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Demencias
A. Bulbena y J. Cervilla
PUNTOS CLAVE
• Las demencias son un grupo heterogéneo de son otros subtipos relativamente frecuentes (por ese
enfermedades en las que habitualmente se puede orden).
objetivar una neuropatología cerebral de base, • El principal diagnóstico diferencial, que también puede
caracterizadas por un deterioro cognitivo en más de dos hacerse con otros trastornos psiquiátricos, se hace con
áreas que conlleva una importante disminución de la el delirium, que es agudo y cursa con alteración de la
capacidad funcional del paciente. Todo ello ocurre, en conciencia, al contrario que la demencia.
general, en plena capacidad de consciencia. • El tratamiento no es curativo y se tiende a usar
• Son más frecuentes en personas mayores (y aún más en medidas sintomáticas. Se ha mostrado que los agentes
mujeres). Conforme aumenta la edad de la población anticolinesterásicos pueden enlentecer el declive
en estudio, se incrementa la prevalencia de demencia. cognitivo en pacientes con enfermedad de Alzheimer
Esto hace que, ante una sociedad en progresivo si se usan en fases iniciales. Estos agentes no están
envejecimiento, el número absoluto de personas con indicados en otros tipos de demencia.
demencia vaya en aumento. • Es frecuente que los pacientes con demencia tengan
• La enfermedad de Alzheimer es, de largo, el tipo más depresión, síntomas psicóticos, ansiedad o agitación.
frecuente de demencia. Las demencias vasculares, las En muchos casos se requiere tratamiento con
demencias por cuerpos de Lewy y las frontotemporales antidepresivos ISRS o con antipsicóticos atípicos.
INTRODUCCIÓN_______________________ 60 años (World Health Report, 2004). La invalidez gene

rada por estos trastornos no se limita sólo al enfermo
Se estima que existen al menos 30 millones de personas sino que tiene importantes consecuencias para sus fami
en el mundo con demencia, 4,6 millones de casos nuevos liares y cuidadores que han de soportar parte de la «car
al año (un caso nuevo cada 7 segundos) y que hacia el ga» asistencial con efectos negativos, a veces, en la salud
año 2050 la cifra absoluta será de al menos 100 millones mental y física de estas personas.
de personas (Ferri y cois., 2005). En consecuencia, se es
pera un aumento importante en el número absoluto de
individuos con demencia, lo cual puede convertirlo en un
problema de primer orden en relación con la asistencia
HISTOR V CONCEPTUAL
sanitaria por sus posibles implicaciones económicas y de
DE LA DEMENCIA_____________________
disponibilidad de recursos. A esta situación contribuyen Como todos los conceptos básicos de la psicopatología
fundamentalmente dos factores: a) tanto la prevalencia ha atravesado por etapas de transformación, especial
como la incidencia de los trastornos demenciales aumen mente en el siglo xix. El término demencia deriva del la
tan espectacularmente a partir de los 65 años de edad. tín de (privativo) y mens (inteligencia). El término de
Jorm y cois. (1987) describieron que a partir de esa edad mencia se encuentra ya en los primeros años de nuestra
la prevalencia de las demencias aumenta exponencial era, tanto en el marco médico como en el lenguaje popu
mente duplicándose aproximadamente cada 5 años, y b) lar, e indica a veces cualquier forma de locura o bien la
la población anciana está desarrollando una expansión senilidad, como en las poesías satíricas de Juvenal Curio
sin precedentes y la OMS admite que se está produciendo samente, ambas acepciones siguen relativamente vigentes
en todo el planeta una revolución demográfica. La OMS en el lenguaje popular de nuestros días.
estima que, en la actualidad, las demencias ocupan la No obstante, el concepto de demencia no se asoció nece
cuarta causa de morbilidad y discapacidad (medidas en sariamente con el de senilidad hasta bien entrado el siglo
DALYs: disability adjusted living years) entre mayores de xx. De hecho, por esta razón, Morel, hacia 1860, y Kraepe-
296 © 2011. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos
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lin, 40 años más tarde, no tuvieron ningún problema en precisos para mantener la estabilidad del concepto. Con
denominar como «demencia precoz» un trastorno mental relación al deterioro intelectual, si bien no hay duda de
de presentación inicial en edad joven (Berrios y Hausner, su existencia, hoy se considera un paradigma casi agota
1988). A principios de siglo, la demencia tenía dos significa do en cuanto a que pueda dar mayor especificidad y, por
dos: una categoría legal, para referirse a cualquier forma de tanto, los esfuerzos se encaminan hacia la investigación
trastorno mental que incapacitara al individuo, y una cate en el paradigma no cognoscitivo (sintomatologia motora,
goría médica, como síndrome general que afectase a las facul sensorial, sueño, etc.) (Berrios, 1988).
tades de entendimiento, recuerdo y comparación (Esquirol). En relación con los aspectos evolutivos, la cronicidad e
Esta categoría médica, basada principalmente en criterios irreversibilidad de las demencias han sido seriamente cues
de gravedad, incorporó poco después con Georget el crite tionadas al describirse cuadros clínicamente demenciales
rio de irreversibilidad de modo relativamente unánime. A lo reversibles, de origen tanto neurològico como psiquiátrico,
largo del siglo xix, las dos líneas conceptuales predominan y ello ha ayudado a restaurar las expectativas terapéuticas.
tes fueron la psicológica o sindrómica, referida al deterioro El DSM-III primero y después el DSM-IV han abandona
intelectual, y la médica o anatomoclmica, referida a la irre do la connotación de irreversibilidad de sus criterios para
versibilidad producida por lesiones anatomopatológicas. el diagnóstico de demencia. No obstante, hay que señalar
Al irse perfilando descripciones clínicas más precisas, que muchos cuadros demenciales mantienen su condición
esta amplia concepción de la demencia se fue reduciendo de crónicos e irreversibles, a pesar de, como veremos, la
paulatinamente. Por otro lado, la introducción de con aparición de expectativas terapéuticas prometedoras.
ceptos como estupor y, más tarde, el de confusión des En cuanto a las dimensiones anatomopatológicas de
crito por Chaslin, resolvió el problema de las demencias las demencias cabe señalar que en sus aspectos macros
agudas y reversibles. De todos modos, todavía Tuke en el cópicos (p. ej., atrofia cerebral detectada en la TC o en la
último tercio de siglo y en su diccionario Psychological RM) existen correlaciones con el trastorno clínico, aun
Medicine incluía 22 tipos de demencia, en los que apare que distan mucho de ser exactas, ya que se han descrito
cen desde todo tipo de trastornos orgánicos y cerebrales casos de pacientes con signos de atrofia que no presentan
hasta lo que hoy se conoce como esquizofrenia o, al me la sintomatologia demencial. En sus aspectos microscópi
nos, el subgrupo denominado esquizofrenia por neurode- cos, desde los trabajos de Blessed, Thomlison y Roth, se
sarrollo anormal (ENA) (Murray y Cervilla, 1996). pudo establecer un buen paralelismo entre el cuadro clí
En nuestro país, Giner y Partagás (1876) ilustraba tam nico y los hallazgos anatomopatológicos en la demencia
bién esta concepción: «Apenas hay enfermedad mental cuyo tipo Alzheimer. En este trastorno, la investigación está
último término no pueda ser la demencia». No obstante, siendo bastante fructífera y las aportaciones desde el
desde Roth (1955) se acepta que hay trastornos psiquiátri campo de las neurociencias, desde la neuroquímica a la
cos de la vejez que no abocan a un cuadro demencial. genética, apoyan la idea de una categoría nosológica re
A finales del siglo pasado, la primitiva agrupación sin lativamente bien distinguida del resto de demencias.
drómica y anatomoclínica iba quedando más purificada En resumen, por tanto, la relativa inestabilidad de los
ELSEVTER. Es una publicación MASSON. Fotocopiar sin autorización es un delito.
al desprenderse, por una parte, de las demencias vesáni tres pilares básicos del concepto de demencia ha produci
cas, referidas al trastorno intelectual producido por psi do tradicionalmente cierta debilidad del término. Sten-
cosis como la esquizofrenia y que finalmente perderían el gel (1964) pronosticaba su desaparición, debido a sus ca
término demencia, y, por otra, al descartarse las «demen racterísticas de ambigüedad, amplitud e inespecificidad.
cias» agudas en favor de los jtérminos estupor, confusión McDonald (1969) observó que la definición de demencia
y delirium, casos en que también desaparecía el nombre se establecía a veces con criterios sociales (p. ej., deterioro
de demencia. Digamos, no obstante, que respecto a las de las actividades diarias), otras según criterios intelec
demencias vesánicas la abolición definitiva del término de tuales globales (p. ej., deterioro mental) o subfunciones
mencia sufrió una demora, debido a que Kraepelin lo intelectuales (p. ej., disminución de la capacidad intelec
utilizó descriptivamente para denominar los cuadros que tiva y de la memoria) y también según criterios de su
desde Bleuler conocemos como esquizofrenia. En todo puesta etiología (deterioro mental de la vejez). Berrios
caso, hacia finales del siglo xix el estado de alteración (1995) comenta que la creación de enfermedades puede a
psicológica al que se llamaba demencia empieza a perfi veces ser considerada como un fenómeno social y pone
larse en un concepto más concreto, consistente en un como ejemplo de esto el hecho de que hasta hace poco los
trastorno primario de la función cognitiva y que se defi llamados síntomas comportamentales o psiquiátricos de
nía de un modo casi exclusivo como un cuadro de declive las demencias habían sido ignorados.
de la memoria (Jaspers, 1910; Berrios, 1990). Los intentos de introducir alternativas terminológicas
En la primera parte del presente siglo queda, pues, es y conceptuales han sido numerosos. El DSM-I de 1952
tablecida ya la demencia como un estado de deterioro incluía las demencias en su apartado de síndromes cere
intelectual crónico debido a lesiones anatomopatológicas brales crónicos, término que por su implícita condición
cerebrales. Estos tres elementos, es decir, el clínico-des de irreversibilidad fue reemplazado por el de síndromes
criptivo, el evolutivo y el anatomopatológico, que han orgánicos cerebrales en el DSM-II de 1968. La clasifica
© sustentado el concepto de demencia, son demasiado im ción de la OMS de la CIE-9 de 1977 incluye las demencias
298 C A P ÍT U LO 22 Demencias
bajo el encabezamiento de los trastornos orgánicos psicó- torno cognoscitivo para diagnosticar la demencia. Estas
ticos seniles o preseniles, y los distingue de los trastornos últimas contribuciones a los criterios diagnósticos de de
orgánicos no psicóticos. El DSM-III de 1980 evita la du mencia han ido perfilando un trastorno cada vez mejor
dosa distinción psicótico/no psicòtico y, como hemos se definido, pero aún no del todo establecido. En la actuali
ñalado, elimina el criterio de irreversibilidad. La CIE-10 dad, no obstante, los criterios diagnósticos más aceptados
de 1992 ya aproxima más sus criterios diagnósticos a las mundialmente, sobre todo en el campo académico, pero
tendencias actuales, evitando también la dicotomía psicó también en la clínica, son los del NINCDS-ADRA para
tico/no psicòtico e incluye las demencias dentro del grupo enfermedad de Alzheimer (tabla 22-1) y los de NINDS-
de trastornos orgánicos. El DSM-IV data de 1994 y sitúa AIREN (tabla 22-2) para demencia vascular.
las demencias en el grupo de trastornos cognoscitivos y Finalmente, frente a las tendencias actuales (CIE-10
exige la presencia de déficit funcional derivado del tras DSM-IV-TR, NINCDS-ADRA, etc.) que postulan unos
T A B L A 22-1 ¡ C riterio s NINCDS/ADRA para d iagnó stico de la enferm edad de A lzheim er

/. Los criterios para el diagnóstico de enfermedad de Alzheimer probable incluyen:
1. Demencia establecida por un examen clínico, documentada por el Mini-examen cognoscitivo, la Escala de demencia de Blessed o algunas
pruebas similares, y confirmada a través de baterías neuropsicológicas
2. Déficit en dos o más áreas cognitivas
3. Deterioro progresivo de la memoria y de otras funciones cognitivas
4. Ausencia de trastornos de la conciencia
5. Inicio entre los 40 y los 90 años, más a menudo después de los 65 años
6. Ausencia de trastornos sistémicos u otras enfermedades del cerebro que pudieran explicar los déficit progresivos de la memoria y la cognición
El diagnóstico de enfermedad de Alzheimer probable se sustenta por:

1. Deterioro progresivo de funciones cognitivas específicas, tales como lenguaje (afasia), habilidades motoras (apraxia) y percepción (agnosia)
2. Dificultades para desarrollar las actividades de la vida diaria y patrones del comportamiento alterados
3. Antecedentes familiares de trastornos similares, en particular si están confirmados neuropatológicamente
4. Resultados de laboratorio: a) punción lumbar normal con técnicas típicas; b) electroencefalograma normal o con cambios inespecíficos,
como un incremento de las ondas lentas, y c) evidencia de atrofia cerebral en la TC y su progresión documentada por estudios seriados
III. Tras la exclusión de otras causas de demencia, algunas características clínicas coherentes con el diagnóstico de enfermedad de Alzheimer
probable incluyen:
1. Curso progresivo de la enfermedad
2. Síntomas asociados de depresión, insomnio, incontinencia, delirios, ilusiones, alucinaciones, catastrofismo verbal, descontrol emocional,
agitación psicomotora, trastornos sexuales y pérdida de peso
3. Otras alteraciones neurológicas en algunos pacientes, especialmente las de mayor gravedad, incluyen signos motores tales como hipertonía,
miodonías y trastornos de la marcha
4. Convulsiones en estados avanzados de la enfermedad
5. TC normal para la edad
IV. Características para que el diagnóstico de enfermedad de Alzheimer probable sea incierto o improbable:
1. Inicio brusco apoplético
2. Hallazgos neurológicos focales, tales como hemiparesia, alteraciones en la sensibilidad, déficit en el campo visual e incoordinación
3. Convulsiones o trastornos de la marcha al inicio o en los primeros estadios de la enfermedad
Diagnóstico clínico de enfermedad de Alzheimer posible:

1. Demencia en ausencia de otros trastornos neurológicos, psiquiátricos o sistémicos que puedan ser causa de demencia, con variaciones
en el inicio, presentación o curso clínico
2. Presencia de una enfermedad sistèmica o cerebral que puede provocar demencia, aunque no se considere como causa de la misma
3. En estudios de investigación cuando se identifique un déficit cognoscitivo progresivo y grave en ausencia de otra causa identificable
VI. Los criterios para el diagnóstico de enfermedad de Alzheimer definitiva son:

1. Cumplir los criterios de enfermedad de Alzheimer probable
2. Evidencias histopatológicas obtenidas por necropsia o biopsia
Vil. Se puede realizar una clasificación de la enfermedad de Alzheimer para propósitos de investigación por características específicas que
determinan subtipos tales como:
1. Antecedentes familiares
2. Inicio antes de los 65 años
3. Trisomía 21
4. Coexistencia de otras alteraciones relevantes como la enfermedad de Parkinson
McKiliann y cois., 1984.

/. Criterios genéricos de demencia vascular:

1. Demencia definida por deterioro de la memoria y de otras dos o más áreas cognitivas, con una intensidad suficiente para interferir en
las actividades de la vida diaria. Dicha interferencia no debe estar producida sólo por los efectos físicos del ictus. Se excluyen casos
con alteración del nivel de la conciencia, delirios, psicosis, afasia intensa y alteraciones sensoriales o motoras graves que impidan
la exploración neuropsicológica. También se excluyen los casos con alteraciones sistémicas o cerebrales no vasculares que puedan
producir deterioro cognitivo
2. Enfermedad cerebrovascular definida por la presencia de déficit focales compatibles con ictus, haya o no haya antecedente conocido del
mismo, junto con infartos cerebrales múltiples en territorios de las grandes arterias cerebrales o infartos únicos de áreas estratégicas,
visibles en la TC o en la RM
3. Relación temporal entre las lesiones cerebrovasculares y el deterioro cognitivo. Esta relación se acepta cuando el inicio de la demencia
ocurre en los 3 meses siguientes al ictus y cuando el deterioro cognitivo aparece de manera brusca y evoluciona de forma escalonada
o fluctuante
II. Criterios de demencia vascular posible: presencia de demencia y signos neurológicos focales, en ausencia de exploraciones de neuroimagen
o de una clara relación temporal entre demencia e ictus, o en casos con evidencia de enfermedad cerebrovascular e inicio insidioso del déficit
cognitivo
III. Criterios de demencia vascular probable: la demencia vascular es probable en presencia de síntomas y signos de estirpe subcortical,
como alteraciones precoces de la marcha y del equilibrio, caídas inopinadas, micción imperiosa, parálisis seudobulbar, alteraciones de la
personalidad y del humor, e incontinencia emocional
IV. Criterios de demencia vascular definida: cumplimiento de criterios clínicos de demencia vascular probable con demostración histológica de
enfermedad cerebrovascular, ausencia de ovillos neurofibrilares y placas neurotídicas en número superior al aceptado como normal para
la enfermedad del paciente y ausencia de otros trastornos clínico-patológicos capaces de producir demencia
Roman y cois., 1993.
bordes claros de lo que constituye la demencia, existe

también una línea, aún no del todo abandonada, que
aboga por la existencia de un continuum entre las alte Las clasificaciones de la demencia son múltiples y muy
raciones cognoscitivas asociadas al envejecimiento variadas atendiendo a diversos criterios y a la propia
«normal» pasando por el deterioro leve y acabando en heterogeneidad de la enfermedad. En este capítulo hemos
el otro extremo por los casos de demencia (Brayne y seleccionado tres clasificaciones en función de su uso
Calloway, 1988). No obstante, existen aún áreas diag clínico y de su actualidad científica.
nósticas que no han sido acomodadas adecuadamente
EESEVTER. Es una publicación MASSON. Fotocopiar sin autorización es un delito.
dentro de las clasificaciones mencionadas. Entre ellas

se encuentran: a) la seudodemencia (un síndrome con
Clasificación etiológica
síntomas similares a los de la demencia pero debido a Los dos sistemas nosológicos usados con más frecuencia
un trastorno psiquiátrico funcional primario), que ha en la actualidad por parte de clínicos e investigadores psi
sido estudiado en detalle en otras publicaciones (Bul- quiátricos son el DSM-IV-TR y la CIE-10. Ambos sistemas
bena y Berrios, 1989), y v) el concepto de deterioro clasifican las demencias según la causa o enfermedad que
cognitivo leve, una referencia sintomatológica caracte conduce a la aparición de la demencia, que presentará di
rizada por un grado no disfuncional de pérdida de capaci ferente sintomatología dependiendo del grupo causal.
dades cognoscitivas y cuya detección precoz puede ser de El Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disor-
terminante para intervenciones terapéuticas que mejoren la ders (DSM-IV-TR) data de 2000 e incluye las demencias
evolución del cuadro de demencia (Cervilla y cois., 2004). dentro de su capítulo dedicado a delirium, demencia y
Existen múltiples definiciones de demencia; una de otros trastornos amnésicos y cognoscitivos. Las demen
las más descriptivas dentro de su brevedad es la de Lis- cias son consideradas por el DSM-IV-TR (2000) como
hman (1987), quien la define como «un síndrome de un grupo de trastornos que se presentan con déficit múl
deterioro global y adquirido de la inteligencia, la me tiples de tipo cognoscitivo (incluyendo deterioro de la
moria y la personalidad, que ocurre en ausencia de una memoria) y comportan un declive significativo en com
alteración de la conciencia». Como hemos comentado, paración con los niveles de funcionamiento previos del
los sistemas nosológicos más aceptados en la actuali individuo, de tal modo que lo conducen a una disminu
dad incluyen entre sus criterios diagnósticos el de evi ción en su capacidad funcional a nivel social u ocupacio-
dencia de limitaciones funcionales y exclusión de tras nal. La tabla 22-3 muestra un resumen de los criterios
tornos psiquiátricos o neurológicos primarios. Por tanto, diagnósticos para demencia en el DSM-IV.
el diagnóstico de demencia se alcanza por un proceso tan La clasificación del DSM-IV-TR divide las demencias en
to de exclusión como de inclusión (Cervilla y cois., 1997). los siguientes grupos: a) demencia tipo Alzheimer (de inicio
T A B LA 22-3 TA B LA 22-4
Causadas por procesos degenerativos

DSM-IV-TR CIE-10 Demencia tipo Alzheimer
Demencia por cuerpos de Lewy
Desarrollo de déficit Declive de la memoria (que
Demencia en la enfermedad de Parkinson
cognoscitivos múltiples suele ser más evidente en
Complejo de Guam: demencia, esclerosis lateral amiotrófica
que incluyan deterioro de el aprendizaje de material
y parkinsonismo
la memoria y al menos uno nuevo)
Enfermedad de Steele-Richardson-Olszewski (parálisis supranuclear
de los siguientes: afasia, Declive de otras funciones
progresiva)
apraxia, agnosia y trastorno cognoscitivas que
Enfermedad de la neurona motora
de la ejecución de funciones intervienen en el
Demencia tipo frontal no Alzheimer
Dichos déficit cognoscitivos procesamiento de
Enfermedad de Pick
ocasionan pérdida de la información
Enfermedad de Huntington
capacidad funcional en Estado de alerta (ausencia
Esclerosis múltiple
comparación con sus niveles de obnubilación de la
Enfermedad de Hallervorden-Spatz
previos conciencia)
Enfermedad de Kuf
El curso se caracteriza por un Declive de la capacidad
Enfermedad de Wilson
inicio gradual y/o un declive de control emocional y
Leucodistrofia metacromàtica
cognoscitivo continuado motivación, y cambio del
Calcificación idiopàtica de los núcleos básales (enfermedad de Fahr)
Los déficit cognoscitivos no se comportamiento social
Causadas por enfermedad vascular
deben a otras enfermedades (apatía, irritabilidad, etc.)
Demencia multiinfarto
del SNC o sistémicas ni a Presencia de estos síntomas
Estado lacunar
la ingesta de sustancias durante al menos 6 meses
Enfermedad de Binswanger
inductoras
Angiopatía general amiloide
Los síntomas no ocurren
Poliarteritis nudosa
exclusivamente durante el
Arteritis de la temporal
curso de un delirium
La alteración no es debida a Causadas por agresión neurològica
otro trastorno del eje 1 (p. ej.. Demencia pugilistica
depresión, esquizofrenia) Demencia por traumatismo craneal abierto o cerrado
Demencia por anoxia cerebral
Causadas por infecciones
temprano o de inicio tardío); b) demencia vascular; c) de Complejo de demencia del sida
mencia debida a otras enfermedades médicas; d) demencia Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
persistente inducida por sustancias; e) demencia debida a Neurosífilis
etiologías múltiples, y f) demencia no especificada. Causadas por tóxicos
Por su parte, la Clasificación Internacional de Enfer Demencia relacionada con el consumo de alcohol
Intoxicación por metales pesados (plomo, mercurio, etc.) o solventes
medades, en su décima edición, CIE-10 (1992), incluye
orgánicos
las demencias en su capítulo de trastornos orgánicos. Los
criterios diagnósticos usados por esta clasificación están Causadas por masas cerebrales
Hematoma subdural crónico
resumidos en la tabla 22-3 y, como se ve, no son muy
Tumor intracraneal
distintos de los empleados por el DSM-IV-TR. La CIE-10
clasifica las demencias en: a) demencia en la enfermedad Causadas por alteraciones metabólicas
Hipotiroidismo
de Alzheimer (de inicio precoz; de inicio tardío; mixta o
Deficiencia de vitamina B12
atípica); b) demencia vascular; c) demencia en enferme Deficiencia de ácido fólico
dades clasificadas en otros capítulos (Pick, Creutzfeldt- Otras causas
Jakob, Huntington, Parkinson, VIH, etc.), y d) demencia Hidrocefalia normotensiva
sin especificar. Esta clasificación muestra una alta con Epilepsia
cordancia con la del DSM-IV-TR. Enfermedad de Whipple
En general, una clasificación de las demencias según Lupus eritematoso sistèmico
su etiología debe incluir al menos los siguientes aparta
dos: a) causadas por procesos degenerativos; b) causadas
por enfermedad vascular; c) causadas por agresiones
neurológicas; d) causadas por infecciones; e) causadas
Clasificación anatomoclínica
por tóxicos; f) causadas por masas intracraneales; g) cau En la práctica clínica es útil distinguir los cuadros demen-
sadas por alteraciones metabólicas o endocrinas, y h) ciales en función de su patología basal estructural que puede
otras causas. La tabla 22-4 muestra las principales causas ser inducida por su presentación clínica. Desde que en 1970
de demencia siguiendo este esquema. el equipo de Ajuriaguerra introdujese la idea de que algunos
C A P ÍT U LO 2 2 Demencias 301
procesos degenerativos subcorticales inducían un cuadro T A B L A 22-5

clínico distinguible de otros tipos de demencia, ha existido
un profuso debate acerca de si la más tarde llamada «de
mencia subcortical» constituía un síndrome clínico de la Síndrome frontal
demencia con presentación de síntomas «corticales». A pe Alteración de la personalidad y del comportamiento social
sar de que el debate continúa, la distinción cortical/subcor- Trastorno de la capacidad de abstracción
tical, por lo demás bastante útil para el clínico, parece ahora Disminución de la concentración y la atención
Deterioro de la flexibilidad mental
contar con una base suficiente de evidencia científica. De
Deficiencias en la capacidad de resolver problemas
acuerdo con esta línea, incluimos aquí otra forma de clasifi
Trastorno de la capacidad de planificación de tareas
car las demencias según su presentación anatomoclínica. Alteración de la iniciación de tareas
Las demencias corticales pueden presentarse como cual Alteración de la capacidad de establecer el orden temporal
quiera de los síndromes lobulares corticales (frontal, parie Perseveración
tal, temporal) o, más frecuentemente, como una combina Abulia
ción de éstos (p. e j frontoparietal, frontotemporal). La Afasia y/o agrafía motora (en lesiones frontales posteriores)
tabla 22-5 muestra las características clínicas fundamenta Reflejo de prensión positivo
les de los distintos síndromes lobulares cerebrales. Estos sín Incontinencia de esfínteres
dromes degenerativos focales y otros han sido revisados ri- Síndrome parietal
gurosamenteenuntrabajopublicadoen 1996 (Serra-Mestres, Lesiones en cualquiera de los dos lóbulos parietales
1996). Las alteraciones de la personalidad típicas del sín Dificultades visuoespaciales: agnosia visuoespacial
drome frontal incluyen: desinhibición verbal y del compor Apraxia construccional
tamiento, exceso de familiaridad con otros, jocosidad pueril Desorientación topográfica
Extinción sensorial
(moría), apatía e indiferencia, y falta de motivación.
Inatención visual
Como veremos más adelante, la presentación temporo
Asterognosis y agrafoestesia (en lesiones anteriores)
parietal es una de las más frecuentes en la enfermedad de Cuadrantanopsia inferior contralateral (en lesiones posteriores)
Alzheimer (que también puede mostrar signos frontales), Lesiones parietales en el hemisferio dominante
mientras que la enfermedad de Pick es una de las causas Disfasia (motora en lesiones anteriores y sensorial, junto con
de síndrome frontotemporal. En general, los síndromes alexia y agrafía, en lesiones posteriores)
temporoparietales cursan con trastorno de la memoria, Apraxia motora
inicialmente anterógrada y de hechos recientes, acompa Síndrome de Gerstman: agnosia digital, discalculia,
ñado de desorientación mental (primero temporal, luego desorientación derecha-izquierda y agrafía
espacial y personal), disminución del rendimiento intelec Agnosia visual y/o táctil
tual, afasia, apraxia y agnosia. Por su parte, los síndromes Afasia de conducción
Lesiones parietales en el hemisferio no dominante
frontotemporales se caracterizan por un inicio insidioso
Anosognosia
de los síntomas, que incluyen: negligencia personal, tras
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Prosopagnosia
tornos de la personalidad, hiperoralidad, estereotipias
Apraxia del vestir
comportamentales y verbales, y falta de iniciativa y moti Trastorno de la imagen corporal (negligencia contralateral)
vación. Entre otros ejemplos de demencia con presenta
ción predominantemente cortical, aparte de la enfermedad Síndrome temporal
Lesiones bilaterales
de Alzheimer y la de Pick, se encuentran algunas demen
Síndrome amnésico
cias vasculares, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y al
Trastornos de la personalidad (Inestabilidad y agresividad)
gunas demencias posmeningoencefalíticas. Despersonalización
La demencia subcortical tiene como síntoma más carac Disfunción sexual
terístico la lentitud intelectual (bradifrenia) que abarca toda Actividad epiléptica
la actividad mental del paciente. Además, este grupo de Cuadrantanopsia superior homónima contralateral
demencias comparten frecuentemente los síntomas de re Lesiones temporales en el hemisferio dominante
traso psicomotor típicos de la depresión. Se producen a su Disfasia sensorial
vez disminución del lenguaje espontáneo y alteraciones en Alexia y agrafía (lesiones posteriores)
el paso de una tarea a otra (disdiadocinesia). La tabla 22-6 Lesiones temporales en el hemisferio no dominante
Dificultades visuoespaciales
muestra las características típicas de este síndrome con
Prosopagnosia y hemisomatognosia
trastándolas con las de la presentación cortical. La demen
cia que acompaña frecuentemente a la enfermedad de Par
kinson es el prototipo de la llamada demencia subcortical y de Binswanger), la demencia pugilística (o síndrome
(Cummings y Benson, 1984). Entre las causas más frecuen punch-drunk), el complejo demencia-sida y la enfermedad
tes de demencia con presentación subcortical están la enfer de Wilson (Asher y Cummings, 1994).
medad de Parkinson que cursa con demencia, la parálisis Aunque en general, como hemos visto, la división corti-
supranuclear progresiva, la enfermedad de Huntington, al cal-subcortical está justificada sobre la base de su presenta
gunas demencias vasculares (p. ej., de multiinfarto, lacunar ción clínica, existen muchos casos de demencias que
t a b l a 22-6 |>Clínica com parada
Función Demencia cortical Demencia subcortical

Lenguaje Afasia Preservado en general
Memoria
Evocación Alterada Alterada
Reconocimiento Poco efectivo Efectivo
Procesamiento Poco efectivo Efectivo
De procedimientos Intacta Alterada
Visuopercepción Alteración grave Alteración leve
Cálculo Acalculia Relativamente preservado
Función frontal de ejecución Deteriorada en función del grado de Deteriorada más que el resto de funciones
deterioro del resto de funciones intelectivas
intelectivas
Velocidad de procesamiento de información Normal Disminuida

Depresión frecuente, apatía
Personalidad y humor Falta de introspección y depresión poco Introspección preservada

frecuente
Funciones motoras
Articulación del lenguaje Normal hasta fases avanzadas Disartria inicial
Velocidad motora Normal hasta fases avanzadas Lentitud
Postura Normal hasta fases avanzadas Rigidez
Marcha Normal hasta fases avanzadas Anormal
Adaptada de Cummings y Benson, 1984.
presentan sintomatología típica de ambas variedades clí general de demencia (Lobo y cois., 1995b, Fratiglioni y
nicas, por ejemplo, algunas demencias vasculares. cois., 2000b). Asimismo, se puede afirmar como norma
general que mientras que en países occidentales el subtipo
Prevalencia más frecuente es la demencia tipo Aizheimer, en países
orientales (p. ej., Japón, China, antigua URSS) es la demen
La prevalencia es una medida de frecuencia de enfermedad cia tipo vascular la más frecuente (Ferri y cois., 2005).
que expresa el cociente entre el número existente, en un
momento dado, de casos de la enfermedad dividido por la
población total en estudio. Como se ha indicado antes, Jorm
Incidencia
y cois. (1987) propusieron que, cuando se consideran po La tasa de incidencia de una enfermedad se puede definir
blaciones mayores de 65 años, el valor de la prevalencia se como el número de casos nuevos de la enfermedad que
duplica en cada incremento de edad de 5 años en la pobla surgen durante un período establecido de tiempo dividi
ción valorada (Ley de Jorm). Así, los datos consensuados do por la población total en estudio que está en riesgo de
para la prevalencia de demencia según la OMS para nuestra convertirse en caso. El estudio EURODEM, en el que se
región de Europa Occidental van desde una prevalencia del observó que la incidencia de la enfermedad de Aizheimer
0,9% a los 60-64 años hasta un 24,8% en mayores de 85 también era la tasa más alta, ya que entre el 60 y el 70%
años. En general, dichas cifras son más bajas que las estima de todos los casos nuevos de demencia del estudio eran
das para América, similares a lo esperable para Asia y el de tipo. Tanto la demencia en general como la de tipo
norte de Africa y más altas que lo estimado para India, In Aizheimer en particular aumentaban en incidencia con
donesia y África subsahariana (Ferri y cois., 2005). la edad hasta una edad en torno a los 85 años en el caso
En nuestro país, el grupo de Zaragoza encontró que un de los varones, mientras la incidencia sigue aumentando
5,5% de los estudiados tenían algún tipo de demencia, en mujeres más allá de los 85 años. También se encon
siendo las más frecuentes las de tipo degenerativo primario traron diferencias regionales intraeuropeas en la inciden
(un 4,3% de la muestra obtuvo un diagnóstico de demen cia de demencia ya que ésta era mayor en los países del
cia tipo Aizheimer y un 0,6% presentaba demencia vascu noroeste comparados con los del sur (Fratiglioni y cois.,
lar multiinfarto) (Lobo y cois., 1995a). La demencia es más 2000a). En general, las cifras de incidencia, medidas en
frecuente en mujeres y en personas de edad avanzada, aun número de casos nuevos por 1.000 personas-año, oscilan
que dichas diferencias parecen depender en gran parte de la entre 0,2 a los 60-64 años hasta 4, en el caso de hom
contribución de la enfermedad de Aizheimer al cómputo bres, y 8,2, en el caso de mujeres, en edades de más de
CAPITULO 22 Demencias 303
85 años. En España, López-Pousa y cois. (2004) encon nes expuestas en apartados anteriores. A menudo, los
traron tasas de incidencia por 1.000 personas-año de pacientes afectados de demencia son incapaces de sumi
riesgo de 23,2 (IC del 95% = 19,1-27,3) para demencia, nistrar adecuadamente esta información, lo cual, ade
de 10,8 (IC del 95% = 7,8-13,7) para enfermedad de más de proporcionar la primera prueba de deterioro
Alzheimer y de 9,5 (IC del 95% = 6,7-12,1) para demen intelectual, hace que debamos contar con otros infor
cia vascular; las mujeres tenían un riesgo relativo de 1,8 mantes para obtener una anamnesis colateral. Igual
(IC del 95% = 1,0-3,4) de desarrollar Alzheimer si se mente útil puede resultar la valoración del paciente en
comparaban con los varones. su domicilio, lo que nos dará tanto una idea precisa de
su capacidad funcional en actividades de la vida cotidia
na como una corroboración indirecta de la información
Factores de riesgo obtenida directamente del paciente y/o informante. Ha
Una de las principales ventajas de realizar estudios de de tenerse en cuenta que algunos informantes a veces
cohorte es la valoración prospectiva y fiable del efecto minimizan las dificultades del paciente, quien, por otro
que diversos factores tienen en la aparición de la enfer lado, puede estar funcionando relativamente bien en su
medad en estudio. Debido a la relativa escasez de dichos medio doméstico, pero no fuera de él.
estudios en el momento actual, la mayor parte de los El motivo de consulta es frecuentemente una fuente
trabajos de factores de riesgo de las demencias se basa en esencia] de información en la exploración psiquiátrica en
estudios de prevalencia o de casos y controles con las general, pero puede ser crucial cuando se trata de enfer
consiguientes limitaciones de inferencia de causalidad mos con patología orgánica. Así, la secuencia temporal
que conllevan dichos estudios (sesgos de selección, de de los hechos que abocan a la enfermedad y su inicio
supervivencia, de recuerdo, etc.). No obstante, los estu puede ser de gran valía diagnóstica. A veces, cuadros de
dios de casos y controles han abierto numerosas líneas de presentación aparentemente orgánica son fruto de enfer
investigación al sugerir el papel potencial de diversos medades funcionales, como en el caso de la seudode-
factores de riesgo cuya influencia causal habrá de ser mencia depresiva. Como ha señalado Lishman (1987), es
valorada con más rigor por estudios prospectivos de co conveniente emplear todo el tiempo necesario en la reco
horte. Como se ha comentados anteriormente, el sexo gida de una anamnesis detallada, ya que muy frecuente
femenino y la edad avanzada se consideran «factores de mente la enfermedad orgánica muestra su condición
riesgo» de demencia, si bien se ha sugerido que esta rela como tal en aquélla. El tipo de problemas que presenta el
ción de «a mayor edad mayor riesgo de demencia» puede paciente suelen incluir alteraciones del comportamiento
deberse a que a mayor edad: a) mayor tiempo para que o de la personalidad, del humor, de la memoria o de otras
se expresen diferentes genes; b) menor capacidad de man funciones cognitivas.
tenimiento celular neuronal, y c) mayor tiempo de posi El tipo de inicio de la enfermedad es esencial para el
ble exposición a factores ambientales de riesgo o más diagnóstico. Así, en los casos de mido insidioso, es posi
tiempo para que dichos factores se acumulen (Cervilla y ble que incluso los informantes tengan dificultades para
ELSEVIER. Es una publicación MASSON. Potocopiar sin autorización es un delito.
cois., 1997). Entre los principales factores de riesgo para fechar el mismo y suele hacerse referencia a un suceso
las demencias, particularmente para la de tipo Alzheimer, llamativo que sirve a veces de señal para algo que ya ha
destacan, aparte de la edad y el sexo femenino, determi bía comenzado antes. Este tipo de inicio insidioso es el
nados factores genéticos (como la presencia de alelos e4 más frecuente y suele indicar patología orgánica difusa,
en el gen que codifica para la apolipoproteína E), los fac como en el caso de la enfermedad de Alzheimer. En casos
tores de riesgo para presentar enfermedades cerebrovas- de inicio agudo o subagudo se debe empezar a sospechar
culares (hipertensión, tabaquismo, etc.), enfermedades una patología neurològica vascular, una enfermedad sis
neuropsiquiátricas como la depresión, la enfermedad de tèmica subyacente o un trastorno psiquiátrico. En todos
Parkinson, el síndrome de Down y, posiblemente, haber te los casos, debe preguntarse sobre la presencia de fluctuacio
nido previamente traumatismos craneoencefálicos impor nes o empeoramientos durante el curso de la enfermedad.
tantes. Entre los posibles factores protectores se encuentra Por ejemplo, un empeoramiento nocturno de los síntomas
el consumo de antiinflamatorios no esteroides, antihiperten- comportamentales puede sugerir un trastorno del nivel de
sivos, y un consumo moderado de alcohol, así como el ejer conciencia no obvio de otro modo, mientras que trastornos
cicio intelectual y la inteligencia premórbida (teoría de la de inicio brusco y con presentación episódica nos deben
reserva cerebral) (Cervilla y cois., 2000,2000a y 2000b). guiar hacia la sospecha de un componente epiléptico.
Los antecedentes familiares nos darán información so
bre la susceptibilidad del individuo a padecer la enferme
dad (p. ej., la descendencia de un individuo con enferme
dad de Huntington tiene un 50% de probabilidades de
Historia clínica sufrir la enfermedad). Igualmente se ha de indagar el tipo
Se incluyen aquí los datos de filiación, el motivo de de factores ambientales a que la familia y el individuo se
consulta y los antecedentes personales y familiares. La han expuesto, y la naturaleza de las relaciones intrafami-
© edad del paciente es un factor importante por las razo- liares, lo cual puede ser también de utilidad a la hora de
valorar su disponibilidad para colaborar con la acción Finalmente, también se debe realizar de forma ine
terapéutica. ludible una exploración psicopatológica. Constará, como
Los antecedentes personales deben recogerse como en cualquier otro paciente psiquiátrico, de la valoración
para cualquier otro paciente psiquiátrico, aunque pres del aspecto y comportamiento, del lenguaje, del humor, del
tando especial atención a los siguientes aspectos: la contenido del pensamiento, de la percepción, del estado
presencia de enfermedad cardiovascular nos puede in cognoscitivo y de la capacidad de introspección del pa
dicar un mayor riesgo de demencia vascular y enferme ciente en cuanto a su enfermedad. Nos centraremos ahora
dad de Alzheimer; la presencia de caídas no explicadas en algunos aspectos de dichas áreas de valoración que son
nos puede poner en la pista de una enfermedad por especialmente relevantes en el sujeto con demencia.
cuerpos de Lewy o de Parkinson con demencia; la exis
tencia de infecciones o enfermedades metabólicas nos
puede orientar hacia un cuadro de delirium o causas
Exploración psicopatológica
específicas de demencia, y el abuso de alcohol puede en Apariencia y comportamiento. La apariencia del pa
algunos casos predisponer a diversos tipos de demencia ciente nos puede dar pistas diagnósticas como la presen
o a la aparición de un síndrome amnésico. Asimismo, cia de errores al vestirse (zapatos distintos, dos chaque
ha de tenerse en cuenta la exposición del individuo a tas, mangas mal metidas, etc.). A veces su actitud no
factores ambientales de riesgo para la aparición tanto parece conducir a la consecución de un fin, puede parecer
de demencia como de declive cognoscitivo: nivel educa desorientado o dubitativo o incapaz de mantener la aten
cional, residencia urbana, consumo de alcohol y/o taba ción, puede parecer estar respondiendo a experiencias
co, uso previo de antiinflamatorios no esteroides (factor perceptivas anormales, etc. El comportamiento del pa
protector) y edad materna elevada. El oscuro papel del ciente con demencia es frecuentemente agitado y la valo
aluminio y los metales pesados ha sido puesto seria ración de dicha agitación puede resultar esencial al pla
mente en duda por Doll (1993). Los individuos con near la acción terapéutica. La valoración se puede realizar
bajo nivel educacional presentan menor «reserva cere tanto por observación directa como a través de los testi
bral» y están más predispuestos a ser detectados como monios de personal de enfermería o de familiares. Existen
casos de demencia por los sistemas habituales de diag múltiples instrumentos diagnósticos útiles para una valo
nóstico que incluyen pruebas cognoscitivas. En un es ración exhaustiva de la agitación en pacientes ancianos;
tudio prospectivo, durante 58 años, llevado a cabo en entre los más ampliamente usados se encuentran el In
una cohorte de religiosas ancianas que habían escrito ventario de agitación de Cohen-Mansfield, del que existe
su autobiografía cuando tenían 22 años, Snowdon y una versión validada en castellano (Cervilla y cois.,
cois. (1996) encontraron que las religiosas con menor 1995), y la versión española del Present Bebavioural
grado de habilidad lingüística tenían mayor probabili Examination (Examen del comportamiento actual).
dad de haber muerto, de sufrir enfermedad de Alzhei Lenguaje. Se ha de valorar la presencia de posibles alte
mer y de presentar mayor número de ovillos neurofi- raciones motoras del lenguaje, como disartria, hipofonía,
brilares en sus autopsias. parafasias (sustitución de palabras o grupos de éstas),
La medicación que toma el paciente puede, en mu paragramatismos (alteración u omisión en la construc
cha ocasiones, explicar su sintomatología cognoscitiva ción gramatical, p. ej., lenguaje telegráfico) y alteraciones
(v. «Diagnóstico diferencial») y ha de ser recogida en la perseverativas del lenguaje (ecolalia, palilalia). Como ha
historia clínica. Igual de importante es la recogida de señalado Simms (1988), la perseveración (repetición ex
datos sobre la situación social del paciente, es decir, si cesiva e iterativa de una palabra o respuesta más allá de
requiere asistencia para realizar tareas domésticas, si es cuando deja de ser apropiada) es posiblemente un indica
capaz de dirigir sus asuntos financieros, si tiene familia dor patognomónico de patología orgánica cerebral. Pue
res o amigos que le prestan ayuda, si ha tenido que de ser útil explorar también el lenguaje automático, como
abandonar sus aficiones o su vida social, si su casa reú los días de la semana o el alfabeto. Si existen fenómenos
ne las condiciones mínimas de habitabilidad y comodi afásicos, conviene distinguir fenomenològicamente si son
dad, etc. fluentes (débito de palabras normal) o no fluentes (débito
Al igual que en el caso de cualquier otro paciente psi de palabras disminuido).
quiátrico, se debe intentar obtener un perfil de la perso La comprensión del lenguaje debe explorarse indepen
nalidad del paciente, a veces mediante un informante. dientemente de sus aspectos motores, lo cual puede ha
Como en cualquier otro trastorno, los componentes de la cerse a través de instrucciones simples, como pedirle al
personalidad que cabe explorar serán: a) actitud habitual paciente que se levante, que coja un objeto o que señale
ante las relaciones sociales, familiares y sexuales; b) acti diversos objetos al ser nombrados por el clínico.
tud habitual ante uno mismo; c) valores morales y reli Con frecuencia, la dificultad para encontrar la palabra
giosos; d) humor basal habitual; e) actividades de ocio adecuada aparece en estadios precoces de la demencia
preferidas por el paciente; f) vida fantástica habitual y (Cummings y Benson, 1983). Esto se explora señalando
expectativas, y g) patrón de reacción ante situaciones es objetos que el paciente debe ir nombrando. Asimismo, la
tresantes. fluencia verbal del sujeto siempre debe explorarse, al ser
sus alteraciones una indicación de lesión frontal. Para Las alucinaciones que sufren los enfermos con demen
medir la fluencia verbal del individuo se puede usar un cia suelen ser auditivas o visuales. La presencia de aluci
test simple de función frontal, como es pedir al paciente naciones visuales en un paciente psiquiátrico es caracte
que enumere tantos animales (o prendas de ropa, nom rística de patología orgánica (aunque también se observa,
bres de muchacha, etc.) como recuerde durante 1 min. Es con menor frecuencia, en la esquizofrenia y en los estados
normal ser capaz de enumerar 10-12 palabras, lo cual maníacos). No obstante, ha de tenerse en cuenta que la
raramente ocurre en el demente. presencia de alucinaciones visuales se ha asociado tam
La evaluación del lenguaje es esencial en las demen bién a la de patología ocular y del síndrome de Charles
cias, pero es preciso anotar que, mientras los trastornos Bonnet, tal como han señalado Berrios y Brook (1984).
como la afasia son frecuentes en ciertas demencias, tam Este síndrome es una alucinosis visual que se presenta en
bién hay cuadros afásicos sin demencia. No obstante, en el anciano en ausencia de trastorno de la conciencia, en
presencia de un estado demencial, la afasia, al ser un sig pacientes que no presentan delirium, demencia u otra
no cortical, será un elemento útil para distinguir entre patología orgánica detectable, a pesar de que muchos
demencia cortical y subcortical. casos presentan visión reducida. Asimismo, es típico de
Humor. El humor o estado de ánimo del paciente con los pacientes con demencia el cometer errores de la iden
demencia puede a veces reflejar su carencia de control tificación, tales como el «signo del espejo» consistente en
sobre su emotividad manifiesta mediante el síntoma de no identificarse como uno mismo al mirarse en el espejo
labilidad afectiva, en el cual se pasa bruscamente del llan y, consecuentemente, entablar una conversación con su
to incontrolado a la risa y la euforia. A veces, no obs propia imagen reflejada.
tante, el paciente muestra jocosidad pueril (moria). Tam Valoración cognoscitiva. Este aspecto de la exploración
bién es frecuente la superficialidad del afecto. Un aspecto psiquiátrica es esencial en la valoración del paciente en el
muy importante y a veces pasado por alto es la coexis que se sospecha un cuadro de demencia. En la valoración
tencia de depresión, que en el anciano puede estar oculta cognoscitiva es básico cubrir, al menos, las siguientes
por una sintomatologia cognoscitiva más conspicua. Fre áreas básicas: orientación; atención y concentración; me
cuentemente, las depresiones en el anciano se muestran a moria; capacidad de emplear instrumentos de uso fre
través del síndrome orgánico de la depresión (lentitud o cuente (praxis); lenguaje; capacidad de reconocer objetos
retardo psicomotores, estreñimiento, anorexia, pérdida (gnosis), y funciones integradoras superiores, como capa
de peso, etc.). Los sentimientos hipocondríacos son tam cidad de abstracción y juicio. Veremos ahora un resumen
bién una presentación frecuente de la depresión en el de la sistemática que se puede seguir para una exploración
anciano. Se debe preguntar al paciente si es capaz de dis cognoscitiva. Para una descripción mucho más detallada
frutar de las cosas habituales (la ausencia de esta capaci se aconseja el magnífico libro de Hodges, Valoración cog
dad se conoce como anhedonia). Finalmente, ha de valo noscitiva para clínicos.
rarse la ideación suicida, en especial en fases incipientes La orientación está frecuentemente afectada en las
del proceso demencial. demencias, normalmente en conjunción con alteración
ELSEVIER. Es una publicación MASSON. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Pensamiento. La valoración de la psicopatologia del de la memoria. Durante el proceso de desorientación

pensamiento puede ser complicada en el paciente con progresiva del demente, se sigue la siguiente secuencia:
demencia, especialmente en sus estados más avanzados. primero se pierde la orientación temporal, luego la espa
No obstante, se ha de hacer un esfuerzo para detectar la cial y finalmente la personal. Para poner de manifiesto la
presencia de obsesiones, folias y pensamientos o delirios presencia de desorientación temporal en un demente, se
de culpabilidad, erotomariíacos, paranoicos, hipocon puede pedir a éste que nos diga qué día de la semana es o
dríacos, etc. Cummings y Benson (1993) propusieron cuál es el mes o la fecha del calendario. La orientación
cuatro tipos de delirios típicos del paciente demente (de espacial se explora preguntando al paciente el nombre
lirios persecutorios simples, delirios persecutorios com del lugar donde se lleva a cabo la entrevista, de la ciudad
plejos, delirios de grandeza y delirios asociados con déficit o del país, cuál es la planta del edificio, etc. Finalmente,
neurológicos específicos) y sugirieron que la calcificación la desorientación personal se pone de manifiesto al no ser
idiopàtica de los ganglios básales podría estar implicada capaz el individuo de reconocer a personas que le debe
en su génesis. Estos autores también sugieren que la pre rían ser familiares (prosopagnosia) o incluso el rol de las
sencia o la detección del delirio puede ser tanto más fre mismas (no sabe que somos un médico, una enfermera,
cuente cuanto menos deteriorado cognitivamente está el etc.). Existe una escala específica de orientación adaptada
individuo con demencia. en castellano (Bulbena y cois., 1997).
Percepción. Las alteraciones perceptivas son frecuentes Hemos visto algunos aspectos de la exploración del
en los individuos con patología orgánica cerebral y, en lenguaje. Es esencial comprobar que el paciente conserva
muchas ocasiones, son la base de su comportamiento intacta su capacidad de nombrar objetos de dificultad
anormal. Al explorar la percepción, el clínico ha de valo creciente. Como se ha indicado, un fallo de esta función
rar la presencia de distorsiones de la percepción (cambios es frecuentemente el primer síntoma de una demencia
en la intensidad, en la calidad o en la forma espacial de la incipiente. En cuanto a la capacidad de entendimiento
© percepción), y la de ilusiones y/o alucinaciones. del lenguaje, se puede probar pidiendo al paciente que
lleve a cabo acciones sencillas siguiendo nuestras ins verídicos, pero mal ordenados, y otras veces recitando
trucciones, por ejemplo, doblar un papel por la mitad y historias que no ocurrieron realmente. Es frecuente en
dejarlo sobre la mesa. estos pacientes que respondan que sí conocen al médico
Este test será también útil para valorar la presencia de que están viendo por primera vez, cuando éste les pre
dificultades en la praxis, que se puede explorar más deta gunta si se conocen de antes. Se ha dicho que este fenó
lladamente mediante la copia de dibujos de dificultad meno es más típico de fases incipientes de la demencia y
creciente. Un ejemplo usado a menudo por diversos tests se corresponde con un intento del enfermo de compensar
neuropsicológicos es pedir al paciente que dibuje un re su olvido de lo que realmente ocurrió. Muchas de estas
loj, incluyendo los números y ajustando las manecillas a valoraciones cognoscitivas pueden sintetizarse y puntuar
una hora determinada. Un fallo en esta función indica la se (lo cual es valioso respecto a la evolución) en una prue
apraxia. ba tipo Mini-examen cognoscitivo de Lobo y cois., muy
La capacidad de reconocimiento de objetos, gnosis, extendido y que se cita más adelante en este capítulo.
puede explorarse poniéndole al paciente varias monedas Insight. Se explora aquí la idea que el propio paciente
en la mano, mientras tiene los ojos cerrados, y pidiendo tiene de su enfermedad desde un punto de vista directo
que las identifique por tacto, o mostrándole caras de fa (preguntándole qué cree que le ocurre) e indirectamente
mosos que ha de nombrar, imágenes de objetos tomadas (sacando conclusiones de la información obtenida du
desde ángulos inusuales, etc. Estas pruebas ponen de ma rante la entrevista). Dicha valoración puede ser útil a la
nifiesto la presencia de agnosias. hora de conseguir colaboración con el plan de tratamien
La capacidad de concentración y atención del sujeto to. En el caso de las demencias, la valoración ha de hacer
puede valorarse indirectamente durante el curso de la en se extensiva a la familia para calibrar el impacto que la
trevista o, de un modo más específico, pidiéndole que rea enfermedad tendrá en los familiares y su grado de dispo
lice tareas como la de restar sucesivas veces 3 o 7 a un nibilidad para colaborar terapéuticamente.
número dado inicialmente, que cuente hacia atrás o que
deletree una palabra hacia atrás, etc. La capacidad de
abstracción puede explorarse solicitando al paciente que
Examen físico y neurològico
describa conceptos de abstracción creciente (p. ej., puen Además de los patrones que hemos señalado en los ante
te, idea, etc.) o nos explique qué tienen en común una cedentes personales, también habrá que atender a ciertas
silla con una mesa, un tigre con un león, etc. agrupaciones sindrómicas características en la explora
Un aspecto esencial, por su relevancia diagnóstica y su ción. En la demencia vascular se suelen hallar hiperten
importancia para el individuo, es la valoración de la me sión, arritmias y retinopatía hipertensiva, si bien en casos
moria. La memoria inmediata puede estar conservada más graves pueden también encontrarse defectos del
durante las etapas iniciales de la demencia y se valora campo visual, hiperreflexia asimétrica y hemiparesias. En
solicitando al paciente que repita un número creciente de el hipotiroidismo hay alargamiento de los tiempos de
dígitos (es normal ser capaz de recordar al menos 7 dígi relajación en los reflejos musculares y cambios en la tex
tos) y con esta evaluación se ve si el paciente tiene preser tura de la piel y el pelo. Cefaleas y edemas de papila su
vada la capacidad de registro. La memoria de hechos re gieren la presencia de un proceso expansivo intracraneal.
cientes, o capacidad de retener más allá de lm in una Es conveniente disponer de una analítica básica (v. «Ex
información, se deteriora paulatina y claramente en los ploraciones paraclínicas»).
demenciados. Su exploración suele hacerse pidiendo al La exploración neurològica es esencial para descartar
paciente que recuerde un nombre y una dirección unos la patología focal en forma de semiología motora, sensi
minutos después de haberle hecho repetir este material. A tiva o sensorial. La presencia de síntomas extrapiramida
veces es más conveniente solicitar que recuerde algo más les sugiere demencia por cuerpos de Lewy, aunque tam
sencillo como tres objetos comunes. En todo caso convie bién se pueden observar en otras demencias subcorticales
ne entretener al paciente con otras tareas antes de solici e incluso en la enfermedad de Alzheimer.
tarle que evoque el material. Para el material visuoespa- Muchas demencias no presentan síntomas neurológi-
cial se señalan varios objetos de la habitación que el cos sensitivo-motores. No obstante, es mucho más fre
paciente debe recordar después o se le hace copiar de cuente en general la presencia de síntomas neurológicos
memoria un dibujo simple. menores o soft signs. Entre ellos están los llamados fenó
Con respecto a la memoria remota existe la idea de menos de liberación frontal o frontal release phenomena,
que se cumple la llamada ley de Ribot, es decir, se olvida que son un conjunto de signos que pueden presentarse en
primero y más intensamente lo reciente, y más tarde y niños pequeños, pero son anormales en niños mayores y
con menor gravedad lo antiguo. No obstante, estos as adultos. Estos signos pueden reaparecer más tarde en la
pectos se comentan en detalle en el capítulo de psicopa- vida posiblemente por lesión frontal. Algunos de estos
tología de la memoria, en el cual se exponen los recursos signos son: parpadeo glabelar continuado, reflejo palmo-
semiotécnicos pertinentes. Un trastorno relativamente mentoniano y paratonía. En pacientes con enfermedades
frecuente (15%) en las demencias es la confabulación en más severas se pueden llegar a presentar otros signos
la cual el paciente responde con datos erróneos, a veces como los reflejos de succión y de prensión. La presencia
r
C A P ÍTU LO 2 2 Demencias 307
de fenómenos de liberación frontal es frecuente en la en pues, aunque en general el EEG no es una prueba muy
fermedad de Alzheimer, aunque su presencia combinada específica en el diagnóstico de las demencias, se ha afir
con ausencia de un deterioro cognoscitivo severo puede mado que el grado de anormalidad mostrada en el EEG
sugerir una demencia frontal focal. Anteriormente hemos se correlaciona bien con el grado de demencia (Pedley y
descrito los signos neurológicos básicos de otras lesiones Emerson, 1996). Una excepción a esta inespecificidad la
cerebrales focales (v. tabla 22-5). constituye la presentación de complejos de ondas agu
das periódicas en un paciente con demencia, lo cual es
virtualmente diagnóstico de enfermedad de Creutzfeldt-
Exploraciones paraclínicas Jakob.
Aunque la clínica es la base del diagnóstico presuntivo de Dentro de la neurofisiología clínica de las demencias,
demencia, es necesaria la inclusión de pruebas paraclíni también se han empleado los potenciales evocados, en
cas en los procesos de detección y diagnóstico diferencial concreto los relacionados a eventos de latencia larga (es
del síndrome. decir, potenciales que ocurren con al menos 150 ms de
Analítica básica. La analítica puede ayudar a encontrar retraso respecto al estímulo). Estos potenciales dependen
casos con sintomatologia demencial que sean suscepti en sumo grado de factores físicos o cognoscitivos y se
bles de tratamiento (p. ej., déficit de folato). Las pruebas pueden usar para medir los mecanismos intrínsecos del
analíticas básicas en el diagnóstico de demencia son: he- cerebro durante el procesamiento de ciertos tipos de in
mograma completo, velocidad de sedimentación globu formación, siendo, por ello, útiles en la valoración fisio
lar, función tiroidea, función hepática, vitamina Bu , ácido lógica de la demencia. El potencial relacionado a un
fólico y serologia luètica. En algunos casos pueden estar evento más estudiado es la onda P300 o P3, cuyo estudio,
indicados los tests de genotipado (p. ej., en casos con aun en estadios iniciales, puede ayudar a distinguir entre
clínica de enfermedad de Huntington), el test del VIH o diferentes tipos de demencia según el patrón de anorma
los niveles de los fármacos que esté tomando el paciente lidad electrofisiológica que se detecte.
y se sepa que puedan inducir sintomatologia cognoscitiva Valoración funcional. Aunque frecuentemente olvidada
(v. tabla 22-4). por algunos clínicos, en la exploración del paciente con
Exploración neurofisiológica. Un registro de electroen- demencia no debe faltar nunca una valoración de la ca
cefalogmma (EEG) refleja la sumatoria de los potenciales pacidad global de funcionamiento del paciente o valora
sinápticos, excitatorios e inhibitorios, de miles de neuro ción funcional. Recordemos que según todas las nosolo
nas corticales. Así, al ser una medida de la función corti gías vigentes no se puede hablar de demencia sólo con
cal, cabría esperar que el EEG fuese útil en el diagnóstico deterioro cognoscitivo sino que además éste ha de causar
de la demencia. Sin embargo, el registro de EEG puede ser al paciente la suficiente alteración de su funcionalidad
normal en casos con demencia leve y alterado en casos para poderle asignar dicho diagnóstico. La funcionali
leves, y, por tanto, no constituye una prueba específica en dad se pierde cuando el paciente no es capaz de mantener
el diagnóstico de la demencia. su capacidad previa de adaptación a sus necesidades y a
ELSEVTER. Es una publicación MASSON. Fotocopiar sin autorización es un delito.
A partir de los 65 años, se observa normalmente una su entorno, por ejemplo, dejar de ser capaz de salir solo,
ligera reducción de la frecuencia del ritmo alfa y del total de vestirse, de alimentarse, etc. Como siempre en el cam
de actividad alfa. Asimismo, es frecuente que el anciano po de las demencias, aparte de la observación y de la
normal muestre un ligero incremento de las actividades valoración directa con el paciente, hemos de recurrir a
theta y delta, especialmente.sobre las regiones temporal y contrastar nuestra valoración funcional con un informa
frontotemporal, junto con cambios en los patrones de dor o cuidador externo (historia colateral). La valora
sueño. Al inicio del curso de algunas demencias, como en ción de la funcionalidad suele hacerse con instrumentos
el caso de la enfermedad de Alzheimer, puede que no diagnósticos entre los que destacamos el índice de Bart-
haya ninguna anormalidad aparente en el patrón del hel o la Global Deterioration Scale de Reisberg (Reisberg
EEG. No obstante, éste puede ser útil en la evaluación de y cois., 1993).
un síndrome sospechoso de demencia mediante la confir
mación de la presencia de una función cerebral anormal
que ayude a distinguir un cuadro con sintomatologia
Evaluación neuropsicológica y psicométrica
cognoscitiva no demencial. También puede ser útil en Una de las exploraciones que casi siempre se solicitan
determinar si el proceso degenerativo es focal o difuso. ante un caso de posible demencia es el examen psicomé-
Los hallazgos del EEG en la enfermedad de Alzheimer trico. Generalmente a través de éste se puede obtener
dependen del momento en que se realice la prueba. En confirmación del diagnóstico clínico de demencia. Sin
períodos iniciales de la enfermedad, el EEG es normal o embargo, resulta menos específico en proporcionar datos
muestra un enlentecimiento alfa justo por debajo de la patognomónicos y diferenciales, como ocurre en el sola-
normalidad. A medida que la enfermedad progresa, apa pamiento entre depresión y demencia.
rece un enlentecimiento generalizado. En pacientes con Existe una cantidad extraordinaria de pruebas de
déficit cognoscitivos focales puede apreciarse una acen distinta índole, de las que cada psicólogo o neuropsicó-
© tuación del enlentecimiento sobre el área afectada. Así logo conoce y maneja sólo unas pocas. Primeramente,
disponemos de un grupo de pruebas dedicadas a la eva diferentes áreas de funcionamiento a lo largo de sucesi
luación de funciones concretas, como memoria, aten vas etapas de deterioro.
ción, lenguaje, discriminación visuoespacial, etc. Por
otra parte, existen baterías que combinan varias de estas
pruebas particulares. En este grupo cabe distinguir las
Neuroimagen
baterías psicométricas o neuropsicológicas generales, Las técnicas de neuroimagen empleadas en el diagnóstico
como las de Wechsler, Halstead-Reitan, Luria, Rosen, de las demencias se pueden dividir en dos grupos: neuro
PIENC, etc. imagen estructural (tomografía computarizada [TC] y re
Las baterías generales proporcionan una información sonancia magnética [RM]) y neuroimagen funcional (PET,
bastante completa, pero tienen el inconveniente de reque SPECT y RM espectroscópica [RME]).
rir personal especializado y entrenado para aplicarlas, así Dentro de la neuroimagen estructural se sabe que la
como un período prolongado de tiempo, lo que puede ser RM posee mayor resolución anatómica que la TC y es
un problema en pacientes con demencia. Su utilidad se capaz de permitir el estudio de áreas del cerebro que la TC
concentra en: a) confirmación del deterioro sospechado; no muestra eficientemente (p. ej., hipocampo, amígdala).
b) diferenciación de lesiones focales; c) definición del La RM permite un mayor contraste entre las sustancias
grado de deterioro; d) investigación y control de la evo gris y blanca, y es más sensible a los cambios del parénqui-
lución del paciente, y e) monitorización de su respuesta a ma. No obstante, en muchos casos clínicos la TC facilita la
intervenciones terapéuticas tanto en la clínica como en información adecuada con la ventaja de su menor coste y su
la investigación. mayor disponibilidad. Dentro de los cambios estructurales
Uno de los tests más usados tanto en la clínica como que se observan en el envejecimiento cerebral normal desta
en el campo de la investigación es el Mini-mental State can los siguientes: a) incremento no lineal en el volumen de
Examination de Folstein y McHugh, del que se dispone los ventrículos tercero y laterales; b) incremento en el volu
de una versión validada en castellano por Lobo y cois. men ocupado por el LCR; c) decremento del volumen cere
(1980). Este test sirve como prueba de detección selectiva bral, especialmente en el lóbulo frontal y en la sustancia gris
en casos con demencia, requiriéndose normalmente una cortical y subcortical; d) variabilidad creciente en medidas
valoración más profunda en una segunda fase del diag de tamaño cerebral, y e) frecuencia y severidad crecientes en
nóstico. El Mini-examen cognoscitivo (MEC) se ha de la hiperintensidad detectada por la RM (Coffey, 1993).
mostrado repetidas veces adecuadamente sensible y es Todos estos cambios se presentan con un alto grado de va
pecífico en el diagnóstico de demencia y, asimismo, puede riabilidad entre los diferentes individuos. Al usar la TC en el
también ser considerado como un instrumento válido y individuo normal, se sueLen encontrar aumentos progresi
fiable en la detección de demencias. Entre sus grandes vos en el grosor de los surcos y ventrículos cerebrales. Di
ventajas se encuentra que no se ha de emplear mucho chos incrementos se hacen más rápidos a partir de los 60
tiempo en su realización. años, aunque empiezan mucho antes. Con la RM se pueden
Tras el uso de un instrumento de detección selectiva, el detectar cambios que evolucionan linealmente junto con la
diagnóstico de las demencias suele apoyarse en el empleo edad creciente consistentes en decrementos del volumen
de entrevistas diagnósticas más detalladas y que no sólo cerebral e incrementos del fluido ventricular y surca!.
incluyen aspectos cognoscitivos, sino también funciona Entre las técnicas de neuroimagen funcional, la PET
les. Dentro de estas entrevistas, la más usada en el mundo (tomografía por emisión de positrones) es la más sensible
de la psicogeriatría es el Geriatric Mental State (GMS) en la detección de defectos en la fisiología, la bioquímica, el
(Copeland y cois., 1986), que se usa para el diagnóstico metabolismo, la hemodinámica y la farmacología del cere
de demencia y otros trastornos psiquiátricos, y tiene gran bro humano. La PET también presenta la ventaja de tener
aceptación internacional. El GMS ha sido traducido y una amplia variedad de trazadores y poseer mayor compa
validado al castellano (Saz, 1991), e incluye un algoritmo tibilidad biológica que otras técnicas. Sin embargo, sus
diagnóstico computarizado (AGECAT) que genera diag principales inconvenientes son su altísimo coste, su com
nósticos CIE-10. El proceso diagnóstico usando el GMS plejidad y el hecho de que irradia al paciente. Debido a es
debe completarse con el uso conjunto de su entrevista tos problemas, la PET es muy raramente usada en clínica.
basada en un informante: la HAS. La tomografía computarizada por emisión de fotones sim
Una alternativa al GMS/AGECAT es el Cambridge ples (SPECT) permite la imagen del nivel de metabolismo
Mental Disorder ofthe Elderly Examination o CAMDEX de un área cerebral valorado según la perfusión cerebral a
(Roth y cois., 1986), que incluye una sección cognosciti esa área. Los trazadores usados para la detección de la ac
va llamada CAMCOG y también ha sido traducido al tividad cerebral no son moléculas biológicas naturales,
castellano y comercializado. como ocurría con la PET, pero, en general, la SPECT es
Finalmente, mencionaremos dos de las escalas glo más usada, al ser mucho más asequible económicamente y
bales para la evaluación de la demencia más usadas en menos compleja que la PET. La RM espectroscópica (RME)
clínica: la Clinical Dementia Rating Scale (Hughes y está surgiendo como otra técnica de valoración funcional
cois., 1982) y la Global Deterioration Scale (Reisberg de la actividad cerebral. Esta técnica, en lugar de detectar
y cois., 1982). Ambas tratan de recoger información de imágenes, recoge el espectro de las actividades magnéticas
de núcleos como el fósforo, el carbono y el hidrógeno. Es

tos espectros pueden usarse para medir las concentraciones
relativas de diversos núcleos y sustancias bioquímicas.
FORMAS C L irJIC A S _______________ _

Tal como hemos visto con anterioridad, existen múltiples
formas clínicas capaces de manifestarse como demencia.
Debido a la naturaleza de este capítulo nos es imposible
abarcar todos los tipos de demencia y nos limitaremos a
describir los aspectos clínicos de los tipos de demencia
más relevantes en la práctica clínica: la enfermedad de
Alzheimer (EA), la demencia vascular y la demencia por
cuerpos de Lewy (DCL). También se repasan brevemente
las principales presentaciones de sintomatología psiquiá
FIGURA 22-1 Jerarquía de niveles de sustrato neuropatológico de
trica de las demencias bajo el nombre consensuado por la los síntomas psiquiátricos en las demencias. (Modificada de Cum
Internacional Psychogeriatric Association de «síntomas mings, 2003.)
psicológicos y conductuales de las demencias».
tar dicha alteración metabòlica y esto, a su vez, induciría

Síntomas psicológicos y conductuales una alteración de circuitos neurales específicos (circuitos
de las demencias frontosubcorticales, sistema límbico) que sería responsa
Neurobiologia. Las demencias pueden cursar con cual ble de la aparición del síntoma mental dependiendo de la
quier tipo de síntoma mental y son un buen campo para función del sistema neural afectado. Así, en el caso de los
investigar en los posibles sustratos orgánicos de la semio delirios se ha sugerido un error en la función normal del
logía psíquica. Estudios recientes encuentran una mayor sistema límbico a la hora de identificar correctamente
predisposición aque presenten síntomas psiquiátricos y una situación de miedo o amenaza. Debido a la discapa
conductuales de las demencias (SPCD) aquellos pacientes cidad cognitiva asociada a la demencia, el paciente eti
que son portadores de un determinado polimorfismo de queta erróneamente como amenazantes circunstancias
receptor serotoninérgico 5-HT2A(Nacmias y cois., 2001). que en realidad no lo son, constituyendo un caldo de
Este mismo hallazgo se ha descrito en pacientes afroame cultivo para el delirio, por ejemplo, o para la agitación.
ricanos con enfermedad de Alzheimer y que presentan la Por otra parte, se ha observado que en aquellas pato
mutación M139V del gen de la presenilina 1 (Rippon y logías en las que la proteinopatía predominante es la al
cois., 2003). teración en el metabolismo de la alfasinucleína (demencia
El importante descenso de la actividad colinergica que por cuerpos de Lewy y la enfermedad de Parkinson con
se sabe asociada a a enfermedad de Alzheimer se ha pos demencia), existe una mayor prevalencia de alucinacio
tulado como posible causa de alteraciones en la actividad nes (sobre todo visuales). Se ha postulado que ello puede
en los sistemas monoaminérgicos, incluyendo una posible estar motivado por la preferente neurodegeneración de
hiperactividad dopaminérgica, lo cual podría estar rela sistemas neurales, inducida por la alteración de la alfasi
cionado con la relativa frecuencia de psicosis en esta en nucleína, en el estriado, globos pálidos y sustancia negra
fermedad (Folstein, 1997). Dado que la alteración coli (Cummings, 2003).
nèrgica es claramente más conspicua en la demencia con Desde un punto de vista neuropatológico más estructu
cuerpos de Lewy, esta hipótesis neuroquímica concuerda ral, el trabajo seminal de Fórstl (Forstl y cois., 1994) de
con la alta prevalencia de síntomas psicóticos en este tipo mostró que los pacientes con enfermedad de Alzheimer
de demencia. Por otra parte, un estudio post mortem que presentaban SPCD presentaban recuentos neuronales
(Bolger y cois., 1994b) encontraron una disminución de inferiores en regiones cerebrales como el giro parahipo-
las concentraciones de serotonina en el prosubiculum y cámpico, la región CAI del hipocampo, el rafe dorsal o el
un aumento de las concentraciones de noradrenalina en locus coeruleus. Bolger y cois. (1994a), en su estudio sobre
la sustancia negra, lo cual se asocia con patología depre hallazgos neuropatológicos y neuroquímicos post mortem
siva, ansiosa y agitada en estos pacientes. en pacientes demenciados que habían presentado sínto
Cummings (2003) ha propuesto un modelo explicati mas psicóticos, encontraron un aumento de placas seniles
vo (fig. 22-1) según el cual las alteraciones del metabolis en el prosubiculum y de ovillos neurofibrilares en la corte
mo proteico neuronal serían el sustrato neuropatológico za frontal, junto con una disminución de la densidad celu
en el que se basarían gran parte de los fenotipos sintomá lar en estructuras Embicas y en vías oculares.
ticos de las demencias, incluidos los síntomas psicóticos. Los hallazgos de estudios neuroquímicos y neuropato
Según este modelo, cada proteinopatía afectaría prefe lógicos contrastan con ciertas inconsistencias de trabajos
rentemente a poblaciones celulares susceptibles a presen- no replicados usando la neuroimagen estructural (atrofia
310 C AP ÍTU LO 2 2 Demencias
menos grave y una ratio ventrículo/cerebro reducida en agresividad) aumentaba con la gravedad creciente de la
pacientes con enfermedad de Alzheimer con psicosis). La demencia (Lopez y cois., 2003). La frecuencia de apari
neuroimagen funcional ha contribuido con aportaciones ción de delirios en la enfermedad de Alzheimer, detectada
parcheadas que también necesitan respuesta. Así, Sultzer con el Neuropsychiatric Inventory (NPI) de Cummings
(2002) sugiere la existencia de un hipometabolismo fron es de aproximadamente el 20% de los casos, oscilando
tal, evaluado con SPECT, en pacientes con demencia que entre un 10% en casos leves y un 30% en fases avanzadas
presentan delirios y agitación. de la enfermedad (Cummings, 2003). El mismo trabajo
Depresión. Los síntomas depresivos son muy frecuentes sugiere una prevalencia de alucinaciones en enfermedad
en los pacientes con demencia. En algunos casos, la apa de Alzheimer en torno al 10% con poca variación en
rición de dicha manifestación afectiva no es sino una re función de la gravedad de la enfermedad. La influencia de
acción asociada a una cierta conciencia de enfermedad la sintomatología psicòtica en la evolución de la enferme
en la que se pierden capacidades mentales. No obstante, dad es patente ya que aumentan, sobre todo en fases
esta visión sólo sería válida para los síntomas de los pa avanzadas, las posibilidades de presentar agresividad, y
cientes en estadios iniciales del síndrome demencia!. En se incrementa la tasa de deterioro cognitivo, aunque no se
muchas otras ocasiones, la sintomatología es un refle precipita un acortamiento del curso de la enfermedad
jo de procesos neuroquímicos degenerativos como los (Hirono y cois., 1998).
comentados anteriormente. En todo caso, la realidad La presencia de síntomas psicóticos es particularmente
es que la prevalencia de depresión mayor es mucho menor importante, por definición, en la DCL, ya que están in
que la de síntomas depresivos sueltos. Así, mientras los cluidos en sus criterios diagnósticos (McKeith y cois.,
síntomas depresivos emergen en hasta dos tercios de pa 1999). De manera concordante, la prevalencia de estos
cientes (Burns y cois., 1990), los casos de depresión ma síntomas psicóticos en dicho tipo de demencia es en tor
yor sólo ocurren en un 10% de pacientes con enfermedad no a tres cuartas partes de todos los casos (delirios 78%,
de Alzheimer o en un 30 de pacientes con demencia vas alucinaciones 70%) (Hirono y cois., 1998). Las alucina
cular o cerca de un 40% en la demencia por cuerpos de ciones visuales son especialmente constantes y aparecen
Lewy (DCL). en el 70% de los casos, mientras que las auditivas pueden
En un estudio polaco (Kloszewska y cois., 1998), se observarse en un 50% de pacientes. En un estudio de se
encontró que la frecuencia de la depresión aumentaba en guimiento a un año, Ballard y cois. (2001) encontraron
la muestra estudiada mientras la gravedad del cuadro que sólo las alucinaciones visuales persisten significativa
demencial aumentaba hasta grados de intensidad mode mente durante dicho período en la mayoría de los casos,
rada (GDS 4), para comenzar a disminuir conforme la mientras el resto de síntomas psicóticos tienden a tener
evolución avanzaba hacia una mayor severidad. En pa una menor fijación conforme avanza la enfermedad. Por
cientes con demencia, la aparición de depresión no trata lo que respecta a la demencia vascular, Cummings (2003)
da determina un aumento de la mortalidad de la enfer encuentra una prevalencia claramente menor de síntomas
medad (Snowden y cois., 1994). Los factores de riesgo psicóticos con unas cifras del 5-10% para delirios y del
de depresión en el demente no son muy distintos de 12% para alucinaciones. Finalmente, la prevalencia de
aquellos en otras poblaciones de pacientes: historia fa síntomas psicóticos en la demencia frontotemporal es si
miliar (Pearlson y cois., 1990) o personal (Charney y milar a la encontrada en la enfermedad de Alzheimer.
Weissman, 1988) de depresión, nivel educacional bajo, En una revisión de 10 estudios, Molchan y cois. (1995)
bajo apoyo social (Alexopoulos y cois., 1988), etc. En un describen una prevalencia de identificaciones erróneas
estudio de seguimiento, Ballard y cois. (1996) encontra que oscilaba entre el 5 y el 31% de los casos. Este sínto
ron que la depresión no sólo era más frecuente en los ma psicòtico era más frecuente en mujeres que en varones
afectados de demencia vascular que en los que presenta y se asociaba con la coexistencia de alucinaciones de tipo
ban enfermedad de Alzheimer, sino que la depresión visual, sin que se observaran variaciones en la frecuencia
persistía más en pacientes con demencia vascular que en del síntoma en relación con el grado de avance de la de
aquellos que tenían enfermedad de Alzheimer, durando mencia.
en aquéllos 3 meses o más. Junto con los síntomas psicóticos clásicos (delirios, so
Síntomas psicóticos. Las cifras de frecuencia de múlti bre todo paranoides, y alucinaciones, frecuentemente vi
ples estudios arrojan una gran disparidad en cuanto a la suales y olfativas aparte de las auditivas), una de las ma
prevalencia de dichos síntomas en los diferentes tipos de nifestaciones psicóticas más típicamente demenciales es
demencia, lo que refleja las diferentes metodologías em la «identificación errónea» (misidentification). En este
pleadas por los investigadores y las posibles inconsisten síntoma se combinan un error perceptivo (habitualmente
cias en la definición de los fenotipos clínicos. Un estudio una ilusión o una mala identificación o, menos frecuente
reciente, con una metodología adecuada y que valoraba a mente, una alucinación) a la que el paciente asocia inme
1.155 pacientes con enfermedad de Alzheimer encuentra diatamente un delirio secundario «explicativo» de tal
que mientras que la frecuencia de la depresión en la mues anomalía perceptiva. Se distingue de la prosopagnosia y
tra disminuía conforme avanzaba la enfermedad, la pre de otras agnosias en que dentro de la definición de éstas
valencia de síntomas psicóticos (y también de agitación y no se incluye un delirio asociado. Burns (1992) describe
C A P ITU LO 22 Demencias 311
cuatro tipos principales de identificaciones erróneas en la observación del comportamiento del paciente por par
cuanto a su contenido: te de los cuidadores. Se hablaba anteriormente de los tres
l Errores en la identificación de otras personas (inclu clusters de síntomas de tipo conductual descritos por
yendo a la pareja, como ocurre en el síndrome de Cap- Cohen-Mansfield. A la hora de objetivar el diagnóstico y
gras). la intensidad de estas alteraciones se hace indispensable
2. Creencia de que otras personas (extraños, ladrones, el uso de escalas diagnósticas que puedan servir también
etc.) cohabitan con el paciente en su casa. para monitorizar la respuesta a tratamiento. En este sen
3. Creencias de que lo mostrado en televisión está ocu tido, destaca el inventario de agitación del anciano de
rriendo en realidad. Cohen-Mansfield (Cohen-Mansfield, 1987), el Behave
4. Creencia de que las imágenes de uno mismo en el es AD (Reisberg y cois., 1987) y el más detallado Present
pejo son de otros. Behavioural Examination de Hope y cols. (1992). El tra
El denominado síndrome de Capgras consiste en una tamiento de las alteraciones conductuales pasa por la
identificación errónea en la que se da a creencia delirante mejora del entorno ambiental del paciente y frecuente
de que una persona, habitualmente cercana al enfermo, mente requiere el uso de antipsicóticos atípicos o benzo-
ha sido reemplazada por un doble similar a la persona diazepinas de acción corta. En todo caso, la polifarmacia
«reemplazada». En el síndrome de Fregoli la creencia y los fármacos con vida media larga deben evitarse para
consiste en que la gente se disfraza de otras personas para no incurrir en deliriums iatrogénicos que pueden exacer
engañar o para influir o convencer al paciente. La inter bar los síntomas que se pretende tratar inicialmente.
metamorfosis, por otra parte, se trata de una identifica Alteraciones vegetativas. Entre un 45 y un 69% de
ción errónea en la que la apariencia física de una persona pacientes con demencia sufren alteraciones del sueño
es percibida por el paciente como si fuese la de otra per (Rabins y cois., 1982; Merriam y cois., 1988). Entre las
sona. alteraciones del sueño típicas se encuentran la fragmen
Algunos autores han postulado por la presencia de un tación del sueño, excitación nocturna, tiempo de sueño
síndrome psicòtico típico de las demencias (Jeste y Fin- de onda lenta disminuido, alteraciones del ritmo circa-
kel, 2000). Dicha psicosis viene dada por la presencia de diano y apnea del sueño. A ello se puede asociar somno
delirios o alucinaciones de inicio posterior al inicio de la lencia diurna y acentuación de la limitación cognitiva
demencia, con duración de al menos un mes, lo suficien por dicha somonolencia y falta de descanso. En el sín
temente intensos como para alterar al paciente desde un drome de Kluver-Bucy y en el síndrome frontal pueden
punto de vista de funcionalidad global y que no son atri- darse alteraciones de la conducta alimentaria del tipo de
buibles a otro trastorno psicòtico o a un trastorno indu atracones de comida, lo que puede ser peligroso sobre
cido por alguna sustancia y/o no concurren con un deli todo en pacientes con diabetes concurrente o en casos de
rium. Estos autores sugieren la especificación, si hiciese atragantamiento. En un estudio sobre alteraciones ali
falta, de la psicosis en tres subtipos: a) con agitación; mentarias en las demencias, Volicer y cois. (1989) encon
b) con síntomas negativos, y c) con depresión. traron que un 32% de pacientes tienden a atragantarse,
Cambios de personalidad. Las alteraciones de la perso un 25% rechazan la comida, un 18% requiere ser ali
nalidad son frecuentemente anteriores a las manifestacio mentado y un 24% comen por sí mismos.
nes cognitivas del síndrome demencia!. Un 75% de pa
cientes con enfermedad de Alzheimer leve presentaron
alteraciones clínicamente relevantes de su personalidad
Enfermedad de Alzheimer
(Rubin y cois., 1987) comparados con controles. Así, la A principios de siglo, Alois Alzheimer describió el caso de
escala de rasgos de personalidad usada en este estudio una paciente de 51 años que presentaba celotipia, trastor
demostró que los pacientes con enfermedad de Alzheimer nos de memoria, desorientación, parafasias, reducido
estaban desinteresados por lo que les rodeaba y presenta nivel de comprensión del lenguaje y dificultades práxicas.
ban dejadez por el entorno, junto con comportamientos Sus trastornos fueron agravándose paulatinamente y fa
de desinhibición social, apatía e irritabilidad. También se lleció después de 4 años de evolución. Los datos anatomo-
ha descrito un aumento de rasgos como la tozudez y la patológicos fueron atrofia cerebral y, microscópicamente,
suspicacia (Méndez y cois., 1990). Otros síntomas del placas seniles corticales y degeneración neurofibrilar. Esta
denominado cambio de personalidad son la moria, la la descripción clínico-histológica continúa siendo el esque
bilidad emocional, la falta de consideración por los demás ma básico de esta enfermedad.
y sus normas o la acentuación hacia el polo patológico de Genética. Durante los últimos años hemos asistido a
rasgos premórbidos de personalidad del paciente. una interesante carrera en busca de las bases genéticas de
Trastornos conductuales. Todos los profesionales que la EA a fin de encontrar un enlace con la noción aceptada
trabajamos con pacientes con demencia y con sus fami ampliamente de un mayor riesgo relativo de EA en suje
lias sabemos lo estresante que pueden llegar a ser las al tos con historia familiar de la misma. En general, hasta
teraciones conductuales tanto agresivas como agitadas. un 50% de probandos tienen un familiar afectado y en
Ocurren en al menos la mitad de los casos. El diagnóstico tre el 15 y el 30%, un familiar de primer grado con EA.
© es fácil en la clínica y está basado fundamentalmente en Dentro del campo de la genética de la EA, se ha usado
312 C A P ÍT U LO 2 2 Demencias
tradicionalmente la distinción entre EA de inicio precoz Neuropatologia. La única prueba concluyente en el

(EAIP) y la EA de inicio tardío (EAIT). La EAIP se ha diagnóstico de la EA es la autopsia cerebral. En el análisis
encontrado asociada a mutaciones en diferentes loci del neuropatológico macroscópico de la EA se observa una
cromosoma 21 por el grupo de St. George-Hyslop, preci reducción en el peso total del cerebro y una atrofia cere
samente el cromosoma en el que se presenta una altera bral con ensanchamiento de los surcos cerebrales. Mi
ción dentro del síndrome de Down, en el cual es frecuen croscópicamente se observa pérdida neuronal y de sus
te la presentación de EAIP. Asimismo, las expectativas de tancia blanca. El diagnóstico histopatológico se confirma
encontrar un locus asociado a EA en el cromosoma 21 se con la presencia de ovillos neurofibrilares intraneurona-
incrementaron al hallarse el gen de la proteina amiloide les y de placas seniles formadas por proteina beta-A4
A4 (un componente de las placas seniles) en el cromoso procedente de una partición anormal de la proteina pre
ma 21. No obstante, parece ahora claro que las mutacio cursora del amiloide. En la EA también pueden encon
nes encontradas en el cromosoma 21 explican sólo una trarse cuerpos de Lewy, cuerpos de Hirano y áreas de
pequeña proporción (menos del 10%) de EAIP. Un ha degeneración granulovacuolar.
llazgo reciente de mucha mayor importancia potencial es Clínica. El cuadro clínico es una demencia de tipo corti
el encontrado por Sherington y cois. (1995), quienes des cal en la que se suele observar un combinado de síntomas
cribieron una asociación importante entre formas imi de los síndromes frontal, parietal y temporal descritos
tantes del gen de la presenilina 1, situado en el brazo anteriormente. Esto se traduce clínicamente en un declive
largo del cromosoma 14, y la EAIP. Más recientemente, global y progresivo de las facultades cognitivas del indi
se ha descrito una asociación entre formas mutantes del viduo y de su personalidad. El nivel de conciencia suele
gen de la presenilina 2 (en el cromosoma 1) y EAIP. estar bien preservado hasta estadios finales de la enfer
En cuanto a la EAIT, Corder y cois. (1993) la encon medad. Los trastornos de la memoria son los más fre
traron fuertemente asociada al alelo 4 del gen de la apo- cuentes y característicos de la EA, y consisten inicialmen
lipoproteína E (APO E), una lipoproteína encargada de te en un olvido de hechos recientes y una dificultad
la provisión de lípidos a neuronas dañadas y en proceso progresiva para adquirir y retener nueva información
de reparación. Así, los individuos con los dos alelos 4 en (amnesia anterógrada). Progresivamente, esta dificultad
el gen de la APO E tienen un mayor riesgo de EA que los de memoria conduce al olvido de hechos pasados que
que poseen un solo alelo 4 y éstos, a su vez, un mayor llega a ser aparentemente total (amnesia retrógrada). A
riesgo que los que no tienen alelos 4. Un modelo explica este trastorno de la memoria se le une una progresiva
tivo sugiere una menor capacidad de reparación neuronal desorientación que evoluciona, típicamente, desde as
en individuos con la APO E 4, lo que implicaría una me pectos inicialmente temporales hasta las áreas espacial y
nor supervivencia neuronal que conduciría al exceso de personal, sucesivamente.
riesgo de EA. Frecuentemente, uno de los primeros síntomas en pre
Neuroquímica. No menos intrigantes son los hallaz sentarse es una incapacidad de encontrar la palabra ade
gos en el campo de la neuroquímica que han dado paso cuada, lo cual suele conducir al uso de verbos similares
a nuevas posibilidades de tratamiento farmacológico de (parafasia semántica). Aparte la afasia nominal menciona
la EA. El sistema de neurotransmisión más afectado en la da, la EA suele incluir en su evolución afasias de tipo re
EA es el colinèrgico, con una reducción de hasta el 90% ceptivo (afasia de Wernicke) e incluso a veces de tipo
de las vías colinérgicas neuronales en pacientes con EA. motor (afasia de Broca). La capacidad de realizar tareas
La pérdida neuronal en el núcleo basal magnocelular de también se ve eventualmente afectada (apraxia), así como
Meynert, un núcleo principal en la síntesis de acetilcoli- la capacidad de reconocer objetos, gente, etc. (agnosia).
na (ACh) cerebral, se correlaciona positivamente con la La evolución es progresiva hacia un deterioro cognosciti
gravedad clínica de la enfermedad. La neurotransmisión vo grave y global. La supervivencia del paciente con diag
colinèrgica desempeña un papel esencial en el proceso nóstico de EA oscila entre 2 y 10 años.
molecular del aprendizaje, esto es, en el proceso la poten Al igual que en otras demencias, la EA cursa a menudo
ciación de ciclo largo de la memoria (long term potentia con cuadros superpuestos de tipo afectivo y con alteracio
tion), lo cual dio pie a la teoria colinèrgica de la EA. Más nes del comportamiento. La presencia de depresión o de
tarde se ha visto que tratamientos farmacológicos con síntomas depresivos es frecuente en la EA y en las demen
sustancias que potencian la actividad colinèrgica pueden cias en general, y su presencia en este grupo de pacientes
ser beneficiosos en pacientes en estadios iniciales de la ha sido estimada por Burns y cois. (1990a) en unos dos
EA, al enlentecer o interrumpir el curso de la enfermedad tercios de los dementes. Por otra parte, este tipo de sinto
durante algún tiempo. Otras alteraciones neuroquímicas matologia afectiva aparece en las primeras etapas de la
de la EA incluyen una disminución en la actividad de los enfermedad, en las que la prevalencia de depresión (crite
sistemas catecolaminérgico, serotoninérgico (quizás ex rios diagnósticos) está comprendida entre el 22 y el 25%
plicando las alteraciones conductuales y la agresividad de los casos. La sintomatologia psicòtica no es tampoco
presentes en la clínica) y de varios neuropéptidos y ami infrecuente y muchos pacientes con demencia presentan
noácidos con capacidad neurotransmisora y neuromo- tanto delirios como alucinaciones que a veces no son de
duladora. tectados por el clínico por la dificultad comunicativa in-
trínseca a la enfermedad. Burns y cois. (1990b) estimaron y un flujo cerebral reducido temporoparietal bilateral en
que aproximadamente un 16% de su muestra de demen la SPECT. Aunque no existe un patrón específico de EA
tes había presentado delirios en algún momento de la en el EEG, éste muestra, al igual que en la mayoría de
evolución de su enfermedad y un 11% de ellos lo había trastornos orgánicos degenerativos, un enlentecimiento
hecho durante el último año. Estos autores, siguiendo en generalizado del ritmo cerebral basal con predominio de
la línea de un trabajo previo de Cummings, dividieron los grafismos lentos tipo theta y delta.
tipos de delirio en los pacientes con demencia en los si Los aspectos terapéuticos de la EA se discutirán más
guientes cuatro grupos: delirios de persecución simples adelante en conjunción con los de otras demencias.
(de robo o de sospecha); delirios complejos; delirios es
trambóticos, y delirios múltiples. El grupo de Burns tam
bién estudió la presencia de alucinaciones en su grupo de
Demencia vascular
dementes y encontró la presencia de las mismas en un La enfermedad vascular generalizada suele producir alte
11% de estos pacientes. Sin embargo, la presencia de raciones de tipo cognoscitivo, que, cuando son lo sufi
otras alteraciones perceptivas como errores de identifica cientemente importantes, se traducen en un cuadro de
ción o del reconocimiento era mucho más frecuente que demencia. Las demencias vasculares son un grupo de
la de las alucinaciones, sobre todo entre los varones (un demencias que tienen como etiología común el deterioro
50% de varones presentaban alteración de la identifica cerebral a consecuencia de enfermedad vascular. Los me
ción frente a tan sólo un 25% de mujeres). canismos usuales de lesión neuronal mediados por enfer
Otra presentación frecuente en la EA y otras demen medad vascular son: arteriosclerosis, embolias, vasculitis,
cias son los trastornos de comportamiento y los cambios angiopatía amiloidea o hemorragia craneal (O’Brien,
de personalidad. Los trastornos del comportamiento que 1994).
se encuentran con más frecuencia son: comportamiento El estudio de EURODEM encontró que un 41% de los
agresivo, exceso de actividad psicomotriz, trastornos casos valorados en los 6 centros participantes presen
alimentarios, hiperfagia, trastornos del ritmo diurno, tan un diagnóstico de demencia vascular o «mixta»,
trastornos sexuales y almacenamiento de objetos. A me mientras que un 47,4% mostraban un diagnóstico de
nudo, los rasgos de la personalidad premórbida se acen EA. Entre las mujeres, sólo el 31,8% estaban en el grupo
túan y adquieren intensidad patológica. La valoración de de demencia vascular o mixta frente a un 65,7% con
estos trastornos comportamentales y de personalidad diagnóstico de EA. La prevalencia media de la categoría
debe realizarse, en lo posible, de modo objetivo y preferi de demencia vascular o mixta aumentaba con la edad,
blemente con el uso de instrumentos diagnósticos como pasando del 7,7% en individuos entre 60 y 70 años a un
los descritos en apartados anteriores. 42% entre sujetos con edades comprendidas entre 80 y
Exploraciones complementarias. No hay alteraciones 90 años; este aumento por edad es menos pronunciado
específicas en las pruebas analíticas dentro de la EA. En que en el caso de la EA. Por otra parte, mientras que en
estados avanzados de la enfermedad, los trastornos ali general el grupo de demencia vascular/mixta representa
mentarios y las diversas infecciones pueden dar analíticas ba algo más de un tercio de todos los sujetos con demen
positivas, pero inespecíficas. Los protocolos diagnósticos cia, en el grupo de pacientes con edad entre 60 y 69 años
deben incluir tests diagnósticos que ayuden a excluir de constituía la mitad del total.
mencias tratables que puedan cursar con sintomatología Los mecanismos anteriores conducen a síndromes clí
tipo EA (anemia, avitaminosis B12, hormonas tiroideas, nicos que pueden ser muy diversos en su presentación
etcétera). 1 según la extensión y localización de la lesión. Burns y
Las pruebas de neuroimagen son de gran uso en el Hope (1997) dividen las demencias vasculares en los si
proceso diagnóstico. La TC muestra atrofia cortical ge guientes síndromes clínicos de frecuente presentación:
neralizada, que también está asociada con el envejeci a) demencia multiinfártica (DMI); b) demencia inducida
miento normal, pero que suele ser más pronunciada en la por infarto en zona estratégica (p. ej., en giro angular o
EA. Los signos observables en la TC de la EA incluyen: en tálamo), y c) demencia por lesiones en sustancia blan
atrofia temporal importante, ensanchamiento de surcos y ca (infartos lacunares, isquemia de la sustancia blanca,
aumento del volumen intraventricular. La RM ofrece enfermedad de Biswanger).
mayor precisión y muestra también signos de atrofia ce En las DMI, la patología estructural consiste en un
rebral, que se distinguen de la encontrada en el anciano número amplio de pequeños infartos de áreas de sustan
normal, al igual que en el caso de la TC, por las alteracio cia gris corticales, generalmente causados por enferme
nes en el lóbulo temporal y en los ventrículos laterales. dad vascular de vasos extracerebrales, y que presentan
En algunos pacientes con EA, coincidiendo normalmente una clínica de demencia por daño cortical (con disfasia,
con mayor velocidad de declive cognoscitivo, se observa dispraxia y agnosia).
también en la RM la presencia de hiperdensidades peri- El grupo de demencias causadas por infarto de una
ventriculares que suelen ser más típicas de la patología zona estratégica incluye normalmente características clíni
cerebrovascular (leucoaraiosis). El paciente con EA mues- cas típicas de la zona afectada (p. ej., disfasia de fluidez en
© tra hipometabolismo temporoparietal bilateral en la PET el caso de infarto del giro angular). Los infartos lacunares
son infartaciones cavitatorias de hasta 10 mm de diámetro Demencia por infarto estratégico

que ocurren en la sustancia blanca. El llamado estado la- Demencia por enfermedad de pequeños vasos
cunar se refiere a una demencia de tipo subcortical, que, Subcortical
además, incluye signos neurológicos, como disartria, disfa Leucoencefalopatía subcortical arteriosclerótica (en
gia y marcha de pequeños pasos. El término isquemia de fermedad de Binswanger)
sustancia blanca engloba un conjunto de cambios anato- Estado lacunar
mopatológicos, que incluyen infartos incompletos por es Angiopatías hereditarias (CADASIL)
trechamiento de arteriolas penetrantes. En general, todos 2. Isquémico-hipóxicas
estos cambios vasculares se observan con las nuevas técni Infartos incompletos de sustancia blanca
cas de neuroimagen (TC y RM) como áreas de baja ate Infartos de zona frontera
nuación en la sustancia blanca o leucoaraiosis. La enfer 3. Hemorrágicas
medad de Bingswanger consiste en una demencia progre Hematoma subdurai crónico
siva caracterizada por episodios del tipo accidente cerebro- Hemorragia subaracnoidea
vascular y está también asociada a la presencia de leucoa Hematoma cerebral
raiosis en las pruebas de neuroimagen. Angiopatía amiloidea
En resumen, las demencias vasculares constituyen un 4. Combinadas
conjunto heterogéneo de trastornos con un origen etioló-
gico de tipo vascular y que cursan con demencia. Las
pautas diagnósticas más aceptadas en la actualidad para
Demencia por cuerpos de Lewy
demencia vascular probable son las de la NINDS-AIREN La demencia por cuerpos de Lewy (DCL) es una entidad
(Roman y cois., 1993), que abreviadamente incluyen los clínica y patológica definida por el hallazgo histológico
siguientes criterios: de abundantes cuerpos de Lewy (CL) en la corteza cere
I. Demencia. bral de un paciente con demencia (Del Ser y cois., 2000).
II. Enfermedad cerebrovascular: presencia de signos La DCL no es la única patología neurodegenerativa aso
focales en el examen neurològico con evidencia de ciada a la presencia de CL; por el contrario, actualmente
enfermedad cerebrovascular al usar las técnicas de se cree que existe un «espectro de enfermedad con CL»,
neuroimagen. en el que la presentación clínica variaría de acuerdo con
III. Existencia de una relación entre la demencia y la la localización predominante de los CL. De esta manera,
enfermedad cerebrovascular indicada por: a) inicio se presentarían cuatro grandes tipos de patología:
de la demencia dentro de los 3 meses posteriores a un a. Afectación nigroestriatal, produciendo los trastor
accidente cerebrovascular, o b) deterioro abrupto de nos motores propios de la enfermedad de Parkin
la función cognitiva o progreso escalonado y fluc- son (EP).
tuante de déficit cognoscitivos. b. Afectación cortical y del sistema límbico, y en menor
Esta misma clasificación considera que los siguientes cri medida del tronco cerebral, dando lugar a síndrome
terios son características clínicas compatibles con el diag demencial y trastornos neuropsiquiátricos con par
nóstico de demencia vascular posible: kinsonismo leve, típicos de la demencia con CL.
I. Presencia precoz de trastorno de la marcha. c. Formas de transición entre a y b, con afectación del
II. H istoria de inestabilidad en bipedestación y de caí tronco cerebral y sistema límbico y clínica de enfer
das frecuentes no provocadas. medad de Parkinson con demencia.
III. Aparición precoz de frecuencia excesiva y urgencia d. Afectación del sistema nervioso autónomo, combi
en la micción. nada con las formas anteriores.
IV. Parálisis seudobulbar. La DCL es un trastorno degenerativo cerebral caracteri
V. Cambios de la personalidad y del humor. zado por la pérdida de neuronas y la aparición de CL en la
Finalmente, la clasificación de la NINDS-AIREN con corteza, el sistema límbico, el diencèfalo y el tronco encefá
sidera la presencia de demencia vascular como poco lico, dando lugar a un cuadro clínico progresivo que cursa
probable en los casos en que existe un inicio precoz de con síndrome demencial, junto con otras manifestaciones
síntomas de pérdida de memoria con empeoramiento psiquiátricas, y alteraciones del sistema motor extrapirami-
progresivo de otras funciones cognitivas, como el lengua dal (Robles, 2000). Según las series de casos publicadas
je, el sistema motor o la percepción, cuando ocurren en contando con criterios operativos en la última década —y
ausencia tanto de signos neurológicos focales como de que comprende 190 casos de DCL confirmados mediante
lesiones cerebrovasculares en la TC o la RM. El segundo autopsia-— la edad media de presentación es de 60 años,
consenso español sobre demencias (Martín-Carrasco y aunque pueden presentarse casos mucho más tarde, hasta
cois., 2006) clasifica las demencias vasculares en los si los 90 años. El curso es más rápido que en la EA, con una
guientes cuatro grupos: supervivencia media de 8,5 años (McKeith, 2000).
1. Isquémicas Los rasgos clínicos esenciales son el síndrome demencial
Cortical con fluctuaciones, los síntomas psicóticos y el parkinsonis
Demencia multiinfarto mo. El síndrome demencial puede ser de inicio insidioso o
•iubagudo, y se caracteriza por la afectación de las funcio 2. Alucinaciones visuales recurrentes, típicamente
nes ejecutivas de tipo frontosubcortical, la memoria, la bien formadas y detalladas.
fluencia verbal, y las praxis constructiva y visuoespacial. 3. Signos motores espontáneos de parkisonismo.
Existe un déficit grave de la capacidad de atención, que C. Apoyan el diagnóstico la presencia de:
condiciona un rendimiento muy variable en las pruebas 1. Caídas repetidas.
cognitivas (Walker y cois., 1996). El 75% de los pacientes 2. Síncope.
con DCL presentan este tipo de fluctuación a lo largo de la 3. Pérdida de conciencia transitoria.
enfermedad. En los momentos de mayor lucidez, el pacien 4. Hipersensibilidad a los neurolépticos convencio
te puede incluso reconocer la presencia de los trastornos y nales.
su variabilidad, lo que constituye, si aparece, un signo muy 5. Delirios sistematizados.
característico de la DCL, por oposición a la EA. La reduc 6. Alucinaciones en otras modalidades.
ción de la atención puede extenderse a disminución de la D. Se consideraría menos probable un diagnóstico de DCL
conciencia e incluso a somnolencia diurna, y la aparición en presencia de:
de episodios breves de confusión o delirium (p. ej., en el 1. Enfermedad cerebrovascular, detectada por medio
momento del despertar), es frecuente. de signos focales neurológicos o imágenes cere
Las alucinaciones visuales están presentes en el 46% brales.
de los pacientes a lo largo del curso de la enfermedad, y 2. Indicios sugestivos de alguna enfermedad física u
con frecuencia (36%) constituyen manifestaciones pre otra alteración cerebral que pudiese explicar el cua
coces. Fenomenològicamente, se trata de alucinaciones dro clínico.
bien estructuradas, vividas y detalladas, que se presentan El diagnóstico diferencial debe hacer hincapié en otras
en episodios recortados, similares a las que ocurren en enfermedades demenciantes —especialmente EA y de
otras entidades como el síndrome de Charles Bonnet. La mencia en la enfermedad de Parkinson— y en el delirium.
respuesta a éstas varía desde el miedo, hasta la interac Existen casos en los que pacientes con síntomas motores
ción alegre o la indiferencia, generalmente con cierta de EP terminan desarrollando un síndrome demencial de
conciencia de irrealidad una vez que el episodio ha trans características similares a la DCL, lo que plantea pro
currido. La recurrencia del trastorno y la mala respuesta blemas de clasificación. En estos casos, los Criterios de
a los neurolépticos permite diferenciarlas de las alucina Consenso recomiendan que se diagnostique «enfermedad
ciones más episódicas que pueden aparecer en otros tipos de Parkinson más DCL», aunque queda claro que los lí
de demencia o en el delirium. mites nosológicos no están bien definidos.
Por lo que respecta a los síntomas parkinsonianos, sue Los mecanismos etiopatogénícos básicos de la DCL
len aparecer una vez que el deterioro cognitivo está esta no han sido esclarecidos todavía. Sin embargo, existen
blecido. El 77% de los pacientes lo manifiestan a lo largo evidencias de que están relacionados con la presencia de
de la enfermedad. Los signos extrapiramidales más comu los CL. Estas formaciones citoplasmáticas, con un centro
nes son rigidez y bradicinesia, aunque otros rasgos como denso eosinófilo y un halo más claro, se encuentran en la
D ELSEVIER. Es una publicación MASSON. Fotocopiar sin autorización es un delito.
hipofonía, facies amímica o trastornos posturales o de la corteza en neuronas de pequeño y mediano tamaño en
marcha también pueden estar presentes. El temblor de las capas corticales profundas de todos los lóbulos, con
reposo no es habitual. Se ha afirmado que la presencia de predilección por las áreas frontal anterior y temporal, el
mioclono, la ausencia de temblor y la mala respuesta a cíngulo y la ínsula. En las estructuras subcorticales, los
L-dopa contribuyen a diferenciar la DCL de la enferme CL son numerosos en la sustancia negra, y pueden ob
dad de Parkinson (Louis y cois., 1996). servarse también en el núcleo basal de Meynert, en locus
Los criterios diagnósticos actuales de la DCL se pue coeruleus, en el núcleo dorsal del rafe y en el complejo
den resumir como sigue (Martín-Carrasco y cois., Con amigdalar. En esta última localización, pueden apreciar
senso Español de Demencias, 2006): se CL junto con ovillos neurofibrilares en las neuronas.
A. La característica esencial requerida en el diagnóstico Los CL están formados por un material fibrilar que en su
de DCL es un deterioro cognitivo progresivo de sufi mayor parte corresponde a a-sinucleína, una proteína de
ciente magnitud como para interferir con el normal- las sinapsis neuronales.
funcionamiento social y ocupacional. No es necesaria Por otra parte, la autopsia de pacientes con DCL per
una alteración destacada o persistente de la memoria mite observar cambios de tipo Alzheimer, por lo que la
en los estados iniciales, pero normalmente se hace relación entre la EA y la DCL permanece sin aclararse.
evidente según avanzan. Los déficits en pruebas de Según la presencia o no de patología tipo Alzheimer en la
atención y funciones fronto-subcorticales pueden re DCL, ésta puede dividirse desde el punto de vista hísto-
sultar especialmente destacados. patológico en dos grupos. En el primero de ellos, hay
B. Son imprescindibles dos de las siguientes característi suficiente patología de EA —placas neuríticas, ovillos
cas centrales para el diagnóstico de probable DCL; y neurofibrilares, hilos neurofibrilares en el neuropilo—
una, para el de posible D C L: como para pensar que su presencia contribuye de forma
1. Fluctuación cognitiva, con variaciones notables en significativa al cuadro clínico neuropsiquiátrico, y ha
atención y nivel de vigilia. sido denominada por algunos autores «variante de la EA
316 C A P ÍTU LO 22 Demencias
con CL» (Hansen y cois., 1998). Existen datos de que los (p. ej., fiebre, rigidez generalizada, etc). Por lo general, los
casos con patología de EA presentan un inicio más tar nuevos antipsicóticos se toleran mejor, y están indicados
dío, cursan de forma más rápida y existe un menor pre en el tratamiento de los síntomas psicóticos de la DCL,
dominio masculino. En el segundo grupo, la presencia de siempre que los síntomas alcancen una intensidad tal que
patología tipo EA es leve, o incluso está ausente —formas se hagan acreedores de tratamiento farmacológico; es
«puras» de DCL—, por lo que se deduce que no contri decir, no hay que tratarlos sistemáticamente.
buye a la clínica. Esta forma puede constituir un 34-91%
de los casos, según los criterios neuropatológicos emplea
dos para el diagnóstico (Robles, 2000).
Demencia frontotemporal
La DCL se acompaña asimismo de una importante La demencia frontotempotal (DFT) es un síndrome clíni
disfunción neuroquímica, especialmente en el sistema co caracterizado, y distinguible clínicamente de otros ti
colinèrgico. Como consecuencia, existe una reducción pos de demencia, por cambios de tipo conductual. Dado
muy importante de los niveles de acetilcolina y colina que sólo unos cuantos de estos pacientes muestran alte
acetiltransferasa a nivel cortical, más importante en los raciones neuropatológicas como las descritas por Pick, se
sujetos con alucinaciones (80-85%) que en los que no las prefiere el uso del término DFT al anteriormente más
tienen (50-55%). Sin embargo, y a diferencia de la EA, en común de enfermedad de Pick que está aún incluido en la
la DCL existe un mecanismo compensatorio, con aumen CIE-10 y el DSM-IV. No obstante, la heterogeneidad de
to de los receptores muscarínicos postsinápticos. Además presentaciones clínicas de la DFT (existen tres subtipos:
de la depleción de acetilcolina, se aprecia una reducción de desinhibido, apático y estereotípico) hace que el término,
los niveles de dopamina del 40-60%, relacionada con la nosológicamente, aún esté bajo debate.
pérdida neuronal en la sustancia negra. La presencia de El examen patológico post mortem revela atrofia bila
un importante déficit colinèrgico en la DCL hizo sospe teral de los lóbulos frontal y temporal anterior junto con
char desde el inicio del tratamiento con fármacos inhibi degeneración del estriado. Existen tres tipos diferentes de
dores de la acetilcolinesterasa (IACE) que podrían obte hallazgos histológicos:
nerse buenos resultados en estos pacientes. Esta hipótesis 1. Tipo microvacuolar. Es el más frecuente; está presente
se ha visto confirmada posteriormente tanto por el trata en el 60% de los casos. Se caracteriza por la pérdida
miento de pacientes con DCL en series clínicas con ta- (atrofia) de neuronas corticales grandes y por una
crina (Lebert y cois., 1998), y donepezilo (Shea y cois., degeneración esponjiforme o microvacuolización de
1998; Aarsland y cois., 1999), como por un ensayo con neurocapa superficial (capas II y II externa). Se acom
trolado con placebo con rivastigmina (McKeith y cois., paña de una mínima gliosis y ausencia de cambios
2000; McKeith y cois., 2000b). La eficacia de los IACE distintivos (inflamación o inclusiones) en el resto de
en la DCL se extiende tanto sobre el deterioro cognitivo, las células nerviosas. En este subtipo, el sistema Embi
consiguiéndose un retraso en la evolución de la enferme co y el estriado están afectados en un grado relativa
dad, como sobre los síntomas psicóticos, como delirios y mente leve.
alucinaciones (Lamctot y cois., 2000) y en los síntomas 2. Tipo Pick. Este tipo patológico es el segundo más fre
parkinsoniformes (Grace y cois., 2001). cuente; se halla en el 25% de pacientes con DFT. Aquí
También existe un importante déficit dopaminérgico se encuentra una pérdida (atrofia) de neuronas corti
en la DCL, por lo que se ha intentado el tratamiento con cales grandes junto con abundante gliosis y micro
L-dopa. Los resultados han sido contradictorios, lo que vacuolización o degeneración esponjiforme mínima.
unido a que generalmente los síntomas parkinsonianos Asimismo, aparecen frecuentemente neuronas infla
son leves, y a que la administración de esta sustancia madas e inclusiones que son positivas para la presen
puede contribuir a la aparición de delirium y cuadros cia tanto de proteína tau como de ubicuitina. Además,
psicóticos, ha conducido a que por lo general no se reco en este subtipo histológico tanto el estriado como el
miende este tratamiento. Sin embargo, algunos autores se sistema límbico (amígdala) están seriamente dañados.
muestran partidarios del empleo de L-dopa, adoptando 3. Tipo enfermedad de la neurona motora. En el 15%
un abordaje pragmático (p. ej., inicio a dosis bajas, esca restante de casos de DFT la clínica aparece en conjun
lado cuidadoso, monitorización constante de la evolu ción con síntomas de enfermedad de la neurona moto
ción), especialmente en los casos con síntomas motores ra. Este tipo presenta atrofia de menor intensidad
prominentes (Byrne y cois., 2000). (dada la muerte prematura de este grupo de pacientes)
Por lo que respecta al tratamiento de los síntomas y una distribución diferente aunque con cambios his
psicóticos, hay que tener cuidado especial con la sensibi tológicos similares al tipo microvacuolar que, en este
lidad a los neurolépticos que presenta alrededor del 30% caso, se acompañan de las alteraciones histológicas
de los pacientes con DCL. Esta respuesta adversa se ca típicas de la enfermedad de la neurona motora.
racteriza por empeoramiento de la función motora y del La DFT es la demencia degenerativa primaria más
rendimiento cognitivo, somnolencia, ausencia o empeo frecuente en adultos no ancianos, después de la asociada
ramiento de respuesta de los síntomas psicóticos, junto a EA de incio precoz. Así, se estima que suma un total del
con algunos síntomas del síndrome neuroléptico maligno 20% de todos los casos de demencia presenil (Snowden y
cois., 2002). Su inicio ocurre típicamente entre los 45 y los 2. Subtipo apático. Las alteraciones histopatológicas
65 años de edad, aunque se han descrito casos a la edad aparecen extendidas en toda la superficie de los lóbu
de 30 años y también en la ancianidad. La incidencia es los frontales hasta incluir ambos lados de la corteza
igual para hombres y mujeres. El rango de duración de la frontal dorsolateral. Clínicamente, estos pacientes son
enfermedad una vez instaurada oscila entre 2 y 20 años, arreactivos, apáticos, inertes, sin esfuerzo mental ni
con una media de 8 años. voluntad y con pensamiento rígido, perseverativo y
Como se ha mencionado anteriormente, la caracterís tangencial.
tica clínica más conspicua es una profunda alteración del 3. Subtipo estereotipado. En este grupo de pacientes pre
carácter y de la conducta social. Esto ocurre en el contex valecen los síntomas estereotipados y los comporta
to de una relativa conservación de funciones instrumen mientos rituales y compulsivos. Este subtipo se asocia
tales relacionadas con la percepción, las habilidades vi- con cambios histológicos en el estriado y en zonas
suoespaciales, la praxis o la memoria. La tabla 22-7 variables de la corteza (más en el lóbulo temporal que
muestra las principales características conductuales deri en el frontal).
vadas del consenso de criterios diagnósticos (Neary y Aunque la mayor parte de pacientes (70%) con dege
cois.,1998). Entre las alteraciones de tipo social destacan neración lobar frontotemporal no asociada a cambios
la desinhibición, la falta de delicadeza social y la ruptura histopatológicos tipo Alzheimer presentan la sintomato-
de normas de comportamiento interpersonal. logía conductual que venimos describiendo como típica
Conductualmente se observa un cambio de la rutina de la DFT, se han descrito otros síndromes asociados a la
comportamental que incluye tanto pasividad como hiper- misma degeneración histopatológica y que no pueden
actividad, o deambular sin rumbo. Asimismo, se produ considerarse DFT tal y como la venimos definiendo. Uno
ce un embotamiento emocional con pérdida de la capaci de estos síndromes es la llamada demencia semántica o
dad de mostrar emociones primarias (como la felicidad, afasia primaria fluente progresiva. Este trastorno repre
la tristeza o el miedo) y sociales (como la empatia, la senta un 15% de casos de degeneración lobar frontotem
simpatía o la vergüenza). Se acompaña de una disminu poral. En la demencia semántica se produce lenguaje,
ción de la conciencia de enfermedad o insight que incluye pero éste carece de contenido y existe una pérdida pro
tanto una disminución implícita de conciencia de la pre gresiva de conceptos que afecta a la habilidad de com
sencia de los síntomas como una pérdida de expresión de prender el significado de palabras, objetos, caras, sonidos
preocupación alguna en caso de confrontar al paciente ambientales no verbales, olores, sabores y estímulos tác
con la evidencia de los trastornos. Desde el punto de vis tiles. Los cambios anatomopatológicos de la demencia
ta alimentario, existe una tendencia a comer abundante semántica están localizados en el neocórtex temporal, en
mente o una preferencia por los dulces. Existe evidencia concreto en las circunvoluciones temporales mediales e
de heterogeneidad clínica se ha agrupado en tres subtipos inferiores. Otro de estos síndromes es la afasia primaria
(Snowden y cois., 2002): no fluente progresiva. Este síndrome ocurre en un 10%
1. Subtipo desinhibido. La clínica predominante está de casos de degeneración lobar frontotemporal en la que
presidida por la desinhibición, con moría, hiperactivi- el trastorno es únicamente del lenguaje que no se produce
dad sin objetivo, fatuosidad, tendencia a la distracción y está asociado a alteraciones patológicas asimétricas de
fácil, falta de miramiento social y conductas social localización en el hemisferio izquierdo. Finalmente, en
mente inadecuadas. Este subtipo parece asociado a un 2% de casos de degeneración lobar frontotemporal se
alteraciones histopatológicas confinadas a las regiones observan síndromes de apraxia circunscrita a lesiones
anterior temporal y frontJl orbitomedial. regionales frontoparietales.
El diagnóstico es eminentemente clínico y los criterios
diagnósticos están resumidos en la tabla 22-7. Además
TA B LA 22-7 Su b tip os m ás frecuentes de lo comentado en el apartado de clínica, existen en ge
de dem encia neral comportamientos perseverativos y esterotipados
(abrazos, chocar las manos, taconear), siendo algunos
Causa Casos (%) de estas esterotipias rutinas de mayor complejidad. En
Enfermedad de Alzheimer 45 muchos pacientes aparecen auténticos comportamientos
Enfermedad cerebrovascular 15 compulsivos. Se suele observar una atenuación de la pro
Enfermedad por cuerpos de Lewy 10 ducción de lenguaje con aparición de ecolalias, estenoti
Traumatismo craneal 3 pias verbales, perseveración y, finalmente, mutismo. Los
Enfermedad de Parkinson 3 trastornos cognitivos indican afectación del lóbulo fron
Enfermedad de la neurona motora 2 tal con disminución del nivel atencional, tendencias per-
Enfermedad por priones 1 severativas, dificultades para cambiar el objeto de aten
Complejo demencia-sida 1 ción, dificultades para la organización y planificación (lo
Otras 5 cual puede afectar a la memoria de modo secundario
Desconocida 15 pese a no estar necesariamente afectada de modo prima
9 Adaptada de Roberts y cois., 1993. rio) y déficits de abstracción.
318 C AP ÍTU LO 22 Demencias
La exploración neurològica inicial suele ser normal paciente de 10 años), maníacos, depresivos, histéricos,
salvo en algunos casos en los que se puede objetivar la trastornos de la personalidad, etc. Los cuadros más fre
presencia de reflejos primitivos. Conforme avanza la en cuentemente reportados son los de tipo afectivo (espe
fermedad, en algunos pacientes aparecen signos parkin- cialmente depresivos), que constituyen casi un 75% de la
sonianos con acinesia y rigidez. En algunos casos (15%), casuística.
existen signos neurológicos de enfermedad de neurona Esta heterogeneidad arroja ciertas dudas sobre la vali
motora. En cuanto a las investigaciones diagnósticas (v. dez de algunas distinciones propuestas entre demencia y
tabla 22-7), el EEG es normal y la neuroimagen estructu seudodemencia, como la de Wells (1979), ya que en rea
ral demuestra atrofia y la neuroimagen funcional hipoac- lidad se están comparando situaciones muy diversas en
tividad en la región frontotemporal a nivel bilateral, aun tre sí. En una revisión de la literatura, sumada a casuística
que estas alteraciones pueden, a veces, ser asimétricas. propia (Bulbena, tesis doctoral, 1987), obtuvimos tres
El diagnóstico diferencial ha de establecerese con to grandes agrupaciones clínicas que correspondían proba
das las demás causas de demencia en las que habitual blemente a las tres aplicaciones básicas de este concepto.
mente el cambio conductual no es tan llamativo como en Seudodemencia 1. Se refiere al trastorno cognoscitivo
la DFT y en las que suele haber otros tipos de alteracio real producido por trastornos psiquiátricos «funciona
nes de tipo cognitivo (pérdida de memoria, trastornos les» como la depresión, en los que el trastorno intelectual
perceptivo visuoespacial). Por otra parte, Snowden y es, a menudo, parcial o totalmente reversible al resolverse
cois. (2002) encontraron que la falta de respuesta emo su trastorno de base. Sin lugar a dudas, éste es el tras
cional (embotamiento afectivo) es también un factor torno más frecuentemente reportado en la literatura y
clave en la distinción clínica entre DFT y demencia tipo subraya el interés de estudiar el tipo, formas y caracterís
Alzheimer o demencia vascular. ticas del trastorno cognoscitivo que aparece en cuadros
El tratamiento es sintomático y vendrá en función de como la depresión y la manía. Es interesante notar que
la presentación clínica. En el subtipo apático, en el que este tipo de «demencia» se aproxima frecuentemente al
se presume un déficit dopaminérgico, se ha sugerido el patrón subcortical.
uso de de agonistas dopaminérgicos como la bromocrip- Seudodemencia 2. Se refiere al trastorno de conducta
tina o de estimulantes como el metilfenidato (Pelegrín global caracterizado por rendimientos deficitarios en di
Valero, 2002). En casos de subtipo desinhibido, se suelen versas áreas (especialmente intelectuales), que aparenta o
usar antiepilépticos como la carbamazepina, gabapenti- imita el comportamiento demencial, pero que no se debe
na, lamotrigina o topiramato; antipsicóticos como la a un trastorno cognoscitivo determinado, sino que es
risperidona, la olanzapina o la quetiapina e inhibidores fruto de mecanismos maladaptativos e histriónicos. En
selectivos de recaptación de serotonina (ISRS) para casos este grupo se incluyen pacientes con sintomatología de
de hiperoralidad (sobre todo, fluoxetina) o de síndrome tipo Ganser, personalidad pasivo-dependiente, simula
de Klüver-Bucy. ción, seudodemencia neurótica (Roth, 1978) y cuadros
histéricos. Aquí, los mecanismos de tipo reactivo, carac-
teropático, maladaptativo, etc., estarían produciendo
conductas propositivas (con beneficio secundario), de
Bajo este nombre se recogen una serie de cuadros de apa abandono o disociativas (de huida), que toman la forma
riencia demencial debidos a otros trastornos psiquiátri externa del fenotipo conductual demencial. Proporcio
cos «funcionales». La mayoría de los casos publicados se nalmente representan alrededor del 9% de los casos pu
basan en observaciones retrospectivas y tratan de enfati blicados.
zar su reversibilidad, en contraste con lo que ocurre con Seudodemencia 3. Comprende a un grupo de pacien
las demencias degenerativas. A menudo son hallazgos tes que presentan sintomatología de delirium, es decir,
inesperados en pacientes diagnosticados de demencia que con alteraciones de conciencia en un cuadro como el des
después se han recuperado. Sin embargo, la reversibilidad crito en el apartado anterior. Es importante señalar que
no es tampoco constante en los cuadros de seudodemen- un notable porcentaje de casos publicados de seudode
cia, como ocurre en algunos pacientes con trastornos de mencia presentan trastornos de conciencia.
la personalidad (Wells, 1979) o en algunos ancianos de Entre los casos publicados se pudo observar que el
presivos. pronóstico de los casos de seudodemencia empeoraba
El concepto de seudodemencia fue introducido por progresivamente al aumentar la edad, incrementándose
Wernicke y ha cumplido la función de completar el es las secuelas y las recaídas.
pectro que no cubre la demencia. Analizando los casos
publicados puede comprobarse, efectivamente, que el
término seudodemencia cubre un área psicopatológica
Diagnóstico de las demencias
variada, que se caracteriza por sintomatologia aparente Como hemos comentado antes, los dos grupos de criterios
mente demencial (trastorno intelectual global) que surge diagnósticos de los diferentes sistemas clasificatorios usa
en el contexto de otros cuadros psiquiátricos. Así pues, dos actualmente son: a) síntomas de déficit y declive cog
encontramos casos de síndrome de Ganser (incluso en un noscitivo, y b) evidencia de disminución de la capacidad
C A P ÍTU LO 2 2 Demencias 319
funcional y de independencia del individuo (v. tablas 22-1, subtipos genéricos que hemos descrito en apartados an
22-2 y 22-3). También hemos visto cómo los síntomas cog teriores.
noscitivos pueden ser valorados mediante el examen psico- El diagnóstico diferencial de las demencias debe hacer
patológico y usando determinados instrumentos de diag se con múltiples cuadros neurológicos y sistémicos. Entre
nóstico neuropsicológico. En general, el funcionamiento ellos destaca el delirium, que es un trastorno confusional
cognoscitivo de un paciente debe valorarse individualmen agudo que se presenta tras unos pródromos de irritabili
te teniendo en cuenta su capacidad intelectiva previa y su dad, ansiedad, desasosiego y trastorno del ciclo sueño/vi-
nivel educacional. Asimismo, la discapacidad funcional de gilia. Estos pródromos son seguidos por un cuadro de
un demente ha de valorarse también de forma individuali obnubilación de la conciencia (al contrario que la demen
zada y en comparación con sus capacidades previas. cia en que la conciencia está preservada hasta estadios
Aparte del diagnóstico cognoscitivo-funcional de la muy avanzados), curso fluctuante, déficit atencionales,
demencia, como hemos visto, las exploraciones psicopa- disminución de la memoria y otras funciones cognosciti
tológica, paraclínica, neurofisiológica y de neuroimagen vas, frecuentes alteraciones de la percepción (puede haber
son de especial relevancia tanto para descartar patología alucinaciones auditivas y son típicas las alucinaciones vi
de base que curse con sintomatologia demencial como suales), agitación psicomotriz que tiende a empeorar de
para distinguir entre unas demencias y otras. Para evitar noche y, a menudo, desorientación. El delirium es más
reiteraciones en este apartado nos centraremos en este probable en sujetos ancianos, con patologías médicas
último aspecto, es decir, en proporcionar una pauta sim (infecciones urinarias, etc.), pacientes poscardiotomía,
plificada que ayude al clínico a realizar un diagnóstico quemados, pacientes con daño cerebral previo, drogode-
sindrómico de la demencia, una diferenciación clínica de pendientes y pacientes con sida. El delirium puede, tam
qué subtipo de demencia es el que estamos valorando y, bién, presentarse superpuesto a una demencia, caso en
finalmente, un diagnóstico diferencial. que cursa con un empeoramiento temporal de los sínto
El diagnóstico sindrómico de la demencia puede rea mas cognoscitivos y del comportamiento. También en el
lizarse siguiendo los criterios diagnósticos expuestos en diagnóstico diferencial de la demencia debe tenerse en
las tablas 22-1, 22-2 y 22-3. La figura 22-2 muestra un cuenta la sintomatología cognitiva de la hidrocefalia de
esquema diagnóstico simple que puede servir como ar presión normal, que cursa con demencia reversible tras el
mazón de la pauta exploratoria del clínico en su intento tratamiento y con ataxia, apraxia, incontinencia urinaria
de clasificar a un paciente con demencia en uno de los precoz, marcha de base ancha, fluctuación del estado vigil
=2 ELSEVIER. Es una publicación MASSON. Fotocopiar sin autorización es un delito.
FIGURA 22-2 Esquema diagnóstico de la demencia.

y alargamiento progresivo de las cavidades intraventricu- través de diferentes métodos, aunque el que ha demos
lares en TC y RM. Asimismo, el hematoma subdurai pue trado una mayor eficacia es promover la actividad coli
de manifestar la misma sintomatologia que una demencia nèrgica inhibiendo el catabolismo de la acetilcolina por
debido a su evolución larvada; es más frecuente en ancia la enzima acetilcolinesterasa. En este sentido, ya existe
nos y alcohólicos. Un tumor cerebral puede cursar con una experiencia contrastada con fármacos relativamente
sintomatologia tipo demencia y se distingue de ésta me seguros y que ofrecen un perfil de eficacia moderada
diante técnicas de neuroimagen o por la presencia de pa- como el donepezilo, la rivastigmina o la galantamina.
piledema en la exploración del fondo de ojo. Asimismo, Aunque estos fármacos están indicados sólo en la enfer
pacientes con mixedema hipotiroideo pueden confundirse medad de Alzheimer actualmente, es posible que en el
con dementes, aunque estos últimos presentarán niveles futuro puedan emplearse también en la demencia vascu
de hormonas tiroideas normales. Finalmente, los pacien lar y, sobre todo, en la DCL. Otro fármaco antidemencia
tes psiquiátricos sobremedicados pueden tener enlenteci cuyo uso está hoy día extendido es la memantina, que
das sus funciones cognitivas debido al uso de medicación inhibe la transmisión glutamaérgica mediante el bloqueo
con efectos sedativos. Los pacientes psiquiátricos con en de los receptores NMDA y que está indicada en el trata
fermedades «funcionales» pueden frecuentemente per se miento de enfermedad de Alzheimer avanzada, aunque
presentar sintomatologia típica de demencia, a esta situa posiblemente en el futuro también se indique en casos de
ción clínica, conocida genéricamente como seudodemen- deterioro cognitivo leve.
cia, dedicamos el siguiente apartado. Aparte de los tratamientos dirigidos a la mejora de
síntomas cognitivos, dentro de la medicación frecuente
mente empleada en el demente se encuentran fármacos
que intentan controlar la sintomatologia no cognitiva. La
Al igual que en muchos otros trastornos psiquiátricos, en agitación es un trastorno de frecuente presentación en los
el caso de las demencias el enfoque terapéutico ha de rea cuadros de demencia y su aparición justifica el uso de
lizarse de un modo multidisciplinario. En primer lugar, medicación en muchos casos. La agitación puede requerir
el proceso diagnóstico ha de orientar al clínico hacia cau tratamiento con antipsicóticos atípicos, benzodiazepinas
sas tratables de demencia a fin de aplicar el tratamiento de acción corta, eutimizantes o antidepresivos como la
curativo apropiado. Además, hay que tener en cuenta que trazodona. En general, según el Consenso Español de
el paciente con demencia no está exento de padecer en Demencias de la Sociedad Española de Psiquiatría en su
fermedades concurrentes, cuyo diagnóstico puede quedar segunda edición (actualmente en preparación), los anti
dificultado por la propia sintomatologia de la demencia, psicóticos atípicos son de elección en el tratamiento de sín
como: infecciones broncopulmonares o urinarias, altera tomas psicóticos de las demencias, si bien hemos de tener
ciones metabólicas, anemia, depresión, ansiedad, delirios en cuenta los efectos secundarios de estos fármacos y, en
y alucinaciones, dificultades auditivas y/o visuales, incon particular, su potencial toxicidad cerebrovascular y me
tinencia de esfínteres y dolor que puede no ser expresado tabòlica. En efecto, los antipsicóticos atípicos presentan
de modo normal debido precisamente al fallo cognosciti un mejor perfil de efectos secundarios que los neurolépti-
vo del sujeto. Veremos ahora diferentes aspectos, todos cos clásicos, junto con una similar eficacia y una mejor
ellos importantes, del enfoque terapéutico del paciente contribución a la funcionalidad y al nivel cognitivo del
con demencia: aspectos farmacológicos (cognoscitivos y paciente con demencia (Cervilla y cois., 2002). Entre los
no cognoscitivos), aspectos psicoterapéuticos y aspectos antipsicóticos atípicos de probada eficacia actual en ca
socioambientales. sos de demencia destacan la risperidona, la olanzapina,
la quetiapina y el aripiprazol. También pueden ser útiles la
ziprasidona o la amisulpirida.
Aspectos farmacológicos La medicación antidepresiva también tiene indicacio
En la historia de la medicina es relativamente reciente la nes en pacientes con demencia que cursen con depresión
etapa en la cual empiezan a existir fármacos que, si bien superpuesta. Los inhibidores selectivos de la recaptación
no curan la demencia, sí parecen tener una cierta eficacia de serotonina parecen ser la mejor opción, ya que unen a
en la ralentización del progresivo deterioro cognitivo del su efecto antidepresivo una cierta eficacia en el control de
demente y en controlar su psicopatologia asociada. Esto agresión y la irritabilidad, sin el efecto anticolinérgico
es cierto, sobre todo, en el caso de la enfermedad de Alz de los tricíclicos, que podría empeorar la función cogni
heimer. Como se ha discutido anteriormente, se ha evi tiva. También son eficaces fármacos antidepresivos de
denciado la existencia de un déficit de transmisión coli acción dual como la venlafaxina o la duloxetina. Alter
nèrgica en la enfermedad de Alzheimer y ciertos líneas de nativamente, la trazodona también es útil en la depresión
tratamiento farmacológico han intentado corregir dicho y puede además ayudar en el control de la agresividad en
déficit con el ánimo de mejorar la función cognitiva dada pacientes con demencia, aunque ha de usarse con cautela
la conocida imbricación de los sistemas colinérgicos en en varones ancianos por su riesgo de inducir piaprismo.
los mecanismos de memoria (long term potentiation). La Finalmente, el uso de benzodiazepinas puede ser útil para
mejora de la transmisión colinèrgica puede intentarse a el control de los trastornos conductuales del demente y
r
C AP ÍTU LO 22 Demencias 321
en casos de insomnio. En general, las benzodiazepinas deambulación sin rumbo, gritos, agresión e incontinen
que se elijan para ser usadas en el anciano deben ser las cia. Finalmente, también existen tratamientos psicológi
Je vida media corta, y durante un período de tiempo cos que pretenden ralentizar el declive cognoscitivo; a es
breve, para evitar su acumulación sistèmica. tas técnicas se les llama genéricamente técnicas de psi-
coestimulación cognitiva, las cuales han mostrado cierta
eficacia en pacientes con demencia leve y moderada (Ta
Aspectos psicológicos rraga, 1994).
Existen diversos enfoques psicoterapéuticos que han
mostrado utilidad en la mejora de las condiciones y cali
dad de vida del paciente con demencia. Entre ellos men
Aspectos socioambientales
cionaremos sólo algunos de las más relevantes, ya que Dentro del conjunto de medidas multidisciplinarias que
una descripción más exhaustiva estaría fuera de los obje han de incluirse en el tratamiento de los pacientes con de
tivos de este capítulo. En general, la mayoría de estos mencia están aquellas que se ocupan de modificar el entor
métodos tienden a remarcar la importancia de la estruc no del paciente y favorecer la acción de su cuidador. Así,
turación del entorno del paciente para resolver problemas han de tomarse medidas simples que aseguren la seguridad
específicos y proporcionan una idea de que la persona del paciente, reduciendo al mínimo la aplicación de medi
con demencia conserva una capacidad de sentimientos y das restrictivas: han de evitarse las caídas, el uso de cerillas
deseos que debe ser respetada. o tabaco sin supervisión para prevenir incendios, el dejar
La terapia denominada de orientación en la realidad al paciente solo en la ducha de agua caliente evitando así
comprende un conjunto de técnicas simples mediante las que se queme, la deambulación fuera de casa, etc. El entor
cuales se proporciona información básica al paciente por no debe estar bien señalizado (retretes, dormitorios, etc.),
parte del cuidador. Esta información incluye hacer que el facilitando así la independencia del paciente; debe haber
paciente conozca su ubicación en el tiempo y en el espa un ambiente a la vez agradable y estimulante para el indi
cio, y sepa fácilmente reconocer en qué entorno se en viduo, etc.
cuentra, así como facilitar el desenvolvimiento del pa Otro de los aspectos que ha de incluirse en el trata
ciente en un hábitat bien señalizado. Otra actuación miento del demente es la atención a sus cuidadores pro
simple desde el punto de vista psicológico es el empleo de porcionándoles apoyo emocional y buena información.
técnicas de reminiscencia, en las que se invita al paciente Muy frecuentemente el cuidador se queja de no haber
a rememorar eventos anteriores de su vida que le fueron recibido información adecuada al inicio de la enfermedad
placenteros, en un intento de mejorar su calidad de vida de su familiar o amigo y, al mismo tiempo, suele agrade
e incrementar su elocuencia para facilitarle más oportu cer el hecho de que el médico sea franco y empático en el
nidad de contacto social. Dentro de la llamada terapia de planteamiento de la evolución de un cuadro demencial.
validación, el terapeuta intenta empatizar con el paciente Resultan de utilidad para el cuidador tanto el conoci
en cuanto a sus sentimientos y su entendimiento del en miento de redes locales de apoyo y grupos de cuidadores
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torno, tratando así de entender el significado del compor como la aportación de ayuda social y económica necesa
tamiento del demente. La terapia de resolución se presen ria mediante la intervención del asistente social. Final
ta como una técnica que se debe acompañar de orientación mente, los cuidadores necesitan apoyo emocional, ya que
en la realidad y se trata de un método que busca el signi a menudo presentan cuadros de depresión o ansiedad
ficado del aquí y ahora del paciente mediante un enfoque que han de ser reconocidos y tratados por el clínico.
terapéutico basado en la escucha reflexiva, empatia, cor El paciente con demencia debe ser tratado, siempre
dialidad y aceptación del paciente. que sea posible y existan los apoyos necesarios, a domi
Otro grupo de terapias psicológicas de utilidad en el cilio, cosa que se puede realizar sin gran dificultad si el
anciano son aquellas que intentan la resolución de pro paciente no está agitado ni presenta incontinencia de es
blemas específicos, que usan un enfoque estructurado a fínteres. Al avanzar la enfermedad, es imprescindible la
veces denominado paso a paso. Los pasos típicos de este colaboración de servicios de salud comunitarios (enfer
tipo de metodología son (Patterson y cois., 1982): a) de mería psiquiátrica comunitaria, enfermería de barrio) y
finición explícita del problema que hay que solucionar; de servicios psiquiátricos especializados en cuidado com
b) identificación de antecedentes y consecuencias del partido del demente, tales como hospitales de día de psi-
comportamiento anormal; c) establecimiento de objeti cogeriatría, en los que se pueden desarrollar labores de
vos realistas; d) tomar una decisión sobre el tratamiento tratamiento farmacológico bien controlado y terapias
del problema, basada en el entendimiento de los antece psicológicas como la psicoestimulación cognitiva. Los
dentes y las consecuencias del comportamiento; e) apli programas terapéuticos han de incluir la participación de
cación firme del estilo de tratamiento elegido; f) monito- los profesionales de la salud (médicos, enfermeros, auxi
rización del problema comportamental, que era el ob liares) y la ayuda del terapeuta ocupacional, el fisiotera-
jetivo de la intervención y de su efecto, y g) reevalua peuta y el asistente social. Conforme la enfermedad va
ción de la intervención. Los problemas «objetivo» suelen progresando, ha de valorarse individualmente la ubica
ser la corrección de trastornos comportamentales, como ción del paciente en una residencia de ancianos con per
sonal especializado Oincluso la hospitalización, que debe, Cervilla, J., Prince, M., Joels, S., y cols. (2004). Premorbid cog
no obstante, estar restringida al tratamiento de enferme nitive testing predicts the onset of dementia and Alzheimer’s
disease better than an independently of APOE genotype.
dades concurrentes no solucionables en la comunidad o /. Neurol. Neurosurg. Psychiatry, 75, 1100-1106.
al ingreso en camas de larga estancia. Cervilla, J. A., Prince, M., Joels, S., y cols. (2000). Long-term
predictors of cognitive outcome in a cohort of older people
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CONCLUSIÓN___________ Cervilla, J. A., Prince, M., Joels, S., y cols. (2000). Does depression
predict cognitive outcome 9 to 12 years later? Evidence from
Las demencias constituyen un importante problema de a prospective study of elderly hypertensives. Psychol. Med, 30,
salud pública que ha sido acrecentado por el progresivo 1017-1023.
envejecimiento de la población mundial. Como hemos vis Cervilla, J. A., Prince, M., y Mann, A. (2000). Smoking, drinking,
to, existen demencias curables y el reconocimiento precoz and incident cognitive impairment: a cohort community based
de estos casos puede ser esencial en la calidad de vida del study included in the Gospel Oak project./. Neurol. Neurosur.
Ps, 68, 622-626.
paciente. Las perspectivas de enlentecimiento del progreso
Cervilla, J. (2002). Síndrome depresivo del anciano y organicídad
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uso de medicación, dan pie a una actitud más optimista Cervilla, J., Prince, M., Joels, S., Lovestone, S., y Mann, A. (2004).
que nunca en el futuro de la terapéutica de las demencias. Premorbid cognitive testing predicts the onset of dementia
Actualmente se debate sobre la necesidad de introducir en and Alzheimer’s disease better and independently of APOE
genotype./. Neurol. Neurosur. Ps, 75, 1100-1106.
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22

INTRODUCCIÓN_______________________ 60 años (World Health Report, 2004). La invalidez gene­

T A B L A 22-1 ¡ C riterio s NINCDS/ADRA para d iagnó stico de la enferm edad de A lzheim er

El diagnóstico de enfermedad de Alzheimer probable se sustenta por:

Diagnóstico clínico de enfermedad de Alzheimer posible:

VI. Los criterios para el diagnóstico de enfermedad de Alzheimer definitiva son:

McKiliann y cois., 1984.

/. Criterios genéricos de demencia vascular:

Roman y cois., 1993.

bordes claros de lo que constituye la demencia, existe

dentro de las clasificaciones mencionadas. Entre ellas

Causadas por procesos degenerativos

procesos degenerativos subcorticales inducían un cuadro T A B L A 22-5

t a b l a 22-6 |>Clínica com parada

Función Demencia cortical Demencia subcortical

Visuopercepción Alteración grave Alteración leve

Cálculo Acalculia Relativamente preservado

Velocidad de procesamiento de información Normal Disminuida

Personalidad y humor Falta de introspección y depresión poco Introspección preservada

Adaptada de Cummings y Benson, 1984.

Pensamiento. La valoración de la psicopatologia del de la memoria. Durante el proceso de desorientación

de núcleos como el fósforo, el carbono y el hidrógeno. Es­

FORMAS C L irJIC A S _______________ _

tar dicha alteración metabòlica y esto, a su vez, induciría

tradicionalmente la distinción entre EA de inicio precoz Neuropatologia. La única prueba concluyente en el

son infartaciones cavitatorias de hasta 10 mm de diámetro Demencia por infarto estratégico

FIGURA 22-2 Esquema diagnóstico de la demencia.

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de núcleos como el fósforo, el carbono y el hidrógeno. Es