UNIDAD 4°:

FICHA Nº4: TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO ORGANIZACIÓN ANATOMICA

Y FUNCIONAL DEL SISTEMA MOTOR
La motilidad, en especial el estudio de los procesos que intervienen en el movimiento humano,
reflejan la permanente condición de adaptación a los diferentes medios de la especie.

MOTILIDAD

MOTILIDAD MOTILIDAD
ESTATICA (sin CINETICA (con
Desplazamiento) Desplazamiento)

TONO MUSCULAR VOLUNTARIOS INVOLUNTARIOS

REFLEJOS AUTOMATICOS ASOCIADOS

MOTILIDAD ESTATICA: Se refiere a la contracción muscular permanente sin desplazamiento en

la cual intervienen en el mantenimiento del tono muscular regida por el sistema
extrapiramidal. El tono muscular prepara al músculo para una respuesta rápida de contracción
y consecuente desplazamiento y ayuda a mantener una determinada postura corporal. El
aumento patológico del tono muscular se llama HIPERTONIA y su disminución HIPOTONIA.

Las estructuras extrapiramidales involucradas en el mantenimiento del tono son los GANGLIOS
BASALES, LA SUSTANCIA RETICULADA y EL CEREBELO que coordinan señales de activación e
inhibición que dan como resultado un equilibrio de tensión entre los músculos agonistas y
antagonistas.

MOTILIDAD CINETICA

En los movimientos involuntarios se encuentran los REFLEJOS que son respuestas motoras
involuntarias ante un estímulo determinado. Tienen un nivel de organización inferior que por
lo general no involucra al Sistema Nervioso Central y funciona a través de una estructura
básica llamada ARCO REFLEJO el cual se compone de un receptor, una neurona sensitiva, una
sinapsis medular, una neurona motora y un musculo efector.

Los movimientos automáticos pueden dividirse en: Primarios, referidos al mantenimiento de

posturas, actitudes, movimientos de masticación, mímica, etc; y secundarios que son los que
requieren aprendizaje previo por ejemplo la escritura, manejo de vehículos, ejecución de un
instrumento. Ambos tipos de movimientos son regidos por el sistema extrapiramidal.

Los movimientos asociados son aquellos que acompañan a otro movimiento, como por
ejemplo el balanceo de brazos en la locomoción. Los movimientos voluntarios requieren de

1
una intervención cortical y en su realización interviene la vía piramidal y como carácter
principal LA DECISION CONCIENTE DE REALIZARLO.

NIVELES DE COMPLEJIDAD

El nivel superior está representado por la CORTEZA MOTORA PRIMARIA que es donde surgen
las órdenes de ejecución y que recibe influencias de otras áreas motoras no primarias. El
siguiente nivel es el TRONCO ENCEFALICO que integra órdenes motoras de los centros
superiores y transmite señales provenientes de la medula. El CEREBELO, LOS NUCLEOS
ESTRIADOS y BASALES también tiene una importante participación en la organización de los
movimientos. El nivel más inferior corresponde a la MEDULA ESPINAL que se encarga de las
respuestas reflejas.

PRINCIPALES VIAS MOTORAS

1) VIA PIRAMIDAL: Se encarga de los movimientos voluntarios. Conduce impulsos desde la

corteza motora primaria hasta la motoneurona del tronco encefálico y medula, y consta de dos
neuronas básicamente: una central en la corteza y otra periférica o vía final común.
Las fibras de este haz tienen vías cortas que constituyen el HAZ GENICULADO cuyo destino son
los núcleos motores de los pares craneales a través de los cuales concretaran los movimientos
voluntarios de la cabeza y el cuello. Estas fibras cuando descienden de la corteza pasan por la
RODILLA DE LA CAPSULA INTERNA y cuando llegan al tronco encefálico se cruzan al lado
opuesto para encontrar el núcleo motor correspondiente.
Las FIBRAS MAS LARGAS ocupan el brazo posterior de la capsula interna y continúan
descendiendo. Al salir del BULBO se separan en dos fascículos el mayor de ellos (75% de las
fibras) cruza el lado opuesto alcanzando el cordón lateral de la medula denominado HAZ
PIRAMIDAL CRUZADO que hará sinapsis con la neurona periférica del has anterior del lado
contrario a su nacimiento. El otro 25% llega a la medula sin cruzar de lado es el HAZ
PIRAMIDAL DIRECTO sus fibras se ubican en el cordón anterior de la medula junto a la línea
media y de allí, por la COMISURA BLANCA sus fibras pasaran al hasta anterior del lado opuesto
para conectarse con la neurona periférica.
El HAZ GENICULADO se encargara de los movimientos voluntarios de cabeza y cuello y el
PIRAMIDAL DIRECTO y CRUZADO de los movimientos voluntarios del resto del cuerpo.

2) VIA EXTRAPIRAMIDAL: El movimiento ejecutado por la vía piramidal tiene una orientación y
una dirección pero es un movimiento clónico que necesitara la intervención de la vía
extrapiramidal para ser tónico y continuado.

A) VIA CORTICOPONTOCEREBELOSA: Sus fibras nacen en la corteza cerebral y por lo tanto es

la única de las extrapiramidales que también es cortical. Sus fibras nacen en todos los lóbulos
cerebrales en especial en los FRONTALES y TEMPORALES bajan hasta la PROTUBERANCIA y
cruzan la línea media para dirigirse a la corteza cerebelosa del lado opuesto. Desde allí luego
de conectarse con núcleos del cerebelo, las fibras retornan a la corteza cerebral del mismo
lado del nacimiento cumpliendo su función de coordinar y regular el movimiento voluntario. La
acción coordinadora del cerebelo regulara la intensidad o velocidad de contracción de los
músculos agonistas y relajación de los antagonistas; y la información sensorial que recibe el
cerebelo (auditiva, propioceptiva) contribuirá para el cálculo y la medida precisa del
movimiento. Entonces el cerebelo posee dos informaciones sobre el acto motor: una sobre

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cómo ha sido el planificado por el cortex y otra sobre cómo ha sido efectivamente realizado.
Cuando las dos informaciones no coinciden, el cerebelo envía señales correctivas para
rectificar el error.

B) VIA ESTRIOESPINAL: Las fibras se originan en los núcleos estriados y en su descenso se

dividirá en dos fascículos: El estrioespinal directo que bajara sin desviaciones hasta la medula
espinal y el estrioespinal indirecto que tendrá desde la protuberancia conexión con el
cerebelo. A través de esta via se concreta la realización de los movimientos automáticos y una
acción frenadora sobre el tono. El control automático es importante ya que permite
independizar la tensión y la voluntad de gran cantidad de acciones luego de que fueron
aprendidas evitando que la actividad humana fuese limitada y fatigante.

C) OTRAS VIAS EXTRAPIRAMIDALES:

 VESTIBULO ESPINAL importante para el mantenimiento del equilibrio. Sus impulsos hacen
variar el tono muscular para neutralizar las rupturas del equilibrio. Actúa con información
proveniente del cerebelo y colaboran en el mantenimiento del equilibrio.
 RETICULOESPINAL: relaciona núcleos de la sustancia reticulada con la medula, sus señales
buscan proporcionar las contracciones musculares necesarias para la posición de pie.
 TECTOESPINAL: Controla los movimientos de la cabeza y los miembros superiores con
relación a reflejos auditivos y ópticos.

Las alteraciones en estas vías en sus diferentes niveles darán como resultado patologías
motoras del ORDEN CUALITATIVO.

PATOLOGIA DE LA MOTILIDAD

Las lesiones de la vía piramidal dan como resultado alteraciones del ORDEN CUANTITATIVO
como Paresias o Paralisis según la fuerza. Alteraciones en el tono muscular disminuidas o
abolidas respectivamente dependiendo del nivel de la lesión de la motoneurona. Estas tendrán
diferentes formas clínicas en relación al tiempo de la evolución de la lesión. Por lo general las
lesiones de la segunda motoneurona, al cortar todo los niveles de control incluidos el sistema
extrapiramidal y arco reflejo, dan como resultado parálisis flácidas e hipo-atonicas.

A diferencia de las lesiones de la primera motoneurona donde queda abolida la motilidad

voluntaria y quedan liberados los sistemas de control del movimiento, o del sistema
extrapiramidal dando como resultado parálisis por lo general hipertónicas a su vez de acuerdo
a la zona lesionada, tendremos parálisis en diferentes lados del cuerpo como por ejemplo un
hemicuerpo llamada HEMIPLEJIA o HEMIPARESIA, ambos miembros inferiores como
PARAPLEJIA o PARAPARESIA etc.

De acuerdo con los síntomas o síndromes de las patologías del movimiento nos adentraremos
brevemente en el estudio de la vía extrapiramidal, refiriéndonos a ella desde el ORDEN
CUALITATIVO.

1) COREAS: movimientos anormales bruscos, distales y sin propósito, que se superponen

a un movimiento deseado. La corea es un SIGNO y puede presentarse solo o asociado a otros
trastornos del movimiento. Las principales estructuras afectadas son el putámen, globo pálido,

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y el núcleo subtalamico, los principales neurotransmisores implicados son la dopamina y el
GABA. Entre todas las enfermedades productoras de este cuadro solo profundizaremos en la

Enfermedad de Huntington y de Sydenham

2) TEMBLORES: oscilación rítmica de un segmento corporal que puede ser fisiológicas o

patológicas. Los patológicos por lo general tienen una frecuencia aunque no una amplitud
constante y afectan a menudo las manos, la cabeza, las cuerdas vocales, el mentón y solo en
ocasiones los miembros inferiores. Se pueden clasificar en:

• Temblores de reposo: cuando hay ausencia de actividad voluntaria.

• De acción: cuando ha contracción muscular voluntaria.

• Postural: es provocado por el mantenimiento de una postura.

3) BALISMOS: se caracteriza por la ejecución de movimientos anormales involuntarios, de

gran amplitud y muy bruscos, cuyo origen es una lesión del núcleo subtalámico de Luys o de
sus conexiones. Habitualmente afecta a un hemicuerpo o a una sola extremidad. En cuanto a la
ETIOLOGÍA la mayoría de los casos son secundarios a lesiones vasculares. El núcleo
subtalámico y las áreas adyacentes están irrigados por ramas procedentes de varias arterias. El
balismo puede aparecer en la enfermedad de Parkinson avanzada, en la atrofia multisistema,
degeneración estriatal, talamotomía, subtalamotomía y de forma transitoria en la estimulación
subtalámica.

4) PARKINSONISMO: Es un síndrome habitualmente producido por bloqueo

dopaminergico iatrogénico de la via nigroestriatal caracterizado por temblor postural,
bradiscinesia, rigidez en RUEDA DENTADA. El cual hay que hacer diagnóstico diferencial con
enfermedad de Parkinson.

TRASTORNO DEPRESIVO MAYOR – DSM V.

A: Cinco o más de los siguientes síntomas se encuentran presentes durante el mismo período
de dos semanas y representan un cambio en el funcionamiento previo; al menos uno de los
síntomas es estado de ánimo deprimido o pérdida de interés o placer.

1. Estado de ánimo deprimido la mayor parte del día. Se desprende de la información

subjetiva (casi todos los días se siente triste, vacío) o de la observación por parte de las
personas (se lo ve lloroso).
2. Disminución importante del interés o el placer por todas o casi todas las actividades
la mayor parte del día, casi todos los días.
3. Pérdida importante de peso sin hacer dieta o aumento de peso, o disminución o
aumento del apetito casi todos los días.
4. Insomnio o hipersomnia casi todos los días.
5. Agitación o retraso psicomotor casi todos los días.
6. Fatiga o pérdida de energía casi todos los días.
7. Sentimiento de inutilidad o culpabilidad excesiva o inapropiada (puede ser delirante)
casi todos los días.

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 8. Disminución de la capacidad para pensar o concentrarse, o para tomar decisiones, casi
todos los días.
9. Pensamientos de muerte recurrentes (no solo el miedo a morir), ideas suicidas
recurrentes sin un plan determinado, intento de suicidio o un plan específico para
llevarlo a cabo.

B: Los síntomas causan malestar clínicamente significativo o deterioro en lo social, laboral u

otras áreas importantes del funcionamiento.

C: El episodio no se puede atribuir a los efectos fisiológicos de una sustancia o de otra afección
médica.

Los criterios A – C constituyen un episodio de depresión mayor.

Las respuestas a una pérdida significativa (duelo, ruina económica, enfermedad o discapacidad
grave) pueden incluir el sentimiento de tristeza intensa, insomnio, pérdida del apetito y
pérdida de peso que figura en el criterio A, y pueden simular un episodio depresivo. Se debe
pensar atentamente en la presencia de un episodio de depresión mayor teniendo en cuenta
también el criterio clínico en la historia del individuo y en las normas culturales para la
expresión del malestar en el contexto de alguna perdida.

D: El episodio de depresión mayor no se explica mejor por un trastorno esquizoafectivo,

esquizofrenia, un trastorno esquizofreniforme, trastorno delirante u otro trastorno
especificado o no especificado del espectro de la esquizofrenia y otros trastornos psicóticos.

E: Nunca ha habido un episodio maníaco o hipomaniaco.

Procedimientos de codificación y registro:

El código diagnóstico del trastorno de depresión mayor se basa en si es un episodio único o

recurrente, la gravedad actual, la presencia de características psicóticas y el estado de
remisión. La gravedad actual y las características psicóticas solo están indicadas si se cumplen
actualmente todos los criterios para un episodio de depresión mayor. Los especificadores de
remisión solo están indicados si actualmente no se cumplen todos los criterios para un
episodio de depresión mayor.

A la hora de registrar el nombre de un diagnóstico, se enumerarán los términos en el orden

siguiente: trastorno de depresión mayor, episodio único o recurrente, especificadores de
gravedad/psicótico/remisión, y a continuación todos los especificadores siguientes:

 Con ansiedad.
 Con características mixtas.
 Con características melancólicas.
 Con características atípicas.
 Con características psicóticas congruentes con el estado de ánimo.
 Con características psicóticas no congruentes con el estado de ánimo.
 Con catatonia.
 Con inicio en el periparto.
 Con patrón estacional.

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CAPITULO 8: ENFERMEDAD DEL PARKISON
Anatomía patológica

Hay una perdida neuronal importante en la sustancia negra, especialmente en la pars

compacta, la cual hace suponer que se presenta una vulnerabilidad selectiva en sus células. Las
neuronas espinosas median que reciben inervación dopaminergica de las células nigrales
pierden sus dendritas. Los síntomas de la enfermedad de Parkinson aparecen cuando se pierde
alrededor el 80% de las células dopaminergicas del cuerpo estriado.

Lo cuerpos de Lewy son unas inclusiones intraneuronales hialinas que son necesarias para
brindar el diagnostico de enfermedad de Parkinson, pero no son del todo precisas. Las
regiones donde se encuentran estas inclusiones con más frecuencia son: la sustancia negra, el
locus coeruleus, el núcleo motro dorsal del vago y el núcleo basal de Meynert, aunque también
se los puedes encontrar en la corteza cerebral. Los cuerpos pálidos son otras inclusiones que
se encuentran dentro de los cuerpos neuronales en la enfermedad del Parkinson. Desplazan la
neuromelanina, por lo general están cerca de un cuerpo de Lewy.

Anatomía funcional

El circuito motor es el más importante en relación con la fisiopatología de la enfermedad de

Parkinson. La vía motora incluye las áreas motoras precentrales (áreas 4 y 6 y área motora
suplementaria) y las áreas sensitivas poscentrales (3ª-b, 2,1) que proyectan al putamen en una
forma organizada somatotónicamente. Las eferencias putaminales entrar en contacto con el
globo pálido interno y la pars reticulada de la sustancia negra por medio de dos proyecciones
que nacen de poblaciones putaminales diferentes. Hay dos vías: la directa y la indirecta. La
directa es monosimpatica, emplea acido gamma aminobutirico (GABA), sustancia P y dinorfina.
Y la indirecta es GABA/ encefalinergica y proyecta al pálido externo (GPE). El GPL proyecta
fibras inhibitorias gabaergicas al área sensitivo-motora del núcleo subtalamico (NST) y también
GPi.

El NST ejerce una acción excitatorio sobre el GPE y la SNr que luego se proyecta al núcleo
ventrolateral del tálamo (VL) cuando se dirige a las áreas premotora corticales. La eferencias
del GPi por medio del anda lenticulares y de SNr al tálamo es gabaergicas, es decir, inhibitoria.
El GPi también proyecta a la región colinérgica del núcleo pedúnculo pontino y la SNr envía sus
eferencias al Colículo superior del segmento mesopontino.

Se cree que la enfermedad de Parkinson comienza en el compromiso de la sustancia negra,

con investigaciones se encontró que posiblemente el proceso patológico se origine en la región
inferior del tronco del encéfalo en el núcleo dorsal del vago y la formación reticular. Se
denomina enfermedad de cuerpos de Lewy difusos con compromiso neocorticales.

Etiología

La etiología del EP es desconocida, aunque hay varios factores que han sido considerados
como posibles causas. Uno de los hallazgos más importantes fue el descubrimiento de que la
patogénesis de la enfermedad podría tener relación con el cumulo intraneural de la proteína
α- sinucleica por la incapacidad de las neuronas afectadas para degradarlas y procesarla.

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En la actualidad se conocen una serie de mutaciones genéticas que se encuentran asociadas a
la EP, la cuales permitirían un mayor conocimiento sobre la enfermedad, como así también su
tratamiento y prevención:

• DJ-1: esta mutación se transmite en forma de autosómica recesiva, es de inicio precoz

y tiene respuesta a la levo dopa. No se ha establecido su relevancia en la EP.

• PINK1: juvenil y transmitido en forma autosómica recesiva.

• LRRK2: fue encontrada en vascos y la proteína sintetizada denominada paradina (sig.:

temblar). Produce un cuadro autosómico dominante que se instala tardíamente y tiene una
buena respuesta a la levo dopa.

Otras causas implicadas en la etiología de la EP incluye inmunológicas, las infecciosas y la

muerte cerebral programada. Como factores ambientales se ha implicado a pesticidas, agua de
pozos en zonas rurales, exposición a metales, traumatismo de cráneo y obesidad. Como
factores que reducen el riesgo de padecer EP esta ele ejercicio en las mujeres y el consumo de
café, alcohol y cigarrillos.

Prevalencia

Es el trastorno de movimiento más frecuente. Es más común en mayores de 50 años y se

observa en el 1% de la población.

Manifestaciones clínicas

Los síntomas iniciales de EP no son específicos y resultan poco útiles para orientar al médico a
dar un diagnóstico certero. Suele presentarse el cansancio excesivo, la astenia, el
estreñimiento, la hiposmia, la depresión y dolores musculares generalizados o localizados
(resistentes a analgésicos habituales). Luego aparecen los síntomas motores de la EP que
ayudan a llegar al diagnóstico. Los signos más característicos son la rigidez, el temblor, la
bradicinesia y los trastornos de los reflejos posturales.

• Rigidez: al extender o flexionar cualquier segmento corporal se evidencia una

resistencia a esta movilización pasiva que se llama rigidez. En la EP la resistencia puede
manifestarse como breves oposiciones seguidas de episodios de breve relajamiento con
pérdida de resistencia, que son sucedidos por nuevas oposiciones, denominado fenómeno de
la rueda dentada.

• Temblor: este es uno de signos más característicos de la EP. Se desarrolla de forma

progresiva y asimétrica. En el inicio compromete uno de los cuatro miembros (mandíbula,
lengua, cabeza o mentón) y luego se extiende de manera progresiva pero siempre de manera
asimétrica. Hay tres tipos de temblores:

-Temblor de reposo: es el temblor característico de la EP, se asocia con una

contracción alternante de pares de músculos antagonistas. El temblor de los miembros
superiores suele aparecer durante la marcha, la tensión emocional provoca que este
aumente, mientras que la tranquilidad logra disminuirlo. El temblor desaparece
cuando se adopta una mejor postura o al realizar un movimiento.

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 -Temblor postural: es menos constante que el temblor de reposo y se manifiesta en el
temblor de las manos, cuando la persona extiende los miembros superiores.

-Temblor de acción o intencional: se pone en evidencia cuando la persona realiza

ciertas acciones como tocarle la punta de la nariz. Este tipo de temblor junto el
postural tiene respuestas poco predecibles a los fármacos antiparkisonianos.

• Bradicinesia: el termino acinesia hace referencia a una serie de trastornos motores

como la dificultad de iniciar movimientos voluntarios, actos motores simultáneos y repetidos y
también la lentitud en los movimientos. La bradicinesia es el signo más significativo de la EP y
se manifiesta clínicamente por perdida de la expresión facial o hipomanía, perdida del
balanceo de las extremidades al caminar o la imposibilidad de incorporarse por lo que debe
desdoblar la acción en por lo menos dos componentes del acto motor.

• Alteración de los reflejos posturales: es uno de los problemas más serios e

incapacitantes de la EP y la cusa de caídas y pérdida de la autonomía. Los pacientes con EP y
grave alteración de los reflejos posturales pueden caer ante un mínimo empujón. La respuesta
de este trastorno a la farmacología es nula.

• Otros trastornos motores: son trastornos secundarios en la EP, como el trastorno en

los movimientos oculares.

Diagnóstico de la EP

Una de las principales dificultades en el diagnóstico de la EP es el hecho de que su

presentación clínica es heterogénea y las manifestaciones son varias al momento del inicio. El
diagnostico tiene que ser clínico debido a que no hay estudios complementarios o marcadores
biológicos. La EP comienza de forma gradual lo cual hace difícil para la paciente marca cuando
inicio. Se calcula que la aparición de los primeros síntomas tiene unos 10 a 15 años de
evolución.

Estudios complementarios

Se investigara la historia farmacológica para poder descartar la ingesta de psicofármacos, se

determinara la tensión arterial de pie y acostado, y se realizara un examen neurológico general
para descartar un compromiso piramidal o cerebeloso. La utilización de tomografías
computarizadas y la resonancia magnética son normales en la EP.

Tratamiento de inicio de la EP

El tratamiento farmacológico de la EP se divide en el tratamiento inicial y el tratamiento de las

complicaciones que experimentan a largo plazo, como trastornos psiquiátricos. La decisión de
comenzar el tratamiento farmacológico en un paciente con EP debe de ser personalizada
porque no todas las recetas se adaptan a todos los pacientes.

Existen controversia sobre con cual fármaco se debe de iniciar el tratamiento. Se utiliza la levo
dopa aunque se especula que podría ser una de las causas de las complicaciones en el largo
plazo y es por esto que muchos recomiendan empezar con agonistas dopaminergicas. Se
piensa que algunos fármacos (ropinirol, selegilina, rasagilina) pueden tener efectos
modificadores en la evolución de la enfermedad y podrían actuar como neuroprotectores.

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Fluctuaciones motoras

Los pacientes con EP responden de forma sostenida y consistente a la levodopaterapia, esta

terapia tiene una duración entre dos y cinco años. Una gran cantidad de pacientes
experimentan fluctuaciones en el rendimiento motor.

La respuesta al tratamiento se manifiesta es beneficiosa durante un periodo de tiempo,

después este se desvanece y comienza el cuadro parkinsoniano. Los periodos de movilidad
normal se llaman “periodos On”, mientras que los de inmovilidad se llaman “periodos Off”.
Estos periodos son previsibles y están relacionados con el nivel de levo dopa en el plasma.
También pueden aparecer periodos de instalación que se presentan de forma impredecible y
se denominan “fenómeno On-Off”. Con el transcurso del tiempo estas fluctuaciones
comprometen total o parcialmente la vida social y/o laboral del paciente y esto representa una
tragedia para el cómo así también para su familia.

También existen fluctuaciones en la movilidad que son independientes de la medicación que

pueden observarse en pacientes no tratados. En este tipo de fluctuaciones podemos observar
los siguientes fenómenos:

• Acinesia brusca o congelamiento: se manifiesta por el brusco bloqueo de una actividad

motora con conservación de otras actividades. La más característica es la interrupción de la
actividad motora necesaria para iniciar la marcha, en donde se presentan intentos frustrados
de despegar los pies del piso y poder caminar, a esto se denomina marcha magnética. El
estímulo visual puede desencadenar o de desbloquear la acinesia.

• Cinesia paradójica: un estímulo externo puede ser tan intenso como para provocar una
impensada mejoría del cuadro motor y hacer que se produzca la cinesia paradójica.

• Mejoría durante el sueño y al despertar: todos los síntomas parkinsonianos

desaparecen durante el sueño. Los pacientes con EP presentan trastorno en el sueño REM, en
donde sufren de pesadilla, sueños vividos, movimientos que pueden ser violentos.

• Efecto de las emociones: el inicio de los síntomas está asociado de manera temporal
con un disturbio emocional. Las personas con EP afirman que sus síntomas se agravan cuando
se encuentran en situaciones estresantes.

• Fatiga y neurastenia: es típico en los parkinsoniano el cansancio excesivo ante la

repetición de un acto motor.

• Distonia: es un cuadro caracterizado por la contracción sostenida de grupos

musculares antagonistas que se traduce en posturas fijas anormales y movimientos lentos y
extraños.

Las fluctuaciones que dependen de la medicación son más frecuentes y graves, en especial si
se trata de levodopa. Los efectos de la levodopa pueden ser analizados de acuerdo con la
respuesta motora en términos de una respuesta de duración media y una respuesta de
duración prolongada. La respuesta de duración media es la que comienza unos 20 o 30
minutos después de la administración de la medicación y se mantiene una tres o cuatro horas.
La respuesta de duración prolongada es aquella que se pierde después de unos 7 o 10 días de
administrada la medicación. La levodopa puede causar diversa oscilaciones motoras:

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• Deterioro de fin de dosis.

• Periodos Off resistentes

• Deterioro de fin de dosis complicado

• Deterioro de comienzo de dosis.

• Acinesia o congelamiento

• Fenómeno On- off

• Retraso en el On

• Menor respuesta vespertina

• Caídas

• Discinesias de pico de dosis

• Discinesias bifásicas

• Distonias en Off

• Distonia matinal

• Mioclonias

Las fluctuaciones no motoras dependientes de la medicación se encuentran relacionadas con

los cambios motores pero pueden presentarse en forma independiente de estos pero siempre
relacionándose con los niveles plasmáticos e levodopa.

Fluctuaciones sensitivas

Fluctuaciones automáticas

Fluctuaciones cognitivas

Manifestaciones psiquiátricas

La mayoría de los pacientes con el EP experimentan depresión, otra proporción de ellos

desarrollan cuadros demenciales.

Manifestaciones psiquiátricas secundarias al tratamiento: las complicaciones psiquiátricas

pueden limitar los beneficios del tratamiento farmacológico. Es necesario distinguirlos
síntomas provenientes de la EP y de aquellos secundarios al tratamiento. La ansiedad y la
apatía son frecuentes en la EP. Las manifestaciones psiquiátricas secundarias a la drogas
antiparkisonianos pueden ser causadas por exceso de activación, alucinaciones y psicosis.

La demencia en la EP se asocia con varias procesos como:

• Cuerpos de Lewy corticales

• Enfermedad de Alzheimer.

• Lesiones anatomopatologicas que comprometen el locus coeruleus (noradrenalina), el

área tegmental ventral de Tsai (dopamina) y células de rafe (serotonina).

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• Lesiones cerebrales (traumatismos).

Cualquiera de las drogas usadas en la EP es capaz de desencadenar problemas psiquiátricos en

pacientes susceptibles. El cuadro con síntomas psicóticos en ocasiones se asocia con síntomas
paranoides, pero el espectro psiquiátrico es amplio: euforia, depresión, alucinaciones, delirios,
hipomanía, confusión, trastorno de personalidad y paranoia. Los episodios psicóticos es una
contraindicación para el uso de levodopa y agonistas dopaminergicas. Las alucinaciones son
por lo general vespertinas o nocturnas, recurrentes y estables para cada paciente, quienes no
tienen temor de estos. Los delirios son falsas creencias que se producen a pesar de tener
evidencia de la realidad. Debido al uso que se le hace, la levodopa es el fármaco que causa
trastornos psiquiátricos con mayor frecuencia, pero los agonistas dopaminergicas son mucho
más habituales que la levodopa.

El tratamiento lo que busca es identificar la droga que está causando este trastorno y
suspenderla. Pero en el caso de no localizara se administrara clozapina.

Tratamiento quirúrgico

Las opciones quirúrgicas actuales se clasifican en cirugía lesionar en tálamo, pálido y

subtalamo, estimulación cerebral profunda y cirugía de trasplante neuronal.

Pronósticos

Es una enfermedad lentamente evolutiva. Uno de los factores de riesgo es el desarrollo de la

demencia y también las caídas secundarias por la alteración de los reflejos posturales.

Parkinsonismo

Es una cantidad de cuadros que comparten con la EP una serie de síntomas y signos, en
especial en los estadios iniciales. Y los más frecuentes son:

• Parkinsonismo inducido por drogas: el cuadro se presenta en los primeros tres meses
de iniciado el tratamiento y puede simular la EP. No tiene respuesta a la levodopa y cuando se
discontinua los fármacos que lo producen los síntomas comienzan a revertirse. Los enfermos
pueden llegar a omitir la infesta de alguna droga que crea irrelevante. El tratamiento se basa
en la suspensión de la droga que la causa.

• Atrofias multisistemicas (AMS): son un grupo de enfermedades neurodegenerativas

con compromiso del sistema piramidal, extrapiramidal, cerebeloso y autonómico. Según que
síntomas predominen se los denomina AMSp, AMSc o AMSa. El cuadro es asinetico, progresivo
y simétrico. Tiene poca o nula respuesta a la levodopa.

• Parálisis supranuclear progresiva (PSP): es un cuadro progresivo, simétrico, rígido

acinetico con poca o nula respuesta a la levodopa. Los pacientes suelen tener una parálisis
supra neural de la mirada, aunque no en todos los casos. Se asocia con la Distonia y disartria,
caídas, piramidal ismo, distonia cervical con retrocolis, y signos cerebelosos. Hay deterioro
cognitivo con síntomas frontales.

• Atrofia corticobasal ganglionar: es un cuadro progresivo que incluye una cuadro

parkinsoniano asimétrico que está asociado a distonia, apraxia, síndrome de la mano ajena,
trastorno sensitivo y deterioro cognitivo.

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CAPITULO N°9: OTROS MOVIMIENTOS ANORMALES.
El término Corea deriva del latín choreus qué significa danza en referencia al movimiento
anormal Brusco generalmente cristales sin propósitos que se superponen movimiento
deseado. La corea un signo y puede presentarse solo o asociado a otros movimientos
involuntarios.

Manifestaciones clínicas

Se escribe como corre ecos aquellos movimientos involuntarios anormales cuya característica
es la de ser breve como en ocasiones así bruscos como por lo general distales y sin un
propósito definido. Son movimientos parásitos que se superponen movimiento voluntario. Son
más rápidos que los movimientos diatónicos o atetoides. Pueden afectar grandes grupos
musculares pequeños segmentos corporales o ser asimétrica.

Etiología

Se produce una alteración en la función de los ganglios basales por disturbio de las vías tálamo
corticales ya sea por lesiones estructurales bloqueo de receptores de origen farmacológico
degeneración neuronal o trastornos metabólicos.

Fisiopatología

El putamente el nuevo partido y el núcleo subtalamico son las principales estructuras

afectadas. Los movimientos anormales inician a través de la vía tálamo cortical hacia la vía
cortico espinal. La modulación de la vía talamocotical se efectúa por la inhibición que sobre
esta vía en el globo pálido y el núcleo subtalámico así como el neurotransmisor inhibidor
GABA.

Las cual es inducido por fármacos suelen ser reversibles cuando son agudas pero pueden ser
persistentes o un permanente con desarrollan tardíamente. La corea de gran intensidad no
misma balismo por lo general es unilateral y de causa vascular todo en mi balismo vasculares
un proceso un proceso de resolución espontánea en el tiempo pero en caso de ser persistente
y no responder a las medidas de ética habituales se debe considerar la cirugía

Enfermedad de Huntington

Es una enfermedad degenerativa autosómica dominante caracterizada por movimientos

involuntarios anormales de tiro favoritismo con trastorno de conducta y compromiso funcional
progresivo. Los síntomas de más inician alrededor de los 40 años aunque pueden hacerlo en
forma más tardía o precoz en la forma que adopta en el adulto el cuadro es típicamente
coreico y compromete progresivamente todos los segmentos corporales incluso la
musculatura faríngea y laríngea. Los pacientes no suelen estar gravemente invalidado por la
Corea que por lo general sólo produce problemas estéticos. La distonia, la bradicinesia y la
inestabilidad postural de provocar más inconvenientes funcionales. Uno de los signos más
precoces pero por lo general poco reconocidos son las alteraciones en la motilidad ocular con
compromiso del inicio de los movimientos sacádicos los cuales están lentos e incoordinados.
Tanto los trastornos cognitivos son típicos y se han encuadrado dentro de las denominadas
demencias subcorticales. Se caracteriza por bradifrenia y alteraciones en la atención y el
secuenciamiento en ausencia de afasia, apraxia o agnosia. La depresión es común y se

12
presenta hasta el 50% de los casos asociados con desinterés, mientras que el 10% desarrollo
cuadros psicóticos. La herencia es autosómica dominante con 100% de penetrancia de forma
tal que la mitad de los hijos infectados tiene posibilidad de padecer la enfermedad.

Tratamiento

Los neurolépticos disminuyen la severidad de los movimientos pero no mejora la

discapacidad. El tratamiento sintomático incluye el apoyo psicoterapéutico para el paciente y
la familia las medidas de mantenimiento y la orientación genética.

Manifestaciones clínicas

Los movimientos involuntarios hacen su aparición hasta meses después de la infección. Los
movimientos pueden ser confundidos con inquietud motora aunque en su máxima expresión
son balísticos. Con frecuencia los movimientos son unilaterales o por lo menos marcadamente
asimétricos. En algunos casos menos típicos la duración sobrepasa los dos años. Suele
asociarse con irritabilidad confusión y trastorno del sensorio punto los movimientos
involuntarios involuntariamente con el estrés y disminuye con el reposo.

Etiología

Es un cuadro posestreptocócico en el cual se producen anticuerpos contra antigénicos

citoplasmáticos de las neuronas del caudado y núcleo subtalámico que reaccionan en forma
cruzada contra determinadas membranas de los estreptococos del grupo A.

Tratamiento

La prevención del cuadro se realiza con el tratamiento antibiótico del proceso infeccioso.
Cuando el paciente desarrolla la corea se puede utilizar antagonistas dopaminérgico, si la
severidad lo justifican en casos menores se puede utilizar ansiolíticos.

Temblores

Define como temblor a la oscilación rítmica de un segmento corporal que puede ser fisiológica
o patológica. Los temblores patológicos por lo general tiene una frecuencia aunque no una
amplitud constante y se efectúan hay más a menudo en manos cabeza, cuerdas vocales,
lengua, mentón, y en ocasiones en miembros inferiores. Según la situación que los provoque
pueden ser de reposo, de acción o postural. El temblor fisiológico es la oscilación de diversos
segmentos corporales y tiene una frecuencia de unos 8 a 12 Hz. se manifiesta con más facilidad
en las manos. Se piensa que está causado por diversos factores que incluyen la resonancia
mecánica de los componentes corporales y la repercusión de la actividad hemodinámica.

Temblor esencial

Se define como temblor esencial al temblor postural que por lo general se representa en los
miembros superiores y puede afectar también la cabeza, el mentón, las cuerdas vocales y muy
raramente los miembros inferiores. Es el resultado de una contracción simultánea o
alternamente de músculos antagonistas. Puede comenzar a cualquier edad pero a menudo
comienza en la edad media de vida. El comienza es unilateral o por lo menos asimétrico para
alcanzar luego un compromiso bilateral. Al igual que todos movimientos involuntarios él TE
empeora con el estrés y disminuye con la tranquilidad y el alcohol. Una parte de los pacientes

13
con TE presentan un antecedente familiar definido de temblor. No se conoce la cauda del TE
pero se han hallado descarga rítmica en las neuronas ventrolaterales talamicas que sugiere
una oscilación anormal en los circuitos talamocorticales cerebeloolivares.

Epidemiología

La prevalencia del TE alcanzó el 5% de la población mayor de 40 años y pueden coexistir con la

enfermedad del Parkinson.

Diagnóstico diferencial

Se pueden realizar estudios tiroideos para descartar hipertiroidismo y una buena anamnesis
para descartar temblor inducido por fármacos.

Tratamiento

Se menciona una larga lista de fármacos que pueden beneficiar a este. En caso seguramente
invalidantes la cirugía con lesion o estimulación talamica puede brindar resultados
satisfactorios mientras que otros pueden ser mejorados transitoriamente con la infiltración de
toxina botulínica.

Otros temblores

Entre el caso de temblor fisiológico, el inducido por fármacos, los temblores secundarios a
lesion en el cerebelo, núcleo rojo o nervios periféricos.

Enfermedad de Wilson

Síntomas

Los síntomas y signos están referidos en especial al SNC y el hígado debido al depósito de
cobre que fundamentalmente se realizan los tejidos. Puede comenzar en la niñez o en la edad
media de vida. Es característica la anemia que se revelan estos casos debido al efecto toxico
del cobre liberado a la sangre por la necrosis hepática. Con la progresión de la enfermedad
suele ser frecuente la aparición de trastornos psiquiátricos que pueden manifestarse como
trastornos psicóticos para luego progresar hacia la demencia. En algunos casos los trastornos
psiquiátricos constituyen el sistema de presentación del cuadro. Otras formas de presentación
son la fiebre, fracturas patológicas, disfunción renal, trastornos menstruales, artritis y
artralgias, y los anillos de kayser-fleischer que están presentes prácticamente en todos los
pacientes con enfermedad de Wilson con manifestaciones neurológicas y en ocasiones se
pueden observar cataratas.

Etiología

Se hereda de forma recesiva y es causada por una mutación en el brazo largo del cromosoma
13

Mecanismo fisiopatológico

En esta enfermedad el organismo es incapaz de excretar el excedente de cobre que

normalmente se consumen en la ingesta de la dieta y que alcanza una cuarta parte. Por lo
general es excedente se excreta por la bilis como empaquetamiento que impedirían que se

14
volviera a absorber. El cobre se depositó entonces en diversos tejidos en particular en el
encéfalo y en el hígado pero también puede presentarse en el riñón o huesos.

Prevalencia

Se estima que uno de cada cien habitantes podría ser portador de la enfermedad de Wilson.

Diagnóstico

Debido a que posee un tratamiento eficaz es necesario efectuar el diagnóstico temprano y

buscar pacientes asintomáticos entre los hermanos de los afectados. Es importante un valor
elevado de cobre urinario de 24 horas el cual es el diagnóstico de enfermedad de Wilson.
Cuando el paciente presenta valores anormales pero no lo suficientemente altos como para
asegurar el diagnóstico, se puede efectuar una biopsia hepática. La presencia del anillo
esclerocorneal determinada con lámpara de hendidura que puede confirmar el diagnóstico.
Por imagen tanto la resonancia magnética como la tomografía computarizada de núcleo
lenticular, caudado, tálamo y el tronco del encéfalo y la sustancia blanca.

Tratamiento

Se usa la penicilina y la trientina. El tetratiomolibdato tiene dos funciones: bloquea la

absorción de cobre y lo transforma en un compuesto tóxico Al iniciar el tratamiento con
penicilina puede producirse un aumento de los síntomas debido a la movilización de los
depósitos de cobre. Los trasplantes hepáticos se encuentran en estudio para modificar el
cuadro neurológico y su indicación más aceptada es la insuficiencia hepática.

Mioclonías

Se define como mioclonias o mioclonus aquellos movimientos bruscos o breves arrítmicos

secundarios, una contracción muscular o inhibición muscular que se origina el sistema nervioso
central. Se pueden clasificar en focales multifocales y generalizadas y también se dividen según
la región del sistema nervioso central, en donde este se original y su etiología. Su severidad es
muy variado y puede ser desencadenada por ciertos estímulos o el movimiento. Se denomina
epilepsias mioclonías aquellos cuadros en los cuales consisten las mioclonías y las crisis
epilépticas. Pueden originarse en estructuras subcorticales, el tronco del encéfalo o médula
espinal y su relación con epilepsia es menos estrecha

Etiología

Es muy variado y puede ser tanto estructural como metabólica y es causada por los fármacos.

Tratamiento.

Si es posible se efectuara el tratamiento de etiológico como la corrección del daño estructural

o trastorno metabólico o medicamentos. Los fármacos anticiclónicos más usados son el
clonazepam, el valproato de sodio, el piracetam y el levetiracetam.

Movimientos involuntarios e inducidos por fármacos

La mayor de los fármacos que provocan movimientos anormales son los neurolépticos. Los
cuadros agudos se presentan con rapidez después de la administración de los fármacos: en las
primeras horas son las distonías agudas y acatisia, y en los primeros 90 días parkinsonismos.

15
Los cuadros crónicos pueden ser persistentes o a un permanente a pesar de la suspensión del
fármaco causante.

Distonía

Existen tres tipos de distonías inducidos por fármacos: las agudas que se desarrollan en las
primeras horas de la administración de un neuroléptico. Son autolimitadas en el tiempo y
responden favorablemente la administración parental de anticolinérgicos. Las tardías se
presentan después de la administración prolongada de antipsicóticos y puede ser persistentes
e incluso permanentes a la administración de reserpina y tetrabenacina.

Acatisia

La acatisia es una necesidad de movimiento prácticamente continuo sin posibilidad de

mantenerse quieto. Los pacientes afectados pueden permanecer quieto durante breves
intervalos debido a una sensación de intranquilidad que aumentando y que se libera con el
movimiento. La forma aguda se presenta en las primeras horas del tratamiento neuroléptico,
es autolimitada en tiempos y tiende a retrogradar incluso cuando se prosiga el tratamiento
con psicofármacos. La forma tardía tiene que ser tiende a ser persistente pero se pierde el
correlato emocional de la necesidad de moverse. Por lo general de forma aguda no requiere
de un tratamiento mientras que las tardías pueden beneficiarse de betabloqueantes y
opiáceos

Parkinsonismo

El parkinsonismo inducido por fármacos representan la mayoría de los casos en los primeros
tres meses del tratamiento inicial. Los síntomas son muy semejantes a la EP pero algunos de
los signos como la presencia de discinesias tardías, acatisia, síndrome del conejo, mioclonias y
temblor postural intenso están asociados con signos parkinsonismo, que sugiere el origen
farmacológico. el tratamiento ideal consiste en la suspensión de la medicación que causa estos
cuadros, en caso de no ser posible se va a intentar cambiar el neuroléptico por otro que no
causa efectos indeseados y en último caso se indicará anticolinérgicos o amantadina en dosis
habituales.

Discinesias tardía

Son movimientos anormales potencialmente relevantes naturaleza coreica, pero se excluyen

expresamente el temblor que se desarrolla en individuos predispuestos que recibieron
tratamientos prolongados con neurolépticos. La sintomatología es variada, y en la discinesia
bucolinguomasticatoria es la más frecuente. Los síntomas que acompañan el movimiento
respiratorio, gemidos, movimientos pélvicos denominados discinesias copulativas. Por lo
general el problema es meramente estético Pero puede causar un gran estrés en el paciente, la
familia y en ocasiones comprometer la vida del paciente. No hay un tratamiento altamente
eficaz por lo que se debe poner énfasis en la profilaxis

Síndrome del conejo

Es un temblor peribucal que no compromete la lengua. Aparece tras exposiciones

prolongadas a los neurolépticos pero es de naturaleza parkinsoniana. Responde
satisfactoriamente a la suspensión a los neurolépticos o bajas dosis de anticolinérgicos

16
Síndrome neuroléptico maligno

Es un cuadro frecuente caracterizado por la asociación de un síndrome extrapiramidal con

marcadores y movimientos involuntarios y severa disfunción autonómica con hipertermia,
hipotensión e hipertensión, sudoración profusa, alteraciones del tránsito intestinal, etcétera.
Se debe al bloqueo simultáneo de los receptores dopaminérgicos nigroestriados e
hipotalámicos.

Tics y Síndrome de Gilles de la Tourette

Se denomina tic al movimiento involuntario brusco, repetitivo, estereotipado, que en efectúa

en forma consistente en contra de la voluntad. Por la movilización de paso del aire atrás de la
nariz, la boca, la garganta, se denominan tics vocales o fónicos. Los tics motores son
movimientos breves y bruscos o movimientos más sostenidos. Los movimientos más
coordinados se denominan tics complejos, como acomodarse el cabello o los botones de la
camisa, tocar en forma compulsiva, oler etcétera. Los gestos obscenos son una forma de tic
complejo denominado copropraxia. Están divididos en simples: aclararse la garganta, toser,
entre otros y los complejos, son aquellos que tienen un contenido lingüístico, ecolalia o
coprolalia. La necesidad de expresar el tic es semejante a una obsesión, y la expresión de este,
a una compulsión. El síndrome de Gilles de la Tourette es la expresión más notable del cuadro
de tics aunque en actualidad se piensa que los tics crónicos múltiples y los transitorios de
duración menor de un año son menos graves del síndrome de Tourette. Los criterios
diagnósticos de síndrome de Tourette son: presencia de tics motores múltiples, más de un tic
vocal o fónico, comienzo antes de los 18 años, duración mayor de un año y los tics producen
un notorio trastorno en la actividades de la vida diaria. La mitad de los pacientes con síndrome
de Tourette presentan trastorno obsesivo compulsivo y la otra mitad déficit de atención sin
hiperactividad.

Herencia

La mayoría de los casos parecen heredarse en forma autosómica dominante con penetrancia
casi completa para los hombres y se considera todos los tics y el 56% de las mujeres incluyen
los trastornos obsesivos compulsivos.

Fisiopatología

La anfetaminas y las agonistas dopaminérgicos emplean los tics mientras que los
neurolépticos los mejoran.

Estudios por imagen

Sobre todo el estudio volumétrico de RM ha demostrado asimetría en los ganglios basales.

Prevalencia

Se calcula que el síndrome de Tourette, tiene una prevalencia de alrededor de uno de cada
100 habitantes.

Evolución

17
 El cuadro es crónico y después de empeorar en la adolescencia tiene mejorar con el paso del
tiempo.

Tratamiento

Si el trastorno no es muy grave y no infieren con las actividades de la vida diaria no se debe
tratar de manera farmacológica y sólo se debe brindar un consejo de la familia y al propio
paciente pero en el caso de ser necesario se utilizara el clonazepam, la pimozida y el
haloperidol o la flunarizina.

Síndrome de las piernas inquietas

Es un cuadro frecuente que afecta al 2% de la población. Se caracteriza por: deseo de mover la

piernas, con frecuencia asociado con parestesias, inquietud motora confrontamiento de las
piernas, flexión y extensión de estas y marcha sobre el lugar y movimientos de flexo-extensión
del tronco, empeoramiento en reposo y alivio con el movimiento, empeoramiento durante la
noche y movimientos involuntarios, movimiento médico de las piernas durante el sueño y
movimientos periódicos o a periódicos de las piernas durante la vigilia. Una causa de insomnio
y somnolencia diurna. En el 60% de los casos se encuentran antecedentes familiares.

Tratamiento

La L- dopa y agonistas dopaminérgico suelen ser útiles para el control de los síntomas.
También se pueden usar opiodes, benzodiacepinas, clonidina, baclofeno y carbamazepina.

Espasmo hemifacial

Es una de las hipercinesias faciales más frecuentes de la edad media de la vida y en especial en
anciano y raro en los niños. Se caracteriza por contracciones clónicas en el territorio del nervio
facial, por lo general lateral, en una proporción menor de casos en forma bilateral. Es más
frecuente en mujeres y su efecto indeseables a menudo de orden estéticos.

Tratamiento

La infiltración de los músculos faciales con toxina botulínica suele brindar resultado
satisfactorio, como en especial en la región facial superior. En casos severos se puede recurrir
a la descompresión del nervio con una cirugía de fosa posterior.

Distonia

Se denomina distonía cuadro secundario la contracción sostenida simultánea de pares del

músculo antagonista que producen posturas y movimientos anormales como por lo general
lentos y repetitivos.

Fisiopatología

La contracción involuntaria simultánea de los músculos antagonistas en forma sostenida

asociada con otras características, como la continúa preponderancia direccional del
movimiento como son características del trastorno. Los movimientos diatónicos son
repetitivos y en ocasiones pueden ser rítmicos, por lo general y con una dirección
preponderante que las diferencias de otros tipos de temblor. Otra característica típica de la
distonia es el agravamiento en el curso en movimiento voluntario. A menudo al comienzo, sólo

18
se presenta durante un movimiento específico, para luego evolucionar a una distonia de acción
inespecífica, y luego una de reposo. Una característica típica de la distonia es la posibilidad de
mejoría al alterar el input sensitivo con lo que se logra mejora el cuadro vivo y por lo general es
advertido por el paciente que lo nota.

Clasificación

Todas las clasificaciones son provisorias y se modificarán cuando se conozca la causa de la

distonía:

• Edad de comienzo: utilizan los subtipos juveniles y del adulto. Las formas juveniles son
las más severas y generalizada. Comienza en los miembros inferiores mientras que la de los
adultos son focales, afectan musculares y quedan circunscriptos a estos.

• Según el segmento comprar comprometidos recién denominaciones: orbicular de los

ojos ( blefaroespamo), músculos de la mandíbula, boca y lengua ( distonia oromandibular), la
combinación de las dos primeras (síndrome de Meige), músculos faríngeos (dusfagia distinica),
cuerdas vocales (distonialaringea), músculos del antebrazo, brazo y mano (calambre de la
escritura), músculos del tronco (distonia axial), músculos del cuello (distonia cervical o
torticolis espasmódica), músculos del miembro inferior ( distonia de miembro inferior). Las
distonías que afectan un grupo muscular circunscripto se denomina focales, y si se
comprometen dos o más regiones contiguas segmentarias.

Los criterios usados para clasificar una distonia primaria son: presencia de distonía sin otro
trastorno neurológico excepto temblor, ausencia de exámenes complementarios que
surgieron una causa de distonia, ausencia de historia que sugiera causa exógena para la
distonia y falta de respuesta a una prueba con levodopa.

Anatomía patológica, fisiopatológica y bioquímica

Los hallazgos más consistentes son los estudios anatomopatológicos efectuados en los
pacientes con distonías primarias. En los casos de distonia con lesiones estructurales estas se
han localizado por lo general en los ganglios de la base y en el tronco del encéfalo. Las lesiones
en el putamen son las son las que con más frecuencia causan distonia, pero esta también es
frecuente en aquellos casos con compromiso de caudado, pálido y tálamo. Existe una
activación patológica de músculos que no intervienen en el movimiento deseado y una
inapropiada activación del músculo agonista. También se han demostrado ciertos trastornos
en los reflejos que sugieren un control defectuoso de la excitabilidad interneuronal en centros
supraespinales. Los estudios bioquímicos sobre la distonia muestran una estrecha correlación
con actividad dopaminérgica y una superposición con los hallazgos en algunos cuadros
parkinsonianos como ocurre en el cuadro de distonía con marcada fluctuación diurna o
distonia con respecto a la levodopa. Algunos estudios bioquímicos en pacientes con distonía
primarias han mostrado alteraciones en diversos neurotransmisores incluida la dopamina,
serotonina y noradrenalina.

Clínica

19
Los síntomas dependen en gran medida de la edad de comienzo y el lugar de comienzo de
distonia. En los niños a menudo comienzan por los miembros inferiores y tienden a
generalizarse y a comprometerse en ocasiones severamente diversos segmentos corporales.
En los adultos quedan localizados en el segmento corporal.

Genética

• Juveniles: se heredan en forma autosómica dominante con una expresión de alrededor

del 30% y resulta más frecuente en judíos. En similares pacientes no judíos el 85% también la
hereda de forma autosómica dominante con la penetración de 40%, mientras que el resto de
los casos son fenocopias

• Formas del adulto: el papel genético del adulto no es tan conocida como la juvenil. Hay
casos en el que se pueden transmitirse en forma autosómica dominante con la penetración
derredor del 12%.

Otras distonías

Distonia con marcada fluctuación diurna (sensible a la levodopa)

El cuadro típico es el de afecta especialmente a los miembros inferiores y empeora con el

curso del día. Se suele presentar en la infancia y lo característico es la marcada respuesta a la
levodopa, lo que produce una revisión completa de La sintomatología.

Distonias para típicas paroxística

Son cuadros de distonia que se presentan en forma brusca semejando episodios convulsivos
con los cuales son habitualmente confundidos. Los más frecuentes son aquellos
desencadenadas por el movimiento, son de corta duración y se denomina discinesias
paroxísticas kinesigenicas. Responde favorablemente a los anticonvulsivos. Lamentablemente
las respuesta a las distintas terapéuticas el poco satisfactoria.

Tratamiento

La distonía sintomática será tratada según el origen: no farmacológicos pueden ser

sistemáticos o local.

• Sistemático: los más usados son los anticolinérgicos en dosis altas y en menor medida
difenhidramina. Otros fármacos como los neurolépticos han sido usados con éxito en algunos
casos. Estos fármacos serán utilizados y si es que no hubo una respuesta a la prueba de L-
dopa.

• Local: la toxina botulínica infiltrada localmente los músculos afectados es el

tratamiento de elección para las distancias focales segmentarias y para algunos componentes
del asistentes generalizadas. Produce una denervación química de los músculos infiltrados a
los cuales debilita y atrofia en el término de unos pocos días con un efecto promedio de
alrededor de unos 3 meses.

• Cirugía: la talamotomia, la palidotomía y la estimulación cerebral profunda son los

procedimientos utilizados para frecuencias en el SNC. Los resultados sueles ser asombrosos.

Evaluación diagnostica.

20
Evolución de la enfermedad y el antecedente hereditario bastan para establecer el diagnóstico
de distonía idiopática. Se debe sospechar distonia secundaria cuando: comienza en el adulto,
existe compromiso bulbar o craneal antes que el compromiso de los miembros inferiores, se
halla hemiditonia, hay evidencia de piramidalismo, neuropatía periférica, compromiso
cerebeloso, compromiso de las funciones superiores, trastornos oculares e incluido los anillos
de kayser-Fisher. En algunos casos efectuaran dosajes de aminoácidos en sangre y orina, y en
otros efectúan biopsias de piel y conjuntiva, músculos, hígado o recto.

Curso clínico

En los casos de distonías del adulto la afección queda circunscripta al compromiso de

pequeños grupos musculares mientras que en las formas juveniles se generaliza y progresa
hasta la adolescencia.

EL CUERPO EN EL LENGUAJE – LEVIN.

¿Por qué el cuerpo es discursivo?

Porque el cuerpo de un niño se metaforiza en el lenguaje, esta es la condición del cuerpo

humano. Cuando la madre le da un sentido a su experiencia corporal, le da el lenguaje,
comprende la pura existencia corporal, lo articula en una cadena discursiva.

¿Qué es lo que en ese acto realiza la madre?

La madre decodifica una acción, pj; el llanto, luego para ella significará siempre lo mismo, el
llanto se transforma en signo de una misma idea (cada vez que su hijo llore le dará de comer).
Una madre “suficientemente buena” no solo deberá decodificar, sino comprender la acción del
niño. Así, este se desliza en una cadena significante y se transforma en cada ilación discursiva.

El lenguaje significa experiencia corporal, le da un sentido y una forma. Esta es la condición de

todo cuerpo humano.

IMAGEN Y ESQUEMA CORPORAL.

Estos conceptos muchas veces son tomados como sinónimos. La complejidad se acrecienta
cuando se los asimila y confunde.

El esquema corporal es lo que uno puede decir o representarse acerca de su propio cuerpo. La
representación que tenemos del mismo. Es del orden de lo evolutivo, de lo temporal. Se trata
de la noción de su cuerpo. Puede ser explicado, responde a una generalidad de la especie
humaba (tener dos ojos, dos brazos, etc). Es susceptible de ser medido y comparado con otro.

La imagen corporal es constituyente del sujeto deseante, se va constituyendo en el devenir

histórico de la experiencia subjetiva. Se relaciona con la inscripción, con la demarcación
mnémica. Es inconsciente. La imagen corporal es singular, propia de cada sujeto, incomparable
e inmedible

La diferencia entre cuerpos, personas, no radica en el esquema corporal, sino en que cada uno
ha sido marcado de forma distinta. El esquema corporal especifica al individuo como

21
representante de la especie. En cambio, la imagen corporal, por el contrario, es propia de cada
una, se encuentra ligada al sujeto y a su historia.

En la neurosis se puede reconocer que una parte del cuerpo puede causar una molestia, puede
soler, puede ser un problema, pero nunca se pierde la noción de unidad corporal.

Para Pankow la segunda función de la imagen corporal se refiere al contenido y al sentido de

cada parte corporal, en algunas psicosis existe un desconocimiento del funcionamiento
corporal a pesar de que existe la unificación corpórea.

Así como la imagen corporal es inconsciente, el esquema corporal es preconsciente. Se hace

consciente en nuestro cuerpo por medio de un dolor, del frio, la transpiración, cuando se
padece una enfermedad, cuando se habla de él.

La imagen corporal se da “a ver” en el esquema corporal, ambos conceptos se diferencian,

pero también se correlacionan. Por ejemplo, una perturbación en el esquema corporal de un
niño (en el plano de la lateralidad una gran paratonía de miembros superiores) puede tener
origen en la imagen corporal.

Los conceptos de esquema y de imagen corporal se especifican en un cuerpo que para

humanizarse debe recorrer un largo camino compuesto de prohibiciones, leyes y deseos.

El esquema corporal de un niño autista se encuentra perturbado por la ausencia o la carencia

de ese Otro que no inscribió, no generó deseo, que para ser generados necesitaran de un Otro,
que se imaginen que allí hay un sujeto y no una “cosa”. Así, el niño podrá reflejarse en esas
imágenes (en la mirada deseante) en el Otro que da la posibilidad de constituir un esquema y
una imagen corporal.

DIEZ FACTORES ESPECÍFICOS EN EL MANEJO TERAPÉUTICO DE LAS

ENFERMEDADES FISICAS O CIRUGÍA.
1. Explore el concepto del paciente sobre la enfermedad o cirugía inminente: el significado
especifico de la enfermedad o cirugía debe identificarse en forma terapéutica. El estilo del
lenguaje del terapeuta debe ser sencillo al interpretarlo. Debe analizarse la enfermedad
con respecto al significado realista y al simbólico. Hacer que el paciente dibuje imágenes
de su afección corporal, ayudará a aclarar el concepto que tiene de ésta.
2. Explore el significado personal y el papel que juega la enfermedad: un fenómeno
característico de todas las psicopatologías y enfermedades orgánicas es la ganancia
secundaria, ganar atención, evadir responsabilidades, controlar a la familia, etc. La
investigación de las ansiedades del paciente debe incluir un examen del significado
superficial que la enfermedad tiene para él, y los factores que se derivan de nociones
anteriores que han sido reprimidas profundamente y encuentran una representación
contemporánea en la capa psíquica. La pasividad reforzada puede implicar una gran
amenaza para un paciente, y para otro, representar una gratificación infantil que
aprovecha al máximo.

22
3. Eduque al paciente: la estructura de las ideas inconscientes, pre conscientes o aún
conscientes del paciente sobre su enfermedad deben establecerse mediante sus
antecedentes, con la ayuda de técnicas proyectivas (como la prueba de DFH). Una vez
identificada las concepciones erróneas, el terapeuta puede iniciar un periodo de
educación. Un paciente educado suele mostrarse más cooperativo. No seguir de manera
adecuada la medicación o cualquier otro tratamiento, tiene resultados de falta de
comprensión por parte del paciente. Si el médico responsable no cumple su papel de
“educador”, le corresponde al terapeuta asumir esta responsabilidad para ayudar al
paciente y obtener una alianza terapéutica.
4. Establezca contacto con el médico o cirujano: el terapeuta debe comunicar sobre sus
visitas. Si los cirujanos están preocupados por el estado mental del paciente,
comprenderán bien el propósito de las visitas del terapeuta. Si los médicos perciben al
psicoterapeuta como un “ayuda” se facilitará su papel. Para ser más efectivo, el terapeuta
tendrá que familiarizarse con las dificultades de condiciones médicas o quirúrgicas
especiales.
5. Explore el significado de la anestesia: los pacientes suelen temer a las sensaciones de
asfixia, ardor en la garganta y pulmones esforzándose por obtener aire. Algunas personas
eligen la anestesia espinal para poder permanecer despiertos y siendo conscientes, a que
“no volver a despertar nunca más”, y otras prefieren no saber nada de lo que está
sucediendo y solicitan un sedante intravenoso. El terapeuta debe estar familiarizado con
los procedimientos preoperatorios, incluyendo la sedación y los tipos de anestesia
disponibles (todo es para permitir manejar al ansiedad). Al sentirse orientado, el paciente
es menos vulnerable a reaccionar con pánico al despertar de la anestesia.
6. Ideas y miedos específicos a la muerte: la muerte tiene diferentes significados para la
gente. Este proceso puede ser temido como una forma de tortura o principalmente por
miedo a la pérdida de control. En cada paciente preocupado con su miedo particular de
muerte y morir, es esencial explorar el significado del miedo. Al terapeuta le corresponde
familiarizarse con ella.
7. Clases específicas de enfermedades y cirugías: las operaciones abdominales se
consideraron la mayor amenaza quirúrgica y tenían la más alta frecuencia de psicosis
posoperatorias. El terapeuta debe explorar las fantasías del paciente sobre las operaciones
abdominales. Las amputaciones también son altas en la lista de procedimientos que
precipitan la psicosis, como lo son también la diabetes y la diálisis.
8. Órganos con significado sexual: una enfermedad o cirugía que involucre los órganos
sexuales toma un significado particular por el papel libidinoso, social y moral que juega en
la sexualidad. Algunos tipos específicos de cirugía de los órganos sexuales, estimulan
reacciones normales. Es necesario discutir con el paciente todos los aspectos estéticos y
las posibles complicaciones de la operación.
9. Afecciones malignas: la intervención profesional en el caso de un individuo diagnosticado
con una afección maligna, sigue uno o dos procedimientos. El primero permite que el
paciente responda y se ajuste a su estado a su manera, con la ayuda del terapeuta quien
hace lo posible para mejorar la respuesta adaptativa. El segundo se aplica cuando el
paciente no puede sobrellevar la crisis de enfermedad mortal y se entrega a una negación
masiva. En ambos procedimientos se le permite llevar al paciente la dirección, sin
embargo, siempre se le debe hacer sentir la presencia de apoyo del terapeuta. Se debe

23
 hablar sobre los avances médicos con el paciente, sin dar o provocar falsas esperanzas de
vida. Puede ayudar a educarlo acerca de la naturaleza de su mal y anticipar sus preguntas
con el fin de aliviar su ansiedad o ayudarlo a discutir las prioridades del tratamiento.
Es necesario identificar el significado subjetivo específico de la afección maligna. Hay que
afrontar el significado específico de la muerte. Los problemas de contratransferencia de
los pacientes moribundos son muy fuertes y emocionalmente agotadores. Se necesita un
autoanálisis muy cuidadoso para funcionar en forma óptima y con el grado mínimo de
dolor y ansiedad.
10. Enfermedades del corazón: el corazón tiene un especial significado simbólico y emocional,
a parte de su función vital real. Los pacientes cardiacos suelen sentirse con frecuencia
deprimidos y temerosos por su cercanía a la muerte. Debe dárseles una comprensión total
y pronóstico de su estado lo más optimista posible. El terapeuta debe anticipar el
sentimiento de depresión del paciente después de darse de alta y estar preparado para
asumir un papel de apoyo en el tratamiento de vigilancia. El terapeuta debe motivarlo a
seguir un programa de ejercicios prescrito por el médico o a comprobar que se le ha
recomendado. Las ideas erróneas sobre el diagnostico en sí pueden causar un temor
inadecuado.

FAMILIAS ANTE LAS PARALISIS CEREBRALES

La PC es un término en el que se engloba un grupo de síndromes con alteraciones motoras no
progresivas, pero a menudo cambiantes a lesiones o alteraciones del cerebro producidas en
los primeros años del nacimiento. Abarca un conjunto de síntomas que difieren
cualitativamente y en la gravedad de los mismos de unas personas a otras, dependiendo de la
extensión y localización de la lesión. No obstante, en todas ellas se manifiesta una debilidad o
problema en la utilización de los músculos, cuyos síntomas principales son: alteraciones en el
control del movimiento, el tono muscular y la postura.

Un porcentaje importante de las personas con PC se encuentra en situación de dependencia

como consecuencia de las discapacidades que origina este trastorno neuromotor, con el coste
sociofamiliar que conlleva dispensarles unos cuidados adecuados y ofrecerles una calidad de
vida óptima.

DESCRIPCION DE LA PARALISIS CEREBRAL

La PC es la causa más frecuente de discapacidad física entre la población infantil. En España,

nacen dos niños con PC por cada 1.000 nacidos vivos, lo que supone que cada año, vienen al
mundo con esta patología, o la desarrollan poco después, alrededor de 1.500 bebés. El riesgo a
padecerla es independiente del sexo, la raza y la condición social.

CARACTERISTICAS DE LA PARALISIS CEREBRAL

Si se observa un niño con PC, se apreciarán unos movimientos torpes, andares vacilantes y
dificultades para mantener el equilibrio. Al niño o la niña le cuesta girarse cuando está
tumbado, sentarse, gatear, sonreír o caminar.
La Parálisis Cerebral, también conocida como Parálisis Cerebral Infantil, es un trastorno crónico
neuromotor debido a una lesión en las áreas motoras del Sistema Nervioso Central ocurrida

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durante la primera infancia; la lesión se produce cuando el cerebro aún no está maduro. Los 5
años parecen ser una edad adecuada para confirmar el diagnóstico, ya se debieron producir las
posibles remisiones de alteraciones motoras y las alteraciones progresivas descritas por
distintos autores.
La PC es un trastorno neuromotor que se manifiesta con una tríada de síntomas principales
(alteraciones del tono muscular, la postura y el movimiento). Estas manifestaciones pueden ir
acompañadas de distintos síntomas asociados: de la cognición (déficit intelectual), de la
comunicación (dificultades en la articulación de las palabras), crisis convulsivas (epilepsia) y
sensoriales.

En todo caso, para poder diagnosticar la PC, deben estar presentes, al menos, cuatro de los
siguientes síntomas:

1. Patrones anormales en la postura y el movimiento.

2. Patrones anormales en el movimiento que controla la articulación de las palabras.

3. Estrabismo.

4. Alteración en el tono muscular.

5. Alteración en el inicio y evolución de las reacciones posturales.

6. Alteración en los reflejos.

Los criterios diagnósticos de Levine son útiles cuando el niño/a tiene más de 12 meses y se ha
descartado que la dolencia sea progresiva.

CRITERIOS DE CLASIFICACION DE LAS PARALISIS CEREBRALES

Existen distintas clasificaciones de la PC atendiendo a distintos criterios; la más frecuente se

fija en el tipo de síntomas. Así, las primeras tipologías tenían en cuenta los síntomas motores y
distinguían entre:

 Parálisis cerebral espástica o piramidal: tiene una mayor incidencia, al afectar al 75%
de las personas con PC. Se caracteriza por un elevado tono muscular, acompañado de
espasticidad.
 Discinética o extrapiramidal: se caracteriza por cambios bruscos del tono muscular,
descoordinación y falta de control, que originan movimientos distónicos, atetósicos y
coréicos.
 Mixta: implica la presencia tanto de síntomas espásticos como discinéticos.

Atendiendo a la afectación diferencial de las extremidades, se divide en hemiplejia, diplejia,

monoplejia o tetraplejia, cuando existe parálisis de los miembros, o bien, si se trata de
dificultad en el movimiento, se clasifica en hemiparesia, diparesia, monoparesia o
tetraparesia, respectivamente.

La Organización Mundial de la Salud propuso en 1980 clasificar la PC teniendo en cuenta una

graduación de la gravedad en cuatro niveles, según la afectación de las actividades de la vida
diaria, es decir, la intensidad de apoyos necesarios y de dependencia.

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  El grado 1 supone movimientos torpes pero que no alteran el funcionamiento de la
vida diaria.
 El grado 2 la persona puede sujetarse y andar sin ayuda, pero se aprecia cierta
alteración de la vida diaria.
 El grado 3, a los 5 años no puede andar sin ayuda, aunque sí reptar y mantener la
postura.
 En el grado 4, carecen de función motora.

La etiología es un criterio de clasificación para Veelken et al, que distinguen entre causas
prenatales (exposición de la madre a virus, infecciones o rayos X, alto riesgo de aborto,
incompatibilidad del RH sanguíneo, etc.), perinatales (anoxia, traumatismos, hemorragia
intracraneal, etc.) y postnatales (traumatismos, enfermedades infecciosas, meningitis,
accidentes cardiovasculares, etc.).

REPERCUSIONES EN EL ENTORNO FAMILIAR

La presencia de un niño/a con PC altera, en mayor o menor medida, la vida familiar

dependiendo del grado de dependencia. Cuando éste es elevado, requieren grandes cuidados
y ayuda para llevar a cabo las actividades de la vida diaria, cuidados que recaen en la familia, la
mayoría de las veces, en la madre. Pero, además, la presencia de un hijo/a con discapacidad,
como ocurre con estos niños, supone una quiebra en el proyecto vital compartido por la
familia, no sólo por el desgaste físico originado por su cuidado, sino también por las
repercusiones psicológicas y sociales que implica enfrentarse a una realidad que desmiente las
expectativas iniciales.

LOS PRIMEROS MOMENTOS

La madre y/o el padre suelen ser los primeros en detectar que hay una anomalía en el curso
del desarrollo de su hijo/a, lo que les lleva a consultar al pediatra del niño/a. Se puede decir
casi con seguridad que el momento más difícil para la familia abarca desde que surge la
sospecha de que algo va mal hasta la comunicación del diagnóstico; nadie está preparado para
tener un hijo/a con PC por lo que se sentirán desbordados por la información recibida y los
sentimientos que ésta suscita. Tal información crea sentimientos ambiguos (confusión, temor,
negación) y conflictos que anticipan el proceso de duelo, cuyo inicio viene a coincidir con el
momento en que se tiene la certeza de la PC.

El futuro del niño/a depende en gran medida de la forma en que la familia percibe y afronta la
discapacidad. Los primeros momentos, tras la confirmación del diagnóstico, se viven con gran
confusión de sentimientos, a veces contradictorios, que oscilan entre la esperanza de que haya
un error hasta la desesperación. Los padres señalan que la comunicación del diagnóstico
supone un golpe que trastoca sus vidas; experimentan una verdadera pérdida, la del hijo/a que
esperaban, que estaba revestido en su imaginación de un completo paquete de características
físicas y psicológicas, y con un futuro esbozado, a menudo, con muchos detalles: escuela,
universidad, trabajo, juegos, deporte.

La familia debe movilizar sus recursos psicológicos para renunciar a este hijo/a (sentimientos
de pérdida) y acoger al nuevo que trae unas demandas específicas (asimilación y aceptación),
es decir, debe elaborar el duelo. La forma en que los profesionales la comunican tiene una

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influencia importante en las impresiones y reacciones iniciales. Hay padres que expresan
quejas por la falta de sensibilidad, la insuficiencia de información o los diagnósticos
contradictorios, circunstancias que aumentan los sentimientos de confusión, temor e
incertidumbre. Una vez asumida la PC, tal proceso puede desembocar en la aceptación de la
discapacidad, la resignación o el rechazo.

En cuanto a las relaciones entre el padre y la madre, éstas atraviesan por altibajos y diversos
ajustes hasta que se adaptan a la nueva situación. Cada uno resuelve su duelo de una manera
distinta y las discrepancias en la manera de afrontarlo generan sentimientos contradictorios y
pueden ser fuente de conflictos en la pareja. Cuando esto sucede, se producen e menudo
discusiones ocasionadas por afrontar de forma diferente la discapacidad del hijo/a;
sentimientos de frustración cuando la madre no puede disfrutar de los momentos de intimidad
por sobrecarga de trabajo o celos del padre porque aquélla dedique más tiempo al cuidado del
hijo/a enfermo que a disfrutar de momentos en común. Otras veces se manifiestan actitudes
como el deseo de huir de la situación ante el rechazo suscitado por la discapacidad. Si se
logran superar conflictos, las relaciones entre el padre y a madre saldrán beneficiadas.

RELACION ENTRE LAS ACTITUDES DE LA FAMILIA Y EL DESARROLLO INFANTIL

Las actitudes que adoptan los padres ante la experiencia de tener un hijo/a con PC dependen
de múltiples factores personales y sociales. La congruencia entre las creencias y el afecto
predice una conducta más estable que, a su vez, favorece el desarrollo integral en el niño/a
con PC, es decir, las actitudes positivas hacia el niño/a y su futuro mejora su evolución. Por el
contrario, este desarrollo del niño/a puede verse entorpecido por las actitudes proteccionistas
de las familias y de las propias instituciones. A menudo, a los padres les cuesta asumir que su
hijo/a crece, siendo la adolescencia la etapa más difícil de asimilar. Se observa que cuanto
mayor es la dependencia y necesidad de cuidados personales, mayor es, también, el peligro de
que el padre y/o la madre vayan asumiendo tareas y responsabilidades que les
corresponderían al hijo/a con PC. Es preciso que todos y cada uno de los miembros de la
familia aprendan a negociar roles y que vayan viviendo cada etapa de la vida con los cambios
naturales y sociales propios de cada una de ellas.

CUANDO LA PARALISIS CEREBRAL ES CAUSA DE DEPENDENCIA

Los cuidados que precisan algunos niños/as con parálisis cerebral pueden ser muy intensos y
extenderse a lo largo del día. Hasta épocas muy recientes, ha sido la madre la que se ocupaba,
casi exclusivamente, de atender al niño/a con PC, aunque los demás miembros de la familia
pudieran colaborar en determinados momentos.

Se dispone de una importante evidencia científica que describe los problemas de salud de los
cuidadores, centrados, sobre todo, en la interacción de las madres con hijos con PC. En ellos se
demuestra la relación entre esta circunstancia con la salud mental y el estrés, así como la
asiduidad con la que solicitan apoyo profesional para reducir su ansiedad.

Dos consecuencias que puede sufrir la persona encargada de la atención de niños/as (o

adultos) dependientes y con PC: la interdependencia emocional y el síndrome del cuidador
quemado.

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La interdependencia emocional se manifiesta en una necesidad constante de estar juntos,
para evitar peligros imaginarios. El cuidador se siente imprescindible, lo que se manifiesta a
través de signos de tipo cognitivo, conductual y emocional. Así, pueden aparecer
pensamientos casi obsesivos del tipo “nadie le entiende como yo”, “si no le doy yo de comer,
se ahogará”, etc. que se ven reforzados por el miedo del niño/a a encontrarse desvalido si no
le atiende su cuidador/a habitual.

Consecuencia y causa de estos pensamientos es la dedicación casi exclusiva a la atención del

hijo. En caso de grave dependencia del hijo/a, los cuidados pueden ser tan absorbentes que el
cuidador/a, con más frecuencia la madre, relegue a un segundo plano los demás aspectos de
su vida; se pueden dar casos de absentismo o abandono laboral; descuidar a los demás
miembros de la familia; olvidarse de cuidarse a sí mismo o reservar tiempo para el cultivo de
aficiones o relaciones sociales, entre otras conductas, sin olvidar la sobreprotección del hijo/a
para evitar esos peligros imaginarios. Desde el punto de vista emocional, la interdependencia
entre la persona con PC y el cuidador/a se manifiesta en sentimientos de angustia y depresión
cuando están separados el uno del otro. También aparecen sentimientos de culpa en el
cuidador/a cuando participa en alguna actividad o evento al margen de las tareas de cuidado,
culpabilidad que puede ir paradójicamente acompañada de la sensación de libertad y alivio,
que, a su vez, refuerza, con posterioridad la sensación de culpa, es decir, entra en un círculo
vicioso del que no sabe cómo salir.

El “síndrome del cuidador quemado” puede aparecer como consecuencia de la

interdependencia que se acaba de describir. Tiene lugar cuando el cuidador/a principal llega al
agotamiento y desgaste físico y psicológico debido a una dedicación intensa a la atención de su
hijo/a. Es el efecto de una situación de estrés continuado y crónico que desemboca en una
serie de síntomas físicos y psicológicos producidos por la sensación de falta de control de la
situación.

La terapia de la conducta es muy útil para evitar que el cuidador se sienta desbordado por la
situación. Es preciso que aprendan a desconectar, extinguiendo las conductas negativas
(pensamientos obsesivos, pasar casi todo el tiempo con el hijo/a...) y adiestrarla para que
cultiven otras áreas de la vida, independientes del cuidado (pareja, aficiones, amigos, etc).
Pero, para ello, es deseable la detección precoz de las primeras manifestaciones.

La vida de un niño/a con PC, especialmente durante los primeros años, está marcada por la
asistencia a distintos tratamientos (médicos, de atención temprana, etc.) en los que interviene
un amplio número de profesionales. La falta de coordinación entre ellos impide que haya unas
directrices comunes; cada experto ofrece su opinión, dan su particular consejo u ofrecen su
parecer sobre la forma de actuar. Entre los padres surge la confusión, que aumenta cuando los
tratamientos propuestos por los especialistas interfieren entre sí. Hay que insistir en el
derecho al consentimiento informado que asiste a toda persona y que, cuando estamos ante
niños/as, se presta a través de su madre o su padre. Es el derecho a recibir una información
completa y veraz sobre las intervenciones, en un lenguaje accesible que haga posible la
decisión sobre recibir o no el tratamiento propuesto.

Una de las primeras consecuencias sobre la vida familiar, cuando el niño acude a diversos
tratamientos, es convertir el hogar con un hospital. La prioridad de los padres en estos

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momentos, es lograr que camine lo antes posible. Ante esta meta, es más que probable que se
dejen en un segundo plano otros aspectos propios de las primeras etapas del desarrollo
infantil, como la adquisición de habilidades sociales o de las destrezas escolares, como la lecto-
escritura. Se confunden las tareas que pueda recomendar el fisioterapeuta con la
transformación del ámbito familiar en una sala de tratamiento y el padre, la madre o ambos se
convierten en terapeutas. Ésta es una de las situaciones en las que deben reaprender a ser
padres, a disfrutar de su hijo/a al margen de las intervenciones terapéuticas. Es necesario
reducir la ansiedad y frustración que les produce no ver resultados inmediatos y fomentar en
ellos el cultivo de actividades y aficiones placenteras que impida la creación de un ambiente
familiar marcado por las pautas médicas. El bienestar de los padres y la realización de
actividades ajenas a los tratamientos serán también beneficiosos para el niño/a con PC y sus
hermanos/as, pues contribuye a crear un ambiente de naturalidad y calidez en toda la familia.

EL PAPEL DE LOS HERMANOS

Los hermanos/as, cuando son pequeños, no comprenden por qué sus padres no les dedican
más tiempo. Hay que explicarles en un lenguaje comprensible, de acuerdo con sus edades, el
significado de la parálisis cerebral y responder a todas las preguntas que vayan surgiendo,
para, así, evitar que sientan abandonados o crean que les relegan a un segundo plano por
haber hecho algo malo. No es bueno ocultarles lo que ocurre a su alrededor con la intención
de protegerlos, sobre todo si ven que su padre y su madre están preocupados.

Es preciso estar atentos para detectar los cambios de comportamiento y en el estado de ánimo
y, así, eliminar conductas inapropiadas (hiperactividad, agresividad, disminución del
rendimiento escolar, etc.) o estados de ánimo negativos.

Las relaciones entre los hermanos mejoran cuando comparten juegos, por lo que es
beneficioso animarles a ello, aunque sin forzarles a llevar a cabo actividades que les produzcan
angustia. Si desde el principio perciben un ambiente acogedor, será más fácil que acepten a su
hermano, perciban el desarrollo de sus vidas con normalidad y se prevengan sentimientos de
angustia y depresión.

En ocasiones, ante el afán de favorecer la participación de todos, existe el peligro de abrumar a

los hermanos con tareas y responsabilidades por encima de las capacidades de sus edades,
implicándoles en el cuidado del hermano/a con discapacidad.

Existe el riesgo de transmitir a los otros hijos/as el desasosiego que les suscita el futuro,
haciéndoles responsables del mismo y que sientan que su porvenir está hipotecado. Por ello,
es de vital importancia saber deslindar hasta dónde es bueno que ayuden en casa y cuándo
una demanda excesiva les impide desarrollar su propio proyecto vital.

ATENCION A LAS SITUACIONES DE DEPENDENCIA

Se reconoce la necesidad de atender a las personas que, “por encontrarse en situación de

especial vulnerabilidad, requieren apoyos para desarrollar las actividades de la vida diaria,
alcanzar una mayor autonomía personal y poder ejercer plenamente sus derechos de
ciudadanía” (aunque no todas las personas con PC son dependientes). Se puede resolver la
situación de muchas familias en las que uno de sus miembros tiene una discapacidad grave
que les impide desenvolverse con autonomía en su vida cotidiana. La diferencia esencial de

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esta norma con respecto a otras, estatales y autonómicas, que regulan la atención a la
discapacidad es el reconocimiento de la promoción de la autonomía personal y la atención de
las situaciones de dependencia como un derecho subjetivo.

Cuando dentro de la Red de Servicios Sociales no se disponga del servicio público o privado
concertado adecuado para responder a las necesidades del beneficiario/a, se le concederá una
prestación económica vinculada a la adquisición de un servicio privado que no esté integrado
en la Red (Artículo 17). Además de preverse una serie de servicios para la atención de las
personas con dependencia mayores de 3 años y sus familias (servicio de ayuda a domicilio,
centros de día y de noche, así como servicios de atención residencial), la Ley contempla la
creación de servicios de prevención de las situaciones de dependencia y de promoción de la
autonomía personal.

La necesidad de cuidados y apoyos especiales de las personas con PC implica un desembolso

económico importante, no sólo porque tengan que recibir tratamientos específicos o acudir a
servicios que no siempre están dentro del sistema público social y sanitario, sino también
porque los cuidados que precisa el niño/a son tan intensos que, con frecuencia, la madre
abandona su puesto de trabajo para ocuparse de él /ella.

Ante esta situación, el artículo 18 de la Ley de Dependencia recoge una prestación económica
para cuidados en el entorno familiar y apoyo a cuidadores no profesionales. Para recibir esta
prestación, se requiere que el cuidador, que podrá ser o no, un familiar, cumpla las normas de
afiliación, alta y cotización a la Seguridad Social. Este mismo artículo contempla la elaboración
de programas de formación e información, así como medidas para atender los períodos de
descanso.

Otra prestación económica incluida en la Ley es la destinada a las personas con gran
dependencia que tengan que contratar una asistencia personal para el acceso a la educación,
al trabajo y, en definitiva, para hacer que su vida gane en autonomía.

La Disposición Adicional 13 hace referencia a la protección de los menores de 3 años, cuya

inclusión en la Ley fue objeto de un importante debate. En este período vital, se hace especial
hincapié en los servicios de atención a domicilio, así como en las prestaciones económicas
vinculadas a la prestación de servicios y para cuidados en el entorno familiar. En cualquier
caso, se elaborará un plan de atención integral en el que se dé respuesta a las necesidades y
demandas de este colectivo.

El reconocimiento del derecho subjetivo que permite acceso a estos servicios requiere la
valoración de la dependencia. Se prevén tres grados de dependencia, en función de la
autonomía y necesidad de ayuda, cada uno de los cuales dividido en dos niveles. La aplicación
de la Ley se hará de forma progresiva durante los ocho años siguientes a su entrada en vigor,
dando prioridad en los primeros años a las situaciones más graves. Así, el primer año se
atenderán a quienes sean valorados en el Grado III de Gran Dependencia, en sus dos niveles 1
y 2.

CONSIDERACIONES FINALES

La PC engloba un conjunto heterogéneo de personas con síntomas muy diferentes que tienen
en común la presencia de alteraciones motoras que afectan al tono muscular, la postura y el

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movimiento. La variabilidad de esta afección dificulta la descripción de la situación a la que se
enfrentan las personas afectadas y su entorno familiar.

El nacimiento de un niño/a al que se le diagnostica una discapacidad, como la PC, supone

cambios de gran trascendencia en el sistema familiar. Cuando una familia descubre que su
hijo/a tiene PC, todos sus miembros sufren una conmoción emocional hasta que asumen la
noticia. El abanico de sentimientos varían de unos a otros y a lo largo del tiempo, y pueden ir
desde ansiedad, incertidumbre, hasta, en casos extremos, el rechazo del niño/a. Una vez
superada las primeras impresiones, se deben adaptar las costumbres de la familia a las
necesidades del niño/a, pero evitando que la vida gire en torno a éste/a. Así, si éste tiene
grandes necesidades de atención y cuidados, precisará de una persona que le dedique buena
parte de su tiempo. Tradicionalmente, estos cuidados recaían en la madre, sin embargo, esto
está cambiando. Cada vez hay más padres que se ocupan de sus hijos/as, no como una ayuda
más a las madres, sino implicándose en la atención.

Asimismo, destacar que la aprobación de la Ley de Promoción de la Autonomía Personal y

Atención a las personas en situación de dependencia constituye un hecho trascendental al
reconocer el derecho subjetivo a recibir aquellos servicios y prestaciones sociales que
satisfacen las necesidades de cuidados y promoción de la autonomía en situaciones de especial
vulnerabilidad personal y sociofamiliar.

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