HISTORIA Y FILOSOF~ADE LA MEDICINA

Sir James Paget.

La enfermedad de Paget y otras contribuciones
a la medicina
Carlos Ortiz-Hidalgo*, Clemente Moreno-Collado**

Introducción

Es conocido el nombre de Paget por la descrip-

ción de por lo menos ocho lesiones y otros tantos
epónimos usados en medi~ina.',~ James Paget fue
cirujano del Hospital S t Bariholomew en Londres,
Inglaterra e hizo innumerables contribuciones a la
medicina. Su vida abarcó grandes circulos socia-
les e intelectuales, se convirtió en el médico perso-
nal de la Reina Victoria y fue condecorado con el
titulo nobiliario de Barón.z,3APaget letocó vivir una
época en donde se desarrollaron teorias revolu-
cionarias como los descubrimientos de Koch, que
dieron lugar a la teoria microbiana de la enferme-
dad; las investigaciones de Virchow, concretadas
en su patologia celular, que sentaron las bases
para la teoria pato-celular (que con el uso del
microscopio comenzó a detectarse la enfermedad
celular), asi como la teoria de la evolución desarro-
llada por su amigo personal y contemporáneo
Charles D a r ~ i nLas. ~ descripciones por lo que a
Paget hoy más se le conoce (Osteitis deformante
y la enfermedad del pezón) fueron hechas a la
edad de 60 años, mucho tiempo después de su
retiro del Hospital St. Bariholomew. Su mérito fue
el gran poder de observación basado en extensa
experiencia clinica y profundo conocimiento de la
patología. Es por esto que el retener los epónimos
de Paget es un tributo a su grandeza. Figura 1. SirJames Paget (1814-1899).

"Depanamentod~Patologia Ourrurqimy Dermalologia hospildIABC Sur 136Esq ODseNator oMex co D F

Corresoondenc avsol!c tuooesoorerros Dr CarlosOn z Hiaa qo DeoadameniodePaio oq!aQu rJrg ca nospita ABC S x 136Esq Observarorio
~ é x i c oD, .F. 01 1i0. ~ ~ x i c o ~230-8000ext.
el. 8871 .~ax:230-8171.

Gac Méd Méx Vol. 132 No. 6 63 1

 Paget nació en el puerto de Yarmouth, del con- aprendiólos conocimientoselementales de anato-
dado de Norfolk en la isla de Wight, Inglaterra el 11 mía, fisiología y cirugía. En sus ratos libres, el joven
de enero de 1814. James fue el menor de una James junto con su hermano Charles (quien tam-
familia de 17 hijos, 9 de los cuales llegaron a la vida bién fue médico, graduado de la universidad de
adulta; uno de sus hermanos, George, fue profe- Cambridge), se dedicaron al estudio de la botánica
sor de medicina (Reguis Professor)de la Universi- y de la zoología y publicaron un libro titulado "The
dad de Cambridge. Su padre, Samuel Paget, fue Natural Histov of Great Yarmouth", que se vendió
un próspero comerciante cervecero, dueño de un por toda Inglaterra. Paget más tarde meditó sobre
almacén donde podía conseguirse todo lo necesa- su época de estudio de botánica y concluyó que"..
rio para los barcos y fue hombre respetado en el conocimiento que adquirí no me fue de gran im-
Yarmouth. Su madre Sarah, le enseñó el gusto por portancia, pero la adquisición de la disciplina de
el conocimiento, el sentido del orden y aprendió la estudio estuvo muy por encima de cualquier pre-
afición por coleccionar objetos varios y curiosida- ~io..".~
des3La educación elemental de Jamesfue en una Después de casi 5 años de aprendiz, Paget, de
escuela pública de su pueblo natal. Al terminar sus 20 años de edad se trasladó a Londres en octubre
estudios, junto con otros jóvenes soñadores, pen- de 1834, paraestudiaren el Hospitalsan Bartolomé
saba en hacer carrera marítima, situación que su (St Bartholomew),fundado en el siglo XII, del cual
padre no aprobó y orientó a James a estudiar me- salieron grandes médicos como Percival Pott, y
dicina. A la edad de 16 años Paget empezó sus William Harvey (Figura 2). Un año después de
estudios en Yarmouth bajo la tutela de Charles haber ingresado al Hospital, hizo su primera con-
Costerton, médico practicantedel pueblo, dequien tribución a la m e d i ~ i n a . ~ - ~

Figura2 HospitalSt Bartholomewen Londres, Inglaterra alrededorde 1780

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 El 2 de febrero de 1835, un año después de su tarde, en 1896, Raillet cambió el nombre al pará-
ingreso, en la clase de anatomía disecó un cadá- sito y lo llamó "Trichinella spirali~".~
ver de un individuo de 40 años de nombre Paulo Tiempo después Paget escribió en sus memo-
Bianchi, quien habia sido admitido al hospital 2 o rias sobre aquel incidente y dijo " Al no estar bien
3 meses antes, mostraba edema de miembros enterado del tema, pensé que sería mejor que
inferiores y había muerto por "hidropesía y dia- fuera descrito -el parásito- por alguien con mayor
rrea". Paget observó "..numerosas diminutas man- autoridad y fue por eso que Owen presentó el
chas blancas.." duras, calcificadas en los múscu- trabajo ante la "Zoological Society".." ".. Poco me
los y vio que correspondíana pequeños "gusanos" importó -continúa diciendo Paget- la adjudicación
encapsulados. Después de tomar una muestra del del hallazgo, que no hubiera tenido valor alguno
tejido de donde encontró los quistes quiso exami- para mí, y me hubiera traído menos satisfacción,
narlos al microscopio. Paget pensó que el jefe de pelear y ganar la prioridaddel descubrimiento, que
Zoología del Museo Británico, John Children, po- el habergozadodela amistadpersonalde O ~ e n . . " . ~
dría poseer un microscopio. El Sr. Children le dijo Paget terminó sus estudios en el Hospital Saint
que él no tenía tal instrumento, pero le indicó a Bartholomew y presentó el examen de la "Roya1
Paget que el jefe de Botánica, el médico escoces College of Surgeons" en mayo de 1836, donde
Robert Brown (1773-1858) (conocido por el Ilama- mostró los hallazgos anatómicos del ganglio ótico
do movimiento Browniano), tenia el único micros- y sus conexiones, siendo uno de sus jurados el
copio en toda la escuela de medicina. Acudió gran cirujano Sir. Astley Cooper. Fue por esa
Paget con Brown quien le prestó su microscopio, época cuando se comprometió con Lydia North,
pudo así analizar el parásito -al que llamó "el hija menor del reverendo Henry North con quien
animaléculo"-, dibujó lo observado y presentó sus tuvo 6 hijos. Paget recordaba que el día de su
hallazgoscuatrodíasdespues ante la "Abernethian matrimonio fue en efecto"el momento más feliz de
Society", el club médico de alumnos del Hospital su vida" y atribuyó una gran parte de su éxito
St. Bartholomew. Brown contaba con un microsco- profesional al apoyo incondicional de su mujer.4
pio simple que posiblemente, con los lentes de la Al terminar sus estudios de medicina, Paget
época, podría habertenido unos 200 a 300 aumen- marchó a París durante tres meses en donde
tos, pues él mismo, unos años antes habia obser- trabajó con personalidades como Jules Germain
vado los núcleos celulares con su micros~opio.~ Cloquet, Jacques Lisfranc, Paul Pierre E Roux,
El descubrimiento de este parásito ( posterior- Alfred Armand Velpeau y Francois Magendie.
mente llamado Trichinella spiralis) se le atribuye al Regresó a Londres en abril de 1837 y se reincor-
doctor Richard Owen, profesor de anatomía com- poró al Hospital St. Bartholomewy ocupó el cargo
parada del Hospital S t Bartholomew, quien to- de maestro (lecturer) de fisiología y editor del
mando los hallazgos del joven Paget, presentó Medical Gazette en donde permaneció como sub-
esta observación ante la "Zoological Society" y lo editor durante 5 años (1837-1842). Durante este
publicó en 1835 en cuatro revistas diferente^.^,^,^,^ tiempo, Paget también fue el encargado del "mu-
En la introducción de su charla ante la "Zoological seo anatomopatológico" del Hospital de donde
Society", Owen refirió que "..la existencia de este nació su afición por la patología. Estos "museos
parásito fue determinado al mismo tiempo satis- anatomopatológicos" fueron los precursores de
factoriamente por el Sr. Paget y el Sr. Stanley en los actuales departamentos de anatomia patológi-
el museo británico.." y posteriormente escribió " ca. Era ahi el sitio donde se describían y ordena-
..Paget fue el primero que vio el parásito en aquel ban las piezas quirúrgicas o de autopsias, se
italiano..". A pesar de que trató de darle prioridad estudiaba la morfologia de las lesiones mismas
a Paget respecto al descubrimiento, Owen en un que se trataba de correlacionar con la ~ l i n i c a . ~ , ~
artículo dirigido a la "Enciclopedia Todd" se auto- De esta misma manera comenzaron los departa-
nombra el descubridor, lo llama "Trichinella de mentos de patología en el Hospital Guy en Lon-
Owen" y no menciona en lo absoluto a Paget. Más dres con Thomas Hodgkin, en el Hotel Dieu en

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Paris con Xavier Bichat, y en el Hospital de San Paget ha sido también grabado en por lo menos
Andrés en México con Manuel Toussaint. otras ocho enfermedadesy algunosotrosepónimos
En el museo del Hospital St. Bartholomew, médicos ( Cuadro 1
Paget trabajaba de las 9:00 a las 16:OOh todos los
días, y escribió el "Catálogo Patológico del Mu- Cuadro IEnfermedades descritas por Paget
y otrosepónimos.
seo", lo que le valió posteriormente su nombra-
miento como prosector (demonstrator) de Anato- Enfermedad dePagetdelPezón (EnfennedaddePaget)
mía Patológica. En 1842 fue nombrado profesor Osteitisdeformante(EnfermedaddePagetdel Hueso)
EnfemedaddePagetextrarnarnaria(EnfermedaddePagetdelaPiel)
(lecturer) de anatomía y fisiologia y daba clases 5 Carcinoma escamoso del pene secundaria a balanitis crónica
veces a la semana. Los apuntes de estas clases (EnfermedaddePaoetdelPene)
fueron la base para la primera edición del libro +rombosistraumá!i~delavenaaxilar(~indromede~aget~chrotter)
Turnordesrnoide -fibromatosis- (FibroiderecurrentedePaqet)
sobre fisiologia que uno de sus alumnos, Kirkes, Necrosisavasculardelhueso(Necrosisóseade~a~et-~6Ri~)
escribió ("Kirkes'Physiology"), mismo que sirvió de Hiperfosfatasiacongenita(Enfemedadjuvenilde Paget)
texto durante muchos años en escuelas inglesas.
Otrosepónimos
Las clases de Paget eran muy concurridas, las
aulas del Hospital S t Bartholomew se encontra- CelulasdePaget (Célulasvacuoladasencontradasenlaenkmedad
delpagetdelpezón)
ban literalmente abarrotadaspor alumnos para es- Fenómenode PaaetíLacolonizacióndecélulas clarasenel eoitelio)
" ,
cuchar a Paget. Se decía en esa época que las Patrón Pagetoide(comoelenc0ntrado enelmelanoma pag&oidej
personas del ambiente médico se podrían dividir EpiteliomaPagetoide(Tricoepitelioma)
PruebadePaget(Untumorsólidoesmásduroenelcentro; unturnor
en dos; las que habian oido y las que no habian quisticoes rnenosduroen el centro)
oido hablar a Paget.'O Absceso de Paget (Absceso originado junto a otro secundario a
Además de las clases de fisiología, impartió organismospiógenosresiduaies)

también conferencias de patologia quirúrgica que Otros descubrimientos de Paget que- llevan sunombre
fueron las bases para su conocido libro "Lectures
on Surgical Pathology", publicado en 1853. A Trfuuinellas~iralis
Basesparoog casoels'~drornede.iune.delcarpo
pesar de que estuvo mucho tiempo en el área de Exosros~ssJbringLealoe'Dup~yiren'
anatomia, fisiologia y anatomia patológica, 81 de-
cía que esto lo mantenía alejado de los pacientes
y estudiantes y posteriormente regresó a lo que En 1874, a los 60 años de edad, publicó un
fue su gran pasión, la cirugía. trabajo titulado "On Diseaseofthe MammaryAreo-
En octubre de 1851, Paget renunció a sus acti- la Preceding Cancer of the Mammary Gland en la
vidadesacadémicas en el HospitalSt.Bartholomew revista "St Bartholomew's Hospital Reports", enti-
para dedicarse exclusivamente a la práctica priva- dad hoy conocida como "Enfermedadde Paget del
da. Se instaló en un lugar en el centro de Londres Pezón" (Figura 3)." En este trabajo presentó el
en la calle de Henrietta y en poco tiempo Paget se estudio de 15 mujeres entre los 40 y 60 años de
convirtió en uno de los médicos más populares y edad que presentaron erupción en el pezón como
acaudalados de la época. Al cumplir los64 años de "..la superficie de un eccema agudo difuso o como
edad, Paget comenzó a viajar mucho por Europa la observada en la balanitis aguda.." En algunos
visitando hospitales, dando conferencias y reci- casos el eccema se presentó con vesiculas dimi-
biendo condecoraciones de diversas instituciones nutas con exudado constante y en algunas otras la
científica^.^,^ lesión se parecía a la psoriasis con descamación.
Paget notó que en un lapso de uno o dos años,
todas sus pacientes desarrollaron carcinoma
Las enfermedades descritas por Paget mamario. La histopatologia de las lesiones del
pezón así como el cáncer subsecuente, no fue
El médico que escucha el nombre de Paget, descrita por Paget sino tiempo después, por el
rápidamentepiensa en lo que es probablemente lo doctor Henry Butlin, quien fue el cirujano que
más conocido; la enfermedad de Paget del pezón sustituyó a Paget cuando éste se retiró del Hospi-
y la osteitis fibrosa. Sin embargo el nombre de tal St. Bartholome~.~

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 ra. Los huesos eran tan blandocque en la autopsia
muchos de ellos se pudieron cortar con una navaja
DISE.4SE OF THE H.13IUIRT -4REOL-1 de rasurar. Aesta enfermedad (osteítis deformante)
se le conoce también como "Enfermedad ósea de
mefeorro
Paget".12
C.4NCER OF THE ~ ~ . I BOLWD.
P El nombre de Paget también ha persistido en la
trombosis espontánea de la vena axilar que descri-
m
bió en 1858 en un soldado de 27 años de edad. a
SIR JAMB PAOrn, m.F.BE. quien vio en poco tiempo recuperarse plenamente.
Durante mucho tiempo esta entidad fue conocida
como "Flebitis de Paget", hasta que en 1875
' . 1believe it b u rpt Jst poWubd thi( oshin obmiii~ Schroetter describió una entidad similar y hoy se
flwtions of ths +IU d tbs nipple d .od usd. M ddrsD le llama "Síndrome de Paget-Schroetter". Paget
F ~ e by dtbs famatim of soirrhna ia tbe
giaod. I hare aeen a b n t fifteeoceses in wbieb tbii hrmimi(a, igualmente describió: 1) el tumor desmoide (fibro-
and ihe eveob were in al1 of tliem a, nimilar h t on=p matosis) que durante algún tiempo fue conocido
i(ion may mffice.
Tbe ptienta nare di womso, nroiuin a&m hom 40 to ma como "Fibroide recurrente de Paget", 2) el carcino-
!- j a r a , having i.m m o a uothing ninirh?bbiit S .día- ma del pene secundario a balanitis crónica
- . l o nll of ihem thediaeasebegnn a.an m@ mtbenipplc
m d areola. In the majorig it had the nppeanooe oí a florid, (eritroplasia de Queyrat), 3) la necrosis avascular
h h s e l y mi, raw mrface, very finely @anular, M if wnly the del hueso "necrosis óseade Paget" y 4) la hiperfos-
wbole thickness of the epidemia wem removed ; 112e tbe mñam
oí rery acute diffusa emma, or Iike that oi M m t e balaoitk fatasia c ~ n g é n i t a . ~
From such n aurisce, on t l ~ ewhole or greater p r t 01 the uippls
md mula, there was alwags copio& d a r , yellowish, riacíd esu-
dstion. Tbe aenentiona were commonly tingliog, itibing, md Los útimos años de la vida de Paget
burniiig, but the malady was never atteoded by d i s t u r h c e of
the general liealtli. 1 have oot seeo tliii. farm of emption exteod
beyond the nrrola, and oolg once hare e n it pnrñ intn a deepr En 1858, Paget fue nombrado Cirujano Real de
ulosration of the akio siter the manner of a d e n t d e r . la corte del la Reina Victoria y en 1863, cirujano de
In some oF tlie c m the eruption Im pmen!al>he clianctai
of no ordinarg chmnic eczemn, witli minotr resicahons, suceeedd la corte del Príncipe de Gales. En 1871 recibió la
condecoración de "Hijo distinguido de Great
Figura3.HojafrontaldeltabajodePagetsobrelaenfemedaddelpezon,
publicadoenSt Barthol0mew.s Hospital Reporisen 1874. Yarmouthn(unhospital en Great Yarmouth lleva su
nombre "Sir James Paget Hospital"), el titulo de
barón (baronet) (último grado hereditario en la
En este mismo artículo, Paget describió lo que Gran Bretaña entre barón y caballero) y posterior-
hoy llamamos "Enfermedad de Paget extrama- mente fue nombrado Cirujano-Extraordinariode la
maria". Paget escribió ".. 1have seen a persistant corte de la reina Victoria.
"rawness" of the glandspenis, like a long-enduring Sus últimos años fueron vividos intensamente.
balanitis, followedaftermore than a year's duration Fue un escritor prolifico que le gustaba, en especial,
by cancerof the substance of the glands."Dijo tam- escribir sobre biografías de grandes médicos. Decía
bién haber visto irritación crónica en los labios y la que el estudio profundodevidasde hombres ilustres
lengua, precedida de cáncer y de que posiblemen- lo inspiró en su vida académica y personal.
te algo similar pudiera ocurrir en el recto, piloro, y Paget tuvo relación profesional con grandes
la válvula í l e ~ c e c a l . ~ ~ personalidades de la época como Louis Pasteur,
Paget en 1877. describió un paciente que ha- Rudolf Virchow, Johannes Müller, Karl Rokitansky
bia iniciado con deformidades óseas progresivas y Theodore Billroth. Además frecuentaba en tertu-
desde 1856. El cráneo se le había agrandado y el lias intelectuales a Charles Datwin, el cardenal
casco de la guardia de caballería a la que el John Henry, el poeta Alfred Tennyson, los cientí-
enfermo pertenecía, ya no le quedaba. Además el ficos TH Huxley, John Tyndall y Lister, Gladstone
paciente sufría de curvatura anterior de la columna (quien fue primer ministro de Inglaterra 4 veces),
y deformidad arqueada de las piernas, que le daba George Eliot (seudónimo de Mary Ann Cross,
una postura simiesca. Este paciente presentó he- novelista victoriana), el poeta Robert Browning,
morragia retiniana con compromiso visual y sorde- Florence Nightingale y Oliver Wendell Holmes. En

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particular la relación que tuvo con Darwin fue muy el decaimiento y debilitación que trae consigo el
estrecha. Constantementetenían comunicación por paso del t i e m p ~ . . " . ~
carta ( a pesar de vivir ambos muy cerca dentro de la
ciudad de Londres) en donde compartían experien- Referencias
cias en medicina y principalmente en botánica.
Paget fue un gran poliglota que dominó el fran- Ortíz Hidalgo C. Sir James Paget (1814-1899). Enfer-
cés, alemán, italiano y danés. Trabajador incansa- medad de Paget. Patologia (Mex) 1995; 33:28.
bleque no tomóvacaciones en 47 años. El descan- Shaw AB. Paget's Diseases. The Practicioner 1979;
1323-1327.
so lo encontraba después de muchas horas de Shenoy BV. Scheithauer BW. SirJames Paget F.R.S.
trabajo en la lectura y en la música. Gustaba de la Mayo Clin Proc 1983;58:51-55.
música italiana antigua y era gran admirador de Reed K, Grage TB. The Paget tradition revised. Am J
Bach. Constantemente decía a sus alumnos que Surg 1982;144.498-508.
Campbell WC. History of trichinosis: Paget, Owen and
"un hombre debe vivir al máximo y trabajar inten-
the discovery of Trichinella spiralis. Bull Hist Med
samente". 1979;53:520-552.
Lydia, su esposa, murió en 1895 y Sir James Owen R. Description ofa microscopicentozoon infesting
nunca pudo superar bien esa pérdida. Su salud the muscle of the human body. Trans Zool Soc London
comenzó a flaquear pero mantuvo una claridad 1835;1:315-324.
Owen R. Microscopic entozoon. Proc Zool Soc London
mental extraordinaria hasta el mismo día de su 1835;3:23-27.
muerte. Paget murió en su casa de Regent's Park Owen R. Microscopicentozoon. London Med Gaz 1835;
el 30 de diciembre de 1899 a los 85 años de edad. 16:125-127.
Se ofreció una misa de cuerpo presente en la Owen R.Microscopicentozoon.LondonMedGaz 1835;17
Abadía de Westminster dada por su hijo que era :472-478.
10.- ~ e i ~ h t P,
o nBeighton G. James Paget (1814-1899).
arzobispo de Oxford y posteriormente fue enterra- En: The man behind the syndrome. Springer-Verlag.
do, junto a su esposa, en el cementerio Finchley Berlin 1986.132-133.
al noreste de Londres. 11.- Paget J. On disease of the mammary areola preceding
Unos años antes de morir Paget escribió:".. de- cancer of the mammary gland. St Bartholomew Hosp
Rep 1874:10:87-89.
generarse y morir es tan natural como desarrollar- 12.- Paget J. On a form of chronic ínflammation of bones (os-
se y vivir; la expansión del crecimiento y la gran teitis deformans) Trans R Med Chir Soc Lon 1877;60:37-
fuerza del hombre joven no son más naturales que 64.

A:* i
A bljb&prfiE
636 &&ni&-,8 .' Gac Méd Méx Vol. 132 No. 6