Displasia Congenita de Cadera Josmely
Displasia Congenita de Cadera Josmely
Displasia Congenita de Cadera Josmely
EMBRIOLOGIA:
4ta semana: Aparecen 4 yemas en la región ventral, los cuales son esbozos visibles en
forma de evaginaciones de la pared ventrolateral.
La posición de las extremidades a lo largo del eje craneocaudal esta regulada por los
genes HOX .
Crecimiento debe ser regulado a lo largo del eje proximodistal, anteroposterior y
dorsoventral
Lo primero que se produce es una evaginación , iniciada por la acción de TBX5 y
FGF10 en la extremidad superior y de TBX4 y FGF10 en la extremidad inferior.
La expresión de Radical fringe que tiene lugar en la mitad dorsal del ectodermo del
miembro, restringe la localización de la CAE al extremo distal de las extremidades
CONCEPTO:
Debido a que existen caderas que no están luxadas al nacimiento, sino que la luxación
tiene lugar durante el período postnatal, se ha procedido a realizar un cambio en la
terminología, pasando a denominarse displasia del desarrollo de la cadera (DDC), ya que la
displasia o luxación puede ocurrir antes o después del nacimiento.
En la displasia en el recién nacido la facies lunata, está surcada por una cresta, esto hace
que el acetábulo no sea completamente uniforme, la cabeza no llega al fondo, se va hacia
fuera y el techo del acetábulo tiende a ser oblicuo y más vertical en vez de esférico. En
condiciones normales el ángulo del techo es de 15-20º en el recién nacido y con el
crecimiento el ángulo de inclinación acetabular va disminuyendo (5-10º); pero en las
displasias este ángulo es de 25º. Al no estar centrada la cabeza femoral en el acetábulo
habrá inestabilidad capsular, la presión no se distribuye en toda la cavidad, se descarga en
un punto que se hace más oblicuo y esto contribuye a aumentar las probabilidades de que
la cabeza del fémur se salga
— Luxación típica. Es la que aparece en los lactantes normales y que suele producirse en las
cuatro últimas semanas del desarrollo, cuando la articulación ya se ha desarrollado por
completo, estando normalmente la cabeza femoral dentro de la cavidad acetabular,
aunque es fácilmente luxable.
EPIDEMIOLOGÍA:
Lado afectado. Más o menos la mitad de los enfermos presenta lesión bilateral. Cuando es
unilateral, es un poco más frecuente en el lado izquierdo. En los casos unilaterales muy a
menudo existe una displasia o subluxación contralateral.
ETIOLOGIA
SEXO. Es de cuatro a seis veces más frecuente en niñas que en niños. ya que existe un
aumento en la laxitud ligamentaria y capsular por efecto directo de las hormonas maternas,
en especial la relaxina que actúan primordialmente en las mujeres recién nacidas.
FACTORES OBSTÉTRICOS
Puede que la forma unilateral izquierda sea más frecuente debido a que en la presentación
cefálica la mayoría de las veces el feto tiene su dorso a la izquierda y por tanto la cadera
izquierda al entrar en contacto con el raquis lumbar materno podría explicar, por causas
mecánicas, su mayor frecuencia de presentación.
Producto macrosómico: el alto peso durante el desarrollo fetal aumenta las posibilidades
de presentar datos de displasia de cadera al nacimiento.
Factores ambientales. Podrian estar relacionado con la forma de transportar a los niños.
Las áreas con alta tasa de presentación los suelen transportar con las caderas en
extensión y aducción.
CLINICA: Los signos clínicos los dividimos en precoces y tardíos de acuerdo a su aparición.
DIAGNOSTICO:
Signo de Barlow: El niño se coloca en decúbito dorsal. Las caderas se flectan en ángulo
recto con las rodillas flectadas a 90°. El dedo medio del examinador se coloca sobre el
trocánter mayor y el pulgar se aplica en la cara interna del muslo, en la zona del trocánter
menor. El muslo se lleva en abducción de 45°. Se aplica presión sobre el trocánter mayor
con el dedo medio manteniendo fija la posición del fémur y de la pelvis del lado opuesto. Si
la cabeza femoral se desliza hacia adelante, significa que la cadera estaba luxada. Si no hay
movimiento de la epífisis femoral quiere decir que la cadera no está luxada.el lactante tiene
espontáneamente la cadera en su lugar, pero si llevamos la cadera en abducción y la
empujamos hacia atrás, podemos provocar un resalto de salida, este signo traduce una
cadera luxable. El test de Barlow es aplicable en niños hasta la edad de 6 meses. A más
edad, el fémur es muy largo y se hace imposible alcanzar el trocánter mayor con la punta de
los dedos
Solamente podemos pesquisar este signo después de los 12 ó 14 días de vida; es decir,
cuando el recién nacido ha recuperado la tonicidad muscular normal. Al respecto, hay que
señalar que sólo una abducción inferior a 60° puede hacemos sospechar la posibilidad de
una lesión de cadera
Signos deTrendelenburg.
La cojera se produce en la "enfermedad luxante de cadera" por insuficiencia de los
músculos glúteos medios, y constituye el signo de Trendelenburg positivo. Normalmente
cuando se apoya el cuerpo sobre un miembro levantando el contralateral, la pelvis de este
lado asciende. Si hay insuficiencia glútea, desciende (signo de Trendelenburg positivo). Si
observamos un enfermo con luxación bilateral tendremos la típica "marcha de pato" (signo
de Trendelenburg positivo bilateral).
Signo de Galeazzi: Presente hasta los 11 meses de edad, : Con el paciente en decúbito
dorsal con ambas rodillas juntas y flexionadas a 90º, si existe una luxación de cadera esta se
manifiesta con el miembro afectado más corto que el contrario(se observa diferencia de
altura de ambas rodillas).
se sugiere a las 8 semanas, porque en el primer mes de vida las posibilidades de caderas
inmaduras que dan imagen de posible displasia de cadera es muy alta. No estaría indicado
solicitar radiografías porque en este periodo la pelvis es cartilaginosa, la cabeza femoral
esta sin osificar y su relación con el acetábulo es difícil de precisar.
Ecografía
La técnica ecográfica más utilizada es la técnica de Graff, que permite obtener una imagen
coronal estática de la cadera en posición lateral; esta técnica exige la correcta colocación de
los puntos de referencia a partir de los cuales se trazan unas líneas que permiten
determinar dos ángulos, el alfa y el beta, siendo los parámetros principales:
— Una línea base que une el extremo del acetábulo óseo con el punto de inserción de la
cápsula articular al periostio y que es paralela al ala ilíaca; el punto distal del íleon; el centro
del labrum acetabular; la línea del labrum acetabular y la línea del techo acetabular.
— El ángulo alfa, formado entre la línea acetabular y base mide el grado de formación del
extremo óseo del acetábulo y la concavidad de la fosa acetabular, o sea, el grado de
oblicuidad del cotilo. El ángulo alfa debe de ser
mayor de 60º; un ángulo menor de 60º es patológico, indicando un acetábulo poco
profundo u oblícuo, y cuanto menor sea el ángulomayor será la displasia.
— El ángulo beta está formado por la línea base y la de inclinación, reflejando el reborde
cartilaginoso y la proporción de cabeza femoral cu bierta por el acetábulo cartilaginoso. El
ángulo beta debe de ser menor de 55º y un valor mayor de esos 55º indicaría un
desplazamiento lateral de la cabeza femoral.
A partir de los valores de los ángulos alfa y beta existe una clasificación de Graff de la DDC
en cuatro grupos:
— Grupo I o cadera madura. Donde alfa es mayor de 60º y beta menor de 55º.
— Grupo II u osificación retrasada. Existe un reborde acetabular aumentado debido al
aumento del cartílago hialino, existiendo una posición concéntrica, presentando un ángulo
alfa entre 44-60º y beta entre 55-77º; a
su vez se puede subdividir en dos subgrupos, el grupo II-A, en el que existe una inmadurez
fisiológica (hasta los tres meses de edad), y el grupo II-B, que es a partir de los tres meses
de edad.
— Grupo III. Donde existe un retraso importante de la osificación, presentando un ángulo
alfa menor de 43º y beta mayor de 77º; también se divide en dos subgrupos, el grupo IIIA,
en el que la cabeza se encuentra desplazada
pero sin que existan anomalías estructurales, ya que existe un cartílago hialino normal con
ecogeneicidad normal y el grupo IIIB, en el cual existen alteraciones estructurales por
alteración del cartílago hialino, presentando una ecogeneicidad disminuida.
— Grupo IV. Donde la cabeza está completamente luxada, siendo su ángulo alfa menor de
37º.
También existen otras técnicas ecográficas que permiten realizar estudios dinámicos en el
diagnóstico de la DDC.
Una vez realizado el screening neonatal los siguientes elementos que se pueden utilizar
para el diagnóstico de la DDC son la ecografía, las radiografías e incluso la artrografía
Radiología: La radiología simple nos aporta datos indirectos sobre la situación de la cabeza
femoral en el cotilo hasta que tiene lugar el completo desarrollo del núcleo cefálico, lo cual
suele ocurrir aproximadamente al cuarto mes de vida es por ello que se recomienda
realizarse en este periodo, En las niñas el núcleo de osificación aparece unos dos meses
antes que en los niños (a los cuatro meses en las hembras y a los seis en los varones)la
radiografia debe tomarse en decúbito dorsal en proyección frontal o anteroposterior, con
los miembros inferiores en extensión, paralelos y perfectamente simétricos
— Línea de Hilgenreiner. Es una línea horizontal que une el punto más inferior de ambos
ilía-cos a nivel del cartílago trirradiado o en Y. pasa a través ambos cartílagos trirradiados
— Línea de Menard-Shenton. Es una línea virtual que surge de la prolongación del arco
interno del cuello femoral con el borde interno del agujero obturador de la pelvis,
existiendo una interrupción de dicha línea en el caso de las caderas luxadas. Línea de
Shenton: Es la línea sin interrupciones que prolonga el borde inferior del cuello femoral en
coincidencia con el borde superior de agujero obturador. Esta línea se rompe cuaNdo la
cadera es luxada o subluxada
Artrografía
Permite determinar el contorno de la cabeza femoral y comprobar la reducción concéntrica
de la misma, así como proporcionar información sobre la posición de la cápsula, los
ligamentos, el labrum acetabular, etc., y gracias a ella se han podidoidentificar los
obstáculos anatómicos para la reducción como son el aspecto anteromedial de la cápsula
articular, el ligamento transverso acetabular, etc.
triple pañal para forzar la flexión y abducción, siendo un método poco fiable de
tratamiento al no asegurar la contención. En estos casos se suele lograr la reducción
mediante la colocación de la cabeza femoral en el interior del acetábulo por medio de una
flexión de 90º de la cadera y una abducción de 60-70º.
El arnés de Pawlik está indicado en lactantes de hasta seis meses de edad con luxación
perinatal típica que pueda reducirse fácilmente con la maniobra de Ortolani
Contraindicaciones: las siguientes: lactante mayor de seis meses, en cuyo caso es preferible
usar otro tipo de ortesis como la de Lörrach o similares; cuando no se pueda centrar la
cabeza femoral con la cadera en flexión de 90-100º; en la luxación que no logra reducir con
la maniobra de Ortolani; cuando exista una hiperextensión o luxación congénita de las
rodillas, ya que en primer lugar hay que corregir la luxación de la rodilla; en la artrogriposis,
mielomeningocele, etc.
La duración del tratamiento variará en cada niño, y un cálculo aproximado del tiempo de
aplicación es aquel que resulta de duplicar la edad en semanas del lactante cuando se
aplica por primera vez el arnés con un mínimo de seis semanas o bien el tiempo de
aplicación será igual a la edad a la que se consigue la estabilidad más dos meses, y durante
ese tiempo se coloca el arnés durante el día y la noche, tras lo cual pasa a colocarse sólo
por la noche.
Control: repetirse las radiografías al mes, a los seis y a los doce meses.
El tratamiento de los casos en los que ha fracasado el arnés y de aquellos en los ha existido
un diagnóstico tardío exige un período preliminar de:
Una vez reducida, el paciente debe de ser inmovilizado en una espica de yeso con una
flexión de 90º y una abducción de entre 30-70º durante unas seis semanas, tras lo cual se
comprobará de nuevo bajo anestesia general la estabilidad articular, volviéndose a colocar
otra vez el yeso durante otras seis semanas.en total no debe de sobrepasarse los seis
meses.
Tras la retirada del yeso se continuará el tratamiento con el uso de férulas en abdución,
que se mantendrán continuamente hasta la edad de la deambulación, pasándose entonces
a colocarse sólo de forma nocturna durante un período de tiempo.
Osteotomías femorales
Osteotomías acetabulares
Osteotomía ilíaca triple de Steel Comprende una primera osteotomía a nivel del ilíaco
similar a la de Salter, una segunda a nivel de la rama del pubis y una tercera a nivel del
isquion, con lo que se consigue una buena movilidad
del segmento acetabular.
La indicación principal de la osteotomía triple esla displasia de cadera en un adolescente, en
el que se necesita una abducción mayor de 25° para retenerde manera concéntrica la
cabeza femoral a nivel
del acetábulo. Si la abducción requerida es menor a 20° se podría intentar la osteotomía de
Salter;si con la abducción se reduce se puede realizar la osteotomía de Steel y si no es
congruente hacer la de Chiari.
Las técnicas de cobertura cefálica son técnicas de salvamento, describiéndose estas dos
técnicas:
— Técnica de Shelf. Consigue un techo extracapsular mediante la incorporación de un
injerto.
— Osteotomía de Chiari. Consigue aumentar la cobertura cefálica mediante una osteotomía
supraacetabular del ilíaco entre la espina iliaca anterosupeior y la escotadura ciática mayor,
realizándose un desplazamiento medial de la porción distal de la pelvis. Es una osteotomía
de último recurso
COMPLICACIONES
El tratamiento de la DDC está sujeto a diversas complicaciones, dentro de las cuales la más
grave y la de más difícil manejo es la necrosis avascular de la cabeza femoral, pudiendo ser
debida a la excesiva presión de la cabeza femoral a nivel del cartílago y a la interrupción del
aporte vascular
PATOGENIA
En la LCC hay un desarrollo anormal del acetábulo: es más plano y presenta una orientación
anómala. El cuello femoral tiene un aumento en la anteroversion y el valgo (coxa valga) lo
que disminuye el contacto del fémur con la superficie articular del acetábulo; el fémur se
adopta una posición superior, por lo que a su vez, disminuye la cobertura acetabular del
mismo en esta zona con la consecuente diminución de la estabilidad articular que la hace
propensa a la luxacion, el reborde acetabular (labrum) puede hallarse invertido dentro de la
articulación. El ligamento redondo esta hipertrófico y el fondo acetubular esta ocupado por
tejido adiposos (pulvinar). La necesidad resultante de una fuerza muscular abductora
adicional puede predisponer la articulación de la artrosis o debilitar funcionalmente la
articulación, produciendo desviaciones de la marcha que consumen energía y que llevan
Anteversión, que se define como la relación del eje longitudinal del cuello femoral con una
línea trazada a través de los cóndilos femorales en el plano frontal. La anteversión normal
en el recién nacido es 25° para quedar en 15° con el crecimiento. Por encima de 25° la
cabeza femoral se acerca demasiado al labio anterior del acetábulo produciendo
subluxación o luxación.
ANATOMIA PATOLOGICA:
Existe una alteración de todos los componentes de la articulación, y cuanto mayor sea el
tiempo en el que permanece luxada la cadera mayor será el grado de deformación a nivel
del acetábulo, porción proximal del fémur, cápsula y tejidos blandos, pudiéndonos
encontrar los siguientes hallazgos:
— La cápsula articular aparece distendida, sobre todo a nivel posterosuperior, pudiendo
estar comprimida en su punto medio por el músculo psoasilíaco, dando lugar a la formación
de una imagen en «reloj de arena» en la artrografía.
— El ligamento redondo se encuentra aplanado, elongado e hipertrofiado, mientras que el
ligamentotransverso se encuentra ascendido y retraído, colaborando con el labrum en la
dificultad para reducir la cabeza femoral en el cotilo.