Malformaciones Anorectales Compendio

MALFORMACIONES ANO-RECTALES
TRADUCCIÓN Y EXTRACTO DEL LIBRO:

ANORECTAL MALFORMATIONS IN CHILDREN
Realizado por:
Dr. Luis E. Amado M.
Dr. Alfredo Di Girolamo.
Dr. Iran Romay.
Residentes de V año.
Cirugía Pediátrica S.A.H.U.M.
1
CAPÍTULO I
EMBRIOLOGÍA DE LAS MALFORMACIONES ANO-
RECTALES
Dr. Alfredo Di Girolamo
2
INTRODUCCION
Después de muchos esfuerzos, la embriología de numerosas anomalías

congénitas en los seres humanos, sigue siendo motivo de especulaciones. Esto
puede deberse a varios factores como son: escasez de material de estudio
(embriología normal y anormal), dificultad en la interpretación de artículos de serie,
escasez de reconstrucciones tridimensionales y conceptos erróneos y/o teorías
obsoletas sobre embriología.
.- Primeras controversias sobre el desarrollo del intestino posterior:
- Septum anorrectal del intestino posterior: en embriones muy jóvenes el

intestino posterior es una estructura simple que se comunica cranealmente
con el intestino medio y caudalmente está en contacto con el ectodermo
para formar la membrana cloacal (Fig. 1). Al seguir el desarrollo, la parte
caudal del intestino posterior (cloaca) se diferencia en tracto urogenital y
tracto rectal. Tourneux y Retterer propusieron que el normal desarrollo de
estos tractos dependía de la propia subdivisión de la cloaca por un septum
llamado Septum Urorrectal. De acuerdo a esta teoría, el desarrollo septal
anormal resulta en desarrollo cloacal anormal.
- Migración del recto: estudios morfológicos de Malformaciones

Anorrectales realizados por Bill, Johnson, Gans y Friedman opinan que en
muchas formas de Malformaciones Anorrectales, la fístula puede
representar la apertura de un ano ectópico, además concluyen que el recto
en su desarrollo normal migra desde una posición alta hasta situarse en el
área de apertura normal del ano. En 1.986 Van der Putte modificó la teoría
de la migración rectal y anal, estudiando embriones de cerdo normales y
anormales propuso que sucede un cambio o rotación de la cloaca dorsal y
debe alcanzar la zona de la ranura de la cola, estableciendo el futuro orificio
anal.
3
-
Fig. Desarrollo del tubérculo genital crecimiento del mesenquima a cada lado de la linea
media en la zona infraumbilical da origen al tubérculo genital y en la porción mas distal se
origina la vejiga y la uretra.
DESARROLLO ANOUROGENITAL NORMAL
A partir de la 5° semana de gestación, el conducto alantoideo se comunica con

el intestino terminal en una gran cavidad (cloaca), separada del exterior por la
Membrana Cloacal (Fig. 2). El término alantoides se utiliza para describir la
evaginación endodérmica del saco vitelino dorsal que aparece cerca de la
membrana cloacal y se extiende hasta el tallo de conexión alrededor de los 16
días de gestación en embriones humanos (Fig. 3).
4
Fig. 2 La porcion mas caudal del embrión Fig. 3 la membrana cloacal se
se desarrolla en forma de tubo intestinal exterioriza en la porción anterior
El ano se desarrolla por una invaginación externa (proctodeo) que protruye por
el recto. A la 7° semana la porción urorrectal de la cloaca tiene abertura al exterior,
pero la membrana anal no está perforada. A la 8° semana ocurre la perforación de
la membrana anal (Fig. 4).
Fig. 4 Apertura de la membrana anal
DIFERENCIACION SEXUAL EN EL PERINE

5
Los surcos medianos cloacales se convertirán en la superficie en la parte
media del periné, entre los orificios anal y urogenital y se ve reforzada por el
crecimiento del mesénquima lateral contínuo. El mesénquima a ambos lados de la
cloaca inicialmente crecen más rápido que en la línea media conduciendo a
agrandamiento labioescrotales a ambos lados del periné en desarrollo.
En el varón, el crecimiento del mesénquima en la línea media (surco medial del

periné) le da aspecto de aumento de volumen escrotal, que le permite
desarrollarse como una sola masa. El fuerte crecimiento de la línea media
aumenta la distancia entre el conducto anal y la apertura del canal urogenital, así
como la distancia entre el ano y el escroto en la línea media se asocia con el
desarrollo del cuerpo del periné y la parte superficial de los cuerpos esponjosos
del falo en el varón.
El fuerte crecimiento de la línea media del periné en la hembra no ocurre

dejando una distancia anofálica más corta, un cuerpo perineal rudimentario,
pliegues labiales separados con una hendidura en la línea media rodeados
anterior y cranealmente por tejido eréctil de los labios menores y los cuerpos
cavernosos del clítoris.
ESTUDIOS DE MICROSCOPIA ELECTRONICA EN EMBRIONES DE RATA

NORMALES
En estudios realizados por Kluth en 1.995 en embriones de rata entre 10 – 15

días de gestación (comparable a embriones humanos entre 3 – 7 semanas de
gestación) observó que la septación de la cloaca por fusión medial de los sacos
laterales no siempre ocurre, además no fue demostrada la migración del ano
abierto.
6
En embriones de rata de 12,5 días de gestación se puede observar una
pequeña depresión entre el divertículo del uraco y el recto (primer indicio del
septum urogenital).
Estos estudios concluyeron que la subdivisión de la cloaca no es el resultado

de la fusión de los componentes de las paredes laterales de la cloaca y que el
desarrollo normal del intestino posterior depende primariamente de la formación
de la membrana cloacal.
MALFORMACIONES CONGENITAS HEREDITARIAS EN CERDOS Y RATONES
En estos animales se observó alta incidencia de M.A.R. . El detalle común de

estos estudios es que todos los embriones anormales tenían defectos en la parte
dorsal de la membrana cloacal y las adyacencias de la cloaca dorsal. El tamaño
del defecto de la membrana cloacal y la cloaca dorsal determina la severidad de la
M.A.R. y el nivel de comunicación entre el intestino posterior y el seno urogenital
DETALLES HISTOLOGICOS DE EMBRIONES HUMANOS AFECTADOS
El análisis histológico de especímenes fetales y recién nacidos humanos con

malformaciones no viables que incluyen ano imperforado revelan las siguientes
características:
1.- Las malformaciones típicamente afectan al canal anal más que al recto.
2.- El canal anal es desplazado ventralmente y termina en el periné en forma

de conexión anourogenital. La conexión al periné tiene características tanto de la
7
parte superficial como de la profunda del canal anal, mientras que la conexión con
el seno urogenital tiene características de la parte profunda del canal anal
solamente y por lo tanto no es un verdadero canal anal ectópico.
3.- En los casos donde el recto termina en extremo ciego, no se encuentran

frecuentemente signos de conexiones preexistentes. Es más probable que estas
conexiones se pierdan en una región donde exista un rápido crecimiento (como en
la línea media perineal en el varón)
4.- Cuando hay comunicación entre el recto y estructuras del seno urogenital,
hay una transición gradual de la mucosa anal normal hasta la mucosa del seno
urogenital.
5.- Las conexiones más proximales del seno urogenital se forman en la región
donde desemboca el conducto mesonéfrico en el seno urogenital. En el caso de la
fístula rectovesical, la glándula prostática rudimentaria se forma consistentemente
en la región donde el canal anal anormal se encuentra con las estructuras
urogenitales. En la hembra, el desarrollo vaginal está alterado de forma importante
y lleva a una persistencia anormal del seno urogenital caudal al conducto
mesonéfrico.
6.- Los músculos estriados del periné a menudo tienen una configuración muy
anormal, con las fibras del esfínter anal externo formando una concentración en la
zona media de haces longitudinales en ausencia de una canal anal. En lesiones
altas, el músculo bulbocavernoso también está desplazado en sentido medial. El
esfínter externo de la uretra y el músculo isquiocavernoso también son afectados
en forma variable dependiendo de la gravedad de la lesión.
7.- Cuanto más proximal sea la conexión entre el recto y las estructuras del
seno urogenital, mayor será la probabilidad de anomalías asociadas en el
desarrollo de la pelvis y el periné, así como la vejiga, los uréteres y el falo.
8
PATOGENESIS PROPUESTA DE M.A.R. EN HUMANOS
Muchas de las teorías anteriores sobre la patogenia de las M.A.R. en los seres
humanos, se basan en las teorías del desarrollo normal que no han sido
completamente demostradas. No está claro que la fusión lateral no juega ningún
papel en la división de la cloaca en partes anal y urogenital, ni la fusión de un
tabique anorrectal con la membrana cloacal. La distribución de los lugares
comunes de comunicación anogenital (o falta de ella), refleja los sitios de
crecimiento rápido localizados dentro del embrión, en lugar de una serie de capas
de fusiones laterales como ya se ha predicho.
La evidencia en modelos animales y en estudios detallados de fetos humanos

con anomalías mayores, sugieren fuertemente que los defectos morfológicos más
tempranos que llevan a M.A.R. son las deficiencias del componente dorsal de la
membrana cloacal y la cloaca dorsal adyacente (Fig. 5).
El grado del defecto en la parte dorsal de la membrana cloacal determina la

severidad del defecto que se desarrolla. Los defectos pequeños producen los
defectos y fístulas anocutáneas distales, ano cubierto y así sucesivamente. Los
defectos más grandes se asocian con malformaciones mayores en la región, así
como fístulas urogenitales, e incluso en ocasiones alteraciones en el desarrollo del
seno urogenital, también con hipoplasia de la uretra y malformaciones genitales y
escrotales.
Los defectos mas grandes también están asociados con el desarrollo anormal
del músculo estriado, que normalmente se desarrollan en el mesénquima
asociados a una parte faltante de la cloaca, es decir, los esfínteres anal y uretral,
los músculos bulbo e isquiocavernosos y el suelo pélvico.
Fig. 5. Esquematización del desarrollo normal de la cloaca en ratas
9
CONCLUSIONES
La embriología de la región anal y urogenital es muy diferente de lo que ha sido

entendido por la comunidad quirúrgica pediátrica hasta ahora. Una mejor
comprensión de las etapas normales del desarrollo anorrectal y urogenital
mejorará la investigación futura, sobre todo en las bases moleculares y genéticas
de las M.A.R.. Esto puede identificar en el futuro los factores responsables de
producir las M.A.R. y la relación entre las estructuras adyacentes pueden moderar
las expectativas de la reparación quirúrgica.
La evidencia que está disponible actualmente apoyaría una clasificación de

M.A.R. que describe simplemente lesiones altas o bajas (proximal y distal, graves
y leves), con o sin comunicación.
En la hembra, la comunicación entre el recto y el vestíbulo debe ser

considerada lesión “alta”. Las anomalías que afectan el desarrollo de la vagina,
donde hay una persistencia del seno urogenital por debajo de la abertura de la
vagina, puede ser más preciso denominarlas Seno Urogenital Persistente con
M.A.R. Alta en lugar de Cloaca Persistente como ha sido el caso hasta la fecha.
Por último, el término “Secuencia de Disgenesia Caudal” debe sustituir a

“Secuencia de Regresión Caudal” para describir la asociación entre M.A.R. y otras
anomalías del desarrollo embrionario caudal.
10
CAPÍTULO II
ANATOMÍA Y FUNCIÓN DEL RECTO Y ANO NORMAL
Dr. LUIS AMADO.
11
Anatomía Comparada.
La musculatura del piso de la pelvis incluyendo el elevador del ano no son iguales
a otros animales.
El esfínter anal o complejo esfinteriano que está situado en el nivel más caudal de
la columna vertebral.
Canal Anal.
Definido embriológicamente como parte del proctodeo entre las válvulas anales y
el orificio anal.
Rodeado por el complejo esfinteriano.
En los individuos normales está situado en la línea media entre las tuberosidades
isquiáticas.
En neonatos maduros mide aprox. 12 fr.
Bordes epiteliales.
Cambian de manera abrupta en transición entre epitelio escamoso estratificado de

la piel hasta el epitelio columnar del recto.
Epitelio caudal a la línea pectínea. Consta de piel con folículos pilosos, glándulas
sebáceas y se extiende hasta el esfínter anal interno.
Epitelio craneal a la línea pectínea. Consta de epitelio columnar cilíndrico con

células caliciformes con secreción mucosa (mucosa del recto).
Anatomía del esfínter.
El complejo esfinteriano está conformado por músculos voluntarios e involuntarios.
El esfínter interno está Conformado por el músculo circular del intestino el cual es
palpable en el tacto rectal. Extendido hasta el orificio anal.
Esfínter externo. Está cconformado por musculo estriado que forma un collar
alrededor del canal anal.
12
Fig. 1. Disposición de las fibras musculares lisas que conforman parte de la pared
intestinal y músculos estriados del esfínter anal externo.
Diferencias entre el varón y la hembra
Fig.2 A. Disposición de las fibras musculares del esfínter estriado externo en el

varón. B. En la hembra.
Diafragma pélvico.
Comprende una superficie de forma romboidal que se extiende desde del borde
inferior del pubis pasando por ambas ramas isquiopubianas, ambos isquion y los
ligamentos coccígeos.
Este diafragma es grueso en el varón y delgado en la hembra.
Diafragma muscular.
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El músculo elevador del ano representa el piso de la pelvis
Dicho músculos es dividido en tres porciones durante el desarrollo embrionario. (Si

en la Malformación anorrectal hay afectación de los miotomos S1, S2 no se
desarrolla el músculo puborrectal y la continencia es muy pobre o nula. Si la
afectación es de S3 el desarrollo del músculo es débil y la continencia pobre, pero
si la afectación es de S4 o S5 el desarrollo y la continencia son más favorables).
Mecanismos de suspensión.
La suspensión del recto se debe a un balance entre la presión intra abdominal y

los elementos de fijación.
Recientes estudios han demostrado que se encuentra fijado por fibras que se
encuentran entre el recto y los músculos que conforman el piso de la pelvis,
además de la estabilidad proporcionada por el origen del recto que es
continuación del colón descendente fijado a la pared lateral del abdomen a través
del mesocolon y su fijación (la del recto) a la pared posterior.
Además el esfínter externo se encuentra fijado al coxis.
Inervación normal del recto y de los efínteres.
Se deriva del tercero y cuarto espacio de la columna sacra.
La inervación es común para recto, vejiga, uretra, ano, y posee fibras que se
conectan al cerebro las cuales son responsables por la continencia voluntaria.
La respuesta a la electroestimulación es la prueba más importante de la presencia

del complejo muscular.
Nervios parasimpáticos.
Se derivan de la tercera o cuarta raíz sacra.
Usualmente se fusionan para formar una sola raíz.
Llegan al recto luego de pasar por las ramas isquiáticas a ese nivel.
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En la pared del recto se distribuyen a nivel del plexo de auerbach.
Nervios Simpáticos.
Se derivan de los segundos, terceros y cuartos ganglios lumbares y del plexo

periaórtico.
Se unen a cada lado para formar el plexo hipogástrico que desciende por la pared
posterior como los nervios presacros.
Inervación del esfínter estriado externo y del elevador del ano.
Filetes nerviosos derivados de la tercera y cuarta raíz sacra dan la inervación de

los músculos ilio y pubococcígeos.
De la segunda, de la tercera y cuarta raíz sacra
15
Emergen unas ramas que bajan a las paredes laterales de la pelvis y se fusionan
con el plexo pudendo.
De S1 y S2 emergen raíces que son las que tienen la particularidad de conferir la

sensación de llenado de la ampolla y el reflejo evacuatorio.
Control y sensación rectal y anal.
Este fenómeno ocurre solo si las fibras aferentes y eferentes se encuentran

indemnes, y con un adecuado control cortical.
Receptores intrínsecos del canal anal.
Conformada por las diferentes terminaciones nerviosas. Cada una con una función
sensitiva específica. Estas son:
Tipo Sensación
Terminaciones nerviosas libres Dolor.
Corpúsculos de Meissner Tacto.
Bulbos terminales de Krause Temperatura.
Corpúsculos de Pacini y Golgi – Presión o tensión.
Mazzoni
Corpúsculos genitales Fricción.
Receptores extrínsecos del canal anal.
Los nervios Pubococcígeos y Puborrectales responsables de la inervación del

complejo muscular estriado del esfínter externo. Confiriendo al complejo muscular
estriado la particularidad de conformar junto con el esfínter interno un complejo
que confiere al individuo la propiedad de tener un reflejo de sensación de
evacuación y el control de la misma hasta el momento adecuado.
Continencia.
Se define la continencia como la capacidad de retener el bolo fecal por parte del
individuo de manera voluntaria y se debe al adecuado equilibrio entre los factores
que influyen en el mecanismo de la defecación.
Otros autores la definen como la capacidad de un individuo de mantenerse limpio.
16
Propiedades eléctricas del mecanismo de defecación.
El esfínter anal interno tiene dos funciones
1. Persistencia del tono de contracción.

2. Responde con la relajación ante el estímulo de distensión del recto.
Estos estímulos son demostrados mediante electromiografía .
En los pacientes con MAR este efecto se alcanza mediante el descenso del recto.
Actividad eléctrica reportada del trabajo del músculo en los diferentes tipos de esfínteres.
Propiedades farmacológicas del mecanismo de defecación.
La distensión de la pared del intestino producida por el bolo fecal es suficiente

estímulo para la propagación de la onda peristáltica. Debe existir un balance
adecuado entre los diferentes neurotrasmisores del organismo (Adrenalina,
Noradrenalina, acetilcolina, péptido intestinal vasoactivo y óxido nítrico) para que
se produzca una adecuada propulsión del contenido intestinal, por lo tanto el
desequilibrio entre estos factores conlleva a la presencia de constipación o
incontinencia.
El sistema colinérgico (Acetil colina) es el que se encarga de la propagación del

estímulo de contracción de la fibra muscular, el cual se distribuye a través del
plexo submucoso mientérico, no así los mediadores noradrenérgicos (Óxido
nítrico) son los responsables de la relajación y se propagan de la misma forma.
Reflejo de contracción del músculo puborrectal.
17
El reflejo de contracción del puborrectal es inhibido al inicio del acto de la
defecación. Este músculo y el esfínter externo funcionan como una unidad. La
persistencia del tono de contracción se debe al reflejo por estimulación de las
fibras propioceptivas de los músculos estriados del piso de la pelvis. Mientras que
la relajación comprende un complejo sistema de estímulos que se inician con la
sensación de llenado de la ampolla rectal la cual produce de manera refleja la
relajación del músculo del esfínter interno, con contracción refleja del esfínter
estriado externo el cual debe mantenerse contraído hasta que la información
enviada a corteza reciba la respuesta voluntaria de relajación con el
desencadenamiento de los actos voluntarios e involuntarios de la defecación.
Reacción de adaptación.
Esta reacción se manifiesta como un retardo en el tránsito que ayuda a mantener

un equilibrio entre las presiones y la capacidad del recto.
En pacientes con MAR la cantidad de recto remanente es importante factor en la

continencia (si la longitud del recto es mayor a 3cm la continencia es 80%, pero si
es de 2cm o menos mas del 50% no serán continentes).
La sensación de distensión del recto estimula las fibras del músculo puborrectal
emitiendo un estímulo que viaja por vía medular hasta corteza y como resultado
tenemos el deseo de evacuar.
Ángulo anorrectal.
Este ángulo provee al paciente una dirección del recto que influye en la
continencia.
El paciente en posición de bipedestación debe conservar el ángulo que favorece la

permanencia del bolo fecal en la ampolla rectal.
Este ángulo es valorado mediante un DEFECOGRAMA.
Cuerpo cavernoso del recto.
Es una formación vascular situado en la pared de la unión anorrectal que en

conjunto con el músculo puborrectal crean una superficie corrugada.
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Durante la contracción del esfínter se disminuye el flujo sanguíneo que pasa
transesfinteriano para drenar en la vena porta.
El recto.
La capacidad de absorción del recto también influye en la continencia. El

peristaltismo del recto que es en sentido craneal contribuye con el mecanismo de
reacción de adaptación. Debido a que favorece la permanencia del bolo fecal en la
ampolla rectal, la cual actúa como reservorio con importante función de absorción
de líquidos. Esta función representa otro mecanismo de favorecer la permanencia
de las heces y la expulsión adecuada y debe funcionar de manera realmente
equilibrada debido a que la deshidratación severa del bolo fecal contribuye a la
constipación mientras que la humedad exagerada favorece la incontinencia.
Mecanismo de la defecación.
Esta dado por una serie de estímulos y respuestas musculares perfectamente

sincronizadas.
La propulsión del bolo fecal es el resultado de los movimientos intestinales, que

culminan en la llegada del bolo fecal a la ampolla rectal.
Una vez depositado el bolo fecal en la ampolla rectal Los mecanismo de la

continencia son los responsables de la adecuada función evacuatoria del paciente.
Se basan principalmente en:
- Contracción mantenida del EAI
- Contracción del EAE
- Ángulo formado por los ejes del canal anal y del recto
El reflejo recto anal e no es más que la respuesta del complejo muscular ante la
plenificación de la ampolla rectal, que consiste en el reflejo involuntario de
relajación del esfínter anal interno (Involuntario), con la inmediata contracción del
esfínter anal externo (involuntaria), produciéndose un estímulo de tipo
propioceptivo que viaja a través de las astas posteriores de la médula espinal, es
reconocido en corteza y se produce la relajación del esfínter anal externo
(voluntario), en el momento en que el individuo decide iniciar el acto de defecación
(Defecación voluntaria), posteriormente se producen una serie de mecanismos
coadyuvantes para culminar con el vaciamiento de la ampolla rectal, estos son:
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Cambios posturales, Maniobra de Valsalva, prensa abdominal, y todas aquellas
maniobras que están destinadas a producir un aumento de la presión
intraabdominal para favorecer la expulsión final del bolo fecal.
Acto de la Defecación:
Para que se produzca la defecación es necesario que existan una serie de

factores, de otro modo no se produciría la evacuación de manera satisfactoria:
Volumen adecuado de materia fecal.
Normalidad anatómica y de la función del colon, del recto y del canal anal.
Funcionamiento correcto del reflejo recto-anal.
Participación voluntaria que ayude en momento de la expulsión fecal.
En los pacientes con malformación ano rectal se deben considerar estos factores
a la hora de realizar una corrección quirúrgica adecuada.
20
CAPÍTULO III
INCIDENCIA Y FRECUENCIA DE LOS DIFERENTES TIPOS Y CLASIFICACIÓN

DE LAS MALFORMACIONES ANORECTALES
Dr. IRÁN ROMAY.
21
Incidencia:
Se ha reportado una incidencia de malformaciones anorectales (MAR) de 2-2.5

por 10.000 nacidos vivos.
Los datos han revelado una incidencia más alta de MAR en los indios americanos
nativos y una incidencia más baja en los afroamericanos que en el resto de la
población. La incidencia más alta que se ha encontrado es de 7.7 por 10.000
nacidos vivos en Chile.
El síndrome Pouch Colon o colon corto congénito, se define como una dilatación
sacular de el colon acortado que conduce a una bolsa distal masivamente dilatada
y que fistuliza hacia el tracto genitourinario, visto más frecuentemente en el norte
de la India.
La incidencia tiene un rango de variabilidad que va de 0.86 a 7.7 por 10.000

nacidos vivos y la incidencia promedio es de 2-2.5 por 10.000 nacidos vivos.
Anomalías Asociadas:
 Trisomia 21 (2-8%)
 Triada de Currarino: estenosis anorectal, defecto sacral anterior y masa
presacra.
 Anomalías cromosómicas (11%)
 Asociación VACTERL: anomalías vertebrales, anorectales, cardiacas,
traqueoesofagicas, renales y extremidades. Cuando 3 o más anomalías
están presentes juntas entonces se considera que existe la asociación
VACTERL.
 Las anomalías asociadas son más comunes en varones (52-63%).
 Mientras más alta sea la MAR es más alto el riesgo de anomalías
asociadas.
 Las anomalías vertebrales y espinales están comúnmente asociadas
especialmente en las lesiones por encima del elevador del ano (4.6-40%).
 Anomalías genitourinarias (21-61%).
 Anomalías gastrointestinales (10-25%): fistula traqueoesofagica y atresia
duodenal (las más comunes).
 Malformaciones cardíacas (9-20%): tetralogía de Fallot.
Frecuencia:
La MAR es más frecuente en varones que en niñas (55 a 70%). Estudios muestran
una alta incidencia de lesiones altas en varones al compararse con las niñas.
22
Stephens y Smith reportaron que en varones el 52% de las lesiones fueron altas y
el 48% fueron bajas, mientras que en las niñas 65% fueron altas y 35% fueron
bajas. Ellos demostraron que la fistula rectouretral es la lesión más común en
varones mientras que las lesiones anales más bajas son dos veces más comunes
que las anomalías rectales en las niñas.
Peña declara según su casuística que el defecto más común en varones es la

fistula rectouretral seguido de la fistula cutáneo-perineal. En niñas el defecto más
común es la fistula vestibular seguido de la fistula cutáneo-perineal. La fistula
rectovaginal es muy rara. La fistula rectovesical ocurre solo en el 10% de todos los
casos en varones y niñas. La MAR sin fistula ocurre en el 5%.
Clasificacion:
1. Amussat (1835): describe 5 grupos:

1. Ano estrecho
2. Membrana anal cerrada
3. Recto separado por un tabique.
4. Ano imperforado.
5. Fistula rectal.
2. Ladd y Gross (1934)
3. Stephens (1963): Esta clasificación reconoce la importancia del musculo

puborectal y su efecto en la continencia. Las lesiones por encima de la línea
pubococcigea son llamadas altas y por debajo de esta baja. La línea
pubococcigea se extiende desde el borde superior de la sínfisis del pubis
hasta la parte inferior del sacro. Esta línea representa el nivel del musculo
elevador del ano unido a la pared pélvica. Posteriormente se añadió el
término “intermedio” para las lesiones cuando el recto estaba
inmediatamente después de la línea pubo-coccigea y lejos de la marca
anal.
23
24
4. Santulli (1964):
Esta clasificación se baso en la de Ladd y Gross y empleaba los términos
de “supraelevador” e “infraelevador” para los tipos de lesiones.
5. Internacional de Melbourne (1970)

El ano vulvar fue visto como una variación del ano anterior.
Un ano ectópico se describe como un índice anal menor de 0.34 en niñas y
menor de 0.46 en varones. El índice anal se define como la razón de la
distancia escroto-anal entre la distancia escroto-coccigea en varones, y
como la razón de la distancia horquilla vulvar-ano entre la distancia
horquilla vulvar-coccix en niñas.
6. Wingspread (1984):
Fue creada con el propósito de actualizar la clasificación internacional de
Melbourne y fue usada en la práctica quirúrgica por estar basada en los
principios anatómicos.
25
7. Peña:
Peña argumenta que los términos bajo, intermedio y alto son arbitrarios y
no se fundamentan en los resultados, manejo terapéutico y pronostico, y
propone una clasificación sobre el concepto de lesiones altas y bajas y el
requerimiento de colostomía o no. El argumenta que esta clasificación tiene
su base en los defectos anatómicos y como ellos se correlacionan con el
manejo quirúrgico.
La fistula rectouretral describe la comunicación del recto con la uretra. Esta
fistula por lo general entra a la uretra bulbar, pero puede también entrar en
la uretra prostática. En el examen físico el periné es plano.
La MAR sin fistula ocurre en el 5% por igual en varones y niñas, y en el 50-
95% de los pacientes con trisomia 21.
La atresia rectal es una condición rara en el 1% de todos los casos aunque
es común en el sur de la India. Frecuentemente no es diagnosticado por la
apariencia externa normal del ano. Esta atresia se encuentra 1 a 2 cm por
encima del periné.
Las anomalías cloacales son otra variedad de malformaciones, que se
verán en forma separada.
Peña argumenta que las anomalías inusuales y poco comunes deben ser
vistas como malformaciones complejas y que requieren un enfoque
individualizado para cada paciente.
Desde un punto de vista práctico la clasificación de peña permite un manejo
clínico apropiado y conciso.
26
8. Krickenbeck (2005):
Esta clasificación propone dos grupos:
Esta clasificación no hace énfasis en elementos anatomicos o

embriológicos o en imágenes, sino que se basa en la frecuencia de
ocurrencia y permite el manejo de los resultados. Incluye lesiones menos
comunes en el mundo occidental y más común en la India como por
ejemplo la fistula tipo H.
En la fistula tipo H existe una comunicación entre el anorecto y el tracto
genital, con un canal anal normalmente localizado.
Las fistulas perineal (cutánea) o anovestibular pueden ser operadas tanto
por una operación perineal o por un abordaje sagital anterior (procedimiento
de Pott). La técnica de anorectoplastia sagital posterior se usa para las
fistulas prostática, bulbar y rectovestibular.
En Krickenbeck , se agruparon todos los procedimientos quirúrgicos
utilizados en la reparación de las malformaciones anorectales.
27
En Krickenbeck también se elaboró un método destinado a valorar los
resultados postoperatorios que se describe a continuación.
28
CAPÍTULO IV
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Y PAUTAS PARA EL DIAGNÓSTICO E

IDENTIFICACIÓN DE LAS MALFORMACIONES ANORECTALES.
Dr. ALFREDO DI GIROLAMO.
CARACTERISTICAS CLINICAS
29
El diagnóstico de las malformaciones ano rectales, con la excepción de la
estenosis anal, debe hacerse poco después de nacer durante el examen neonatal
de rutina. La gran mayoría de las lesiones se detectan incluso durante el examen
superficial del periné. Sin embargo, la atresia rectal de forma aislada no se puede
detectar hasta más tarde. La importancia de la historia médica completa no debe
dejarse de lado para centrarse en el examen del periné. Se debe obtener la
historia familiar, prenatal y del nacimiento.
Stephens y Smith no encontraron relación entre la edad de la madre y el

nacimiento de niños afectados. Cushieri reportó que las probabilidades para las
madres mayores de 35 años de edad se incrementaron para las atresias
supraelevador sin fístula y la fístula anal congénita. El uso de drogas recreativas
por la madre y la consanguinidad de los padres han sido culpados como factores
de riesgo para las malformaciones ano rectales; también se ha descrito una
asociación de residencia materna a grandes alturas y la ocupación paterna en la
fabricación de vehículos.
.- Diagnóstico Prenatal:
El ultrasonido prenatal tiene poca sensibilidad y especificidad para la detección

de malformaciones ano rectales. El ano normal se visualiza como un borde circular
hipoecogénico en el periné junto con una banda lineal central ecogénica. La
ausencia de este borde circular se describe como ano imperforado en el escáner
prenatal. Harris revisó retrospectivamente la exploración prenatal de niños con
malformaciones ano rectales y demostró dilatación del colon en la ecografía
prenatal. El oligohidramnios y una vagina muy distendida son signos de ano
imperforado en la ecografía. El polihidramnios es asociado con una obstrucción
gastrointestinal superior, las anomalías del sacro y los defectos renales y
vertebrales son mucho más fáciles de ver en la ecografía que un ano imperforado.
Al nacer, el antecedente de exceso de secreciones orales y cianosis central
implica la presencia potencial de VACTERL (vertebrales, ano rectales, cardíacas,
traqueoesofágicas, renales y extremidades, especialmente radiales).
.- Examen del recién nacido
30
Hay varias características clínicas importantes que deben ser obtenidas en el
examen perineal, tales como la presencia o ausencia del ano, la presencia de la
abertura de la vagina y la uretra, presencia y posición exacta de fístula, el tamaño
de la hendidura anal y el surco en la línea media y presencia de masa presacra.
Debido a la condición de VACTERL, el examen completo y detallado del niño es
obligatorio después del descubrimiento de una malformación ano rectal.
Preocupación particular debe tenerse en el examen de la columna vertebral,
pelvis, esófago y sistema cardiovascular para detectar anomalías que amenazan
la vida y que pueden pasarse por alto cuando hay ausencia del recto. Con el fin de
identificar anomalías correctamente se requiere una comprensión detallada de la
anatomía del periné. La posición normal del ano en la hembra es un tercio de la
distancia entre el coxis y la horquilla vulvar. Si el ano está presente y en posición
normal, el paso de un catéter blando más de 2 cm dentro del recto y se evidencia
expulsión de meconio, se descarta atresia. Las fibras musculares parasagitales se
encuentran a ambos lados de la línea media de la posición anal normal y son
responsables de la formación del surco interglúteo. Cuanto más alta sea la fístula
en la uretra hay menor número de fibras parasagitales presentes, de ahí que el
periné aparece plano; el surco interglúteo y la mancha anal también se vuelven
menos pronunciados cuanto más alta sea la fístula. La estenosis anal es un
diagnóstico subjetivo que se hace con frecuencia a raíz del examen digital (el dedo
pasa muy apretado). El tamaño normal del ano es descrito como 1,3 + ( 3 x peso
al nacer en kg ) expresado en milímetros. En presencia de membrana anal, el
ano por lo general está en posición normal. Sin embargo, está presente un
revestimiento epitelial delgado que recubre la abertura. El meconio se puede ver
detrás de la membrana abultándola (Fig. 4).
En varones, deben ser examinados la línea media y el rafe del escroto para
buscar la abertura de una fístula (Fig. 6). Se examina el meato uretral para ver
presencia de meconio, esto ocurre cuando hay fístula recto uretral (Fig. 1). Se
puede dejar un hisopo húmedo y limpio en el meato para evaluar la tinción con
meconio y se debe realizar examen microscópico de la orina. La presencia de
meconio o epitelio escamoso en la orina indica una fístula en el sistema urinario.
Otras lesiones que pueden ocurrir incluyen un tramo largo en la línea media con
meconio subepitelial que se puede ordeñar (Fig. 2), o una banda de piel en la línea
media que se describe como asa de cubeta (Fig. 3). De vez en cuando se observa
una delgada membrana que obstruye el meconio que se puede ver detrás de ella
(membrana anal) (Fig. 4).
FISTULA RECTOURETRAL PERLAS DE MECONIO ASA DE CUBETA
31
Fig.1 Fig. 2 Fig. 3
MEMBRANA ANAL AGENESIA ANAL FISTULA PERINEAL
Fig. 4 Fig. 5 Fig.6
En las hembras es clave determinar el número de orificios presentes. La

presencia del himen y el pequeño tamaño del periné en la recién nacida puede
hacer esto muy difícil y llevar a confusión importante.
Las tres situaciones más frecuentes que pueden llevar a fallas en el

diagnóstico en hembras son: la presencia de un orificio único, falla en la
visualización de una fístula vestibular (Fig. 7 y 8) y clasificar una fístula vestibular
como vaginal. La inspección cuidadosa con una buena fuente de luz es necesaria
para evitar estos errores. Si el tamaño del introito aparece más pequeña que en
una niña normal, la posibilidad de una anomalía cloacal es muy alta (Fig. 12).
El sondaje de una fístula recto vestibular con unas pinzas finas, pasará hacia
atrás y hacia abajo. El sondaje de una fístula recto vaginal seguirá hacia arriba;
esto se ha descrito como un método para diferenciar entre las dos. En la hembra
con anomalía en el rafe del periné (poco común), el ano no es estenòtico, pero hay
32
una franja de la mucosa que se extiende a través de un cuerpo perineal
ligeramente bífido hasta el introito. En el “canal perineal”, que es la variante de una
fístula en H en las hembras (Fig. 10), el ano es permeable pudiendo ser
estenòtico. En lo profundo de la horquilla se puede ver un orificio fistuloso y un
canal recubierto de mucosa que va a través del periné hasta la pared anterior del
canal anal.
FISTULA RECTOVESTIBULAR FISTULA RECTOVESTIBULAR ASA DE CUBETA
Fig. 7 Fig. 8 Fig. 9
FISTULA EN H ANO ANTERIOR CLOACA
Fig. 10 Fig.11 Fig. 12
.- Pautas diagnósticas
33
El tratamiento inicial de un recién nacido con malformación ano rectal, debe ser
hecho solo después de determinar con precisión el tipo exacto y el nivel de la
anomalía. La decisión puede ser realizar una operación perineal primaria o realizar
una colostomía, difiriendo la reparación definitiva. Además, para determinar el
nivel exacto y el tipo anatómico se necesita más información, como la integridad
de los componentes neuromusculares de la pelvis y la presencia de anomalías
asociadas, sobre todo del tracto urinario. La mayor parte de la información
requerida puede obtenerse a partir de la observación clínica del niño y estudio
radiológico de la pelvis, junto con ultrasonido renal, espinal y cardíaco. Los
objetivos de la evaluación inicial son tres:
1. Determinar el nivel de la malformación en relación con los esfínteres

musculares y el sitio de cualquier comunicación fistulosa.
2. Determinar la integridad de los esfínteres y su inervación.
3. Documentar la existencia de anomalías asociadas que puedan afectar la
supervivencia.
Evaluación del nivel de la anomalía y presencia de fístula
La anatomía interna debe sospecharse por el examen clínico, el invertograma,

la presencia de gas en otra víscera en la radiología, los estudios de contraste
radiopaco de la fístula, el tracto urinario e intestinal, el examen de ultrasonido del
abdomen, la pelvis y la columna vertebral, la tomografía computarizada, la
resonancia magnética y finalmente el uso ocasional de la endoscopia. Así mismo,
el uso de un estimulador muscular bajo anestesia puede dar una buena evaluación
de la condición de los músculos del esfínter.
Características clínicas predictivas en varones
La apariencia del periné debe ser documentada con fotografía y grabado en un

formu- lario de evaluación estándar. Un orificio visible externamente en el periné
predice una anomalía transelevador, salvo en unos pocos casos como la atresia
rectal. Puede haber un ano normal aunque desplazado hacia adelante en el
periné, como un ano perineal anterior. En el caso de una fístula perineal, la
apertura puede ser difícil de localizar, sobre todo si se asocia con anomalías
genitales. Debe ser hecha una búsqueda cuidadosa de un orificio, a lo largo o a
los lados del rafe perineal, desde detrás del sitio normal hasta la punta del pene.
Una partícula de meconio o una burbuja de gas pueden dirigir la atención hacia el
orificio. El trayecto fistuloso puede sospecharse cuando se encuentra una línea
34
azulada, una protuberancia de meconio o perlas blancas epiteliales a lo largo de
su trayecto. En algunas formas de fístulas cutáneas perineales, la apertura se
encuentra en los pliegues en la zona anal normal. En las anomalías raras como
atresia rectal, membrana anal imperforada o estenosis ano rectal, la apariencia
superficial del ano puede ser normal, pero los pacientes pueden presentar heces
acintadas y estenosis en la exploración rectal. Cuando no hay orificio en el periné,
no es posible prever el grado de la anomalía con certeza. No hay nada distintivo
de la forma del periné, puede haber un rafe, pliegues genitales hipertrofiados o
una mancha pigmentada. El diagnóstico de una malformación ano rectal muy baja
sin fístula, se puede sospechar por la presencia de hipertrofia de los pliegues
genitales o una banda en medio del sitio anal normal, especialmente si hay un
tinte azulado de meconio a través de la piel y abultamiento de la zona anal al
comprimir el abdomen. En muchos pacientes con fístula uretral rectobulbar, el
diagnóstico puede sospecharse por una anomalía genital asociada en la parte
anterior del periné, como hipospadias atípicas, escroto hendido o un periné liso. La
palpación de la uretra puede producir meconio en el meato uretral y si se recoge la
orina, es probable que el meconio esté presente. Si la orina no pasa se debe
insertar un catéter y dejarlo para estudios radiológicos subsiguientes. Cuando no
hay meconio en la orina, puede haber una fístula bloqueada con meconio o
tratarse de una anomalía no comunicante como una malformación ano rectal sin
fístula. Cuando el meconio está presente en la orina, se confirma que el recto se
comunica con las vías urinarias. Esto ocurre en la fístula uretroprostática, fístula
rectobulbar y rectovesical. Los tres tipos por lo general requieren de colostomía
inicial antes del tratamiento definitivo. La radiografía lateral en posición prona
(cross-table) y estudios contrastados posteriores como el colostograma distal y la
uretrocistografía miccional son útiles, para la conducta a seguir.
.- Invertograma y radiografía lateral en posición prona (cross-table)
Wangensteen y Rice describieron por primera vez en 1.930, el uso del

invertograma (Fig. 13) para indicar la distancia entre la burbuja de gas en el colon
terminal y la piel perineal. Posteriormente muchos autores describieron la distancia
desde la piel hasta la anormalidad subyacente, aunque la medición de esta
distancia por si sola no proporciona la información esencial requerida, como es la
relación del recto ciego con el elevador del ano y el complejo muscular del
esfínter. La radiografía invertida ya no se realiza, ha sido sustituida por la
radiografía lateral en posición prona de la pelvis, con las caderas elevadas sobre
un cojín. Esto facilita la posición del paciente y una mejor delimitación de la
anatomía. El uso de puntos de referencia óseos en la radiografía de pelvis,
permite al clínico relacionar la burbuja de gas con el origen del músculo elevador
35
del ano y el vértice del complejo muscular del esfínter, cerca del punto más bajo
del isquion. La línea pubocoxígea y el punto del isquion (Fig. 14) fueron
determinados por Stephen para documentar la inserción del músculo elevador del
ano a la pared de la pelvis, tanto macroscópica como radiológicamente, con
cables radiopacos que marcaban la inserción del músculo elevador del ano.
Usando estas técnicas, la línea pubocoxígea se extiende desde el borde superior
de la sínfisis del pubis hasta la unión sacrocoxígea. Los tejidos blandos que se
extienden a nivel de la línea pubocoxígea son el cuello de la vejiga, el
verumontanum, la reflexión pélvica del recto a la próstata y el orificio externo del
cuello uterino. En la evaluación de la burbuja de gas en las malformaciones ano
rectales, su relación con la línea pubocoxígea define el factor esencial de si el
colon ciego está por encima o por debajo de la inserción del elevador del ano a la
pared de la pelvis. La línea del isquion y el punto isquial están relacionadas con el
centro de osificación del isquion, que tiene forma de coma en el recién nacido. El
punto isquial se demarca a los Rayos X en el extremo inferior de la coma
isquiática. La línea isquial pasa por el punto isquial en paralelo a la línea
pubocoxígea y corresponde a la superficie superior del bulbo de la uretra en el
varón y el límite superior del cuerpo perineal y a nivel del ligamento triangular en la
hembra. La fosa anal está normalmente a 1-2 cm caudal al isquion osificado. Una
vista lateral correcta de la pelvis precisa que estén centrados los trocánteres
mayores, esto es esencial. Esto asegura que los centros de osificación de los
huesos del pubis se superpongan y sean fácilmente reconocibles, y que los dos
huesos isquiáticos se superpongan con precisión apareciendo como uno solo, con
el hoyuelo anal y la hendidura indicada con bario o un marcador radiopaco
correctamente alineadas. En estas circunstancias, se puede obtener la línea
pubocoxígea con precisión e interpretar la anatomía visceral. El error común es el
centrado en la parte media del abdomen, resultando en una proyección en ángulo
a la izquierda o a la derecha de los huesos isquiáticos. Esto provoca una
distorsión de la imagen y dificulta la interpretación. La cadera debe estar
ligeramente extendida, de manera que las sombras femorales se distingan de los
centros de osificación del pubis. La radiografía lateral en posición prona de la
pelvis se debe hacer 18-24 horas después del nacimiento, para permitir que el gas
llegue al recto distal. El niño debe ser colocado en posición prona por 3 minutos
antes de tomar la radiografía, para permitir que el gas desplace el meconio y
determine el lugar donde termina el extremo ciego. El bario en pasta o gasa
empapada con contraste colocada en la hendidura anal es más preciso que un
marcador de metal. Un catéter puede ser colocado en la uretra para hacer el
trazado de la uretra más evidente, aunque esto no es esencial. El trocánter mayor
se debe marcar con un rotulador en la parte superior del muslo y el haz de Rayos
X se debe centrar en este espacio.
36
INVERTOGRAMA Y CROSS TABLE
Fig. 13 Fig. 14
Los errores más comunes en la interpretación son:
1.- Tiempo insuficiente para que el gas llegue al final del intestino.
2.- Tapón de meconio en el intestino terminal que puede producir una sombra
errónea alta si el gas no desplaza este meconio.
3.- La contracción activa del músculo elevador del ano o el complejo muscular
del esfínter pueden producir una burbuja de gas alta.
4.- El escape de gas a través de una fístula puede confundir la interpretación,

pero el diagnóstico clínico debería ser obvio.
5.- Distorsión de los Rayos X pueden magnificar falsamente la imagen.
6.- Colocación inapropiada del marcador anal que puede provocar una
apreciación errónea de la situación exacta del ano.
37
7.- Puede producirse estimación errónea del nivel de la lesión en el interior del
complejo muscular del esfínter si hay relajación de los músculos del suelo pélvico
o si hay una anomalía sacra.
8.- El gas en la vagina puede confundirse con gas en el intestino distal.
Estudios contrastados
.- Colostograma con presión aumentada
Luego del periodo neonatal, en los pacientes que se realizó colostomía

derivativa, la anatomía del colon terminal y la fístula puede ser descrita con
precisión fluoroscópica- mente, realizando un colostograma con presión
aumentada (Fig. 15, 16 y 17).
Este método fue descrito por primera vez por Cremin y colaboradores en
1.972, demostrando que es una técnica segura que pudo demostrar exitosamente
la presencia o ausencia de una fístula en todos los casos publicados por ellos.
El estudio consiste en la inyección de medio de contraste hidrosoluble en el

extremo distal del intestino grueso usando un catéter con balón. El globo se infla y
se aplica tracción al catéter para ocluir el estoma. El contraste hidrosoluble se
inyecta bajo presión suave, segura y constante hasta que se llene la fístula y sea
visualizada con el fluoroscopio.
COLOSTOGRAMA CON PRESION AUMENTADA

FISTULA RECTO URETRAL FISTULA RECTO VESICAL SIN FISTULA
Fig. 15 Fig. 16 Fig. 17
38
.- Uretrocistografía miccional
La uretrocistografía miccional se debe realizar en todos los recién nacidos con

malfor- naciones ano rectales debido a la alta incidencia de anomalías del tracto
renal en estos pacientes. Esto se puede utilizar para evaluar la presencia de
reflujo vesicoureteral asociado. La uretrografía anterógrada, componente del
estudio, junto con una uretrografía retrógrada realizada al mismo tiempo de la
retirada del catéter, puede demostrar el sitio de una fístula rectourinaria, sin
embargo este estudio no es tan confiable para demostrar una fístula como el
colostograma con presión aumentada.
.- Ultrasonido
Se ha propuesto el uso de ultrasonido para determinar la posición del colon

terminal. Informes iniciales involucran la exploración desde la mancha anal y la
medición de la distancia entre el colon terminal y la mancha anal. Esto proporciona
información similar a la radiografía lateral en posición prona (cross-table), sin
embargo el estudio también tiene limitaciones, incluida la aplicación de
demasiada presión en la mancha anal que distorsiona la distancia al colon
terminal. El colon es difícil de visualizar si se descomprime mediante cirugía o hay
una fístula grande.
.- Tomografía Computarizada
La tomografía computarizada actual con multidetectores (Fig. 18) permite

obtener imágenes en múltiples planos, sin embargo, esto tiene un costo en
radiaciones para el paciente. Proporciona mayores detalles, en particular de las
estructuras óseas, así como es capaz de demostrar la musculatura del piso
pélvico. Hay dificultad sin embargo, en distinguir el meconio de las paredes del
recto y la musculatura adyacente debido a las limitaciones en la resolución. Esto
limita su utilidad en la detección del sitio de cualquier fístula, aunque se ha
utilizado para demostrar el nivel del colon terminal.
39
TOMOGRAFIA COMPUTARIZADA
Fig. 18
.- Resonancia Magnética
La resonancia magnética proporciona la misma capacidad multiplanar que la

tomografía computarizada pero sin la carga de radiación. Su mejorada resolución
también permite diferenciar fácilmente el meconio de la pared rectal y la
musculatura del elevador. En el periodo neonatal, el meconio es fácilmente
visualizado en la resonancia magnética como material hiperintenso debido a su
contenido de lípidos. La resonancia magnética puede detectar con precisión el
nivel del intestino terminal y el estado de la musculatura del piso pélvico. En el
periodo de recién nacido, antes de cualquier cirugía, la fístula puede ser
visualizada en aproximadamente el 20 % de los casos. En los niños mayores
debido a su mayor tamaño y por lo tanto mejor resolución, esto mejora
ligeramente, aproximadamente una tercera parte de las fístulas se identifican con
la resonancia magnética. Esto se puede mejorar en los niños que hayan sido
objeto de una colostomía, con el uso de un agente de contraste de base grasa
como el aceite de vaselina en el colon distal. Sin embargo, el colostograma con
presión aumentada es todavía más sensible en la detección de cualquier fístula
asociada.
40
Características clínicas predictivas en hembras
Aún más que en el varón, la anatomía interna de las hembras casi siempre se
puede predecir a partir de un cuidadoso estudio de los orificios visibles en el
periné. Las anomalías no comunicantes son raras en las hembras, por lo que
algunas evidencias clínicas para una comunicación fistulosa casi siempre se
pueden determinar por medio del examen físico, previo a la emisión de meconio o
gas. Una fotografía de la anatomía perineal es útil para el registro como base para
futuras comparaciones. Es posible que haya alguna fusión de los pliegues labiales,
evitando una adecuada inspección de la vulva. La posibilidad de una anomalía
cloacal (Fig. 12 ) es muy alta, particularmente si el introito es más pequeño que el
de una hembra normal. El sitio, número y disposición de todos los orificios debe
ser documentado cuidadosamente por la inspección y con una sonda. Se debe dar
especial atención al vestíbulo, donde puede haber un pequeño orificio oculto en la
horquilla. Cuando solo está presente un orificio en la vulva, se predice que es una
anomalía cloacal. Si se emite meconio y orina por el orificio común, es necesario
realizar la colostomía. La anatomía precisa se puede determinar más tarde por
endoscopia o estudios de contraste a través del canal común o la colostomía.
Cuando están presentes dos orificios en la vulva, se puede predecir que uno de
ellos es la uretra. Si el meconio sale por el segundo orificio, indica la presencia de
una rara fístula recto vaginal. La inspección por sí sola no puede distinguir entre
una comunicación alta o baja de la fístula del recto a la vagina. Se debe tener
cuidado para garantizar que esto no es realmente una anomalía cloacal. Dos
orificios en la vulva pero con un abultamiento de la piel anal, especialmente a la
compresión abdominal, sugiere un raro ano cubierto. Cuando hay tres orificios en
la vulva y periné y los orificios de la vagina y uretra son normales, es probable que
el tercer orificio sea un orificio fistuloso o un ano anormal. Si hay un orificio en el
sitio anal normal, puede haber siete tipos diferentes de anomalías: surco perineal,
canal perineal, membrana anal imperforada, estenosis de la membrana anal,
estenosis anal cubierta, estenosis ano rectal y atresia rectal. En el caso de un
surco perineal, el ano no es estenótico, pero hay una franja de la mucosa que se
extiende a través de un cuerpo perineal ligeramente bífido hasta el introito.
Cuando hay un canal perineal, el ano puede estar estenótico o no estenótico, pero
es patente y normal si está en el sitio anal normal. En la profundidad de la
horquilla hay un orificio fistuloso y un canal que recorre el cuerpo perineal en la
parte anterior de la pared anal. Si hay un orificio anterior a la mancha anal en el
periné, pueden estar presentes dos deformidades, ya sea ano perineal anterior o
fístula cutánea. Si hay un orificio por fuera de la vagina pero en el interior del
vestíbulo, la anomalía puede ser un ano vulvar, fístula ano vulvar o fístula
vestibular.
41
.- Radiografía lateral en posición prona (cross-table)
La radiografía lateral en posición prona solo se necesita ocasionalmente en las

hembras, ya que las anomalías no comunicantes son raras, no obstante, la técnica
y la interpretación son las mismas que para los varones.
Estudios contrastados
.- Uretrocistografía Miccional
Al igual que para los varones, este examen es útil para la documentación de
anormalidades urinarias.
.- Cloacagrama
En una niña con una malformación cloacal clínica, puede instilarse un medio de
contraste hidrosoluble en la cloaca para determinar la anatomía y la longitud del
canal común. Pueden requerirse múltiples catéteres para delinear los
componentes genitales y urinarios con medio de contraste (Fig. 19). Por otra parte,
puede usarse un catéter con globo con el balón inflado fuera del paciente y
aplicado a la abertura cloacal para ocluirla. Si el contraste no refluye hasta el
componente colónico y se ha realizado una colostomía, entonces se puede
realizar un colostograma con presión aumentada como en los varones. Pasta de
bario o una gasa empapada de contraste se puede aplicar en el periné para
ayudar a determinar la longitud del canal común.
CLOACAGRAMA
Fig. 19
42
Otros estudios contrastados
Al igual que para los varones, las imágenes radiológicas con medio de
contraste inyectado en la fístula o en el ano anormal pudieran ser necesarias,
como la inyección directa percutánea con aguja en el colon dilatado (rara vez
utilizada). Sin embargo, la necesidad de tales imágenes es poco común debido a
la disponibilidad de otras técnicas de diagnóstico por imágenes.
.- Endoscopia
La endoscopia de los orificios dentro del seno urogenital o el canal común de la

cloaca en particular, puede ser útil.
.- Otros estudios de imagenes
Al igual que para los varones, la ecografía, la tomografía computarizada y la

resonancia magnética también pueden ser útiles para determinar la anatomía de
las malformaciones en los casos complejos y de ayuda para la planificación
quirúrgica. Los procedimientos son los mismos que para los niños varones.
Evaluación del complejo esfinteriano y su inervación
Existe una relación estrecha entre el desarrollo del sacro y el grado de

formación del elevador del ano y el complejo muscular del esfínter. El desarrollo
óseo normal se correlaciona estrechamente con el desarrollo neurológico normal,
y la ausencia de segmentos óseos con mucha frecuencia predice la ausencia de
raíces nerviosas. Cuando las raíces nerviosas y los segmentos óseos están
ausentes, el músculo del esfínter y el músculo elevador del ano son deficientes.
Esto es ahora reconocido por ultrasonido de la médula espinal, radiografía simple
del sacro, resonancia magnética y tomografía computarizada de la pelvis, para
determinar la cantidad y el nivel del músculo, y la presencia o ausencia de las
raíces nerviosas. Unos estudios detallados de especímenes con malformaciones
ano rectales y anomalías sacras, puede predecir las siguientes conclusiones
generales:
43
1.- La deficiencia de la cuarta y quinta vértebra sacras, por lo general permite
inervación normal de la vejiga y el elevador del ano y el desarrollo adecuado del
elevador del ano.
2.- La deficiencia de la tercera, cuarta y quinta vértebras sacras usualmente va

acompañado de anormalidades de los nervios y musculos, y la mayoría de los
pacientes son incontinentes.
3.- Las deficiencias que implican el primero o segundo segmentos sacros están
siempre asociados con incontinencia y escasa inervación y desarrollo del elevador
del ano y la musculatura del piso pélvico.
4.- La inervación y desarrollo muscular que acompañan a los defectos

hemisacrales son impredecibles, pero si solo una o dos vértebras tienen el defecto
hemisacral, la inervación y el desarrollo muscular pueden ser adecuados.
5.- Por último, la presencia de un mielomeningocele lumbosacro, siempre

implica un grave defecto en la inervación. Un mielomeningocele sacro anterior
(Síndrome de Currarino) también se asocia con anomalías significativas del piso
pélvico.
Se presentan problemas en los niños en quienes los segmentos sacros están

presentes, pero pueden ser dismórficos, estar fusionados o hipoplásicos. Allí la
inervación puede ser impredecible y debido a la distorsión puede ser difícil
identificar con exactitud el número de segmentos sacros. En estos casos Peña ha
sugerido el uso del índice sacro (Fig. 20 y 21), donde el tamaño del sacro se
compara con el de la pelvis. Esto se puede realizar con cualquier radiografía
antero posterior o lateral de la pelvis. Se cree que la proyección lateral sea más
fiable ya que en la proyección antero posterior el sacro puede verse acortado si la
pelvis es inclinada. El índice sacro se calcula dividiendo la distancia desde el
extremo inferior del sacro hasta el punto más bajo de las articulaciones
sacroilíacas, por la distancia desde las crestas ilíacas hasta el punto más bajo de
las articulaciones sacroilíacas. Los valores promedios del índice sacro en niños
normales en las proyecciones AP y lateral son de 0,74 y 0,77 respectivamente. Sin
embargo, hay un amplio rango de valores normales, con algunas coincidencias
entre niños con sacro normal y sacro anormal. Aquellos con un índice sacro
inferior a 0,50 tienen una disminución significativa de la posibilidad de que la
función sea normal. Como los mismos segmentos del sacro (segundo, tercero y
cuarto) inervan el músculo elevador del ano y los músculos del esfínter, así como
el esfínter de la vejiga, las anormalidades de la función del esfínter vesical se
pueden utilizar para predecir la función del esfínter del complejo muscular y
44
viceversa. La observación cuidadosa del control urinario en los primeros días, le
dará una buena indicación no solo de la continencia urinaria, sino también la
función neurológica de los músculos del esfínter. Las anomalías neurológicas que
afectan la vejiga se presentarán ya sea como goteo continuo de pequeños
volúmenes a través de una uretra patológica o fuga por desbordamiento de una
vejiga llena que se vacía en forma irregular en episodios de 1-2 horas. El signo
físico más constante y útil de la vejiga neurogénica, es la capacidad de vaciarla
por presión manual, ya que en los niños, incluso en los neonatos, este vaciamiento
es difícil de lograr. En los bebés con anomalías en la inervación de la vejiga, ésta
puede vaciarse libremente, con poca presión o con presión considerable en el
momento en que la musculatura abdominal se relaja. La evaluación neurológica de
los músculos del esfínter también puede ser determinada por la respuesta a un
pinchazo en la piel del periné, la ausencia de respuesta tiene una predicción
negativa.
INDICE SACRO
Fig. 20 Fig.
21
INDICE SACRO: YZ ∕ XY
VALORES NORMALES: AP 0,74 LATERAL 0,77
Evaluación de malformaciones asociadas
45
Las malformaciones asociadas se identifican en aproximadamente el 50 % de
los niños con malformaciones ano rectales. Algunos de estos defectos pueden ser
potencialmente mortales o pueden tener un impacto mayor que la propia
malformación ano rectal en la calidad de supervivencia del niño, es imperativo por
lo tanto, que estos sean identificados antes de emprender la cirugía para tratar la
malformación. Algunos de estos son sugesti- vos o son obvios en el examen físico,
tales como anomalías en los miembros en el complejo VACTERL,
mielomeningocele, onfalocele o lesiones cardíacas. El examen clínico debe incluir
el paso de una sonda orogástrica para excluir la presencia de una atresia
esofágica. Otros defectos pueden no ser evidentes clínicamente, pero pueden ser
detectados en los estudios solicitados. Se deben realizar estudios de ultrasonido
del tracto genitourinario antes de realizar cualquier cirugía inicial. Estas son
pruebas rápidas, no invasivas y con alta sensibilidad y especificidad que se
pueden realizar con el paciente en su cama si es necesario. Dependiendo de las
condiciones clínicas, esto se puede demorar entre 24 – 48 horas después del
nacimiento, ya que durante este tiempo la salida de orina puede ser muy baja
resultando en un falso negativo la exploración para hidronefrosis. El examen debe
incluir ecografía de la pelvis en las hembras para buscar hidrocolpos, que puede
comprimir la base de la vejiga produciendo obstrucción ureteral e hidronefrosis. El
ultrasonido pélvico en hembras también proporcionará información sobre la
presencia de anomalías uterinas o vaginales como útero didelfo. La
uretrocistografía miccional también debe llevarse a cabo para evaluar el reflujo
vesicoureteral, así como para evaluar la vejiga en los que tienen anomalías en la
columna vertebral. La proyección de la columna vertebral y la médula espinal se
puede obtener por la combinación de radiografías de la columna vertebral junto
con ultrasonido de la columna vertebral y médula espinal. En manos de un
experimentado radiólogo pediátrico, esta combinación es tan sensible como la
resonancia magnética en la detección de anomalías vertebrales y sacrales, así
como las anomalías de la médula. Las anomalías cardíacas se encuentran en
aproximadamente el 12 % de los niños con malformación ano rectal y puede
producir importante morbilidad; su detección se puede obtener con la
ecocardiografía que es no invasiva y tiene alta resolución, actualmente esta es la
técnica de imagen dominante para detectar enfermedad cardiaca congénita.
Conclusión
46
El objetivo de la evaluación inicial de un recién nacido con malformación ano
rectal, es identificar la anatomía, la presencia de anomalías asociadas que pueden
repercutir en la supervivencia inmediata o la calidad de vida futura, el estado de la
musculatura del piso pélvico y su inervación que tendrá impacto sobre la función
futura. La evaluación inicial debe incluir un exhaustivo examen físico y las
imágenes apropiadas. Es necesario un periodo inicial de observación de 18 – 24
horas para permitir una adecuada distensión aérea del colon para su estudio.
47
CAPÍTULO V
ANOMALÍAS NO UROLÓGICAS ASOCIADAS A LAS MALFORMACIONES

ANORECTALES.
Dr. IRÁN ROMAY R.
A menos que la malformación anorectal (MAR) sea extremadamente compleja, la

mortalidad es casi siempre relacionada a una de las lesiones concomitantes y no
48
debido a la MAR. En la sección de cirugía de la academia americana de pediatría,
la supervivencia de bebés nacidos con atresia esofágica y fístula traqueo-
esofágica se reportó en 78% sin anomalías asociadas, mientras que en el
presente la supervivencia de estos bebés nacidos sin otras anomalías, estaría
cerca del 100%. Solo el 43% de los bebés nacidos con MAR y AE/FTE
sobrevivieron.
Las anomalías asociadas de todos los tipos son más frecuentes en las MAR más
complejas. Las malformaciones genitourinarias son las más comúnmente vistas en
los bebes con MAR.
Las malformaciones no genitourinarias son: atresia esofágica y fistula esofágica,

atresia duodenal y otras atresias intestinales, enfermedad de Hirschsprung,
displasia neuronal intestinal, malformaciones cardíacas y espinales.
Desde que las malformaciones cardiacas son las que más pueden afectar la
supervivencia del niño, estas se deben investigar antes del tratamiento definitivo
de las MAR.
ATRESIA ESOFAGICA Y FISTULA TRAQUEOESOFAGICA:
Debido a que el niño con atresia esofágica tiene un alto riesgo de presentar
complicaciones respiratorias fatales, por aspiración de saliva o leche, como
resultado de reflujo gastroesofágico, como en la fistula traqueoesofágica, esta
lesión se debe descartar oportunamente.
El diagnóstico de atresia esofágica y fistula traqueoesofágica se puede descartar

fácilmente, pasando una sonda nasogástrica de calibre igual a 10 Fr. Usando una
sonda rígida no es necesario inyectar aire en el estómago, para confirmar que ha
pasado la sonda.
La asociación VACTERL (Vertebral, Anal, Cardíaca, Traqueoesofágica, Renal,

Malformaciones de Extremidades) es común y es necesario realizar otros estudios
diagnósticos para descartarla. Se debe realizar una radiografía de todo el niño,
que incluya el tronco y las extremidades, conocida como bebegrama. Esta
radiografia proporciona información importante, que incluye presencia o no de aire
en el estómago, duodeno y en el resto del intestino, silueta cardíaca, vertebras,
pelvis y extremidades. Si en el bebegrama hay ausencia de aire en el estómago,
esto indica que se trata de una atresia esofágica, sin comunicación con la vía
respiratoria.
49
Debido a que la atresia esofágica aislada, requiere una serie de procedimientos
para elongar los extremos esofágicos, está indicada una gastrostomía para la
alimentación. En la mayoría de los casos, el procedimiento esofágico definitivo
ocurrirá luego que se haya tratado la MAR. La nutrición parenteral está indicada
en pacientes con estas anomalías asociadas.
El extremo esofágico superior, se maneja con succión intermitente por un período

indefinido. Tanto el reflujo gastroesofagico como la instrumentación por vía
gastrostomía, servirá para elongar el extremo esofágico inferior, mientras se toma
una decisión sobre el tratamiento definitivo esofágico. Otro procedimiento que
acompaña a la gastrostomía a las MAR altas o intermedias es la colostomía.
El bebegrama también es útil para descartar atresia duodenal y en este caso el

tratamiento es más complejo y la realización de una colostomía se hace más
probable.
La fistula traqueoesofágica es un factor de riesgo de aspiración, que no siempre

se elimina con la gastrostomía descompresiva.
La gastrostomía descompresiva y la colostomía, se pueden realizar uno o dos días

después de corregir la atresia duodenal. Luego de la duodeno-
duodenoanastomosis, se espera que haya tránsito intestinal para comenzar la
nutrición enteral.
OTRAS MALFORMACIONES INTESTINALES:
Están representadas por la atresia yeyuno-ileal y por las malformaciones

colónicas.
ENFERMEDAD DE HIRSCHSPRUNG:
La asociación de esta enfermedad con las MAR es muy baja, y no es fácil

determinarla. Se ha observado hipoganglionosis en el intestino terminal de las
MAR debido a factores etiológicos que causan las MAR y no es debido a una falla
en la migración de las células ganglionares. En caso de MAR altas, se sugiere
biopsiar el intestino terminal y se debe resecar durante el descenso los segmentos
agangliónicos o hipogangliónicos.
La constipación que aparece luego de la reparación de las MAR es poco factible

que sea debido a la enfermedad de Hirschsprung y se puede manejar con
regímenes dietéticos. Se recomienda no utilizar en la reparación de la MAR, la
fístula y el segmento distal dilatado del recto.
50
En ausencia de un análisis histoquímico, se recomienda descartar 1 cm del
extremo ciego del recto.
MALFORMACIONES CARDIACAS:
Debido a la asociación frecuente de las MAR y las malformaciones cardíacas, se

requiere valoración cardiológica y un ecocardiograma como parte de la evaluación
inicial.
Las alteraciones más frecuentes son los defectos septales ventriculares. Puede
haber tetralogía de Fallot y otros defectos aislados. La asociación usual de
defectos septales y tetralogía de Fallot serán corregidos luego de reparar la MAR.
En la tetralogía de Fallot, la aorta puede estar en el lado derecho, entonces la

reparación de la atresia esofágica y fistula traqueoesofágica es más fácil, con un
abordaje toráxico izquierdo. En la atresia pulmonar o transposición de grandes
vasos, el paciente puede cursar con cianosis.
DEFORMIDADES ESPINALES:
Estas son las malformaciones más comúnmente asociadas a las MAR. Las
deformidades espinales más comunes son las aberraciones en el número y
desarrollo simétrico de las vertebras pélvicas. La ausencia de varias vertebras
pélvicas se asocia más a incontinencia urinaria que a incontinencia fecal.
Se conoce como regresión o disgenesia caudal, a la falta de desarrollo del sacro y

del plexo nervioso sacral. En este caso los glúteos del niño son planos y la cresta
glútea es poco diferenciable. La importancia clínica de esta condición es que la
musculatura y la inervación pélvica es imposible de utilizar. La realización de una
apertura anal en el periné, resultará en una colostomía perineal, con poco control
intestinal y sin la posibilidad de colocar bolsa de colostomía a ese nivel. En estos
casos se requiere de una colostomía permanente antes de la separación del
intestino distal del tracto urogenital.
Algunas de las malformaciones espinales asociadas, se acompañan de cordón

espinal anclado. El filum terminal está fijado a las vertebras sacras anormales y el
cordón espinal es estirado, lo que origina disfunción de los nervios espinales más
distales, que son los que inervan al elevador del ano y a los esfínteres, resultando
entonces un ano flácido.
CAPÍTULO VI
51
PROBLEMAS UROLÓGICOS EN NIÑOS CON MALFORMACIONES
ANORECTALES.
Introducción
52
La importancia de estudiar y tratar el tracto urinario en los niños que nacen con
malformación ano rectal, había sido relegada hasta hace poco. Esto es sorprendente, ya
que la asociación entre anomalías urológicas y malformación ano rectal está bien descrita
y es una característica conocida de ambas el VATER (acrónimo de anomalías vertebrales
y vasculares, atresia anal, fístula traqueoesofágica, atresia esofágica, anomalías renales y
displasia radial) y el VACTERL (acrónimo de anomalías vertebrales, atresia anal, defectos
cardíacos, fístula traqueoesofágica con atresia esofágica, defectos radiales y renales y
anomalías en los miembros inferiores. Estos niños pueden presentar anomalías
estructurales y funcionales del tracto urinario superior o inferior, así como importantes
anomalías genitales. Las anomalías del tracto genitourinario pueden tener un impacto
dramático en la longevidad y la calidad de vida de estos pacientes. Las anomalías
genitourinarias ocurren frecuentemente en pacientes con malformaciones ano rectales y
revisiones retrospectivas previas reportan incidencias de 20 – 50 %. En una serie grande
de Japón, de 1.992 pacientes, 425 tenían problemas genitourinarios. Esta asociación es
fácil de entender cuando se considera que el desarrollo embriológico del recto y el tracto
urinario se dan simultáneamente y en estrecha proximidad. Una agresión embriológica
común que afecte la porción caudal del embrión en desarrollo en un momento crítico
durante la gestación temprana, puede causar un espectro de defectos en los tractos ano
rectal, genital, urinario y espinal. En general, aproximadamente el 40 % de los pacientes
tienen anomalía del tracto urinario y 10 % tienen anomalía genital (tabla 1).
INCIDENCIA DE ANOMALIAS GENITOURINARIAS EN RELACION AL TIPO DE M.A.R.
NIVEL DE LA FISTULA ASOCIACION CON MALFORMACION GENITOURINARIA %
_______________________________________________________________________________
CLOACA 88
CUELLO VESICAL 92
URETRA PROSTATICA 66
VESTIBULAR 30
URETRA BULBAR 25
PERINEAL 0
SIN FISTULA 25
TABLA 1
Históricamente se han utilizado diferentes sistemas de clasificación, en este

capítulo solo ha sido posible comparar los informes utilizando las definiciones de
altas, intermedias y bajas. Por otra parte, pacientes femeninas con anomalías
cloacales se consideran por separado. La incidencia de las anomalías urinarias
53
aumenta según la gravedad de la lesión ano rectal (tabla 2). La incidencia de una
anomalía genitourinaria asociada, también se incrementa cuando está presente un
defecto lumbosacro. Los trastornos del desarrollo genital son menos frecuentes,
pero siguen siendo un problema importante. Aquellos pacientes con anomalías
urinarias son más propensos a tener problemas en el tracto genital (26 %), en
comparación con aquellos que no tienen un defecto urinario (14 %). Sin embargo,
una anomalía genital es mucho mejor para predecir un problema urinario, ya que
el 55 % de estos pacientes tienen ambas. La incidencia de problemas
genitourinarios en función del sexo de los pacientes es confusa. En una serie
reciente, Metts y colaboradores mostraron claramente que los varones tenían más
problemas que las hembras (50 % vs 30 %), y esta diferencia siguió siendo
significativa incluso cuando se consideró la gravedad de la anomalía. Ratan, sin
embargo demostró lo contrario, con las hembras afectadas más frecuentemente.
McLorie y Warne no identificaron diferencias significativas entre los sexos para
anomalías renales. En este capítulo se resumen las características de las
anomalías estructurales y funcionales observadas en el tracto genitourinario y se
describen las anomalías observadas de acuerdo a la gravedad de la malformación
ano rectal subyacente. Además serán discutidos los potenciales efectos adversos
de la reconstrucción quirúrgica en la evolución urológica. Por último, se sugiere un
esquema para la evaluación de estos pacientes.
ANOMALIAS GENITOURINARIAS DE ACUERDO A LA SEVERIDAD DE LA

MALFORMACION ANO RECTAL
ANORMALIDAD M.A.R. VARONES M.A.R. HEMBRAS CLOACA TOTAL
(n=21) (n=12) (n=12) (n=45)
__________________________________________________________________________________
ANOMALIAS SACRAS 10 (48 %) 5 (42 %) 6 (50 %) 21 (47%)
ANOMALIAS MEDULA ESPINAL 2 (9 %) 4 (33 %) 5 (42 %) 11 (24 %)
ANOMALIAS RENALES 11 (52 %) 3 (25 %) 3 (25 %) 17 (38 %)
REFLUJO VESICOURETERAL 6 (29 %) 3 (25 %) 1 (8 %) 10 (22 %)
ANOMALIAS GENITALES 11 (52 %) 1 (8 %) 12 (100 %) 24 (53 %)
ANOMALIAS URODINAMICAS 13 (62 %) 6 (50 %) 10 (75 %) 29 (64 %)
TABLA 2
Anomalías renales
54
La mayoría de las anomalías del riñón y el uréter se han descrito en pacientes
con malformación ano rectal. En esta revisión se resumen las que se ven y el
manejo de estos problemas.
.- Estructurales
Posición
Han sido bien descritos los riñones ubicados ectópicamente. Los riñones
pueden ser individuales y ubicados ectópicamente (por ejemplo, en la pelvis) o
pueden estar unidos. La unión de los riñones puede ser en la línea media (riñón en
herradura) o unidos en un mismo lado (ectopia cruzada con fusión). La ectopia
renal se produce en aproximadamente el 5 % de los pacientes y la fusión renal en
el 5 %. Estos pacientes no necesitan manejo específico de estos problemas
renales, sin embargo, ellos están predispuestos a infecciones del tracto urinario y
reflujo vesicoureteral que debe ser considerado.
Duplicación
La duplicación renal, ya sea parcial o completa se ve entre el 2 - 5 % de los

pacientes. El manejo de estos pacientes es el mismo que para los que no tienen
malformación ano rectal. Un uréter ectópico asociado con la parte media del polo
superior debe ser considerado como una de las causas de incontinencia en estos
niños.
Hidronefrosis
La incidencia de la hidronefrosis varía mucho entre las series publicadas en la

literatura. La hidronefrosis es el problema más común identificado en el tracto
renal por Ratan y colaboradores, pero en otras series la tasa es entre el 2 – 10 %.
En la mayoría de las series, la hidronefrosis es utilizada para referirse a un
trastorno de la unión ureteropiélica con deterioro del flujo de orina.
El manejo de estos pacientes no ha sido objeto de discusiones específicas, el

planteamiento general consiste en antibióticos profilácticos y observación, con
aproximadamente el 25 % que requieren reconstrucción quirúrgica. La
reconstrucción quirúrgica es necesaria en aquellos pacientes con incremento de la
hidronefrosis, deterioro de la función renal o que presenten síntomas.
Displasia renal
La displasia renal se observa en pacientes con malformaciones ano rectales

altas y bajas, la incidencia varía entre 2 – 8 %. El diagnóstico de displasia se ha
hecho de diferentes maneras, incluyendo muestras patológicas y por renograma
55
nuclear. Esta última técnica no es tan precisa. Además de la displasia, los
pacientes con malformación ano rectal también pueden tener riñón multiquístico
displásico, que no es funcionante. Esta anomalía aparece con menos
frecuencia, aproximadamente en 1 – 3 % de los pacientes. La importancia de la
displasia y la agenesia renal no puede ser pasada por alto ya que la insuficiencia
renal crónica es una de las principales causas de mortalidad en estos pacientes.
Agenesia renal
La agenesia renal unilateral es un problema común, es reportada en 3 – 5 % de

los niños con malformación baja y hasta un 20 % de los pacientes con
malformación alta.
.-Funcionales
No se han reportado estudios prospectivos de funcionalismo renal en

pacientes con malformaciones ano rectales. Los pacientes con insuficiencia renal
crónica (definida como una Tasa de Filtración Glomerular corregida para la
superficie corporal menor a 80 ml/min) han sido descritos en malformaciones altas
y bajas. Misra describió 4 de 95 pacientes que tenían insuficiencia renal crónica, la
causa subyacente fue displasia renal bilateral, reflujo vesicoureteral bilateral y
vejiga neurogénica. Uno de estos pacientes requirió trasplante renal antes de los
18 años. La incidencia de enfermedades renales crónica en pacientes con
anomalías altas no está bien documentada, pero entre el 2 – 6 % de estos
pacientes mueren de insuficiencia renal, en comparación con el 1,1 % con
anomalías bajas. El manejo de la insuficiencia renal crónica y enfermedad en fase
terminal en niños con malformación ano rectal, plantea retos específicos. La
diálisis peritoneal y el posterior trasplante renal pueden ser técnicamente
exigentes debido a cirugía abdominal previa. Además, los pacientes que van a
trasplante renal necesitan atención específica para descartar vejiga neurogénica,
que podría dañar el nuevo riñón. En una revisión reciente de resultados a largo
plazo de 64 pacientes con cloaca, se identificó anomalías renales, uréteres y
vejiga en el 83 % de los casos. Otros autores describen de forma similar alta
incidencia de anomalías genitourinarias en niñas con cloaca persistente. La
displasia renal bilateral y la displasia de un riñón ectópico único o ectopia cruzada
fue diagnosticada en el periodo neonatal temprano, con función renal anormal
observada en 15 casos (23%). A una edad promedio de 11 años, el 50 % del
grupo desarrolló insuficiencia renal crónica (con TFG ˂ 80 ml/min/1,73 m 2). La
insuficiencia renal fue severa o en etapa terminal en 17 % (con TFG ˂ 25
ml/min/1,73 m2). Seis pacientes (9 %) requirieron trasplante renal. Un paciente
murió luego del trasplante por trombosis de la vena renal del riñón trasplantado.
56
Otros 3 pacientes murieron como consecuencia de la insuficiencia renal, dando
una tasa de mortalidad global por insuficiencia renal del 6 %.
Anomalías ureterales
Reflujo vesicoureteral
La incidencia reportada de reflujo vesicoureteral varía grandemente entre 2 a

casi 50 %. La variación parece depender por completo del número de pacientes
que se someten a uretrocistografía miccional para detectar el reflujo. En una
cohorte donde todos tenían uretrocistografía, 33 % presentó reflujo, sin embargo,
esto representa un grupo seleccionado. En un grupo de estudio prospectivo, 10 de
45 (22 %) tenían reflujo vesicoureteral y 4 (9 %) de estos tenían el tracto superior
estructuralmente normal. Todos los grados de reflujos han sido bien descritos, en
1.996 Boemers y colaboradores informaron que el 27 % de su cohorte tenían
reflujo; de 24 pacientes (37 riñones) con reflujo, 6 fueron de grado I, 4 de grado II,
5 de grado III, 9 de grado IV y 3 de grado V. Esto sugiere que el reflujo de mayor
grado se ve en los pacientes con reflujo vesicoureteral primario, sin embargo, no
se han reportado grandes series y no se ha documentado una asociación entre
reflujo y vejiga neurogénica.
El manejo del reflujo sigue los mismos principios como todos los pacientes
con reflujo primario. En 18 pacientes con reflujo, 10 mejoraron espontáneamente,
3 seguían en observación y 5 fueron corregidos del reflujo. El grado inicial del
reflujo no es indicación para el tratamiento quirúrgico, sin embargo ha sido
mencionado. La división de la fístula rectourinaria y la posterior disminución de la
contaminación bacteriana, con frecuencia conducen a la resolución de las
categorías inferiores del reflujo.
Este informe y otros, sugieren que una política de observación y manejo

expectante son apropiados para este tipo de pacientes.
Megaureter
Los megaureteres raramente se ven (aproximadamente entre 1 – 3 %). Al igual

que con la hidronefrosis, es apropiada una política de antibióticos profilácticos y
observación. La necesidad de reconstrucción quirúrgica no está bien reportada.
Ectopia ureteral
La ectopia ureteral es una entidad poco frecuente, se asocia con duplicación

ureteral completa en el 80 % de los casos. La ectopia ureteral de un sistema
57
simple suele presentarse con incontinencia urinaria persistente y
ureterohidronefrosis y es más frecuentemente observada en pacientes con
anomalías cloacales. Está asociada con anomalías renales como riñón en
herradura, ectopia renal cruzada y fusión, malrotación renal, displasia renal y riñón
pélvico. Las opciones quirúrgicas para corregir esta condición usualmente incluyen
reimplante ureteral y procedimientos para incrementar la resistencia de salida de
la vejiga.
Anomalías vesicales
.- Estructurales
Las anomalías estructurales de la vejiga ocurren con poca frecuencia en

pacientes con malformación ano rectal. Sin embargo, las fístulas entre el recto y la
vejiga o el cuello vesical, ocurren alrededor del 10 % de todas las malformaciones
ano rectales y representan la mayoría de las malformaciones complejas en los
varones. La vejiga está ausente hasta en el 8 % de las hembras con cloaca
persistente, estos pacientes se asocian con uréteres ectópicos y sistemas únicos
bilaterales.
.- Funcionales
La etiología de la disfunción del tracto urinario inferior en malformaciones ano

rectales y anomalías cloacales es poco conocida. Sin embargo, la disfunción
vesical causa morbilidad urológica significativa en la población pediátrica,
resultando en daño renal por infecciones recurrentes del tracto urinario e
incontinencia urinaria, las cuales pueden causar profunda morbilidad y
discapacidad. Las infecciones recurrentes del tracto urinario pueden pasarse por
alto o atribuirse a la coexistencia de reflujo vesicoureteral o anomalías renales,
que son altamente frecuentes en estos niños. En consecuencia, la detección
temprana de la disfunción vesical es esencial para evitar el deterioro de la función
renal.
Preoperatorio
En malformaciones ano rectales y cloacales recién diagnosticadas, el

tratamiento médico y quirúrgico para los primeros años de vida, se centra
principalmente en la construcción de un nuevo ano y restablecer la continuidad del
tracto gastrointestinal. La disfunción vesical puede ser pasada por alto fácilmente y
es difícil de evaluar, ya que la reconstrucción quirúrgica se realiza a una edad
donde la mayoría de los pacientes no han alcanzado la continencia urinaria.
Recientemente, De Gennaro y colaboradores describieron la observación del
vaciamiento en 4 horas en niños y observaron que 50 de 89 pacientes (55 %),
58
tenían función vesical anormal. En los recién nacidos, 5 de 9 pacientes tenían
vaciado incompleto. Esto es comparable con la incidencia global de disfunción
vesical según evaluación urodinámica, que está entre 7 – 30 %. La mayoría de los
niños con disfunción vesical tenían anormalidades espinales, 88 % en una serie
reciente. Sin embargo, hay varios informes de pacientes con malformación ano
rectal con función vesical anormal y con sacro normal. Por lo tanto, no es posible
utilizar solo la radiografía espinal en la investigación para excluir disrafismo espinal
o lesión de la médula espinal y la potencial vejiga neurogénica en pacientes con
malformación ano rectal. El ultrasonido y las imágenes de resonancia magnética,
son comparables en detectar la presencia o ausencia de patología intraespinal. El
ultrasonido espinal proporciona información de forma rápida sobre el sacro, la
médula espinal, el filum terminale y los tejidos blandos que los recubren, es una
forma de seguimiento muy útil durante los primeros 3 meses de vida. La
resonancia magnética delinea la naturaleza específica de las anomalías espinales
con mayor claridad y es la modalidad de elección en niños mayores o donde el
ultrasonido ha fracasado. La incidencia de vejiga neurogénica se incrementa con
la severidad de la malformación ano rectal subyacente. Mosiello y colaboradores
observaron vejiga neurogénica en 8 de 39 pacientes con lesiones bajas, en 18 de
45 pacientes con lesiones altas y todos los que tenían cloaca (5). Esto fue
confirmado por Warne, quien estudió de forma prospectiva un grupo de 45
pacientes con malformación ano rectal por llenado urodinámico natural y encontró
que el 58 % de los pacientes con malformación ano rectal y el 83 % de los
pacientes con cloaca, presentaban disfunción vesical. La alta tasa de disfunción
vesical en esta serie se puede explicar por el predominio de lesiones altas y la
incidencia de la disfunción vesical se incrementa con la severidad de la
malformación ano rectal. Estos datos sugieren que la vejiga neurogénica se puede
ver en todas las variedades de pacientes con malformación ano rectal, ya sea con
o sin columna anormal.
Continencia urinaria postoperatoria
La tasa de incontinencia urinaria varía enormemente en la literatura

dependiendo de la gravedad de la malformación ano rectal original y de las
definiciones utilizadas para describir la continencia. Las tasas generales de la
incontinencia en la literatura varían de un 10 – 25 %.
Rintala revisó la continencia en pacientes adultos con malformaciones altas e

intermedias, con una edad media de 35 años, e informó incontinencia urinaria en
33 % de ellos, con gran afectación de su calidad de vida. La tasa de incontinencia
en mujeres que nacen con anomalía cloacal, puede ser aproximadamente de 60 –
70 %.
59
Fisiología vesical
La denervación del tracto urinario bajo se ha observado durante la ano

rectoplastia sagital posterior y con otras técnicas utilizadas en la reconstrucción de
las malformaciones ano rectales. En series prospectivas, la incidencia de nuevas
lesiones neurológicas durante la ano rectoplastia sagital posterior para las
malformaciones ano rectales, varía entre 5 – 10 %. Sin embargo, la tasa es mucho
más alta en pacientes con anomalía cloacal que son sometidos a reconstrucción
utilizando ano rectoplastia sagital posterior y movilización total del seno urogenital,
con el 50 % presentando deterioro de la función vesical. La vejiga tiende a cambiar
a una vejiga inestable al ser denervada, de baja presión y gran capacidad vesical.
Este cambio es más frecuentemente observado cuando la longitud del canal
común es mayor de 3 cm. Este cambio es apoyado por la alta incidencia de
pacientes que requieren cateterización postoperatoria observado por Peña. El
deterioro de la función vesical que sigue a la cirugía, puede deberse parcialmente
al plexo autonómico de la pelvis que se extiende más allá de la línea media y
termina en las proximidades de la fístula en estos niños. La constipación también
puede contribuir a la función anormal de la vejiga. Recientemente, Warne y
colaboradores observaron que en 12 de 45 pacientes, una onda peristáltica podía
iniciar una contracción anormal de la vejiga. Este trabajo sugiere que existe una
relación directa entre la motilidad del intestino y la incontinencia urinaria.
Manejo de la incontinencia urinaria
A diferencia de la incontinencia fecal, la incontinencia urinaria impacta en otros

sistemas orgánicos. La incontinencia causada por una vejiga neurogénica puede
estar asociada a infecciones recurrentes del tracto urinario y a reflujo
vesicoureteral. Esta combinación puede resultar en daño renal permanente,
ocasionando falla renal. En consecuencia, el manejo inicial agresivo de estos
pacientes es importante para prevenir el daño renal. Los factores importantes son,
asegurar que la vejiga se vacía con regularidad y que la presión intravesical se
mantenga baja. El vaciamiento de la vejiga, cuando sea necesario, se realiza
mejor por cateterismo intermitente. El cateterismo intermitente puede ser realizado
a través de la uretra o por un estoma de Mitrofanoff. En la mayoría de los
pacientes con malformación ano rectal, la uretra es sensible, por consiguiente el
cateterismo intermitente puede ser incómodo, sobre todo en el paciente de edad
avanzada.
A partir de los 3 primeros meses de vida, Boemers encontró altas tasas de

cumplimiento. Para reducir la presión de la vejiga, primero se debe intentar el uso
de medicamentos usando agentes anticolinérgicos, cuando estos fallan puede ser
60
necesario la ampliación vesical. Estas técnicas pueden ser usadas para lograr la
continencia social en muchos de los pacientes.
Problemas uretrales
Las valvas uretrales posteriores, la megauretra y la duplicación uretral se han

asociado con malformación ano rectal. Los problemas uretrales más
frecuentemente reportados son iatrogénicos e incluyen estenosis uretral,
divertículos grandes o remanentes del saco rectal por disección incompleta de la
fístula rectal en el momento del descenso. Estas complicaciones se ven ahora con
menor frecuencia con el desarrollo de la ano rectoplastia sagital posterior, lo que
permite una buena visualización de la fístula uretral. Se pueden formar cálculos si
se deja un divertículo uretral, lo que precipita infecciones recurrentes y puede ser
técnicamente difícil de cateterizar la uretra en los pacientes que requieren
cateterismo vesical intermitente por vejiga neurogénica.
Anomalías genitales
.- Varones
Entre 21 pacientes masculinos con malformación ano rectal, fueron

identificadas anomalías en los genitales en 11 de ellos (52 %). Fue detectada
anomalía renal en 9 de estos niños y en todos los pacientes masculinos con
hipospadias, escroto bífido, testículos no descendidos bilaterales o transposición
penoescrotal. Había 2 pacientes con testículo no descendido unilateral que tenían
los riñones normales. La presencia de anomalías en los genitales en niños con
malformación ano rectal parece estar asociada con anomalías renales.
Pene y uretra
Se han descrito anomalías peneanas en 14 – 25 % de los pacientes varones

con malformación ano rectal. La hipospadias es la anomalía peneana más
frecuentemente detectada, pero la cuerda, las anomalías de rotación del pene y el
epispadias también son reportadas. La megauretra y la uretra ectópica son poco
comunes y la duplicación del pene ha ocurrido en pocos pacientes.
Testículos y escroto
La criptorquidia es un hallazgo frecuente y la incidencia varía entre 10 – 40 %

de los pacientes varones con malformación ano rectal. McLorie reporta que esto
es más común en las malformaciones altas que en las bajas (27 % vs 7 %). El
escroto bífido ocurre frecuentemente y es a menudo con las variantes más
severas de hipospadias. También ha sido descrita la transposición penoescrotal.
61
Epidídimo, conducto deferente y conductos eyaculadores
Existe una mayor incidencia de epididimitis en niños con malformación ano

rectal y esto se ve antes y después de la cirugía para el cierre de la fístula
rectourinaria. El mecanismo exacto es desconocido, pero las anomalías como las
estenosis uretrales, uréteres ectópicos, divertículo en el sitio de la fístula previa y
la vejiga neurogénica pueden ser todos factores contribuyentes. Se ha reportado
que la ectopia del conducto deferente y las anomalías del conducto de Wolff son
más comunes en el mismo lado de las anomalías renales. El conducto deferente y
las vesículas seminales son propensos a lesiones iatrogénicas en pacientes con
fístulas prostáticas y en el cuello de la vejiga. Holt y colaboradores reportaron una
alta incidencia de infertilidad masculina en hombres adultos tratados por
malformación ano rectal. La mitad de los grupos estudiados eran azoospérmicos y
tenían una alta incidencia de problemas eyaculatorios. Esto pone de relieve la
importancia del tratamiento de epididimitis recurrentes, realizar orquidopexia
temprana y referir a estos pacientes al urólogo de adolescentes para su
evaluación en la vida adulta temprana.
.- Hembras
Las anomalías mullerianas ocurren en 30 – 45 % de las hembras con

malformación ano rectal. Las anomalías cloacales se caracterizan por la
confluencia de la uretra, la vagina y el recto en un solo canal, o cloaca persistente
con una sola abertura en el periné. Esta anomalía ocurre como resultado de un
defecto complejo en el desarrollo del periné y está asociada con trastornos del
desarrollo del tubérculo de Müller, del bulbo sinovaginal, la placa vaginal y el seno
urogenital. Las anomalías resultantes muestran una gran variación dependiendo
de si la confluencia es alta o baja. En el 60 % de los pacientes con cloaca se
puede ver cierto grado de tabicación del útero y la vagina, que va desde un
tabique parcial en una vagina grande con un solo cuello uterino y útero
completamente separado hasta una doble vagina con cuello uterino doble y útero.
Las anomalías de los genitales externos son raras, pero se han observado
hamartomas y hemangiomas en los labios mayores.
Sugerencias de manejo
.- Evaluación inicial
Debido a que alrededor del 40 % de los pacientes con malformación ano rectal
tienen anormalidades estructurales del tracto urinario, es importante documentar
los primeros años de vida e iniciar el tratamiento adecuado. La ecografía, la
uretrocistografía y el renograma isotópico se deben realizar en todos los pacientes
con malformación ano rectal al diagnosticarse. En todos los pacientes con
62
enfermedad renal bilateral, la tasa de filtración glomerular debe ser medida y
evaluada conjuntamente con especialistas nefrólogos cuando se requiera. Como
el 50 % de los pacientes con cloaca desarrollan insuficiencia renal, nosotros
recomendamos que todos los pacientes nuevos con cloaca tengan una base de
medición de la tasa de filtración glomerular hasta alrededor de un año de edad. El
estado de la columna vertebral debe documentarse antes de evaluar la función
vesical en todos los pacientes nuevos con malformación ano rectal. Todos deben
tener radiografías completas de la columna vertebral en proyecciones
anteroposterior y laterales y ultrasonido o resonancia magnética. El ultrasonido
espinal es útil como herramienta en la investigación, sin embargo la resonancia
magnética es más sensible para la detección de anomalías de la médula espinal.
Si los estudios son realizados en la infancia temprana, puede que no sea
necesaria la sedación.
Debe haber un alto índice de sospecha para disfunción vesical en todos los
pacientes nuevos con malformación ano rectal. Esto puede ser investigado por la
evaluación no invasiva de la función vesical, según lo descrito por Holmdahl y
Mosiello dentro de los primeros meses de vida.
Esto probablemente es suficiente para los pacientes con malformaciones

bajas, que tienen una baja incidencia de disfunción vesical. Sin embargo, todos los
pacientes con malformación ano rectal, particularmente aquellos con
malformaciones altas, cloaca persistente y aquellos con patología espinal
documentada deben tener una evaluación urodinámica formal por
cistomanometría convencional o técnicas naturales de llenado.
.- Evaluación postreconstrucción
Como la función vesical no cambia luego de la ano rectoplastia sagital

posterior, el estudio urodinámico se puede realizar en cualquier momento durante
el primer año de vida, proporcionando la evaluación inicial de la función vesical
datos que demuestren que hay buen vaciado y el niño no sufre de infecciones
urinarias. En los pacientes con cloaca existe una asociación frecuente con
disfunción vesical y como no se debe retrasar la reconstrucción de la cloaca, se
recomienda que todos los pacientes con cloaca deben ser examinados con
urodinamia dentro de los primeros meses de vida. Debido a que una alta
proporción del grupo de cloacas presenta deterioro después de la reconstrucción
quirúrgica, la función vesical debe volver a evaluarse después de la operación por
urodinamia.
63
.- Evaluación a largo plazo
Todos los pacientes con malformación ano rectal que son diagnosticados con
malformación genitourinaria, anomalías de la médula espinal o disfunción vesical
en la evaluación inicial y todos los pacientes con cloaca, requieren una revisión
periódica. Los pacientes con anomalías renales y reflujo vesicoureteral deben
tener ultrasonidos seriados para monitorizar su estado renal. En pacientes que
sufren infección del tracto urinario, cualquiera que sea su etiología, se recomienda
un renograma con DMSA-Tc99 para diagnosticar cicatrices renales. Las anomalías
ginecológicas son comunes, especialmente en pacientes con cloaca, pero pueden
permanecer asintomáticas hasta la pubertad o vida de adulto. Todos las pacientes
con cloaca y que tienen documentadas anomalías mullerianas o vaginales deben
ser reevaluados y monitorizados en el periodo peripuberal. La exploración
ecográfica de la pelvis es útil en la investigación, pero la resonancia magnética es
de elección para documentar la compleja anatomía de estos pacientes, sobre todo
cuando es necesaria la cirugía reconstructiva. El examen bajo anestesia y la
vaginoscopia también se recomiendan para evaluar la permeabilidad vaginal,
normalidad y la presencia de un cuello uterino. Los hallazgos que se habían
documentado anteriormente en la infancia, pueden ser engañosos. Un útero
aparentemente vestigial puede desarrollarse lo suficiente para producir flujo
menstrual y por lo tanto obstrucción si el tracto genital no es patente. El tamaño y
la adecuación de la vagina en proporción al tamaño de la niña también pueden
cambiar en la pubertad, por lo que es de suma importancia volver a evaluar los
pacientes en esta etapa.
64
CAPÍTULO VII
MANEJO DE LAS MALFORMACIONES ANORECTALES EN EL PERÍODO

NEONATAL.
Dr. IRÁN ROMAY R.
65
VARONES:
Fistula perineal (ano cubierto, membrana anal, ano anterior, asa de cubeta)
Se debe realizar una inspección perineal.
Si el meconio es visto en el periné, esto es evidencia de una fístula perineal.
Si existe meconio en la orina, una fístula rectourinaria está presente.
Las evaluaciones radiológicas no muestran la anatomía real antes de las

primeras 24 horas, esto es debido a que el recto está colapsado y todavía no
hay suficiente presión intraluminal, capaz de vencer el tono muscular de los
músculos esfínteres que lo rodean.
Durante las primeras 24 horas, el neonato debe recibir fluidos intravenosos y

antibióticos.
Se debe investigar la presencia de defectos asociados. Esto incluye condición

cardíaca, atresia esofágica, atresia duodenal, defectos urológicos y espinales.
Debe realizarse un ecocardiograma para estudiar la condición cardíaca.
Debe colocarse una sonda nasogástrica para detectar la presencia de atresia

esofágica.
66
Debe realizarse una radiografía de la columna lumbar para detectar anomalías
espinales y sacrales.
Un ultrasonido espinal detecta anomalías espinales.
El ultrasonido de abdomen descarta la presencia de hidronefrosis.
Si el neonato tiene signos de una fístula perineal, se puede realizar una

anoplastia durante las primeras 48 horas de vida, sin una colostomía de
protección. Pero si el neonato es prematuro o tiene algún defecto cardíaco
asociado, se acepta la dilatación de la fístula con una reparación posterior de la
misma, vigilando que el colon sea vaciado adecuadamente.
Después de las primeras 24 horas se realiza el cross-table, sino se ha visto

meconio.
Si el gas en el recto se localiza por debajo del cóccix y el neonato está en

buenas condiciones, se puede considerar la realización de una operación
sagital posterior, sin colostomía de protección, dependiendo de la experiencia
del cirujano.
Si el gas rectal se ve localizado por encima del cóccix y el paciente tiene

meconio en la orina o tiene defectos asociados significantes, un sacro anormal,
un periné plano, un enfoque más seguro es la realización de una colostomía y
se pospone la reparación principal para una operación subsecuente.
La operación definitiva se puede ejecutar tan temprano como 4-8 semanas,

después de que el neonato gane peso.
Ventajas de la reparación definitiva temprana:
Menos tiempo con un estoma abdominal.
Menos discrepancias entre el tamaño de los estomas proximal y distal, para

el momento en que se cierre la colostomía.
Dilatación anal más fácil.
Se evitan las secuelas psicológicas, debido a las maniobras perineales

dolorosas.
La ubicación del recto en el sitio justo, tempranamente en la vida y su uso,

puede representar una ventaja, en términos del potencial para adquirir
sensación local.
Complicaciones:
67
Se han visto complicaciones en pacientes en quienes el cirujano no cuenta con un
colostograma distal para el momento de la cirugía, ejecutando en el paciente un
procedimiento sagital posterior, buscando el recto, y durante la búsqueda lesiona
estructuras importantes (uretra, vejiga, uréteres, vasos deferentes o vesículas
seminales).
HEMBRAS:
La inspección perineal es el paso más importante a la hora de hacer el

diagnóstico y tomar una decisión.
Un orificio perineal único hace el diagnóstico de cloaca y el 90% tiene defectos

urológicos asociados. El paciente necesita evaluación urológica y se debe
descartar la presencia de un hidrocolpos por ultrasonido.
En neonatos con cloaca, al realizar la colostomía, el cirujano debe dejar

suficiente rectosigmoide distal, para permitir su descenso y si es necesario la
68
reconstrucción vaginal. Se aconseja hacer colostomía transversa derecha
(ángulo esplénico).
Si está presente el hidrocolpos, éste se debe drenar.
En casos raros, la vejiga permanece distendida, y esto puede ser evidencia de

un canal común estrecho o largo, entonces el neonato puede requerir una
vesicostomía o una cistostomía suprapúbica.
La endoscopia es útil para determinar la anatomía y longitud del canal común.
En la fístula perineal, se puede realizar anoplastia primaria sin colostomía, pero

en casos de defectos asociados severos o prematuridad, la dilatación de la
fístula facilita el vaciamiento del colon, y la operación definitiva se puede
planificar para un tiempo futuro.
La fístula rectovestibular es el hallazgo más común en las pacientes hembras.

Esta malformación se puede reparar durante el período neonatal sin
colostomía de protección. Para decidir la reparación primaria de esta
malformación, o realizar una colostomía, es una decisión personal que se
debe basar en la experiencia del cirujano.
En menos del 10% de los casos, no es visible alguna fístula y se debe realizar
a las 24 horas un cross-table.
Si el cross-table muestra gas en el recto muy cerca de la piel, es probable que

la paciente tenga una fístula perineal. Si el extremo ciego del recto se localiza 1
ó 2 cm por encima de la piel, la paciente probablemente tendrá un ano
imperforado sin fístula.
Neonatos con fístula rectovestibular, muy enfermos o prematuros se les

puede dilatar la fístula, para descomprimir el colon y la reparación puede
ejecutarse posteriormente.
Cuando las pacientes con fístula rectovestibular son reparadas primariamente

en el período neonatal, se recomienda dejarlas hospitalizadas por 5 días con
dieta oral cero y nutrición parenteral.
Cuando las pacientes son sometidas a una reparación primaria de la fístula

perineal o rectovestibular, en una etapa más tardía de su vida, la irrigación
intestinal preoperatoria estricta es vital con el propósito de que el intestino este
completamente limpio. Se les coloca una via venosa central, y se mantienen
hospitalizadas por 7 a 10 días, con dieta oral cero y recibiendo nutrición
parenteral.
69
COLOSTOMIA:
La colostomía ideal para el manejo de las malformaciones anorectales es la

colostomía descendente a bocas separadas. El colostograma distal permite
estudiar la anatomía de este defecto.
Ventajas de la colostomía descendente sobre la colostomía derecha o

transversa:
Existe un segmento relativamente corto de colon distal desfuncionalizado.
Se puede producir una atrofia del intestino distal, y se puede desarrollar un

microcolon con megarectosigmoides, cuando se utiliza una colostomía muy
proximal.
Cuando la colostomía se localiza en el colon descendente, la limpieza

mecánica del colon distal, previa a la reparación definitiva, es mucho menos
dificultosa.
En caso de una fístula rectouretral amplia, el paciente puede pasar orina hacia
el colon, y a medida que la colostomía sea más distal, permite que la orina se
escape a través del estoma distal sin absorción significante. Si la orina
permanece en el colon y se absorbe, se puede desarrollar una acidosis
metabólica.
Las colostomías en asa, permiten el paso de heces del estoma proximal hacia
el estoma distal, lo que produce infección del tracto urinario, dilatación de la
bolsa rectal distal, e impactacion fecal. La distensión prolongada de la bolsa
rectal, puede producir daño intestinal irreversible, conduciendo a una
hipomotilidad intestinal significante y a constipación severa en una etapa
posterior de la vida del neonato. Las colostomías en asa también son más
propensas a prolapsarse.
Una colostomía creada muy distal, en el área del rectosigmoides, puede

interferir con la movilización del recto durante el descenso, y es un error
común.
70
CAPÍTULO VIII
MANEJO DE LAS MALFORMACIONES ANORECTALES EN NIÑAS.
Dr. LUIS E. AMADO.
71
Introducción
Existen muchas técnicas para la reparación de las malformaciones anorrectales en

niñas, incluyendo el descenso endorrectal, descenso perineal anterior y diferentes
tipos de anoplastia. La mayoría de los cirujanos en la actualidad prefieren el
abordaje sagital posterior. El debate actual en el manejo de esta patología
consiste en la reparación de la malformación sin la realización de la colostomía
protectora.
Abordaje sagital posterior
El abordaje sagital posterior se realiza exactamente como se describió para los

varones en el capítulo anterior.
Reparaciones de defectos específicos en niñas
Fístula Recto Perineal.
Desde el punto de vista terapéutico y de pronóstico, este defecto es similar a la

fístula rectoperineal en el varón. El recto está localizado por dentro del mecanismo
esfinteriano, excepto los de su porción mas baja, que se encuentra localizado
anteriormente. El recto y la vagina se encuentran bien separados. El
procedimiento de disección es similar a la reparación del defecto en el varón, solo
que el recto se separa de la vagina y no de la uretra, la separación del recto de la
vagina debe ser de forma circunferencial y total para que la anoplastia pueda
realizarse sin tensión evitando de esta manera las dehiscencias de la pared del
periné, y la retracción del recto descendido.
Fìstula Recto vestibular
Los pacientes con fístulas rectovestibular son con frecuencia erróneamente

diagnosticados como fístula recto-vaginal. La fístula Rectovestibular es el defecto
más común en las hembras, tiene un pronóstico funcional excelente. El
diagnóstico preciso es clínico Sólo una inspección minuciosa de los genitales del
recién nacido es suficiente.
El examinador observa un meato uretral normal, una vagina normal, y un tercer
orificio en el vestíbulo, que es la fístula rectovestibular. El 5% de estos pacientes
también tienen dos hemivaginas, y un tabique vaginal visible, que debe
eliminarse en el momento de la cirugía.
Este defecto puede ser reparado sin colostomía de protección. Esta es una
tendencia ampliamente reconocida en el manejo de las MAR evita la morbilidad
de una colostomía, y reduce el número de operaciones a una en lugar de tres
(colostomía, anorectoplastia, y cierre de la colostomía).
72
Muchos pacientes pueden resolverse con una sola operación en la edad neonatal
sin colostomía de protección. Sin embargo, la colostomía puede prevenir una
infección con posterior dehiscencia de la sutura anal y la recurrencia de la
fístulaque puede provocar fibrosis, e interferir con el mecanismo del esfínter. En
tal caso, el paciente puede haber perdido la mejor oportunidad para un resultado
funcional óptimo, porque las operaciones secundarias no tienen tan buen
pronóstico o tanto éxito como las operaciones primarias. Por lo tanto, la
colostomía de protección sigue siendo la forma más segura de evitar estas
complicaciones. La decisión relacionada con la realización de una colostomía o
una anorectoplastia sin colostomía debe se considerada por el cirujano teniendo
en cuenta su experiencia y la condición clínica del paciente.
A menudo la complejidad de la fístula rectovestibular es frecuentemente sub

estimada.
El término "fístula rectovaginal" a menudo es sobreutilizado en pacientes en

pacientes que en realidad lo que tienen es fístula rectovestibular, o una cloaca. La
fístula rectovaginal realmente se evidencia en menos del 1% de todos los casos.
La intervención comienza colocando múltiples puntos de sutura de seda 6-0 en la

unión mucocutánea de la fístula. La incisión utilizada para reparar este defecto es
más corta que el utilizado para reparar la fístula rectouretral en el varon. La
incisión continúa hacia abajo hasta la fístula bordeándola en el vestíbulo.
Fig.1.
Una vez que todo el mecanismo esfinteriano ha sido dividido se evidencia la pared
posterior del recto por un color blanquecino característico. La fascia que rodea el
recto debe ser removida para asegurarse que la disección se realiza lo más cerca
posible de la pared rectal. La disección sigue creando el plano a lo largo de las
paredes laterales del recto, se aplica la tracción en los puntos de sutura de
seda . La última parte de esta disección es la más importante, que es la
separación del recto de la vagina.La vagina y el recto tienen una pared común la
73
cual debe dividirse y separarse para crear 2 paredes. La técnica para esto debe
ser meticulosa, tratando de mantener las dos paredes (la del recto y la de la
vagina) intactas. La disección continúa hasta que ambas paredes del recto y la
vagina están totalmente separadas. Si el recto y la vagina no están
completamente separados, sera crear una anastomosis rectal tensa, que, podría
predisponer al paciente a dehiscencia y retracción. Una vez que la disección se ha
completado se repara el cuerpo del perine El borde anterior del complejo
muscular es aproximado a puntos separados. El complejo muscular debe ser
reconstruido por detrás del recto, con los puntos que incluyan, el borde posterior
del complejo muscular y la pared posterior del recto para evitar el prolapso rectal y
la retracción. La anoplastia se realiza a continuación como ya se describió en el
capitulo anterior.
Fig2.
Ano imperforado sin fístula
Este defecto en el sexo femenino tiene las mismas implicaciones terapéuticas y

pronósticas como se describe para pacientes del sexo masculino. La técnica
quirúrgica es similar a la descrita para los varones con la diferencia obvia de ser
una separación del recto de la pared posterior de la vagina en lugar de la uretra
posterior.
Los cuidados postoperatorios
El protocolo de dilatación es similar a la descrita para los varones. La sonda de

Foley se puede quitar en las primeras 24 h.
74
CAPÍTULO IX
MANEJO QUIRÚRGICO DE ANOMALÍAS EN VARONES
Dr. ALFREDO DI GIROLAMO
75
Introducciòn
Las malformaciones ano rectales representan un amplio espectro de defectos.

Los términos bajas, intermedias y altas son arbitrarios y no muy útiles para
establecer una conducta terapéutica o en términos de pronóstico. Dentro del grupo
de malformaciones tradicionalmente referidas como altas, hay defectos con
diferentes conductas terapéuticas e implicaciones pronosticas. Por ejemplo, la
fístula recto prostática y la fístula recto cuello vesical son consideradas altas, sin
embargo, la primera puede ser reparada con un abordaje sagital posterior, no así
la segunda que requiere un abordaje abdominal. El pronóstico para cada tipo es
completamente diferente. En el pasado fueron descritas muchas técnicas
quirúrgicas para la reparación de malformaciones ano rectales, entre estas la
disección endorrectal, el abordaje perineal anterior para la fístula recto uretral y
muchos tipos diferentes de anoplastia. Sin embargo, la mayoría de los cirujanos
pediátricos ahora utilizan el abordaje sagital posterior para reparar estas
malformaciones, con o sin laparotomía o laparoscopia. Recientemente el debate
se ha centrado más en la posibilidad de realizar estas operaciones primariamente
sin una colostomía protectora y el uso de la laparoscopia si es necesario un
abordaje abdominal.
Abordaje sagital posterior
Se coloca el paciente en posición decúbito prono con la pelvis elevada (Fig.1).

El uso de un estimulador eléctrico para provocar contracción muscular durante la
intervención es muy útil. Esta contracción sirve como guía para mantener la
incisión en la línea media, dejando la misma cantidad de músculo a cada lado. La
longitud de la incisión varía con el tipo de defecto y puede ser extendida para
lograr la exposición necesaria para efectuar una reparación satisfactoria (Fig. 2).
Por lo tanto, una fístula perineal requiere una incisión sagital posterior mínima (2
cm), mientras que defectos altos pueden requerir una incisión sagital posterior
completa que se extiende desde la porción media del sacro hasta la base del
escroto en el varón. La incisión incluye la piel, tejido subcutáneo, fibras
parasagitales, complejo muscular y músculo elevador del ano. En defectos simples
(perineales), la incisión incluye las fibras parasagitales y el complejo muscular y
generalmente no es necesario exponer el músculo elevador del ano. Una vez que
el mecanismo esfinteriano ha sido dividido, el próximo paso más importante de la
operación es la separación del recto de las estructuras urogenitales, lo que
representa la parte más delicada del procedimiento. Cualquier tipo de maniobra a
ciegas expone al paciente a una grave lesión en esta parte de la operación.
Alrededor del 90 % de los defectos en los varones pueden ser reparados a través
76
del abordaje sagital posterior solo, sin componente abdominal. Cada caso tiene
características anatómicas individuales que demandan modificaciones técnicas.
Un ejemplo es la diferencia de tamaño frecuentemente vista entre un recto
ectàsico y el espacio disponible para descenderlo. Si la diferencia es significativa,
el cirujano debe adaptar el recto para bajarlo haciendo un modelaje. El número de
rectos que necesitan modelaje está decreciendo, probablemente porque a los
pacientes se le están realizando mejor la colostomía y los niños son sometidos a
reparación temprana, de modo que el recto sigmoides distal no tiene tiempo para
dilatarse. El abordaje sagital posterior nunca debe intentarse sin un colostograma
distal de alta presión técnicamente adecuado, para determinar la posición exacta
del recto y la fístula. Intentar la reparación sin esta importante información,
aumenta de forma significativa el riesgo de lesión de nervios, lesión de vesículas
seminales, próstata, uréteres, cuello de la vejiga y denervación de la vejiga.
POSICION DECUBITO PRONO
Fig. 1
ABORDAJE SAGITAL POSTERIOR
Fig. 2
77
Reparación de defectos específicos en varones
.- Fístula recto perineal
La fístula recto perineal (Fig. 3) es lo que tradicionalmente se conocía como

defecto bajo. El recto está localizado dentro de la mayor parte del mecanismo del
esfínter, solo la parte más baja del recto está mal ubicado anteriormente.
FISTULA RECTO PERINEAL
Fig. 3
A veces la fístula no se abre en el periné, pero puede seguir un trayecto

subepitelial en la línea media y se abre en alguna parte del rafe medio del periné,
del escroto e incluso en la base del pene.
El diagnóstico se establece con la inspección perineal, no se requieren más

estudios. La mayoría de las veces el orificio de la fístula es anormalmente
estrecha (estenosis). Los términos “ano cubierto”, “membrana anal” y “ano mal
ubicado anteriormente”, así como “malformaciones en asa de cubeta”, se refieren
a diferentes manifestaciones externas de las fístulas perineales. Nosotros
preferimos el término fístula recto perineal ya que es más descriptiva. El orificio no
es un ano ya que no es un canal anal normal y no está rodeado por esfínter, por lo
tanto, el término fístula es más preciso.
La operación se realiza en posición prona con la pelvis levantada. Se colocan

múltiples puntos de sutura de seda 6-0 en el orificio de la fístula. Se hace una
incisión por lo general alrededor de 2 cm y se realiza la división completa del
mecanismo del esfínter localizado detrás de la fístula. Se divide el esfínter y se
identifica la pared posterior del recto por su aspecto blanquecino característico. La
78
disección del recto se comienza lateralmente, esto hace que la disección de la
pared anterior del recto sea más fácil. La disección de la pared anterior del recto
es la más crítica, porque aunque es una malformación baja el recto está
íntimamente unido a la uretra. La complicación más común y temida en estas
operaciones es la lesión de la uretra.
El paciente debe tener colocada una sonda de Foley. Para evitar una lesión en
la uretra, el cirujano debe ser meticuloso durante la disección de la pared anterior
del recto y debe tener en cuenta que la pared común no tiene ningún plano de
disección y se deben crear dos paredes, a expensas de esa pared común.
Estos pacientes tienen un excelente pronóstico funcional en términos de

control de esfínteres, sin embargo sufren de mayor incidencia de constipación.
Cuando el problema de constipación no es tratado adecuadamente, puede ocurrir
impactaciòn fecal crónica y pseudoincontinencia por rebosamiento.
.- Fistulas recto uretrales
El ano imperforado con fístula recto uretral es el defecto más frecuente en

varones. La fístula puede estar situada en la parte inferior de la uretra (bulbar) o
superior (pros- tática). Inmediatamente por encima del sitio de la fístula, el recto y
la uretra comparten una pared común, un hecho anatómico con importantes
implicaciones técnicas y quirúrgicas.
El recto está usualmente distendido y rodeado lateral y posteriormente por el

músculo elevador del ano. Entre el recto y la piel perineal está presente una
porción de músculo estriado voluntario llamado complejo muscular. La contracción
de estas fibras musculares eleva la piel de la mancha anal.
A nivel de la piel están localizadas a ambos lados de la línea media un grupo

de fibras musculares voluntarias llamadas fibras parasagitales.
Las fístulas uretrales bajas (bulbares) (Fig. 4), se asocian generalmente con
músculos de buena calidad, sacro bien desarrollado, surco interglúteo y mancha
anal prominentes.
FISTULA RECTO URETRAL BULBAR
79
Fig. 4
Las fístulas uretrales altas (prostáticas) (Fig. 5), se asocian más

frecuentemente con músculos de mala calidad, sacro desarrollado anormalmente,
periné plano, surco interglúteo pobre y mancha anal apenas visible. Por supuesto,
existen excepciones a esta regla. Se debe insertar una sonda de Foley a través de
la uretra, alrededor del 20 % de las veces entra al recto y no a la vejiga. En estos
casos el cirujano puede intentar de nuevo cateterizar utilizando un guiador o
reubicar el catéter dentro de la vejiga bajo visualización directa durante la
operación.
FISTULA RECTO URETRAL PROSTATICA
Fig. 5
La incisión se realiza como ya ha sido descrita, con la división completa de las

fibras parasagitales, el complejo muscular y las fibras del músculo elevador del
ano. A veces, el coxis puede ser dividido en la línea media con el cauterio,
especialmente en los casos de fístula recto prostática, en la que el cirujano
requiere mayor exposición en la parte superior de la incisión. Cuando más alta es
la malformación, más profundo está el músculo elevador del ano. Cuando el
80
mecanismo del esfínter ha sido dividido completamente, el cirujano espera
encontrar el recto. Es en este momento de la operación que la importancia de un
buen colostograma de alta presión no es exagerada. Si la imagen radiológica
muestra la presencia de una fístula recto uretral bulbar, el cirujano puede esperar
que el recto se encuentre justo por debajo del elevador del ano y no hay manera
de lesionar las vías urinarias debido a que el recto se extiende hasta el fondo del
área de la uretra bulbar. Por otra parte, si la imagen preoperatoria del
colostograma distal muestra una fístula recto prostática, el cirujano debe tener
especial cuidado y buscar el recto cerca del coxis. Al buscar la parte inferior del
recto, se expone al paciente al riesgo de lesiones del tracto urinario. Además, si el
colostograma distal de alta presión revela la presencia de una fístula recto cuello
vesical, el cirujano no debería ni siquiera buscar la parte posterior del recto
sagitalmente ya que no está allí, y durante la búsqueda a ciegas puede lesionar el
tracto genitourinario.
En los pacientes con fístula recto uretral bulbar, el recto se visualiza

rápidamente, cuando la división del mecanismo del esfínter se completa. Se
colocan puntos de seda en la pared posterior del recto a ambos lados de la línea
media. El recto se abre en la línea media y se extiende hacia abajo hasta llegar al
lugar de la fístula. Se colocan puntos de sutura de seda temporal en los bordes de
la parte posterior abierta de la pared rectal. Cuando se visualiza el lugar de la
fístula, se coloca un punto de seda en el orificio de la misma. La pared anterior del
recto antes de la fístula es una estructura delgada. En realidad es una pared
común sin ningún plano de separación entre la vía urinaria y el recto, por lo tanto
se debe crear un plano de separación en esa pared común. Para ello se colocan
múltiples puntos de sutura de seda 6-0 de tracción en la mucosa rectal
inmediatamente por encima del lugar de la fístula. El recto se separa de la uretra
creando un plano submucoso de aproximadamente 5 – 10 mm por encima del
lugar de la fístula. Esta disección es la fuente de las más graves complicaciones
durante esta reparación. La creación de un plano lateral primero, hace más fácil la
disección anterior. El recto está cubierto por una fascia delgada que debe ser
separada por completo para asegurarse de que se está trabajando lo más cerca
posible de la pared rectal, para evitar denervación y lesiones de las estructuras
vecinas y para asegurar la movilización. Una vez que el recto es completamente
separado, se lleva a cabo una disección perirrectal circunferencial para obtener la
longitud suficiente para que el recto alcance el periné. En los casos de fístula recto
uretral bulbar, la disección es más bien mínima ya que solo hay una pequeña
distancia entre el recto y el periné. En los casos de fístula recto uretral prostática,
la disección perirrectal debe ser mayor. Durante esta disección, se aplica tracción
uniforme en los puntos de sutura de seda que fueron colocados originalmente en
los bordes del recto y en la mucosa por encima de la fístula. La tracción uniforme
81
muestra la pared rectal e identifica las bandas y los vasos que mantienen el recto
en la pelvis. Estas bandas tienen que ser cuidadosamente separadas de la pared
rectal y cauterizadas. La disección se debe realizar lo más cerca posible a la pared
rectal sin dañar la pared en sí misma. La lesión de la pared del recto puede
interrumpir el riego sanguíneo intramural, de esto depende el descenso del recto.
Las bandas que se dividen alrededor del recto son en realidad vasos y nervios. Se
podría pensar que esta denervación provocaría dismotilidad lo que llevaría al
problema de la constipación en éstos pacientes. Por lo tanto, en los pacientes con
malformaciones altas (que requieren una mayor disección), es de esperar que
sufran de constipación más severa. Sin embargo, lo contrario es cierto, los
pacientes con defectos bajos sufren más de constipación severa que los pacientes
con defectos altos. Es difícil de explicar la alteración de la motilidad observada en
estos pacientes (no hay una explicación completamente valedera). La disección
circunferencial del recto continúa hasta que el cirujano considere que tiene la
longitud suficiente para realizar la anastomosis perineal libre de tensión. En este
punto se evalúa el tamaño del recto y se compara con el espacio disponible. Si es
necesario se puede reducir el recto eliminando parte de la pared posterior. En
estos casos, la pared del recto se reconstruye a dos planos con puntos separados
de sutura reabsorbible. La pared anterior del recto es frecuentemente lesionada en
cierto grado como consecuencia de la separación de la mucosa entre el recto y la
uretra. Para reforzar esta pared, pueden ser suturadas las dos capas de músculo
liso con puntos de sutura reabsorbibles de larga duración 5-0. La fístula uretral se
sutura con el mismo material.
La reducción o modelaje rectal no se debe realizar en la pared anterior porque

esto deja una sutura rectal lineal de frente a la reparación de la fístula uretral, y
puede dar lugar a una fístula recurrente. Los límites del mecanismo del esfínter se
determinan eléctrica- mente y se indican con puntos de sutura temporal de seda a
la piel. Estos límites son a veces fácilmente visibles sin estimulación eléctrica en
pacientes con un buen mecanismo esfinteriano. Los límites del esfínter están
representados por el cruce del complejo muscular (la estructura muscular
voluntaria que va desde el elevador hasta el fondo paralelo a la piel en dirección al
recto) con las fibras parasagitales (que van perpendiculares y laterales al complejo
muscular y paralelas a la incisión sagital posterior. El cuerpo perineal se
reconstruye uniendo los límites anteriores del esfínter externo que estuvo marcado
previamente con los puntos de sutura de seda. El recto se debe colocar de
anterior al elevador y dentro de los límites del complejo muscular. Se colocan
puntos de sutura reabsorbible de larga duración 5-0 en el borde posterior del
músculo elevador del ano. El límite posterior del complejo muscular también se
sutura detrás del recto. Estos puntos de sutura deben tomar parte de la pared
rectal para anclarla y evitar el prolapso rectal. Se realiza la anoplastia con 16
82
puntos separados de sutura reabsorbible de larga duración. La fosa isquiorrectal y
el tejido subcutáneo se suturan y la herida se cierra con sutura subcuticular
reabsorbible monofilamento.
Todos los pacientes deben tener una sonda de Foley antes de iniciarse la
operación. El paciente recibe antibióticos de amplio espectro durante 24 – 48
horas y puede ser alimentado después de la operación el mismo día. La
reparación de las fístulas recto uretrales se han realizado laparoscópicamente, con
la separación de la fístula a través del abdomen y descenso del recto a través de
una incisión perineal mínima. Los resultados preliminares demuestran que estos
procedimientos son factibles. No está claro si el abordaje laparoscópico de una
fístula recto uretral es menos invasivo que el abordaje sagital posterior.
.- Fístula recto cuello vesical
En este defecto, que afecta al 10 % de los varones, el recto se abre en el cuello

de la vejiga (Fig. 6). El paciente tiene un mal pronóstico debido a que el músculo
elevador del ano, el complejo muscular y el esfínter externo están frecuentemente
poco desarrollados. De acuerdo con la regresión caudal, el sacro y la pelvis
completa están deformados y poco desarrollados. El periné es a menudo plano,
con evidencia de pobre desarrollo muscular.
FISTULA RECTO CUELLO VESICAL
Fig. 6
Para esta reparación se lleva a cabo una preparación corporal total, el campo
estéril incluye toda la parte inferior del cuerpo del paciente.
83
La incisión inicial es sagital posterior. Todas las estructuras musculares se
dividen en la línea media. En éste punto la laparoscopia representa una excelente
alternativa mínimamente invasiva a la laparotomía. Estos pacientes tienen el recto
conectado al cuello de la vejiga, situado a unos 2 cm por debajo de la reflexión
peritoneal.
Curiosamente, cuando más alta sea la malformación, menor será la pared

común entre el recto y el tracto urinario. Esto significa que el recto en este grupo
de defectos se abre de forma perpendicular en el cuello de la vejiga, lo que hace
su disección mucho más fácil. El abordaje laparoscópico proporciona una
excelente vista de la reflexión peritoneal y también se pueden ver los uréteres y
los vasos del conducto deferente, que tienden a encontrarse en dirección al cuello
de la vejiga. Durante la disección del recto estas estructuras deben permanecer
bajo visión directa para evitar lesionarlos. La serosa que cubre la parte más distal
del recto se debe dividir, creando un plano de disección alrededor del recto, es
este plano el que se utiliza para continuar la disección distal. El recto rápidamente
se estrecha hacia abajo, y es aquí donde se debe ligar la fístula. En este punto, el
cirujano debe tener una longitud adecuada para que el recto alcance el periné. Los
vasos que suplen el recto distal deben ser divididos meticulosamente. Mediante
laparoscopia o laparotomía, se visualiza el espacio en el retroperitoneo para el
descenso del recto. Se puede introducir un instrumento o trocar por el periné para
agarrar el recto y tirar de él hacia abajo. Esto permite al cirujano ver desde arriba
las líneas de tensión que representan los vasos que deben ser divididos desde el
recto hasta el periné.
Descender el recto con un abordaje laparoscópico es difícil y la movilización de

un recto muy alto es técnicamente difícil. Adicionalmente, el paso del trocar por el
periné a la pelvis debe hacerse con cuidado para evitar lesiones del cuello de la
vejiga y los uréteres.
.- Ano imperforado sin fístula
La mayoría de los pacientes con éste raro defecto tienen un sacro bien
desarrollado y buenos músculos y tienen buen pronóstico para la función
intestinal. El recto termina aproximadamente a 2 cm de la piel perineal. Incluso,
aunque el paciente no tiene la comunicación entre el recto y la uretra, estas dos
estructuras están separadas solo por una delgada pared común, que es un
importante detalle anatómico con implicaciones técnicas. Alrededor de la mitad de
los pacientes sin fístulas también tienen Síndrome de Down y más del 90 % de los
pacientes con Síndrome de Down y ano imperforado sufren de este defecto
específico, relacionándolo a un defecto cromosómico. El hecho de que estos
pacientes tengan Síndrome de Down no parece interferir con el buen pronóstico
84
en términos del control de esfínteres. En estos casos, el extremo ciego del recto
está situado generalmente a nivel de la uretra bulbar. El recto debe ser separado
cuidadosamente de la uretra, ya que ambas estructuras comparten una pared
común aún cuando no hay una fístula. El resto de la reparación debe ser realizada
como se describe para la fístula recto uretral.
.- Atresia y estenosis rectal
Este es un defecto muy raro que se presenta solo en el 1 % de los pacientes

varones, en los que la luz del recto puede ser atrésica o estenótica. La porción
superior está dilatada y la inferior es un pequeño canal anal con ubicación normal.
El área estrecha comienza a una profundidad de aproximadamente 1 – 2 cm.
Estas dos estructuras pueden estar separadas por una membrana delgada o por
una porción de tejido fibroso denso. Los pacientes con este defecto tienen todos
los elementos necesarios para ser continentes y tienen un pronóstico funcional
excelente. Debido a que tienen un conducto anal bien desarrollado, tienen
sensibilidad ano rectal normal. También los esfínteres son casi normales. El
abordaje de estas malformaciones es también a través de una incisión sagital
posterior. El saco rectal superior se abre, así como el corto canal anal distal. Se
realiza una anastomosis término terminal bajo visión directa, seguida de una
reconstrucción meticulosa de la parte posterior del mecanismo del esfínter del
recto.
.- Manejo postoperatorio y cierre de la colostomía
En pacientes varones con fístula recto uretral, la sonda de Foley debe

permanecer 7 días, si la sonda se sale accidentalmente antes de esos días, los
pacientes generalmente hacen el vaciamiento vesical sin problemas y no
requieren colocación de nueva sonda. Los antibióticos intravenosos son
administrados durante 48 horas, se aplica ungüento antibiótico en el periné
durante 7 días. La mayoría de los pacientes vuelven a sus casas después de 2
días, ó después de 3 – 4 días si se abordó el abdomen. Dos semanas después de
la reparación se inician las dilataciones anales. Se debe usar un dilatador que
pase justo dentro del ano, se pasa dos veces al día por los padres luego de ser
entrenados. El tamaño del dilatador se incrementa semanalmente hasta que el
recto llega al tamaño adecuado para su edad. Una vez que se alcanza el tamaño
adecuado puede cerrarse la colostomía. La frecuencia de la dilatación se puede
reducir una vez que el dilatador entra fácilmente sin resistencia de acuerdo con el
siguiente protocolo: 1 vez al día durante un mes, cada 3 días durante un mes, 2
veces por semana durante un mes, 1 vez por semana durante un mes y 1 vez al
mes durante 3 meses. Las estenosis severas inmanejables se han observado en
los casos en que el programa de dilatación no se llevó a cabo correctamente o
85
cuando el riego sanguíneo del recto distal fue lesionado durante el descenso.
Después de que la colostomía se cierra, el paciente suele tener múltiples
movimientos intestinales y pueden desarrollar escoriación perineal. Una dieta
constipante puede ser útil en el tratamiento de este problema. Después de varias
semanas el número de movimientos intestinales disminuyen y la mayoría de los
pacientes a continuación comienzan a presentar constipación. Después de 3
meses, el paciente desarrolla un patrón de movimientos intestinales más regular.
Un paciente que tiene entre una a tres evacuaciones al día, permanece limpio
entre las evacuaciones y demuestra evidencias de sensación de urgencia tiene un
buen patrón de movimientos intestinales y por lo general son capaces e ir al baño.
Un paciente con múltiples movimientos intestinales o el que defeque
constantemente sin dar muestras de sensación o pujo, por lo general tienen un
pobre pronóstico funcional.
.- Tamaño del dilatador de acuerdo a la edad
Edad Dilatador de Hegar
1 – 4 meses 12
4 – 8 meses 13
8 – 12 meses 14
1 – 3 años 15
3 – 12 años 16
+ 12 años 17
.- Evaluación de resultados
Cada defecto descrito tiene diferente pronóstico. Los pacientes con defectos
bajos, deberían tener excelentes resultados. En los pacientes con sacro anormal
(escala menor a 0,3) y periné plano, se puede esperar que sufran incontinencia
fecal sin importar el tipo de malformación que padeció.
CAPÍTULO X
86
DESCENSO ANORECTAL ASISTIDO POR LAPAROSCOPIA.
DR. IRÁN ROMAY R.
87
La anorectoplastia sagital posterior (ARSP) es el manejo quirúrgico stándard
corriente para pacientes con malformación anorectal (MAR). A pesar de la
excelente exposición de la anatomía y la ubicación exacta del recto distal en el
complejo muscular con esta operación, la continencia fecal postoperatoria es
menos que ideal, y una buena parte de los pacientes requieren del llamado
“bowel manegement” manejo intestinal, después de la intervención.
El propósito del descenso anorectal asistido por laparoscopia en la MAR

incluye evitar la división y debilitamiento de los esfínteres externos,
disminuyendo la cicratizacion perirectal, mientras se permite una ubicación
más presisa del recto, a través de los esfínteres externos, y el desarrollo
potencial de un procedimiento primario en el neonato, que evitaría la morbilidad
asociada con una colostomía.
Técnica Operatoria.
Se efectúan en el neonato una colostomía sigmoidea proximal.
Aproximadamente a los 2-4 meses después, el paciente se interviene

posicionándolo transversalmente en la mesa de operaciones.
Se hace una preparación de la piel desde el tórax hasta los pies.
Se coloca una sonda vesical en todos los casos aun cuando se requiera una
cistoscopia para hacerlo.
Se establece un neumoperitoneo con presión de 12 cm de agua.
Se coloca un trocar de 4 mm en la línea axilar anterior, justo debajo del hígado.
Se coloca un puerto de 5 mm a través del ombligo, utilizando una técnica

abierta.
Se coloca un puerto de 3 ó 4 mm en la línea axilar anterior, justo por encima de

la espina ilíaca anterosuperior .
Se inicia la disección rectal laparoscópica en la reflexión peritoneal.
Usando un cauterio en asa, se divide el mesorecto distal.
Se continúa la disección circunferencial alrededor del recto hasta la fístula

rectouretral o rectovesical.
88
Por el puerto de 5 mm en el ombligo, con un clamp de Maryland se coloca una
ligadura en asa a nivel de la fístula rectourinaria.
Se divide la fístula rectourinaria.
Una segunda ligadura en asa se puede colocar en la fístula rectal más próxima
al recto.
El recto es entonces retraído fuera de la pelvis. El músculo pubococcígeo, a

menudo se puede visualizar cuando está presente.
Luego de la división de la fístula rectouretral, se continúa con la disección

transperineal.
Los esfínteres anales externos, se localizan usando un electroestimulador

transcutáneo. El área de máxima contracción se identifica y se marca
apropiadamente con suturas.
Se hace una incisión vertical de 1 cm en la línea media, en el sitio de la

máxima contracción muscular.
El plano interesfintérico es cuidadosamente disecado desde abajo a nivel del

elevador hacia arriba, hacia el complejo muscular.
Se pasa un trócar a través del plano interesfintérico y se avanza entre los dos
fascículos del músculo pubococcígeo en la línea media, justo posterior a la
uretra usando la guía del laparoscopio.
El trayecto creado se dilata hasta unos 10-12 mm.
El recto es entonces traccionado a través del trocar transperineal y llevado

hasta el periné.
Se completa la anastomosis entre el recto y el ano con una sutura de ácido

poliglicolico. El recto se retrae cefálicamente por vía laparoscópica y asegurado
en esta posición retraída con suturas de seda 2-0.
Los pacientes son alimentados en el primer o segundo día postoperatorio.
La dilatación anorectal se comienza a las 2-3 semanas después de la cirugía.
La colostomía se cierra a los 2-3 meses después de la intervención.
Resultados.
89
El mejor estudio comparativo entre el descenso anorectal asistido por
laparoscopia y la ARSP ha sido reportado por Lin y colaboradores.
Lin y colaboradores reportaron igual centralidad en el descenso anorectal al

comparar estas dos técnicas. Sin embargo, la asimetría esfintérica y la
irregularidad fue mayor en la ARSP. El megarecto y la constipación fue mayor
en el grupo con ARSP. Ocho de 9 pacientes con descenso asistido por
laparoscopia desarrollaron un reflejo anorectal después del descenso
laparoscópico, mientras solo 4 de 13 pacientes con ARSP desarrollaron un
reflejo anorectal después de la cirugía. Lin y colaboradores también reportaron
presiones anales similares después de las dos cirugías. Sin embargo, la
compliance rectal fue mucho mejor en el abordaje asistido por laparoscopia al
compararse con el grupo de pacientes con ARSP.
Discusión.
La centralidad del descenso anorectal asistido por laparoscopia dentro del

complejo esfintérico se logra exitosamente, también se logra menos
cicatrización al compararse con la ARSP.
El descenso anorectal asistido por laparoscopia es anatómicamente más sano

y deja a los músculos esfínteres externos intactos. Esta técnica permite el
descenso anorectal por dentro del complejo esfintérico. Hay una alta incidencia
de reflejo anorectal en pacientes después del descenso asistido por
laparoscopia, más que después de la ARSP. También hay menos cicatrización
del piso pélvico que resulta en una mejor compliance rectal. Se necesita un
seguimiento a largo plazo para evaluar la continencia en estos pacientes y así
tener una mejor evolución de esta técnica.
CAPÍTULO XI
90
COMPLICACIONES DESPUES DEL TRATAMIENTO Y DE
REOPERACIONES.
DR. ALFREDO DI GIROLAMO.
Introducción
91
A pesar de los avances técnicos en la reparación de malformaciones ano
rectales en los últimos 20 años, son comunes las complicaciones que requieren un
segundo procedimiento. Sorprendentemente, esta necesidad no es solo del grupo
de pacientes con malformaciones muy complejas, en cambio, esto abarca el
espectro entero de las malformaciones y de hecho, es bastante común en las
malformaciones relativamente benignas. Las reoperaciones pueden ser
consideradas por varios motivos. La incontinencia fecal puede estar presente
después de la primera intervención y el cirujano puede intentar mejorar los
resultados. Otros pacientes pueden haber sufrido significativas y a veces
catastróficas complicaciones debido a errores técnicos y requieren que la
reoperaciòn alivie el dolor, la incomodidad y otras secuelas. Finalmente, el mal
manejo de la constipación puede conducir a secuelas significativas. Está claro que
la mejor posibilidad para un buen resultado para el paciente, es cuando se realiza
la operación apropiada en el primer y definitivo procedimiento y son evitadas las
complicaciones. Esto es especialmente cierto en aquellos pacientes que nacen
con un defecto que tienen un buen pronóstico. Es desafortunado cuando tales
pacientes terminan con incontinencia fecal o urinaria como consecuencia de
complicaciones evitables de la reparación quirúrgica. Las complicaciones de los
pacientes que han sido sometidos a reparación quirúrgica, pueden ser agrupadas
en tres categorías: A.- Aquellos con incontinencia fecal que requieren una nueva
intervención. B.- Los que han sufrido una complicación perioperatoria. C.- Aquellos
que sufren secuelas como resultado de la constipación.
Complicaciones asociadas con malformaciones ano rectales
Grupo A: Pacientes con incontinencia fecal que requieren reoperaciòn
Grupo B: Complicaciones perioperatorias:

.- Infección de la herida
.- Parálisis del nervio femoral
.- Problemas rectales: dehiscencia, retracción, infección y/o atresia
adqui-
rida
.- Fistula recto urinaria
.- Fistula recto vaginal
.- Persistencia del seno urogenital
.- Atresia vaginal adquirida
92
.- Atresia uretral adquirida
.- Divertículo uretral posterior
.- Lesiones urológicas
.- Vejiga neurogènica
.- Complicaciones relacionadas con abordaje laparoscòpico
.- Prolapso rectal
Grupo C: Complicaciones por mal manejo de la constipación
Grupo A: Pacientes con incontinencia fecal que requieren reoperaciòn
La reintervenciòn para mejorar el pronóstico funcional del paciente está

indicado en varias circunstancias. Durante los primeros 5 años de nuestra
experiencia, la reintervenciòn se realizó en todos los pacientes que fueron
evaluados porque se habían sometido a una reparación en otra institución y
sufrían de incontinencia fecal. Durante estos años nosotros esperamos que el
nuevo abordaje sagital posterior, daría a estos pacientes una oportunidad de
recuperar el control intestinal. Cuando fueron evaluados los resultados, solamente
el 30 % de estos pacientes experimentaron mejoría, por lo tanto, las indicaciones
para la cirugía fueron modificadas. En la actualidad, la reintervenciòn para la
incontinencia fecal solo se recomienda para pacientes con criterios muy
especiales. Los que nacen con malformaciones asociadas a buen pronóstico, con
un recto que está completamente mal ubicado, con un rectosigmoides intacto, un
sacro normal y un mecanismo esfinteriano intacto, son candidatos. La localización
rectal puede ser evaluada mediante resonancia magnética ya que su mala
ubicación no es evidente a la inspección. Para estas reintervenciones, el recto se
aborda posteriormente. Se colocan múltiples puntos de sutura de seda en el
margen mucocutàneo para aplicar una tracción uniforme para facilitar la disección
y movilización del recto. Se lleva a cabo una disección y movilización completa del
recto manteniéndose lo más cerca posible de la pared del intestino, pero evitando
lesiones. Los límites de los esfínteres, incluyendo las fibras parasagitales, el
complejo muscular y el músculo elevador del ano, son determinados por la
estimulación eléctrica y el recto es reposicionado dentro de el. En muchos casos
se encuentra que es el colon y no el recto el que se había descendido, lo que se
identifica por la presencia de mesenterio adherido al intestino. En estos casos, la
grasa mesentérica se debe recortar por los últimos pocos centímetros del recto
para permitir el contacto directo entre el mecanismo del esfínter y la pared del
colon. Una anoplastia realizada dentro de los límites del mecanismo del esfínter
completa la reconstrucción. El número de pacientes que requieren una
93
reintervenciòn para la incontinencia fecal ha disminuido considerablemente a
través de los años. Esto se debe probablemente a la mayor utilización del
abordaje sagital posterior, que proporciona una mayor exposición y evita la mala
localización del recto. Hace años, muchos pacientes se sometieron a
procedimientos de descenso abdominoperineal con disección endorrectal del recto
sigmoides. Este procedimiento da como resultado esencialmente la pérdida del
rectosigmoides. Estos pacientes no sufren de constipación, en su lugar sufren de
aumento de la motilidad del colon y una tendencia a la diarrea. Pasaron varios
años para reconocer este grupo específico de pacientes y hoy no se les ofrece
una nueva cirugía porque está claro que nunca recuperarán el control intestinal.
Afortunadamente el descenso endorrectal ya no se realiza para malformaciones
ano rectales y es muy raro ver estos pacientes. Además del mencionado grupo,
los pacientes nacidos con defectos de mal pronóstico e incontinencia fecal,
también se consideran candidatos inapropiados para una nueva intervención
quirúrgica. Estos pacientes suelen tener un sacro anormal, el periné plano y
esfínteres pobres. Usualmente hay evidencia de que hayan nacido con una alta
fístula recto prostática o recto vesical, ó una cloaca con un canal común de más
de 3 cm. Su índice sacro es casi siempre inferior a 0,4. Nosotros no
reintervenimos a éstos pacientes, incluso si tienen el recto completamente mal
ubicado ya que no mejoran después de la reoperación, en su lugar se ofrece un
programa de manejo intestinal a fin de evitar manchado y mantenerlos
completamente limpios. Cuando se ofrece la reintervención para la incontinencia
fecal, la probabilidad de que el paciente recupere el control se revisa con la
familia. A pesar que se espera que estos pacientes mejoren con la cirugía, el
programa de manejo intestinal se aplica antes de la cirugía. Si resulta que el
paciente no mejora lo suficiente con la intervención para evitar los enemas, el
programa de manejo intestinal se comienza de nuevo.
Grupo B: Complicaciones perioperatorias
Incluye aquellos que han sufrido una complicación periopoeratoria durante o

poco después de la primera operación.
.- Infección de la herida
La infección de la herida de la incisión sagital posterior es muy poco frecuente

en el postoperatorio inmediato, pero es más frecuente en la colostomía en asa que
puede o no estar funcionando completamente, o en casos operados sin una
colostomía. Afortunadamente las infecciones suelen afectar solo a la piel y tejido
subcutáneo y curar por segunda intención sin secuelas funcionales.
.- Parálisis del nervio femoral
94
Se puede observar parálisis transitoria del nervio femoral, en particular en
pacientes adolescentes, y es una consecuencia de la presión excesiva sobre la
ingle durante la ano recto plastia sagital posterior. Este problema se puede evitar
con una adecuada amortiguación de la zona de la ingle del paciente.
.- Problemas rectales
Los pacientes pueden experimentar dehiscencia, retracción, infección y/o

atresia adquirida del recto relacionados con problemas técnicos durante el
procedimiento de descenso. Estos son generalmente el resultado de una excesiva
tensión o a una mala irrigacion. Además, la estenosis anal puede resultar cuando
la familia no sigue el protocolo descrito de las dilataciones. La reoperación de
estos pacientes es sagital posterior. En los casos de retracción, dehiscencia o
atresia adquirida, el recto normalmente se encuentra en alguna parte alta de la
pelvis y está rodeado por una significativa cantidad de fibrosis. Se colocan
múltiples puntos de sutura de seda 6-0 en la pared del recto a fin de ejercer una
tracción uniforme y facilitar una disección circunferencial del recto, una vez más
tratando de mantenerse lo más cerca posible de la pared rectal sin lesionarla. Las
bandas y los vasos extrínsecos que rodean el recto se dividen y se cauterizan
circunferencialmente hasta que se logra una longitud suficiente del recto, para
colocarlo dentro de los límites del mecanismo del esfínter. Las estenosis rectales
cortas en forma de anillo pueden ser tratadas con una técnica de plastia de
Heineke-Mikulicz. Las estenosis de más de 1 cm deben ser resecadas, con el
recto movilizado se retira la parte fibrosa y una nueva porción del recto se
desciende creando un nuevo ano. En base a los hallazgos anatómicos durante
estas reintervenciones, nosotros especulamos que la retracción, dehiscencia y
atresia rectal fueron adquiridas muy probablemente debido a una mala técnica
utilizada para movilizar el recto. Durante el procedimiento primario, el recto se ve
cubierto por una fascia blanca característica que contiene los vasos del recto. El
cirujano debe disecar esta fascia por fuera del recto permaneciendo lo más cerca
posible de la pared rectal. La tracción uniforme proporcionada por los puntos de
seda es imprescindible para facilitar la disección. Las bandas y el suministro
extrínseco de sangre deben ser divididos para ganar longitud rectal. El suministro
intramural de sangre en el recto es excelente y el recto puede ser disecado para
obtener una longitud importante sin lesionar la pared rectal. La causa más
probable de la dificultad para la disección del recto es que se está trabajando fuera
de la fascia. Por otra parte, la disección demasiado cerca del recto puede lesionar
la pared rectal, interferir con el suministro de sangre intramural y provocar
isquemia. El resultado de todo esto es una incompleta inmovilización, isquemia
rectal y anastomosis a tensión, lo que puede explicar la mayoría de estas
complicaciones. Nosotros especulamos que las estenosis rectales son también
95
probablemente debidas a isquemia en la parte distal del recto. Cuando el recto
está correctamente movilizado y el suministro de sangre se mantiene intacto, es
muy poco probable ver una estenosis anal. Algunos pacientes que fueron
operados por nosotros la primera vez, fallaron con el protocolo de dilataciones y
regresaron meses después con estenosis. Estos pacientes tenían un anillo
fibrótico delgado en el área de la anoplastia, que era fácil de tratar con una
anoplastia o con dilataciones. Una larga y estrecha estenosis es más probable que
se deba a isquemia rectal. Algunos cirujanos no tienen a sus pacientes siguiendo
un protocolo de dilataciones y con el fin de evitar maniobras dolorosas para el
paciente siguen un plan específico que consiste en llevar al paciente al quirófano
cada semana y realizar las dilataciones bajo anestesia. Estas dilataciones pueden
provocar laceraciones en el orificio anal que luego cicatrizan, para volver a abrirse
con las próximas dilataciones, llevando en última instancia a un anillo fibrótico
intratable. Esto no debe hacerse por los problemas que causan.
.- Fistula recto vaginal y recto urinaria
Los pacientes pueden tener diversos tipos de complicaciones en las fístulas del
tracto rectogenitourinario. Las fístulas pueden ser persistentes cuando la fístula
recto uretral original permanece intacta durante la reparación principal, aún
cuando el recto fue reparado. Las fístulas recurrentes pueden ocurrir si el cirujano
repara la fístula pero se reabre. Las fístulas recto uretrales adquiridas son las que
de forma inadvertida se crean durante la reparación de una malformación. La
fístula recto vaginal adquirida puede ocurrir durante un intento fallido de reparación
de una fístula rectovestibular. En el pasado, la fístula uretrovaginal fue la
complicación más común y temida en los casos de persistencia de cloaca antes de
la introducción de la maniobra de movilización del seno urogenital total. En
determinadas circunstancias, la vagina se puede rotar para tratar de prevenir esta
complicación, pero incluso con esta maniobra puede ocurrir la fístula. La fístula
recto uretral persistente puede ocurrir en pacientes que han nacido con una fístula
recto uretral bulbar y se sometió a una reparación donde no se abordó la fístula.
Nosotros especulamos que el cirujano luego de realizar el diagnóstico con el
invertograma, encontró la burbuja de aire rectal cerca de la piel. Esto puede haber
conducido a un abordaje perineal, con la identificación del recto y el posterior
descenso y anoplastia. Dado que el cirujano fue completamente inconsciente de
la fístula recto uretral bulbar baja, esta no fue reparada .La fístula recto uretral
recurrente puede resultar si la fístula se cerró pero el recto no se movilizó de
manera adecuada dejando la pared anterior bajo tensión, una dehiscencia de la
pared anterior del recto puede explicar la recurrencia de la fístula. Además,
dejando las suturas del recto adyacentes a las suturas de la uretra, puede
provocar la formación de una fístula recurrente. En consecuencia, una lesión en el
96
recto que requiera una reparación de la pared anterior puede conducir al
desarrollo de una fístula recurrente. La misma explicación puede aplicarse a las
fístulas recto vaginales. La fístula recto uretral adquirida puede ocurrir en
pacientes varones que nacieron con fístula recto perineal si se someten a la
primera operación sin sonda de Foley colocada en la uretra. Durante la
movilización de la pared anterior del recto, puede ocurrir una lesión uretral no
evidente y si no se movilizó adecuadamente la pared anterior del recto, para dejar
pared rectal normal delante de la lesión de la uretra, se formará una fístula recto
uretral adquirida. Las complicaciones fistulosas se pueden abordar por vía sagital
posterior. La pared posterior del recto debe ser abierta y las fístulas identificadas y
cerradas. Seguidamente el recto debe ser separado del tracto urinario o la vagina
y movilizado para estar seguro que una pared anterior del recto completamente
normal es dejada delante de la línea de sutura uretral o vaginal.
.- Persistencia del seno urogenital
Este problema (Fig. 1) se produce en los pacientes que nacen con una cloaca
que se sometieron a una operación en que el componente rectal de la
malformación fue reparado, pero el seno urogenital fue ignorado. Esta
reintervención también puede ser abordada por vía sagital posterior. El recto debe
estar completamente disecado y separado, esto permite la exposición del seno
urogenital, que puede ser reparado me-
PERSISTENCIA DEL SENO UROGENITAL
Fig. 1
diante la misma técnica que se emplea durante el tratamiento de una cloaca.

Todos los pacientes en uno de nuestros informes llegaron a nosotros con el
diagnóstico original de fístula recto vaginal. La palabra cloaca nunca fue
mencionada en la nota operatoria. Solo el componente rectal de la malformación
97
fue reparado y el seno urogenital fue dejado sin atención. En nuestra experiencia,
la fístula recto vaginal es un defecto muy raro, sin embargo, en la literatura de los
años anteriores hemos encontrado mención frecuente de esta malformación y muy
pocas referencias para cloacas. En la literatura reciente, hay un aumento en el
diagnóstico de cloacas y menos mención de las fístulas recto vaginales; pensamos
que reflejan la mejor comprensión de la anatomía real de estas lesiones.
.- Atresia vaginal adquirida
La fibrosis completa de la vagina puede ocurrir como resultado de la disección

excesiva en un intento por movilizar una vagina grande, durante un intento fallido
de reparación de una cloaca. Esta complicación requiere una reintervención y a
veces un reemplazo vaginal. Por lo general ocurre cuando la vagina es separada
de la uretra durante la reparación de cloacas. Tales maniobras son raramente
usadas desde el advenimiento de la movilización urogenital total. La separación de
la vagina de la vía urinaria no es una maniobra fácil, la vagina puede llegar a ser
desvascularizada y como consecuencia las pacientes desarrollan atresia vaginal
isquémica. Aquellas pacientes que han desarrollado atresia vaginal, se tratan con
el mismo abordaje quirúrgico para la persistencia del seno urogenital.
.- Atresia uretral adquirida
La atresia uretral adquirida en pacientes con cloaca, se puede producir como

resultado de la desvascularización durante el descenso o por la reconstrucción de
la neouretra. En pacientes varones esto ocurre cuando la uretra se secciona
accidentalmente durante la reparación de una malformación ano rectal. Esta
complicación se produce más frecuentemente cuando el cirujano aborda un
paciente por vía sagital posterior sin un colostograma distal de alta presión antes
de la operación. Para reparar este problema se debe movilizar el recto con el fin
de exponer el area uretral. Ambos extremos uretrales deben ser identificados,
disecados y movilizados lo suficiente para realizar una anastomosis termino
terminal libre de tensión.
.- Divertículo uretral posterior
Esta complicación (Fig. 2) puede ocurrir cuando una porción del recto se deja
retenida en la uretra posterior. El abordaje para la reintervención es por vía sagital
posterior, movilización del recto para exponer la cara posterior de las vías
urinarias, la identificación del divertículo y la disección del mismo hasta la uretra.
El divertículo se puede separar de la uretra del mismo modo que en la reparación
primaria de malformaciones ano rectales. Esta complicación se presenta en
pacientes que nacen con una fístula recto uretral bulbar que se reparó por vía
abdominal. Es fácil entender que el cirujano fue incapaz de alcanzar el lugar de la
98
fístula a través del abdomen, en consecuencia, el recto fue amputado dejando un
pedazo adherido a la uretra. Esta complicación es posible cuando se hace un
abordaje laparoscópico, en particular si el recto llega a la uretra muy por debajo de
la reflexión peritoneal. Estos pacientes son asintomáticos inicialmente, pero
después de años presentan síntomas tales como paso de moco a través de la
uretra, goteo, orquiepididimitis, infecciones del tracto urinario y
pseudoincontinencia urinaria. Además, vimos un paciente que desarrolló después
de 30 años un adenocarcinoma en la pieza de recto que quedó adherida a la
uretra.
DIVERTICULO URETRAL POSTERIOR
Fig. 2
.- Otras lesiones urológicas
Se han producido importantes lesiones urológicas como la sección transversal

del cuello de la vejiga, la sección de la uretra, lesiones de los conductos
deferentes, las vesículas seminales, la próstata y uréteres ectópicos, por lo
general cuando se realizó abordaje sagital posterior sin un buen colostograma
distal y por lo tanto no era conocida la anatomía precisa de la disección sagital
posterior.
.- Vejiga neurogénica
La vejiga neurogénica en varones con malformación ano rectal es

extremadamente rara. En nuestra serie solo lo hemos visto en pacientes con un
sacro muy anormal o asociado a anomalía espinal. Si esto ocurre es probable que
en su mayoría se deba a denervación de la vejiga o del cuello de la vejiga durante
la reparación. Es muy importante tener en cuenta que los pacientes con
malformaciones cloacales son diferentes con respecto a este tema. Los pacientes
99
con cloaca frecuentemente tienen un mecanismo deficiente de vaciamiento de la
vejiga. No tienen la típica imagen de “árbol de Navidad” de una vejiga neurogénica
en pacientes con espina bífida. Ellos tienen más bien una vejiga grande, flácida,
lisa, que no se vacía por completo. Afortunadamente, la mayoría de los pacientes
con cloaca tienen muy buen cuello vesical. La combinación de un buen cuello
vesical con una vejiga flexible y flácida, hacen que estos pacientes sean
candidatos ideales para la cateterización intermitente que los mantengan
completamente secos. Existen dos excepciones a esta regla. Una de ellas es
representada por los pacientes que tienen un canal común muy largo, en el que
las hemivaginas, así como el recto se insertan en el cuello de la vejiga y después
de la separación los pacientes se quedan sin cuello de la vejiga o una vejiga con el
cuello muy dañado. El segundo grupo está representado por el pequeño grupo de
pacientes que nacen con cloaca con separación de los huesos del púbis, que
podrían ser descritos como una extrofia cubierta. Estos pacientes congénitamente
no tienen cuello de la vejiga y eventualmente requieren una operación de
derivación continente.
.- Complicaciones específicas del abordaje laparoscópico de las

malformaciones ano rectales
Los resultados a largo plazo y las complicaciones aún no han sido descritos
para el abordaje laparoscópico del ano imperforado, que es un abordaje
relativamente nuevo con el objeto de evitar una laparotomía y reducir al mínimo la
incisión sagital posterior. Nosotros hemos manejado varias complicaciones con
este abordaje y podemos anticipar otras. Al evitar la exposición requerida para
realizar el abordaje sagital posterior, puede dar lugar a lesiones inadvertidas,
como las lesiones del cuello de la vejiga, la uretra o un uréter ectópico. La
comprensión precisa de las relaciones anatómica dentro de la pelvis y la visión
laparoscópica es vital para evitar estos problemas. Al igual que el abordaje
transabdominal, existe la posibilidad de dejar detrás del manguito del recto distal lo
que lleva a un divertículo uretral posterior, en especial para las malformaciones
por debajo de la reflexión peritoneal como la fístula recto bulbar. Por último, para
evitar el prolapso rectal, se usa el anclaje a la pelvis, y si este paso se omite o se
hace incorrectamente, la incidencia de prolapso probablemente será significativa.
Cuando se evita la incisión sagital posterior, la operación laparoscópica descrita
omite varios de los pasos claves de la anorectoplastia sagital posterior que son
muy importantes para evitar el prolapso, en particular la fijación de la parte
posterior de la pared rectal al complejo muscular.
.- Prolapso rectal
100
El prolapso de la mucosa rectal se presenta después de la anorectoplastia
sagital posterior con una incidencia del 3 %. Es más común en pacientes con
malformaciones altas y con pobre musculatura del sacro y la pelvis. Los prolapsos
importantes pueden conducir a ulceración, sangrado y producción de moco y
pueden interferir con la sensibilidad del canal anal y por lo tanto tienen un impacto
sobre el pronóstico funcional del paciente. La corrección del prolapso se puede
hacer transanalmente con la movilización del recto redundante a espesor completo
y rehacer la anoplastia. Lo ideal es hacerlo antes del cierre de la colostomía. A
veces sin embargo, el prolapso se desarrolla después del cierre de la colostomía y
en presencia de constipación. La reparación del prolapso en pacientes sin una
colostomía, requiere una estricta preparación intestinal preoperatoria, la
colocación de una vía venosa central, dieta absoluta por 7 días y nutrición
parenteral.
Grupo C: secuelas de la constipación
En este grupo se incluye a los pacientes referidos a nosotros debido a

incontinencia fecal, pero que en realidad se trataba de constipación severa sin
tratar, impactación crónica y pseudoincontinencia por rebosamiento. Todos estos
pacientes tienen varios factores en común. Todos han nacido con malformaciones
que tienen buen pronóstico funcional y fueron sometidos a una operación exitosa
con una técnica correcta. Después de la operación todos ellos tenían constipación
severa y no recibieron un tratamiento adecuado y desarrollaron megasigmoides e
impactación fecal crónica. Un adecuado tratamiento de su constipación, con o sin
resección del sigmoides, los hacía fecalmente continentes. La constipación es el
trastorno funcional más frecuentemente observado en pacientes que se someten a
anorectoplastia sagital posterior. Es interesante que la incidencia de la
constipación es inversamente proporcional a la incidencia de los movimientos
intestinales voluntarios. Esto significa que los pacientes con el mejor pronóstico
para el control del intestino, tienen la mayor incidencia de constipación. Los
pacientes con muy mal pronóstico, como la fístula del cuello vesical, tienen una
baja incidencia de constipación. Al parecer, desde el análisis de nuestra serie, la
constipación se relaciona con el grado de ectasia rectal preoperatoria. Las
colostomías que no permiten la limpieza y la irrigación del colon distal, conducen a
un megarrecto. Las colostomías transversas conducen a un microcolon izquierdo
con dilatación del rectosigmoides. Las colostomías en asa permiten el paso de las
heces y la impactación fecal distal. Está claro que se debe tener vacío el
rectosigmoides distal y no distendido para que la colostomía se estabilice para
proceder al descenso y el posterior cierre de la colostomía tan pronto como sea
posible dentro de varios meses para lograr una buena función intestinal. Todos los
pacientes en este grupo pseudoincontinente se sometieron a una prueba laxante
101
para determinar cuáles de ellos eran fecalmente continentes. En primer lugar se
administraron enemas en grandes volúmenes para limpiar el colon
(desimpactación). Se administraban laxantes diarios aumentando la cantidad cada
día hasta que se determinó la cantidad necesaria para producir la evacuación del
colon. Una radiografía simple de abdomen se realizó diariamente para evaluar el
vaciado del colon. Si el paciente demostraba la capacidad de sentir las heces en el
recto, llegar al cuarto de baño, tener movimientos intestinales voluntarios y estar
limpio todos los días, el paciente era considerado continente. Al paciente se le
ofreció entonces la opción de continuar el tratamiento con grandes cantidades de
laxantes por un periodo de tiempo indefinido, o una resección sigmoidea a fin de
hacer más manejable la constipación y por ende la disminución de la cantidad del
laxante. Es muy importante reconocer este grupo de pacientes. Algunos pueden
ser mal diagnosticados como incontinencia fecal y algunos han sufrido incluso
reintervenciones con músculo recto interno del muslo o esfínteres artificiales, que
en realidad pueden hacer que el paciente empeore antes que mejorar. Este
problema se debe sospechar cuando se atiende un paciente que nació con una
malformación benigna, que se sometió a una operación técnicamente correcta
pero que no fue tratado correctamente para la constipación.
Conclusión
Lamentablemente, a pesar de los grandes avances en cirugía pediátrica, sigue

existiendo un número significativo de pacientes que se someten a reparaciones
ano rectales con complicaciones significativas, muchas de las cuales se pueden
prevenir. Se debe tener un conocimiento profundo de estas malformaciones,
utilizar una técnica meticulosa y ser rigurosos con los cuidados postoperatorios
para que las reparaciones sean exitosas. Estos fundamentos básicos es necesario
ser inculcados en la formación de los cirujanos pediatras jóvenes a fin de mejorar
las perspectivas de los niños con malformaciones ano rectales.
102
CAPÍTULO XII
PERSISTENCIA DE CLOACA. ASPECTOS CLÍNICOS Y

TRATAMIENTO.
DR. LUIS E. AMADO M.
103
Generalidades.
La persistencia de cloaca es la mas compleja de las malformaciones ano

rectales, siendo la única que involucra el seno urogenital, comprometiendo el
recto, ano, genitales femeninos y uretra, con afectación en algunos casos de útero
y órganos sexuales internos.
La incidencia en los Estados Unidos de este tipo de malformaciones es de 1

por cada 250.000 nacidos vivos, presentándose en orden de frecuencia desde los
tipos mas simples hasta el mas complejo representado por la extrofia de cloaca,
conocida también como fisura vesico-intestinal.
Las cloacas son consideradas normales en algunas especies como las

aves, reptiles y algunos mamíferos.
Clasificación
La clasificación de las cloacas se basa en la variantes anatómicas que van

desde las mas sencillas a las mas complejas, siendo descritas por Hendren y
Peña.
Tipo Características
Tipo I Ano anterior con seno urogenital ultracorto genitales femeninos
normales
Tipo II Cloaca baja, seno urogenital corto Menor de tres centímetros.
Tipo III Cloaca alta, seno urogenital mayor de tres centímetros.
Tipo IV Vagina y/o recto desembocando en la vejiga urinaria
Raras Cloaca posterior en varones y Extrofia de Cloaca.
Tabla. 1
Periné.
De acuerdo a la clasificación de Hendren existen una serie de variantes que

también afectan al periné. Las cuales varían desde un periné relativamente normal
con genitales externos de apariencia normal y ano ligeramente anterior el cual no
forma parte del seno urogenital, hasta un periné plano sin evidencia de orificio
adicional a la cloaca y cubierto con un hemangioma.
Variaciones del seno urogenital.
Se presentan variaciones en las cloacas con respecto al seno urogenital,

que dependen de la terminación o desembocadura del seno urogenital al exterior y
dependiendo además de la longitud del mismo. Se clasifican según la longitud en
largo y corto (mayor o menor de 3 (tres) centímetros respectivamente) y con
104
respecto a su terminación puede ser largo terminando en la punta del clítoris,
meato subclitoriano, apertura amplia del seno urogenital y con tracto accesorio.
Ver fig. 1.
Fig. 1
Variaciones vaginales.
Se presentan variaciones vaginales en las malformaciones tipo cloaca que

dependen de la división o no de la vagina y de su ubicación en el seno urogenital.
(Fig. 2).
Fig.2
Variaciones Rectales.
El recto puede participar o no en la malformación presentándose de esta

manera variantes anatómicas que van desde la posición normal del recto y ano
hasta su desembocadura en la vejiga clasificándose en ano normal, ano ectópico,
105
confluencia baja del ano en el SUG, canal común corto, canal común largo, fístula
larga con el colon en el extremo superior, fístula rectal entre el cuello vesical y
pared anterior de vagina, y en casos muy raros desemboca en la vejiga. Ver Fig.
3.
Fig. 3.
Malformaciones asociadas
Muchas malformaciones del desarrollo embrionario del ser humano pueden

estar presentes en las malformaciones anorrectales tipo cloaca, las cuales
comprometen los diversos sistemas del cuerpo humano, entre ellas figuran
malformaciones del tracto genitourinario tales como: Reflujo besico-ureteral,
malformaciones de los riñones, vejiga neurogénica, extrofia de vejiga, agenesia de
ovario, vagina tabicada o atrésica, doble vagina, agenesia de útero, desordenes
de intersexo o de asignación sexual, obstrucción congénita de las trompas, del
tracto digestivo: duplicaciones intestinales, pouch colon, atresia esofágica,
deformidades de los miembros, cardiopatías congénitas y defectos del sistema
nervioso central.
Manejo inicial del Recién Nacido y pruebas diagnósticas.
Puede representar esta malformación anorrectal una emergencia quirúrgica,

pero en la mayoría de los casos siempre hay tiempo para realizar estudios
diagnósticos preoperatorios. Con el uso del ultrasonido pueden detectarse
defectos de los riñones, hidrometrocolpo, alargamiento del recto, etc.
La primera intervención quirúrgica consiste en la colostomía la cual debe

ser realizada a nivel del ángulo hepático del colon, proporcionando de esta forma
a futuro suficiente cantidad de intestino grueso para realizar las correcciones
quirúrgicas definitivas.
106
En caso de que la acumulación de orina en útero o vejiga resulte de difícil
manejo se plantea la realización de uterostomía o cistostomía dependiendo del
caso.
En ocasiones es suficiente con la colocación de un catéter en vías urinarias

para conservarlas descomprimidas.
Los estudios endoscópicos se deben practicar para verificar las

anormalidades, longitud y componentes del seno urogenital así como también
detalles de cada uno de los conductos que lo conforman (vagina, uretra y recto).
Se realizarán después de la exploración endoscópica estudios radiológicos

contrastados, los cuales son de vital importancia para el tratamiento quirúrgico
definitivo.
Tratamiento de las cloacas.
En el pasado era considerado un verdadero reto, debido a lo poco frecuente

de esta malformación y por ende la poca experiencia.
Muchos de estos pacientes fueron tratados mediante la corrección del

defecto rectal y anal, quedando el seno urogenital intacto con respecto a la
malformación.
En la actualidad por los estudios realizados por otros cirujanos en todo el

mundo debe considerarse la persistencia del seno urogenital en todos los
pacientes que presenten ano imperforado y trastornos de los genitales externos.
El manejo quirúrgico de las cloacas en la actualidad se programa en cada

paciente de acuerdo a la clasificación del seno urogenital si este es corto o largo
(mayor o menor de 3cm).
Los fundamentos de la reparación quirúrgica de las cloacas se basa en la

preservación de función fisiológica lo más normal posible y con un resultado
estético lo más cercano a la normalidad
Técnicas quirúrgicas.
Reparación de cloaca con SUG corto (menor de 3cm).
Se realiza en estos casos la movilización del seno urogenital por vía

perineal o sagital posterior.
La técnica va dirigida a la realización del descenso de las estructuras que

conforman el SUG logrando separarlas hasta derivarlas a la piel en su sitio de
107
implantación normal, logrando que cada estructura sea independiente de la
contigua.
Movilización del SUG.
108
En las figuras 4, 5 y 6 se ilustran paso a paso la movilización del SUG,
evidenciándose con claridad los principales fundamentos del tratamiento
quirúrgico.
Reparación de cloaca con SUG largo (mayor de 3cm).
El manejo quirúrgico definitivo de las cloacas debe ser considerado por

cirujanos de experiencia debido a la complejidad de los procedimientos,
comprende una serie de complicados procedimientos que requieren abordajes
sagital posterior y abdominal, en ocasiones (cuando la longitud del seno urogenital
(SUG) es mayor de 5cm), el paciente deberá ser sometido a sustituciones del
canal vaginal con intestino delgado o colon, para conservar la función
reproductora.
La corrección de malformaciones de los órganos reproductores internos

debe realizarse cada en todo paciente que la presente, teniendo como norte los
fundamentos del manejo quirúrgico de las cloacas. (Función fisiológica lo más
normal posible [evacuación, micción y copulación] y con un resultado estético lo
más cercano a la normalidad).
El útero a menudo se presenta con anomalía tipo útero bicorne debiendo

ser corregida esta malformación mediante la resección del tabique, con la
posterior fusión de ambos cuerpos sacrificando una trompa pero conservando
ambos ovarios (Figura 7).
109
La vagina a su vez puede estar ausente o quedar con una longitud
demasiado corta ameritando la vaginoplastia utilizando injertos vascularizados de
colon o intestino delgado (figuras 8, 9, 10 y 11).
110
En las figuras 8 y 9 se aprecia la fabricación de una vagina con un
segmento vascularizado de colon sigmoides, y en las 10 y 11 la vaginoplastia es
con un segmento vascularizado igualmente de ileon terminal.
Cuidados Post Operatorios.
Los pacientes post operados de corrección de cloaca ameritan u

seguimiento post operatorio especial que se basa en el mantenimiento del aseo
del área operatoria, drenaje de la orina y mantenimiento de las evacuaciones.
El aseo de la herida operatoria se logra mediante la realización de curas

diarias o interdiarias dependiendo de las condiciones de la misma, se puede
adicionar el uso de apósitos impregnados de antibióticos o factores que
favorezcan la cicatrización (dependiendo del gusto del cirujano).
111
Usualmente deben permanecer con sonda de Foley por un periodo de 10 a
14 días, para mantener el tracto urinario drenando de forma permanente y
controlada además se mantiene permeable de esta forma protegiendo las suturas
que se hubieren realizado en la uretra.
El 70-80% de los pacientes requieren cateterización de la vejiga para

vaciarla periódicamente luego del retiro de la sonda de Foley.
En ocasiones se debe dejar un catéter supra púbico y a partir del mes se

comienza a clampear de manera intermitente para recuperar la continencia
vesical.
El ano debe ser calibrado diariamente a la medida requerida según la edad

del paciente y se inician después de los 15 días de post operatorio estando
siempre condicionado a las buenas condiciones de las heridas sobre todo a que
exista dehiscencia de las suturas anales.
Cuando el recto alcance el calibre adecuado se planificará el cierre de la

colostomía para restablecer el tránsito intestinal.
112
CAPÍTULO XIII
ESCALAS DE EVALUACIÓN DE LOS RESULTADOS DEL

TRATAMIENTO DE LAS MALFORMACIONES ANO RECTALES
DR. LUIS E. AMADO M.
113
La evaluación estandarizada de los resultados clínicos después de la reparación
de las malformaciones anorrectales (ARM) es esencial para el adecuado control
de calidad en series de pacientes tratados en instituciones individuales o
diferentes, y para comparar diferentes modalidades de tratamiento. La evaluación
clínica es subjetiva y puede estar sesgada por el observador, que a menudo es el
cirujano que trata al paciente. Por lo tanto, cirujanos pediátricos realizan tareas de
investigación clínica escalas y puntajes que necesitan disponer de información
fiable con la condición y el estado funcional de sus pacientes. Sin embargo, los
métodos e instrumentos adecuados para recoger datos sobre el resultado después
de la reparación de ARM han sido motivo de debate desde hace décadas.
En 1960, Scott [30] se introdujo un score sencillo, que se basaba en su

experiencia clínica y que incluye exclusivamente datos clínicos. Desde entonces,
aproximadamente diez puntuaciones se han introducido y utilizado con frecuencia
variable en los pacientes después de la reparación ARM. Estos resultados son de
una complejidad diferente con respecto a parámetros clínicos, funcionales, y otros.
Sin embargo, ninguno de los instrumentos ha sido objeto de una validación
adecuada. Esta puede ser la razón principal por la cual ningún score ha tenido
aceptación generalizada hasta la fecha. Por lo tanto, las diferencias comunicadas
en los resultados de diferentes series de pacientes con ARM sometidos a
diferentes métodos de reparación siguen siendo difíciles de interpretar.
Los principios de la Escala y Puntuación.
Una escala es un instrumento que se utiliza para medir los fenómenos clínicos,
tales como el grado de incontinencia o la presión al apretar el esfínter anal.
Una puntuación es un valor en una escala en un paciente determinado. El más

simple y las escalas más complejas tienen estructuras similares. Ellos consisten
en elementos y preguntas y sus respuestas.
Las respuestas en pacientes específicos pueden ser dicotómicas (sí / no). Por lo
tanto, los resultados cualitativos se pueden diferenciar de puntuaciones
numéricas. Principalmente, una respuesta puede servir para tres funciones:
114
predicción, evaluación a lo largo del tiempo, o la descripción en de un cierto
momento. Las puntuaciones tienen que estar dentro de un rango razonable de
variación, con la administración repetida al mismo paciente por el mismo y
diferente observadores (reproducibilidad). Además, una puntuación tiene que ser
una medida válida de lo que se supone que es de medida (validez), y deberán
reflejar los cambios cuando haya cambios en los pacientes y que no haya cambios
cuando el paciente es estable (respuesta). Idealmente, el proceso de garantizar
reproducibilidad, validez o capacidad de respuesta de una escala específica o una
calificación no debe basarse en el conocimiento clínico del observador y el sentido
común, sino en un proceso debidamente estructurado.
Los pacientes con ARM han sido evaluados en su mayoría de forma descriptiva.
Ninguno de los escores sugeridos que se empleen en estos pacientes ha sido
objeto de una validación normalizada proceso relativo a la reproducibilidad, validez
o capacidad de respuesta, con la excepción de determinados eventos de la vida.
Estos últimos no fueron diseñados específicamente para los pacientes con ARM.
Además, el problema de definición de criterios de valoración no han sido

suficientemente advertidos. El estreñimiento, ensuciar intermitente, o de otro tipo.
Los síntomas no son uniformemente definidos las puntuaciones específicas
utilizadas en los pacientes con ARM. Existe consenso en que la continencia fecal
representa el criterio de valoración más importante en pacientes con ARM.
Por lo tanto, los resultados específicos de evaluación de largo plazo se centran en

la diferenciación de varios grados de la incontinencia fecal. Ningún consenso ha
sido alcanzado sobre la inclusión de otros síntomas y las puntuaciones tales como
estreñimiento, incontinencia urinaria, o las mediciones de la calidad de vida.
Escala de Scott
En 1960, Scott estableció una puntuación cualitativa que diferencia entre "buena",
"regular" y "pobre" continencia. Los elementos utilizados son los hábitos
evacuatorios, el control de las heces, dolor perianal, y la función del músculo
puborrectal en el examen digital. "Bueno" la continencia se define como
115
espontánea defecación regular con o sin manchado ocasional en las situaciones
de estrés. Los pacientes que están calificados como " regular " tienen
defecaciones espontáneas y regulares o el estreñimiento crónico. Son continentes
para las heces normales, pero no para las heces líquidas. Son víctimas del
manchado frecuente, y dolor perianal intermitente. La fuerza del esfínter
puborrectal es reducida. Los pacientes con puntuación "pobre" sufren de
manchado frecuente, suciedad constante, y dolor perianal, y no tienen buen tono
del esfínter puborrectal. Esta puntuación no ha sido validada, y una definición clara
de los puntos concretos como el estreñimiento, y la presión del esfínter puborrectal
no se le dio.
Score de Scott
Escala de Kelly
116
En el método de Kelly, los criterios son algo similar a la puntuación de Scott, pero
clasifica la continencia cuantitativamente. La determinación se basa en la medición
de la presión, en la base del esfínter puborrectal y de la sensibilidad. Factores que
incluyen la aparición de manchas, evacuaciones accidentales o manchado, la
sensibilidad, son la fuerza de la acción de los músculos puborrectal y la "sensación
de deseo de evacuación".
Score de Kelly
Un total de 5-6 puntos se considera "bueno", 3.4 puntos es "Regular", y 2 puntos

es "pobre." Aunque no ha sido validada, la puntuación ha ganado creciente
popularidad y, probablemente, representa el instrumento más utilizado para
evaluación de la incontinencia fecal en la actualidad. No es frecuentemente
utilizado como un instrumento único, pero se compara con otras medidas más
objetivas, como la manometría, electromiografía, y la calidad de vida.
Escala de Holschneider
Holschneider y Metzer, introdujeron un score clínico, que incluye los parámetros

de frecuencia de la defecación, consistencia de las heces, la suciedad, la
sensación rectal, la capacidad de contener, la discriminación, y la necesidad de
terapia. Cada uno de estos siete parámetros se califica como 0-2 en función del
grado de deterioro. Por el contrario con las puntuaciones anteriores, los
parámetros como "frecuencia de heces "o" período de aviso "se definen
117
claramente. La puntuación de 10-14 puntos es "continente", 9-5 puntos es
"regular" y 0-4 puntos es "incontinente".
Score de Holschneider
Escala de Wingspread
En la puntuación de Wingspread, los grados de la continencia se califican

cualitativamente. Se dividen en las cuatro categorías principales de "limpio",
"manchado", "manchado fecal intermitente" y "Manchado fecal constante¨. Las
complicaciones relativas otras malformaciones asociadas a la ano-rectal,son
tomadas en consideración. Este score se ha utilizado ampliamente en los últimos
años.
118
Score de Wingspread.
Escala de Rintala
Rintala y Lindahl establecieron un puntaje clínico para la evaluación de la

continencia fecal. El resultado se deriva a partir de cuestionarios estandarizados y
el examen físico no es necesario. El puntaje consta de siete factores, que se
califican de 0 a 3, excepto en el factor de la frecuencia de la defecación, que es 1-
2. La puntuación de la función intestinal máxima es de 20.
119
Score de Rintala
Los autores utilizaron el puntaje inicialmente en 46 pacientes consecutivos que se

habían sometido a reparación quirúrgica de ARM alta o intermedios, y se
compararon los resultados con datos obtenidos de 70 niños sanos con una
distribución similar por edad y sexo. Sólo el 52% de los niños de la población
120
obtiene un control completamente normal de la función intestinal y puntuación es
de 20 puntos. Cambios funcionales en los controles fueron manchas ocasionales
en 42% y estreñimiento en el 15%. Los autores consideran que una puntuación de
18 o mayor es normal. La puntuación asociada con un resultado normal se obtuvo
en el 35% de los pacientes de la serie estudiada. Otro 35% de los pacientes se
evaluaron como "bueno", con manchas ocasionales y accidentes infrecuentes,
este grupo de pacientes obtuvo de 9 a 16 puntos. Los pacientes con resultado
"regular" tenían suciedad o manchas intermitentes diarias, y obtuvieron de 11 a
7puntos. Los pacientes con resultado "pobre" obtuvo de 6 a 9 puntos y fue
necesario el uso de enemas a diario por causa del estreñimiento severo o sufrían
de suciedad constante. Las calificaciones derivadas de los cuestionarios y los
resultados clínicos registrados en el hospital fueron analizados por separado.
Los hallazgos manométricos no reportaron diferencia entre los pacientes con

calificación ¨buena¨ y ¨excelente¨, pero mostró una significativa reducción de la
presión anal de reposo en los pacientes con resultado "regular" o "pobre". Los
autores utilizaron el puntaje posteriormente en una serie de pacientes con MAR
baja. Sólo la mitad de estos niños tenían la función intestinal apropiada para su
edad en comparación con el grupo control. El principal problema fue el
estreñimiento. Los cuestionarios son respondidos por los pacientes o sus padres;
la evaluación es, pues, independiente del observador. En segundo lugar, el
examen físico no es necesario.
Escala de Peña
Peña sugiere una metodología específica para la evaluación de los resultados a

largo plazo de acuerdo a su experiencia personal. Se evaluaron 387 de 792
pacientes que fueron tratados con anorrectoplastia sagital posterior.
Se evaluaron cuatro parámetros:
1. Evacuaciones voluntarias, que se definen como sentir el impulso de usar el

inodoro (capacidad para retener el bolo fecal).
121
2. La suciedad se define como fugas involuntarias de pequeñas cantidades de
heces, que pueden estar presentes con o sin evacuaciones voluntarias. Suciedad
de grado 1 se produce de vez en cuando (una vez o dos veces por semana).
Grado 2 se refiere a la suciedad que se produce cada día, pero no causa
problemas sociales. Grado 3 representa suciedad constante con problemas
sociales.
3. El estreñimiento se define como la incapacidad para vaciar el recto de forma

espontánea sin ayuda. (Grado 1: cuando el paciente es manejable por la dieta;
Grado 2: cuando se requiere laxantes; grado 3: cuando requiere enemas).
4. La incontinencia urinaria se considera de grado 1 cuando el paciente tiene

síntomas leves de goteo y la humedad de la ropa interior de día y noche, y de
grado 2 cuando está totalmente incontinente. Los pacientes con movimientos
voluntarios del intestino y la suciedad no se consideran completamente
continentes. (Estos fueron del 41% de la serie total.)
Score de Peña.
Otros métodos de evaluar los resultados.
122
Otros autores han sugerido su propio método de la evaluación de la continencia.
Ditesheim y Templeton, introdujeron una "Puntuación cualitativa de la continencia
fecal" Los puntos son asignados para el grado manchado, inminente ocurrencia de
la defecación accidental, la necesidad de ropa interior extra o pañales, los
problemas sociales relacionados con el olor, la restricción de actividad física, y la
presencia de erupciones cutáneas. Los elementos se puntúan de 0 a 1; una
puntuación total de 4-5 puntos es "una buena continencia", 2-3,5 puntos es "la
continencia regular", y 0-1,5 puntos es "la continencia pobre".
Kiesewetter y Chang clasifican la continencia como "continente cuando el

manchado es sólo en ocasiones (diarrea o estrés físico), "Regular" suciedad o
manchas ocasionales pero con un grado socialmente aceptable de la continencia",
y los "pobres" como "incontinencia¨ ausencia de control, o evacuaciones
involuntarias permanentes con repercusión en la inserción social establecido
después de un período de tiempo posterior al tratamiento definitivo.
Otros métodos objetivos de evaluación de resultados.
La Electromanometría se ha utilizado para determinar el grado de incontinencia

desde la década de 1960. Holschneider ha definido cuatro grados de la
continencia electromanométricamente. Estos grados se derivaron de numerosos
parámetros, tales como el perfil de presión anorrectal, la relajación del esfínter
interno, las contracciones del esfínter externo, contracciones del esfínter
puborrectal, la tolerancia de presión, reflejo de defecación, la adaptación, la
continencia y volumen máximo.
Conclusiones y resultados de la conferencia de Krickenbeck en el 2005.
Una recomendación clara sobre los instrumentos específicos no se puede derivar

de la experiencia clínica o a partir de datos en la literatura. Hasta la fecha, la
puntuación de Kelly, ha sido la más utilizada. La puntuación de Holschneider es la
única que incluye un parámetro objetivo y le da más información detallada sobre
los hábitos intestinales. Los puntajes introducidos por Rintala y Lindahl
123
comprenden un proceso de validación y los datos de un grupo de control de los
niños con los hábitos intestinales normales.
La escala de calidad de vida en la medición revela más información detallada y

relevante. Sin embargo, los instrumentos correspondientes para la medición de la
calidad de vida de niños y adolescentes con incontinencia siguen siendo una
materia de discusión.
En la conferencia Krickenbeck en 2005, el consenso sobre la evaluación de

resultados después de la reparación ARM se logró. La escala comprende tres
parámetros: los movimientos voluntarios del intestino (sí / no), suciedad (sí / no, en
caso afirmativo grado 1-3), y estreñimiento (sí / no, en caso afirmativo grado 1-3).
La evaluación se debe llevar a cabo en niños mayores de 3 años de edad que no
están sometidos a terapia. El cirujano, que está implicado en el tratamiento y el
seguimiento de los pacientes puede sesgar los resultados de puntuación. Por lo
tanto, la evaluación y el análisis de los datos de preferencia deben ser realizados
por una persona que está no involucrada en el tratamiento del paciente. Esto
puede acercar a los cirujanos pediatras y a los psicólogos y los metodólogos, que
son esenciales para el establecimiento de instrumentos validados para la
evaluación de los niños y adolescentes con MAR en el futuro.
Escala de Krickenbeck.
124
CAPÍTULO XIV
DIETA DE PREVENCION DE LA
CONSTIPACION
Dr. ALFREDO. DI GIROLAMO
125
INTRODUCCION
Después de la corrección definitiva de las malformaciones ano rectales,

ocurren frecuentemente dos patologías diferentes: constipación crónica e
incontinencia fecal. La constipación crónica se asocia a veces con manchado o
incontinencia por rebosamiento, que no debe confundirse con incapacidad para
retener las heces debido a un mecanismo esfinteriano deficiente. Investigaciones
digitales y electromanométricas en reposo y en condiciones de contracción son
muy útiles para la diferenciación. Según Holschneider y colaboradores, solo el
11,8 % de las malformaciones altas, el 22,7 % de las intermedias y el 63,3 % de
las bajas llegan a ser totalmente continentes sin necesidad de ninguna ayuda
adicional. La continencia total corresponde a la continencia observada en una
persona sana que no se ensucia, no padece constipación y puede realizar
movimientos intestinales voluntarios y regulares. Otro grupo de pacientes se
convierten en continentes con alguna ayuda, lo que significa que necesitan de vez
en cuando una dieta constipante liviana o laxantes para la regulación de sus
heces. El 23,5 % de los pacientes con malformaciones altas, el 13,6 % con
intermedias y el 22,7 % de las bajas, se comportan de esta manera. A partir de
estos dos grupos de pacientes en conjunto, el 35,3 % de los de alta, el 36,3 % de
los de intermedia y el 86,3 % de las atresias anales bajas, se convirtieron en
continentes aceptables. En la literatura, este comportamiento suele llamarse
“buena continencia”.
El llamado “resultados satisfactorios” en la literatura, involucra a dos grupos de

pacientes: los niños que están crónicamente constipados y los pacientes con
esfínter parcialmente incompetente. Sin embargo, los problemas de los pacientes
de ambos grupos, pueden ser manejados suficientemente con medidas
conservadoras. Solamente en el último grupo pequeño de la nueva clasificación de
Holschneider, “malos resultados”, con incontinencia fecal completa resistente a la
terapia, necesita tratamiento quirúrgico, ya sea por constipación crónica intratable
o incompetencia completa del esfínter ano rectal. El tratamiento quirúrgico para la
constipación incurable se describe en el Capítulo 32 y consiste en la resección de
un mega recto. Por el contrario, la insuficiencia completa de los esfínteres anales,
necesita el reforzamiento de los músculos del esfínter anal externo con una
operación para lograr la continencia que se describe en el Capítulo 31. Este grupo
muy insatisfactorio de niños comprende el 20,6 % de las malformaciones altas, el
9,1 % de las intermedias y el 4,5 % de las bajas. El mayor grupo de pacientes es
como se mencionó anteriormente, el llamado “resultados satisfactorios”. El
126
comportamiento continente de estos pacientes es, per se, no satisfactorio en lo
absoluto. Se trata de dos enfermedades que aparecen en el postoperatorio
reciente, que tienen que ser tratadas por diferentes medios terapéuticos: la
constipación crónica y la incontinencia fecal. Los pacientes con incontinencia fecal
sufren de hipoplasia del complejo muscular y ausencia de muchas fibras
musculares. Para este grupo de pacientes la dieta debe ser constipante (por
ejemplo: chocolate amargo con 70 % o más de cacao, arándanos, plátanos, pastel
de manzanas y sopa de zanahorias). El pastel de zanahoria sin embargo, puede
tener un efecto laxante debido a su alta cantidad de celulosa. La administración de
carbón activado para uso médico o loperamida o el uso de tampones anales
blandos luego de una suficiente limpieza del intestino pueden ayudar. La
constipación crónica necesita una dieta totalmente diferente. La definición del
término constipación es difícil e imprecisa. Si las deposiciones son solo posibles
cuando el paciente ejerce la máxima presión, o después de los calambres
(cólicos), si hay una sensación de que el intestino no se ha vaciado por completo,
si las heces son duras, si la ausencia de deposiciones ocurren durante un periodo
de 3-4 días, o si hay manchado por rebosamiento, todo esto es referido como
constipación. El manchado por rebosamiento es el signo más común de la
constipación crónica en los niños después de la reparación de malformaciones
ano rectales. La exploración rectal muestra un recto impactado que no puede ser
evacuado por completo. Después de la limpieza del colon, tanto como sea posible,
ya sea retrógrada o anterógradamente, debe ser utilizada una dieta laxante. Esta
diete debe tener en cuenta las razones subyacentes para la constipación. La
constipación puede ocurrir en forma aguda (por ejemplo, debido a un cambio en la
dieta durante un viaje, después de enfermedades febriles, después de permanecer
en cama por algún tiempo, a raíz de molestias anales o después de tomar
medicamentos). Esto puede ocurrir por ejemplo, si se ingiere muy poco alimento,
si la cantidad de fibra es insuficiente, si la cantidad de líquidos es insuficiente, si el
estímulo de la defecación se reprime, si el paciente utiliza demasiados laxantes
por periodos muy largos y/o el paciente se ejercita poco. Será necesario un
examen médico para aclarar si se trata de una enfermedad aguda o crónica, o si la
constipación es el resultado de alguna enfermedad orgánica (por ejemplo,
enfermedad de Hirschsprung, disganglionosis o estenosis anal). La causa más
frecuente de constipación crónica en malformaciones ano rectales son trastornos
innatos de motilidad de los nervios extra e intramurales del recto, malformaciones
estructurales de la musculatura lisa del recto o lesiones neuronales o vasculares
del recto durante la cirugía. Cualquiera que sea la razón de las complicaciones
digestivas, una dieta óptima puede tener efectos positivos sobre la constipación. El
mejor efecto se logra con una combinación de diferentes factores. Estos pueden
incluir el tratamiento de enfermedad subyacente, una dieta calculada para
ablandar las heces, bebidas, preparación del intestino y el ejercicio.
127
Fibra dietética
La fibra o forraje común, juega un papel importante en el paso del quimo. El

forraje incrementa los jugos digestivos en el tracto gastrointestinal. En el intestino
la fibra se hincha debido a la absorción de agua. Sirve como medio de cultivo para
las bacterias en el colon, lo que les permite multiplicarse más rápidamente y
contribuir al incremento de volumen. La desintegración de las fibras por las
bacterias genera gases y ácidos que a su vez estimulan el peristaltismo de la
pared intestinal. La consistencia de las heces se vuelve más suave y la distensión
de la pared intestinal y el aumento de la movilidad de propulsión, acortan el tiempo
de tránsito y reduce la reabsorción de agua. Para que la fibra pueda tener un
efecto óptimo, es importante beber suficiente líquido. Los niños en edades entre 1
– 4 años deben beber al menos 950 ml, entre 4 – 10 años deben beber por lo
menos 1.100 ml, entre 10 – 13 años por lo menos 1.200 ml y entre 13 – 15 años
por lo menos 1.300 ml. Mientras más fibra contengan los alimentos se debe beber
mayor cantidad de líquidos. También es importante aumentar la ingestión de
líquidos si hay aumento de la sudoración, por ejemplo, durante la práctica
deportiva. Un consumo de líquidos insuficiente puede conducir a la obstrucción del
intestino. El agua mineral, el té de frutas sin azúcar o infusiones de hierbas y
zumos de frutas sin azúcar diluidos con agua mineral, son adecuados. La cantidad
de las bebidas se puede controlar utilizando una lista de verificación. Ciertos tipos
de recipientes, botellas o jarras, son útiles para controlar la ingestión de líquidos.
Para empezar, el consumo actual de líquidos debe ser supervisado por el registro
de todos los líquidos ingeridos y a continuación, los importes deberían aumentarse
lentamente hasta que la cantidad diaria deseada se alcance. La leche no se
considera como una bebida sino como una comida. Demasiado a menudo, la
leche resulta ser muy poca para ser comida o bebida. La fibra o forraje es material
vegetal no digerible, que se puede encontrar en hojas, frutos o raíces. También es
referida como fibra cruda, fibra vegetal o hidratos de carbono indigeribles. Los
forrajes comunes no pueden ser digeridos por las enzimas digestivas, pero
pueden ser parcialmente digeridas por las bacterias en el colon. Los más
importantes tipos de fibras son la celulosa insoluble en agua, la lignina, la
hemicelulosa parcialmente soluble en agua junto con las pectinas solubles en
agua. La fibra no es un alimento esencial, sin embargo una cierta cantidad de fibra
es indispensable a partir de la segunda mitad del primer año de vida, para
garantizar el buen funcionamiento intestinal. Las fibras vegetales no purificadas
son las fibras que se encuentran en cereales, frutas y verduras. Las fibras
vegetales purificadas son fibras y sustancias poliméricas como la lignina, la
celulosa y la pectina si son ingeridas solas. Estas deben diferenciarse de las fibras
128
sintéticas, tales como celulosa cristalina, la lignina y la celulosa que son utilizadas
en los productos sintéticos. Estas se conocen como rellenos, porque solo tienen
una capacidad limitada de hincharse. La hemicelulosa y la pectina son agentes de
volumen; sin embargo la pectina absorbe más agua. Los alimentos de origen
vegetal, por lo general tienen menos de 15 % de fibra. La declaración del
contenido de fibra cruda en los alimentos en los índices nutricionales, siempre se
refiere a la celulosa, hemicelulosa y lignina. Para aumentar la ingestión de fibra, se
debe incrementar el consumo de alimentos vegetales y disminuir la ingestión de
productos animales. Esto dará como resultado una estimulación mecánica del
intestino. Un aumento de la fibra no puede lograrse solamente al aumentar el
porcentaje de alimentos de origen vegetal ingeridos, sino también eligiendo los
alimentos con mayor cantidad de fibra. Como las frutas y vegetales están
constituidos en gran parte de celulosa, su sustitución es limitada debido a que la
fibra en frutas y vegetales con la excepción de las legumbres es de alrededor de 1
– 3 %. Las bayas y las frutas secas tienen el mayor contenido de fibra. Las
verduras con la mayor cantidad de fibra son los guisantes, los puerros, las coles y
las leguminosas, sin embargo, también son más indigeribles y pueden conducir a
flatulencias. Hay que comer de cuatro a cinco porciones de vegetales, verduras
crudas, ensaladas, frutas y/o jugo de frutas todos los días. Los cereales consisten
en su mayor parte de hemicelulosa, que tiene una alta capacidad de absorber
agua. Si los granos integrales, el pan integral, el pan de Graham, el pan tostado, o
productos como la granola, la linaza, la harina integral, los fideos integrales o el
arroz integral se comen en lugar de pan blanco, la ingestión de fibra se puede
aumentar sin aumentar el tamaño de las porciones. La ingesta de fibra también
puede incrementarse con el consumo de salvado de trigo, salvado de avena, o por
productos que contengan salvado de trigo o de avena. El volumen del quimo se
incrementa por la capacidad del salvado de absorber agua e hincharse. Los
productos hechos con harina gruesa (no refinada) son más eficaces que los
hechos con harinas refinadas o la harina de salvado ya que la absorción de agua
es limitada. El trigo y el salvado de avena están disponibles como suplementos
que pueden ser añadidos a la granola y se pueden comprar asados o crujientes.
Debido a la naturaleza hidrofílica del salvado, la ingestión de alrededor de 5 – 10
gr de salvado necesitará de la ingestión de 200 ml de líquidos bebidos, es decir,
después de la ingestión de salvado es importante beber suficiente cantidad de
líquidos. Si no es posible asegurar la suficiente ingestión de líquidos, entonces el
salvado debe dejarse en remojo antes de su consumo, por ejemplo, en agua o
jugo. Si se ingiere suficiente cantidad de líquido junto con el salvado, el tiempo
necesario para su progreso se puede reducir. El salvado también se puede añadir
a los productos lácteos, compotas, sopas, guisos, e incluso a los platos con carne
picada, albóndigas de papa y tortas de papa. Están disponibles varios
suplementos de fibras con diferentes efectos. Estos suplementos tienen una alta
129
capacidad para retener agua y pueden aumentar la humedad contenida en las
heces, aumentar el volumen de las heces y/o servir como sustrato de nutrientes
para las células del colon. La elección del suplemento es una decisión personal.
Las nueces, almendras y las semillas de sésamo también contienen relativamente
altas cantidades de fibra y pueden estimular el paso de las heces. Los productos
alimenticios hechos a base de harinas muy refinadas (por ejemplo, rollos de pan
blanco, pan tostado, rollos de pan de leche, pasteles y galletas) son muy
inadecuados porque estos alimentos contienen muy poca fibra. Otros productos
con poca fibra son los fideos hechos con sémola de harina de trigo, arroz blanco,
postres, dulces y artículos de confitería. Los productos alimenticios que consolidan
las heces, como el cambúr, los arándanos, las zanahorias hervidas, el arroz,
requesón bajo en grasa, huevos duros, cacao y el té negro, deben ser evitados
inicialmente. Si los síntomas mejoran, será posible su reintroducción.
Estimulantes dietéticos
Además de la estimulación mecánica aportada por la fibra, una estimulación

química también puede mejorar el peristaltismo intestinal. El efecto laxante del
ácido láctico, por ejemplo, es bien conocido, tiene un impacto en la motilidad
intestinal a través de la flora bacteriana y acorta el periodo de tránsito. El ácido
láctico se encuentra en el yogur, suero de leche, mantequilla, leche agria,
vegetales encurtidos como pepinillos y col agria y jugos de vegetales como el jugo
de col agria o jugo de remolacha roja. Otros ácidos orgánicos como el ácido
tartárico se encuentra en el jugo de uva, el ácido málico, que se encuentra en el
jugo de uva pero también en el jugo de frutas de pepitas y frutas de hueso, sobre
todo en manzana, ciruela o jugo de higos, el ácido cítrico en frutas cítricas y el
ácido acético en el vinagre de vino, también se cree que mejoran la peristalsis
intestinal. La lactosa o las soluciones concentradas de azúcar hecha de lactosa,
también estimulan la motilidad intestinal debido a que la lactosa se digiere más
lentamente que la sacarosa (azúcar normal) debido a la capacidad reducida de la
lactasa en el intestino delgado. Si se ingieren grandes cantidades de lactosa, se
llega al intestino sin ser digerida. El efecto laxante se debe al aumento en la
cantidad de líquido a causa de la actividad osmótica de la lactosa. El aumento del
estímulo de distensión en el colon conduce a un aumento de la motilidad intestinal.
La lactosa es parcialmente degradada en el colon por bacterias de manera similar
a la fibra soluble en agua; esto da lugar a la creación de ácidos grasos de cadena
corta, como el ácido láctico, ácido acético y ácido fórmico y de dióxido de carbono.
Además del aumento de la motilidad debido a la formación de gas intestinal, los
ácidos grasos de cadena corta ayudan a regenerar la mucosa intestinal y crear un
ambiente intestinal ácido. Las bacterias intestinales, como los lactobacilos y las
130
bifidobacterias que prefieren un ambiente ácido, se multiplican más rápidamente
reduciendo el número de agentes patógenos. Los sustitutos del azúcar como la
fructosa, la sorbita, el sorbitol, el manitol y el xilitol, también tienen un efecto
laxante. Su reabsorción es pasiva y por lo tanto más lenta que la de la glucosa,
con un efecto osmótico. La flatulencia es un efecto secundario frecuente. Una vez
más, es importante aumentar gradualmente la dosis. La estimulación térmica a
través de bebidas frías, por ejemplo, un vaso de agua mineral fría o jugo de frutas
bebido antes del desayuno con el estómago vacío, puede tener un efecto
gastrocólico. Los alimentos o bebidas frías en el intestino delgado, pueden mejorar
la peristalsis colónica. Las bebidas carbonatadas (gaseosas) también pueden
acelerar el progreso del quimo en el intestino. Además de los cambios graduales
en la dieta a fin de incluir más fibra y una cantidad suficiente de líquidos, es
necesaria la capacitación del intestino hasta que reaccione con un reflejo de
defecación normal. El acto de la defecación debería llevarse a cabo en ciertas
horas fijas del día, preferiblemente 30 minutos después del desayuno, del
almuerzo y la cena. La presión activa, llevada a cabo todos los días a la misma
hora, junto con la calma suficiente, debe acostumbrar al intestino. Para ello es
necesaria la práctica y no funciona como un comando. Si la urgencia de defecar
se presenta en un momento diferente, en ningún caso debe ser suprimida.
Estilo de vida
La vida moderna se caracteriza a menudo por la falta de ejercicio, esto significa

que los músculos se ejercitan menos. Las medidas esbozadas idealmente
deberían combinarse con actividades deportivas regulares y otros tipos de
ejercicios. Esto estimulará el metabolismo, que a su vez también estimulará la
actividad intestinal. Usando un masaje en el estómago, lento, circular, con
movimientos hacia la derecha o compresas húmedas calientes, puede traer algún
alivio. Al inicio de los cambios en la dieta, puede haber alguna molestia intestinal
en forma de flatulencias o calambres espasmódicos debido a la formación de
gases intestinales, pero se puede esperar que desaparezcan después de algún
tiempo. Es posible hacer que los alimentos sean más digeribles teniendo cuidado
con la masticación, asegurándose que las comidas sean sin prisa y asegurar que
hay suficientes periodos de descanso entre las comidas. Es mejor comenzar con
más facilidad los productos alimenticios digeribles como las frutas, puré, verduras
cocidas, ensaladas, avena y pan integral hecho con harina fina. La flatulencia o la
sensación de llenura puede aliviarse bebiendo té de hinojo, té de alcaravea, té de
anís o té de menta o la alcaravea puede añadirse a los alimentos durante la
cocción. Desde la infancia, los niños deben recibir una variada dieta mixta que
debe incluir productos constituidos por harinas integrales, papas, verduras, frutas y
131
productos lácteos cuajados. Los dulces, las galletas, pasteles y helados, no deben
ser prohibidos, sino que deben constituir una pequeña parte de la ingesta diaria de
alimentos. Una lista de las cantidades apropiadas de alimentos según la edad del
niño puede ser obtenida del Instituto de Investigación de Nutrición Infantil o la
Sociedad Alemana para la Nutrición (cuadro 30.1).
Destete
Las posibilidades disponibles durante el primer año de vida son mucho más
pequeñas. En los bebés que reciben solo lactancia materna, los movimientos
normales del intestino pueden variar desde varias veces al día hasta una vez cada
10 días, porque la leche materna es muy digerible. Si el bebé recibe fórmula, es
importante garantizar que la elección de la fórmula es la adecuada para la edad
del bebé, que la fórmula esté bien preparada y que el bebé reciba la dosis diaria
óptima en los intervalos adecuados. Todos estos puntos deben resolverse antes
de intentar ablandar las heces dando lactosa al bebé, aceite de germen o grasas
con triglicéridos de cadena media. El tracto digestivo de un bebé no se ha
desarrollado plenamente y no puede absorber totalmente grandes cantidades de
grasas, por lo que las grasas permiten que el quimo se deslice con mayor facilidad
a través del intestino. Cuando se comienzan con los sólidos, es importante evitar
dar alimentos al bebé que consoliden las heces. Los sólidos administrados en el
almuerzo se pueden preparar una o dos veces por semana con fideos integrales o
arroz integral en vez de papas. Las hojuelas integrales y los purés de frutas deben
ser utilizados para hacer la papilla por la noche con leche y cereales. Es muy
importante asegurarse que el bebé toma suficiente líquido en forma de té de frutas
o agua. Si la comida del bebé es más sólida en vez de leche, la ingestión de
líquido debe ser más alta.
Laxantes
Existen muchos laxantes diferentes y los diferentes grupos tienen diferentes

efectos. Los laxantes no deben administrarse indiscriminadamente, solo después
de consultar con un médico y por cortos periodos de tiempo. Ellos aumentan la
velocidad del paso de los alimentos a través del intestino y resulta en la
defecación. Si son la única terapia usada sin el correspondiente cambio en la dieta
o estilo de vida, no será eficaz a largo plazo. El uso inapropiado puede resultar en
complicaciones tales como desequilibrio de líquidos, pérdida de electrolitos y
alteraciones del metabolismo ácido-base. Si los laxantes se toman para
132
complementar la dieta y el estilo de vida alterados, no se deben parar
bruscamente, pero si gradualmente.
Constipación de tránsito lento
Si la constipación es causada por displasia neuronal intestinal o constipación

de tránsito lento, una dieta con grandes cantidades de fibra puede estar
contraindicada. Debido a la falta del estímulo de la distensión, el peristaltismo
intestinal no es suficiente para el paso del quimo. En este caso es importante que
el niño reciba una dieta laxante con muy poca fibra. Como se mencionó
anteriormente, un efecto laxante puede ser provocado por:
1.- Los ácidos, como el ácido láctico, el vinagre de vino, vinagre de sidra, el
ácido cítrico y el ácido acético.
2.- Bebidas carbonatadas (gaseosas).
3.- Estimulación térmica.
4.- Lactosa.
El jarabe de higo también tiene un ligero efecto laxante, ya que contiene

azúcares invertidos. El extracto de malta es un polisacárido que consiste
químicamente de diversos productos de almidón en descomposición que se han
reducido enzimáticamente, una gran cantidad de maltosa y una pequeña cantidad
de dextrinas. Dependiendo de la cantidad de lactosa, el efecto del intestino
mediante la promoción de la fermentación puede tener un efecto positivo en la
constipación. Una cucharadita de extracto de malta puede ser agregada 1 a 3
veces por día al té o a la sopa. El uso de jarabe de lactulosa también puede ser
útil, la cantidad administrada dependerá de la edad del niño. Para los niños con
displasia neuronal intestinal, además de una dieta laxante con poca fibra y el
consumo de jarabe de lactulosa, es importante evitar el consumo de alimentos que
consoliden las heces, el niño también debe beber una suficiente cantidad de
líquido.
133
ALIMENTOS DESEABLES E INDESEABLES EN EL TRATAMIENTO DE LA CONSTIPACION
ALIMENTOS DESEABLES ALIMENTOS NO DESEABLES
FRUTAS TODO TIPO DE FRUTAS (MEJOR CRUDAS PLATANOS, ARANDANOS, MANZANA CRUDA
QUE COCIDAS), NUECES, ALMENDRAS
VEGETALES VERDURAS DE TODO TIPO, ESPECIALMEN- ZANAHORIA COCIDAS
TE LEGUMBRES, COLES Y PAPAS, SI ES PO-
SIBLE ABUNDANTES (EXCEPTO LAS ZANA-
HORIAS CRUDAS)
CEREALES Y PAN INTEGRAL, PAN DE CENTENO, PAN PAN BLANCO, EMPAREDADOS, BOLLOS, CA-
PANES CON SEMILLAS DE LINO, PAN DE SÉSAMO, CHITOS, TORTAS, MEDIALUNAS, GALLETAS,
PAN TOSTADO, PANECILLOS INTEGRA- PUDINES, (NADA CON ALMIDÓN DE HARINA,
LES, SALVADO, MIJO, SEMILLAS DE LINO, PASTA, ARROZ, PUDINES DE SEMOLA, AL-
PASTELES O GALLETAS CON HARINA IN- BONDIGAS DE SEMOLA, DULCES SOLO OCA-
TEGRAL, PASTA DE TRIGO INTEGRAL, TRI- SIONALMENTE, PRODUCTOS FARINACEOS
GO ENTERO, ARROZ, AVENA
GRASAS MANTEQUILLA, MARGARINA, ACEITE DE MANTECA
OLIVA
ADEREZOS MERMELADAS DE BAYAS (MORA, FRAM- MANTEQUILLA DE MANI, CREMA DE CHOCO-
PARA UN- BUESA, FRESA, GROSELLA) MIEL LATE, MERMELADA SIN SEMILLAS
TAR
LECHE Y SUERO DE MANTEQUILLA, YOGUR QUESO CREMA, QUESO (+ 30 % DE GRASAS)
PRODUC-
TOS LAC-
TEOS
LIQUIDOS AGUA MINERAL, AGUA, MERENGADA LECHE DESNATADA, CUAJADA, TE (CON MU-
134
DE FRUTAS, ZUMO DE FRUTAS CON CHO AZUCAR), CACAO
FIBRA, JUGOS DE FRUTAS (DESPUES
DE LAS COMIDAS), CAFÉ DE MALTA
DULCES FRUTAS SECAS (HIGOS, CIRUELAS, AL- HELADO, MAZAPAN, TURRON, CHOCOLATE,
BARICOQUES, DATILES) CON GRAN PASTA DULCE HECHA DE CACAO, AZUCAR Y
CANTIDAD DE AGUA PARA AUMENTAR NUECES TRITURADAS
EL VOLÚMEN
OTROS AZUCAR DE LA LECHE (LACTOSA), AZU-
CAR DE MALTA (MALTOSA), JUGO DE
CIRUELAS O HIGOS
ALIMENTOS CARNE, JAMÓN, NATA, HUEVOS, QUESO TOTALMENTE PROHIBIDO: COMIDA RAPIDA
NO PROHI- CON MAS DE 30 % DE GRASA,
BIDOS PERO
RESTRINGI-
DOS
135
CAPÍTULO XV
TRATAMIENTO DE LA CONSTIPACIÓN
CRÓNICA Y RESECCIÓN DEL
RECTOSIGMOIDE INERTE.
Dr. IRÁN ROMAY R.
136
Introducción:
El colon absorbe agua de las heces y sirve como reservorio. Este proceso
depende de la motilidad colónica, que es un área de la fisiología que no es
muy bien entendida y por tanto el tratamiento de estos problemas es
limitado.En individuos normales el rectosigmoide almacena las heces y cada
24-48 horas desarrolla ondas peristálticas activas, lo que indica que es tiempo
de vaciarse. Un individuo normal siente esta sensación y decide cuando relajar
el mecanismo esfinteriano voluntario.
Pacientes con malformaciones anorectales no tienen un canal anal normal, los

esfínteres son deficientes y usualmente cursan con hipomotilidad intestinal. Su
habilidad para tener movimientos intestinales voluntarios, depende de estos
tres factores. Si un niño es fecalmente continente (aquellos con un sacro
normal, buenos esfínteres y rectosigmoides intacto), entonces el manejo
involucra una serie de medidas necesarias para tratar la constipación, como el
uso de laxantes, que ayudan provocando peristalsis y de esta manera se
supera la dismotilidad intestinal.
Los pacientes a quienes se les reseca el rectosigmoides, posteriormente hacen

hipermotilidad y requieren tratamientos que enlentezcan el colon.La mayoría de
estos pacientes son fecalmente incontinentes por la falta de un canal anal y por
esfínteres deficientes. La meta en estos pacientes es que se mantengan
limpios de alguna manera.
La constipación en malformaciones anorectales es extremadamente común,

particularmente en los tipos más benignos. La pseudoincontinencia por
rebosamiento es la forma más seria de constipación, y estos pacientes se
comportan como individuos fecalmente incontinentes. Los pacientes
desarrollan impactación fecal, que se remueve con enemas o irrigaciones
colónicas. Luego la constipación es tratada con laxantes.
El clínico debe saber con qué tipo de pacientes está tratando. Los pacientes
con mejor pronóstico son aquellos que tienden a la constipación. Una vez que
ellos alcancen la edad de entrenamiento sanitario, el niño debe tener la
capacidad para controlar los movimientos intestinales antes de indicarle un
tratamiento para la constipación.
La mayoría de estos pacientes sufren de diferentes grados de dilatación del

recto y del sigmoides, una condición que se define como megarectosigmoides,
debido a un desorden de hipomotilidad que interfiere en el vaciamiento
137
completo del rectosigmoides. Si el paciente requiere grandes cantidades de
laxantes para vaciar el rectosigmoides, el cirujano puede ofrecer una resección
del sigmoides. Antes de ejecutar la resección del sigmoides es necesario
confirmar de que se trata de una pseudoincontinencia por rebosamiento y no
una incontinencia fecal verdadera con constipación. Si existe falla en esta
distinción, la operación puede dejar a un niño que pierda heces
espontáneamente, lo cual es más difícil de tratar.
Cuando manejamos desde el principio la constipación con agresividad, los

niños con buen pronóstico deben entrenarse sin dificultad a la hora de evacuar.
Cuando la constipación no se maneja adecuadamente por muchos años, el
paciente puede desarrollar constipación idiopática y puede padecer de
pseudoincontinencia por rebosamiento. En ocasiones la constipación en
malformaciones anorectales es atribuida a la enfermedad de Hirschsprung, y
es frecuente que algunos clínicos ejecuten una biopsia rectal. La enfermedad
de Hirschsprung, no es más común en pacientes con malformación anorectal
que en la población general.
La constipación es una enfermedad que se autoperpetúa en las

malformaciones anorectales. Es claro que la dilatación del intestino produce
pobre peristalsis, lo que explica el hecho de que la constipación conduce a la
retención fecal, por tanto el megacolon exacerba la constipación. La
dismotilidad asociada a las malformaciones anorectales, es esencialmente
incurable pero manejable y requiere seguimiento cuidadoso de por vida. Esto
debe ser anticipado y tratado tempranamente, aun en las semanas siguientes
al cierre de la colostomía. Los tratamientos no pueden ser dados
temporalmente, porque una vez que estos se interrumpen, la constipación
reaparece.
Algunos clínicos tratan estos pacientes con colostomías o lavados colónicos a

través de un estoma que puede cateterizarse, y el grado de dilatación colónica
se puede monitorizar con estudios contrastados. Una vez que el colon distal
vuelve a su calibre normal, los médicos asumen que el paciente está curado
y se cierra la colostomía o se descontinúan los lavados colónicos. Los lavados
colónicos se usan en pacientes con incontinencia fecal, ya que son incapaces
de tener movimientos intestinales voluntarios. El reto es determinar si el
paciente es continente o incontinente. Si el paciente es incontinente requiere
lavados colónicos. Si el paciente es continente entonces se requiere tratar la
constipación (desimpactación). Estos pacientes tienen una malformación
anorectal con buen pronóstico, un buen sacro y buenos esfínteres.
138
Se define impactación fecal, como heces retenidas por varios días o semanas
que causan dolor y tenesmo. La terapia con laxantes está indicada luego de la
desimpactación fecal.
El manchado de la ropa interior es signo de una constipación complicada. Un

paciente con edad de control intestinal que mancha la ropa interior día y noche
y que no tiene movimientos intestinales espontáneos, puede tener
pseudoincontinencia por rebosamiento. Estos pacientes se comportan como
individuos incontinentes fecalmente. Cuando la constipación es tratada
adecuadamente, la gran mayoría de estos niños llegan a controlar la
pseudoincontinencia. En pacientes con defectos de pobre pronóstico, por un
pobre sacro y pobres esfínteres, se requiere un enema diario.
El megarectosigmoides, se demuestra con un colon por enema con contraste

hidrosoluble. Usualmente se ve una gran diferencia de calibre entre el
megarectosigmoides y el resto del colon normal. El tamaño del colon nos dice
la dosis de laxante a usar. A medida que la dilatación colónica sea más
localizada los resultados de la resección sigmoidea serán mejores. Algunos
clínicos usan la manometría colónica y rectal en la evaluación de estos
pacientes. La cintilografía también se usa en la valoración de la motilidad
colónica. La información clave que el cirujano necesita saber, es si una
resección colónica es necesaria y si podría beneficiar al paciente.
Tratamiento:
La constipación severa requiere medidas más agresivas que dietas o laxantes

suaves.
Las drogas que aumentan la motilidad intestinal son mejores que aquellas
medicaciones que solo ablandan las heces, ya que estas últimas no permiten
que los pacientes sientan la distensión del recto.
Si el paciente responde a este tratamiento pero requiere una enorme cantidad

de laxantes para vaciar el colon, entonces se considerá el tratamiento
quirúrgico. La respuesta es monitorizada diariamente con radiografías
abdominales, y las dosis de laxantes se ajustan si es necesario.
Pasos del tratamiento.
139
Desimpactación:
Administración de enemas hasta que el paciente se desimpacte (confirmado

radiológicamente).
Solución electrolítica balanceada por sonda nasogástrica.
Desimpactación manual bajo anestesia.
No prescribir laxantes a un paciente fecalmente impactado.
Determinación del requerimiento de laxantes en un paciente desimpactado:
Se comienza con una cantidad arbitraria de laxante, que puede aumentarse a

las 24 horas sino se observa respuesta.
También se requiere de un enema para remover las heces producidas las 24

horas previas.
Si el paciente elimina heces pero no se vacía por completo entonces se debe

aumentar la dosis de laxante. Pueden haber pacientes que requieran dosis de
laxantes superiores a las recomendadas. Cuando se vacía el colon por
completo el paciente deja de manchar la ropa.
Si el paciente vomita toda clase de laxantes, y no alcanza la dosis necesaria

para vaciar el colon, entonces se considera que el paciente es intratable y se
piensa en la intervención quirúrgica.
Existe una operación, que es la resección sigmoidea que proporciona mejoría

sintomática, y algunas veces el paciente no necesita laxantes.
Tratamiento quirúrgico: resección sigmoidea.
Se reseca el megarectosigmoides y el colon descendente se anastomosa al

recto. El grado de mejoría varia, el 10% de los pacientes no requerirá mas
laxantes, tendrán movimientos intestinales todos los días y no mancharan la
ropa.
Estos pacientes se deben seguir muy de cerca, ya que su condición no se cura

con la operación. El recto remanente no es normal, y sin la observación
cuidadosa, sin tratamiento para la constipación, el colon se puede redilatar. Es
vital su rol como reservorio y permite que el paciente sienta la distención rectal.
Se reseca la parte más dilatada del colon, ya que esta es la más afectada. Los
pacientes con una dilatación más generalizada, no responden tan bien a esta
cirugía.
140
La administración de enemas anterogrados a través de una apendiscostomía o
cecostomía se está volviendo popular. Algunos clínicos usan este enfoque,
observan que el colon disminuye de tamaño radiológicamente, y entonces
indican laxantes. Hemos utilizados los enemas anterogrados, en pacientes
incontinentes que requieren un enema diario. La apendicostomía representa
una buena alternativa. La mayoría de los pacientes con malformaciones
anorectales y constipación, se pueden tratar con laxantes solamente,
administrados a una dosis adecuada, por tanto no requieren lavados
intestinales.
El reto del clínico es distinguir cuales pacientes requieren lavados, porque no

pueden vaciar su colon por si solos, y cuales pueden vaciarlo con laxantes.
141
CAPÍTULO XVI
TRATAMIENTO DE LA INCONTINENCIA
FECAL
Dr. LUIS E. AMADO.
142
Tratamiento de la incontinencia fecal
Introducción
La mayoría de los pacientes que se someten a la reparación de una malformación

anorrectal sufren de algún grado de desorden funcional, y casi todos sufren de una
anomalía en su mecanismo de continencia fecal. Aproximadamente
el 25% de los pacientes son incontinentes es decir No son capaces de tener
evacuaciones voluntarias. Otros pueden requerir de tratamiento por la existencia
de un trastorno de dismotilidad subyacente, que se manifiesta como estreñimiento
o incontinencia.
La incontinencia fecal representa un problema devastador que a menudo impide
que una persona sea socialmente aceptada, que a su vez provoca graves
secuelas psicológicas. Estos pacientes requieren de tratamiento para mantenerse
limpios sin evacuaciones accidentales o con la ropa interior limpia.
La continencia fecal
La continencia fecal depende de tres factores principales: (1) los músculos

voluntarios del esfínter, (2) sensación del canal anal, y (3) la motilidad del colon
[1]. Los músculos del esfínter voluntario.
Músculos voluntarios del esfínter.
Las estructuras de los músculos voluntarios están representados por los

elevadores, el complejo muscular, y el esfínter externo.
Normalmente el bolo fecal llega a la ampolla rectal logrando plenificarla

estimulando de esta manera los receptores de presión que produce a su vez la
relajación del complejo esfinteriano favoreciendo de esta manera la evacuación
del bolol,
empujado por el peristaltismo intestinal. Se requiere la indemnidad del complejo
muscular, de las ramas nerviosas para que este mecanismo se produzca de forma
efectiva y satisfactoria. Los pacientes con MAR en algunos casos presentan pobre
desarrollo de la musculatura estriada o voluntaria o también pueden presentar
trastornos de la inervación. Sin embargo, los músculos se pueden contraer o
relajar sólo cuando el paciente siente que es necesario su uso.
143
La sensación anal.
En individuos normales la sensibilidad reside en el conducto anal. A excepción de

los pacientes con atresia rectal, mayoría de los pacientes con MAR nacen sin un
anal canal, por lo tanto, la sensación, o bien no existe o es rudimentaria. Parece
que los pacientes pueden percibir La distensión del recto, pero esta práctica
requiere que el recto haya sido colocado correctamente dentro del complejo
muscular.
Esta sensación parece ser una consecuencia de estiramiento de los músculos

voluntarios (propiocepción). La implicación clínica más importante de esta es que
las heces líquidas o la materia fecal blanda no puede ser sentida por el paciente
con MAR, ya que no dilata el recto. Por lo tanto, para lograr cierto grado de
sensibilidad y control del intestino, el paciente debe tener la capacidad para formar
heces sólidas.
El factor más importante en la continencia fecal quizás sea la motilidad intestinal,

sin embargo, el impacto de la movilidad se ha subestimado mucho. En un
individuo normal, el rectosigmoides puede permanecer con heces en su interior
por períodos variables de tiempo (de uno a varios días), en función de los hábitos
evacuatorios del paciente. Durante ese tiempo, la sensación y estructuras
musculares voluntarios son casi innecesarios porque la materia fecal, (si es sólida)
se mantiene en el interior del colon. La contracción del rectosigmoides que se
produce antes de la defecación al aire se siente normalmente por el paciente. El
individuo normal puede relajar voluntariamente los músculos estriados, que
permite que el contenido rectal pueda emigrar hacia el área mas sensible del canal
anal.
Los músculos voluntarios se utilizan para empujar el contenido del recto y colon
sigmoides y mantener la presión para así lograr la evacuación. En el momento de
la defecación, el músculo voluntario debe relajarse. El principal factor que provoca
el vaciado de
la ampolla rectal es la contracción peristáltica que a veces es ayudado por el
paciente mediante la maniobra de Valsalva.. La mayoría de los pacientes con
MAR sufren de alteración de la motilidad intestinal. Los pacientes que han sido
sometidos a una ARPSP o cualquier otro tipo de abordaje sacroperineal, en la que
la parte más distal del intestino se conservó, muestran evidencia de un reservorio
intestinal (Megarecto). La principal manifestación clínica de este es el
estreñimiento, lo que parece ser más grave
en pacientes con defectos menores.
144
El estreñimiento no requiere de un tratamiento agresivo,(a veces se asocia a una
colostomía en asa que permite la impactación fecal en el saco rectal ciego), que
lleva a más dilatación del rectosigmoides, lo que empeora el estreñimiento.
El rectosigmoides dilatado con células ganglionares normales, se comporta como

un tipo miopatía con hipomotilidad del colon. Para estos pacientes que son
incontinentes, un enema diario limpia correctamente los segmentos de colon
involucrados.
Los pacientes tratados con técnicas en las que la parte más distal del intestino fue
resecado se comportan clínicamente como individuos sin un reservorio rectal. Esta
es una situación equivalente a una colostomía perineal. Dependiendo de la
cantidad de colon resecado, el paciente puede tener diarrea leve. Estos casos,
pueden ser manejados con tratamiento médicos compuesto por enemas, más una
dieta adecuada, y medicamentos para disminuir la motilidad colónica.
Programa de Manejo.
El programa de manejo intestinal consiste en la enseñanza al paciente o sus

padres la forma de limpiar el colon una vez al día a fin de mantener la ropa interior
completamente limpia durante 24 h. El programa, aunque simplista, se realiza
mediante ensayo y error durante un períodode 1 semana. El paciente se valrola
cada día y se toma una radiografía del abdomen de manera que pueda ser
controlado diariamente visualizando cantidad y la ubicación de cualquier materia
fecal en el colon izquierdo, así como la presencia de heces en la ropa interior. La
decisión sobre si el tipo y / o calidad de los enemas deben ser modificados
así como los cambios en su dieta y / o medicamentos pueden ser tomados sobre
la marcha.
Es importante diferenciar La incontinencia real de la pseudoincontinencia. En los

pacientes con incontinencia fecal real, el mecanismo de control del intestino
resulta deficiente para la retención voluntaria del bolo fecal. La
pseudoincontinencia se produce cuando un paciente se comporta como si
estuvieran con heces incontinentes, pero en realidad sufre de estreñimiento
severo y evacua por rebosamiento. Una vez que la impactación es tratada el
paciente recibe laxantes lo suficiente como para evitar estreñimiento, él o ella se
convierte en continente. Es muy importante distinguir entre incontinencia real y la
seudoincontinencia y con el fin de identificar el origen del problema y, en
consecuencia, el plan del manejo.
145
El 75% de los niños con MAR que han sido estudiados después de la edad de 3
años han tenido buen funcionamiento intestinal. Mas de la mitad de estos
pacientes refieren manchado de su ropa interior ocasionalmente. Los episodios de
manchado suelen estar relacionados al estreñimiento. Cuando el estreñimiento se
trata correctamente, el manchado desaparece con frecuencia. Por lo tanto,
aproximadamente el 40% de todos los niños pueden manifestar una función
intestinal adecuada sin manchado. En otras palabras, se comportan como niños
normales. Los niños con buen control intestinal aún pueden sufrir de episodios
temporal de incontinencia fecal. El 25% de todos los niños sufren de incontinencia
fecal real, y éstos son los pacientes que
deben recibir manejo de la incontinencia para mantenerlos limpios. El cirujano
debe ser capaz de predecir con antelación que niños tienen buen pronóstico
funcional y que niños tienen un pronóstico pobre. Después de la reparación de la
MAR y la operación del cierre de colostomía, es posible establecer el el pronóstico
funcional. Los padres deben ser informados en cuanto a las posibilidades de que
su hijo amerite tratamiento para el control de las evacuaciones, evitando la
frustración innecesaria después. Es imperativo establecer el pronóstico funcional
de cada niño lo más pronto posible, a veces incluso en el período neonatal, con el
fin de evitar la creación de falsas expectativas para los padres. Una vez que el
diagnóstico del defecto específico se ha establecido, el pronóstico funcional se
puede predecir. Si el defecto del niño es de un tipo que tiene buen pronóstico,
como una fístula vestibular, fístula perineal, atresia rectal, fístulas rectouretral
bulbar, o ano imperforado sin fístula, uno debería esperar que el niño tenga control
sobre los movimientos voluntarios del intestino a la edad de 3 años. Estos niños
seguirán bajo supervisión por la necesidad de evitar la retención fecal,
estreñimiento, y la incontinencia.
Si el defecto del niño es un tipo asociado con un mal pronóstico, por ejemplo, una
cloaca muy alta con un canal común de más de 3cm, una fístula reto cuello
vesical , o si tienen un defecto del desarrollo del sacro los padres deben
comprender que su hijo probablemente necesitará de un programa de manejo
intestinal para permanecer limpio. Este debe iniciarse cuando el niño tiene de 3 a
4 años de edad, antes de que comience a pasar gran parte del tiempo fuera de
casa (inserción escolar). Los niños con fístula recto prostática tienen una gran
probabilidad de tener control voluntario de la continencia fecal. En estos niños, uno
debe intentar entrenarlos a la edad de 3 años. Si esto resulta no tener éxito, el
plan de tratamiento de la incontinencia fecal debe aplicarse.
Cada verano, durante las vacaciones escolares, se hacen series de entrenamiento
para evaluar la capacidad del niño para ir al baño. En pacientes previamente
intervenidos por MAR con incontinencia fecal, la reintervención con la esperanza
de obtener el control intestinal puede ser considerada si el niño nació con un sacro
146
bien desarrollado, y tiene una buena estructura de los esfínteres, una
malformación con buen pronóstico funcional, y recto mal ubicado. Rehacer la
anorrectoplastia sagital posterior (ARPSP)
para reubicar el recto dentro de los límites del complejo esfinteriano puede ser
considerado en este caso. Aproximadamente 50% de los niños operados bajo
estas circunstancias tan específicas tienen una mejoría significativa en el control
intestinal adecuado.
Los pacientes con incontinencia fecal y la tendencia hacia el estreñimiento no se
pueden tratar con laxantes, sino que requieren un programa de tratamiento para la
incontinencia fecal. Estos niños suelen ser los que nacen con un defecto que
tienen mal pronóstico y se asocian a defectos graves (por ejemplo, el defecto del
sacro, pobre desarrollo de los músculos del complejo esfinteriano. Los niños
operados de MAR que sufren de incontinencia fecal pueden dividirse en dos
grupos bien definidos que requieren planes individualizados de tratamiento:(1) las
personas con estreñimiento (hipomotilidad del colon), y (2) niños con heces
blandas y diarrea.
Hipomotilidad
Los niños con estreñimiento (Hipomotilidad del colon) En estos niños la motilidad
del colon es significativamente reducida. La base del programa de manejo es,
pues, para enseñar a los padres a limpiar el colon una vez al día con un
supositorio, un enema, o la irrigación del colon. No hay dieta especial o
medicamentos necesarios en estos casos. El hecho de que sufren de
estreñimiento (hipomotilidad) es muy útil, ya que garantiza que se mantendrán
limpios en el periodo de tiempo entre los enemas. El verdadero desafío es
encontrar una forma efectiva que sea capaz de mantener limpio el colon. La
evidencia definitiva de que el colon está realmente vacío después del enema es
verificada mediante una radiografía simple de abdomen. Los episodios de
"accidentes" ocurren cuando hay una limpieza incompleta del intestino, con las
heces que progresivamente se acumulan.
Niños con pérdida de heces.
La gran mayoría de los niños que sufren este tipo de problemas fueron operados
antes de 1980, antes de la introducción de la técnica de la ARPSP. En esos años
las técnicas incluían con frecuencia resección del recto y del colon sigmoide.
147
La eliminación de los alimentos que retarden los movimientos del intestino
ayudarán al colon para reducir la velocidad. Algunos niños, sin embargo, pueden
tener colon "irritable" lo que hace más difícil el manejo.
Evaluación del Tratamiento
Las claves del éxito del programa de manejo intestinal son la dedicación y la
sensibilidad de los miembros del equipo. La base del programa de tratamiento es
mantener limpio el colon para que el paciente se mantenga limpio durante las 24 h
después de los enemas, la irrigación del colon, o supositorio que se administrarán
una vez al día. A veces, la manipulación de la dieta y los medicamentos se utilizan
para los pacientes con hipermotilidad. El programa es un proceso continuo que es
individual para cada paciente y se evalúa constantemente. El programa suele
tener éxito en una semana, durante la cual el familiar, el paciente, el médico y
enfermera se avocan a un proceso de ensayo y error, corte y confección a cada
paciente en particular. Más del 90% de
los niños que siguen este programa logran mantenerse limpios y secos durante
todo el día y por ende pueden llevar una vida completamente normal. Es
inaceptable enviar a un niño con incontinencia fecal a la escuela en pañales
cuando sus compañeros de clase ya pueden ir al baño de forma normal y
voluntaria, debido a que existe tratamiento para prevenir esto y que es tal vez más
importante que el procedimiento quirúrgico de corrección de la MAR en sí. Los
niños que requieren pañales o que sufren accidentes en la escuela a causa de la
incontinencia fecal se exponen al ridículo de sus compañeros, lo que puede
conducir a consecuencias psicológicas severas.
El primer paso es realizar un estudio contrastado por enema con material

hidrosoluble. El estudio no debe hacerse con bario, también es importante obtener
una imagen post-evacuación del material de contraste. Este estudio muestra el
tipo de la motilidad colónica, hipomotilidad Estreñimiento o hipermotilidad
Incontinencia. El programa de manejo intestinal luego es aplicado según el tipo de
paciente , y los resultados son evaluados cada dos días. Los cambios en el
volumen y el contenido de los enemas se efectúan hasta que el colon se limpia
correctamente. Para ello, es necesaria la realización de rayos X de abdomen,
tomada todos los días, es muy valiosa para determinar si el colon está limpio.
Tipos de Enema
Hay diferentes tipos de soluciones para el uso de enemas: hay algunas soluciones
ya hechas que pueden comprarse en una farmacia o botica, o soluciones que
148
pueden prepararse en casa a base de agua y sal (0,9% de solución salina puede
ser preparada agregando 3-4 cucharillas de sal en un litro de agua). El uso de
enemas de fosfato es más conveniente, pues ya está preparado en un vial. Sin
embargo, los enemas salinos son a menudo igual de eficaces y a algunas familias
les resulta más fácil y menos costoso. De vez en cuando, los niños se quejan de
calambres con el enema de fosfato, pero no hay ninguna queja con la solución
salina. Los niños mayores de 8 años de edad o más pesados de 30 kg pueden
recibir enema de fosfato para adultos (240cc). Los niños entre 3 y 8 años de edad,
o entre 15 y 30 kg de peso corporal puede recibir un enema de fosfato pediátrico
cada día (120cc).
Los niños nunca deben recibir más de un enema de fosfato un día debido al riesgo
de intoxicación, o insuficiencia renal. Se deben usar estos enemas con cautela. El
enema administrado sobre una base regular debe dar lugar a una evacuación
seguida de un período de 24 h de limpieza completa del colon. Si un enema no es
suficiente para limpiar el colon, entonces el niño requiere un tratamiento más
agresivo, y un enema de solución salina se añade al enema de fosfato. Si la
adición del enema de solución salina todavía da lugar a resultados inadecuados, a
continuación, se puede añadir glicerina o añadirse al sistema de irrigación una
sonda con balón, esto puede ayudar aumentando la presión y garantizando la
impregnación de todo el colon con el enema. El fundamento del enema es que se
puede vaciar el colon del niño y permitir que quede limpio las siguientes 24 h. Esto
puede lograrse únicamente por ensayo y error y aprender de intentos anteriores.
Los niños con heces blandas sufren de hipermotilidad y la mayoría de las veces
no tienen un depósito. Esto significa que incluso cuando un enema limpia el colon
con bastante facilidad, en las heces pasa rápidamente desde el ciego al colon
descendente y el ano. Para evitar esto, una dieta que favorezca el estreñimiento
y / o medicamentos (como la loperamida) para frenar la motilidad del colon se
recomienda. Eliminar los alimentos que debiliten las evacuaciones intestinales
ayudar a que el colon se mueva lentamente. Los padres cuentan con una lista de
alimentos que favorecen el estreñimiento y una lista de alimentos laxantes para
ser evitados. La dieta es muy rígida (por ejemplo, plátano, manzana, pan, pasta
blanca sin salsa, carne cocida). Los alimentos fritos y los productos lácteos deben
evitarse. La mayoría de los padres saben que estas comidas pueden provocar
diarrea o estreñimiento. El tratamiento se inicia con enemas, una dieta muy
estricta, y la loperamida y los niños responden a este tratamiento agresivo en
pocos días. El niño debe permanecer en una dieta estricta hasta que esté limpio
durante 24 horas,o, durante 2-3 días. El niño puede elegir un alimento nuevo cada
2-3 días, los padres deben
observar el efecto. Si el niño después de comer un alimento recientemente
149
introducido, vuelve a presentar trastornos evacuatorios el alimento debe ser
eliminado de la dieta. Durante varios meses. La dieta más debe ser lo mas
permisiva posible, para el niño. Si él o ella se mantienen limpios con una dieta
permisiva, la dosis de la medicación podrá reducirse gradualmente a la dosis
mínima efectiva para mantener al niño limpio durante 24 h.
En los niños en los que el tratamiento de la incontinencia ha resultado efectivo, los

padres se preguntan con frecuencia si este programa se necesitará de por vida. La
respuesta es "sí" para aquellos pacientes que nacen con un tipo de defecto de mal
pronóstico. Sin embargo, puesto que estamos tratando con un espectro de
defectos, hay pacientes con algún grado de control intestinal. Estos pacientes son
sometidos al programa de tratamiento de la incontinencia con el fin de no ser
expuestos a los accidentes embarazosos de no controlar sus evacuaciones. Sin
embargo, con el tiempo el niño se vuelve más cooperador y más interesado en su
problema. Es posible que más adelante en la vida, el niño pueda dejar de usar
enemas y permanecer limpio, según un régimen específico de dieta con comidas
regulares (tres comidas al día y no bocadillos).
Cada verano, los niños con algún potencial para el control del intestino puede
tratar de averiguar qué tan bien pueden controlar sus movimientos intestinales sin
la ayuda de enemas. Esto se hace durante las vacaciones para evitar accidentes
en la escuela, durante un tiempo que pueden permanecer en la casa y probar
algunas de las estrategias.
La mayoría de lo niños en edad preescolar y en edad escolar disfrutan de una

buena calidad de vida mientras estén bajo tratamiento para la incontinencia. Sin
embargo, cuando llegan a la pubertad, muchos expresan un alto grado de
insatisfacción. Ellos pueden sentir que sus padres se entrometen en su vida
privada dándoles enemas. Es factible, pero difícil para ellos la administración de
sus propios enema.
La apendicostomía de Malone ha sido diseñada para este grupo específico de

niños. Es importante hacer hincapié en que el procedimiento de Malone no es más
que otra manera de administrar un enema. La operación consiste en conectar el
apéndice hasta el ombligo, y la creación de un mecanismo de válvula que permite
la cateterización del apéndice para instilar el líquido del enema, evitando la fuga
de heces a través del mismo. Si el niño ha perdido su apéndice, es posible crear
un nuevo punto a partir del colon. Esto se llama apendicostomía continente.
150
CAPÍTULO XVII
CUIDADOS POST OPERATORIOS E IMPACTO

DESDE LA PERSPECTIVA DE LA FAMILIA
151
Introducción
El nacimiento de un niño con ano imperforado no es solo un desafío quirúrgico,

sino también un acontecimiento impactante para la sociedad y toda la familia. Ni
los padres, ni los médicos que no tienen contacto regular con estos casos, pueden
imaginarse como este acontecimiento (y los esfuerzos para una solución definitiva
a través de la cirugía) influirá en el sistema social alrededor de estos individuos
discapacitados. El diagnóstico de anomalía ano rectal (Malformación ano rectal) ya
no significa una sentencia de muerte, y en las últimas 6 décadas el tratamiento
quirúrgico se ha convertido en más y más éxito, especialmente después de la
introducción del patrón de oro actual de la ano rectoplastia sagital posterior. Por
esta razón se han convertido en cuestiones secundarias más y más relevantes.
Hay métodos para mejorar el seguimiento y hacer frente a esta situación especial
por los pacientes y las familias. La opinión de un cirujano, por supuesto difiere de
la de una familia. A diferencia del cirujano, las familias luchan con el cuidado diario
del niño después de realizada la cirugía y viven con las consecuencias a largo
plazo. Algunos cirujanos incluso piensan que no hay más problemas en lo
absoluto, si no hay problemas quirúrgicos ni quejas. Una evaluación de los
resultados quirúrgicos con los resultados de la continencia frecuentemente se
realiza solo en su propio hospital. Por otra parte, los scores de continencia y su
interpretación son muy divergentes entre diferentes centros. Por suerte, el
consenso de Krickenbeck (tablas 1, 2 y 3) ayudará a corregir la situación actual.
NORMAS PARA EL DIAGNOSTICO: CLASIFICACION INTERNACIONAL

(KRICKENBECK)
GRUPOS CLINICOS PRINCIPALES RAROS/VARIANTES REGIONALES
FISTULA PERINEAL (CUTANEA) POUCH COLON
FISTULA RECTOURETRAL ATRESIA RECTAL/ESTENOSIS
.- PROSTATICA FISTULA RECTOVAGINAL
.- BULBAR FISTULA EN “H”
FISTULA RECTOVESICAL OTRAS
FISTULA VESTIBULAR
CLOACA
SIN FISTULA
ESTENOSIS ANAL
______________________________________TABLA 1__________________________________________
152
GRUPO INTERNACIONAL (KRICKENBECK) DE PROCEDIMIENTOS
QUIRURGICOS PARA SEGUIMIENTO
_______________________________________________________________________
PROCEDIMIENTOS QUIRURGICOS OPERACIÓN PERINEAL
ABORDAJE SAGITAL ANTERIOR
PROCEDIMIENTO SACROPERINEAL
ANO RECTOPLASTIA SAGITAL

POSTERIOR
DESCENSO
ABDOMINOSACROPERINEAL
DESCENSO ABDOMINOPERINEAL
DESCENSO ASISTIDO POR

LAPAROSCOPIA
CONDICIONES ASOCIADAS ANOMALIAS SACRALES
MEDULA ANCLADA
____________________________________TABLA 2____________________________________________
CLASIFICACION INTERNACIONAL (KRICKENBECK) PARA LOS

RESULTADOS POSTOPERATORIOS
________________________________________________________________________
1. MOVIMIENTOS INTESTINALES VOLUNTARIOS SI / NO
SENSACION DE URGENCIA, CAPACIDAD DE VERBALIZAR,
AGUANTAR LA DEFECACION
2. MANCHADO SI / NO
GRADO 1: OCASIONALMENTE (UNA O DOS VECES POR SEMANA)

GRADO 2: DIARIAMENTE, NO ES PROBLEMA SOCIAL
GRADO 3: CONSTANTEMENTE, ES UN PROBLEMA SOCIAL
3. CONSTIPACION SI / NO
GRADO 1: MANEJABLE CON CAMBIOS EN LA DIETA

GRADO 2: REQUIERE LAXANTES
GRADO 3: RESISTENTE A LOS LAXANTES Y A LA DIETA
________________________________TABLA 3_________________________________________
153
En las dos últimas décadas, sin embargo, se han establecido en varios
países organizaciones de personas afectadas. Para estas condiciones raras
de malformaciones ano rectales, ellas se han convertido en un apoyo
imprescindible y de información en la red para los problemas secundarios
que acompañan a esta enfermedad crónica congénita a pesar del éxito de
la cirugía. La colaboración entre padres y pacientes por un lado y los
médicos por el otro, es un desarrollo prometedor que ha hecho posible este
artículo. Esta es la primera vez que la contribución de una organización de
autoayuda aparece en un libro de texto corriente de malformaciones ano
rectales. La sucursal alemana de grupos de apoyo para las personas con
malformación ano rectal, realizó recientemente un estudio de las familias
miembros. Algunos de los resultados de esta investigación pionera serán
presentados en este artículo. El objetivo de esta contribución es sobre la
aplicación de métodos no quirúrgicos, función continente y satisfactoria de
acuerdo a los criterios de Krickenbeck y el impacto en las familias como lo
ven los padres. Los estudios colaborativos internacionales serán posibles
cuando la cooperación entre los profesionales y los grupos de apoyo se
mejore aún más. Uno de los objetivos futuros es una tabla estandarizada de
seguimiento y registro regular de cada individuo en la red de su país.
Materiales y métodos
Esta investigación fue aprobada por el comité de ética de la Universidad

de la Caridad de Medicina en Berlín. El estudio se realizó entre el otoño de
2.004 y la primavera de 2.005 . Era una encuesta por correo dirigida a los
padres miembros y era un cuestionario estandarizado (23 páginas en total).
Los padres fueron incluidos si sus hijos tenían entre 3 y 17 años de edad.
La intención era recolectar datos epidemiológicos sobre el tipo de
malformación ano rectal, el tipo de terapia postquirúrgica, el grado de
satisfacción, la persistencia de necesidades, rastreo psiquiátrico, calidad de
vida, continencia fecal e impacto familiar usando estadísticas descriptivas.
La muestra final estuvo compuesta por 104 familias encuestadas (28 %),
que son miembros de la red de padres de toda Alemania. Por supuesto,
esto es una muestra seleccionada de padres muy comprometidos, con una
de cada tres parejas participantes que tienen un grado académico. La
evaluación de la clasificación, los métodos de atención posterior y el grado
de satisfacción se llevaron a cabo en colaboración con la Asociación
Italiana para Malformaciones Ano Rectales. Los resultados del cuestionario
italiano se basaron en una muestra de 209 familias (sin límite de edad), que
154
es el doble de nuestra muestra. La calidad de vida y la continencia se
midieron usando un instrumento pediátrico específico para la enfermedad,
Instrumento para la Calidad de Vida en Malformación Ano
Rectal/Enfermedad de Hirschsprung desarrollado por Hanneman y
colaboradores. Nosotros tradujimos al alemán el instrumento de acuerdo a
las directrices. El instrumento y 5 parámetros descritos por Ditesheim y
Templeton son las únicas medidas para evaluar la incontinencia fecal en
niños.
La estrecha relación entre la incontinencia y la calidad de vida se ha
demostrado por Rothbarth y colaboradores en 2 escalas en 32 pacientes
adultos. Hanneman y colaboradores evaluaron el instrumento en 534
pacientes entre 6-17 años. Considerando que nosotros solo usamos la
versión para padres del instrumento (inicialmente solo para familias con
niños entre 6-11 años de edad) que consiste en 46 parámetros, con 12
parámetros adicionales para los niños con estomas, este cuestionario
abarca los siguientes ámbitos: laxantes y dieta constipante (2 parámetros
cada uno), diarrea (2 parámetros), constipación (1 parámetro), continencia
fecal (8 parámetros), continencia urinaria (4 parámetros), funcionamiento
social (3 parámetros), funcionamiento emocional (6 parámetros), imagen
corporal (2 parámetros) y síntomas físicos (9 parámetros). Nosotros
transformamos las respuestas en dos de los tres renglones cualitativos de
resultados de acuerdo al acuerdo de Krickenbeck: manchado y
constipación.
Para evaluar el impacto en la familia con un niño crónicamente enfermo,

la Escala Anglo-Americana de Impacto en la Familia, fue desarrollada
originalmente con 33 parámetros ordenados en 4 niveles. En 2.001,
Ravens-Sieberer y colaboradores validaron una versión alemana de esta
escala de auto-informe sobre 273 familias con un hijo afectado por
diferentes enfermedades crónicas como la epilepsia, diabetes y
discapacidades neurológicas desde problemas psicomotores leves hasta
retardo mental severo.
Nosotros usamos el término FaBel (Familien-Belastung-Fragebogen)

que significa Cuestionario de Carga Familiar para estimar el impacto de la
enfermedad específica (Malformación Ano Rectal) en la familia en varias
áreas.
Nosotros estratificamos la puntuación de cada escala en 4 categorías:

“mejor” si el resultado ha sido inferior al de una desviación estándar por
debajo de la media de la población de referencia (˂ media – 1 x DE) y
155
“peor” o “mucho peor” si el resultado fue de una o dos desviaciones
estándar por encima de la población de referencia de niños discapacitados
crónicos (˃ media +1 x DE) o (˃ media + 2 x DE). Los resultados de
nuestro estudio familiar puede ser comparado con una población de
referencia (por ejemplo, con familias con diferentes enfermedades
crónicas).
Se pueden separar 5 escalas: la carga financiera y problemas de empleo

(4 parámetros); impacto social cotidiano, sociedad, tiempo libre (15
parámetros); tensión personal, preocupaciones con respecto al futuro (5
parámetros); afrontamiento del problema por los padres (3 parámetros) y
preocupaciones con respecto a los hermanos (6 parámetros). Las primeras
4 escalas constituyen la puntuación del impacto total (27 parámetros).
Resultados
.- Demografía y Clasificación
La muestra consistió de 104 respuestas de los padres de la organización

alemana de autoayuda. En el 78 % de los casos, la madre completó el
cuestionario, en el 7 % fue el padre y en el 15 % fueron ambos. En el 19 %
de los casos, solo uno de los padres estaba viviendo con el niño. Alrededor
del 30 % de las familias no tenían otros hijos, mientras que el 42 % tenían
un niño mayor. Un tercio de los padres tenían un grado académico superior.
El rango de edad del niño afectado fue de 3 – 17 años, con una mediana de
7 años (media de 8 años). La mayoría de los casos tenían edades
comprendidas entre 5 años (percentil 25) y 11 años (percentil 75) y el 60 %
eran varones. Para la clasificación con respecto a la malformación ano
rectal, se utilizó la clasificación descriptiva de Wingspread, asi como la
clasificación de la fístula. El tipo de fístula no era conocida en el 18 % de los
casos por los padres . Alrededor del 19 % de los casos tenían fístula
rectobulbar y el 20 % fístula rectovesical o rectocuellovesical. La fístula
perineal fue reportada en el 13 % de los casos, no hubo fístula en el 8 % de
los casos. En 7 de cada 12 hembras con fístula vaginal no se reconoció
malformación cloacal, aunque era probable que no se haya reconocido
fístula vestibular (4 casos) o malformación cloacal (3 casos). Por lo tanto,
en función del diagnóstico correcto, el 12,8 % de los participantes tenían
una fístula vestibular y el 16 – 19 % tenían una anomalía cloacal. Alrededor
156
del 5 % tuvo un diagnóstico diferente al de malformación ano rectal, tales
como enfermedad de Hirschsprung, o el diagnóstico fue desconocido y el 5
% no pudo definir el nivel de la malformación ano rectal según Wingspread.
De acuerdo con la clasificación de Wingspread, el 17 % tenía malformación
ano rectal baja, el 11 % tenía una malformación intermedia y el 46 % una
malformación alta. Los datos de Italia eran bastante similares, pero
solamente el 8 % tenían una fístula rectovesical, mientras que al 18 % no le
fue diagnosticada fístula. También se evaluó detalladamente las
malformaciones asociadas, y por ejemplo, VATER o VACTERL estuvieron
presentes en el 24 % de los casos.
.- Métodos de cuidado posterior
Los métodos posibles de cuidado posterior se indican en la Tabla 4.

Solamente el 25 % de las familias recibieron seguimiento regular, con un 15
% que creía que no se requería de cuidados posteriores y el 60 % no
recibió ningún cuidado posterior. Los resultados de la atención posterior
recibida se consideró como buena en el 70 % de los casos, moderada en la
mayoría de los demás casos (27 %). Dos tercios de las familias percibieron
una gran necesidad de mayor tratamiento de seguimiento. Los pañales y
los enemas son los métodos más comúnmente usados (51 %) y el manejo
con enema se ha incrementado considerablemente en los últimos años. El
51 % usaba pañales, lo que demuestra que el tratamiento para conseguir
continencia social era insuficiente y podía requerir ser mejorado. Las tasas
fueron más bajas solamente en los pacientes con malformación ano rectal
baja (28 %) o fístula perineal (17 %). En los casos de fístula rectovesical o
rectocuellovesical (62 %) y fístula vaginal (83 %) el uso de pañal y enema
era más alto.
.- Grado de satisfacción
El grado de satisfacción de los padres dependía por un lado del

resultado final, pero también sobre la forma en que el cirujano trató e
informó a los padres y a los pacientes. Algunos padres informaron que el
cirujano era ignorante respecto a algunos instintos maternales básicos
como la lactancia materna, que es especialmente importante para estas
familias. El 66 % de los padres no recibieron asesoramiento de
especialistas en Nutrición aunque es bien conocida la importancia de este
tema, especialmente en enfermedades del colon. Otra cuestión importante
157
es la comunicación de diagnóstico y pronóstico, con predeterminación de
las expectativas en primer lugar y luego el grado de satisfacción. Por eso le
pedimos a los padres si se les informó y como se les informó sobre la
enfermedad y sus consecuencias. Casi la mitad de los padres (46%) no
recibieron información (4 %) o recibieron insuficiente información (42 %)
sobre la enfermedad antes de la cirugía. En cuanto a la información acerca
del pronóstico funcional, el 63 % de los encuestados respondió a esta
pregunta diciendo que sentían que estaban bien, sin información el 27 % e
información insuficiente el 39 %. También era necesario considerar la
tensión psicológica de los padres en el hospital. Esto es peor cuando el
cirujano no se imagina la enorme tensión psicológica de las primeras
semanas en el hospital impuesta a los padres. A largo plazo, a muy pocas
familias (17 %) se les ofreció apoyo psicológico. En más del 40 % de los
casos evaluados, no fueron atendidos por el cirujano a cargo o el
seguimiento no era satisfactorio. Ese porcentaje es demasiado alto y se
puede mejorar. Debido a que la cirugía podría ser una carga financiera, la
tasa de remisión a un trabajador social era demasiado baja. La atención
inicial por el cirujano debe tener en cuenta todos los servicios auxiliares y
por lo menos proponer su utilización, como la información de nuevas
instalaciones que faciliten la mejoría del grado de satisfacción de las
familias.
En cuanto a lo valioso del apoyo prestado por otros padres, es

sorprendente que el 21 % de los padres no ofreció apoyo a otras familias.
Por ejemplo, los padres no fueron informados de grupos de autoayuda.
Nuestros miembros confirmaron que aunque ellos preguntaron, no
recibieron ninguna información acerca de cómo ponerse en contacto con
nosotros o con los padres de otros grupos, a pesar del alto nivel de
satisfacción que demuestra la importancia de este tipo de apoyo.
.- Función continente
En la clasificación de resultados de Krickenbeck se evaluaron separadamente 3

parámetros: movimientos intestinales voluntarios, manchado y constipación. Con
los datos de nuestro estudio obtuvimos la definición simplificada de movimiento
intestinal voluntario (evacuación voluntaria) según el acuerdo de Krickenbeck
porque vimos inconsistencias en este tema. Pero esto fue posible al poner en
marcha el parámetro manchado con los datos del Instrumento para la Calidad de
Vida en Malformación Ano Rectal/Enfermedad de Hirschsprung. El parámetro
constipación de la nueva clasificación Krickenbeck trabaja con varias hipótesis.
158
Por ejemplo, que la constipación es tratada y el orden del tratamiento es
observado (dieta → medicamentos → irrigación). Sin embargo, algunos padres
realizan la irrigación colónica como terapia preventiva así como para manejar el
manchado. Esto debe ser considerado si se valora con los métodos hechos para
ello.
.- Manchado
El 22 % de los padres informaron que no había manchado, pero el 42 %

experimentó manchado ocasional (Grado 1). Del 30 % de los padres cuyos hijos
presentaban manchado diario, 9 % reportó problemas sociales (Grado 3) y el 21 %
(Grado 2) no tuvo graves problemas sociales. Considerando el grado de
satisfacción con el tratamiento del cirujano principal, nosotros examinamos si
existe alguna relación entre los resultados de continencia y satisfacción de los
padres. Con respecto a la constipación, la mayoría (80 %) se mostraron
satisfechos en los casos de no constipación o Grado 1. Sin embargo, en los
Grados 2 y 3 la satisfacción con el cirujano principal cayó a un 60 %. Estaba
presente alta satisfacción cuando no había manchado (80 %), pero el manchado
Grado 1 y 2 se distribuyeron por igual (50 %) entre padres satisfechos e
insatisfechos. Incluso los padres en Grado 2 con manchado diario pero sin
problemas sociales, mostraron una alta tasa de satisfacción (83 %). En conclusión,
la satisfacción con el cirujano principal dependía solo en parte de los resultados de
la continencia. Estos resultados de continencia se tienen que poner en el contexto
del tipo de malformación, ya que, incluso el 80 % de los niños con fístula perineal
sufren de constipación. La mayoría de estos fueron tratados con laxantes o
cambios dietéticos. En los niños con fístula perineal, los resultados del manchado
se dividieron en partes iguales entre ninguno, ocasional y diario. Con la fístula
rectobulbar, la mayoría de los casos necesitó enemas diarios (Grado 3) o por lo
menos laxantes (Grado 2) debido a la constipación. El manchado ocasional o
diario fue nombrado por igual sin gran impacto social. En los casos de las
llamadas fístulas vaginales, así como fístulas vestibulares y fístulas rectovesicales,
usualmente necesitaron enemas para la constipación y ocasionalmente ocurría
manchado. En el 43 % de los niños con malformación ano rectal alta, la frecuencia
de sus movimientos intestinales fue de más de 4 veces al día en 2 o más días de
la semana. Esta característica no debe ser clasificada como diarrea (39 % de las
malformaciones ano rectales altas presentan este tipo de evacuaciones
ocasionalmente). El riesgo de pseudoincontinencia tiene que ser considerado,
especialmente en este tipo de malformación específica.
.- Constipación
159
El 24 % de los padres pensaron que no era constipación, pero el 8 % (un
tercio) todavía realizaban enemas; el 6 % manejaba la constipación con dieta
(Grado 1) y 19 % con medicación laxante (Grado 2). La gran mayoría utilizaron
varios tipos de enemas (Grado 3) para tratar la constipación. El 10 % de la
constipación no fue tratada de ninguna manera.
.- Impacto en la familia
En general, el impacto social sobre la familia fue similar al de otras

enfermedades crónicas. Solamente el 7 % estaban significativamente mejor y el
14 % estaban significativamente peor de la puntuación total (˃ media + 1x DE). El
impacto financiero fue diverso. La mitad de las familias perciben menos carga
financiera que las familias de niños con otras enfermedades crónicas, aunque
hubo un subgrupo significativamente peor del 6 % (˃ media + 2 x DE). En cuanto a
parámetros individuales de la escala de Impacto sobre la Familia, algunos
resultados son de interés específico. Por ejemplo: el 66 % expresó su seria
preocupación sobre el futuro del niño (parámetro N° 26), el 33 % estuvo incluso de
acuerdo. Más de la mitad de los padres reportaron que viajar a los hospitales les
causaba tensión (parámetro N° 24) o que se sentían como si estuvieran viviendo
cuesta abajo (parámetro N° 27). Alrededor del 50 % no quieren más niños debido
al niño enfermo (parámetro N° 15). El 30 % de las familias tuvieron que ceder sus
cosas debido a la enfermedad del niño (parámetro N° 20), pero la gran mayoría
(95 %) ha intentado tratar al niño afectado como normal (parámetro N° 17). En
casos complejos en particular, era necesaria una ayuda para hacer frente a la
situación, el 66 % de los padres de los casos de cloaca estaban preocupados por
el futuro de su hijo.
.- Discusión
El fracaso inicial de la cirugía de descenso para las malformaciones ano

rectales por razones prevenibles es ahora inaceptable. Por ejemplo, Peña y
colaboradores y Moss reportaron casos donde el neoano estaba fuera del
complejo muscular o cuando situaciones más complejas (cloaca) no fueron
reconocidas durante el tratamiento inicial. Durante el tratamiento primario, la
ubicación correcta del estoma tiene que ser considerada. En consecuencia, es
apropiado que los padres estén bien informados y hagan preguntas sobre la
recepción de la cirugía adecuada por un cirujano experimentado. Las estrategias
quirúrgicas nuevas o viejas con modificaciones importantes en comparación con el
patrón de oro solo deben ser evaluadas bajo circunstancias científicas (por
160
ejemplo, ensayos controlados y registrados). Según el grupo EUROCAT, la
incidencia de malformaciones ano rectales en Alemania está entre 0,02 % (Saxony
– Anhalt) y 0,05 % (Mainz). Solamente el 30 % de las malformaciones ano rectales
están aisladas y no se asocian con otras malformaciones. Por ejemplo, la
prevalencia de VATER Y VACTERL del 24 % en nuestro grupo es similar a la tasa
general del 15 % de VACTERL reportados en el estudio de la EUROCAT, aunque
reportaron solo 5 % de cloacas que está en contraste con nuestro grupo (15 %).
Nosotros sabemos de varios casos en que el diagnóstico de cloaca no fue hecho
por el cirujano de primera línea, con graves resultados para el manejo del niño.
Los casos particularmente complejos como las cloacas, que a veces pueden ser
detectados por rastreo ecográfico prenatal, solo se deben manejar en centros
especializados y con experiencia y no por cualquier cirujano. En estos casos los
trabajadores sociales deberían participar regularmente debido a que por lo menos
el 60 – 70 % de estos casos reciben la condición de discapacidad. En este
contexto, nosotros nos referimos al análisis del subgrupo especial de 28 casos de
cloaca que se presentó en la 43° Reunión de la Sociedad Alemana de Cirugía
Pediátrica en Bremen este año. Una cuestión que la reciente conferencia de
Krickenbeck trató de abordar, es la falta de estándares comúnmente aceptados
para la clasificación, procedimientos y evaluación de los resultados. Los resultados
finales en particular, como las escalas de continencia e instrumentos de calidad de
vida, difieren y se utilizan de diferentes maneras. No solo son las muestras
sesgadas debido a los casos incompletos o resultados de un solo centro, sino
también la calificación de resultados “buenos” o “justos” varían considerablemente
y a menudo solo son evaluados por el médico pero no por el paciente o el tutor
legal, que sería lo más apropiado. Las conclusiones, por lo tanto, tienen valor
limitado. En cuanto a nuestros resultados, las preguntas pueden seguir
haciéndose. El Instrumento para la Calidad de Vida en Malformaciones Ano
Rectales/Enfermedad de Hirschsprung, como un cuestionario específico de la
enfermedad reporta muchos más detalles que se utilizan en forma pragmática
para la evaluación de nuevos estándares para la continencia. Por supuesto, la
continencia fecal es un punto crucial para la Calidad de Vida. Por lo tanto, los
pacientes deben ser tratados con cuidado, incluyendo el seguimiento a largo
plazo. Hay otras cuestiones sin embargo, que pueden ser mejoradas. Es
interesante, dos publicaciones que usan las escalas que se aplicaron a nuestro
estudio (FaBel), plantean esta cuestión: ¿La asistencia sanitaria satisface las
necesidades?. Satisfacer las necesidades de acceso a los servicios de atención
médica y a la cirugía adecuada puede ser logrado, sin embargo, deben ser
ofrecidos más cuidados psicológicos y paramédicos de acuerdo a Hartman y
colaboradores. Thyen y colaboradores, sugieren que la carga familiar es una
medida directa de las necesidades de asistencia sanitaria no satisfechas. Según
Trajanovska y Catto – Smith, solo hay dos índices de calidad de vida que también
161
evalúan incontinencia fecal. Se perdieron en su revisión de la calidad de vida la
escala de Bai y colaboradores, donde los autores concluyeron que “el cuidado
somático y psicológico y el seguimiento a largo plazo son necesarios para mejorar
la calidad de vida”. La estrecha relación entre la calidad de vida y la función de
continencia, está condicionada alrededor de la construcción de escalas de calidad
de vida, cuando la función continente es un parámetro importante en el
instrumento. Por lo tanto, los otros parámetros (aceptación social o problemas
psicológicos) deberían analizarse por separado. Recientemente Funakosi y
colaboradores señalaron que la mitad (6 de 11) de los niños con malformación ano
rectal en el grupo de edad entre 12 – 16 años, sufrían de depresión significativa. El
grupo de edad de 7 – 12 años con malformación ano rectal, no están tan
afectados. Del mismo modo, Pfeiffer y colaboradores exploraron por auto reporte a
30 niños con malformación ano rectal (edades entre 10 – 16 años) e informaron
que las largas hospitalizaciones recurrentes alteran el desarrollo de la
personalidad hacia la internalización de los trastornos y la baja autoestima. Estos
resultados de auto reportes difieren de alguna manera de los puntos de vista de
los padres, analizados por Ludman y Spitz. Ellos analizaron estrategias de
afrontamiento específicas y razonadas con adolescentes, la negación encubierta o
la aceptación eventual de la discapacidad siguen, pero en general los niños son
capaces de adaptarse a la sociedad. Es alentador que ya en 1.983, Martinius
había considerado la prevención de los trastornos psicológicos en niños con
malformaciones ano rectales. El dijo que a la edad de 4 – 5 años con atresia anal
existen síntomas relacionados con separación, ansiedad, unión, apetito y
continencia. Hoy en día hay que revisar estas conclusiones que psicológicamente
causan incontinencia (encopresis), se deben considerar en casos donde el
funcionamiento del esfínter puede ser probado. Hoy se sabe que la función
fisiológica de la continencia y el reservorio fecal es una interacción compleja, que
no solo se define por la función del esfínter externo, sino también por otros
músculos (elevador), receptores de densidad y la inervación. En ese tiempo los
pacientes fueron tratados por otros métodos como la Ano Rectoplastia Sagital
Posterior y por ejemplo, el procedimiento de Rehbein, que a su vez provocó un
alto grado de incontinencia. Por otra parte, el concepto de pseudoincontinencia
debe ser considerado en tales casos. Debe tenerse en cuenta que la ropa interior
sucia no es solo una señal de advertencia, sino también una carga. El manchado
ocasional puede ser un resultado satisfactorio para una malformación con mal
pronóstico, sin embargo, puede ser aún una experiencia estresante para la
persona afectada. El beneficio esperado de la bioretroalimentación en los niños
con desórdenes de la defecación, no es científicamente fundada de acuerdo a
Cochrane revisado por Brazelli y Griffith. De acuerdo con estos resultados, los
padres rara vez utilizan este método, aunque es recomendado por algunos
especialistas. Por el contrario, de acuerdo con la revisión Cochrane de 16 ensayos
162
aleatorios con un total de 843 niños, el beneficio logrado con la combinación de
laxantes y las intervenciones conductuales (por ejemplo, control de esfínteres) fue
comprobado científicamente. Los cuidados estandarizados después de la cirugía
con métodos primarios no invasivos, podrían ser mejor establecidos desde el
punto de vista de los padres. La tendencia de algunos expertos quirúrgicos que
aspiran lograr continencia a través de cirugía experimental, no es apreciada por la
mayoría de los padres debido a las repetidas experiencias con resultados
adversos. Las reintervenciones para los pacientes con lesiones causadas
accidentalmente, deben estar separadas de las necesidades de nuestros
pacientes con malformación ano rectal, porque la anatomía básica y las
necesidades no son comparables. Además, el control intestinal no es solo una
cuestión física, sino también una cuestión de estrategia y psicología. Esta área del
conocimiento difiere del abordaje quirúrgico. Debido a la falta de apoyo profesional
y de directrices estandarizadas, los adultos con incontinencia persistente tienen
que solucionar su problema a través de auto estudio para hacer frente a los
problemas de continencia. Nosotros apoyamos a Hassink y colaboradores para
pedir un protocolo de procedimientos paso a paso, más precoces y más eficientes
para el control intestinal. Por supuesto, la referencia a los grupos de autoayuda
para los adultos debe ser una oportunidad estandarizada para todos los
interesados. Hay algunos otros problemas, como la sexualidad, que no fueron
examinados en nuestro estudio pero siguen siendo importantes. La atención a los
adolescentes y a los adultos es más autodeterminado y el seguimiento a largo
plazo podría mejorarse mediante la cooperación de rutina entre los profesionales y
las asociaciones de personas afectadas. Hassink y colaboradores han declarado
que “los padres juegan un papel crucial en la vida de un niño que sufre de una
malformación ano rectal, ya que su orientación contribuye con el grado en que el
niño aprende a lidiar con su discapacidad”. El problema también puede ser
planteado: ¿Quien guía a los padres?. En orden para eliminar esta deficiencia, los
padres están considerando el bienestar de sus hijos en las redes de los padres.
.- Un llamado a mayor colaboración
Lamentablemente en este momento, es realmente excepcional que un cirujano

pediatra informe a la familia de un niño afectado acerca de la existencia de grupos
de autoayuda. Pero en nuestra opinión, es un signo de confianza, competencia y
apoyo del cirujano si lo hace así. Esta información de asesoramiento debe
convertirse en un estándar, con información sobre las preocupaciones sociales,
posible apoyo psicológico o la descripción exacta de la situación (la clasificación
exacta de la deformidad, tratamiento y función de continencia) que figura en el
manual médico. En malformaciones ano rectales esta información autoevidente
163
debe ser comunicada de forma regular. Ya sea que la familia se convierta en
miembro de un grupo de autoayuda, es una decisión independiente de cada
familia por sí sola. Dicha comunicación podría obviar una búsqueda larga y ardua
por muchas familias de compañeros de los enfermos. Hemos aprendido que
incluso los profesionales en cirugía de malformaciones ano rectales, niegan la
existencia de este tipo de iniciativa en contra de un mejor conocimiento. ¿Por qué
existen la ansiedad y el prejuicio?. Los patrones de pensamiento son:
1.- “Mis pacientes no necesitan ayuda postoperatoria”. Desafortunadamente, esta

idea se impone muy a menudo, que el cirujano piense que sus pacientes no
necesitan de ningún grupo de autoayuda, porque ya están perfectamente
apoyados quirúrgicamente. Al mismo tiempo es común olvidar que la solución
quirúrgica es lo central, pero no el único factor en el tratamiento de las
deformidades congénitas.
2.- “¿Qué grupos de autoayuda hacer?”. En muchos casos el cirujano no tiene

idea acerca de las secuelas de la malformación o el trabajo de grupos de
autoayuda y tienen miedo a lo desconocido. Ambos son simplemente una señal de
la ignorancia.
3.- “Solamente los casos problemáticos están en grupos de autoayuda”. A veces el

cirujano teme que los padres sean influenciados negativamente por algunos casos
difíciles en grupos de autoayuda. Incluso, si esto fuera cierto, sería especialmente
conveniente aumentar el número de éxitos y pacientes satisfechos en grupos de
autoayuda. Después de todo, un médico no debe subestimar la capacidad de la
mayoría de estas familias.
4.- “Los grupos de autoayuda envían a mis pacientes a otro médico”. Esta
afirmación supone que los grupos de autoayuda ejercerán la dirección de los
pacientes. Es posible que esto pueda ocurrir a través de la experiencia negativa
en distintos casos, si determinados padres descontentos piden asesoramiento a
otros padres. Sin embargo, esta siempre es una experiencia subjetiva y nunca es
oficial la opinión de un grupo e autoayuda. Un grupo de autoayuda o uno de sus
miembros nunca recomendaría un solo médico, porque esto es una
responsabilidad muy grande. El cirujano puede pensar que los padres tienen que
tomar la decisión por sí mismos, ya que es la vida de sus hijos. Esta impresión
surge cuando el cirujano no percibe el dolor de la familia y por lo tanto el trabajo
de soporte adecuado de los grupos de autoayuda. El poder de los grupod de
autoayuda está sobreestimado y solamente la calidad del tratamiento es decisivo.
164
La estimación personal incorrecta y la falta de conocimiento acerca de los
grupos de autoayuda por el cirujano, afectan directamente el bienestar de los
pacientes. Fuera de esta consideración sobre supuestos prejuicios, la falta de
información y la cooperación con las familias interesadas, pueden en sí ser
valoradas como un déficit de calidad masiva. Nuestro deseo central como una
organización de autoayuda no es la competencia, sino la sinergia para el bienestar
de los niños afectados.
.- Beneficios para el cirujano
Los grupos de autoayuda no solo son ventajosos para los pacientes y sus
familias, sino también para el cirujano. Lo que es realmente decepcionante para
una familia, es descubrir finalmente luego de años de soledad y problemas que
hay otros con problemas similares. Entonces los padres se preguntan: ¿No sabe
mi cirujano sobre la existencia de estos grupos, lo que significa que el no estaba
en el estado de la técnica?. ¿O cual fue la razón?. Si los cirujanos están abiertos a
las posibilidades de un mayor apoyo, demuestran que no son de mente estrecha.
Un enfoque multidisciplinario demuestra que no hay nada oculto. Hemos
encontrado incluso que entre cirujanos que trabajan en diferentes lugares puede
existir cierta hostilidad, que no es bueno para los pacientes. Algunos
conocimientos no se comparten. Por ejemplo, aunque sabemos los resultados de
continencia en algunos centros, cada vez se ha evaluado de forma ligeramente
diferente. Una comparación científica para determinar el mejor tratamiento es
imposible sin una base común para el debate. Una organización de padres puede
servir de foro natural de intercambio. El número de pacientes tratados no es
generalmente un signo de la calidad de un cirujano. Lamentablemente algunas
familias sufren una cirugía muy experimental con resultados catastróficos. Incluso
la mejor cirugía con seguimiento deficiente podría conducir a resultados
catastróficos, con pseudoincontinencia. Los comentarios de los otros casos a
través de las organizaciones patrocinadoras podrían mejorar el deseo de un
seguimiento exhaustivo, lo que aumentaría el cumplimiento del paciente y la
experiencia global del médico. Otra de las ventajas para el cirujano es aprender
soluciones específicas para una enfermedad rara. Por ejemplo, nuevas formas de
tratamiento han sido introducidas por las organizaciones de padres. La gestión
mejorada del programa de manejo intestinal, incluyendo no solo los
medicamentos, sino también métodos como el lavado sistémico del colon, fueron
primero introducidos en Alemania por los padres. No hemos podido encontrar
ningún médico que lo introduzca en Estados Unidos, por lo que era necesario
165
invitar expertos de otros países. Afortunadamente, hoy en día algunos centros
ofrecen este seguimiento más integral. Por supuesto, esto puede funcionar de
alguna manera para hacer publicidad pero preferimos los expertos locales. Por el
contrario, es una creencia equivocada de algunos médicos colaboradores que
suponen que los grupos de autoayuda se pueden controlar y los pacientes
solamente apoyarían a un solo médico. La satisfacción, la calidad y la información
exhaustiva son los principales factores que influencian a los pacientes.
Recientemente, durante la XII Reunión del Club Colorectal en Dublín, cirujanos
pediátricos especializados hicieron hincapié en que los beneficios para ambas
partes pueden ser mejorados mediante la intensificación de la información entre
los pacientes y los médicos en estas organizaciones de autoayuda. En este
contexto, no hay que olvidar que algunas de las organizaciones de autoayuda se
establecieron por sugerencia de cirujanos. Tal vez, gente similar puede ser
identificada en países que carecen de grupos de apoyo.
.- Beneficios para el paciente
Es reconfortante cuando los pacientes y los padres entran en contacto con

otras familias y ya no se sienten solos en el mundo con su problema. Los niños y
adultos con el mismo obstáculo, pueden compartir inquietudes íntimas que nunca
podría compartir con gente no involucrada de la misma manera. Como la
malformación ano rectal es una condición rara, son necesarias a menudo
soluciones individuales y solo en estos grupos, se trate de pacientes o padres hay
muchas personas diferentes. La acumulación de diferentes experiencias trae a la
familia una subjetiva unilateralidad, dentro de una perspectiva más global. Para
compartir a menudo consejos muy simples y caprichos con asociados, no puede
ser sobreestimada. Puede facilitar las cosas pequeñas, como drenar un catéter o
modificando la rutina diaria. Con la prisa de un hospital, estas cosas no se pueden
aclarar. Esta información y la educación, resultan en una mejor atención posterior
de la continencia fecal y la calidad de vida, con un mejor resultado final y mayor
grado de satisfacción. La organización de padres y pacientes es una reserva de
información animada sobre todas las cuestiones que podrían ocurrir en la vida de
un niño que nace con un ano imperforado.
.- Conclusión
166
Vivir con una malformación ano rectal, significa para los pacientes y sus
familias no solo que sufrirán las penurias de una a tres operaciones, sino también
la situación de los pacientes con malformación ano rectal que no están satisfechos
respecto al diagnóstico, el tratamiento y la atención posterior. Basándose en los
resultados de nuestras encuestas, el estudio de la literatura y nuestra experiencia
adquirida con muchas sesiones de consultoría, llegamos a la conclusión de que el
cuidado de las malformaciones ano rectales debería estar en manos de
especialistas experimentados. Hoy en día existe una falta de información sobre el
diagnóstico y pronóstico para los pacientes. Un diagnóstico equivocado puede
resultar en una cirugía incorrecta. Por lo tanto los pacientes deben tener la
posibilidad de una segunda opinión y la posibilidad de compartir experiencias. Por
otra parte, un mal pronóstico puede despertar falsas esperanzas y esto podría
resultar en malo, inadecuado o ningún cuidado posterior y, en lo peor, operaciones
innecesarias. Hay una necesidad de directrices estandarizadas y su seguimiento,
que también es necesario para la asistencia postoperatoria. La situación de la
continencia fecal es una situación que tiene que ser considerada de una manera
muy especial. Los pacientes con malformación ano rectal y sus familias necesitan
apoyo. Ellos necesitan ayuda calificada para ser continentes o llegar a la
continencia social. La cirugía tiene que ver las consecuencias a largo plazo si se
quiere tener éxito. La colaboración de todas las disciplinas en cuestión es
obligatoria. El impacto de la malformación ano rectal en las familias afectadas, es
comparable a la de otras condiciones crónicas. Toda la familia necesita apoyo
para hacer frente a la situación con la ayuda de trabajadores sociales, psicólogos
y especialistas similares. Los cirujanos deben proporcionar la información básica
acerca de los problemas físicos. Las malformaciones ano rectales requieren
manejo cauteloso, puesto que se refieren a algunas de las áreas más íntimas.
Esto genera confianza y evita estrés psicológico adicional sobre el paciente.
Creemos que los cirujanos deben trabajar juntos con organizaciones de autoayuda
y que deben dar a los pacientes y los padres la oportunidad de ponerse en
contacto con otros compañeros enfermos para que no se sientan solos con su
discapacidad. La autoridad y el poder del médico tratante tiene que aplicarse de
una manera responsable por el bien de nuestros hijos, ya que decide la calidad de
vida del niño y la familia hoy y en el futuro.
167

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MALFORMACIONES ANO-RECTALES

TRADUCCIÓN Y EXTRACTO DEL LIBRO:

Dr. Alfredo Di Girolamo

Después de muchos esfuerzos, la embriología de numerosas anomalías

.- Primeras controversias sobre el desarrollo del intestino posterior:

- Septum anorrectal del intestino posterior: en embriones muy jóvenes el

- Migración del recto: estudios morfológicos de Malformaciones

DESARROLLO ANOUROGENITAL NORMAL

A partir de la 5° semana de gestación, el conducto alantoideo se comunica con

Fig. 4 Apertura de la membrana anal

DIFERENCIACION SEXUAL EN EL PERINE

En el varón, el crecimiento del mesénquima en la línea media (surco medial del

El fuerte crecimiento de la línea media del periné en la hembra no ocurre

ESTUDIOS DE MICROSCOPIA ELECTRONICA EN EMBRIONES DE RATA

En estudios realizados por Kluth en 1.995 en embriones de rata entre 10 – 15

Estos estudios concluyeron que la subdivisión de la cloaca no es el resultado

MALFORMACIONES CONGENITAS HEREDITARIAS EN CERDOS Y RATONES

En estos animales se observó alta incidencia de M.A.R. . El detalle común de

DETALLES HISTOLOGICOS DE EMBRIONES HUMANOS AFECTADOS

El análisis histológico de especímenes fetales y recién nacidos humanos con

2.- El canal anal es desplazado ventralmente y termina en el periné en forma

3.- En los casos donde el recto termina en extremo ciego, no se encuentran

La evidencia en modelos animales y en estudios detallados de fetos humanos

El grado del defecto en la parte dorsal de la membrana cloacal determina la

Fig. 5. Esquematización del desarrollo normal de la cloaca en ratas

La embriología de la región anal y urogenital es muy diferente de lo que ha sido

La evidencia que está disponible actualmente apoyaría una clasificación de

En la hembra, la comunicación entre el recto y el vestíbulo debe ser

Por último, el término “Secuencia de Disgenesia Caudal” debe sustituir a

ANATOMÍA Y FUNCIÓN DEL RECTO Y ANO NORMAL

Dr. LUIS AMADO.

Rodeado por el complejo esfinteriano.

En neonatos maduros mide aprox. 12 fr.

Cambian de manera abrupta en transición entre epitelio escamoso estratificado de

Epitelio craneal a la línea pectínea. Consta de epitelio columnar cilíndrico con

Anatomía del esfínter.

El complejo esfinteriano está conformado por músculos voluntarios e involuntarios.

Diferencias entre el varón y la hembra

Fig.2 A. Disposición de las fibras musculares del esfínter estriado externo en el

Este diafragma es grueso en el varón y delgado en la hembra.

Dicho músculos es dividido en tres porciones durante el desarrollo embrionario. (Si

La suspensión del recto se debe a un balance entre la presión intra abdominal y

Además el esfínter externo se encuentra fijado al coxis.

Inervación normal del recto y de los efínteres.

Se deriva del tercero y cuarto espacio de la columna sacra.

La respuesta a la electroestimulación es la prueba más importante de la presencia

Se derivan de la tercera o cuarta raíz sacra.

Usualmente se fusionan para formar una sola raíz.

Se derivan de los segundos, terceros y cuartos ganglios lumbares y del plexo

Inervación del esfínter estriado externo y del elevador del ano.

Filetes nerviosos derivados de la tercera y cuarta raíz sacra dan la inervación de

De la segunda, de la tercera y cuarta raíz sacra

De S1 y S2 emergen raíces que son las que tienen la particularidad de conferir la

Control y sensación rectal y anal.

Este fenómeno ocurre solo si las fibras aferentes y eferentes se encuentran

Receptores intrínsecos del canal anal.

Receptores extrínsecos del canal anal.

Los nervios Pubococcígeos y Puborrectales responsables de la inervación del

Otros autores la definen como la capacidad de un individuo de mantenerse limpio.