Pae Bronquiectasia

BRONQUIECTASIA:
La Bronquiectasia representa una infeccin necrosante crnica de los bronquios y

bronquiolos que da lugar o se asocia a una dilatacin anmala de stas vas
respiratorias. Se manifiesta clnicamente por tos, fiebre y expectoracin de gran
cantidad de esputo purulento mal oliente. Para que sea considerada como
bronquiectasia, la dilatacin bronquial debe ser permanente; la dilatacin reversible es
frecuente que acompae a la neumona viral y bacteriana. Las bronquiectasias tienen un
origen muy diverso y suelen asociarse a los siguientes procesos:
Obstruccin bronquial debida a un tumor, cuerpos extraos y, en ocasiones, a la

compactacin de moco, en cuyo caso las bronquiectasias estn localizadas en el
segmento pulmonar obstruido; o bien debida a obstruccin difusa de las vas
respiratorias, posibilidad ms frecuente en el asma atpica y la bronquitis
crnica.
Procesos congnitos o hereditarios, como son las bronquiectasias congnitas

(causadas por un defecto de desarrollo de los bronquios), la fibrosis qustica, el
secuestro intralobar del pulmn, los estados de inmunodeficiencia y los
sndromes de cilios inmviles y de Kartagener (Bronquiectasia, sinusitis y situs
inversus) .
Neumona necrosante debida con mayor frecuencia al bacilo tuberculoso, a

estafilococos o infecciones mixtas.
Dilatacin anormal e irreversible del rbol bronquial. Posiblemente la causa ms

importante de la enfermedad es la fibrosis qustica.
Agentes causales: Sarampin, Tos Ferina, Varicela y Tuberculosis, S. Aureus,

Klebsiellas, Haemophilus Influenzae, Micobacterium Tuberculosis, Adenovirus y Virus
de la Influenza, Pseudomonas.
Patognesis:
Uno de los mecanismos ms importantes por los que se desarrollan bronquiectasias son
las infecciones de las vas areas. Cuando las bronquiectasias se originan en nios por lo
dems sanos la infeccin inicial es a menudo sarampin o tos ferina.
Tipos de Bronquiectasias desde el punto de vista anatomopatolgico:
Bronquiectasia cilndrica: En casos de enfermedad leve-moderada, en la cual los

bronquios presentan una superficie regular, su dimetro permanece constante o
solo ligeramente incrementado en su porcin ms distal. El nmero de
subdivisiones del rbol bronquial desde los bronquios principales a la periferia,
se encuentra dentro de los lmites normales, pero los bronquios ms pequeos y
los bronquolos se encuentran impactados por un material espeso o purulento.
Bronquiectasia Varicosa: En casos de enfermedad ms severa, en la cual el

grado de dilatacin es mayor, estenosis focales causan una irregularidad en la
superficie de la pared bronquial que recuerda a las venas varicosas. La luz de
muchos de los bronquios ms pequeos y de los bronquolos se encuentra

obliterada por granulaciones de tejido fibroso.
Bronquiectasia Qustica o Sacular: en casos de enfermedad mucho ms severa,

en la cual la dilatacin bronquial se incrementa progresivamente hasta alcanzar
la periferia, lo que provoca espacios qusticos con un dimetro superior a varios
centmetros. El mximo nmero de subdivisiones bronquiales que pueden ser
contadas puede no ser mayor que cinco y en los bronquolos pueden estar
completamente ausentes.
El parnquima pulmonar puede ser normal, pero a menudo muestra reas multifocales
de neumona organizada, reflejando los frecuentes episodios de infeccin
experimentados por esos pacientes. Tpicamente hay un marcado incremento de la
circulacin arterial bronquial lo que puede ocasionar episodios de hemoptisis, una
frecuente complicacin.
Etiologa y Patogenia
La causa principal de la enfermedad es la inflamacin que se debe a procesos
infecciosos desencadenados por microorganismos tales como:
Adenovirus e influenza virus son los virus principales asociados con enfermedades de
las vas areas inferiores.
Bacterias: Estafilococos aureus, klebsiella y otros anaerobios son causa importante
cuando el tratamiento con antibiticos no es suministrado adecuadamente. En pacientes
con VIH se ha visto que es causada por estas bacterias.
La tuberculosis puede producirla por un efecto necrosante sobre el parnquima
pulmonar y las vas areas o como consecuencia indirecta de la broncoconstriccin o de
una compresin extrnseca de los ndulos linfticos.
Micobacterias no tuberculosas son comnmente encontradas en estos pacientes,
causando infecciones secundarias. Todava no se ha encontrado que stos sean la causa
primaria de la enfermedad.
Mecanismos de defensas deficientes o inexistentes estn implicados en la predisposicin
y a las recadas de la enfermedad. Las obstrucciones endobronquiales actan de esta
forma, inhibiendo los mecanismos de defensa.
Los tumores carcinoides (neoplasmas endobronquiales de crecimiento lento)
En los nios, la aspiracin de cuerpos extraos es tambin causa importante de
obstruccin endobronquial, que puede tambin ser causa de bronco constriccin por
secreciones o por factores extrnsecos.
La disfuncin generalizada de los mecanismos de defensa del pulmn se da cuando hay
deficiencia de inmunoglobulinas, desordenes filiares primarios o fibrosis qustica.
Los pacientes con recadas presentan panhipogammaglobulinemia, deficiencia de

motilidad ciliar y muchos de estos pacientes se incluyen en el Sndrome de Kartagener
Causas no infecciosas
Exposicin a sustancias txicas que inician la respuesta inflamatoria, por ejemplo gases
(tales como amonaco) o aspiracin de contenido de los cidos gstricos, tambin
aadida la aspiracin de bacterias. La respuesta inmune puede producir, inflamacin,
cambios destructivos y broncodilatacin. Se cree q este mecanismo es el que produce
bronquiectasia por aspergillus.
La bronquiectasia raramente sucede en colitis ulcerosa, artritis reumatoide, y sndrome
de Sjorgren, aunque no se sabe si es una respuesta inflamatoria la que produce la
inflamacin de las vas areas.
Factores
o
Condiciones
Facilitadoras
I.- Factores Congnitos o Hereditarios.
Fibrosis Qustica.
Sndrome de los Cilios inmviles.
Diskenesia Ciliar.
Sndrome de Kartagener.
Deficiencia de Inmunoglobulinas.
Agammaglobulinemia.
Deficiencia de Antitripsina.
Broncomalasia.
Secuestro Pulmonar.
II.- Factores Adquiridos.
Infecciones Broncopulmonares.
Sarampin.
Tos ferina.
Varicela.
Staphylococus Aureus.
Klebsiella
de
las
Bronquiectasias
Haemophilus Influenzae. Mycobacterium Tuberculosis
Pseudomonas.
Virus de la Influenza.
Obstrucciones Bronquiales.
Aspiracin de cuerpo extrao.
Neoplasias.
Adenopatas hiliares en el curso de Tuberculosis o Sarcoidosis.
EPOC.
Quistes pulmonares.
Inmunodeficiencias adquiridas.
Dficit de Inmunoglobulinas.
Enfermedades Granulomatosas.
Factores Alrgicos.
Inhalacin de irritantes.
Aspergiliosis Pulmonar.
Neumonas recurrentes por aspiracin.
Manifestaciones Clnicas:
Tos recurrente o persistente con produccin de esputo purulento.
La hemoptisis sucede en un 50 a 70% de los casos que puede producirse por un

sangrado masivo a causa de arterias bronquiales hipertrofiadas, siendo rara en
nios.
Cuando un episodio infeccioso da como resultado bronquiectasia, los pacientes

pueden desarrollar una neumona severa seguidos por tos y produccin de
esputo,
En los casos en los cuales la enfermedad es una complicacin de sarampin, tos

ferina u otras infecciones, la clnica generalmente se inicia en la infancia
temprana.
Si la enfermedad es prolongada, el paciente puede sufrir de disnea.
Algunas manifestacin extratorcicas son: dedos en palillo de tambor (1/3 de los

casos) y raramente absceso cerebral y amiloidosis.
Estos pacientes pueden o no tener repercusiones de carcter funcional. Cuando la

enfermedad es ms generalizada hay una combinacin de cambios restrictivos y
obstructivos. La anormalidad funcional predominante consiste en una obstruccin de la
va area sin hiperinsuflacin: la FEV1, FVC, y la relacin FEV1/FVC esta disminuida,
mientras que el volumen residual aumenta. La capacidad de difusin puede estar
discretamente reducida y puede existir una hiperreactividad bronquial con un
componente de obstruccin reversible. Un pequeo nmero de pacientes,
invariablemente los que poseen enfermedad difusa, manifiestan un patrn tpico de una
avanzada EPOC, que incluye hipoxemia y retencin de CO2.
Diagnstico
El diagnstico se hace utilizando tomografa y con apoyo de la radiografa simple. El
trmino bronquiectasia reversible se designa a la dilatacin bronquial que constituye
una de las manifestaciones de neumona aguda. Esta dilatacin se debe a la retencin de
secreciones y a la atelectasia que invariablemente acompaan a la neumona en
resolucin. Cuando la resolucin es completa se deben esperar unos 4 meses para que
desaparezca de forma gradual la dilatacin y, para hacer de nuevo una tomografa se
deben esperar unos 6 meses despus de solucionada la neumona para determinar la
existencia, extensin y severidad de la enfermedad.
Exmenes Complementarios:
Rx de Trax: Puede ser normal, sobre todo en las fases iniciales de la

enfermedad, otras veces lo nico que se aprecia son lesiones lineales
inespecficas en la base pulmonar u otro sitio, en estos casos la comparacin con
radiografas anteriores del enfermo y la persistencia de las lesiones en el mismo
sitio es muy sugestiva de Bronquiectasia.
La enfermedad por lo general es bilateral en el 50% de los pacientes, y en la mayora

afectan los segmentos basales de los lbulos inferiores.
La placa da trax se puede observar:
Incremento en tamao y prdida de definicin de la trama en regiones segmentarias
especficas en los pulmones.
Las imgenes de trama aparecen amontonadas, lo que indica la asociacin casi
constante de una prdida de volumen.
Evidencia de oligoemia como resultado de la perfusin de la arteria pulmonar.
En fase ms avanzada de la enfermedad, pueden identificarse espacios qusticos de
hasta 2 cms. De dimetro y, en ocasiones con niveles aire- liquido
En casos de acentuada gravedad, se aprecia una tendencia a la formacin de
imgenes gruesas en panal de abeja formadas por zonas de rarefaccin que, al revs
de lo que sucede con los espacios qusticos descritos anteriormente, no se llenan con la
sustancia de contraste. En casos avanzados la atelectasia puede ser completa y asociada
a la falta total de aire en un lbulo.
Broncografa:3.Tomografa Computarizada:
Broncoscopa:
Rx de los senos paranasales:
Prueba Funcional Respiratoria:
Examen del Esputo:
Hemograma:
Eritrosedimentacion: Con frecuencia est acelerada.
Gasometra: Solo en los casos ms avanzados hay hipoxemia con o sin

hipercapnia

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La Bronquiectasia representa una infeccin necrosante crnica de los bronquios y

Obstruccin bronquial debida a un tumor, cuerpos extraos y, en ocasiones, a la

Procesos congnitos o hereditarios, como son las bronquiectasias congnitas

Neumona necrosante debida con mayor frecuencia al bacilo tuberculoso, a

Dilatacin anormal e irreversible del rbol bronquial. Posiblemente la causa ms

Agentes causales: Sarampin, Tos Ferina, Varicela y Tuberculosis, S. Aureus,

Bronquiectasia cilndrica: En casos de enfermedad leve-moderada, en la cual los

Bronquiectasia Varicosa: En casos de enfermedad ms severa, en la cual el

muchos de los bronquios ms pequeos y de los bronquolos se encuentra

Bronquiectasia Qustica o Sacular: en casos de enfermedad mucho ms severa,

Los pacientes con recadas presentan panhipogammaglobulinemia, deficiencia de

Sndrome de los Cilios inmviles.

II.- Factores Adquiridos.

Haemophilus Influenzae. Mycobacterium Tuberculosis

Aspiracin de cuerpo extrao.

Adenopatas hiliares en el curso de Tuberculosis o Sarcoidosis.

Neumonas recurrentes por aspiracin.

Tos recurrente o persistente con produccin de esputo purulento.

La hemoptisis sucede en un 50 a 70% de los casos que puede producirse por un

Cuando un episodio infeccioso da como resultado bronquiectasia, los pacientes

En los casos en los cuales la enfermedad es una complicacin de sarampin, tos

Si la enfermedad es prolongada, el paciente puede sufrir de disnea.

Algunas manifestacin extratorcicas son: dedos en palillo de tambor (1/3 de los

Estos pacientes pueden o no tener repercusiones de carcter funcional. Cuando la

Rx de Trax: Puede ser normal, sobre todo en las fases iniciales de la

La enfermedad por lo general es bilateral en el 50% de los pacientes, y en la mayora

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Prueba Funcional Respiratoria:

Examen del Esputo:

Gasometra: Solo en los casos ms avanzados hay hipoxemia con o sin

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