NEUMOPATÍAS RESTRICTIVAS Y

EPOC
El acino respiratorio es la unidad funcional y estructural del pulmón, constituida por tres componentes o tres
tercios:
1. Un tercio distal, que serían los alveolos.
2. Un tercio medio, que sería el conducto alveolar.
3. Un tercio proximal, que sería el bronquiolo respiratorio.

En el pulmón, de todas las células inflamatorias, el 93% son macrófagos o células de polvo, 6% linfocitos y el 1%
restante serían PMN neutrófilos y eosinófilos. Esta proporción cobra importancia en el momento en que llega
cualquier agente y aumente la respuesta inflamatoria y aumente los PMN neutrófilos, produciendo lesión.

Tipos de tórax

El diámetro anteroposterior aumentado, como lo vemos en el pectus carinatum o tórax en quilla, lo encontramos
en los pacientes con EPOC. Por otro lado, la disminución del diámetro anteroposterior y el aumento del diámetro
lateral, lo encontramos en pacientes con neumopatías restrictivas, observamos por ejemplo el pectus excavatum o
tórax acalanado y el tórax aplanado por fibrosis o neumonitis fibrosantes del pulmón. En pacientes enfisematosos
hallamos el tórax en tonel, caracterizado por encontrarse ambos diámetros aproximadamente iguales.

ATELECTASIA
La atelectasia es sinónimo de colapso pulmonar. Es la expansión incompleta de un pulmón que la mayoría de las
veces ha sido previamente inflado, dado como resultado un parénquima pulmonar mal ventilado. Prácticamente
no existe ninguna enfermedad pulmonar que no pueda producir en algún momento atelectasia, es un factor
predisponente para las infecciones. Dependiendo de la causa, puede experimentar re expansión, por ejemplo, si lo
que está produciendo la atelectasia es una semilla, al extraer la semilla puede haber re expansión pero si lo que la
está produciendo es una neoplasia, probablemente no haya re expansión.
Se clasifican en congénitas o adquiridas, y la mayoría de las veces son adquiridas. La única congénita y primaria
es cuando hablamos de un nacimiento pretérmino. Antes de la semana 32-34 el pulmón aún no está maduro
porque aún no hay producción de surfactante pulmonar, entonces el pulmón del niño que nace en la semana 34 es
inmaduro y por tanto el pulmón colapsa, a esto se le llama enfermedad de membranas hialinas, que es un ejemplo
típico de atelectasia congénita primaria.
Entonces vemos que también se clasifican en primarias y secundarias, la mayoría son secundarias.

® Atelectasia obstructiva o por reabsorción: es adquirida secundaria

® Atelectasia cicatricial o fibrótica, también llamada atelectasia por contracción
® Atelectasia por compresión
® Atelectasia pasiva o por relajación
® Atelectasia adhesiva: es congénita primaria y se presenta en la enfermedad de membranas hialinas

Atelectasia obstructiva o por reabsorción

Es la más frecuente y se da por una obstrucción endoluminal de las vías aéreas.
Puede ser producida por:
- Un tumor primario: carcinoma broncogénico, mesotelioma o cualquier tipo de metástasis
- Inflamaciones: bronquitis, neumonía, tuberculosis, paracoccidioidomicosis, coccidioidomicosis
- Enfermedades que producen tapones de moco: fibrosis quística, asma bronquial, bronquitis crónica
- Cuerpos extraños: semillas u objetos que terminan en la vía respiratoria sobre todo en los niños y en los
ancianos, y que terminan ocasionando un colapso pulmonar
Atelectasia cicatricial o fibrótica o por contracción
Es secundaria a cualquier cosa que genere tejido cicatricial en el pulmón en el espacio interalveolar o intersticial.
Por ejemplo, si hay un segmento o una porción del parénquima pulmonar que sufrió necrosis isquémica, luego
viene la fibrosis y se puede producir una atelectasia de tipo cicatricial o por contracción. Si hay algún proceso
inflamatorio infeccioso por una bacteria, un virus, un hongo o un parásito, pueden generar una reacción fibrótica y
eso me va a generar este tipo de atelectasia.
 Tuberculosis
 Histoplasmosis
 Silicosis
 Esclerodermia
 Fibrosis pulmonar idiopática
 Fase final de neumonitis post-radiación
Todo lo que genere una reacción cicatricial puede producir una atelectasia o colapso pulmonar, y le llamaremos
atelectasia por contracción.
Atelectasia pasiva o por relajación
La causa es externa, va a comprimir el pulmón. Es la que está asociada a ciertos procesos que ocupan el espacio
pleural, hablamos de neumotórax (aire), hidrotórax (agua), hemotórax (sangre), piotórax (pus), una masa pleural o
un mesiotelioma, ascitis, hepatomegalia, esplenomegalia, un tumor en la cavidad abdominal o un tumor de ovario
muy grande también puede comprimir el pulmón, en una hernia diafragmática en ocasiones las vísceras se van por
el agujero del diafragma y por ejemplo parte del intestino o del estómago pueden llegar a la cavidad pleural.
Atelectasia adhesiva
Se debe a una alteración del agente tenso activo pulmonar. Es congénita primaria y se presenta en la enfermedad
de membranas hialinas en los recién nacidos pretérmino.
Signos radiológicos
Desde el punto de vista radiológico, hay una serie de hallazgos que nos permite pensar que el paciente tiene
atelectasia.

 Desplazamiento cisural
 Acercamiento de las estructuras vasculares
  Elevación unilateral de hemidiafragma
 Estrechamiento del espacio intercostal
 Enfisema compensador
 Desviación traqueal
 Desplazamiento cardíaco
 Desplazamiento hiliar
Los tres hallazgos que se ven más fácil son los tres últimos. Si la atelectasia es de tipo obstructiva y por ejemplo
se ubica en el pulmón derecho, todas esas estructuras van a desplazarse hacia el lado de la atelectasia, o sea hacia
el lado afectado. En la atelectasia por compresión, el desplazamiento ocurre hacia el lado contrario del pulmón
comprometido, es decir, si la atelectasia está en el pulmón derecho, el desplazamiento ocurre hacia la izquierda.
Morfología
Desde el punto de vista morfológico, todos los tipos de atelectasia se ven de la misma forma. El hallazgo
macroscópico es una pleura arrugada, y microscópicamente se observa un colapso o una compresión de las
estructuras aéreas.
NEUMOPATÍAS DIFUSAS CRÓNICAS
El término “difuso” quiere decir que hay compromiso de los dos pulmones, o en su defecto, de todo un pulmón.

 Neumopatías obstructivas (EPOC), que es la más frecuente

 Neumopatías restrictivas
Las dos tienen un factor de riesgo en común, y es el consumo de cigarrillo o el hábito de cocinar con leña. Un
paciente puede tener ambas.
La prueba de oro para clasificar a un paciente con enfermedad restrictiva u obstructiva son las pruebas de función
pulmonar. Cuando se le hacen estas pruebas y hay una alteración en el VEF-1, decimos que ese paciente tiene
EPOC, y cuando la alteración es en el VEF-1, pero además en la capacidad inspiratoria y en la capacidad
pulmonar total (CPT), decimos que ese paciente tiene una restricción.
ENFERMEDAD PULMONAR OBSTRUCTIVA CRÓNICA
Es un grupo de enfermedades que se caracterizan por una obstrucción de la vía aérea progresiva, no reversible,
causada principalmente por el humo del cigarrillo y leña. Produce una dificultad respiratoria que llamamos disnea,
esta es progresiva hasta que llega un punto en el que el paciente entra en una hipoxemia severa. Entonces en la
EPOC hallamos como síntoma principal una disminución de la capacidad respiratoria y disnea.
Epidemiología

Se da en el 20-25% de los fumadores, quiere decir que se necesita cierta predisposición genética para
desarrollarla.
Se asocia al consumo de cigarrillo o a la exposición al humo de leña, o incluso a otros factores ambientales. Puede
ser común en personas que viven en ciudades muy contaminadas como México o China, o en personas con ciertos
ambientes laborales que les propician algún tipo de exposición nociva.
Es más frecuente en hombres, probablemente porque la frecuencia del consumo de cigarrillo es mayor en ellos
que en las mujeres.

La prevalencia mundial del la EPOC oscila entre el 5% y el 10%.

Factores de riesgo
- Cigarrillo
- Hábito de cocinar con leña
- Factores genéticos
- Contaminación ambiental
- Atopia e hiperreactividad bronquial
- Polvo y productos químicos en ambiente laboral
- Infección: aunque no es un factor predisponente, se considera que es un factor que hace el cuadro se perpetúe.

Desde el punto de vista genético también se han encontrado situaciones que ayudan a que se de más el EPOC, en
moléculas que tienen función antioxidante, como la hidrolasa epóxida micosomal (EPHX), la glutatión-S-
transferasa (GST), o la superóxido dismutasa. Cuando hay mutaciones en la alfa1-antiquimiotripsina (AACT), en
el FNT alfa, en el gen CFTR (regulador de conductancia transmembrana de la fibrosis quística), o en la
hemooxigenasa.
Enfermedades de la EPOC, de menos severa a más severa:

® Bronquitis crónica
® Enfisema
® Bronquiectasias
® Asma: no es la más severa, no es producida por el cigarrillo.
BRONQUITIS CRÓNICA OBSTRUCTIVA
Inflamación de los bronquios que se caracteriza por tos y expectoración persistente por un periodo de 3 meses al
año, durante dos años consecutivos. Si un paciente tiene tos y expectoración y no cumple ese periodo de tiempo,
entonces se habla de bronquitis crónica simple o bronquitis crónica asmática. La bronquitis crónica obstructiva es
la entidad más frecuente de la EPOC.
Etiología y patogenia
El principal factor de riesgo o agente etiológico es el cigarrillo, el cual tiene 1200 sustancias como la nicotina,
benzopirenos, sustancias aromáticas, entre otras, que actúan como carcinógenos y se ha visto que predispone a la
formación de 12-13 neoplasias en todo el cuerpo. Cualquiera de esas sustancias que tiene el cigarrillo puede
producir lesión por dos mecanismos, por alteración directa o indirecta.
- Alteración directa: esas 1200 sustancias irritan y lesionan el epitelio respiratorio, esto activa la cascada de la
inflamación, entonces llegan PMN neutrófilos, que en sus gránulos tienen enzimas como proteasas,
fosfolipasas y elastasas, y son los que terminan obstruyendo el parénquima. Por otro lado, el humo del
cigarrillo produce parálisis ciliar, entonces además del daño en el epitelio, habrá acúmulos de moco por esa
parálisis ciliar y eso me va a estar generando la enfermedad. El hecho de que haya inflamación de la vía
respiratoria hace que haya hiperplasia de las células mucoproductoras del epitelio respiratorio, y por otro lado,
hay hiperplasia e hipertrofia de las glándulas de la submucosa de la vía aérea y todo esto se va a traducir en
tapones de moco. Esa hipersecreción de moco proporciona un ambiente que favorece la proliferación de
bacterias, entonces los pacientes terminan haciendo cuadros infecciosos, de hecho, se menciona que los
agentes infecciosos también son un agente etiológico, pero en realidad el papel es secundario, el agente
etiológico o la causa más importante es el consumo de cigarrillo.
Morfología
Desde el punto de vista macroscópico, al haber bronquitis crónica hay un aumento del espesor de la pared, la
mucosa puede estar eritematosa o congestiva, y en la luz del bronquio habrá tapones de moco que pueden ser de
un color amarillo o verde.
Desde el punto de vista microscópico hay un engrosamiento de la pared del bronquio, y este va a estar dado por
varias cosas, sobre todo por proliferación y por aumento del tamaño de las glándulas de la submucosa (hipertrofia
glandular).
Para evaluar lo anterior se utiliza el índice de Reid: división del espesor de las glándulas submucosas sobre el
espesor total de la pared del bronquio. Debe ser hasta 0,4. Cuando aumenta, es directamente proporcional a la
severidad del cuadro.
Por otro lado, puede haber hiperplasia de células caliciformes, habrá abundantes células inflamatorias como
linfocitos, macrófagos, PMN neutrófilos, puede haber metaplasia escamosa, y sobre esos focos de metaplasia
escamosa puede generarse displasia, que puede originar un carcinoma escamocelular broncogénico.
Clínica
El antecedente clínico es el hábito de fumar y los pacientes van a ser en su mayoría hombres y aquellos que son
fumadores pesados, aquellos que fuman al día 1 o 2 cajetillas por un periodo de tiempo mínimo de más de 10
años. Si una persona fumó por 20 o 30 años y deja de fumar, nunca el riesgo desaparece, puede disminuir, pero la
persona jamás vuelve a las condiciones basales en las que seguramente se encuentran las personas que no fuman.
Si el paciente es una mujer, el antecedente puede ser que lleve muchos años cocinando con leña, entonces esa
mujer va a tener disnea, tos con expectoración durante tres meses por dos años consecutivos. Puede haber
alteraciones en los gases arteriales, hipercapnia, hipoxemia, una cianosis, o puede asociarse también a la
presentación del enfisema. Entonces, desde el punto de vista clínico a partir de todo lo anterior, se puede pensar
que el paciente tiene una bronquitis crónica obstructiva.
Respecto al curso natural de los pacientes con bronquitis crónica la mayoría de las veces el cuadro se resuelve al
dejar el hábito de fumar o de cocinar con leña, si no se resuelve, el paciente empieza a hacer infecciones a
repetición, esto es debido a lo que ya se había mencionado sobre los tapones de moco. Si el paciente sigue
fumando puede hacer otras enfermedades de la EPOC, como el enfisema, o el paciente termina haciendo una
hipertensión pulmonar, al haber inflamación de la vía aérea y sobre todo del parénquima, se produce fibrosis en
los septos alveolares, esto hace que queden atrapados los pequeños vasos y se da la HTP por esa obstrucción,
entonces el flujo de sangre que viene de las cámaras derechas del corazón encuentra resistencia, habrá un aumento
de la presión hidrostática que hace que se aumenten de tamaño o se dilaten las cámaras derechas, y esto es lo que
se denomina cor pulmonale, secundario a una HTP. Por otro lado, el paciente puede desarrollar también una
insuficiencia cardiaca.
Las tres principales causas de muerte en un paciente con bronquitis crónica son:

 Hipertensión pulmonar
 Cor pulmonale
 Insuficiencia cardiaca
ENFISEMA
Es una dilatación permanente de los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal, acompañado de destrucción
de sus paredes por una inflamación crónica leve. La ruptura se va a dar por una inflamación, por consumir
cigarrillo lo cual hace que se aumente la respuesta inflamatoria. Para hablar de enfisema debe haber dilatación y
ruptura de las paredes de los alvéolos.
El enfisema verdadero se clasifica en 4 tipos:

 Enfisema centroacinar: O centrolobulillar, es el que con mayor frecuencia produce manifestaciones

clínicas y es causado por el consumo de cigarrillo.
 Enfisema panacinar: O panlobulillar
  Enfisema paraseptal
 Enfisema irregular: Es el más frecuente en todas las personas, pero clínicamente no da manifestaciones.
Enfisema centroacinar o centrolobulillar
- Lo produce cocinar con leña o consumir cigarrillo.
- El daño ocurre en el tercio proximal, hay dilatación y ruptura de las paredes.
- Este tipo de enfisema se ve más prominente en los ápices y en las caras anteriores de los pulmones, vamos a
observar en estos pacientes unos pulmones voluminosos y va a ser más pronunciado en la porción superior.
Enfisema panacinar o panlobulillar
- El daño ocurre en el tercio proximal, en el tercio medio y en el tercio distal.
- Este enfisema lo produce la deficiencia congénita de la alfa1-antitripsina, una sustancia producida en el
hígado que tiene una función antriproteasa, la vamos a encontrar en los macrófagos y en el plasma inhibiendo
la función de las elastasas y proteasas.
Enfisema paraseptal
- El daño está en el tercio distal. La dilatación y destrucción de las paredes va a estar en el saco alveolar.
- Este enfisema es el que con mayor frecuencia causa neumotórax, porque la ruptura que se genera en la zona
cercana a la pleura va a facilitar la salida de aire hacia el espacio pleural.
- Lo produce cualquier proceso inflamatorio cicatricial. Si la persona tuvo un infarto, una neumonía resuelta, si
la persona tuvo tuberculosis y se resolvió, si tuvo un foco micótico y se resolvió, va a producir fibrosis y eso
me va a llevar a este tipo de enfisema.
Enfisema irregular
- Es el más frecuente en toda la población, pero no da manifestaciones clínicas.
- Es similar al anterior, la diferencia es que la distribución es al azar, en algún acino el daño estará en el tercio
medio, en otro en el tercio distal, en otro estará en el tercio proximal.
Esos son los 4 enfisemas verdaderos, se denominan verdaderos porque tienen los dos criterios: destrucción y
dilatación; si se encuentra un enfisema con solo dilatación no es un enfisema verdadero.
Patogenia del enfisema
Hay varias teorías, la más aceptada es la teoría proteasa/antiproteasa. Para que se presente enfisema se necesita
que la persona fume, entonces todos los componentes del cigarrillo hacen que se aumenten PMN neutrófilos y
eosinófilos, y ellos tiene en su interior gránulos de proteasa que destruyen los sacos alveolares, es entonces
cuando aparece la alfa1-antitripsina (función antiproteasa) en defensa de ellos. Sin embargo, se ha visto que el
cigarrillo disminuye los niveles de alfa1-antitripsina y aumenta las células inflamatorias que son las que producen
el daño.
Hay otras teorías como la teoría oxidante/antioxidante. En todos los sitios se producen constantemente radicales
libres y el glutatión, la catalasa y superóxido dismutasa son los que se encargan de la regulación de esos radicales
(función antioxidante). Entonces se ha visto que el cigarrillo aumenta esos radicales libres y disminuye la
efectividad de las moléculas antioxidantes.
También se habla de la inflamación por infección, pero este es un factor secundario. Las células inflamatorias
cuando llegan al pulmón producirán el FNT, la elastasa, proteinasa 3 y la catepsina, que son producidas por los
PMN y de esa manera se genera el daño en el parénquima pulmonar.
Clínica

 Antecedente de consumo de cigarrillo o del hábito de cocinar con leña

 Ahogo o disnea
 Tórax en tonel: signo clínico característico de cualquier tipo de enfisema. Si el paciente es un fumador
pesado y adicionalmente tiene tórax en tonel, muy posiblemente ese paciente tenga enfisema centroacinar.
 Tos, expectoración
 Sibilancias
 Alteración en el flujo espiratorio (pruebas de función pulmonar alteradas). Aunque el paciente puede
inspirar adecuadamente.
 Sopladores rosados: al hacer un esfuerzo en la espiración. Son personas que cuando espiran hacen presión
con los labios.
 Con el tiempo terminan haciendo hipoxemia, razón por la cual se dice que son pacientes congestivos
azulados.
 Para que un enfisema se exprese clínicamente, debe haber un daño hasta del 30% del parénquima
pulmonar. En muchos pacientes, su primera manifestación clínica es un neumotórax, sobre todo los que
tienen enfisema paraseptal, que es el enfisema del tercio distal del acino, es decir el que está en contacto
con la pleura.
Morfología
Desde el punto de vista macroscópico se observa dilatación de los espacios aéreos de hasta 1-2 cm (bullas).
Cuando hay esta apariencia decimos que es un enfisema de tipo bulloso. Normalmente no se ve el parénquima
pulmonar.
Desde el punto de vista microscópico se observa parte del parénquima normal del pulmón y por otro lado la
dilatación de los espacios aéreos y debe haber ruptura de los septos alveolares para poder decir que se trata de un
verdadero enfisema.
Complicaciones
El enfisema es una condición irreversible debido a esa ruptura, no hay un fármaco para revertir esa ruptura. Una
vez se diagnostica enfisema, se puede detener el proceso por ejemplo si el paciente deja de fumar, pero no se
revierte. Entonces el paciente termina haciendo otras enfermedades del EPOC, por ejemplo, bronquiectasia,
termina haciendo infecciones a repetición, cuadros de neumonía, HTP, cor pulmonale o dilatación de las cámaras
derechas.
Las tres principales causas de muerte de los pacientes enfisematosos son la acidosis respiratoria, insuficiencia
cardiaca y colapso pulmonar.
Falsos enfisemas o enfisemas secundarios

® Hiperinsuflación compensadora: Solo hay dilatación, no hay ruptura. La dilatación puede ser para
compensar por ejemplo la pérdida de volumen por un lóbulo pulmonar que se resecó.
® Hiperinsuflación obstructiva: Hay una obstrucción de la vía aérea, y distal a la obstrucción hay dilatación.
Esta dilatación dura un tiempo, pero al cabo de unos minutos se genera el colapso pulmonar porque el aire
atrapado se reabsorbe. No hay ruptura.
® Enfisema senil: Se ve en personas de 80-90 años, entonces el pulmón pierde elasticidad, es una dilatación
secundaria a la edad y no hay ruptura.
® Enfisema intersticial: Es el más falso de todos. Se produce cuando hay politraumatismo de las costillas, al
haber fractura de las costillas, estas rompen el pulmón permitiendo la salida de aire hacia el TCS y la piel.
Entonces estos pacientes presentan crepitantes en la piel.
® Enfisema bulloso: Se cataloga dentro de los falsos enfisemas porque es una complicación de cualquiera de
los 4 verdaderos. De los 4 el que lo hace con mayor frecuencia es el enfisema paraseptal porque es el que
afecta el tercio distal, entonces más fácilmente formará esas bullas de 1-2 cm.
BRONQUIECTASIAS
Se define como una dilatación permanente de las paredes de los bronquios y bronquiolos debido a una obstrucción
necrotizante crónica irreversible. Es la enfermedad más severa de la EPOC.
Enfisema  daño en el parénquima
Bronquiectasia  daño en los bronquios
Etiología y patogenia

 En primer lugar, la obstrucción, todo lo que genere obstrucción causará bronquiectasia, distalmente queda
atrapado moco, proliferan bacterias que destruirán la pared del bronquio.
- Enfermedades del EPOC: El asma, la bronquitis crónica, el enfisema, todas producen moco y ese moco
genera la obstrucción que origina la bronquiectasia.
- Neoplasias: Un carcinoma escamocelular del pulmón o una metástasis pueden generar obstrucción.

 Causas congénitas
- Fibrosis quística: Mutación en el gen CFTR. Estos pacientes terminan haciendo alteraciones en los canales de
cloro y esto favorece la secreción en las glándulas seromucosas, y lo vamos a ver en el pulmón, páncreas,
entre otros. Un paciente con fibrosis quística es un paciente que tempranamente va a presentar bronquiectasia.

- Discinesia ciliar primaria: Mutación en los brazos de dineína, esto hace que los cilios sean inmóviles y haya
una parálisis ciliar, esto impide el barrido del moco y se termina originando una bronquiectasia.
Síndrome de Kartagener: Cuando un paciente presenta discinesia ciliar primaria y además presenta
la triada de sinusitis, bronquiectasia y situs inversus (corazón a la derecha).

 Infecciones: Algunos microorganismos son tan virulentos que pueden producir neumonías necrotizantes.
Después de que el paciente hace una neumonía necrotizante, como complicación, termina desarrollando
bronquiectasia.
- Infecciones por mycobacterias
- Estafilococo aureus
- Haemophilus influenzae
- Pseudomonas
- HIV
- Aspergillus

 Otros: Se ha visto que los pacientes con LES, artritis reumatoide, enfermedad inflamatoria intestinal como
la colitis ulcerativa o la enfermedad de Crohn, hacen con mayor frecuencia bronquiectasia. Sin embargo,
la asociación no es directa, parece ser que otras condiciones predisponen o favorecen esa relación, como
estar hospitalizado, o recibir ciertos tipos de medicamentos.
Clínica

 Antecedente de consumo de cigarrillo o del hábito de cocinar con leña

 Disnea
 Expectoración fétida con hemoptisis, sobre todo a los cambios de posición. Entonces el paciente
manifiesta que se levanta por la mañana y cuando se sienta en la cama hace una expectoración fétida
sanguinolenta, y esto ayuda al diagnóstico de bronquiectasia, y al hacerle pruebas de función pulmonar, se
espera encontrar el flujo espiratorio alterado.
 Tos paroxística
 Fiebre
Morfología
Más frecuente en lóbulos inferiores.
Desde el punto de vista macroscópico, son 3 los hallazgos que
vamos a ver en esos pulmones con bronquiectasia.
1. Bronquios cercanos a la pleura, a menos de 2cm.
Usualmente en un paciente sano, al corte los bronquios
se visualizan en la parte central del pulmón.
2. Dilatación de las estructuras alveolares
3. Necrosis de la mucosa
TAC: Bronquios dilatados llegan hasta la pleura, se ve una
imagen en panal de abejas (típico de las bronquiectasias).
Complicaciones
1. Abscesos  se termina produciendo necrosis licuefactiva
en los lóbulos pulmonares y se presenta una fusión con el
espacio pleural, lo cual origina entonces un empiema
pleural (acumulación de material purulento en el espacio
pleural).
2. Otras enfermedades del EPOC. Por ejemplo, si el paciente
no fumaba sino que hizo bronquiectasia por una semilla,
puede hacer focos de enfisema irregular.
3. Cor pulmonale
4. Insuficiencia cardíaca
5. Amiloidosis TAC: Empiema pulmonar
El pronóstico es muy malo, la mayoría de los pacientes terminan falleciendo por un shock séptico debido a los
abscesos que se forman en el parénquima pulmonar.
En la bronquiectasia el proceso es más que todo agudo porque hablamos de necrosis, pero también crónico porque
puede tener una duración prolongada. El tipo de inflamación es crónica activa severa.
ASMA BRONQUIAL
Enfermedad crónica de los bronquios, es recidivante (que aparece, desaparece y vuelve a aparecer), se caracteriza
por una hiperreactividad de las vías aéreas que ocasiona episodios reversibles de broncoconstricción. Esta
broncoconstricción es la que provoca la alteración en la espiración, y por eso puede verse involucrada en algunos
textos dentro de la EPOC, pero vamos a ver que la causa del asma bronquial es ajena al consumo de cigarrillo. Es
una condición muy frecuente en niños y adolescentes.
Se puede clasificar con base en 4 aspectos:
1. Si el paciente responde a corticoides o no. La mayoría de los pacientes con asma lo hacen.

2. La etiología. Puede haber asma atópica en pacientes alérgicos, puede haber asma estacional (en países
donde hay estaciones), asma por fármacos (aspirina, ácido acetilsalicílico), asma por frío, asma por estrés
o ejercicio, por virus.

3. La severidad. Puede ser asma leve, moderada o severa. En general, la mayoría son leves.

4. La fisiopatología. Es la clasificación más acertada. Hay asma extrínseca e intrínseca. El grupo más
frecuente es el asma extrínseca, que es una reacción de HS-1, es decir que hay una fase previa de contacto
con el alérgeno o sensibilización, y después una fase tardía en la que las células de memoria reconocen el
alergeno y se produce IgE.

Algunos elementos considerados alergenos:

- Polen
- Ácaros
- Pelo de algunos animales
Etiología y patogenia

 Reacción de HS-1, en el asma extrínseca.

 Hiperestimulación vagal, cuando las personas se exponen al frío.
 Inhibición de la vía de la ciclooxigenasa, cuando una persona toma AINES.
 Componente genético: algunas personas tienen alteraciones en 5q, ADAM 33, receptores ß adrenérgicos,
receptores IL-2, quinasas. Estas alteraciones hacen que las personas sean más susceptibles al desarrollo
del asma.
Los alergenos actúan como antígenos en el epitelio respiratorio, una vez se ponen en contacto con la mucosa
llegan algunos plasmocitos, PMN neutrófilos y más aún, mastocitos. Tiempo después, posterior a la
producción de anticuerpos, cuando vuelve el alergeno, estas células de memoria lo reconocen y desencadenan
una serie de mediadores que aumentan la permeabilidad del epitelio, lo cual facilita que el alergeno pase a un
plano más profundo, y por otro lado mandan señales para que lleguen más células de la inflamación. Al pasar
a un sitio más profundo, el alergeno se pone en contacto con los nervios vagos, envía una señal aferente o un
estímulo al SNC, que se traduce finalmente en una broncoconstricción. Por otro lado, al llamar más células
inflamatorias, hace que se produzca un cuadro de broncoconstricción y un cuadro inflamatorio.
 Cuando un paciente tiene asma, lo primero es garantizarle el oxígeno, lo segundo es estimular la
broncodilatación en ese paciente, y lo tercero es disminuirle la respuesta inflamatoria con corticoides.
Entonces vemos pacientes con inhaladores de dexametasona (corticosteroide) o de salbutamol
(broncodilatador).
Clínica

 El paciente no es fumador ni tiene el hábito de cocinar con leña, sino que es un niño o adolescente.
 Generalmente el paciente ya sabe que es asmático y llega con ese ahogo o disnea.
 Sibilancias  ruidos respiratorios típicos del asma.
 Utilización de músculos accesorios de la respiración como los supraclaviculares, los intercostales y los
abdominales.
 Tos y expectoración. El cuadro de ahogo cesa en la medida que la persona puede expectorar, es decir que
entre más expectore, desobstruye la vía aérea y el cuadro se resuelve.
 En unos pocos pacientes el cuadro dura una semana, a esto le llamamos un status asmático y muchos de
estos pacientes pueden terminar falleciendo. Pero en términos generales, la mayoría de los pacientes
responden muy bien al tratamiento.
Morfología
Desde el punto de vista macroscópico, a nivel de los bronquios hay dilatación,
eritema, puede haber espirales de Curschman, que son células epiteliales que se han
soltado y forman fibrillas de moco en espiral y pueden observarse en el esputo el
paciente.
Desde el punto de vista microscópico:
- Hiperplasia de las células caliciformes y de las células mucoprotectoras
- Engrosamiento de la membrana basal
- Células inflamatorias, en su mayoría mastocitos y eosinófilos
- Igual que en la bronquitis crónica, se observa hiperplasia e hipertrofia de las
glándulas de la submucosa
- Hipertrofia del músculo que constituye la pared del bronquio
- Cristales de Charcot-Leyden. Son acúmulos de lisofosfolipasa, una enzima que
se encuentra en los gránulos de los eosinófilos y basófilos. Cuando estos
degranulan o mueren, esa lisofosfolipasa forma los cristales de Charcot-Leyden. Indican presencia de
Cristales de Charcot-Leyden en corte
inflamación aguda alérgica. longitudinal y transversal

Evolución y curso natural de la enfermedad: En general es bueno, en la mayoría de los pacientes el cuadro se
resuelve, llegan a la vida adulta y el cuadro desaparece (remisión espontánea). Pocos son los pacientes que se
terminan complicando, el paciente se puede complicar con el status asmático y morir por una insuficiencia
respiratoria aguda.
ENFERMEDADES INTERSTICIALES DIFUSAS
Grupo heterogéneo de enfermedades que afectan de forma difusa al parénquima pulmonar (ambos pulmones o por
lo menos todo un pulmón) y terminan produciendo una restricción pulmonar. Para diagnosticar una neumopatía
restrictiva se deben hacer pruebas de función pulmonar, en las cuales el flujo tanto inspiratorio como espiratorio y
la capacidad pulmonar total van a estar disminuidas.
La etiología de la neumopatía restrictiva es muy variada, se clasifican de la siguiente manera:
 ® Neumopatías restrictivas causadas por alteraciones extrapulmonares: Alteraciones de la pared
torácica, como un paciente con pectus excavatum, un paciente que tenga una alteración severa de la
columna vertebral, un paciente muy obeso, un paciente con enfermedades como la poliomielitis.
® Neumopatías restrictivas causadas por alteraciones primarias del parénquima pulmonar: En este
grupo se encuentran las neumopatías restrictivas agudas, que es la enfermedad de las membranas hialinas
o síndrome de dificultad respiratoria aguda. También están las crónicas, la antracosis y la neumoconiosis
son alteraciones primarias del parénquima crónicas y de tipo restrictivo.
Todos estos pacientes terminan haciendo restricción.
NEUMOPATÍAS RESTRICTIVAS CRÓNICAS
Clínica
Disnea, taquipnea, cianosis, estertores (ruidos respiratorios).
1. Disnea, el paciente consulta por ahogo que lleva semanas o meses de evolución.
2. Al tomar una placa de tórax, se observan infiltrados algodonosos bilaterales. Estos indican neumopatía
crónica restrictiva.
3. Pruebas de función pulmonar alteradas, con una disminución marcada de la capacidad pulmonar total.
Algunos pacientes tendrán el antecedente de consumo de cigarrillo, otros tendrán el hábito de cocinar con leña, y
otros tendrán un ambiente laboral predisponente (carpintería, molino de arroz, fábrica de cemento).
Se clasifican con base en los hallazgos morfológicos. Pueden ser:

 Fibrosantes: fibrosis pulmonar idiopática, neumonía organizativa criptogénica, neumonitis por fármacos,
neumonitis por radiación.
 Granulomatosas: sarcoidosis y reacciones de hipersensibilidad.
 Eosinofílicas: neumonitis eosinofílica.
 Relacionadas con el tabaco: neumonía intersticial descamativa.
 Otras: proeinosis alveolar pulmonar.
Aunque difieren en la morfología, todas tienen en común que son crónicas, son primarias del parénquima, y
causan restricción pulmonar.
Se clasifican según su etiología. Pueden ser:

 Neumopatía por polvo de carbón: produce antracosis. Las personas que fuman, que cocinan con leña, las
que viven en ciudades muy contaminadas o tienen ambientes laborales predisponentes (persona que
trabaja en una mina de carbón).
 Neumopatía por sílice: silicosis
 Neumopatía por asbesto: asbestosis
 Neumopatía por berilio: beriliosis
 Neumopatía por hierro: siderosis
 Neumopatía por heno: pulmón de granjero, las personas que han trabajado criando pollos durante 10 o
más años.
 Bisinosis, baritosis, estañosis, siderosis, etc.
Patogenia: La alveolitis crónica es el común denominador.
Todas esas sustancias van a producir un aumento en la proporción de neutrófilos y eosinófilos, por tanto,
aumentan las enzimas como las fosfolipasas, elastasas, proteasas, esto genera una alveolitis que con el tiempo
termina fibrosando los septos alveolares y se produce la restricción.
Morfología
Desde el punto de vista macroscópico, el principal fenómeno que se produce es fibrosis, entonces habrá aumento
de la consistencia, habrá una imagen en panal que puede ser parecida a la imagen que da el enfisema, pero la
diferencia es el aumento marcado de la consistencia, debido a la gran cantidad de fibrosis.
Desde el punto de vista microscópico, depende de la causa, finalmente el parénquima termina fibrosado.

Si es el caso de la antracosis, vamos a ver pigmento negro

antracótico a nivel de la pleura y del parénquima.