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    14-Ciclo - Trastornos 2020

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    Gise Hinostroza
    El documento describe el ciclo de la urea, incluyendo la síntesis de urea en el hígado, su importancia bioquímica y principales trastornos relacionados con deficiencias enzimáticas. El ciclo convierte amonio tóxico en urea de manera energéticamente costosa utilizando cuatro moléculas de ATP.

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    14-Ciclo - Trastornos 2020

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    CICLO DE LA UREA

    Dr. José Antonio Llahuilla Quea


    2020
    CICLO DE LA UREA

     SINTESIS DE UREA

     IMPORTANCIA BIOQUÍMICA

     PRINCIPALES TRASTORNOS
    SÍNTESIS DE LA UREA
    1. Comienza con la formación de
    carbamoilfosfato en la matriz mitocondrial.

    1. Cataliza la enzima carbamoilfosfato


    sintetasa I .

     Los sustratos : NH4+ ; HCO3-

     Reacción irreversible
    SINTESIS DE LA UREA
    2. Reacción de
    carbamoilfosfato
    con la ornitina
    para formar
    citrulina cataliza la
    enzima
    ornitinatranscarbo
    xilasa
    SINTESIS DE LA UREA
    3. La citrulina es transportada al
    citoplasma donde reacciona
    con el aspartato para formar
    arginosuccinato por la
    arginosuccinato sintasa

    4. La arginosuccinato liasa rompe


    el arginosuccinato para formar
    arginina ( precursor
    inmediato de la urea) y
    fumarato

    5. La hidrólisis de la arginina por


    la arginasa( solo presente en
    los hepatocitos) para formar
    ornitina y urea
    UREA

     Principal compuesto de la orina en los


    mamíferos.
     Es casi exclusivo la síntesis en el hígado por
    mecanismo cíclico. Llamado
     Ciclo de la urea.
    CICLO DE LA UREA
    Mitocondria
    Enzimas del ciclo de la urea:

    Carbamoil fosfato

    - Carbamil-fosfato sintetasa I
    - Ornitina transcarbamilasa
    - Arginosuccinato sintetasa Ornitina
    - Arginosuccinato liasa Citrulina
    - Arginasa
    Citrulina
    Para formar un mol de urea se Ornitina
    CICLO
    utilizan 4 enlaces ricos en UREA
    energía, desde 3 ATPs. Aspartato

    El ciclo se produce en la
    mitocondria (dos primeras Argino-
    Arginina succinato
    reacciones) y en el citoplasma
    de los hepatocitos (tres
    reacciones).

    Citosol
    En la urea un grupo amino
    procede del amonio liberado Fumarato
    desde el GLU o GLN y el otro
    desde el ASP. El C=O procede
    del HCO3-.
    Regulación de ciclo de la urea
    a) Regulación a corto plazo
    sobre la primera enzima de
    la ruta: Carbamoil fosfato
    sintetasa I es activada por
    N- Acetilglutamato

    b) Regulación a largo plazo,


    sobre la expresión de las
    enzimas del ciclo. una dieta
    rica en proteínas estimula la
    síntesis de las enzimas del
    ciclo de la urea.
    Conexión de los ciclos de la urea y de Krebs
    2 NH4- + HCO3 + 3 ATP + H2O  UREA + 2 ADP + AMP + 4 Pi + 2 H +

    El ciclo de la urea está


    conectado con el ciclo
    de Krebs a través del:
    •Fumarato: se forma
    en el C. Urea y se
    capta en el CAT
    •Oxalacetato del CAT se
    transamina y pasa a
    aspartato que dona el
    amino en el C. Urea

    La conexión entre
    ambos ciclos reduce el
    coste energético, pues la
    oxidación de fumarato a
    oxalacetato en el CAT
    proporciona un NADH
    mitocondrial que
    equivale a 3 ATP.
    BICICLO DE KREBS

     El fumarato se
    hidrata para formar
    malato,componente
    del ciclo del ácido
    cítrico

     El oxaloacetato del
    ciclo del ácido
    cítrico puede
    utilizarse para
    convertirse en
    glucosa o aspartato
    Ciclo de urea
     La conversión de amonio y bicarbonato en urea es un
    proceso energéticamente costoso que utiliza 4 moleculas de
    ATP,2 en sintesis de carbamilfosfato y 2 en sintesis de
    argininsuccinato.

     Reacción global del ciclo de la urea


     2NH4+ + HCO3- + 4ATP + 2 H2O Urea + 4 ADP + 4Pi + 5H+
    IMPORTANCIA BIOQUÍMICA
     El ciclo de la urea es la forma que tiene el
    cuerpo de convertir el amoníaco tóxico en
    urea.
    PRINCIPALES TRASTORNOS
    Deficiencia de ornitina transcarbamilasa (OTC)
     es la única enzima recesiva ligada al cromosoma X .
     Conduce a niveles elevados de carbamoilfosfato, que
    se desvía hacia la vía de síntesis de pirimidina.
     En el citoplasma, se convierte en ácido orótico.
     El ácido orótico es el precursor de todas las
    pirimidinas.
     Un aumento de los niveles de ácido orótico en la
    sangre y la orina. La aciduria orótica puede
    manifestarse como cristales anaranjados en los
    pañales.

     Physiology, Urea Cycle Walker Barmore; Farhan Azad; William L. Stone.July 27, 2020.
    PRINCIPALES TRASTORNOS
    Deficiencia de argininosuccinato sintetasa
     segunda deficiencia enzimática más común en
    el ciclo de la urea y es autosómico recesivo.
     Niveles elevados de citrulina.
    PRINCIPALES TRASTORNOS
     Deficiencia de carbamoil fosfato sintetasa I
    (CPS I)
     Este trastorno también es autosómico
    recesivo, pero no produce un aumento del
    ácido orótico.
     La deficiencia de CPS I suele ser fatal en la
    infancia.
    PRINCIPALES TRASTORNOS
     la deficiencia de OTC y la deficiencia de CPS I
    dan como resultado una disminución de urea y
    un aumento de amoníaco,
     la deficiencia de OTC tendrá niveles elevados
    de ácido orótico, mientras que la deficiencia de
    CPS I no.
     la deficiencia de OTC y la aciduria orótica
    hereditaria tienen ambos ácidos oróticos
    elevados en suero y orina.
     La deficiencia de OTC tendrá niveles elevados
    de amoníaco, mientras que la aciduria orótica
    hereditaria no los tendrá.
    Niveles de urea en sangre

    SIGNIFICADO FISIOLÓGICO:
    UREMIA:Urea en sangre. La principal causa del síndrome urémico
    es el fallo renal.

    Por defectos en el ciclo de la urea, hay dos


    tipos de hiperamonemias:
    HIPERAMONEMIA I: defecto de la enzima
    carbamoil fosfato sintetasa I
    HIPERAMONEMIA II: defecto de la enzima
    ornitina transcarbamilasa
    Ambos casos son trastornos hereditarios y se
    caracterizan por vómitos, hepatomegalia y confusión.
    Trastornos
     La deficiencia de alguna de las enzimas del
    ciclo de la urea suelen conllevar
    hiperamonemia (cefaleas, vómitos) y alcalosis
    respiratoria. Enfermedades mentales Retraso
    en el desarrollo Coma. Muerte por aumento de la
    [NH4+] en sangre.

     [NH4+] a-cetoGlutarato GLU


     La depleción de a-cetoGlutarato hace decaer el CAT
    con la consiguiente caída del ATP (muerte celular).
    Gracias

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