Osteomielitis Esclerosante de Garré.

Reporte de un
caso en un Servicio Pediátrico

Sclerosing Osteomyelitis of Garre: Report of a Case in a

Pediatrics Department

Lorena Grau, Laura Ibáñez, Verónica Lezcano, Beatriz Ojeda, Héctor

Castro, Mónica Rodríguez(1)

1. Sala de Infectología del Servicio de Pediatría, Hospital Central Instituto de

Previsión Social. Asunción, Paraguay.

Correspondencia: Dra. Lorena Grau. E-mail: [email protected]

Recibido: 23/03/2014; Aceptado: 09/09/2014.

RESUMEN

Introducción: La osteomielitis esclerosante crónica de Garré (OECG) es una

entidad rara que afecta a niños y adultos jóvenes. El proceso de OEG se caracteriza
por una respuesta osteoblástica marcada, que en general puede aparecer en
huesos largos o mandíbula, si bien la descripción original fue en mandíbula. Caso
clínico: Masculino de 14 años con historia de tumefacción en cara de una semana
de evolución con signos inflamatorios y drenaje espontáneo de líquido purulento.
Inicialmente fue tratado con antibióticos, debido a la presencia de un área de
celulitis. Además se realizó drenaje del área abscedada y exodoncia. No hubo
aislamiento microbiológico posterior. Dada la mala respuesta a la medicación
antibiótica, se realizó una gammagrafía ósea que arrojó por resultado la
hipercaptación de la rama maxilar, confirmándose luego el diagnóstico de OEG en la
biopsia de hueso. Discusión:Pocos casos clínicos de Osteomielitis Crónica de Garré
han sido reportados. La mayoría de los reportes coinciden que la OECG afecta a
niños y adultos jóvenes. Las localizaciones más frecuentes son las regiones
metafisiarias de los huesos largos y la mandíbula. La causa se desconoce, pero los
hallazgos microscópicos suponen el posible origen infeccioso.

Palabras clave: Osteomielitis esclerosante, Garre, niños.

ABSTRACT

Introduction: Chronic sclerosing osteomyelitis of Garre (GSO) is a rare entity that

affects children and young adults. The GSO process is characterized by a marked
osteoblastic response, generally appearing in the long bones or mandible, with the
original description being of a case in the mandible. Case Report: A male patient
aged 14 years with a one-week history of swelling of the face with inflammatory
signs and spontaneous drainage of purulent liquid. He was initially treated with
antibiotics due to the presence of an area of cellulitis. Drainage of the abscess and
tooth extraction were also performed. No microorganism was isolated. In view of
poor response to antibiotic therapy a bone scan was done that found increased
uptake in the mandibullar ramus, with GSO later confirmed by bone
biopsy. Discussion: Few clinical cases of Garre’s sclerosing osteomyelitis have
been reported. Most agree that GSO affects children and young adults. The most
common locations are the metaphyseal portions of the long bones and the jaw. The
cause is unknown, but microscopic findings suggest a possible infectious origin.

Keywords: Sclerosing osteomyelitis, Garre’s, children.

INTRODUCCIÓN

La osteomielitis proliferativa crónica fue descrita por Carl Garré en 1983 como una
forma crónica de osteomielitis que provocaba distensión y engrosamiento del hueso
sin estar acompañada de supuración, secuestro o formación de fístulas(1).
Hardmeier introdujo el término osteomielitis esclerosante crónica primaria para
diferenciar la misma de la osteomielitis crónica(1-3).

La osteomielitis esclerosante crónica de Garré (OECG) es muy rara, afecta

fundamentalmente a niños, adultos jóvenes y presenta grandes dificultades para su
diagnóstico y tratamiento, siendo necesaria una estrecha relación multidisciplinaria
(traumatología-maxilofacial, infectología, imagenología y anatomía
patológica)(1,4).

En la osteomielitis esclerosante de Garré el hueso es hipertrófico, muy

osteoesclerótico, denso, sin cavidad medular. Con frecuencia clínicamente inactivo,
sin sintomatología inflamatoria, pero sí puede ser doloroso. En la mandíbula se
caracteriza por crecimiento del hueso peri-radicular, como una expansión ósea del
reborde inferior de la mandíbula y engrosamiento del periostio, causado por un
trauma, una irritación o una infección leve, en muchos casos originado por una
caries. El curso clínico se caracteriza por un inicio insidioso con manifestaciones de
dolor y distensión local del hueso afecto, tumefacción facial ligera o intensa en la
zona del maxilar inferior y trismo (espasmo de los músculos masticadores), con
incremento moderado de la eritrosedimentación. Es una patología que tiende a
recidivar, incluso a través de los años, para luego desaparecer gradualmente. En
las radiografías se observa en el periostio nuevo hueso laminar con aspecto de piel
de cebolla, que corresponde a masa densa radiopaca uniforme adyacente al ápice
del diente, con márgenes bien definidos y vaga transición al hueso circundante,
combinada con la pérdida apical de lámina dura y ensanchamiento del espacio del
ligamento periodontal. El curso de la enfermedad es prolongado e impredecible,
pero el pronóstico a largo plazo es bueno. El tratamiento suele consistir en la
eliminación del foco infeccioso mediante una endodoncia (extirpación de la pulpa
dental) o exodoncia (extirpación de pieza dental) del diente que dio origen a la
infección. Generalmente no es necesaria la utilización de antibióticos aunque se
puede recurrir en caso que la infección persista(1,5,6).

CASO CLÍNICO
Paciente masculino de 14 años de edad, proveniente de área urbana, previamente
sano, sin antecedentes familiares o patológicos personales de importancia. El
esquema de vacunaciones durante su infancia fue completo, su desarrollo
psicomotor fue normal y su alimentación al parecer siempre adecuada. El cuadro
clínico que motivo su ingreso inicio una semana antes, con tumefacción a nivel de
la mandíbula, de inicio insidioso y progresivo aumento del tamaño, acompañándose
de signos inflamatorios locales (calor, rubor, dolor) y drenaje espontáneo de líquido
purulento tras la aplicación de fomentos tibios a nivel local. Tratado con
antibióticos, antiinflamatorio y con seguimiento ambulatorio sin respuesta
favorable.

Antecedentes de valor: Caries dental, en 2do molar derecho inferior, de 3er. Grado
y fractura del último molar inferior derecho.

Examen físico: Buen estado general, sin particularidades en examen físico por
aparatos, en el área afecta presentaba tumefacción eritematosa de bordes
irregulares desde región pre-auricular derecha hasta región mentoniana, con dolor
a la palpación y aumento de temperatura local, con disminución de la apertura
bucal y trismus.

Resultados laboratoriales: Hemograma con 8900 Glóbulos Blancos, Neutrófilos

72%, Linfocitos 27%, hemoglobina 13.3g/dl, Hematocrito 39.3%, plaquetas
343000/mm3, eritrosedimentación 40mm/hora proteína C reactiva: 12mg/dl.

Se realizó drenaje quirúrgico en contexto de celulitis abscedada. No hubo

aislamiento de gérmenes en el cultivo de la secreción purulenta. Fue tratado con
clindamicina parenteral cubriendo gérmenes comunes de piel y anaerobios de boca.

Se realizó evaluación por los Departamentos de Odonotología y Cirugía Maxilofacial.

El informe de la ortopantomografía digital reveló: recidiva de caries avanzada en
segundo molar inferior derecho, con comunicación pulpar e imagen radiolúcida
periapical de contenido homogéneo que involucra los ápices de las piezas dentarias
compatibles con quiste abscedado. Primer molar inferior izquierdo: recidiva de
caries con comunicación y proceso crónico periapical distal.

Se realizó exodoncia de pieza dentaria en mal estado (2do. molar inferior derecho)
se solicitó tomografía del macizo facial: tumefacción de piel con aumento de
volumen y aumento de la densidad del tejido celular subcutáneo en arcada maxilar
inferior, tercio posterior de su rama horizontal hasta la unión con rama ascendente,
compatible con proceso inflamatorio del tejido celular, sin evidencia de imágenes de
colección líquida de tipo absceso. Ausencia de los dos últimos molares, raíces
dentarias ocupadas por secreción de densidad licuorica, compatible con absceso
dentario a ese nivel.

Ante mala evolución a pesar del drenaje y exodoncia, se realiza gammagrafía ósea
de triple fase para determinar presencia de osteomielitis o proceso proliferativo
neoplásico. En la gammagrafía se observó, en fase vascular precoz; un aumento del
flujo vascular en la región del maxilar inferior, en la fase ósea tardía:
hipercaptación extensa de la rama horizontal, signos gammagráficos atribuibles a
osteomielitis del maxilar inferior derecho.

Ante la mala evolución clínica, con persistencia del dolor, dificultad para la apertura
bucal, tumefacción e induración de la lesión a pesar del drenaje, exodoncia y
tratamiento antibiótico, se realizó biopsia incisional de tabla vestibular externa de
cuerpo mandibular, cuya anatomía patológica reveló: fragmentos de tejido óseo
esponjoso y cortical con severo infiltrado inflamatorio crónico y con marcada
fibrosis laxa intratrabecular. Fragmentos de periostio con fibrosis e infiltrado
inflamatario crónico.

Ante estos hallazgos y en consenso con especialistas del servicio maxilo-facial se

decidió una intervención quirúrgica (corticotomía), continuando con terapia
antibiótica por vía oral clindamicina y seguimiento por los servicios de cirugía
maxilofacial e infectología. El paciente presentó una buena evolución, con controles
posteriores de reactantes de fase aguda en disminución y mejoría clínica.

DISCUSIÓN

Existen pocos casos clínicos de Osteomielitis Crónica de Garre (OCG) citados en la

literatura. Aparte de que se trata de una entidad muy rara, esto pudiera deberse a
que existieron controversias y confusiones en el uso de la terminología. Los
términos Osteítis y Osteomielitis fueron utilizados de manera indistinta por muchos
autores, lo que ha generado confusión. Por ejemplo el caso de Jones, en 1921,
reportado como osteomielitis esclerosante no supurativa, más bien sería de osteítis,
mientras que el caso de Kurtz, en 1922 publicado como osteomielitis esclerosante
crónica sí parece corresponder a la enfermedad(7,8). Los casos de Phemister, en
1924 sobre “focos silenciosos de osteomielitis localizada” aún no han sido bien
precisados. Wishne publicó en 1933 cinco casos de osteomielitis esclerosante, pero
parece que sólo tres corresponderían a la enfermedad(9,10).

Más recientemente, en 1981, Wood y col., hacen la diferencia entre periostitis

osificante y la osteomielitis crónica no supurativa (osteomielitis de Garré) pero el
uso indistinto de Toller y col. en 1988 de osteomielitis esclerosante de Garré o
periostitis osificante en presencia de un granuloma de células gigantes de la
mandíbula generó imprecisión de los términos(11-13).

Tavera y col. en el Acta Ortopédica Mexicana publicado en el 2008, denominaron el

término de osteítis no supurativa a aquellos casos en los que hay una reacción
inflamatoria del hueso, con esclerosis, con cambios visibles radiológicamente por
aumento de la densidad radiológica del hueso en un foco específico, pero sin
formación de pus ni comprobación de bacterias, ni la respuesta inflamatoria
sistémica que es característica de las infecciones del hueso. En cambio, con el
término de osteomielitis se debería designar a todos aquellos casos en los que hay
formación purulenta y bacterias, ya se trate de casos agudos o crónicos, cuyo
origen sea por siembra hematógena, que se correspondería con las características
de nuestro paciente(14).

Se propone que se cumpla con los siguientes criterios: debe tener datos clínicos de
infección, datos de laboratorio para infección, debe haber gérmenes de baja
virulencia, debe existir gran capacidad de respuesta del huésped, debe haber
esclerosis e hipertrofia ósea muy intensa, con formación de pus de manera muy
lenta y poco intensa y presentar una evolución crónica(14).

En caso de no cumplir con los criterios señalados, debe tratarse de osteítis: es

decir, ausencia de gérmenes, ausencia de pus y ausencia de datos clínicos y de
laboratorio para infección(14).

Nuestro caso clínico ilustra el concepto de osteomielitis esclerosante crónica

primaria con antecedente de traumatismo (en nuestro caso, caries dental) y mucha
respuesta defensiva del hueso, con gran formación esclerótica del mismo, con
buena respuesta al tratamiento quirúrgico y antibiótico.
La mayoría de los reportes coinciden que la OECG afecta fundamentalmente a niños
y adultos jóvenes. Segev y Morrissy plantean que este tipo de osteomielitis es casi
exclusiva de estas edades. Las localizaciones más frecuente son las regiones
metafisiarias de los huesos largos, pero además la mandíbula es altamente
susceptible, como se presentó en nuestro caso. Sin embargo, se ha reportado
OECG en pacientes con más de cinco años en cualquier sitio anatómico. La causa se
desconoce, sin embargo, los hallazgos microscópicos soportan con gran peso el
posible origen infeccioso(1,2,15,16).

Debido a las características clínicas y radiológicas propias de esta lesión, es

prácticamente imposible distinguirla del sarcoma osteogénico antes de realizar la
biopsia. Actualmente no se describe aún ninguna forma efectiva de tratamiento en
la literatura. El uso de la fenestración solo demostró alivio temporal. Aunque no se
ha comprobado la efectividad de la terapia antibiótica, sigue siendo indicada. El uso
de antiinflamatorios no esteroideos, corticosteroides y la colchicina (inhibe la
quimiotaxis de los polimorfonucleares), se plantean como nuevas formas de
tratamiento, incluso algunos autores plantean que el uso de antiinflamatorios no
esteroideos puede constituir la única forma de tratamiento (1,17,18).