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Rev Cent Dermatol Pascua Vol. 21, Nm. 1 Ene-Abr 2012

Rodrguez AMC y cols. Eritema discrmico perstans

Artculo de revisin

Eritema discrmico perstans

Myrna del Carmen Rodrguez Acar,* Alberto Ramos Garibay,** Raphael Meja Granilla***

RESUMEN
El eritema discrmico perstans (EDP) o dermatitis cenicienta (DC) es una enfermedad pigmentaria asintomtica de causa desconocida, que aparece en sujetos sanos. Fue descrita por primera vez en 1957 por Oswaldo Ramrez en El Salvador. Clnicamente
se caracteriza por la presencia de manchas de color azul grisceo que, posteriormente, toman un aspecto cenizo con un
borde eritematoso, elevado y de evolucin lenta. Afecta a ambos sexos, aunque es un poco ms frecuente en las mujeres, as
como en personas de piel oscura. Predomina en la segunda dcada de la vida. Las lesiones se localizan comnmente en la
cara, cuello, tronco y brazos, sin preferencia por reas expuestas. El diagnstico diferencial se debe hacer con el liquen plano
pigmentado. Su respuesta al tratamiento es pobre; aunque la clofazimina ha mostrado ser til, debido a su efecto cosmtico,
y tambin porque induce cambios en la respuesta mediada por clulas.
Palabras claves: Eritema discrmico perstans, dermatitis cenicienta.

ABSTRACT
Erythema dyschromicum perstans (EDP) or ashy dermatosis (AD) is a pigmentary, asymptomatic disease of unknown etiology
that appears in healthy individuals. It was first described by Oswaldo Ramirez from El Salvador in 1957. Clinical features characterized by gray o gray-blue macules, with subsequent development of erythematous borders, of slow evolution, in both genders
although women are most commonly affected, occurs most frequently in dark skinned individuals, in the second decade of the
life. Lesions are usually located in the face, neck, trunk, and arms, rarely in exposed areas. The differential diagnosis must be
done especially with the lichen planus pigmentosus. Response to treatment is poor, although clofazimina has proved useful for
treating this nosologic entity because of its cosmetic effect, and also because it induces changes in cell-mediated response.
Key words: Erythema dyschromic perstans, ashy dermatitis.

INTRODUCCIN
El eritema discrmico perstans (EDP), tambin denominado dermatitis cenicienta (DC), es una enfermedad
crnica, de evolucin lenta, que deja una pigmentacin
permanente. Las lesiones aparecen sbitamente, sin
signos ni sntomas prodrmicos.

SINNIMOS
Dermatosis cenicienta
Dermatitis cenicienta
Liquen plano pigmentoso
Eritema crmico melanodrmico figurado

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HISTORIA
*
**
***

Jefa de la Consulta.
Dermatopatlogo.
Residente del cuarto ao.

Centro Dermatolgico Dr. Ladislao de la Pascua, SSDF.

Este artculo puede ser consultado en versin completa en:
http://www.medigraphic.com/dermatologicopascua

En 1957, durante el Primer Congreso Centroamericano

de Dermatologa realizado en El Salvador, Oswaldo
Ramrez present la primera descripcin de una dermatosis con el nombre de los cenicientos (ya que tenan
un color ceniza) y la llam dermatitis cenicienta.1 En
1961, Convit y colaboradores2 en Venezuela publicaron
los primeros casos de esta enfermedad, considerndola

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ya una variante de los eritemas perstans, de modo que

la denominaron: eritema figurado crnico con melanodermia. Sulzberger propuso el trmino de eritema
discrmico perstans (EDP) e hizo notar que el borde
eritematoso representa actividad de la dermatosis.3
La enfermedad fue aceptada como nueva entidad
nosolgica en el V Congreso del Colegio Ibero-Latinoamericano de Dermatologa que tuvo lugar en Buenos
Aires en 1963, con el nombre de Erythema dyschromicum perstans. En la dcada de los aos 80 algunos
autores plantearon la posibilidad de que el EDP fuera
una variante del liquen plano, el fundamento de tal
aseveracin fue que el liquen plano y el EDP tienen un
mismo patrn histolgico.
En 1984, Ramrez realiz una revisin de la literatura
en donde descart su asociacin con el liquen plano.
En los aos siguientes y hasta ahora, la controversia
contina; se insiste en que debera unificarse el criterio
y aceptar esta forma como una variante de liquen plano,
bajo la sinonimia de liquen plano pigmentoso.
En 1992, Vega y colaboradores17 analizaron las
caractersticas clnicas e histopatolgicas de las dos
enfermedades y encontraron diferencias clnicas, con
hallazgos histopatolgicos similares, por lo que concluyeron que se trata de dos entidades diferentes.
En 1998, Combemale y colaboradores4 consideraron
tambin que el EDP Y DC son dos entidades diferentes;
sin embargo, el resto de los autores an consideran a
la DC y el EDP como una misma enfermedad.

CUADRO I. DERMATITIS CENICIENTA.

FACTORES ASOCIADOS.

Ingestin de nitritos de amonio

Parasitosis intestinales causadas por nemtodos
como: Trichuris trichiura, quistes de Entamoeba
coli, E. hartmanni, E. histolytica, quistes de Giardia lamblia, Taenia sp., Endolimax nana, Iodamoeba butschlii, huevos de Hymenolepis nana,
Ascaris lumbricoides8 (al controlar la parasitosis
se produce la remisin de la DC)
Medios de contraste por va oral para estudios
radiolgicos
Alergia al cobalto (en plomeros)
Exposicin al clorotalonil (trabajadores de las
granjas de pltanos)
Factores ambientales (a causa de la distribucin
geogrfica)
Carcinoma bronquial (un caso reportado)
Virus de inmunodeficiencia humana7
Infeccin por virus hepatitis C6
Endocrinopatas como hipotiroidismo,5 diabetes
mellitus8
Vitiligo9
Anemia8
Dislipidemias8
Factores neurocutneos (melanosis neurocutnea)14

EPIDEMIOLOGA
El EDP es ms comn en Amrica Central, Amrica del
Sur y Asia,8 el mayor nmero de casos se ha presentado
en El Salvador; sin embargo, tambin se ha observado
su presencia en diferentes partes del mundo y en todos
los tipos de piel. El EDP afecta con mayor frecuencia
a personas con fototipo cutneo IV, segn la clasificacin de Fitzpatrick,1 y a las mujeres. Por lo general se
presenta en la segunda dcada de la vida, aunque se
puede observar en nios de un ao y en ancianos de
hasta 80 aos.18

(qumico, ingerido o de contacto), seguido de hiperpigmentacin persistente. Los estudios de inmunopatologa

realizados por Miyagawa y colaboradores10 describen
la existencia del antgeno 1a en los queratinocitos de
la epidermis, la presencia de antgenos OKT4 y OKT6
en las clulas dendrticas de la epidermis, un infiltrado
drmico constituido por una subpoblacin de linfocitos
CKT4 y CKT8 positivos y cuerpos coloides con depsitos de IgG, patrn relacionado con el liquen plano, sin
embargo faltan estudios que sustenten estos hallazgos.
Los datos inmunohistoqumicos son la expresin de
las molculas de adhesin celular y la activacin linfocitaria como CD36, ICAM-1, CD69, y CD94,11 clulas que
no se encuentran en la piel normal y que se asocian con
la inflamacin y la activacin de linfocitos T citotxicos.
Las lesiones inactivas carecen de degeneracin celular
basal, poseen un menor infiltrado celular mononuclear
drmico y una pigmentacin drmica aumentada. Con
respecto a la piel normal, existe un aumento en el nmero
de clulas de Langerhans y migracin hacia la epidermis

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FISIOPATOLOGA
La etiologa exacta del EDP se desconoce,1 se le ha
asociado con diferentes factores (Cuadro I), aunque
todava no se ha demostrado que lo produzca un agente
o un microorganismo especfico.
El EDP puede ser catalogado como un estadio temprano de reaccin inflamatoria a un agente ambiental

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de linfocitos supresores/citotxicos CD4+.12 Correa y colaboradores13 en Mxico refieren que la DC podra tener
una importante susceptibilidad gentica y la atribuyen a
los genes HLA-DR4, subtipos moleculares DRB1* 0407.
La posibilidad de que se trate de una melanosis neurocutnea se basa en la opinin del Dr. Homez, quien
atendi a una nia de 10 aos de edad que presentaba
eritema discrmico perstans, que haba sido tratada en
otra consulta por crisis convulsivas con carbamacepina,
tratamiento que produjo en tres semanas la desaparicin
casi completa de las lesiones cutneas.14
CUADRO CLNICO
El EDP es una enfermedad asintomtica, de importancia
principalmente cosmtica. Afecta comnmente la cara,
cuello, tronco y brazos, sin preferencia por zonas expuestas o no al sol.1,2 Se ha descrito un solo caso que
sigue las lneas de Blaschko.15
Las lesiones respetan las palmas, plantas, uas, mucosas y piel cabelluda, y tienen tendencia a la simetra,
particularmente en las localizaciones en cara y cuello; se
caracterizan clnicamente por manchas azul grisceas,
que varan desde 0.5 a varios centmetros formando reas
confluentes. Su evolucin es lenta y progresiva; cursa con
brotes sucesivos sin sntomas ni signos prodrmicos.1,2,11

Ramrez refiere que algunas manchas pueden tener

borde eritematoso elevado de 1 a 2 mm de ancho, circinado, que representan la fase temprana de la actividad
inflamatoria, las cuales tienden a aumentar su tamao y
confluir con otras placas eritematopigmentadas, los bordes se rodean de un halo anular y las manchas cambian
de un color gris cenizo oscuro a claro (Figuras 1-5).1
Carbajal y colaboradores20 plantean dos formas clnicas de la DC con base en el color, tamao y disposicin:
1. Dermatitis cenicienta castaa (DCC). Caracterizada por una localizacin especfica que inicialmente
afecta la cara, la zona V del escote, la parte alta
del torso, los miembros superiores, los muslos y
la piernas, en cuya vecindad existen manchas pequeas anulares, algunas con un borde rojizo en la
periferia. Estas manchas posteriormente cambian
a un color castao, el cual finalmente cubre todo el
tegumento.
2. Dermatitis cenicienta numular. En esta forma se
observan manchas circulares y/o elipsoides (como
las descritas por Ramrez), independientes, asintomticas, escasas o muy abundantes, de 5 mm hasta
2 cm de dimetro, de lmites siempre precisos, localizadas habitualmente en el pecho, espalda, abdomen,
miembros superiores y cuyo color en la mayora de
los casos es gris o excepcionalmente castao claro.
Conviene sealar que en un mismo paciente se
pueden encontrar las dos formas clnicas de la enfermedad.

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Figura 1. Dermatosis diseminada a la cara y el cuello,

constituida por manchas hiperpigmentadas azul grisceo,
confluentes de lmites bien definidos.

Figura 2. Aspecto general de la dermatosis en cara posterior

del torso.

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Figura 5. Acercamiento que permite observar con mayor

detalle los bordes eritematosos de forma anular, confluentes
de lmites bien definidos.

Figura 3. Manchas en brazos y antebrazos.

Este documento es elaborado por Medigraphic

Figura 6. Se observa una epidermis con hiperqueratosis,

reas de atrofia de la capa basal con vacuolizacin. Dermis
papilar con cada constante con granos de pigmento melnico
aislados o englobados por melanfagos, discreto infiltrado
linfocitario perivascular (H&E 25x).

por lo tanto, la imagen histolgica es diagnstica slo

cuando se hace la correlacin clnicopatolgica.
En las fases activas de la enfermedad (con borde
eritematoso elevado) se observa hiperqueratosis ortoqueratsica discreta, vacuolizacin de las clulas
basales, exocitosis discreta del infiltrado y cuerpos
coloides localizados en la epidermis inferior y la dermis papilar. A nivel de la dermis superior se aprecia
un infi ltrado infl amatorio perivascular, compuesto
predominantemente por linfocitos e histiocitos, cada
del pigmento y macrfagos cargados de melanina
(Figura 6).
En las lesiones antiguas se aprecia una mnima degeneracin de la capa basal, un infiltrado inflamatorio
perivascular poco prominente y puede haber agregados
de melanfagos en dermis que explican la coloracin

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Figura 4. Dermatosis en la cara anterior de los antebrazos.

DIAGNSTICO
La histopatologa del EDP es caracterstica de la enfermedad, aunque los hallazgos no son patognomnicos;

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10

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gris azulada de la piel.16 A partir de estas caractersticas

histolgicas, se ha sugerido una relacin entre DC y el
liquen plano pigmentado (LPP).17,18 En LPP la epidermis
tiende a ser atrfica, con infiltracin linfocitaria densa,
y disposicin en banda.17
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
El principal y ms controvertido es con el liquen plano,
sobre todo con su variante pigmentada, debido a la
similitud clnica, histopatolgica, ultraestructural y a las
mltiples comunicaciones de la coexistencia de ambas
patologas.19 Desde el punto de vista clnico, en el liquen
plano pigmentado las manchas son caf oscuras o
negruzcas, sin borde activo, predominan en reas expuestas al sol y en pliegues de flexin, ocasionalmente
presentan ppulas o un patrn reticulado, pueden acompaarse de prurito y mejorar con el uso de esteroides
tpicos.16 A nivel histopatolgico, las diferencias son ms
sutiles: en el liquen plano el infiltrado es ms denso, con
una mayor cantidad de cuerpos coloides, mientras que
en la DC el infiltrado es perivascular, con ms exocitosis.16 La confusin entre ambas patologas radica en
que el cuadro histolgico de la DC no es caracterstico,
sino similar al de otras dermatosis inflamatorias de la
piel18 de ah, que adems se deba hacer el diagnstico
diferencial con diversos tipos de hiperpigmentaciones
postinflamatorias (dermatosis ocupacionales por calor
o fuego, dermatosis inducidas por frmacos), dermatitis
pigmentaria por erupcin fija a medicamentos, la cual
reaparece cada vez que se ingiere el principio activo
que la induce.
TRATAMIENTO
Se han ensayado mltiples modalidades teraputicas,
en su mayora con poco xito: protectores solares,
queratolticos, antibiticos, esteroides, antihistamnicos,
dapsona, dimetilsulfxido, isoniacida, griseofulvina,
cloroquinas y retinoides. La clofazimina ha demostrado
ser til en el tratamiento de esta enfermedad debido a
su efecto de pigmentacin cosmtica y a que induce
cambios en la respuesta inmune mediada por clulas.
La dosis recomendada es de 100 mg/da para personas
con ms de 40 kg de peso.11 La duracin del tratamiento
oscila entre 4 y 6 meses, con descensos graduales,
dependiendo de la respuesta clnica y de la aparicin
o intensidad de efectos adversos (tinte rojizo de la piel,
epigastralgia, xerosis).
Una respuesta teraputica adecuada se evidencia
por la desaparicin del borde activo en el transcurso

de los primeros dos meses de tratamiento, y por el

desarrollo de un tono bronceado progresivo de
toda la piel, caracterstico del uso de clofazimina
(por depsito del medicamento en el tejido adiposo),
oscureciendo en algunos casos las lesiones de la
DC. Puede haber recidivas, en cuyo caso se puede
repetir el tratamiento.
La clofazimina es una amina derivada de fenazinas
que se acumula en la grasa y colorea la piel de manera
uniforme. Tiene efectos antimicrobianos, antiinflamatorios, as como propiedades inmunomoduladoras. Su
mecanismo de accin se desconoce, aunque los sitios
de accin primaria parecen ser los neutrfilos y los
monocitos.21
La clofazimina estimula el consumo de oxgeno y
la generacin de superxidos por los neutrfilos, con
incremento en la liberacin de linfosfatidilcolina y cido
araquidnico por la membrana de los neutrfilos.
Los efectos adversos ms comunes se observan
a nivel cutneo, tracto gastrointestinal y ocular. En la
piel la coloracin caf-anaranjada es comn, y desaparece meses despus de terminar el tratamiento.
Una dermatosis de aspecto ictiosiforme es el segundo ms comn, el cual mejora al disminuir la dosis
y al utilizar emolientes. El ms serio es el depsito
de cristales en la mucosa del intestino delgado que
puede causar una severa y rara enteropata que
puede llegar a ser fatal, y que se presenta al utilizar
dosis mayores de 100 mg al da, caracterizada por
diarrea y nusea. En el ojo se observan depsitos en
la crnea, sin afectacin visual. Se sugiere usar con
precaucin durante el embarazo.22
CONCLUSIN
El origen del EDP no se conoce hasta ahora, aunque
se piensa, como refiere Ramrez, que debe haber un
factor que induce una reaccin inflamatoria que a su
vez estimula la melanognesis, con el subsecuente
depsito de pigmento y presencia de melanfagos en
dermis. Por otro lado, se ha demostrado que existe una
susceptibilidad gentica (HLA DR4), referida por Correa
y colaboradores.
Con respecto al tratamiento, la clofazimina es una
buena opcin por su efecto antiinflamatorio y de camuflaje, sobre todo en las fases iniciales, a dosis de 100
mg por da en personas de ms de 40 kg de peso por
3 meses. Las imgenes presentadas en esta revisin
corresponden a un caso clnico estudiado en el Centro
Dermatolgico Dr. Ladislao de la Pascua.

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Correspondencia:
Dra. Myrna Rodrguez Acar
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