Síndrome de Sjögren

El síndrome de Sjögren es una enfermedad autoinmune inflamatoria que causa

resequedad, particularmente en los ojos y la boca. En las enfermedades
autoinmunes el sistema inmunológico no funciona correctamente y ataca a tejidos
sanos, ocasionando daño e inflamación. En este síndrome, las células del sistema
inmunológico, conocidas como linfocitos, que son las que combaten las
infecciones, atacan a las células normales de las glándulas exocrinas, mismas que
secretan las sustancias humectantes de los ojos, la boca y otros tejidos. Esto
genera la inflamación y la destrucción de las glándulas exocrinas, lo cual impide la
producción de las sustancias humectantes.

Hay dos tipos del síndrome de Sjögren, el primario y el secundario. La forma

primaria ocurre por sí sola y no tiene relación alguna con otras enfermedades. El
síndrome de Sjögren secundario se presenta con otras enfermedades
autoinmunes, tales como la artritis reumatoide (AR), el lupus o la miositis.

Además de resequedad, el síndrome de Sjögren puede causar problemas en otras

partes del cuerpo. Entre ellos están inflamación de las articulaciones conducente a
artritis, así como inflamación de los pulmones, los riñones, el hígado, los nervios,
la tiroides y la piel.

La historia comienza en le año 1882, en un congresos que se llevó a cabo en

Alemania por el Dr. T. Leber que presento tres pacientes con queratitis filamentosa
en forma aislada, mencionado que uno de los tres pacientes tenia artritis, siendo
esta la primera descripción que involucra al síndrome de sjogren.

En 1888, Johann Mikulicz (5), cirujano, informa el caso de un hombre de 42 años,

quien presentó un aumento del tamaño de las glándulas salivares, parótidas y
submandibulares en quien practicó escisión de las glándulas lacrimales y
submaxilares, pero presentó recurrencia. El estudio de patología demostró un
conglomerado de células pequeñas.

En marzo 9 de 1888, WB Hadden (6), en un congreso de la Sociedad Clínica de

Londres, informa el caso de una mujer de 65 años, con varios meses de evolución
de xerostomía y xeroftalmía.
Le llamó la atención la lengua de la paciente, que era roja, agrietada y que lucía
como la “piel de un cocodrilo”. Además, la mucosa del paladar era bastante seca y
lisa, al igual que la faringe y la mucosa nasal. Hadden también encontró un
crecimiento de las glándulas salivares menores.

En 1933, Henrich Sjögren, presenta su tesis (18). Sjögren había nacido en

Estocolmo en 1899, se recibió como médico en el Instituto Karolinska en 1927 y,
posteriormente, se especializó en oftalmología. En 1930 observó su primer
paciente con queratitis filamentosa, se entusiasmó con esta observación y en 1933

IV Optometría1
publicó una monografía en la que describe los aspectos clínicos e histológicos de
19 pacientes mujeres, postmenopáusicas la mayoría, con “queratoconjuntivitis
sicca”. Trece de ellas tenían artritis reumatoidea (18). Sjögren utiliza la Rosa de
Bengala para colorear la córnea y por ello logró introducir el concepto de
queratoconjuntivitis sicca, que se continúa utilizando actualmente.

Que es el Síndrome de Sjogren

• Es una enfermedad Autoinmune, inflamatoria

• Crónica, evoluciona lento (8 a 10)
• Caracterizada por la resequedad de mucosas, principalmente oral
(xerostomía) y ocular (xeroftalmía).
• También afecta otros órganos.

Etiopatogenia
La etiología se desconoce aunque tiene una base autoinmune.

• La etiología se desconoce.
• Aunque tiene una base autoinmune.

Fisiopatología

Las celulas T CD4+ se

infiltran en las glándulas Y en las glándulas salival
salivales, lacrimales y Queratoconjuntivitis parótida
otras glándulas causa
endocrinas

Produciendo las En glándulas lacrimales

citocinas (comunicación produce desecación de Formación compacta de
intracelular que hay la córnea y la mioepiteliales.
celulas) conjuntiva.

Ocasionando una
Atrofia la mucosa y
inflamación, produce
produce sequedad.
su vez los interferones

IV Optometría2
Epidemiología

No se conoce con exactitud su incidencia

En SS Primario

 Afecta entre 5%
 Más a mujeres entre los 40-50 años por componentes hormonales.

En SS secundario:

 30% en pacientes con artritis reumatoide

 10% en pacientes con lupus
 20% en pacientes con esclerodermia

Clasificación del Síndrome de Sjogren

Síndrome de Sjogren Primario

Los pacientes con SS primario (SSp) padecen más severamente el compromiso

ocular y oral, y pueden presentar autoanticuerpos sin desarrollar ninguna otra
enfermedad. Los síntomas de compromiso de otras mucosas son más importantes
en el SSp que en el secundario. La parotidomegalia también es más frecuente en
el SS primario que en el secundario.

Síndrome de Sjogren Secundario

Significa que el paciente presenta SS y otra enfermedad autoinmune

reumatológica. La enfermedad más comúnmente encontrada en los pacientes con
SS secundario es la AR. Es importante señalar, que el principal síntoma articular
del SS es la artralgia inflamatoria. La artritis, menos frecuente, suele ser
intermitente, y compromete articulaciones de manos y rodillas principalmente.

Manifestaciones Clínicas del Síndrome de Sjogren

 Xerostomía
 Xeroftalmia
 Otras

Xerostomía

La xerostomía es la sensación subjetiva de sequedad bucal debido a la

disminución de saliva, provocada por una alteración del funcionamiento de las
glándulas salivales.

Síntomas de la Xerostomía

IV Optometría3
  Hipertrofia de la glándula parótida
 Disminución de la Saliva
 Saliva Espesa
 Alteraciones gustativas
 Quemazón en la garganta
 Presencia de caries
 Voz ronca y débil
 Disfagia imposibilidad para tragar los alimentos.

Signos de la Xerostomía

 Mucosa Oral seca

 Lengua empedrada con perdida en las papilas
 Candidiasis
 Reducción de la cantidad de saliva
 Queilitis (grietas) labial seca y descamativa

Anamnesis para un buen diagnóstico de la Xerostomía

 ¿Qué medicamentos está tomando?

 ¿Consume suplementos alimenticios?
 ¿Usa prótesis dental (de cualquier tipo), y cada cuándo la limpia?
 ¿Con qué frecuencia se lava los dientes?
 ¿Le duele la boca o los dientes?
 ¿Para humedecer la boca frecuentemente bebe sorbos de agua?
 ¿Siente la boca seca al momento de las comidas?
 ¿Percibe que tiene menos saliva que antes?
 ¿Le cuesta trabajo deglutir (tragar)?
 ¿Le es difícil consumir alimentos secos como galletas, pan o pan tostado?
Diagnostico

La gammagrafía de glándulas salivales

Consiste en la inyección por la vena de una sustancia radioactiva que se acumula

y es elimina por las glándulas salivales. A los 5 minutos se obtienen imágenes
sobre el funcionamiento de la glándula que en el Síndrome de Sjögren es mucho
más lenta de lo normal.

Sialografía Se introduce un contraste en el conducto que lleva la saliva desde las

glándulas salivales mayores (parótidas, submandibulares) hasta la boca. Al
realizar después una radiografía pueden verse alteraciones en el interior de las
glándulas salivales.

Biopsia de labio

IV Optometría4
El doctor remueve un pedazo pequeño de tejido de la parte interior del labio que
ha sido adormecida y examina el tejido bajo un microscopio.

Si tiene síndrome de Sjögren, las glándulas que producen la saliva contendrán

pequeños grupos de linfocitos. También puede mostrar señales de daño glandular
como resultado de la inflamación.

Tratamiento

Varia receta y opciones en casa del tratamiento existen para el xerostomía, y la

mejor opción del tratamiento para un paciente individual dependerá de la causa
subyacente. Para esos pacientes que desarrollen xerostomía como resultado de
medicaciones que están tomando, un cambio en dosis de la medicación, el tipo, o
el cronometraje pueden aliviar a veces síntomas.

Recomendaciones para la Xerostomía

 Tome sorbos pequeños de agua durante el día.

 Mastique un chicle sin azúcar o chupe caramelos sin azúcar. El doctor

podría recetarle unas pastillas llamadas Numoisyn (linaza), que al igual que
el chicle y los dulces, sirven para estimular la producción de saliva.

 Consulte con su dentista o médico para el tratamiento de las infecciones

orales. Estas infecciones a menudo reinciden, lo cual significa que necesita
más tratamiento.

 Use sustitutos de saliva o geles para cubrir el revestimiento de la cavidad

oral, especialmente en la noche, cuando la boca se reseca más. Se
encuentran en forma de líquido, aerosol e hisopos con punta de algodón.

 El uso regular de estas tabletas puede ayudar a aliviar la sequedad de la

boca al estimular las glándulas salivales.

Xeroftalmia

IV Optometría5
 • La xeroftalmia es una enfermedad se caracteriza por sequedad persistente
de la conjuntiva y opacidad de la córnea, esto se debe a una disminución
de la cantidad de producción acuosa lacrimal lo que se conoce como ojo
seco.

Xeroftalmia clasificación del Ojo Seco

1 Ojo seco por falta de secreción acuosa.

• Asociado al Síndrome de Sjögren

 Primario
 Secundario

• No Asociado al Síndrome de Sjögren

1.2 Ojo seco por evaporación

 Intrínseco
IV Optometría6
  Extrínseco
2.-Severidad o Gravedad del ojo seco

3.1 Grado 1 ó Leve

3.2 Grado 2 ó Medio
3.3 Grado 3 ó Grave

1.1 OJO SECO POR FALTA DE SECRECIÓN ACUOSA.

El déficit de secreción acuosa, que puede ser de dos tipos:

Asociado a una enfermedad llamada Síndrome de Sjogren (afecta a las glándulas

salivales y lagrimales, que son alteradas por un proceso autoinmune) o a otras
enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide o el lupus eritematoso
sistémico, entre otras.

No asociado a las patologías anteriores. Entonces, puede producirse por una

enfermedad, congénita o adquirida, que afecte a la secreción de la propia
glándula; también por obstrucción de los conductos de la glándula lagrimal; por
alteraciones en los nervios que regulan la producción de lágrima de las glándulas
(en el caso de uso de lentes de contacto o diabetes, este parece el mecanismo
implicado, así como tras algunas cirugías oculares); o por la utilización de algunos
fármacos que disminuyen la secreción lagrimal (fundamentalmente,
antihistamínicos, beta bloqueantes, antiespasmódicos, diuréticos y algunos
fármacos psicótropos).

1.2 Ojo seco por evaporación

El exceso de evaporación de agua, llamado también ojo seco evaporativo, que

puede ser:

Intrínseco: provocado por la falta de producción de grasa para la capa grasa de la

película lagrimal o por trastornos de la apertura de los párpados, por baja
frecuencia de parpadeo o por la acción de algunos fármacos.

Extrínseco: causado por déficit de vitamina A, uso de fármacos tópicos,

conservantes de algunos colirios, uso de lentes de contacto o alergias que afectan
a la superficie ocular.

2. SEVERIDAD

IV Optometría7
Los síndromes de ojo seco son casi siempre crónicos, progresivos y hasta el
presente, incurables pero mejorables. Generalmente sólo alcanzan grados leves, o
grados medios. Estos últimos son los más frecuentes en la consulta. Sólo en
casos excepcionales alcanzas grados graves, causantes de molestias severas y
pérdida de visión.

Grado 1 o leve:

La mayoría de los síndromes de Ojo Seco se inician lentamente, empezando por

un grado leve. En tales casos, los primeros síntomas no se dan en circunstancias
normales, sino sólo en situaciones de sobreexposición que no producirían
síntomas de Ojo Seco en otras personas normales que estén en las mismas
circunstancias ambientales. Las ambientes agresivos más frecuentes son las
corrientes de aire por viento, abanicos, ventanilla de coche abierta, aire
acondicionado, atmósferas muy secas (avión, barbacoas), porte de lentes de
contacto, o cansancio físico. A esta fase en que los síntomas sólo aparecen en
ambientes de sobreexposición se la denomina de gravedad grado 1-minus.

Grado 2 ó Medio:

Los pacientes en este estadio, además de tener síntomas más o menos evidentes,
tiene signos detectables a la lámpara de hendidura, tales como erosiones
epiteliales, keratopathia punctata, keratopathia filamentosa, hiperemia de los
trígonos conjuntivales expuestos, legaña, o blefaritis marginal. Con un tratamiento
adecuado estos signos pueden desaparecer, aunque sea temporalmente.

Grado 3 ó Grave

Estos pacientes, además de tener síntomas de sequedad de la superficie ocular

de mayor o menor intensidad, tienen signos detectables a lámpara de hendidura,
que han quedado como secuelas permanentes. Los más frecuentes son úlceras
corneales, leucomas, nefelios, neovascularizaciones corneales, metaplasia
escamosa epithelial, retracción de los fondos de saco conjuntival, y retracción de
los pliegues del lago lacrimal entre la carúncula, la plica semilunar y el trígono
conjuntival nasal. En este grado 3 ó severo, se puede introducir un grado 3-plus,
cuando la agudeza visual queda permanentemente disminuida como
consecuencia de las secuelas del Ojo Seco, como son la queratinización,
cicatrización y demás lesiones que afectan al centro de la córnea.

Causas

IV Optometría8
Las causas de este síndrome son múltiples y de ellas depende el tratamiento que
se aplique:

 La edad avanzada es un factor de riesgo: alrededor de un 75 por ciento de

las personas mayores de 70 años padece este síndrome en alguna de sus
fases.

 Un 25 por ciento se debe a problemas hormonales. Por esta razón el ojo

seco se considera un síntoma de la menopausia, cuando aparece el déficit
hormonal, es decir, cuando se reduce la producción de estrógenos.

 Un 10 por ciento de los casos surge por trabajar durante mucho tiempo ante
el ordenador. Los usuarios que pasan largas horas ante los monitores no
parpadean lo suficiente para producir lágrimas y acomodar de esta forma al
ojo.

 Las lentes de contacto aumentan la posibilidad de sufrir esta dolencia, ya

que su uso suele resecar el ojo.

 La diabetes también es un desencadenante, así como la disfunción tiroidea

(alteraciones en la tiroides), el asma, el lupus eritematoso sistémico (LES) y
patologías oculares como el síndrome de Sjögren, glaucoma, cataratas, en
especial si se ha sometido a una intervención quirúrgica por esta causa.

 Algunos fármacos como los ansiolíticos, antidepresivos, anti

descongestivos, antihistamínicos, diuréticos, betabloqueantes y
anticonceptivos orales también pueden propiciar la aparición del síndrome.

 Otros factores desencadenantes son de tipo ambiental, como la exposición

al humo, la iluminación fluorescente, la contaminación ambiental, el viento,
los calentadores, el aire acondicionado y los climas secos. Estos elementos
contribuyen a evaporar la lágrima e inducen la sequedad.

Síntomas del Ojo Seco

 Sensación de tener un cuerpo extraño o arenilla dentro el ojo, acompañado,

en ocasiones, de dificultad para abrir los ojos, sobre todo al levas; también
puede aparecer sensación de sequedad ocular.
 Picor y escozor.
 Puede suceder que aumente el lagrimeo -lo que percibimos en forma de ojo
lloroso-, ya que la calidad de la lágrima es deficiente y, en estadios iniciales,
el ojo trata de compensarlo produciendo más cantidad.

IV Optometría9
  Dificultades para ver bien o ligera visión borrosa, especialmente tras pasar
un periodo de tiempo prolongado leyendo o frente al ordenador.
 Inflamación de los párpados (blefaritis): los párpados se muestran
enrojecidos y con escamas.
 En casos más graves, pueden darse pequeñas y múltiples erosiones en la
córnea (queratitis), que pueden producir dolor, intolerancia a la luz
(fotofobia), enrojecimiento del ojo y mayor lagrimeo. Generalmente los
síntomas suelen aumentar a lo largo del día y su intensidad, ser mayor
durante la tarde y la noche.

Signos de Xeroftalmia

Queratoconjuntivitis
Cuando la conjuntiva y la córnea dejan de estar correctamente hidratadas por el
líquido lagrimal.

Hiperemia Ocular
Se debe a la presencia de vasos sanguíneos hinchados y dilatados, esto provoca
que la superficie ocular luzca roja o inyectada en sangre.

Ulcera Corneal
Es una lesión en la córnea, puede ser ocasionando por xeroftalmia y se presenta
comúnmente en pacientes con artritis reumatoide.

Blefaritis
Cuando partículas de grasa y bacteria cubren el borde del párpado cercano a la
base de las pestañas. Esta molesta condición causa irritación, comezón,
enrojecimiento y escozor o ardor en los ojos. causas básicas de la blefaritis no se
conocen con exactitud, puede estar asociada con una infección bacteriana y al ojo
seco ocasionado por el Síndrome de Sjogren.

Fotofobia
Intolerancia a la Luz.

Perdida de la Agudeza visual y sensibilidad al contraste

El ojo seco severo suele asociarse a una disminución en la agudeza visual y la
sensibilidad de contraste, debido a la alteración de la película lagrimal y la
queratitis generada por la pérdida epitelial corneana.
Evaluación diagnostica

Antecedentes personales

IV Optometría10
El paciente que consulta por síntomas asociados a la xeroftalmia debe ser
interrogado exhaustivamente buscando datos que ayuden a la orientación
diagnóstica y terapéutica. Los datos más relevantes son:

Edad: existe mayor frecuencia de xeroftalmía después de la cuarta década de

vida.

Sexo: son más usuales las quejas en mujeres que en hombres, con una relación
3:1, principalmente en mujeres posmenopáusicas sin reemplazo hormonal.

Empleo: los síntomas secos a nivel ocular se exacerban en ambientes con baja
humedad relativa, alta temperatura, niveles de contaminación altos y al realizar
actividades cercanas que requieren de concentración, lo que disminuye el número
de parpadeos por minuto.

Pruebas diagnosticas

Prueba de Schimer
 Ayuda a determinar el grado de sequedad de los ojos.
 Para ello se introduce una tira de papel secante en cada ojo, durante 5
minutos.
 Después se retiran los papeles y se miden los milímetros que han mojado
las lágrimas de sus ojos. Si se moja menos de 5 mm la prueba es positiva.

Examen con lámpara de hendidura

 El oftalmólogo pone una gota de colorante rosa de Bengala, en el ojo y lo

examina con una lámpara de Hendidura.

 El colorante teñirá las áreas secas.

 Permite ver las consecuencias de la sequedad de los ojos.
.
Tratamiento

Ante las primeras manifestaciones de la enfermedad, el tratamiento consiste en la

aplicación de lágrimas artificiales que sustituyen la lágrima natural. Son gotas que
recubren la superficie ocular para proteger el ojo y mantenerlo hidratado. En la
actualidad existen lágrimas artificiales de diferente composición, por ejemplo, de
ácido hialurónico. El oftalmólogo es quien debe recomendar la más adecuada para
cada paciente.

IV Optometría11
Si los síntomas se agravan y aparecen pequeñas erosiones o ulceraciones, es
necesario recurrir al implante de tapones lagrimales que evitan la evacuación de
lágrimas, proporcionando así la humedad necesaria en el ojo.

Cuando la enfermedad se encuentra en un estadio más avanzado, es decir,

cuando las infecciones son frecuentes y existe pérdida de agudeza visual, se
requiere un tratamiento más específico, como el implante de tejido de placenta.

CÓMO TRATAR LA RESEQUEDAD OCULAR

• Use gotas oftálmicas regularmente para ayudar a aliviar la resequedad. Use

productos sin conservantes si utiliza las gotas más de cuatro veces al día.

• Aplíquese ungüentos lubricantes oftálmicos en la noche.

• Lleve gafas que cubran lateralmente los ojos o cubiertas humectantes que se
aplican a los lentes para prevenir la pérdida de humedad de los ojos.

Hay un gran número de Medicamentos que generan Xeroftalmia

 Antidepresivos
 Antihistamínicos
 Descongestionantes
 Anti-hipertensivos
 Antiarrítmicos
 Otros
 Marihuana y sustancias.

Síndrome de Sjogren en otras enfermedades

Sequedad nasal

Se presenta en el 30% de los pacientes con SS. Puede Aparecer costras nasales,
en ocasiones provoca epistaxis Se debe tener en cuenta en pacientes con SS,
pues puede incrementar la xerostomía al dormir con la boca abierta.

Sequedad en la piel

La sequedad cutánea o xerosis aparece en el 30-60% de los pacientes con SS, Se

relaciona con la hiposecreción de las glándulas sudoríparas. Puede causar prurito
y en ocasiones lesiones por rascado.

Resequedad vaginal

IV Optometría12
Algunas mujeres con síndrome de Sjögren podrían tener resequedad vaginal, lo
que podría resultar en relaciones sexuales dolorosas. La aplicación de lubricantes
con base acuosa, como K-Y Jelly, ayudan a aliviar esta resequedad, así como el
uso ocasional de cremas de estrógeno. Evite utilizar vaselina, que es un lubricante
hecho de aceite.

Fatiga

La fatiga es un síntoma común del síndrome de Sjögren. Quizá sea parte de la

enfermedad misma o resultado del estrés físico y emocional de tener una
enfermedad crónica.

Pronóstico

El síndrome de Sjögren generalmente no es fatal, pero la resequedad quizá

perdure por el resto de su vida. Puede tratar los síntomas y prevenir el deterioro
dental y el daño ocular. Son poco comunes los problemas serios de los órganos
internos. De ocurrir, su doctor podría cambiarle el tratamiento para controlar la
inflamación y prevenir daños.

El ejercicio regular es bueno para usted. Puede ayudarle a mantener la flexibilidad

de las articulaciones y la fortaleza de los músculos. Caminar, nadar y hacer
ejercicios de amplitud de movimiento son buenas opciones para las personas con
síndrome de Sjögren. Si el cloro del agua le molesta a los ojos, intente hacer
ejercicios en tierra

Medicamentos que inciden en el Síndrome de Sjogren

 Los que se usan para las alergias y resfriados (antihistamínicos y

descongestionantes)
 Los que se usan para eliminar líquido (diuréticos).
 Algunos de los que se usan para tratar la diarrea.
 Algunos de los que se usan para tratar la presión arterial.

CONCLUSIONES

IV Optometría13
El síndrome de sjogren es una enfermedad que puede afectar a cualquier parte de
tu cuerpo, no solo se limita a las glándulas lagrimales y salivales. Se le conoce
como una enfermedad del tejido conectivo precisamente porque puede dañar a
toda la armazón de nuestro cuerpo como son las
articulaciones, músculos y piel como quien dice a todo nuestro cuerpo. También
se le conoce como una enfermedad sistémica por que puede afectar a cualquier
sistema de nuestro cuerpo.

Es muy conveniente está bajo vigilancia médica, para evitar complicaciones

graves. Otra cosa que puedes hacer para ayudarte es evitar todo lo que pueda
ocasionarte sequedad, como las bebidas alcohólicas, las bebidas azucaradas
como los refrescos. Con pequeños cambios estas ayudando a tu cuerpo a Mejorar
su calidad de vida.

Nunca tomes medicamentos sin antes consultarlo con tu doctor, existen

medicamentos que agravan la sequedad, como son los antidepresivos, diuréticos,
antidiarreico por mencionar algunos.

Bibliografía

IV Optometría14
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