TR-20. MALFORMACIONES CONGÉNITAS DE LA CADERA.

I. INTRODUCCIÓN

1. DESARROLLO DE LA ARTICULACIÓN COXOFEMORAL

- A las 6 semanas se produce la condensación del blastema
- Periodo embrionario tardío (embrión de 30 mm): espacio articular
- Embrión de 45 mm: vascularización extremidad proximal fémur y labrum acetabular.
- Los núcleos de osificación son postnatales:
o A los 3 meses: cabeza femoral (núcleo epifisario cefálico).
o A los 3 años: trocánter mayor (núcleo epifisario del trocánter mayor).
o A los 9 años: se osifica el troncánter menor
o A partir de los 10 años hay osificación pubiana completa, lo que hace más rígida la
sínfisis.
- Su evolución depende del equilibrio entre las solicitudes mecánicas y de la vascularización (que
cambia con el tiempo).
- El cartílago trirradiado formará el cotilo y permitirá la expansión.
- Son importantes tanto el cartílago del cotilo como el de la cabeza femoral.

2. FACTORES QUE INTERVIENEN EN EL EQUILIBRIO DEL DESARROLLO METAFISO-EPIFISARIO

A. VASCULARES
Clase: el ligamento redondo nutre la cabeza femoral en esta etapa, cuidado porque es muy vulnerable a
la isquemia. En el adulto , el ligamento redondo es prácticamente ineficaz.
(completado)
- Su perfusión depende de dos ramas de la arteria femoral profunda, sin anastomosis entre ellas
(aunque sus ramas distales más gruesas forman un círculo arterial=hombro o rodilla):
o Circunfleja interna: parte medial y posterior de la condroepífisis (cabeza)
o Circunfleja externa: zona lateral y anterior (trocanter mayor)
- Hasta los 6 años la mayoría del flujo epifisario depende de las arterias epifisarias externas de
Trueta (postsup de la circunfleja int), lo que hace que el núcleo cefálico sea muy vulnerable a la
isquemia.
- Hasta los 2 años también irrigan la epífisis vasos metafisarios, que favorecen la invasión de
gérmenes en caso de bacteriemia, en este caso la infección dará lugar a una hiperpresión
intracapsular que produce un efecto de taponamiento sobre los vasos de Trueta, lo que
provoca también isquemia, necrosis u osteocondritis del núcleo de osificación.
B. MECÁNICOS
Clase: moldeado, tensiones muculares de psoas y abductores… La movilidad va moldeando la cadera.
(completado)

1
 - En los primeros años la parte proximal del fémur es cartilaginosa (menos resistente y más
plástica que el hueso) y el acetábulo y cabeza femoral se necesitan mutuamente para su
modelación y desarrollo correcto.
- Los factores mecánicos influyen en la morfología de la articulación: los abductores (tiran del
trocánter mayor), la compresión del tono musc y el apoyo del acetábulo sobre la cabeza
mantienen el ángulo cervicodiafisario: En el recién nacido es de 145º y en el adulto de 130º (si
fallan estos mec: coxa valga).
- El iliopsoas contribuye a disminuir el ángulo de anteversión femoral de 40º(recién nacido) a
15º(adulto).
- También influyen en la estabilidad proximal del fémur: la disminución de la tracción ejercida
por los musc abductores o por el glúteo mayor (extensor) provoca un desequilibrio muscular
con predominio de aductores y flexores que impulsan la cabeza hacia proximal, lateral y
posterior. En el contexto de esta coxa valga efectiva la cabeza femoral escapa a la contención
del acetábulo.

3. PATOLOGÍA
- **Displasia del desarrollo de la cadera (DDH)
- Coxa vara
- PFFD: deficiencia focal femoral proximal. Son infrecuentes.

Malformación vs deformidad: depende del origen.

El problema que predomina son alteraciones del desarrollo de la cadera que catalogamos como displasia
del desarrollo (anteriormente denominada luxación congénita de cadera).

II. DISPLASIA DEL DESARROLLO DE LA CADERA (DDH).

1. CONCEPTO
Abarca muchas situaciones. Secuencia de caderas:
- Luxadas: cadera fuera de su sitio.
- Luxables: no luxadas pero en determinadas situaciones son luxables.
- Subluxadas: algo desplazadas pero no se acaban de luxar.
- Displásicas: más o menos planas pero mantienen la congruencia.
Si no hay buena articulación no hay cadera, porque en la fase embrionaria la movilidad contribuye al
moldeado. Hasta que se consigue formar la cabeza ósea el moldeado sigue actuando. Si la cadera está
luxada no ejerce el efecto de cabeza-cotilo y la deformidad será mayor.

2. EPIDEMIOLOGÍA
- 0.5-1,2 de cada 1000 RNvivos la mayoría caderas displásicas de pocas consecuencias.
- Más frecuente en mujeres 4-10/1.
- Lazo izquierdo 57%.
- Bilateral 20%.

3 ETIOPATOGENIA
A. LUXACIONES ATÍPICAS O TERATOLÓGICAS
- Cuadros de desequilibrio muscular o hiperlaxitud franca: artrogriposis, Sd. Down, parálisis que
acompaña al mielomeningocele, parálisis espástica. La tracción muscular es determinante en la
formación de la cadera.

B. LUXACIONES TÍPICAS, DDH PROPIAMENTE:

- Factores intrínsecos: genéticos, asociación familiar. No se ha conseguido definir el patrón
genético. (completado):
o Laxitud capsuloligamentosa: Se atribuye a un aumento de estrógenos circulantes en la
última fase del embarazo o también al efecto de las relaxinas maternas que ablandan

2
 los ligantos pelvianos para facilitar el parto. (¿más importante este mecanismo en
niñas?)
o Asociación familiar (factor genético): si hay antecedentes se multiplica por 5 el riesgo;
se describe un mayor contenido de colágeno III en el cordón umbilical. (¿sobre todo en
niños?)
o Displasia acetabular
- Factores extrínsecos
o Sobre todo mecánicos: Compresión fetal por disminución de la cavidad uterina o
variaciones en su posición; así se asocia frecuente con oligoamnios, partos gemelares,
macrosomías, parto nalgas, primíparas, cesáreas... y con determinadas deformidades
osteoarticulares:
 Tortícolis congénita
 Metatarso aducto·
 Plagiocefalia
o También influyen los factores extrínsecos postnatales, que son sobre todo culturales,
como trasladar al niño con los miembros extendidos (indios americanos) en vez de
flexionados y en abducción.
 En Centroeuropa es más frecuente que en mediterraneo.
 Indios Navajos: costumbre de envolver a los niños en un rollito al nacer, esto
fuerza la extensión de cadera en el RN. El niño está pensado para mantener
cadera en flexión hasta que comienza la bipedestación. La hiperextensión
forzada favorece la luxación de cadera.
 En la raza gitana lo tradicional es llevar a los niños en cresta iliaca, los llevan a
horcajadas. Esta posición “previene” la luxación de cadera.

3. ANATOMÍA PATOLÓGICA
- Según el momento de luxación
o Cápsula en reloj de arena
o Labrum invertido
o Ligamento redondo alargado
o Ligamento transverso engrosado
o Pulvinar aumentado
o Deformidades de extremos articulares
- Retracción muscular (flexores, aductores) y debilidad
(abductores).

(completado)
- Luxaciones teratológicas (desplazamiento intrauterino): consecuencias evidentes todas las
estructuras de la articulación.
- Luxaciones típicas: laxitud y distensibilidad capsular y elongación de ligamento redondo al
nacimiento. La cabeza puede luxarse-reducirse fácilmente iniciándose aplanamiento (sobre
todo del reborde cartilaginoso zona postsup) y orientación defectuosa hacia anteversión del
acetábulo (displasia acetabular) y exceso de anteversión del cuello femoral. Es una patología
evolutiva, con AP diferente según el momento.
Las lesiones secundarias son cada vez más graves:
- Cápsula: distensión parte superior por migración postsup de la cabeza con retaimiento de las
zonas inferiores y estrechamiento de la porción intermedia: cápsula en reloj de arena.
- Ligamento redondo ensanchado y elongado. Tejido adiposo pulvinar, el rodete y limbo se
hipertrofian , ligamento transverso engrosado en la parte más distal de la entrada de la
cavidad.
- Músculos: el iliopsoas contribuye la constricción del istmo capsular. Los flexores y aductores se
retraen (flexión del muslo). Insuficiencia musculatura abductora por ascenso del trocánter
mayor y falta de apoyo de la cabeza en el acetábulo: marcha de Trendelemburg.
- Acetábulo y extremidad proximal:
o Si subluxación: displasia acetabular.
o Si franca luxación: la cabeza asciende hasta apoyarse proximalamente al acetábulo
excavandose un neocotilo (poco profundo) en la cara externa del ilion. La cabeza

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 carece de estímulo acetabular concéntrico necesario para su modelado y se deforma;
además pueden aumentar los ángulos de valgo y anteversión.
- Estas alteraciones son reversibles hasta pasados varios años, por la naturaleza cartilaginosa y
plasticidad hueso en la infancia.

4. CLÍNICA
Varía con el desarrollo cronológico de las deformidades descritas:
a. Recién nacido
- Es obligatorio realizar una exploración de cadera en las primeras 72 horas y repetirla a las 6
semanas, 6 y 10 meses:
o Asimetría de pliegues, limitación de la abducción.
o Maniobra de Damany y Barlow: la aproximación y presión hacia abajo luxan la cabeza
(se produce una luxación de una cadera luxable)
o Maniobra de Ortolani: la separación y presión sobre el trocánter reducen la cabeza
(reducción de la cadera luxada).

- Ecografía:
o La Rx es poco significativa porque
tiene un gran componente
cartilaginoso y aún no está presente
el núcleo de osificación cefálico.
o Se usa más la Eco para confirmar y
especificar el diagnóstico y eficacia
del tto.
o La eco se hace en decúbito supino o
decúbito lateral.
o La primera imagen de la izquierda es
la normal, la de la derecha muestra
una luxación.
- Revisión a las 6 semanas, 3 y 6 meses.
- Factores de riesgo: primiparidad, niña, pato de nalgas, oligohidramnios, antecedentes
familiares, plagiocefalia, tortícolis, pies deformados.

b. Lactante
Clase:
- Asimetría predominante
- Acortamiento en el fémur muchas veces más evidente
- Maniobras
- Rx (en mayores de 3 meses) con retraso del núcleo de osificación

Completado:
- Limitación clara de la abducción, sobre todo si no sobrepasa los 45-50º.

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 - Signo de Galeazzi: acortamiento del muslo por el ascenso de la cabeza luxada con rodillas y
caderas flexionadas 90º.
- Asimetría de pliegues en el muslo.
- Palpación trocánter mayor y su relación con la línea de Nelaton (entre espina iliaca antsup y
tuberosidad isquiática): en cn el trocánter es inferior o tangente a la línea.
- Línea que une trocánter mayor con espina iliaca anterosuperior pasa por el ombligo en c.n, si la
cadera está luxada pasa por debajo.
- Rx (con caderas en abducción-aducción neutra y flexión en 30º): se usan tres líneas de
referencia:
o Línea de Hilgenreiner (une
cartílagos fisarios)
o Línea de Perkins (vertical
tangente al borde acetabular)
o Línea de Shenton (cérvico-
obturatriz)
- El ángulo de cobertura o de Wiberg en cn
es de 20º (entre líneas que desde el
centro de la cabeza ascienden una
verticamente y otra hasta el borde
acetabular superolateral)
- El ángulo o índice acetabular no debe ser
>25º (entre líneas que desde el reborde
acetabular inferomedial se dirigen una
horizontalmente y la otra hacia el
reborde superolateral).

c. Andante:
- Suelen tardar en andar, empiezan a los 2-3 años. Marcha claudicante (“marcha del marinero
borracho”) porque no tienen punto de apoyo en la cadera.
- Marcha de Trendelemburg o de pato: es la insuficiencia del glúteo medio, que es el abductor,
hay insuficiencia de abducción.
o Por acortamiento aparente y rotación externa del miembro, aproximación de la cadera
e insuficiencia del aparato abductor.
o El niño caminará basculando lateralmente la pelvis.
- Signo de Trendelemburg:
o Con un buen glúteo medio puedo hacer apoyo monopodal, si no lo tengo, no tensa
bien la cadera y se produce el signo de Trendelemburg.
o Signo de Trendelemburg: apoyando sobre un pie se observa que la pelvis desciende
en el lado opuesto, hasta que la inclinación compensadora del tronco y la tensión de
los abductores equilibran el cuerpo.

5. EVOLUCIÓN
- Clase: limitación de la abducción, acortamiento, marcha de pato, coxartrosis.
(Completado:)
- 1.Reducción espontánea sin secuelas
- 2.Displasia coxofemoral
- 3.Luxación franca: algunos lo toleran bien aunque con cierta limitación funcional. Es mayor esta
limitación en casos en los que se ha desarrollado un falso acetábulo y en los que presentan
alteraciones por sobrecarga de las articulaciones subyacentes (artrosis en valgo de la rodilla). Si
se trata de una subluxación (desplazamiento parcial, persiste algún contacto entre las
superficies articulares) presentará artrosis secundaria que requerirá cirugía a los 40 años (igual
que en displasias sin subluxación).

6. TRATAMIENTO

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 - Cuanto antes se consiga la reducción más se beneficiará el niño de la actividad moldeadora y
tendrá mejor pronóstico. Es muy importante, por tanto, el diagnóstico y manejo precoz.
- Reducción suave. Si forzamos puede haber complicaciones vasculares (como necrosis de
cabeza femoral), epifisiolisis (desplazamiento de cabeza femoral).
- Mantenimiento de la reducción (confirmar reducción y concentricidad)

a. Antes de los 6 meses

- Reducción cerrada + yeso o arnés de Pavlik.
o Permitir cierta movilidad para favorecer el remodelamiento recíproco cabeza-
acetábulo.
o Mantener la cadera en zona seguridad de Ramsey (es la zona en la que un niño normal
mantiene la cadera la mayor parte del tiempo) y consiste en mantener la cadera en
flexión y abducción moderadas, es la llamada “posición humana de Salter”
o Evitar posiciones Lorenz (“de rana”), forzadas. La postura de rana o flexión-abducción
máximas amenazan la perfusión cefálica por distensión de los vasos retinaculares.
o Confirmación del mantenimiento de la reducción mediante Eco.
o El dispositivo de reducción se mantiene como mínimo 6 semanas con controles
periódicos. Se suprime paulatinamente cuando se ha confirmado la estabilidad de la
articulación. La inmovilización será más prolongada cuanto más tarde se empiece el
tto.
- Si no se consigue la reducción cerrada, se procederá a reducción abierta. Pocos casos.
- Si existe subluxación: Doble pañal (sólo válido en recién nacidos) o cojines Freijka. Mantiene
los miembros en abducción.

(Arnés de Pavlik)

b. Entre los 6 meses y los 2 años

- Clase: 6 meses a 2 ñaños: tracción (para relajar musculatura) + reducción abierta y tenotomía
(sección de psoas, en ocasiones más secciones musuculares) + yeso.
(completado:)
- Las alteraciones secundarias están establecidas por lo que la reducción cerrada es casi
imposible y arriesgada.
- Una tracción cutánea de 2-3 semanas+ tenotomía de aductores permiten ascender la cabeza y
aproximarla al acetábulo ampliando la abducción. Entonces puede intentarse una reducción
con maniobras similares a las de Ortolani y Barlow combinadas. Puede ayudar artrografía o Eco.
- Si se consigue la reducción se mantiene con un yeso durante 12 semanas en la posición
indicada anteriormente.
- Si no se consigue la reducción, hay obstáculos o la cabeza es inestable en la posición humana
de Salter: Qx para eliminar los obstáculos y/o capsulorrafia que reduzca el grado de
inestabilidad. Tras la Qx se aplica un yeso.

c. A partir de los 2 años

- Partes blandas (tenotomías) + tto hueso con capacidad remodelante (hasta 4 años).
o Osteotomía femoral (derrotatoria y varizantes)
o Osteotomía acetabular (Salter, Permberton)

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 - Más de 4-6 años: tto hueso con efecto compensador
o Osteotomías femorales (varizantes)
o Osteotomía acetabular (Chiari, shelf)
(completado)
- La actuación sobre las partes blandas es igual que antes, pero hay más alteraciones secundarias
y peores resultados.
- Con frecuencia hay que realizar una osteotomía proximal femoral desrotatoria y varizante para
corregir la persistencia de la anteversión y el valgo. Se suele hacer también una resección para
acortar la longitud del fémur y facilitar así la reducción. En el lado acetabular también se hacen
osteotomías para corregir la orientación y displasias acetabulares (osteotomía pericapsular de
Pemberton, innominada de Salter).
- Las osteotomías sólo se hacen si existe:
o Reducción concéntrica completa
o Buena movilidad articular
o Esfericidad de la epífisis cefálica
o Capacidad plástica suficiente, la cual desaparece a los 4 AÑOS**
- A partir de los 4 años las deformidades correspondientes se corregirán por Qx.
o Las osteotomías pelvianas recomendadas en niños mayores (Chiari, Sutherland) no
tienen efecto remodelador de las superficies, pero sí compensador.
o Si la lesión es unilateral o persisten secuelas de su tto se tratará; si la luxación tardía es
bilateral no se debe tratar por riesgo de complicaciones (dolor y rigidez).

7. COMPLICACIONES
- Subluxación y displasia residual que levan a coxartrosis secundaria (ej a los 40 años tienen una
cadera de una persona de 70 años).
- .Necrosis avascular: sólo si la cadera se ha tratado, con reducción violenta, inmovilización en
posiciones no fisiológicas o extensa liberación Qx. Da lugar a deformidad y aplanamiento de la
epífisis y acortamiento del fémur: marcha de Trendelemburg. Su tto es escaso: epifisiodesis,
transplante de trocánter mayor.

Fotos:

Vemos deformidad, en la segunda vemos el cartílago tridiadado, y la cabeza femoral que parece que se
ha orientado en su sitio (femur dcho según paciente)

Subluxación congénita de la cadera. La situación de la primera foto es muy mala. 2: se le ha hecho una
osteotomía varizante y derrotatoria, procurando cortar el fémur y reorientar la cabeza femoral. Es una
técnica muy agresiva.

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1: poca cobertura en paciente de edad avanzada.
2: osteotomía
3: reconstrucción TAC donde vemos la cabeza subluxada.
4: técnica compensatoria (Chiari): permite establecer la cobertura para mantener la articulación