Síndrome Nefrótico

Definición
Es un daño en los glomérulos por el cual no se da una adecuada filtración y se comienza a acumular proteínas en la orina. El síndrome
nefrótico congénito se presenta durante los primeros 3 meses de vida y por lo general es de origen genético.

Características Clásicas Características Nefríticas Clasificación

Proteinuria
Hipertensión Congénito (primeros 3 meses de vida) Infantil
Hipoalbuminemia
Hematuria (4 a 12 meses) Infancia (> 12 meses)
Edema
Función renal disminuida Idiopático versus secundario
Hiperlipidemia
Genético versus adquirido
Histología (p. Ej., MCD, FSGS)
Causas Historia Clinica Sensible a esteroides versus resistente a
Trastornos genéticos: esteroides
Incluir antecedentes
Síndrome nefrótico congénito de tipo finlandés de sobre lupus (dolor
Esclerosis mesangial difusa articular, rigidez e Manifestaciones Clínicas
Infecciones hinchazón; erupción
Hepatitis B/C Inicio insidioso de edema (Fóvea)
cutánea,
VIH-1 Proteinuria
fotosensibilidad;
Malaria Hiperlipidemia
úlceras en la boca,
Sífilis congénita, toxoplasmosis caída del cabello,
Drogas / toxinas Complicaciones
fiebre y malestar
Penicilamina general. Coágulo de sangre
Oro,Litio,Mercurio
Embolia pulmonar
Fármacos anti-inflamatorios no esteroideos
Trombosis venosa profunda
Malignidad Genes y proteínas
Trombosis arterial
Linfoma asociadas donde las
Peritonitis bacteriana espontánea
Leucemia mutaciones pueden
Celulitis
Hiperfiltración glomerular causar síndrome
Dolor abdominal debido a edema o
Anemia drepanocítica nefrótico congénito
hipoperfusión de la pared intestinal
Oligomeganefronia NPHS1 ( nefrina)
Infecciones
Obesidad mórbida NPHS2 ( podocina)
Lesión renal aguda
WT1 ( Proteína del
tumor de Wilms)
LAMB2 ( laminina)
Examen físico
El edema es el principal hallazgo ; la ubicación del edema
más prominente puede variar bastante entre los niños. Nefropatía membranosa
En raras ocasiones, el edema puede ser sutil a pesar de
Es poco común en la infancia. Las causas secundarias incluyen , hepatitis
la proteinuria masiva.
B, fármacos y toxinas. La MN idiopática causa aproximadamente el 1,5%
Diagnostico/Laboratorios de los casos de síndrome nefrótico infantil
Glomerulonefritis membranoproliferativa, glomerulopatía
Albúmina sérica 2,5 mg / L C3 y glomerulonefritis embranoproliferativa mediada por
Proteinuria
complejos Inmunitarios
Relación proteína urinaria / creatinina aleatorio 2 mg
/ mg Es un grupo clínicamente diverso de enfermedades que tradicionalmente
Orina de 24 h con más de 50 mg / kg / día o más de se agrupan en base a hallazgos histológicos comunes. Una característica
40 mg / h / m 2 proteína serológica clave es el C3 bajo, que se observa en 80 a 95% de los
Hiperlipidemia (colesterol y / o triglicéridos elevados) pacientes.
En infecciones crónicas y trastornos autoinmunitarios, los complejos
Prueba genética: es más útil en el síndrome nefrótico
inmunes antígeno-anticuerpo desencadenan una lesión mediada por la
congénito e infantil, enfermedad familiar o si hay
vía clásica del complemento
antecedentes de consanguinidad. Las pruebas genéticas
se utilizan cada vez más en niños con enfermedad Síndrome nefrótico congénito
resistente a los esteroides Definido como síndrome nefrótico que se presenta en los primeros 3
meses de vida, es raro. Las causas secundarias incluyen infecciones
congénitas (sífilis, toxoplasmosis, citomegalovirus, rubéola, VIH) y
aloinmunización materno-fetal.
Tratamiento
Los objetivos del tratamiento son controlar el edema con una combinación de infusiones de albúmina y diuréticos y prevenir y tratar
complicaciones como infecciones y tromboembolias. El apoyo nutricional y la tiroxina y el colecalciferol para reemplazar las pérdidas
urinarias son importantes para promover el crecimiento y el desarrollo. Los niños eventualmente necesitan un trasplante de riñón.