Patología Del Segmento Anterior
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Alergia ocular pediátrica Los puntos blancos (Horner o Trantas dots) son pequeños blanco/amari-
llentos y suelen aparecer varios en el limbo superior. También se localizan
A. Bruix Tudó en la conjuntiva bulbar y en los pliegues semilunares.
Consultor II Hospital Sant Pau. La alteración del epitelio corneal se traduce en la aparición de queratopatía
Correspondencia: punteada, generalmente en córnea superior, también pueden aparecer
A. Bruix Tudó. Londres, 96 entlo 1ª. 08036 Barcelona. E-mail: quistes epiteliales y zonas de edema. Debido a la alteración de la mucina
[email protected] en la película lagrimal el epitelio se altera originando una úlcera corneal
característica: transversalmente oval o en forma de escudo, generalmente
en córnea superior que no suele vacularizarse.
Las inflamaciones oculares específicas en las que la atopia desempeña Diagnóstico diferencial entre QCV y queratoconjuntivitis atópica:
un papel incluyen:
– Qc atópica:
– La fiebre del heno
- Cicatrización/retracción conjuntiva y fornix.
– La queratoconjuntivitis vernal - Conjuntiva tarsal inf.
– La queratoconjuntivitis atópica - Papilas pequeñas.
– La conjuntivitis papilar gigante - Frotis conj. menos eosinófilos.
– Las picaduras de insecto - No es tan estacional.
- No dots ni úlceras corneales.
- Mejor respuesta a vasoconstrictores y antihistamínicos.
Fiebre del heno - Se asocia dermatitis atópica palpebral.
Es probablemente la más corriente de todas las afecciones atópicas del – QVC:
ojo. - Conjuntiva tarsal sup.
Las manifestaciones oculares más frecuentes son una hiperemia vascular - Papilas grandes.
rápida y un quemosis conjuntival. La conjuntiva adquiere un aspecto rosa- - Dots y úlcera en escudo.
do, el material exudativo es transparente o blanquecino si la inflamación - Más estacional.
ocular es aguda, y más blanquecino, incluso espeso o filamentoso si la - Exudación más espesa.
reacción es crónica. Puede producirse también una leve hipertrofia papilar.
Tratamiento
Queratoconjuntivitis vernal En los casos de reacción debida a la fiebre del heno debería separarse al
Es el cuadro clínico de base alérgico que afecta a la población infantil que paciente del alergeno. Aplicar compresas frías, vasoconstrictores tópicos
puede llegar a ser una manifestación grave de alergia ocular y que por ser asociados a un antihistamínico sistémico.
en muchos casos muy incapacitante para el niño supone un reto terapéu- En casos rebeldes usar corticoesteroides como acetato de prednisolona
tico aún no resuelto. 0,1% varias veces al día.
El síntoma principal es el prurito, también el más precoz. Puede ser Los mucolíticos vía tópica como la acetilcisteina 10% y la bromhexina
intenso, persistente y preceder a cualquier cambio conjuntival. Empeora reducen la exudación.
con la exposición al sol, aire, polvo y al ejercicio físico acompañado de
sudoración. Al frotarse el prurito aumenta. Otros síntomas son: fotofobia, El cromoglicato disódico 2-4% (1 gota 4 x día) es muy efectivo y debe
lagrimeo, sensación de cuerpo extraño. iniciarse antes de la exposición al alergeno. Tiene un efecto profiláctico y
de control crónico de la enfermedad.
Durante las fases iniciales puede haber una simple hiperemia
indiferenciable de cualquier conjuntivitis aguda. En la queratoconjuntivitis Los antihistamínicos tópicos y orales son bloqueantes selectivos del re-
vernal a esta fase sigue una hiperplasia tisular difusa, los vasos sanguí- ceptor H1. La levocabastina es un antihistamínico tópico de efecto rápido
neos y las células meibomianas están oscurecidas sobre todo en la parte y sostenido en el tiempo.
lateral de la conjuntiva tarsal. En la forma límbica de la conjuntivitis El uso tópico de los corticoesteroides tiene los efectos más espectaculares
aparece un limbo opaco o una placa limbar focal plana. y beneficiosos de todos los medicamentos usados en la alergia ocular.
La hipertrofia papilar evoluciona lentamente a partir de unas elevaciones Utilizaremos dexametasona fosfato 0,1%, acetato de prednisolona 0,1 y
papilares mínimas con un penacho vascular central, preferentemente en 1%, fluorometalona 0,1%, rimexolona 1%, siempre recordando los efec-
la conjuntiva tarsal superior. Cuando las papilas aumentan en tamaño y tos adversos clásicos: catarata, hipertensión ocular y también el aumento
en número configuran la disposición clásica en “adoquinado”. El peso de en la susceptibilidad a la sobreinfección bacteriana y por herpes simple.
estas lesiones puede inducir una ptosis mecánica.
Los inmunomoduladores como la ciclosporina actúan como inhibidor
Los nódulos limbares son el equivalente a las papilas tarsales; aparecen específico de los linfocitos T helper. El mecanismo exacto por el que la
como pequeñas elevaciones translúcidas, simples o múltiples y general- ciclosporina actúa sobre los eosinófilos no está bien establecido, pero se
mente en la zona de la hendidura palpebral. ha demostrado eficaz en el tratamiento de las conjuntivitis alérgicas.
Uveítis anterior y artritis idiopática juvenil entre el 67 y el 89%. No suele existir hiperemia y se observan células
(normalmente 1 ó 2 +) y flare en cámara anterior. La existencia de
JI. Vela Segarra, J. Díaz Cascajosa células en humor acuoso sin flare debe usarse para determinar la severi-
Médicos Adjuntos en Sección Retina y Úvea. Hospital de la Santa Creu i dad de la enfermedad y la necesidad de instaurar tratamiento. Los preci-
Sant Pau, Barcelona pitados queráticos suelen presentar un tamaño pequeño-mediano y ocupar
la mitad inferior endotelial. La inflamación crónica puede llevar a la
Correspondencia: aparición de sinequias posteriores, queratopatía en banda, catarata,
JI. Vela Segarra. E-mail: [email protected] hipotonía y glaucoma.
Midriáticos
Clasificación de la AIJ En reagudizaciones de la inflamación en cámara anterior es imprescindi-
La AIJ se ha clasificado en 3 grupos en función de las características de la ble el uso de midriáticos para minimizar el riesgo de aparición de sinequias
artritis en los primeros 6 meses desde el inicio de la inflamación: sistémica, posteriores.
poliarticular y pauciarticular. La variante sistémica o enfermedad de Still
afecta por igual a niños que a niñas y representa menos del 20% de Otros fármacos
pacientes. La afectación ocular en estos pacientes es rara. La forma Múltiples agentes inmunosupresores han sido utilizados para el trata-
poliarticular, definida como la afectación de 5 o más articulaciones, repre- miento de las formas agresivas de uveítis secundarias a AIJ, como el
senta algo más del 30% de casos de AIJ. La uveítis en este grupo es metotrexato, la ciclofosfamida, la azatioprina, etc. Sin embargo su uso ha
ocasional. La tercera forma, la pauci u oligoarticular, incluye a la mayoría quedado muy reducido por el potencial riesgo de inducción de neoplasias
de pacientes con afectación ocular. En este grupo existe una inflamación en secundarias. Algunos estudios proponen el uso de Ciclosporina A en
4 o menos articulaciones en los primeros 6 meses de la enfermedad. casos de dependencia, toxicidad o fallo del tratamiento con esteroides,
consiguiendo mejoría de la uveítis en el 76% de casos. En los últimos
años han aparecido diversos trabajos con nuevas moléculas, como el
Factores de riesgo Infliximab, el Micofenolato Mofetil, etc.
Debido a que la uveítis en estos niños suele ser asintomática y existe un Tratamiento quirúrgico
riego elevado de desarrollar pérdida visual, es importante identificar los
factores de riesgo en estos pacientes. En la mayor parte de pacientes, la La mayoría de autores propugnan que la cirugía sólo ha de plantearse
artritis antecede a la uveítis. El diagnóstico de uveítis suele hacerse nor- tras 3 meses de inactividad de la uveítis como mínimo. No existe consen-
malmente tras 5 - 7 años del inicio articular. No existe relación entre la so sobre la técnica a utilizar, habiendo aparecido recientemente trabajos
actividad inflamatoria articular y la ocular. La incidencia de ANA varía con resultados similares realizando lensectomía + vitrectomía vs.
entre el 71 y el 93% de pacientes aunque el título de los mismos no se ha Facoemulsificación+capsulotomía posterior. Otra de las grandes contro-
correlacionado con el grado de inflamación en el ojo o en la articulación. versias es la implantación o no de lentes intraoculares, no existiendo
hasta la fecha estudios concluyentes. El glaucoma no controlable con
tratamiento médico (β-bloqueantes, inhibidores de la anhidrasa
carbónica,…) puede requerir cirugía.
Afectación ocular en la AIJ
El porcentaje de afectación ocular en la AIJ varía mucho según los auto-
res, presentando los estudios más recientes una incidencia menor. Se Frecuencia de los controles
piensa que la patogenia de la afectación ocular en estos pacientes es
autoinmune, aunque no ha podido ser demostrado. Dado que la mayoría de casos de uveítis en los niños afectos de AIJ cursa
sin signos externos es fundamental una evaluación periódica para detec-
Una de las características de la inflamación ocular en estos pacientes es tar precozmente la aparición del cuadro. Las actuales guías de explora-
que, en más de la mitad de los casos, es asintomática. Aunque puede ción son las siguientes:
existir dolor leve, fotofobia y visión borrosa, suele ser un hallazgo casual.
Por ello son necesarias exploraciones periódicas con lámpara de hendi- – Exploración al diagnóstico de la AIJ.
dura en los pacientes que presentan mayor riesgo. Otro rasgo caracterís- – Uveítis en algún momento de la enfermedad: control cada 3 me-
tico del proceso ocular es su bilateralidad, que según los estudios oscila ses.
Cirugía refractiva en el niño (CR) en la última década ha generado un interés creciente por la cirugía
refractiva pediátrica (CRP)4.
Ll. Cavero El objetivo principal de la CRP es tratar la ambliopía anisometrópica
USP-Institut Oftalmològic de Barcelona. Institut Oftalmològic Eurolàser buscando la simetría refractiva entre ambos ojos.
Mataró. Hospital de Nens de Barcelona.
Las ventajas de la CRP con respecto a otros métodos de corrección óptica
Correspondencia: son5: tratamiento de la ambliopía rebelde al tratamiento convencional,
Ll. Cavero. E-mail: [email protected]. corrección de aberraciones de alto orden, optimización de la visión bino-
cular y mejoría de la calidad de vida en la inmensa mayoría de casos
tratados.
La conjunción de la elevada prevalencia de los defectos de refracción en
la edad pediátrica1-3 con la vertiginosa progresión de la cirugía refractiva Las limitaciones fundamentales de la CRP son: evolución postnatal de
las estructuras oculares, lo que induce una evidente inestabilidad
refractiva6,7, mala colaboración por parte del niño en la obtención de
pruebas en el preoperatorio y en el acto quirúrgico, necesidad de modifi-
car circuitos asistenciales y efecto a largo plazo desconocido.
La mala colaboración del niño imposibilita en el preoperatorio la obten-
ción de topografías de elevación por debajo de los 5 años de edad.
Durante la intervención se precisa anestesia general. En CRP la anestesia
general tiene una serie de peculiaridades. El efecto comburente del oxíge-
no en contacto con el láser puede provocar un incendio sobre la cara del
niño, por lo que es mandatoria una intubación endotraqueal con respecto
al uso de mascarilla bucal o laríngea. No se debe utilizar protóxido de
nitrógeno durante la hipnosis ya que interfiere con la transmisión del haz
1
2 de láser8. Finalmente señalar que la abolición del reflejo de fijación que
provoca la anestesia general puede inducir descentramientos en las técni-
cas de fotoablación corneal.
La modificación de circuitos asistenciales incluye la conveniencia de rea-
lizar las intervenciones en sesión de tarde para minimizar el tiempo en el
que el niño puede frotarse los ojos durante el postoperatorio inmediato.
La CRP es una disciplina en estado embrionario, se inició en 19959, por
lo que su efecto sobre el polo anterior, a medio y largo plazo, es descono-
cido.
Sistematizamos las indicaciones en 3 grandes grupos: obligatoria, fun-
3
cional y electiva10:
4
– La indicación obligatoria engloba aquellos casos de ambliopía aniso-
Figura 1. Síndrome de Greig. Hipertelorismo y nariz bífida. Cortesía Dr. JJ. Gil-Gibernau metrópica refractaria a tratamiento convencional. Con mayor moti-
Figura 2. Síndrome de Franceschetti. Cortesía Dr. JJ. Gil-Gibernau vación en tres situaciones: trastornos del sistema nervioso central,
Figura 3. Síndrome de Goldenhar. Cortesía Dr. JJ. Gil-Gibernau malformaciones craneofaciales (Figuras 1, 2 y 3) y malformaciones
cristalinianas como el coloboma cristaliniano que induce una gran
Figura 4. Coloboma cristaliniano
ametropía intraocular11 (Figura 4).
7
8
6
5
Figura 5. Defecto en ojal postlasik
Figura 6. Función eyemetrics con Orbscan 2
Figura 7. Queratitis lamelar difusa severa
Figura 8. Dispersión pigmentaria post-implante de ICL
– La indicación funcional engloba a niños en los que el uso de gafa o El futuro nos depara muchas novedades como la paquimetría dinámica,
lentes de contacto (LC) impide realizar actividades de tipo deportivo la optimización de sistemas de seguimiento y de lentes intraoculares. El
o recreativo. La llamada “intolerancia” a la gafa o LC, las grandes mayor avance se ha producido con el advenimiento del láser de femtose-
ametropías o la tricomegalia en la que las pestañas contactan con el gundos que permite una personalización morfológica del colgajo25.
cristal de la gafa.
La CRP es un concepto novedoso con limitaciones y peculiaridades. Su
– La indicación electiva se refiere a aquellos pacientes que usan gafa o principal indicación es la ambliopía anisometrópica y los resultados
LC sin problemas pero con deseo de no depender de la corrección preliminares son esperanzadores.
óptica convencional.
A nivel cronológico la indicación obligatoria debería establecerse a partir
de los 5 años, porque los parámetros necesarios para CRP suelen estabi- Bibliografía
lizarse a partir de esa edad. La indicación funcional a partir de la pérdida
de la plasticidad de la vía visual y la indicación electiva a partir de los 15 1. Montés-Micó R. Astigmatism in infancy and childhood. J Pediatr Ophthalmol Strabismus
años cuando la posibilidad de progresión de las ametropías decrece12. 2000;37:349-53.
2. Saunders KJ. Early refractive development in humans. Surv Ophthalmol 1995;40:207-16.
Clásicamente se han utilizado diferentes técnicas para la CRP: Queratec- 3. Negrel AD, Maul E, Pokharel GP. Refractive error study in children: sampling and
tomía fotorrefractiva (QFR)9,13-17, lasik18,19, lentes fáquicas7,20 y más re- measurement methods for a multi-country survey. Am J Ophthalmol 2000;129:421-6.
cientemente la técnica lasek21. 4. Cavero Ll, Ferrero A, Salvador A, Burch S. Algoritmo de cirugía refractiva pediátrica. En:
Algoritmos de decisión en cirugía refractiva. Madrid: Ergon, 2003: 153-7.
Las principales complicaciones del lasik en la edad pediátrica son:
5. Sutton GL. Paediatric refractive surgery. Clin Exp Ophthalmol 2000;28:341-3.
1. Dificultad en la colocación del anillo de succión, ya que incluso 6. Gil-Gibernau JJ. Desarrollo y exploración de la visión en el niño. En: Tratado de
utilizando un anillo de 8,5 mm la hendidura palpebral puede ser Oftalmología Pediátrica. Barcelona: Scriba, 1997: 23-35.
insuficiente. 7. Lesueur LC, Arne JL. Phakic posterior chamber lens implantation in children with high
myopia. J Cataract Refract Surg 1999;25:1571-5.
2. Defectos del colgajo en ojal 22 (Figura 5), por las constantes
queratométricas elevadas propias de la córnea infantil. 8. Cook DR, Dhaliwal DK, Davis PJ. Anesthetic interference with laser function during
excimer laser procedures in children. Anesth Analg 2001;92:1444-5.
3. Desplazamiento del colgajo en el postoperatorio inmediato. 9. Singh D. Photorefractive keratectomy in pediatric patients. J Cataract Refract Surg
4. Descentramiento de la ablación16. La ablación en CRP se hace sobre 1995;21:630-2.
centro pupilar y no sobre eje visual como en el adulto en estado de 10. Davidorf JM. Pediatric refractive surgery. J Cataract Refract Surg 2000;26:1567-8.
vigilia. Estudiando la influencia del centrado en lasik mediante la 11. Cavero Ll. Cirugía refractiva en el coloboma cristaliniano. Alicante Refractiva Internacio-
función “Eyemetrics” del Orbscan 2, se confirma que el 25 % de nal. Alicante 2003.
pacientes que tienen una distancia mayor a 300 micras entre estos 12. Cavero Ll. Cirugía refractiva pediátrica. Editorial. Annals d'Oftalmologia 2002.
dos puntos, aparece una pérdida de AV de 0,6 líneas e Snellen23 13. Nano HD, Muzzin S, Fernandez L. Excimer laser photorefractive keratectomy in pediatric
(Figura 6). patients. J Cataract Refract Surg 1997;23:736-9.
5. Mayor incidencia de queratitis lamelar difusa por la mayor reactividad 14. Artola A, Ayala MJ, Claramonte PJ, Alió JL. Láser excimer para la corrección de la
anisometropía miópica infantil. Arch Soc Esp Oftalmol 1997;72:729-34.
tisular en la edad pediátrica (Figura 7).
15. Alió JL, Artola A, Claramonte P, Ayala MJ, Chipont E. Photorefractive keratectomy for
Las complicaciones en el implante de lentes fáquicas de cámara posterior pediatric myiopic anisometropia. J Cataract Refract Surg 1998;24;327-30.
son: dispersión pigmentaria con su posible efecto a largo plazo sobre la 16. Paysse EA, Coats DK, Hussein MAW. Long-term outcomes of photorefractive keratectomy
malla trabecular (Figura 8) y la aparición de catarata, que en estudios en for anisometropic amblyopia in children. Ophthalmology 2006;113:169-76.
adultos, se presenta con una incidencia del 1,7% a los 2 años de segui- 17. Donahue SP.Long-term outcomes of photorefractive keratectomy for anisometropic amblyopia
miento24. in children. Ophthalmology 2006;113:167-8.
18. Agarwal A, Agarwal A, Agarwal T. Results of pediatric laser in situ keratomileusis. J 22. Cavero Ll, Pérez-Sánchez LA. Defectos del colgajo en ojal tras lasik. 80 Congreso de la
Cataract Refract Surg 2000;26:684-9. Sociedad Española de Oftalmología. Córdoba. Octubre 2004.
19. Dvali ML, Tsintsadze NA, Mirtskhulava SI. Features of hyperopic Lasik in children. J 23. Pérez-Sánchez LA. Influencia del centrado en lasik. 78 Congreso de la Sociedad Espa-
Refract Surg 2005;21:614-6. ñola de Oftalmología. Murcia. Octubre 2002.
20. Lesueur LC, Arne JL. Phakic intraocular lens to correct high myopic amblyopia in 24. Puig JJ. Uso de biópticos (ICLTM y Lasik) para la corrección de la alta miopía. Tesis
children. J Refract Surg 2002;18:519-23. Doctoral. Universidad Autónoma de Barcelona, 2001.
21. Astle WF, Huang PT, Ingram AD, Farran RP. Laser-assisted subepithelial keratectomy in 25. Pérez-Sánchez LA, Cavero Ll. Intralase. Primeros resultados. 81 Congreso de la Socie-
children. J Cataract Refract Surg 2004;30:2529-35. dad Española de Oftalmología. Zaragoza. Septiembre 2005.
Lo último en la cirugía de la catarata congénita ción de lensectomía y vitrectomía anterior a través de pars plicata, utili-
zando un sistema de vitrectomía cerrado con dos puertas de entrada.
J. Neto Murta Debemos tener el cuidado de preparar el globo ocular para una posible
Profesor Associado Universida de Coimbra. Coimbra. Portugal implantación secundaria de lente intraocular, preferentemente en el saco
capsular. Así, realizamos una capsulotomía anterior y posterior lo más
Correspondencia: semejantes posibles, con cerca de 5 mm de diámetro, y una vitrectomía
Joaquim Neto Murta. Serviço de Oftalmologia. Hospitais da generosa con el objetivo de facilitar la reabertura del saco capsular y
Universidade de Coimbra. 3000 Coimbra, Portugal. E-mail: permitir el implante secundario de una lente intraocular en el saco capsular
[email protected] o, en el caso que no se consiga reabrir, en sulcus, con un riesgo post-
operatorio semejante al encontrado en adultos.
El tratamiento de la catarata pediátrica presenta, desde siempre, particu- La vía pars plicata permite una remoción simple del cortex periférico del
laridades bien diferentes de aquellas exigidas en el tratamiento de la cristalino, una menor manipulación del iris, una menor lesión del
catarata del adulto, derivadas fundamentalmente de las características endotelio corneal, una buena visualización durante la cirugía y minimi-
anatómicas del globo ocular del niño, de su rápido crecimiento así como za, comparada con la vía pars plana, el riesgo de lesión de retina
de la reacción inflamatoria más exuberante que se observa en estos ojos; periférica en globos oculares de reducidísimas dimensiones, evitando la
aunque se ha modificado completamente en los últimos años significa, aparición, frecuente muchos años después de la cirugía, del desprendi-
aún hoy, un enorme desafío. miento de retina. Esta técnica quirúrgica libera precozmente el eje vi-
sual, presenta una reducidísima incidencia de catarata secundaria y
Las técnicas quirúrgicas utilizadas para la remoción de la catarata permite hacer una corrección óptica precisa que se puede modificar
pediátrica se han modificado considerablemente en las últimas décadas. fácilmente hasta que las alteraciones refractivas del globo ocular se
Actualmente, se utilizan fundamentalmente dos técnicas quirúrgicas en el estabilicen (Figura 1).
tratamiento de las cataratas pediátricas: lensectomía con vitrectomía
anterior que puede realizarse vía límbica, vía pars plicata o vía pars La vía límbica, a pesar de ser una técnica quirúrgica más familiar para la
plana y el implante de una lente intraocular (LIO), prestando particular mayoría de los cirujanos pediátricos que se dedican al segmento anterior
atención a la prevención de la opacificación de la cápsula posterior del del globo ocular, exige una buena dilatación pupilar para que se realice
cristalino y del vítreo anterior y a la inflamación ocular, mucho más una correcta aspiración de todo el córtex, situación que no siempre se
intensa en niños que en adultos. verifica en niños de tierna edad, aún después de una medicación midriática
vigorosa; las pupilas en recién nacidos no dilatan bien y toda la manipu-
lación intra-operatoria induce un cierto grado de miosis. Además, esta
Lensectomía con vitrectomía anterior técnica quirúrgica está asociada a un mayor número de complicaciones:
sinequias anteriores y posteriores, dehiscencia de sutura, bridas de vítreo
En niños con menos de 12 meses de edad, y fundamentalmente en situa- en la sutura corneal o corneo-escleral, inducción significativa al astigma-
ciones bilaterales, abogamos, a semejanza de tantos otros, por la realiza- tismo, epitelización de la cámara anterior, etc (Figura 2).
1A 1B 1C 1D
Figura 1. Lensectomía y vitrectomía anterior a través de pars plicata en catarata nuclear en niño de 7 semanas. A. Preoperatorio; B. Sistema de infusión introducido por pars plicata
y meringótomo en el cristalino; C. Vitrectomía anterior; D. Resultado final con anillo de cápsula anterior y posterior; la pupila se encuentra libre y reactiva
Glaucomas pediátricos, tratamiento – función visual en fase de desarrollo: siempre puede haber un compo-
nente de ambliopía, por deprivación debida a opacidad corneal o
médico-quirúrgico por anisometropía debida a los defectos de refracción inducidos.
A. Serra Castanera Si el diagnóstico y tratamiento precoz son importantes en todas las for-
Hospital de Sant Joan de Déu. Barcelona mas de Glaucoma, en el caso del niño son fundamentales para evitar
secuelas irreversibles.
Correspondencia:
Alicia Serra Castanera. Servicio de Oftalmología. Hospital de Sant Joan
de Déu. Passeig de Sant Joan de Déu, 2. 08950 Esplugues (Barcelona) Clasificación
Glaucoma congénito primario de ángulo abierto
Es una patología ocular rara en la edad pediátrica pero que puede ser
extremadamente grave, supone el 5-18% de las cegueras infantiles. Incidencia: 1/10.000 rn vivos. 2/3 bilateral. 2/3 varones. Suele ser espo-
rádico, aunque entre el 10 y 40% muestran un patrón autosómico recesivo.
Así como en el adulto el aumento de la presión intraocular es poco Se han encontrado por el momento 3 genes responsables, y gran número
sintomático y suele detectarse en revisiones rutinarias, en el niño presenta de mutaciones de los mismos. Está presente al nacimiento en el 25% de
signos y síntomas muy llamativos que se relacionan con las característi- los casos, en 80% antes del año de edad. Se debe a una detención en el
cas propias del ojo del niño: desarrollo embriológico del ángulo iridocorneal que provoca anomalías
– baja rigidez corneal: megalocórnea, astigmatismo, distensión del en la malla trabecular que la hacen impermeable. La precocidad de esta
limbo. detención y la amplitud de la zona afectada determinarán la severidad de
la enfermedad y la edad de presentación, lo cual tiene importantes
– baja rigidez escleral: miopización, buftalmos, excavación papilar implicaciones pronósticas.
profunda (a veces reversible).
– cuando está presente al nacimiento (glaucoma neonatal) supone un
– si la hipertensión se instaura bruscamente: edema corneal, fotofobia,
defecto grave del desarrollo del ángulo. Predominan los signos
epífora, rupturas de Descemet (estrías de Haab, patognomónicas).
corneales (edema, megalocórnea). El pronóstico visual es muy malo Disponemos en la actualidad de múltiples opciones, aunque en niños se
(70-80% ceguera legal) debido a opacidades corneales cicatriciales, dan unas limitaciones específicas:
daño papilar y ambliopía.
– Beta-bloqueantes: con frecuencia inducen broncoespasmo y bradicar-
– cuando se presenta a partir del primer mes (glaucoma del lactante e dia en lactantes.
infantil), el intervalo libre de síntomas significa que el ángulo es algo
permeable, por lo que el pronóstico quirúrgico es mejor. Se presenta – Alfa-adrenérgicos: atraviesan la barrera hematoencefálica, provo-
de forma aguda o subaguda con megalocórnea, epífora, blefaroes- cando con gran frecuencia somnolencia, hipotonía o fatiga extrema,
pasmo y edema corneal leve; en los casos más leves puede ser por lo que están contraindicados en menores de 6 años y deben
asintomático, diagnosticándose al apreciar la excavación papilar en utilizarse con precaución en mayores de esta edad.
un niño que acude por cualquier otro motivo: esto puede empobrecer – Parasimpaticomiméticos: muy útiles en el preoperatorio de la cirugía
el pronóstico por retraso diagnóstico. En general, los resultados angular, pero no como tratamiento ya que inducen miopización y
visuales son claramente mejores que en la forma neonatal (5-10% espasmo ciliar.
ceguera legal, 70-80% AV >0.4) – Prostaglandinas: muy útiles en glaucoma juvenil, aunque el índice
Glaucoma juvenil primario de ángulo abierto de no-respondedores es superior al de los adultos.
– Inhibidores de la Anhidrasa Carbónica.
Debuta a partir de los 4 años, algunos autores lo consideran una forma
precoz del glaucoma crónico simple del adulto. Suele ser esporádico, - por via tópica: son bien tolerados, se utilizan mucho en glaucoma
aunque hay formas autosómicas dominantes. A esta edad el globo ocular infantil.
ya presenta las características del adulto, por lo que no encontraremos - por via oral: a dosis de 10-15 mg/K/d repartido en tres tomas.
las manifestaciones corneales propias de las formas más precoces; pre- Puede provocar acidosis metabólica, por lo que debe asociarse a
senta pocos síntomas: cefaleas, miopización. Con frecuencia el signo de bicarbonato sódico 1M a dosis de 1-2 meq/K/d.
alarma es una excavación papilar >0.4 o asimétrica. El tratamiento Tratamiento quirúrgico
tópico juega un papel importante, aunque la mayoría acaban precisando
tratamiento quirúrgico. – Goniotomía: es la técnica de elección en el glaucoma congénito.
– Trabeculotomía: indicada cuando la opacidad corneal impide reali-
Glaucoma asociado a patología ocular zar la anterior.
Síndrome de Peters, síndrome de Rieger, síndrome de Axenfeld, Aniridia, – Trabeculectomía: en general es preferible practicarla con Mitomicina
persistencia de vítreo primario hiperplásico C, ya que en niños el índice de fracasos por la reacción cicatricial es
muy elevado. El resultado es claramente peor en menores de un año,
por lo que debe evitarse a esta edad.
Glaucoma asociado a patología sistémica – Implantes de drenaje (Molteno, Ahmed): cada vez más utiliza-
dos, cuando fracasan las otras técnicas o como primera elec-
– Sturge-Weber: el glaucoma puede debutar antes de los 2 años de edad
ción en casos en que se sospeche una anomalía angular grave
cuando se asocia a anomalías angulares similares al glaucoma congé-
que hará que la cirugía angular tenga escasas probabilidades de
nito primario, o de forma tardía cuando el mecanismo es el aumento de
funcionar.
presión venosa epiescleral secundario a la malformación vascular.
– Procedimientos ciclodestructivos: ciclofotocoagulación transescleral
– Neurofibromatosis tipo I: puede deberse a anomalías angulares si-
con láser de Diodo. Debe reservarse a los casos en que todo ha
milares al glaucoma congénito primario, alteraciones del iris o infil-
fracasado, debido al riesgo de hipotonía severa; sin embargo, apli-
tración del trabéculo por tejido neurofibromatoso.
cada con bajo nivel de energía este riesgo se reduce significativamente,
– Homocistinuria, Sd de Marfan: por bloqueo del cristalino subluxado. por lo que puede usarse como medida transitoria cuando la cirugía
– Rubéola, síndrome de Lowe, cromosomopatías (Sd de Down, etc.) angular ha fracasado en niños pequeños, para retrasar la trabecu-
lectomía.
Glaucoma infantil secundario – Tratamiento de la Ambliopía: Debe intentarse en todas las formas
Afaquia, tumores, inflamaciones, traumatismos, ROP cicatricial grave. unilaterales o asimétricas, mediante la corrección óptica completa y
la oclusión horaria del ojo sano o menos afectado.
Tratamiento
Agradecimiento
Tratamiento médico
Quisiera mostrar mi agradecimiento al Dr. Manuel Quintana Casany no
En las formas precoces se utiliza de forma transitoria para mejorar la sólo por lo que nos ha aportado a todos en el conocimiento del glaucoma
transparencia corneal de cara a facilitar el tratamiento quirúrgico. pediátrico, sino sobre todo por la confianza que ha depositado en mí al
recomendarme para realizar este trabajo, y por su colaboración al ceder-
En las formas juveniles y en algunos glaucomas secundarios juega un me la mayor parte de las imágenes que ilustran el artículo incluido en el
papel importante, ya que puede permitir retrasar años la indicación qui- CD.
rúrgica.