Purpura

Trombocitopenia inmune primaria (PTI)
Es un trastorno que se caracteriza por la disminución anormal en el numero de plaquetas en

sangre. (Stanford Children’s Health, 2019) Las plaquetas son células de la sangre tiene forma de
disco ovalado o redondo e interviene en la coagulación de la sangre. Se han implicado múltiples
factores en la patogénesis de la PTI, incluidas las disfunciones de los linfocitos T. (Cao et al.,
2019)
Otros nombres que se le conoce antiguamente era; purpura trombocitopenia idiopática esto por
las siguientes razones:
1. Idiopática: Causa desconocida

2. Trombocitopenia: disminución de las plaquetas en sangre
3. Purpura: por el decoloramiento de la piel (parecido a un moretón) (Stanford Children’s
Health, 2019)
Pero en enero de 2010 se publico el Consenso Internacional para el Diagnóstico y Tratamiento

de la PTI basado en los nuevos conceptos fisiopatológicos y en los nuevos recursos terapéuticos
(Urturi, 2012) donde se recomienda el uso de “trombocitopenia inmune primaria.” Ya que este
nuevo termino define que es el propio sistema inmune el cual destruye las plaquetas del
paciente.
Aunque se mantiene las siglas (ITP) Immune ThrombocytoPenia y (PTI) en español
Para su diagnostico se deben de presentar ciertos requisitos;
1. Trombocitopenia. Se establece una cifra de plaquetas por debajo de 100.000/μl, por los
recuentos frecuentes entre 100 y 150.000/μl en personas sanas y embarazadas. El
recuento del resto de líneas celulares es normal y el número de megacariocitos en
médula ósea normal o aumentado.
2. Ausencia de enfermedad infecciosa de base (mononucleosis infecciosa, hepatitis, etc.)
3. Ausencia de patología sistémica de base (lupus eritematoso sistémico, síndrome de
inmunodeficiencia adquirida, etc.)
(Urturi, 2012)
La PTI secundaria es cuando esta esta asociada a alguna patología o enfermedad (no se cumplen
los incisos 2 y 3 del caso de la primaria) por lo que esta puede ser cauda por algún otro agente
químico o farmacológico.
Esta se puede diferenciar en 3 tipos:
 PTI de reciente diagnóstico: menos de 3 meses de evolución.

 PTI persistente: de duración entre los 3 y 12 meses desde el diagnóstico, incluye a:
o Pacientes que no alcanzan la remisión completa de forma espontánea.
o Pacientes que no mantienen la remisión completa después de suspender el
tratamiento instaurado.
 PTI crónica: más de 12 meses de evolución.
(Urturi, 2012)
Para la trombocitopenia se deben seguir ciertos lineamientos pues estos no se deben de
llegar a confundir; “Las trombocitopenias inmunes son causadas por la aparición en
sangre de anticuerpos antiplaquetarios y la destrucción acelerada de las plaquetas
sensibilizadas por esos anticuerpos” (Mazurov, Khaspekova, & Vasiliev, 2018) cuando se
detecta que es autoinmune se deben de checar los anticuerpos pues estos relevantes
en cuanto el porque de esta patología; mas adelante se muestra porque es relevante
este punto.
Como se mencionaba al principio esta patología su características es la aparición de
anticuerpo en la sangre; en su mayoría IgG pero también se han llegado a encontrar IgM
e IgE (aprox. 50% y 70% de los casos) (Espinola Guitierrez Guillermo, Martinez Murillo
Carlos, n.d.)
Los anticuerpos que reaccionan a las plaquetas se unen a glucoproteínas GPllb-Illa, pero
también se puede unir a otros antígenos como: IBb-IX, la-lla, IV y V. Así las plaquetas
opsonizadas con IgG se depuran de manera acelerada por el sistema fagocítico
mononuclear a través de los receptores de Fc que se expresan en la superficie de
macrófagos tisulares (mas en bazo e hígado) Los anticuerpos son generados por una sola
clona de células B, mediado por antígeno especifico por el control de las células T
cooperadoras y citocinas (IL-2, IFN-GAMMA, y reducción de IL-4 a IL-5. (Espinola
Guitierrez Guillermo, Martinez Murillo Carlos, n.d.)
Aunque también se han encontrado evidencia que se unen (los anticuerpos) a los
megacariocitos de la medula ósea, afectando la maduración de estos, así como la
producción de nuevas plaquetas. (Urturi, 2012)
Datos clínicos
Los signos y síntomas son muy variables; pueden ir desde asintomática, pacientes con
hemorragias mucocutáneas hasta pacientes con hemorragias activas en cualquier sitio.
Pero los datos clínicos por excelencia son la purpura sicca o húmeda; petequias,
equimosis, epistaxis, gingivorragias, metrorragias y hemorragias. En adultos la incidencia
es de 5.8-6.6:100000 habitantes. La afectación es mayor en mujeres con una relación de
3:1 (Espinola Guitierrez Guillermo, Martinez Murillo Carlos, n.d.) La hemorragia
intracraneal es infrecuente afectando aproximadamente a 0.1-0.5% de los casos. Esto
es más importante en niños por los traumas, pero también lo pueden hacer el uso
concomitante de medicación que afecte la función plaquetaria. (Urturi, 2012)
Diagnostico
El diagnóstico es realizado por exclusión de otras causas de trombocitopenia. No hay
ningún parámetro clínico ni analítico que permita realizar el diagnóstico. Esto porque
otras enfermedades pueden estar asociadas; como enfermedades autoinmunes,
infecciosas virales, y hematoncológicas. (Espinola Guitierrez Guillermo, Martinez Murillo
Carlos, n.d.)
Debe confirmarse mediante la realización de una biometría hemática con revisión del
frotis de sangre periférica. Los otros parámetros en la biometría deben de ser normales.
Para excluir pseudotombocitopenia secundaria a aglutinación plaquetaria se hace una
biometría hemática con otro anticoagulante (citrato de sodio o heparina) se debe de
analizar minuciosamente para excluir leucemias, mielodisplasia, anemia megaloblástica.
(Espinola Guitierrez Guillermo, Martinez Murillo Carlos, n.d.)
Tratamiento
Es revertir y evitar hemorragias con relevancia clínica. Se propone una evaluación clínica
de la gravedad en función de las manifestaciones hemorrágicas y de unos indicadores o
factores de riesgo que, junto al recuento de plaquetas, determinen la recomendación
terapéutica específica. (Espinola Guitierrez Guillermo, Martinez Murillo Carlos, n.d.)
En primera instancia se recetan los glucocorticoides y en algunos casos
inmunoglobulinas. Las primeras se recomiendan en pacientes con plaquetas menores
x109/L y evidencia de hemorragias. La dosis recomendada de prednisona es de 1.0-2.0
mg x kg/peso/día (2 a 4 semanas). Los porcentajes de respuesta a la prednisona es de
aprox. 75% sin embargo solo el 20-30% tiene respuestas prolongadas. Si el tratamiento
con esteroides no funciona se puede usar tratamiento quirúrgico, esplenectomía, pues
el bazo es el órgano responsable de la destrucción plaquetaria. Se recomienda que los
niveles de plaquetas se aumenten a base de IgG IV, prednisona, o bolos de
dexametasona. Así miso la azatioprina también se recomienda pues es un
inmunosupresor de mayor uso a una dosis de 1-4 mg/kg/día; en promedio 2 mg/kg/día
donde esta produce respuestas mayores al 25%. Esta tiene un efecto lento y debe ser
administrado por un mínimo de 6 meses antes de considerar que fallo. (Espinola
Guitierrez Guillermo, Martinez Murillo Carlos, n.d.)
Ilustración 1Espinola Gutiérrez Guillermo, Martínez Murillo Carlos, Oropeza Martínez Patricia, Tratamiento de la
purpura(...) [Figura] Recuperado de
http://www.cenetec.salud.gob.mx/descargas/gpc/CatalogoMaestro/143_GPC_PURPURA_TROMBOCITOP/Imss_ER.
pdf
Cao, J., Zhang, C., Han, X., Cheng, H., Chen, W., Qi, K., … Xu, K. (2019). Emerging role of
stem cell memory-like T cell in immune thrombocytopenia. Scandinavian Journal
of Immunology, 89(3), e12739. https://doi.org/10.1111/sji.12739
Espinola Guitierrez Guillermo, Martinez Murillo Carlos, O. M. P. (n.d.). Púrpura
trombocitopénica. IMMS, 1–59.
Mazurov, A. V, Khaspekova, S. G., & Vasiliev, S. A. (2018). Diagnostics of
thrombocytopenias.
Stanford Children’s Health. (2019). Púrpura trombocitopénica inmune. Retrieved May
17, 2019, from https://www.stanfordchildrens.org/es/topic/default?id=p-
rpuratrombocitopnicaidioptica-90-P05424
Urturi, A. F. (2012). Púrpuras. Trombocitopenia inmune primaria PEDIATRÍA INTEGRAL
Resumen. Pediatr Integral, XVI(5), 399–412.

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Trombocitopenia inmune primaria (PTI)

Es un trastorno que se caracteriza por la disminución anormal en el numero de plaquetas en

1. Idiopática: Causa desconocida

Pero en enero de 2010 se publico el Consenso Internacional para el Diagnóstico y Tratamiento

Aunque se mantiene las siglas (ITP) Immune ThrombocytoPenia y (PTI) en español

Para su diagnostico se deben de presentar ciertos requisitos;

Esta se puede diferenciar en 3 tipos:

 PTI de reciente diagnóstico: menos de 3 meses de evolución.

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