9 Guía Tema VIII Metabolismo de Compuestos Nitrogenados 2019 PDF

CARRERA: MEDICINA CÁTEDRA: BIOQUÍMICA
Guía 9. TEMA VIII. METABOLISMO INTERMEDIO: METABOLISMO DE LOS

COMPUESTOS NITROGENADOS
MODULO TEÓRICO PRÁCTICO COMPUESTOS NITROGENADOS: ASPECTOS

NUTRICIONALES Y METABOLISMO
Objetivos:
Describir las enzimas proteolíticas involucradas en la digestión de proteínas y sus zimógenos.

Nombrar los mecanismos involucrados en la proteólisis celular.
Explicar las reacciones de transaminación y desaminación oxidativa y su importancia
Describir el funcionamiento del Ciclo de la Urea, su regulación y su relación con el Ciclo de
Krebs.
Relacionar deficiencias del Ciclo de la Urea con consecuencias clínicas.
Interpretar el concepto de balance nitrogenado.
Definir aminoácido glucogénico, cetogénico y glucocetogénico.
Describir algunas vías degradativas y biosintéticas de aminoácidos.
Identificar deficiencias enzimáticas de vías degradativas de aa. ramificados y aromáticos.
Describir Ciclo de la Glutamina y su función.
Identificar el rol del ácido fólico en la síntesis de bases nitrogenadas.
Describir la vía degradativa que produce ácido úrico y su relación con la gota.
BIBLIOGRAFÍA
• Blanco, A., QUÍMICA BIOLÓGICA. Editorial El Ateneo. Ediciones 7ª, 8ª, 9ª.
• Devlin, T., BIOQUÍMICA. Editorial Reverté S.A. Barcelona. 3ª y 4ª edición.
• Stryer, Lubert; Berg, Jeremy M.; Tymoczko, John L. BIOQUÍMICA. Editorial Reverté S.A.
2003.
• Voet, Donald; Voet, G. Judith; Pratt, Charlotte W. Fundamentos de Bioquímica La vida a
nivel molecular. Editorial Médica Panamericana 2011. 2a edición.
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Cuestionario Guía 9 Tema VIII

COMPUESTOS NITROGENADOS:
ASPECTOS NUTRICIONALES Y METABOLISMO
I. CONSIDERACIONES GENERALES
1. Las proteinasas o enzimas proteolíticas son secretadas por las células como zimógenos.
Indique qué órgano los secreta y cómo se activan el pepsinógeno, el quimiotripsinógeno y
el tripsinógeno.
2. En los pacientes con malnutrición proteica es usual la administración de aminoácidos libres
o como sales directamente al torrente sanguíneo. ¿Por qué no se los puede tratar por la
simple administración de alimentos completos?
3. Existen varios sistemas de transporte de aminoácidos a través de las membranas celulares
que han sido estudiados en las células de la mucosa intestinal, los túbulos renales y el
hepatocito; algunos de ellos se indican en la Tabla:
Sistema de transporte de aa. en células eucariotas
Sistema Especificidad Dependencia de la
bomba Na+/K+
ASC aa. neutros, especialmente serina, alanina y cisteína sí
L aa. neutros, especialmente aa. ramificados y fenilalanina no
A aa. neutros, especialmente glicina y alanina sí
Aniónico glutamato y aspartato sí
Catiónico aa. básicos, cisteína no
Las siguientes observaciones experimentales corresponden al sistema A:
Cuando el nivel de aminoácidos disminuye: la síntesis del ARNm del transportador aumenta, la
V máxima aumenta, mientras el Km permanece constante.
El sistema A es estimulado por hormonas tales como: insulina y hormona del crecimiento.
¿Qué conclusiones puede sacar respecto a las características del sistema A: en cuanto a
especificidad, tipo de transporte y regulación?
4. Indicar V o F, justificar los ítems falsos:

a) La recuperación y reutilización de los aa. presentes en las proteínas corporales es 100%
eficiente para la biosíntesis proteica.
b) Las proteinasas lisosomales hidrolizan proteínas de origen exclusivamente exógeno
ingresadas por endocitosis.
c) La ubiquitina interviene en el proceso degradativo citoplasmático y su función consiste en
‘’marcar’’ las proteínas que van a ser degradadas.
d) Si se suministrara un pulso de aminoácidos radiactivos (con N radiactivo) a células en
crecimiento, la marca radiactiva aparecería en proteínas y luego progresivamente
disminuiría y se observaría en otros compuestos nitrogenados.
e) En el organismo hay un “pool” o conjunto de aa. libres que está en equilibrio con las
proteínas tisulares.
f) Los distintos tejidos extraen del plasma los aa. de manera preferencial: el hígado los aa.
ramificados, el músculo los aromáticos y el cerebro una mezcla de ambos.
5. ¿Por qué alguno aminoácidos se clasifican como esenciales para el ser humano?
Mencione cuales son los aminoácidos esenciales y semiesenciales para el hombre.
6. El concepto de balance nitrogenado es útil para definir el estado nutricional proteico de un

individuo. Las siguientes figuras, donde las flechas más gruesas indican la vía
predominante, representan el balance nitrogenado resultante de las siguientes condiciones
metabólicas: crecimiento, estrés metabólico, dieta pobre en proteínas, embarazo, lactancia,
dieta carente de aminoácidos esenciales. Aparee cada condición con el esquema que la
2
representa e indique además para cada uno de los cuatro esquemas si representa un
balance nitrogenado positivo, negativo o neutro.
1- Proteína Tisular
Purinas, hemo, etc.
Energía.
Proteínas Excreción como

Pool de aminoácidos urea + NH4+
de la dieta
Purinas, hemo, etc.
Energía.
Excreción como
Proteínas Pool de aminoácidos urea + NH4+
de la dieta
Proteína Tisular
3- Purinas, hemo, etc.
Energía.
Excreción como
Proteínas Pool de aminoácidos urea + NH4+
de la dieta
Purinas, hemo, etc.
Energía.
Proteínas Excreción como

Pool de aminoácidos urea + NH4+
de la dieta
II CATABOLISMO DE AMINOÁCIDOS
7. Entre las vías metabólicas comunes a todos los aa. está la transaminación, llevada a cabo
por la aspartato aminotransferasa (también denominada glutámico oxalacético
transaminasa, GOT) y alanina aminotransferasa (también denominada glutámico piruvato
transaminasa, GPT).
a) Escriba la reacción que catalizan
b) Explique la importancia de la reversibilidad de la reacción.
c) Indique su localización subcelular.
d) Explique su uso en el diagnóstico de enfermedades hepáticas y cardíacas.
8. La desaminación oxidativa del glutamato genera amoníaco.

a) Escriba la reacción correspondiente. Indique si la misma es reversible o irreversible.
b) El amoníaco (NH3) puede protonarse y convertirse mediante una reacción reversible en
amonio (NH4+). ¿Cuál de estas formas será más abundante en el interior celular a pH
3
fisiológico (considere que el pKb del NH3 es 9,25)? Indique cual de los dos puede
atravesar con mayor facilidad la membrana celular.
c) Relacione la regulación alostérica de la glutamato deshidrogenasa con la afirmación:
“una disminución de la carga energética de la célula acelera la oxidación de los
aminoácidos”.
9. A. Ciclo de la urea y vía de la glutamina.

- Escriba la estructura química de la urea e identifique los grupos funcionales presentes.
- Escriba la reacción neta del ciclo de urea e indique en qué tejido ocurre.
- Escriba la reacción catalizada por la enzima Carbamil P sintetasa I e indique cómo se
regula.
- Escriba la fórmula de la glutamina, ¿qué tipo de compuesto es?
B. Indique V (verdadero) o F (falso). Justifique cada respuesta, sea V o F

Respecto al ciclo de la urea:
a) Uno de los átomos de nitrógeno de la urea procede del amonio y el otro del aspartato.
b) Se requieren dos enlaces de alta energía para la síntesis de una molécula de urea.
c) La síntesis de fumarato liga al ciclo de la urea con el de Krebs.
d) Las enfermedades hereditarias que provocan bloqueo de algunas de las reacciones del
ciclo se caracterizan por un nivel elevado de amonio en sangre.
e) La dieta no influye en la generación de urea y por lo tanto en la uremia.
f) El ciclo de la urea está activo únicamente en un individuo en período postprandial
Respecto a la vía de la glutamina y a la generación de amonio:

g) Un sistema de remoción de amonio relevante para músculo y cerebro es el ciclo de la
glutamina.
h) La mayoría del amonio excretado como tal en orina es uno de los productos de reacción
de la glutaminasa renal.
10. ¿Cómo se explica la acción tóxica del NH4+? Explique cómo se relaciona la toxicidad del
mismo con la reacción catalizada por la glutamato deshidrogenasa.
11. Fundamente la siguiente aplicación clínica de la investigación básica: “A pacientes con

deficiencia en arginino succinasa se les administra una dieta pobre en proteínas pero rica
en arginina”.
III BIOSÍNTESIS Y OTRAS VÍAS METABÓLICAS DE AMINOÁCIDOS
12. Desde el punto de vista de su destino catabólico los aa. pueden ser clasificados en tres
categorías: glucogénicos, cetogénicos y glucocetogénicos.
a) Explique qué significa glucogénico, cetogénico y glucocetogénico.
b) Clasifique los aa: fenilalanina, glutamina, alanina y aspartato en las categorías citadas.
13. Indique los pasos biosintéticos necesarios para obtener glutamato, aspartato, alanina y
serina. ¿Dónde ocurre la biosíntesis de aminoácidos?
14. Fundamente la siguiente aplicación clínica de la investigación básica:
“A pacientes con insuficiencia renal crónica se les administra una dieta pobre en
proteínas y se les suministra α-cetoácidos análogos de aminoácidos esenciales”.
15. Los defectos genéticos del metabolismo de aa., son de baja incidencia aunque algunos
como la fenilcetonuria (PKU) pueden tener efectos devastadores.
a) Aparee la enfermedad de la lista siguiente con la deficiencia enzimática
correspondiente de la segunda lista:
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I. Fenilcetonuria. A. Homogentisato-oxidasa
II. Albinismo. B. Fenilalanina hidroxilasa.
III. Alcaptonuria. C. Deshidrogenasa de α cetoácidos de
IV. Enfermedad de la orina de jarabe cadena ramificada
de arce. D. Tirosina 3-monooxigenasa
16. Dadas las siguientes sustancias, indique los aminoácidos precursores:

a) adrenalina b) histamina c) melatonina d) dopamina e) ácido γ aminobutírico.
17. El patrón normal de excreción de sustancias nitrogenadas en el hombre en 24 hs., se
muestra en la Tabla:
Compuesto Cantidad excretada (gr) Total de nitrógeno

excretado (%)
amonio 0,7 2,5-4,5

proteína 0 - 0,1 -------
creatinina 1 - 1,6 3-4
creatina 0 - 0,1 ------
ácido úrico 0,6 -0,7 1-2
urea 30 80-90
aa 0,6 -1,2 1-2
Responda:
a) ¿Qué función cumple en el músculo la creatina y de qué aminoácidos deriva?
b) ¿Por qué se considera que el nivel de la creatinina representa el “metabolismo de
nitrógeno endógeno” y qué utilidad tiene en el diagnóstico?
c) ¿Por qué se consideran a la urea y al ácido úrico representativos del “metabolismo de
nitrógeno exógeno”?
IV METABOLISMO DE PURINAS Y PIRIMIDINAS
18. Nombre los compuestos precursores de la síntesis de purinas y de pirimidinas.

19. Con respecto al tetrahidrofolato:
a) ¿Qué es y qué función cumple?
b) Explique cómo lo obtiene la célula. ¿Qué relación tiene con el ácido fólico?
c) Indique qué enfermedades se relacionan con el tetrahidrofolato.
20. Explique las bases bioquímicas de la Gota así como el efecto del Alopurinol y de la dieta
sobre el tratamiento de la misma.
INTEGRACIÓN METABÓLICA
A. Marque el/los item/s correcto/s de la siguiente aseveración

El hecho de que las aminotransferasas tengan un Km mayor para los aminoácidos que las
aminoacil tRNA sintasas significa que:
a. Cuando la concentración de aa. es baja la síntesis de proteínas prevalece sobre el
catabolismo de aa.
b. El hígado no puede acumular aa.
c. Los aa. se transaminan a medida que van siendo absorbidos por el hígado.
d. Los aa. se catabolizan sólo si provienen de la dieta.
B. Explique las semejanzas y diferencias entre el Ciclo de Cori y el Ciclo de la Alanina que se
observan en la figura:
¿En qué condición/es metabólica/s se activa cada uno de los ciclos? Justifique.
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Sangre
Hígado
Glóbulo Rojo
Sangre
Hígado
Célula Muscular
C. Leer el siguiente párrafo. Aclarar cuál es el intermediario que disminuye cuando hay
hiperamoninemia, y justificar la terapia aplicada en esas deficiencias.
Los pacientes con deficiencia en las enzimas del ciclo de la urea pueden entrar en coma
cuando la concentración de amonio es alta ya que disminuye la concentración de
intermediarios del ciclo de Krebs.
La terapia para estas deficiencias se basan en:
a) limitar la ingesta proteica e incluso reemplazarla por α-cetoácidos equivalentes para que
sean transaminados in vivo.
b) eliminar el exceso de amonio.
c) reemplazar los intermediarios faltantes del ciclo de la urea.

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Guía 9. TEMA VIII. METABOLISMO INTERMEDIO: METABOLISMO DE LOS

MODULO TEÓRICO PRÁCTICO COMPUESTOS NITROGENADOS: ASPECTOS

Describir las enzimas proteolíticas involucradas en la digestión de proteínas y sus zimógenos.

Cuestionario Guía 9 Tema VIII

4. Indicar V o F, justificar los ítems falsos:

6. El concepto de balance nitrogenado es útil para definir el estado nutricional proteico de un

Proteínas Excreción como

Proteínas Excreción como

8. La desaminación oxidativa del glutamato genera amoníaco.

9. A. Ciclo de la urea y vía de la glutamina.

B. Indique V (verdadero) o F (falso). Justifique cada respuesta, sea V o F

Respecto a la vía de la glutamina y a la generación de amonio:

11. Fundamente la siguiente aplicación clínica de la investigación básica: “A pacientes con

III BIOSÍNTESIS Y OTRAS VÍAS METABÓLICAS DE AMINOÁCIDOS

16. Dadas las siguientes sustancias, indique los aminoácidos precursores:

Compuesto Cantidad excretada (gr) Total de nitrógeno

amonio 0,7 2,5-4,5

IV METABOLISMO DE PURINAS Y PIRIMIDINAS

18. Nombre los compuestos precursores de la síntesis de purinas y de pirimidinas.

A. Marque el/los item/s correcto/s de la siguiente aseveración

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