Sistemas

de Endomembranas

Dr. César Alberto Guzmán Vigo

 INTRODUCCIÓN

 Las membranas internas de la célula eucariota definen compartimentos con morfología y función determinada
 La red requiere de un complejo sistema de transporte que hace posible el movimiento de moléculas
 Los compartimientos u orgánulos son el Retículo endoplasmático (RE),el Aparato de Golgi, y lisosomas; todos relacionados con la síntesis,
procesamiento, tráfico y localización de proteínas
La envoltura nuclear es conectada al
1 RE rugoso y este se continua con el
RE liso

Las membranas y proteínas producidas

2 RE fluyen en vesículas de transporte
Hacia el aparto de Golgi

El Golgi coge las vesículas de transporte

3 y otras vesículas que surgen de los
Lisosomas y vacuolas

Lisosoma disponible para la fusión La vesícula de trasporte lleva La membrana plasmática se

4 con otras vesículas para la digestión 5 proteínas a la membrana plasmática 6 Expande por fusión de vesículas:
para la secresión Las proteínas son secretadas de la célula
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REVISIÓN DEL SISTEMA ENDOMEMBRANOSO

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 REVISIÓN DEL SISTEMA ENDOMEMBRANOSO

 Traslación de materiales de un
compartimento donador a un
receptor
 Las vesículas se forman por
gemación de la membrana
 Las proteínas de la membrana
donadora se incorpora en la Fusión del
membrana de la vesícula y las compartimiento Receptor
receptor Gemación del
proteínas del compartimiento
compartimiento
donador se unen con donador
receptores específicos Vesícula
 La fusión de vesículas a la
membrana, hace que las
proteínas se integren a la
membrana, y las solubles
queden secuestradas en la luz
del compartimento receptor

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 REVISIÓN DEL SISTEMA ENDOMEMBRANOSO: Vías de
trasporte a través del citoplasma

 Secreción constitutiva:
 Los materiales siguen la vía en vesículas al espacio
biosintética (secretora) del RE a extracelular de forma
través del Aparato de Golgi a continua proceso de
varios sitios como lisosomas, mayoría de las células Vías Biosintéticas/
endosomas, vesículas que contribuye a Secretora y
secretoras, gránulos secretores, formación de matriz Endocítica
vacuolas y la membrana extracelular y
plasmática formación de la MP.
 Los materiales siguen la vía  Secreción regulada: en
endocítica de la superficie paquetes delimitados
celular hacia el interior por membrana y como
mediante endosomas y respuesta a un estímulo
lisosomas, donde casi siempre determinado, por ejm.
se degradan por la acción de En células que liberan
enzimas lisosómicas hormonas, enzimas o
neurotrasmisores

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 RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO RUGOSO (RER) : Estructura y Composición

 Red interconectada de sáculos (o

cisternas) aplanados y túbulos
membranosos con ribosomas
adheridos a su superficie
 Los sáculos se conectan con el REL y el
núcleo
 El RER está presente en todas las
células nucleadas (exceptuando los
espermatozoides) y esta
especialmente desarrollado en células
con elevada síntesis proteica. En célula
pancreática exocrina hasta 20% del
volumen celular
 Presenta un grosor de 20 a 30 nm
 Presenta basofilia citoplasmática:
apetencia por colorantes básicos,
áreas con abundancia de ARN
 La membrana der RER es trilaminar,
con 5 – 6 nm
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 RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO RUGOSO (RER) : Funciones

 Es el punto inicial de la vía biosintética : Síntesis de proteínas, cadenas de carbohidratos y fosfolípidos

 Síntesis de polipéptidos en ribosomas unidas con la superficie citosólica del RER: proteínas que secreta la célula,
proteínas integrales de membrana y proteínas solubles en compartimentos del sistema de endomembrana
 Síntesis de polipéptidos en ribosomas “libres”, es decir los que no están unidos a la membrana y luego son
liberados al citosol: por ejem. Enzimas de glucólisis, proteínas del citoesqueleto (espectrinas, anquirinas,
proteínas que se transportan al núcleo, que se incorporan a peroxisomas, cloroplastos, mitocondrias
 Síntesis de proteínas secretoras, lisosómicas o vacuolares vegetales en los ribosomas unidos a la membrana
El RNA mensajero se une al ribosoma
libre. La síntesis comienza en un
ribosoma , conforme emerge, se une a
la SRP (Partícula de reconocimiento de
señal), lo cual detiene la traducción
hasta que el complejo SRP-Ribosoma-
cadena naciente pueda hacer contacto
con la membrana del RE. Luego este se
une con el receptor SRP, situado
dentro de la membrana del RE,
liberándose la SRP. El ribosoma se une
a un translocón (conducto recubierto
de proteínas incrustado en la
membrana, que permite el
movimiento del polipéptido naciente)
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 RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO RUGOSO (RER) : Funciones

La membrana y las proteínas secretoras se sintetizan

en el retículo endoplásmico rugoso (RER). El RER
también a veces modifica las proteínas. En esta
ilustración, una proteína integral de membrana
(verde) en el ER se modifica por la unión de un
carbohidrato (púrpura). Vesículas con el brote de
proteína integral del RE y fusibles con la cara cis del
aparato de Golgi. A medida que la proteína pasa a lo
largo de las cisternas de Golgi, se modifica
adicionalmente mediante la adición de más
carbohidratos. Después de que se completa su
síntesis, sale como proteína integral de membrana de
la vesícula que brota de la cara trans de Golgi y
cuando la vesícula se fusiona con la membrana celular,
la proteína se convierte en parte integral de esa
membrana celular

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 RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO LISO (SER): Funciones

 Síntesis de hormonas esteroideas en

células endocrinas de las gónadas y
la corteza suprarrenal
 Desintoxicación en el hígado de
diversos compuestos como
barbitúricos y etanol. Participan Espacio
enzimas Citocromo P-450, con falta luminal
de especificidad de sustrato y oxidan
miles de compuestos hidrófobos y los Espacio
convierten en hidrofílicos, más fáciles citosólico
de excretar
 Secuestro de iones Ca en el
citoplasma celular. La liberación
regulada de Ca2+ de células
musculares y cardiacas desencadena
la contracción.

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 RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO LISO (SER): Funciones

 Procesamiento de proteínas recién sintetizadas en el RE: los polipéptidos que ingresan al RER, están sujetos a la
actividad enzimática dentro de la membrana o luz del RER: La peptidasa de señal: retira la porción amino terminal del
péptido y la oligosacaril transferasa agrega carbohidratos (ambas enzima proteínas transmembrana). La luz del RER
contiene Chaperonas que reconocen proteínas desplegadas o mal plegadas permitiendo adquirir la estructura
tridimensional. Otras proteínas como disulfuro isomerasa, permite puentes (-SS-), importantes en el mantenimiento
de la estabilidad de las proteínas.
 Síntesis de proteínas integrales de membrana en los ribosomas unidos a la membrana. El recubrimiento interno del
trnslocón orienta al polipétido naciente como se indica en la figura

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 RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO LISO (SER): Funciones

 Biosíntesis de membrana en el RE. Las membranas no

surgen de novo, es decir por combinación de elementos de
reserva de proteínas y lípidos. Surgen de las
PREEXISTENTES. La membranas crecen conforme las
proteínas y lípidos recién sintetizados se insertan en las
membranas existentes en el RE
La mayoría de lípidos de membrana se sintetizan en el RE

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 RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO LISO (SER): Funciones

Pasos de La síntesis de un
Glucosilación en el oligosacárido con enlace N en el RER
1. 5 manosas y 2 NAG son
RER. La mayoría de transferidos al Dolicol en el lado
proteínas citosólico del RER ( 1 y 2)
producidas en los 2. El dolicol y su oligo gira al otro
lado de la membrana (paso 3)
ribosoma unidos a 3. Unión de 4 manosas y tres
membrana se residuos de glucosa en el lado
convierten en luminal de la membrana, por
rotación del dolicol que los capta del
GLUCOPROTEÍNAS. lado citosólico (pasos 4 y 7)
El grupo de 4. Una vez que el oligosacárido está
carbohidrato y el ensamblado, se transfiere por
mecanismo enzimático a un residuo
plegamiento tienen de asparagina
importancia en
unión a otras
macromoléculas.
Las enzimas
importantes son las
glucosiltransferasas

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 EL APARATO DE GOLGI (Golgi, 1898)

 Compuesto por cisternas membranosas aplanadas parecidas a discos, con bordes dilatados, vesículas y túbulos
relacionados
 Las cisternas de 0,5 a 1.0 µ están dispuestos en una pila ordenada, muy parecida a una superposición de hojuelas
y curvadas de tal forma que asemejan un tazó profundo
 Por lo general una pila de Golgi contiene menos de 8 cisternas; y una célula individual puede contener desde unas
cuantas hasta varios miles de pilas distintas
 Las pilas de Golgi en células de mamíferos, están conectadas entre sí por túbulos membranosos, para formar un
solo complejo parecido a un listón situado junto al núcleo de la célula.
 Las vesículas se desprenden de un dominio tubular periférico de cada cisterna
 Se divide en varios compartimientos con funciones diferentes dispuestos a lo largo de un eje, desde la cara cis o
de entrada mas cercana al RE, hasta la cara trans o salida en el lado opuesto de la pila. La cara más cis del
organelo la forma una red de túbulos conectados entre si que se conoce como red cis del Golgi (CGN), funciona
como una estación de clasificación (proteínas que regresan al RE y otras que avanzan a la estación siguiente del
Golgi. La mayor parte de Golgi, consiste en una serie de cisternas grandes y aplanadas que se dividen en Cis,
mediales y trans. La cara más trans, contiene una red distintiva de túbulos y vesículas llamada red trans de Golgi
(TGN), funciona como una estación de clasificación de proteínas (en vesículas hacia la MP o varios destinos
intracelulares
 El andamiaje o soporte mecánico está compuesto por proteínas: espectrina, anquirina y actina

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 EL APARATO DE GOLGI (Golgi, 1898)

Red trans de Golgi

(TGN)

Cisternas trans

Cisternas mediales

Cisternas cis

Red cis de Golgi

(CGN)

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 EL APARATO DE GOLGI: Gucosilación

El Golgi tiene función esencial en el ensamblaje del componente carbohidrato de las glucoproteínas y glucolípidos
La secuencia en la que se incorporan los azúcares en los oligosacáridos depende de la posición espacial de las
glucosiltransferasas específicas que entran en contacto con la proteína recién sintetizada a medida que se mueve por
el Golgi
La glucosilación en el Golgi, es muy variada
Pasos en la glucosilación de un
oligosacárido con enlace N de
mamífero típico en el Golgi.
Después del retiro de tres
residuos de glucosa, varios
residuos de manosa se
eliminan diversos azúcares

se agregan al oligosacárido por

acción de glucosiltransferasas
(proteínas integrales de
membrana cuyos sitios activos
están dirigidos hacia las
cisternas del Golgi Dr. César Alberto Guzmán Vigo
 EL APARATO DE GOLGI: Movimiento de materiales

El modelo propuesto
de “transporte
 Cada una de las
vesicular” que el
diversas cisternas
cargamento (proteínas
con población
secretoras, lisosómicas
distinta de
y de membrana) se
enzimas
lanza a través de la pila
residentes
del Golgi, desde a la
 Las vesículas de
Red cis de Golgi (CGN),
transporte son
hasta la red trans de
capaces de
Golgi (TGN) en
desprenderse de Cargamento
vesículas que se
las cisternas y
desprenden de un
fusionarse con
compartimento de
otra cisterna 1980
membrana y se
(verificado in
fusionan con un
vitro)
compartimento
coniguo más avanzado
de la pila.
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 LISOSOMAS

Son organelos digestivos, contiene cerca de

50 enzimas hidrolíticas, que se producen en el
RER y se dirigen a estos organelos
Pueden hidrolizar todo tipo de moléculas,
alcanzan su actividad óptima a un pH ácido
( aprox. 4.6) , por lo que son hidrolasas ácidas
Las membranas lisosómicas contienen
diversas proteínas integrales muy glucosiladas
cuyas cadenas de carbohidratos se cree
forman un recubrimiento protector para la
membrana contra el ataque de las enzimas
que encierra.
Tiene función clave en el recambio de
organelos, o sea en la destrucción regulada de
los propios organelas celulares y su
reemplazo, proceso que se denomina
autofagia

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 La Mitocondria y la Respiración celular

 Planta energética en miniatura

 Forma arriñonada
 Estructura con actividad osmótica: membranas semipermeables
 Tamaño 1-4 µ de largo
 Ocupan 15 – 20% del volumen (células hepáticas, variables en número)
 Pueden fusionarse o dividirse entre si
 Mutaciones en genes: Enfermedades hereditarias - herencia materna
 En espermatozoides: en pieza intermedia
 2 membranas: 1. Membrana Externa:50% del peso lípidos y mezcla de enzimas (ox. de adrenalina,
degradación de triptófano, elongación de ácidos grasos), presencia de porinas (permeables a: ATP, NAD,
CoA). 2. Membrana interna: Más de 100 polipéptidos (proteína lípidos 3:1), presencia de fosfolípido
cardiolipina (fosfatidilglicerol), y proteínas que capturan y liberan Ca.
 Matriz: Material genético, enzimas, ribosomas, ADN ( circular, con 16,569 pb., codifican 37 genes: 2 ARNr,
22 ARNt y 13 proteínas del sistema de fosforilación oxidativa
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 La Mitocondria y la Respiración celular

Las dimensiones de la mitocondria guardan

relación con su abundancia. Su anchura varía
de 0.5 μm a 1 μm de anchura, y su longitud, de
1 μm a 7 μm, aunque en el miocardio
pueden observarse mitocondrias de hasta 10
μm de largo.
Las mitocondrias presentan una doble
membrana (externa e interna), cada una de
unos 7 nm de espesor
Entre ambas membranas hay un espacio de
unos 8 nm (espacio perimitocondrial). La
membrana interna presenta invaginaciones
hacia el interior, que
constituyen tabiques denominados crestas

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La Mitocondria y la Respiración celular

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 La Mitocondria y la Respiración celular

 Respiración celular
anaeróbica (Glicólisis):
Citosol
 Respiración celular
aeróbica: Mitocondria

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 GLUCOLISIS: VISIÓN GLOBAL

Tejidos: todos, Localización: citosol

2 Fases:
- Preparatoria (5 reacciones). Se consumen 2 ATP.
- Beneficios (5 reacciones). Se forman 4 ATP y 2
NADH.
Intermediarios fosforilados:
-hidrólisis de compuestos de alta energía acoplada
a síntesis de ATP.
-grupos fosfato ionizados a pH 7 (carga negativa).
No difunden al exterior de la célula.
Tres tipos de transformaciones químicas:
-degradación del esqueleto carbonado de la
glucosa hasta piruvato (ruta de los C)
- fosforilación de ADP a ATP por compuestos de
alta energía
(ruta de los fosfatos)
- transferencia de electrones al NAD+ formando
NADH
(ruta de los e-)
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Ciclo de Krebs

Ciclo de Krebs
Producción de acetil
CoA, a partir de los
diversos sustratos
energéticos, oxidación
del acetil CoA en el
ciclo de Krebs, con
producción de dos
moléculas de CO2, 3
NADH y 1 FADH y un
GTP.

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 CICLO DEL ÁCIDO CÍTRICO

Llamado ciclo de Krebs o ciclo de los ácidos tricarboxílicos. Se produce por la acción de
deshidrogenasas y producción gradual de electrones y protones. Los electrones son captados
por el NAD (nicotinaminda adenina dinucleótido), el FAD Flavina adenina dinucleótido) y los
citocromos que funcionan como transportadores en el proceso de oxidoreducción. El
hidrógeno resultante es liberado en la matriz mitocondrial bajo la forma de protones (H+)

* Se inicia con la condensación de la acetil Co-A con el ácido oxalacético, produciendo ácido
cítrico. Este experimenta una serie de modificaciones y termina produciendo ácido
oxalacético, que a su vez recomienza el ciclo.

* Resultado: Producción de hidrógeno, que proporcionará protones y electrones. Las

descarboxilasas llevan a la producción de CO2, y la reacción exorgónica promueve la síntesis
de ATP por molécula de glucosa consumida

* la función principal del ciclo de Krebs es producir electrones de alta energía y protones,
generando CO2, su rendimiento energético es bajo.
Otras funciones: proporciona metabolitos que serán usados para la síntesis de aminoácidos e
hidratos de carbono
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Ciclo de Krebs

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 Ciclo de Krebs

Ciclo del ácido tricarboxilico (ATC),

también llamado ciclo de Krebs.

El ciclo comienza con la condensación

de oxalacetato (OAA) y acetil-CoA
(reacción 12). Los carbonos de estos
compuestos están marcados con
números o letras. Los dos carbonos
que se pierden durante el paso por el
ciclo provienen del oxalacetato. . Se
retiran 5 pares de electrones de las
moléculas de sustrato por acción de
las deshidrogenasas de piruvato y las
enzimas del ciclo ATC. Estos electrones
de alta energía se transfieren al NAD+
o FAD y luego recorren la cadena de
transporte de electrones para usarlos
en la producción de ATP.

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 SISTEMA TRANSPORTADOR DE ELECTRONES

Es una cadena formada por enzimas y compuestos no enzimáticos, cuya función es transportar electrones
Varios transportadores son ricos en hierro y constituyen los citocromos. Los electrones de alta energía son
transportados a lugares de síntesis de ATP. El proceso es eficiente y produce 36 moléculas de ATP por molécula de
glucosa consumida.
La energía liberada por oxidación es gradualmente transferida al ATP gracias a la fosforilación del ADP.
Existen moléculas tóxicas (dinitrofenol) que desacoplan esa transferencia de energía bloqueando la síntesis de
ATP
Al llegar al fin del sistema transportador, los electrones activan moléculas de oxígeno produciendo O- gracias a un
sistema enzimático ahí existente llamado citocromo-oxidasa. Este oxígeno con un electrón de más se combina
con los protones produciendo agua
La citocromo oxidasa es inibida por el cianuro, razón por la cual es un tóxico muy violento
Se calcula que la mitad de la energía liberada de los nutrientes es almacenada por las mitocondrias en moléculas
de ATP. El otro 50% es disipado bajo la forma de calor, que es utilizado por los homeotermos para mantener
constante la temperatura corporal.

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Cadena transportadora de electrones de la membrana interna de la mitocondria. La cadena consta de 4 complejos de
portadores de electrones y dos portadores más (Ubiquinona y Citocromo). Los electrones entran a la cadena a partir de NADH
(mediante el complejo I) o FADH (una parte del complejo II). Los electrones pasan del I o II a la UQ, la cual existe como reserva
dentro de la bicapa. Luego pasan de la UQ reducida (Ubiquinol) al complejo III y luego al citrocromo c proteico periférico, que
al parecer es móvil. Los electrones se transfieren del citocromo c al complejo IV (citocromo oxidasa) y después al O2 para
formar H2O Dr. César Alberto Guzmán Vigo
 PEROXISOMAS

Vesículas limitadas por membrana

Diámetro de 0,1 – 1 µ
Enzimas (+ 50) : oxidación de ac. Grasos de cadena larga: 24 - 26 C;
síntesis de plasmalógenos clase inusual de fosfolípidos (Glicerol
unidos a 2 ácidos grasos : enlaces éter y éster), son abundantes en
vainas de mielina que aislan axones del cerebro
Las anomalías en la síntesis de plasmalógenos, produce disfunción
neurológica grave
Sitio a partir del cual se sintetizan y degrada el peróxido de
hidrógeno H2O2, que es un agente oxidante muy reactivo y tóxico
Se encuentran también en plantas

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