Cap 10 Miopatias Inflamatorias Idiopaticas

Capítulo 10: Miopatías Inflamatorias Idiopáticas
Miopatías Inflamatorias Idiopáticas

J. Ivorra Cortés, E. Quecedo(1), I. Chalmeta Verdejo, N. Fernández Llanio, E. Beltrán Catalán, JJ. Alegre Sancho, J. Román Ivorra
Sección de Reumatología. Hospital Universitario Dr. Peset, Valencia.
(1)Servicio de Dermatología. Hospital Arnau de Vilanova, Valencia
Con el término miopatía inflamatoria idiopática Tabla 1: Clasificación de las enfermedades

se denomina a un conjunto de procesos de etio- inflamatorias del músculo*
logía desconocida que se caracterizan por una
inflamación generalizada, no supurativa, del
músculo estriado. A nivel clínico, el hallazgo más Miopatías inflamatorias idiopáticas.
frecuente es la debilidad muscular simétrica de • Polimiositis
predominio proximal. • Dermatomiositis
Las entidades más representativas del grupo • Dermatomiositis juvenil (infantil)
de miopatías inflamatorias idiopáticas son la • Miositis asociadas a enfermedades del colágeno
polimiositis (PM) y la dermatomiositis (DM) del • Miositis asociada a cáncer
adulto, la PM y DM de la infancia, la miositis aso- • Miositis por cuerpos de inclusión
ciada a otras enfermedades del colágeno, miosi-
tis asociada a neoplasias y la miopatía por cuer- Otras formas de miopatía inflamatoria
pos de inclusión(1, 2, 3) (tabla 1). Recientemente se • Miositis a asociada a eosinofília
ha reconocido un subgrupo de DM en el que las • Miositis osificante
manifestaciones cutáneas se presentan durante • Miositis localizada o focal
períodos prolongados en ausencia de enferme- • Miositis por células gigantes
dad muscular, denominándose DM sine miositis o
DM amiopática(4). Miopatías causadas por infección
• Bacterias: Estafilococo, clostridium, borrelia,
otros...
EPIDEMIOLOGÍA • Virus: ECHO, coxsackie, influenza, hepatitis B,
VIH, HTLV-1…
Las miopatías inflamatorias idiopáticas son un • Parásitos: Toxoplasma, tripanosoma, triquino-
grupo de enfermedades relativamente infrecuen- sis, microsporidium…
tes, con una incidencia anual de 0,8-8 • Hongos: cándida, criptococo
casos/millón de habitantes(5) y una prevalencia
de 5-8 casos /100.000 habitantes. Son más fre- Miopatías asociadas a fármacos y toxinas
cuentes en mujeres (2:1). Pueden presentarse a
* Modificado de Wortmann RL. Inflammatory diseases of
cualquier edad, con dos picos de mayor inciden-
muscle and other myopathies. En: Kelley WN, Harris DE,
cia: uno en la infancia (10-15 años) que corres-
Ruddy S, Sledge CB (Eds). Textbook of Rheumatology.6th
ponde a la DM juvenil, y otro en la edad adulta
ed. Philadelphia. WB Saunders Co. 2001; 1273-1296.
(45-60 años). En este último se incluyen los casos
asociados a patología maligna(6).
en la síntesis de proteínas y la respuesta a agen-
tes inmunosupresores. En la DM predominan el
ETIOPATOGENIA acumulo de linfocitos T CD4, linfocitos B y depó-
sitos de las últimas fracciones del complemento
La etiología de estas enfermedades es desconoci- alrededor de los vasos. En la PM y en la miopatía
da, aunque se ha sugerido en su patogenia la por cuerpos de inclusión se detectan linfocitos T
implicación de diferentes fármacos, bacterias, CD8 y macrófagos, invadiendo los miocitos. Estos
parásitos, virus o determinantes genéticos. hallazgos parecen indicar la distinta inmunopato-
Se observa una alteración de la inmunidad génesis de la DM y PM.
tanto celular como humoral. Prueba de ello es el Las citocinas que se producen en las células
acumulo de linfocitos en el tejido muscular, la inflamatorias, en las células endoteliales o en las
presencia de autoanticuerpos específicos dirigi- propias fibras musculares podrían ser responsa-
dos contra moléculas citoplasmáticas implicadas bles de la alteración de la función muscular(7).
169
Enfermedades reumáticas: Actualización SVR
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Lesiones características

1) Eritema en heliotropo. Se observa hasta en el
En términos generales debemos pensar en estas 60% de los pacientes con DM. A diferencia del lupus,
enfermedades cuando un paciente presenta debili- tiene una coloración violácea. Afecta la región
dad muscular simétrica, de predominio proximal, periorbitaria y párpados (figura 2), con marcada
con o sin manifestaciones cutáneas típicas. fotosensibilidad. Puede asociarse a edema palpe-
bral, especialmente en las DM paraneoplásicas. Para
Manifestaciones Musculares algunos autores debe ser considerado como una
El compromiso muscular característico de la PM y lesión patognomónica de la DM(10).
DM se presenta como debilidad simétrica de la 2) Telangiectasias periungueales. Suelen ser
musculatura proximal de las extremidades y de los muy marcadas, con presencia de pequeños vasos
músculos flexores anteriores del cuello. La debili- capilares de trayecto tortuoso y, en su evolución,
dad en la cintura pelviana suele ser referida inicial- aparece distrofia de las cutículas.
mente como incapacidad para realizar actividades 3) "Manos de mecánico". Lesiones hiperquera-
rutinarias, como levantarse de una silla sin apoyo tósicas bilaterales, simétricas, no pruriginosas,
o subir escaleras. La afección de la cintura escapu- acompañadas de descamación, pigmentación y figu-
lar se manifiesta con incapacidad para peinarse o ración, en caras laterales radiales y palmares de los
elevar los brazos por encima de la cabeza. Aunque dedos de las manos, confiriendo un aspecto de
la evolución suele producirse a lo largo de sema- "manos sucias", de trabajo manual. Parece existir
nas o meses (subaguda o crónica), en algunos una fuerte asociación entre estas lesiones y la pre-
casos se evidencia una rápida progresión ocasio- sencia de anticuerpos antisintetasa, como Jo-1, y
nando de forma precoz una debilidad incapacitan- miositis activa(11, 12, 13).
te. Puede existir, además, dolor y sensibilidad a la 4) Fotosensibilidad. Se manifiesta en el 50-80%
presión en los músculos afectos, en el 25-50 % de de los pacientes. Las manifestaciones cutáneas de la
los casos. La alteración del músculo estriado del DM pueden ser desencadenadas por fuentes natura-
tercio superior del esófago puede ocasionar difi- les o artificiales de luz ultravioleta. El espectro de
cultad en la deglución y en la respiración. Estas acción parece incluir tanto la luz ultravioleta B (UVB)
disfunciones se acompañan de aspiración o regur- como la A (UVA)(14).
gitación y aumento de la incidencia de neumonías,
especialmente en ancianos(8). Lesiones compatibles
1) Eritema violáceo poiquilodérmico. Consiste
Manifestaciones Cutáneas en lesiones de poiquilodermia, simétricas, con áreas
Por lo general, el compromiso cutáneo precede en hiper o hipopigmentadas, atróficas, con telangiecta-
unos 6 meses a la enfermedad muscular. No hay sias prominentes y marcada fotodistribución. Se
correlación entre el curso clínico de las lesiones localiza en el dorso de las manos y dedos, superficie
cutáneas y la severidad de la miositis o de las de extensión de los brazos y antebrazos, en los hom-
manifestaciones sistémicas extramusculares de bros, "V" del escote y en la base posterior del cuello
la DM(9). ("signo del chal"), así como en el cuero cabelludo.
Podemos distinguir, lesiones patognomónicas 2) Calcinosis cutis. Es una complicación tardía de
(pápulas y signo de Gottron), lesiones caracterís- la DM, observada en el 15% de la DM del adulto y el 60%
ticas y lesiones compatibles con la DM. de las DM juveniles. Consiste en una calcificación dis-
trófica en el tejido subcutáneo y fascia (figura 3), que
Lesiones patognomónicas puede cursar con ulceración y extrusión de material
1) Signo de Gottron. Máculas violáceas poiqui- cálcico. En los adultos, en general, se presenta como
lodérmicas, simétricas y confluentes, con o sin pápulas o nódulos subcutáneos y/o dérmicos, más
edema, en dorso de las articulaciones interfalángi- prominentes en codos y manos. En la DM infantil las
cas y metacarpofalángicas (figura 1), olécranon, lesiones son más frecuentes y extensas. Se distinguen
patela y maleolo medial del tobillo. cuatro tipos de calcificaciones: un patrón superficial
2) Pápulas de Gottron. Pápulas violáceas locali- con nódulos y placas dérmicas pequeñas y firmes; un
zadas sobre las caras laterales y dorsales de las arti- patrón circunscrito, con nódulos subcutáneos periarti-
culaciones interfalángicas y/o metacarpofalángicas. culares; calcinosis universal, con depósitos extensos
Cuando están completamente desarrolladas, en los planos de las fascias musculares; y finalmente
comienzan a deprimirse en el centro y adquieren un un patrón restrictivo, constituido por un "exoesquele-
aspecto blanquecino, atrófico. to" de depósitos en el tejido celular subcutáneo(15).
170
Manifestaciones Pulmonares
Se han descrito en el 15-30% de los casos. Se mani-
fiestan en forma de enfermedad pulmonar intersti-
cial (EPI), hipoventilación de origen miopático o
neumonía por aspiración. La EPI se ha correlaciona-
do con la presencia de anticuerpos antisintetasa,
sobre todo anti-Jo 1. El curso de esta complicación
es muy variable; el espectro abarca desde pacientes
asintomáticos, con alteración pulmonar sólo detec-
table por radiografía de tórax o pruebas de función
respiratoria, pasando por aquellos pacientes que
presentan una progresión clínica y radiológica
lenta, a lo largo de los años y, por último, nos
encontramos aquellos que tienen un curso rápido y
fulminante, que se acompaña de fiebre, evidente
progresión radiográfica y conduce a insuficiencia
Figura 1. Pápulas de Gottron en dorso de respiratoria y la muerte en pocos meses(16). Los
metacarpo-falángicas pacientes con DM/PM y EPI tienen una mayor mor-
talidad y peor pronóstico que aquellos que no la
presentan, sobre todo las formas agudas. En el
estudio de TAC de alta resolución (TACAR) pulmo-
nar, las formas agudas suelen mostrar un patrón de
opacidades en vidrio deslustrado y signos de con-
solidación, así como bronquiectasias por tracción,
mientras que los casos de evolución crónica suelen
traducirse en un patrón reticular o en panal de
abeja. Desde el punto de vista histopatológico, los
casos agudos revelan daño alveolar difuso, a dife-
rencia de los crónicos, que manifiestan caracterís-
ticas de neumonía intersticial usual o inespecífica.
Aunque en los pacientes con DM amiopática
las manifestaciones sistémicas suelen estar
ausentes, se han descrito casos de EPI hasta en el
60% de ellos en algunas series, cuando son estu-
Figura 2. Heliotropo con edema palpebral en paciente diados mediante TACAR pulmonar; muchas veces
con dermatomiositis con evolución fatal(17). Por ello, es importante
considerar esta asociación aún en ausencia de
afectación muscular.
Puede aparecer disfonía por afección faríngea,
neumonías por aspiración o insuficiencia respira-
toria, como consecuencia de la afectación de la
musculatura intercostal o diafragmática.
Asimismo, es importante considerar los efectos
secundarios del tratamiento (infecciones favore-
cidas por la inmunosupresión, fibrosis intersti-
cial por metotrexate, etc...). Más raramente se han
descrito casos de derrame pleural, neumotórax,
neumomediastino acompañado de enfisema sub-
cutáneo, hemotórax o hipertensión pulmonar. La
EPI puede elevar los niveles de CA 19.9, CA 15.3
y CASA (cancer-associated serum antigen) sin
existir neoplasia subyacente.
Figura 3. Calcinosis de partes blandas en área de Algunos autores recomiendan que todo
extensión de codo paciente con DM o PM sea estudiado mediante
171
radiografía de tórax, pruebas de función repirato- HALLAZGOS DE LABORATORIO

ria con DLCO y TACAR pulmonar. La EPI de evolu-
ción aguda es de muy mal pronóstico y, por El incremento de los niveles de las enzimas muscu-
tanto, precisa un diagnóstico y tratamiento pre- lares y la presencia de autoanticuerpos son los
coz e intenso. datos más característicos de la DM.
Manifestaciones Cardíacas Enzimas Musculares

La afectación cardiaca es frecuente, pero suele cur- El daño muscular ocasiona un aumento de los nive-
sar de forma asintomática hasta fases evoluciona- les de enzimas musculares. La elevación de la cre-
das de la enfermedad. Las alteraciones más fre- atin fosfokinasa (CPK) es el indicador más sensible
cuentes son los defectos de conducción y las arrit- y específico de la enfermedad muscular activa, pre-
mias, aunque se han descrito casos de miocarditis, sente en el 90% de pacientes. La aldolasa sérica es
fibrosis miocárdica, miocardiopatía dilatada, vas- un indicador menos sensible que la CPK para detec-
culitis coronaria (ángor e infarto de miocardio), tar la miositis activa, sin embargo, sus niveles pue-
pericarditis y taponamiento pericárdico. También den estar elevados en presencia de CPK normal(18).
puede desarrollarse un cor pulmonale secundario a Las transaminasas hepáticas (GOT, GPT) y la lactato
la enfermedad pulmonar intersticial. deshidrogenasa (LDH) pueden estar elevadas, pero
son poco específicas.
Manifestaciones Gastrointestinales
La miositis faríngea y del tracto superior del esófa- Autoanticuerpos
go puede ocasionar disfagia proximal y regurgita- Podemos diferenciar entre autoanticuerpos asocia-
ción nasal de líquidos. dos a miositis (no específicos) y anticuerpos especí-
En pacientes con escleromiositis puede existir ficos de miositis (tabla 2). Entre los específicos se
sintomatología derivada de la afectación del mús- encuentran los anticuerpos anti-sintetasas (Jo-1, PL-
culo liso esofágico y del tracto gastrointestinal. 1, PL-7, PL-12, EJ, OJ, JS y KS), los SRP (partícula de
Es muy frecuente un retraso del vaciado esofági- reconocimiento de señal), anti-Mi2, Mas, KJ, Fer
co y gástrico por alteración de la musculatura lisa (eEF1) y Wa. Los anticuerpos específicos contra antí-
intestinal. genos nucleares incluyen anti-Mi2, anti-PMS 1 y 2 y
En la DM juvenil y del adulto se han descrito otros menos conocidos. Los anticuerpos asociados a
casos de hiperemia mucosa, erosiones y ulcera- miositis no son específicos de las miopatías. Los más
ciones múltiples, hemorragia digestiva y perfora- importantes son PM-Scl, Ku, RNP (U1-RNP, U2-RNP,
ción, debidas a infartos isquémicos localizados U4/U6-RNP y U5-RNP), Ro 52 kDa, Ro 60 kDa y La.
en intestino delgado o colon, y que están relacio- Se detectan niveles moderados o elevados de
nados con procesos de vasculitis. Pueden tener ANA en el 60-80% de pacientes, mostrando títulos
un pronóstico sombrío con alta mortalidad. más elevados los pacientes con otras conectivopatí-
Más raramente se han comunicado casos de as asociadas (síndrome overlap). En estos casos
atonía y ruptura esofágica, neumatosis quística podemos encontrar anti-RNP (asociación con enfer-
intestinal, infarto esplénico, colestasis, colangi- medad. mixta del tejido conectivo o LES), anti-Ro/SS-
tis, cirrosis biliar primaria y pancreatitis. A (asociado a síndrome de Sjögren, lupus eritemato-
Tabla 2. Anticuerpos específicos de miositis
Anticuerpo (Ac) Nombre (antígeno) % Clínica

anti-Jo-1 (histidil-tRNA sintetasa) 24-26
anti-PL-1 El Sd. Antisintetasa se caracteriza
Ac antisintetasas anti-PL-7 (threonil- tRNA sintetasa) < 3 por fiebre, enfermedad pulmonar
Ac anti-aminoacil- anti-Pl-12 (I y II) (alanin -tRNA sintetasa) < 3 intersticial, poliartritis, fenómeno
tRNA sintetasas antiOJ (Isoleucil- tRNA sintetasa) < 3 de Raynaud, “manos de mecánico”.
anti-EJ (Glicil- tRNA sintetasa) < 2 Responden de forma incompleta al
anti-JS tratamiento con corticoides
antiKS (asparaginil-tRNA sintetasa) <1
PM de inicio agudo. Posible aumento
Ac anti PRS Partícula de reconocimiento de señal 4-5
de la afectación cardiaca y distal.
Ac anti Mi-2 Helicasa NuRD 5-14 Dermatomiositis
172
so subagudo o LES), anti-Pm-Scl (asociados a esclero- Dermatomiositis

miositis) o anti-Ku (asociados a esclerodermia o LES). Se considera que la lesión primaria ocurre a nivel
Sólo en un tercio de los pacientes se detectan de los vasos sanguíneos. Se detectan depósitos de
anticuerpos específicos de miositis, siendo más la porción terminal del complejo C5b-9 antes de
frecuentes en aquellos casos no asociados a neo- que aparezca el infiltrado. El infiltrado es de predo-
plasia. Estos anticuerpos están dirigidos contra el minio perifascicular y perivascular. Predominan
RNA de proteínas citoplasmáticas que intervienen células B y el cociente de células T CD4+/CD8+ está
en la síntesis proteica. Se ha observado que sus aumentado. La atrofia y fibrosis es de predominio
niveles se correlacionan con determinadas caracte- perifascicular. Las fibras musculares anormales se
rísticas clínicas, con la actividad de la enfermedad agrupan habitualmente en una porción del fascícu-
y tienden a desaparecer con su remisión. Podemos lo, sugiriendo la presencia de microinfartos.
distinguir varios grupos, el más frecuente es el
anti-Jo-1, presente en el 20% de DM y en el 30-40% Polimiositis
de PM y que se asocia con la presencia de síndrome El infiltrado celular predomina en el interior del
antisintetasa. Los anti-SRP se asocian con alteracio- fascículo. Las células inflamatorias están en contac-
nes cardíacas y enfermedad grave y los anti-Mi 2 to con las fibras musculares individuales. Las
son propios de la DMS (signo de la "V" del escote, fibras alteradas se encuentran de forma irregular
signo de chal, engrosamiento de las cutículas, por todo el fascículo y no concentradas como en la
artralgias, artritis, fenómeno de Raynaud, EPI y DM. No hay evidencia de vasculopatía, ni de depó-
ausencia de enfermedad cardiaca). sitos de inmunocomplejos. Hay un aumento de las
Recientemente se ha descrito la presencia de Ac células T CD8+ citotóxicas.
anti-p155 y anti-p155/p140 en el 13% de pacientes
con DM. Parecen ser muy específicos de esta enfer- Miopatía por cuerpos de inclusión
medad y sobre todo aparecen en los casos asociados En general los hallazgos son semejantes a los
a neoplasia; si se confirman estos hallazgos en otros encontrados en la PM; no se observan exudados
estudios podrían ser utilizados como un marcador perivasculares. El dato característico, aunque no es
de DM asociada a cáncer. También se han descrito Ac patognomónico, es la presencia de vacuolas intra-
anti-CADM-140 como marcadores de DM amiopática. celulares alineadas. En la microscopia electrónica
se observan inclusiones tubulares o filamentosas
intracitoplasmáticas o intracelulares.
HALLAZGOS ELECTROMIOGRÁFICOS La biopsia debe realizarse en un músculo afec-
to, pero que no presente demasiada atrofia y, a
Los hallazgos electromiográficos reflejan el aumen- ser posible, en el que previamente no se haya rea-
to de la irritabilidad de la membrana de las células lizado el electromiograma. Los músculos elegi-
musculares estriadas y aparece la clásica tríada, dos habitualmente son recto anterior, biceps bra-
que incluye: quial y el deltoides. La resonancia magnética
1) Actividad insercional aumentada e incremen- puede ser de ayuda para localizar los músculos
to de la actividad espontánea. más alterados.
2) Potenciales de acción polifásicos de baja Se deben realizar estudios inmunohistoquími-
amplitud y de corta duración, bajo activación cos y ultraestructurales, para ello la biopsia
voluntaria. abierta proporciona muestras de mayor tamaño.
3) Descargas de alta frecuencia, bizarras, de ini- Además de incluirse muestras en parafina, debe-
cio y suspensión súbitas. ría también congelarse instantáneamente parte
Hay que tener en cuenta que casi el 10% de los del material, así como incluirlo en resina para
pacientes con miositis documentada por biopsia realizar secciones ultrafinas.
tienen un EMG normal.
RESONANCIA MAGNÉTICA (RM)

BIOPSIA MUSCULAR Y ESPECTROSCOPIA
Tanto en la PM como en la DM muestra necrosis de Diversas técnicas no invasivas permiten localizar

las fibras musculares, degeneración y regeneración los grupos musculares afectos (RM espectroscó-
de las mismas e infiltrado celular inflamatorio. Sin pica con fósforo-31, ecografía muscular, ecogra-
embargo, existen diferencias entre ambas entidades: fía power Doppler, tomografía con talio, etc...) y
173
con especial relevancia la RM muscular. Esta, mes (generalmente limitadas a manos y cara),
muestra edema muscular en los estadios agudos fenómeno de Raynaud, artritis no deformante,
de la enfermedad, que se correlaciona con los afectación pulmonar y esofágica(21, 22).
hallazgos histopatológicos. Dicho edema dismi-
nuye con el tratamiento corticoideo; en este sen- DM y PM asociada a neoplasia maligna
tido la RM es de cierta utilidad para valorar la res- Los pacientes con DM tienen un mayor riesgo de
puesta al tratamiento. Por tanto, en ocasiones padecer una neoplasia maligna. Algunos estudios
podría complementar al EMG y a la biopsia mus- señalan este riesgo relativo entre 4 y 6 para la DM
cular en el diagnóstico, pero nunca sustituir a y entre 2 y 4 para la PM(23).
esta última. También puede verse alterada en La neoplasia puede preceder, ser concomitan-
casos de DM amiopática. te o aparecer después del inicio de la DM. Una
gran variedad de tumores se han asociado con las
miopatías inflamatorias. Por orden de frecuencia
TIPOS ESPECIALES DE DM Y PM destacan: mama, pulmón, ovario, útero, colon,
estómago, testículo, timo, hígado, vejiga urinaria,
DM de la Infancia o Juvenil próstata, nasofaringe y carcinoma de origen des-
La DM en la infancia suele comenzar antes de los 10 conocido(6). Las distintas series muestran que el
años de edad. En su presentación más frecuente cáncer de ovario en mujeres, y el linfoma y el
aparece febrícula, rash fotolocalizado y artritis de cáncer gástrico en hombres, tienen una inciden-
pequeñas y grandes articulaciones, que en ausencia superior a la de la población general. Por el
cia de tratamiento conduce a deformidades y con- contrario, las neoplasias más frecuentes (mama,
tracturas. Las manifestaciones cutáneas de la DM pulmón y próstata), no muestran diferencias sig-
infantil son similares a la DM clásica. Como pecu- nificativas con respecto al riesgo de la población
liaridades presentan una mayor frecuencia de vas- general(9). En estudios recientes, la tasa de inci-
culitis asociada y calcinosis. Esta última afecta al dencia de cáncer en pacientes con DM fue de 6,5,
30-70% de los pacientes (frente al 10% de los adul- con un riesgo relativo de 32 en las mujeres de
tos). Otras manifestaciones poco frecuentes son la desarrollar un cáncer de ovario(24).
paniculitis, hipertricosis y la lipoatrofia(19, 20). La Algunas características de la enfermedad se
afección digestiva puede cursar con vasculitis, oca- han asociado a malignidad: inicio brusco y agudo
sionando infartos isquémicos, hemorragias y per- de la miositis, edad avanzada, velocidad de sedi-
foraciones intestinales. No existe asociación con mentación globular elevada, fiebre, hipoalbumi-
neoplasia oculta. nemia, escasa respuesta al tratamiento, vasculitis
intensa y necrosis cutánea(25, 26, 27, 28).
DM y PM asociada a otras enfermedades del Aunque es muy debatido si se debe o no rea-
tejido conectivo lizar estudios amplios para excluir la posibilidad
La asociación con otras conectivopatías se ha de neoplasia asociada, conviene estar alerta, ya
observado en 10-40 % de los casos, con un claro que la asociación es francamente alta. También
predominio del sexo femenino en estos casos (9:1). se han descrito casos de neoplasias asociadas
Las enfermedades asociadas incluyen: enfermedad con miositis por cuerpos de inclusión y con DM
mixta del tejido conectivo, esclerodermia, LES, amiopática.
artritis reumatoide, síndrome de Sjögren y PAN,
entre otros. Para ser considerado como síndrome Miopatía por cuerpos de inclusión(8)
overlap, ha de cumplir los criterios de las dos Es la miopatía inflamatoria que más se confunde
enfermedades presentes. con la PM. Como características diferenciales, pre-
A diferencia de la DM y PM clásicas, suelen senta un comienzo más insidioso, en el que puede
poseer anticuerpos no específicos de miositis observarse disminución de la fuerza distal en las
como factor reumatoide, ANA a títulos más eleva- extremidades. Puede aparecer atrofia de los múscu-
dos (>1:640), anti-RNP, Scl-70, anti-Ro / SS-A, anti los flexores de la muñeca, del cuadriceps y del
Pm-Scl, anti-Ku, dsDNA, etc.. tibial anterior. Aunque predominan los cambios
Los pacientes con anticuerpos anti Pm-Scl, miopáticos en el electromiograma, la mitad de los
desarrollan un síndrome overlap, definido como pacientes pueden tener cambios neuropáticos o
escleromiositis o esclerodermatomiosistis, con- mixtos. La elevación de la CPK es de menor intensi-
sistente en un cuadro de dermatomiositis o poli- dad que en la PM y es normal en el 25% de los
miositis, asociado con lesiones esclerodermifor- casos. Responde mal a los tratamientos.
174
DM amiopática
Tabla 3: Criterios diagnósticos de polimiosi-
Nos referimos a ella cuando aparecen manifestacio-
tis y dermatomiositis*
nes cutáneas de DM, sin evidencia de enfermedad
muscular durante al menos dos años tras el inicio
de la clínica cutánea(4). 1. Debilidad muscular simétrica de los músculos
Se estima que afecta a un 10-20% de pacien- de la cintura escapular y pélvica, y de los flexo-
tes(15). Todavía hoy es un tema controvertido, res anteriores del cuello *
dado que las manifestaciones musculares pueden 2. Biopsia muscular alterada *
aparecer incluso años después del inicio de la clí- 3. Elevación sérica de las enzimas musculares
nica cutánea. Algunos autores postulan que el (CPK, aldolasa, GOT, GPT, LDH)*
tratamiento del rash cutáneo con corticoides 4. Alteraciones en el electromiograma (tríada)*
podría enmascarar o prevenir el desarrollo de la 5. Lesiones dermatológicas específicas o eritema
afectación muscular, por lo que serían necesarios en heliotropo*
seguimientos estrictos y prolongados para un
correcto diagnóstico. Además, se discute la inclu- Diagnóstico de polimiositis ( sin lesiones
sión de pacientes con mínima afectación muscu- cutáneas):
lar (dermatomiositis hipomiopática) en este • Definido: cumple los otros cuatro criterios
grupo(29, 30). • Probable: cumple tres criterios
Aunque se dispone de pocos datos de segui- • Posible: cumple dos criterios
miento a largo plazo, parece existir una baja fre-
cuencia de compromiso sistémico en pacientes Diagnóstico de dermatomiositis ( con lesio-
con DM amiopática, con excepción, como ya se ha nes cutáneas):
comentado, de la EPI con posible evolución aguda • Definido: cumple tres de los otros criterios
y de muy mal pronóstico. • Probable: cumple dos de los otros criterios
En cuanto al riesgo de neoplasia oculta, aun- • Posible: cumple dos de los otros criterios
que se han comunicado casos asociados a neopla-
sias malignas, el significado estadístico de esta Las definiciones de cada criterio se pueden
asociación no ha sido determinado(15). A diferen- encontrar en el texto en el apartado de las mani-
cia de las series orientales, en las que se encuen- festaciones clínicas.
tra un 60% de asociación a neoplasias (fundamen-
talmente carcinoma nasofaríngeo)(31), las series
* Modificado de Bohan A, Peter2.
europeas apuntan a un bajo riesgo de malignidad
en la raza blanca(32, 33). Actualmente se recomien-
da un seguimiento y evaluación similar al de los En estos casos es adecuado hacer un diagnóstico
pacientes con DM clásica(29, 34). de miopatía inflamatoria idiopática "probable" o
"posible". Con estos datos, Bohan y Peter propu-
sieron en el año 1975 unos criterios para el diag-
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS nóstico que son los más conocidos y siguen sien-
O DE CLASIFICACIÓN do útiles(2) (Tabla 3). Su sensibilidad oscila entre
el 74% y el 100% en varias series amplias de
No hay ninguna prueba patognomónica que identi- pacientes con miositis. Es importante conocer que
fique estas enfermedades. El diagnóstico puede estos criterios fueron elaborados de forma empí-
sospecharse por la asociación de las manifestacio- rica. Por ello, si un paciente individual no reúne
nes clínicas típicas de pérdida de fuerza con o sin todos los criterios, el diagnóstico no puede
lesiones cutáneas, determinadas pruebas de labo- excluirse, si bien en esta situación debemos
ratorio (anticuerpos y elevación de enzimas mus- explorar otras posibilidades diagnósticas.
culares) y un patrón miopático en la electromio-
grafía, con algunas características diferenciadas. Criterios de DM amiopática
Al diagnóstico definitivo sólo se puede llegar Euwer y Sontheimer(4) sugieren una modificación
mediante los hallazgos típicos en la biopsia mus- a la clasificación inicial de Bohan y Peter, para
cular. En ocasiones, la biopsia muscular es normal incluir un tipo de DM en el que aparecen las
o muestra cambios específicos leves, a pesar de manifestaciones cutáneas, sin evidencia de enfer-
que las manifestaciones clínicas y las otras explo- medad muscular durante al menos dos años tras
raciones complementarias sugieran el diagnóstico. el inicio de la clínica cutánea.
175
Estos autores establecieron cuatro criterios

Tabla 4: Causas de debilidad*
diagnósticos:
1) Cambios cutáneos patognomónicos de DM. No se objetiva pérdida de fuerza muscular
2) Biopsia cutánea con hallazgos compatibles • Enfermedad cardiopulmonar
con DM. • Anemia
3) No evidencia clínica de debilidad proximal • Infección crónica
motora tras dos años de la enfermedad cutánea. • Neoplasias
4) Normalidad de enzimas musculares durante • Depresión
los dos años tras el inicio de las lesiones cutáneas. • Fibromialgia
La DM amiopática se diagnostica cuando la • Artritis
biopsia cutánea confirma lesiones características • Falta de entrenamiento
de DM presentes durante más de 6 meses (diagnós-
tico provisional) o más de dos años (diagnóstico Se objetiva pérdida de fuerza muscular
definitivo), en ausencia de debilidad muscular, de generalizada
elevación de enzimas musculares, tratamiento con • Caquexia
fármacos inmunosupresores (que podrían inhibir • Miastenia gravis (empeora con el ejercicio)
una enfermedad muscular activa), ni el uso de • Parálisis periódicas
otros fármacos como la hidroxiurea, que puede
producir lesiones cutáneas similares a las de la DM. Se objetiva pérdida de fuerza muscular loca-
lizada asimétrica
• Problemas neurológicos regionales
EXPLORACIONES SISTEMÁTICAS – Enfermedad cerebrovascular o espinal
– Enfermedades desmielinizantes
En la evaluación inicial de todos los pacientes con – Neuropatías compresivas
sospecha de miopatías inflamatorias debe incluirse: – Mononeuropatía o mononeuritis múltiple
• Miastenia gravis
Laboratorio • Atrofia por falta de uso
Enzimas musculares
Determinación de enzimas procedentes del múscu- Se objetiva pérdida de fuerza muscular loca-
lo como la CPK, ALT (GPT), AST (GOT), LDH y aldo- lizada simétrica
lasa. Otras determinaciones que pueden ser útiles • Proximal
para valorar el estado general del paciente y ade- – Miopatías
más descartar otras causas de miopatía incluirían: – Distrofia muscular de Duchenne
glucemia, creatinina, urea, Na, P, Ca, P, hemograma, – Miastenia gravis
VSG, PCR, TSH y sedimento urinario. • Distal
– Neuropatía periférica
Estudio de autoanticuerpos – Enfermedades que afectan a las motoneuronas
Debe incluir la determinación de ANA, anti-DNA, – Miastenia Gravis
anti-Sm, anti-RNP, anti-Ro/La, anti-cardiolipina y • Patrón específico
anticoagulante lúpico. De los anticuerpos específi- – Distrofias musculares
cos para miopatías inflamatorias el más accesible a – Neuropatías hereditarias
la mayoría de los laboratorios es el anti-Jo-1. – Miastenia Gravis
También es útil la determinación de anti PM-Scl
para valorar la asociación a esclerodermia. La * Modificado de Miller ML. Muscle examination in the eva-
determinación de otros autoanticuerpos dependerá luation of weakness. In: UpToDate, Rose BD(Ed),
de las manifestaciones clínicas y de la disponibili- UpToDate, Wellesley, MA, 2003.
dad de un laboratorio que pueda realizarlos.
alfa-fetoproteína, antígeno carcinoembrionario,
Otros estudios de laboratorio PSA (su determinación sistemática es discutible).
• La medición de los niveles de complemento tam-
bién puede ser de ayuda. Técnicas de imagen y otras exploraciones
• Serología infecciosa: HIV, VHC, Trichinella spiralis, • Radiografía de tórax PA y lateral
Toxoplasma, Borrelia burgdorferi, Parvovirus B19. • TACAR pulmonar (algunos autores la recomiendan
• Marcadores tumorales: CA-125, CA 19.9, CA 15.3, de forma sistemática).
176
• Pruebas de función respiratoria y DLCO. Es necesario realizar los controles y revisiones

• Saturación de oxígeno por pulsioximetría. para monitorizar la toxicidad de los diferentes
• Electrocardiograma. fármacos como se especifica en el capítulo del
• Ecocardiografía. tratamiento.
• Ecografía abdominal.
• Electromiograma.
• Biopsia muscular. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Radiografías de articulaciones afectadas y de
zonas con calcinosis. El diagnóstico diferencial es muy amplio pues
• Capilaroscopia. puede hacerse con todas las entidades que cur-
• Exploración ginecológica y ecografía pélvica (des- san con debilidad(35) (Tabla 4) o cambios inflama-
cartar neoplasia ovárica). torios en músculo estriado (Tabla 1). Asimismo,
• Exploración mamaria y mamografía. con aquellos procesos que aumentan los niveles
• Exploración ORL. de enzimas musculares (otras miopatías, ingesta
de fármacos, hipotiroidismo, esfuerzos físicos,
traumatismos con agujas, etc...).
EXPLORACIONES SELECCIONADAS EN CADA PACIENTE
Otras miopatías inflamatorias(36, 37)
En los pacientes con DM se ha demostrado una Miositis focal nodular
elevada asociación a neoplasias y las exploracio- Se manifiesta por la presencia de múltiples nódulos
nes complementarias deben realizarse depen- inflamatorios dolorosos en las masas musculares,
diendo de los hallazgos clínicos. En los varones, de aparición aguda y, en ocasiones, de forma
el mayor riesgo aparece en los dos años siguien- migratoria. La anatomía patológica es semejante a
tes tras la aparición de las lesiones cutáneas. la de la PM. Puede remitir espontáneamente o evo-
Debido a la alta incidencia de cáncer de ovario, se lucionar a una PM típica. Una forma especial sería
recomienda una evaluación y revisión periódica aquella limitada a la musculatura extraocular.
anual que incluya exploración clínica ginecológi-
ca, determinación de CA-125 y ecografía transva- Perimiositis eosinofílica recidivante
ginal, al menos durante los 5 años siguientes a la Se caracteriza por áreas dolorosas en la musculatu-
aparición de la DM. ra cervical o de extremidades inferiores. Puede
Cuando exista sospecha de EPI, bien porque el acompañarse de lesiones urticariformes o angioe-
paciente refiera disnea o porque pertenezca a dema. Las enzimas musculares pueden elevarse,
algún grupo de riesgo (anticuerpos antisintetasa aunque no suele haber debilidad. La anatomía pato-
positivos o alteración esofágica asociada) debe lógica muestra infiltración eosinofílica del perimi-
explorarse mediante pruebas de función respira- sio. Suele responder a corticoides.
toria, prueba de difusión (DLCO) y TACAR pulmo-
nar. Sin embargo no debemos olvidar que la afec- Miositis de células gigantes
ción pulmonar más frecuente es aquella que se Las células gigantes en el músculo pueden encon-
deriva de la debilidad muscular ventilatoria o de trarse en las reacciones a cuerpo extraño, tubercu-
neumonías por aspiración secundarias a reflujo losis o sarcoidosis. También aparecen en una enti-
gastroesofágico. dad diferenciada que cursa con debilidad y mial-
En el contexto de las miopatías inflamatorias, gias. Las CPK se elevan en el 50% de los casos. La
la hipertensión pulmonar no es un hallazgo fre- biopsia muestra macrófagos PAS positivos infil-
cuente aunque sí de pronóstico muy grave. Se trando la fascia y el musculo(8).
suele asociar a fibrosis pulmonar. Las pruebas
de función respiratoria, la DLCO y la ecocardio- Miositis osificante
grafía pueden ser métodos no invasivos útiles Se distingue una forma local que suele seguir a un
para la detección precoz y seguimiento de la traumatismo, y que puede resolverse por extirpa-
hipertensión pulmonar. El diagnóstico definitivo ción de la masa. Hay otra forma generaliza que es
se establecería por cateterismo de cavidades progresiva y que suele aparecer en la infancia, es
derechas. hereditaria, con carácter autosómico dominante. Se
En caso de molestias digestivas como pirosis presenta como masas dolorosas, que se endurecen
o disfagia pueden ser útiles el tránsito gastroeso- con el tiempo. En ocasiones desaparecen, pero las
fágico, la endoscopia digestiva o la manometría. recidivas son frecuentes.
177
Enfermedades neurológicas eccema seborreico y la erupción lumínica poli-

Las enfermedades de la motoneurona pueden con- morfa entre otras.
fundirse clínicamente con la PM. El electromiogra- Los estadios más evolucionados plantean los
ma no presenta un patrón miopático. principales problemas de diagnóstico diferencial
con el lupus. Frente a éste, el eritema de la DM
Miastenia Gravis tiene un tinte violáceo y, aunque también puede
Las enzimas musculares son normales, es frecuente haber lesiones en el dorso de las manos, en el
la debilidad de los músculos faciales y los cambios lupus son más difusas y suele estar respetada la
del electromiograma son característicos. Se detectan piel de las articulaciones interfalángicas y meta-
anticuerpos contra el receptor de la acetil-colina. carpofalángicas. El prurito es también más fre-
cuente en la DM.
Distrofias musculares Se han descrito casos de reticulohistiocitosis
Suelen ser enfermedades hereditarias que aparecen multicéntrica con clínica similar a la DM(38).
en las tres primeras décadas de la vida, si bien en Finalmente, fármacos como la hidroxiurea, la D-
algún caso el inicio es más tardío. Las más frecuen- penicilamina, el ácido niflúmico/diclofenaco,
tes se caracterizan por provocar debilidad en la lovastatina, simvastatina, tegafur, el triptófano y
musculatura de las cinturas pélvica y/o escapular. el practolol son capaces de inducir cambios cutá-
Destacan la distrofia fascioescapulohumeral, la de neos que pueden simular tanto una DM clásica
cinturas, distal, la enfermedad de Duchenne, de como una DM amiopática(15, 39).
Becker y la deficiencia de disferlina.
Miopatías por fármacos o enfermedades EVALUACIÓN DE LA ENFERMEDAD(40)

endocrinológicas
Destacan el hipotiroidismo y la ingesta de fármacos Para conocer la historia natural de la enfermedad
como colchicina, D-penicilamina, estatinas o hidro- y los efectos de los diferentes tratamientos sobre
xicloroquina; en estos casos se detectan elevacio- la misma, es necesario desarrollar variables que
nes de CPK. El hipertiroidismo, el hiperparatiroidis- evalúen la actividad de la enfermedad, las lesio-
mo y el hipoparatiroidismo se pueden acompañar nes producidas y la calidad de vida del paciente.
de miopatía, pero sin elevación de CPK. No se dispone de parámetros sensibles y especí-
ficos validados para la evaluación de estos aspec-
Miopatía asociada con Alcohol, Cocaína, tos en los pacientes con miopatías inflamatorias.
Heroína, Infecciones Virales, Traumatismo o Este problema en parte está motivado por la rare-
Inmovilización za de estas enfermedades, la variabilidad en su
Cursan de forma aguda, aunque el alcohol tam- historia natural, con casos documentados de
bién produce una forma crónica. La infección por recuperación espontánea, y la confusión entre
VIH puede asociar una miopatía indistinguible de toxicidad de los medicamentos y actividad de la
la PM. El tratamiento con zidovudina se asocia a enfermedad. Por otra parte, muchas de las medi-
miopatía mitocondrial. das que valoran fuerza muscular y discapacidad,
no discriminan entre el daño previo y la actividad
Miopatía Amiloidea de la enfermedad. Diversos grupos, entre los que
Cursa con elevación de CPK, debilidad proximal y destacan la Organización de Ensayos Internacio-
cambios miopáticos en el electromiograma. En este nales en Reumatología Pediátrica (PRINTO) y, el
caso se observa hipertrofia muscular y en la biop- Grupo internacional de Estudios Clínicos y
sia se detecta el material amiloide. Valoración de Miositis (IMACS), han definido tres
dominios importantes para la valoración de
Miopatías Metabólicas ensayos terapéuticos. Estos dominios incluyen
Por depósito de lípidos o de carbohidratos. la actividad de la enfermedad, el daño produci-
do por la enfermedad y la calidad de vida rela-
cionada con la salud.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE LAS LESIONES
CUTÁNEAS DE LA DM Valoración de la actividad de la enfermedad
Para valorar la actividad de la enfermedad se
En los estadios iniciales de la DM puede plantear- recomiendan un conjunto mínimo de datos que
se el diagnóstico diferencial con la psoriasis, el deben incluir:
178
Actividad global de la enfermedad enfermedad, que se acompaña de la normaliza-

Actividad global de la enfermedad valorada tanto por ción de valores. En general, los cambios en los
el médico como por el paciente o por los padres (en niveles séricos de las enzimas musculares se ade-
los casos infantiles), mediante una escala analógica lantan a los hallazgos clínicos incluso en períodos
visual de 10 cm o una escala de Likert de 5 puntos. de 1 mes, tanto a la mejoría como al deterioro
muscular. La actividad lactato deshidrogenasa
Fuerza muscular (LDH) sérica puede ser la enzima muscular que
Se define como la capacidad máxima de un mús- predice mejor la actividad global de la enferme-
culo o grupo de músculos para aplicar la fuerza dad tanto en pacientes jóvenes como en adultos.
mediante unas condiciones determinadas. El
método clínico más extendido es el Examen Otros instrumentos de medida
Muscular Manual (EMM) en el que el explorador En algunos ensayos clínicos se han utilizado otros
aplica una resistencia a lo largo del trayecto del instrumentos como las mediciones globales de
movimiento. La fuerza se gradúa de 0 a 5 puntos actividad para valorar la actividad extramuscular
del Medical Research Council War Memorandum. esquelética de la enfermedad. También los hallaz-
En esta escala el grado 5 equivale a fuerza normal gos en la RM, la ecografía, espectroscopia con RM
contra resistencia; grado 4 a fuerza ligeramente de P-31 y diferentes técnicas de gammagrafía (anti-
disminuida aunque la contracción mueve la arti- miosina, galio67, pirofosfato-Tc99m), la biopsia y
culación a pesar de la resistencia del explorador; el electromiograma se han empleado para valorar
grado 3, fuerza disminuida aunque vence a la la actividad de la enfermedad.
fuerza de la gravedad, se consigue dejando el
brazo colgando de un lado y flexionando el codo; Valoración del daño producido por la enfermedad
grado 2, se consiguen movimientos si se logra En la valoración del daño producido por la enfer-
obviar la gravedad, se realiza apoyando el brazo medad se han utilizado: el daño global valorado
sobre una superficie horizontal como una mesa y por el médico mediante una escala analógica
flexionando el codo sobre la misma; grado 1, sólo visual o una escala Likert, los cuestionarios
se observan contracciones y fasciculaciones sin HAQ/CHAQ, la RM potenciada en T1 y el índice de
movimiento; grado 0, ausencia total de movimien- daño en miositis.
tos o contracción. La valoración de 8 grupos pro-
ximales, distales y axiales unilaterales es eficien- Medición de la calidad de vida
te y aporta información parecida a la exploración Para medir la autovaloración de la calidad de vida
de 24 grupos musculares bilaterales. Aunque es relacionada con la salud se ha propuesto el uso de
un método sencillo es poco sensible para detectar Medical Outcomes Study 36-item Short Form (SF-
pérdidas de fuerza superiores a 3/5, es decir 36), el Nottingham Health Profile, el CHAQ o el
cuando la fuerza del paciente vence a la gravedad. Pediatric Quality of Life Inventory (PedsQL).
Pueden utilizarse también dinamómetros. La fuer-
za muscular no discrimina entre la actividad de la
enfermedad y el daño residual. TRATAMIENTO
Función física A. Tratamiento rehabilitador

Existen diferentes instrumentos observacionales, Los pacientes con miopatías inflamatorias con
no validados completamente, como el Childhood frecuencia presentan una discapacidad importan-
Myositis Assessment Scale (CMAS) y el índice te, resultado tanto de la inflamación aguda como
Funcional de Miositis (MFI). También se han utiliza- de las lesiones residuales en la musculatura
do cuestionarios para valorar la repercusión de la estriada. Los objetivos de la terapia física son
enfermedad sobre las actividades diarias como el preservar y mejorar la función muscular, preve-
Childhood Health Assessment (CHAQ) y el HAQ nir la atrofia asociada a la inactividad y evitar las
(Health Assessment Questionnaire). No discriminan contracturas articulares secundarias a la limita-
entre actividad y daño residual. ción de la movilidad y a la fibrosis de los múscu-
los inflamados. Por último, es importante resta-
Enzimas musculares séricas blecer la capacidad aeróbica del individuo cróni-
Es de los pocos datos que discriminan entre la camente enfermo. Tradicionalmente, ha sido un
enfermedad muscular activa, con niveles elevados punto de debate decidir el momento idóneo para
de CPK, y la enfermedad residual o remisión de la iniciar la terapia física, así como la intensidad de
179
la misma. Se creía que en las fases de actividad Fotoprotección

de la miopatía inflamatoria el ejercicio podría Las manifestaciones cutáneas de la DM pueden ser
agravar la inflamación. Diversas experiencias han desencadenadas o exacerbadas por fuentes natura-
mostrado que el ejercicio resistido no provoca les o artificiales (tubos fluorescentes) de luz ultra-
aumento de la inflamación ni elevaciones de violeta (UV)(41, 42). El espectro de acción desencade-
enzimas musculares. La aproximación que en la nante de la DM parece incluir tanto la luz ultravio-
actualidad se considera más correcta es la de ini- leta B (UVB), como la A (UVA)(43).
ciar la rehabilitación desde las primeras fases de La fotoprotección implica tanto la evitación de
la enfermedad, si bien con diferentes modalida- la exposición solar, como el uso tópico de locio-
des dependiendo de la fase y repercusión de la nes fotoprotectoras que dificulten la penetración
misma. Así el calor, masajes previos y la cinesite- cutánea de los rayos UV. Estas lociones pueden
rapia pasiva estarían indicados en los pacientes estar compuestas por filtros químicos (absorben
con debilidad muscular grave de inicio agudo. la radiación UVA o UVB), físicos (sustancias inor-
Cuando la fuerza muscular no supera 2/5 gánicas de gran tamaño que reflejan y dispersan
(incapacidad para resistir la gravedad), los esti- la luz) o una combinación de ambos. En general
ramientos debe realizarlos siempre el fisiotera- hay pocas sustancias químicas con un espectro
peuta. Si la rigidez del músculo limita la exten- de absorción óptimo que abarque las regiones
sión completa, se debe estirar suavemente el UVB y UVA. Por ello, las pantallas solares son for-
músculo hasta producir ligeras molestias man- muladas con 2 a 6 filtros distintos, cuya combi-
teniendo esta posición durante 12 a 18 segun- nación confiere una protección más completa
dos. Sólo cuando la fuerza es de 3/5 puede ini- frente a ambos espectros.
ciarse un programa activo asistido con ejerci- La eficacia de las pantallas solares se determi-
cios isotónicos e isométricos, por ejemplo con na por el factor de protección solar (FPS). El FPS
cintas elásticas de resistencia variable. Con se refiere al efecto protector frente al desarrollo
fuerza cercana a la normalidad (4/5) debería ini- de eritema por UVB. Existen tres técnicas para
ciarse un programa más agresivo con pesas. determinar el FPS de un fotoprotector: la europea
Cuando se recupera la fuerza se puede iniciar (método Colipa), la americana (FDA) y la austra-
entrenamiento aeróbico. liana-neozelandesa (SAA). Básicamente lo que se
La disfagia orofaríngea proximal puede bene- hace es dividir la dosis eritematógena mínima
ficiarse de los consejos de un fisioterapeuta del (DEM) en piel fotoprotegida, por el valor de la
lenguaje, entrenado en disfagia. Por último, los DEM en piel no fotoprotegida en individuos
fisioterapeutas también pueden enseñar estrate- voluntarios y en condiciones ideales estandariza-
gias de deambulación para compensar la debili- das. En general, se recomienda el empleo de pan-
dad proximal. tallas con un FPS 15-30 o superior, con protección
también para UVA. Para que la fotoprotección sea
B. Tratamiento farmacológico óptima, las pantallas solares deben aplicarse al
Tratamiento Tópico menos 30 minutos antes de la exposición solar,
El tratamiento local incluirá la fotoprotección y la de tal forma que se consiga una difusión mayor y
corticoterapia tópica. La aparición de nuevos inmu- más uniforme de los principios activos en el
nomoduladores tópicos (tacrolimus y pimecroli- estrato córneo.
mus), amplían el arsenal tópico en el tratamiento Por efectos de la sudoración, evaporación o
de la DM. inmersión en agua, el fotoprotector puede diluir-
Tabla 5. Corticoides tópicos en dermatomiositis
Clase Nombre (antígeno) N. Comercial

CLASE I
(potencia muy alta)
Clobetasol propionato 0,05% Decloban®, Clovate®
Budesonida 0,025% Demotest®, Olfex®

CLASE II
Metilprednisolona aceponato 0,1% Adventan®, Lexxema®
(potencia alta)
Mometasona furoato 0,1% Elocom®, Elica®
Prednicarbato 0,25% Peitel®, Batmen®
Propionato de fluticasona (no comercializado en España)
180
se y eliminarse, por lo que, independientemente Actualmente disponemos de nuevos corticoides

de poseer un FPS elevado, debe reponerse cada 2- de alta potencia (clase II) y menores efectos
3 horas mientras persista la exposición. La gran secundarios locales, con pauta de una aplicación
escalada comercial con FPS muy elevados, ha sido diaria durante 1 ó 2 semanas (Tabla 5).
por otra parte un tema debatido por la FDA, por
la falsa sensación de permanente seguridad que Inmunomoduladores tópicos: Pimecrolimus y tacrolimus
puede generar al paciente, quien en consecuencia Los inmunomoduladores macrolactámicos tópicos,
puede someterse a excesivos y prolongados tiem- tacrolimus 0,1% o FK506 (Protopic 0,1% pomada®)
pos de exposición tras una única aplicación. y pimecrolimus, derivado de la ascomicina -SDZ
Además del uso de fotoprotectores debe reco- ASM 981-, (Elidel crema®), aparecen como una
mendarse evitar la fotoexposición de más de dos alternativa a la corticoterapia tópica(45, 46).
horas seguidas y/o en horas centrales del día, Son sustancias que inhiben la respuesta T de
recordando que el 60% de la radiación UVB se pro- forma similar a la ciclosporina A, pero que a dife-
duce entre las 10 y 15 horas. rencia de ésta poseen una buena absorción epi-
dérmica y pueden usarse a nivel tópico. Se unen
Corticoterapia tópica a inmunofilinas citosólicas, destacando la macro-
La corticoterapia tópica es útil para reducir la infla- filina 12 (a diferencia de la ciclosporina que se
mación cutánea y el prurito, pero su empleo de une a la ciclofilina). El complejo resultante se une
forma aislada no permite controlar la actividad de a la calcineurina, que es una fosfatasa de serina y
la enfermedad. Su mecanismo de acción es antipro- treonina calcio-dependiente. Estos inmunomodu-
liferativo y antiinflamatorio, a través de la unión a ladores la inhiben y así no se activan una serie de
receptores citosólicos específicos y posteriormente proteínas citosólicas que al pasar al núcleo se
a receptores nucleares. Son especialmente útiles en unen a promotores de la transcripción génica,
el prurito del cuero cabelludo (donde se emplean sobre todo de IL-2 y en menor grado de IL-4 e IL-
en lociones o soluciones) y en lesiones liquenifica- 5. También actúan a otros niveles: inhibición de
das por el rascado (cremas, pomadas o ungüentos). la liberación de histamina por basófilos y masto-
Por otra parte, la inhibición directa de la pro- citos; expresión de receptores de IgE sobre célu-
liferación fibroblástica causa atrofia cutánea, y las de Langerhans, etc.
por disminución de la síntesis de colágeno se Poseen una potencia antiinflamatoria similar a
produce la ruptura de fibras de elastina en la der- los corticoides y carecen del efecto atrofiante
mis superior, con formación de agregados en la cutáneo, lo que tiene especial relevancia en su
dermis reticular y la consiguiente aparición de aplicación en lesiones faciales y poiquilodérmi-
estrías. La disminución de colágeno en la pared cas. Puede ser aplicado tanto en niños como en
vascular provoca telangiectasias y equimosis. La adultos, dos veces al día, durante el brote.
aplicación prolongada en los párpados puede
provocar cataratas subcapsulares posteriores, Otros
glaucoma y facilita la infección vírica(44). Lociones antipruriginosas tópicas con mentol,
Se emplearán con pautas que nos permitan fenol, pramoxina y /o doxepina (Pramox®, Sartol®)
evitar la posible atrofia cutánea de estos fárma- pueden ser útiles como coadyuvantes en el control
cos si su uso es prolongado, sobre todo si se apli- del prurito.
can en regiones donde la piel es más fina, como
los párpados (localización típica de la DM) o en Tratamiento sistémico(47, 48)
lesiones poiquilodérmicas, donde podemos agra- a) Tratamiento Sistémico del Prurito
var y potenciar la atrofia cutánea. El prurito asociado a la DM puede disminuir la cali-
Disponemos de diversos corticoides tópicos. dad de vida de estos pacientes(49). En su control
Se clasifican según su potencia, a partir del sistémico podemos recurrir a la administración de:
esquema inicial de McKenzie y Stoughton (1962).
En general y en función de la intensidad de la Doxepina (Sinequan 25 mg®)
inflamación, elegiremos los de muy alta y alta Antidepresivo tricíclico con actividad antihistamí-
potencia -clases I y II-, evitando los corticoides nica H1 y H2. Tiene una afinidad 56 veces mayor
fluorados. El uso de corticoides muy potentes que la hidroxicina por los receptores H1. Sus prin-
(Clobetasol 0,05%) no debe sobrepasar los 45 cipales efectos secundarios son anticolinérgicos
g/semana, ya que esta dosis puede provocar (visión borrosa, sequedad de mucosas, retención
supresión del eje hipotalamo-hipofisario. urinaria...). Se administra antes de acostarse en
181
dosis de 10-25 mg, pudiendo si es necesario nes de enzimas hepáticas en pacientes con hepa-
aumentarse a 25 mg cada 12 horas. titis crónica por virus B o virus C.
Alrededor de un 10% de los pacientes pueden
Antihistamínicos H1 presentar reacciones cutáneas. Las lesiones
Contamos con los anti-H1 de primera generación, maculopapulares con prurito son las más fre-
que poseen acción sedante y cierto efecto anticoli- cuentes. También es frecuenta la cefalea y la sen-
nérgico, por lo que deben usarse con precaución en sación de mareo. Más raro es encontrar tinnitus,
pacientes ancianos o en tratamiento con psicotro- insomnio, nerviosismo, reacciones psicóticas o
pos. Disponemos de: 1) Dexclorfeniramina malea- convulsiones.
to: adultos hasta 18 mg/día; 6-12 años, hasta 6 Se han descrito casos de neuromiopatía y car-
mg/d; 2-6 años, hasta 3-4 mg/d. (Polaramine® diopatía. Aunque raro, puede instaurarse un cua-
tabletas 2 mg; grageas 6 mg; ampollas 5 mg). 2) dro de debilidad de predominio proximal con
Clorhidrato de hidroxicina: adultos 25-75 mg/d; enzimas musculares normales o ligeramente ele-
niños 1-2 mg/kg/d. (Atarax® 25 mg, y solución vadas. Esta situación puede llevar a confusión, al
10mg/5 ml) creer que se trata de un deterioro de la miopatía
Actualmente son muy útiles los anti-H1 conside- inflamatoria de base. Los hallazgos en el EMG
rados de nueva generación, con alta potencia y pueden ser similares a los de la miopatía inflama-
menor efecto sedante, por lo que pueden ser admi- toria, sin embargo, en general, se encuentran
nistrados durante el día con una cómoda posología, cambios neuropáticos y miopáticos. A veces en la
1 comprimido diario. La terfenadina y el astemizol exploración se detectan anomalías sensitivas. En
poseen interacciones con otros fármacos, pudiendo la biopsia muscular no se observan los infiltrados
producir arritmias por alargamiento del QT, por lo inflamatorios típicos y sí en cambio atrofia mus-
que su uso se ha restringido. Disponemos entre cular y vacuolas.
otros de: 1) Cetirizina 10 mg/d (Zyrtec®, Alerlisin®, La cardiomiopatía por antipalúdicos se mani-
Virlix®, genéricos). 2) Ebastina 10-20 mg/d fiesta como anomalías en la conducción o como
(Ebastel®, Bactil®, Ebastel®, forte®). 3) Loratadina insuficiencia cardiaca. En ocasiones se observan
10 mg/d (Clarytine®, Civeran®, Velodan®, cambios inespecíficos de la onda T. El ecocardio-
Optimin®, genéricos). 4) Desloratadina 5 mg/d grama puede poner de manifiesto una miocardio-
(Aerius®). 5) Levocetirizina (Xazal®). 6) Mizolastina patía restrictiva de base. Los pacientes mayores
10 mg/d (Zolistan®, Mizolen®, Mistamine®). 7) con alteraciones de la conducción o insuficiencia
Fexofenadina (Telfast 180®). cardiaca precisan una estrecha monitorización
para detectar un deterioro en su cardiopatía.
b) Antipalúdicos (cloroquina e hidroxicloroquina) A nivel ocular puede aparecer visión borrosa
Indicados principalmente para el control de la sin- por trastornos en la acomodación que suelen
tomatología cutánea cuando es resistente a la tera- mejorar con el tiempo, pero también alteraciones
pia local. Sin embargo, su eficacia es inferior a la más graves como maculopatía pigmentaria y opa-
mostrada en pacientes con LES. La dosis de hidro- cidades corneales. Es necesario por ello realizar
xicloroquina es de 400 mg /día en una única dosis; cada 6-12 meses una exploración oftalmológica
una vez apreciada la mejoría puede disminuirse a que incluya medición de la agudeza visual, prue-
200 mg al día. La cloroquina se utiliza a dosis de ba de colores, fondo de ojo y campimetría.
250 mg/día. La excreción de estas sustancias y de
sus metabolitos hepáticos es por vía renal, por lo c) Corticoides sistémicos
que en caso de deterioro de la función renal, como Son el tratamiento de primera elección. Su empleo
sucede por ejemplo en pacientes ancianos, debe precoz se ha asociado a un mejor pronóstico. Se
disminuirse la dosis. emplea prednisona a dosis de 1-1,5 mg/kg/día en
Los efectos secundarios más frecuentes son adultos y 1-2 mg/Kg/día en niños; generalmente la
los gastrointestinales, sobre todo las náuseas, dosis se divide en dos tomas diarias. La mejoría en
aunque también pueden aparecer vómitos y dia- la sintomatología muscular, la normalización de las
rrea. La tolerancia es mejor con la toma de la enzimas musculares y la reducción de la inflama-
medicación por la noche, al acostarse, o inician- ción cutánea son el objetivo, precisándose entre 1-
do el tratamiento con dosis bajas (100 mg de 3 meses de tratamiento a dosis plenas. Las enzimas
hidroxicloroquina a días alternos) e ir ascendien- musculares suelen normalizarse tras cuatro o seis
do lentamente. Aunque no tienen toxicidad hepá- semanas de tratamiento, mientras que la recupera-
tica importante, sí que pueden provocar elevacio- ción de la fuerza muscular ocurre a los dos o tres
182
meses. Posteriormente, se reducirá lenta y progre- ventivo para la osteoporosis. Los pacientes con
sivamente la dosis, y aunque no hay una pauta cla- miopatías inflamatorias es difícil que puedan reali-
ramente establecida, una aproximación puede ser zar el ejercicio necesario para prevenir la osteopo-
la de reducir 5 mg/semana hasta alcanzar los 20 rosis. Los suplementos diarios con 1000 mg de cal-
mg/día, después reducir 2,5 mg cada 2 semanas cio elemento y 800 UI de vitamina D3 deben pro-
hasta alcanzar los 10 mg/día y por último dismi- porcionarse a todos los pacientes. La utilización de
nuir 1 mg/mes hasta retirarlos. Debe mantenerse fármacos antirresortivos, fundamentalmente bifos-
aproximadamente un año para evitar recurrencias fonatos, debe ajustarse a cada caso. En mujeres en
de la enfermedad. edad fértil, la utilización de bifosfonatos debe evi-
Se considera que el paciente es refractario al tarse en lo posible. Perduran durante mucho tiem-
tratamiento cuando a los dos o tres meses de ini- po en el organismo, y no se conoce el posible efec-
ciado el mismo no se han normalizado los enzi- to sobre el feto en futuros embarazos. En el resto
mas musculares ni la fuerza muscular. Otro crite- de casos estarían indicados si se detecta osteope-
rio de mala respuesta es la necesidad de utilizar nia u osteoporosis por densitometría.
altas dosis de corticoides para mantener el buen La aparición de forma brusca de dolor en la
control de la enfermedad. En estos casos se debe ingle, rodilla, hombros o en cualquier otra articu-
replantear el diagnóstico y pensar en la miositis lación, cuando se utilizan altas dosis de corticoi-
por cuerpos de inclusión o en las distrofias mus- des debe hacernos pensar en la posible presencia
culares, revisando para ello las biopsias. Otra de osteonecrosis. El líquido sinovial es no infla-
posibilidad que se tiene que descartar es la mio- matorio (menos de 2000 células /mm3). En esta-
patía por esteroides, sobre todo cuando persiste dios precoces, la resonancia magnética y la gam-
la debilidad a pesar de haberse normalizado los magrafía contribuyen a establecer el diagnóstico.
enzimas musculares. En estos casos podemos Puede aparecer en múltiples articulaciones de
intentar una disminución de la dosis de corticoi- forma simultánea.
des y valorar si mejora la función muscular. Los corticoides pueden descompensar a los
pacientes diabéticos o con intolerancia a la gluco-
Manejo de las complicaciones del tratamiento con sa. Como medidas generales se aconseja una
corticoides dieta adecuada y enseñar a los pacientes a reali-
Algunos efectos secundarios de la corticoterapia zar autocontroles de glucemia capilar que permi-
son leves pero molestos, y pueden provocar pro- tan ajustar el tratamiento farmacológico. Es
blemas estéticos como atrofia de la piel y aparición importante conocer que la glucemia basal en ayu-
de púrpura, en general no palpable, por fragilidad nas puede mostrar elevaciones menores que los
capilar. El aspecto Cushingoide que se caracteriza controles realizados durante el resto del día. Los
por obesidad troncal, cara de luna llena, joroba de pacientes que utilizan previamente dosis máxi-
búfalo o aumento de peso, puede ocurrir rápida- mas de antidiabéticos orales para controlar su
mente con dosis superiores a 7,5 mg/día de pred- diabetes, pueden precisar insulinoterapia al ini-
nisona o equivalente. Existe una gran variabilidad ciar el tratamiento con corticoides.
individual en su desarrollo. Los corticoides aumentan la incidencia de
Es necesario realizar revisiones periódicas de la determinadas infecciones oportunistas, de tal
visión para detectar la aparición de cataratas, cuya forma que es necesario realizar profilaxis antitu-
localización suele ser subcapsular posterior. A berculosa en caso de que la prueba de mantoux
menudo, son bilaterales y pueden estabilizarse si sea superior a 5 mm o la radiografía de tórax
se disminuye la dosis de corticoides. Debe vigilar- sugiera lesiones residuales de tuberculosis, o
se la presión intraocular, porque aunque el glauco- exista historia familiar de tuberculosis reciente.
ma aparece con más frecuencia en pacientes que Otras infecciones como el Herpes Zoster ocurren
utilizan colirios con corticoides, también se produ- con mayor frecuencia que en la población gene-
ce con el tratamiento sistémico. ral. En cualquier caso, tenemos que estar espe-
No se conoce con exactitud que efectos tiene cialmente atentos a la aparición de cualquier pro-
la ingesta de corticoides en el metabolismo lipídi- ceso infeccioso, porque las manifestaciones típi-
co y el riesgo cardiovascular, pero se deben con- cas y la fiebre pueden estar atenuadas.
trolar y tratar las alteraciones en la tensión arte-
rial y las alteraciones lipídicas. d) Inmunosupresores
Si se requiere utilizar corticoides durante más Están indicados en casos refractarios a los corticoi-
de tres meses, se debe iniciar un tratamiento pre- des (25% de casos) o cuando interese disminuir la
183
dosis de los mismos de forma rápida por sus efec- disminución del metabolismo de la azatioprina y
tos secundarios. También puede iniciarse el trata- el aumento de riesgo de toxicidad medular y
miento simultáneo con corticoides e inmunosupre- exige un seguimiento más estrecho.
sores en pacientes con factores de mal pronóstico, La administración concomitante de alopurinol
por ejemplo cuando la pérdida de fuerza es muy aumenta los niveles de azatioprina por lo que la aso-
importante y provoca gran incapacidad, pacientes ciación debe evitarse. Cuando la asociación es estric-
con disfagia o cuando el paciente presenta sínto- tamente necesaria la dosis de azatioprina debería ser
mas con más de tres meses de evolución antes de 1/3 ó 1/4 de la dosis habitual. Los antihipertensivos
llegar al diagnóstico. inhibidores de la angiotensina pueden aumentar el
Con la asociación de inmunosupresores a los riesgo de leucopenia. Los aminosalicilatos (olsalazi-
corticoides no hay que esperar que la respuesta na, mesalamina, sulfasalazina) también pueden
sea más rápida, pero sí que a largo plazo se nece- aumentar la toxicidad de la azatioprina.
site una menor dosis de corticoides para contro- En gran parte, la toxicidad de la azatioprina
lar la enfermedad y que la capacidad funcional está determinada genéticamente por los niveles
sea mejor. Los inmunosupresores más frecuente- de la enzima TPMT (tiopurina metil-transferasa),
mente utilizados y con los que se tiene más expe- enzima que interviene en su metabolismo. Los
riencia son el metotrexato y la azatioprina. Se niveles están disminuidos en el 11% de la pobla-
han comunicado casos con buena respuesta a la ción y son prácticamente indetectables en el
ciclosporina A. La ciclofosfamida se utiliza en 0,3%. La medida de estos niveles puede permitir
pacientes con complicaciones pulmonares. ajustar las dosis del fármaco y evitar parte de su
toxicidad, sobre todo hematológica.
Azatioprina En caso de insuficiencia renal con aclaramien-
La azatioprina se administra en dosis de 1,5 a 3 to de creatinina (ClCr) entre 10-50 ml/min la
mg/kg de peso en una sola dosis diaria. La dosis dosis debe ser del 75% de la normal; con ClCr <
inicial debe ser de 25-50 mg y se aconseja realizar 10 ml/min la dosis debe ser del 50% de la normal.
un hemograma a los 7-10 días, pues parece existir
una reacción idiosincrásica que cursa con aplasia Metotrexato
medular en algunos pacientes. Después puede El metotrexato puede iniciarse a dosis de 10 mg en
incrementarse la dosis cada 2-3 semanas, a razón una única dosis semanal si la enfermedad no presen-
de 50 mg, hasta alcanzar la dosis adecuada (100- ta signos de gravedad. Los incrementos pueden rea-
150 mg/día). Los efectos adversos más frecuentes lizarse cada uno a dos meses, a razón de 5 mg a la
son los gastrointestinales, la mielosupresión y la semana, hasta alcanzar una dosis máxima de 25
mayor incidencia de infecciones. Existe un aumen- mg/semana, dependiendo de la evolución clínica de
to del número de neoplasias sobre todo cutáneas y cada paciente. En alguna ocasión se ha llegado a uti-
del sistema inmune, sin embargo su incidencia lizar dosis de 50 mg/semana. Si la pérdida de fuer-
varía dependiendo de la patología de base. za es muy importante o el paciente presenta disfagia
Las náuseas, vómitos y anorexia ocurren se puede iniciar el tratamiento con 15 mg/semana-
hasta en el 23% de los pacientes. La mielosupre- les y realizar incrementos más rápidos. La adminis-
sión es dosis dependiente, se manifiesta con leu- tración puede ser oral, subcutánea o intramuscular,
copenia y, con menor frecuencia, con trombocito- pero a partir de 15 mg se recomienda la vía parente-
penia. Se han comunicado ocasionalmente casos ral que asegura una absorción completa, frente a una
de hepatitis, pancreatitis y diarrea. Se han descri- absorción más errática de la vía oral. Para disminuir
to reacciones de hipersensibilidad graves que los efectos secundarios es aconsejable administrar
cursan con náuseas, vómitos, diarrea y fiebre. suplementos diarios de 1 ó 2 mg de ácido fólico.
También se puede detectar alopecia, rash erite- Otra alternativa es la administración de 5-7,5 mg de
matoso o maculopapular, y estomatitis aftosa. ácido folínico una vez a la semana, de 4 a 12 horas
Para evitar y detectar en lo posible los efectos después de la dosis de metotrexato.
secundarios se recomienda un control analítico Los efectos secundarios más frecuentes son las
cada 4-6 semanas con hemograma, función renal náuseas, disminución de la consistencia de las
y hepática. Si el recuento de leucocitos es inferior heces, molestias gástricas, aftas orales, estomatitis,
a 4.000/ mm3 o el de plaquetas inferior a 150.000 algias bucales, rash macular puntiforme en extremi-
mm3 debe disminuirse la dosis de azatioprina. Si dades que respeta el tronco, cefaleas, fatiga, dificul-
se detecta macrocitosis y se descarta el déficit de tad para concentrarse, alopecia, fiebre y alteraciones
folatos y vitamina B12, aquella puede reflejar una hematológicas, sobre todo macrocitosis.
184
Los efectos menos frecuentes pero más graves debilidad muscular. Sólo incluyó 37 pacientes y fue
y potencialmente fatales son el aumento de infec- de 6 meses de duración. Se observó una mejoría
ciones, en ocasiones por gérmenes oportunistas significativa de la capacidad funcional frente al
como pneumocistis carinii. También se ha descri- grupo control, que realizaba el mismo programa de
to una elevación de la incidencia de enfermeda- ejercicios, pero no tomó los suplementos de creati-
des linfoproliferativas. La toxicidad hematológica na. Las dosis empleadas fueron 20 gr/día, durante
puede ser muy grave con pancitopenia, sobre 8 días y, con posterioridad, 3 gr/día. No se obser-
todo si existe de base una insuficiencia renal. varon efectos secundarios importantes(56).
También puede ocurrir toxicidad hepática, que en
ocasiones ha llegado a producir cirrosis. Otro C. Tratamiento de la miositis refractaria
efecto potencialmente fatal es la neumonitis Cuando no hay respuesta a los tratamientos ante-
intersticial que se manifiesta por disnea, fiebre y riores disponemos de otras alternativas que se pue-
tos no productiva; en la radiografía de tórax den añadir al tratamiento con corticoides.
puede observarse un patrón intersticial difuso.
Por ello, previamente a iniciar el tratamiento Terapia combinada con metotrexato y azatioprina(57)
debe realizarse un hemograma, valoración de El régimen que ha demostrado su eficacia consiste
función hepática y renal, que debe repetirse cada en utilizar durante el primer mes metotrexate 7,5
dos o tres meses. También es importante conocer mg/semana y azatioprina 50 mg/día. En el segun-
si hay infección por virus de la hepatitis median- do mes las dosis que se utiliza es de 15 mg/sema-
te serología de hepatitis del virus B y C. na y azatioprina 100 mg /día. Del tercer al sexto
Elevaciones de los enzimas hepáticos superiores mes se emplearon el metotrexate a dosis de 22,5 a
a 3 veces sus valores normales serían una indica- 25 mg/semana y azatioprina a dosis de 150
ción de retirada del tratamiento. Elevaciones mg/día. Estas pautas deben suplementarse con
menores aconsejan disminuir la dosis. ácido fólico 1-2 mg/día o ácido folínico 5-15 mg
No disponemos de un criterio claro para elegir (dependiendo de la dosis de metotrexato) entre 4
uno u otro fármaco. El metotrexato estaría con- horas y 12 horas después de la dosis semanal de
traindicado en pacientes con ingesta de alcohol o metotrexato.
hepatopatía de base, así como en pacientes con
enfermedad pulmonar intersticial, debido a la Inmunoglobulinas intravenosas(58)
dificultad de detectar la neumonitis intersticial Se han mostrado eficaces en el tratamiento de la PM
producida por el metotrexato. Hay que tener en y DM refractaria a otros tratamientos, en varios
cuenta también que la administración intramus- estudios abiertos y en un estudio controlado con
cular de metotrexato puede elevar las enzimas placebo, todos ellos con escasos pacientes. Sin
hepáticas y musculares. embargo, no parecen eficaces si se emplean como
tratamiento de primera línea. Habitualmente, se
Ciclosporina A administran en dosis de 400 mg/kg/día, durante 5
La ciclosporina A, en dosis de 3-5 mg/kg/día, repar- días consecutivos o de 1 gr/kg/día, dos días conse-
tida en dos tomas, ha demostrado ser eficaz en el cutivos. En ambos casos la dosis total de un ciclo
tratamiento de las miopatías inflamatorias tanto del de tratamiento es de 2 g/Kg de peso. Se administra
niño como del adulto(50, 55). Su administración exige un ciclo mensual durante 3 a 6 meses y suele utili-
un seguimiento analítico de la función renal cada 4- zarse como terapia puente hasta que hagan efecto
6 semanas, así como de la tensión arterial. Hay que los fármacos inmunosupresores.
tener presente que este fármaco presenta muchas Se pueden observar recidivas de la enfermedad
interacciones con otros medicamentos. Se ha a partir de los 4-24 meses de la última infusión. De
empleado sola o asociada con inmunoglobulinas todos modos, algunos pacientes responden al tra-
intravenosas o ciclofosfamida en pulsos. tamiento durante varios años, pudiendo abandonar
incluso las dosis bajas de corticoides. Aunque las
e) Suplementos de Creatina concentraciones y volumen cambian según el labo-
En un pequeño estudio aleatorizado, doble ciego y ratorio fabricante, se recomienda empezar con un
controlado con placebo, los suplementos orales de ritmo de infusión de 30 ml/h en adultos y entre 10-
creatina junto con un programa de ejercicios reali- 15 ml/h en niños; si se tolera bien se puede aumen-
zado en casa, se han mostrado eficaces en pacien- tar el ritmo de infusión en 10 ml/h cada media
tes con DM y PM bajo tratamiento farmacológico hora. La administración suele completarse en un
crónico habitual, que continuaban presentando intervalo que varía entre 2 y 4 horas.
185
Los efectos secundarios más frecuentes son el Tacrolimus

calor facial, tirantez torácica, dolor de espalda, Ha demostrado, en pequeños estudios retrospecti-
náuseas, escalofríos, sudoración, cefalea, fiebre e vos, ser efectivo en pacientes con DMS/PM refracta-
hipotensión. Todos estos síntomas suelen mejo- ria a otros tratamientos, tanto en niños(70) como en
rar al disminuir a la mitad el ritmo de infusión o adultos. En los escasos pacientes descritos en la
al detener la perfusión. Se pueden administrar literatura médica mejoró las manifestaciones cutá-
antiinflamatorios y antihistamínicos para mitigar neas, musculares y pulmonares, incluso en dos
las reacciones leves o moderadas. En ocasiones casos de EPI resistentes a corticoides, ciclosporina
es preciso añadir corticoides por vía intravenosa. A y pulsos ciclofosfamida. De todos modos los
Las reacciones más graves (meningitis aséptica, casos descritos también son muy escasos.
hemólisis, reacciones anafilácticas y fallo renal
agudo) son raras y casi circunscritas a los pacien- Inhibidores del TNF alfa
tes con déficit de IgA. Se ha empleado etanercept o infliximab en una
pequeña serie retrospectiva de 8 pacientes con DM
Rituximab(59-64) resistentes a los tratamientos habituales, incluyen-
Se han publicado pequeñas series y algún estudio do inmunoglobulinas endovenosas e inmunosupre-
abierto, en los que rituximab ha mostrado una efi- sores. Seis pacientes mejoraron y en 2 el tratamien-
cacia variable en pacientes con miopatía inflamato- to resultó ineficaz. Seis de los 8 fueron tratados
ria refractaria. La dosis utilizada fue de 375 mg/m2 con etanercept(71). Infliximab ha resultado eficaz
en una sola dosis, repetida cuatro semanas conse- en varios casos aislados resistentes a otros trata-
cutivas (pauta empleada en el tratamiento del linfo- mientos(72). Sin embargo, en otra pequeña serie de
ma) o de 1 gramo, repetido 15 días después (pauta 5 pacientes, etanercept fue ineficaz en todos ellos
empleada en el tratamiento de la artritis reumatoi- produciéndose una exacerbación de la enfermedad
de). En algunos de estos estudios la eficacia fue que obligó a suspender el tratamiento e iniciar la
sólo modesta. Se han observado recidivas pasados terapia con metotrexato y azatioprina(73). Por tanto,
6 a 10 meses, que han precisado un nuevo ciclo de en la actualidad no disponemos de datos precisos
tratamiento. Algunos autores prefieren utilizar para poder hacer recomendaciones sobre su uso y
rituximab antes que las inmunoglobulinas, a pesar eficacia. Será necesario esperar resultados de estu-
de que éstas disponen de ensayos clínicos más dios más amplios para ello.
amplios que demuestran de una forma más clara su
eficacia. De este modo, aunque rituximab podría Plasmaféresis
suponer una buena opción de tratamiento en algu- Ha sido empleada en casos refractarios de DM/PM
nos casos refractarios, los datos son aun muy esca- con resultados variables. Una antigua serie retros-
sos y son necesarios estudios con mayor número pectiva que incluyó 35 pacientes resistentes al tra-
de enfermos antes de poder hacer unas recomenda- tamiento con corticoides e inmunosupresores,
ciones concluyentes. mostró eficacia en la mayoría de ellos, pero estaban
siendo tratados simultáneamente con prednisona,
Micofenolato mofetilo(65, 69) ciclofosfamida o clorambucil, por lo que la eficacia
En estudios retrospectivos que incluyen escasos del recambio plasmático no puede separarse de la
pacientes se ha observado que puede ser eficaz en inducida por los inmunosupresores. La mejoría clí-
casos refractarios, sin embargo en algunas series nica fue documentada por pruebas de fuerza mus-
de enfermos se ha objetivado una alta tasa de infec- cular, capacidad vital forzada, electromiografía,
ciones por microorganismos oportunistas, algunas biopsia muscular y niveles de CPK. El mayor efecto
de ellas con desenlace fatal(68). Incluso se ha descri- secundario del tratamiento fue la aparición de her-
to un caso de desarrollo de linfoma de células B pes zóster(74). En otra serie de 38 pacientes el
localizado a nivel cerebral, relacionado con el virus recambio plasmático resultó más eficaz en las for-
de Epstein Barr, el cual se resolvió espontáneamen- mas agudas que en las crónicas(75). Incluso una
te al abandonar el tratamiento de micofenolato, pequeña serie de pacientes evidenció mejoría de
metotrexato y prednisona(65). Con los escasos los hallazgos histopatológicos tras el tratamien-
datos existentes y los potenciales efectos secunda- to(76). Sin embargo, un estudio aleatorizado, con-
rios graves es preciso recomendar cautela en su trolado y doble ciego de plasmaféresis, leucaféresis
uso hasta que existan estudios más amplios al res- y plasmaféresis simulada no mostró superioridad
pecto. De este modo, debería reservarse para casos de ninguna de las dos terapias activas con respec-
refractarios a los fármacos tradicionales. to al placebo(77). De todos modos, este estudio
186
incluyó sólo 39 pacientes y la evaluación de la efi- ciclofosfamida. La mitad de la dosis se adminis-

cacia del tratamiento fue a muy corto plazo. Así tra en los 1.000 ml de glucosalino previos a la
pues, la plasmaféresis quizá podría ocupar un infusión y la otra mitad en los 1.000 ml posterio-
lugar en el tratamiento de casos graves de miopatí- res a la misma. La administración de MESNA se
as inflamatorias refractarias a los tratamientos far- asocia a una mayor incidencia de reacciones cutá-
macológicos. neas. Para prevenir los vómitos se administra
ondasetron 8 mg IV 1 hora antes de la infusión y
D. Tratamiento de las 4 horas y 8 horas después de la misma. Una vez
complicaciones extramusculares se consigue la remisión de la enfermedad, puede
Calcinosis cutis continuarse con azatioprina como tratamiento de
Se han empleado diversos métodos con escasos mantenimiento. En pacientes en tratamiento con
resultados: Hidróxido de aluminio, probenecid, col- corticoides y ciclofosfamida se recomienda profi-
chicina (0,6-1,2 mg/día, durante 7-14 días) y diltia- laxis de las infecciones por pneumocistis carinii
zem (240-480 mg/día) entre otros. En ocasiones con trimetroprim (5 mg/kg)-sulfametoxazol (25
puede llegar a requerirse el tratamiento quirúrgico. mg/kg), (Septrim Forte®), 1 comp, 3 días a la
En la DM juvenil, algunas series han señalado semana. Deben realizarse determinaciones de la
que el tratamiento agresivo y escalonado, dirigi- función renal antes de cada bolus de ciclofosfa-
do a la consecución de un control rápido y com- mida para poder ajustar la dosis en caso de insu-
pleto de la inflamación muscular, consigue un ficiencia renal. Asimismo, debe realizarse estudio
alto índice de éxitos en la prevención de sus del sedimento urinario y un urocultivo, para
secuelas, incluyendo la calcinosis(78). detectar de forma precoz lesiones en la vejiga o
infecciones urinarias. Otras alternativas son la
Enfermedad pulmonar azatioprina utilizada desde el inicio, la ciclospo-
Es una complicación grave, sobre todo la alveolitos rina A y el tracolimus.
difusa rápidamente progresiva, pues puede evolu- La respuesta al tratamiento se evalúa median-
cionar a distrés respiratorio del adulto. te el seguimiento de las manifestaciones clínicas,
Inicialmente se trata con dosis altas de corticoides, el resultado de las pruebas de función respirato-
1 mg/kg/día, dividida en dos o tres dosis, y si el ria, fundamentalmente la capacidad pulmonar
cuadro es grave deberán considerarse los pulsos de total y volúmenes residuales, prueba de difusión
metilprednisolona (1 g al día en infusión intraveno- de CO (DLCO) y la evolución de las imágenes del
sa, durante tres días consecutivos). La pauta des- TACAR pulmonar. Aunque no hay un acuerdo
cendente puede ser similar a la descrita en el trata- general al respecto, la evaluación de la respuesta
miento de las manifestaciones musculares. Este al tratamiento debe realizarse cada 3-6 meses.
tratamiento se completa con un inmunosupresor
que puede ser ciclofosfamida en pulsos IV(50) de Disfagia
0,5 g/m2 cada 4 semanas, durante 6 ó 9 meses. A En casos graves puede iniciarse el tratamiento con
los 15 días se realiza un recuento de leucocitos, en corticoides e inmunoglobulinas intravenosas a las
caso de ser menor de 3.000 leucocitos/mm3 se dis- dosis mencionadas anteriormente.
minuye la dosis en 0,250 g/m2. Si no hay mejoría y
el recuento de leucocitos es mayor de 5.000/mm3 Enfermedad cutánea
se aumenta la dosis en 0,250 g/m2. Hay que asegu- El manejo de la enfermedad dermatológica en los
rar una buena hidratación oral o intravenosa desde pacientes con DM, y especialmente con DM amiopá-
las 6 horas antes, a un ritmo de 500 cc/6 h. Una tica es a veces complicado. No existe concordancia
hora antes del pulso se administrará 1.000 ml de entre la respuesta a los tratamientos sistémicos de
suero glucosalino a pasar en 1 hora, a continuación la enfermedad muscular y la enfermedad cutá-
se pasará la perfusión de ciclofosfamida en dos nea(79, 80). Por otra parte, en esta última, el segui-
horas, utilizando glucosado al 5% o fisiológico al miento se realizará en base exclusivamente a la res-
0,9%, y tras ella, de nuevo se perfundirán 1.000 ml puesta clínica al no disponer de parámetros bioló-
de glucosalino en 1-2 horas. Se recomienda a los gicos como en la enfermedad muscular (enzimas
pacientes que en las 48 horas siguientes beban al musculares).
menos 3 l/día. Puede controlarse con la terapia local, corti-
Para prevenir la cistitis hemorrágica se utiliza coides sistémicos a dosis menores que las utili-
el mercaptoetano sulfonato (MESNA). La dosis de zadas en las manifestaciones musculares o
MESNA equivale a la misma dosis en gramos de hidroxicloroquina. En los casos resistentes se
187
precisa añadir un inmunosupresor como meto- EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO(48)

trexate o azatioprina. Las inmunoglobulinas
intravenosas pueden mejorar las lesiones de los Más de la mitad de los pacientes presentan remisio-
casos resistentes. nes y exacerbaciones múltiples a lo largo de la enfer-
medad. Los pacientes con miopatía por cuerpos de
E. Tratamiento de la miositis por cuerpos de inclusión tienen un peor pronóstico funcional, aun-
inclusión que su tasa de supervivencia es buena debido a la
La respuesta al tratamiento inmunosupresor es rareza de la afección extramuscular. Los anticuerpos
dudosa y en todo caso menor. A pesar de que se antisintetasa o anti-SRP predicen una respuesta par-
normalicen las cifras de CPK, los pacientes pueden cial a corticoides, más frecuencia de recaídas y una
presentar un deterioro de la función muscular. Se mayor mortalidad. Otros factores implicados en un
recomienda iniciar el tratamiento con corticoides peor pronóstico y menor supervivencia son la edad
(1mg/kg de prednisona) de forma similar a la avanzada, el retraso en iniciar la terapia con corticoi-
DM/PM. Si la respuesta clínica no es satisfactoria en des, la disfagia faríngea con neumonía por aspira-
dos o tres meses se añade azatioprina o metotrexa- ción, la neoplasia, la EPI y la afectación miocárdica.
te, y si tras 6-9 con estos tratamientos no hay mejo- La discapacidad también se relaciona con las
ría alguna, se aconseja su retirada gradual. En caso complicaciones del tratamiento con corticoides
de respuesta clínica se continúa su administración como pueden ser la necrosis ósea avascular y los
a la mínima dosis de mantenimiento. Las inmuno- aplastamientos vertebrales. Otras causas de morbi-
globulinas también han resultado eficaces en algu- mortalidad secundarias al tratamiento son las infec-
nos pacientes. ciones oportunistas, diabetes mellitus, cataratas,
hipertensión y la úlcera péptica.
RECOMENDACIONES TERAPÉUTICAS
MIOPATIAS INFLAMATORIAS Y EMBARAZO
1) El tratamiento inicial de elección en pacien-
tes con DM/PM son los corticoides en dosis altas Existe poca experiencia sobre el desenlace de los
(prednisona 1-2 mg/Kg/día), que se mantendrán embarazos en pacientes con PM o DM. Parece que
durante varias semanas (4 - 8 semanas, generalmen- hay menos complicaciones en las pacientes con la
te), hasta obtener la mejoría clínica y enzimática, enfermedad bien controlada. Al igual que con otras
antes de iniciar el descenso paulatino. conectivopatías como el LES, se aconseja que la
2) En casos graves o resistentes al tratamiento enfermedad esté bien controlada y a ser posible en
corticoideo, se puede añadir preferentemente meto- remisión antes de intentar un embarazo.
trexato o azatioprina. Otra opción posible, aunque En caso de precisar tratamiento inmunosupresor
menos estudiada es ciclosporina A. durante el embarazo se puede utilizar la prednisona,
3) En casos resistentes a un inmunosupresor, y en situaciones estrictamente necesarias podría uti-
se podría usar la combinación de metotrexato con lizarse la azatioprina. No se ha detectado un aumen-
azatioprina. to de abortos ni de malformaciones fetales en
4) En casos graves, las inmunoglobulinas endo- pacientes embarazadas con trasplante renal o con
venosas, en administración mensual durante 3 a 6 LES tratadas con azatioprina. Este fármaco se ha cla-
meses y los pulsos intravenosos de corticoides, sificado en la categoria D de la FDA (es decir, eviden-
pueden producir importantes mejorías a corto cia de riesgo para el neonato, aunque los beneficios
plazo. Suelen utilizarse como terapia puente hasta potenciales pueden compensar a los riesgos). No
que los inmunosupresores muestren su eficacia. debe administrarse durante la lactancia.
5) En caso de EPI se deben administrar pulsos
intravenosos de ciclofosfamida.
6) En casos refractarios a los tratamientos ante- BIBLIOGRAFÍA
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cept o tacrolimus pueden ser opciones a considerar 1. Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis.
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Capítulo 10: Miopatías Inflamatorias Idiopáticas

Miopatías Inflamatorias Idiopáticas

Con el término miopatía inflamatoria idiopática Tabla 1: Clasificación de las enfermedades

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Lesiones características

radiografía de tórax, pruebas de función repirato- HALLAZGOS DE LABORATORIO

Manifestaciones Cardíacas Enzimas Musculares

Tabla 2. Anticuerpos específicos de miositis

Anticuerpo (Ac) Nombre (antígeno) % Clínica

so subagudo o LES), anti-Pm-Scl (asociados a esclero- Dermatomiositis

RESONANCIA MAGNÉTICA (RM)

Tanto en la PM como en la DM muestra necrosis de Diversas técnicas no invasivas permiten localizar

Estos autores establecieron cuatro criterios

• Pruebas de función respiratoria y DLCO. Es necesario realizar los controles y revisiones

Enfermedades neurológicas eccema seborreico y la erupción lumínica poli-

Miopatías por fármacos o enfermedades EVALUACIÓN DE LA ENFERMEDAD(40)

Actividad global de la enfermedad enfermedad, que se acompaña de la normaliza-

Función física A. Tratamiento rehabilitador

la misma. Se creía que en las fases de actividad Fotoprotección

Tabla 5. Corticoides tópicos en dermatomiositis

Clase Nombre (antígeno) N. Comercial

Budesonida 0,025% Demotest®, Olfex®

se y eliminarse, por lo que, independientemente Actualmente disponemos de nuevos corticoides

Los efectos secundarios más frecuentes son el Tacrolimus

incluyó sólo 39 pacientes y la evaluación de la efi- ciclofosfamida. La mitad de la dosis se adminis-

precisa añadir un inmunosupresor como meto- EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO(48)

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