13/2/2020 Overview of the management of vasculitis in adults - UpToDate

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Resumen del manejo de la vasculitis en adultos

Autor: Peter A Merkel, MD, MPH
Editor de sección: Eric L Matteson, MD, MPH
Subdirector: Mónica Ramírez Curtis, MD, MPH

Todos los temas se actualizan a medida que hay nuevas pruebas disponibles y nuestro proceso de revisión por pares
está completo.

Revisión de literatura actualizada hasta: enero de 2020. | Última actualización de este tema: 12 de agosto de
2019.

INTRODUCCIÓN

Las vasculitis se definen por la presencia de leucocitos en la pared del vaso con daño reactivo a
las estructuras murales. En general, los vasos afectados varían en tamaño, tipo y ubicación en
asociación con el trastorno vasculítico específico. Estas condiciones a menudo son enfermedades
graves y a veces fatales que requieren un reconocimiento y terapia rápidos.

La afectación sintomática puede ocurrir en órganos únicos o múltiples. Las manifestaciones

clínicas específicas pueden sugerir un trastorno vasculítico particular, pero se observa una
superposición significativa entre las vasculitis. El amplio espectro clínico de la enfermedad en las
vasculitis presenta desafíos particulares para el manejo de estos trastornos complejos.

Esta revisión del tema proporcionará una visión general del enfoque para el manejo de las
vasculitis. Las recomendaciones de tratamiento para formas específicas de vasculitis se revisan
para cada trastorno por separado (ver "Tratamientos específicos de la enfermedad" a
continuación), y se presenta por separado una descripción general de la clasificación y las
manifestaciones clínicas de las diferentes vasculitis y el enfoque del paciente con sospecha de
vasculitis. (Ver "Descripción general y enfoque de las vasculitis en adultos" .)

ENFOQUE DEL TRATAMIENTO

El marco para el tratamiento de la vasculitis es similar al utilizado para muchos otros trastornos
reumáticos autoinmunes sistémicos, mientras que el régimen terapéutico específico depende de
la naturaleza y la gravedad del trastorno en particular (ver "Tratamientos específicos de la

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enfermedad" a continuación). El esquema de manejo de la vasculitis generalmente incluye los

siguientes componentes:

● Inducción de remisión : el objetivo del tratamiento inicial es inducir la remisión de la

enfermedad. El tratamiento inicial generalmente implica el uso de dosis medias a altas de
glucocorticoides, con el uso de un agente inmunosupresor adicional en algunas formas de
enfermedad. La presentación inicial de vasculitis es a menudo rápida, y la demora en el
diagnóstico o la incapacidad para reconocer el alcance de la enfermedad y detener el
proceso de la enfermedad puede conducir a una morbilidad sustancial y, en algunas formas
de enfermedad, a la mortalidad. La fase de tratamiento inicial puede, por lo tanto, ser más
intensiva que las fases posteriores del tratamiento, lo que implica el uso de dosis más altas o
medicamentos con mayor riesgo de toxicidad.

● Mantenimiento de la remisión : una vez que se alcanza la remisión, la dosis de

glucocorticoides generalmente se reduce constantemente, según se tolera, para limitar el
desarrollo de toxicidad inducida por fármacos. Tanto los glucocorticoides como otros
inmunosupresores pueden continuarse a una dosis dada durante un período de tiempo,
dependiendo de la afección específica, luego reducirse o suspenderse posteriormente, a
veces después de disminuir gradualmente, de acuerdo con ajustes de terapia basados en
protocolos específicos de la enfermedad. Los objetivos de la fase de mantenimiento de la
remisión de la terapia son mantener el control de la actividad de la enfermedad, prevenir la
recurrencia de la enfermedad después de la reducción o la interrupción de los medicamentos
y minimizar los riesgos de toxicidad de los medicamentos.

● Monitorización : los pacientes requieren monitorización tanto de la actividad de la

enfermedad como de la toxicidad del fármaco durante la fase de tratamiento activo, pero los
pacientes con la mayoría de las formas de vasculitis también requerirán monitorizar la
recurrencia de la enfermedad después de lograr la remisión libre de fármacos. (Ver
'Monitoreo' a continuación).

Como ejemplos:

● En pacientes con arteritis de células gigantes (temporal), la terapia inicial suele ser una dosis
alta de prednisona (40 a 60 mg al día), que a menudo resulta en el control de los síntomas en
cuestión de días; la disminución progresiva de la dosis se inicia dentro de las dos o cuatro
semanas posteriores al inicio de la terapia. En la mayoría de los pacientes con arteritis de
células gigantes, la dosis de glucocorticoides puede reducirse progresivamente durante 6 a
18 meses si no hay signos continuos de enfermedad activa, y los medicamentos finalmente
se suspenden. Algunos pacientes requieren terapia crónica con dosis bajas de prednisona u
otros medicamentos. El metotrexato a veces se considera un complemento de la terapia con
glucocorticoides [ 1 ], y dos ensayos aleatorios respaldan el uso de tocilizumabcomo terapia
complementaria en la arteritis de células gigantes [ 2,3 ]. Los pacientes son monitoreados por

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un período prolongado de tiempo porque la recurrencia es común, incluso varios años

después. El tratamiento de esta afección se describe en detalle por separado. (Ver
"Tratamiento de la arteritis de células gigantes" .)

● En la granulomatosis con poliangitis, la remisión se induce con glucocorticoides en dosis

altas (p. Ej., 1 mg / kg al día para la enfermedad grave, que luego se reduce), en
combinación con tres a cuatro meses de ciclofosfamida , seguido de mantenimiento de la
remisión con azatioprina o metotrexato. [ 4,5 ]. El rituximab en combinación con
glucocorticoides se usa cada vez más para la inducción y el mantenimiento en pacientes con
compromiso moderado a severo [ 6 - 9 ]. El metotrexato puede ser una terapia inicial
apropiada en combinación con glucocorticoides en algunos pacientes con enfermedad leve a
moderada [ 7,8,10,11] Los pacientes requieren monitoreo de recurrencia cada varios meses
después de suspender la terapia. Si la enfermedad recurre, es necesario reanudar la terapia.
Se necesita monitoreo a largo plazo, posiblemente de por vida, para esta afección. El
tratamiento de esta afección se describe en detalle por separado. (Ver "Granulomatosis con
poliangeítis y poliangeítis microscópica: terapia inmunosupresora inicial" y "Granulomatosis
con poliangeítis y poliangeítis microscópica: terapia inmunosupresora de mantenimiento" y
"Granulomatosis con poliangeítis y poliangitis microscópica: tratamiento de enfermedades
resistentes" y "Granulomatosis con poliangitis y microsangiitis: microsangiitis y poliangitis:
Terapias alternativas " y"Granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis microscópica:
identificación y manejo de la enfermedad recidivante" .)

TRATAMIENTOS ESPECÍFICOS DE ENFERMEDADES Los

regímenes de tratamiento se basan en el diagnóstico específico y la gravedad o extensión de la

enfermedad. La clasificación de las vasculitis se basa principalmente en el tamaño predominante
de los vasos involucrados, pero el tamaño del vaso involucrado no determina qué medicamentos
o régimen de tratamiento suele ser más efectivo, o qué tipo de monitoreo se requiere. (Ver
"Resumen y enfoque de las vasculitis en adultos" .)

Como ejemplos, entre las vasculitis de vasos pequeños, las vasculitis asociadas al anticuerpo
citoplasmático antineutrófilo (ANCA), la granulomatosis con poliangeítis y la poliangitis
microscópica se tratan con glucocorticoides en dosis altas y medicamentos inmunosupresores
adicionales, mientras que la vasculitis por inmunoglobulina A (IgA) (Henoch- Púrpura de
Schönlein) puede beneficiarse de los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) o
glucocorticoides para el alivio sintomático, aunque estos medicamentos no alteran el curso de la
enfermedad típicamente autolimitado de esta afección. (Ver "Granulomatosis con poliangeítis y
poliangeítis microscópica: terapia inmunosupresora inicial" y "Vasculitis por IgA (púrpura de
Henoch-Schönlein): manejo" .)

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Los protocolos de tratamiento se basan en diferentes cantidades y calidad de evidencia para

diferentes afecciones. Como ejemplos, en pacientes con granulomatosis con poliangitis, los
regímenes de tratamiento se basan en una serie de ensayos aleatorios; en la arteritis de células
gigantes, los regímenes se basan en un número menor de ensayos; y en la poliarteritis nodosa, el
enfoque del tratamiento se basa en una combinación de estudios observacionales y evidencia
indirecta de otras vasculitis mejor estudiadas, como la granulomatosis con poliangitis. Los
tratamientos de la mayoría de las formas de vasculitis se basan cada vez más en datos de
ensayos aleatorios o grandes estudios de cohortes [ 6-9,12-15 ]. (Ver "Granulomatosis con
poliangitis y poliangitis microscópica: terapia inmunosupresora inicial" y"Tratamiento de la arteritis
de células gigantes" y "Tratamiento y pronóstico de la poliarteritis nodosa" .

Los tratamientos utilizados para trastornos específicos se describen en detalle por separado:

● Vasculitis de vasos grandes: la vasculitis de vasos grandes incluye la vasculitis que afecta
la aorta y sus ramas principales. Las principales condiciones incluidas en esta categoría son:

• Arteritis de células gigantes (ver "Tratamiento de la arteritis de células gigantes" )

• Arteritis de Takayasu (ver "Tratamiento de la arteritis de Takayasu" )

Otras condiciones en esta categoría son aortitis idiopática y enfermedades raras, no

infecciosas asociadas con aortitis.

● Vasculitis de vasos medianos : las formas principales de vasculitis de vasos medianos son:

• Poliarteritis nodosa , que al igual que otras vasculitis de vasos medianos puede afectar
las arterias medianas y pequeñas (ver "Tratamiento y pronóstico de la poliarteritis
nodosa" )

• Enfermedad de Kawasaki , que también puede afectar a vasos más grandes (ver
"Enfermedad de Kawasaki: tratamiento inicial y pronóstico" y "Descripción general y
abordaje de las vasculitis en adultos", sección "Vasculitis de vasos medianos" )

● Vasculitis de vasos pequeños: existen varias formas principales de vasculitis que afectan
principalmente a los vasos pequeños:

• Vasculitis asociada a ANCA: las vasculitis asociadas a ANCA incluyen:

- Granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis microscópica (ver

"Granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis microscópica: terapia
inmunosupresora inicial" y "Granulomatosis con poliangitis y poliangitis
microscópica: terapia inmunosupresora de mantenimiento" y "Granulomatosis con
poliangeítis y poliangeítis microscópica": Tratamiento de la enfermedad y
poliangeítis resistente al microscopio " Granulomatosis con poliangitis y poliangitis

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microscópica: terapias alternativas " y " Granulomatosis con poliangitis y poliangitis

microscópica: identificación y tratamiento de la enfermedad recidivante " )

- Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss) (ver "Tratamiento

y pronóstico de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)" )

• Vasculitis por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein) (ver "Vasculitis por IgA (púrpura de
Henoch-Schönlein): Manejo" )

• Vasculitis crioglobulinémica (ver "Síndrome de crioglobulinemia mixta: tratamiento y

pronóstico" )

• Enfermedad anti-GBM (Goodpasture) (ver "Tratamiento de la enfermedad del

anticuerpo anti-GBM (Goodpasture)" )

• Vasculitis reumatoide (ver "Tratamiento de la vasculitis reumatoide" )

Otras enfermedades reumáticas sistémicas, como el lupus eritematoso sistémico, la

policondritis recidivante y otras, también pueden estar asociadas con una vasculitis de vasos
pequeños.

● Vasculitis de vasos variables : varias formas de vasculitis pueden involucrar vasos de

diferentes tamaños:

• Síndrome de Behçet (ver "Tratamiento del síndrome de Behçet" )

• Angiitis primaria del sistema nervioso central , que puede afectar las arterias
medianas y pequeñas (ver "Angiitis primaria del sistema nervioso central en adultos" )

• Síndrome de Cogan (ver "Síndrome de Cogan", sección "Tratamiento" )

● Vasculitis inducida por medicamentos: la vasculitis inducida por medicamentos (DIV) se

ha asociado con casi todas las clases de medicamentos y muchas drogas recreativas, y
puede involucrar arterias pequeñas, medianas y ocasionalmente grandes. El tratamiento
principal de la DIV es la interrupción del agente causal putativo, y esto puede ser suficiente,
junto con evitar el rechazo posterior. En pacientes con lesiones cutáneas persistentes y / o
necrotizantes u otro daño orgánico, puede ser necesario el tratamiento con glucocorticoides.
Con poca frecuencia, los pacientes pueden requerir medicamentos inmunosupresores
adicionales para la DIV prolongada.

SUPERVISIÓN

Principios : los pacientes requieren monitoreo tanto de la actividad de la enfermedad como de

la toxicidad del fármaco durante la fase de tratamiento activo; los pacientes con la mayoría de las

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formas de vasculitis también requerirán monitoreo de la enfermedad recurrente luego de lograr el

control de la actividad de la enfermedad e incluso la remisión libre de drogas. La monitorización
se basa en algunos, pero no en todos, los procedimientos utilizados en el diagnóstico, incluido el
seguimiento clínico minucioso, la monitorización de la función de los órganos vitales
(especialmente la presión arterial y la función renal cuando es clínicamente relevante), la nueva
imagen selectiva de las áreas afectadas y, en ocasiones, la biopsia repetida. (consulte
'Características clínicas' a continuación y 'Pruebas de laboratorio' a continuación y 'Imágenes y
biopsia'abajo). Las características particulares que deben evaluarse dependen del diagnóstico
específico, pero existen principios comunes que se aplican para controlar la mayoría de las
formas de vasculitis:

● Los pacientes deben ser evaluados para la recurrencia de manifestaciones de la

enfermedad, así como otras características características del tipo de vasculitis del paciente,
ya sea que estas características estuvieran o no presentes previamente. Esto es necesario
porque las recaídas de vasculitis pueden incluir características de la enfermedad que no
estaban presentes en el momento del diagnóstico, incluidas las manifestaciones de la
enfermedad potencialmente graves, además de las manifestaciones que el paciente había
experimentado antes de la remisión de la enfermedad [ 16 ].

● La mayoría de las formas de vasculitis pueden recaer, y los brotes de vasculitis, definidos
como manifestaciones nuevas o que empeoran de la enfermedad activa, pueden ocurrir
muchos años después de la presentación inicial y la remisión prolongada. Por lo tanto, está
indicada la monitorización continua, que para la mayoría de los tipos de vasculitis puede ser
durante muchos años. La monitorización puede facilitarse mediante la utilización de un
enfoque estandarizado para la evaluación de la enfermedad cuando tales medidas están
disponibles para una forma dada de vasculitis, como una de las versiones del Birmingham
Vasculitis Activity Score (BVAS), que puede ser útil en pacientes con granulomatosis con
poliangeítis (de Wegener) [ 17,18 ]. (Ver "Granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis
microscópica: terapia inmunosupresora inicial", sección sobre "Evaluación de la actividad de
la enfermedad"

● La otra preocupación a largo plazo además de la recaída, una vez que se ha alcanzado la
remisión, es que la lesión vascular durante la fase aguda puede sanar con cicatrización y
estrechamiento de los vasos afectados, lo que puede conducir a signos de isquemia que no
reflejan una enfermedad activa recurrente. Por lo tanto, un cambio en los hallazgos del
paciente puede representar una exacerbación de la enfermedad, pero también puede ser el
resultado de la toxicidad del fármaco o el daño por cicatrices debido a la actividad previa de
la enfermedad; Cada una de estas explicaciones alternativas debe considerarse en el
diagnóstico diferencial de un brote de enfermedad, ya que la distinción entre ellas puede no
ser evidente.

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● Los pacientes pueden beneficiarse de un apoyo y estímulo adicionales mientras esperan que
se produzca una mejora gradual con ciertas manifestaciones. Como ejemplo, la neuropatía
puede tardar meses en retroceder incluso después de que la vasculitis subyacente haya
disminuido, mientras que otras manifestaciones pueden ser permanentes. Además, algunos
pacientes leen publicaciones médicas o laicas sobre vasculitis y se desaniman por su falta de
mejoría rápida y posible mal resultado.

● Es importante que las pacientes con vasculitis sean seguidas y tratadas por las
comorbilidades que pueden resultar de la vasculitis y / o el tratamiento de la vasculitis, como
hipertensión, posiblemente aterosclerosis acelerada, anemia, infertilidad, insuficiencia ovárica
prematura y las muchas complicaciones de los glucocorticoides. (Ver "Principios generales
del uso de ciclofosfamida en enfermedades reumáticas", sección "Riesgo de infertilidad" y
"Principales efectos secundarios de los glucocorticoides sistémicos" ).

Características clínicas : ciertos síntomas, signos y otras características clínicas, como dolor
de cabeza, claudicación de la mandíbula, lesiones cutáneas y función renal, se controlan
fácilmente mediante la historia clínica, el examen físico y las pruebas de laboratorio básicas. En
comparación, otras características, como síntomas y / o signos de lesiones mesentéricas en la
poliarteritis nodosa o estenosis arteriales grandes asintomáticas, son más difíciles de detectar.

Pruebas de laboratorio : además de su utilidad para controlar la toxicidad del fármaco (p. Ej.,
Recuentos sanguíneos completos en pacientes que reciben ciclofosfamida o aminotransferasas
en pacientes con metotrexato ), se han propuesto varias pruebas de laboratorio para ayudar a los
médicos a controlar la actividad de la enfermedad en la vasculitis. Las pruebas para detectar
cambios en la función del órgano pueden ser particularmente útiles para algunos trastornos, como
el monitoreo de la función renal en pacientes con enfermedades que potencialmente afectan los
riñones (p. Ej., Poliarteritis nodosa, granulomatosis con poliangitis o poliangitis microscópica). Sin
embargo, varias pruebas que pueden ser útiles en el diagnóstico no son tan útiles para controlar
la actividad de la enfermedad. Como ejemplos:

● Los reactivos de fase aguda, como la velocidad de sedimentación globular (VSG) y la

concentración sérica de proteína C reactiva (PCR) no deben usarse como el único criterio
para determinar la actividad de la enfermedad, ya que la respuesta de fase aguda no es
específica, y tales estudios proporcionan, en el mejor de los casos, evidencia corroborativa
de actividad de la enfermedad.

● Los títulos de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) tienen poco papel en el

manejo de la enfermedad en pacientes con granulomatosis con poliangeítis (Wegener) o
poliangeítis microscópica después de que se establece un diagnóstico. Ni la persistencia de
la positividad de ANCA ni un aumento en los títulos de ANCA predicen de manera confiable
los brotes posteriores de la enfermedad [ 19 ]. Por lo tanto, los médicos no deben iniciar una
terapia profiláctica basada en títulos de ANCA (ver "Espectro clínico de autoanticuerpos

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citoplasmáticos de neutrófilos", sección "¿Un aumento en los títulos de ANCA predice un

brote de enfermedad?" Y "Espectro clínico de autoanticuerpos citoplasmáticos de
neutrófilos", sección en '¿Un ANCA persistentemente negativo asegura la inactividad de la
enfermedad?') No obstante, el papel de los títulos de ANCA en el manejo de la enfermedad
es un área de investigación activa y cierta controversia; La combinación de las pruebas de
ANCA con otros biomarcadores clínicos y de laboratorio puede mejorar la utilidad de las
pruebas de ANCA en este entorno.

Imágenes y biopsia : la realización de estudios de imágenes para la evaluación de la anatomía

vascular u otros tejidos, y de biopsias para el examen histopatológico, puede ser útil en ciertas
situaciones. Los temas relacionados con tales estudios incluyen los siguientes:

ecografía
● La y la resonancia magnética (MRI) de áreas de afectación de arterias grandes son
útiles para seguir la progresión y pueden revelar nuevas áreas de afectación.

● Se debe evitar la tomografía computarizada (TC) repetida debido al riesgo de dosis de

radiación acumulativas.

● El papel de la tomografía por emisión de positrones (PET) en la siguiente actividad de la

enfermedad en la vasculitis de grandes vasos es un área de investigación activa, pero no se
ha establecido un consenso sobre la utilidad de esta prueba, y se necesitan estudios
adicionales para determinar su utilidad.

repetición
● La de los angiogramas basados en catéteres generalmente no son necesarios para el
diagnóstico, a menos que se utilicen para obtener imágenes de vasos más pequeños que no
se ven por IRM o TC. Sin embargo, los angiogramas con catéter se realizan en asociación
con intervenciones (por ejemplo, angioplastia) o para evaluar con mayor precisión la
anatomía vascular y la función arterial antes de la cirugía. En la vasculitis de vasos grandes,
los procedimientos con catéter también brindan la oportunidad de establecer lecturas
precisas de la presión arterial.

● Las biopsias repetidas, posteriores al establecimiento de un diagnóstico, no deben usarse

para el seguimiento de rutina de pacientes con vasculitis establecida, pero pueden tener un
papel en situaciones seleccionadas. Como ejemplo, una razón común para repetir una
biopsia renal es diferenciar la glomerulonefritis activa de la cicatrización u otra causa de
disfunción renal en pacientes con una tasa de filtración glomerular descendente. La biopsia
también puede ser útil cuando no es posible determinar sin histopatología si una nueva
manifestación (por ejemplo, un nódulo pulmonar) se debe a vasculitis, infección o malignidad.

PROGNOSIS

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Los datos limitados disponibles revelan un buen resultado para muchos pacientes con vasculitis,
pero el pronóstico depende en gran medida del diagnóstico, y tanto durante la fase aguda de
inducción de la remisión como en la fase de mantenimiento posterior de la terapia, los efectos
adversos de los medicamentos, especialmente el La aparición de infecciones contribuye a la
morbilidad de la enfermedad. Los datos de mortalidad sugieren que las muertes por vasculitis se
deben tanto a la enfermedad vasculítica activa como a las complicaciones del tratamiento [ 20 ], y
se ha observado un progreso en los resultados a largo plazo en las últimas décadas [ 21 ]. El
daño vascular irreversible y otros daños también pueden ocurrir en algunos trastornos.

ENLACES DE LA GUÍA DE LA SOCIEDAD Los

enlaces a la sociedad y las pautas patrocinadas por el gobierno de países y regiones

seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Ver "Enlaces de la guía de la
sociedad: Vasculitis" .)

INFORMACIÓN PARA PACIENTES

UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "The Basics" y "Beyond the
Basics". Las piezas de la educación del paciente Basics están escritos en un lenguaje sencillo, en
el 5 ° a 6 ° grado nivel de lectura, y que responden a las cuatro o cinco preguntas clave que un
paciente pueda tener sobre una condición dada. Estos artículos son los mejores para pacientes
que desean una visión general y que prefieren materiales cortos y fáciles de leer. Más allá de lo
básico Las piezas de educación para pacientes son más largas, más sofisticadas y más
detalladas. Estos artículos están escritos en el nivel de lectura de 10 ° a 12 ° grado y son mejores
para pacientes que desean información detallada y se sienten cómodos con alguna jerga médica.

Aquí están los artículos de educación del paciente que son relevantes para este tema. Le
recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes.
(También puede localizar artículos de educación del paciente sobre una variedad de temas
buscando en "información del paciente" y las palabras clave de interés).

● Tema básico (ver "Educación del paciente: Vasculitis (Conceptos básicos)" )

● Temas más allá de lo básico (ver "Educación del paciente: Vasculitis (más allá de lo básico)" )

RESUMEN Y RECOMENDACIONES

● El enfoque para el tratamiento de la vasculitis es similar al utilizado para muchos otros

trastornos reumáticos autoinmunes sistémicos, que implican la inducción de la remisión
seguida del mantenimiento de la remisión. El tratamiento inicial generalmente implica el uso

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de dosis medias a altas de glucocorticoides, con el uso de un agente inmunosupresor

adicional en algunas formas de enfermedad. (Ver 'Enfoque del tratamiento' más arriba)

regímenes
● Los de tratamiento se basan en el diagnóstico específico y la gravedad o extensión de
la enfermedad. La clasificación de las vasculitis se basa principalmente en el tamaño de los
vasos predominantemente involucrados, pero el tamaño del vaso no determina qué
medicamentos o régimen de tratamiento suele ser más efectivo, o qué tipo de monitoreo se
requiere. (Ver "Tratamientos específicos de la enfermedad" más arriba).

● Los pacientes requieren monitoreo tanto de la actividad de la enfermedad como de la

toxicidad del fármaco durante la fase de tratamiento activo, y los pacientes con la mayoría de
las formas de vasculitis también requerirán monitoreo de la enfermedad recurrente luego de
lograr el control de la actividad de la enfermedad e incluso la remisión libre de
medicamentos. Se requiere un monitoreo prolongado de los signos, síntomas y hallazgos de
laboratorio que caracterizan la enfermedad activa en pacientes con un diagnóstico dado para
el reconocimiento inmediato de la recaída y para evaluar si un cambio en los resultados
resulta de la enfermedad, medicamentos o cicatrices. (Ver 'Principios' arriba y 'Características
clínicas' arriba y 'Pruebas de laboratorio' arriba y 'Imágenes y biopsia' arriba).

● Además de su utilidad para controlar la toxicidad de los medicamentos, se han propuesto

varias pruebas de laboratorio para ayudar a los médicos a controlar la actividad de la
enfermedad en la vasculitis. Las pruebas para detectar cambios en la función del órgano
pueden ser particularmente útiles para algunos trastornos, como el monitoreo de la función
renal en pacientes con enfermedades que potencialmente afectan los riñones. Sin embargo,
varias pruebas que pueden ser útiles en el diagnóstico, como los reactivos de fase aguda y el
anticuerpo citoplasmático antineutrófilo (ANCA), no son tan útiles para controlar la actividad
de la enfermedad. (Ver 'Pruebas de laboratorio' más arriba).

● Los estudios de imágenes, como el ultrasonido o la resonancia magnética (MRI), pueden ser
útiles para monitorear la participación de vasos grandes en pacientes seleccionados,
mientras que las biopsias repetidas generalmente se evitan a menos que los síntomas de un
paciente cambien dramáticamente para peor o se sospeche una nueva enfermedad. (Ver
'Imágenes y biopsia' más arriba).

AGRADECIMIENTOS

El personal editorial de UpToDate quisiera agradecer a Gene Hunder, MD, quien contribuyó a una
versión anterior de esta revisión del tema.

El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de suscripción y licencia .

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13/2/2020 Overview of the management of vasculitis in adults - UpToDate

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Tema 8224 Versión 18.0

Divulgaciones del contribuyente

Peter A Merkel, MD, MPH Grant/Research/Clinical Trial Support: Boehringer Ingelheim [Scleroderma];
Bristol-Myers Squibb [Vasculitis (Abatacept)]; Celgene [Vasculitis (Apremilast)]; ChemoCentryx [Vasculitis
(Avacopan)]; Genentech/Roche [Vasculitis (Rituximab, tocilizumab)]; GlaxoSmithKline [Vasculitis
(Belimumab, mepolizumab, sirukumab)]; InflaRx [Vasculitis]; Kypha [Vasculitis]; MedImmune [Vasculitis];
Terumo BCT [Vasculitis]. Consultant/Advisory Boards: AbbVie [Vasculitis]; Actelion [Scleroderma];
AstraZeneca [Vasculitis]; Bristol-Myers Squibb [Vasculitis]; Boehringer Ingelheim [Scleroderma];
ChemoCentryx [Vasculitis (Avacopan)]; Genentech/Roche [Vasculitis (Rituximab, tocilizumab)];
Genzyme/Sanofi [Vasculitis]; GlaxoSmithKline [Vasculitis (Belimumab, mepolizumab)]; InflaRx [Vasculitis];
Insmed [Vasculitis]; Janssen [Vasculitis]; Kiniksa [Vasculitis]. Eric L Matteson, MD,
MPH Grant/Research/Clinical Trial Support: Genentech [Rheumatoid arthritis, psoriatic arthritis, giant cell

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arteritis (Tocilizumab)]; Novartis [Rheumatoid arthritis, psoriatic arthritis (Secukinumab)]; Pfizer [Rheumatoid
arthritis, psoriatic arthritis (Tofacitinib)]; Sun Pharmaceutical Industries, Ltd [Basic science investigation
concentrating on rheumatoid lung disease]. Consultant/Advisory Boards: Boehringer-Ingelheim [Interstitial
lung disease (Nintedanib)]; Gilead Sciences [Rheumatoid arthritis (Filgotinib)]; TympoBio [Autoimmune
hearing loss (IL-1)]. Monica Ramirez Curtis, MD, MPH Nothing to disclose

Las divulgaciones de los colaboradores son revisadas por conflictos de intereses por el grupo editorial.
Cuando se encuentran, se abordan examinando a través de un proceso de revisión multinivel y a través de
los requisitos de referencias que se proporcionarán para respaldar el contenido. Se requiere el contenido de
referencia apropiado de todos los autores y debe cumplir con los estándares de evidencia de UpToDate.

Política de conflicto de intereses

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