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A U T O R E S

Caso Clínico
González Eizaguirre MM*
Deza Pérez MC**

Hiperóstosis esquelética Ferrando Lacarte I***


Bibian Getino CM***
Cánovas Pareja C****

idiopática difusa y
Lázaro Sanz A*****
Alonso Alonso L*****

*Servicio Geriatría Hospital San

paciente geriátrico
Jorge, Teruel.
**Servicio Geriatría Hospital
Miguel Servet, Zaragoza.
***Servicio Geriatría Hospital de
Barbastro, Huesca.
****Servicio Geriatría Hospital
Provincial, Zaragoza.
*****Servicio ORL Hospital
Militar, Zaragoza.

Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis and geriatric patient.


RESUMEN SUMMARY
La hiperostosis esquelética idiopática difusa (DISH) o Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) or
enfermedad de Forestier es una patología que presenta Forestier’s disease is a patology that has the main manifes-
como principal manifestación la osificación del ligamento tation ossification of the anterior longitudinal ligament
longitudinal anterior (LLA) y la formación de puentes (ALL) and the formation of intervertebral bony bridges.
óseos intervertebrales. A continuación vamos a presentar Here we are going to present a clinical case in male of
un caso clínico en paciente varón de ochenta y ocho años eighty-eight years old patient with radiological images
de edad con las imágenes radiológicas de hiperostosis of skeletal hyperostosis and various geriatric syndromes
esquelética y los diversos síndromes geriátricos que se as well as multidisciplinary collaboration held by the ser-
fueron sucediendo así como también la colaboración vices Otorhinolaryngology, Rehabilitation , social health
multidisciplinar que se realizó por parte de los servi- assessment unit , Geriatrics and Geriatric day hospital.
cios de Otorrinolaringología, Rehabilitación, Unidad de
Valoración Sociosanitaria, Geriatría y Hospital de Día
Geriátrico.

PALABRAS CLAVE: KEY WORDS:


Hiperostosis esquelética idiopática difusa, Enfermedad de Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, Forestier’s disea-
Forestier, disfagia, síndromes geriátricos. se, dysphagia, geriatric syndromes.

Introducción mental. Existen otras de menor prevalencia, como; depriva-


ción sensorial, insomnio, depresión, aislamiento social, mal-
La Hiperostosis Esquelética Idiopática Difusa (HEID) o
nutrición, estreñimiento, deshidratación, hipotermia, polifar-
Síndrome de Forestier-Rotes Querol es una enfermedad
macología, síncopes y úlceras por presión.
ósea vertebral caracterizada por una intensa calcificación y
osificación de ligamentos a nivel de cuerpos vertebrales. Los
criterios para el diagnóstico son tres: calcificación u osifica-
ción del aspecto ánterolateral de cuatro cuerpos vertebrales Caso Clínico
contiguos, preservación de la altura del disco intervertebral
Nuestro caso se trata de un paciente varón de ochenta y
en el área comprometida, y ausencia de compromiso de las
ocho años de edad ingresado a través de Urgencias por pre-
articulaciones interapofisiarias y sacro ilíacas. Existen una
sentar vómitos y dolor abdominal de varios días de evolución
serie de factores de riesgo para el desarrollo de esta enfer-
acompañado de fiebre termometrada de hasta treinta y ocho
medad como son el sexo masculino, la edad avanzada, pre-
grados ,hipotensión e importante disfagia a sólidos y líquidos.
sentar como antecedente Diabetes Mellitus tipo 2 y la toma
Como antecedentes médicos destacan hipertensión arterial ,
de medicación retinoidea. El síntoma más frecuente cuando
fibrilación auricular, insuficiencia renal crónica, hemorragia
afecta a la columna cervical es la disfagia; muy infrecuente es
digestiva post-AINES, litiasis biliar, enfermedad de Paget con
la disnea, ambos síntomas secundarios a la compresión extrín-
fractura vertebral L3 e hipocalcemia con hiperparatiroidismo
seca del esófago y la tráquea. Los pacientes hiperostósicos,
secundario. No presenta deterioro cognitivo con un Test de
padecen dorsalgias, cervicalgias o lumbalgias con importante
limitación de la movilidad. Pfeiffer de un error, pero sí dependencia leve para actividades
básicas de la vida diaria medida a través del Índice de Barthel
Los síndromes geriátricos son un conjunto de cuadros, ori- con un resultado de 70. El paciente vive solo en su propio
ginados por la conjunción de una serie de enfermedades que domicilio, tiene tres hijos. Su tratamiento habitual consiste
alcanzan una enorme prevalencia en el anciano, y que son en rivaroxabán 15 mg, bisoprolol 5 mg, alopurinol 100 mg,
frecuente origen de incapacidad funcional o social. Es una ácido risendrónico 75 mg, carbonato cálcico y colecalciferol
forma habitual de presentación de las enfermedades en los 1500 mg /400 Ul, fentanilo 12 mg y lansoprazol flash 15 mg.
ancianos y exigen una cuidadosa valoración de su significado
y etiología para realizar un correcto tratamiento. A la exploración física se encuentra consciente y orienta-
do, normohidratado y normocoloreado. Presenta buen esta-
Existen síndromes geriátricos de mayor prevalencia que do nutricional. Su auscultación cardiaca tiene ruidos cardiacos
son los llamados grandes síndromes geriátricos, estos son la rítmicos sin soplos ni extratonos y su auscultación pulmonar
incontinencia urinaria, las caídas, la inmovilidad y el deterioro es compatible con la normalidad. A la palpación abdominal

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Caso Clínico - Hiperóstosis esquelética idiopática difusa y paciente geriátrico

éste es blando, depresible, doloroso a la palpación profunda Se solicita colaboración al Servicio de Otorrinolaringología
en todos los cuadrantes de manera difusa, timpánico, signo que decide realizar traqueostomía de urgencia con colocación
de Murphy y de Blumberg negativo, peristaltismo presente. de cánula de plata número 7 por intensa disnea debido a la
No se observan edemas en extremidades inferiores ni signos compresión faríngea, se toma biopsia de hipofaringe que
de trmbosis venosa profunda. resulta negativa para malignidad. El paciente ingresa en UCI
por intensa hemoptisis espontánea por lo que se decide moni-
Las pruebas complementarias realizadas son: Ecografía torización cardiaca y respiratoria quedando en observación.
abdominal, donde se objetiva una colelitiasis múltiple con No vuelve a presentar sangrado pero sí disfagia completa a
dilatación y engrosamiento parietal sugestivo de colecistitis sólidos y a líquidos, con imposibilidad de colocar sonda naso-
aguda y una analítica general con franca leucocitosis, por lo gástrica, y se realiza gastrostomía percutánea para la correcta
que se añade tratamiento antibioterápico ajustado a su fun- nutrición y cumplimentación de la medicación indicada.
ción renal y se le coloca un sondaje nasogástrico por vómitos.
El paciente presenta una lenta pero progresiva mejoría al En el estudio de imagen posterior con resonancia mag-
principio, con normalización de cifras de función renal, sin nética (Fig. 2A y 2B) se diagnostica Hiperostosis idiopática
embargo, durante su estancia, de nuevo empieza con una esquelética difusa. Además, durante el ingreso, aparece can-
gran cantidad de secreciones en vías altas, con disfonía, dis- didiasis orofaríngea tratada con antimicóticos.
nea brusca y persistencia de dificultad para la deglución por
lo que se le realiza un test de disfagia que arroja resultado de
disfagia moderada-severa. Se solicita un TC cérvico-torácio-
abdominal (Fig. 1A y 1B) en el que se aprecia hipertrofia en
la cara anterior de los cuerpos vertebrales cervicales C4-C5 y
C5-C6, cuerdas vocales fijas en posición paramediana, esteno-
sis de glotis y masa en pared faríngea posterior.

Figura 2A y 2B: RMN de columna cervical : Hiperostosis idiopática


esquelética difusa. Expansión discal difusa multisegmentaria en el
tramo C2-C6 que causa estenosis del canal espinal y de los agujeros
de conjunción. El cordón medular acomoda su trayecto al rectificado
Figura 1A y 1B: TC de cuello: Importante reacción hipertrófica en cara contorno del canal espinal, existiendo obliteración de los espacios peri-
anterior de los cuerpos vertebrales cervicales, más marcado a nivel de medulares en múltiples niveles y en C5-C6 leve impronta compresiva.
C4-C6. Las cuerdas vocales en los planos axiales y coronales se observan En conjunto no parecen existir claros indicios de mielopatía compresiva.
en íntimo contacto en relación con la existencia de parálisis de ambas Destaca hipertrofia ligamentaria o sinovial de espacios periodontoideos
cuerdas. Pequeñas adenopatías no significativas. sin llamativo compromiso de canal asociado.

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Caso Clínico - Hiperóstosis esquelética idiopática difusa y paciente geriátrico

Posteriormente el paciente comienza tratamiento rehabi- disfagia completa e intensa disnea lo que propició el que se
litador por el importante síndrome de inmovilidad que pre- realizase colaboración con el Servicio de Otorrinolaringología
senta con debilidad, rigidez y significativo riesgo de caídas, para la realizar traqueostomía para asegurar vía aérea ante
consiguiéndose sedestación autónoma, bipedestación con la hipertrofía de cuerpos vertebrales que comprimían la vía
ayuda de una persona. Con toda esta patología aparece un respiratoria.
síndrome depresivo que requiere también tratamiento.
Este paciente presentaba una dependencia leve para
Progresa adecuadamente de manera que se decide alta actividades básicas de la vida diaria y a raíz del prolongado
hospitalaria e incorporación inmediata en Hospital de Día ingreso hospitalario comienza a presentar un conjunto de
Geriátrico para continuar tratamiento de forma ambulato- síndromes geriátricos que requerirán ingreso en servicio de
ria, acudiendo tres veces por semana, realizando un trabajo geriatría.
multidisciplinar la médico geriatra junto con la médico reha- El paciente de nuestro estudio tenía un adecuado estado
bilitadora, la fisioterapeuta y la terapeuta ocupacional para nutricional inicialmente pero debido a disfagia completa y
recuperar la mayor autonomía posible del paciente. al gran balance proteico negativo debido a la situación de
estrés aguda no fisiológica, terminó con una desnurición
Al diagnóstico de hiperóstosis idiopática esquelética
calórico proteica muy importante por lo que había requerido
difusa y síndrome de inmovilidad, se le suma disfagia crónica,
una gastrostomía percutánea.
parálisis de cuerdas vocales, traqueostomía, candidiasis orofa-
ringea y alimentación por sonda de gastrostomía percutánea.
Bibliografía
1. Campbell AJ, Buchner DM. Unstable and the fluctua-
Discusión tions of frailty. Age Ageing 1997; 26: 315-8.
La hiperostosis esquelética difusa idiopática (DISH), es 2. Forestier J, Rotès-Querol J. Senile ankylosing hiperostosis
una enfermedad reumatológica con afectación sistémica.Esta of the spine. Ann Rheum Dis 1950; 9: 321-30.
patología se caracteriza por la neoformación de hueso en las 3. Resnick D, Shaul SR, Robins JM. Diffuse idiopathic skeletal
inserciones de ligamentos, tendones y cápsulas articulares. Ha hyperostosis (DISH): Forestier’s disease with extraespinal
sido descrita entre el 6% al 12% de las autopsias de rutina, manifestations. Radiology 1975; 115: 513-24.
se presenta con mayor frecuencia en varones entre la sexta y
séptima década. La sintomatología raquídea es la clínica más 4. Mizuno J, Nakagawa H, Song J. Symptomatic ossification
habitualmente referida, con dolor, rigidez cervical y dorsal, of the anterior longitudinal ligament with stenosis of the
pero la gran mayoría de los pacientes son asintomáticos. cervical spine: a report of seven cases. J Bone Joint Surg
Entre las complicaciones otorrinolaringológicas asociadas a Br 2005; 87: 1375-9.
compromiso de la columna cervical la disfagia es la más fre- 5. Masiero S, Padoan E, Bazzi M, et al. Dysphagia due to
cuente en 17% a 28% de los pacientes sintomáticos siendo de diffuse idiopathic skeletal hyperostosis: an analysis of five
menor presentación la disfonía, la disnea y el estridor. cases. Rheumatol Int 2010; 30: 681-5.
6. Resnick D. Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis. AJR
La hiperóstosis esquelética difusa idiopática forma parte
Am J Roentgenol 1978; 130: 588-9.
de las cuatro enfermedades del envejecimiento articular,
junto con la osteoporosis, artrosis y condrocalcinosis. Dadas 7. Verlaan JJ, Boswijk PF, de Ru JA, et al. Diffuse idiopathic
las implicaciones terapéuticas, el diagnóstico diferencial ha skeletal hyperostosis of the cervical spine: an underesti-
de realizarse principalmente con la osteoartrosis y la espon- mated cause of dysphagia and airway obstruction. Spine
dilitis anquilosante. Para poder diagnosticar a un paciente de J 2011; 11: 1058-67.
hiperostosis esquelética idiopática difusa es necesario cumplir 8. Urrutia J, Bono CM. Long-term results of surgical
los siguientes criterios en una o varias pruebas de imagen: treatment of dysphagia secondary to cervical diffuse idio-
1. La presencia de una osificación a lo largo del flanco pathic skeletal hyperostosis. Spine J 2009; 9: el 3-7.
anterolateral de cuatro cuerpos vertebrales conti- 9. Atzeni F, Sarzi-Puttini P, Bevilacqua M. Calcium deposition
guos, formando puentes óseos. and associated chronic diseases (atherosclerosis, diffuse
2. La preservación relativa de la altura del disco interver- idiopathic skeletal hyperostosis, and others). Rheum Dis
tebral en la región afectada. Clin North Am 2006; 32: 413-26.
3. La ausencia de modificación radiológica evolutiva 10. Goh PY, Dobson M, Iseli T, et al. Forestier’s disease presen-
confirmando una enfermedad degenerativa del disco ting with dysphagia and dysphonia. J Clin Neurosci 2010;
y por último. 17: 1336-8.
4. La ausencia de erosión, de esclerosis o de anquilosis
11. Lecerf P, Malard O. How to diagnose and treat symptomatic
ósea de las articulaciones sacroiliacas o interapofisa-
anterior cervical osteophytes? Eur Ann Otorhinolaryngol
rias posteriores.
HeadNeck Dis 2010; 127: 111-6
Estos criterios se pueden encontrar en las imágenes 12. Humphreys SC, Eck JC, Hodges SD, et al. Preliminary expe-
adjuntas que corresponden a un TC cervical (Fig. 1) y una rience with a new surgical treatment for dysphagia due
RMN (Fig. 2) del paciente a estudio. to anterior cervical osteophytes. J Surg Orthop Adv 2004;
Nuestro enfermo octogenario se encontraba en trata- 13: 106-9.
miento con opiáceos mayores por presentar ya sintomato-
logía propia de esta enfermedad como era el dolor en zona Correspondencia
cervical de meses de evolución previo a su ingreso en este
Dra. Marta González Eizaguirre
Servicio y al estudio de la enfermedad que lo motivaba.
Benasque, 5 - Casa 1
La admisión hospitalaria se inició por una coledocolitiasis 50410 Cuarte de Huerva (Zaragoza)
complicada. A lo largo de su estancia empezó a presentar E-mail: [email protected]

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