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Monsalve González, Asunción; Núñez Batalla, Faustino

La importancia del diagnóstico e intervención temprana para el desarrollo de los niños

sordos. Los programas de detección precoz de la hipoacusia
Psychosocial Intervention, vol. 15, núm. 1, 2006, pp. 7-28
Colegio Oficial de Psicólogos de Madrid
Madrid, España

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Psychosocial Intervention
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Intervención Psicosocial, 2006, Vol. 15 N.° 1 Págs. 7-28. ISSN: 1132-0559

DOSSIER

La importancia del diagnóstico e intervención

temprana para el desarrollo de los niños sordos. Los
programas de detección precoz de la hipoacusia
The importance of the diagnosis and early
intervention for the development of the deaf
children. The programs of precocius detection of
the hipoacusia

Asunción MONSALVE GONZÁLEZ*

Faustino NÚÑEZ BATALLA**
Fecha de Recepción: 15-02-2006 Fecha de Aceptación: 07-06-2006

RESUMEN
El presente artículo pretende poner de manifiesto la necesidad de realizar una precoz
detección y diagnóstico de la hipoacusia infantil para minimizar las graves consecuencias
que un diagnóstico tardío de ésta tiene para el desarrollo del niño sordo. Se aportan datos
sobre la puesta en marcha de los primeros programas de detección y diagnóstico precoz
de la hipoacusia en España, y cómo el uso de los implantes cocleares y el aprovechamien-
to del periodo crítico auditivo están ofreciendo nuevas posibilidades a las nuevas genera-
ciones de niños sordos.

PALABRAS CLAVE
Diagnóstico precoz, Intervención temprana, Hipoacusia infantil.

** Profesora Titular del Departamento de Psicología de la Universidad de Oviedo.

** Médico ORL. Unidad de Hipoacusia Infantil del HUCA. Profesor Asociado de la Universidad de Oviedo.

Intervención Psicosocial, 2006, vol. 15 n.º 1 7

La importancia del diagnóstico e intervención temprana para el desarrollo de los niños sordos...

ABSTRACT

This issue tries to show the necessity to make a precocious detection and diagnostic of
boy’s hipoacusia to diminish the severe consequences a delayed diagnostic has for the
development of the deaf boy. Data on the beginning of the first programs of detection and
precocious diagnosis of hipoacusia in Spain are presented, and how the use of the cochle-
ar implants and the advantage of the auditory critical period are offering new possibilities
to the new generations of deaf children.

KEY WORDS

Boys hipoacusia, Early detection of hipoacusia.

8 Intervención Psicosocial, 2006, vol. 15 n.º 1

 Asunción Monsalve González y Faustino Núñez Batalla

La hipoacusia infantil constituye un vas, cuando no se detectan y diagnosti-

importante problema sanitario dadas las can pronto, se transforman en pluridefi-
graves e irreversibles consecuencias que ciencias. En definitiva, la sordera ha
ésta puede tener sobre el desarrollo del sumido a demasiados sujetos, durante
niño y su familia. Las implicaciones que muchos siglos, en un enorme empobreci-
determinadas pérdidas auditivas aca- miento cognitivo.
rrean son de una magnitud difícilmente
imaginable. Y es que la sordera, deficien- Determinadas deficiencias auditivas
cia auditiva o hipoacusia, se asocia de afectan escasamente a la producción lin-
forma directa y primaria con las dificul- güística y prácticamente nada a la com-
tades para adquirir el lenguaje. El déficit prensión, mientras que otras las dificul-
más evidente y especialmente dramático, tan sobremanera comprometiendo, de
tiene lugar en la primera infancia: una modo a veces dramático, el desarrollo
llamativa dificultad para adquirir de superior del sujeto. Y es que la interven-
modo espontáneo y natural el lenguaje ción y el pronóstico de una deficiencia
oral, dejando a demasiadas personas en auditiva van a estar relacionados, direc-
un penoso aislamiento comunicativo. tamente, con los diferentes factores que
Pero además esto tiene, a su vez, otra definen el tipo de sordera.
derivada de consecuencias también
devastadoras, genera otra alteración lin- El principal interés de la evaluación
güística especialmente limitante: com- será analizar el impacto y las consecuen-
promete seriamente el aprendizaje y uso cias que dicha pérdida tiene tanto en la
correcto del lenguaje escrito. De este percepción como en la producción del
modo, muchas personas sordas han lenguaje oral. Sólo podremos ofrecer y
visto limitada su capacidad para adquirir garantizar respuestas adecuadas a las
conocimientos, sus posibilidades de personas sordas si es realizada una valo-
aprender de modo autónomo, el acceso a ración precoz, global y rigurosa de todas
la información lingüística en cualquiera sus necesidades. El carácter profunda-
de sus formatos gráficos. A partir de mente interdisciplinar de la deficiencia
aquí aparece, en gran parte de los casos, auditiva requiere, para su correcta valo-
un evidente aislamiento informativo y ración e interpretación, una evaluación
cultural, un menor conocimiento de la necesariamente global, en la que que-
realidad, el aislamiento social, proble- pan, de modo interrelacionado, datos clí-
mas laborales, etc. nicos, audiológicos, psicológicos, las
características generales del desarrollo
Parece indiscutible que la facultad del comunicativo del niño, así como los
lenguaje es un elemento particularmente aspectos de la adquisición del lenguaje
interesante de la capacidad cognitiva, oral en particular, entendiendo que cada
que el lenguaje es una herramienta tan uno de estos aspectos cobra sentido en
potente que su mal funcionamiento afec- la medida en que puede relacionarse con
tará negativamente a toda la economía los demás.
cognitiva. Por ello, la sordera (especial-
mente en sus formas más graves y tem- Evaluación e intervención son dos
pranas) compromete de manera drástica momentos de un mismo proceso, por lo
la adquisición del lenguaje, pero también que todo programa de tratamiento e
todo el desarrollo cognitivo. Y es que ser intervención debe estar precedido y guia-
sordo ha conllevado, con demasiada fre- do por una correcta y rigurosa evalua-
cuencia, numerosas alteraciones asocia- ción. Sin lugar a dudas, el tratamiento
das. Determinadas deficiencias auditi- requerido por los niños con deficiencia

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La importancia del diagnóstico e intervención temprana para el desarrollo de los niños sordos...

auditiva es enormemente interdiscipli- herramientas u opciones metodológicas,

nar. El abordaje de la sordera ha variado que deberán aplicarse lo antes posible,
sustancialmente en los últimos años, tan pronto se tengan los primeros resul-
ofreciendo perspectivas cada vez más tados clínicos, sobre todo en las sorde-
esperanzadoras. En el campo tecnológico ras profundas prelocutivas. Es de máxi-
se suceden de manera constante nuevas ma importancia para el pronóstico que el
aportaciones que son permanentemente tiempo transcurrido entre el momento de
perfeccionadas. Esto hace que la estimu- adquisición de la sordera y el momento
lación auditiva precoz, los audífonos con del comienzo de la intervención sea el
tratamiento digital del sonido y, en los menor posible. Hay que distinguir bien
últimos años, los implantes cocleares, entre momento de adquisición y momen-
sean hoy posibilidades que están cam- to de detección, pues entre uno y otro
biando sustancialmente la realidad de cabe cualquier periodo temporal. Y es
las personas sordas profundas; tanto, que, por regla general, la detección de la
que nos permiten observar el presente y, sordera se ha venido realizando tardía-
sobre todo, mirar el futuro con un nuevo mente. Los padres solían ser, en muchos
optimismo. casos, quienes, tras observar reacciones
anómalas, consultaban con el pediatra,
Pero la intervención de la deficiencia siendo generalmente éste el responsable
auditiva es un largo proceso de toma de de orientar hacia un centro de diagnósti-
decisiones sobre aspectos que van a con- co. Sin embargo, este proceso comporta,
dicionar, de modo definitivo, el futuro de con demasiada frecuencia, una dilación
cada niño sordo. Cuestiones tan esencia- entre la detección y el tratamiento. La
les como la elección del medio de comu- realidad pone de manifiesto que el itine-
nicación preferente que, sin ser el único rario que han seguido gran parte de las
aspecto, adquiere una dimensión espe- parejas que tienen un bebé sordo desde
cialmente relevante. Hoy es indiscutible la primera sospecha de sordera hasta su
que, sea cual sea la opción comunicativa confirmación en el diagnóstico definitivo
elegida por los padres, la intervención no sólo ha sido demasiado largo, sino
debe comenzar lo más tempranamente que aparece frecuentemente una ruptu-
posible. De todas las áreas de trabajo ra entre cada una de las etapas (Silves-
hoy se destaca la importancia vital que tre, 1998). Lo grave de esta dilación,
tiene una estimulación auditiva precoz, además de la ansiedad que genera en los
por estar sujeta a los llamados periodos padres, es que un retraso considerable
críticos auditivos que, de no ser conve- entre la detección, el diagnóstico, la
nientemente aprovechados, generan adaptación de los audífonos y la inter-
unas alteraciones irreversibles en el des- vención logopédica puede comprometer
arrollo. Por tanto, el marco adecuado la óptima evolución del lenguaje del
desde donde planificar una ajustada niño. Y es que sin programas específicos
intervención será aquel que pretenda de detección precoz de la hipoacusia
desarrollar en el niño sordo las mismas congénita, tanto en la Comunidad Euro-
estrategias cognitivas que desarrolla el pea (Martín, Bentzen y Colley, 1981),
oyente y no sólo en el desarrollo de un como en Estados Unidos (Joint Commit-
medio de comunicación en el que el suje- tee on Infant Hearing,1972) la edad
to sea competente. media de diagnóstico se situaba alrede-
dor de los 3 años. Años en los que el
Para enfrentarse a las alteraciones niño ha estado aislado del mundo audi-
generadas por las graves pérdidas audi- tivo o, en el mejor de los casos, simple-
tivas el logopeda cuenta con distintas mente infraestimulado.

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 Asunción Monsalve González y Faustino Núñez Batalla

DETECCIÓN Y DIAGNÓSTICO PRECOZ aspectos cruciales para el futuro de-

sarrollo de los niños sordos. Cambios e
La detección y diagnóstico de la pérdi- iniciativas que, habiendo comenzando en
da auditiva, tan necesarios para una un pasado muy reciente o encontrándose
óptima estimulación e intervención tem- en estos momentos en pleno proceso de
prana, no comportan, sin embargo, la arranque, van a provocar –están provo-
utilización de medios técnicos muy cos- cando ya- transformaciones observables
tosos, sino que son esencialmente una en las nuevas generaciones de niños sor-
cuestión de política sanitaria y forma- dos. Parece que el momento del cambio
ción del personal especializado. De ha llegado, el momento de dejar atrás -
hecho, puede realizarse una primera no tanto olvidar- ese pesimismo que ha
detección desde los primeros días del acompañado la educación e intervención
nacimiento, la cual permite, en caso de de las personas sordas durante demasia-
indicios de sordera, efectuar pruebas de dos siglos; esa lucha -tantas veces perdi-
potenciales evocados auditivos del tronco da- contra la pobreza cognitiva. Tres fac-
cerebral (PEATC) necesarios para el diag- tores esenciales para este cambio son:
nóstico. Este tipo de diagnóstico, basado
en la valoración electrofisiológica de las 1. La puesta en marcha, desde hace
respuestas de audición, se va per- algunos años, de programas de
feccionando de forma constante. detección y diagnóstico precoz que
permiten diagnosticar a los bebés
En los últimos años se han puesto en sordos antes de los 6 meses de
marcha programas de detección precoz vida.
de la hipoacusia basándose en la inci-
dencia de ésta y en la repercusión que 2. Un tratamiento clínico inmediato.
supone el diagnóstico tardío de la Sin ninguna duda, el espectacular
misma. Se considera adecuado que el avance de los implantes cocleares
diagnóstico de la hipoacusia se realice en ha supuesto un cambio definitivo
los primeros seis meses de vida, para en la intervención de la hipoacusia
poder iniciar en esta edad la intervención neurosensorial profunda bilateral.
logopédica. Este objetivo se logra con
más frecuencia cada día, gracias a los 3. Estimulación auditiva precoz e
programas de screening auditivo que intervención logopédica lo más
comenzaron realizándose en la población tempranamente posible.
de riesgo. Se basan en las directrices que
preconiza el Joint Committe on Infant Los tres factores anteriormente aludi-
Hearing en Estados Unidos, que desde dos, correctamente ensamblados, ade-
1971 viene realizando múltiples revisio- cuadamente ajustados, suponen el
nes y establece los indicadores de alto aprovechamiento del periodo crítico
riesgo auditivo en la etapa prenatal, peri- auditivo, un concepto ligado a recientes
natal y postnatal. En España, en 1996, investigaciones y unánimemente acep-
la Comisión para la Detección Precoz de tado, que indica que el periodo de
la Hipoacusia (CODEPEH) elaboró un mayor plasticidad auditiva se ciñe a los
protocolo para la detección en recién seis primeros años de vida (y especial-
nacidos con indicadores de riesgo. mente a los tres primeros). Unos años
que de no ser convenientemente aprove-
Los implantes cocleares y la actual chados comprometerán de manera irre-
unanimidad sobre el aprovechamiento versible el desarrollo futuro del sujeto,
del periodo crítico auditivo, resultan porque la introducción de estimulación

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La importancia del diagnóstico e intervención temprana para el desarrollo de los niños sordos...

auditiva más allá de ese tiempo no es Además, a estas edades precoces, las
capaz de reparar la pérdida de plastici- estimulaciones auditivas tienen función
dad neuronal provocada por la ausencia tanto informativa -que se mantendrá a lo
de estimulación durante este periodo largo de toda la vida-, como estructural,
crítico de la infancia (deprivación auditi- ya que la no estimulación cortical puede
va). La línea esencial del futuro parece provocar la atrofia de los centros auditi-
trazarse nítidamente: es imprescindible vos. Este periodo crítico del desarrollo
aprovechar al máximo ese periodo, esos precoz corresponde a una fase de plasti-
seis primeros años de vida. cidad neuronal privilegiada donde la
información sensorial auditiva adecuada
es esencial para el desarrollo normal de
LA NECESIDAD DE UNA la corteza cerebral (Hubel y Wiesel, 1965;
INTERVENCIÓN TEMPRANA Movshon y Van Sluyters, 1981).
La intervención precoz con el niño Desde la gestación hasta los ocho
sordo y su familia está justificada sobre años aproximadamente, el enriqueci-
una larga serie de argumentos (Torres y miento del cerebro es consecuencia
Santana, 2002) de los que destacamos directa de las conexiones que se efectúan
los siguientes: entre las neuronas. Cada neurona carga-
da de energía –información- se enlaza
1) Periodos críticos para el lenguaje: automáticamente con su vecina creando
los periodos críticos son espacios tem- de este modo las redes o circuitos por los
porales dispuestos y limitados por la que deben circular más tarde nuevos
naturaleza para adquirir la madurez estímulos (Huarte, 1996:12). Por lo
necesaria para una determinada habili- tanto, a más estímulos mayor número de
dad. Hay aprendizajes, entre los que circuitos neuronales y mejor desarrollo
está el de la primera lengua, sometidos cerebral. Las áreas cerebrales en las que
a periodos críticos, lo que quiere decir se proyectan terminaciones nerviosas
que, agotado ese periodo ya no será que provienen del oído necesitan ser
posible adquirir tal habilidad. Los auto- estimuladas, al igual que las demás
res más generosos consideran que el áreas, para alcanzar su máximo rendi-
periodo crítico para el lenguaje está miento.
entre 0 y 6 años de edad y los más
estrictos lo sitúan entre 0 y 3 años (Pin- Todo niño hipoacúsico se beneficiará
ker, 1994; Mayberry, 1993 o Neville, con una estimulación auditiva. Por
1991), pudiendo haber restricciones pequeña que sea su dinámica residual
más estrictas para aspectos lingüísticos (restos auditivos), es importante que las
determinados, por ejemplo, el sistema vías y áreas auditivas reciban señales y
fonológico. Es éste un campo muy vean potenciado su desarrollo, ya que el
investigado en los últimos años a la luz sistema auditivo no sirve sólo para oír
de los resultados obtenidos en niños sino también para estructurar el tiempo
con implantes cocleares (Manrique, Cer- y el espacio (Lafón 1987). Si el cerebro
vera-Paz, Huarte, Pérez, Molina y Gar- procesa y elabora la información que le
cía-Tapia, 1999; Manrique, Huarte y llega del exterior, es obvio que la depriva-
Molina, 2002; Ponton, Moore y Egger- ción acústica tendrá, como sabemos,
mont, 1999; Ponton y Moore, 2002; consecuencias irreparables.
Shepherd, Hartmann, Heid, Hardie y
Klinke, 1997; Svirsky, 2002, entre otros 2) Continuidad en el proceso natural
muchos). de desarrollo verbal: Desde antes del

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 Asunción Monsalve González y Faustino Núñez Batalla

nacimiento la cóclea ya funciona normal- ayudas a las personas sordas. Desde los
mente y así, el órgano de la audición audífonos retroauriculares convenciona-
está procesando parámetros del habla les hasta los equipos de implantes
desde el último trimestre del embarazo. cocleares, desde los vibradores y avisa-
Investigaciones realizadas con recién dores luminosos hasta los teléfonos de
nacidos han demostrado que los bebés texto o la subtitulación televisiva; hay
tienen ciertos conocimientos de la lengua una enorme gama de productos encami-
en el momento del nacimiento (Mehler y nados a mejorar el acceso a la informa-
Dupoux, 1992; Mehler y Christophe, ción en las personas sordas. Sin embar-
1997). Desde antes del nacimiento, la go, muchos de estos avances tecnológi-
cóclea ya funciona normalmente, simple- cos estarán mal aprovechados si la per-
mente se va produciendo un progresivo sona sorda no ha alcanzado el nivel de
afinamiento de la discriminación y una lectura eficaz. Actualmente son pocas
mejor orientación a la fuente sonora, en las personas sordas con un nivel lector
buena parte motivada por la mejora en la que les capacite para aprovecharse de
motricidad general del niño y un mayor estos recursos tecnológicos. La solu-
control consciente en el uso de la audi- ción, hay que repetirlo una vez más,
ción (Mangrané, 1998). A la vista de está indefectiblemente ligada al aprove-
estos hallazgos científicos, detectar la chamiento de los primeros meses y años
pérdida auditiva en recién nacidos o de vida. Para ello es imprescindible una
bebés de pocos meses serviría para inter- política de detección e intervención tem-
venir adecuadamente, evitando que se prana de la sordera.
interrumpa lo que la naturaleza inició
antes del nacimiento con tan asombrosa Sin ninguna duda, el espectacular
eficiencia. avance de los implantes cocleares ha
supuesto un cambio definitivo en la
3) Uso de la fonología más allá del intervención de la hipoacusia neurosen-
habla: Las investigaciones sobre fonolo- sorial profunda bilateral. Esto, junto a
gía y memoria iniciadas por Conrad los avances introducidos en la detección
(1964), secundadas por Baddeley (1996) precoz, hace que el pronóstico de gran
en la población oyente, y llevadas al parte de los niños sordos sea mucho
campo del alumnado sordo, entre otros, más esperanzador que el que cabía
por Charlier (1994) o en nuestro país por esperar unos pocos años atrás. Así, se
Santana (1999) en sendas Tesis Doctora- puede decir que el desarrollo del len-
les, han mostrado que la capacidad de la guaje en niños prelocutivos implantados
memoria de trabajo está relacionada con precozmente pasa por las mismas fases
la habilidad fonológica, la inteligibilidad que en los niños con audición normal.
del habla y el caudal articulatorio. Estas La valoración global de los resultados
investigaciones han puesto de manifiesto alcanzados a largo plazo con implantes
la necesidad de la detección temprana cocleares en una población infantil
con el fin de poner en práctica progra- menor o igual de 6 años (dentro, por
mas que garanticen el desarrollo fonoló- tanto, del periodo crítico auditivo), revela
gico, que es un nivel lingüístico sujeto a que la mayor parte de los niños son
periodos críticos muy tempranos y estric- capaces de reconocer y comprender la
tos. palabra hablada en un contexto abierto
sin el apoyo visual de la lectura labial o
4) Avances tecnológicos de orientación la gestualidad, obteniendo un normal
oralista: la tecnología ha ofrecido, y sin desarrollo del lenguaje hablado, cir-
duda lo seguirá haciendo, numerosas cunstancia que les permite integrase en

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un entorno oralista. Sin embargo, en la LA PUESTA EN MARCHA DE

medida en que la edad de implantación PROGRAMAS DE DETECCIÓN Y
supera el periodo crítico auditivo, en los DIAGNÓSTICO PRECOZ.
resultados pueden producirse importan-
tes variaciones individuales derivadas La mayoría de las hipoacusias infanti-
de factores médicos y de la atención les están presentes en el primer año de
rehabilitadora y educativa que el niño vida y de ellas el 35-50% son congénitas
reciba postimplante. (Riko, Hyde y Alberti, 1985). Es una
penosa realidad que sin programas espe-
Los excelentes resultados obtenidos cíficos de detección precoz de la hipoacu-
por estos grupos de niños ya pertenecen sia congénita la edad media de diagnósti-
a la actualidad. Por esta razón, en el co se ha venido situando alrededor de los
ámbito de la intervención logopédica de 3 años. Parece aceptado que la hipoacu-
las deficiencias auditivas, empieza a sia infantil es una enfermedad que reúne
emplearse el término habilitación (frente todos los requisitos que se exige a las
a rehabilitación) para referirse a la inter- enfermedades para ser sometidas a scre-
vención logopédica realizada con niños ening (Moro y Almenar, 1999). El coste
sordos muy pequeños, implantados pre- estimado por caso detectado no es supe-
cozmente, que van adquiriendo un len- rior al de otras enfermedades congénitas
guaje oral, cualitativa y cuantitativamen- en las que está establecida la detección
te, similar al conseguido por los niños obligatoria (Sánchez, 1997). Existen dos
oyentes y en momentos evolutivos muy técnicas objetivas que pueden aplicarse
similares. en el período neonatal inmediato como
son los potenciales evocados auditivos
Sin embargo, a pesar de los resulta- del tronco cerebral (PEATC) de los que,
dos esperanzadores, existen aún nume- en la actualidad, se utiliza una versión
rosos aspectos que deben, y están sien- automatizada. El otro método, son las
do, estudiados y mejorados. Así, gran otoemisiones acústicas evocadas (OEA),
parte de las esperanzas están deposita- técnica rápida, incruenta y de sencilla
das en posibles soluciones provenien- interpretación, por lo que puede ser apli-
tes de la tecnología (creación de nuevos cada por personal entrenado, aunque
y más perfeccionados materiales, avan- presenta como principal limitación la no
ces en la programación de los implan- detección de hipoacusias retrococleares.
tes, miniaturización de los diferentes Los protocolos pueden combinar las OEA
elementos, etc.). Por tanto, en este y los PEATC .
campo tan interdisciplinar, ciencia y
tecnología suman esfuerzos para con- Con el desarrollo de estas técnicas
seguir una mejor comprensión de cómo aplicables en el período neonatal se hace
el cerebro codifica el sonido. Igualmen- factible la implantación de programas de
te, se hace necesario un mejor conoci- cribado (screening) para la hipoacusia
miento de la percepción del habla para infantil, pero a la vez se ha originado,
aplicar todos estos logros a los implan- durante la última década, una gran con-
tes cocleares. Cuando todas estas cla- troversia en torno a la elección de la
ves, y muchas más, estén perfectamen- estrategia más adecuada, el screening
te desveladas y adecuadamente ensam- universal o el screening restringido a la
bladas, podremos confiar que gran población de riesgo. En este sentido, y
parte de las personas sordas, serán tal y como apuntan desde la Unidad Neo-
capaces de comunicarse oralmente casi natal de Screening Auditivo del Hospital
con normalidad. Clínico san Carlos de Madrid (Moro y

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 Asunción Monsalve González y Faustino Núñez Batalla

Almenar, 1999), en 1990 la iniciativa hipoacusia en neonatos, que en una pri-

“Salud para todos en el año 2000” pro- mera etapa debía conseguir la cobertura
puso entre sus objetivos que el diagnós- de la población de riesgo para, con pos-
tico de la hipoacusia fuera realizado en terioridad y en virtud de la implementa-
una edad inferior a los 12 meses para el ción conseguida, preconizar la implanta-
año 2000. En marzo de 1993 el National ción universal (Comisión para la Detec-
Institute of Health publicó un consenso ción Precoz de la Hipoacusia: Protocolo
donde un importante grupo de expertos para la detección precoz de la hipoacusia
proponen la combinación de estas dos en recién nacidos con indicadores de
técnicas (otoemisiones y potenciales riesgo, 1996).
auditivos de tronco cerebral) como la
estrategia idónea para realizar el scree- Posteriormente, en 1998, se firmó en
ning neonatal universal antes de los tres Milán el “European Consensus State-
meses de vida. Este documento ponía ment on Neonatal Hearing Screening”
gran énfasis en la necesidad de estable- apoyando el screening universal y publi-
cer un programa de intervención sobre cando el siguiente decálogo (European
los niños identificados con hipoacusia de Consensus Development Conference on
forma integrada con el programa de scre- Neonatal Hearing Screening, 1998):
ening. Establece la realización de un
screening en dos etapas bien definidas, 1. La hipoacusia permanente bilate-
la primera con otoemisiones acústicas ral con umbral igual o superior a
aplicadas a todos los recién nacidos y la 40 dB. en las frecuencias de 500,
segunda, con potenciales auditivos evo- 1000, 2000 y 4000 Hz. constituye
cados de tronco cerebral para aquellos un serio problema de salud que
que no superen la primera fase con las afecta a 1 de cada 1.000 niños. La
otoemisiones. intervención temprana en los pri-
meros meses de vida produce
El Joint Committee on Infant Hearing resultados exitosos. Por ello, la
apoya, desde 1994, el objetivo de la identificación mediante el scree-
detección universal de la hipoacusia lo ning lo antes posible tras el naci-
más tempranamente posible y establece miento, mejora la calidad de vida y
que debe identificarse a los niños hipoa- las oportunidades de estos niños.
cúsicos antes de los 3 meses de vida,
debiendo instaurarse la intervención 2. La efectividad de los programas de
antes del 6º mes de edad. intervención está bien establecida.
Teniendo como base y referencia éstas 3. Los métodos de identificación en el
y otras muchas propuestas internacio- periodo neonatal están actualmen-
nales, durante la segunda mitad de esta te aceptados en la práctica clínica.
década se ha acelerado la implantación Son métodos efectivos con los que
de programas universales de identifica- se espera identificar al menos al
ción precoz de la hipoacusia. Así, en 80% de los casos de hipoacusia y
España, en 1996 la Comisión para la los falsos positivos que constitu-
Detección Precoz de la Hipoacusia yen un 2-3% están controlados en
(CODEPEH) se pronunció sobre la estra- los programas de screening.
tegia de detección a seguir en nuestro
país, editando un documento en el que 4. El screening neonatal en las
se propone un protocolo combinado OEA maternidades es más efectivo y
y PEATC para el despistaje precoz de la barato que los tests de observa-

Intervención Psicosocial, 2006, vol. 15 n.º 1 15

La importancia del diagnóstico e intervención temprana para el desarrollo de los niños sordos...

ción de conducta convencionales ción y funcionamiento, la implan-

que se llevan a cabo a los 7-9 tación de programas de screening
meses de edad. neonatal no debe retrasarse. Ello
ofrece a los ciudadanos europeo
5. Realizar el screening neonatal sólo mejores oportunidades y calidad
a población de riesgo (6-8% de de vida en el nuevo milenio.
todos los recién nacidos) reduce el
coste, pero deja sin identificar el En febrero de 1999 la Academia Ame-
40-50% de los casos. El screening ricana de Pediatría publica en Pediatrics
neo-natal en paralelo con el test de un informe justificando que, en todos los
observación de conducta al 7º-9º hospitales con partos, debe existir un
meses es más caro y menos efecti- programa neonatal de screening univer-
vo que el screening neonatal uni- sal para la hipoacusia con el objetivo de
versal. detectar como mínimo todos los niños
con hipoacusia bilateral con umbral
6. En el período neonatal, el scree- mayor o igual a 35 dB en el mejor oído.
ning neonatal puede no identificar Es este un documento en el que se esta-
las hipoacusias adquiridas y las blecen las bases sobre las que debe
progresivas de aparición tardía asentarse el screening, seguimiento,
(10-20% de todos los casos de identificación, intervención sobre los
hipoacusia) por lo que es necesario casos detectados y sobre la evaluación
disponer de métodos de segui- del programa. En él se destacan, entre
miento. otras recomendaciones, que el screening
universal debe tener como objetivo explo-
7. Existe la posibilidad de provocar rar al 100% de los recién nacidos acep-
ansiedad familiar con los falsos tando como mínimo una cobertura del
positivos y un retraso en el diag- 95% de los mismos, se debe detectar a
nóstico por los falsos negativos, todos los niños con hipoacusias bilatera-
pero son riesgos aceptables frente les con umbral superior a 35 dB en el
al beneficio obtenido. mejor oído, la metodología empleada
debe tener una tasa de falsos positivos
8. El screening auditivo neonatal que no debe superar el 3% y la de falsos
debe ser considerado como la pri- negativos debe tender a 0, y sobre la téc-
mera parte de un programa de nica a utilizar recomienda el uso tanto
prestaciones al niño hipoacúsico de las OEA como los PEATC, solos o en
incluyendo la facilitación del diag- combinación.
nóstico y asesoramiento.
En España se han desarrollado pro-
9. Es esencial en todo programa de gramas de detección precoz de la hipoa-
screening, la existencia de un sis- cusia en población de riesgo en hospita-
tema de control de calidad que les de diversas comunidades autónomas,
incluya el entrenamiento del per- algunos de los cuales participaron en el
sonal y el seguimiento del progra- estudio multicéntrico que se publicó en
ma, debiendo existir una persona 1994 (Manrique, Morena y Moro, 1994).
responsable del mismo. Respecto al screening universal, diremos
que el referente es la Comunidad Nava-
10. Aunque los sistemas de Salud en rra, la única donde a nivel institucional
Europa difieren de unos países a se ha aprobado un programa de scree-
otros en cuestiones de organiza- ning universal que comenzó su andadura

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 Asunción Monsalve González y Faustino Núñez Batalla

en 1999. Informaciones muy recientes tratados por programas de inter-

indican que el Ministerio de Sanidad y vención interdisciplinaria antes
Consumo y las Comunidades Autónomas de los 6 meses de edad.
han ultimado un Programa de detección
precoz de la hipoacusia que irá ponién- 4. Todos los niños que pasen la
dose en marcha en las diferentes auto- prueba de cribado, pero presenten
nomías del Estado Español. factores de riesgo de otros trastor-
nos auditivos y/o retrasos en el
Es preciso conocer las bases en las habla y lenguaje deben ser vigila-
que se tiene que sustentar la compleja dos médica y audiológicamente,
organización de un programa de detec- monitorizando su desarrollo co-
ción, diagnóstico e intervención precoz. municativo.
El Joint Comité on Infant Hearing (JCIH,
2005) define que los programas de detec- 5. Los derechos del niño y de la fami-
ción precoz de la hipoacusia deben estar lia deben estar garantizados a tra-
centrados en la familia y basados en la vés del consentimiento informado.
comunidad. Los sistemas desarrollados
deben ser coherentes, coordinados, pun- 6. Los resultados del cribado y poste-
tuales en el tiempo y accesibles a todos riores estudios deben estar someti-
los niños. Los siguientes ocho principios dos a la misma protección que la
son las condiciones imprescindibles para demás información sanitaria y edu-
que se implante con éxito un programa cativa, para garantizar la confiden-
de estas características: cialidad y privacidad.
1. Todos los niños deben tener acceso 7. Se debe contar con sistemas de
al cribado auditivo llevado a cabo información para medir e informar
mediante pruebas fisiológicas. Los de la efectividad del programa de
niños tienen la posibilidad de reci- detección precoz de la hipoacusia.
bir este cuidado durante su estan-
cia hospitalaria tras su nacimiento. 8. Los datos que se extraigan de los
Los que nazcan fuera del ámbito sistemas de información de los pro-
hospitalario deben tener acceso a gramas de detección precoz de la
las pruebas antes del mes de vida, hipoacusia deben cumplir las regu-
y aquellos que hayan tenido que laciones y legislación vigentes.
ser ingresados en unidades de cui-
dados intensivos lo tendrán al alta El cribado auditivo debe identificar los
de las mismas. Estos componentes niños que presenten una pérdida auditi-
constituyen el Cribado Auditivo va que interfiera con su desarrollo, que
Neonatal Universal. es aquella que sea permanente (uni o
bilateral), neurosensorial o transmisiva,
2. Todos los niños que no superen las con una media de 30 a 40 dB o más en
pruebas de cribado tienen que la región de las frecuencias importantes
comenzar un estudio médico y para el reconocimiento del habla (aproxi-
audiológico apropiado para confir- madamente 500 a 4000 Hz).
mar la presencia de una hipoacu-
sia antes de los 3 meses de edad. La pérdida auditiva definida arriba
causa problemas en la comunicación,
3. Todos los niños con hipoacusia cognición, comportamiento, desarrollo
permanente confirmada deben ser social y emocional y en los resultados

Intervención Psicosocial, 2006, vol. 15 n.º 1 17

La importancia del diagnóstico e intervención temprana para el desarrollo de los niños sordos...

académicos con sus posteriores conse- habilitación auditiva de los niños

cuencias ocupacionales. con hipoacusia. Participan tanto
en las labores de cribado como en
Independientemente de los resultados las de seguimiento para confir-
del cribado, se tiene que asegurar que se mar la existencia del trastorno y
monitorizará el desarrollo del comporta- para evaluar la conveniencia de
miento auditivo apropiado a la edad y las la adaptación de un audífono o
habilidades comunicativas de todos los implante coclear. En el terreno de
niños. Los roles y responsabilidades en la atención temprana son esen-
la implantación de un programa de ciales para el mantenimiento de
detección precoz de la hipoacusia son: una correcta amplificación por el
audífono.
1. Instituciones y Agencias. Las insti-
tuciones públicas y privadas deben • El otorrinolaringólogo es el médico
asumir la responsabilidad de com- cuya especialidad incluye las labo-
ponentes específicos a través de res de identificación, evaluación y
una Agencia Coordinadora que tratamiento de las enfermedades
vigile globalmente el programa con- del oído y los síndromes relaciona-
tando con un Comité Asesor con- dos con hipoacusias. Su respon-
sistente en profesionales, familias sabilidad incluye la determinación
con niños sordos, miembros de de la etiología de la sordera, la
asociaciones de afectados que sir- presencia de síndromes relaciona-
ven de guía en el desarrollo, coordi- dos y la identificación del los fac-
nación, financiación y control de tores de riesgo de hipoacusia.
calidad del programa. Debe determinar si se precisa tra-
tamiento médico o quirúrgico. Así
2. Familias y Profesionales. El éxito mismo participa en la información
del programa depende en el trabajo y asesoramiento, siendo el respon-
en equipo con las familias. Los sable de la adaptación del audífo-
roles y responsabilidades de cada no e implante coclear.
uno deben ser claramente entendi-
dos por todos. Los miembros esen- • Los profesionales de atención
ciales del equipo son las familias, temprana aportan servicios coor-
pediatras, audiólogos, otorrinola- dinados y centrados en la familia.
ringólogos, foniatras, educadores y Son profesionales entrenados en
otros profesionales de atención variadas disciplinas académicas
temprana. tales como la logopedia, la audio-
logía, la educación de niños con
• Los pediatras se encargan de déficit auditivo y educación espe-
crear el entorno médico donde la cial.
atención al niño sea accesible,
centrada en la familia, continua y El cribado auditivo tiene que tener
coordinada. Deben participar en definidos los siguientes puntos para su
el desarrollo de un plan global de implantación:
cuidados apropiados de salud y
de habilitación del niño. 1. Personal. Un equipo de profesiona-
les que incluya audiólogos, médi-
• Los audiólogos son los expertos cos (neonatólogos, pediatras, y oto-
en la identificación, evaluación y rrinolaringólogos) y personal de

18 Intervención Psicosocial, 2006, vol. 15 n.º 1

 Asunción Monsalve González y Faustino Núñez Batalla

enfermería. Debe de designarse un 4. Protocolos de cribado. Existen

médico que vigile los aspectos numerosos protocolos que se están
médicos del programa y supervise llevando a cabo con éxito. Consiste
las responsabilidades del cribado y en una vía que defina la actuación
posterior diagnóstico. El personal sobre un niño según el resultado
de enfermería es el encargado de del cribado. Un ejemplo típico, que
llevar a cabo el cribado después de se está empleando en el Programa
un entrenamiento específico y bajo del Principado de Asturias consiste
la supervisión facultativa. en la realización de la prueba antes
del alta en maternidad, si no pasa
2. Desarrollo de un protocolo. El equi- la prueba se le cita como paciente
po de profesionales debe revisar la externo para repetirla en 15 días, si
infraestructura hospitalaria antes no pasa se repite a los 3 meses y si
de implantar el cribado. Se tiene sigue sin pasar se cita para la con-
que tener en cuenta la tecnología, firmación diagnóstica.
tiempo de enfermería que se debe
dedicar en función de los naci- 5. Objetivos de implantación del Pro-
mientos, disponibilidad de personal grama. Indicadores de calidad del
entrenado, características acústi- Cribado.
cas del entorno, criterios de refe-
rencia, gestión de la información, • A los 6 meses de iniciado el pro-
manejo de la comunicación y con- grama universal se debe haber
trol de calidad. cribado al menos el 95% de todos
los recién nacidos antes del mes
3. Tecnología de cribado. Las medidas de edad.
objetivas fisiológicas que deben se
empleadas en los recién nacidos en • La tasa de niños remitidos para
la actualidad son las otoemisiones la fase diagnóstica debe ser
acústicas (OEA) y/o los potenciales menor del 4%.
evocados auditivos de tronco cere-
bral (PEATC). Ambas técnicas se • Se debe asegurar que más del
emplean con éxito en programas 70% de los niños que no pasan
completamente desarrollados. Son alguna de las pruebas acudan a
técnicas no invasivas de registro de las sucesivas revisiones.
la actividad fisiológica propia de la
audición normal y que pueden ser • Como Indicadores de Calidad del
fácilmente obtenidas del recién Programa se utilizan: el porcenta-
nacido. El desarrollo del programa je de niños cribados del total de
debe incluir el establecimiento de nacimientos, porcentaje de criba-
los criterios de interpretación de dos antes del mes de edad, por-
los resultados de estas pruebas centaje de niños que no superan
resumidas en dos opciones: pasa o el cribado, porcentaje de niños
no pasa. En la actualidad se prefie- que acuden a las revisiones, por-
ren las técnicas automatizadas centaje de niños que son remiti-
cuyo resultado es pasa o no pasa, dos para confirmación diagnósti-
sin necesitar interpretación por ca, porcentaje de familias que
parte del examinador, lo que aho- rehúsan la prueba.
rra tiempo de entrenamiento y
necesidad de personal cualificado. La confirmación de la hipoacusia en

Intervención Psicosocial, 2006, vol. 15 n.º 1 19

La importancia del diagnóstico e intervención temprana para el desarrollo de los niños sordos...

los niños remitidos por no haber supera- hitos del desarrollo del niño y
do el cribado debe llevarse a cabo antes hacer las derivaciones necesarias
de los 3 meses de edad. Se tiene que ante retrasos.
confirmar o descartar la presencia de la
hipoacusia, así como se tiene que deter- • El otorrinolaringólogo se encarga
minar el tipo, naturaleza, opciones de del examen físico del oído, de la
tratamiento y la etiología. petición de pruebas de imagen y
de laboratorio.
1. Evaluación audiológica. La adecua-
da confirmación del estado de la • Otros especialistas como neurólo-
audición de un niño no puede ser gos, nefrólogos, cardiólogos,
obtenida de una sola prueba. Se genetistas, oftalmólogos pueden
precisa de una batería de test ser necesarios, dependiendo de
audiológicos para valorar la integri- las características del síndrome
dad del sistema auditivo, para esti- que padezca el niño.
mar la sensibilidad auditiva y para
identificar todas las opciones de 3. Objetivos e indicadores de calidad.
intervención.
• Objetivos: Los servicios han de
• Para niños menores de 6 meses estar coordinados entre todos los
de edad la batería de pruebas profesionales que deban implicar-
comienza con una medida elec- se. Los niños remitidos para
trofisiológica de los umbrales estudio deben haber iniciado las
auditivos mediante los potencia- evaluaciones antes de los 3
les evocados auditivos de tronco meses del alta hospitalaria. Todos
cerebral, seguido de la medida de los niños con hipoacusia confir-
la función del oído medio, umbra- mada deben evaluarse otológica-
les de los reflejos acústicos, mente. Las familias y los profe-
observación de la conducta ante sionales deben percibir la evalua-
el sonido, información de los ción médica y audiológica como
padres y comportamiento auditi- algo positivo.
vo.
• Indicadores de Calidad: Porcenta-
• Para niños de 6 a los 36 meses se je de niños y familias cuyo cuida-
amplía con la audiometría de res- do es coordinado entre la aten-
puesta condicionada o reforzada ción primaria y profesionales del
visualmente, dependiendo del equipo. Porcentaje de niños eva-
desarrollo. luados antes de los 3 meses de
edad. Porcentaje de los niños con
2. Evaluación Médica. Todo niño con hipoacusia remitidos para valora-
hipoacusia o disfunción del oído ción otológica. Porcentaje de
medio debe ser valorado para familias que aceptan someter al
determinar la etiología del trastor- niño a la confirmación diagnósti-
no, identificar problemas asociados ca.
y para recomendar las opciones de
tratamiento o estudios complemen- La intervención temprana se basa
tarios por otros especialistas. en la evidencia de que es crucial la expe-
riencia temprana en el desarrollo cere-
• El pediatra debe monitorizar los bral, asegurando las oportunidades de

20 Intervención Psicosocial, 2006, vol. 15 n.º 1

 Asunción Monsalve González y Faustino Núñez Batalla

aprendizaje en el niño. La intervención guaje y es sinérgico. Se debe ase-

temprana intensiva puede alterar positi- gurar que los niños con hipoacusia
vamente los resultados cognitivos y del tendrán una completa evaluación
desarrollo de niños pequeños con disca- del lenguaje que debe incluir valo-
pacidades. ración de los mecanismos orales,
manuales y/o visuales, así como
1. Desarrollo del Programa de Inter- las habilidades cognitivas. Un obje-
vención Temprana. Deben respon- tivo primario de los programas de
der a las necesidades individualiza- intervención temprana es asesorar
das del niño y su familia, incluyen- a las familias en el desarrollo de las
do la adquisición de competencia habilidades comunicativas de los
comunicativa, habilidades sociales, niños con hipoacusia. El desarrollo
bienestar emocional y autoestima. del lenguaje oral y/o signado debe
El programa debe atender al niño ser el adecuado para la edad del
en el momento oportuno y hasta niño y sus destrezas cognitivas,
que lo precise. Debe asegurar cons- adquiriendo las habilidades fonoló-
tancia y regularidad y tener la sufi- gicas (para el lenguaje hablado),
ciente flexibilidad para adaptarse a visuales/espaciales/motoras (para
las diferencias individuales. Toda el lenguaje signado), morfológicas,
intervención temprana debe estar semánticas y pragmáticas. Las
precedida de una evaluación com- metas específicos de la interven-
petente que tiene que estar termi- ción temprana de dirigen a facilitar
nada antes de los 45 días de la el desarrollo de las habilidades lin-
derivación. güísticas, potenciar la comprensión
de la familia de los puntos fuertes y
2. Habilitación Audiológica. La mayo- necesidades del niño y promover la
ría de los niños diagnosticados de capacidad de la familia de defender
una hipoacusia se benefician de la a su hijo.
amplificación por medio de audífo-
nos. Debe minimizarse el retraso 5. Objetivos e Indicadores de Calidad.
entre la confirmación diagnóstica y
la colocación de los audífonos. • Los niños han de ser captados
por el programa de intervención
3. Intervención Médica y Quirúrgica. temprana antes de los 6 meses de
Según los problemas que presente edad.
el niño. Tratamiento temprano de
la otitis, implantes de vía ósea e • El programa de atención tempra-
implante coclear. na ha de estar centrado en la
familia y contar con profesionales
4. Intervención y Valoración de la competentes en las necesidades
Comunicación. El lenguaje se de comunicación de niños hipoa-
adquiere con mayor facilidad cúsicos.
durante ciertos periodos críticos
del desarrollo de los niños. El pro- • Los niños hipoacúsicos que no
ceso de la adquisición del lenguaje tengan contraindicación médica
incluye el aprendizaje de los pre- deben comenzar con la amplifica-
cursores del mismo. El desarrollo ción mediante audífonos en antes
cognitivo, social y emocional del primer mes desde la confir-
depende de la adquisición del len- mación del diagnóstico.

Intervención Psicosocial, 2006, vol. 15 n.º 1 21

La importancia del diagnóstico e intervención temprana para el desarrollo de los niños sordos...

• Los niños con audífonos deben su monitorización y vigilancia

estar monitorizados audiológica- médica y audiológica.
mente a intervalos no superiores
a los 3 meses. Los indicadores de riesgo se dividen
en dos categorías, los presentes al naci-
• Los niños deben alcanzar los miento y los que aparecen como conse-
hitos del desarrollo del lenguaje cuencia de enfermedades o tratamientos
que la familia haya escogido de médicos esenciales.
acuerdo con su nivel global de
desarrollo. 1. Indicadores de riesgo en el periodo
neonatal (nacimiento al 28 día), para
• Las familias deben participar en ser empleados en los sitios donde no
el programa y expresar su satis- exista un cribado universal:
facción con autoayuda.
• Enfermedad o situación que
El seguimiento continuado de los requiera de ingreso en una uni-
niños es esencial para identificar de dad de cuidados intensivos neo-
forma temprana pérdidas auditivas entre natales después de las 48 horas
aquellos a los que se haya identificado de vida.
algún factor de riesgo de los identificados
como específicos para la hipoacusia. • Estigmas u otros hallazgos aso-
Estos indicadores se han aplicado con ciados a síndromes que asocian
dos propósitos: hipoacusia neurosensorial o
transmisiva.
• Primero, ayudar a identificar
niños que deberían recibir aten- • Historia familiar de hipoacusia
ción audiológica y que viven en infantil permanente.
localizaciones geográficas remo-
tas, donde todavía se dispone de • Anomalías craneofaciales, inclu-
un programa de cribado neonatal yendo aquellas con anormalida-
de la hipoacusia. En la actuali- des morfológicas del pabellón
dad ya no se recomiendan los auricular.
programas limitados al cribado
únicamente de niños de riesgo • Infección intraútero por citome-
puesto que quedan sin identificar galovirus, herpes, toxoplasmosis
el 50% de las hipoacusias, sin o rubéola.
embargo, tales programas pueden
ser útiles donde los recursos no 2. Indicadores para ser empleados en
permiten hacer universal el criba- los neonatos o niños mayores de
do. 29 días de vida hasta los 2 años de
edad. Estos indicadores sitúan al
• Segundo, dado que la audición niño en riesgo de hipoacusia neu-
normal al nacimiento no asegura rosensorial diferida y/o hipoacusia
que no se desarrolle una hipoa- transmisiva.
cusia diferida o adquirida con
posterioridad, los indicadores de • Sospecha paterna o de los cuida-
riesgo sirven para identificar a los dores del niño acerca de retrasos
niños con mayor probabilidad de en el desarrollo auditivo, de habla
esto y, por tanto, captarlos para o de lenguaje.

22 Intervención Psicosocial, 2006, vol. 15 n.º 1

 Asunción Monsalve González y Faustino Núñez Batalla

• Historia familiar de hipoacusia miento implícito o escrito tras la adecua-

infantil permanente. da información a la familia. Los resulta-
dos del cribado deben ser comunicados
• Estigmas u otros hallazgos aso- verbalmente y por escrito a las familias y
ciados a síndromes que incluyen asegurar el mismo nivel de confidenciali-
hipoacusia o disfunción de la dad que en cualquier actuación sanita-
trompa de Eustaquio. ria.
• Infecciones postnatales asociadas Debe existir una infraestructura de
a hipoacusia neurosensorial información, se recomienda el desarro-
incluida la meningitis bacteriana. llo de registros estatales uniformes y
bases de datos nacionales incorporando
• Infección intraútero por citome- metodología estandarizada, de informa-
galovirus, herpes, toxoplasmosis ción y de evaluación del sistema. La ges-
o rubéola. tión y uso de la información generada
por el cribado universal, evaluación y
• Indicadores neonatales, en espe- programas de intervención requiere una
cial la hiperbilirrubinemia, hiper- atención cuidadosa por parte de los pro-
tensión pulmonar persistente que veedores del servicio, instituciones esta-
requiera ventilación mecánica, y tales y comités asesores. Los organismos
situaciones que requieran la oxi- estatales competentes deben estandari-
genación extracorpórea. zar las definiciones de los datos para
asegurar la pertinencia de los registros a
• Síndromes asociados a la hipoa- nivel estatal y para desechar la informa-
cusia progresiva como la neurofi- ción no fiable. La gestión de la informa-
bromatosis, osteopetrosis y sín- ción debería ser usada para mejorar los
drome de Usher. servicios a los niños y sus familias, valo-
rar la calidad del cribado, de la evalua-
• Síndromes neurodegenerativos. ción y de la intervención, y para facilitar
el acopio de datos demográficos de la
• Traumatismo craneal. hipoacusia neonatal e infantil.
• Otitis media recurrente o persis- El 14 de noviembre de 2003 la Direc-
tente más de 3 meses con derra- ción General de Salud Pública del Minis-
me. terio de Sanidad y Consumo publicó un
documento sobre el “Programa de detec-
La protección de los derechos de los ción precoz de la hipoacusia” consensua-
niños y sus familias debe estar asegu- do con representantes de las Comunida-
rada por la Institución responsable del des Autónomas, Comité de Representan-
Programa de Detección Precoz de la tes de Minusválidos y Amigos de los Sor-
Hipoacusia. Estos derechos incluye el de dos (FIAPAS) y CODEPEH, estando
acceder al Programa, información en la representada la Sociedad Española de
lengua nativa de la familia, libre elección Otorrinolaringología (SEORL) y la Asocia-
y confidencialidad. Las familias tienen el ción Española de Pediatría (AEP) en esta
mismo derecho de aceptar o rehusar el última.
cribado o cualquier cuidado o seguimien-
to de su recién nacido que en cualquier En la actualidad se están llevando a
otro proceso de cribado o intervención cabo programas completos de detección,
médica. Se debe contar con el consenti- diagnóstico e intervención tempranas en

Intervención Psicosocial, 2006, vol. 15 n.º 1 23

La importancia del diagnóstico e intervención temprana para el desarrollo de los niños sordos...

las Comunidades de Navarra, Extrema- lencia de la hipoacusia del recién

dura y Asturias. En otras comunidades nacido), costes no totalmente valo-
se sigue realizando el cribado solamente rados y aplicabilidad pendiente de
a la población con factores de riesgo (no encuadrar con la actual política de
identifican el 50% de las hipoacusias, alta precoz en las Maternidades (el
que se manifiestan en la población sin alta en las primeras 24-48 horas
factores de riesgo), o bien existen inicia- condiciona realizar la prueba de cri-
tivas de cribado universal y protocolos de bado en un momento en que es
diagnóstico precoz sin cubrir todas las menor su especificidad, lo que con-
recomendaciones de la JCIH e incluso diciona más falsos positivos).
existen programas limitados a áreas
sanitarias o incluso a hospitales concre- • Las características del tratamiento
tos. Es importante recalcar que los pro- que aplicamos a los recién nacidos
gramas de cribado, diagnóstico e inter- en los que detectamos hipoacusia
vención tempranas no tienen ninguna vienen condicionadas por su efica-
oportunidad de éxito sin basarse en la cia, disponibilidad, accesibilidad,
comunidad y sin el soporte de institucio- cumplimiento y valoración del cam-
nes o agencias públicas que supervisen bio que implica realizar un trata-
el desarrollo de todo el programa en con- miento precoz frente a uno tardío.
junto. En su análisis, dichos autores
comentan que no es posible tener
Existe una polémica acerca del criba- evidencia clara de la eficacia del tra-
do universal de la hipoacusia en recién tamiento, la disponibilidad y accesi-
nacidos frente al cribado selectivo en bilidad al mismo depende del entor-
grupos de riesgo. Las principales objecio- no sanitario, el cumplimiento es un
nes que determinado autores plantean aspecto básico (hay que dedicar un
(Bess y Paradise, 1994; González de Dios esfuerzo suplementario para realizar
y Mollar Maseres, 2005) se fundamentan un seguimiento completo de los
en las características que deben cumplir pacientes) y se deduce un cambio
las pruebas de cribado (otoemisiones favorable en el lenguaje y comunica-
acústicas y/o potenciales evocados) y en ción al realizar un tratamiento pre-
las características del tratamiento que coz de la hipoacusia frente a uno
aplicamos a los RN en los que se detecta tardío. A la hora de tomar la deci-
hipoacusia: sión de aplicar una prueba de detec-
ción precoz es preciso disponer de
• Las características de las pruebas evidencias de que el programa de
de cribado son seguridad, sencillez, cribado en su conjunto proporciona-
reproductividad, aceptabilidad, vali- rá mayores beneficios que perjuicios
dez y valor predictivo, coste y aplica- a la población en relación a los efec-
bilidad. En su análisis dichos auto- tos en salud, así como un coste jus-
res encuentran que las pruebas de tificable frente a otras alternativas
cribado de hipoacusia son seguras, de priorización del sistema sanita-
relativamente sencillas, se asume rio.
su reproducibilidad, adecuada vali-
dez intrínseca de las pruebas (sensi- • Beneficios: efectos beneficiosos para
bilidad y especificidad) pero escaso la salud, generalmente valorados a
rendimiento de las mismas (en tér- través de los verdaderos positivos y
minos del bajo valor predictivo posi- verdaderos negativos (niños hipoa-
tivo, en relación con la baja preva- cúsicos que no superaron el cribado

24 Intervención Psicosocial, 2006, vol. 15 n.º 1

 Asunción Monsalve González y Faustino Núñez Batalla

y niños sanos que superaron el cri- de las pruebas, del seguimiento en

bado). En el cribado de la hipoacu- los falsos positivos, del retraso en
sia neonatal existen datos suficien- los falsos negativos y los tratamien-
tes que hablan de la validez de las tos innecesarios.
pruebas de detección precoz, pero
los datos sobre la validez del progra- Lo expuesto hasta ahora entronca con
ma de detección precoz universal de el novedoso concepto de prevención cua-
la hipoacusia (frente a grupos de ternaria (por extensión a los conceptos
riesgo) son más confusos: a corto clásicos de prevención primaria, secun-
plazo parece inferirse un adelanto daria y terciaria), que es la intervención
de unos 6-9 meses en el diagnóstico que atenúa o evita las consecuencias del
y tratamiento de los niños con hipo- intervencionismo médico excesivo, que
acusia moderada a profunda, pero atenúa o evita los efectos perjudiciales
queda por demostrar que esto no es de la intervención médica innecesaria.
una variable intermedia respecto al La prevención cuaternaria debería pri-
pronóstico a largo plazo en las mar sobre cualquier otra opción preven-
variables finales que implican una tiva, diagnóstica y terapéutica, pues es la
mejoría en la calidad de vida (las versión práctica del “primum non nocere”
mejoras en el lenguaje prelocutivo (González de Dios y Mollar Maseres,
deberán implicar en el futuro mejor 2005).
función educativa, ocupacional y
social), tal como se deduce del Tras el programa de detección precoz
esquema de evaluación propuestos de la hipoacusia debe existir un equipo
por el U.S. Preventive Service Task multidisciplinar que lleve a cabo la
Force, que considera que hay insufi- orientación, tratamiento, rehabilitación y
cientes evidencias para realizar una apoyo familiar, escolar y social del niño
recomendación a favor o en contra sordo. El especialista ORL es el profesio-
del cribado universal (Agency of nal que debe contraer la responsabilidad
Healthcare Research and Quality. de coordinar y dirigir las actuaciones que
U.S. Preventive Services Task Force se lleven a cabo en este equipo multidis-
Reviews Evidence on Newborn Hea- ciplinar (González de Dios y Mollar Mase-
ring Screening, 2001). res, 2005; CODEPEH,1999) y entre sus
responsabilidades debe contemplarse el
• Perjuicios: analizar los posibles efec- tema de evaluación: se dispone de prue-
tos secundarios (especialmente los bas adecuadas para el cribado de hipoa-
basados en el diagnóstico precoz), cusia neonatal, pero se debe confirmar
como los falsos positivos, que pro- que el programa cumple los objetivos a
ducen una ansiedad innecesaria y la todos los niveles González de Dios y
práctica de pruebas de confirmación Mollar Maseres, 2005).
diagnóstica, y el fenómeno del eti-
quetado, que es el proceso psicológi- Existe un reciente estudio (Connolly,
co producido en una persona que se Carron y Roark, 2005) sobre 17.602
siente sana al comunicársele la pro- niños cribados en 5 años en un hospital
bable existencia de una enfermedad. terciario de Estados Unidos dirigido a
determinar si su cribado universal neo-
• Costes: los programas de detección natal de la hipoacusia cumplía con las
precoz implican una importante recomendaciones del JCIH (2005) acerca
inversión de recursos (humanos y del cribado de todos los recién nacidos,
organizativos), a través de los costes diagnóstico de la hipoacusia antes de los

Intervención Psicosocial, 2006, vol. 15 n.º 1 25

La importancia del diagnóstico e intervención temprana para el desarrollo de los niños sordos...

3 meses e intervención temprana antes mas que desean disminuir los costos
de los 6 meses de edad. Los resultados intentan controlar los niños que son
del trabajo están cercanos a alcanzar sometidos a sucesivas pruebas por falsos
esos objetivos, pero reconocen tener pro- positivos en las mismas, además del
blemas en obtener el diagnóstico y la ahorro monetario se evita a las familias
intervención precoz explicados por un el estrés del resultado falsamente positi-
porcentaje importante de la población vo.
con domicilio en áreas rurales con limi-
tada accesibilidad a pruebas audiológi- Estas son, básicamente, las razones
cas, problemas de transporte relaciona- que permiten observar el presente, pero
dos con limitaciones económicas de las sobre todo el futuro de las nuevas gene-
familias y escasa apreciación por parte raciones de niños sordos, con enorme
de los padres de la importancia que tiene optmismo. En él se vislumbra lo que no
el seguimiento de un niño con hipoacu- tardará en ser una realidad: la posibili-
sia. Sus hallazgos demuestran una inci- dad de que gran parte de los niños sor-
dencia de 1 recién nacido con hipoacusia dos profundos bilaterales prelocutivos
de cada 811 (1,2 por mil) recién nacidos comiencen, precozmente, a adquirir la
sin factores de riesgo y 1 de cada 75 lengua oral. Y es que son ya una reali-
(13,3 por mil) recién nacidos con factores dad los excelentes resultados obtenidos
de riesgo. La frecuencia de la hipoacusia por niños que han sido detectados, diag-
neonatal en la población sin factores de nosticados, implantados y estimulados
riesgo y el bajo valor predictivo del regis- muy precozmente (antes de los tres años
tro de alto riesgo, apoya la realización de de edad, incluso antes de cumplir un
los programas de cribado universal neo- año), que van adquiriendo un lenguaje
natal de la hipoacusia. El hecho que oral, cualitativa y cuantitativamente,
puede seguir cuestionando estos progra- similar al conseguido por los niños oyen-
mas es cómo implementarlos de manera tes y en momentos evolutivos también
costo-efectiva. Los análisis de costo similares. Por esta razón, en el ámbito de
muestran que para diagnosticar cada la intervención las deficiencias auditivas,
hipoacusia en la población sin factores empieza a emplearse, cada vez más, el
de riesgo se precisa gastar entre 23.930 término habilitación (frente a rehabilita-
y 29.369 dólares más que si solo se cri- ción) para referirse a este tipo de inter-
bara la población de riesgo. Los progra- vención.

26 Intervención Psicosocial, 2006, vol. 15 n.º 1

 Asunción Monsalve González y Faustino Núñez Batalla

BIBLIOGRAFÍA
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