Manual de Pediatría

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MANUAL AMIR
PEDIATRÍA
(12.ª edición)
ISBN
978-84-17567-42-2
DEPÓSITO LEGAL
M-22150-2019
ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.

www.academiamir.com
[email protected]
DISEÑO, MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES

Iceberg Visual Diseño, S.L.N.E.
Nuestra mayor gratitud a Alberto Argón, alumno de la

academia, por haber realizado de manera desinteresada una
revisión de erratas de nuestros manuales de 11.ª edición, que
ha permitido mejorar esta 12.ª edición.
La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccional

de la publicación como al diseño, ilustraciones y fotografías de la misma, por lo
que queda prohibida su reproducción total o parcial sin el permiso del propietario
de los derechos de autor.
AUTORES
DIRECCIÓN FRANCO DÍEZ, EDUARDO (23) SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (4)

EDITORIAL CAMPOS PAVÓN, JAIME (12) GALLO SANTACRUZ, SARA (24)
RUIZ MATEOS, BORJA (43) SESMA ROMERO, JULIO (28)
SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (46) AMMARI SÁNCHEZ-VILLANUEVA, FADI (6)
RELACIÓN GENERAL DE AUTORES

ADEVA ALFONSO, JORGE (1) DELGADO MÁRQUEZ, ANA MARÍA (12) LUENGO ALONSO, GONZALO (12) RAMOS JIMÉNEZ, JAVIER (23)
ALEDO-SERRANO, ÁNGEL (2) ESTEBAN-SÁNCHEZ, JONATHAN (19) MAGDALENO TAPIAL, JORGE (30) RIVERO SANTANA, BORJA (4)
ALONSO PEREIRO, ELENA (3) EZCURRA DÍAZ, GARBIÑE (20) MANJÓN RUBIO, HÉCTOR (23) RODRÍGUEZ-BATLLORI ARÁN, BEATRIZ (41)
ALONSO SANZ, JAVIER (4) FERRE-ARACIL, CARLOS (21) MARTÍN DOMÍNGUEZ, ROMERO MOLINA, SALVADOR (42)
ÁLVAREZ ANDRÉS, EVA (5) FORTUNY FRAU, ELENA (22) FRANCISCO MANUEL (6) RUIZ MATEOS, BORJA (43)
AMMARI SÁNCHEZ-VILLANUEVA, FADI (6) FRANCO DÍEZ, EDUARDO (23) MARTÍN GUIJARRO, DIEGO (31) SÁNCHEZ DELGADO, LAURA (44)
ANTÓN MARTIN, MARÍA DEL PILAR (7) GALLO SANTACRUZ, SARA (24) MARTÍN RUBIO, INÉS (21) SÁNCHEZ MORENO, JOSÉ MANUEL (45)
ANTÓN SANTOS, JUAN MIGUEL (8) GANDÍA GONZÁLEZ, MARÍA LUISA (4) MARTÍNEZ DÍEZ, JOSÉ MANUEL (4) SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (4)
ARREO DEL VAL, VIVIANA (4) GARCÍA CARRERAS, ALEJANDRO (1) MARTOS GISBERT, NATALIA (5) SESMA ROMERO, JULIO (28)
BALBACID DOMINGO, ENRIQUE J. (4) GARCÍA SEBASTIÁN, CRISTINA (23) MELÉ NINOT, GEMMA (32) SEVILLA-RIBOTA, SERGIO (44)
BARRIO GIMÉNEZ, PABLO (9) GARCÍA-ESCRIBANO MARTÍN, MOGAS VIÑALS, EDUARD (33) SOUTO SOTO, AURA DANIELA (21)
BATALLER TORRALBA, ÁLEX (9) FLORENCIO (13) MONJO HENRY, IRENE (4) SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (46)
BENAVENT NÚÑEZ, DIEGO (4) GIMÉNEZ VALLEJO, CARLOS (25) MUERTE-MORENO, IVÁN (13) TABEAYO ÁLVAREZ, ELOY (4)
BERNAL BELLO, DAVID (10) GÓMEZ ROMERO, MARÍA (26) NAVARRO ÁVILA, RAFAEL JOSÉ (12) TAJIMA POZO, KAZUHIRO (47)
BUZÓN MARTÍN, LUIS (1) GÓMEZ-MAYORDOMO, VÍCTOR (13) ORTIZ SALVADOR, JOSÉ MARÍA (29) TALLAFIGO MORENO,
CABELLO MURGI, FRANCISCO JAVIER (11) GÓMEZ-PORRO SÁNCHEZ, PABLO (21) OTAOLA ARCA, HUGO (10) FERNANDO LEOPOLDO (6)
CABRERA MARANTE, ÓSCAR (12) GONZÁLEZ ROCAFORT, ÁLVARO (4) PADULLÉS CASTELLÓ, BERNAT (9) TARAMINO PINTADO, NOELIA (12)
CAMPOS PAVÓN, JAIME (12) GREDILLA-ZUBIRÍA, ÍÑIGO (27) PAREJO CORTÉS, VÍCTOR (34) TEIGELL MUÑOZ, FRANCISCO JAVIER (8)
CANO-VALDERRAMA, ÓSCAR (13) GUIJARRO VALTUEÑA, AINHOA (21) PASCUAL GUARDIA, SERGI (35) TORRES FERNÁNDEZ, DAVID (12)
CARDOSO-LÓPEZ, ISABEL (14) HERRERO BROCAL, MARTA (28) PASCUAL MARTÍNEZ, ADRIANA (36) TOUZA FERNÁNDEZ, ALBERTO (48)
CARRILLO TORRES, PILAR (9) IBÁÑEZ-SANZ, GEMMA (17) PEÑA MORENO, ANA (1) UDONDO GONZÁLEZ DEL TÁNAGO,
CASTRO RODRÍGUEZ, JAVIER (15) IGUALADA BLÁZQUEZ, CRISTINA (1) PÉREZ SÁNCHEZ, EZEQUIEL JESÚS (37) MARÍA (49)
CAZORLA-MORALLÓN, DIEGO (16) IRLES VIDAL, CARLOS (29) PÉREZ TRIGO, SILVIA (12) VALTUEÑA SANTAMARÍA, JARA (50)
CIFRE SERRA, PERE JOSEP (17) LALUEZA BLANCO, ANTONIO (12) PINILLA SANTOS, BERTA (38) VÁZQUEZ GÓMEZ, FELISA (51)
CORRALES BENÍTEZ, CARLOS (4) LÓPEZ FLÓREZ, LUZ (1) PINTOS PASCUAL, ILDUARA (39) VÁZQUEZ GÓMEZ, JULIO ALBERTO (52)
CUESTA HERNÁNDEZ, MARTÍN (13) LÓPEZ-SERRANO, ALBERTO (16) PIRIS BORREGAS, SALVADOR (12) VELASCO TAMARIZ, VIRGINIA (12)
CUÑO ROLDÁN, JOSÉ LUIS (10) LORENZO HERNÁNDEZ, MIGUEL (29) PLASENCIA RODRÍGUEZ, CHAMAIDA (4) VILLANUEVA MARTÍNEZ, JAVIER (8)
DÁVILA GONZÁLEZ, PABLO (18) LOUREIRO AMIGO, JOSÉ (9) RABIH KHANJI, USAMAH (1) VÍQUEZ DA SILVA, RODRIGO (42)
DE MIGUEL-CAMPO, BORJA. (12) LOZANO GRANERO, CRISTINA (23) RAMIRO MILLÁN, PATRICIA (40)
(1) H. G. U. Gregorio Marañón. Madrid. (15) H. U. Reina Sofía. Córdoba. (27) H. Quironsalud A Coruña. La Coruña. (40) H. C. U. Lozano Blesa. Zaragoza.
(2) H. Ruber Internacional. Madrid. (16) H. U. San Juan de Alicante. Alicante. (28) H. G. U. de Alicante. Alicante. (41) H. U. de La Princesa. Madrid.
(3) H. U. del Sureste. Arganda del Rey, Madrid. (17) H. U. de Bellvitge. L’Hospitalet de (29) H. Central U. de Valencia. Valencia. (42) H. U. Virgen de la Victoria. Málaga.
(4) H. U. La Paz. Madrid. Llobregat, Barcelona. (30) H. G. U. de Valencia. Valencia. (43) H. Central de la Cruz Roja. Madrid.
(5) H. U. Severo Ochoa. Madrid. (18) H. de Manacor. Mallorca. (31) H. U. de Móstoles. Madrid. (44) H. U. Río Hortega. Valladolid.
(6) H. U. Virgen del Rocío. Sevilla. (19) H. U. de Getafe. Madrid. (32) H. U. Sagrat Cor. Barcelona. (45) H. U. Virgen de las Nieves. Granada.
(7) Phoenix Children´s Hospital. Phoenix, EE.UU. (20) H. U. Germans Trias i Pujol. Badalona. (33) H. U. Vall d’Hebron. Barcelona. (46) Clínica U. de Navarra. Madrid.
(8) H. Infanta Cristina. Parla, Madrid. (21) H. U. Puerta de Hierro. Madrid. (34) H. U. de Girona Dr. Josep Trueta. Girona. (47) H. U. Fundación Alcorcón. Madrid.
(9) H. Clinic. Barcelona. (22) H. U. Son Espases. Palma de Mallorca. (35) Parc de Salut Mar. Barcelona. (48) H. U. de Torrejón. Madrid.
(10) H. U. de Fuenlabrada. Madrid. (23) H. U. Ramón y Cajal. Madrid. (36) H. U. Infanta Elena. Madrid. (49) H. U. de Basurto. Bilbao.
(11) H. U. i Politecnic La Fe. Valencia. (24) H. Can Misses. Ibiza. (37) Instituto de Neuropsiquiatría y (50) H. C. U. de Valladolid. Valladolid.
(12) H. U. 12 de Octubre. Madrid. (25) Centre d’Ophtalmologie Sainte Odile. Adicciones, PSMAR. Barcelona. (51) H. U. HM Montepríncipe. Madrid.
(13) H. C. San Carlos. Madrid. Alsacia, Francia. (38) Psiquiatra en ámbito privado. Madrid. (52) H. Infantil U. Niño Jesús. Madrid.
(14) H. Ntra. Sra. de América. Madrid. (26) H. U. Joan XIII. Tarragona. (39) H. U. Fundación Jiménez Díaz. Madrid.
5
ORIENTACIÓN MIR
Rendimiento por asignatura Número medio de preguntas Eficiencia MIR
(preguntas por página) (de los últimos 11 años) (rendimiento de la asignatura
corregido por su dificultad en el MIR)
1,3 10 1
La Pediatría es una asignatura de importancia media en el examen MIR. La dificultad suele estribar en las peculiaridades del paciente
pediátrico y la amplia información que se engloba en relación a ellos. El estudio debe ser adecuado a la importancia relativa de los
temas, sin profundizar en exceso. No se debe dedicar a esta asignatura, aunque sea más extensa, más tiempo que el asignado a asig-
naturas de similares características (Reumatología, Hematología, Urología, Psiquiatría...).
Los temas con más número de preguntas son Aparato Digestivo y Neonatología (aunque este último es el tema más amplio y debes estu-
diar sólo lo importante), pero los últimos años están de moda el tema de Crecimiento y Desarrollo, Nefrourología y, sobre todo, Vacunas.
Eficiencia MIR de la asignatura
PD OR RM IM IF TM GC CD NF DG UR OF NR PQ DM ED HM NM MC ET
1 2,6 2,8 3,3 3,7 5 5,3 5,4 5,4 5,8 5,9 6 6,3 6,4 6,5 6,6 6,8 7,5 7,7 10
- eficiente + eficiente
Tendencia general 2009-2019 Importancia de la asignatura dentro del MIR
1,83% 10,20%
IM DG
1,99% OF ET 8,25%
2,06% OR CD 7,94%
2,67% UR IF 7,30%
2,67% DM MC 7,18%
3,13% TM NM 6,68%
4,09% PQ NR 5,88%
4,20% PD GC 5,35%
10 9 7 7 11 10 13 14 7 12 10
4,43% RM NF HM
ED 4,93%
año 09 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 4,55% 4,66%
Distribución por temas
Tema 6. Aparato digestivo 2 3 1 1 2 2 5 2 2 4 1 25
Tema 1. Neonatología 3 1 1 3 2 2 2 1 1 2 4 22
Tema 12. Inmunizaciones y vacunas 0 2 3 1 1 1 2 7 0 2 2 21
Tema 2. Crecimiento y desarrollo 1 1 2 1 1 1 0 1 1 0 2 11
Tema 10. Enfermedades infecciosas 2 1 0 1 2 1 0 1 1 9
Tema 7. Nefrourología 0 1 0 0 0 0 0 1 1 2 1 6
Tema 3. Nutrición 0 0 0 0 1 1 1 0 0 2 5
Tema 5. Enfermedades del

1 0 0 0 1 1 1 0 1 5
aparato respiratorio
Tema 4. Deshidratación 0 0 0 0 1 1 2
Tema 11. Muerte súbita del lactante 0 0 0 0 0 0 2 2
Tema 13. Maltrato infantil 1 0 0 0 0 0 0 1 2
año 09 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19
7
ÍNDICE
TEMA 1 NEONATOLOGÍA...............................................................................................................................13
1.1. Asistencia en paritorio............................................................................................................................. 13
1.2. Exploración general del recién nacido...................................................................................................... 15
1.3. El recién nacido pretérmino (RNPT).......................................................................................................... 18
1.4. Cambios en el paso a la vida extrauterina................................................................................................ 18
1.5. Problemas asociados a los partos traumáticos......................................................................................... 19
1.6. Patología del cordón umbilical................................................................................................................ 23
1.7. Enfermedades del aparato respiratorio.................................................................................................... 23
1.8. Enfermedades del aparato digestivo........................................................................................................ 27
1.9. Ictericia e hiperbilirrubinemia en el recién nacido..................................................................................... 31
1.10. Trastornos hematológicos ...................................................................................................................... 33
1.11. Infecciones neonatales............................................................................................................................ 35
1.12. Enfermedades metabólicas...................................................................................................................... 42
1.13. Consecuencias del consumo de tóxicos en el embarazo.......................................................................... 44
Autores: Felisa Vázquez Gómez, Salvador Piris Borregas, María del Pilar Antón Martín.
TEMA 2 CRECIMIENTO Y DESARROLLO.........................................................................................................46
2.1. Crecimiento normal................................................................................................................................ 46
2.2. Otros índices de crecimiento................................................................................................................... 47
2.3. Desarrollo psicomotor............................................................................................................................. 47
2.4. Desarrollo sexual. Pubertad..................................................................................................................... 47
2.5. Talla baja................................................................................................................................................ 49
Autores: Eduard Mogas Viñals, Felisa Vázquez Gómez, Viviana Arreo Del Val.
TEMA 3 NUTRICIÓN.......................................................................................................................................50
3.1. Alimentación del lactante........................................................................................................................ 50
3.2. Malnutrición........................................................................................................................................... 51
3.3. Obesidad................................................................................................................................................ 52
3.4. Raquitismo.............................................................................................................................................. 52
3.5. Escorbuto............................................................................................................................................... 54
3.6. Otros déficits vitamínicos........................................................................................................................ 54
Autores: Felisa Vázquez Gómez, Eduard Mogas Viñals, Salvador Piris Borregas.
TEMA 4 DESHIDRATACIÓN............................................................................................................................55
4.1. Síndrome post-enteritis........................................................................................................................... 56
Autores: David Torres Fernández, Salvador Piris Borregas, María del Pilar Antón Martín.
TEMA 5 ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO..............................................................................57
5.1. Obstrucción aguda de vías respiratorias superiores.................................................................................. 57
5.2. Estridor laríngeo congénito..................................................................................................................... 58
5.3. Bronquiolitis aguda................................................................................................................................. 59
5.4. Bronquiolitis obliterante.......................................................................................................................... 60
5.5. Fibrosis quística....................................................................................................................................... 60
Autores: María del Pilar Antón Martín, David Torres Fernández, Felisa Vázquez Gómez.
TEMA 6 APARATO DIGESTIVO.......................................................................................................................64
6.1. Reflujo gastroesofágico........................................................................................................................... 64
6.2. Estenosis hipertrófica de píloro................................................................................................................ 65
6.3. Invaginación intestinal............................................................................................................................. 65
6.4. Divertículo de Meckel.............................................................................................................................. 66
6.5. Trastornos de la motilidad intestinal........................................................................................................ 67
6.6. Alergias alimentarias............................................................................................................................... 68
6.7. Diarrea crónica........................................................................................................................................ 68
6.8. Enfermedad celiaca................................................................................................................................. 69
Autores: Salvador Piris Borregas, María del Pilar Antón Martín, Eduard Mogas Viñals.
TEMA 7 NEFROUROLOGÍA.............................................................................................................................73
7.1. Infecciones del tracto urinario (ITU)......................................................................................................... 73
7.2. Anomalías congénitas del tracto urinario (CAKUT) ................................................................................. 74
7.3. Patología testicular.................................................................................................................................. 76
7.4. Alteraciones del pene y de la uretra........................................................................................................ 77
Autores: David Torres Fernández, Felisa Vázquez Gómez, Julio Alberto Vázquez Gómez.
9
TEMA 8 SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO..................................................................................................79
Autores: Eduard Mogas Viñals, David Torres Fernández, Salvador Piris Borregas.
TEMA 9 HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA.................................................................................................80
9.1. Tumores en la infancia............................................................................................................................ 80
9.2. Neuroblastoma....................................................................................................................................... 80
9.3. Tumor de Wilms o nefroblastoma........................................................................................................... 81
Autores: Felisa Vázquez Gómez, Eduard Mogas Viñals, Ana Peña Moreno.
TEMA 10 ENFERMEDADES INFECCIOSAS........................................................................................................83
10.1. Enfermedades exantemáticas.................................................................................................................. 83
10.2. Tos ferina................................................................................................................................................ 88
10.3. Parotiditis................................................................................................................................................ 89
10.4. VIH en la infancia.................................................................................................................................... 89
Autores: David Torres Fernández, Salvador Piris Borregas, María del Pilar Antón Martín.
TEMA 11 MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE......................................................................................................90
Autores: Julio Alberto Vázquez Gómez, David Torres Fernández, Ana Peña Moreno.
TEMA 12 INMUNIZACIONES Y VACUNAS........................................................................................................91
12.1. Generalidades......................................................................................................................................... 91
12.2. Vacunas.................................................................................................................................................. 92
12.3. Calendario vacunal del Consejo Interterritorial ....................................................................................... 95
12.4. Vacunación acelerada............................................................................................................................. 95
12.5. Vacunación en el viajero......................................................................................................................... 96
Autores: David Torres Fernández, Ilduara Rut Pintos Pascual, Eduard Mogas Viñals.
TEMA 13 MALTRATO INFANTIL.......................................................................................................................98
Autores: Julio Alberto Vázquez Gómez, Felisa Vázquez, Ana Peña Moreno.
VALORES NORMALES EN PEDIATRÍA.....................................................................................................................99
BIBLIOGRAFÍA........................................................................................................................................................100
10
CURIOSIDAD
Virginia Apgar fue una doctora estadounidense del siglo XX. Con vocación de
cirujana, el sexismo imperante en los años 30 la llevó hacia la Anestesiología,
convirtiéndose en pionera. Su famoso test de Apgar nació de una
determinación: “Nobody, but nobody, is going to stop breathing on me!”.
Para ello desarrolló un método que le permitía, de forma rápida y sencilla,
valorar la viabilidad del recién nacido con los parámetros que empleamos
actualmente.
El test de Apgar se publicó por primera vez en 1953 en la revista Current
Researches in Anesthesia and Analgesia, y consiguió reducir la mortalidad
neonatal y asentar las bases de la Neonatología moderna.
11
Tema 1
Neonatología
Autores: Felisa Vázquez Gómez, H. U. HM Montepríncipe (Madrid). Salvador Piris Borregas, H. U. 12 de Octubre (Madrid), María Del Pilar Antón Martin,
Phoenix Children´s Hospital (Phoenix, EE.UU.).
Enfoque MIR Reanimación neonatal

Es el tema más preguntado en Pediatría junto con Aparato Digestivo,
teniendo especial relevancia en los últimos años. No debes olvidarte Medidas generales
de las características normales del recién nacido, el test de Apgar y
• No bañar nada más nacer al RN hasta que no alcance su
el de Silverman, distrés respiratorio para cada edad gestacional y
estabilidad térmica. Secar con paños secos y calientes.
enterocolitis necrotizante.
• Profilaxis ocular de la infección gonocócica mediante poma-
das oftálmicas de eritromicina y tetraciclinas.
1.1. Asistencia en paritorio • Profilaxis universal de la enfermedad hemorrágica mediante vita-
mina K 1 mg i.m. Si peso <1500 g se administrarán 0,5 mg i.m.
Test de APGAR (MIR 18, 164) • Si la madre es portadora del antígeno de VHB: administración de
la primera dosis de vacuna contra VHB, junto con una dosis de
gammaglobulina anti-VHB, ambas por vía i.m., en zonas anató-
Se evalúa en el recién nacido (RN) al primer minuto (identifi- micas diferentes, preferiblemente antes de las 12 h de vida.
cando quienes precisan reanimación) y a los 5, 10, 15 y 20 minu-
tos (indican la posibilidad de que la reanimación del niño resulte • En la mayoría de recién nacidos por parto vaginal y aparente-
satisfactoria). Un índice de Apgar <3 mantenido más de 20 mi- mente sanos se debe favorecer el contacto precoz madre-hijo
nutos puede predecir un incremento en la morbi-mortalidad. (“piel con piel”).
El test de APGAR NO predice la mortalidad neonatal ni el riesgo
de parálisis cerebral infantil. Antes del alta, por otro lado, todos los recién nacidos deben
haberse realizado:
• Screening endocrino-metabólico: la muestra se recoge a las

48 horas de vida, mediante muestra única en papel de filtro.
Permite el despistaje de más de 30 patologías endocrino-
0 1 2 metabólicas gracias a técnicas como la espectrofotometría
de masas en tándem.
FRECUENCIA Ausente <100 >100
CARDIACA • Screening auditivo universal mediante otoemisiones acús-
ticas y/o potenciales auditivos evocados de tronco cerebral
ESFUERZO (PEATC) automatizados.
Pobre, Llanto
RESPIRA- Ausente
irregular vigoroso Si el screening no pasa alguno de los oídos, o existen factores
TORIO de riesgo de hipoacusia (ver manual de Otorrinolaringo-
logía), deben ser remitidos a ORL para diagnosticar la hipoa-
TONO Laxo Cierta flexión Activo cusia y manejarla de forma precoz. Los factores de riesgo
MUSCULAR más importante para una hipoacusia en la infancia son (MIR):
infecciones congénitas TORCH, bajo peso al nacimiento, hi-
RESPUESTA perbilirrubinemia indirecta grave, antecedentes familiares de
A Ausente Gesticula Tos/estornudo hipoacusia neurosensorial, síndromes o enfermedades que
ESTÍMULOS asocian sordera (p. ej., retinitis pigmentosa), empleo de medi-
camentos ototóxicos (como los aminoglucósidos), meningitis
COLOR Azul pálido Acrocianosis Rosado bacteriana postnatal, accidente hipóxico-isquémico, trastor-
nos neurodegenerativos o patología neurológica que curse
Tabla 1. Puntuaciones del test de Apgar (MIR). con convulsiones, y traumatismo craneoencefálico grave.
13
Manual AMIR · Pediatría
• Ecografía de cadera en los recién nacidos con riesgo de dis- Interrupción de las maniobras de reanimación
plasia de cadera: hermano afecto, primogénita mujer nacida (MIR 19, 178)
de nalgas y anomalías musculoesqueléticas.
La decisión de interrumpir una reanimación es siempre difícil y
debe ser individualizada teniendo en cuenta el lugar de naci-
Recuerda... miento, recursos disponibles, disponibilidad de hipotermia ac-
tiva, experiencia del equipo, etc.
Debes recordar que la primera medida a tomar, antes que
De manera orientativa, las guías sugieren valorar detener las
ninguna otra, es calentar y estimular al RN para que respire.
maniobras de reanimación a los 10 minutos si el APGAR es 0
o no hay frecuencia cardiaca en ningún momento, o a los 20
El Apgar tiene muy poco valor predictivo en lo que se refiere a
minutos si la frecuencia es persistentemente menor de 60 lpm.
pronóstico del recién nacido.
Se considera que la mortalidad y la morbilidad tras este periodo
de isquemia generalizada y encefálica es inasumible.
La prematuridad es la causa más frecuente de necesidad
de reanimación en sala de partos (MIR 16, 165).
Valoración de la dificultad respiratoria
La dificultad respiratoria es la urgencia más frecuente e impor-

Recién ¿Gestación a término?
nacido ¿Respira o llora? tante en el paritorio. Se tiene que diferenciar entre:
¿Buen tono muscular?
CENTRAL PERIFÉRICA
No Sí
Cianosis Cianosis
• Colocar bajo fuente de calor Madre: piel con piel
• Posición cabeza, vía aérea abierta
• Aspirar si es necesario Incapacidad de intercambio de
60 s Alteración centro superior
• Secar, estimular O2 alveolar
• Reposicionar cabeza
No esfuerzo respiratorio Esfuerzo respiratorio aumentado
FC <100
“gasping” o apnea
Tabla 2. Tipos de insuficiencia respiratoria.
Ventilar
Monitorización SatO2
Considerar ECG Test de Silverman
Valora el grado de dificultad respiratoria, tanto en RN como en
Persiste FC <100 niños más mayores.
Puntuación:
Asegurar/corregir
30 s maniobras de ventilación
Considerar intubación • 0-2: no dificultad respiratoria o leve.
• 3-4: dificultad respiratoria moderada.
FC <60
• >4: dificultad respiratoria grave.
Compresiones torácicas
Coordinadas con ventilaciones 3:1
0 1 2
30 s FC <60
DISOCIACIÓN Tórax fijo
Respiración y
TORACO- Normal Mueve
ABDOMINAL balanceo
el abdomen
Adrenalina
Intercostal,
Figura 1. Algoritmo de actuación y reanimación del RN (Sociedad Española de TIRAJE Ausente Intercostal supra/infra-
Neonatología). esternal
RETRACCIÓN Ausente Discreta Intensa

Reanimación en recién nacidos con líquido meconial
XIFOIDEA
durante el parto
ALETEO Ausente Discreto Intenso
El manejo de la reanimación de estos niños ha cambiado de NASAL
forma considerable a lo largo de los años. Actualmente, lo más
adecuado es seguir los mismos pasos del esquema general de QUEJIDO Se oye Se oye a
RCP neonatal. No es necesario aspirar el meconio de la trá- RESPIRA- Ausente
con fonendo distancia
TORIO
quea. La única medida especial a tener en cuenta es que deben
aspirarse las secreciones meconiales de la orofaringe del niño
si éstas están obstruyendo mecánicamente la entrada de aire. Tabla 3. Puntuaciones del test de Silverman.
14
Tema 1 · Neonatología
1.2. Exploración general del recién nacido Exploración física
Debemos tener una sistemática de exploración ante cualquier EXPLORACIÓN DE LA PIEL

RN, siendo importante conocer una serie de conceptos previos.
El RNPT suele tener piel gelatinosa, muy fina, incluso con la-
nugo (pelo blando, fino e inmaduro). El RNT puede presentar
Aspectos generales (MIR) vérnix caseoso, que desaparece en el postérmino, tendiendo
éste a la piel descamada.
Según la perfusión y color distinguiremos:
Nomenclatura del recién nacido
En relación a la edad gestacional: • Acrocianosis y “color en arlequín” por inestabilidad vasomo-
tora y lentitud circulatoria. No tienen significado patológico.
• RN pretérmino (RNPT) (<37 semanas).
• Cutis marmorata o piel reticulada por fluctuación de la tempe-
• RN a término (RNT) (37-42 semanas). ratura. Puede aparecer en enfermedades graves, como sepsis.
• RN postérmino (>42 semanas). • Palidez (asfixia, anemia, shock, edema), plétora (policitemia),
ictericia o cianosis generalizada.
En relación al peso al nacimiento:
Alteraciones cutáneas fisiológicas
• Peso normal del RN: 2500-4500 g.
• RN de bajo peso: <2500 g (70% son RNPT y el 30% son CIR); • Mancha mongólica o de Baltz: mácula azulada bien delimi-
conlleva mayor morbi-mortalidad. tada en nalgas o zona lumbar baja. Suele desaparecer al año
de vida.
• RN de peso elevado: >4500 g.
• Eritema tóxico alérgico: pápulas blancas pequeñas, sobre
base eritematosa, que aparecen durante el 1º-3º día de vida de
En la práctica se combinan ambos criterios según tablas per- forma generalizada, persistiendo durante una semana. Con-
centiladas: tiene eosinófilos. Es más intenso con lactancia materna (LM).
• PEG: pequeño para la edad gestacional. <p10.

• AEG: adecuado para la edad gestacional. Entre p10-90.
• GEG: grande para la edad gestacional. >p90, con mayor riesgo
de trauma obstétrico, anomalías congénitas y mortalidad.
Otros datos de interés
• Talla: ≈50 cm.

• Perímetro cefálico: ≈35 cm.
• Frecuencia respiratoria: 35-55 rpm.
• Frecuencia cardiaca: 120-160 lpm (en períodos de sueño-
relajación puede alcanzar 90 lpm y en períodos de actividad
180 lpm).
• Temperatura al nacimiento: similar a la de la madre pero dis- Figura 2. Mancha mongólica.
minuye rápidamente tras el parto, restableciéndose en 4-8 h.
• Actitud general:
- Movimientos incontrolados de extremidades con apertura
y cierre de las manos de forma espontánea, así como mio-
clonías de mandíbula y pies en periodos de actividad, que
carecen de significado patológico.
- Sonrisa involuntaria.
- Giro de la cabeza y succión bajo control consciente.
• Expulsión del meconio: primeras 24-48 h. La falta de expulsión
puede indicar obstrucción del tubo digestivo o fibrosis quística.
• Inicio de diuresis en las primeras 24 h. Si no se inicia puede
indicar obstrucción urinaria, siendo la causa más frecuente
las válvulas de uretra posterior. El filtrado glomerular dismi-
nuye en los primeros días de vida, llegando a ser similar al del
adulto en torno al año. Figura 3. Eritema tóxico alérgico.
15
• Melanosis pustulosa: erupción vesiculopustulosa generali- - Hemangiomatosis neonatal: presencia de múltiples

zada presente al nacimiento, que contiene neutrófilos y que hemangiomas milimétricos eruptivos (más de 5-10), cu-
desaparece al 2.º-3.er día. Más típico en la raza negra. puliformes sobre piel y mucosas. Pueden asociarse con
hemangiomas hepáticos, gastrointestinales, pulmonares
• Edemas: el edema periférico es fisiológico; el edema lo-
o intracraneales (hemangiomatosis neonatal difusa) o ser
calizado en extremidades es característico del síndrome de
exclusivos de la piel (hemangiomatosis neonatal benigna).
Turner o de las linfangiectasias congénitas. El edema genera-
La tríada clínica típica de la forma difusa es hepatomegalia,
lizado aparece en RNPT, hydrops fetalis, síndrome de Hurler
insuficiencia cardiaca y anemia.
(mucopolisacaridosis congénita) o secundario a hipoproteine-
mia (nefrosis congénita). • Hemangiomas congénitos: aparecen totalmente desarro-
llados en el momento del parto, ya que la fase proliferativa se
• Millium facial: pequeñas pápulas blanquecinas en raíz nasal.
lleva a cabo exclusivamente intraútero. Son igual de frecuen-
• Acné neonatorum: relacionado con LM y gestación; suelen tes en ambos sexos y presentan inmunorreactividad negativa
desaparecer a la semana de vida. frente al GLUT-1.
• Fosita pilonidal (fosita lumbo-sacra o seno sacrococcígeo): • Hemangioendotelioma kaposiforme: entidad excepcio-
orificio cutáneo en la región superior del pliegue interglúteo. nal y exclusiva de niños. Es frecuente su localización en el
Deben estudiarse (mediante ecografía) aquellas fositas que retroperitoneo, pudiendo afectar también a la piel en forma
son profundas (>0,5 cm), están situadas >2,5 cm del borde de placas o tumores eritematovioláceos. Se suele presentar
anal, o están asociadas a otro marcador cutáneo (típicamente como una lesión vascular de crecimiento rápido e intensivo
un mechón de pelo) (MIR 13, 234). en un niño <3 meses, aunque algunos casos son congéni-
tos. Mediante estudios de imagen se puede demostrar su
carácter infiltrativo y la biopsia cutánea muestra hallazgos
combinados de los hemangiomas infantiles y del sarcoma de
Kaposi. No metastatiza y su pronóstico depende del tamaño
y la localización de la lesión.
Las lesiones de gran tamaño que afectan las partes blandas
profundas, el mediastino o el retroperitoneo son irresecables
y pueden provocar la muerte si se complican con el síndrome
de Kasabach-Merritt.
• Otros tipos: angioma en penacho, granuloma piógeno, etc.
La mayoría de los hemangiomas (80–90%) no va a requerir tra-

tamiento. Sin embargo, considerando el impacto psicológico en
el desarrollo del niño y en sus padres durante un período pro-
longado, y la mínima morbilidad que en la actualidad represen-
tan algunos tratamientos (propranolol, esteroides o extirpación
quirúrgica), la postura de abstención terapéutica puede ser la
Figura 4. Melanosis pustulosa. más cómoda, pero no la más indicada de forma generalizada.
En caso de precisar tratamiento farmacológico, el efecto anti-
proliferativo del propranolol ha demostrado ser eficaz, y por
LESIONES VASCULARES EN LA INFANCIA tanto se ha convertido en la primera opción terapéutica.
Tumores vasculares
Malformaciones vasculares
• Hemangiomas infantiles: tumor vascular más frecuente en
la infancia y exclusivo de ella. 4 veces más frecuente en niñas. Son lesiones benignas, no tumorales (alteraciones estructurales
El 30–50% pueden estar presentes al nacimiento, aunque se que originan un defecto de la constitución de la pared del vaso),
caracterizan por ser de aparición y crecimiento posnatal, in- presentes siempre desde el nacimiento, aunque a veces no son
volucionando siempre antes de la pubertad. Se localizan más visibles hasta semanas o meses después. Aparecen con la misma
frecuentemente en la cabeza y en el cuello (80%) y presentan frecuencia en ambos sexos. Presentan un crecimiento propor-
inmunorreactividad a GLUT-1. cional al corporal del niño (no involucionan). Están a menudo
asociadas con síndromes dismórficos y son GLUT-1 negativas.
EXPLORACIÓN DEL CRÁNEO

Puede estar moldeado por el parto, recuperando su forma en
unos días.
La craneotabes es un área ósea blanda, fisiológica cuando se
localiza en el hueso parietal. Se considera patológico cuando es
persistente, se localiza en región occipital, o se asocia a altera-
ciones óseas (osteogénesis imperfecta, disostosis cleidocraneal,
hipotiroidismo) o al síndrome de Down.
Figura 5. Hemangiomatosis neonatal beninga.
16
Fontanelas EXPLORACIÓN DEL CUELLO

La fontanela anterior o bregmática debe cerrarse hacia el año • Hematoma del esternocleidomastoideo o nódulo de
de vida, y la posterior o lambdoidea sobre los 2-3 meses. En Stroemayer: masa palpable de movimiento transversal y
caso de ser persistentes deberemos sospechar alteraciones resolución espontánea que puede aparecer tras parto trau-
óseas como las descritas previamente, o bien hidrocefalia, al- mático. Su tratamiento es la fisioterapia.
guna TORCH, o niños CIR/RNPT.
• Tortícolis congénita por fibrosis del esternocleidomasteoideo
(ver manual de Traumatología y Cirugía Ortopédica).
Suturas
• Piel redundante en cuello a modo de edema o membrana
• Acabalgamiento de suturas: fisiológico en partos distócicos. cervical, típico del síndrome de Turner y de Down.
• Craneosinostosis: fusión prematura que impide el correcto
moldeamiento del cráneo o produce alteraciones en su
forma. En ocasiones puede alterar el desarrollo del SNC y
producir hipertensión intracraneal. Existen distintos tipos de-
pendiendo de la sutura afectada, siendo la más frecuente la
afectación de la sutura sagital que da lugar a la escafocefalia
(ver manual de Neurología y Neurocirugía).
Ojos
• Hemorragias conjuntivales y edema palpebral en partos difi-
cultosos.
• Integridad del iris (descartar colobomas) y presencia de hete-
rocromías (síndrome de Waardenburg) o aniridia (que pue-
den asociar a lo largo de su infancia Tumor de Wilms).
• Leucocoria o reflejo pupilar blanco: aparece en cataratas
congénitas, retinoblastoma, coriorretinitis, retinopatía de la
prematuridad o persistencia del vítreo primario. Figura 7. Tortícolis congénito.
EXPLORACIÓN DEL TÓRAX
• Hipertrofia mamaria (uni- o bilateral) fisiológica por estímulo

hormonal materno. Puede existir secreción láctea.
• Pezones supernumerarios o muy separados: son típicos del
síndrome de Turner.
• Corazón: valorar soplos sugerentes de cardiopatía congénita
Figura 6. Leucocoria.
y palpar pulsos para descartar coartación de aorta. El ritmo es
embriocárdico, es decir, los dos tonos se oyen con la misma
intensidad y están separados por el mismo espacio de tiempo.
Orejas
• Apéndices o fositas preauriculares, que en ocasiones se aso- EXPLORACIÓN DEL ABDOMEN
cian a alteraciones renales.
• El hígado es palpable a 1-2 cm bajo el reborde costal; rara-
Boca mente se palpa el polo de bazo.
• Dientes neonatales: suelen caer antes de la erupción de los • Son frecuentes las diástasis de los rectos del abdomen (sobre
dientes de leche. todo en RNPT).
• Fisura palatina, labio leporino (MIR 19, 182). La etiología • El cordón umbilical contiene dos arterias y una vena; la exis-
es multifactorial, teniendo base genética (de manera aislada tencia de una arteria umbilical única puede asociar distintas
o asociándose a síndromes genéticos) y ambiental, entre las malformaciones. Se suele caer a los 7-15 días, y el retraso en
que se incluyen algunos fármacos durante el embarazo. su caída está relacionado con infecciones y defectos en la
quimiotaxis de los neutrófilos.
• Perlas de Ebstein: acúmulos de células epiteliales en el paladar
duro. Suelen desaparecer en semanas de forma espontánea. • La hidronefrosis es la masa abdominal en el neonato asinto-
mático más frecuente.
• En encías pueden existir quistes de retención de moco (nódulos
de Bonh) o hipertrofias gingivales (épulis congénitos).
EXPLORACIÓN DE LOS GENITALES
• Callo de succión, localizado en encía superior, desaparece
cuando finaliza la LM. La prominencia de los genitales es fisiológica y secundaria a las
hormonas maternas que atraviesan la placenta, incluso con una
17
pequeña menstruación en las niñas. También se considera fisio- Lesiones neurológicas

lógico el hidrocele, la fimosis y testes en ascensor localizados en
• La hemorragia de la matriz germinal y la hemorragia intra-
conductos inguinales.
ventricular son las más frecuentes. El índice de CRIB valora el
riesgo de mortalidad y de hemorragia intraventricular desde
EXPLORACIÓN DE LAS EXTREMIDADES las primeras 12 horas de vida de los RN de muy bajo peso
estratificado por edad gestacional.
En el RN se deben explorar las caderas mediante la maniobra de
Barlow (caderas luxables) y de Ortolani (caderas luxadas) (ver • Leucomalacia periventricular.
manual de Traumatología y Cirugía Ortopédica).
Patología digestiva
EXPLORACIÓN NEUROLÓGICA La enterocolitis necrotizante es la urgencia gastrointestinal más
frecuente y grave del prematuro.
Según la edad de gestación, el RN mantiene una postura dis-
tinta: en extensión completa a las 28 semanas, con flexión de
miembros inferiores a las 34 semanas, y flexión de los cuatro Retinopatía de la prematuridad
miembros en los RNT. Son muy importantes los reflejos arcaicos:
(Ver manual de Oftalmología)
• Reflejo de Moro: la extensión súbita de la cabeza provoca un
movimiento de abrazo (extensión de miembros superiores e
inferiores seguida de flexión y aducción) que puede acompa-
1.4. Cambios en el paso a la vida extrauterina
ñarse o no de llanto final.
• Reflejo de prensión palmar y plantar. Sistema cardiovascular
• Reflejo de succión: presente desde las 28 semanas de edad
gestacional. Se coordina con la deglución a partir de las 32 La sangre oxigenada llega al feto desde la placenta a través
semanas de EG. de la vena umbilical. La mitad de esta sangre irá al hígado y
el resto a la vena cava inferior a través del conducto venoso
• Reflejo de Galant o incurvación del tronco: el niño huye de de Arancio (MIR), llegando a la aurícula derecha. Desde allí se
los estímulos producidos a los lados del tronco. dirige a la aurícula izquierda a través del foramen oval, y de ahí
• Reflejo tónico del cuello: girando manualmente la cabeza en a la circulación general. La poca sangre que llega al ventrículo
decúbito supino se produce extensión del brazo hacia donde derecho llega a la arteria pulmonar y volverá a la aorta a través
mira la cara y flexión de las extremidades contralaterales. del ductus arterioso.
Los principales cambios que tienen lugar al nacimiento son:
• Reflejo de la marcha: al rozar los pies con una superficie dura
se producen movimientos de marcha. • Cierre del ductus (10-15 h de vida) - ligamento arterioso.
• Reflejo del paracaídas: aparece en torno al 6º mes de vida y • Cierre del conducto de Arancio - ligamento venoso.
es el único que no desaparece nunca.
• Cierre de las arterias umbilicales - ligamento umbilical.
• Cierre de la vena umbilical - ligamento redondo.
En general todos los reflejos arcaicos desaparecen entre el 4.º-6.º
mes de vida, salvo el reflejo plantar que desaparece hacia el 9.º- • Cierre del foramen oval (antes del 3.er mes).
10.º mes y el reflejo del paracaídas, que no desaparece nunca.
(Ver figuras 8 y 9 en la página siguiente)
1.3. El recién nacido pretérmino (RNPT)

Hematología
La incidencia de RNPT en España se sitúa en torno al 7%. Está

en aumento en los últimos años, siendo el grupo de prematuros • Serie roja. La hemoglobina (Hb) del RN es de 17-19 g/dl, con
tardíos (34-37 semanas) el más numeroso. un hematocrito en torno a 45-60% (MIR). El valor de la Hb
a los 3 meses disminuye considerablemente (6 semanas en
Las causas más importantes de morbilidad y mortalidad relacio- RNPT) (MIR) y hacia el 4º-6º mes se consumen los depósitos
nadas con la prematuridad son: de ferritina (anemia fisiológica del RN) (MIR). Durante los pri-
meros meses se mantiene un patrón de Hb similar al del feto:
Trastornos cardiorrespiratorios 70% HbF (α2, γ2), 29% HbA1 (α2, β2) y 1% HbA2 (α2, δ2).
Los más frecuentes. • Serie blanca. Leucocitosis fisiológica tras el parto (hasta
25000 leucocitos/ mm3). Tras la primera semana disminuye
• Enfermedad de membrana hialina. y aparece una linfocitosis relativa.
• Ductus arterioso persistente: complicación frecuente entre
los prematuros <1500 g y <32 semanas. Más frecuente en
Sistema inmune
los que han desarrollado enfermedad de membrana hialina.
Empeora el pronóstico a corto y largo plazo. La hiperoxia
favorece el cierre del ductus, mientras que la hipoxia (p. ej.: Los niveles de inmunoglobulinas (Ig) en el RN son ligeramente
por pausas de apnea) y la infección favorecen su reapertura. superiores a los maternos. La IgG fetal es exclusivamente ma-
terna; en cambio la IgM no atraviesa la placenta y la encontra-
• Pausas de apnea.
mos en el feto en respuesta a infecciones intrauterinas. La IgA
• Displasia broncopulmonar. e IgE no atraviesan generalmente la placenta.
18
Las Igs alcanzan su nivel mínimo al 3.er mes por desaparición

de las Igs maternas (inmunodeficiencia fisiológica del lactante). Aorta ascendente Ductus arterioso
1.5. Problemas asociados a

los partos traumáticos Vena cava superior
Los principales factores de riesgo de parto traumático son:

Foramen oval
macrosomía (especial cuidado con hijos de madre diabética),
Arteria pulmonar
desproporción pélvico-cefálica, distocias, parto prolongado, Aurícula derecha
presentación de nalgas y RNPT.
Ventrículo izquierdo
Lesiones viscerales Vena cava inferior
• Hepática (1.ª víscera más lesionada): riesgo de hematoma

subcapsular que puede acumular la hemorragia, siendo asin-
tomático los primeros 1-3 días de vida, apareciendo después
signos inespecíficos tales como rechazo de las tomas, apatía, Conducto de Arancio
palidez, ictericia, taquipnea o taquicardia.
Puede palparse una masa a nivel hepático o estar el abdomen
Vena porta
azulado. Si el hematoma se rompe provocará shock y falleci-
miento del niño. El diagnóstico se realiza mediante ecografía.
Vena cava inferior
El tratamiento es conservador mientras no exista rotura, en
cuyo caso se realizará tratamiento quirúrgico.
• Esplénica (2.ª víscera más lesionada): sola o asociada a la del
hígado. El manejo es similar a ésta. Vena umbilical
• Hemorragia suprarrenal (MIR): el 90% son unilaterales
(75% derecho); suele ser secundaria a traumatismos del
parto, aunque también a anoxia o infecciones fulminantes. Arterias umbilicales
Los factores predisponentes son los partos de nalgas o los
grandes para la edad gestacional.
Figura 8. Circulación fetal.
- Clínica: los recién nacidos pueden estar desde asintomáti-
cos hasta padecer shock con hipotensión, hipoglucemia e
hiponatremia. Aorta ascendente
Puede existir una tumoración en el costado con cambios
de coloración de la piel subyacente o ictericia. El diagnós-
tico se realizará por ecografía. Tratamiento: reposición hi-
droelectrolítica. Ligamento arterioso
Puede estar indicado el tratamiento quirúrgico en caso de
insuficiencia suprarrenal aguda (hipoglucemias).
Arteria pulmonar
Fracturas Aurícula derecha
Ventrículo izquierdo
• Clavícula: la más frecuente; asociada a presentación de vér-
tex y extensión de brazos en las presentaciones de nalgas. Vena cava inferior
El niño presentará el brazo inmóvil, con Moro abolido unila-
teral, pudiendo palparse crepitación o irregularidades de la
superficie ósea. No precisa tratamiento aunque en ocasiones Ligamento venoso
puede inmovilizarse. A la semana aparece un callo de fractura
exuberante que puede ser el 1.er signo de la fractura.
• Extremidades: pronóstico excelente. En el RNPT pueden estar
relacionadas con la osteopenia. Las luxaciones y epifisiólisis son
Vena porta
raras, y mostrarán la pierna acortada y en rotación externa.
Vena cava inferior

Adiponecrosis
Ligamentos
umbilicales
Necrosis de la grasa subcutánea que da lugar a nódulos o placas Ligamento redondo laterales
de distintos tamaños, secundarios a traumas del parto (p. ej., en
zonas de presión del fórceps). No dolorosos, adheridos a la piel. Figura 9. Circulación del recién nacido.
19
Suelen desaparecer en meses. Son de consistencia firme (pé- oxigenoterapia si es necesario. Las complicaciones más frecuen-
trea) y pueden dar coloración purpúrica a la piel suprayacente. tes son las infecciones pulmonares y la recuperación suele ser
espontánea en 1-3 semanas. En casos graves sería necesaria la
ventilación mecánica e incluso tratamiento quirúrgico (plicatura
Columna vertebral y médula espinal del diafragma).
Las lesiones vertebrales más frecuentes tienen lugar a nivel de la Parálisis facial
4.ª vértebra cervical en presentaciones cefálicas, y en las vértebras
cervicales bajas o dorsales altas en las presentaciones de nalgas. Lo más frecuente es la parálisis periférica asociada al parto ins-
trumentado con fórceps, que suele ser unilateral. La parálisis
La sección de la médula espinal puede ocurrir sin fractura
central hay que distinguirla del síndrome de Moebius (agenesia
vertebral; dará lugar a parálisis completa de los movimientos
del núcleo facial con parálisis bilateral).
voluntarios por debajo de la lesión, arreflexia y disminución
de la sensibilidad.
El diagnóstico de confirmación se realiza mediante ecografía o
RM y el tratamiento es de soporte. PERIFÉRICA CENTRAL
Más frecuente Menos frecuente
Lesiones en nervios periféricos
Frente lisa homolateral Frente arrugada
Parálisis braquial
• Ausencia del pliegue • Se asocia con frecuencia a
nasolabial parálisis del VI par
ERB-DUCHENNE DÉJERINE- • Flácida • Diagnóstico diferencial con
(MÁS FRECUENTE) KLUMPKE • Desviación de la comisura el síndrome de Moebius
bucal al lado sano
RAÍZ AFECTA (C4), C5, C6 C7, C8, (T1) • Debilidad palpebral con
imposibilidad de cerrar el ojo
MECANISMO DE Distocia de hombros Distocia de nalgas
PRODUCCIÓN Tabla 5. Características de las parálisis faciales.
POSICIÓN TÍPICA Propina de camarero Beso en mano

Craneal
Disnea Ptosis y miosis
COMPLICACIÓN (parálisis frénica) (síndrome de Horner)
En el cefalohematoma habrá que hacer diagnóstico diferencial
BICIPITAL - + con el meningocele (masa pulsátil que aumenta de tamaño
con el llanto y que asocia a defecto óseo).
ESTILO La hemorragia subgaleal del cuero cabelludo no está delimi-
- +
RRADIAL tada por suturas, por lo que puede provocar anemia e ictericia.
REFLEJO
Si en el parto se utilizan fórceps o ventosa puede aparecer eri-

DE MORO - + tema, abrasiones, equimosis y necrosis grasa subcutánea.
Las fracturas más frecuentes son las lineales, no requieren tra-
DE tamiento y suelen ser asintomáticas. Las fracturas deprimidas o
PRENSIÓN + -
en “ping-pong”, si son extensas, pueden asociar afectación del
PALMAR parénquima subyacente y precisar tratamiento quirúrgico. Las
Mejor Peor fracturas que tienen peor pronóstico son las occipitales.
PRONÓSTICO
(Ver tabla 6 en la página siguiente)
Inmovilización parcial intermitente
TRATAMIENTO
(1-2 semanas)
Hemorragia intracraneal
Tabla 4. Parálisis braquial.
Secundaria a traumatismos, asfixia, coagulopatías o alteraciones
vasculares congénitas (ver figura 10 en la página siguiente).
Parálisis frénica
Estiramiento o avulsión de las raíces nerviosas C3-C4-C5, dando Subdural
lugar a parálisis diafragmática y, con ella, dificultad respiratoria,
cianosis, disminución de ruidos respiratorios y asimetría tora- Típica en RNT por trauma de parto; suele localizarse en la
coabdominal, generalmente unilateral. El diagnóstico se realiza convexidad y ser asintomática. El diagnóstico se realiza por
mediante radiografía y ecografía (que muestran una elevación ecografía/TC y el tratamiento es conservador. La hemorragia
del diafragma en el lado paralizado con desviación del me- sintomática debe ser tratada mediante punción y evacuación
diastino hacia el lado opuesto) o fluoroscopia (que mostrará el del líquido subdural a través de la fontanela anterior.
movimiento paradójico del diafragma). No existe tratamiento Hay que sospechar, además del parto traumático, la posibilidad
específico, debiendo descansar sobre el lado afectado junto con de maltrato.
20
Hemorragia subgaleal
Hemorragia extradural
Caput
Cefalohematoma
Piel
Aponeurosis epicraneal
Periostio
Cráneo
Duramadre
Figura 10. Hemorragias extracraneales y extradurales del recién nacido.
respiratoria, lesión hipóxico-isquémica, hipo- o hipertensión

CAPUT SUCEDANEUM CEFALOHEMATOMA arterial, disminución del flujo sanguíneo cerebral, pérdida de
integridad vascular, aumento de la presión venosa central, neu-
Edema difuso de motórax, hipervolemia.
Hemorragia subperióstica
tejido celular subcutáneo
• Clínica: a menor peso mayor incidencia de HIV. El 80-90% se
Equimosis No alteraciones de la piel producen antes del 3.er día (50% en el 1.er día). Aparece un
brusco deterioro del estado general, con palidez, disminución
Atraviesa suturas Respeta suturas o desaparición del reflejo de Moro o de succión, hipotonía,
apneas, somnolencia, fontanela anterior a tensión, SIADH.
Aparece inmediatamente al parto Tarda horas en aparecer Un 10-15% desarrollará hidrocefalia.
• Diagnóstico: ecografía transfontanelar (MIR), TC o RM. Me-
Desaparece en los primeros días Desaparece en semanas o meses diante la ecografía se puede establecer una gradación:
Suele asociar Puede asociar: fractura, coagulo- - I: limitada a matriz germinal o una ocupación <10% del
moldeamiento de cabeza patía, hemorragia intracraneal ventrículo.
- II: 10-50% del ventrículo (más frecuente, en torno al 40%).
Son raros el shock,
Puede asociar anemia
ictericia o anemia - III: >50% del ventrículo, acompañado de dilatación ventricular.
- IV: grado III junto a hemorragia intraparenquimatosa.
No tratamiento (no están
No precisa tratamiento
indicados la incisión y el drenaje) • Hidrocefalia posthemorrágica (HPH): aproximadamente
en el 10% de los casos, la HIV se complica con hidrocefa-
Tabla 6. Características del caput sucedaneum y del cefalohematoma (MIR). lia, que se produce como consecuencia de la obstrucción al
drenaje de LCR por múltiples pequeños coágulos de sangre,
impidiendo su reabsorción en las granulaciones de Pacchioni.
Intraparenquimatosa
Aunque no se ha establecido una medida estándar del ta-
Suele asociarse a hipoxia-isquemia (ver tema 1.5. Problemas maño ventricular universalmente aceptada, uno de los índices
asociados a los partos traumáticos / Encefalopatía hipó- más utilizados es el índice ventricular de Levene (IVL), que se
xico-isquémica y asfixia perinatal). mide por ecografía transfontanelar y que mide la distancia
entre la hoz interhemisférica y el borde externo del ventrículo
lateral en un corte coronal a través de la fontanela anterior
Subaracnoidea
(ver figura 11 en la página siguiente). Con el índice ven-
Típica del RNPT; puede ser primaria o secundaria a coagulopatías tricular de Levene se define la dilatación de un ventrículo
o por extensión de hemorragias localizadas en otras zonas. Sue- cuando éste se encuentra por encima del percentil 97 para la
len ser asintomáticas y el diagnóstico se realiza mediante punción edad gestacional (EG) o la edad postmenstrual (EPM).
lumbar. El tratamiento es sintomático y el pronóstico favorable.
• Prevención: evitar factores predisponentes.
• Tratamiento: punciones lumbares repetidas pueden reducir
Hemorragia de la matriz germinal (HMG), hemorragia
los síntomas de la hidrocefalia posthemorrágica, aunque tam-
intraventricular (HIV)
bién aumentan el riesgo de meningitis.
Rotura de vasos de la matriz germinal subependimaria, que
Si la hidrocefalia es obstructiva hay que colocar un reservorio
desaparece a las 28 semanas, por lo que aparece exclusiva-
Ommaya o una válvula de derivación ventricular.
mente en RNPT. Los factores predisponentes son dificultad
21
Diagnóstico
La leucomalacia periventricular se diagnostica mediante ecogra-
fía por hiperecogenicidad al 3.er-6.º día e imágenes hipodensas
quísticas al 14.º-20.º día.
En los demás casos, la ecografía transfontanelar sirve para hacer
una primera aproximación. La RM cerebral es la prueba de elec-
ción tardía para conocer la repercusión aproximada de los da-
ños provocados por la asfixia.
Figura 11. Índice ventricular de Levene.
Encefalopatía hipóxico-isquémica y asfixia perinatal
La asfixia perinatal es una agresión para el recién nacido debido

a la ausencia de oxígeno y/o la falta de perfusión de diversos
órganos, entre ellos el SNC.
Etiología
Figura 12. Leucomalacia periventricular.
• Hipoventilación o hipotensión materna.
• Tetania uterina (vasoconstricción vasos uterinos), insuficiencia
placentaria.
Enfermedad
• Desprendimiento prematuro de placenta. hipóxico-isquémica
• Nudos de cordón.
• Tras el nacimiento: anemia, shock, cardiopatías congénitas o RNT RNPT
alteraciones pulmonares.
Encefalopatía
hipóxico- Leucomalacia Hemorragia
Clínica isquémica periventricular intraventricular
La anoxia fetal crónica o la lesión hipóxico-isquémica aguda tras Convulsiones Diplejía Signos de
el nacimiento dan lugar a una neuropatología específica para en las 1.as espástica en gravedad
cada edad de gestación. 24 horas la lactancia sistémica
• RNT: suele producir una encefalopatía hipóxico-isquémica Figura 13. Enfermedad hipóxico-isquémica.
secundaria a necrosis neuronal de la corteza con posterior
atrofia cortical y lesiones isquémicas parasagitales. Origina
convulsiones focales o hemiplejia. Tratamiento
• RNPT: hemorragia intraventricular, status marmoratus de los De soporte (oxigenoterapia, anticonvulsivantes, glucosa y calcio).
núcleos de la base, y lo más característico, leucomalacia pe- En los últimos años ha presentado buenos resultados el uso de
riventricular. Ésta consiste en una necrosis de la sustancia hipotermia activa (como tratamiento neuroprotector) en el RNT.
blanca periventricular y lesión de las fibras de la cápsula in- La hipotermia consiste en el enfriamiento del paciente, en 30
terna, seguida de atrofia del tejido con aparición de dilatación minutos, hasta 33-33,5 ºC de temperatura esofágica; dicha tem-
ventricular secundaria y quistes. Suele ser asintomática hasta peratura se mantiene 72 horas, y posteriormente se realiza una
etapas tardías de la lactancia, cuando da lugar a la diplejia fase de calentamiento progresivo hasta 36,5-37 ºC en 8 horas.
espástica con o sin déficits intelectuales.
La hipotermia disminuye la cascada metabólica secundaria que
aumenta el daño y la lesión neuronal. Entre sus principales efectos
La asfixia también puede provocar clínica como isquemia secundarios se encuentran el estrés por el frío y la trombopenia.
miocárdica, persistencia de la circulación fetal, hemorragia Para incluir a un RN en hipotermia, debe cumplir todos los
pulmonar, síndrome de distrés respiratorio, disfunción renal, siguientes criterios:
hemorragia en las glándulas suprarrenales, perforaciones in-
testinales, alteraciones metabólicas o coagulación intravascular • RN >36 semanas de edad gestacional.
diseminada (CID). • Un episodio centinela (abruptio, placenta previa, rotura de
vasa previa…).
22
• Datos de asfixia perinatal: Apgar <5 a los 5 minutos, reanima- 1.7. Enfermedades del aparato respiratorio
ción tipo 3-5, acidosis metabólica en la primera hora de vida
(pH <7, exceso de bases <-16 mmol/L).
Apnea
• Encefalopatía moderada o severa por escalas validadas (Sar-
nat, García Alix).
Etiología
Posteriormente, la rehabilitación será esencial en estos pacientes. • Idiopática de la prematuridad o primaria: relacionada con
la edad gestacional. Puede ser obstructiva, central o mixta (más
frecuente; inicialmente obstructiva y posteriormente central).
Recuerda... • Secundaria a otros trastornos.
Ante un recién nacido con clínica neurológica debes recodar que la
encefalopatía hipóxico-isquémica es típica de RNT, mientras que la
hemorragia intraventricular (HIV) y la leucomalacia periventricular En general, apneas en todo RNT son siempre patológicas, mien-
(LPV) lo son del RNPT. Además, en la encefalopatía hipóxico-isqué- tras que en los RNPT si no se encuentra una causa de base, se
mica, la lesión es principalmente cortical y su clínica típica son las diagnostica apnea de la prematuridad.
convulsiones en las primeras 24 h de vida, mientras que en la HIV
el sangrado se produce en la matriz germinal y cursa con clínica
“más grave” (bradicardia, pausas de apnea, fontanela a tensión, OBSTRUCTIVA CENTRAL MIXTA
etc.) que aparece hacia el 2.º-3.er día de vida. Observa que la LPV
es asintomática hasta que aparecen las secuelas (diplejía espástica MOVI-
en etapas tardías de la lactancia). MIENTOS Sí No
TORÁCICOS
FLUJO AÉREO No No
1.6. Patología del cordón umbilical DURACIÓN Intermedia Corta Larga
Onfalitis Tabla 7. Características de las apneas.
Infección aguda del tejido periumbilical, habitualmente por S. Diagnóstico diferencial

aureus y BGN. Puede manifestarse como una leve infección lo-
cal, con eritema periumbilical, pero también puede extender • Pausas de apnea.
a la vena porta y dar lugar a una pileflebitis aguda, o producir - Cese de la respiración >10-20 s.
sepsis. Tratamiento con antibioterapia precoz, generalmente
por vía i.v., con cloxacilina y gentamicina. - Típico de RNPT durante la primera semana.
- Asocia cianosis y bradicardia.
Persistencia del uraco (MIR) - Aumenta en fase REM del sueño.
- Peor pronóstico.
Defecto del cierre del conducto alantoideo, quedando un pe-
queño pólipo tras la caída del cordón, que drena líquido ama- • Respiración periódica.
rillento (orina: pH ácido). En ocasiones se puede formar un - Alterna ritmo regular con episodios de apnea intermitente
pólipo rojo, resistente y duro, constituido por mucosa urinaria de 5-10 s de duración, seguidos de respiración rápida com-
o digestiva, con secreción mucoide que emite orina o heces. El pensadora durante 15 s.
diagnóstico es ecográfico y el tratamiento quirúrgico con resec-
ción completa del uraco. - Típico de RNPT en los primeros meses de vida.
- No cambios de coloración ni bradicardia.
Persistencia del conducto onfalomesentérico (MIR) - Cese espontáneo.
- Aumenta durante las fases 3 y 4 del sueño.
Puede dar lugar a fístulas, prolapsos, pólipos y divertículo de
- No importancia pronóstica.
Meckel. En el neonato lo más frecuente tejido blando que drena
material mucoso (pH alcalino); se pueden oír en ocasiones rui-
dos de gases. A la exploración física queda un pólipo rojizo en Tratamiento
el muñón umbilical.
• Monitorización.
• Estimulación táctil, ventilación con mascarilla y oxígeno suple-
Granuloma umbilical
mentario.
• Estimulantes del centro respiratorio: cafeína o teofilina (ap-
Aparece al caerse el cordón un tejido blando, granular, vascu-
neas centrales). Solo demostrada su utilidad en RNPT
larizado, con secreción mucopurulenta.
El tratamiento consiste en toques locales de nitrato de plata y • CPAP sobre todo si mixta u obstructiva, o incluso ventilación
limpieza con alcohol. mecánica.
23
• Transfusión de hematíes o eritropoyetina (EPO) si es secunda- Diagnóstico

ria a anemia grave.
• Auscultación: estertores sobre todo en bases con ruidos res-
piratorios normales o disminuidos.
Pronóstico
• Radiológico: los hallazgos no son patognomónicos aunque sí
Depende de los factores asociados. La apnea de la prematuri-
característicos. Aparece un parénquima reticulogranular fino
dad no altera el pronóstico ni aumenta la incidencia de muerte
(“vidrio esmerilado”) y broncograma aéreo.
súbita del lactante (MSL).
• Gasometría: hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria o mixta.
Enfermedad de membrana hialina o SDRRN tipo I

Diagnóstico diferencial
Alteración pulmonar por falta de madurez del tejido. Inciden- Neumonía, malformaciones congénitas pulmonares o cardíacas,
cia inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso sepsis y proteinosis alveolar congénita (letal). También habría
al nacimiento. que hacer diagnóstico diferencial con la taquipnea transitoria
del recién nacido.
Patogenia y fisiopatología
Prevención
Consiste en un déficit de surfactante (agente tensioactivo)
(MIR 12, 141), que provoca un aumento en la tensión superfi- Corticoides a la madre (dexametasona o betametasona) 48-72
cial (MIR) y tendencia al colapso alveolar (alveolos perfundidos h antes del parto en fetos de 24 a 34 semanas de edad gesta-
pero no ventilados: efecto shunt). Esto provoca una tendencia cional disminuyen la gravedad y la incidencia. No aumentan el
a la hipertensión pulmonar con shunt derecha-izquierda (persis- riesgo de infección neonatal.
tencia del ductus arterioso y del foramen oval) (MIR).
El surfactante es producido por los neumocitos tipo II a partir Recuerda...
de las 20 semanas, pero en el líquido amniótico se detecta más Los corticoides administrados a la madre prenatalmente han
tarde. La madurez pulmonar se alcanza a las 34 semanas de disminuido la incidencia de SDRRN, neumotórax, ductus arterioso
edad de gestación, cuando el cociente lecitina/esfingomielina persistente, HIV y enterocolitis necrotizante.
(L/E) es >2.
Tras el parto, las altas concentraciones de oxígeno pueden dañar
el epitelio pulmonar y agravar el déficit de agente tensioactivo. Tratamiento
Los componentes de dicho agente son: • Asistencia respiratoria, según sea necesaria (CPAP, BIPAP,
ventilación mecánica…).
• Lecitina 70-75% (aumenta con la edad gestacional).
• Surfactante endotraqueal cada 6-12 h, hasta un total de
• Esfingomielina (cifras estables a lo largo de la gestación). 2-4 dosis durante las primeras 24 h de vida (MIR). Disminuye
• Fosfatidilglicerol (más sensible y específico). la mortalidad pero no altera la incidencia de enfermedad pul-
monar crónica.
• Apoproteína, colesterol.
• Antibioterapia empírica con ampicilina + gentamicina, ya
que la prematuridad es un factor de riesgo infeccioso por
sí misma y la enfermedad de membrana hialina puede ser
FAVORABLE DESFAVORABLE indistinguible de una neumonía.
• DPPNI, RPM • RNPT, varón, raza blanca
• HTA crónica • Antecedentes familiares Complicaciones
• Enfermedad vascular renal • Gemelar, parto rápido
• Adicción a opiáceos • Hydrops fetal • Persistencia del ductus (DAP) (ver manual de Cardiología
• Corticoides prenatales (estrés • Diabetes sin enfermedad y Cirugía Cardiovascular).
materno) vascular • Displasia broncopulmonar.
• Asfixia perinatal, hipotermia
• Complicaciones secundarias a la ventilación mecánica: salida
extrapulmonar de aire (neumotórax o neumomediastino), he-
Tabla 8. Factores que influyen en la maduración pulmonar.
morragia pulmonar, estenosis traqueales por la intubación.
Recuerda...
Clínica
¿Qué patología típica del RN pretérmino aparece justo cuando
Distrés respiratorio de inicio precoz con taquipnea, quejido, empieza a mejorar de su EMH? El DAP.
retracciones sub e intercostales, aleteo nasal y cianosis progre-
siva con mala respuesta al oxígeno. Empeoramiento progresivo Aprende a reconocer el típico caso clínico del prematuro con EMH
hasta los tres días y posteriormente mejoría gradual. Las formas que, debido a la hipertensión pulmonar, mantiene el ductus permea-
menos graves pueden manifestarse únicamente por aumento ble con shunt D-I. Cuando empieza a mejorar de su patología pul-
de las necesidades de oxígeno (FiO2 >0.3). monar y caen las resistencias vasculares, se invierte el shunt y como
el ductus está permeable (ductus arterioso persisente), permite paso
de sangre en sentido inverso, de I a D, favoreciendo el desarrollo de
insuficiencia cardíaca y el edema agudo de pulmón.
24
Taquipnea transitoria o SDRNN tipo II Patogenia

(síndrome de Avery) La ausencia del descenso fisiológico de las presiones pulmona-
res, manteniéndolas altas como en la vida intrauterina, da lugar
Dificultad respiratoria del RN por falta de reabsorción del líquido a shunt derecha-izquierda, manteniendo el ductus permeable y
pulmonar fetal. Típico de RNT o RNPT con partos rápidos o por el foramen oval abierto.
cesárea en los que no se produce la compresión del niño por el
canal del parto que normalmente “exprime” este líquido. Clínica
Aparece taquipnea precoz, retracciones costales o quejido es-
piratorio, en ocasiones acompañado de cianosis que mejora Deterioro respiratorio en las primeras horas de vida con cianosis
rápidamente con oxigenoterapia (FiO2 <40%). La recuperación y con mala respuesta a la administración de oxígeno.
suele ser rápida (primeras 24 horas de vida) y no hay estertores
ni roncus a la auscultación. Diagnóstico
La radiografía de tórax muestra una trama vascular prominente,
• Hipoxia desproporcionada frente a los hallazgos radiológicos
líquido en cisuras, hiperinsuflación, diafragma aplanado e in-
(una Rx de tórax normal en un niño con hipoxia grave y sin
cluso derrame pleural (MIR).
cardiopatía congénita debe hacer pensar en HTPP).
El tratamiento debe ser conservador, ofreciendo la asistencia
respiratoria que necesite el recién nacido (MIR). Generalmente, • Gradiente PaO2 preductal-postductal (arteria radial-arteria
no suele precisar un tratamiento prolongado ni intensivo. umbilical) >20 mmHg.
• Ecocardiografía doppler.
Síndrome de aspiración meconial • Prueba de hiperoxia: con O2 al 100% no hay aumento de la
PaO2.
El líquido amniótico meconial suele ser secundario a sufrimiento
fetal e hipoxia. Es típico de RN postérmino. La gravedad va a Tratamiento
depender de lo espeso que sea el meconio, que es una sustan-
cia irritante y estéril. Oxigenoterapia, que produce vasodilatación pulmonar. Si hay
una hipoxia persistente, se debe iniciar apoyo con ventilación
asistida y oxido nítrico (vasodilatador pulmonar selectivo). En
Clínica casos que no responden a estas medidas se inicia oxigenación
por membrana extracorpórea (ECMO).
Al nacimiento, el RN aparece teñido de meconio, deprimido y
precisa maniobras de reanimación. Posteriormente, la obstruc-
ción de las vías respiratorias pequeñas provoca una neumoni- Aire ectópico: neumotórax, neumomediastino y
tis química con dificultad respiratoria (taquipnea, retracciones, enfisema intersticial pulmonar
quejido) y cianosis. Puede ejercer mecanismo valvular dando lu-
gar a neumotórax o neumomediastino con distensión del tórax.
La neumonitis puede sobreinfectarse posteriormente (la bacte- Todos estos cuadros puede aparecer de manera espontánea
ria más frecuente es el E. coli y Listeria). Suele mejorar en 72 h (idiopáticos), pero generalmente son una complicación de pa-
aunque la taquipnea puede persistir durante días o semanas. tología pulmonar previa o secundarios a ventilación asistida
(incluso con mascarilla). Son más frecuentes en varones (RNT
y RN postérmino) con antecedentes de síndrome de aspiración
Diagnóstico meconial, enfermedad de membrana hialina o alteraciones de
En la Rx de tórax se observan infiltrados de distribución irregu- las vías urinarias.
lar, gruesas bandas, aumento del diámetro anteroposterior y
aplanamiento de los diafragmas. Patogenia
Como consecuencia de una hiperinsuflación pulmonar se pro-
Tratamiento duce una rotura alveolar y escape de aire hacia el espacio inters-
ticial (enfisema intersticial) o daño del hilio pulmonar disecando
Puede necesitar ventilación mecánica, óxido nítrico, agentes
las vainas peribronquiales o perivasculares. Si este aire alcanza
tensioactivos y antibióticos.
el volumen suficiente, dará lugar a neumotórax, neumomedias-
tino, enfisema subcutáneo o neumotórax a tensión (si la presión
Pronóstico intrapleural es superior a la atmosférica).
Depende de la afectación neurológica o de los síntomas asocia-

dos como hipertensión pulmonar o neumotórax. Clínica
• Neumotórax: suelen ser unilaterales (10% bilaterales). Pro-
ducen disnea, taquipnea y cianosis de inicio generalmente
Hipertensión pulmonar persistente del RN (HTPP) brusco. El tórax está asimétrico, con prominencia de los espa-
(persistencia de la circulación fetal) cios intercostales en el lado alterado, disminución o ausencia
de los ruidos respiratorios con hiperresonancia y latido de
Puede ser idiopática, aunque con frecuencia es secundaria a punta desplazado hacia el lado sano.
patología neonatal como la enfermedad de membrana hialiana, • Neumomediastino: lo más frecuente es que sea asinto-
aspiración meconial, sepsis, policitemia, hipoglucemia, hipopla- mático aunque puede producir dificultad respiratoria, pro-
sia pulmonar, oligoamnios, etc. minencia de la línea media del tórax, distensión vascular
25
Tratamiento
• Clínica leve: observación clínica, fraccionar las tomas y admi-
nistrar oxigenoterapia con O2 al 100%.
• Sintomático: drenaje aspirativo.
(Ver tabla 9)
Displasia broncopulmonar (DBP) o

enfermedad pulmonar crónica de la prematuridad
Enfermedad pulmonar progresiva en RN de muy bajo peso

que requieren oxigenoterapia y ventilación mecánica
prolongada por patología pulmonar previa. Los factores que
contribuyen a su desarrollo son la toxicidad por oxígeno, la in-
madurez pulmonar y el barotrauma (MIR).
Se considera que una RNPT presenta una DBP cuando persisten
Figura 14. Neumotórax izquierdo y neumoperitoneo en recién nacido. las necesidades de oxígeno con una FiO2 mayor a la ambiente
(0.21) más allá de los 28 días de vida y las 36 semanas de edad
cervical e hipotensión por dificultad en el retorno venoso. gestacional corregida.
El enfisema subcutáneo es casi patognomónico de neumo- Hablamos de Síndrome de Wilson-Mikity en la EPC en pre-
mediastino. maturos, generalmente <32 semanas, con peso al nacimiento
<1500 g y sin antecedentes de enfermedad por membrana
• Enfisema intersticial: se caracteriza por dificultad respirato- hialina. Se caracteriza por disnea, taquipnea, retracciones y
ria, disminución de la distensibilidad, hipercapnia e hipoxia. cianosis de comienzo insidioso durante la primera semana
• Neumopericardio: lo más frecuente es que debute como de vida.
un shock brusco con taquicardia, tonos cardíacos apagados
y pulsos débiles. Clínica
Dificultad respiratoria, sibilancias y estertores, que aumentan
Diagnóstico progresivamente en 2-6 semanas, junto a un incremento de la
Clínico y radiológico. dependencia de oxígeno, que persiste varios meses. Le sigue
una mejoría gradual o una instauración progresiva de la insu-
ficiencia respiratoria o cardíaca. Existe mayor tendencia a las
infecciones respiratorias.
ENFERMEDAD TAQUIPNEA SÍNDROME DE HIPERTENSIÓN DISPLASIA

DE MEMBRANA TRANSITORIA ASPIRACIÓN PULMONAR AIRE ECTÓPICO BRONCO-
HIALINA DEL RN MECONIAL PERSISTENTE PULMONAR
No descenso
Déficit Salida Daño pulmonar por
No expulsión del Aspiración de fisiológico de las
ETIOLOGÍA surfactante
presiones
extraalveolar oxigenoterapia y
líquido pulmonar meconio
pulmonar del aire ventilación
pulmonares
Oxigenoterapia,
FACTOR DE Parto rápido Patología Patología
Prematuridad RN postérmino barotrauma
RIESGO o cesárea pulmonar previa pulmonar previa
RNMBP
CLÍNICA Distrés respiratorio (Test de Silverman) y/o aumento de necesidades de O2
Infiltrados
“Pulmón
RX TÓRAX Vidrio esmerilado Líquido en cisuras irregulares y Aire extraalveolar
en esponja”
bandas gruesas
Surfactante
Soporte Restricción hídrica
intratraqueal Soporte
Soporte respiratorio Observación +/- Soporte respiratorio
TRATAMIENTO +/- antibióticos
respiratorio
respiratorio
+/- óxido nítrico Drenaje Diuréticos
+/- soporte +/- antibióticos
inhalado Dexametasona
respiratorio
Tabla 9. Patología respiratoria.
26
Diagnóstico • Diagnóstico: ecografía prenatal y, postnatalmente, Rx abdo-

minal visualizándose asas de intestino o cámara gástrica en la
Rx tórax: opacificación con broncograma aéreo o áreas trans-
cavidad torácica (MIR).
parentes, pequeñas y redondas que alternan con otras de den-
sidad irregular (“pulmón de esponja”). • Tratamiento: intubación electiva en paritorio con hiperven-
tilación leve y tratamiento de soporte hasta la cirugía diferida
(se retrasa hasta estabilidad del neonato). Se puede utilizar
Tratamiento de soporte oxido nítrico inhalado para reducir las resistencias vasculares
Ventilación mecánica continua, oxigenoterapia, diuréticos, pulmonares, fármacos inotrópicos y ECMO como estabiliza-
broncodilatadores y dexametasona. ción respiratoria y hemodinámica hasta la cirugía, e incluso
posteriormente si existe hipertensión pulmonar residual.
Pronóstico • Pronóstico: es una enfermedad grave con una mortalidad

del 40-50% siendo el marcador pronóstico más importante
La principal causa de muerte es la insuficiencia cardíaca derecha el desarrollo de hipertensión pulmonar persistente.
y la bronquiolitis obliterante.
Hernia de Morgagni
Hernias diafragmáticas
Paraesternal anterior o retroesternal, más frecuentemente
derecha. Generalmente asintomática aunque en ocasiones
Hernia de Bochdalek puede presentar clínica similar a la anterior. Más propia de adul-
Es la más frecuente de las hernias diafragmáticas. Se produce tos obesos con dolor abdominal epigástrico.
por falta de cierre de uno de los canales pleuroperitoneales El diagnóstico se realiza con Rx o TAC con contraste.
posterolaterales (más frecuentemente izquierdo), con paso de El tratamiento es quirúrgico, por vía abdominal, por riesgo de
órganos abdominales al tórax. El contenido herniado puede estar estrangulación.
formado por estómago, intestino delgado y grueso, riñón y bazo.
Esta invasión puede llegar a desplazar el mediastino contralate-
ralmente y dificultar el desarrollo de ambos pulmones fetales, 1.8. Enfermedades del aparato digestivo
dando lugar a una hipoplasia pulmonar tanto ipsi (más frecuente)
como contralateral. La hipoplasia pulmonar condiciona una hi- Atresia esofágica y fístula traqueoesofágica
poxia que da lugar a una vasoconstricción pulmonar (con hiper-
tensión pulmonar), lo que a su vez puede originar una
persistencia de la circulación fetal y del ductus arterioso, con cor- Incidencia
tocircuito derecha-izquierda (MIR 18, 161). En un 30% de los
1/3000-4500 RN vivos, siendo el 30% prematuros.
casos existen otras alteraciones (SNC, atresia de esófago, onfalo-
cele o alteraciones cardiovasculares). La malformación digestiva
más frecuentemente asociada es la malrotación intestinal (MIR). Clasificación
Se distinguen cinco tipos según la clasificación de Ladd:
• Tipo I: atresia sin fístula.
• Tipo II: atresia distal con fístula proximal.
• Tipo III (85%): atresia proximal y fístula distal.
• Tipo IV: doble fístula.
• Tipo V: fístula sin atresia (tipo “H”).
I II III IV V
Figura 15. Hernia de Bochdalek. Figura 16. Atresias y fístulas esofágicas.
• Clínica: depresión neonatal grave, distrés respiratorio con

Manifestaciones clínicas
cianosis y latido cardíaco desplazado a la derecha, abdomen
excavado. • Antecedentes de polihidramnios en el embarazo (porque el
feto no puede deglutir el líquido).
27
• SNG que no puede pasar hasta estómago, exceso de secrecio- Vómitos

nes orales en el RN (el RN no tiene salivación activa), tos ciano-
sante y atragantamiento con los intentos de la alimentación.
Etiología
• Si la fístula es distal, el abdomen estará distendido, timpani-
zado y relleno de aire (MIR 15, 170). • Deglución de secreciones del parto: mucosos o sanguinolen-
tos, secundarios a irritación de la mucosa gástrica.
Si la fístula es proximal será excavado. En casos de fístula sin
atresia, el síntoma cardinal es la tos frecuente, por neumonía • Regurgitación por mala técnica alimentaria (causa más fre-
aspirativa, que pone en peligro la vida del niño. cuente), sobrealimentación, RGE o por aire deglutido.
• En un 50% de los casos se ha asociado a malformaciones • Obstrucción intestinal: hay que sospecharla en vómitos que
congénitas → síndrome de VATER o VACTERAL. aparecen en las primeras horas después del nacimiento, cons-
tantes, copiosos, no en escopetazo y en ocasiones biliosos
Malformaciones vertebrales, anorrectales, traqueales, esofági- (si obstrucción distal al duodeno). Las obstrucciones más fre-
cas, cardíacas y renales así como del radio y de los miembros. cuentes se localizan en esófago e intestino delgado. Asocian
distensión abdominal, ondas peristálticas visibles y disminu-
ción de las deposiciones. Puede haber antecedente de polihi-
Diagnóstico
dramnios en casos de atresia de tubo digestivo proximal.
• Rx abdomen: se observa la sonda enrollada en el bolsón eso- - Etiología: la atresia intestinal (AI) es la causa más común de
fágico. Si existe aire a nivel abdominal, existirá fístula entre obstrucción intestinal en el recién nacido. Una tercera parte
tráquea y porción distal del esófago. La radiografía con con- de los RN con atresia intestinal son prematuros. Existe asocia-
traste hidrosoluble puede resultar de ayuda. ción con otras malformaciones, especialmente en la atresia
duodenal y atresias múltiples. Según la localización de la zona
• Broncoscopia: demuestra las fístulas en “H”.
atrésica o estenótica tenemos, por orden de frecuencia:
• Atresia duodenal: es la más frecuente. Puede ser com-
pleta o parcial, por estenosis o membrana. Suele locali-
zarse en la 2º-3ª porción del duodeno. La frecuencia se
estima entre 1 por cada 5000-10000 RN. En el 50% de
los casos hay otras anomalías asociadas, como trisomía
21 u otras cromosomopatías (35%), cardiopatías (20%;
CIV y CIA ostium primum) y renales (8%).
• Atresia yeyuno-íleal: la atresia puede estar localizada en
cualquier punto del intestino entre el ángulo de Treitz y
la válvula ileocecal o unión ileocecal. La frecuencia es-
timada es 1 por cada 3000-5000 RN. No suele haber
malformaciones acompañantes.
• Malrotación intestinal y vólvulo.
• Atresias múltiples.
• Atresia de colon.
- Diagnóstico: Rx abdomen: patrón oclusivo con disminu-
ción de aire en recto.
- Patrones radiológicos.
Figura 17. Neumonía aspirativa en RN con fístula traqueoesofágica. • “Doble burbuja”- atresia duodenal: típico del síndrome
de Down (MIR) (ver figura 18 en la página siguiente).
Tratamiento • “Única burbuja gástrica” - estenosis pilórica (MIR) o

atresia pilórica (la única diferencia entre ellas es que en
Quirúrgico y urgente, para evitar aspiraciones y neumonitis la atresia los vómitos son desde el primer día de vida).
secundarias (MIR 12, 135). Durante el preoperatorio hay que
colocar al niño en decúbito prono y realizar aspiraciones cons- • Neumoperitoneo - perforación intestinal.
tantes. El tratamiento quirúrgico suele realizarse en varias fases: • Otras causas menos frecuentes de vómitos: hernia diafrag-
en primer lugar se realizará el cierre de la fístula y se introdu- mática congénita, enfermedad de Hirschsprung (con estreñi-
cirá un tubo de gastrostomía. En una segunda fase se realizará miento), alergia a proteínas de leche de vaca, aumento de la
anastomosis de los dos extremos esofágicos. La tolerancia oral presión intracraneal, infecciones (ITUs), galactosemia, hiper-
se debe iniciar a partir de los 8-10 días de la anastomosis prima- plasia suprarrenal congénita (pierde sal)…
ria. Tras la cirugía pueden persistir alteraciones de la motilidad
esofágica, estenosis y reflujo gastroesofágico (MIR), así como
lentitud para la alimentación y falta de medro. El desarrollo de
la tráquea es normal (siempre que no exista fístula). Si aparece
traqueomalacia leve posterior a la cirugía la conducta es expec-
tante, con tratamiento conservador (MIR).
28
• Drogadicción materna.
• Tratamiento materno con sulfato magnésico (usado como
hipotensor en la preeclampsia).
Manejo
Enema de gastrografín diluido, solución isotónica de salino fi-
siológico o acetilcisteína, introducidos a través de una sonda
rectal de pequeño tamaño. Vigilar posteriormente la posibilidad
de megacolon congénito.
Íleo meconial
Meconio espesado e impactado en la luz intestinal (más fre-

cuente en íleon distal) que provoca íleo paralítico y como con-
secuencia una obstrucción intestinal. 15% relacionado con
fibrosis quística.
Clínica
Distensión abdominal, vómitos precoces y constantes y falta de
Figura 18. Imagen de doble burbuja.
deposición. Pueden palparse masas pastosas y alargadas a lo
largo del intestino.
Estreñimiento
Diagnóstico
• Rx abdomen: asas intestinales dilatadas de forma variable,
Patrón deposicional normal del neonato llenas de gas de forma no homogénea. En los puntos de ma-
El 90% de los RNT expulsa el meconio en las primeras 24 h de yor concentración de meconio, el gas infiltrado confiere un
vida; el resto lo hacen en las primeras 36 h. Si no ocurre así, aspecto granular espumoso.
debemos sospechar obstrucción intestinal. • Test del sudor: se debe realizar siempre, dada la asociación
A partir de la expulsión del meconio, los neonatos tienen una frecuente con fibrosis quística (si es negativo en el RN no
media de 4 deposiciones al día en la primera semana de vida descarta la enfermedad, se deberá repetir pasados unos días)
(se considera fisiológico incluso que defequen con cada toma, y pruebas genéticas de confirmación (MIR).
8 veces al día). Esta frecuencia va disminuyendo gradualmente
con la de edad, de modo que a partir de los 28 días de vida, los Tratamiento
lactantes pueden estar varios días sin hacer deposición. Si las de-
posiciones son normales, (consistencia blanda, etc.) esta situación Enemas de gastrografín. Si fracasa el enema (por atresia o este-
se considera normal y ocurre hasta en un 20% de los lactantes nosis intestinal asociada) o existen signos de perforación intes-
sanos entre los 28 días y los 3 meses de vida (MIR 12, 136). tinal, realizar laparotomía.
Algunas causas de estreñimiento a descartar Enterocolitis necrotizante (ECN)

• Atresia o estenosis intestinal (desde el nacimiento).
Distintos grados de necrosis de la mucosa intestinal o trans-
• Hirschsprung (desde el nacimiento).
mural de la pared intestinal sobre todo en íleon distal y colon
• Hipotiroidismo (durante el primer mes). proximal, que aparece con más frecuencia en RNPT.
• Estenosis anal (durante el primer mes).
Factores contribuyentes
Tapón meconial Prematuridad, alimentación precoz, hipoxia, bajo gasto car-

díaco, policitemia, fármacos o fórmulas hipertónicas.
Si existe un brote epidémico, sospecharemos la posibilidad de
Masa compacta de meconio que puede causar una obstrucción agentes infecciosos, aunque en la mayoría de los casos no se
intestinal anorrectal, ulceración o perforación intestinal. Puede detectan (C. perfringens, E. coli, S. epidermidis y Rotavirus). Es-
aparecer en RN normales. tudios experimentales muestran una disminución en la inciden-
cia con lactancia materna (MIR).
Asociaciones (MIR)
Clínica
• Síndrome del colon izquierdo hipoplásico (en hijos de madre
diabética). Comienza en las primeras dos semanas de vida, con retención
gástrica y distensión abdominal (1.er signo). Sangre macro o
• Fibrosis quística. microscópica en las heces.
• Aganglionosis rectal.
29
De comienzo a menudo insidioso, puede simular una sepsis Colestasis

antes de que se advierta la lesión intestinal. Es raro el agrava-
miento de las formas leves tras 72 h de evolución.
A veces da clínica muy inespecífica y puede manifestarse por HEPATITIS ATRESIA
secuelas tardías (MIR). NEONATAL BILIAR
IDIOPÁTICA (MIR 14, 178)
Diagnóstico
TIPO COLESTASIS Intrahepática Extrahepática
Rx abdomen: edema de asas, neumatosis intestinal (gas en
la pared de las asas intestinales, ocurre en el 50-75%), gas en Heces acólicas siempre
vena porta (signo de gravedad) y neumoperitoneo (perforación). Hepatomegalia
Acolia transitoria
La neumatosis intestinal y el gas en la vena porta son casi pa- Raro: otras
CLÍNICA Hígado tamaño normal
tognomónicos. malf. congénitas
Prematuridad
(poliesplenia,
levocardia…)
ECOGRAFÍA Vesícula biliar atrésica
GAMMAGRAFÍA
HEPATOBILIAR Alteración captación Alteración excreción
(POCO USADA)
Proliferación de
Lesión del lobulillo
BIOPSIA conductos biliares,
hepático con infiltrado
HEPÁTICA tapones de bilis y
inflamatorio y
PERCUTÁNEA edema y fibrosis
necrosis hepatocelular
portal
Tabla 10. Características de las principales colestasis.
Tratamiento de la atresia biliar extrahepática

Suplementos de vitaminas liposolubles A, D, E (MIR) y K (ya que
precisan de las sales biliares para su absorción), TAG de cadena
Figura 19. Enterocolitis necrotizante. media, ácido ursodesoxicólico o colestiramina (si acúmulo de áci-
dos biliares o colesterol). Si no es corregible se realizará una por-
toenterostomía o técnica de Kasai, intentado conseguir un flujo
biliar que elimine o retrase lo más posible el trasplante hepático.
Tratamiento
• Dieta absoluta + sonda nasogástrica de evacuación: anti- Defectos de la pared abdominal
bioterapia empírica (ampicilina + gentamicina) para cubrir
microorganismos gram positivos y negativos. En caso de per-
foración añadir metronidazol, clindamicina o meropenem. Hernia umbilical
• Tratamiento quirúrgico si existe perforación, peritonitis o Defecto de cierre a nivel umbilical por donde protruye epiplón
sepsis refractaria al tratamiento farmacológico (MIR). Un asa o intestino delgado herniado recubierto por piel y peritoneo. Se
intestinal fija, eritema en la pared intestinal o palpación de hace más evidente con el llanto, la tos o la defecación; rara vez
una masa abdominal son indicaciones para una laparotomía se estrangula. Con frecuencia desaparece espontáneamente
exploradora y resección del tejido necrótico. durante los primeros años de vida, por lo que la cirugía se plan-
tea a partir de los 3-4 años de edad (MIR 13, 165). Son más
frecuentes en niños de raza negra.
Pronóstico
En un 20% de los casos que presentan neumatosis intestinal en Onfalocele
el momento del diagnóstico hay un fracaso del tratamiento mé-
dico. Las complicaciones aparecen en un 10% de los casos y éstas Defecto de cierre a nivel umbilical por donde se hernia el intes-
son estenosis de la zona necrótica y síndrome del intestino corto. tino recubierto por peritoneo (MIR 14, 79). A veces forma parte
del síndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele, macrosomía
y macroglosia).
(Ver figura 20 en la página siguiente)
Recuerda... Gastrosquisis
Como resumen del tratamiento recuerda que “el tratamiento mé- Defecto de cierre de la pared abdominal, lateral a la línea me-
dico debe ser muy agresivo pero el quirúrgico muy conservador”. dia, por el que se hernia intestino sin revestimiento.
30
1.9. Ictericia e hiperbilirrubinemia

en el recién nacido
Llamamos ictericia al signo consistente en coloración amarillenta

de la piel y mucosas producida por aumento de los niveles plas-
máticos de bilirrubina indirecta (no conjugada). La hiperbilirru-
binemia indirecta no tratada es potencialmente neurotóxica,
ya que es liposoluble y atraviesa la barrera hematoencefálica.
En la hiperbilirrubinemia directa aumenta la bilirrubina directa
o conjugada (hidrosoluble) >20% del valor de bilirrubina to-
tal. Es siempre una hiperbilirrubiemia mixta por alteración de la
conjugación por la propia colestasis.
La ictericia aparece en el 60% de los RNT y en el 80% de los
RNPT en la primera semana de vida por diferentes factores fi-
siológicos, aunque también puede ser consecuencia de una
enfermedad grave.
Figura 20. Onfalocele.
Etiología
Hiperbilirrubinemia indirecta
• Aumento de producción: anemias hemolíticas, hemato-
mas, transfusiones, aumento de circulación enterohepá-
tica, infecciones.
• Disminución de la conjugación hepática: déficit genético, pre-
maturidad, hipoxia, hipotiroidismo (MIR).
• Competencia enzimática.
• Disminución de la captación hepática.
Hiperbilirrubinemia directa (colestasis)

• Obstrucción de vía biliar extrahepática: atresia de vías biliares
extrahepáticas (causa más frecuente de trasplante hepático
en niños) (MIR), quiste de colédoco, bridas, infecciones.
• Alteración intrahepática:
- Obstrucción: enfermedad de Alagille, enfermedad de Caroli.
Figura 21. Gastrosquisis. - Estasis sin obstrucción: déficit de α-1-antitripsina, fibrosis
quística.
- Citolisis: hepatitis neonatal idiopática (causa más fre-
cuente), enfermedades metabólicas (galactosemia, tiro-
Recuerda... sinosis).
Resumen de algunos truquillos para diferenciar
unos cuadros abdominales de otros: Hiperbilirrubinemia mixta
Observa que tanto en las hernias diafragmáticas como en los
neumotórax la clínica es parecida (dificultad respiratoria, • Enfermedad de Dubin-Johnson.
hipoventilación en un hemitórax, ↓ ruidos cardiacos, etc.). La
• Enfermedad de Rotor.
diferencia está en que en las hernias diafragmáticas el abdomen
está excavado y en los neumotórax abombado, porque el aire
empuja el diafragma hacia el abdomen. Clínica
Burbujas:
Una sola: atresia o estenosis de píloro: la diferencia entre ellos Inicio en cara y conjuntivas y descenso progresivo hasta los pies
está en que la atresia vomita desde el inicio de la lactancia y la a medida que aumentan los niveles (cuando llega hasta los pies
estenosis comienza a los 15 días. Los vómitos no serán biliosos. la cifra estimada es de 20 mg/dl).
Doble burbuja: atresia de duodeno, porque parte del aire lo retiene Puede asociar letargia y rechazo de las tomas. En las colestasis,
el píloro y la otra parte la atresia. Puede tener vómitos biliosos o la ictericia asocia coluria, acolia o hipocolia y hepatoespleno-
no (según la altura). megalia, y puede existir hipoproteinemia y trastornos hemorrá-
gicos por alteración de los factores vitamina K-dependientes.
31
Tratamiento • (12) Bilirrubina total ≤12 mg/dl en RNT (≤14 mg/dl en RNPT).
• (24) Inicio después de las 24 primeras horas de vida (en el
Fototerapia RNPT es más tardío).
Indicada cuando los niveles de bilirrubina indirecta superan un
determinado valor para las horas de vida y el peso al nacimiento. Ictericia patológica
• Mecanismo: la energía lumínica convierte la bilirrubina no
conjugada en un fotoisómero capaz de excretarse sin necesi- Cuando no cumple criterios de ictericia fisiológica, traduce
dad de conjugación. Suele disminuir los niveles de bilirrubina patología subyacente. Los niveles de bilirrubina sérica que se
sérica en 1-2 mg/dl cada 4-6 h. asocian con la aparición de ictericia nuclear dependen de la
• Complicaciones de la fototerapia: deposiciones blandas, má- etiología de la ictericia.
culas eritematosas, deshidratación por aumento de las pérdi-
das insensibles, hipertermia, síndrome del niño bronceado
Kernícterus o ictericia nuclear
(en los que la hiperbilirrubinemia suele ser de tipo mixto).
Síndrome neurológico secundario al depósito de bilirrubina in-

directa en los ganglios de la base.
Es más frecuente en RNPT, sobre todo si tienen patología aso-
ciada (asfixia, HIV, hemólisis, fármacos, etc.), y en RNT que su-
peran niveles >25mg/dl.
Clínica
Inicialmente aparece letargia, rechazo de la ingesta y ausencia
del reflejo de Moro (1.ª semana) en el contexto de la ictericia.
Posteriormente aparece disminución de los reflejos osteoten-
dinosos, dificultad respiratoria, opistótonos, fontanela anterior
abombada, contracturas faciales y de miembros y llanto agudo,
seguido de espasmos, convulsiones, etc.
Existe una mejoría a los 2-3 meses y posteriormente se caracte-
riza por progresión en los siguientes meses/años, con opistóto-
Figura 22. Fototerapia en RN con ictericia. nos, movimientos irregulares y convulsiones, rigidez/hipotonía,
coreoatetosis, extrapiramidalismo, convulsiones, retraso men-
tal, disartria e hipoacusia.
Exanguinotransfusión
En los casos leves existirá descoordinación, sordera parcial o
Recambio sanguíneo del RN, que disminuye los niveles de bili- disfunción cerebral mínima.
rrubina indirecta sérica. Indicaciones:
• Clínica de ictericia nuclear, independientemente de las cifras Pronóstico

de bilirrubina.
Sombrío, el 75% fallecen.
• Niveles críticos de bilirrubina durante las primeras 48h si se
prevé un aumento, o posteriormente si están cerca del rango
de kernicterus (>20 mg/dl). Ictericia secundaria a lactancia materna
o síndrome de Arias
• Si existe hemólisis, con la intención de eliminar anticuerpos
maternos presentes por incompatibilidad de grupo.
Aumento de la bilirrubina indirecta a partir del 7.º día en au-
sencia de otros signos de enfermedad. Incidencia: 1/200 niños
Ictericia fisiológica (MIR) alimentados con LM.
Aparece a partir del 2º día de vida, por asociación de factores Etiología

como la destrucción de los hematíes fetales y la inmadurez tran-
sitoria de la conjugación hepática, y con ausencia de patología No está clara; se ha implicado una glucuronidasa de la leche
de base. Se caracteriza por cumplir todas y cada una de las materna que facilitaría la desconjugación de la bilirrubina.
siguientes características:
• (2) Bilirrubina directa ≤2 mg/dl. Tratamiento
• (3) Bilirrubina indirecta en sangre de cordón ≤3 mg/dl. Entre las opciones terapéuticas se encuentran la observación o
la fototerapia. Se recomienda exponer a los niños a la luz solar
• (5) Incremento de bilirrubina total ≤5 mg/dl/día (≤0,5 mg/dl/h). indirecta y no está justificada la retirada de la LM, ya que no se
• (7) Duración inferior a 7 días (en el RNPT es más prolongado). han visto casos de kernícterus por la lactancia materna.
32
1.10. Trastornos hematológicos • Formas clínicas:

- Hydrops fetalis (“aspecto de Buda”): paso de anticuerpos
Anemia del RN maternos de forma precoz, dando lugar a un cuadro de
hemólisis intraútero. Es el cuadro más grave, con acúmulo
de líquido en más de 2 compartimentos fetales (piel,
Etiología pleura, pericardio, placenta, peritoneo, etc.) asociado a
Depende de la edad de aparición: anemia intensa, e incluso anasarca masiva. Los fetos suelen
morir intraútero.
• Primeros días: la causa más frecuente son las anemias hemo-
líticas.
• Período neonatal tardío: anemia hemolítica, vitamina K a
grandes dosis en el RNPT, hemangiomas del tubo digestivo
proximal, extracciones repetidas o déficit de cobre.
• Lactante: beta-talasemia; nunca se manifiesta en el período
neonatal ya que predomina la Hb fetal (α2-γ2). El patrón de
Hb adulta aparece hacia los 6 meses de vida.
La hemorragia transplacentaria, salvo que sea intensa, no suele

ser suficiente para causar una anemia neonatal clínicamente evi-
dente. Se utiliza para su diagnóstico el test de Kleihauer-Betke
que determina la Hb y los hematíes fetales en la sangre materna.
Puede dar falsos negativos en la incompatibilidad de grupo, ya que
los hematíes que pasan a la sangre materna se destruyen (MIR).
Clínica
Palidez, taquicardia, soplo sistólico y, en casos agudos, insufi-
ciencia cardiaca o shock. En RNPT existe rechazo de la ingesta,
pausas de apnea, hipoactividad o taquicardia.
Tratamiento
Figura 23. Hydrops fetalis.
Sulfato ferroso si es leve-moderada. Transfusiones de concen-
trado de hematíes en los casos agudos y eritropoyetina humana
recombinante en la anemia crónica asociada al RNPT, enferme- Recuerda...
dad pulmonar crónica o anemia hiporregenerativa.
¿Conoces otras causas de hydrops fetalis
En los casos de RNPT, se suele asociar sulfato ferroso a partir de
aparte de la isoinmunización Rh?
la 8.ª semana de vida para prevenir la anemia ferropénica tardía
Se ve también en la infección intrauterina por parvovirus B19 y
de la prematuridad.
en algunas cromosomopatías (síndrome de Turner, por ejemplo).
Enfermedad hemolítica del RN (eritroblastosis fetal)

- Anemia intensa con aumento de tejido eritropoyético (he-
Incompatibilidad Rh patoesplenomegalia).
Hemólisis de los hematíes fetales por Ac transplacentarios ma- - Hemólisis leve, lo que suele ocurrir cuando el paso de Ac
ternos IgG anti-Rh, en el 90% de los casos anti-antígeno D. maternos es tardío, cercano al parto. La ictericia se desa-
rrolla durante el primer día de vida y son frecuentes las hi-
• Patogenia: la incompatibilidad Rh se produce en la pareja
poglucemias por hiperinsulinismo e hipertrofia pancreática.
formada por un hombre que tiene el AgD (Rh positivo) y una
mujer que carece del mismo (Rh negativa), gestante de un • Diagnóstico.
feto Rh positivo.
- Determinación del grupo y Rh materno (se realiza a toda
En el 5% de los embarazos con incompatibilidad Rh, tiene mujer embarazada).
lugar un proceso inmunológico de isoinmunización, conse-
cuencia de la entrada en la circulación de una mujer Rh ne- - De sensibilidad materna: historia clínica (transfusiones,
gativa de hematíes que contienen el AgD, por la cual produce abortos, embarazos previos, etc.), determinación de anti-
anticuerpos destinados a destruir hematíes fetales. cuerpos maternos (test de Coombs indirecto) y cuantifica-
ción de los mismos.
En la respuesta primaria los anticuerpos son de tipo IgM, que
no atraviesan la placenta, por lo que excepcionalmente se - Del estado fetal intraútero: ecografías, amniocentesis (para
produce en la primera gestación. En los posteriores embara- valoración de la hemólisis fetal mediante la determinación
zos, dosis menores de antígeno pueden producir un aumento del nivel de bilirrubina en el líquido amniótico por espectro-
de Ac tipo IgG, que sí atraviesan la placenta produciendo fotometría), cordocentesis (para determinación del grado
hemólisis en el feto (MIR). de anemia fetal) y monitorización fetal.
33
- Al nacer: determinación en sangre de cordón del grupo • Tratamiento.

sanguíneo, Rh, test de Coombs directo (positivo) y bilirru-
- Fetal: en niños con inmadurez pulmonar, transfusiones in-
bina sérica.
traútero de concentrados de hematíes, si anemia o hydrops
fetalis. Si la madurez pulmonar está completada (>35 se-
manas) y existe sufrimiento fetal o aparecen complicacio-
nes de la cordocentesis, finalizar el embarazo.
- RN: en casos leves bastará con fototerapia. Si existe ane-
mia moderada o grave, exanguinotransfusión. En caso de
hydrops se realizará una exanguinotransfusión con sangre
0 Rh negativa.
Incompatibilidad AB0
Cuadro más leve y más frecuente de anemia hemolítica por
isoinmunización. Aparece cuando la madre es del grupo 0 y el
niño A o B (más frecuente A), y cuando la madre es del grupo
A y el niño B o viceversa. El primer feto puede resultar afecto,
ya que existen Ac naturales anti A y B (tipo IgG) sin necesidad
Figura 24. Hydrops fetalis visto por ecografía. de inmunización previa (MIR).
• Clínica: manifestaciones leves, siendo la ictericia de inicio en
• Profilaxis: inyección de gammaglobulina humana anti-D a las primeras 24 h, en muchos casos, la única manifestación.
las madres Rh negativas con parejas Rh positivas (o Rh des- • Diagnóstico: grupo sanguíneo de la madre y el feto, Coombs
conocido) y no sensibilizadas (Coombs indirecto negativo). directo ligera o moderadamente positivo (aunque en algunos
Indicaciones: casos es negativo y hay que recurrir a técnicas de dilución)
- Semana 28-32 de gestación (MIR 11, 161). e indirecto positivo, hiperbilirrubinemia, Hb normal o ligera-
mente disminuida y reticulocitosis.
- Siempre que se realice cualquier prueba invasiva sobre el
útero gestante (amniocentesis, cordocentesis, biopsia co- • Tratamiento: fototerapia o exanguinotransfusión.
rial), así como ante traumatismos abdominales.
- En las 72 horas posteriores al parto, aborto o terminación INCOMPATIBILIDAD RH INCOMPATIBILIDAD AB0
de embarazo ectópico de un RN Rh positivo.
Frecuencia baja Frecuencia alta
Recuerda... No en el primer embarazo Sí en el primer embarazo

En resumen…
• Si la madre es Rh positiva: nada. Niño: A, B o AB
Niño: Rh+ (AgD)
• Si la madre es Rh negativa y el padre también: nada. (más frecuentemente A)
• Si la madre es Rh negativa y el padre Rh positivo:
Madre: Rh- Madre: 0, A o B
Si la madre es Rh negativa y el padre Rh positivo:
IgM, IgG IgG naturales
No profilaxis, la mujer
Positivo está sensibilizada En general, grave. Asintomático, ictericia
Coombs indirecto
a la madre
Negativo Sí profilaxis, si Coombs -:
No profilaxis
28-32 semanas, 72 horas postparto
Gammaglobulina anti-D 28-32 s
Tabla 11. Incompatibilidad RH vs. incompatibilidad AB0.
Parto: bebé Rh negativo Parto: bebé Rh positivo

Recuerda...
Nada 2.ª dosis de gammaglobulina
anti-D en las primeras 72 h Coombs directo = hematíes del niño con los Ac pegados = prueba
que se haría en el RN. En la incompatibilidad Rh, cuando ya está
afectado el niño será siempre positivo. En la incompatibilidad ABO
puede ser ligera o moderadamente positivo.
Recuerda... Coombs indirecto = Ac sueltos en la sangre materna = prueba que
Existe un caso en el que no pondrías la profilaxis anti-D a una se haría a la madre. En las ABO será positivo en todas las madres
mujer Rh negativo. ¿Sabes cuál? Es el caso de la paciente con un O, mientras que en el Rh− solo serán positivas las madres que se
Coombs indirecto positivo, puesto que ya está isoinmunizada. hayan sensibilizado previamente.
34
Policitemia Se previene con vitamina K parenteral, y vitamina K oral a dosis

elevadas durante los períodos de malabsorción o colestasis.
Se define como un hematocrito central >65% (los valores perifé-
ricos o capilares, p. ej., en sangre del talón, suelen ser mayores). Coagulación intravascular diseminada (CID)
Secundaria a infecciones, más frecuentemente en el RNPT. El
Factores de riesgo tratamiento es la reposición de los factores de la coagulación.
Altitud, postmadurez, pequeños para la edad gestacional, re-

ceptor de transfusión gemelo a gemelo, ligadura de cordón Trombocitopenia neonatal
tardía, diabetes materna, trisomías, síndrome adrenogenital,
enfermedad de Graves neonatal, hipotiroidismo, síndrome de
Beckwith-Wiedemann. PÚRPURA PÚRPURA
TROMBOCITOPÉ- TROMBOCITOPÉ-
NICA ALOINMUNE NICA IDIOPÁTICA
Clínica NEONATAL (PTAN) (PTI) MATERNA
Plétora neonatal o aspecto rojo oscuro (especialmente en
RIESGO Sangrado en
palmas, plantas y genitales). Síntomas por hiperviscosidad:
DE SAN- Menos sangrado
anorexia, letargia, taquipnea, dificultad respiratoria. Hiperbili- el 30% de los RN
GRADO
rrubinemia, hipoglucemia y trombocitopenia.
Madre PLA1 negativa
(sensibilizada por padre
Complicaciones ETIO- PLA1 positivo).
IgG maternos
LOGÍA antiplaquetarios
Convulsiones, hipertensión pulmonar, enterocolitis necrotizante Puede aparecer
e insuficiencia renal. en 1.er embarazo.
Corticoides maternos
MANEJO 1 sem antes del parto +
Tratamiento DEL Ig desde
Igs al final del embarazo.
Exanguinotransfusión parcial (por vena umbilical) hasta hema- EMBA- 2.º trimestre + cesárea.
Cesárea si
tocrito ≤50%. RAZO
parto dificultoso.
Si sangrado en el RN: Si sangrado en el RN:
Pronóstico MANEJO trasfundir plaquetas inmunoglobulina o
DEL RN maternas lavadas corticoides ±transfusión
A largo plazo no está claro. Se han descrito alteraciones del ha-
± Igs. de plaquetas
bla, del control motor fino y disminución del cociente intelectual.
Tabla 12. Púrpura trombocitopénica aloinmune neonatal vs. PTI materna.

Enfermedad hemorrágica del RN
Déficit de vitamina K Otras causas de trombocitopenia neonatal

• Forma clásica: síndrome hemorrágico en las primeras 48-72 • Trombocitopenia amegacariocítica: ausencia de megacarioci-
h de vida, debido a un déficit de factores de la coagulación tos en médula ósea. Se trata con trasplante de progenitores
vitamina K dependientes. hematopoyéticos.
Está condicionada por la ausencia de flora intestinal encar- • Secundaria a infecciones: baterias gram negativas, infecciones
gada de sintetizarla, por la escasa transferencia entre la ma- congénitas (rubeola, CMV, Toxoplasma…). La infección por
dre y el feto de determinados factores de la coagulación y por CMV es la causa más frecuente de trombopenia neonatal.
su deficiencia en la leche materna (MIR).
Su incidencia ha disminuido gracias a la administración profi-
láctica de vitamina K tras el nacimiento. 1.11. Infecciones neonatales
Responde generalmente a la administración de vitamina K
1-5 mg i.v. Si es grave también puede administrarse plasma Las infecciones neonatales constituyen la tercera causa de mor-
o sangre. talidad perinatal.
• Forma precoz: aparece en las primeras 24 h por déficit de
vitamina K secundaria a fármacos maternos o coagulopatía 1.11.1 Infecciones perinatales
hereditaria. Suele provocar sangrados intracraneales o diges-
tivos relevantes.
Es muy rara y la prevención puede realizarse administrando Clasificación
vitamina K al RN al nacer, o a la madre antes del nacimiento,
y evitando los fármacos de alto riesgo. Sepsis precoz
• Forma tardía: déficit en la absorción de la vitamina K. Etio- Aparece dentro de las primeras 72 h de vida y tiene su origen en
logía: colestasis, déficit de betalipoproteína, idiopática (en una infección ascendente intraútero o transplacentaria.
asiáticos alimentados al pecho) o por ingestión de warfarina.
Microorganismos más frecuentes: estreptococo del grupo B
(EGB), Escherichia coli, enterococo y Listeria monocytogenes.
35
Sepsis tardía Hemograma

Se presenta a partir de las 72 h de vida. A diferencia de la sepsis Un hemograma normal no descarta la infección. Se considera
precoz, el germen primero coloniza al niño y luego lo invade. anormal si hay leucopenia (<5000/μl), neutropenia (<1500/μl),
Los sitios más importantes de colonización en el niño son el índice neutrófilos inmaduros/totales (NI/NT>0,2) o leucocitosis
aparato digestivo, la conjuntiva, ombligo y piel, o la presencia (>30000/μl). También se considera anormal una cifras de pla-
de catéter venoso central quetas ≤100000/μl y conlleva peor pronóstico.
Etiología más frecuente: Staphylococcus epidermidis, Staphylo-
coccus aureus, bacilos gram negativos y Candida. Bioquímica en LCR
Se debe realizar ante toda sospecha de sepsis y antes del inicio
Infección nosocomial de cualquier tratamiento antibiótico si el estado clínico del pa-
Aquellas infecciones adquiridas después de 72 h de su estancia ciente lo permite.
hospitalaria. Se considera patológico: células >30/μl, PMN >60%, proteínas
>150 mg/100 ml, glucosa <30 mg/dl.
Recuerda...
Otras determinaciones
La coagulación intravascular diseminada (CID) es una de las
PCR, gasometría, glucemia capilar, radiografía de tórax si pre-
complicaciones de la sepsis neonatal (MIR 15, 175).
senta síntomas respiratorios, etc.
Analíticamente, suele existir trombopenia y alargamiento
de los tiempos de coagulación.
Tratamiento
Factores de riesgo principales Cualquier infección neonatal debe considerarse como generali-
zada y adoptar medidas diagnósticas y terapéuticas de manera
precoz y agresiva.
• Sepsis precoz: prematuridad, rotura prolongada de mem-
branas (18 h), fiebre materna, colonización por EGB, co-
riamnionitis, etc.
• Infección nosocomial: prematuridad. Colonización del pa-
ciente durante el ingreso. Uso de catéteres vasculares centrales SEPSIS PRECOZ SEPSIS TARDÍA
(CVC), alimentación parenteral, intubación prolongada, trata-
<72 horas de vida >72 horas de vida
miento previo con antibióticos, intervenciones quirúrgicas, etc.
Posnatal; invasión por gérmenes
La afectación meníngea en cualquiera de los dos casos es Ascendente; gérmenes del colonizadores de vía respiratoria
más frecuente en el RNPT. La forma más frecuente es la di- canal del parto: SGB, E. coli, y piel: SGB serotipo III, E. coli
seminación hematógena y la más rara por contigüidad (como enterococo, Listeria, VHS, K1 (meningitis), Listeria, VHS,
en los defectos de cierre del tubo neural, fístulas congénitas o enterovirus S. epidermidis y Candida en
heridas penetrantes). RNMBP
Las causas más frecuentes de meningitis neonatal son: SGB
(MIR), E. coli serotipo K1 y L. monocytogenes (MIR). RNPT, bajo peso, rotura pro-
longada de membranas, SGB+ RNPT, hospitalización
materno, corioamnionitis
Clínica (MIR 09, 180)
Afectación multisistémica Meningitis, osteomielitis,
fulminante artritis, ITU
Muy inespecífica. Dificultad respiratoria o aumento de la ne-
cesidad de asistencia inexplicable, mala perfusión, taquicardia, Meningitis 20% Meningitis 75%
shock, letargia, fiebre, mal control de temperatura, hipo o hi-
perglucemia, hipotonía, apneas, intolerancia digestiva, etc. Ampicilina + gentamicina Ampicilina + gentamicina
Métodos diagnósticos Vancomicina/cloxacilina +

Ampicilina + cefotaxima gentamicina (si estaba ingresado)*
(si meningitis) Ampicilina /vancomicina +
Cultivos cefotaxima (si meningitis)
• Hemocultivo.
Alta morbilidad (hidrocefalia,
• Líquido cefalorraquídeo: tinción de gram y cultivo de virus/ Alta mortalidad sordera, retraso mental,
bacterias; cultivo de hongos en infección nosocomial. parálisis cerebral infantil)
• Urocultivo: en sepsis tardías y siempre que exista anomalía en
la vía urinaria. * Valorar añadir empíricamente Anfotericina B ante sospecha de infección no-
socomial si RN <1000g o evolución no favorable
• Obtener muestra de cualquier foco infeccioso existente (piel,
conjuntiva, etc.). Tabla 13. Tipos de sepsis.
36
1.11.2. Otras infecciones frecuentes en el RN La existencia en el niño de IgM positiva y/o IgG estable o en
aumento es sugestiva de infección específica. El diagnóstico se
obtendrá mediante cultivo o aislamiento del germen en las se-
Neumonía creciones.
En todo niño cuya madre tenga una serología sugestiva de
Etiología infección o presente clínica sospechosa, se ha de realizar un
hemograma con serología, hemocultivo, estudio de LCR, ra-
• Congénita (transplacentaria): CMV, rubeola, sífilis. diografía de huesos largos, ecografía cerebral y fondo de ojo.
• Perinatal: SGB, BGN entéricos, Listeria, Mycoplasma, Chla- En general (excepto en el caso de la rubéola, que es un virus
mydia, CMV, VHS, Candida. placentotropo), se cumple la siguiente regla (MIR 19, 169):
• Nosocomial: estafilococo, BGN entéricos, Pseudomonas, VRS • 1.er trimestre del embarazo - menos riesgo de transmisión,
(virus respiratorio sincitial). pero mayor afectación fetal (cuanto más inmaduro es un or-
ganismo, más daño le produce una infección).
Clínica • 3.er trimestre del embarazo - mayor riesgo de transmisión,
pero menor afectación fetal (las membranas van disminu-
Inespecífica: letargia, rechazo de las tomas, irritabilidad, mal
yendo su grosor a medida que avanza el embarazo y es más
color, alteraciones de la temperatura y distensión abdominal.
fácil el paso de virus al feto).
Puede aparecer taquipnea, taquicardia, aleteo nasal, tiraje, cia-
nosis, insuficiencia renal progresiva, etc.
Todas las infecciones connatales comparten signos inespecíficos
en el RN como prematuridad, CIR, petequias, hepatoespleno-
Diagnóstico
megalia, adenopatías, ictericia, anemia, trombopenia e hiper-
Suele ser de presunción. Los hemocultivos suelen ser negativos; transaminasemia (síndrome TORCH).
los cultivos de secreciones respiratorias sólo tienen valor para
VRS y Chlamydia. El lavado bronquioalveolar no es fiable.
CMV (familia herpesvirus)
Tratamiento
Es la infección connatal más frecuente (1-2%), pero sólo
• Ampicilina + gentamicina o cefotaxima. 1-2/1000 son sintomáticos.
• Si es nosocomial: vancomicina + cefalosporinas de 3.ª gene- Se contagia por vía transplacentaria y es más frecuente cuando
ración. la madre se infecta en el primer trimestre, aunque también
puede darse de manera postnatal mediante contacto personal,
• Si es por Pseudomonas: ceftazidima + aminoglucósidos. lactancia materna, sangre o hemoderivados (se debe tener
• Si es por Chlamydia: macrólidos. especial cuidado en los RNPT, politransfundidos).
Osteoartritis Clínica (MIR 19, 230)

• Vertical: el 95% de los niños están asintomáticos y sólo un
La localización más frecuente es en el fémur o húmero, siendo 5% presenta afectación multisistémica o síndrome TORCH.
la vía de acceso la hematógena o por afectación local. Los gér- Complicaciones: microcefalia, calcificaciones intracraneales
menes más frecuentes son S. aureus y los BGN. (periventriculares) (MIR), coriorretinitis, alteraciones del desa-
rrollo, sordera (más frecuente, suele ser neurosensorial, bilate-
ral y severa), retraso mental, espasticidad, defectos dentarios.
Tratamiento
• Perinatal: neumonitis con coriza importante (manifestación
• Si está ingresado: vancomicina + cefotaxima. más frecuente) o sordera (RNPT). Si es postransfusional (más
• Si no está ingresado: cloxacilina + cefotaxima. grave), puede cursar con síndrome de distrés respiratorio, pa-
lidez, megalias, hemólisis, trombopenia y linfocitosis atípica.
• Tratamiento quirúrgico urgente si hay afectación de cadera u La mortalidad es del 20% en RNPT.
hombro.
Diagnóstico
1.11.3. Infecciones connatales congénitas o
• La demostración de seroconversión es el método más fiable.
prenatales Sin embargo, al no realizarse cribado serológico sistemático,
lo habitual es disponer de un único control con IgG positiva
Se consideran infecciones intraútero por diseminación hemató- en ausencia de IgM, siendo conveniente valorar la avidez de
gena transplacentaria. Es uno de los factores más relacionados la IgG, ya que la IgM suele negativizarse en 3 ó 4 meses. Una
con CIR simétrico. baja avidez indicaría una infección reciente, en los 3–6 meses
previos a la determinación.
Clásicamente se han denominado bajo el acrónimo TORCH:
Toxoplasma, Rubéola, CMV y Herpes, pero actualmente se re- • Para el diagnóstico de infección en el RN de emplea la detec-
conocen otros agentes como Sífilis, Parvovirus B 19, VHB, VIH, ción de CMV en orina (prueba más sensible, debe realizarse
VVZ, Listeria, TBC, etc. en los primeros 15 días), saliva o tejidos.
37
Figura 26. Cataratas en un RN con rubéola congénita.
Tratamiento
Figura 25. Facies típica de CMV congénito.
No existe tratamiento efectivo. El RN infectado puede contagiar
durante los primeros 12-18 meses de vida.
Tratamiento
Actualmente el tratamiento antiviral con ganciclovir/valganciclo-
vir es eficaz y bien tolerado en lactantes sintomáticos. Mejora el Profilaxis
desarrollo auditivo y neurológico, sin eliminar totalmente riesgo Vacunación con virus vivos atenuados a madres seronegativas.
de secuelas a largo plazo. No hay indicación para los recién
La profilaxis de exposición consiste en administrar gammaglo-
nacidos asintomáticos, aunque existen estudios en desarrollo.
bulina, que sólo es eficaz en la primera semana tras el contacto.
La vacunación y la infección confieren inmunidad permanente.
Profilaxis
Lavado de manos correcto. Toxoplasma gondii (parásito intracelular obligado)
Rubeola (Togavirus, RNA) Es un protozoo unicelular que tiene como huésped definitivo
a los gatos.
Más riesgo de infección en etapas precoces del embarazo (el
virus tiene apetencia por la placenta). Pasadas las 20 semanas Formas clínicas
el riesgo de afectación fetal es casi nulo.
• Afectación generalizada: síndrome TORCH junto con altera-
ciones del SNC y coriorretinitis.
Clínica • Enfermedad monosintomática ocular: la coriorretinitis es la
• Tríada de Gregg: cataratas, sordera, cardiopatía congé- manifestación más frecuente de la toxoplasmosis congénita.
nita (DAP y/o estenosis de la arteria pulmonar). Las alteracio- • Tétrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, calcifica-
nes auditivas (sordera neurosensorial) son las más frecuentes. ciones y convulsiones (MIR).
• Otras: síndrome TORCH, retinopatía, microftalmia, menin-
goencefalitis, hipotonía, alteración en los dermatoglifos, al-
Diagnóstico
teraciones óseas en huesos largos (sin reacción perióstica),
DM, hipogammaglobulinemia, hipoplasia tímica, alteración • Debe realizarse un screening serológico a todas las gestan-
tiroidea, criptorquidia, poliquistosis renal. tes. Si no son inmunes se repite cada trimestre. Es indicativo
de infección activa materna la detección de IgM positivas o
títulos crecientes de IgG, mientras que si los niveles de IgG
Diagnóstico se mantienen constantes sugiere infección crónica y no es
• Se realiza screening sistemático en todas las gestantes en el necesaria la profilaxis (MIR 10, 157).
primer trimestre. Si la IgM es positiva indica infección reciente • Feto: ecografías seriadas (se debe buscar hidrocefalia o calci-
y obliga a determinar la IgM fetal (MIR). ficaciones intraparenquimatosas) y PCR en líquido amniótico
• El diagnóstico de infección en el RN se basa en la determina- para detectar el DNA del Toxoplasma (sensibilidad del 97% y
ción de IgM específica o IgG persistente (durante 6-12 meses especificidad del 100%).
tras el nacimiento) o en aumento. • RN (MIR).
• Aislamiento del virus en orofaringe u orina (hasta los 12 me- - Aislamiento del parásito en la placenta (diagnóstico de con-
ses, momento en que los mecanismos de defensa del RN es- firmación).
tán madurados).
38
- Aislamiento del parásito en la sangre en las formas ge- - Otros: síndrome TORCH, alteraciones óseas (osteocondritis
neralizadas (si es negativo no excluye las otras formas de dolorosa), alteraciones hematológicas (anemia hemolítica
infección). Coombs negativa, leucocitosis), glomerulonefritis o sín-
drome nefrótico, afectación ocular, neumonía, y en los ca-
- Serología IgM (ELISA, prueba más sensible y específica), e
sos graves, hydrops fetal no inmune y muerte intrauterina.
IgG en sangre y LCR (que son los más usados).
• Tardía (2-20 años): periostitis con engrosamiento perióstico
- Detección del DNA del toxoplasma por PCR.
(tibia en sable), dientes de Hutchinson (incisivos superiores
centrales en tonel); alteraciones del SNC, queratitis inters-
Tratamiento ticial, sordera, articulación de Clutton (sinovitis de rodilla) y
gomas sifilíticos.
• Infección activa materna: en el primer trimestre se utiliza espi-
ramicina (no atraviesa la barrera placentaria) y en el segundo Tríada de Hutchinson: sordera laberíntica, queratitis y alte-
y tercer trimestre se utilizan sulfadiacina y pirimetamina, raciones dentarias.
junto con ácido folínico para evitar la depresión medular
(ambos son antagonistas del ácido fólico). Diagnóstico
• Infección en el RN. El screening se realiza a todas las gestantes mediante la de-
- Sulfadiazina + pirimetamina + ácido folínico durante 1 año. terminación de VLDR o RPR (pruebas no treponémicas) en el
primer trimestre. La confirmación se obtiene mediante la de-
- El principal efecto secundario del tratamiento es la neutro- terminación de FTA-Abs o MHA-TP (pruebas treponémicas) o
penia (sobre todo secundario a la pirimetamina). microscopía de campo oscuro si las pruebas no treponémicas
son positivas.
Profilaxis Todos los neonatos nacidos de madres que tienen resultados
reactivos no treponémicos y treponémicos deben evaluarse con
Para la profilaxis lo más importante es evitar el contacto con un examen serológico no treponémico (RPR o VDRL).
gatos y la ingesta de carne poco cocinada.
No se recomienda realizar una prueba treponémica (es decir,
TP-PA, FTA-ABS, EIA o CIA) en suero neonatal por su difícil
Sífilis congénita (MIR) interpretación.
También será útil en el neonato:
La afectación fetal es del 100% en sífilis primaria o secundaria • Visión directa mediante examen en campo oscuro de exu-
no tratada, con una mortalidad asociada del 50%. dado nasal, LCR o raspado de las lesiones cutáneas
La infección del feto se produce principalmente por vía san- • Radiología: signos de periostitis u osteocondritis.
guínea (transplacentaria), aunque también puede infectarse
en el momento del parto por contacto directo, si existen le- • LCR: aumento mononuclear y proteico, con serología en lí-
siones genitales. quido positiva por VDRL (elevada especificidad; si es positiva
es diagnóstica de neurosífilis; si es negativa no la descarta).
Clínica • Anatomía patológica de la placenta, el cordón y las membra-

nas con tinción específica.
• Precoz (<2 años): asintomáticos al nacimiento (lo más fre-
cuente). Los síntomas generales que pueden aparecer son: Diagnóstico definitivo
- Megalias: lo más frecuente.
• Campo oscuro o examen histológico positivo.
- Síndrome cutáneo-mucoso: lo más característico es el pén-
figo sifilítico, las lesiones maculopapulosas eritematosas • RPR con cifras 4 veces mayores que al nacimiento, en relación
sobre todo en palmas y plantas, los condilomas en áreas a la madre o posteriormente con hemaglutinación positiva.
húmedas y la coriza sanguinopurulenta.
Figura 27. Rinitis sanguinopurulenta en RN afecto de sífilis congénita. Figura 28. Dientes de Hutchinson.
39
• VDRL positivo en LCR.

• RPR o hemaglutinación positiva asociada a rinitis, condiloma
o lesiones óseas.
Tratamiento
Indicaciones de tratamiento en el RN:
• Madre no tratada con sífilis, evidencia de recaída o reinfec-

ción materna.
• Exploración física y/o radiológica compatible.
• VDRL positivo en LCR o alteraciones bioquímicas en el LCR (si
la madre tiene sífilis).
• Test no treponémicos con cifras 4 veces las de la madre al
nacimiento. Figura 29. Herpes neonatal.
• IgM y test treponémico positivos.

Diagnóstico
El fármaco de elección es la penicilina G sódica i.m. o i.v. du- • Raspado de las vesículas y cultivo (especificidad elevada).
rante 10-14 días. • Aislamiento orofaríngeo, nasofaríngeo, conjuntival, heces u
En presencia de neurosífilis: penicilina G sódica (i.m. o i.v.) o orina (tinción de Tzanck y detección de antígeno/DNA).
penicilina procaína i.m. durante 21 días.
• LCR sucesivos.
Si existe riesgo de incumplimiento terapéutico, algunos auto-
res recomiendan penicilina G benzatina i.m. en monodosis, a • IgG (tardía).
sabiendas de que existen fracasos en el tratamiento. • EEG/TC/RM (localización más frecuente en lóbulo temporal).
VHS Tratamiento
Aciclovir intravenoso.
• VHS tipo 1: afecta al 20% de los RN infectados por VHS
congénito. Prevención
• VHS tipo 2 (lesiones genitales maternas): afecta al 80% de • Si existen lesiones genitales activas en la madre: cesárea.
los RN infectados por VHS congénito. Existe mayor riesgo de
infección del feto/RN si durante la gestación se produce el • Aislamiento del resto de RN y extracción de muestras para
herpes genital primario, la madre carece de Ac frente al virus cultivo.
o hay lesiones activas en el momento del parto.
• Lactancia artificial si hay lesiones en la mama.
• Lavado meticuloso de manos y uso de mascarilla si existe le-
Transmisión sión labial.
• Intraparto: momento más frecuente de infección (95%).
• Prenatal (vía transplacentaria o ascendente): excepcional. Virus Varicela Zoster (VVZ) (MIR)
• Postnatal a partir de cualquier adulto con herpes labial.
Clínica y diagnóstico
Clínica
• Congénita: frecuentemente asintomáticos. Si hay clínica,
• Infección prenatal (intrauterina): síntomas presentes al se produce un cuadro clínico similar a la infección congé-
nacimiento. Vesículas o cicatrices cutáneas, signos oculares nita por VHS.
(coriorretinitis, queratoconjuntivitis) y alteraciones del desa-
• Perinatal.
rrollo del SNC (microcefalia, hidranencefalia).
- Si el exantema aparece en los primeros 10 días de vida, la in-
• Infección intraparto o postnatal: los síntomas aparecen
fección ha tenido lugar intraútero, con pronóstico favorable.
tras 1-2 semanas del nacimiento y existen 3 patrones patoló-
gicos posibles: - Si el exantema aparece pasados los 10 días de vida, la in-
fección ha tenido lugar intraparto, pudiendo presentar
- Enfermedad localizada con vesículas en piel y boca, y que-
una enfermedad sistémica generalizada o del sistema ner-
ratoconjuntivitis.
vioso central que ocasiona mortalidades cercanas al 30%.
- Encefalitis (con o sin afectación piel-boca-ojos). Se diagnostica por la detección del virus: cultivo o detec-
ción de antígenos.
- Enfermedad diseminada multisistémica (hígado, SNC, pul-
mones, corazón, piel…), con mortalidad del 90% y secue- • Postnatal: enfermedad leve. Se diagnostica por el exan-
las graves. tema junto a los antecedentes maternos de varicela.
40
Tratamiento
• Perinatal: aciclovir.
• Inmunoglobulina específica al recién nacido si la infección
materna se produce entre los 5 días anteriores al parto o los
2 días después, para disminuir el riesgo de enfermedad sisté-
mica neonatal.
VHB
El feto puede afectarse si la madre es portadora crónica, tiene

una infección activa durante la gestación o padece una hepatitis
Figura 30. Mortinato por varicela congénita. crónica activa. Se estima que la presencia de AgHBe (asociada
o no a AgHBs) condiciona el 90% de transmisión vertical, mien-
tras que si la madre sólo es positiva para AgHBs el riesgo de
PROFILAXIS/
TRIMESTRE VÍA DE CONTAGIO CLÍNICA TRATAMIENTO
Calcificaciones cerebrales
periféricas
Tétrada de Sabin: Sulfadiacina +
Muy grave 1.er trimestre
TOXOPLASMA Placentaria 1. Coriorretinitis pirimetamina +
Más frecuente 3.er trimestre
2. Hidrocefalia ác. folínico
3. Convulsiones (durante 1 año)
4. Calcificaciones
Triada de Gregg: No existe

1.er trimestre 1. Cataratas El RN puede contagiar
RUBEOLA Placentaria
(apetencia por la placenta) 2. Sordera durante primeros 12-18
3. Cardiopatía congénita meses de vida
Calcificaciones cerebrales
periventriculares
Placentaria Ganciclovir
1.ª mitad embarazo Asintomático (95%)
CMV Lactancia Profilaxis:
Complicaciones: hipoacu-
(sangre y hemoderivados) lavado de manos correcto
sia, microcefalia, retraso
mental, coriorretinitis
CIR con vesículas cutáneas, Aciclovir

afectación neurológica Profilaxis:
VHS Intraparto
grave y ocular constante cesárea si lesiones genita-
les activas en la madre
La tardía es más grave Precoz (congénita):

asintomáticos, cicatrices, Perinatal: Aciclovir
cuanto más cerca del parto Ig específica al RN si infec-
VVZ Riesgo de infección Placentaria atrofia miembros
Tardía (perinatal): ción materna 5 días antes
1.er y 3.er trimestre a 2 días después del parto
vesículas, afectación visceral
Hydrops fetalis no inmu-

PARVOVIRUS B19 nitario, afectación ocular, De soporte
miocarditis, hepatitis
Asintomáticos al nacer
Megalia, síndrome cutáneo
Cuanto más reciente mucoso, alteraciones óseas
infección materna, más Penicilina G sódica i.m. o
SÍFILIS con reacción perióstica
i.v. 10-14 días
probable infección del hijo Tríada de Hutchinson:
sordera laberíntica, quera-
titis, alteraciones dentarias
Ig y vacuna a RN de madre
Asintomáticos o
VHB con AgHBs positivo en 12
síntomas leves
primeras horas de vida
Tabla 14. Infecciones connatales.
41
transmisión vertical es mucho menor. El riesgo es máximo si la • Prematuridad.

madre es AgHBe positiva en el momento del parto.
• Macrosomía (aumento de traumatismos durante el parto) o
Se debe realizar inmunoprofilaxis activa y pasiva en la gestante CIR (si la madre padece vasculopatía).
expuesta a pesar de que la gestación no aumenta el riesgo de
un curso clínico grave (MIR). • Visceromegalia (excepto cerebro), insuficiencia cardíaca e
hipertrofia miocárdica: lo más frecuente es la asimetría del
tabique, que se manifiesta por estenosis hipertrófica suba-
Transmisión órtica idiopática.
Puede ser transplacentaria, intraparto (vía más frecuente) o • Escasa respuesta a la adrenalina y al glucagón, que también
postnatal, a través de la leche o saliva (raro). contribuyen a la hipoglucemia que suele aparecer en las pri-
meras 24 h (MIR).
Profilaxis • Anomalías congénitas (efecto teratógeno de la hiperglucemia):
las más frecuentes son las malformaciones cardiacas (CIA,
Administrar antes de las primeras 12 h de vida inmunoglobuli- CIV, trasposición de grandes vasos…) y la agenesia lumbo-
nas y la vacuna VHB al RN hijo de madre AgHBs positiva. Poste- sacra. Otras anomalías son la hidronefrosis, defectos del tubo
riormente se detectará el AgHBs y AntiHBs a los 12-15 meses. Si neural, situs inversus, o el retraso pasajero del desarrollo del
AgHBs es positivo se definirá como un portador crónico (fracaso colon izquierdo (síndrome de colon izquierdo hipoplásico).
vacunal). Si no existen antígenos ni Ac, hay que administrar otra
dosis vacunal para ver si seroconvierte. • Síndrome de distrés respiratorio (EMH): existe un efecto anta-
Si la profilaxis es adecuada no está contraindicada la lactancia gónico del cortisol e insulina sobre la síntesis de surfactante.
materna. • Hipoglucemia (máxima a la 1-3 h de vida, el control glucé-
mico durante el parto disminuye la incidencia), hipocalcemia,
policitemia, ictericia.
(Ver tabla 14 en la página anterior)
• Trombosis de la vena renal.
• Desarrollo neurológico y puntos de osificación inmaduros.
1.12. Enfermedades metabólicas
• Aumenta la incidencia de DM posterior, obesidad y alteracio-
nes del desarrollo intelectual.
Hipocalcemia
Calcio sérico <7 mg/dl o calcio ionizado <3 mg/dl. De manera (Ver figuras 31 y 32 en la página siguiente)
fisiológica existe un descenso de la calcemia tras el nacimiento,
dando lugar en ocasiones a síntomas inespecíficos (tremulacio- Tratamiento
nes, irritabilidad, mioclonías, convulsiones, etc.) que ceden tras
el aporte de calcio. • Prenatal: control de las glucemias durante el embarazo (dis-
minuye las anomalías).
• Postnatal: iniciar la alimentación oral precoz y realizar deter-
Etiología
minaciones de glucemia seriadas las primeras 6-8 h. Si no to-
• Precoz. lera la alimentación oral se administrará glucosa intravenosa
<3 días de vida. Debida a causas maternas (diabetes, hiper- evitando los bolos de glucosa hipertónica, que pueden tener
paratiroidismo, toxemia), asfixia intraparto, patología del re- efecto rebote.
cién nacido (pretérmino, bajo peso, hipoxia, shock, sepsis),
síndrome de Di George (ausencia congénita de paratiroides), Hipoglucemia
citrato en sangre, etc.
• Tardía. Glucemia <40 mg/dl. Puede provocar en el RN graves alteracio-
>3 días de vida. La causa más frecuente es la dieta rica en nes neurológicas y del desarrollo.
fosfatos (MIR). Otras causas son: hipomagnesemia (hijos de
madre diabética), déficit vitamina D, malabsorción intestinal,
hipoparatiroidismo primario. Grupos fisiopatológicos
• Hiperinsulinismo (MIR).
Hijos de madre diabética - Hijos de madre diabética o diabetes gestacional.
- Eritroblastosis fetal grave.
Incluye la DM tipo 1, la tipo 2 y la gestacional. La hiperglucemia
- Hipoglucemia hiperinsulínica persistente (hiperplasia o hi-
materna causa hiperglucemia fetal e hiperinsulinismo reactivo
pertrofia de células beta pancreáticas).
con hipertrofia e hiperplasia de los islotes pancreáticos.
- Hiperinsulinemia familiar o esporádica.
Problemas asociados - Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Macrosomía, macro-
glosia, onfalocele, ligera micrognatia, nevus flámeus facial,
• Aumento de la mortalidad (hiperinsulinismo, hiperglucemia y
hendidura del pabellón auricular y mayor riesgo de tumores
acidosis).
(Wilms, hepatoblastoma, gonadoblastoma).
• Polihidramnios.
- Panhipopituitarismo.
42
Inmadurez neurológica
Macrosomía, obesidad, plétora
Distrés respiratorio (EMH) Cardiomegalia (hipertrofia asimétrica del tabique)
Colon izquierdo hipoplásico

Visceromegalia
Agenesia lumbosacra Trombosis de la vena renal
Figura 31. Principales problemas asociados al hijo de madre diabética.
tilmalónica, tirosinemia, enfermedad de la orina con olor a

Hiperglucemia madre jarabe de arce.
Hiperglucemia Hiperinsulinismo Clínica

hijo
Lo más frecuente son temblores, episodios de cianosis, convul-
siones, apneas, taquipnea, llanto débil o agudo, letargia, hipo-
Glucosuria Teratogenia Factor de crecimiento Hipoglucemia
tensión, rechazo alimentario y movimientos oculares anómalos.
Dado que todas estas manifestaciones clínicas son inespecíficas
es importante medir los niveles de glucosa y asegurar si desa-
Polihidramnios - Malformaciones Macrosomía SDRRN
cardiacas Visceromegalia Inmadurez parecen con su administración.
- Agenesia Policitemia neurológica
lumbosacra
- Colon izquierdo Tratamiento
hipoplásico
• Asintomático: alimentación precoz junto a controles repeti-
Figura 32. Efectos de la hiperglucemia materna en el feto y RN. dos de la glucemia.
• Sintomático: administración de glucosa al 10% a modo de
• Disminución de las reservas hepáticas de glucógeno. bolo de 2 ml/kg seguido de perfusión de mantenimiento.
- CIR, RNPT, gemelos (pequeño), policitemia, alteraciones

placentarias. Medir glucemias cada 2 h hasta la normalización de las cifras
de la glucemia. En hipoglucemias rebeldes se han utilizado el
- Aumento de las necesidades metabólicas. diazóxido y el octeótrido, siendo la pancreatectomía subtotal el
- Defectos metabólicos congénitos: galactosemia, glucoge- tratamiento definitivo del hiperinsulinismo.
nosis, intolerancia a la fructosa, acidemia propiónica o me-
43
Hipotiroidismo congénito (MIR 17, 178) de interés, apneas durante la lactancia (MIR)), el estreñimiento o
la persistencia de fontanela posterior abierta al nacer.
El hipotiroidismo congénito ocurre en 1 de cada 2000-3000 Son datos morfométricos sugerentes la distensión abdominal
recién nacidos, siendo una de las causas de retraso mental pre- (hernia umbilical), mixedema palpebral y genital, facies típica
venible más frecuentes. Puede tener la siguiente etiología: (ojos separados, puente nasal deprimido y ancho, macroglosia,
cuello corto y grueso), piel seca y cetrina, pelo frágil, etc.
• Formas transitorias (10% de todos los casos). El retraso del desarrollo físico y mental se acentúa durante los
primeros meses. La dentición se retrasa. La voz es ronca y no
- Paso de Ac maternos a través de la placenta.
aprenden a hablar. El grado de retraso aumenta con la edad.
- Déficit o exceso de yodo.
- Hipotiroidismo materno. Diagnóstico
• Formas permanentes (90%). Actualmente la mayoría de los pacientes en nuestro medio son
- Causas primarias: diagnosticados por el programa de cribado endocrino-metabó-
lico neonatal con determinación de TSH en papel de filtro.
• Disgenesias tiroideas (causa más frecuente en general; de
ellas, la más frecuente es el tiroides ectópico). Son más • TSH <10 μg/ml: normal.
frecuentes en el sexo femenino.
• TSH entre 10-50 μg/ml: dudoso.
• Dishormonogénesis.
• TSH >50 μg/ml: alto riesgo.
- Causas hipotálamo-hipofisarias (raras).
La confirmación se realizará mediante la determinación de TSH

Clínica y T4 libre en suero del paciente.
Asintomáticos al nacer por el paso transplacentario de T4 ma- A partir de los tres años en los niños con tiroides in situ, que
terna, los síntomas van apareciendo progresivamente en los pri- no esté confirmado que sea permanente, se procede a hacer
meros meses de vida. El peso y la talla al nacer son normales. la reevaluación diagnóstica. Para ello se suspende 30 días la
Deben hacer sospechar hipotiroidismo la prolongación de la icte- medicación (incluso bastaría con reducir la dosis a la mitad) y se
ricia fisiológica, las dificultades de alimentación (letargia, pérdida analiza la T4L y la TSH venosa.
Tratamiento
Levotiroxina sódica. Es muy importante tratar antes de la se-
mana de vida para evitar el retraso mental (MIR 09, 188).
1.13. Consecuencias del consumo de tóxicos

en el embarazo
La detección de tóxicos en meconio puede ser un buen índice

de consumo de la madre durante los dos últimos trimestres de
la gestación; en el cabello es indicador del consumo durante
el último trimestre, y en la orina de 1 a 4 días antes del parto.
La necesidad o no de tratamiento, así como la evolución del
síndrome de abstinencia, se puede valorar de forma clínica con
la escala de Finnegan.
Recuerda...
El síndrome de abstinencia por metadona suele ser de aparición
tardía y prolongada, mientras que el síndrome de abstinencia por
alcohol suele ser de aparición precoz y de corta evolución.
Figura 33. Paciente femenina de 8 años con hipotiroidismo congénito
44
HEROÍNA METADONA COCAÍNA (MIR 09, 171) ALCOHOL
↑ prematuridad
CIR Simétrico:
↓ Riesgo de EMH Opiáceo más usado ↑ desprendimiento
↓ peso, talla y
CARACTERÍSTICAS ↓ Riesgo de ictericia actualmente prematuro de placenta
perímetro craneal
↑ MSL ↑ MSL Asfixia fetal
Retraso mental
↑ MSL
24-48 h vida: Más tardío (2-4 semanas) y

Temblores, irritabilidad, más grave que con heroína:
SÍNDROME DE fiebre, convulsiones, CIR, temblores, No Raro
ABSTINENCIA vómitos, taquicardia, convulsiones,
taquipnea alteraciones del sueño
Síndrome alcohólico-fetal:
Aumenta el riesgo:
facies peculiar (epicantus,
MALFORMACIONES microcefalia, hemorragias
Sin riesgo aumentado Sin riesgo aumentado blefarofimosis, microgna-
ASOCIADAS intracraneales, alteraciones
tia…), cardiopatía, trastor-
neurológicas
nos motores/conducta
Sintomático; Sintomático;
TRATAMIENTO morfina, fenobarbital fenobarbital/lorazepam
EMH: enfermedad de membrana hialina; MSL: muerte súbita del lactante.
Tabla 15. Tóxicos durante el embarazo.
45
Tema 2
Crecimiento y desarrollo
Autores: Eduard Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona). Felisa Vázquez Gómez, H. U. HM Montepríncipe (Madrid). Viviana Arreo del Val, H.
U. La Paz (Madrid).
índice peso para la talla (<p5) (excepto en el hipocrecimiento

65 65
p90 nutricional crónico).
60 60 p75
55 55 En la desnutrición crónica (de causa congénita, constitucional, fa-
p50
50 50 miliar o endocrina), la talla disminuye primero o al mismo al tiempo
p25
45 45 p3 que el peso, siendo el índice peso para la talla normal o elevado.
40 40
Kilogramos
35 35
2.1. Crecimiento normal (MIR)
30 30
25 25
20 20 Desnutrición Durante la primera semana de vida se produce una pérdida
15 15 de peso fisiológica que puede representar hasta un 10% del
10 10 peso al nacimiento (por excreción de exceso de líquido y es-
5 5 casa ingesta) o hasta un 12% en RNPT (tiene mayor cantidad
0 0 de líquido). A las 2 semanas deben recuperan el peso de RN,
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 debiendo crecer después alrededor de 30 g/día durante el 1.er
Años mes. Posteriormente el ritmo decrece para ser de 20 g/día a
partir de los 3-4 meses (MIR 14, 174).
Figura 1. Tabla de peso en relación a la edad. Durante los primeros años, el peso y la talla van a crecer de forma
exponencial, siguiendo aproximadamente el siguiente esquema:
175 175
170 170
165 165
160 160
155 155
150 150 p90 Peso x2 x3 x4
145 145
140 140
135 135
130 130 p75
125 125
Centímetros
120 120
115 115 p50 RN 6m 1 año 2 años
110 110
105
100
105
100
p25
95 95
90
85
90
85
p10 50 cm +25 cm +12,5 cm RN x2
80 80
75 75
70 70
65 65
60 60
55 55
50 50
45 45 RN 1 año 2 años 4 años
40 40
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12
Figura 3. Aproximación al peso y a la talla según la edad.
Años
Figura 2. Tabla de talla en relación a la edad.

En el RNT el perímetro cefálico es de aproximadamente 35 cm
(mayor que el torácico). Al final del primer año ambos períme-
La infancia es la época de la vida donde se produce fundamental- tros son similares y luego es mayor el torácico.
mente el crecimiento corporal; de hecho, durante el primer año
Existen distintas fórmulas para calcular el peso normal en lac-
de vida es cuando se produce el mayor crecimiento postnatal.
tantes y niños mayores:
En las últimas décadas se ha objetivado un incremento del cre-
cimiento infantil, con un aumento de la talla media poblacional • 3-12 meses = edad (meses) + 9 / 2.
en los últimos años, secundario a una mejora de la alimentación. • 1-6 años = edad (años) × 2 + 8 (MIR).
Uno de los factores causantes de la aceleración del creci-
• 7-12 años = edad (años) × 7 – 5 / 2.
miento es el mejor equilibrio en el aporte calórico (energético)
y el proteico (MIR).
El índice más sensible para detectar alteraciones del crecimiento El peso del RN se duplica a los 4-6 meses, se tripica al año y se
es la velocidad de crecimiento (MIR 10, 166). cuadriplica a los 2 años.
En la desnutrición aguda, lo primero en afectarse es el peso La talla normal desde los 2 años hasta los 12 años se puede
(antes que la talla), siendo el mejor indicador la disminución del calcular mediante la siguiente fórmula: edad (años) × 6 + 77.
46
Tema 2 · Crecimiento y desarrollo
2.2. Otros índices de crecimiento Llevant) y escalas del desarrollo (Bayley, Batelle, McCarthy), que
sistematizan la exploración y evitan que se deje de valorar algún
aspecto. Los principales hitos del desarrollo a recordar son:
Proporciones corporales
• El RN: se presenta en flexión y algo rígido, vuelve la cabeza a
un lado y a otro sin sostenerla. Puede fijar la mirada en una
El índice segmento corporal superior/segmento corporal inferior cara o luz y realiza movimientos oculares en ojos de muñeca
al nacimiento es de 1,7. Progresivamente, las extremidades in- al girar el cuerpo.
feriores crecen de manera que a los 3 años el índice es de 1,3
y a los 7 años es de 1. Si el cociente es mayor a estas edades se • 1 mes: sonrisa social, sigue objetos con los ojos.
considera enanismo, de extremidades cortas (acondroplasia) o • 3 meses: sostén cefálico.
alteraciones óseas (raquitismo).
• 3-4 meses: coge objetos grandes con la mano. No sabe ha-
cer pinza.
Edad ósea • 6.º mes: sedestación, inicia repetición de monosílabos (mamá,
papá, tata...). A los 5-6 meses, el 50% de los niños se sientan
Refleja la edad biológica y puede resultar útil para predecir la con ayuda y a los 6-7 meses el 50% de los niños lo hace sin
talla adulta. En el recién nacido los núcleos de osificación del ayuda (MIR 09, 181).
fémur distal y tibial proximal están presentes por lo que con una • 7.º mes: volteo. Explora los objetos.
radiografía de rodilla se puede valorar la edad ósea. En menores
de 1 año se realizará Rx de tibia izquierda y en mayores de 1 año • 8.º mes: oposición del pulgar. Intenta coger cosas fuera de su
se realizará Rx de muñeca no dominante (normalmente la iz- alcance.
quierda). Es patológico si existe una diferencia de más de 2 años • 9.º mes: comienza la reptación. Posteriormente realizará el
entre la edad ósea y la edad cronológica. La edad ósea guarda gateo. Se adquiere la percepción de permanencia de un ob-
mejor correlación con la fase de desarrollo puberal que con la jeto (MIR 14, 174).
edad cronológica (en mujeres más rápida y menos variable).
• 10.º mes: se pone de pie.
• 12.º mes: deambulación libre, primeras palabras. Introduce
A B unos objetos dentro de otros.
• 15.º mes: colabora para vestirse. Trepa escaleras.
• 16-19 meses: combina dos palabras, obedece órdenes, corre
(MIR). Torres de 3 niveles.
• 18 meses: señala partes de su cuerpo.
• 5-10 años: irreversibilidad de la muerte (MIR).
2.4. Desarrollo sexual. Pubertad. (MIR 11, 158)
La pubertad constituye el periodo donde se alcanza la madu-

Figura 4. Edad ósea (núcleos de osificación). A. Niño de 3 meses. B. Niño de ración sexual. Para un correcto desarrollo sexual es necesaria la
7 años.
integridad y coordinación entre los distintos componentes en-
docrinológicos del sistema de reproducción: hipotálamo (GnRH,
GHRH, somatostatina), hipófisis (LH, FSH y GH), las gónadas (an-
Dentición (MIR 19, 177) drógenos, estrógenos, progestágenos e inhibinas) y por último,
el factor de crecimiento semejante a la insulina (IGF), encargado
La erupción de los dientes de leche comienza por los incisi- de provocar el estirón puberal junto con los esteroides sexuales.
vos centrales inferiores a los 6-8 meses (MIR) y avanza lateral-
mente. La pérdida de los dientes de leche comienza después de
Pubertad normal en el varón
la erupción de los primeros molares, hacia los 6 años. Guarda
escasa correlación con otros procesos de crecimiento y madura-
ción. El retraso en la dentición es relativamente frecuente, suele El crecimiento de los testículos ≥4 ml (signo que marca el inicio
ser idiopático y sin repercusión patológica. También aparece en del desarrollo sexual en el varón) se produce entre los 9 y los 14
algunas enfermedades como el hipotiroidismo. años, a una edad media de 12 años y precede al crecimiento
del pene y la aparición de vello pubiano. Los espermatozoides
maduros aparecen en la orina a una edad media de 13 años.
2.3. Desarrollo psicomotor La aceleración del crecimiento se produce aproximadamente 2
años después del inicio de la pubertad, coincidiendo habitual-
Para la evaluación del desarrollo es esencial estudiar 4 dominios mente con un estadio III de Tanner y/o un volumen testicular
(personal-social, adaptación, lenguaje y motilidad fina-grosera) aproximado de 10-15 ml. El vello facial aparece más tardía-
desde el nacimiento hasta los 6 años. La impresión subjetiva mente. Podemos catalogar el punto del desarrollo sexual según
de un retraso en el desarrollo es insuficiente, por lo que es im- los estadíos de Tanner en 5 etapas.
portante conocer y utilizar un test de cribado (Denver; Haizea- (Ver figura 5 en la página siguiente)
47
<2,5
Estadio I Estadio I 3
2,5-3,2
Estadio II Estadio II 4
10
3,6
Estadio III Estadio III
4,1-4,5
Estadio IV Estadio IV 16
>4,5
Estadio V Estadio V 25
Figura 5. Estadios de Tanner de desarrollo sexual en el varón y en la mujer.
Pubertad normal en la mujer edad inferior a los 2 años, de etiología desconocida. No pre-
cisa tratamiento.
Las niñas experimentan el estirón puberal antes que los varones. • Menarquia prematura aislada: sangrado vaginal en niñas
El signo inicial del comienzo de la pubertad es la aparición del entre 1 y 9 años sin otros signos de desarrollo puberal. Debe
botón mamario. Posteriormente, en unos 6 meses, aparece el descartarse hipotiroidismo, así como procesos neoplásicos,
vello pubiano y axilar y la menarquia suele aparecer un año granulomas o infecciosos de la vagina o el cérvix uterino.
después del estirón puberal. La edad media de presentación Una vez descartado todo lo anterior, no precisa tratamiento
es muy variable según etnia, aunque también está influida por específico.
factores nutricionales y climáticos, siendo lo más frecuente a
los 11-12 años. Al igual que en el varón tenemos los estadios
de Tanner, que nos ayudan a diferenciar las distintas fases de la
Pubertad precoz
pubertad (ver figura 5). En las niñas, la aparición de pubertad
antes de los 8 años se considera pubertad precoz, y entre los 8 Se considera pubertad precoz a la telarquia en niñas <8 años,
y los 9 años pubertad adelantada. La causa más frecuente de y al aumento del volumen testicular >4 ml en niños <9 años.
amenorrea primaria (ausencia de menarquia a los 15 años) es Tras descartar hipotiroidismo (un incremento de TSH tiene
el síndrome de Turner. efecto FSH-like), debe hacerse el diagnóstico etiológico entre
pubertad precoz central o periférica mediante la determinación
de los niveles de gonadotropinas FSH y LH, ecografía pélvica o
Variantes de la normalidad de la pubertad abdominal y/o de un test de estímulo con análogos de la GnRH
(en el que una inversión del cociente FSH/LH <1 y/o pico LH >5
• Pubarquia precoz (MIR 12, 138): aparición de vello pubiano indicarían respuesta puberal central).
antes de los 8 años en las niñas y los 9 años en los niños La causa más frecuente de pubertad precoz central en las
debido a la producción de andrógenos suprarrenales. Debe mujeres es idiopática, mientras que en los varones suelen
hacerse el diagnóstico diferencial con las formas no clásicas ser lesiones en SNC, por lo que la exploración hipofisaria
de hiperplasia suprarrenal congénita. No precisa tratamiento, mediante RM está recomendada en ambos casos. Por otra
pero sí seguimiento periódico porque asocia mayor incidencia parte, si la pubertad precoz es de origen periférico hay que
de hiperandrogenismo en la edad adulta (síndrome de ovario descartar procesos neoplásicos como tumores ováricos o
poliquístico, etc.). suprarrenales. Si el pronóstico de talla final se ve compro-
• Telarquia prematura (MIR 19, 179; MIR 16, 151): aumento metido y/o existen factores psicosociales añadidos, está in-
uni o bilateral de la glándula mamaria sin otros signos de dicado frenar la progresión de la pubertad con análogos de
desarrollo puberal (aumento de la velocidad de crecimiento, liberación retardada de GnRH.
aceleración de la edad ósea, pubarquia, etc.). Frecuente en (Ver tablas 1 y 2 en la página siguiente)
48
Tema 2 · Crecimiento y desarrollo
Variantes de la normalidad de talla baja

TELARQUIA ADRENARQUIA PUBERTAD
PREMATURA PREMATURA PRECOZ
Son la causa más frecuente de retraso del crecimiento armó-
Telarquia nico. El percentil de peso y talla al nacimiento suele ser normal
Pubarquia aislada
Pubarquia para la edad gestacional (MIR 17, 176), dado que estas varian-
EO adelantada en
Telarquia aislada Menarquia tes normales no tienen expresividad intraútero.
<2 años
EO adelantada en VC acelerada
VC puede estar
<1 año EO adelantada en • Retraso constitucional del crecimiento (MIR).
o no acelerada
VC no acelerada ≥2 años
Ecografía pelviana - Peso y talla <p3 hasta el final de la lactancia, paralelos a
Ecografía pelviana Ecografía pelviana
normal (niñas) la curva normal durante la infancia y aceleración al final
normal (niñas) puberal (niñas)
Testículos <4 ml de la adolescencia. Talla adulta normal. Si el inicio de la
Testículos >4 ml
(niños) pubertad está muy retrasado la talla final es más baja de
(niños)
lo pronosticado.
EO = edad ósea; VC = velocidad de crecimiento. - Edad ósea < edad cronológica.

- Historia familiar de retraso constitucional.
Tabla 1. Diagnóstico diferencial de la pubertad precoz.
- Estudios de laboratorio normales.
• Talla baja familiar: es más frecuente.
PUBERTAD PRECOZ PUBERTAD PRECOZ
CENTRAL PERIFÉRICA - El crecimiento va paralelo o por debajo de las curvas nor-
GONADOTROPINAS ELEVADAS GONADOTROPINAS NO ELEVADAS males (<p3) siendo la talla final baja. El desarrollo puberal
tiene lugar a la edad habitual.
• Estudio de imagen • Hiperplasia adrenal congénita:
- Edad ósea = edad cronológica.
(RM craneal) normal: Estudio de esteroides supra-
causa idiopática. rrenales - Talla de los padres: baja.
• Estudio de imagen (17-OH-progesterona;
patológico: DHEA-S; androstendiona) - Pruebas de laboratorio normales.
causa orgánica • Estudio de imagen patológico:
(hamartomas y otras causas) Tumor ovárico Talla baja patológica
Tumor testicular
Tumor suprarrenal
• hCG elevada: El crecimiento decae de forma lineal a lo largo del 1.er año
Tumor productor (curva plana).
de gonadotropinas. • Armónico: las cromosomopatías son la causa más frecuente
• Historia familiar: de retraso del crecimiento armónico patológico.
Pubertad precoz del varón.
• Displasia ósea y manchas - Prenatal: CIR por cromosomopatías (Turner, Down), tóxi-
“café con leche”. cos o teratógenos (fenitoína/alcohol), infeccioso (TORCH),
Síndrome de McCune Albright. inmadurez extrema.
- Postnatal (MIR): enfermedades cromosómicas (MIR), mal-
Tabla 2. Pubertad precoz central y periférica. nutrición, alteraciones metabólicas y endocrinas, como el
déficit de hormona del crecimiento (MIR) (en el que es
típico la asociación de micropene (MIR)).
2.5. Talla baja
• Disarmónico: displasia ósea, cromosomopatías y otros sín-
dromes.
Inferior a 2 DS o <p3 para su edad (MIR), teniendo en cuenta
la velocidad de crecimiento y la talla de los padres. El hipocreci-
miento se clasifica de la siguiente manera:
49
Tema 3
Nutrición
Autores: Felisa Vázquez Gómez, H. U. HM Montepríncipe (Madrid). Eduard Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona). Salvador Piris Borregas, H.
U. 12 de Octubre (Madrid).
Enfoque MIR Comparación entre LM y fórmula artificial (LA)
No descuides las características de la leche materna y sus diferencias

con la leche artificial. LM LA
↑ ß-lactoalbúmina
↑ α-lactoalbúmina caseína 80%
3.1. Alimentación del lactante PROTEÍNAS
75% caseína ++ Fenilalanina
Lactancia materna (LM) ↑ (10% polisacáridos ↓

LACTOSA
y glucoproteínas)
La lactancia materna es el mejor alimento para el lactante. Se = AG* esenciales e = AG saturados,

debe animar a las madres a dar lactancia materna a sus hijos GRASAS se digieren peor
insaturados
dadas sus múltiples ventajas, incluyendo las prácticas (siempre
disponible, no requiere preparación…) y las psicológicas. Es CALORÍAS 0,67 kcal/ml 0,67 kcal/ml
importante que la madre adquiera la técnica de la lactancia
materna antes del alta hospitalaria tras el parto. Así, si todavía +++ (excepto
no se ha establecido una correcta técnica de lactancia, existe MINERALES +
hierro y cobre)
indicación de posponer el alta hospitalaria hasta que se con-
siga (MIR 15, 171). HIERRO + (se absorbe mejor) +
La leche materna es estéril y confiere inmunidad gastrointesti-
nal y sistémica (contiene IgA, Ac antibacterianos y antivíricos, COBRE ++ +
macrófagos…). Tiene lactoferrina, que inhibe el crecimiento de
bacterias Gram positivas y Gram negativas (entre las que des- FLÚOR − +
taca E. coli enterotoxigénica) (MIR 13, 159).
Además, disminuye el riesgo de alergias y atopia (eccema…), Ca/P 2 (40/20) 1 (125/96)
y previene dificultades de la alimentación (vómitos, diarrea,
cólicos…). VITAMINAS C, D, A, B, E K, A, B, E
La lactancia materna dispone de todos los nutrientes necesarios
Mayor Menor
salvo flúor y vitamina K. El aporte de hierro es el adecuado DIGESTIBILIDAD
vaciado gástrico vaciado gástrico
hasta el 6.º mes, momento en el que hay que añadir alimenta-
ción complementaria (MIR). La OMS recomienda la lactancia
materna exclusiva hasta los 6 meses de edad (MIR 14, 179). * Los ácidos grasos de cadena larga de la LM tienen un importante papel en
las membranas celulares, tanto neurológicas como retinianas. Aumentan en la
El inicio de la lactogénesis tras el parto está íntimamente rela- última parte de la tetada.
cionado con el aumento del nivel de prolactina (MIR). El estí-
Tabla 1. Características de la leche materna (MIR).
mulo más satisfactorio para la secreción de leche es el vaciado
regular y completo de las mamas. A las 2 horas de una toma
satisfactoria la mama ha repuesto el 75% de la leche. La mas- Contraindicaciones médicas a la LM
titis mejora dando de mamar con frecuencia, calor local y an- • Infección por VIH (MIR 13, 159; MIR).
tibioterapia, por lo que no se considera una contraindicación
de la lactancia materna. La lactancia materna se establece a • Infección por VHB sin profilaxis del niño.
demanda del niño, con un intervalo no superior a 3 h en las • TBC activa no tratada.
primeras semanas (MIR).
• Infección por el virus de la leucemia humana de células T
Calostro: secreción de las mamas durante la última parte del
(HTLV I o II).
embarazo y los 2-4 primeros días del puerperio. Es de color
amarillo limón fuerte, pH alcalino, alta densidad y contiene más • Enfermedades metabólicas que precisan control de la dieta:
proteínas y minerales y menos hidratos de carbono que la leche Galactosemia.
madura. Contiene también factores inmunitarios importantes.
Es sustituida por una leche de transición hasta el estableci- • Deficiencia congénita primaria de lactasa.
miento de la leche madura a las 3-4 semanas. • Enfermedades graves maternas: sepsis, nefritis, eclampsia,
hemorragia grave, fiebre tifoidea, cáncer de mama, palu-
dismo, malnutrición crónica, drogadicción, trastornos psi-
quiátricos graves.
50
Tema 3 · Nutrición
• Fármacos: pocos. No afectan al RN los productos que son Situaciones especiales

ácidos débiles, compuestos de grandes moléculas, los que se
unen a proteínas plasmáticas o se absorben mal.
Dietas vegetarianas/veganas
Algunos fármacos que deben evitarse son:
Se basan en el consumo de productos de origen vegetal, con
- QT (Doxorrubicina, ciclofosfamida). exclusión parcial o total de alimentos de origen animal. Como
- Nicotina, anfetaminas, cocaína, heroína, fenciclidina. riesgo nutricional puede conllevar un déficit de vitamina B12,
por lo que lactantes, niños y adolescentes que siguen estas die-
- Cloranfenicol, tetraciclinas. tas deben recibir suplementos de vitamina B12.
- Metimazol, tiouracilo, Ioduro radioactivo. Este tipo de dietas tienen proteínas de menor valor biológico
(menos aminoácidos esenciales), y riesgo de desarrollar déficit
- Cimetidina. de ácidos grasos esenciales, omega 3, hierro, cinc, calcio, vita-
- Bromocriptina. mina D y yodo.
- Litio.
Baby Led Weaning (BLW)
- Dietilestilbestrol.
Método de introducción de la alimentación complementa-
ria que propone el uso de alimentos enteros, de consistencia
Leche donada humana y pasteurizada blanda, que el lactante es capaz de coger y llevarse a la boca.
Ventajas: fomento del desarrollo psicomotor, crear hábitos de
Desde la aparición de los bancos de leche humana y pasteu- alimentación más saludables, mejor transición a la alimentación
rizada la OMS y otros muchos organismos pediátricos inter- sólida y a largo plazo prevención de la obesidad.
nacionales recomiendan fuertemente el uso de leche humana
donada (LHD) por otras madres con producción propia de leche Inconvenientes: depende de la capacidad de cada niño en con-
tras un proceso de pasteurización. Por tanto, la LHD se concreto y de las habilidades que haya adquirido. Por ello no se
vierte en el alimento de elección para los recién nacidos que no puede emitir una recomendación generalizada como método
pueden recibir la leche de su propia madre, antes de la fórmula seguro de alimentación complementaria.
artificial. No obstante, dada la insuficiente cantidad de LHD
para abastecer a todos los niños que no pueden alimentarse Problemas de la alimentación
de la leche de su madre, se han creado unas indicaciones para
dirigir la leche de dichos bancos a los niños que más se van a
beneficiar. Así, la LHD irá dirigida a los recién nacidos hospita- • Cólicos del lactante: dolor abdominal paroxístico, supuesta-
lizados que cumplan algunos de los siguientes criterios: mente de origen intestinal, en niños <3 meses. Se producen
crisis de llanto de inicio repentino con distensión abdominal y
• Prematuros de <1500 g. flexión de miembros inferiores. Aparecen de forma rutinaria a
• Malformaciones intestinales. última hora de la tarde-noche y mejoran con la deposición o
la expulsión de gases. Hay que realizar el diagnóstico diferen-
• Cardiopatías congénitas que puedan producir episodios de cial con la obstrucción intestinal, infección peritoneal, otitis o
bajo gasto cardiaco. pielonefritis. No existe tratamiento específico.
• Recién nacidos con asfixia perinantal grave. • Síndrome del biberón: corrosión del esmalte dental con de-
sarrollo de caries y destrucción de incisivos superiores con la
Alimentación complementaria (Beikost) (MIR 18, 157) administración precoz de biberón con zumo de frutas (MIR).
Se introduce entre el 4.º y 6.º mes. Cualquier alimento nuevo 3.2. Malnutrición
debe ser ofrecido una vez al día y se debe separar de otro nuevo
al menos 1-2 semanas, para detectar posibles alergias.
A los 6 meses la alimentación complementaria debe suponer el Desequilibrio entre la ingesta nutritiva, las pérdidas y la utiliza-
50% del contenido energético de la dieta. El orden de introduc- ción de reservas.
ción de los alimentos es en muchos casos cultural. Su diagnóstico se basa en la historia dietética precisa, evalua-
ción de las desviaciones de peso, talla, perímetro cefálico y velo-
• 4.º-5.º mes: cereales sin gluten.
cidad de crecimiento, perímetro y grosor del pliegue cutáneo de
• 5.º-6.º mes: fruta (manzana, pera, plátano; no naranja por- la porción media del brazo y pruebas bioquímicas. Es frecuente
que es muy ácida) y verdura (no dar remolacha ni verduras la insuficiencia inmunitaria.
de hoja verde grande como las espinacas (MIR) por riesgo de Podemos diferenciar dos tipos principales de malnutrición: ca-
metahemoglobinemia, col y coliflor). lórica (marasmo) o proteica (kwashiorkor).
• 6.º-7.º mes: cereales con gluten, pollo, carne blanca.
• 8.º mes: yogur. Marasmo o desnutrición calórica (MIR)
• 9.º mes: yema de huevo, pescado blanco.
Desnutrición crónica debida fundamentalmente a disminu-
• 11.º-12.º mes: clara de huevo. ción de la ingesta calórica, con disminución del peso corporal,
• A partir del 12.º mes: leche entera de vaca y legumbres. disminución de la grasa corporal y de las proteínas somáticas
(emaciación de miembros y tronco, disminución de la circunfe-
• Las guías no recomiendan tomar los frutos secos hasta >4 rencia muscular del brazo e ICA <60%), con aspecto de “piel
años por riesgo de aspiración.
51
cubriendo a hueso”. Estos individuos no tienen edema y éste mento de los niveles de insulina y aumento de la resistencia
es un signo importante que distingue al marasmo de la desnu- a ésta, disminuyendo la lipólisis y aumentando la captación y
trición proteica. síntesis grasa.
Kwashiorkor o desnutrición proteica 3.3. Obesidad
Más prevalente a nivel mundial que la anterior, consiste en una

Clínica (MIR)
desnutrición aguda (semanas) por disminución de aporte pro-
teico o cuando los requerimientos proteicos están incrementa-
dos, como en el curso de situaciones de estrés (infecciones • Si la obesidad es debida a un aporte calórico excesivo: talla y
graves, intervenciones quirúrgicas, etc.). El peso corporal, la edad ósea elevadas (MIR).
grasa subcutánea y el compartimento de proteínas somáticas
están respetados (apariencia engañosa de “bien nutrido”). • Falso micropene (enterrado en grasa) y falsa ginecomastia.
Existe una importante disminución de las proteínas viscerales • Pubertad-menarquia precoz (MIR).
con edema secundario a la hipoproteinemia. Tiene peor pronós-
tico que la desnutrición calórica y existe una mayor susceptibi- • Colelitiasis.
lidad a padecer infecciones. • Epifisiólisis de la cabeza femoral.
• Dolor articular, pies planos, genu valgo.
• ITUs de repetición en niñas.
A B
Diagnóstico diferencial
• Causas endocrinas: Cushing, hipotiroidismo, hiperinsuline-

mia, déficit de GH, alteración función hipotalámica, Prader-
Willi, poliquistosis ovárica, pseudohipoparatiroidismo.
• Síndromes genéticos: Turner, Laurence-Moon-Biedl, Alstrom-
Hallgren.
• Otros síndromes: Cohen, Carpenter.
Complicaciones
• Cardiovasculares: HTA; aumento de triglicéridos; aumento de

colesterol total, LDL y VLDL y descenso del HDL.
• Pseudotumor cerebri.
Figura 1. A. Kwashiorkor. B. Marasmo.
• Pulmonares: Pickwick, pruebas de función pulmonar anorma-
les, apnea del sueño.
Mixta o caquexia o desnutrición proteicocalórica
3.4. Raquitismo
En numerosas ocasiones no es fácil establecer una separación
entre ambas entidades, por lo que se habla de malnutrición
mixta. Es la más frecuente en países desarrollados y en pobla- El raquitismo es la mineralización deficiente del hueso o tejido
ciones hospitalarias. Aparece en pacientes con marasmo que osteoide en fase de crecimiento. El fracaso de la mineralización
presentan algún proceso agudo productor de estrés. del hueso maduro se denomina osteomalacia (ver manual
de Reumatología).
Acumulación generalizada y excesiva de grasa en el tejido celu-
lar subcutáneo y en otros tejidos.
El índice de masa corporal (IMC) es el índice más útil para definir Etiología
selectivamente la obesidad en los adolescentes. Puede ser el re-
sultado del aumento en el número de adipocitos durante el em-
barazo y el primer año de vida, y posteriormente, del tamaño. • Déficit de vitamina D: el déficit podría producirse en los lac-
tantes de piel oscura que no reciben suplementos o en ni-
El sedentarismo, una alimentación desequilibrada y poco re- ños amamantados por madres no expuestas a la luz solar.
gulada (omisión de desayuno), así como factores familiares También en casos de malabsorción intestinal, incluyendo la
(obesidad de los padres, bajo nivel económico/educativo de los enfermedad hepatobiliar y la insuficiencia pancreática.
padres, menor número de integrantes de la familia…), se rela-
cionan con el aumento de su prevalencia (MIR 13, 157). • Alteración del metabolismo: enfermedad hepática (déficit de
Se ha asociado con hiperlipidemia, hiperlipoproteinemia y se hidroxilación C25) o renal (insuficiencia renal, con déficit de
correlaciona con la tensión arterial. Da lugar también a au- hidroxilación C1) (MIR).
52
Tema 3 · Nutrición
• Raquitismo vitamina D resistente: por alteración de la hidroxi- Clínica

lasa renal (tipo I) o por resistencia del receptor a la acción de
la vitamina (tipo II).
Alteraciones óseas
• El síndrome de Fanconi engloba glucosuria, aminoaciduria,
hiperfosfaturia y puede asociar acidosis tubular proximal. Pueden observarse desde los 2 meses, aunque el raquitismo
florido se muestra hacia el 1.er-2.º año. El orden de aparición de
La glucosuria, no produce hipoglucemia a diferencia de la las lesiones óseas es descendente: cráneo, tórax y extremidades.
hiperfosfaturia que sí que produce hipofosforemia.
• Craneotabes: adelgazamiento de la tabla externa del crá-
neo en occipucio o parietales posteriores, con aparente en-
Piel 7-deshidrocolesterol sanchamiento de las suturas, dando un aspecto de “cráneo
en pelota de ping-pong”). Cerca de las suturas craneales se
Fotoquímica considera una variante de la normalidad.
Colecalciferol (D3) Raquitismo carencial • Rosario raquítico: prominencia de las uniones costocondrales.
• Caput cuadratum: aplanamiento y asimetría del cráneo con
Hígado
retraso del cierre de la fontanela anterior.
25-OH colecalciferol • Retraso en la erupción dentaria y del esmalte con caries ge-
neralizadas.
Corteza renal
• Tórax en paloma por proyección del esternón y su cartílago
Raquitismo vit. D tipo I
hacia delante.
1-25 diOH colecalciferol • Surco de Harrison o depresión horizontal que aparece en la

(vitamina D) parte inferior del tórax.
• Deformidad pélvica con crecimiento retrasado.
Receptores periféricos
• Piernas arqueadas o patizambas, fracturas en tallo verde de
los huesos largos (asintomáticas).
Raquitismo vit. D tipo II
• Enanismo raquítico, genu varo (por relajación ligamentosa),
Figura 2. Metabolismo de la vitamina D. cifosis y escoliosis, posterioremente, deformidades en valgo.
• Son también frecuentes las fracturas patológicas.
Fisiopatología (MIR 18, 159) • Musculatura poco desarrollada e hipotónica con deambula-
ción retrasada.
La disminución de la vitamina D provoca la aparición de hipo-
calcemia, y esta conlleva un aumento de paratohormona (PTH)
compensador, como consecuencia del cual se produce:
• Reabsorción de calcio y fósforo del hueso (desmineralización).

Aumento de fosfatasas alcalinas.
• Reabsorción renal de calcio con disminución de la reabsorción
de fósforo en el riñón (MIR), aumento de la excreción de
bicarbonato y alteración en la reabsorción de aminoácidos.
PHT
Riñón Resorción de hueso

Figura 4. Tibias varas.
AMPc ass y HCO3

urinario citrato excretado P Ca Ca P Además, el raquitismo y la osteomalacia aumentan el riesgo de
fracturas de estrés (líneas de Looser-Milkmann).
FA
Síntomas generales
Normocalcemia Sudoración, tetania, infecciones pulmonares, anorexia, irritabi-

compensadora lidad, abdomen distendido por hipotonía muscular, infecciones
concomitantes (TBC, enteritis). Es típica la alopecia y la talla baja
Figura 3. Efectos de la PTH. en los raquitismos vitamina D resistentes (MIR).
53
Diagnóstico que el tratamiento no va a ser el correcto. Si existe hipocalcemia

concomitante se administrará también calcio.
• Laboratorio: calcio normal o disminuido, fósforo <4 mg/dl, A medida que cura el raquitismo la fosfatasa alcalina vuelve a
aumento de la fosfatasa alcalina, aumento del AMPc urinario la normalidad. Puede ser normal en lactantes raquíticos con
y disminución de 25-hidroxicolecalciferol sérico (MIR). depósitos bajos de proteínas y zinc.
• Radiológico: la radiografía posteroanterior de muñeca es la

más ilustrativa. Los cambios raquíticos típicos son: 3.5. Escorbuto
- Engrosamiento de la lámina de crecimiento (entre la metá-
fisis y la epífisis). La vitamina C (ácido ascórbico) se encuentra en los cítricos,
hortalizas, tomates y patatas y es una vitamina hidrosoluble
- Margen de la metáfisis de aspecto “deshilachado” y cón- fundamental para el correcto desarrollo y bienestar de los niños.
cavo con forma de copa (MIR).
Su carencia provoca el escorbuto, cuadro más frecuente entre
- Ensanchamiento del extremo distal de las metáfisis (muñe- los 7 meses y 2 años, que se caracteriza por la alteración en la
cas y tobillos gruesos). formación del tejido conectivo maduro, hiperqueratosis folicular,
- Desestructuración generalizada del hueso. hemorragias cutáneas (petequias, equimosis…), inflamación y
hemorragia gingival, hemorragias en diversos tejidos (suprarre-
nal, articulaciones, peritoneo…), irritabilidad progresiva y extre-
Profilaxis midades semiflexionadas y abducidas, con piernas colgando en
posición de rana (MIR). Además de estos síntomas tan llamati-
vos, en los estados carenciales menos acusados lo que se suele
Se recomienda la suplementación de vitamina D con 400 producir son síntomas generales inespecíficos como cansancio,
UI/día a todos los lactantes durante el primer año de vida, y debilidad, fatiga o depresión. En los niños, la falta de vitamina C
debe considerarse también en situación de riesgo de hipovi- puede alterar el correcto crecimiento óseo, observándose rosario
taminosis D (hijos de madres vegetarianas, poca exposición raquítico en las costillas. El tratamiento del déficit de vitamina C
a la luz solar, prematuros, enfermedades que puedan alterar se basa en ácido ascórbico 100-500 mg/día por vía oral.
su metabolismo).
3.6. Otros déficits vitamínicos

Tratamiento
Las enfermedades hepáticas y biliares pueden cursar con déficit

Administración diaria de 50-150 μg de vitamina D3 ó 0,5-2 μg
de vitaminas liposolubles (A, D, E, K).
de 1-25-dihidroxi-colecalciferol (si existe afectación renal). Pro-
duce un crecimiento radiológico demostrable en 2-4 semanas El déficit de vitamina A provoca hemeralopía (mala visión noc-
(excepto en el raquitismo resistente a la vitamina D). Posterior- turna) y sequedad de mucosas.
mente se continúa con la dosis profiláctica. La administración El déficit de vitamina E afecta al cerebelo y los cordones posterio-
de 15000 μg de vitamina D en dosis única es útil si se piensa res, provocando ataxia de la marcha y neuropatía periférica (MIR).
54
Tema 4
Deshidratación
Autores: David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Salvador Piris Borregas, H. U. 12 de Octubre (Madrid), María Del Pilar Antón Martin,
Déficit de líquido acompañado o no de alteración de electroli- • Hipertónica: menos signos de deshidratación, con piel ca-
tos. Cuando existe una pérdida rápida de peso, suele deberse a liente y pastosa y mayor clínica neurológica por deshidra-
pérdida de líquidos más que a pérdida de masa magra corporal. tación neuronal (fiebre, letargia, hipertonía, hiperreflexia,
Los niños pequeños tienen mayor riesgo de deshidratación (es- convulsiones).
pecialmente los RN) por estar inmaduros los mecanismos de
regulación.
Datos de laboratorio
Tipos • Hemograma: hemoconcentración (aumento de Hb, hema-

tocrito y proteínas plasmáticas).
• Según la intensidad. • Bioquímica: el sodio define el tipo de deshidratación. El po-
- Leve: en lactantes 3-5% (30-50 ml/kg) y en niños 3%. tasio puede estar aumentado en casos de diarrea, acidosis e
insuficiencia renal y disminuido si las pérdidas son gástricas o
- Moderada: en lactantes 5-10% (50-100 ml/kg) y en niños 7%. por administración de álcalis o glucosa. Encontraremos acido-
- Grave: en lactantes >10-15% (>100 ml/kg) y en niños 10%. sis en diarreas graves e insuficiencia renal y alcalosis en vómi-
tos pertinaces o aspiración nasogástrica. Los niveles de cloro
• Según la pérdida electrolitos: se basa en el sodio o en la os- van paralelos a los de sodio (MIR). El hiato aniónico o anion-
molaridad plasmática. Los cambios de osmolaridad en un gap es la diferencia entre los cationes y los aniones: (Na+K)-
compartimento producen desviaciones compensadoras de (Cl+HCO3) y en condiciones normales es de 12-14 mEq/L.
agua (que sigue siempre al Na) a través de la membrana celu- Puede estar aumentado en la insuficiencia renal, retención de
lar, dando edema o deshidratación celular. Puede clasificarse sulfatos, fosfatos, acidosis láctica y cetosis, y disminuido en la
en (MIR): hipoalbuminemia.
- Isotónica: es la más frecuente (70-80%). No existe gradiente • El nitrógeno ureico en sangre y la creatinina sérica aumentan
osmótico y el volumen intracelular permanece constante. en la deshidratación debido a la disminución del filtrado glo-
- Hipotónica: el agua pasa del espacio extracelular al intra- merular (insuficiencia renal prerrenal).
celular y el volumen intracelular aumenta, desencadenando • Analítica de orina: hiperconcentrada, cilindros hialinos o
intensa deshidratación por el acusado descenso de la vole- granulosos, leucocitos, eritrocitos y proteínas.
mia (riesgo de edema celular).
- Hipertónica: el agua se desplaza al espacio extracelular, Tratamiento
disminuyendo el volumen intracelular de forma significativa
(riesgo de desecación celular).
• Rehidratación oral (MIR 13, 160): es la más adecuada y fisio-
lógica, por lo que siempre que sea posible se utilizará esta vía.
Etiología Suele tener un buen resultado en las deshidrataciones leves o
moderadas. La alimentación habitual del niño se debe mante-
Aporte insuficiente o inadecuado de líquidos: LM escasa o mal ner, siempre que no exista intolerancia oral (MIR 14, 175).
instaurada. Se ha de reponer el déficit en 4-8 h o en 12 h si se trata de
Pérdidas aumentadas: digestivas (vómitos, diarrea), renales (poliu- una hipernatrémica. Se recomienda el suero oral hiposódico:
ria, diabetes insípida, hiperplasia suprarrenal congénita), cutáneas Na 60 mEq/L, K 20 mEq/L, glucosa 1,4 g (por mEq de Na) y
(fibrosis quística, quemaduras) y respiratorias (polipnea e hiper- sustancias tampón.
ventilación en pacientes asmáticos o en la cetoacidosis diabética).
• Rehidratación intravenosa: indicada en deshidrataciones
graves, vómitos persistentes, íleo paralítico, abdomen agudo,
Clínica alteración del nivel de conciencia o inestabilidad hemodinámica.
El volumen a reponer será: necesidades basales + déficit cal-
Pérdida de volumen extracelular. culado (leve, moderada o grave) + las pérdidas continuadas.
El tipo de deshidratación marcará el uso de una u otra solu-
• Hipotónica: importantes signos de reducción de volumen ción y la velocidad de rehidratación.
extracelular, incluso shock hipovolémico. Los ojos hundidos
es uno de los signos clínicos que mejoran rápidamente des- - Isotónica: se repondrá el déficit de la siguiente forma: 1/2 en
pués de la rehidratación. La turgencia cutánea es difícil de las primeras 8 horas y la otra 1/2 en las 16 horas restantes.
valorar en niños con malnutrición intensa y en los RNPT. Solución a utilizar: inicialmente SSF 0,9%, seguido de suero
glucosalino 1/2.
55
- Hipotónica: igual que la anterior. Si la hiponatremia es 4.1. Síndrome post-enteritis

grave se usarán líquidos hipertónicos.
- Hipertónica: se repone el déficit en 48-72 horas de forma Trastorno de la nutrición por disminución de la ingesta energé-
gradual, con una solución de glucosalino 1/5. La intención tica que sigue a los episodios prolongados de gastroenteritis. En
es ir corrigiendo la natremia a una velocidad <10 mEq/kg/ la mayor parte de los casos es difícil aislar el germen que originó
día, para evitar posible edema cerebral. la diarrea. Los pacientes presentan pérdida de peso y aparece
- En un niño deshidratado, la mejor forma de valorar la res- grasa en las heces. Los factores de riesgo asociados son RNBP,
puesta a corto plazo al tratamiento es midiendo la diuresis malnutrición previa, diarrea invasora, déficit de vitamina A, in-
(MIR). A medio plazo controlaremos el peso diario. fecciones, lactancia artificial, episodios repetidos de gastroente-
ritis en <6 meses, uso de antibióticos (ATB), diarrea bacteriana
(E. coli, Salmonella, Campylobacter, Shigella), inmunodeprimi-
dos, alergia a proteínas de leche de vaca y rehidrataciones i.v.
prolongadas (que inducen atrofia vellositaria).
Tratamiento
Recuerda... Rehidratación y corrección hidroelectrolítica, con nutrición pre-

coz y aporte energético adecuado.
Cuando haya que rehidratar a un deshidratado por vía i.v., lo
primero es calcular lo que le hace falta cada día. Para ello hay
que estimar sus necesidades basales y su déficit. Las necesidades Profilaxis
basales según la regla de Holliday:
Los primeros 10 kg: 100 cc/kg
Entre 10-20 kg: 50 cc/kg Lactancia materna y nutrición precoz tras una diarrea aguda.
>20 kg: 20 cc/kg En los niños con diarrea es importante y recomendable el inicio
Así, un niño que pese 30 kg necesita 1700 cc diarios basales a los precoz de la ingesta de leche (se consigue así un buen aporte
que luego hay que sumar el porcentaje de déficit que corresponda. calórico y de nutrientes para el intestino) (MIR).
Cálculo del déficit total:
10 × peso × déficit estimado clínicamente (%)
Recuerda...
Según el tipo de deshidratación que sea le corregiremos el déficit el Para prevenir el síndrome post-gastroenteritis:
primer día o en 48-72 horas (observa que en las deshidrataciones • No diluir las tomas porque perderá peso.
hipernatrémicas es donde más precaución se debe tener en la • No quitar la lactosa porque ayuda a regenerar el epitelio.
velocidad de rehidratación). • No dar manzana porque favorece los retortijones.
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Tema 5
Enfermedades del aparato respiratorio
Autores: María Del Pilar Antón Martin, Phoenix Children´s Hospital (Phoenix, EE.UU.), David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Felisa
Vázquez Gómez, H. U. HM Montepríncipe (Madrid).
Enfoque MIR Clínicamente aparece debilidad, deterioro del estado general, tos
bitonal, disfonía y disnea. A la exploración observamos membra-
Céntrate en la fibrosis quística y la bronquiolitis. Seguro que ponen nas blanco-grisáceas en la laringe, que sangran al desprenderlas.
alguna pregunta de estos temas.
El tratamiento es con penicilina o eritromicina y antitoxina diftérica.
5.1. Obstrucción aguda de Crup viral (laringotraqueitis aguda o

laringitis aguda) (MIR)
vías respiratorias superiores
Es la causa más frecuente de laringitis aguda disneica. Ocurre

La laringe está formada por cuatro cartílagos (tiroides, cricoides,
en niños de 1 a 3 años de edad. Los virus que la causan son
aritenoides y epiglótico) y por los tejidos blandos adyacentes,
el parainfluenza 1 (el más frecuente) y 3, rinovirus, myxovirus,
siendo el cricoides la porción más estrecha de la vía respiratoria
adenovirus y coronavirus.
superior de los niños. La obstrucción de la vía respiratoria tiene
mayor trascendencia en lactantes y niños pequeños, por la es- Puede aparecer tras un cuadro catarral previo (episodio de ri-
trechez fisiológica de las vías respiratorias. nofaringitis) o en el contexto de un ambiente familiar catarral.
La inflamación que afecta a las cuerdas vocales y a las estructu- Se caracteriza por disnea con estridor y tos perruna intermi-
ras por debajo existentes se denomina crup, laringitis o larin- tente, que se hacen continuos al progresar la obstrucción y voz
gotraqueítis aguda. de tono grave (afonía o disfonía). Posteriormente pueden apa-
recen aleteo nasal, retracciones costales y espiración alargada.
La inflamación que afecta a las estructuras por encima de las
cuerdas vocales se denomina supraglotitis. Pueden tener febrícula o fiebre elevada.
Suele haber empeoramiento nocturno o debut nocturno
Características generales brusco. Dura varios días o semanas con recaídas frecuentes.
La sobreinfección bacteriana es rara.
Incidencia
Diagnóstico
Varones de 3 meses a 5 años, en invierno, con tendencia a las
recidivas dentro del mismo año. Cínico.
Etiología Tratamiento
La causa más frecuente son los virus (el 75% causadas por Pa- El tratamiento debe instaurarse lo antes posible. Se basa en
rainfluenza y el resto por VRS, virus de la gripe y sarampión), corticoides orales (generalmente dexametasona) o nebulizados
excepto en la epiglotitis aguda en la que la causa más frecuente (budesonida). Puede emplearse la aplicación de humedad am-
era el Haemophilus influenzae b (Hib) (MIR) en la era prevacu- biental (ambiente húmedo y frío). Si es existe dificultad respira-
nal, por lo que en la actualidad es un cuadro clínico excepcional toria se añadirá oxigenoterapia y adrenalina nebulizada.
provocado por S. pyogenes, S. pneumoniae y S. aureus. No se deben usar antihistamínicos, antitusígenos, sedantes ni
antibióticos.
Clínica Si no hay una mejoría clara y rápida se recomienda el ingreso
por la eventual necesidad de intubación o traqueotomía y ven-
Va a depender del proceso en cuestión. tilación mecánica (excepcional).
Complicaciones Diagnóstico diferencial del crup

Propagación del proceso infeccioso → traqueítis bacteriana, oti- • Traqueítis bacteriana (MIR): generalmente aparece en <3
tis media, neumonía intersticial, bronconeumonía, neumonía años, siendo la etiología más frecuente la bacteriana (S. aureus).
bacteriana y traqueobronquitis supurada.
Suele aparecer como sobreinfección de una laringotraqueí-
tis aguda viral. Se caracteriza por fiebre alta y disnea que
Laringitis diftérica (crup verdadero) puede requerir intubación (50-60%). Se forman abundantes
secreciones espesas purulentas cuya aspiración puede pro-
ducir alivio parcial. El diagnóstico es clínico, aunque pueden
Gracias a la vacunación global es extremadamente infrecuente, detectarse alteraciones radiológicas, leucocitosis y neutrofilia.
aunque el diagnóstico no debe perderse de vista en poblaciones El tratamiento es antibioterapia con β-lactámicos o glucopép-
inmigrantes. Está causada por el Corynebacterium diphteriae.
57
tidos (con intubación si la precisa). El síndrome del shock tó- Tratamiento

xico se ha asociado con la traqueítis. Si el tratamiento es el
El tratamiento más importante es mantener la permeabilidad
adecuado, el pronóstico es excelente.
de la vía aérea, llegando en algunos casos a la intubación (de
• Crup espasmódico: suele aparecer en invierno, por la noche elección, difícil pero frecuente, extubación a las 48-72 h) o tra-
y sin aparentes síntomas previos de catarro. Suele ser afebril. queotomía (excepcional).
La etiología es incierta, aunque se ha asociado con atopia, re- Antibióticos parenterales (cefotaxima, ceftriaxona o ampicilina)
flujo gastroesofágico o factores psicológicos. Su característica durante 7-10 días. No colocar en decúbito supino ni coger vías
fundamental es la recurrencia. venosas hasta que no esté asegurada la vía aérea. La adrenalina
• Crup diftérico. inhalada y los corticoides son ineficaces.
Con el tratamiento adecuado y precoz, el pronóstico no es
• Crup del sarampión: puede ser fulminante.
malo. Las infecciones concomitantes son poco frecuentes aun-
• Otras: aspiración de cuerpo extraño, abscesos, compresión que pueden aparecer neumonía, linfadenitis cervical, meningitis
extrínseca de la vía respiratoria, obstrucción intraluminal, an- o artritis séptica.
gioedema, tetania, mononucleosis infecciosa, traumatismos,
tumores o malformaciones, causas psicógenas y asma.
5.2. Estridor laríngeo congénito
Epiglotitis aguda (supraglotitis o
Etiología
laringitis supraglótica o crup bacteriano)
• Traqueomalacia: debilidad de las paredes de la vía respiratoria.

Provocada en su mayoría por infección por Haemophilus in-
fluenzae tipo b, es un proceso muy grave y mortal que suele • Laringomalacia: es la alteración congénita más frecuente de
ocurrir en niños de 2-7 años. Ha disminuido muchísimo su fre- la laringe (75%) y la causa más frecuente de estridor inspi-
cuencia por la vacunación frente al H. influenzae tipo b. ratorio en el recién nacido. Consiste en una flacidez o falta
Puede seguir a un cuadro inicial de rinofaringitis (aunque no es de consistencia de los cartílagos aritenoides y de la epiglotis,
frecuente el ambiente familiar epidémico de infección), pero causada por una calcificación incompleta del esqueleto larín-
la evolución es fulminante: aparece fiebre elevada, postración geo, que provoca el colapso y cierto grado de obstrucción de
y dolor faríngeo, la disnea se hace rápidamente evidente, la la vía respiratoria durante la inspiración.
odinofagia es tan intensa que la saliva es imposible de tragar, Es más frecuente en varones y se asocia a otras anomalías
apareciendo babeo y voz gangosa (“voz en patata caliente”), anatómicas.
y el niño adopta espontáneamente una posición sentada y con
el cuello en hiperextensión, la boca abierta y la lengua saliente Clínica
(“en postura de trípode”). La tos perruna es rara. A medida
que el niño se cansa, van disminuyendo los ruidos respiratorios,
pudiendo evolucionar a situación de shock. La manifestación principal es el estridor inspiratorio, aunque
en ocasiones no aparece hasta los 2 meses de edad. Son fre-
cuentes los ruidos respiratorios intensos y los gorjeos durante
Diagnóstico la inspiración.
Nunca debe explorarse la laringe directamente, por el riesgo Los síntomas pueden ser intermitentes y empeoran en decúbito
de espasmo, en casos dudosos se realiza laringoscopia directa supino. Puede acompañarse de ronquera, afonía, disnea y re-
(epiglotis rojo-cereza y edematizada) en quirófano, por parte de tracciones costales inspiratorias, que son intensas y que pueden
médicos especializados en intubación y traqueostomía, con ra- deformar el tórax. Si la disnea es intensa puede existir dificultad
diografía previa sólo si lo permite el estado clínico del niño. En en la alimentación. Desaparece progresivamente a medida que
casos leves bastará con la radiografía lateral de la faringe, se desarrolla la vía respiratoria.
donde puede apreciarse la epiglotis engrosada.
Diagnóstico
En la mayoría de los casos puede hacerse por la clínica, pero el

diagnóstico definitivo sería por laringoscopia.
Laringoscopia directa: en la laringomalacia se observa una epi-
glotis en forma de hendidura que se colapsa con la inspiración
profunda o el llanto.
Figura 1. Epiglotitis en paciente que precisó intubación. Imagen de laringoscopia. Figura 2. Laringomalacia. Imagen por laringoscopia.
58
Tema 5 · Enfermedades del aparato respiratorio
Diagnóstico diferencial La obstrucción resultante en válvula (entra aire que no puede

salir) induce un atrapamiento precoz e hiperinsuflación, pu-
diendo provocar atelectasias (colapso alveolar) cuando la obs-
Malformaciones en los cartílagos laríngeos y en las cuerdas trucción es completa y el aire se reabsorbe. Se va a deteriorar el
vocales, membranas intraluminales, condromalacia grave de intercambio gaseoso con una alteración ventilación/perfusión,
laringe y tráquea, tumores, quistes residuales del conducto ti- causando hipoxemia y, en casos graves, retención de carbónico.
rogloso, hipoplasia mandibular, hemangiomas, linfangiomas,
Pierre-Robin, bocios congénitos y alteraciones vasculares.
Clínica
Tratamiento (MIR)
Comienza como una infección leve de vías respirato-
rias superiores, con mucosidad nasal y estornudos,
La evolución es favorable, ya que el cartílago va adquiriendo falta de apetito y fiebre.
consistencia con la edad, resolviéndose espontáneamente sin
tratamiento específico (curación del 95% con conducta expec- La dificultad respiratoria se va instaurando progre-
tante). En ocasiones (muy poco frecuente) ha sido necesaria la sivamente a los pocos días y se caracteriza por tos
traqueostomía o la intubación prolongada, y la alimentación sibilante paroxística, fatiga e irritabilidad, a la que se asocia difi-
por SNG (siendo más tolerable la posición en decúbito prono). cultad para la alimentación (MIR 09, 186; MIR). Los casos leves
suelen durar 1-3 días.
Pronóstico
Exploración
Generalmente remite a los 18 meses, aunque puede existir

cierto grado de obstrucción durante algún tiempo. Algunos Taquipnea e hiperinsuflación torácica, espiración alargada, ti-
pacientes presentan durante la niñez estridor coincidiendo con raje subcostal e intercostal, aleteo nasal y/o cianosis. La hiperin-
infecciones respiratorias, ejercicio físico o llanto. suflación pulmonar puede hacer palpable el hígado y el bazo.
A la auscultación, estertores finos, subcrepitantes y sibilancias.
En los casos graves los ruidos respiratorios apenas se oyen, ya
5.3. Bronquiolitis aguda que la obstrucción es casi completa.
Obstrucción inflamatoria de las pequeñas vías respiratorias que Diagnóstico

aparece en los dos primeros años de vida con un máximo a los
6 meses y en invierno o inicio de la primavera (MIR).
Es fundamentalmente clínico. En la Rx tórax aparece hiperinsufla-
ción (costillas horizontales con aplanamiento del diafragma) con
Etiología aumento del diámetro del tórax con o sin atelectasias (siendo a
veces difícil el diagnóstico diferencial con una neumonía).
Se puede demostrar la existencia del antígeno del VRS (y de
Vírica, >50% de los casos por VRS (MIR 15, 225; MIR); el resto
algunos otros virus) en las secreciones nasofaríngeas mediante
se deben a otros virus (rinovirus, metaneumovirus, bocavirus,
técnicas de inmunoanálisis enzimático (MIR) y aumento de an-
virus parainfluenza y adenovirus (MIR)). Los niños y adultos, a
ticuerpos en sangre.
pesar de estar infectados, no desarrollan la enfermedad por-
que toleran mejor el edema bronquiolar. El adenovirus está más
relacionado con las complicaciones posteriores como la bron-
quiolitis obliterante o el síndrome de hiperclaridad pulmonar
unilateral (síndrome de Swyer-James).
Epidemiología
Lactantes de 3-6 meses de edad, no alimentados al pecho, en

situación de hacinamiento, ambiente de fumadores o de en-
fermedad familiar respiratoria poco importante (catarro de vías
altas en la familia). La transmisión es por vía respiratoria.
Fisiopatología
Obstrucción bronquiolar por edema y acumulación de moco y

residuos celulares, así como invasión vírica de las ramificacio-
nes más pequeñas de los bronquios. La vía aérea disminuye
y aumentan las resistencias al paso del aire (sobre todo en la
espiración), ya que la presión que ejerce la caja torácica sobre
los pulmones comprime tanto los alveolos como los bronquio-
los, que a su vez están edematosos, reduciendo sus diámetros. Figura 3. Imagen radiológica de bronquiolitis aguda.
59
Diagnóstico diferencial - Asistencia a guardería.

- Antecedentes familiares de sibilancias, condiciones de ha-
• Asma: episodios repetidos, con antecedentes familiares po- cinamiento en el hogar o malformaciones de vías aéreas o
sitivos, comienzo brusco no precedido de cuadro catarral, enfermedad neuromuscular.
eosinofilia y respuesta favorable o inmediata al salbutamol.
Los accesos de tos repetidos constituyen un dato diferencial
importante.
Pronóstico
• Otros: fibrosis quística, insuficiencia cardíaca, cuerpo extraño,

tos ferina, intoxicación por organofosforados o bronconeu- La fase crítica de la enfermedad son las 48-72 h tras el inicio de
monía bacteriana con hiperinsuflación pulmonar obstructiva la tos y la disnea, momento en el que pueden aparecen episo-
generalizada. dios de apnea en los lactantes más pequeños. Pasado el período
crítico, la recuperación es rápida. La mortalidad alcanza el 1%
por crisis de apneas prolongadas, acidosis respiratoria grave o
Tratamiento (MIR 17, 182) deshidratación importante, o en pacientes con cardiopatía con-
génita o fibrosis quística.
Es fundamentalmente de soporte. En infecciones graves se debe Son raras las complicaciones bacterianas y la insuficiencia cardíaca.
colocar al paciente en ambiente húmedo y frío, con oxígeno, Un considerable porcentaje sufre hiperreactividad bronquial al
posición semiincorporada y líquidos por vía parenteral para com- final de la infancia, aunque no se conoce bien la relación entre
plementar o sustituir la alimentación oral. Los antibióticos tienen estos dos procesos.
escaso valor, salvo si existe neumonía bacteriana secundaria.
Los corticoides no son beneficiosos, e incluso pueden resultar
Recuerda...
perjudiciales en algunas circunstancias.
Algunos estudios han demostrado la eficacia de los broncodila- Observa que en la bronquiolitis aguda están contraindicados los
tadores en pacientes puntuales; en líneas generales, si respon- sedantes; en general no se deben dar nunca a un niño que está
den se siguen utilizando. haciendo esfuerzos por respirar, porque corremos el riesgo de que
deje de hacer dichos esfuerzos. Si es preciso emplearlos, se debe
La adrenalina inhalada disminuye el estancamiento venoso y la hacer con el niño intubado.
tumefacción de las mucosas, y su utilización ha dado resultados
en casos también seleccionados.
Una de las últimas medicaciones propuestas es el suero salino
hipertónico al 3% con o sin salbutamol o adrenalina, con resul- 5.4. Bronquiolitis obliterante
tados también variables.
Si la evolución es hacia una insuficiencia respiratoria, precisará
Aparición de tejido de granulación en los bronquiolos y peque-
ventilación mecánica, generalmente no invasiva.
ñas vías respiratorias. Generalmente es difícil identificar el factor
La ribavirina es un fármaco antivírico en aerosol que mejora desencadenante, aunque se ha relacionado con la inhalación
discretamente la neumonía por VRS, pero no disminuye la mor- de sustancias químicas (óxido nítrico), enfermedades del tejido
talidad ni la estancia hospitalaria. Está indicada en lactantes de conjuntivo, fármacos (penicilamina), sarampión, gripe, adeno-
alto riesgo (como son los muy graves o los portadores de car- virus (MIR), Mycoplasma y tosferina. Complicación frecuente y
diopatía congénita cianosante, displasia broncopulmonar o in- ominosa del trasplante pulmonar y de médula ósea (reacción de
munodeprimidos), aunque cada vez su uso está más restringido. injerto contra huésped).
En el tratamiento de la bronquiolitis deben evitarse los sedantes.
(Ver manual de Neumología)
Profilaxis 5.5. Fibrosis quística
Palivizumab: Ac monoclonales antiVRS i.m. administrado de Disfunción de glándulas exocrinas con obstrucción crónica
forma mensual durante la época epidémica del VRS. Indicaciones: e infección de las vías aéreas y maldigestión. Es la enferme-
dad genética letal más frecuente de la raza caucásica, y la
• <2 años con enfermedad pulmonar crónica o con cardiopatía
causa más frecuente de enfermedad pulmonar grave en la
congénita con alteración hemodinámica significativa.
infancia. Es la responsable de la mayor parte de las insufi-
• Prematuros <28 semanas de gestación, de forma mensual ciencias pancreáticas exocrinas en las primeras etapas de la
hasta los 12 meses. vida, poliposis nasal, pansinusitis, prolapso rectal, colelitiasis
e hiperglucemia insulindependiente.
• Prematuros de 29-32 semanas de gestación, mensualmente
hasta los 6 meses.
Etiología
• Prematuros de 32-35 semanas de gestación con dos o más
factores de riesgo:
Es la enfermedad autosómica recesiva grave más frecuente
- Edad cronológica inferior a 10 semanas al comienzo de la en la raza caucásica (incidencia 1/400 RNV, siendo menos fre-
estación. cuente en otras razas). Se hereda de forma AR (MIR 14, 52;
- Ausencia de LM o de duración inferior a 2 meses (por indi- MIR), por alteración del gen que codifica la proteína regulador
cación médica). transmembrana de la fibrosis quística (CFTR), que actúa como
canal iónico en la membrana celular y se encuentra en el cro-
- Tener hermanos en edad escolar. mosoma 7q (MIR).
60
La alteración más frecuente es la delección de un residuo de feni- Al progresar, aparece intolerancia al ejercicio y retraso ponde-
lalanina en el aa 508 dentro de los sitios de unión de ATP (δF508) roestatural, y en última instancia, cor pulmonale, insuficiencia
(MIR). Un 50% de los pacientes son homocigotos para esta mu- respiratoria y muerte.
tación, describiéndose en el resto más de 1800 mutaciones, de
• Son frecuentes las sobreinfecciones bacterianas por Pseudo-
las que las más graves son las que asocian afectación pancreática.
monas aeruginosa, S. aureus (MIR) y la colonización por B.
Sin embargo, el genotipo no predice la gravedad de la enferme- cepacea (de difícil erradicación y de mal pronóstico).
dad pulmonar ni hepática.
Las formas mucoides de Pseudomonas aeruginosa son alta-
mente sugestivas (aunque no definitivas) para establecer el
Patogenia diagnóstico (MIR). La infección crónica se limita al aparato
respiratorio, relacionándose con el estado nutricional, sobre
todo con déficit de ácidos grasos.
Alteración de la conductancia transmembrana dando lugar a
En los casos con función pancreática exocrina normal, la en-
secreciones pobres en Na y agua, deshidratadas y espesas, que
fermedad respiratoria aparece más tardíamente.
ocasionan obstrucción al flujo aéreo, ductal o intestinal. En las
glándulas sudoríparas ocurre el fenómeno inverso: producen un • Complicaciones (MIR): atelectasias, hemoptisis, neumotórax,
sudor rico en sal, al no ser capaces de reabsorber el cloro (MIR). osteoartropatía hipertrófica (elevación del periostio sobre las
El cuadro clínico se produce por falta de aclaramiento de las porciones distales de los huesos largos, dolor óseo, edema y
bacterias inhaladas, con inflamación y sobreinfección por mul- derrames articulares), insuficiencia respiratoria crónica (sobre
titud de gérmenes (los más típicos son: S. aureus y P. aerugi- todo adolescentes y adultos) con desarrollo de cor pulmo-
nosa que tiende a la trasformación mucoide en estos pacientes, nale, insuficiencia cardíaca derecha aguda o crónica, aspergi-
siendo esta transformación altamente sugestiva, aunque no de- losis broncopulmonar alérgica.
finitiva, para hacer el diagnóstico). Parece existir de forma pri- • Vía respiratoria superior: poliposis nasal, obstrucción nasal y
maria una predisposición de estos pulmones a sobreinfectarse rinorrea. No suele haber clínica de sinusitis aunque los senos
ya que no existen alteraciones inmunitarias importantes que están opacificados.
expliquen estas infecciones.
Anatomía patológica
• Pulmón: hiperplasia de células caliciformes e hipertrofia de

glándulas submucosas en respuesta a la infección crónica,
bronquiectasias, bullas subpleurales (lóbulos superiores), di-
latación e hipertrofia de la media de las arterias bronquiales
(HTP secundaria).
• Senos paranasales: ocupados por moco, hiperplasia de ele-
mentos secretores, pólipos, piomucoceles o erosión ósea.
• Páncreas: pequeño y quístico, con alteración de los acinos
(que se vuelven fibróticos) y con acúmulo de grasas. A
partir de los 20 años hay focos de calcificación y disrupción
de los islotes.
• Tubo digestivo: dilatación y ocupación por la secreción de las Figura 4. Poliposis nasal.
glándulas (alteraciones mínimas).
• Hígado: cirrosis biliar focal (25%), hígado graso (30%), con-
Digestivo
gestión hepática por cor pulmonale, vesícula hipoplásica con
moco y colelitiasis ocasional, atresia del conducto cístico y Íleo meconial (15-20% de los recién nacidos con FQ y en casos
estenosis distal del colédoco. de hermanos afectos asciende al 30%), tapón meconial (menos
específico) y obstrucción ileal en niños más mayores y adultos
• Glándulas salivales: distendidas por moco. Las glándulas ecri-
(equivalente de ileo meconial), prolapso rectal y ocasionalmente
nas y las parótidas no están anatómicamente afectadas, aun-
invaginación, impactación fecal del ciego o apéndice, dolor ab-
que su producto secretor está alterado.
dominal. La malabsorción puede dar lugar a hipoproteinemia
• Genitourinarias: moco abundante en cérvix, endocervicitis, con anasarca y déficits de vitaminas liposolubles (A, D, E y K)
obliteración, atresia de cola y cuerpo del epidídimo, de los siendo raro el raquitismo.
conductos deferentes y de las vesículas seminales.
Vías biliares
Manifestaciones clínicas Cirrosis biliar (2-3%), esteatosis con hepatitis neonatal y cólicos
biliares por colelitiasis en el segundo decenio de la vida.
Respiratorio
• Bronquiolitis (afectación más precoz) y bronquitis aguda. El Páncreas
síntoma más constante es la tos productiva (moco purulento) Maldigestión (>85%), diabetes relacionada con la fibrosis quís-
que empeora con la edad, por las mañanas y con el esfuerzo. tica y pancreatitis aguda recurrente en los pacientes que son
Las sibilancias son frecuentes en los primeros años de vida. suficientes pancreáticos (ocasional).
61
Genitourinario
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
En varones existe retraso del desarrollo sexual en 1 ó 2 años,
azoospermia obstructiva en >95% (función sexual normal), her- 1. Prueba del sudor positiva
nia inguinal, hidrocele y criptorquidia. 2. Uno o más de los siguientes:
En niñas aparece moco acumulado en cervix, cervicitis y ame- - Enfermedad pulmonar crónica
norrea secundaria en las exacerbaciones de la enfermedad. El - Insuficiencia pancreática exocrina
embarazo puede ser tolerado si hay buena función pulmonar. - Antecedentes familiares positivos
- Test de screening neonatal positivo
3. Confirmar con estudio de DNA
Glándulas sudoríparas
Alcalosis hiponatrémica e hipoclorémica (MIR 13, 161) si hiper- Tabla 1. Criterios diagnósticos de FQ.
sudoracion o deshidratación, ya que se produce un sudor rico en
NaCl dando también un sabor salada a la piel (escarcha salada).
Tratamiento
Diagnóstico
Respiratorio
• Prueba del sudor: realizado por personal experto, el resul- • Fisioterapia respiratoria para movilizar las secreciones de las
tado positivo en dos ocasiones confirma el diagnóstico de vías aéreas.
FQ. Determina la cantidad de cloro en una muestra de sudor • Antibióticos: requieren dosis elevadas. Pueden administrarse
obtenida por iontoforesis con pilocarpina, siendo sugestiva vía oral (si clínica respiratoria o identificación de microorga-
entre 40-60 mEq/l y positiva >60 mEq/l (MIR). En las primeras nismos en cultivos de las secreciones), i.v. (si clínica progresiva
semanas de vida es poco fiable por la dificultad de obtener a pesar de las medidas domiciliarias intensivas o exacerbación
una muestra adecuada. grave) o en aerosol (para incrementar la concentración endo-
Son raros los falsos negativos excepto si existe edema hipo- bronquial).
proteinémico. La administración de azitromicina durante periodos prolon-
• Estudio de la función pancreática. gados produce en los pacientes una mejoría en su función
pulmonar (FEV1 y FVC), en la calidad de vida, y una menor
- Exocrina: Van de Kammer, disminución de tripsina y qui- necesidad de ciclos de antibióticos endovenosos. Sus efectos
miotripsina en heces. Si el resultado es dudoso, determina- se deben a su acción inmunomoduladora.
ción enzimática en jugo duodenal obtenido por sondaje.
• Si el paciente no mejora hay que pensar en insuficiencia car-
- Endocrina: HbA1c. Sospechar en pacientes >10 años. díaca, vías aéreas hiperreactivas e infección por aspergillus
• Función pulmonar: no fiables hasta los 4 años (mala cola- fumigatus, micobacterias u otros patógenos poco habituales
boración). o brote de aspergilosis broncopulmonar alérgica (sobre todo
si >6 años de edad).
En la infancia aparece una enfermedad obstructiva con
escasa respuesta a broncodilatadores, aunque algunos • Suero salino hipertónico inhalado.
enfermos con fibrosis quística tienen cierto grado de hipe-
rreactividad bronquial. • Dornasa alfa inhalado: es un enzima obtenida por ingeniería
genética que tiene un efecto mucolítico. Se usa en pacientes
• Estudio radiológico: hiperinsuflación, tapones de moco, con afectación grave.
bronquiectasias en lóbulos superiores, atelectasias disemi-
nadas e infiltrados confluyentes. En los casos más avanzados • Broncodilatadores: β-adrenérgicos en aerosol generalmente
aparece hiperinsuflación masiva, quistes, bronquiectasias ex- previo al antibiótico inhalado.
tensas y atelectasias segmentarias lobulares. En la TC de alta • Corticoides: en aerosol si existe hiperreactividad asociada de
resolución (TCAR) se observan alteraciones precoces de los las vías aéreas, pero no se usa de rutina.
primeros años de vida.
• Terapias específicas de mutación: actúan a nivel del CFTR, con
• Diagnóstico prenatal: el cribado neonatal se inicia con la acción “correctora” o “potenciadora” del mismo. En España
determinación de la tripsina inmunorreactiva (TIR) en la mues- actualmente se encuentran aprobados:
tra de sangre del talón del neonato, a las 48 horas de vida
(sensibilidad del 95%). - Ivacaftor en monoterapia: para pacientes >2 años con
mutaciones diferentes a δF508.
Si la primera TIR es normal, se considera que el resultado
del cribado es negativo. Si no es así, se continúa el estudio, - Ivacaftor-lumacaftor en combinación: para niños >12
repitiéndolo al mes de vida y pudiendo añadir el estudio años portadores homocigotos de la mutación δF508.
genético en la misma muestra para valorar enviar al niño a
Ambos han mostrado una moderada mejoría de la función
unidades de referencia para valoración y realización de la
pulmonar y disminución de las exacerbaciones. Es preciso
prueba del sudor.
evaluar la función hepática antes de iniciar el tratamiento y
• Estudio genético: el hallazgo de dos mutaciones clara- periódicamente durante el mismo.
mente relacionadas con la FQ, en ambas copias del gen
CFTR, confirma el diagnóstico de la enfermedad. Se han
Complicaciones respiratorias
descrito más de 2000 mutaciones, aunque no en todos los
casos se ha establecido bien su relación con la producción • Atelectasias: generalmente resuelven con fisioterapia inten-
de enfermedad. siva o fibrobroncoscopia terapéutica, solo debe valorarse la
62
lobectomía si hay dificultad respiratoria progresiva, fiebre, Complicaciones digestivas

anorexia y tos persistente.
• Obstrucción intestinal distal intermitente o equivalente meco-
• Hemoptisis masiva (>250 ml): requiere vitamina K si el tiempo nial: aumentar el aporte de enzimas pancreáticas, laxantes y
de protrombina está alterado y suspensión de la fisioterapia líquidos, lavado intestinal con solución salina y polietilenglicol.
respiratoria. Debe evitarse la lobectomía ya que es difícil loca- Si la obstrucción es completa se puede resolver con enema de
lizar la hemorragia y puede ser útil la embolización selectiva contraste.
si hay hemoptisis importante y persistente.
• Invaginación: enema de contraste o laparotomía. Si episodios
• Neumotórax: si es pequeño sólo observación; si es mayor o a repetidos: cecotomía.
tensión el tratamiento quirúrgico es rápido y definitivo.
• Reflujo gastroesofágico: puede ser necesario la funduplica-
• Aspergilosis broncopulmonar alérgica: los corticoides consi- tura de Nissen. Están contraindicados los agentes colinérgicos
guen que desaparezca en varias semanas. que pueden aumentar la secreción de moco.
• Poliposis nasal: corticoides y descongestionantes nasales. Si obs- • Prolapso rectal: reducción manual.
trucción completa o rinorrea constante, está indicada la cirugía.
• Osteoartropatía hipertrófica: acetaminofeno o ibuprofeno.
Pronóstico
• Insuficiencia respiratoria crónica: oxigenoterapia domiciliaria,
sobre todo durante el sueño.
En la actualidad no se puede hablar una edad de supervivencia,
• Insuficiencia cardíaca derecha y cor pulmonale: dieta exenta por el aumento de la misma en los últimos años. Si se inicia el
de sal junto con diuréticos y restricción de líquidos, e incluso tratamiento antes de que la función pulmonar esté alterada, so-
digitálicos si se asocia a insuficiencia cardíaca izquierda. breviven más del 90% después de los 20 años de edad. La causa
más frecuente de muerte se debe a la afectación respiratoria.
• Preoperatorios: con afectación pulmonar moderada o grave
precisan un ciclo previo de 1-2 semanas de tratamiento anti-
biótico frente a los gérmenes que esté colonizado, debiendo Recuerda...
reducirse el tiempo total de la anestesia y estimular la tos. Características clínicas típicas de la FQ, según la edad del paciente:
• RN-1mes: íleo meconial e ictericia prolongada.
• Hasta los 2 años: esteatorrea, retraso ponderoestatural, deshidra-
Nutricional
tación con alcalosis hiponatrémica e hipoclorémica e infecciones
• Dieta: los lactantes evolucionan bien con fórmulas habituales; respiratorias de repetición.
posteriormente requieren fórmulas hipercalóricas e incluso • 2-12 años: infecciones respiratorias de repetición, bronquiecta-
alimentación nocturna por sonda nasogástrica, enterostomía sias, pólipos.
percutánea o nutrición parenteral. • >12 años: insuficiencia respiratoria, bronquiectasias, HTP, esterili-
dad, diabetes mellitus relacionada con la FQ, afectación hepática
• Enzimas pancreáticos: si se administran durante las comidas
y litiasis biliar.
permiten una dieta liberal. Se han relacionado dosis elevadas
de estos fármacos con estenosis colónicas que precisan cirugía.
En el diagnóstico no olvides que la primera prueba a realizar
• Suplementos vitamínicos: la vitamina K se necesita en el neo- siempre es el ionotest, independientemente de la edad del niño.
nato, en los episodios de hemoptisis y junto al tratamiento El tripsinógeno inmunorreactivo sérico solo es una prueba de
antimicrobiano intenso y la cirugía. screening neonatal.
63
Tema 6
Aparato digestivo
Autores: Salvador Piris Borregas, H. U. 12 de Octubre (Madrid), María Del Pilar Antón Martin, Phoenix Children´s Hospital (Phoenix, EE.UU.), Eduard
Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona).
Enfoque MIR - Retraso ponderoestatural.
Desde hace 5 años es el tema más preguntado de Pediatría. Debes - Esofagitis: irritabilidad (dolor o ardor retroesternal), rechazo
conocer los aspectos clínicos y diagnósticos de las principales enfer- de las tomas y anemia ferropénica por sangrado digestivo.
medades, entre ellas, enfermedad celíaca, estenosis hipertrófica de - Síndrome de Sandifer: opistótonos y otras alteraciones
píloro, megacolon agangliónico, invaginación intestinal y Meckel. de la postura de la cabeza en relación con RGE. La posición
de la cabeza actúa como mecanismo de protección de la
vía aérea o para disminuir el dolor por el RGE.
6.1. Reflujo gastroesofágico
Paso del contenido gástrico al esófago. También denominado

calasia o reflujo libre a través del esfínter esofágico inferior
incompetente.
La incidencia es de 1/300. Comienzo neonatal y mejoría con
la edad (MIR). Existe mayor incidencia en niños con parálisis
cerebral infantil, síndrome de Down y retraso del desarrollo.
Patogenia
La competencia del esfínter esofágico inferior depende de:
• Posición abdominal del esfínter: la porción infradiafragmática

corta favorece el reflujo.
• Ángulo de inserción del esófago en el estómago (ángulo de
His) menos agudo.
• Presión del esfínter: disminución del tono de forma intermi-
tente durante el llanto, la tos o la defecación; más raramente
dilatación crónica (común en la esofagitis).
Figura 1. Esofagitis por reflujo gastroesofágico.
Clínica
• Reflujo gastroesofágico fisiológico/madurativo (RGE) o

Diagnóstico
regurgitaciones del lactante (MIR).
- Vómitos atónicos o regurgitaciones excesivas durante las
• Clínico: la respuesta al tratamiento confirma el diagnóstico.
primeras semanas de vida, que se resuelven espontánea-
mente en la mayoría de los casos hacia los 2 años (mo- • pHmetría: técnica más sensible y específica que cuantifica el
mento en que el niño adopta con mayor frecuencia una RGE (MIR). Es la técnica de elección para el diagnóstico de
posición erecta y toma alimentos más sólidos). Puede per- RGE. Existen otras técnicas como la impedanciometría que
sistir hasta los 4 años. permiten detectar RGE alcalino pero todavía no existen valo-
res de referencia en pediatría.
- Retraso del vaciamiento gástrico asociado.
• Esofagografía con bario bajo control radioscópico: el reflujo
- No existe retraso ponderoestatural ni otras complica-
persistente se va a considerar patológico. Servirá también
ciones.
para descartar la hernia de hiato asociada, viéndose los plie-
• Enfermedad por RGE (MIR). gues gástricos por encima del cardias (se ven mejor si el esó-
fago está colapsado), las estenosis o los datos indirectos de
- Neumonías por aspiración.
la esofagitis (mucosa irregular).
- Rumiación: asocia movimientos repetidos de la cabeza y
• Esofagoscopia con biopsia: diagnóstico de confirmación de la
falta de medro. Puede verse influenciada por factores psi-
esofagitis.
cológicos, RGE o hernia de hiato.
64
Tema 6 · Aparato digestivo
Tratamiento Diagnóstico
• Inicialmente optar por tratamiento conservador, mante- • Palpación de la oliva pilórica, masa dura, móvil, por encima y
niendo de forma semiincorporada a los lactantes, sobre todo, a la derecha del ombligo, por debajo del reborde hepático. Se
tras las tomas, o erectos a los niños más mayores. palpa mejor tras el vómito (cuando la musculatura abdominal
se relaja) y en niños desnutridos.
• Espesar la fórmula con cereales (disminuye el llanto y el volu-
men del vómito). • Onda peristáltica gástrica que progresa a lo largo del abdomen.
• Inhibidores de la bomba de protones: de elección en el mo- • Ecografía (MIR 18, 158; MIR 14, 173; MIR 11, 151; MIR 09, 182):
mento actual. de elección (sensibilidad 90%). Se aprecia un grosor de la
musculatura pilórica >4 mm o longitud global >14 mm.
• Antiácidos, antiH2.
• Radiografía con bario: conducto pilórico alargado, protube-
• Procinéticos; metoclopramida, domperidona. No de primera
rancia de éste hacia el antro (“signo del hombro”) y líneas
elección porque pueden producir aletargamiento, inquietud
paralelas de bario en el interior del conducto (“signo del do-
y síntomas extrapiramidales.
ble tracto”). En la actualidad en desuso.
• Tratamiento quirúrgico (funduplicatura de Nissen): en enfer-
• RX abdomen: “burbuja aérea única” (casos extremos).
medad por reflujo gastroesofágico que no responde al trata-
miento médico.
Tratamiento
6.2. Estenosis hipertrófica de píloro
Pilorotomía de Ramstedt (MIR)
Causa más frecuente de vómito no bilioso en el neonato, con Pequeña sección transversal de la musculatura con herniación
una incidencia de 3/1000 RN vivos. La incidencia aumenta en de la mucosa. En el 50% de los casos existen vómitos postope-
niños de raza blanca, varones (MIR), grupo sanguíneo B y O, ratorios por edema del píloro; si son persistentes hay que pensar
primogénitos y con antecedentes familiares, sobre todo mater- que la pilorotomía es incompleta, se ha producido una gastritis,
nos, de EHP. Se asocia a otras malformaciones congénitas como un RGE u obstrucción. La dilatación con balón mediante endos-
la fístula traqueoesofágica. copia es satisfactoria en los lactantes que vomitan constante-
La estenosis hipertrófica de píloro no se relaciona con el poli- mente por pilorotomía incompleta.
hidramnios.
Etiología
Desconocida, aunque se han implicado distintos factores (iner-

vación muscular anormal, administración de PGE, gastroenteritis
eosinófila, trisomía 18, síndrome de Turner y otros síndromes).
Anatomía patológica
Hiperplasia e hipertrofia del músculo liso del antro gástrico

hasta el duodeno.
Figura 2. Pilorotomía.
Clínica
6.3. Invaginación intestinal

El primer síntoma es el vómito no bilioso (MIR 15, 172; MIR),
tras las tomas o de forma intermitente, sin náusea previa pero
en escopetazo. Incidencia: 1-4 /1000 niños.
Después del vómito el niño queda irritable por hambre. Puede Intususcepción de una porción del tubo digestivo dentro de un
aparecer desde la primera semana, siendo típico sobre los 21 segmento inmediatamente caudal a él arrastrando el mesenterio
días, o incluso retrasarse hasta el 5.º mes (MIR). al interior del asa envolvente, lo que obstruye el retorno venoso.
Asocia pérdida de HCl progresiva dando lugar a una alcalosis Se congestiona la porción invaginada llegando a producir gan-
metabólica hipoclorémica. El potasio suele mantenerse aunque grena intestinal y shock.
existe una tendencia a difundirse al espacio intracelular como Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal desde los
respuesta a un hiperaldosteronismo, que pretende compensar 3 meses a los 6 años, siendo raro en el RN. Ocurre sobre todo
la hiponatremia (MIR). Además podemos encontrar ictericia en varones (4:1). La localización más frecuente es ileocólica y la
(que suele resolverse tras el tratamiento) por descenso de la ileoileocólica. Las menos habituales son las formas ileales exclu-
glucoronil-transferasa y diarrea. sivas, que suelen aparecer de forma insidiosa tras laparotomías
y requieren resección.
65
Etiología • Ecografía (MIR): diagnóstico de elección. Masa tubular en

proyecciones longitudinales con un aspecto de diana o “do-
nut” en los cortes transversales.
Idiopática. Se ha relacionado con infección por adenovirus, oti-
tis media aguda, gastroenteritis aguda o infección respiratoria
superior, púrpura de Schönlein-Henoch, hematoma intramural, Tratamiento (MIR 13, 34)
deshidratación en pacientes con FQ, tumores, hemangiomas,
cuerpos extraños, parasitosis, fecalitos y tras quimioterapia.
Reducción con neumoenema (menor riesgo de perforación)
o hidroenema, con control ecográfico, y más raramente con
Clínica (MIR 13, 33; MIR) enema con bario bajo control radiológico. El éxito es del 75-
80% de los casos si se realiza antes de las 48 h del comienzo
del cuadro.
Dolor abdominal súbito, de tipo cólico, acompañado de flexión
de los miembros inferiores junto a llanto aparatoso. A medida Está contraindicado en casos de sospecha de sufrimiento intesti-
que progresa, el niño queda aletargado e incluso con alteración nal, como clínica de duración mayor de 48 h, signos de irritación
del estado de conciencia. Son frecuentes los vómitos que aca- peritoneal o perforación (neumatosis intestinal) o pre-shock.
barán haciéndose biliosos con ausencia de deposiciones. Al pro- En estos casos estará indicada la cirugía urgente.
gresar el cuadro pueden eliminar heces con sangre roja y moco El uso de antibióticos no es obligatorio pero puede hacerse pre-
(“en jarabe de grosella”) (MIR). vio a la reducción o perioperatorio.
Pronóstico
La invaginación no tratada en el lactante es a menudo mortal.

El pronóstico depende de la duración de los síntomas antes de
la reducción. No es infrecuente la reducción espontánea du-
rante el preoperatorio. El índice de recurrencia tras las reduccio-
nes con enema es del 10% y tras la cirugía del 2-5%.
6.4. Divertículo de Meckel
Persistencia de restos del saco vitelino embrionario o conducto

onfalomesentérico. Es la malformación gastrointestinal congé-
nita más frecuente afectando al 2-3% de los lactantes. Se pro-
duce una evaginación a modo de divertículo (contiene túnica
muscular) del íleon a lo largo del borde antimesentérico.
Figura 3. Invaginación intestinal.
Exploración física
Masa dolorosa en hipocondrio derecho (70% de los casos), dis-

tensión abdominal y heces sanguinolentas en el tacto rectal.
La invaginación intestinal puede recidivar, siendo más frecuente
tras reducción hidrostática, sobre todo en las primeras 24 h. La
invaginación crónica suele observarse durante o después de una
enteritis aguda. Rara vez se prolapsa por el recto.
Figura 4. Divertículo de Meckel.

Diagnóstico
Clínica
• Rx abdomen: zona redondeada densa en la zona de la inva-
ginación (colon derecho) y distensión de asas en el hemiab-
domen izquierdo. En desuso en la actualidad. Suele aparecer en los dos primeros años de vida. La mayoría
de los divertículos sintomáticos están revestidos por mucosa
• Enema opaco: defecto de llenado en forma de copa en la ectópica secretora de ácido, que provoca rectorragias indolo-
zona de avance del bario cuya progresión se ve obstruida ras e intermitentes (MIR) por la ulceración de la mucosa ileal
por el segmento invaginado. En ocasiones puede verse una adyacente sana, muchas veces microscópicas, dando lugar a
columna filiforme central del bario en la luz comprimida de anemia crónica.
dicho segmento y un delgado anillo de bario atrapado alrede-
dor del intestino invaginado (“signo del muelle enrollado”). En otras ocasiones produce dolor abdominal e incluso invagi-
En desuso en la actualidad. nación intestinal (sirviendo de cabeza). Estos casos se asocian
66
a diverticulitis, perforación, invaginación o vólvulo. En la edad el gen RET (esencial en la etiología del carcinoma medular de
adulta suelen ser asintomáticos. tiroides familiar) el más relevante. También se ha relacionado a
nivel oncológico con el neuroblastoma y el síndrome de neopla-
sia endocrina múltiple tipo 2 (MIR 18, 156).
Diagnóstico (MIR 17, 177)
Clínica
• Rx abdomen simple o con bario: no es útil.
Retraso en la eliminación del meconio y posteriormente estreñi-
• Gammagrafía con pertecnetato de Tc99: técnica más sensible. miento crónico. En algunos pacientes aparecen vómitos biliosos
Las células secretoras de moco de la mucosa gástrica ectó- o fecaloideos, junto a signos de deshidratación. La lactancia
pica captan el pertenectato, realzándose si administramos al materna da lugar a deposiciones más blandas pudiendo retrasar
mismo tiempo cimetidina, glucagón y gastrina. el diagnóstico.
El fallo de medro y la hipoproteinemia por enteropatía pierde
• Otras pruebas: angiografía de la arteria mesentérica superior
proteínas son raras, ya que la enfermedad se suele detectar
y hematíes marcados con Tc99.
precozmente.
Los ataques intermitentes de obstrucción intestinal pueden dar
Tratamiento lugar a enterocolitis con fiebre, diarrea e incluso perforación
intestinal.
Cirugía en los sintomáticos.
Exploración
Distensión abdominal y palpación de restos fecales en fosa iliaca
6.5. Trastornos de la motilidad intestinal
izquierda; el tacto rectal muestra un recto vacío con tono del
esfínter anal normal.
Estreñimiento funcional
Diagnóstico
Suelen ser niños mayores de 2 años, con retención fecal volun-
taria al retirar el pañal, distendiendo progresivamente todo el • Rx abdomen: disminución del calibre del colon afecto, con au-
colon. Suele haber encopresis, en el tacto rectal solemos encon- sencia de aire distal, dependiendo del grado de obstrucción.
trar la ampolla rectal llena de heces y la manometría es normal.
No existe retraso ponderoestatural. Suelen aparecer fisuras que • Enema opaco: colon distal obstruido de menor calibre (por
sangran con la deposición (MIR). falta de relajación del intestino aganglionar) y proximal dila-
tado normal. Existe un retraso en la eliminación del contraste.
El tratamiento se basa en restablecer el tránsito intestinal nor-
mal y depende de la fase en la que nos encontremos: • Manometría anorrectal (MIR): la distensión rectal no provoca
la caída de la presión del esfínter anal interno o existe un
• Fase de desimpactación fecal: puede desimpactarse con ene-
aumento paradójico. Una manometría normal excluye el
mas, pero en la actualidad se prefiere la desimpactación por
diagnóstico.
vía oral con la utilización a dosis altas de laxantes (general-
mente polietilenglicol). • Biopsia rectal: diagnóstico de confirmación. Haces nerviosos
hipertróficos con tinción positiva para acetilcolinesterasa, así
• Fase de manteniento: dosis más bajas de laxantes (si hemos
como ausencia de células ganglionares. Debe realizarse ale-
usado polietilenglicol para la desimpactación se continuará
jada unos dos cm de la línea pectínea para evitar la zona
con éste) durante un mínimo de 2-3 meses junto con esta-
aganglionar normal del borde anal. En la zona previa a la
blecimiento de medidas higiénico-dietéticas.
dañada suele existir una hipertrofia muscular.
Megacolon agangliónico congénito

(enfermedad de Hirchsprung)
Ausencia total de la inervación parasimpática intramural (plexo

mientérico de Auerbach y plexo submucoso de Meissner) (MIR)
desde el esfínter anal interno extendiéndose en sentido proximal
en longitud variable. De manera compensatoria se produce hi-
pertrofia del parasimpático extramural con aumento de las ter-
minaciones nerviosas en el intestino aganglionar, dando lugar al
aumento de acetilcolina, que provocará una ausencia de relajación
del segmento afecto. En el 75% de los casos afecta a recto-sigma.
Afecta con más frecuencia al sexo masculino (4:1), rara vez
aparece en el prematuro y es más frecuente con antecedentes
familiares de enfermedad de Hirschsprung. Puede acompañarse
de otros defectos congénitos (Down, Lawrence-Moon-Bardet-
Biedl y alteraciones cardiovasculares).
Aunque su etiología es aún desconocida, se han descrito hasta
el momento once genes en diferentes cromosomas cuyas mu-
taciones pueden estar relacionados con la enfermedad, siendo Figura 5. Enema opaco en paciente con enfermedad de Hirschsprung.
67
Diagnóstico diferencial las deposiciones. En la porción distal de intestino delgado

o proximal del colon, el inicio es insidioso, con periodos
• Íleo meconial, tapón meconial y atresia intestinal en el RN.
de dispepsia con heces blandas o explosivas y líquidas que
• Megacolon funcional o estreñimiento funcional. pueden llegar a provocar afectación del estado general y
aplanamiento de la curva ponderal. Los lactantes afectos
de proctocolitis asocian deposiciones mucosanguinolen-
Tratamiento (MIR 10, 175) tas, pero generalmente con muy buen estado general, sin
Cirugía: resección completa del segmento aganglionar y anas- apenas repercusión en su desarrollo. El pronóstico con la
tomosis en uno o dos tiempos (MIR). Con el tratamiento, el dieta de exclusión, o en el caso de que esté alimentado al
pronóstico es generalmente satisfactorio y con el tiempo la ma- pecho, retirada de la leche de vaca a la madre, es excelente
yor parte de los niños consiguen la continencia. (la proteína suele ser tolerada en la mayoría de los casos al
año de edad).
- Enteropatía inducida por proteínas: aparece habitual-
6.6. Alergias alimentarias
mente en torno a los 12 meses. La manifestación clínica
consiste en diarrea, con vómitos asociados en ocasiones,
La alergia alimentaria se presenta alrededor del 3% durante los que provocan un síndrome malabsortivo en la mayoría
3 primeros años de vida. de los casos. Se inicia pocas semanas después de la in-
Causa más frecuente de alergia alimentaria en los lactantes son troducción del alimento causal, afectando al crecimiento
las proteínas de la leche de vaca. del lactante tanto en peso como en talla. El alimento más
frecuente causal es la leche de vaca, pero se han descrito
La proteína implicada es la β-lactoglobulina, aunque también
casos con arroz, soja, huevo, pollo y pescado. Tiende a
pueden provocarlo la α-lactoalbúmina y la caseína. En segundo
resolverse hacia los dos años de edad.
lugar y muy asociada con la primera, la alergia al huevo, siendo
la clara de huevo (ovoalbúmina y ovomucoide) más alergénica
que la yema. Diagnóstico
Tipos de alergias alimentarias Clínico. Se confirma con la desaparición de los síntomas tras
retirar el alimento y la posterior provocación con el alimento
(en medio hospitalario).
• Alergia mediada por IgE (hipersensibilidad de tipo I).
En el caso de tratarse de alergia (y no intolerancia), pueden ser
• Alergias de mecanismo mixto. Pr ejemplo, las enteropatías positivos el prick test cutáneo y el test RAST (test de inmunoab-
eosinofílicas. sorción: determinación de Ac tipo IgE).
• Alergias no mediadas por IgE o clásicamente denominadas in-
tolerancias alimentarias (este último término está en desuso). Tratamiento
Clínica Evitar el alimento alergénico.

En caso de alergia a las proteína de la leche de vaca: fórmulas
Cutánea, respiratoria o digestiva (la más frecuente, sobre todo con hidrolizado de PLV o con proteína de soja, aunque hay es-
intestinal). tudios que afirman que un 30% de los niños con alergia PLV lo
son también a las proteínas de la soja. En casos seleccionados
• Mediada por IgE: asocia clínica digestiva, con dolor abdomi- en los que se sospeche alergia alimentaria múltiple se ha utili-
nal, nauseas, vómitos o diarrea y con manifestaciones extradi- zado el cromoglicato sódico (MIR).
gestivas como urticaria, angioedema, atopia o asma. Pueden
debutar como un shock anafiláctico. Recordar que ante un
shock anafiláctico es fundamental una buena actuación ABCD Pronóstico
y no retrasar el uso de adrenalina 1/1000 i.m (MIR 14, 180;
MIR 13, 163). Además en un segundo término se pondrán
antihistamínicos si persiste urticaria tras adrenalina, bronco- La mayor parte de las manifestaciones clínicas desaparecen al
dilatadores de acción rápida si dificultad respiratoria y/o sibi- tercer día aunque algunas pueden durar semanas. En la mayor
lancias y corticoides sistémicos. parte de los casos de alergia a las proteínas de la leche de vaca
la intolerancia remite hacia los 3 años. A la hora de reintroducir
• No mediada por IgE (más frecuentes): la más frecuente es la el alimento se hace en dosis mínimas crecientes, según tole-
intolerancia a proteínas de leche de vaca (PLV) o ente- rancia. En alergia a PLV y huevo persistentes en el tiempo se
ropatía sensible a PLV (MIR 19, 176; MIR 16, 156). Existen puede plantear protocolos de desensibilización alimentaria. Las
distintas formas de manifestación: alergias a otros alimentos suelen persistir más tiempo.
- Enterocolitis alérgica o enterocolitis grave por PLV
(MIR 18, 163; MIR 10, 170): aparece en las primeras se-
manas de vida (2-8 semanas de vida), generalmente desen- 6.7. Diarrea crónica
cadenada por leche de soja o proteínas de leche de vaca,
pero también en alimentados al pecho. La clínica varía de- Denominamos diarrea al aumento de excreción fecal diaria
pendiendo de la porción intestinal afectada; si es intestino (por mayor cantidad de agua en las heces) y con volumen de
delgado cursa con vómitos intensos tras la ingesta del ali- heces >10 g/kg/día. Se considera aguda cuando dura <2 se-
mento causante, afectación del estado general, palidez, hi- manas (la causa más frecuente es la infección por Rotavirus) y
potonía, deshidratación y letargia, con alteraciones o no de crónica cuando dura >2 semanas. Se puede dividir en varias
68
categorías, según los mecanismos que conllevan, pero los más mejoran con rapidez al disminuir la ingesta de sacarosa a
importantes son: cantidades mínimas.
Diarrea osmótica Diarrea secretora
Existencia de solutos no absorbibles en el tubo digestivo. Remite Activación de mediadores intracelulares que estimulan la secre-
con el ayuno y las heces presentan un pH bajo con positividad ción activa de cloruro por las células de la cripta e inhiben su
para sustancias reductoras. absorción. Se caracteriza por heces muy voluminosas, acuosas y
el análisis de éstas revela un aumento de Na y Cl. No cede con
el ayuno. Por ejemplo, en las diarreas infecciosas enterotoxigé-
Diagnóstico (MIR) nicas (cólera, E. coli) o presencia de péptidos vasoactivos.
• Detección de cuerpos reductores en las heces (clinitest): ≥2
cruces. La sacarosa no es un azúcar reductor, por lo que si
se sospecha intolerancia hay que hidrolizar previamente la Diarrea inflamatoria
muestra con ácido clorhídrico.
• Determinación de pH fecal. Deposiciones con sangre y moco habitualmente con pérdida
de peso en el contexto de una EII. Pico de aparición en la edad
• Determinación de ácido láctico en heces. pediátrica en la adolescencia.
• Test del hidrógeno espirado + tras sobrecarga oral de azúcar.
• Biopsia intestinal. Diarrea por alteración en la motilidad intestinal
Causas más frecuentes Tanto en casos de aceleración del tránsito intestinal como por
enlentecimiento, ya que en este último caso puede ocasionar
• Déficit congénito de enterokinasa: la enteroquinasa en
un sobrecrecimiento bacteriano, causante de diarrea.
un activador esencial de los tripsinógenos pancreáticos. Su
déficit da lugar a una alteración de la actividad proteolítica
del páncreas. 6.7.1. Diarrea crónica inespecífica
Provoca malabsorción de proteínas, con diarrea intensa y fallo
de medro al poco de nacer, así como hipoproteinemia.
Incapacidad del intestino grueso para generar productos, pro-
La actividad de la lipasa y de la amilasa es normal, aunque ducir movimiento y absorber líquidos. Por lo general aparece en
puede haber esteatorrea. El tratamiento se hace con enzimas los niños de 1-3 años, con buen aspecto, sin pérdida de peso,
sustitutivas pancreáticas, a dosis menores que en la insufi- estado nutricional normal y ausencia de grasas en las heces.
ciencia pancreática.
Hacen del orden de 3-10 deposiciones al día, que presentan
• Déficit de disacaridasas: lesiones difusas del epitelio intesti- un aspecto acuoso marrón, a menudo con alimentos no dige-
nal que altera las enzimas del borde en cepillo de los entero- ridos, pero sin productos patológicos. Suele desaparecer antes
citos. Suele ser secundaria a infecciones o agresiones como la de los 4 años.
enfermedad celiaca, aunque puede ser de origen congénito. El tránsito es rápido, no teniendo posibilidad de endurecer las
Produce hidrólisis incompleta de los disacáridos, acumulán- heces. En algunas familias se asocia a colon irritable y dolor ab-
dose éstos en la luz del intestino distal. Las bacterias reducen dominal recidivante (MIR 10, 172), existiendo hasta en un 50%
dichos disacáridos generando ácidos orgánicos y gas hidró-
geno, que atraen agua. Se manifiesta como diarrea explosiva de los casos antecedentes de cólicos del lactante. El diagnóstico
postprandial con heces ácidas (pH <5,6) que suelen escoriar es clínico y de exclusión. Hay que tranquilizar a los padres, ya
las nalgas. Puede producirse también distensión abdominal, que es un trastorno benigno y autolimitado (MIR).
borborigmos y dolor cólico (MIR). Las más frecuentes son
déficit de lactasa y de sacarasa-isomaltasa.
6.8. Enfermedad celiaca
- Déficit de lactasa: la actividad de la lactasa se eleva en
fases tardías de la vida fetal y empieza a disminuir después
Trastorno inmunológico (alergia permanente al gluten no me-
a los 3 años de edad, por lo que se puede predecir una
diada por IgE) cuyo desencadenante es el contacto de la mu-
intolerancia a la lactosa en lactantes muy prematuros
cosa intestinal con determinados péptidos presentes en el trigo
y en algunos niños mayores. Hasta el 85% de los adultos
(la gliadina), la cebada (hordeína), el centeno (secalina) o el tri-
de raza negra que viven en EEUU y el 15% de los de raza
ticale (híbrido sintético de trigo y centeno) y que afecta predo-
blanca presenta déficit de lactasa. También existen casos
minantemente a las asas proximales del duodeno. La avena es
de déficit congénito.
controvertida, pues actualmente se admite que no contiene el
La clínica comienza tras la ingestión de lactosa, aunque antígeno, pero a menudo está contaminada. El arroz, la soja y
no siempre se observa una relación temporal clara entre el el maíz no son tóxicos (MIR).
dolor o la diarrea y la ingesta de leche.
El tratamiento consiste en retirar la leche de la dieta y apor-
tar preparados de lactasa. Patogenia (MIR)
- Déficit de sacarasa-isomaltasa: déficit congénito de

disacaridasas. Es relativamente frecuente y autosómico La prevalencia es del 1%. Afecta por igual a niños que adultos
recesivo. El déficit aislado es asintomático. Los sujetos pero más a las mujeres (50-70%).
69
• Predisposición genética (MIR 16, 47): sólo aparece en perso-

nas con HLA DQ2 (en un 95%) y HLA DQ 8 (el 5% restante), A
pero personas con dichos haplotipos pueden no desarrollar
nunca la enfermedad por lo que son necesarios también fac-
tores ambientales.
• Toxicidad directa del gluten: reside en determinadas secuen-
cias de aminoácidos que sensibilizan los linfocitos de la lá-
mina propia del intestino, produciendo distintos anticuerpos:
IgA e IgG antigliadina y antiendomisio e IgG antirreticulina.
Los subtipos IgA son indicadores de la sensibilización al gluten.
• Factores ambientales: los síntomas pueden desencadenarse por
una gastroenteritis por adenovirus, antibioterapia, embarazo,
etc. Se ha visto una discordancia de hasta el 30% en gemelos.
B
Clínica
El modo de presentación es muy variable. La edad más fre-

cuente de inicio de los síntomas es entre los 9 meses y los 2
años, tras el inicio de la ingesta del gluten. La enfermedad de-
buta, clásicamente, con la aparición de diarrea insidiosa, con
heces voluminosas y brillantes, dolor y distensión abdominal,
fallo de medro, debilidad muscular, edemas, irritabilidad, vómi-
tos y anorexia (síntoma más frecuente) (MIR).
Otras formas de presentación más atípicas incluyen el estreñi-
miento, prolapso rectal, atrofia muscular, artritis, acropaquias,
estomatitis aftosa, anemia ferropénica, hipertransaminasemia o Figura 6. A. Vellosidades intestinales normales. B. Vellosidades intestinales
dolor abdominal crónico (más frecuentes en niños más mayores). atróficas en enfermedad celíaca (MIR 15, 33).
Un tercio sufren insuficiencia pancreática aguda al diagnóstico
Esto es debido a que la lesión mucosa puede inducir la dismi-
nución de hormonas pancreatotróficas (secretina y CCK), pro- Diagnóstico (MIR 17, 82)
vocando una alteración en la digestión de las grasas y proteínas
(más frecuente a menor edad). • Laboratorio: anemia, hipoproteinemia, hipogammaglobuline-
mia y déficit de hierro, de folato, de β-carotenos, de calcio y
de vitaminas D y K. También se suele encontrar un aumento
Asociaciones
leve de transaminasas.
• Test serológicos (MIR): Ac antigliadina, antitransglutaminasa
Existen una serie de entidades frecuentemente asociadas en las
tisular y antiendomisio (MIR). Los Ac antitransglutaminasa y
que debe descartarse la existencia de una enfermedad celiaca:
antiendomisio tienen ambos un excelente perfil de sensibili-
déficit selectivo de IgA, DM tipo I, síndrome de Down, tiroiditis
dad y especificidad, similar entre ellos y >90-95%. Sin em-
autoinmune, dermatitis herpetiforme.
bargo, debido a su mejor coste-efectividad, el test serológico
Otras asociaciones menos frecuentes (asociaciones no demos- de primera elección son los Ac antitransglutaminasa (MIR). Es
tradas) incluyen: artritis reumatoide crónica, hepatitis tóxica, necesario titular al diagnóstico la IgA total para evitar falsos
neuropatías, uveítis, colitis linfocítica, colitis colágena, colitis negativos ya que los antitransglutaminasa son anticuerpos
ulcerosa, hipoesplenismo o colangitis esclerosante primaria. antiIgA y en la enfermedad celíaca se puede asociar un défi-
cit de IgA selectivo. Ante un déficit de IgA se deben solicitar
anticuerpos de clase IgG subtipo antitransglutaminasa o anti-
Anatomía patológica péptidos de gliadina desaminada (anti-DGP), ambos con una
sensibilidad/especificidad en estos casos en torno al 85%;
La biopsia intestinal es característica pero no patognomónica. sólo en caso de ser éstos negativos se validará definitiva-
Se aprecia una lesión difusa de la mucosa, con vellosidades cor- mente la serología como negativa. En niños asintomáticos es
tas y aplanadas (atrofia vellositaria), criptas profundas (hiperpla- aconsejable confirmar la seropositividad en 2 o más muestras
sia de criptas) y epitelio de superficie irregular, vacuolado, con de sangre con intervalos de 3 meses. La negatividad de los
linfocitos en la capa epitelial (infiltrado inflamatorio linfocitario anticuerpos no descarta la enfermedad (sólo la descartaría si
intraepitelial). Estos mismos hallazgos también aparecen en el no existe un riesgo aumentado de tener celiaquía y además
esprúe tropical, en el kwashiorkor, en la IPLV, en la gastroente- no existen alteraciones analíticas).
ritis eosinófila, en inmunodeficiencias y en las enteritis por Ro- • Haplotipo HLA DQ2/DQ8: la ausencia de haplotipo HLA DQ2
tavirus y Giardia Lamblia. o DQ8 descarta enfermedad celiaca con un valor predictivo
negativo del 99%.
70
• Biopsia de duodeno: se debe realizar ante la sospecha de linfoma no Hodgkin y carcinoma epidermoide de esófago. El
enfermedad celiaca (clínica o alteraciones analíticas, HLA riesgo disminuye si sigue la dieta.
DQ2/DQ8 positivo +/- anticuerpos positivos). Siempre se debe
realizar antes de la retirada del gluten.
Enfermedad celíaca en el adulto
Clínica sugerente y Ac + Las manifestaciones de la enfermedad celíaca en el adulto in-

con / sin HLA compatible cluyen aquellas consideradas “clásicas” (diarrea, anorexia, dis-
pepsia, naúseas y vómitos…), así como diferentes grados de
Biopsia intestinal malabsorción, a veces sólo de ciertos nutrientes (Fe y Ca), y tam-
sin retirada gluten + bién otras consideradas “atípicas”, como son la osteopenia/os-
teoporosis, la anemia ferropénica, la dermatitis herpetiforme o la
Retirada del gluten con mejoría estomatitis aftosa. Existe elevación de transaminasas en el 10%.
clínica y negativización de los Ac Sin embargo, el patrón clásico de la enfermedad en el adulto es
muy infrecuente hoy en día. Es más frecuente la presentación asin-
Confirmación tómatica y en segundo término las formas oligoasintomáticas.
Se debe descartar enfermedad celiaca ante un adulto con:
Figura 7. Algoritmo diagnóstico de la enfermedad celíaca. • Anemia ferropénica, especialmente cuando el estudio de san-
gre oculta es negativo.
• Osteoporosis en personas jóvenes.
En niños en los que la primera biopsia no sea concluyente, o en
aquéllos en los que se realice habiendo eliminado el gluten de la
dieta previamente, se puede recurrir a una prueba de provo- Dada la asociación con osteoporosis en los pacientes adultos
cación: se reintroduce dieta con gluten, se realiza una segunda se debe realizar una densitometría ósea al diagnóstico. Si está
biopsia para comprobar afectación histológica (además de va- alterada, se deberán realizar densitometrías de seguimiento.
loración clínica, analítica y anticuerpos), y por último se retira En el adulto, al contrario que en el niño, la biospia se sigue
el gluten de la dieta y se comprueba la mejoría clínica y la nor- considerando esencial para el diagnóstico (debe realizarse en
malización de los anticuerpos. La prueba de provocación está todos los casos) aunque no suficiente, y deben cumplirse una
contraindicada por debajo de los 7 años de edad (MIR 09, 185). serie de criterios para confirmar la existencia de enfermedad:
Algunas sociedades científicas pediátricas indican en la actua-
lidad que aquellos niños con clínica sugestiva de enfermedad
celiaca, genética compatible (HLA DQ2 o DQ8), anticuerpos CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE ENFERMEDAD CELÍACA
antitransglutaminasa tisular >10 veces lo normal y anticuerpos (AL MENOS 4/5 O 3/4 SI NO SE DETERMINA EL HLA)
antiendomisio positivos pueden diagnosticarse directamente de
celiacos sin necesidad de biopsia intestinal. El diagnóstico se • Síntomas típicos.
confirmará con la mejora clínica y la normalización de los anti- • Autoanticuerpos positivos a títulos altos.
cuerpos al instaurar una dieta sin gluten. En el resto de los casos • Histología típica en la biopsia de intestino delgado.
se seguirá el mismo manejo que se había descrito previamente. • Respuesta histológica a la dieta sin gluten.
• HLA DQ2 o DQ 8.
Tratamiento
Tabla 1. Criterios diagnósticos de enfermedad celíaca.
Retirada completa del gluten de la dieta de por vida (MIR 15, 34;
MIR). La respuesta clínica es gratificante y en la mayoría de los La prueba diagnóstica por excelencia, por tanto, será la en-
casos la mejoría se produce a la semana de iniciar el tratamiento. doscopia digestiva alta con toma de biopsias duodenales;
El incumplimiento de la dieta puede dar lugar a un linfoma pero ante la normalidad de la misma, si la sospecha es muy alta,
intestinal tardío. se deberá pedir una cápsula endoscópica (MIR 18, 85). La pre-
sencia de úlceras yeyunales son características de la enfermedad
Si no se obtiene mejoría debe descartarse: diagnóstico inco-
celíaca, aunque no patognomónicas, e indican refractariedad al
rrecto, incumplimiento de la dieta (causa más frecuente
tratamiento y/o evolución tórpida.
(MIR)), desarrollo de un linfoma intestinal (5%), esprúe colá-
geno, yeyunitis crónica no granulomatosa, déficit de lactasa o La determinación HLA se realiza en casos con histología con-
colitis linfocítica concomitantes. flictiva o anticuerpos negativos, y su valor predictivo negativo
es del 99%.
El incumplimiento de la dieta es a veces involuntario, ya que
algunos alimentos pueden contener trazas de gluten que pasan La 2.ª biopsia para comprobar la respuesta histológica a la
inadvertidas por los pacientes (conservas, salsas, pastas, pro- dieta sin gluten puede obviarse si el paciente presenta histo-
ductos de charcutería… (MIR 15, 93)). logía compatible en la 1.ª biopsia, autoanticuerpos positivos, y
mejoría clínica tras la retirada del gluten.
Pronóstico
Enfermedad celiaca refractaria
Hay un riesgo aumentado de tumores (10-15% de los pacien- Sucede en el 1% de los casos de enfermedad celiaca del adulto.
tes), como linfoma T intestinal, adenocarcinoma intestinal, Se produce cuando hay persistencia de síntomas o alteraciones
71
histológicas a pesar de dieta sin gluten durante 12 meses, ha- Recuerda...

biendo descartado:
No olvides las 3 D:
• Ingesta inadvertida o subrepticia de gluten en la dieta: es la Déficit de Ig A
causa más frecuente de elevación de anticuerpos en pacientes Dermatitis herpetiforme
ya diagnosticados. Diabetes mellitus tipo I o insulinodependiente
• Error de diagnóstico.
• Intolerancia a la lactosa.
• Otras: linfoma, colitis microscópica, sobrecrecimiento bacteriano. Clínica sugerente + HLA DQ2/DQ8 Clínica sugerente + HLA DQ2/DQ8
+ anticuerpos elevados + anticuerpos negativos
La enfermedad celiaca refractaria mejora en algunos casos con
Biopsia intestinal sin retirada del Biopsia intestinal sin retirada del
corticoides. En los casos que no mejora, puede llegar a produ- gluten compatible con celiaquía gluten compatible con celiaquía
cir la muerte del paciente.
Retiramos el gluten de la dieta Retiramos el gluten de la dieta
NIÑO ADULTO Mejoría clínica y normalización Segunda biopsia tras tiempo

de los anticuerpos con dieta sin gluten
Más frecuente
presentación Diagnostico de celiaquía Mejoría de la histología
Más frecuente (no es necesaria
CLÍNICA asintomática u
presentación típica una segunda biopsia) Diagnostico de celiaquía
oligosintomática
Formas atípicas
Figura 8. Diagnóstico de la enfermedad celiaca del adulto.
Posibilidad de obviarla
si genética, serología
1.ª BIOPSIA Necesaria
y clínica compatibles
(ESPGHAN 2011)
Necesaria si dudas
Necesaria si
dignósticas, autoan-
2.ª BIOPSIA dudas diagnósticas
ticuerpos negativos o
± TEST DE (1.ª biopsia se
no presenta mejoría
PROVOCACIÓN realizó con dieta
clínica tras retirada
exenta de gluten)
del gluten
Tabla 2. Diferencias entre la enfermedad celíaca del niño y del adulto.
72
Tema 7
Nefrourología
Autores: David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Felisa Vázquez Gómez, H. U. HM Montepríncipe (Madrid). Julio Alberto Vázquez
Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid).
Enfoque MIR Sin embargo, en <2 años, las ITU pueden manifestarse inespe-
cíficamente como rechazo de la ingesta, irritabilidad, pérdida de
Hay que dominar el reflujo vesicoureteral y el escroto agudo, así peso, ictericia u orinas malolientes. Una manifestación típica es
como conocer el calendario quirúrgico. la fiebre sin foco.
7.1. Infecciones del tracto urinario (ITU) Recuerda...

Ante todo lactante menor de 2 años con fiebre sin foco,
hay que descartar ITU.
La prevalencia general de ITU en la infancia es aproximada-
mente del 7%. Es esencial diagnosticar y tratar las ITU altas,
por ejemplo pielonefritis aguda (PNA), porque en menores de
2 años se considera un factor de riesgo importante de cicatriz Laboratorio
e insuficiencia renal.
Positividad de nitritos y esterasa leucocituria en la tira de orina,
En <1 año, es más frecuente en niños (mayor frecuencia de mal-
o piuria en el sedimento son sugestivos de infección. La ana-
formaciones), sobre todo no circuncidados (MIR); en >1 años,
lítica suele realizarse ante sospecha de ITU alta, que mostraría
es más frecuente en niñas (por menor longitud uretral).
leucocitosis con neutrofilia y elevación de PCR.
Etiología
Urocultivo (diagnóstico de confirmación)
El 80% son producidas por E. coli. Otros microorganismos cau- (Ver tabla 1)
santes son gram negativos como Klebsiella, Proteus y Citrobacter; y
gram positivos como Staphylococcus saprophyticus o Enterococcus.
Las ITUs por bacterias diferentes a E. coli presentan mayor Pruebas de imagen
riesgo de cicatriz renal.
• Ecografía: primera prueba de imagen a realizar en 1.ª ITU
febril en < 2 años. Es útil para orientar otros estudios poste-
Clasificación riores. Se pueden encontrar signos como la hidronefrosis que
sugiera reflujo vesicoureteral (RVU), imágenes de posibles ci-
(Ver manual de Urología) catrices o malformaciones, así como observar complicaciones
locales (abscesos).
Diagnóstico • Gammagrafía DMSA: prueba de elección para detectar

cicatrices renales en fase crónica (>4-6 meses después de
la ITU) (MIR). En fase aguda (durante la ITU) podría ser útil
Clínica
para objetivar defectos en el parénquima sugerentes de que
La ITU en >2 años tiene manifestaciones clínicas similares al la infección ha afectado al riñón.
adulto: síndrome miccional en ITU baja; con fiebre, dolor abdo-
minal y lumbar en ITU alta.
MÉTODO DE RECOGIDA POSITIVIDAD COMENTARIO

COMENTARIO
CHORRO MEDIO
Chorro medio >105 UFC/ml
>105 UFC/ml EnEnniños
niñoscontinentes
continentes
En no continentes (<2En noaños). Evitar cultivo

continentes por alta tasa de con-
(<2 años).
BOLSA ADHESIVA PERINEAL >105 UFC/ml taminación. Si la tira es positiva por bolsa hay que confirmar y
Evitar cultivo por alta tasa de contaminación.
Bolsa adhesiva perineal >105 UFC/ml
Si lacultivar
tira es por sondaje
positiva poro bolsa
punciónhaysuprapúbica.
que confirmar y
cultivar por sondaje o punción suprapúbica.
SONDAJE VESICAL >104 UFC/ml
Sondaje vesical >104 UFC/ml
Cualquier recuento
PUNCIÓN SUPRAPÚBICA Gold standard, pero poco realizado por ser invasivo. Se usa en RNpoco
si hayrealizado
dudas con
Gold standard, pero porotras técnicas.
ser invasivo.
Punción suprapúbica Cualquier recuento
Se usa en RN si hay dudas con otras técnicas.
Tabla 1. Urocultivo para el diagnóstico de ITU en población pediátrica.
73
• Cistouretrografía miccional seriada (CUMS): solo en caso de lado izquierdo. Se encontrará dilatada la pelvis renal pero no el
sospecha de malformación del tracto urinario o para confir- uréter distal.
mar RVU. Lo más frecuente es que sea por causas intrínsecas (segmento
hipoplásico o adinámico que produce la obstrucción), aunque
también hay causas extrínsecas que comprimen el uréter proxi-
Tratamiento (MIR)
mal (por ejemplo: arteria polar renal, tumores, cirugías…).
El tratamiento es con observación o cirugía, según el grado de
Antibioterapia según perfil de resistencias locales, en general obstrucción que produzca.
con un beta-lactámico, cotrimoxazol o fosfomicina. La ITU baja
se suele tratar 3-5 días. En neonatos o ITU febril se debe pro-
longar hasta 10-14 días. Reflujo vesicoureteral (RVU) y nefropatía por reflujo
7.2. Anomalías congénitas del El RVU se define como el paso retrógrado de orina desde la
vejiga hacia el uréter y tracto superior. La orina refluyente pro-
tracto urinario (CAKUT) duce inflamación, dilatación e hiperpresión en la vía urinaria,
y predispone a ITU. Prenatalmente puede afectar al riñón en
Son un grupo heterogéneo de malformaciones del desarrollo formación y producir cierto grado de displasia renal.
embrionario. Su importancia radica en su prevalencia, ya que Es un factor de riesgo importante de cicatrices renales, HTA,
constituyen el 20-30% de las anomalías detectadas en el pe- glomeruloesclerosis focal y segmentaria, y de enfermedad renal
riodo prenatal; y en su trascendencia clínica, pues son la princi- crónica avanzada. La nefropatía por reflujo es la causa más fre-
pal causa de enfermedad renal crónica avanzada en la infancia cuente de HTA en la infancia junto con las glomerulonefritis.
(contribuyen causalmente en el 30-60% de los casos).
Tiene una prevalencia del 1%. Presenta una agrupación fa-
miliar clara, entre el 25-50% entre hermanos. Se considera la
Clasificación según su naturaleza enfermedad hereditaria con patrón autosómico dominante no
monogénica más frecuente. El screening en familiares asinto-
• Malformaciones del parénquima renal: hipoplasia, agenesia y máticos es controvertido.
displasia multiquística renal.
• Anomalías de la migración renal: ectopia renal y fusión (riñón Fisiopatología
en herradura). Existen 2 tipos de RVU:
• Anomalías del sistema excretor: estenosis de la unión pie-
loureteral (EPU), reflujo vesicoureteral (RVU), válvulas de • RVU primario: incompetencia del mecanismo valvular vesi-
uretra posterior (VUP), duplicidad pieloureteral, megauréter, coureteral o malformaciones de dicha unión (duplicidad ure-
uréter ectópico, ureterocele… teral, ureterocele, divertículos, etc.).
• RVU secundario: a procesos que aumenten la presión vesical
(vejiga neurógena, válvulas de uretra posterior), obstrucción
Hidronefrosis
por inflamación (cistitis bacteriana, cuerpos extraños, cálcu-
los) o iatrogénico tras cirugía de la unión pieloureteral.
La anomalía más frecuente es la hidronefrosis, es decir, dila-
tación del tracto urinario superior, de pelvis y cálices renales.
Clasificación de la CUMS (International Reflux Study
Suele detectarse en las ecografías prenatales. Requiere confir-
Comittee) (ver figura 1 en la página siguiente)
mación postnatal y seguimiento por ecografía. Las causas más
frecuentes de hidronefrosis prenatal son:
• Grado I. Reflujo en uréter sin dilatación.
• 1.º Hidronefrosis transitoria: es un proceso benigno de dila-
• Grado II. Reflujo hasta porción superior del sistema colector
tación que suele resolverse en la primera semana de vida sin
sin dilatación.
complicaciones posteriores.
• Grado III. Produce dilatación leve del uréter o de los cálices.
• 2.º EPU.
• Grado IV. Moderada dilatación y leve tortuosidad del uréter
• 3.º RVU.
pero sin impresiones papilares renales.
• Grado V. Gran dilatación y tortuosidad. Pérdida de morfolo-
La hidronefrosis postnatal se clasifica según el sistema DTU
gía de cálices e impresiones papilares renales.
P, que de manera ecográfica estima el riesgo de uropatía
subyacente a esa hidronefrosis (siendo DTU P0 normal/bajo
riesgo y DTU P3 alto riesgo). Valora los siguientes parámetros: Diagnóstico
diámetro de la pelvis renal (<10 mm es normal), dilatación cali-
cial, grosor y apariencia del parénquima, dilatación de los uré- • Clínica: suele debutar como hidronefrosis detectada prenatal-
teres y aspecto de la vejiga. mente, o como ITU postnatal, sobre todo en niños. En niñas
suele ser un hallazgo casual tras ITU cuando son más mayores
(2-3 años).
Estenosis de la unión pieloureteral (EPU)
• Pruebas de imagen:
Es la causa más frecuente de obstrucción del tracto uri- - Cistoureterografía miccional seriada (CUMS): es el diag-
nario en la infancia. Más frecuente en sexo masculino y en el nóstico de elección de RVU. Consiste en rellenar por son-
74
Tema 7 · Nefrourología
I II III
Riñón
Uréter
Vejiga
IV V
Figura 1. Grados de RVU.
daje la vía urinaria con un contraste radiopaco, de forma

que realizando radiografías seriadas permite visualizar la vía
urinaria. Es la prueba que mejor valora la anatomía de las
malformaciones.
Figura 2. CUMS en paciente con RVU bilateral.
- Otras pruebas diagnósticas: cistografía isotópica directa (per-
mite diagnosticar RVU con radioisótopos), ecocistografía con
contraste (prueba en auge que permite diagnosticar RVU - Niña: RVU grado III-V
gracias a un contraste ecográfico evitando la radiación). - Cualquier grado de RVU con ITUs febriles recurrentes.
- Ecografía convencional: permite valorar morfología renal y • Cirugía: intenta evitarse en grados I-II por la alta tasa de
encontrar hallazgos sugestivos de RVU como la hidronefrosis. corrección espontánea. Se realiza en casos de alto grado (IV-
- Gammagrafía DMSA: diagnostica la presencia de cicatrices V) pasados 2-3 años de vida, refractariedad a profilaxis anti-
en el parénquima renal. biótica o anomalías anatómicas que dificulten la corrección
espontánea. Las técnicas endoscópicas son de elección,
(Ver figura 2) y han ido sustituyendo a la cirugía abierta por sus resultados
similares con menor coste y morbilidad. La cirugía abierta
Evolución natural se reserva para los casos con disfunción vesical, anomalías
asociadas o frasco de la técnica endoscópica.
La incidencia de cicatrices renales y nefropatía aumenta con el
grado de RVU.
El tratamiento médico y quirúrgico NO presentan diferencias en
La edad media de desaparición del reflujo es 6-7 años.
el pronóstico renal a largo plazo. NO debe tratarse la bacteriuria
• Grados I-II: alta probabilidad de resolución. asintomática. Los urocultivos de control NO están recomendados.
• Grado III: mayor porcentaje de resolución si la edad de apari-

ción es temprana (1-2 años) y es unilateral. Válvulas de uretra posterior
• Grados IV-V: rara vez regresan, especialmente si son bilaterales.
Causa más frecuente de obstrucción uretral en niños. Se deben
a la persistencia de la membrana urogenital. Afecta sólo a va-
Tratamiento (MIR 18, 136; MIR 17, 181) rones. Producen hiperpresión en la vía urinaria deteriorando el
El tratamiento está basado en evitar las complicaciones del RVU parénquima. Se asocian a RVU en el 50% de los casos, y hasta
hasta la desaparición espontánea. el 20% evolucionan a insuficiencia renal.
Puede sospecharse intraútero como hidronefrosis bilateral y
• Medidas higiénico dietéticas: abundante ingesta hídrica, oligoamnios, o postnatalmente como masa suprapúbica con
micciones frecuentes, manejo del estreñimiento. chorro miccional débil. Se debe realizar CUMS o ecografía pe-
• Profilaxis antibiótica en dosis única nocturna (amoxicilina- rineal urgente. El tratamiento es quirúrgico.
clavulánico, cotrimoxazol, fosfomicina, etc.). Indicada en: Las consecuencias suelen ser: enfermedad renal crónica, RVU y
disfunción vesical.
- Niño: RVU grado IV-V
75
Recuerda... • Testes no palpables bilaterales: se debe hacer diagnóstico

diferencial entre ausencia testicular, hiperplasia suprarrenal
• Hidronefrosis bilateral (y oligoamnios) en neonato: válvulas de congénita (niña severamente virilizada), panhipopituitarismo
uretra posterior. y alteraciones del desarrollo sexual. El estudio incluye: ca-
• Hidronefrosis unilateral en neonato: estenosis de la unión pielou- riotipo, ecografía abdomino-pélvica, 17-OH-progesterona,
reteral. testosterona, FSH/LH/hormona antimülleriana/inhibina B.
Tratamiento
7.3. Patología testicular
Si no han descendido espontáneamente, el tratamiento es
orquidopexia laparoscópica entre los 6-12 meses de edad
Criptorquidia (MIR 10, 174) (MIR 16, 150). La terapia hormonal con beta-HCG para esti-
mular el descenso es una alternativa a la cirugía, en desuso por
Trastorno más frecuente de la diferenciación sexual de los ni- la baja tasa de éxito.
ños. Consiste en la falta de descenso fisiológico de uno o am-
bos testes en el escroto. Se encuentran localizados en algún Torsión testicular
punto de su trayecto habitual de descenso (conducto inguinal).
Al nacimiento afecta al 4,5% de los varones y al 30% de los
prematuros. Es bilateral en un 10% de los casos. Los testículos Causa más frecuente de dolor testicular en niños mayores de
descienden habitualmente antes de los 4 meses de edad. 12 años, siendo rara en edades inferiores. Se debe a la fijación
inadecuada del testículo en el escroto, por una túnica vaginal
redundante que proporciona al testículo una movilidad excesiva.
Clínica (MIR 18, 162)

Dolor intenso de inicio brusco, con síntomas vagales (náuseas,
sudoración...), que puede asociarse con el esfuerzo o con un
traumatismo, con tumefacción del escroto y ausencia del reflejo
cremastérico. Al elevar el testículo no cede el dolor (signo de
Prehn negativo). La región inguinal suele ser normal. No suele
haber fiebre ni síndrome miccional asociado.
Diagnóstico
Ecografía-doppler: prueba de elección (MIR). Valora el flujo
y la morfología del teste. En el 30% de los testes normales en
niños prepuberales puede ser difícil valorar el flujo.
Figura 3. Descenso testicular normal. Tratamiento

Cirugía urgente (MIR): detorsión y orquidopexia escrotal bilate-
Complicaciones ral (para evitar torsión del contralateral). Si han transcurrido me-
nos de 6 horas de evolución el 90% de las gónadas sobrevive,
• Esterilidad: al nacimiento son testes histológicamente norma- disminuyendo esta cifra rápidamente cuando se superan estas 6
les, pero pueden sufrir cambios en la maduración si no son tra- h. Si el teste no parece viable se realizará una orquiectomía.
tados. Tras la orquidopexia, son fértiles el 85% de los pacientes
con criptorquidia unilateral, y el 50-65% si es bilateral.
• Tumores: más frecuente el seminoma. La orquidopexia re-
duce el riesgo si se realiza a edad temprana.
• Hernia inguinal indirecta.
• Efectos psicológicos del escroto vacío.
Abordaje diagnóstico
• Teste o testes palpables no descendidos: hay que diferen-
ciar los testes verdaderamente no descendidos de los testes
“en ascensor”, que no comportan riesgo de esterilidad ni
malignidad.
• Teste no palpable unilateral: si no asocia hipospadias, se
espera hasta la edad quirúrgica. Las pruebas de imagen NO
están recomendadas de rutina. Si se asocia a hipospadias pro-
ximales o mediopeneanas, se deben descartar alteraciones
del desarrollo sexual. Figura 4. Testículo necrótico por torsión testicular de larga evolución.
76
Tema 7 · Nefrourología
Torsión de la hidátide de Morgagni Recuerda...

Las causas más frecuentes de escroto agudo son:
Causa más frecuente de dolor testicular en niños de 2 a 11 • Menores 12 años: torsión de hidátide.
años, siendo rara en adolescentes. La hidátide de Morgagni o • Mayores de 12 años: epididimitis y torsión testicular.
apéndice testicular es un resto vestigial embrionario del sistema
ductal mülleriano en el polo superior del teste. Recuerda que el signo de Prehn es positivo en las epididimitis (al
elevarlo produce algo “positivo”, quita el dolor al descansar la zona
inflamada que está a tensión) y negativo en la torsión testicular (pro-
Clínica
duce más dolor al elevarlo, al retorcerse todavía más el cordón).
Dolor sordo gradual, tumefacción e inflamación del teste y del
epidídimo con eritema escrotal. A la exploración destaca una
masa indurada de 3-5 mm en el polo superior, de coloración
7.4. Alteraciones del pene y de la uretra
azulada. Tiende a desaparecer espontáneamente a los 3-10 días.
Tratamiento
Epispadias
Reposo y analgesia con AINE durante 5 días. Si el diagnóstico es

dudoso, hay que realizar pruebas de imagen e incluso explora- Meatro uretral en la cara dorsal del pene. Secundario al de-
ción quirúrgica para descartar torsión testicular. sarrollo anormal del seno urogenital, siendo más frecuente en
varones. Puede presentarse epispadias aislado, o asociarse a
malformaciones mayores como diástasis del pubis y extrofia
Hidrocele vesical. En la mujer el clítoris es bífido y la uretra se muestra a
modo de hendidura en posición dorsal.
El tratamiento es quirúrgico a los 6-12 meses.
Acumulación de líquido en la túnica vaginal. Puede ser no co-
municante (proceso vaginal obliterado, desaparece progresi-
vamente durante el primer año de vida) o comunicante (con
proceso vaginal permeable, va aumentando de tamaño durante
Hipospadias (MIR 19, 142)
el día y disminuye por la noche; riesgo de desarrollo de una
hernia inguinal). Meato uretral en la superficie ventral del pene. Hay un desa-
Clínicamente produce una tumefacción testicular no dolo- rrollo incompleto del prepucio formando un capuchón en la
rosa, homogénea y que por transiluminación evidencia con- cara dorsal.
tenido líquido. Según la posición del meato uretral y dependiendo de que
Generalmente han desaparecido a los 12 meses, pero si son exista o no cordón fibroso, lo podemos clasificar en: glandular
grandes, están a tensión o permanecen más de 12-24 meses, (en el glande) y coronal (más frecuentes), subcoronal, medio-
se recomienda el tratamiento quirúrgico. Los hidroceles comu- peneana, penoescrotal, escrotal, perineal (más grave). Los tres
nicantes se deben tratar como las hernias inguinales indirectas. últimos son hipospadias proximales y tienen mayor frecuencia
de cordones fibrosos que incurvan el pene.
Lo más frecuente es que sean distales, siendo una anomalía
aislada. Sin embargo, sobre todo si son proximales o me-
diopeneanas, se pueden asociar a malformaciones congé-
nitas múltiples (criptorquidia, hernias inguinales, alteraciones
del desarrollo sexual, malformaciones anorrectales, síndromes
malformativos…). En estos casos, se debe realizar estudio hor-
monal, cariotipo y CUMS (ya que puede asociarse a dilatación
del utrículo prostático).
La edad ideal para proceder a la reconstrucción es entre los
6-12 meses, con cirugía en uno o dos tiempos según la exten-
sión del defecto.
Figura 5. Hidrocele.
Orquiepididimitis
(Ver manual de Urología)
Hernia inguinal
(Ver manual de Digestivo y Cirugía General) Figura 6. Epispadias e hipospadias.
77
Fimosis (MIR) Recuerda...

La circuncisión elimina la fimosis y
Imposibilidad de retraer el prepucio. Es fisiológica en el RN y reduce la incidencia de ITU y ETS.
en el 90% de los niños no circuncidados el prepucio puede
retraerse hacia los 3 años. En los casos persistentes se aplica
una crema de corticoides tres veces al día (durante 1 mes) para
ablandar el anillo fibrótico; aunque no existen ensayos clínicos
sobre su eficacia, es una práctica habitual. Si durante la micción
se rellena el prepucio, existen infecciones urinarias de repetición
o si la fimosis persiste más allá de los 3 años, se realiza circun-
cisión total o parcial.
78
Tema 8
Síndrome hemolítico-urémico
Autores: Eduard Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona). David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Salvador Piris Borregas, H. U.
12 de Octubre (Madrid).
(Ver manual de Nefrología)
79
Tema 9
Hemato-oncología pediátrica
Autores: Felisa Vázquez Gómez, H. U. HM Montepríncipe (Madrid). Eduard Mogas Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona). Ana Peña Moreno, H. G.
U. Gregorio Marañón (Madrid).
Enfoque MIR La localización más frecuente de las metástasis es la médula

ósea (MIR) (por lo que debe hacerse un aspirado como parte
Debes saber diferenciar sobre todo el neuroblastoma del tumor de del extudio de extensión), hueso, hígado y piel.
Wilms.
Clínica
9.1. Tumores en la infancia • Derivada del crecimiento local y de la enfermedad disemi-

nada:
• Leucemias (30%). - Abdominal: masa dura, fija, de tamaño variable. Puede lle-
- Agudas (97%): LLA (80%) y LMA (20%). gar a comprometer la función respiratoria o comprimir la
médula espinal o sus raíces.
- Crónicas: LMC (3%).
- Cabeza y cuello: síndrome de Horner.
• Tumores cerebrales (20%).
- Nasofaringe: epistaxis (estesioneuroblastoma).
- Tipo más frecuente: astrocitoma, seguido de meduloblas-
toma cerebeloso. También son frecuentes los craneofarin- - Párpado: hematoma lineal (MIR).
giomas (calcificaciones en forma de paréntesis) (MIR). • Síndrome opsoclono-mioclono: movimientos oculares caóti-
- Localización más frecuente: fosa posterior (infratentorial) cos, mioclonías y ataxia (paraneoplásico).
constituyendo el 60%. • HTA: por producción de catecolaminas (más frecuente en el
• Linfomas (14%): más frecuente no Hodgkin. feocromocitoma del adulto).
• Tumores del sistema nervioso simpático: neuroblastoma. • Diarrea secretora: péptido intestinal vasoactivo (VIP) (MIR).
• Tumores renales: Wilms y de partes blandas. • Síndrome de Pepper: afectación hepática difusa con aumento
de transaminasas por neuroblastoma junto a hepatomegalia
• Óseos: osteosarcoma y sarcoma de Ewing. (lactantes).
• Otros: retinoblastoma, teratoma maligno (masa presacra) (MIR). • Los síntomas no influyen en el pronóstico, aunque se ha visto
que los niños con opsoclono-mioclono pueden tener un pro-
nóstico más favorable.
9.2. Neuroblastoma
Tumor sólido pediátrico más frecuente fuera del sistema ner-

vioso central. Es la neoplasia que se diagnostica más frecuen-
temente en los lactantes y el tumor neonatal maligno más
frecuente. La edad media al diagnóstico es 2 años (90% son
menores de 5 años). La incidencia es ligeramente superior en el
sexo masculino y en sujetos de raza blanca.
Se origina en las células de la cresta neural y tienen una pre-
sentación y un comportamiento altamente variable. Se asocia a
delección del brazo corto del cromosoma 1 en la mayor parte
de los casos.
Localización
Figura 1. Síndrome de Horner en niño con neuroblastoma torácico.
• Cualquier lugar en el que exista tejido nervioso simpático,

aunque en el lactante es más frecuente en la región torácica
Diagnóstico
o cervical.
• Abdomen: más frecuente (70%), sobre todo en glándula su-
• Pruebas de imagen: ecografía (diagnóstico inicial),Rx de ab-
prarrenal o en ganglios simpáticos retroperitoneales.
domen (se pueden ver calcificaciones), TC o RMN (extensión)
• Otras localizaciones: ganglios cervicales (puede llegar a pro- → masa o múltiples masas de densidad mixta (elementos só-
ducir un síndrome de Horner), torácicos o pélvicos. lidos y quísticos) con calcificaciones (80%).
80
Tema 9 · Hemato-oncología pediátrica
• Marcadores tumorales: aumento de ácido homovalínico • Síndrome de Denys-Drash (Wilms, nefropatía y alteraciones
(HVA) y vanilmandélico (VMA) en orina (95% de los casos). genitales).
• Biopsia: diagnóstico de confirmación. Células redondas, pe- • Síndrome de Beckwith-Wiedemann (onfalocele, hemihiper-
queñas, azules, con diferenciación variable. El pronóstico va- trofia, macroglosia).
ría según la definición histológica del tipo tisular (cantidad de
estroma, grado de diferenciación de las células tumorales y
número de mitosis). Tiene tendencia a la hemorragia intra- Anatomía patológica
neoplásica, que se manifiesta por zonas de necrosis y calcifi-
cación. Tumor solitario bien delimitado y encapsulado, de forma va-
• Gammagrafía ósea / gammagrafía con I123: valoración de la riable con pequeñas zonas de hemorragia. Tiene un aspecto
enfermedad metastásica. trifásico, con presencia de epitelio, blastema y estroma, exis-
tiendo anaplasia en un 10% de los casos (responsable del 60%
de los fallecimientos). El subtipo desfavorable tiende a afectar
a pacientes mayores, que no son de raza blanca, con células
MAL PRONÓSTICO BUEN PRONÓSTICO grandes, núcleos hipercromáticos y mitosis anormales.
Estadios III y IV Estadios I, II y IVs El tumor rabdoide tiene inclusiones eosinófilas, es de gran
malignidad y aparece en personas más jóvenes. El sarcoma de
Delección 1p No delección 1p células claras del riñón (patrón fusocelular) es más frecuente
en varones y con metástasis óseas. En ambos casos hay que
Aneuploidía ADN realizar una evaluación detallada del hueso y de la médula ósea.
Diploides o tetraploides
(especialmente triploide)
↑ Enolasa sérica, ↑ ferritina Clínica

Amplificación n-myc (>10 copias)
<18 meses
Formas graves o diseminadas Masa abdominal asintomática (signo más frecuente) que rara
Amplificación de Trk A
Defectos del receptor vez cruza la línea media. Asocia dolor abdominal, vómitos o
del crecimiento nervioso ambos en el 50% de los casos, HTA (60%) por compresión de
arterial renal.
Tabla 1. Factores pronósticos en el neuroblastoma (MIR). En general los pacientes son algo mayores que en el neuroblas-
toma y parecen menos enfermos. Puede aparecer hematuria
macro o microscópica aunque es rara, policitemia (por aumento
Pronóstico de eritropoyetina) y hemorragia tras traumatismos.
La diseminación más frecuente es a pulmón, evidente en el 10-
La supervivencia actual está en torno al 55%, dependiendo de 15% de las radiografías de tórax en el momento del diagnóstico.
los factores pronósticos. La supervivencia global en estadios I y
II es del 75-95% y en estadios IV o niños mayores de 18 meses,
es del 25%. Diagnóstico
Posibilidad de regresiones espontáneas en menores de 18 me-
ses con estadios I y IVs. • Ecografía: prueba inicial.
• TC: masa no homogénea, con áreas de baja densidad que
Tratamiento indican necrosis. Las zonas de hemorragia y las calcificaciones
son menos frecuentes que en el neuroblastoma. Se establece
una clara delimitación entre el tumor y el parénquima normal
En estadios localizados: cirugía + QT (disminuye el tamaño, in- que se correlaciona con la pseudocápsula.
cluso convierte tumores irresecables en resecables).
• PAAF: si existen dudas diagnósticas, pero en general no se
En los estadios IV, debido a su mal pronóstico, se empleará
suelen hacer. No biopsiar el tumor porque la rotura de la
QT, RT, cirugía e incluso trasplante autólogo de progenitores
cápsula renal cambia el estadio.
+ inmunoterapia.
Tratamiento
9.3. Tumor de Wilms o nefroblastoma
Se tratará con QT preoperatoria, cirugía, ± QT postoperatoria y
Tumor renal más frecuente en la infancia. Afecta por igual a RT según el estadio tumoral.
ambos sexos. La media de edad de diagnóstico del tumor de
Wilms unilateral es de 3 años. Puede ser bilateral (10%) (MIR)
sobre todo en las formas familiares. Se suele asociar con ano- Pronóstico
malías congénitas (sobre todo genitourinarias), hemihipertrofia
(MIR) y aniridia (MIR), así como a diferentes síndromes:
Depende del estadio y del subtipo histológico del tumor, aun-
• Síndrome de WAGR (Wilms, Aniridia, malformaciones Geni- que es mejor en <2 años y en aquellos en que el tumor pesa
tourinarias y Retraso mental). menos de 250 gr.
81
A B
Edad media 2 años Edad media 3 años
Varón Ambos sexos
Raza blanca
Aniridia
Síndrome de Horner
y hematoma lineal
de párpado
Neuroblastoma cervical
Neuroblastoma torácico
Metástasis
en pulmón
Piel
Neuroblastoma
Metástasis
Hígado glándula suprarenal Tumor de Wilms

en riñon derecho
Hueso Neuroblastoma Hemihipertrofia
ganglios simpáticos
Médula ósea retroperitoneales
Malformaciones
genitourinarias
Figura 2. A. Neuroblastoma. B. Nefroblastoma o tumor de Wilms.
82
Tema 10
Enfermedades infecciosas
Autores: David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Salvador Piris Borregas, H. U. 12 de Octubre (Madrid), María Del Pilar Antón Martin,
Enfoque MIR
Estudia especialmente la tabla 1, que incluye un cuadro diferencial
de las distintas enfermedades exantemáticas; con ella contestarás
muchas preguntas. Atención al sarampión y la tos ferina, son pato-
logías que vuelven a emerger.
10.1. Enfermedades exantemáticas
Sarampión: Paramyxovirus (RNA)
Epidemiología
En los últimos años se han detectado brotes anuales de sa-
rampión en nuestro país. Esto es debido al fallo vacunal de un Figura 1. Manchas de Koplik.
sector de la sociedad contrario a la vacunación sistemática, lo
que ha producido una pérdida de la inmunidad de rebaño. Complicaciones
La enfermedad se limita principalmente a los menores de 12-15
meses, rango de edad previo a la vacunación sistemática. 1. Sobreinfección bacteriana (lo más frecuente) (MIR): otitis
Máximo período de contagiosidad: fase prodrómica, antes de media aguda, bronconeumonía.
la aparición del exantema, aunque el aislamiento debe mante- 2. Afectación del sistema nervioso central (es la enfermedad
nerse hasta 5 días después de la aparición del exantema. exantemática que con mayor frecuencia produce manifes-
Deja inmunidad de por vida. Aparecen Ac a los 2 días de la taciones neurológicas) (MIR):
aparición del exantema y pueden atravesar la placenta y ofrecer
inmunidad al RN durante los primeros 6 meses de vida, siendo - Meningoencefalitis sarampionosa (1/1000): se produce a
indetectables a los 9 meses de vida (aunque su efecto puede los pocos días del exantema. Se debe a la invasión del pro-
prolongarse hasta los 12 meses). pio virus del sistema nervioso central (es difícil aislar el virus
en LCR, pero la bioquímica es la de una meningitis vírica).
Clínica (MIR 12, 231) - Encefalitis aguda diseminada (MIR): de 1 a 4 semanas

de la infección. Se trata de un proceso inflamatorio suba-
• Incubación (12 días). gudo, desencadenado por la infección vírica.
• Pródromos (3-5 días): fiebre moderada, tos seca, rinitis y con- - Panencefalitis esclerosante subaguda de Dawson: entidad
juntivitis con fotofobia. En la mucosa oral (subyugal opuesta a rara. Cambios de personalidad, alteraciones en la con-
los molares inferiores) aparecen unas manchas blanquecinas ducta y rendimiento escolar, con una evolución rápida
sobre halo eritematoso, manchas de Koplik (MIR 13, 21), hacia la muerte en 2 años. Afecta sobre todo a escolares
patognomónicas del sarampión. Son fugaces y desaparecen que contactaron de forma precoz con el sarampión. Se
a las 12-18h. aprecia elevación de anticuerpos en el LCR y complejos
de Rademaker en el EEG. Tratamiento: IFN intratecal.
• Exantema (6-10 días): maculopapuloso, confluyente y rojo
intenso, que no se blanquea con la presión. Se inicia en zonas 3. Otras: neumonía de células gigantes de Hecht (MIR) por
laterales del cuello y áreas retroauriculares, y tiene tendencia invasión pulmonar del propio virus, reactivación de una TBC
descendente y centrífuga, con afectación palmo-plantar. latente, miocarditis (20% alteraciones en el ECG de forma
Coincidiendo con el exantema aparece un aumento brusco transitoria).
de la temperatura, que se mantiene hasta que florece del
todo. En el mismo orden que apareció va desapareciendo,
quedando una descamación residual furfurácea. La facies Diagnóstico
está congestiva, puede haber adenopatías y esplenomegalia. El diagnóstico se basa en identificar el cuadro clínico. Por moti-
La gravedad de la enfermedad está relacionada con la exten- vos epidemiológicos, o en caso de duda diagnóstica, se puede
sión del exantema y la duración de éste. confimar la infección mediante PCR del virus en secreciones
83
respiratorias o mediante serología. Los anticuerpos IgM frente Complicaciones

al virus (MIR 13, 22) pueden detectarse hasta un mes después
Raras en la infancia.
de la enfermedad, mientras que en las primeras 72 h existe
riesgo de falsos negativos. • Artritis: la más frecuente (MIR). Aparece en niñas pospúberes
en pequeñas articulaciones (metacarpofalángicas) y dura días
o semanas. No dejan secuelas.
Profilaxis
• Afectación neurológica: encefalitis vírica (1/6000).
(Ver tema 12.2. Vacunas)
Profilaxis
Tratamiento
Sintomático. Vitamina A (discutido).
Tratamiento
Rubéola (sarampión alemán o de los tres días):
Sintomático.
Togavirus (RNA)
Epidemiología Escarlatina
Afecta por igual a ambos sexos y la edad de aparición también está

modificada por el uso de la vacuna. Menor contagiosidad que el Etiología
sarampión, siendo máxima 7 días antes y 7 después del exantema. Estreptococo β-hemolítico grupo A o S. pyogenes. Produce tres
Confiere inmunidad permanente con paso de Ac a través de la toxinas pirógenas diferentes que pueden dar el cuadro. El esta-
placenta (en este caso protegen durante 6 meses). filococo también puede liberar las mismas toxinas produciendo
el mismo cuadro. Existen un 20% de portadores asintomáticos
en la faringe.
Clínica
• Incubación: larga, durante 14-21 días.
Epidemiología
• Pródromos: cuadro catarral leve, febrícula o fiebre moderada,
Aparece entre los 5-15 años siendo raro en <3 años. Es conta-
conjuntivitis sin fotofobia y aparición en el paladar blando de
gioso en fase aguda hasta 24 h tras el inicio del tratamiento.
las manchas de Forschneimer (no patognomónico). El signo
característico de esta enfermedad es la aparición antes del Tanto el estado de portador como la enfermedad inducen la
exantema de adenopatías retroauriculares, cervicales poste- aparición de Ac específicos contra la proteína M, que confieren
riores y postero-occipitales dolorosas a la palpación que pue- inmunidad. También pueden atravesar la placenta.
den durar más de una semana (MIR 14, 177; MIR).
• Exantema: morbiliforme, confluyente o no, de evolución rápida.
Se inicia en región retroauricular y base de implantación del
pelo con tendencia descendente y centrífuga llegando a afectar
a todo el cuerpo. Respeta palmas y plantas. Se aclara de forma
similar a cómo apareció dejando una descamación leve.
Lengua aframbuesada
Enrojecimiento
en axilas y cara
Figura 2. Exantema por rubéola. Figura 3. Lengua aframbuesada y facies de Filatov.
84
Tema 10 · Enfermedades infecciosas
Clínica nervios craneales o espinales, pudiendo reactivarse en períodos

de baja inmunidad dando lugar al herpes zóster. La varicela
• Incubación: 1-7 días.
subclínica es rara.
• Pródromos: inicio brusco con fiebre, mal estado general, ce-
falea, escalofríos y vómitos. Durante los primeros días aparece
la lengua saburral blanquecina en la que destacan las papilas • Pródromos: fiebre y malestar general, con síntomas catarra-
hipertróficas (en fresa blanca). Posteriormente se descama, les leves.
apareciendo una lengua intensamente hiperémica (afram-
• Exantema: lesiones pruriginosas a modo de brotes con una
buesada o en fresa roja). Amígdalas hipertróficas recubier-
secuencia típica: máculas → pápulas eritematosas → vesículas
tas por exudados blanco-grisáceos y enantema petequial en
blanquecinas no umbilicadas → tras 24 h se enturbian convir-
paladar blando (sugestivo de etiología bacteriana). Pueden
tiéndose en pústulas → tras su ruptura se convierten en cos-
aparecer adenopatías cervicales dolorosas (MIR 09, 184).
tras. Se inicia en el tórax y desde allí se extiende a cara, cuero
• Exantema: micropapular palpable (se palpa mejor que se cabelludo, zonas de presión (predominantes) siendo rara la
ve), rojo, que blanquea a la presión, más intenso en pliegues afectación distal. También afecta mucosas oral y genital.
donde confluyen a modo de líneas hiperpigmentadas o lí- Suele acompañarse de adenopatías generalizadas (MIR).
neas de Pastia.
El exantema es confluyente en cara, intenso en mejillas y res-
Hay algunos tipos especiales de varicela que se manifiestan en
peta el surco nasogeniano dando lugar a la facies de Filatov.
condiciones concretas:
A los 7 días se descama. Puede afectar palmas y plantas.
• Hemorrágica: asociada a trombopenia.
Diagnóstico • Bullosa: en menores de 2 años con lesiones confluyentes y
aparición de ampollas. Es poco frecuente.
El diagnóstico es clínico y se debe iniciar el tratamiento ante la
identificación del cuadro. En caso de dudas se puede recurrir a
pruebas más específicas: Complicaciones
• Detección rápida del antígeno: existen tests de detección • Sobreinfección bacteriana de las lesiones (la más frecuente):
rápida de estreptococo en frotis faríngeo. Especificidad de S. pyogenes (cutánea o neumonía) o S. aureus.
hasta un 96%. • Neumonía varicelosa: recuperación clínica rápida y radioló-
• Frotis faríngeo: más sensible y específico, aunque tarda 48 h gica más tardía (típica de adultos).
en crecer. • Encefalitis postinfecciosa: afectación cerebelosa (en este caso
mejor pronóstico).
Complicaciones • Síndrome de Reye: si se ha asociado tratamiento con ácido
• Infección vías respiratorias superiores (por extensión local de acetil salicílico.
la enfermedad).
• Focos infecciosos a distancia (por diseminación hematógena).
• Fiebre reumática (excepcional en la actualidad) o glomerulo-
nefritis postestreptocócica (tardía).
Tratamiento
Penicilina oral 10 días (macrólidos en alérgicos) (MIR). Si duda-
mos del cumplimiento adecuado está indicada la administración
de penicilina benzatina i.m. en dosis única de 600000 UI.
Varicela: VVZ (DNA)
Epidemiología
Figura 4. Lesiones típicas de varicela.
Menores de 10 años (90%).
Contagiosidad: desde 1 día antes de la aparición del exantema y
hasta que todas las lesiones están en fase de costra. Inmunidad
permanente, aunque pueden ocurrir ataques secundarios en Profilaxis
inmunodeprimidos y en vacunados. Los Ac pueden atravesar (Ver tema 12.2. Vacunas)
la placenta.
Tratamiento
Clínica
Sintomático. Evitar aspirina. El aciclovir es útil en el tratamiento
En el primer contacto se produce la varicela y posteriormente de la neumonía y en el tratamiento de la varicela en inmunode-
el virus queda acantonado en los ganglios de la raíz dorsal de primidos, sobre todo si se inicia antes del 3.er día.
85
Eritema infeccioso, megaloeritema o 5.ª enfermedad: Exantema súbito, roseola infantum o 6.ª enfermedad:
Parvovirus B19 (DNA monocatenario) (MIR) VHS-6 (MIR)
Epidemiología Epidemiología
Aparece entre los 5-15 años, con un período de contagio VHS 6 tipo A o B, este último causante del 99% de los casos de
máximo antes del exantema. enfermedad; en algunos casos VHS 7.
Aparece entre 6-15 m. No se conoce la contagiosidad. Induce
Clínica inmunidad de por vida con paso transplacentario de Ac prote-
La mayor parte de las infecciones son asintomáticas. giendo al RN durante los primeros 4 m de vida.
• Incubación: variable, de 4 a 28 días. Clínica

• Pródromos: febrícula, cefalea, síntomas de infección de vía • Incubación: 5-15 días.
aérea superior.
• Pródromos: fiebre alta con buen estado general y sin foco
• Exantema afebril que evoluciona en tres etapas: eritema aparente. Puede asociar leve faringitis, rinitis o adenopatías.
lívido en mejillas (aspecto abofeteado), exantema maculo-
papuloso escasamente pruriginoso, localizado en tronco y • Exantema (MIR 16, 154): al 3.er-4.º día desaparece la fiebre
miembros, respetando palmas y plantas y posterior aclara- de forma brusca y aparece el exantema maculopapuloso,
miento de las lesiones, dándoles un aspecto reticulado sin morbiliforme, poco confluyente, en tronco y con tendencia
descamación. centrífuga hacia miembros superiores y cuello, respetando la
cara y los miembros inferiores. Desaparece sin descamación
Suele durar varios días pero puede reaparecer con el ejercicio, ni pigmentación residual. Puede acompañarse de enantema.
baño caliente, rascado o estrés.
Diagnóstico
Complicaciones
Clínico. Es posible realizar confirmación serológica en caso
• Artritis y artralgias de grandes y pequeñas articulaciones, de duda.
más frecuentes en mujeres. Pueden cronificarse (típico en
adultos).
Complicaciones
• Abortos, hydrops neonatal o mortinatos.
• Convulsión febril (MIR).
• Aplasia medular grave en pacientes con anemias hemolíticas
crónicas (talasemia, drepanocitosis, esferocitosis). • Púrpura trombopénica idiopática.
• Cronificación en inmunodeprimidos. • Invaginaciones.
• Esclerosis múltiple.
Tratamiento
• Pitiriasis rosada (el tipo 7).
Sintomático.
Tratamiento
Sintomático.
Ganciclovir y Foscarnet en inmunodeficientes (igual que con
el CMV).
Figura 5. Aspecto abofeteado en niño con megaloeritema.
Figura 6. Exantema súbito.
86
Enfermedad de Kawasaki o Puede asociar iridociclitis, alteraciones articulares e irritabilidad

síndrome mucocutáneo ganglionar (MIR). Pueden afectarse otros órganos (vasculitis).
Es una vasculitis necrotizante de mediano y pequeño vaso Complicaciones

(arteriolas, vénulas y capilares), que afecta de manera casi cons- Afectación cardíaca en forma de vasculitis coronaria con forma-
tante a las arterias coronarias, produciendo de forma tardía ción de aneurismas. Se produce de manera tardía. A largo plazo
si no se trata aneurismas múltiples (en “cuentas de rosario”). puede complicarse con trombosis o estenosis arterial coronaria,
IAM, rotura del aneurisma, pericarditis, miocarditis, endocar-
ditis, insuficiencia cardíaca y arritmias, que pueden causar la
Etiología
muerte. Dada su gravedad, cada vez cobra más importancia el
Desconocida. Se postula como teoría la participación de un su- diagnóstico y tratamiento precoz de la enfermedad de Kawa-
perantígeno similar a la toxina del síndrome del shock tóxico saki, por lo que ante una alta sospecha, aunque no se cumplan
estafilocócico, que induciría daño endotelial por Ac (MIR). todos los criterios diagnósticos, está indicado el tratamiento.
Epidemiología Diagnóstico
Menores de 5 años, con predominio en varones. Más frecuente • Clínico: fiebre y 4 o más de los otros criterios.
en Japón. Es la causa más frecuente de cardiopatía adquirida • Analítico: leucocitosis con desviación izquierda, trombocito-
en los niños. sis, anemia, aumento de la VSG y PCR, proteinuria leve, piu-
ria, pleocitosis en LCR. Los ANA y el factor reumatoide son
negativos y el complemento suele ser normal. Bilirrubina y
Clínica transaminasas ligeramente elevadas.
• Criterios diagnósticos (MIR): • Ecocardiografía bidimensional: útil para el diagnóstico de

afectación cardíaca, que confirma el diagnóstico de enfer-
- Fiebre elevada >5 días que responde mal a antitérmicos (ac- medad de Kawasaki. Es obligatorio realizarla en el momento
tualmente este criterio es más laxo y no es necesario que la fie- del diagnóstico y a las dos semanas.
bre sea de 5 días de evolución si cumplen el resto de criterios).
• Biopsia: infiltrados inflamatorios en la media e íntima de arte-
- Conjuntivitis bilateral no purulenta. rias de mediano calibre (coronarias) con obstrucción por trom-
- Afectación mucosa orofaríngea, con labios eritematosos, bos plaquetarios. Hay que diferenciarlo de la PAN infantil.
secos y agrietados, lengua en fresa.
- Adenopatía cervical >1.5 cm, unilateral, no dolorosa ni Pronóstico
supurativa. Favorable si no hay afectación cardíaca. Mortalidad relacionada
- Exantema variable, no vesicular, de inicio en tronco. con afectación coronaria. Los aneurismas suelen desaparecer a
los 2 años en un 50% de los casos.
- Edema y/o eritema de manos y pies en fase aguda, o des-
camación periungueal en fase tardía.
Tratamiento
• Gammagloblulina i.v.: hace desaparecer la fiebre y previene
la formación de aneurismas, si se administra en los 10 pri-
Conjuntivitis meros días.
• Salicilatos a dosis antiinflamatorias en la fase febril y a dosis
Descamación de los dedos antiagregantes durante 6-8 semanas (si no hay lesiones co-
y de la palma de la mano ronarias) o hasta la desaparición de las lesiones coronarias.
• Heparina y/o dicumarínicos, si hay aneurismas grandes o
múltiples.
Labios y lengua enrojecidos
• Corticoides: en casos refractarios a tratamiento con gammag-
lobulina y salicilatos.
• Infliximab: en casos refractarios a los anteriores fármacos.
Aneurismas coronarios
Púrpura de Schölein-Henoch (MIR 13, 164; MIR)
(Ver manual de Reumatología)
Figura 7. Manifestaciones típicas de la enfermedad de Kawasaki.
87
MEGALO- EXANTEMA
SARAMPIÓN RUBÉOLA ESCARLATINA VARICELA KAWASAKI
ERITEMA SÚBITO
AGENTE Paramyxovirus Togavirus SBHGA VVZ Parvovirus B19 VHS 6 Superantígeno??
INCUBACIÓN 10-12 días 10-21 días 3 días 10-21días 1 semana 1 semana
Síntomas cardi-
Catarro con
Amigdalitis nales (fiebre,
FASE conjuntivitis y Adenopatías
febril con lengua Síndrome gripal No Fiebre conjuntivitis,
PRODRÓMICA manchas de típicas
en fresa adenopatías,
Koplik
etc.)
Niño abofetea-
CARACTE- Maculopapular, Morbiliforme,
Papular, rugoso, En brotes,
do, maculo- Maculopápulas
Maculopápulas,
RÍSTICAS DEL descendente, descendente
líneas de Pastia, vesículas,
pápulas en el en el tronco
morbiliforme,
EXANTEMA confluente facies de Filatov pruriginoso urticariforme
tronco
AFECTACIÓN
PALMO- Sí No Sí Sí
PLANTAR
Sobreinfección
OTRAS OMA, Glomerulo-
Artritis, vesicular, Artritis, aplasias Convulsiones Aneurismas
COMPLICA- neumonías, nefritis y fiebre
encefalitis encefalitis, e hidrops fetalis febriles coronarios
CIONES encefalitis, PESS reumática
neumonía, Reye
Tabla 1. Enfermedades exantemáticas (MIR 14, 177).
10.2. Tos ferina (MIR 17, 180) Diagnóstico

La clínica sugestiva en un ambiente epidemiológico puede ser
Bordetella pertussis (cocobacilo gram negativo). suficiente. Es típica la leucocitosis con linfocitosis absoluta al
final de la fase catarral, ya que la bacteria libera una exotoxina
estimulante de los linfocitos (MIR 09, 183).
Epidemiología
La prueba diagnóstica de elección actualmente es la PCR en
Suele producirse en menores de 1 año, con mayor incidencia en aspirado nasal para la detección de la Bordetella.
niñas. Contagiosidad máxima en los primeros días de la enferme- La detección en sangre de IgG antifactor estimulante de los linfo-
dad y puede persistir hasta 6 semanas después. No suele conferir citos es la técnica más sensible y específica para su diagnóstico.
inmunidad duradera. También se considera una causa frecuente
También puede recogerse un frotis faríngeo y cultivar el germen
de tos en adolescentes y adultos (sobre todo ancianos).
responsable en medio de Bordet-Gengou.
Además de la pertussis, también pueden producirla Bordetella
parapertussis y bronchiseptica, dando lugar a cuadros más leves
y breves. Complicaciones
• Neumonía (la más frecuente): responsable del 90% de los fa-

Clínica llecimientos en menores de 3 años, sobre todo si se produce
sobreinfección bacteriana.
• Pausas de apnea en lactantes con riesgo de muerte.
• Fase catarral con febrícula (hasta 2 semanas).
• Convulsiones u otras complicaciones neurológicas.
• Fase de tos paroxística: accesos de tos paroxística
durante una misma espiración, con ruido final inspi- • Prolapso rectal, hemorragia subconjuntival, epistaxis, hernia
ratorio o “gallo”. umbilical.
Están desencadenados por el estornudo, ejercicio, • Tos ferina maligna: cuadro grave de tos ferina de muy mal
sugestión, ingesta de agua o comida. Se acompaña pronóstico con afectación multisistémica.
de congestión facial, lagrimeo, protusión lingual con vómitos
o pausas de apnea (MIR). En los niños menores de 2 años
pueden aparecer convulsiones.
88
Pronóstico
Más grave a menor edad, alcanzando una mortalidad del 40%
en menores de 5 meses. Las principales causas de mortalidad
son la neumonía y las alteraciones neurológicas.
Criterios de ingreso hospitalario (por mayor riesgo de complica-
ciones): pacientes <12 semanas de vida, prematuros, niños con
patología de base.
Profilaxis
Tratamiento
Con macrólidos: azitromicina 5 días (pauta más usada), cla-
ritromicina 7 días, o eritromicina 14 días (MIR 10, 173). Si se
administra en los primeros 14 días de la enfermedad disminuye
el período de evolución de la enfermedad, pero si se administra Figura 8. Parotiditis.
posteriormente sólo produce disminución del período de con-
tagio sin influir en la evolución clínica.
Complicaciones
10.3. Parotiditis Pueden aparecer en ausencia de enfermedad manifiesta.
• Meningitis aséptica (más frecuente) con pleocitosis en LCR.

Paramixovirus (RNA).
• Orquitis/ooforitis en pospúberes, siendo rara la esterilidad re-
sidual total.
Epidemiología • Sordera neurosensorial unilateral, siendo la parotiditis la pri-
Afecta por igual a ambos sexos. Contagiosidad desde 24 h del mera causa adquirida de sordera nerviosa unilateral.
inicio del cuadro hasta 3 días después de su desaparición.
Confiere inmunidad de por vida aunque pueden existir ataques Tratamiento
posteriores. Los Ac atraviesan la placenta. La edad de aparición
está modificada por el uso sistemático de la vacunación. Sintomático.
Clínica 10.4. VIH en la infancia

Hasta un 40% son formas subclínicas.
(MIR 13, 159; MIR)
(Ver manual de Infecciosas y Microbiología)
• Pródromos: raro en la infancia y cursa con fiebre, cefaleas,
malestar general y mialgias.
• Fase de estado: tumefacción glandular siendo la parótida la
glándula afectada con más frecuencia (“paperas”). Es bila-
teral y asimétrica en el 75% de los casos. Puede haber tu-
mefacción de las glándulas submandibulares y con menor
frecuencia las sublinguales. Se caracteriza por edema entre
la rama ascendente de la mandíbula y la mastoides, despla-
zando el lóbulo de la oreja hacia arriba y hacia fuera. A la
palpación se observa que está borrado el ángulo de la mandí-
bula y que la piel suprayacente no está afectada. Puede haber
edema faríngeo ipsilateral con eritema en la desembocadura
de la glándula afecta.
89
Tema 11
Muerte súbita del lactante
Autores: Julio Alberto Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid). David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Ana Peña Moreno,
H. G. U. Gregorio Marañón (Madrid).
Muerte repentina e inesperada de un niño menor de 1 año - Lactante: incidencia máxima de 2 a 4 meses de edad, sexo
(95% menores de 6 meses) aparentemente sano y sin explica- masculino (3:5), retraso del crecimiento, lactancia artificial,
ción alguna. Causa más frecuente de muerte en los lactantes exposición a tabaco, enfermedad febril, síntomas gastroin-
entre 1 mes y 1 año en los países desarrollados. testinales o de infección respiratoria superior reciente, falta
Es la causa más frecuente de muerte en los lactantes entre 1 de chupete y QT prolongado en la primera semana de vida
mes y 1 año en los países desarrollados, ocasionando un gran (MIR). Suele producirse mientras duermen (entre las 24 h-9 h).
impacto en las familias. • Social-ambiental: nivel socioeconómico bajo, áreas urbanas,
La causa es desconocida, aunque entre otras teorías se postula hermanos con síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL)
el fallecimiento por parada respiratoria secundaria a inmadurez (aumenta 10 veces el riesgo si es un hermano sucesivo y 40
del SNC y de la función cardiorrespiratoria en un lactante gené- veces si es gemelo), cama blanda, temperatura elevada, me-
ticamente vulnerable a un factor estresante exógeno en un pe- ses fríos y húmedos. Sin duda, el principal factor de riesgo
ríodo crítico del desarrollo. De esta manera, cuando el lactante modificable es la posición. Evitar cualquier posición que no
sufre síntomas de ahogo o una apnea, no es capaz de activar sea la de decúbito supino durante el sueño, salvo indicaciones
espontáneamente ningún mecanismo para evitarlo. médicas específicas, ha hecho disminuir considerablemente la
Para llegar al diagnóstico se requiere una autopsia que no revele incidencia de SMSL (MIR).
otras causas de muerte, así como el riguroso examen del lugar
del fallecimiento y una minuciosa historia clínica para excluir Prevención
otras causas. Entre los hallazgos más frecuentes en el síndrome
de muerte súbita, destacan hemorragias petequiales, signos • Evitar exposición al humo del tabaco, tanto en el periodo
bioquímicos de asfixia crónica, y alteraciones del neurodesarro- prenatal como posnatal.
llo del tronco del encéfalo y diencéfalo. En concreto, el núcleo • Posición para dormir en decúbito supino, en colchón plano
arcuato del bulbo ha sido más estudiado (por ser el principal y firme, evitando juguetes y otros objetos en su cuna.
centro regulador de las funciones vitales autónomas, como la
respiración) y es, en muchos casos, hipoplásico o presenta alte- • No compartir la cama con el adulto, aunque dormir en la
raciones en neurorreceptores. misma habitación que los cuidadores es un factor protector.
Queda excluido de la definición y de los mecanismos fisiopa- • Evitar sobrecalentamiento del ambiente (ideal 20 ºC) así
tológicos el síndrome de muerte súbita en el periodo neonatal como arropar en exceso al niño.
temprano de la primera semana de vida.
• Lactancia materna y uso del chupete durante el sueño.
• Asesorar a los padres sobre prácticas como el colecho seguro
Factores de riesgo para evitar situaciones de riesgo conocidas.
• Biológicos.
- Prematuridad y bajo peso.
- Alteración en los mecanismos de autorregulación.
- Aumento de la temperatura corporal o ambiental.
- Aumento de la frecuencia cardíaca en todas las fases sueño-
vigilia, con disminución de la variabilidad en la vigilia.
- Defectos autonómicos y del sistema inmunitario.
• Epidemiológicos.
- Maternos o prenatales: hipoxia intraútero, CIR, anemia
materna, ITU materna, malnutrición materna, aumento de
la paridad con escaso intervalo, madres fumadoras, consu-
midoras de alcohol o adictas a otras drogas y con escaso
control de la gestación. También en solteras, menores de
20 años y con antecedentes de abortos previos. Figura 1. Campaña de prevención del SMSL.
90
Tema 12
Inmunizaciones y vacunas
Autores: David Torres Fernández, H. U. 12 de Octubre (Madrid). Ilduara Rut Pintos Pascual, H. U. Fundación Jiménez Díaz (Madrid). Eduard Mogas
Viñals, H. U. Vall d´Hebron (Barcelona).
Enfoque MIR Administración de vacunas parenterales

Tema en auge, de los más preguntados. Hay que dominar la clasi-
ficación de las vacunas, contraindicaciones y el calendario vacunal. La elección del lugar de inyección depende de la edad del niño:
• Menores de 24 meses: cara anterolateral externa del muslo
(tercio medio del músculo vasto o lateral).
12.1. Generalidades • ≥3 años y adolescentes: hombro (músculo deltoides).
La inmunización es el proceso de inducción artificial de la La región glútea-ventral es una alternativa cuando no sea
inmunidad. factible la administración en los lugares previos (p. ej., en
Se denomina inmunización activa a la estimulación de las de- un lactante con escayolas en ambas extremidades inferiores)
fensas naturales mediante la administración de agentes infec- (MIR 18, 220).
ciosos o sus componentes (vacunas), e inmunización pasiva
a conferir inmunidad temporal a un individuo no inmunizado
mediante administración de anticuerpos. Reacciones adversas
Si las vacunas tienen un solo Ag son monovalentes (p. ej., me-
ningococo C), si tienen varios Ag de un mismo microorganismo • Locales (las más frecuentes): reacción inflamatoria local.
son polivalentes (p. ej., antineumocócica) y si tiene varios Ag de
diferentes microorganismos son combinadas (p. ej., DTP, triple • Generales: fiebre, cefalea, urticaria, anafilaxia.
vírica). La administración simultánea de varias vacunas no com-
promete la eficacia de las mismas.
Contraindicaciones
Clasificación
Permanentes
• Reacción anafiláctica a una dosis previa de dicha vacuna o a
Vacuna viva atenuada
alguno de sus componentes.
Respuesta inmune similar a la natural porque causan una infec-
• Presencia de encefalopatía de origen desconocido, aparecida en
ción casi inaparente (MIR).
los 7 días siguientes a la administración de vacuna de tos ferina.
• Bacteriana. P. ej., BCG, fiebre tifoidea oral.
• Víricas. P. ej., polio oral (no en España), fiebre amarilla, rota- Temporales o situaciones especiales
virus, triple vírica, varicela.
• Enfermedad moderada/grave con o sin fiebre (MIR).
• Embarazo: contraindicadas las vacunas atenuadas
Vacuna inactivada
(MIR 14, 234).
• Microorganismo entero inactivado o muerto.
• VIH: se debe vacunar lo antes posible. Contraindicadas las
- Bacteriana. P. ej., cólera oral. vacunas atenuadas excepto triple vírica y varicela si no hay
inmunodepresión severa (MIR).
- Vírica. P. ej., polio parenteral, hepatitis A, rabia, encefalitis
japonesa (MIR 10, 117). • Inmunodeficiencias y tratamiento inmunosupresor: contraindi-
cadas las vacunas atenuadas (MIR 16, 204). El resto de vacunas
• Fragmentos víricos. P. ej., gripe, hepatitis B, VPH. pueden precisar más dosis de recuerdo. En caso de tratamiento
• Proteínas purificadas bacterianas. P. ej., difteria, tétanos y tos inmunosupresor, se intenta vacunar antes de comenzarlo.
ferina acelular. • Administración de productos biológicos (inmunoglobulinas o
• Polisacáridos capsulares bacterianos. P. ej., neumococo sangre): pueden interferir con triple vírica y varicela.
23-valente, fiebre tifoidea parenteral. • Lactancia: no contraindicaciones.
• Conjugada polisacárido bacteriano + proteína transporta- • Prematuros: calendario universal según edad cronológica (no
dora. Confiere más inmunogenicidad que las polisacáridas según edad corregida) (MIR 16, 199).
sin conjugar, siendo eficaces en menores de 2 años (MIR).
P. ej.: Haemophilus influenzae b, meningococo C y ACWY,
neumococo 10- y 13-valentes.
• Proteína de superficie recombinante. P. ej., meningococo B.
91
12.2. Vacunas Indicaciones

Vacunación universal.
Hepatitis B
Casos especiales
Tipo
• Profilaxis en heridas (ver manual de Infecciosas y Micro-
Recombinante (ingeniería genética). Existe de forma monocom- biología).
ponente y como parte de la vacuna combinada hexavalente.
• Refuerzo de dosis de tétanos: en personas vacunadas co-
rrectamente en la infancia (5 dosis), se recomienda una dosis
Indicaciones a los 60-64 años. En las personas incorrectamente vacunadas,
Universal, y personas no vacunadas pero en grupo de riesgo: se recomienda dar dosis de recuerdo hasta alcanzar un total
hemodiálisis, VIH, inmunodepresión, exposición al VHB (hijos de de 5 dosis.
madre HBsAg+, contactos domiciliarios, exposición profesional
y personal sanitario, contactos sexuales). Vacuna de tos ferina (B. pertussis)
Contraindicaciones Existen 2 tipos de vacunas, celulares y acelulares. En España sólo

Anafilaxia por levaduras. se usan las acelulares.
Dentro de ellas, están las de carga antigénica estándar (Pa) que
se utilizan en la primovacunación, y las de baja carga (pa) para
Situaciones especiales
los recuerdos (o primovacunación en adultos, ya que son las
• Madre portadora de HBsAg: administrar primera dosis de únicas que se pueden administrar a mayores de 7 años). Se han
vacuna e Ig específica en las primeras 12h de vida. Resto de demostrado igualmente efectivas.
vacunación según calendario (MIR 14, 234; MIR 11, 230). La protección frente a tos ferina es transitoria; se estima que
• Inoculación accidental (ver manual de Digestivo y Ciru- la infección natural confiere de 4-20 años de protección, y la
gía General). vacuna 4-7 años (MIR 16, 235). Por ello, aunque no está siste-
matizado en el calendario interterritorial, las sociedades reco-
miendan administrar una dosis de recuerdo en la adolescencia
Control serológico post-vacunación a los 11-12 años (MIR).
No está indicado de rutina. Sólo se realiza a las personas en En el embarazo, se administra una dosis de recuerdo (dTpa)
grupo de riesgo (inmunodeprimidos, personal sanitario, etc.), entre la semana 27 y 36 de gestación como estrategia preven-
en las que si los anticuerpos son <10 mUI/ml, se administra tiva de tos ferina en los primeros meses de vida, en los que hay
dosis de recuerdo (MIR 12, 197). mayor mortalidad y riesgo de tos ferina maligna. De igual forma
se recomienda vacunar a los miembros del entorno familiar en
lactantes <6 meses (MIR 16, 235).
Haemophilus influenzae tipo B
Polio
Tipo
Conjugada de polisacárido capsular con toxoide tetánico. Se Tipos de vacuna
administra combinada en la vacuna hexavalente.
• Polio oral (tipo Sabin): virus vivos atenuadas. En desuso en
España por el riesgo de polio paralítica (MIR). Aún se emplea
Indicaciones en países en vías de desarrollo.
Universal, y mayores de 5 años no vacunados con asplenia, de- • Polio parenteral (tipo Salk): tres tipos de poliovirus inacti-
pranocitosis o inmunodeprimidos. vados. Se administra combinada en la vacuna hexavalente, o
tetravalente (junto a DTP). No tiene riesgo de polio paralítica
Casos especiales vacunal (MIR). Gracias a la globalización de la vacuna, se ha
conseguido alcanzar inmunidad de grupo en países desarro-
Contacto con caso índice de enfermedad invasiva: vacunación llados (MIR 15, 191).
de todos los niños menores de 5 años no vacunados o incom-
pletamente vacunados junto a quimioprofilaxis con rifampicina
durante 4 días (MIR). Casos especiales
• Deben vacunarse los adultos no vacunados que vayan a viajar
DTP: difteria, tétanos y pertussis o residir en zona endémica/epidémica de polio (fundamental-
mente Nigeria, Pakistán, Afganistán y República Democrática
del Congo).
Tipo
• Tras el trasplante de progenitores hematopoyéticos, es nece-
Conjugada de toxoide diftérico (D), toxoide tetánico (T) y antí- sario revacunar.
genos de B. pertussis (Pa o pa). Se administra combinada en la
vacuna hexavalente.
92
Tema 12 · Inmunizaciones y vacunas
Triple vírica: sarampión, rubeola y parotiditis Profilaxis postexposición de la rubeola

Indicada solo en mujeres embarazadas susceptibles de enfer-
Tipo (MIR 16, 198; MIR 13, 199; MIR 10, 200) mar. Se trata de una profilaxis pasiva (γ-globulina antirrubeola),
que puede administrarse hasta 3 días después de la exposición.
Combinada de virus vivos atenuados. Existen combinaciones La profilaxis puede prevenir o modificar la infección, pero no
con varicela (tetravírica). asegura la prevención de la rubeola congénita.
Indicación Varicela
Universal. Se recomienda administrarse a partir de los 12 meses
(porque antes pueden tener menor respuesta al interferir con Tipo
anticuerpos maternos), pero si por motivos epidemiológicos hay
que administrarla antes (se puede desde los 6 meses), deben Virus vivos atenuados. Hay vacunas monocomponentes, y otras
administrarse 2 dosis más a partir de los 12 meses. combinadas con la triple vírica que se usan en algunas comuni-
dades en la 2.ª dosis.
Contraindicaciones
Indicación
Las de las vacunas atenuadas, y reacción anafiláctica a al-
gún componente de la vacuna como neomicina o gelatina Vacunación universal en España. Sin embargo, en otros países se
(MIR 11, 197). aboga por vacunar solo a niños y adultos en riesgo de varicela
NO está contraindicada en alérgicos al huevo, ni siquiera en grave. La vacunación universal favorece la inmunidad de grupo.
anafilaxia previa. Está demostrada su seguridad en alérgicos in-
cluso con su administración ambulatoria (MIR 16, 199). Contraindicaciones
Las de las vacunas atenuadas, y reacción anafiláctica a algún
Reacciones adversas componente de la vacuna como neomicina o gelatina.
Reacción febril a los 5-12 días y reacción local. Más raramente
trombocitopenia transitoria. El riesgo de encefalitis es mínimo Reacciones adversas
(mucho menor que la infección por sarampión). NO produce
panencefalitis esclerosante subaguda. Reacción febril y erupción vesicular a los 5-26 días. El virus
vacunal tiene mucho menor riesgo de herpes zóster que la
infección natural.
Casos especiales
• La administración de Ig intravenosa o hemoderivados interfie- Casos especiales

ren con la respuesta, por lo que deben pasar como mínimo 2 • La administración de Ig intravenosa o hemoderivados interfie-
semanas desde la vacunación hasta su administración. ren con la respuesta, por lo que deben pasar como mínimo 1
• Infección por VIH: puede administrarse si existe buen control mes desde la vacunación hasta su administración (salvo que
de la infección (CD4 ≥15% en <5 años, y >200/mm3 en ma- sea muy necesario), y al menos 3 meses desde la administra-
yores). ción del producto hasta la vacunación.
• Interfiere con el Mantoux, produciendo una falta de res- • Infección por VIH: igual que la triple vírica.
puesta transitoria (falso negativo). Por ello, el Mantoux se • Interfiere con el Mantoux de forma similar a la triple vírica.
debe poner o el mismo día de la vacunación, o pasadas al
menos 4-6 semanas de la misma.
Profilaxis postexposición de varicela
Profilaxis postexposición del sarampión • Activa (vacuna). De elección. Indicada en sujetos >12 meses
(incluido adolescentes y adultos) sin historia de varicela o de
La profilaxis postexposición puede prevenir la aparición de vacunación frente a la misma. La profilaxis postexposición
panencefalitis esclerosante subaguda. En caso de vacunación puede evitar o modificar la enfermedad grave con una efec-
completa, no es necesario administrar profilaxis (excepto en tividad del 79-100%. Debe administrarse en los primeros 3-5
embarazadas e inmunodeprimidos). días tras el contacto.
• Activa (vacunación). De elección. Ha de realizarse en los pri- • Pasiva (γ-globulina antivaricela). En los primeros 3 días tras el
meros 3 días tras el contacto (MIR). Puede darse a partir contacto. Indicada si hay contraindicación para la vacuna:
de los 6 meses de edad. Si se administra en menores de 12
meses, hay que administrar 2 dosis posteriores de recuerdo - Recién nacidos cuya madre haya iniciado la varicela entre 5
para evitar fracasos (MIR). días antes y 2 días después del parto.
• Pasiva (γ-globulina antisarampión). Indicada en aquellos pa- - Menores de 12 meses de edad hospitalizados:
cientes que no son candidatos a recibir la vacuna (lactantes • En caso de ser hijo de madre sin antecedentes de varicela
no vacunados, embarazadas (MIR), enfermedades crónicas ni vacunación.
e inmunodeprimidos). Puede administrarse hasta 6 días des-
pués de la exposición. • Si prematuridad <28 semanas o peso al nacimiento
≤1000 g, aunque la madre tenga antecedente de varicela
o vacunación frente a la varicela.
93
- Inmunodeprimidos. nación + 1 de refuerzo); 2 dosis en pacientes mayores de 2

años (incluidos adolescentes y adultos); y 3 dosis en el resto
- Embarazadas (MIR 16, 201; MIR 15, 164). Independiente-
(esquema 2+1). Suele separarse 15 días de otras vacunas para
mente de la edad gestacional, de la vacunación o de haber
disminuir los efectos adversos.
pasado la varicela.
• Aciclovir: se administra sólo en caso de no poder administrar Ig.
Reacciones adversas frecuentes
Meningococo Inflamación local, fiebre e irritabilidad.
Meningococo C monovalente Neumococo

• Tipo: conjugada de polisacárido capsular + proteína.
La implantación de la vacunación sistemática a partir de los 2 Tipos
meses de vida con la vacuna conjugada ha disminuido drástica- Existen 2 tipos de vacunas: las de polisacáridos puros (VNP23)
mente la incidencia de enfermedad invasiva por meningococo y las de polisacáridos capsulares conjugadas a una proteína
del grupo C. Sin embargo, se mantienen dos picos de inciden- (VNC10 y VNC13).
cia en los adolescentes y adultos jóvenes, que son además el
grupo que presenta mayor letalidad, por lo que actualmente La vacuna polisacárida no es eficaz en <2 años, pero la con-
la última dosis de vacunación es a los 12 años (MIR). jugada produce respuesta T-dependiente (fuerte y duradera)
desde los primeros meses de vida.
• Quimioprofilaxis post-exposición (ver manual de Infec- Ambas han demostrado disminuir el riesgo de enfermedad
ciosas y Microbiología). neumocócica invasiva (ENI), pero las que han disminuido drás-
ticamente su incidencia desde la inclusión en el calendario son
Meningococo tetravalente (C+A+W135+Y) las conjugadas (MIR 11, 196), que además son más efectivas
para reducir el estado de portador nasofaríngeo y para prevenir
• Tipo: conjugada de polisacárido capsular tetravalente + complicaciones locales (neumonía, otitis media). Este efecto es
proteína. mayor con la VNC13, que es la recomendada y la que actual-
Aunque no está incluido en el calendario interterritorial, mente está incluida en la mayoría de comunidades.
las sociedades y algunas comunidades recomiendan que la
dosis de la adolescencia de meningococo C se realice con
Esquema sistematizado en el calendario interterritorial
la vacuna tetravalente, debido al aumento de incidencia
(vacunas conjugadas)
por serogrupos W e Y.
2 dosis de primovacunación + 1 de recuerdo. Salvo en prema-
• Indicaciones:
turos <32 semanas o <1700 g al nacer, en los que se emplea la
- Epidemia o contacto con enfermedad meningocócica A. pauta 3+1 (por mayor riesgo de ENI).
- Viajeros a países de África subsahariana (cinturón de la menin-
gitis) y Arabia Saudí (viajes a la Meca), o brotes epidémicos. Indicaciones especiales
- Infección por VIH, inmunodeficiencias primarias, asplenia, • Niños inmunodeprimidos, VIH, asplenia, o con enfermedades
tumores hematológicos… crónicas: completada la inmunización habitual de VCN13, re-
cibirán una dosis de la vacuna polisacárida VNP23.
En zonas templadas las ondas epidémicas aparecen normal-
mente durante el invierno, mientras en África subsahariana las • En adultos ≥65 años, enfermedad cardiovascular y respirato-
epidemias ocurren durante la estación seca (diciembre a junio). ria crónica, celiaquía, hepatopatía y diabetes: recibirán una
dosis de VNP23.
Meningococo B • En adultos inmunodeprimidos, trasplantados, VIH, asplenia,
fístula de LCR, implantes cocleares, insuficiencia renal crónica,
La disminución de la enfermedad invasiva por meningococo C, cirrosis, alcoholismo crónico, síndrome de Down: recibirán una
ha dado paso a que el meningococo B sea el serogrupo que dosis de VNC13, y posteriormente una dosis de VNP23.
más frecuentemente produce enfermedad meningocócica in-
vasiva en España. Es una vacuna novedosa y segura. Virus del papiloma humano
Tipo
Tipo
Recombinante tetravalente de 4 proteínas.
Virus-like particles (VLP) obtenidos de la proteína L1 de la en-
voltura externa por ingeniería genética. Es inmunógena y no
Indicaciones oncogénica.
Vacuna recomendada, pero no incluida en el calendario vacunal Existen vacunas de 2, 4 o 9 serotipos (6, 11, 16, 18, 31, 33,
ni financiada. Aprobada desde los 2 meses de edad. 45, 52 y 58). Actualmente se recomiendan las de 9 serotipos,
que confieren protección no solo a neoplasias intraepiteliales y
Esquema de vacunación carcinoma de cérvix uterino, sino también a verrugas genitales,
y lesiones precancerosas y cáncer de ano (AIN) (MIR 16, 118).
El número de dosis totales varía según la edad de inicio: 4 dosis No se disponen de datos sobre la prevención de tumores en
en lactantes menores de 3 meses (esquema 3 de primovacu- área oro-faringo-laríngea.
94
Esquema de vacunación Reacciones adversas

2 dosis. Está sistematizada y financiada en niñas a los 12 años. La evidencia es controvertida sobre el mínimo riesgo de invagi-
Para el varón NO está incluida en el calendario aunque la reco- nación intestinal en los primeros 7 días tras la administración.
miendan las sociedades. De cualquier manera, el beneficio supera con creces el riesgo.
Efectos preventivos sobre: infección persistente por VPH, neo-
plasia intraepitelial de cérvix (CIN), cáncer de cérvix uterino
Hepatitis A
(CCU), verrugas genitales, lesión intraepitelial anal (AIN) y cán-
cer anal.
Tipo
Gripe Virus inactivados de cultivos en células diploides humanas.
Tipo Indicaciones
Subunidades del virus, cultivadas en embrión de gallina. Existe • Viajeros a zonas endémicas.
otra vacuna, que aunque aún no está disponible, es intranasal • Contactos familiares, riesgo ocupacional (manipulador de
y atenuada. alimentos, personal sanitario o de guarderías), riesgo por ac-
tividades (ADVP, hombres que tienen sexo con hombres).
Indicaciones • Hepatopatía crónica o candidatos a trasplante hepático.
• ≥65 años y embarazadas (cualquier trimestre) (MIR). • Receptores de hemoderivados (hemofilia, etc.).
• Enfermedades crónicas: cardiovasculares, respiratorias, diges- • Infección por VIH.
tivas (incluye celiaquía y enfermedad inflamatoria intestinal),
metabólicas (incluye diabetes), renales, reumáticas, etc. • Síndrome de Down y sus cuidadores.
• Inmunodeprimidos (no incluye a VIH si está bien controlado),

asplenia, enfermedades oncológicas y hematológicas graves. Esquema
• Prematuridad y malnutrición. 2 dosis, separadas 6-12 meses. En niño se usa la mitad de dosis
que en adultos.
• Síndrome de Down y otros trastornos genéticos
• Tratamiento crónico con salicilatos.
Profilaxis postexposición
• Personal sanitario y cuidadores de pacientes de riesgo.
(Ver manual de Digestivo y Cirugía General)
Esquema de vacunación
Se administra anualmente, la primera vez con 2 dosis separadas 12.3. Calendario vacunal del
un mes, y una sola dosis en los años sucesivos. Consejo Interterritorial
Contraindicaciones (MIR 19, 127; MIR 18, 221; MIR 16, 200)
No se puede administrar en menores de 6 meses. Dado que
la cantidad de huevo que contienen las vacunas actuales es
mínima o inexistente, la alergia al huevo (incluso grave) NO es
una contraindicación.
12.4. Vacunación acelerada
Rotavirus La vacunación acelerada o de rescate es una herramienta para

actualizar rápidamente el calendario vacunal en niños incorrec-
Tipo tamente vacunados, inmigrantes o adoptados. Deben aprove-
charse todos los momentos y contactos posibles con el paciente
Virus vivos atenuados de cepas humanas y bovinas. No previene para actualizar el calendario vacunal.
la aparición de la enfermedad, pero sí disminuye la gravedad.
Las dosis administradas previamente se considerarán váli-
das cuando estén correctamente identificadas y registradas en
Esquema de vacunación un documento escrito (el recuerdo de los padres se correla-
No incluida en calendario. Se recomienda en lactantes entre la ciona pobremente con las vacunas recibidas). No se reiniciaría
6-24 semanas de vida. “de cero” la pauta vacunal si el paciente tiene dosis válidas. En
caso de no haber registro, se administrarán todas las vacunas
adecuadas a su edad como si no estuviera vacunado.
Contraindicaciones
Se administrarán simultáneamente todas las vacunas posibles
• Historia previa de invaginación intestinal. en diferentes lugares anatómicos.
• Malformación congénita gastrointestinal no corregida (que Se priorizarán las vacunas para enfermedades frente a la pato-
predisponga a invaginación). logía que suponga mayor riesgo al niño, así como las vacunas
para las que nunca haya recibido ninguna dosis.
95
EDAD
VACUNACIÓN
Pre- 0 2 4 11 12 15 3-4 6 12 14 15-18 19-64 ≥ 65
natal* meses meses meses meses meses meses años años años años años años años
Poliomielitis VPI VPI VPI VPI(a)
Difteria-Tétanos-Pertussis dTPa DTPa DTPa DTPa DTPa(a) Td Td(b) Td(b) Td
Haemophilus influenzae b Hib Hib Hib
Sarampión-Rubéola-Parotiditis TV TV TV(c) TV(c)
Hepatitis B(d) HB(d) HB HB HB HB(e)
Men Men
Enfermedad meningocócica C MenC(f) MenC
ACWY ACWY(g)
Varicela VVZ VVZ VVZ(h) VVZ(h) VVZ(h)
Virus del Papiloma Humano VPH(i) VPH( j )
Enfermedad neumocócica VNC1 VNC2 VNC3 VN(k)
gripe
Gripe gripe
anual
* Se administrará una dosis de vacuna frente a tosferina en embarazadas entre las semanas 27 y 36 de gestación. En temporada de gripe se vacunará a embarazadas
en cualquier trimestre de gestación.
(a) Se administrará la vacuna combinada DTPa/VPI a los menores vacunados con pauta 2+1 cuando alcancen la edad de 6 años. Los menores vacunados con pauta 3+1
recibirán dTpa.
(b) Vacunar o completar vacunación en caso de no tener administradas 5 dosis durante la infancia y la adolescencia.
(c) Vacunar con dos dosis si susceptible.
(d) Pauta 0, 2, 4, 11 meses. Se administrará la pauta 2, 4 y 11 meses siempre que se asegure una alta cobertura de cribado prenatal de la embarazada y la vacunación
de hijos/as de madres portadoras de AgHBs en las primeras 24 horas de vida junto con administración de inmunoglobulina HB.
(e) En personas no vacunadas con anterioridad se administrarán 3 dosis con pauta 0, 1 y 6 meses.
(f) Según la vacuna utilizada puede ser necesaria la primovacunación con una dosis (4 meses) o dos dosis (2 y 4 meses de edad).
(g) Se administrará 1 dosis en las personas no vacunadas después de los 10 años de edad.
(h) Personas que refieran no haber pasado la enfermedad ni haber sido vacunadas con anterioridad. Pauta con 2 dosis.
(i) Vacunar solo a las niñas con 2 dosis.
(j) Vacunar solo a las mujeres no vacunadas con anterioridad, con pauta de 3 dosis.
(k) Vacunación frente a neumococo a los 65 años de edad.
Figura 1. Calendario vacunal aprobado por el Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud (2019).
En general, debe respetarse el intervalo mínimo entre do- Los viajeros a países en vías de desarrollo deberían solicitar con-
sis habituales. Como máximo, en las vacunas inactivadas se sejo sanitario al menos 4-6 semanas antes del viaje para poder
puede adelantar hasta 4 días respecto al esquema habitual. recibir las vacunas o profilaxis que estén indicadas.
Mientras que en las atenuadas se deben respetar los intervalos
habituales mínimos.
Fiebre amarilla
12.5. Vacunación en el viajero Tipo

Vacuna atenuada cultivada en embrión de pollo.
La indicación debe ser individualizada.
Las vacunas en los viajeros se clasifican en tres grupos: Administración
• Vacunas rutinarias en los calendarios nacionales de in- Dosis única subcutánea para toda la vida.
munización.
• Vacunas exigidas por ley en ciertos países para entrar Regiones
en ellos: fiebre amarilla, enfermedad meningocócica y polio-
Endémica en África subsahariana y en el área tropical del centro
mielitis.
y sur de América.
• Vacunas recomendadas antes del viaje según las cir-
cunstancias: cólera, encefalitis japonesa, encefalitis por
Contraindicaciones
mordedura de garrapata, enfermedad meningocócica, fiebre
tifoidea, gripe, hepatitis A, hepatitis B, rabia y BCG. Las de las vacunas atenuadas, y alérgicos al huevo (única vacuna
que mantiene esta contraindicación en el momento actual).
96
Reacciones adversas Tipos

Sintomatología leve en el 10-30% de los pacientes, que au- Hay dos tipos, una vacuna inactivada intramuscular elaborada
menta con la edad. En >60 años, el riesgo de enfermedad grave con polisacárido Vi purificado y otra atenuada oral.
hace que se administre solo cuando sea estrictamente necesario.
Administración
Meningococo tetravalente Hay que repetir dosis al cabo de 2 años en el caso de la vacuna
intramuscular y al cabo de 3-5 años en el caso de la oral.
Regiones
Cólera
Se recomienda a viajeros a áreas con riesgo de exposición a Sal-
monella typhi, especialmente a aquellos que viajan a pequeñas
Tipo ciudades, áreas rurales, o países con alta tasa de microorganis-
mos resistentes a antibióticos (p. ej., India).
Bacterias inactivadas.
Hepatitis A
Administración
Oral en 2 dosis. Cada 2 años debe administrarse recuerdo. La
inmunización debe completarse al menos una semana antes de
la exposición.
Rabia (MIR 19, 128)
Regiones
Zonas endémicas o epidémicas, en entornos de agua e higiene Tipo
poco saludable.
Virus inactivados. Genera memoria inmunológica de larga duración.
Encefalitis japonesa
Regiones
Tipo En ciertas áreas de África, Asia y América Central y del Sur, la
rabia permanece altamente endémica. El riesgo es importante
Virus inactivados. en personas que realizan actividades al aire libre en áreas rura-
les, por contacto con animales tanto salvajes como domésticos
Administración (perros, roedores y murciélagos).
La inmunización debe completarse al menos una semana de
entrar en área endémica. Profilaxis post-exposición
(Ver manual de Infecciosas y Microbiología)
Regiones
Transmitida por mosquitos en áreas rurales (especialmente arro-
zales) de Asia y Pacífico Oeste. Para la mayoría de los viajeros el Tuberculosis. BCG
riesgo es muy bajo.
Tipo
Encefalitis centroeuropea o transmitida por garrapata Bacilos vivos atenuados de M. bovis.
Se conocen tres subtipos diferentes: el europeo, el siberiano Administración

y el subtipo de extremo oriente. Transmitida por picaduras de
garrapatas (Ixodes ricinus). Afecta generalmente a personas que Intradérmica. No previene la enfermedad, aunque se ha de-
viven o trabajan en áreas forestales. El riesgo para los viajeros mostrado una prevención de las formas graves del 80%. No se
que no visiten áreas forestales o consuman productos perece- administra de forma sistemática dentro del calendario vacunal.
deros no pasteurizados es muy bajo.
Indicación
Tipo
Podría considerarse en niños pequeños que vayan a residir en
Virus inactivados (disponible como medicación extranjera). regiones endémicas, y en adultos con riesgo elevado de con-
traer tuberculosis multirresistente (por ejemplo, sanitarios).
Fiebre tifoidea
Quimioprofilaxis de malaria
Es una enfermedad de distribución mundial poco frecuente entre
viajeros. El riesgo es mayor en viajeros al sur de Asia. Otras áreas (Ver manual de Infecciosas y Microbiología)
de riesgo son el este de Asia, África, Caribe y sur de América.
97
Tema 13
Maltrato infantil
Autores: Julio Alberto Vázquez Gómez, H. Infantil U. Niño Jesús (Madrid). Felisa Vázquez Gómez, H. U. HM Montepríncipe (Madrid). Ana Peña Moreno,
H. G. U. Gregorio Marañón (Madrid).
(MIR 09, 259) (alta sospecha de síndrome del niño zarandeado con lesiones
intracraneales, siendo necesaria la realización de un estudio de
fondo de ojo en menores de 2 años) y los síntomas de lesión de
Se define el maltrato infantil como cualquier acto, omisión o víscera abdominal, aunque no haya evidencia de trauma externo.
trato negligente, no accidental, a manos de los padres, cuida-
dores habituales o instituciones, que resulte en muerte, daño Entre las señales emocionales y de comportamiento que
físico o emocional, abuso o explotación sexual, o riesgo inmi- pueden indicar maltrato se tienen que tener en cuenta la angus-
nente de daño grave en un niño. tia exagerada ante el llanto de otros niños, las conductas agresi-
vas, los excesos de movilidad o de quietud, y el miedo de volver
Aunque las estadísticas se basan en casos notificados y esto a casa o ir a la escuela. La reacción familiar anormal (por exceso
hace que se infraestime la incidencia, se sabe que la principal o por defecto) ante la patología del menor también debe indu-
forma de maltrato infantil es el abandono o negligencia, se- cirnos a sospechar la existencia de maltrato. Es frecuente que
guida de maltrato físico, abuso sexual o maltrato psicológico, los padres traten de ocultar el maltrato, achacando las lesiones
así como de nuevas formas en auge relacionadas con el empleo del niño a caídas o retrasando el momento de la consulta.
de las tecnologías de la información y la comunicación como el
ciberacoso o el sexting. Una forma peculiar de maltrato infantil es el síndrome de
Münchhausen por poderes, en el que uno de los padres (más
Dentro de los factores de riesgo del cuidador, destacan el nivel frecuentemente la madre) induce en el niño síntomas de una
socioeconómico bajo, consumo de drogas, antecedentes fami- enfermedad, que con frecuencia lo llevan a la hospitalización
liares del maltrato, estrés o violencia conyugal, aislamiento y (ver manual de Psiquiatría).
falta de apoyo social, así como problemas psicológicos. En el
caso de los niños, aquéllos con necesidades especiales o pro- Ante la sospecha de maltrato infantil, no hay que esperar a tener
blemas conductuales, prematuros y no deseados, presentan un certeza para notificar el caso a los Servicios Sociales, siendo el
mayor riesgo de maltrato. principal objetivo salvaguardar la seguridad del menor, consen-
suando las medidas de protección de manera multidisciplinar.
Diagnóstico
El diagnóstico de maltrato infantil requiere de un alto grado de

sospecha, siendo necesario realizar una historia clínica completa,
prestando especial atención a la interacción entre los cuidadores y
el niño, ya que no en todas las ocasiones las lesiones por maltrato
son evidentes (quemaduras de cigarrillos, marca de objeto con el
que se ha perpetrado la lesión como dedos o cinturón, hematomas
en varios estadios evolutivos en áreas tradicionales de castigo como
región lumbar y nalgas, lesiones bilaterales simétricas, mordeduras
con distancia entre huella de caninos mayor de 3 cm, etc.). Por ello
deben tenerse en cuenta los signos clínicos que frecuentemente se
asocian a casos de maltrato infantil. Detrás de los trastornos con
síntomas psicosomáticos, de la conducta alimentaria o del sueño,
o de un retraso del desarrollo psicomotor en un lactante, puede
estar un caso de maltrato infantil.
Las lesiones más frecuentes son las de partes blandes, y en se-
gundo lugar las lesiones óseas.
Aunque no existen patrones típicos ni localizaciones patogno-
mónicas, son sospechosas las fracturas múltiples y la presencia
de fracturas en diferentes estadios de curación. Los desprendi-
mientos óseos metafisiarios y las fracturas múltiples de costillas,
sobre todo posteriores en ausencia de traumatismos torácicos
de alta energía, también son signos de alerta. Se estima que un
tercio de las fracturas en menores de 3 años son debidas a mal-
trato, siendo precisamente el maltrato la causa más frecuente
de fractura de fémur en lactantes no ambulantes.
Otros signos clínicos de sospecha (MIR 16, 216) son las fractu-
ras de cráneo complejas con afectación de huesos distintos al
parietal, los hematomas subdurales, las hemorragias retinianas Figura 1. Campaña estatal de sensibilización y prevención del maltrato infantil.
98
Valores normales en
Pediatría
CONCEPTO VALORES NORMALES

Frecuencia respiratoria (Fr) recién nacido 35-55 rpm
Fr lactante 20-40 rpm
Frecuencia cardiaca (Fc) recién nacido 120-160 lpm
Fc lactante 100-130 lpm
Ictericia fisiológica Bil directa <2 mg/dl

Bil indirecta de cordón <3 mg/dl
Duración <7 días
Inicio >24 horas de vida
Incremento de bil <5 mg/dl/día
Ausencia de patología base
Edad ósea <1 año de edad Tibia izquierda
Edad ósea >1 año de edad Muñeca no dominante
Desarrollo psicomotor (test de Denver)

Sonrisa social, sigue objetos 1 mes
Sostén cefálico 3 meses
Coger objetos grandes que se le ponen delante 3-4 meses
Sedestación libre, monosílabos 6 meses
Oposición pulgar 8 mes
Reptación 9 mes
Gateo 10 meses
Ponerse de pie 11 meses
Andar 12 meses
Correr, colabora al vestirse y frases de 2 ó 3 palabras 16-19 meses
Señalar partes de su cuerpo 18 meses
Edad de intervención en cirugía pediátrica

Hernia inguinal Al diagnóstico
Epispadias/hipospadias 6-12 meses
Criptorquidia 6-12 meses
Hidrocele 12-24 meses (excepto a tensión)
Fimosis >3 años
Hernia umbilical >3-4 años (excepto incarceradas o
anillo herniario >20mm)
Tabla 1. Valores normales en Pediatría.
99
BIBLIOGRAFÍA
• Cloherty y Stark. Manual de Neonatología, 8ª edición. EC Eichenwald, AR Hansen, CR Martin, AR Stark. Wolters Kluwer Health. 2017.
• Manual de Vacunas en línea de la AEP [Internet]. Comité Asesor de Vacunas (CAV-AEP). Madrid: AEP 2019. http://vacunasaep.
org/documentos/manual/manual-de-vacunas.
• Cruz · Tratado de pediatría, 11ª edición. M Moro Serrano, S Málaga Guerrero, L Madero López. Panamericana. 2014.
• Enfermedad respiratoria en la fibrosis quística. S Gartner, A Salcedo Posadas, G García Hernández. Protoc diagn ter pe-
diatr.2017;1:299-319.
• Infección de vías urinarias en la infancia. JD González Rodríguez, LM Rodríguez Fernández. Protoc diagn ter Pediatr. 2014;1:91-108.
• Protocolo para el diagnóstico precoz de la enfermedad celíaca. Grupo de trabajo del Protocolo para el diagnóstico precoz de
la enfermedad celíaca. Ministerio de Sanidad, Servicios Sociales e Igualdad. Servicio de Evaluación del Servicio Canario de la Salud
(SESCS); 2018.
• Nelson · Tratado de Pediatría, 20ª edición. RM Kliegmann, BF Stanton, et al. Elsevier, 2016.
• UpToDate®: Urinary tract infections in children. Overview of congenital anomalies of the kidney and urinary tract
(CAKUT), Vesicoureteral reflux, Posterior urethral valves, Criptorchidism, Epispadias, Hypospadias. Revisión: Marzo 2019.
100
NOTAS
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ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L.

DISEÑO, MAQUETACIÓN E ILUSTRACIONES

Nuestra mayor gratitud a Alberto Argón, alumno de la

La protección de los derechos de autor se extiende tanto al contenido redaccional

DIRECCIÓN FRANCO DÍEZ, EDUARDO (23) SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (4)

RELACIÓN GENERAL DE AUTORES

Eficiencia MIR de la asignatura

Tendencia general 2009-2019 Importancia de la asignatura dentro del MIR

Distribución por temas

Tema 6. Aparato digestivo 2 3 1 1 2 2 5 2 2 4 1 25

Tema 12. Inmunizaciones y vacunas 0 2 3 1 1 1 2 7 0 2 2 21

Tema 2. Crecimiento y desarrollo 1 1 2 1 1 1 0 1 1 0 2 11

Tema 10. Enfermedades infecciosas 2 1 0 1 2 1 0 1 1 9

Tema 5. Enfermedades del

Tema 11. Muerte súbita del lactante 0 0 0 0 0 0 2 2

Tema 13. Maltrato infantil 1 0 0 0 0 0 0 1 2

VALORES NORMALES EN PEDIATRÍA.....................................................................................................................99

Enfoque MIR Reanimación neonatal

• Screening endocrino-metabólico: la muestra se recoge a las

La dificultad respiratoria es la urgencia más frecuente e impor-

RETRACCIÓN Ausente Discreta Intensa

1.2. Exploración general del recién nacido Exploración física

Debemos tener una sistemática de exploración ante cualquier EXPLORACIÓN DE LA PIEL

• PEG: pequeño para la edad gestacional. <p10.

Otros datos de interés

• Talla: ≈50 cm.

• Melanosis pustulosa: erupción vesiculopustulosa generali- - Hemangiomatosis neonatal: presencia de múltiples

La mayoría de los hemangiomas (80–90%) no va a requerir tra-

EXPLORACIÓN DEL CRÁNEO

Figura 5. Hemangiomatosis neonatal beninga.

Fontanelas EXPLORACIÓN DEL CUELLO

EXPLORACIÓN DEL TÓRAX

• Hipertrofia mamaria (uni- o bilateral) fisiológica por estímulo

pequeña menstruación en las niñas. También se considera fisio- Lesiones neurológicas

1.3. El recién nacido pretérmino (RNPT)

La incidencia de RNPT en España se sitúa en torno al 7%. Está

Las Igs alcanzan su nivel mínimo al 3.er mes por desaparición

1.5. Problemas asociados a

Los principales factores de riesgo de parto traumático son:

Lesiones viscerales Vena cava inferior

• Hepática (1.ª víscera más lesionada): riesgo de hematoma

Vena cava inferior

POSICIÓN TÍPICA Propina de camarero Beso en mano

Si en el parto se utilizan fórceps o ventosa puede aparecer eri-

Figura 10. Hemorragias extracraneales y extradurales del recién nacido.

respiratoria, lesión hipóxico-isquémica, hipo- o hipertensión

Figura 11. Índice ventricular de Levene.

Encefalopatía hipóxico-isquémica y asfixia perinatal

La asfixia perinatal es una agresión para el recién nacido debido

1.6. Patología del cordón umbilical DURACIÓN Intermedia Corta Larga

Onfalitis Tabla 7. Características de las apneas.

Infección aguda del tejido periumbilical, habitualmente por S. Diagnóstico diferencial

• Transfusión de hematíes o eritropoyetina (EPO) si es secunda- Diagnóstico

Enfermedad de membrana hialina o SDRRN tipo I

Taquipnea transitoria o SDRNN tipo II Patogenia

Depende de la afectación neurológica o de los síntomas asocia-

Displasia broncopulmonar (DBP) o