Anomalías congénitas de la laringe.

Author: Glenn C Isaacson, MD, FAAP

Section Editor: Anna H Messner, MD
Deputy Editor: Carrie Armsby, MD, MPH

Todos los temas se actualizan a medida que hay nuevas pruebas disponibles y nuestro proceso de revisión por pares
está completo.
Revisión de literatura actualizada hasta: octubre de 2019. | Última actualización de este tema: 03 de diciembre de 2018

INTRODUCCIÓN
Las anomalías congénitas son producto de errores en la embriogénesis (malformaciones) o
el resultado de eventos intrauterinos que afectan el crecimiento embrionario y fetal (deformaciones
e interrupciones). Cuanto más compleja es la formación de una estructura, más oportunidades de
malformación.
Los defectos en la formación y el crecimiento de la laringe conducen a una variedad de
malformaciones. Aquí se revisan la embriología, las características clínicas y el manejo de las
anomalías congénitas de la laringe. Las anomalías congénitas de las vías aéreas intratorácicas se
analizan por separado. (Ver "Anomalías congénitas de las vías aéreas intratorácicas y la fístula
traqueoesofágica".)

EMBRIOLOGÍA
La formación de un surco faríngeo mediano presagia la aparición del tracto respiratorio.
Aproximadamente a los 25 días de vida intrauterina, el anágeno de la laringe, la tráquea, los
bronquios y los pulmones surgen de un divertículo ventromedial del intestino anterior llamado
surco traqueobronquial. El cartílago de la tráquea y el tejido conectivo y el músculo de la tráquea y
el esófago se derivan del mesénquima esplácnico. Se desarrollan surcos laterales a cada lado del
divertículo ventromedial, se profundizan y se unen para formar el tabique traqueoesofágico [2-4].

El esófago distal se puede distinguir del estómago y los primordios laríngeos aparecen
aproximadamente a los 33 días de vida intrauterina. La hendidura laríngea en forma de T (aditus)
está formada anteriormente por el crecimiento del
primordio de la epiglotis (de la eminencia
hipobranquial, arcos III y IV) y lateralmente por los
precursores de los cartílagos aritenoides (extremos
ventrales del arco VI).

Durante la quinta y sexta semana, el tabique

traqueoesofágico se extiende hasta el primer anillo
traqueal. Cuando el embrión tiene una longitud de
13 a 17 mm, el cartílago laríngeo y el desarrollo
muscular son claramente identificables, y la
condensación cricoidea lateral está en marcha. En la
séptima semana de desarrollo, el anillo cricoideo
está completo y el hioides cartilaginoso es visible

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debajo de la epiglotis. El cartílago traqueal
definitivo aparece en esta etapa y el esófago tiene
cuatro capas discretas. La laringe, la tráquea y el
esófago están bien formados al final del período
embriológico.

LARINGOMALACIA
La laringomalacia se refiere al colapso de las
estructuras supraglóticas durante la inspiración. Es
la anomalía congénita más común de la laringe. Es
diferente de la traqueomalacia (una tráquea
anormalmente compatible), que es mucho menos
común. La laringomalacia causa estridor
inspiratorio, mientras que la traqueomalacia causa
estridor espiratorio o bifásico. Además, la
traqueomalacia a menudo se asocia con otras
malformaciones congénitas, como la fístula
tráquea-esofágica o los anillos vasculares. La
traqueomalacia se discute en mayor detalle por
separado. (Ver "Anomalías congénitas de las vías aéreas intratorácicas y la fístula traqueoesofágica",
sección sobre 'Traqueomalacia'.)

Etiología
La etiología de la laringomalacia no está claramente definida y se pueden aplicar diferentes
mecanismos en diferentes lactantes. Los mecanismos propuestos incluyen:

→ Maduración tardía o "hipotonía" de las estructuras cartilaginosas de soporte de la laringe.

→ Tejido blando redundante en la supraglotis.
→ Un pliegue ariepiglótico escorzado o apretado
→ Trastornos neuromusculares subyacentes.
→ Inflamación supraglótica o edema

Se ha informado que el reflujo gastroesofágico (RGE) ocurre con mayor frecuencia en niños
con laringomalacia en comparación con otros niños. Si RGE causa laringomalacia es incierto. Es muy
posible que ambos ocurran juntos debido a un mecanismo subyacente común (vía aérea inmadura
y tono del esfínter). Sin embargo, en la práctica clínica se observa ampliamente que los

2
medicamentos antirreflujo parecen mejorar los síntomas de la laringomalacia. La razón de este
efecto no está clara, ya que los bebés generalmente no producen mucho ácido gástrico.

En estudios histológicos, los tejidos supraglóticos extirpados quirúrgicamente de lactantes

con laringomalacia no son distintos de los tejidos supraglóticos de lactantes sin laringomalacia, lo
que debilita la teoría de la "malacia" o del cartílago blando. La concurrencia frecuente de reflujo
gastroesofágico, la variación en la gravedad con el estado de conciencia y el nuevo inicio de
laringomalacia después de lesiones neurológicas respaldan la hipótesis de que es un trastorno
neuromuscular.

Características clínicas:
La laringomalacia se manifiesta con estridor inspiratorio "húmedo" intermitente de tono
bajo, generalmente en el período neonatal. En la mayoría de los niños con laringomalacia, el estridor
es más fuerte a los cuatro u ocho meses de edad y se resuelve a los 12 a 18 meses. La ronquera no
es un hallazgo característico.

El grado de obstrucción de la vía aérea es dinámico y, por lo tanto, la intensidad del estridor
fluctúa. El estridor es más intenso durante las infecciones del tracto respiratorio superior y a
menudo es peor en la posición supina, mejorando en prono. En los bebés con laringomalacia leve a
moderada, el estridor suele ser más fuerte cuando se alimenta o duerme y puede desaparecer por
completo al llorar (aunque esto puede ser difícil de detectar debido al ruido del llanto). Los pacientes
con laringomalacia severa, por el contrario, pueden tener el estridor más fuerte durante el llanto.
En algunos bebés, el estridor puede estar presente solo durante el sueño o la relajación
(laringomalacia dependiente del estado).

Otras características de presentación incluyen:

✓ Ronquidos y / o respiración con trastornos del sueño: 25 por ciento

✓ Disfunción de deglución y / o dificultades de alimentación: 10 a 50 por ciento
✓ Reflujo gastroesofágico y reflujo laringofaringe (reflujo más allá del esófago hacia la laringe,
la orofaringe o la nasofaringe): 60 a 70 por ciento

Los niños con formas leves de laringomalacia respiran y se alimentan bien a pesar de su ruidosa
respiración. Las formas más severas resultan en retracciones supraesternal o subesternal,
alimentación deficiente, respiración con trastornos del sueño y falta de crecimiento.

Hasta el 20 por ciento de los bebés con laringomalacia tienen anomalías adicionales en las
vías respiratorias, pero las anomalías potencialmente mortales son poco frecuentes. La
laringomalacia puede aislarse o presentarse en asociación con síndromes congénitos (p. Ej.,
Síndrome de Down, síndrome de Di George (deleción 22q11)) u otras anomalías no relacionadas con
las vías respiratorias.

Diagnóstico
El diagnóstico de laringomalacia generalmente se sospecha con base en el historial y el
examen físico. Se confirma con laringoscopia de fibra óptica flexible. Un proveedor de atención
pediátrica experimentado no necesita derivar a todos los niños con estridor inspiratorio leve a un

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otorrinolaringólogo pediátrico. Los niños con estridor significativo o progresivo, apnea, episodios
cianóticos o crecimiento deficiente requieren confirmación endoscópica.

Una vez que el diagnóstico de laringomalacia se confirma con laringoscopia de fibra óptica
flexible, el médico debe evaluar la gravedad y considerar una evaluación adicional para las
anomalías asociadas de las vías respiratorias.

✓ Gravedad: la gravedad de la laringomalacia está determinada por el grado y las secuelas de

la obstrucción de las vías respiratorias y la respuesta a intervenciones conservadoras (p. Ej.,
Cambio de posición, modificaciones de alimentación, tratamiento del reflujo
gastroesofágico). Por ejemplo, la respiración ruidosa intermitente en un bebé que de otro
modo se alimenta y crece bien se consideraría leve, mientras que un bebé con un estridor
considerable asociado con dificultades de alimentación, crecimiento deficiente, apnea o
episodios cianóticos se considera que tiene laringomalacia severa.
✓ Anomalías asociadas - La evaluación de la vía aérea auxiliar (p. Ej., Laringoscopia directa y
broncoscopia o broncoscopia de fibra óptica flexible) para malformaciones
laringotraqueales concurrentes (p. Ej., Atresia esofágica, atresia traqueoesofágica) está
garantizada en bebés con cianosis, apnea, ronquera, dificultad para alimentarse,
crecimiento deficiente, estridor atípico La evaluación de la vía aérea auxiliar es un
rendimiento más bajo en los lactantes con síntomas menos severos, y realizarlo como rutina
en este entorno es controvertido.

Para los niños que tienen hallazgos normales o equívocos en la laringoscopia despierta pero
que tienen una presentación clínica altamente sugestiva de laringomalacia, la endoscopia del sueño
inducida por fármacos (DISE) puede ser útil para evaluar la laringomalacia dependiente del estado.
Algunos niños muestran signos de colapso supraglótico solo durante el sueño. DISE puede identificar
esta variante y ayudar a definir las áreas de prolapso supraglótico. La DISE no está exenta de riesgos
y, por lo tanto, solo debe realizarse en pacientes con síntomas considerables. No aconsejamos DISE
en bebés pequeños. DISE se usa más comúnmente para evaluar a niños mayores con apnea
obstructiva del sueño residual después de la adenoamigdalectomía. El procedimiento se discute en
mayor detalle por separado.

Muchas otras anomalías potencialmente peligrosas de las vías respiratorias pueden tener
presentaciones clínicas similares. La ronquera no es característica de la laringomalacia. Otras causas
de estridor incluyen estenosis subglótica, parálisis de las cuerdas vocales, anillo vascular, masa
laríngea (p. Ej., Quiste o hemangioma), hemangioma subglótico y traqueomalacia. La evaluación del
estridor en niños se discute por separado.

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Manejo
El manejo de la laringomalacia depende de la gravedad. En la mayoría de los niños normales,
la laringomalacia no es peligrosa y se resuelve espontáneamente.

→ Laringomalacia leve: los lactantes con laringomalacia leve (estridor leve intermitente sin
otros síntomas) pueden ser seguidos clínicamente con monitorización frecuente para
asegurarse de que el aumento de peso sea adecuado. El estridor generalmente se resuelve
entre los 12 y 18 meses de edad.
→ Laringomalacia moderada a severa: los bebés con laringomalacia moderada o grave
(estridor con dificultad para alimentarse, disnea, taquipnea, cianosis, apnea) deben
derivarse a un otorrinolaringólogo para una evaluación endoscópica completa y una posible
intervención. El tratamiento médico puede ser una terapia adecuada para algunos bebés
con laringomalacia moderada; sin embargo, los bebés con laringomalacia severa a menudo
requieren intervención quirúrgica.
El tratamiento médico consiste en supresión de ácido, terapia del habla y la deglución, y / o
fórmula alta en calorías. Los bebés que se sabe que tienen RGE asociado deben recibir
tratamiento para el reflujo. La terapia para RGE a menudo es empírica en pacientes con
laringomalacia, aunque una evaluación diagnóstica puede ser apropiada para algunos niños.
Los datos que respaldan un enfoque versus el otro son extremadamente limitados. La
evaluación de la alimentación y los servicios de terapia del habla pueden ayudar a guiar las
intervenciones para mejorar la alimentación (por ejemplo, modificación de la textura,
estimulación del biberón, aumento del horario de alimentación).
Los niños con laringomalacia severa a menudo se benefician de la cirugía para eliminar el
tejido supraglótico redundante. En manos experimentadas, esta cirugía puede producir
mejoras dramáticas en la respiración, la alimentación y el crecimiento con poca morbilidad.
Los padres informan una mejor calidad de vida para los niños sometidos a supraglotoplastia.
Dos metaanálisis encontraron que para los niños con apnea obstructiva del sueño debido a
laringomalacia, la supraglotoplastia se asocia con una mejora en el índice de apnea-
hipopnea y las saturaciones de oxígeno; sin embargo, la mayoría de los niños tienen
síntomas residuales después del procedimiento.
Las posibles complicaciones de la supraglotoplastia incluyen cicatrización supraglótica o
glótica y posterior
aspiración crónica
o disfonía, por lo
que la cirugía no
debe realizarse por
indicaciones
mínimas (es decir,
para aliviar la
ansiedad de los
padres sobre la
respiración
ruidosa). Los
riesgos y beneficios

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 de la supraglotoplastia deben considerarse cuidadosamente en niños con enfermedad
neuromuscular subyacente. La enfermedad neuromuscular no es una contraindicación para
la supraglotoplastia, pero el beneficio de mejorar la obstrucción de las vías respiratorias
debe sopesarse con el riesgo de empeoramiento de la aspiración en este contexto.

MALFORMACIONES
La compleja estructura de la laringe y sus numerosos pliegues y cavidades predisponen a
esta región a malformaciones congénitas.

Quistes
Quistes valleculares: los quistes valleculares
congénitos contienen epitelio respiratorio y glándulas
mucosas. Surgen en la hipofaringe y son una causa poco
frecuente de dificultad respiratoria en la infancia. Los
bebés con quistes valleculares generalmente presentan
dificultad para alimentarse, falta de crecimiento, estridor,
respiración ruidosa, dificultad respiratoria o un llanto
ronco. La laringomalacia es un hallazgo asociado. El
diagnóstico se confirma con endoscopia de la hipofaringe.

El tratamiento definitivo requiere

marsupialización, que se puede realizar por vía transoral
con micro tijeras o láser, o mediante una resección
transhioidea. La aspiración o la ruptura pueden
proporcionar una mejora temporal de los síntomas, pero
rara vez proporcionan un tratamiento permanente.

Laringoceles y Quistes Saculares: los laringoceles congénitos y los quistes saculares son
dilataciones anormales del sáculo laríngeo y surgen en la región del ventrículo laríngeo. Los
laringoceles son bolsas de la mucosa sacular. Pueden permanecer dentro de los límites de la laringe
cartilaginosa (laringoceles internos) o extenderse a través de la membrana tirohioidea para
presentarse como masas de cuello (laringoceles combinados). Los quistes saculares son quistes
submucosos llenos de líquido que están cubiertos por una membrana mucosa normal y aislados del
interior de la laringe.

Estas anomalías generalmente son asintomáticas; sin embargo, pueden causar obstrucción
de la vía aérea superior (particularmente en el neonato), ronquera, disfagia, disnea y molestias
laríngeas. Los síntomas causados por los laringoceles son episódicos porque los laringoceles se
llenan de aire de manera intermitente. En contraste, los síntomas producidos por los quistes
saculares son constantes.

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 Los laringoceles y los quistes saculares generalmente se descubren incidentalmente durante
la evaluación radiológica para detectar síntomas no relacionados. Los laringoceles se visualizan
como masas quísticas que contienen líquido y aire en la radiografía simple, la ecografía o la
tomografía computarizada (TC). Se prefiere la TC para determinar la extensión completa de la lesión
y su relación con la laringe.

Atresia laríngea: Se cree que la atresia laríngea es causada por el fracaso del crecimiento
epitelial y la recanalización en el vestíbulo y las regiones subglóticas.

La mayoría de los lactantes con atresia laríngea presentan asfixia en el momento del
nacimiento. Realizar una traqueotomía de emergencia poco después del parto es necesario para la
supervivencia porque la laringe imperforada no se puede intubar. Si se detecta en el útero, un
procedimiento de tratamiento intraparto ex útero (EXIT) con traqueotomía puede salvar la vida

Membranas laríngeas: Las Membranas

laríngeas son anomalías congénitas raras causadas por
la falla de la reabsorción de la capa epitelial que oblitera
la apertura laríngea en el desarrollo normal. El fracaso
de la resorción resulta en una separación incompleta de
las cuerdas vocales. Las membranas pueden ocurrir en
cualquier lugar a lo largo de la laringe anterior o
posterior. Las membranas laríngeas también pueden
ser el resultado de un traumatismo en la vía aérea (por
ejemplo, por intubación, lesión traumática o
manipulación quirúrgica previa).

Aproximadamente el 10 por ciento de los pacientes con membranas laríngeas tienen otras
anomalías asociadas, principalmente del tracto respiratorio superior (p. Ej., Estenosis subglótica,
paladar hendido submucoso). Además, las redes laríngeas están asociadas con defectos cardíacos
(particularmente defectos del tabique ventricular) y pueden ocurrir junto con la deleción 22q11
como parte del síndrome Di George /velocardiofacial.

Los pacientes con membranas laríngeas generalmente se presentan en la infancia con

dificultad respiratoria y un llanto débil o agudo. Los síntomas en aquellos que se presentan más
adelante en la vida incluyen voz ronca o débil, respiración y diversos grados de disnea y estridor,
dependiendo del grado de compromiso de las vías respiratorias.

El tratamiento de las membranas laríngeas depende del grado de obstrucción de las vías
respiratorias. Las membranas simples de la comisura anterior se tratan quirúrgicamente, ya sea
mediante una lisis simple de la red con un láser de CO o una disección aguda con un cuchillo. La
reconstrucción laríngea, el stent laríngeo y la traqueotomía pueden estar indicados en pacientes
con membranas que incluyen porciones más grandes de la glotis anterior y posterior.

Estenosis subglótica congénita: la estenosis subglótica congénita es un estrechamiento de

la luz de la región cricoidea posiblemente causada por una canalización incompleta del anillo
cricoideo (diámetro menor de 4 mm en el término lactante y 3 mm en el prematuro). Se presenta
con mayor frecuencia como crup recurrente, pero puede causar estridor bifásico en un recién nacido

9
si es grave. Se diferencia de la estenosis subglótica adquirida por la ausencia de antecedentes de
trauma o instrumentación y por síntomas menos graves.

La estenosis subglótica congénita generalmente mejora a medida que crece la laringe.

Menos de la mitad de los niños con este trastorno requieren traqueotomía. Dependiendo de la
gravedad de la obstrucción y la necesidad de oxigenoterapia suplementaria, la estenosis subglótica
congénita también puede tratarse mediante división anterior-cricoidea, terapia con láser
endoscópico o división endoscópica del cartílago con dilatación con balón.

Hendiduras laríngeas: Se cree que las hendiduras laríngeas posteriores son el resultado de
una fusión fallida de los dos centros de crecimiento lateral del cartílago cricoides posterior a las seis
a siete semanas de vida intrauterina. Las hendiduras más pequeñas pueden afectar solo a la región
interarytenoidea, mientras que el desarrollo abortado más extenso del tabique traqueoesofágico
puede dar lugar a una hendidura laringotraqueoesofágica grande que se extiende hasta la Carina.

Las hendiduras laríngeas ocurren en aproximadamente 1 de cada 10,000 a 1 de cada 20,000

nacimientos vivos. Son más comunes en niños que en niñas, con una relación hombre: mujer de 5:
3. Las hendiduras de la laringe y la tráquea / esófago pueden ocurrir de forma aislada, como parte
de un síndrome (p. Ej., Opitz-Frias, VATER / VACTERL, Pallister-Hall, CHARGE) o con otras
malformaciones asociadas (gastrointestinales, genitourinarias, cardíacas, craneofaciales) .

Los niños con hendiduras laríngeas posteriores pueden presentar secreciones aumentadas,
dificultad para alimentarse, falta de crecimiento, sibilancias, estridor, respiración ruidosa,
aspiración, dificultad respiratoria, infecciones pulmonares recurrentes y / o ronquera. En una serie
de 41 niños con hendiduras laríngeas posteriores tipo 1, la edad promedio al inicio de los síntomas
fue de cinco meses, y la edad promedio al momento del diagnóstico fue de tres años. Los niños con
hendiduras laríngeas posteriores a menudo tienen reflujo gastroesofágico asociado,
traqueomalacia, retraso en el desarrollo y / o anomalías congénitas adicionales.

El diagnóstico se basa en un alto índice de sospecha y está respaldado por una deglución de
bario modificada que muestra una fuga de bario en las vías respiratorias. La fuga ocurre en el introito
laríngeo en lugar de la tráquea distal como se ve en la fístula de tipo H. La endoscopia rígida es el
estándar para el
diagnóstico y debe
incluir la palpación
endoscópica del área
interarytenoide.

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 Las hendiduras laríngeas posteriores y las hendiduras laringotraqueoesofágicas pueden
clasificarse según criterios anatómicos o clínicos. La clasificación de Benjamin describe cinco tipos
(figura 1):

✓ Las hendiduras ocultas se pueden apreciar solo mediante la palpación y la medición de la

altura interarytenoidea
✓ Las hendiduras tipo 1 se limitan al área supraglótica, interarytenoidea
✓ Las hendiduras tipo 2 muestran hendiduras parciales del cartílago cricoides posterior, a
veces con un puente mucoso a través del espacio cartilaginoso
✓ Las hendiduras tipo 3 involucran todo el cricoides y la porción cervical de la membrana
traqueoesofágica, deteniéndose por encima de la entrada torácica
✓ Las hendiduras tipo 4 involucran una porción importante de la pared traqueoesofágica
intratorácica.

El tratamiento para las hendiduras

laringotraqueoesofágicas depende del tipo de
hendidura y la gravedad de los síntomas
asociados. Las hendiduras menores (tipo 1 y
hendiduras ocultas) a veces se pueden manejar
sin cirugía si la terapia médica puede controlar el
reflujo gastroesofágico y la aspiración. La
inyección de la región interarytenoide con
rellenos, como el ácido hialurónico, puede ayudar
a disminuir la aspiración temporalmente a
medida que el niño crece. Los procedimientos
endoscópicos locales también se pueden intentar
en hendiduras de menor tamaño. La reparación
quirúrgica generalmente requiere la colaboración
del otorrinolaringólogo y el cirujano torácico, dependiendo de la longitud de la hendidura.

Hemangiomas subglóticos: Los hemangiomas son lesiones vasculares congénitas que

experimentan una fase de rápido crecimiento que se inicia durante las primeras semanas o meses
de vida. Pueden presentarse como lesiones solitarias o como parte de un síndrome de hemangioma
segmentario. La fase de crecimiento tiene una duración de 12 a 18 meses, después de lo cual la
lesión se estabiliza en tamaño durante un periodo de tiempo. Finalmente, la lesión sufre involución,
típicamente con resolución completa de la lesión a los 5 años en el 50 por ciento de los casos y a los
12 años en el resto de los casos.

Los hemangiomas subglóticos congénitos son lesiones raras, pero potencialmente fatales.
Representan el 1.5 por ciento de las anormalidades laríngeas congénitas. Hay una mayor prevalencia
en mujeres con una relación mujer: hombre de 2: 1. La presentación puede ser similar a la de la
estenosis subglótica, con crup recurrente y estridor bifásico.

El diagnóstico clínico se puede hacer en base a la historia y al examen físico completo, incluida
la endoscopia rígida. Las radiografías simples del cuello demuestran típicamente un estrechamiento
asimétrico de la subglotis. CT con contraste puede ser útil en la delineación de grandes
hemangiomas o aquellas que se extienden más allá de los confines de la laringe. La endoscopia rígida

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revela una lesión sésil compresible de rojo a azul que se localiza con mayor frecuencia en la subglotis
posterolateral (imagen 10 e imagen 11).

La terapia sistémica con propranolol es la terapia de primera línea para los hemangiomas
subglóticos y ha producido resultados espectaculares en series de casos con una baja incidencia de
complicaciones. Históricamente, se adoptó un enfoque de espera vigilante con o sin traqueotomía.
Los glucocorticoides inyectados localmente o sistémicos pueden acelerar la resolución. Las
resecciones quirúrgicas con láser o abiertas se han utilizado con resultados mixtos.

El hemangioma subglótico asociado con hemangiomas cutáneos en una distribución de "barba"

puede verse en el síndrome PHACE (malformaciones cerebrales de la fosa posterior, hemangiomas
de la cara (grandes o complejos), anomalías arteriales, anomalías cardíacas y anomalías oculares).

RESUMEN
→ La laringomalacia se refiere al colapso de las estructuras supraglóticas durante la inspiración
(película 1 e imagen 3). Las manifestaciones clínicas incluyen estridor que empeora en
posición supina, durante la alimentación y con infecciones de las vías respiratorias
superiores. La laringomalacia se sospecha con base en el historial y el examen físico y se
confirma con laringoscopia de fibra óptica flexible. En la mayoría de los niños normales, la
laringomalacia se resuelve espontáneamente entre los 12 y 18 meses de edad. Los bebés
con ronquera, estridor atípico o estridor con dificultad para alimentarse, disnea, taquipnea,
cianosis o apnea deben derivarse a un otorrinolaringólogo para una evaluación endoscópica
completa y una posible intervención.
→ Los bebés con quistes valleculares (imagen 5 e imagen 6) generalmente presentan dificultad
para alimentarse, falta de crecimiento, estridor, respiración ruidosa, dificultad respiratoria
o un grito ronco. La laringomalacia es un hallazgo asociado. El diagnóstico se confirma con
endoscopia de la hipofaringe.
→ Los laringoceles congénitos y los quistes saculares generalmente son asintomáticos; sin
embargo, pueden causar obstrucción de la vía aérea superior (particularmente en el recién
nacido), ronquera, disfagia, disnea y molestias laríngeas. Los síntomas causados por los
laringoceles son episódicos porque los laringoceles se llenan de aire de manera
intermitente. Los síntomas producidos por los quistes saculares son constantes.
→ La mayoría de los bebés con atresia laríngea presentan asfixia en el momento del
nacimiento. La traqueotomía de emergencia es necesaria para la supervivencia.
→ Las membranas laríngeas son anomalías congénitas raras causadas por la falla de la
reabsorción de la capa epitelial en la abertura laríngea, lo que resulta en una separación
incompleta de las cuerdas vocales. Los pacientes con membranas laríngeas generalmente
se presentan en la infancia con dificultad respiratoria y un llanto inusual. Aproximadamente
el 10 por ciento de los pacientes con membranas laríngeas tienen otras anomalías
asociadas. El tratamiento es quirúrgico y depende del grado de obstrucción de las vías
respiratorias.
→ La estenosis subglótica congénita es un estrechamiento de la luz de la región cricoidea. Se
presenta con mayor frecuencia como crup recurrente, pero puede causar estridor bifásico

12
 en un recién nacido si es grave. Se diferencia de la estenosis subglótica adquirida por la
ausencia de antecedentes de trauma o instrumentación y por síntomas menos graves. La
estenosis subglótica congénita generalmente mejora a medida que crece la laringe; sin
embargo, la intervención quirúrgica puede ser necesaria en algunos niños.
→ Los niños con hendiduras laríngeas posteriores pueden presentar secreciones aumentadas,
dificultad para alimentarse, falta de crecimiento, sibilancias, estridor, respiración ruidosa,
aspiración, dificultad respiratoria, infecciones pulmonares recurrentes y / o ronquera. Los
estudios de contraste del esófago pueden mostrar derrames de bario en las vías
respiratorias. La endoscopia rígida es el estándar para el diagnóstico y debe incluir la
palpación del área interarytenoide.
→ Los hemangiomas subglóticos congénitos son lesiones raras, pero potencialmente fatales.
La presentación puede ser similar a la de la estenosis subglótica con crup recurrente y
estridor bifásico. Las radiografías simples muestran típicamente un estrechamiento
asimétrico de la subglotis. El diagnóstico se confirma endoscópicamente. El propranolol es
generalmente la terapia de primera línea para los hemangiomas subglóticos.

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