Embriologia 2, Malformaciones

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INTRODUCCION

El Sistema Digestivo es el grupo estructural encargado de la


digestión, procesa de forma que consigan ser impregnados y
asimilados por el cuerpo humano. Se encuentra conformado por un
conjunto de órganos formadores de un tubo que se dirige
primeramente de boca al ano. También, existen otros órganos
anexos que contribuyen en este protocolo para transformar y
absorber los suministros que se consumen diariamente.

Teniendo como finalidad descomponer los alimentos para


proporcionar energía necesaria en el organismo. Por otra parte, los
suministros y líquidos que diariamente consumimos deben ser
transformados. De esta manera, dichos alimentos deben ser
procesados mediante varios mecanismos para transformarse en
nutrientes y ser transportados a las cavidades de todo el cuerpo.

En el proceso de digestión se transforman los glúcidos, lípidos y


proteínas en unidades más sencillas, gracias a las enzimas
digestivas, para que puedan ser absorbidas y transportadas por la
sangre, por ello la existencia de las glándulas anexas son aquellas
producen líquidos para el mecanismo de digestión. De esta manera,
logran transformar los alimentos para crecer la eficacia de la
digestión. Por otra parte, las enzimas aumentan la desintegración de
los alimentos convertidos posteriormente en nutrientes

OBJETIVOS:

 Identificar y diferenciar las malformaciones de las glándulas anexas


embrionarias
 Brindar información relevante acerca de las causas que ocasionan
estas enfermedades en recién nacidos
I. ANOMALIAS DEL HIGADO

1. CONDUCTOS HEPATICOS ACCESORIOS Y LA DUPLICACION DE LA


VESICULA BILIAR.
Los conductos hepáticos accesorios y duplicación de la vesicula biliar, en
algunos casos, no recanalizan los conductos que pasan por un estado
solido en su desarrollo. Los conductos hepaticos accesorios pueden
surgir del hígado para unirse al conducto hepático derecho, al común, al
cístico, al colédoco o a la vesicula biliar. Estos conductos están
presentes en el 10% de los individuos. Aunque los conudctos hepáticos
accesorios tienen en ocasiones un tamaño similar al de un conducto
cístico normal, a menudo son estructurales delicadas, delgadas que
pueden pasarse por alto fácilmente. Si se descubre un conducto
colecistohepatico durante la diseccion de la VB de la fosa cística, debe
ligarse para evitar un derrame biliar posoperatorio.

La duplicación de la vesicula biliar Son tipo Y adherida por dos vesciulas


biliares ocupando la misma fosa con dos conductos císticos que se van
a fusionar para desembocar en el conducto hepático común y formar el
colédoco.

La otra forma de duplicación es de tipo H constituida por las vesículas


biliares separadas por dos conductos císticos independientes que
desembocan en el conducto hepático común por separado para que se

forme el conducto colédoco.


2. ATRESIA BILIAR EXTRAHEPATICA
Esta es la malformación congénita mas importante del sistema biliar
extrahepático y se observa en 1 de cada 5.000 – 20.000 recien nacidos .
La forma más habitual de la atresia de las vías biliares extrahepáticas
( se observa en el 85% de los casos ) es la obliteración de los conductos
biliares en el hilio hepático ( una fisura transversal profunda localizada
en la superficie visceral del hígado ) o por encima de este nivel .

. Se ha considerado la posibilidad de que haya una falta de canalización


de los conductos biliares , pero podría no ser asi .

. La atresia de las vías biliares puede deberse al fallo del proceso de


remodelación en el hilio hepático o a infecciones o reacciones
inmunológicas que tienen lugar durante el desarrollo fetal tardío.

. La ictericia aparece al poco tiempo del parto ; las heces son acólicas
( con aspecto de arcilla) y la orina tiene un color oscuro .

. La atresia biliar se puede tratar quirúrgicamente en la mayor parte de


los pacientes , pero en más del 70% de los casos tratados mediante
cirugía la enfermedad sigue evolucionando .
3. ATRESIA E HIPOPLASIA DEL COLEDOCO INTRAHEPATICO

 Puede ser debida a infecciones fetales.

 Puede resultar mortal.

 Generalmente presenta un curso prologado benigno.

 Esta malformación poco frecuente 1/100 000 nacimientos vivos.

 Es un proceso idiopático, inflamatorio y destructivo de los ductos biliares


extra e intrahepáticos que lleva a fibrosis y obstrucción ductal progresiva y
evoluciona hasta cirrosis de tipo biliar. En esta condición el tratamiento
quirúrgico oportuno, procedimiento de Kasai o portoenterostomía, realizado
antes de los primeros 100 días de vida puede definir el curso de la
enfermedad.

II. ANOMALIAS PANCREATICAS


1.- PANCREAS ECTOPICO
Es el tejido pancreático sin conexión anatómica ni vascular con el cuerpo
principal de la glándula pancreática. La localización más frecuente es el
estómago (antro gástrico), el duodeno (proximal) y el yeyuno principal
(70% de los casos). Pueden cursar con obstrucción y hemorragia, o
incluso como un tumor maligno.

El hallazgo suele ser incidental. Los síntomas más comunes son dolor
abdominal, dispepsia y sangrado GI .También puede producir
obstrucción, pancreatitis, distrofia quística, inflamación y necrosis de
estructuras adyacentes. Para su diagnóstico, va ser necesaria la
confirmación anatomopatológica

 . El páncreas ectópico gástrico es una lesión subepitelial poco


frecuente, descubierta en forma incidental en la mayoría de los
casos, el origen en la pared gástrica pero no determina en forma
absoluta el tipo de lesión y si ésta es benigna o maligna. La
secuencia endosonografía-resección endoscópica de la mucosa
asistida por capuchón, permite la resección de la pieza en bloque
de lesiones subepiteliales pequeñas para estudio citopatológico
con una tasa baja de complicaciones.
Presentamos el caso de un sujeto con un páncreas ectópico en
antro gástrico originado en la segunda capa de la pared gástrica
(muscularis de la mucosa) determinado por endosonografía que
fue resecado en bloque con la técnica de resección endoscópica
de la mucosa asistida por capuchón en una sesión endoscópica sin
complicaciones
2.-PANCREAS ANULAR
La yema pancreática vertical consta de dos componentes que
normalmente se fusionan y giran alrededor del duodeno, de manera que
se sitúan al final por debajo de la yema pancreática dorsal.

Sin embargo, algunas veces la porción derecha de la yema ventral migra


a lo largo de su ruta normal, pero la izquierda lo hace en dirección
contraria.

Por tanto, el duodeno queda rodeado de tejido pancreático y aparece un


páncreas anular. En ocasiones la malformación constriñe el duodeno
provocando una obstrucción total.

Páncreas anular es un anillo de tejido pancreático que circunda el


duodeno (la primera parte del intestino delgado). Normalmente, el
páncreas reposa al lado del duodeno, pero no lo rodea.

Se estima incidencia anual de alrededor de 1/50.000 nacimientos y


representa el 10% de todos los casos de estenosis duodenal.

El páncreas anular es una embriopatía que resulta de una anomalía


temprana (alrededor de la cuarta semana) en el desarrollo.

Causas del páncreas anular

El páncreas anular es un defecto congénito, lo cual significa que está


presente al nacer. Los síntomas ocurren cuando el anillo del páncreas
comprime y estrecha el intestino delgado, de manera que el alimento no
puede pasar fácilmente o no puede pasar en absoluto.

Los recién nacidos pueden tener síntomas de obstrucción completa del


intestino. Sin embargo, hasta la mitad de las personas con esta afección
no tienen síntomas hasta la adultez. Igualmente, hay casos que no se
detectan debido a que los síntomas son leves.

Diagnóstico
Se hace, a menudo, antes del nacimiento a través de los hallazgos
ecográficos que muestran la dilatación duodenal y por las dificultades
para observar el desarrollo pancreático periduodenal. En los casos en
que el diagnóstico no se hace antes del nacimiento, se realiza en el
período neonatal, sobre la base del cuadro clínico y los estudios de
imaginería (radiografía abdominal y ecografía). El diagnóstico diferencial
debe incluir las otras formas de estenosis duodenal.

Tratamiento

La utilización de una sonda gástrica permite el drenaje del tubo


digestivo antes del lugar de la obstrucción. El tratamiento es quirúrgico
y se realiza en el período neonatal. El pronóstico del páncreas anular es
muy favorable, pero el pronóstico global depende de la presencia de
malformaciones asociadas.

CONCLUSIONES:
 Se logró identificar y diferenciar las malformaciones de las glándulas
anexas embrionarias
 Se brindo información relevante acerca de las causas que ocasionan estas
enfermedades en recién nacidos

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