Rev Chil Pediatr 2011; 82 (2): 137-141 CASO CLÍNICO

CLINICAL CASE

Hidrocolpos e hidrometrocolpos neoanatal:

a propósito de un caso clínico
CAROLINA GARFIAS VON F.1, ANTONIO BARRERA N.2,
RICARDO ZUBIETA A.3, FRANCISCA UGARTE P.2,4

1. Médico Pediatra, Unidad de Endocrinología, Hospital Dr. Exequiel González Cortés.

2. Endocrinólogo Infantil, Unidad Endocrinología Hospital Dr. Exequiel González Cortés.
3. Urólogo Infantil, Servicio de Cirugía, Hospital Exequiel González Cortés.
4. Departamento de Pediatría, Universidad de Los Andes.

ABSTRACT
Neonatal hydrocolpos and hydrometrocolpos: a clinical case
Hydrocolpos and hydrometrocolpos is a condition characterized by a cystic dilatation od the vagina and/or
uterus with accumulation of fluid as a result of congenital vaginal obstructions. It can be of secretory or urinary
types, the last one when a vagino-vesical communication develops such as a sinus or chloaca. Other causes
are vaginal septum, imperforated hymen. Clinical Case: Ten day old newborn, 46 XX with genital viriliza-
tion (Prader IV) confirmed as due to Congenital Adrenal Hyperplasia, sonogram showed dilated vagina with
fluid content due to neonatal hydrocolpos. Conclusion: It is important to maintain a high index of suspicion
when a female newborn shows urogenital sinus, chloaca, genital virilization or imperforated hymen, as well
as a female newborn with an abdominal mass. Diagnostic test of choice is a sonogram. Evaluation must be
completed by a multidisciplinary team, including urology, endocrinology and pediatric gynecology for optimal
patient management.
(Key words: Hidrocolpos, hidrometrocolpos, hiperplasia suprarrenal congénita).
Rev Chil Pediatr 2011; 82 (2): 137-141

RESUMEN
El Hidrocolpos e Hidrometrocolpos es una condición caracterizada por dilatación quística de la vagina y/o del
útero, con acumulación de líquido como resultado de obstrucciones vaginales congénitas. Puede ser de tipo
secretorio o urinario, este último ocurre cuando existe comunicación vagino-vesical, como en el seno uroge-
nital o anomalía tipo cloaca. Otras causas son septo vaginal, himen imperforado, malformación tipo cloaca y
senourogenital. Caso: Recién nacida de 10 días, 46 XX, con virilización de genitales grado IV de Prader, cuyo
estudio confirmó una Hiperplasia Suprarrenal Congénita y cuya ecografía demostró una vagina dilatada con
contenido liquido correspondiendo a un hidrocolpos neonatal.
(Palabras clave: Hidrocolpos, hidrometrocolpos, hiperplasia suprarrenal congénita).
Rev Chil Pediatr 2011; 82 (2): 137-141

Trabajo recibido el 09 de marzo de 2011, devuelto para corregir el 19 de abril de 2011, segunda versión el 24 de abril de 2011,
aceptado para publicación el 29 de abril de 2011.

Correspondencia a:
Dra. Carolina Garfias
E-mail: [email protected]

Volumen 82 - Número 2 137

GARFIAS C. y cols.

Introducción extremo anterior de rafe perineal, zona labio-

escrotal con fusión completa e hiperpigmenta-
El hidrocolpos e hidrometrocolpos es una da, sin gónadas palpables en su interior. (Figu-
dilatación quística de la vagina o de el útero y ra 1a y 1b).
vagina, respectivamente, con acumulación de Se solicitaron exámenes de laboratorio y de
líquido como resultado de obstrucciones vagi- imágenes como parte del estudio de genitales
nales congénitas1. Se manifiesta durante el pe- ambiguos. Dentro de los exámenes de labora-
riodo neonatal, la adolescencia o en la adultez.1 torio destacaba cariograma 46 XX, 17 hidroxi
Puede ser de tipo secretorio o urinario, este progesterona de 69 ng/ml (VR < 10 ng/ml)2 y
ultimo ocurre cuando existe comunicación actividad de renina plasmática (ARP) 11,5 ng/
vagino-vesical, como en el seno urogenital o ml/hr (VR: 7,3 ± 3,39); hiponatremia leve, hi-
anomalía tipo cloaca2. La etiopatogenia puede perkalemia leve y glicemias normales.
ser variada durante el desarrollo embrionario: Se realizó ecografía pelviana transabdomi-
falla en la canalización de la placa vaginal a nal a los 5 días de vida que mostró moderado
distintos niveles (ej. septo vaginal), interrup- aumento de tamaño de glándulas suprarrenales
ción de la normal canalización del intestino con ecoestructura conservada, glándula supra-
posterior (ej. cloaca y el seno urogenital) y rrenal derecha 4 x 0,9 cm, glándula suprarrenal
como consecuencia de virilización de genita- Izquierda de 3,4 x 0,9 cm (el tamaño normal de
les externos en un recién nacido femenino con las glándulas suprarrenales en el periodo neo-
Hiperplasia suprarrenal congénita (HSRC). natal es de largo 0,9 a 3,6 cm con una media de
1,5cm y ancho 0,2 a 0,5 cm con una media de
Caso Clínico 0,3 cm)3 (figuras 2 y 3). En la pelvis se obser-
vó una estructura líquida ovalada de contornos
Se presenta el caso clínico de un recién parcialmente delimitados en situación vesico-
nacido de 38 semanas producto de un parto rectal de 6,1 cm de eje longitudinal con 2,4 cm
eutócico, que presentó liquido amniótico con de grosor x 3 cm de ancho, en cuyo extremo
meconio, apgar 7-9 y síndrome de distress res- proximal se observa una estructura sólida que
piratorio leve y que peso al nacer 3.480 g y puede corresponder a útero asociado a un hi-
midió 49 cm. Con antecedentes de padres sa- drocolpos. No se visualizan gónadas (figuras
nos, consanguíneos (primos hermanos) y un 4 y 5).
hermano sano. Se diagnosticó Desorden de la Diferencia-
Al examen físico del recién nacido desta- ción Sexual (DSD) XX, Hiperplasia suprarre-
có alteración de genitales con falo de 2 cm de nal congénita perdedora de sal con virilización
longitud y 0,6 cm de ancho, meato urinario en grado IV de Prader e Hidrocolpos neonatal.

Figura 1a y 1b. Falo de 1 x 0,6

cm con meato urinario en parte
anterior del rafe y fusión com-
pleta de rafe labioescrotal.

138 Revista Chilena de Pediatría - Marzo - Abril 2011

 HIDROCOLPOS E HIDROMETROCOLPOS NEOANATAL

Figura 2. Aumento de tamaño de glándulas supra- Figura 3. Aumento de tamaño de glándulas

rrenales con ecoestructura conservada. Gándula suprarrenales con ecoestructura conservada.
suprarrenal derecha 4 x 0,9 cm. Glándula suprarrenal Izquierda de 3,4 x 0,9 cm.

Figura 4 y 5. En la pelvis se observa estructura liquida ovalada, de contornos parcialmente delimitados

en situación vesico-rectal de 6,1 cm de eje longitudinal con 2,4 cm de grosor x 3cm de ancho, en cuyo
extremo proximal se observa una estructura sólida que puede corresponder a útero asociado a un hidro-
colpos. No se visualizan gónadas.

Se inició tratamiento a los 10 días de vida ción de las glándulas suprarrenales y persiste
con Hidrocortisona 2,5 mg cada 12 horas vo de imagen de dilatación vaginal (hidrocolpos)
(20mg/m2/día) y Florinef (Fluohidrocortiso- de 22 cc de volumen, de aspecto homogéneo.
na) 0,05mg cada 24 horas vo. Evolucionó en
buenas condiciones generales, con buen incre-
mento pondoestatural y fue dad de alta a los 20 Discusión
días de vida. Se controló 17 OH progesterona
al mes de vida con resultado de 7,2 ng/ml (vn En el período neonatal el hidrocolpos e hi-
< 7,5 ng/ml). drometrocolpos se pueden manifestar como
Una ecografía pelvica de control a los 23 masa abdominal, masa que protruye por vía
días de vida, demostró significativa disminu- vaginal, sepsis, dificultad respiratoria, infec-

Volumen 82 - Número 2 139

GARFIAS C. y cols.

ción del tracto urinario o ser un hallazgo eco- El hidrocolpos e hidrometrocolpos en el

gráfico, como el caso de nuestra paciente. periodo neoanatal puede dar síntomas por
Esta condición puede permanecer silente compresión y efecto de masa, se han descrito
durante la infancia hasta la adolescencia, don- hidroureteronefrosis, alteraciones defecación
de se presenta como dolor abdominal, dolor por obstrucción rectal, edema de extremida-
lumbar, alteraciones miccionales, amenorrea des inferiores por compresión de la vena cava
y hematocolpos o hematometra (colección de inferior.4 En nuestra paciente no se evidenció
producto de la menstruación en vagina o útero en la ecografía compromiso obstructivo renal.
y vagina). En la mujer adulta se presenta con Durante el examen físico presentó evacuación
dispareunia, dolor lumbar, infertilidad1. rectal normal y no se observó edema de extre-
Los niveles elevados de estrógenos durante midades inferiores.
el periodo neonatal aumentan la secreción de El diagnóstico diferencial debe realizarse
las glándulas de la mucosa cervical, favore- en el periodo neonatal o prenatal con duplica-
ciendo la acumulación de fluido seromucoso, ción vesical, quiste ovárico o quiste meconial.
razón por la cual esta patología se hace sinto- En la literatura se han descrito casos de hidro-
mática favoreciendo el diagnóstico4. Durante colpos de diagnóstico prenatal.4,7 Subramanian
la infancia la no estrogenización de los tejidos et al, describieron el caso de una paciente de 26
hace que esta condición pueda permanecer si- años con 36 semanas de gestación que durante
lente hasta la adolescencia, en donde la menar- la ecografía fetal se observa una masa gran-
quia produce hidrohematocolpos. de abdomino pélvica separada de la vejiga, se
Las causas de hidrocolpos e hidrometrocol- realiza RMN fetal que muestra una estructura
pos son la mayor parte de las veces esporádi- dilatada tubular pélvica posterior a la vejiga y
cas como himen inperforado, septum vaginal con extensión al piso pélvico que correspondía
tranverso, senourogenital y malformación vagina y útero dilatados en un feto femenino.
cloacal1. Después del nacimiento se comprobó una re-
Se han descrito dos condiciones genéticas cién nacida de sexo femenino con senouroge-
de transmisión autosómicas recesivas que pre- nital2. La RMN es el examen de elección para
sentan esta condición, como el sindrome de el estudio de estructuras abdomino pélvicas en
McKusick Kaufman caracterizado por atresia el periodo prenatal7,8.
vaginal con hidrometrocolpos, polidactilia Una caso bastante similar al de nuestra pa-
post axial y cardiopatias congénitas y el sín- ciente fue descrito por Couper et al, que repor-
drome de Bardet-Bield caracterizado por retar- taron el caso de una recién nacida con HSRC,
do mental, retinopatía pigmentaria, hipogona- al examen físico presentaba clitoromegalia con
dismo, obesidad, en niñas puede existir atresia fusión labial completa y un orificio uretral sin
vaginal con hidrometrocolpos5. apertura vaginal. A las 5 semanas de vida con-
Los casos descritos de hidrocolpos o hidro- sulta por masa palpable abdominal, la ecogra-
metrocolpos son escasos en la literatura, con fía abdominal demuestra vagina marcadamen-
publicación de casos aislados y sin existir datos te dilatada, diagnosticándose hidrocolpos9.
de incidencia. Sarmiento y cols describieron el Dentro de las complicaciones descritas en
caso de una recién nacida que presentaba una el período neonatal se encuentran, distress
tumoración renitente que protruía a través del respiratorio, compresión de vías urinarias, en
introito vaginal al llanto, la ecografía demos- adolescentes y mujeres adultas puede produ-
tró una imagen ecolúcida en hipogastrio de 4,3 cirse infección del contenido con piometra o
x 3,1 cm, con liquido en su interior, la vejiga piocolpos.
se visualizaba llena de contornos regulares e En resumen, consideramos importante tener
hidroureteronefrosis izquierda, por efecto de un alto índice de sospecha frente a un recién
masa. Riñón derecho normal. Se diagnóstico nacido de sexo femenino con seno urogenital
hidrocolpos secundario a himen imperforado, o alteración tipo cloaca, virilización de geni-
se realizó himenotomia al cuarto día de vida tales o himen imperforado, así como frente a
con buena evolución6. una recién nacida con una masa abdominal. El

140 Revista Chilena de Pediatría - Marzo - Abril 2011

 HIDROCOLPOS E HIDROMETROCOLPOS NEOANATAL

examen de elección para el diagnóstico es la htdrometrocolpos due to urogenital sinus. Pediatric

ecografía. La evaluación debe realizarse por Radiol 2006; 36: 1086-9.
equipo multidisciplinario con urología, endo- 5.- Punnachalil M, Al Sanna N, Ayyatb F: Hydrometrocol-
crinología y ginecología infantil. El tiempo de pos and acute renal failure: A rare neonatal presentation
la cirugía dependerá de cada caso y del riesgo of Bardet-Biedl syndrome. J Pediatr Urol 2008; 4 (4):
de infección (piometra o piocolpos) que exista. 313-6.
6.- Sarmiento Y, Crespo A, Sánchez I, Méndez YR: Hidro-
colpos neonatal. Rev Cub Pediatr 2009; 81 (4): 93-7.
Referencias 7.- Nussbaum AR, Sanders RC, Gearhart JP: Obstructed
uterovaginal anomalies: demostration with sonography.
1.- Nazir Z, Rizzi R, Qureshi R, Khan ZS, Khan Z: Con- Radiology 1991; 179:79-83.
genital vaginal obstructions:varied presentation and 8.- Hayashi S, Sago H, Kashima K, Kitano K; Kuroda T;
outcome. Pediatr Surg Int 2006; 22: 749-53. Honna T: Prenatal diagnosis of fetal hydrometrocolpos
2.- Soriano L, Velásquez: Hiperplasia Suprarrenal Congé- secondary to a cloacal anomaly by magnetic resonante
nita. Pediatr Integral 2007; 11: 7: 601-10. Imaging. Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 26: 577-579.
3.- Pediatric Radiology Normal Measurements. http://www. 9.- Couper J, Hut son JM, Warne GL: Hydrometrocolpos
ohsu.edu/radiology/teach/kojima/adrenal.htm following prenatal daxamethasone treatment for conge-
4.- Subramanian S, Raju S, Gamanagatti S, Agarwala S, nital adrenal hiperplasia (21-hydroxylase deficiency).
Gupta P, Kumar S: Antenatal MR diagnosis of urinary Eur J Pediatr 1993; 152: 9-11.

Volumen 82 - Número 2 141