX: CLINICO + EMG (signos de denervación distal) + LCR normal. En fases avanzadas, TC con moderada atrofia
cerebelosa.

ENFERMEDADES DE LA MOTONEURONA
Se caracterizan por una lesión selectiva de los sistemas neuronales que afectan los movimientos voluntarios, con una
llamativa ausencia de afectación de otras vías.

SÍNDROME PIRAMIDAL:
 Paresia o Plejía contralateral.
 Hipertonía muscular
 Hiperreflexia Osteotendinosa
 Abolición de reflejos cutaneoabdominales
 Clonus.
 Babinsky y sucedáneos.
 Marcha en guadaña (tras la recuperación)
Afectación de la 1° NEURONA: Esclerosis lateral primaria, ACV, traumatismos, Infecciones, Enf. tromboembólicas.

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA

Es la forma +Fr de la enfermedad progresiva de la neurona motora. +Fr en varones. Dos formas:
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 Familiar (10% de los casos): Herencia autosómica dominante: inicio a los 11 años, predominio de la
espasticidad. Algunas formas recesivas: inicio precoz a los 5 años, predominio bulbar.
 Esporádica: 80-90%. Característicamente, afecta a ptes >50 años.

AP: proceso degeneratico que afecta en distintos grados, a la 1° Y 2° NEURONA, produciendo secundariamente
atrofia de las fibras musculares. A veces es posible encontrar pacientes con afectación selectiva de 1°NEURONA
(ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA), de neuronas de núcleos troncoencefálicos (parálisis bulbar progresiva) o 2°
MOTONEURONA (atrofia muscular espinal).

PATOGENIA: Desconocida. Hipótesis propuestas destacan:

1. Deficiencia de un factor de crecimiento nervioso.
2. Exceso de glutamato extracelular en el SNC debido a un defecto en su recaptación.
Diversas evidencias intentan implicar al sistema inmunitario en la patogenia. Se han descubierto frente a
gangliósidos de la mielina en un porcentaje variable de pacientes. Así mismo se han encontrado Ac dirigidos contra
canales del calcio voltaje dependientes.

CLÍNICA:
Debilidad muscular lentamente progresiva con afectación de primera y /o segunda motoneurona.
Comienzo insidioso y asimétrico, con afectación de la musculatura distal de los miembros o la de los pares craneales
inferiores con disartria y disfagia. En fases evolucionadas, es característica la aparición de un síndrome pseudobulbar
con labilidad emocional.
EXPLORACIÓN:

RECORDAR: debilidad muscular, de

inicio asimétrico y distal, con
afectación de pares craneales bajos y
poca afectación de la musculatura
extraocular es sugestiva de ELA.

NO HAY: deterioro cognitivo, clínica

sensitiva ni trastorno de los
esfínteres.

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PRONÓSTICO: Supervivencia de 3 años desde el inicio de los síntomas. La debilidad de los músculos respiratorios
ocurre en casi todos los pacientes, y con o sin neumonía es generalmente la causa de muerte.
DIAGNÓSTICO: Es CLÍNICO. Los métodos complementarios se utilizan para certificar el diagnóstico y para excluir
otros diagnósticos diferenciales

Detectar compromiso de MNI en por lo menos 3 regiones.

 Descartar otras enfermedades
• Signos de denervación
• Signos de reinervacion
• Perdida de unidades motoras
TRATAMIENTO: RILUZOL
Inhibe la liberación presináptica de glutamato, interfiere a nivel postsináptico con la acción de los aminoácidos
excitadores mediante un bloqueo de los R de NMDA, y actúa directamente sobre los canales de Na+
dependientes de voltaje.
Parece tener un beneficio discreto sobre el aumento de la supervivencia, en especial en pacientes con inicio
bulbar de la clínica.

Bibliografía: Manual CTO 8° Ed. + Fundamentos de Neurología de Micheli 1° ed. + Power points de la cátedra
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• MANEJO RESPIRATORIO
• MANEJO DE LA DEBILIDAD MUSCULAR
• MANEJO DE CALAMBRES FASCICULACIONES Y ESPASTICIDAD

ENFERMEDADES HEREDITARIAS DE LA MOTONEURONA

 ATROFIA MUSCULAR ESPINAL HEREDITARIA: enfermedades familiares, de herencia autosómica recesiva y
comienzo precoz, caracterizadas por debilidad muscular progresiva y atrofia por denervación secundarias a
degeneración selectiva de las neuronas de la médula espinal, sin afectación de la motoneurona superior
La muerte se produce por debilidad de la musculatura respiratoria. La enfermedade de Werding – Hoffmann
infantil –y tu vieja en tanga con ese nombre- (tipo I) se da intraútero y se ven disminución de movimientos
fetales.
La enfermedade de tu vieja en tanga tipo II se inicia más tarde, evoluciona lentamente, sobreviviendo el
paciente hasta la preadolescencia o la vida adulta.
La tipo III aparece en la infancia, es lenta y crónica.
 ATROFIA MUSCULAR ESPINOBULBAR LIGADA AL X: Enf. de Kennedy. Cuadro progresivo de debilidad
musucular de las extremidades.

Bibliografía: Manual CTO 8° Ed. + Fundamentos de Neurología de Micheli 1° ed. + Power points de la cátedra
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TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
Los trastornos del movimiento tienen su sustrato patológico principalmente en los ganglios de la base: lenticular
(pálido + putamen), tálamo, subtálamo y caudado. Los trastornos del movimiento extrapiramidal se dividen en:

1. HIPERCINESIAS:
 Temblor
 Distonía
 Corea
 Atetosis: movimientos distónicos que afectan las
manos.
 Balismo
 Mioclonus
 Acatisia
 Piernas inquietas

2. HIPOCINESIAS
 Parkinsonismo

 Lesión de núcleo subtalámico: hemibalismo y corea.

 Lesión del caudado y putamen: corea
 Lesión de la porción compacta de la sustancia negra: parkinsonismo
 Lesiones palidales bilaterales (encefalopatía anóxica): bradicinesia grave.

TEMBLOR
Presencia de oscilaciones rítmicas de una parte del cuerpo, secundarias a contracciones alternantes o sincrónicas de
grupos musculares opuestos. Se clasifican en:
 TEMBLOR DE REPOSO: en ausencia de actividad muscular voluntaria. +Fr PARKINSON
 TEMBLOR DE ACCIÓN: en contracción muscular voluntaria.
 Temblor postural: aparece en el movimiento de una postura (temblor fisiológico, 1, 2, y Parkinson).
 Temblor cinético: aparece en cualquier momento del movimiento (temblor inicial, de transición o
terminal). En patología cerebelosa o troncoencefálica (EM, vascular, degenerativas).

CLÍNICA DEL TEMBLOR

1. TEMBLOR FISIOLÓGICO EXACERBADO: ausente en reposo y presente en el mantenimiento de la
postura, por incremento de la actividad periférica β adrenérgica con aumento de catecolaminas.
Etiología: ansiedad, trastornos metabólicos, fármacos, retiro de algunos fármacos o alcohol. TTO: β
bloqueantes (propanolol).
2. TEMBLOR ESENCIAL: +Fr. Hereditario autosómico dominante. Comienzo a cualquier edad y dura toda la
vida. Empieza unilateral e intermitente, y después es bilateral y asimétrico, en cualquier parte del cuerpo
(típicamente: oscilaciones flexoextensoras en muñeca, aproximación separación de los dedos). Se
exacerba con ansiedad, fatiga, estrés. Mejora con el alcohol. Se asocia a distonías. TTO: propanolol,
casos refractarios, toxina botulínica. Excepciones: neuroestimulación.
3. TEMBLOR NEUROPÁTICO: puede verse en neuropatías periféricas (desmielinizante inflamatoria aguda o
crónica, sensitivo motora hereditaria, paraproteinémicas IgM). Menos frecuente la diabética. Símil al
esencial, puede haber componente de reposo. TTO: BZD, propranolol, primidona –rta impredecible-.
4. TEMBLOR RÚMBRICO (o mesencéfalico de HOLMES): Por lesiones en la vía de proyección desde el
núcleo dentado del cerebelo hasta el núcleo ventral posterolateral del tálamo, cerca del núcleo rojo.

Bibligrafía: Manual CTO 8° ed., Fundamentos de Neurología de Micheli 1° ed.; Farmacología de Rang.
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Presente en reposo, empeora con la postura y se controlado con el movimiento. Mal control
terapéutico.
5. TEMBLOR CINÉTICO: y temblor intencional. Asociados a signos cerebelosos (ataxia, desmetría). TTO: de
la causa subyacente.
6. TEMBLOR FARMACOLÓGICO: Por fármacos que actúan sobre los sistemas colinérgicos, sistemas
monoaminérgicos, adrenérgicos y otros productores de temblor de acción (carbamacepina, valproato,
fenitoína).

DISTONÍAS: Movimientos involuntarios sostenidos que producen desviación o torsión de un área corporal.
Pueden desencadenarse por movimientos y acciones específicas. Cesan durante el sueño. Dan origen a posturas
anormales.
PATOGENIA: No se sabe. Es posible que se relacione con los sistemas dopaminérgicos y noradrenérgicos y con
disminución del metabolismo cerebral del núcleo lenticular.
ETIOLOGÍA:
 Primarias: Esporádicas, inicio en el adulto; hereditarias, inicio en la infancia.
 Secundarias: de inicio brusco o rápidamente progresivo, se asocian a síntomas neurológicos o
generales.
DISTRIBUCIÓN ANATÓMICA:
 Distonías focales: afectan una única parte del cuerpo, esporádica, no progresiva, aparecen en la vida adulta.
Idiopáticas o secundarias.
 Distonías segmentarias: aparecen movimientos distónicos en áreas corporales contiguas. Síndrome de
Meige.
 Distonía multifocal: afecta músculos de dos o más regiones no contiguas.
 Hemidistonías: lesiones estructurales en ganglios basales contralaterales (+Fr putamen)
 Distonías generalizadas: distonía crural segmentaria y distonía en al menos una parte corporal adicional.
Esporádicas o hereditarias.
TRATAMIENTO:
Distonía leve  BZD o relajantes musculares (baclofeno, tizanidina)
Disntonía moderada a grave  Anticolinérgicos
Distonías focales  Toxina botulínica.
SEGUNDA LÍNEA: baclofeno, carbamazepina, valproato.
REFRACTARIAS: Qx/neuroestimulación.

MIOCLONÍAS: movimientos involuntarios, súbitos y de escasa duración, causados por contracción muscular activa.
Origen: cortical, subcortical, espinales, periféricas. Focales, segmentarias o generalizadas. TTO: clonazepam,
valproato, 5-hidroxitriptofano.
TICS: Movimientos estereotipados, sin objetivo, que se repiten irregularmente. Se suprimen con la voluntad y
aumentan con el estrés. Pueden ser esporádicos o hereditarios o secundarios. Hay motores y vocales, simples y
complejos.

SÍNDROME DE TOURETTE: forma grave de tics múltiples. Hereditario. Se asocia a TOC/TDA. TTO: neurolépticos
(haloperidol, pimozida), clonidina y otros antidopaminérgicos.

SÍNDROME DE PIERNAS INQUIETAS : se caracteriza por disestesias de predominio en MMII que aparecen
preferentemente en reposo y que se alivian con el movimiento. Pueden aparecer durante el sueño. Etiología +Fr
idiopática (debe descartarse polineuropatía sensitiva, sobre todo anemia ferropénica). TTO: agonistas
dopaminérgicos o levodopa, también BDZ y opiáceos.

Bibligrafía: Manual CTO 8° ed., Fundamentos de Neurología de Micheli 1° ed.; Farmacología de Rang.
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COREAS: Movimiento involuntario, abrupto, asimétrico, no rítmico que aparece en acción y en reposo. Tiene gran
amplitud y tendencia a presentarse en forma continua. Cronología de aparición variable. Se presentan por afectación
de sistemas eferentes estrio-palidales y pérdida de neuronas espinosas de tamaño mediano, GABA estriadas,
metaencefalina dependiente, hacia globo pálido.
Pueden ser:
 Focales: Dicinesia bucolingual o masticatoria.
 Hemicorporales: Hemicorea
 Grupos musculares específicos: Discinesia
respiratoria
 Generalizados: Afectan postura, marcha, fonación,
deglución, provocan discapacidad.
 Característicos: Impersistencia motora. Propulsión,
torsión de lengua. Manos y dedos como pianista.
Abrir y cerrar puños. Balanceo exagerado de brazos
al caminar.

BALISMO: es una variedad de la corea que se produce en forma unilateral, por lo que se la conoce como
hemibalismo. Los movimientos tienen mayor amplitud y violencia, predominan en el miembro superior, y se
asemejan a un lanzamiento o sacudida. A menudo su causa es vascular (hemorragias en el núcleo subtalámico de
Luys, o cercanías).

COREA HUNTINGTON
La +Fr de las hereditarias. Debuta a cualquier edad, +Fr 40-50ª, evolucionando lentamente hacia la muerte en 10-25
años. La supervivencia es menor en individuos con inicio juvenil. La neumonía y otras infecciones son la causa de
muerte +Fr.

GENÉTICA: hereditaria autosómica dominante y penetrancia completa, con defecto genético localizado en el brazo
corto del cromosoma 4.

ANATOMÍA PATOLÓGICA Y FISIOPATOGENIA: presenta atrofia del núcleo caudado, con dilatación secundaria de
astas frontales de los ventrículos laterales, también puede haber atrofia de otros ganglios de la base (lenticular) y
pérdida neuronal y gliosis en la corteza cerebral (especialmente frontal). Se cree que puede producirse
neurotoxicidad inducida por glutamato como base de la muerte de neuronas estriatales. La atrofia del caudado
genera un déficit de ACh, lo que contribuye a una hiperactividad dopaminérgica relativa, que es la base patológica de
esta enfermedad.

CLÍNICA: TRÍADA  TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO + DETERIORO COGNITIVO + CLÍNICA PSIQUIÁTRICA.

Trastornos del movimiento: en la edad adulta, el COREA es lo más característico. Al inicio puede ser suprimido con
la voluntad, en fases posteriores es MUY violento. Frecuente asociación con distonía y clínica parkinsoniana. La
pérdida de los movimientos oculares sacádicos que permiten la fijación en distintos objetos, es el déficit más común.
Habla hipercinética, disprosódica y puede ser inteligible. En las de inicio juvenil predomina la RÍGIDEZ sobre el corea,
y pueden asociarse crisis cominciales y ataxia cerebelosa.

Deterioro cognitivo: desde las fases iniciales, se relaciona con la patología de los ganglios basales. Trastorno de
memoria por demencia subcortical. Rara aparición de afasias, apraxias y agnosias.

Bibligrafía: Manual CTO 8° ed., Fundamentos de Neurología de Micheli 1° ed.; Farmacología de Rang.
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Trastornos psiquiátricos y de comportamiento: 35-75% de los pacientes. Generalmente aparece en fases iniciales.
+Fr trastornos afectivos (50% depresión uni o bipolar). 5-10 % con trastornos psicóticos tipo esquizofrenia.

DD: neuroacantosis (de carácter autosómico recesivo, debuta en la edad adulta con corea, demencia, distonía
otolingual, amioatrofias y neuropatía periférica –DX: acantocitos en sangre periférica), discinesias tardías (en ptes en
tto con neurolépticos), otros síndromes coreicos.

DX: HC + EF + ANTECEDENTES FAMILIARES. TC: atrofia de la cabeza del núcleo caudado con dilatación selectiva de las
astas frontales ventriculares laterales. RMN: permite cuantificar el grado de pérdida del volumen del caudado y del
putamen. DX DEFINITIVO: estudio genético con número excesivo de tripletes CAG en el cromosoma 4.

TTO: NO EXISTE TRATAMIENTO EFICAZ. Se hace tto sintomático. Para el COREA: bloqueantes de R dopaminérgicos
(neurolépticos) o con deplectores presinápticos de dopamina (reserpina o tetrabenacina) EN BAJAS DOSIS y
PERÍODOS BREVES x EA (discinesias tardías y parkinsonismo). PSICOSIS con neurolépticos (clozapina). Depresión AD
(ISRS, TC, IMAO).

COREA SINDENHAM
Se asocia a infecciones por estreptococo β hemolítico, reacción cruzada de anticuerpos vinculados a infección con
neuronas estriatales. Su incidencia bajó con los ATB. +Fr e/ 5-15 a. 80% es generalizada y el resto es unilateral.
Pérdida neuronal y vasculitis en ganglios de la base.
Luego de la corea, la manifestación neurológica más frecuente es la disartria, aunque puede coexistir encefalopatía,
paresias trastornos de la marcha, convulsiones y neuropatía craneal.
El cuadro es autolimitado y dura promedio 3 meses, excepcionalmente persiste. Como secuela perdura una
hipersensibilidad dopaminérgica en el estriado que se manifiesta con recidiva de la corea en rta a exposición a
ciertas drogas (agonistas dopaminérgicos, ACO) o durante el embarazo. TTO: BZD, ácido valproico o bloqueantes
dopaminérgicos. Penicilina (Profilaxis 2ria)

ENFERMEDAD DE PARKINSON
+Fr hombres 55ª. Enfermedad degenerativa de los núcleos de la base que causa temblor de reposo, rigidez muscular
e hipocinesia, a menudo acompañados de demencia.

FR: más importante es la edad. Se cree que puede haber genéticos y ambientales implicados, pero no se sabe
mucho.

ETIOPATOGENIA: Desconocida. Se asocia a la agregación de α-simecleína (una proteína que normalmente participa
en el reciclado de vesículas en forma de los característicos cuerpos de Lewy). Se asocia a una degeneración precoz de
las neuronas nigroestriadas dopaminérgicas, que va seguida de una neurodegeneración más general. La dopamina
inhibe en forma importante la liberación de Ach en el estriado, lo que sugiere que la hiperactividad de las neuronas
colinérgicas contribuye a generar los síntomas de extrapiramidalismo.

ANATOMÍA PATOLÓGICA: pérdida neuronal con despigmentación y gliosis preferentemente en la porción compacta
de la sustancia negra, aunque también pueden afectarse otros núcleos como el locus coeroleus, núcleos del rafe,
núcleo basal de Meynert, columnas intermediolaterales de la médula y ganglios simpáticos y parasimpáticos.
Marcador AP: cuerpos de Lewy, inclusiones citoplasmáticas eosinófilas rodeadas por un halo periférico menos
densamente teñidos, que se localizan especialmente en: sustancia negra, núcleo rojo, núcleo dorsal del vago, núcleo
basal de Meynert y a nivel neocortical.

Bibligrafía: Manual CTO 8° ed., Fundamentos de Neurología de Micheli 1° ed.; Farmacología de Rang.
Geri Kraus

CLÍNICA: SÍNDROME TEMBLOR DE REPOSO + BRADICINESIA + RIGIDEZ + INESTABILIDAD POSTURAL

Temblor de reposo: presentación +Fr (60-70%), puede ser la única por años. Movimiento oscilatorio distal, afecta
preferentemente las manos, pero también puede afectar labios, lengua, mandíbula, MMII. El temblor en cuenta
monedas es generalmente asimétrico al inicio de la enfermedad.
Bradicinesia y rigidez  por pérdida celular en la sustancia negra.
 BRADICINESIA: es una ralentización generalizada de los movimientos. Es la manifestación más
INCAPACITANTE. Por pérdida de los mecanismos dopaminérgicos inhibitorios del estriado e hipoactividad de
las neuronas del globo pálido. Hay hipomimia facial (poker face), disminución de la frecuencia de parpadeo,
lenguaje monótono, dificultad para levantarse de las sillas o girar en la cama. Marcha típica, con flexión
anterior del tronco, a pequeños pasos, arrastrando los pies y con pérdida del braceo.
 RIGIDEZ: incremento de la resistencia a la movilización pasiva que predomina en la musculatura flexora
(rigidez plástica). SIGNO DE LA RUEDA DENTADA: se considera una interferencia del temblor sobre la rigidez
durante la movilización pasiva de un miembro.
Inestabilidad postural: propulsión o retropulsión.
Hallazgos oculares: limitación en la supraelevación de la mirada y reflejo glabelar inagotable.
Disfunción autonómica  por la afectación de las columnas intermediolaterales de la médula espinal y ganglios
simpáticos y parasimpáticos. Sialorrea, disfagia, estreñimiento, tendencia a la hipotensión, hipersudoración, nicturia
y urgencia miccional.

DX: CLÍNICO

TTO: la acción farmacológica está orientada a potenciar los sistemas dopaminérgicos (levodopa/agonistas
dopaminérgicos) y disminuir la actividad colinérgica (anticoinérgicos).

LEVODOPA: 1ERA LÍNEA Casi siempre se usa con un inhibidor de a dopa descarboxilasa periférica, ya sea
carbidopa o benseracida (permiten reducir EA y dosis necesarias). Especialmente útil para tto de bradicinesia y
rigidez. Casi todos los pacientes que responden a la LEVODOPA, pierden sus rtas en 3-8 años, apareciendo
fluctuaciones motoras (efecto on-ff). Puede causar aumento de dopamina que genera sdme ezquizofrénico.
 CARBIDOPA Y BENSERAZIDA: inhibidores extracerebrales de la dopacarboxilasa, por lo que evitan que la
levodopa sea convertida en dopamina antes de que atraviese la BHE.
 INHIBIDORES DE LA COMT: (catecol-O-metil-transferasa) entancopona, tolcapona). Aumentan también la
biodisponibilidad de la levodopa, inhibiendo su metabolismo. Hay formulaciones: levodopa+carbidopa+entancapona
 AGONISTAS DOPAMINÉRGICOS: en monoterapia con afectación leve-moderada, especialmente en ptes jóvenes y
asociado a levodopa en fases avanzadas. Ergóticos (cabergolina, bromocriptina) y no ergóticos (pramimexol).

Bibligrafía: Manual CTO 8° ed., Fundamentos de Neurología de Micheli 1° ed.; Farmacología de Rang.
Geri Kraus
ANTICOLINÉRCOS: útiles en ptes jóvenes con predominio clínico del temblor de reposo, evitar su uso en personas
mayores por EA confusionales, alteración de la memoria. También efectos antimuscarínicos periféricos.
 DEPRENIL o SELENGILINA: inhibidor selectivo de la MAO-B. Algunos estudios: ralentiza el desarrollo de
discapacidad motora y disminuye el índice de progresión. NEUROPROTECTOR.
 AMANTIDINA: débilmente efectiva. Se prefiere en formas iniciales del Parkinson, en combinación, pero MEH.

TTO NEUROQX: en pacientes relativamente jóvenes, con sintomatología incapacitante, que no responden a la
medicación o que presentan intolerancia a la misma o EA que limitan su uso. Se usan técnicas ablativas y la
estimulación cerebral profunda (se prefiere esta última).

PARKINSONISMOS
10% de los pacientes con síntomas parkinsonianos no tienen EdP, sino cuadros semejantes. En muchos casos, las
manifestaciones asociadas y la respuesta errática al tto permiten excluir EdP y establecer el verdadero diagnóstico.
Los cuadros más frecuentes son:
PARKINSONISMO INDUCIDO POR DROGAS: los neurolépticos producen un bloqueo de R dopaminérgicos en el
estriado, originando síntomas indistinguibles de EdP. El cuadro generalmente se desarrolla dentro de los 3 primeros
meses de iniciado el tto y la suspensión del neuroléptico revierte la sintomatología. De ser necesario continuar con el
psicofármaco, se administra un anticolinérgico Además de antipsicóticos, producen parkinsonismo: metoclopramida,
amiodarona, y otros.

PARKINSONISMO PLUS: se denominan así a los otros cuadros que son reconocidos en forma creciente y que
inicialmente pueden ser muy semejantes a la EdP.
Parálisis supranuclear progresiva: cuadro parkinsoniano + parálisis supranuclear de la mirada + síndrome
pseudobulbar +signos cerebelosos + distonía nucal.
Atrofia olivopontocerebelosa: signos cerebelosos, piramidales y eventual compromiso periférico.
Síndrome de Shy Drager: disfunción autonómica progresiva + cuadro extrapiramidal.

PARKINSONISMO VASCULAR: múltiples infartos lacunares en los ganglios basales producen un cuadro que en ciertos
casos, remeda al parkinson: marcha magnética y a pequeños pasos, bradicinesia. No tiene temblor, pero puede tener
signos piramidales. TC o RMN hacen dx. No responde a levodopa.

SINDROME PARKINSONIANO
Se caracteriza por rigidez, temblor de reposo y bradicinesia
 Facie parkinsoniana
 Actitud parkinsoniana
 Marcha con el cuerpo inclinado hacia adelante, sin braceo y a pequeños pasos,
 Rigidez muscular (signo de la rueda dentada)
 Temblor grueso en reposo

Bibligrafía: Manual CTO 8° ed., Fundamentos de Neurología de Micheli 1° ed.; Farmacología de Rang.
Geri Kraus

ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES

Comprenden numerosas entidades que comprometen la mielina del SNC. El cuadro puede afectar una mielina
normal o anormalmente constituída, motivo por el cual se las clasifica en enfermedades mielinoclásticas y
enfermedades desmielinizantes respectivamente.

ESCLEROSIS MULTIPLE:

Es un trastorno desmielinizante autoinmunitario que se caracteriza por episodios bien delimitados y separados en el
tiempo de defectos neurológicos, atribuibles a las lesiones de la sustancia blanca que están separadas en el espacio.
Exceptuando los traumatismos, es la causa +Fr de discapacidad en adultos jóvenes y constituye la forma más
frecuente de enfermedad por alteración de la mielina en el SNC.

EPIDEMIOLOGIA:
Genética HLA –DR2 // HLA – DQ. Genética + ambiente
Edad adultos jóvenes (mayor causa de discapacidad excepto traumatismos)
Sexo: mujeres (15 – 50 años)

PATOGENIA: Las lesiones de la EM se deben a una respuesta autoinmunitaria frente a componentes de la vaina de
mielina. Los mecanismos implicados no se conocen bien, pero las evidencias apuntan a que la enfermedad se inicia
por LTH17 y LTH1, que reaccionan frente a los antígenos de mielina y secretan citocinas.
Los LTH1 secretan IFN- γ, que activa macrófagos, y los LTH17 fomentan el reclutamiento de los neutrófilos. La
desmielinización es producida por estos leucocitos activados y sus productos lesivos. El infiltrado de las placas y de

Bibliografía: CTO 8° ed., Patología de Robbins &Coltran 9° ed. , Fundamentos de neurología de Micheli 1° ed.
Geri Kraus

las regiones circundantes del cerebro contienen LT (sobre todo CD4+ y algunos CD8+) y macrófagos. No se
comprende cómo se inicia la reacción inmunitaria; se ha propuesto la participación de la infección vírica (por ej.:
VEB) en la activación de los LT autorreactivos, pero se sigue discutiendo.
Se respeta al SNP porque la célula que produce la mielina en este nivel es la C. de Schwann y el fenómeno primario
patogénico podría ser la lesión de los oligodendrocitos, que producen mielina en el SNC.

Teoria del virus lento: infección en la infancia por sarampión, rubeola o varicela. En personas susceptibles se
produce una reacción de hipersensibilidad retardada que puede generar una lesión recurrente de la placa de mielina
en el adulto joven o una reparación cicatrizal  ESCLEROSIS.

INMUNOLOGÍA: en el 95% de los ptes se encuentran bandas oligoclonales de IgG en LCR, que no están presentes en
el suero, y que se traducen en una activación de un número reducido de LB con aumento de la síntesis intracecal de
Ac (dentro de la BHE), sin saber con precisión, a que Ag están dirigidos.

CLÍNICA:
SIGNOS Y SINTOMAS: variabilidad de síntomas pero limitados a SNC.

 Fatiga, falta de energía, ↓peso, alteraciones vesicales.

 SME SENSITIVO: + Fr 60%
 Disociación sensitiva (afectación del cordón posterior)
 Hipoestesia epicrítica homolateral
 Sensibilidad protopatica conservada
 Signo de Lhermitte: descarga eléctrica en región al flexionar cabeza (si se afecta columna
cervical).
 Lesiones medulares: con urgencia miccional, impotencia y pérdida de la sensibilidad
cordonal posterior con ataxia sensitiva y signo de Romberg.
 Parestesias

 SME DEL NERVIO PERIFÉRICO: motivo de consulta.

 Mononeuritis óptica (afectación retrobulbar: FO normal): +Fr. Unilateral de rápida evolución.
 Dolor a la movilización ocular
 Escotoma central
 Visión borrosa: Fenómeno de Unthoff: ↓ AV con el ↑ de temperatura (al bañarse por
ejemplo).

 SME MOTOR:
 1era Nera N: hipertonía espástica, paresia de grandes grupos, hiperreflexia, clonus (Sdme Piramidal)
 2da Nda N: Oftalmoplejia internuclear: afectación del fascículo longitudinal medial que afecta la conexión
entre los PC III y IV, núcleo vestibular y nervios que inervan músculos del cuello.
Bibliografía: CTO 8° ed., Patología de Robbins &Coltran 9° ed. , Fundamentos de neurología de Micheli 1° ed.
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 SME CEREBELOSO: por afectación del cerebelo o sus vías de conexión: ataxia, disartria cerebelosa,
nistagmus, temblor cinético, vértigo.

 DISFUNCIÓN COGNITIVA: es común en casos avanzados, siendo la pérdida de memoria la manifestación más
frecuente. La depresión aparece reactivamente al conocer que se padece la enfermedad o con la evolución.
En fases avanzadas: sintomatología frontal con euforia y comportamiento desinhibido.

 OTROS: fatiga intensa, con la marcha o ejercicios moderados, síntomas paroxísticos como crisis cominciales
(1-4%), distonía, vértigo, acúfenos o neuralgia del V.

FORMAS EVOLUTIVAS:
 Recurrente – remitente: 85%. Forma remitente en brotes de disfunción neurológica donde los SyS duran
más de 24 hs, con remisiones intercaladas mayores de 1 mes de duración. Un 50% evoluciona a forma
secundariamente progresiva.
 Forma secundariamente progresiva: Los ptes con RR que con los años, presentan un deterioro lentamente
progresivo sin claros brotes. Más frecuente en fases tardías.
 Progresiva primaria: 10%. SyS progresivos desde el comienzo.
 Progresiva recurrente: 5%. SyS progresivos desde el comienzo pero en el curso de la enfermedad aparecen
brotes intercalados:

DIAGNÓSTICO: CRITERIOS DE MC DONALD para el Dx

temprano de EM. EMINENTEMENTE CLÍNICO por exclusión.

Cuadro clínico Lesión objetiva Datos adicionales

2o+ 2o+ Ninguno la evidencia será suficiente

2o+ 1 Diseminación en el espacio: RNM, LCR positivo +

2 lesiones en RNM o ataque clínico en otra
región.
1 2o+ Diseminación en tiempo RNM o segundo ataque
clínico.
1 1 Diseminación en tiempo y espacio
Progresión 1o+ Progresión de 1 año de la enfermedad y dos de
neurológica los siguientes:
sugestiva de EM RNM +( 9 t2 o 4 t2 + PEV +)
RNM de ME +
LCR +
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS:
- RNM c/ cte de encéfalo y raquis  detecta lugar y antigüedad de las lesiones. Las lesiones agudas, captan
cte.

Bibliografía: CTO 8° ed., Patología de Robbins &Coltran 9° ed. , Fundamentos de neurología de Micheli 1° ed.
Geri Kraus

T1  isointensa / hipo // Flair: isointenso

T2  lesiones ovoideas hiperintensas periventriculares y en sustancia blanca.
- PL: el LCR muestra aumento de IgG, bandas oligoclonales, linfocitos y proteínas totales.
- PE visuales: estudia los potenciales generados en el SNC tras la estimulación de un órgano sensorial
periférico. La detección de un enlentecimiento en la conducción de alguna vía sensorial sugiere lesión
desmielinizante, aun en ausencia de la clínica.

TRATAMIENTO:
Brotes:
 Intensidad LEVE (sintomatología exclusivamente senstiva)  Corticoide VO (meprednisona) 1 gr/día por 5 –
7 días con reducción progresiva de la dosis durante un mes.
 Alta intensidad (Altera actividades cotidianas)  Corticoide EV por 5 – 7 días luego VO dosis decrecientes
por 2 – 3 semanas.

Frecuencia de brotes:
Baja  observación
Alta  INF β o Acetato de Galtiramer (tratamiento modificador de la enf).

Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad: inmunomodulación. Indicado en forma remitente recurrente,
forma secundaria progresiva (siempre que puedan deambular), forma primariamente progresiva(no se sabe si
obtienen beneficio), primer episodio sugerente de EM (INF β o si la RMN muestra >9 lesiones)
 Acetato de glatiramer: análogo antigénico de la proteína básica de la mielina. SC. Reduce 30% los brotes en
RR.
 INF β (1ª y 1b) resultados = al acetato. SC, IM, EV.
 Otros: azatriopina (VO), mitoxantrona (inmunodepresor de LT y LB. IV. Podría ser eficaz en formas
progresivas. Metotrexato.
 Natalizumab

EM Y EMBARAZO: las ptes embarazadas tienen menos brotes, pero aumentan de golpe 3 meses post parto, por los
altos niveles de prolactina, que estimulan el sistema immune.

Bibliografía: CTO 8° ed., Patología de Robbins &Coltran 9° ed. , Fundamentos de neurología de Micheli 1° ed.
Geri Kraus

ADRENOLEUCODISTROFIA
Enfermedad recesiva ligada al X asociada con mutaciones en una familia de transportadores del cassette de union al
ATP de proteínas (ABCD1), que participa en el transporte de las moléculas hacia el peroxisoma. La enfermedad se
caracteriza por la incapacidad de metabolizar los AG de cadena muy larga dentro de los peroxisomas, con el
consiguiente aumento de los mismos en el suero. Los síntomas se deben a una pérdida progresiva de mielina en el
SNC y nervios periféricos (en este caso se denomina adrenomieloneuropatía), además de la insuficiencia suprarenal.
En hombres jóvenes se manifiesta con cambios de conducta e insuficiencia suprarenal. Empieza a edades tempranas,
con deterioro neurológico progresivo, espasticidad (compromiso piramidal), ceguera cortical, demencia.

En la sustancia blanca, se pierde la mielina con gliosis y extensa infiltración linfocítica. Existe una atrofia de la corteza
suprarenal y en las células residuales, se encuentran AGCML.

Bibliografía: CTO 8° ed., Patología de Robbins &Coltran 9° ed. , Fundamentos de neurología de Micheli 1° ed.
Geri Kraus

TTO: actualmente se emplea una dieta que restringe la ingesta de AGCML, que no resulta suficiente. Hay que agregar
la ingesta de un ácido oleico monoinsaturado que compite a nivel microsomal en la síntesís de ácidos grasos
saturados de cadena muy larga. En instancias más avanzadas, trasplante de medula.

Bibliografía: CTO 8° ed., Patología de Robbins &Coltran 9° ed. , Fundamentos de neurología de Micheli 1° ed.
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EPILEPSIAS
UNA CRISIS EPILÉPTICA es consecuencia de una descarga neuronal excesiva del SN. BRUSCA, BREVE Y
TRANSITORIA. La crisis epiléptica en sí no debe durar más de 1-2’’ (salvo de estado de mal). Puede cursar
clínicamente de distintas formas de acuerdo a que parte del cerebro se vea afectada.
Toda manifestación motora me va a hacer sospechar que la patología está a nivel del lóbulo frontal. En el caso de las
temporales, el diagnóstico es más difícil porque se confunde con patología psiquiátrica. Puede tener cuadros
emocionales como sensación de angustia, de ira, automatismos, breves afasias o problemas de lecto comprensión. Si
hay afectación occipital, puede presentar visiones simples, es decir, ya si son alucinaciones complejas, volvemos al
lóbulo frontal.
En el caso de las del parietal, son mucho más frecuentes (recordar que acá se hace conciente la sensibilidad
profunda), puede tener una hemiasomatognosia –donde no reconoce la mitad de su cuerpo-. A veces se puede
presentar sensación miembros supernumerarios. También crisis sensitivas.

EPILEPSIA: LA PRESENCIA DE AL MENOS UNA CRISIS EN EL CONTEXTO DE UNA ENFERMEDAD CEREBRAL

CARACTERIZADA POR UNA ALTERACIÓN QUE PREDISPONGA A NUEVAS CRISIS, O QUE TENGA ALGUN
COMPONENTE NEUROLÓGICO O ANTECEDENTE FAMILIAR DE EPILEPSIA
Se genera porque hay una descarga neuronal aumentada más un grupo de neuronas capaces de propagarlos
PORQUE SE PRODUCEN: alteración en la estructura de los canales iónicos, en la regulación de iones, hay mucho
glutamato o poco GABA. El mecanismo de producción sería el siguiente:
 Existe inicialmente una actividad de descarga generalizada por la entrada de Ca+2 y Na+ al interior de la
neurona, causada por una despolarización prolongada de la membrana.
 En condiciones normales, esta actividad es frenada por los R GABA y los canales de K+.
 Las descargas repetidas originan un aumento del K+ extracelular, del Ca+2 extracelular y de la activación
mediada por los R NMDA (Glutamato), con lo que se evita que tenga lugar la hiperpolarización normal.
En ocasiones se produce una transformación de toda un área neuronal que se convierte en hiperexcitable de forma
crónica, convirtiéndose en foco epiléptico.

CLASIFICACIÓN DE EPILEPSIAS SEGÚN EL TIPO DE CRISIS:

CRISIS FOCALES: -la que antes se llamaba parcial-; el foco epiléptico está en relación con un área determinada del
encéfalo y de acuerdo con el área que corresponda, variará con su expresión clínica. Se originan con mayor
frecuencia en los lóbulos frontales o temporales. Se pueden subdividir en 3 grupos:

 CF SIMPLES: no hay trastornos de conciencia. Se dividen según la localización del foco epiléptico y
consecuentemente de su sintomatología, en:
 Motoras: secundarias a irritación de la circonvolución precentral. De acuerdo a la topografía del
foco, los músculos comprometidos en la crisis serán faciales, de MMSS, de MMII, etc. Puede
comprometer a todos los grupos musculares contralaterales en forma simultánea, o comenzar por
uno de ellos y luego irradiarse al resto.
 Somatosensoriales: Por irritación de la corteza sensitiva, se asocian a una variedad de trastornos
sensitivos paroxísticos, que en ocasiones, cuando la descarga se irradia a la cabeza motora, se
acompañan de convulsiones.

Bibliografía: Fundamentos de Neurología Micheli 1° ed. CTO Neurología 8° ed. Audio de la clase de epilepsias de la neuromaratón 2018. Power
Point de la neuromaratón del entorno educativo.
Geri Kraus

 Autonómicas: manifestaciones como palidez, rubor, taquicardia, trastornos de la TA y midriasis se

asocian a las CG, pero en ocasiones pueden ser la única manifestación de una crisis de la corteza
orbitofrontal.
 Psíquicas: Raras en ausencia de trastornos del sensorio. Las +Fr son las alucinaciones e ilusiones.
 CF COMPLEJAS: Son crisis focales con compromiso de conciencia. Cualquiera sea su característica, pueden
asociarse a movimientos involuntarios variados, más o menos coordinados, que o bien forman parte de la
misma o la suceden; se los denomina automatismos. Suelen originarse en el lóbulo temporal. Las CFC
secundarias o no a una CFS, pueden evolucionar a una crisis generalizada que habitualmente es
tonicoclónica.
CF SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS: puede que después pierda la conciencia y haga la tonicoclónica
generalizada, entonces ahí tenemos la crisis focal secundariamente generalizada.

CRISIS GENERALIZADAS: aquellas que desde el inicio muestran signos clínicos y EEG de evidente compromiso
bilateral y simultáneo de ambos hemisferio. Debutan directamente con estas y con pérdida de conciencia.

 AUSENCIAS TÍPICAS: petit mal, se caracterizan por breves pérdidas de conocimiento, curiosamente con
preservación del tono postural. Comienzan y terminan bruscamente, duran aprox 15’’. Se presentan durante
la infancia.
 AUSENCIAS ATÍPICAS: son las que se asocian con trastornos del tono postural o las que presentan un
comienzo o un fin menos abrupto que las ausencias típicas. El trastorno de conciencia puede no ser abrupto.
 CRISIS MIOCLÓNICAS: son breves y se manifiestan por sacudidas musculares bruscas y arrítmicas. Ocurren
especialmente al despertarse a la mañana o después de una siesta. Suelen ser adolescentes. No tiene
conciencia de la situación.
 CRISIS TÓNICAS: comienzan por una extensión del cuello, contracción de los músculos faciales con apertura
palpebral y elevación de los globos oculares, contracción de los músculos masticatorios y respiratorios.
Posteriormente puede haber contracción de los músculos de los MMSS con o sin elevación de los mismos y
contracción en extensión de los MMII. Duran alrededor de un minuto y se presentan a cualquier edad.
 CRISIS TONICOCLÓNICAS: crisis grand mal, pueden estar precedidas por una sensación vaga y difícil de
definir pero el pte reconoce un indicio que presagia la crisis (aura). En un comienzo el pte pierde el
conocimiento y cae. Puede haber un período de flexión para luego suceder una extensión de la musculatura
con signos semejantes a los de las crisis tónicas de unos 10-30 min de duración. Posteriormente sobreviene
la etapa clónica con sacudidas musculares generalizadas y la aparición de signos autonómicos. Esta fase dura
1’ y es sucedida por una breve contracción tónica durante la cual puede haber incontinencia esfinteriana,
generalmente urinaria.
 CRISIS ATÓNICAS: generalizadas que constituyen un tipo de “drop attack”, o crisis astática, con brusca
perdida del tono postural y caída. También pueden ser más localizadas tipo claudicación de un MI. Son
breves aunque pueden repetirse. “Va caminando, pierde el tono, y PUM, se cayó”.

CRISIS NO CLASIFICABLES: 30% del total debido a falta de testigos para clasificarlas.

DIAGNÓSTICO

HC al paciente:

 Si ya tiene dx de epilepsia, preguntar: que factores desencadenan la crisis (la +Fr es el abandono de la
medicación), si tuvo un cuadro gastrointestinal que pueda haber dificultado la absorción de la
medicación, abuso de alcohol, falta de descanso.

Bibliografía: Fundamentos de Neurología Micheli 1° ed. CTO Neurología 8° ed. Audio de la clase de epilepsias de la neuromaratón 2018. Power
Point de la neuromaratón del entorno educativo.
Geri Kraus

 Sino tiene dx: ocupación, escolaridad (para saber si fue normal o tuvo dificultades), antecedentes
perinatales (hipoxias, dificultades de nacimiento). Si el parto fue a término, si hubo BPN, convulsiones
febriles en la infancia, TEC. Enfermedades de la vida adulta (ACV, cáncer). Antecedentes familiares
VITALES para saber si es familiar. Hábitos tóxicos: fármacos, abuso de alcohol (si es de una intoxicación
de una única vez, puede NO SER epilesia) o al dejar el alcohol. Características de las crisis.

EF neurológico: ver si existen focos.

CRISIS UNICA + EF NEUROLOGICO PATOLOGICO: ALTAS CHANCES DE QUE ESTEMOS FRENTE A UNA EPILEPSIA

Lo otro que tenemos que hacer es clasificar la crisis frente a la que estamos, que es fundamental desde el
interrogatorio conocer para saber que tratamiento instalar:

 SI la crisis de inicio es generalizada, igual va a durar 1-2 min. Lo que tiene después, es un estado post-ictal.
 La etiología me orienta al pronóstico:
 Las familiares por ejemplo, suelen ser generalizadas y de mejor pronóstico, estos son los que más
rápido les vamos a poder reducir la medicación.
 La lesión sintomática estructural es aquella que yo mediante imagen, puedo definir que mi paciente
tiene una lesión de cerebro. Son un poco más difíciles de tratar y suelen necesitar politerapia.
 Quedan en el medio de estas dos, las que no tienen historia familiar, le hago estudios y no veo nada,
pero tiene una epilepsia. Epilepsia de etiología indeterminada o sin clasificar. 30%.

DD: hay que ser criteriosos para diagnosticar, sigue siendo una enfermedad muy estigmatizada.

 Síncope: a veces puede presentar sacudidas

musculares, siendo convulsiones por hipoxia y
no por sobre excitabilidad muscular como es en
la epilepsia. Hay que investigar bien lo
cardiológico y neurológico.
 Enfermedad psiquiátrica: la crisis epiléptica
suele ser más “prolija”, que en un paciente
psiquiátrico que puede ser como más “violento
o actuado”.
 Alteraciones endocrinológicas: hipoglucemia,
hipertiroidismo.
 Trastornos del sueño: parálisis del sueño,
sonambulismo.
 EM: los pacientes tienen trastornos sensitivos,
hay que diferenciarlos de crisis sensitivas,
aunque los pacientes con EM pueden llegar a
tener crisis epilépticas en algún momento.

DX: CLINICO.

¿Qué estudios avalan esto? EEG, a veces puede dar normal -50%- de las veces, así que NO lo descarta. Si por la
referencia de alguien que lo atestigua, por ejemplo, el paciente refiere que las crisis se producen mayormente
cuando duerme, se puede pedir un EEG bajo sueño o una polisomnografía. Cuando el cuadro clínico se complica
Bibliografía: Fundamentos de Neurología Micheli 1° ed. CTO Neurología 8° ed. Audio de la clase de epilepsias de la neuromaratón 2018. Power
Point de la neuromaratón del entorno educativo.
Geri Kraus

mucho, se puede hacer un video-EEG, que es básicamente filmar al paciente mientras se está haciendo el estudio; en
el momento en que se hace la filmación, se puede ver la crisis en video más el trazado en el EEG -más útil para
pacientes que tienen crisis casi todos los días, sino es muy difícil de captar-.

Un EEG anormal, tampoco hace necesariamente el DX, tiene que haber una descarga paroxística: el trazado viene
bien y en forma brusca se altera, en forma brusca termina. Es lo que se ve en una mioclónica o generalizada . En el
caso de las ausencias, son las únicas que tienen EEG patognomónico –punta onda, 3 ciclos por segundo-.

Segundo método complementario: las imágenes  RM, TC.

ETIOLOGÍA

GENÉTICA: acá se encuentran las epilepsias hereditarias familiares. Se pueden deber a una alteración primaria en un
mal funcionamiento de algún canal iónico.

CONVULSIÓN FEBRIL: no es epilepsia, hasta los 5 años. Después viene una etapa que se le llama luna de miel. Si ese
paciente tiene 12 años y tiene crisis, ahí hay que ir para atrás con el interrogatorio: ¿Qué antecedentes tiene ese
niño? Convulsiones febriles, ¿tendrá una esclerosis o atrofia temporal? Lo que uno puede sospechar es que esa
convulsión febril haya hecho una hipoplasia del lóbulo temporal que en algún momento de la vida de adulto joven,
se transforma en una epilepsia. Estos son los pacientes que se les puede plantear el tto qx, y andan muy bien. Hay
quienes creen que los chicos ya nacen con esa atrofia del temporal y no es producto de la convulsión febril, sino
causa de la misma.

TEC: Todo lo que sean crisis provocadas en la semana del evento agudo, NO SON EPILEPSIAS. Es decir, viene un
paciente con un TEC y tuvo una crisis en la semana de esa lesión, no es una epilepsia. Todo lo que se genera después
de esa semana, ya es causa remota.
Hasta que no haya crisis, no hay epilepsia y por lo tanto NO se medica. En el único caso que se medica, es por
ejemplo, si tiene un TEC GRAVE. Porque encima que tiene semejante lesión, no te podés dar lujo de que tenga una
convulsión. Ahí le das por una semana, y después ves. Si no tiene crisis, se la sacás.

PATOLOGÍA CEREBROVASCULAR: 50% de los casos nuevos de epilepsia en >65. Comienzan meses o años después
del proceso agudo. Parecido a lo del TEC.

¿Qué pacientes vamos a tener?

1. Pte de crisis única: cuando tiene antecedentes familiares de epilepsia, cuando tiene EEG característico de
epilepsia, cuando tiene visión de epilepsia, EF neurológico anormal, paciente que lo despierte su crisis o que
la crisis sea focal. Esto da altas sospechas de que el paciente va a repetir la crisis, cualquiera de estas
situaciones es indicación de comenzar con el tratamiento.
Un 75% de los pacientes bien diagnosticados, andan bien con una sola droga.

Bibliografía: Fundamentos de Neurología Micheli 1° ed. CTO Neurología 8° ed. Audio de la clase de epilepsias de la neuromaratón 2018. Power
Point de la neuromaratón del entorno educativo.
Geri Kraus

2. Ptes con alteración estructural o que no

andan bien con una sola droga: se empiezan a
asociar drogas. ¿Cuántas? No más de 3, porque
no van a responder con más de 3 y solo voy a
agregar más EA. Entonces, cuando llego a usar
3 drogas en dosis máximas y adecuadas y el
paciente no responde, ahí llegamos a…
3. Ptes refractarios.

¿Qué van a hacer las drogas antiepilépticas?

- Estabilizar el Ca+2: inhiben los canales fenitoína,

valproato, etoxisuximida.

- Estabilizar el Na+: inhiben los canales fenitoína,

carbamacepina, topiramato.

- Estimular el GABA: potencian su función BZD y

barbitúricos.

- Aumento de la disponibilidad del GABA: gabapentina, tiagabina y viagabatrina.

- Inhibir el glutamato: lamotrigina

CRISIS FOCALES: carbamacepina sigue siendo la droga de elección. Si no se puede usar por EA, ácido valproico o
fenitoína (viejas drogas + baratas, EA conocidos), levetiracetam (se lo puede dar de una), lamotrigina (en el grupo de
nuevas drogas, beneficio que tiene varios mecanismos de acción por actuar sobre distintos puntos dianas), hay que
darla de a poco porque produce rash cutáneo. Se puede elegir entre nuevas o viejas también en base a la necesidad
de elección de eliminación hepática o renal. Otra nueva, topiramato (metabolismo hepático del 30%, también hay
que darlo de a poco).

CRISIS GENERALIZADAS: ácido valproico de elección. EA: genera aumento de la ..., no es bueno para pacientes con
dx de obesidad. Segunda línea: carba, fenitoína (ojo porque aumenta las ausencias –hay que clasificar bien). También
se pueden usar lamotrigina, topiramato, vigabatrin (produce trastornos visuales importantes), levetiracetam.
Síndrome de West: buena opción el vigabatrin (en gral se reserva para pacientes que no responden con otra cosa). Si
no funciona, agregamos una segunda droga, y de nuevo, no más de 3 drogas.

¿La epilepsia es para toda la vida? No siempre. ¿Se cura? No, entra en un proceso de regresión. Si anda bien con la
medicación, lo que se hace es ir reduciendo la medicación de a poco e ir evaluando si repite crisis o no. 25% de los
pacientes que les sacas la medicación en forma gradual, recidivan en el primer año, pero tenemos 75% que va a
andar bien. Esto es bueno tenerlo en cuenta sobre todo en mujeres que quieren quedar embarazadas e ir viendo si
le podemos sacar la medicación.

Si la paciente no planifica el embarazo, y ya llega embarazada, no se toca la medicación. Generalmente la

preocupación es cuando toman ácido valproico (dependiendo de la dosis), que afecta el cierre del tubo neural o
cuando toma muchas drogas, pero también, hay que evaluar dosis.

PACIENTE REFRACTARIOS A TTO FARMACOLÓGICO: candidatos a cx. Se les hace resección del lóbulo temporal. A
estos si después de la cx andan bien, les saco la medicación y no tienen crisis, a estos sí les puedo decir que están
curados.

Bibliografía: Fundamentos de Neurología Micheli 1° ed. CTO Neurología 8° ed. Audio de la clase de epilepsias de la neuromaratón 2018. Power
Point de la neuromaratón del entorno educativo.
Geri Kraus

Otra opción: estimulación del nervio vago: genera estimulación del GABA, que lo que hace es frenar la descarga
eléctrica.
Dieta cetogénica es a base de grasa, la nueva modificada es a base de 60%: lleva el organismo a cetoacidosis y se
cree que con eso, se estimula el GABA.
Aceite de cannabis –buscar info-.

CONCLUSIONES:

 Monoterapia siempre que sea posible

 Aumentar la dosis hasta el dosaje máximo. Si tiene dosaje normal, pero presenta EA, ese paciente no tolera la
medicación.

 Ahí hay que cambiar de droga.

 Refractarios: probar las otras opciones.

ESTADO DE MAL EPILÉPTICO: Las crisis duran 1-2’, si duran más de eso, es un estado de mal epiléptico. Si hace una
segunda crisis sin recuperar conciencia, estado de mal epiléptico. Si el pte empieza con las sacudidas pero sigue más
de 5’, es un mal epiléptico. ES UNA URGENCIA NEUROLOGICA. El objetivo es que en 20’ logremos resolver ese
estado. A partir de los 30’ ya va a haber edema cerebral, hipotensión, vasodilatación y el pronóstico es muchísimo
peor. La primera media hora es VITAL para resolver el caso.

Conducta:

10’:
 Vía aérea permeable + administrar O2 + ver fx cardiorespiratoria
 Colocar acceso venoso SF y sacamos sangre (hipoxia, hipoglucemia, hiperglucemia, fx hepática y renal,
alteración hidroelectrolítica, drogas, dosaje de medicación si toma –ej. Carba-) y muestra de orina en
búsqueda de posibles causas.

30’
 Monitoreo + asegurar dx
 Tratar la acidosis si es severa.
 Iniciar drogas
 Buscar causa: si tiene F°  PL, análisis de sangre y orina, Rx, TC. ¿Epiléptico conocido? ¿Tomo la medicación?
¿Tiene fiebre? ¿Se intoxico con alguna droga? ¿Tuvo un TEC?

60’:

 Establecer causa
 Avisar al anestesista y llevar a UTI
 Identificar y tratar complicaciones
 Asegurar terapia apropiada.

90’: Pase a UTI, monitoreo con EEG, presión intracraneana, anestesia o mantenimiento de drogas antiepilépticas.

Bibliografía: Fundamentos de Neurología Micheli 1° ed. CTO Neurología 8° ed. Audio de la clase de epilepsias de la neuromaratón 2018. Power
Point de la neuromaratón del entorno educativo.
Geri Kraus

DROGAS:

1° droga de todas: BZD LA QUE TENGAN. Si hay lorazepam, mejor (0.1 mg/Kg IV pasar en goteo lento) Pero
si no hay, y tenés por ejemplo diacepam EV, se lo mandas (10mg). + 50 ml al 50% de glucosa (si no sabes
nada del paciente, por ahí esta hipoglucémico). + Tiamina.

2° droga: fenitoína (mejor esta, hay que diluirla en solución fisiológica) o ácido valproico. FENITOÍNA: 18-20
mg/kg a pasar a 50 mg/min. Si no hay, fenobarbital (pero es más depresor del SN, se recomienda que el pte
ya esté en terapia).

3° opción si el paciente sigue convulsivando, ya cerca de los 30’ o pasando, le damos un refuerzo de la
fenitoína o anestesia (thiopental x ej). Y si no funciona, ya hablamos de estado de mal epiléptico refractario
(cuando en una hora no resolvés el problema o cuando agotaste todas las opciones y no funciona).

En ese último caso, se llama al anestesista, el paciente pasa a terapia para resolver el caso.

 Si hiciste todo lo que corresponde y aún así no logras resolverlo: hay que asegurarse que el diagnostico
sea el correcto. Sino replantear y determinar la causa.

Bibliografía: Fundamentos de Neurología Micheli 1° ed. CTO Neurología 8° ed. Audio de la clase de epilepsias de la neuromaratón 2018. Power
Point de la neuromaratón del entorno educativo.
Geri Kraus

SÍNDROME MENINGOENCEFÁLITICO
El sdme meníngeo o meníngeo encefalítico implica la existencia de un trastorno irritativo de las meninges y de las
porciones del tejido nervioso adyacentes a ellas. Este síndrome puede concebirse como integrado por 3 elementos:

 Síndrome de HTE de intensidad variable

 Alteraciones del LCR
 Manifestaciones del SN o de su compresión por presencia de exudados.

ETIOLOGÍA:

 INFLAMATORIA:
 Bacterianas: S.pneumoniae, N. meningitidis, Staphylo, bacilos gram -, anaerobios, listeria,
micobacterias o espiroquetas.
 Virales: enterovirus, herpes virus, HIV
 Micóticas: cryptococcus, coccidiodes, cándida o aspergillus.
 Parasitarias: toxoplasma, tripanosomas, plasmodium, cysticercus.

 NO INFLAMATORIAS:
 Hemorrágicas: por sangrados cerebromeníngeos.
 Neoplásicas: debidas a tumores y siembras meníngeas carcinomatosas.

 MENINGISMOS: reacciones a estímulos diversos caracterizadas por cuadros leves o esbozados causados por
inyección intracraneal de contraste, medicamentos o golpe de calor.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:
SÍNDROME MENÍNGEO:
 CEFALEA.
 FIEBRE
 RIGIDEZ DE NUCA
 FOTOFOBIA.
 VÓMITOS.
 POSICIÓN ANTÁLGICA ( GATILLO DE FUSIL)
 SIGNO DE KERNING Y BRUDZINSKY.
 CONVULSIONES.
 ESTUPOR, COMA.
CAUSAS: MENINGITIS, HEMORRAGIAS POST TRAUMATICAS, HSA

CEFALEA: leve y persistente, pero no aguda, aunque con gran frecuencia es MUY intensa, nivel el paciente puede
gritar de dolor. Generalizada pero predomina en la región frontoocipital. Es contnua. Acompañada por fotofobia. A
veces algoacusia (sensación dolorosa causa por ruido).

CONTRACTURAS MUSCULARES: puede referir como dolores en el dorso o raquialgias.

Bibliografía: Argente Alvares de Semiología médica 1° ed. + TTOS consultados con Sandra de Olaso
Geri Kraus

 Rigidez de nuca: que trate de tocarse el pecho con el mentón (no puede). Cuando la contractura es extrema,
se pueden ver opisótonos.
 Rigidez del raquis: no puede doblar el tronco o es muy difícil hacerlo.
 Contractura de los músculos de MMIII: flexión de MMII en decúbito “posición de gatillo de fusil”.
 Contractura de los músculos de la pared abdominal: vientre en bateo.
 Contractura de los músculos de la cara: menos frecuente. Trismus o risa sardónica.
 Signos de irritación meníngea:

OTRAS MANIFESTACIONES:

Bibliografía: Argente Alvares de Semiología médica 1° ed. + TTOS consultados con Sandra de Olaso
Geri Kraus

 Vómitos de tipo cerebral.

 Convulsiones localizadas o generalizadas.
 Hiperestesia cutánea o muscular: el contacto con la piel o su pellizcamiento causa dolor, al igual que la
compresión de las masas musculares, sobre todo en MMII.
 F°: en las infecciosas.

SI EXISTE COMPROMISO ENCEFÁLICO, también pueden hallarse:

 Monoplejías o hemiplejías transitorias o definitivas u otros signos piramidales o focales: disfasias,
compromiso de los pares II, IV, VI, VII o convulsiones.
 Instalación de “coma meníngeo”.
 Signos oculares: oftalmoplejías con ptosis palpebral, estrabismo, diplopía, midriasis, nistagmus o cataplejía
ocular.
 Alteraciones psiquícas: somnolencia, cambios de carácter, delirios.
 Trastornos cardiorespiratorios: bradicardia o ritmos respiratorios patológicos.
RARO EL EDEMA DE PAPILA. Si está, puede sugerir presencia de absceso cerebral o empiema subdural.
En niños, predominan las convulsiones y los vómitos.
!
DIAGNÓSTICO: LCR/TC/RMN.
El LCR por PL es la más útil. Si se
sospecha meningitis bacteriana,
hay que hacer PL de inmediato y
empezar tto empírico sobre la
base de datos clínicos del LCR
obtenido. Si existen signos de
foco neurológico que hicieran
sospechar la presencia de masa
intracraneal, la conducta ideal es
empezar el tto empiríco, realizar
TC de cerebro y si no se
comprueba la existencia de una
lesión ocupante de espacio,
efectuar la PL.
1. Con el pte sentado o acostado, con los MMII flexionados hacia el pecho.
2. Infiltración de anestesia local.
3. Punción en el espacio lumbar entre las vértebras 4° y 5°.
4. 10 ml de LCR en 3 tubos, o por lo menos 2. 1 para fisicoquímico, 2 para citología y 3 para bacteriológico. Se
mantienen a T° ambiente y se enviarán al laboratorio lo antes posible.

TRATAMIENTOS:
Las tablitas que te mande no son las mismas que tenía en infecto pero dicen casi lo mismo. Yo me quedé con
esto:
 <3 meses: Cubrís listeria (y otros del aparato genital de la madre): Ampi – GENTA
 >3 meses: neumococo-hib-meningococo . Ceftriaxona 2 gramos
 Víricas: herpes, Aciclovir
 Hongos: criptococo. Anfotericina b. Pensar en inmunodeprimidos.
 TBC: IRPE 4X2 + IR 2X4 (Isoniazida, rifampicina, piranzinamida, etambutol).

Bibliografía: Argente Alvares de Semiología médica 1° ed. + TTOS consultados con Sandra de Olaso
 ABSCESO CEREBRAL
Proceso supurativo focal en el parénquima cerebral. Primero pasa por una cerebritis alrededor del foco necrótico para
luego formarse una capsula de tejido colágeno con gliosis pericapsular.

ETIOPATOGENIA.
Extensión por contigüidad desde un foco infeccioso próximo  más común. Suelen ser únicos. Son ejemplo: sinusitis,
otitis, mastoiditis y osteomielitis.
Diseminación hematógena desde un foco lejano  suelen ser múltiples abscesos y a veces no se sabe el foco
emboligenico. El + frec es el absceso pulmonar en adultos y Tetralogía de Fallot en niños
Posquirúrgico y postraumático.
Lo gérmenes mas frec  Estreptococo. En caso de TEC o Qx  Estafilococo.
25% los cultivos son estériles.

CLINICA: HIPERTENSION ENDOCRANEAL (cefalea), FIEBRE y FOCALIDAD NEUROLOGICA (en forma de déficit o crisis
epiléptica).
La hemiparesia y las crisis convulsivas en 30-50% y la fiebre 50%.

DIAGNÓSTICO: LA TC con contraste tiene sensibilidad casi 100%. (lesión HIPODENSA que capta contraste en anillo y se
rodea de un área de edema).
La RMN es más sensible que la TC, en fase de Cerebritis.

5 LESIONES QUE CAPTAN CONTRASTE EN ANILLO:

 METASTASIS
 GLIOBLASTOMA MULTIFORME
 ABSCESO CEREBRAL
 TOXOPLASMOSIS
 LINFOMA

En sangre puede haber leucocitosis, elevación de VSG y Proteína C reactiva. No esta indicada la PL

TRATAMIENTO.
Antibioticoterapia + cirugía evacuadora.
Toxoplasmosis con Sulfadiacina y Primetamina.
La evacuación está indicada en lesiones únicas, accesibles, con sintomatología de HTIC, efecto de masa o edema
importante.
Mortalidad 10% y secuelas neurológicas frecuentes  hemiparesia y crisis persistentes.

EMPIEMA SUBDURAL
Proceso supurativo en espacio subdural.
75% unilaterales y la infección suele ser por contigüidad desde senos frontal o etmoidal o el oído medio.
Estreptococo +frec.

Es una enfermedad grave y progresiva, que requiere tto urgente!!.

Sospechar ante: fiebre alta, cefalea, signos meníngeos y focalidad neurológica unilateral, con antecedentes.
Pueda dar también síntomas de HTIC.
DIAGNÓSTICO: TC con contraste.
TTO: evacuación qx urgente por craneotomía amplia. + antibioticoterapia.
Mortalidad 20% y frecuentes secuelas.
 ENFERMEDADES INFECCIOSAS DEL SN
ENCEFALITIS HERPETICA
El VHS1 es el agente etiológico más frecuente (encefalitis esporádica). Arbovirus y enterovirus (epidémicas).

CLINICA:
Fiebre, cefalea, signos meníngeos. Lo más característico es el DETERIORO DE NIVEL DE CONCIENCIA con FOCALIDAD
NEUROLOGICA CORTICAL.
Puede haber alucinaciones, agitación, psicosis. Un 50% puede tener crisis focal o generalizada.
Afecta predominantemente a la zona frontotemporal.
Meningismo con deterioro cognitivo y focalidad neurológica  indicativo de ENCEFALITIS.
Pruebas complementarias:

LCR  pleocitosis linfocitaria en más del 95%, con hiperproteinorraquia y glucosa normal. La presencia de abundantes
GR = encefalitis necrohemorragica por VHS.
TC  puede dar zonas de hipodensidad y efecto de masa en regiones frontotemporales, que pueden captar contraste.
RM  técnica de elección Dx
EEG
También se usa PCR del líquido cefalorraquídeo (de elección de laboratorio).

TTO: Aciclovir (VHS, EBV y varicela zoster)

PRONOSTICO: Mortalidad 20%. Discapacidades graves 40%, depende de la edad, demora y nivel de conciencia.

LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL PROGRESIVA

En pacientes inmunodeprimidos. Desmielinizacion multifocal que afecta al SNC. Los oligodendrocitos tienen
inclusiones cristalinas del virus JC (papovavirus).

CLÍNICA : trastornos visuales en hemianopsia homónima. Deterioro de fx superiores, con demencia y cambios en la
personalidad.

DX: TC (lesión hipodensa en sust blanca que no capta contraste ni tiene edema). RM es mas sensible.
Dx definitivo  precisa biopsia. 80-90% seropositiva para virus JC.

En ptes con SIDA y clínica neurológica, descartar toxoplasmosis. Si en TC la lesión no capta contraste y no hay efecto
de masa, sospechar LMP.

PRONOSTICO: fatal en meses. No hay tto efectivo.

PANENCEFALITIS ESCLEROSANTE SUBAGUDA: Por virus sarampión. Mal rendimiento escolar, trast de
personalidad. Luego deterioro neurológico y tetraparesia espástica.

PARAPARESIA ESPASTICA TROPICAL: Por virus HTLV-1. Hiperreflexia y espasticidad progresiva en MMII.

ENFERMEDADES PRIONICAS: Por una proteína infectiva carente de ac.nucleico (prion). Las dos más
importantes son:

a) KURU  por canibalismo

b) ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT-JAKOB (CJ)

Puede ser hereditaria o infecciosa (trasplante de córnea, injerto de duramadre, neuroQx)

Clínica:
Demencia rápidamente progresiva, asociada a mioclonias en el 90% y ataxia cerebelosa. Otros síntomas
extrapiramidales: temblor, parkinsonismo y afeccion piramidal en un 50%. Evolución fatal.
Nueva variante  encefalopatía espongiforme bovina (enf. de las vacas locas).
En ptes más jóvenes, curso más lento y no hay mutaciones. Inicia con trastornos psiquiátricos, parestesias en MMII y
ataxia. Supervivencia de 15 meses. La CJ tiene supervivencia de 5 meses.

DX:
LCR (ligero aumento de proteínas) EEG: patrón clásico.
Anatomopatologico  método de elección, por biopsia o necropsia. Hay degeneración espongiforme máxima de la
corteza. También en ganglios, tálamo y cerebelo. No afecta tronco ni medula. Detección de placas de amiloide
compuestas de PrPsc (es diagnostico)

ENFERMEDADES NUTRICIONALES Y METABOLICAS DEL SN:

ENCEFALOPATIA DE WERNICKE
Aparece en alcohólicos y malnutridos, por déficit de TIAMINA o VITB1. Este déficit produce deterioro en el
metabolismo cerebral de glucosa.
Triada clínica  OFTALMOPARESIA + ATAXIA + SME CONFUSIONAL.

Generalmente la oftalmoplejia y ataxia preceden al cuadro confusional. Tras tto vitamínico, primero mejora la
oftalmoparesia y luego la ataxia.
Posibles secuelas  nistagmo horizontal, aumento de base de sustentación y marcha inestable.
Lo último que mejora es el cuadro confusional, que puede aparecer un trastorno amnésico de no poder retener nueva
información (SME DE KORSAKOFF). 20% muere por infecciones. TTO: vitB1 inmediata.

DEGENERACION SUBAGUDA COMBINADA DE LA MEDULA: Déficit de B12. Da anemia megaloblastica, afectación

de la sensibilidad epicritica, a nivel mental demencia.

PELAGRA: Deficiencia de niacina o ac.nicotinico. Dermatitis bilat, simétrica, zonas expuestas a luz. Demencia. Diarrea.

ENCEFALOPATIA ANOXICO-ISQUEMICA: Anoxia 3-5 min daño irreversible. Áreas más sensibles: GB, cerebelo,
hipocampo.
 TUMORES INTRACRANEALES
Los mas frecuentes en el adulto son LOS METÁSTASICOS, y de TUMORES PRIMARIOS LOS GLIOMAS (EL
GLIOBLASTOMA MULTIFORME) en mayores de 20.
Después de la leucemia, son los más frecuentes en la edad infantil. La mayor parte son los GLIOMAS (ASTROCITOMAS),
seguido por MEDULOBLASTOMA (maligno +Fr) y CRANEOFARINGEOMA.
En los adultos el 80% son supratentoriales, y en niños más homogéneo.

CLÍNICA:
- Cefalea: más frec de presentación, más intensa por la mañana, puede despertar al paciente.
- Focalidad neurológica: depende de la localización del tumor.
- Crisis epiléptica: oligodendroglioma, gangliocitoma y metástasis (1° causa de epilepsia e/ 35-50 años)
- Hidrocefalia: en infratentoriales o en comunicación con los ventrículos.

1) METASTASIS CEREBRALES
Son los más frecuentes en el adulto. Excepcionales en niños. Generalmente en unión corticosubcortical de los
hemisferios cerebrales (80%) y menos, hemisferios cerebelosos.
 El mayor porcentaje: origen pulmonar. 10% desconocido.
El de mayor tendencia a mts en cerebro  MELANOMA.
PULMÓN y MELANOMA (lesiones múltiples) – MAMA (lesión solitaria)
En TAC  lesiones hipodensas cuya pared se realza al administrar contraste IV (ANILLO o “donut”). Suelen estar
rodeados de profuso edema vasogenico digitiforme.
DD: MTS, glioblastoma multiforme, linfoma cerebral 1rio, abcesos (también captan contraste en anillo).
Existen MTS con tendencia a sangrar (hiperdensas en TC): coriocarcinoma, melanoma, ca de tiroides, hipernefroma
y ca broncogenico.

TTO:
Primario no controlado  no tratar o radioterapia holocraneal paliativa.
Primario controlado  si es única metástasis, RadioQx + radioterapia holocraneal. Si son menos de 3, RadioQx +
radioterapia holocraneal. Si son más de 3, solo radioterapia holocraneal.
Supervivencia: 6 meses.
2) GLIOMAS
Clasificación:

TUMORES ASTROCITOMA DIFUSO:

ASTROCITARIOS  Astrocitoma de bajo grado
 Astrocitoma anaplasico
 Glioblastoma multiforme
- De células gigantes
- Gliosarcoma

ASTROCITOMA LOCALIZADO
 Astrocitoma pilocitico
 Xantoastrocitoma pleomorfico
 Astrocitoma gigantocelular subependimario

TUMORES OLIGODENDROGLIOMA
OLIGODENDROGLIALES OLIGODENDROGLIOMA ANAPLASICO

GLIOMAS MIXTOS OLIGOASTROCITOMA

OLIGOASTROCITOMA ANAPLASICO

EPENDIMOMA
TUMORES EPENDIMOMA ANAPLASICO
EPENDIMARIOS EPENDIMOMA MIXOPAPILAR
SUBEPENDIMOMA
GLIOMATOSIS CEREBRI
TUMORES GLIALES ASTROBLASTOMA
DE ORIGEN INCIERTO GLIOMA CORDOIDE DEL TERCER VENTRICULO

a) ASTROCITOMAS: +Fr del SNC primario

 DIFUSOS O INFILTRANTES
OMS Clasifica en 3 grados:

 G II: c/ atipía nuclear

 GIII: atipía + mitosis
 GIV: atipía + mitosis + hiperplasia
microvascular o necrosis
Los más numerosos tumores de SNC primarios. Expresan proteína gliofibrilar acida (GFAP).
Infiltrantes locales y capaces de dispersarse a lugares lejanos. Tienen capacidad de degenerar hacia formas malignas.

- Astrocitoma (bajo grado o grado 2):

Más en niños y jóvenes adultos. No captan contraste, o si pero en forma débil. El tto es Qx y radioterapia. La quimio
para recurrencias. Sobrevida 5-10 años. CLÍNICA: crisis epilépticas. LOC: +Fr temporal y frontal.

- Anaplasico (grado 3):  astrocitoma de alto grado

A los 40 años. No captan contraste o muy leve. LOC: temporal y frontal. TTO: resección Qx, radio y quimio. Sobrevida: 3
años

- Glioblastoma multiforme (grado 4):  astrocitoma de alto grado

Los primarios más frecuentes en adultos. 53 años. Realce en anillo con contraste. Igual tto que el anterior. Sobrevida: 1
año.
 ASTROCITOMA LOCALIZADO:
Circunscriptos. Mínima diseminación. Más comunes en niños y jóvenes adultos.

- Astrocitoma pilocitico (grado 1):

El más frecuente en niños. Pico a los 10-12 años. Fibras de Rosenthal  dato característico anatomopatologico. Más
habitual en hemisferio cerebeloso. En RM lesión quística con nódulo captante en su interior. La Qx total consigue
curarlo. Con pronóstico excelente si sacan todo.

- Xantoastrictoma pleomórfico: (grados I y II):

LOC: temporal. +Fr 20 a. Clinica: convulsiones.

- Astrocitoma gigantocelular subependimario

Asociado a esclerosis tuberosa. En paredes de ventrículos laterales.

b) OLIGODENDROGLIALES
 OLIGODENDROGLIOMA:
10% de todos los gliomas. Células en aspecto de huevo frito. Frecuentes quistes, calcificaciones y hemorragias
espontaneas. Suele debutar con crisis epiléptica, siendo el tumor primario más epileptogeno. Ante un tumor frontal,
pensar en metástasis, glioblastoma u oligodendroglioma. El oligo tiene CALCIO, los demás no!!!!!
TC: lesión hipodensa, con áreas quísticas y de calcificación, que no suelen captar contraste.
TTO: resección Qx con quimioterapia (vincristina, procarbacina)

c) EPENDIMOMA
Son benignos ++ (aunque existe una variante anaplásica). 5-6% de los gliomas. Se da más en niños. Suelen crecer en el
piso del 4to ventrículo, dando hidrocefalia. Histología típica: rosetas.
Columna cervical, segmento afectado con mayor frecuencia. A nivel del filum terminale, la variante mixopapilar.
TTO: Qx + radioterapia. Ojo siembras a través del LCR (doy + radioterapia)

3) TUMORES NEUROECTODÉRMICOS PRIMITIVOS: (PNET)

Neoplasias primitivas clínicamente agresivas, +Fr 10 años. Propensión a diseminar por el LCR. Dx: RM de todo el eje
cráneo espinal +PL p/ citología. TTO: Cx + radioterapia espinal
 Infratentorial: meduloblastoma
 Supratentoriales
MEDULOBLASTOMAS (PNET INFRATENTORIAL)
Es el más frecuente en menores de 5 años. La maligna más frecuente infantil.
Histologia: roseta de Homer-Wright (no patognomónico).
Se origina en el techo del 4to ventrículo, a diferencia del ependimoma que está en el piso.
En imágenes, tumor solido en fosa post, captador de contraste de forma homogénea. +Fr en línea media a nivel del
vermis del cerebelo y techo del 4to ventrículo, por lo que suele debutar con hipertensión endocraneal por hidrocefalia
obstructiva y signos de disfx cerebelosa (ataxia). En adultos, en hemisferios++.
Tto: Qx + radioterapia craneoespinal y quimioterapia.

4) MENINGIOMA
20%. Le siguen a los gliomas. Es el más frecuente extraparenquimatoso. Mujeres 60 años. Cuando se asocia a
neurofibromatosis 2 aparecen en la infancia y en forma de lesiones múltiples. +Fr en mujeres con Ca de mama (pero
suelen tener R de progesterona).
Crecen a partir de la aracnoides, no de la duramadre. A nivel de la convexidad son más frecuentes. Pero pueden
aparecer en cualquier lugar de la aracnoides. Tendencia a calcificar.
La vimentina y el EMA son marcadores inmunohistoquimicos de meningioma.
Al Dx, aspecto homogéneo redondeado y bien delimitado en TAC y RM. Tras dar contraste, se realza el tumor y a veces
se detecta la “cola dural”. Puede tener calcificaciones (cuerpos de Psamoma) visibles en TAC y Rx.
TTO: la resección completa puede ser curativa. Radioterapia reservada para malignos o atípicos, resección incompleta o
recidivantes.

RECORDAR: se asocia a TVP y cáncer de mama

5) NEURINOMA DEL 8vo PAR (SCHWANOMMA VESTIBULAR)

Benigno. Crece lento. Origen en vaina de mielina de la rama vestibular del par 8. Tumor + frecuente en fosa posterior de
adultos. Pueden ser bilaterales, y si lo son, patognomónicos de neurofibromatosis tipo 2.
Clínica: hipoacusia neurosensorial, acufenos y vértigos por lesión del 8. Puede comprimir al 5 y al 7 dando hipoestesia
trigeminal con abolición del reflejo corneal y paresia facial. Si es muy grande puede comprimir tronco y otros pares,
dando ataxia, diplopía, afeccion de pares bajos e incluso coma.
Dx de elección: RM. Luego TC con contraste.
Tto: Qx y/o radiocirugía.

6) TUMORES DE LA REGION PINEAL

Más frecuente en niños. Hidrocefalia por estenosis de acueducto de Silvio, y clínica de HT endocraneal sin focalidad. El
más frecuente es el germinoma.
Puede mostrar elevación de alfafetoproteina, FAL placentaria o gonadotrofina coriónica humana. Es muy radiosensible,
por eso el tto es radioterapia.

7) TUMORES HIPOFISARIOS
Adenoma. Benignos del lóbulo anterior (adenohipófisis). Pueden ser funcionantes/secretores en el 70% de los casos. El
más común es el prolactinoma. También pueden ser no funcionantes. A veces mixtos (GH + prolactina). Puede producir
clínica endocrinológica (Cushing, amenorrea, galactorrea).
Por el tamaño, microadenomas menor a 1 cm y macroadenomas mayor o igual a 1 cm.
A los 40 años ++. Ambos sexos.
TTO Qx (resección transesfenoidal). Tto medico (bromocriptina para prolactinoma, octreotido para los secretores de
hormona de crecimiento). Radioterapia eficaz para control de recidivas.
La apoplejía hipofisaria es un deterioro neurológico rápido que se manifiesta por cefalea (amaurosis súbita),
oftalmoplejia y disminución del nivel de conciencia por hemorragia, necrosis o infarto dentro del tumor y glandula
adyacente. Hay panhipopituitarismo  tto hormonal sustitutivo (++corticoides) y descompresión Qx urgente para
mejorar fx visual.

8) CRANEOFARINGIOMA
Tumor disembrioplasico que se origina a partir de restos de la bolsa de Rathke. Localización supraselar. Niños y
adolescentes ++. Dos varientes: adamantinomatosa y escamosa papilar.
Componente quístico de contenido aceitoso y pared parcialmente calcificada (Calcificaciones en paréntesis en Rx lateral
de cráneo)
Clinica: disfx neuroendocrina y campimetrica por compresión del quiasma. Hemianopsia bitemporal. Puede dar talla
baja y obesidad por afectación del eje.
Tto: resección Qx

9) LINFOMA CEREBRAL PRIMARIO:

Generalmente en inmunosuprimidos. Asociado a EBV. Suelen ser linfomas de células B con distribución perivascular.
Mas en ganglios basales, sustancia blanca periventricular y cuerpo calloso.
En TC capta contraste en anillo. Es un tumor fantasma, por la desaparición de las lesiones en TC en un ciclo de varias
semanas de corticoides a altas dosis.
Tto: radioterapia + quimio con metotrexato.

10) HEMANGIOBLASTOMA
Tumor benigno con más frecuencia de fosa post, en hemisferios cerebelosos. Solido o quístico, con nódulo mural
hipercaptante. Mayoría esporádicos, una minoría en enfermedad de Von-Hippel-Lindau. En este último caso, son
múltiples y hay hemangioma retiniano y otras lesiones viscerales.
Es típica la relación de esta enfermedad con el feocromocitoma
Un quiste con un nódulo captante en su interior en el seno de un hemisferio cerebeloso en un niño es un astrocitoma
pilocitico, en un adulto un hemangioblastoma.
Pueden producir eritropoyetina y policitemia.
TTO: Qx. Vaciar quiste y sacar nódulo.