NOTA CLÍNICA

Tumores talámicos bilaterales.

Presentación de tres casos y revisión de la bibliografía
M. Gelabert-González, R. Seramito-García, J. Bandín-Diéguez, A.G. Allut

TUMORES TALÁMICOS BILATERALES. PRESENTACIÓN DE TRES CASOS Y REVISIÓN DE LA BIBLIOGRAFÍA

Resumen. Introducción. Los tumores talámicos constituyen entre el 1 y el 5% de todos los procesos expansivos intracraneales,
con frecuencia son de localización unilateral y tienen una mayor incidencia en la infancia. Los tumores talámicos bilaterales
son excepcionales y su incidencia exacta no ha sido bien establecida hoy en día. Objetivos. Se presentan tres casos de tumores
talámicos bilaterales en niños y se analizan los casos publicados previamente. Casos clínicos. Se presentan tres casos de tumo-
res talámicos bilaterales en edad pediátrica atendidos en un período de 20 años. Asimismo, se realiza una revisión de los ca-
sos publicados y diagnosticados mediante angiografía, tomografía computarizada o resonancia magnética. De la revisión de
la bibliografía se analizan 26 casos de tumores talámicos bilaterales (13 niños y 13 adultos). Los síntomas predominantes fue-
ron alteración cognitiva en 13 casos (50%) y signos de hipertensión intracraneal en 7 (26,9%). La histología fue confirmada
en 22 casos (12 gliomas de bajo grado y 10 de alto grado); en la edad pediátrica existe un ligero predominio de los gliomas de
bajo grado (7 a 12). La supervivencia media fue de 12,3 meses (rango: 7-36 meses). Conclusiones. Las neoplasias bitalámicas
representan un grupo tumoral con características clínicas y radiológicas diferentes a los tumores unilaterales. La cirugía de-
sempeña un papel secundario en su tratamiento y se ciñe únicamente a la práctica de una biopsia con objetivo diagnóstico. El
pronóstico es malo y sólo el 7,6% de los pacientes sobrevive más de 12 meses. [REV NEUROL 2007; 45: 599-603]
Palabras clave. Astrocitoma. Biopsia estereotáxica. Resonancia magnética. Tálamo. Tumor cerebral. Tumor talámico bilateral.

INTRODUCCIÓN relación con el parénquima cerebral, así como una tenue captación homogé-
nea de contraste. La RM mostró que dicha lesión se comportaba como iso-
Los tumores del tálamo (TT) representan únicamente entre el 1 intensa en secuencias T1 e hiperintensa T2 (Fig. 1). Se practicó una biopsia
y el 5% de todos los tumores cerebrales [1] y el 40% de los ca- estereotáxica sobre el tálamo –se tomaron muestras de dos dianas– (Fig. 2)
sos afecta a la población pediátrica [2]; la mayoría son tumores y el estudio histológico correspondió a un astrocitoma de grado III. La niña
de origen glial y se sitúan en uno de los tálamos. Los tumores recibió tratamiento con quimioterapia (carboplatino y VP-16) y radioterapia
astrocitarios de bajo grado (astrocitomas pilocíticos, fibrilares) (40 Gy). A los 11 meses del diagnóstico, la paciente falleció debido a la pro-
constituyen entre el 40 y el 60% de los casos de TT y los de ma- gresión tumoral.
yor agresividad (astrocitomas anaplásicos y glioblastomas), el
Caso 2. Varón de 14 años que presentaba cefalea intensa y vómitos con una
20-40% restante. Otros tumores, como los gangliogliomas, as- semana de evolución; la familia refería que desde hacía unos días presenta-
troblastomas u oligodendrogliomas, aparecen de forma excep- ba apatía y cambios de estado anímico. La exploración mostró únicamente
cional [3]. un edema de papila bilateral. Se practicó una TC craneal que evidenció una
Los casos de TT bilaterales son raros y con frecuencia se ins- tumoración heterogénea que afectaba a ambos tálamos y que se realzaba de
criben en series amplias en las que se exponen la incidencia, el forma irregular con contraste; se apreciaba, asimismo, una hidrocefalia bi-
diagnóstico y el tratamiento de los TT en general y no de los bi- ventricular; en la RM la lesión se comportaba como hipointensa en secuen-
cias T1 e hiperintensa en T2 (Fig. 3). Tras la implantación de una derivación
laterales en particular [4].
ventrículo-peritoneal bilateral, se realizó una biopsia estereotáxica sobre el
A continuación se presentan tres casos de TT bilaterales que tálamo derecho que reveló un oligodendroglioma anaplásico. Seguidamen-
fueron diagnosticados con resonancia magnética (RM) y confir- te, recibió quimioterapia (BCNU) y radioterapia (57,6 Gy). A los 47 meses
mados mediante biopsia estereotáxica, y que fueron tratados se- del diagnóstico, el paciente falleció debido a la progresión tumoral.
gún diferentes protocolos oncológicos. Asimismo, se lleva a ca-
bo una revisión sobre los casos de TT bilaterales publicados con Caso 3.Niño de 4 años sin antecedentes clínicos de interés, que presentaba
anterioridad [5-16]. temblor en el hemicuerpo derecho unos días antes de su ingreso. En la ex-
ploración clínica sólo se evidenciaba una mínima hemiparesia derecha. En
la TC se observó una tumoración talámica bilateral ligeramente hiperdensa
CASOS CLÍNICOS y con captación irregular de contraste, sin que existiera dilatación ventricu-
lar. En la RM, el tumor se comportaba como hipointenso en secuencias T1 e
Caso 1. Niña de 11 años que ingresó por presentar dolor de cabeza y vómi- hiperintenso en T2 (Fig. 4). Se llevó a cabo una biopsia estereotáxica sobre
tos desde hacía tres semanas. Unos días después del ingreso tuvo episodios el tumor talámico derecho cuyo diagnóstico fue astrocitoma difuso (grado I).
de visión doble. No contaba con antecedentes clínicos de interés y en la ex- Con posterioridad recibió quimioterapia (BCNU) y radioterapia (50 Gy).
ploración clínica destacaba una paresia del motor ocular externo derecho y En la actualidad, a los 16 años del diagnóstico, el paciente sigue con un li-
edema de papila bilateral. Se realizó una tomografía computarizada (TC) gero deterioro cognitivo y mínima hemiparesia derecha.
que evidenció una tumoración talámica bilateral ligeramente hiperdensa en

Aceptado tras revisión externa: 09.10.07.

DISCUSIÓN
Servicio de Neurocirugía. Hospital Clínico Universitario. Universidad de San-
tiago de Compostela. Santiago de Compostela, A Coruña, España. Las neoplasias de origen glial constituyen el grupo tumoral más
Correspondencia: Dr. Miguel Gelabert-González. Servicio de Neurocirugía. frecuente en el sistema nervioso tanto en niños como en adultos
Hospital Clínico Universitario. La Choupana, s/n. E-15705 Santiago de [3,4,17]. El tálamo es una estructura de pequeño tamaño que re-
Compostela (A Coruña). Fax: +34 981 950 404. E-mail: [email protected] presenta menos del 2% de todo el volumen del neuroeje [18];
© 2007, REVISTA DE NEUROLOGÍA los tumores de localización puramente talámica son infrecuen-

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tes, sin llegar a superar el 5% del conjunto de tumo- a b

res supratentoriales [10], y aproximadamente entre el
25 y el 40% se presenta en niños menores de 15 años
[12,15,19]. Yasargil [20], en su serie de 3.134 tumo-
res intracraneales, encontró únicamente 59 casos de
TT (1,9%) y 19 de ganglios basales (0,6%). Aunque
no existe una relación clara entre la edad del pacien-
te y el grado histológico, es frecuente que los tumo-
res de bajo grado sean más habituales en el niño que
en el adulto [13]. No obstante, sí parece existir una
relación clara entre la progresión tumoral y la edad
de los pacientes, la cual representa un factor pronós-
tico negativo importante [12].
La mayoría de los TT son unilaterales y la pre-
sencia de afectación neoplásica bilateral es excepcio-
nal; en la bibliografía se recoge un total de 49 casos,
aunque sólo 26 están descritos de forma pormenori-
Figura 1. Caso 1: RM que muestra el tumor bilateral comportándose como isointenso
zada –12 casos en la serie de Reardon et al [21], nue- en T (a) y ligera captación uniforme de contraste (b).
1
ve en la de Puget et al [22] y dos casos publicados,
uno por Martínez-Lage et al [23] y el otro por Frank
et al [24], no aportan suficientes datos para su análi-
sis individualizado– (Tabla). De los 26 casos analiza-
dos, 13 son de presentación infantil (< 16 años) y
otros 13, en adultos (> 16 años), y existe una distri-
bución bastante homogénea entre sexos (14 mujeres
y 12 varones). En la edad pediátrica predominaron li-
geramente las niñas (relación de 1,8 a 1), mientras
que en los adultos este predominio fue favorable al
sexo masculino (relación de 1,4 a 1). Desde el punto
de vista clínico, los TT se manifiestan con datos de
hipertensión intracraneal derivada principalmente de
la presencia de hidrocefalia, que presenta más del
50% de los casos [7,8,21,25]. Los tumores unilatera-
Figura 2. Caso 2: Programación mediante TAC de las dos dianas para la biopsia este-
les cursan con hemiparesia entre el 48 y el 75% de reotáxica.
los casos, seguidos de cefalea en el 56-68%. Sin em-
bargo, estos síntomas no son tan habituales en los tumores bila- mesencéfalo, glándula pineal o hemisferios cerebrales [14]; sin
terales y la forma de presentación más frecuente fue el deterio- embargo, estas teorías serían fácilmente aceptables en los casos
ro cognitivo con cambios de carácter, pérdida de memoria o des- de asimetría entre los dos tumores, pero con bastante frecuencia
orientación que presentaron 13 pacientes (nueve adultos y cuatro los tumores tienen un volumen similar en ambos tálamos que
niños) y únicamente siete casos se iniciaron con cefalea y tres hace pensar en un origen simultáneo.
con temblor. Los síntomas de los tumores bilaterales derivan de En la TC se presentan como masas isodensas con la sustan-
una disfunción del núcleo dorsomedial que recibe conexiones cia gris y con un realce de contraste mínimo o nulo, por lo que
desde la amígdala y la corteza temporal [12,26]. En estos tumo- pueden pasar desapercibidos en un primer momento [12,15]; al-
res se pueden apreciar dos formas de presentación dependiendo rededor del 20% presenta calcificaciones y más del 50% cursa
del origen anatómico del tumor; en unos casos, el tumor se origi- con dilatación ventricular [23]. La RM constituye la prueba
na en el pedúnculo y área capsulotalámica e invaden el tálamo diagnóstica de elección; en secuencias T1 son isointensos o lige-
lateral o ventrolateral ocasionando de forma temprana síntomas ramente hipointensos, mientras que en T2 muestran una hiperse-
sensitivos; sin embargo, otros tumores, originados intrínsecamen- ñal homogénea. En espectroscopia por RM presentan un des-
te en el tálamo y en los que el tumor se forma en la glía subepen- censo en N-acetil-aspartato y un pico de creatina-fosfocreatina
dimaria al tercer ventrículo, se expanden lateralmente y ocasio- [6]; estas características metabólicas, diferentes a las encontra-
nan alteraciones cognitivas [9,12,27]. Para Haut et al [28], las al- das en los gliomas de bajo grado, hacen pensar que pueda tratar-
teraciones de la memoria son atribuibles a la afectación de los se de un tipo tumoral particular [6-8].
núcleos talámicos anteriores y al conducto mamilotalámico; a lo Desde el punto de vista histológico, de los 26 casos analiza-
largo de la corteza mesial temporal y prefrontal, estas dos estruc- dos, 12 correspondieron a gliomas de bajo grado [5,7,9-12,15] y
turas forman parte del circuito de Papez, que es crucial para la 10 de alto grado [7,11-14,16]; en cuatro casos no se realizó
memoria, como se ha demostrado en algunos estudios [26]. diagnóstico histológico [12]. La incidencia de gliomas de alto y
El origen bilateral de estos tumores es controvertido. Para la bajo grado es similar en sujetos adultos, mientras que en los ni-
mayoría de los autores se trata de un tumor que emana en uno ños existe un ligero predominio de los de bajo grado (siete ca-
de los tálamos y que se extiende por la masa intertalámica hacia sos). Otros procesos que pueden ocasionar afectación talámica
el lado contralateral [7]; otros, en cambio, piensan que puede bilateral y que deben considerarse en el diagnóstico diferencial
tratarse de una infiltración bilateral de un tumor originado en el incluyen encefalitis y alteraciones metabólicas [7,29].

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 TUMORES TALÁMICOS BILATERALES

Tabla. Características clínicas, tratamiento, histología y evolución de tumores talámicos bilaterales publicados.

Autor Edad Síntoma de Exploración Tratamiento Histología Tratamiento Evolución

y sexo presentación clínica quirúrgico

Ziegler et al [16] 59-V Deterioro cognitivo – – Astrocitoma de grado IV – –

Partlow et al [12] 8-M Deterioro cognitivo Estrabismo, Biopsia Astrocitoma de grado I-II – –
hemiparesia

Partlow et al [12] 35-V Deterioro cognitivo Amnesia Biopsia Astrocitoma de bajo grado – Fallecido
Autopsia

Partlow et al [12] 67-M Deterioro cognitivo Hemiparesia Autopsia Astrocitoma de bajo grado – Fallecida

Partlow et al [12] 49-V Deterioro cognitivo Hemiparesia Autopsia Astrocitoma de grado III-IV – Fallecido

Partlow et al [12] 68-M Deterioro cognitivo Hemiparesia, No – – –

disfasia

Partlow et al [12] 53-V Deterioro cognitivo Inestabilidad Biopsia Astrocitoma de grado I-II – –
Autopsia Glioblastoma

Partlow et al [12] 15-M Cambios de Estrabismo, No – – –

estado anímico hemiparesia

Partlow et al [12] 15-M Cambios de Sobrepeso Biopsia Astrocitoma de grado III-IV – –

estado anímico

Ruel et al [13] 8-V Alteraciones de Hemiparesia Biopsia Astrocitoma de grado III QTP + RTP 11 meses (f)
la personalidad

Ruel et al [13] 70-V Desorientación Amnesia Biopsia STX Astrocitoma de grado III No 7 meses (f)

Messing-Jünger 10-M Cefalea Edema de papila Biopsia Astrocitoma de grado III QTP + RTP 5 meses
et al [11]

Messing-Jünger 2-M Temblor Ataxia, disartria Biopsia STX Astrocitoma de grado II No –

et al [11]

Yoshida et al [15] 13-M Paresia del Ptosis palpebral Biopsia STX Astrocitoma de grado II RTP + QTP 8 meses (f)
brazo izquierdo

Estève et al [6] 31-V Cefalea Edema de papila Biopsia STX Astrocitoma de grado II RTP 8 meses (f)

Estève et al [6] 21-V Pérdida de visión Edema de papila Biopsia Astrocitoma de grado II RTP 4 meses

Hirano et al [8] 63-V Alteración cognitiva Amnesia y acalculia Biopsia STX Astrocitoma de bajo grado RTP + QTP 14 meses

Di Rocco y Iannelli [5] 10-M Cefalea y vómitos Hemiparesia Biopsia STX Astrocitoma II RTP 7 meses (f)
derecha

Di Rocco y Iannelli [5] 6-V Cefalea y vómitos Edema de papila Biopsia STX Astrocitoma de grado II RTP 10 meses (f)

Di Rocco y Iannelli [5] 3 m-V Tortícolis y Fontanela tensa Biopsia STX Astrocitoma de grado II No 12 meses (f)
fontanela tensa

Di Rocco y Iannelli [5] 10-V Temblor izquierdo Temblor izquierdo Craneotomía Astrocitoma de grado III RTP 8 meses

Gudowius et al [7] 20 m-M Temblor Ataxia Biopsia STX Astrocitoma de grado II – –

Gudowius et al [7] 11-M Cefalea y vómitos Ataxia y anisocoria Biopsia STX Astrocitoma de grado III – –

Uchino et al [14] 35-M Disestesias Pérdida de memoria Biopsia STX Astrocitoma anaplásico RTP + QTP 12 meses (f)
y discalculia

Kouyialis et al [9] 65-M Cefalea y vómitos Deterioro cognitivo Biopsia STX Astrocitoma de grado II RTP 3 años (f)

Lagares et al [10] 67-M Apatía Pérdida de memoria Biopsia STX Glioma de bajo grado RTP 12 meses
(no concluida)

Gelabert et al 11-M Crisis Paresia derecha Biopsia STX Astrocitoma de grado III RTP 11 meses (f)

Gelabert et al 15-V Cambios de Edema de papila Biopsia STX Oligodendroglioma RTP 4 años (f)
estado anímico + shunt anaplásico

Gelabert et al 4-V Inestabilidad Hemiparesia Biopsia STX Astrocitoma de bajo grado RTP + cirugía 16 años
derecha

m: meses; (f): fallecido/a; M: mujer; V: varón; QTP: quimioterapia; RM: resonancia magnética; RTP: radioterapia; STX: estereotáxica.

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a b a b

c d c d

Figura 3. Caso 2: TC sin (a) y con contraste (b) que muestra el tumor Figura 4. Caso 3: RM, secuencias T1 con (a, b, d) y sin contraste (c).
bilateral del tálamo y una gran dilatación ventricular. RM en secuencias
T1 (c) y T2 (d).

Desde el punto de vista terapéutico, las limitaciones para la En conclusión, los TT bilaterales son muy poco frecuentes, se
extirpación quirúrgica viene dada por su localización bilateral; pueden presentar tanto en los niños como en los adultos y, en
este impedimento para la cirugía de resección lleva a la mayoría más de la mitad de los casos, suelen iniciarse con alteraciones
de autores a realizar una biopsia para la confirmación histológi- cognitivas. El diagnóstico debe realizarse con RM, en la cual
ca de la lesión y después continuar el tratamiento oncológico tienden a mostrarse como masas homogéneas con captación uni-
oportuno [5,23]. El pronóstico generalmente es muy malo, y en forme de contraste.
los nueve casos publicados, en los que se recoge la superviven- Se aconseja que el tratamiento se inicie con una biopsia tu-
cia tras el diagnóstico [5,6,9,13-15] ésta oscila entre 7 y 36 me- moral complementada con el tratamiento oncológico oportuno.
ses (media, 12,3 meses), aunque uno de nuestros casos sigue vi- El pronóstico es muy malo y la supervivencia media se sitúa al-
vo 16 años después del diagnóstico. rededor de un año tras el diagnóstico.

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 TUMORES TALÁMICOS BILATERALES

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BILATERAL THALAMIC TUMOURS. THREE CASE REPORTS AND A REVIEW OF THE LITERATURE
Summary. Introduction. Thalamic tumours account for approximately 1% to 5% of all brain tumours, and are usually uni-
lateral astrocytoma and frequently affect children. Bilateral thalamic tumours are very rare neoplasm, yet their actual incidence
is unknown. Aims. To report three children with bilateral thalamic tumours diagnosed in a 20 years period and to review the
previously reported cases. Case reports. Here we report three children with bilateral thalamic tumours and review the pre-
viously reported cases diagnosed by angiography, computed tomography, and or magnetic resonance imaging. Twenty-six
patients with bilateral thalamic tumours were analysed (13 children and 13 adults). Symptoms of mental impairment were
present in 13 cases (50%) and sings of intracranial hypertension in 7 (26.9%). The pathology was confirmed in 22 patients (12
low grade gliomas and 10 high grade gliomas). In paediatric age there was a slight preponderance of low grade gliomas
(7/12). The mean survival is 12.3 months (range: 7-36 months). Conclusions. Bilateral thalamic tumours are exceptional and
have radiological and clinical features that differ from those of unilateral thalamic tumours. Today, the main role of surgery is
still to obtain a histological diagnosis. The outcome of treatment for bilateral thalamic tumours remains poor, with only 7.6%
of all patients surviving for more 12 months. [REV NEUROL 2007; 45: 599-603]
Key words. Astrocytoma. Bilateral thalamic tumour. Brain tumour. Magnetic resonance imaging. Thalamus. Stereotactic biopsy.

REV NEUROL 2007; 45 (10): 599-603 603