Sindrome de La Motoneurona Superior

SINDROME DE LA
MOTONEURONA SUPERIOR
EDGAR JULIAN NUEZ FERNANDEZ COD 11182268
Tambin conocido como el sndrome piramidal se encuentra un grupo de
trastornos neurolgicos progresivos que destruyen las neuronas motoras (junto
con el sndrome de motoneurona inferior),estas clulas controlan la actividad
muscular voluntaria esencial como hablar, caminar, respirar y tragar.
Normalmente, los mensajes de las clulas nerviosas en el cerebro (llamadas
neuronas motoras superiores) se transmiten a las clulas nerviosas en el tallo
cerebral y la mdula espinal (llamadas neuronas motoras inferiores) y de all a
msculos en particular. Las neuronas motoras superiores dirigen a las neuronas
motoras inferiores para producir movimientos como caminar o masticar. Las
neuronas motoras inferiores controlan el movimiento de los brazos, las piernas,
el trax, la cara, el cuello y la lengua
Definido como un termino colectivo que engloba comportamientos motores
presentes en pacientes que por diversas razones han sufrido lesiones del
sistema cortico espinal descendente(Mayer, Esquinazi,2003) afectando las s
clulas del asta anterior del cordn espinal y la motoneurona superior
comprometiendo el cordn espinal y los tractos corticoespinales. Tpicamente
se manifiesta por debilidad, calambres, fasciculaciones, signos de
motoneurona superior, inferior o ambos, sin compromiso esfinteriano o
sensitivo. Aparte del grupo de patologas protagonistas de la enfermedad
encontramos una serie de causa alternas de la lesin como por ejemplo como
consecuencia de infecciones, enfermedades autoinmunes, desordenes
metablicos, endocrinopatas y agentes txicos
ETIOLOGIA : Las lesiones que causan la disfuncin NMS pueden ser secundarias
a la parlisis cerebral, a las enfermedades neurodegenerativas como la
esclerosis mltiple, y a los accidentes cerebrovasculares, traumatismos
cerebral o medular, o a la encefalopata hipxica a nivel de la corteza, la
cpsula interna, el tronco enceflico o la mdula espinal.
En el SNMS se observan diversos tipos de hiperactividad muscular, a saber
(Mayer, 1997; Gracies, 2001; Sheean, 2003):
Aumento anormal de los reflejos de estiramiento tnicos y fscicos
Contraccin simultnea (co-contraccin) de los msculos antagonistas
Reacciones asociadas (sincinesias)
Espasmos de flexores y extensores
Distona espstica
No tienen distribucin radicular: Es decir, comprometen la ejecucin de

segmentos corporales completos y no slo la actividad de fascculos
musculares, debido a que las neuronas superiores representan
esquemas de movimientos, no de msculos por lo tanto hacen en la
mdula sinapsis con distintos grupos musculares coordinados en su
accin para ejecutar un movimiento determinado
MANIFESTACIONES :
1. PARALISIS : Se define la paresia como la disminucin de las fuerzas en
proporcin a la extensin del dao de la va piramidal. Su distribucin
depender por tanto de la extensin y localizacin de la lesin. El
trmino se utiliza cuando hay una disminucin de fuerza parcial. El
trmino parlisis o plejia supone una prdida completa de movilidad.
La fuerza del paciente est graduada en una escala de 0-5 (Escala MRC.
Medical Research Council).
Grado 5: fuerza muscular normal contra resistencia completa.
Grado 4: la fuerza muscular est reducida pero la contraccin
muscular puede realizar un movimiento articular contra
resistencia.
Grado 3: la fuerza muscular est reducida tanto que el
movimiento articular slo puede realizarse contra la gravedad, sin
la resistencia del examinador. Por ejemplo, la articulacin del codo
puede moverse desde extensin completa hasta flexin completa,
comenzando con el brazo suspendido al lado del cuerpo.
Grado 2: movimiento activo que no puede vencer la fuerza de
gravedad. Por ejemplo, el codo puede flexionarse completamente
slo cuando el brazo es mantenido en un plano horizontal.
Grado 1: esbozo de contraccin muscular.
Grado 0: ausencia de contraccin muscular
2. HIPERTONIA : La espasticidad es una de las manifestaciones ms
frecuentes del sndrome piramidal. Fue definida por Lance en 1980 como
"un trastorno motriz caracterizado por un aumento del reflejo tnico de
estiramiento (tono muscular), con reflejos tendneos exagerados, debido
a un hiperexcitabilidad del reflejo miottico" (Lance 1980). La
espasticidad forma parte de los signos positivos del sndrome de la
neurona motora superior junto con la hiperreflexia tendnea, la
exaltacin de los reflejos cutneos (como la respuesta flexora de
retirada), el clonus y el signo de Babinski; los signos negativos son la
debilidad o paresia y la prdida de la destreza.
3. HIPERREFLEXIA : Los reflejos son movimientos involuntarios que se
desencadenan en respuesta a la aplicacin de un estmulo especfico. La
degeneracin de la va piramidal ocasiona que se altere la actividad
moduladora que sta ejerce sobre la actividad del centro segmentario,
por tanto el reflejo miottico se exalta. La hiperreflexia no aparece de
inmediato en una lesin aguda sino que se desarrolla tras unos das o
hasta tres semanas tras la lesin, y por lo general acompaa a la
espasticidad o precede a sta. Es evidente la existencia de hiperreflexia

cuando se aprecian algunos o todos los fenmenos siguientes:
- Disminucin del umbral del estmulo. Se precisa un estmulo de menor
intensidad para obtener la respuesta refleja.
- Ampliacin de rea reflexgena: Puede provocarse la respuesta
percutiendo sobre msculos o haces tendinosos prximos al punto
habitual de estmulo del reflejo en cuestin.
- La respuesta es ms amplia. El grado de extensin o flexin de los
msculos explorados con ese reflejo aumentar de forma considerable.
- La respuesta es ms rpida y repetitiva, pudiendo hacerse incluso
continua, que sera a lo que se denomina "clonus".
- Difusin de la respuesta
4. SINCINESIAS: Otro de los signos que pueden describirse en el sndrome
piramidal es la aparicin de sincinesias anormales. Se denomina
sincinesia al conjunto de movimientos accesorios que acompaan a un
movimiento principal. Por ejemplo, si vamos a coger un objeto de la
mesa movemos la mano y los dedos, pero tambin acomodamos la
postura del brazo, la cabeza, el tronco e incluso las piernas para facilitar
la accin, estos movimientos seran las sincinesias. Cuando se produce
una lesin de la va piramidal pueden aparecer determinadas sincinesias
anormales, de entre las cuales vamos a destacar la sincinesia de la
marcha y la sincinesia del pulgar por su frecuencia
BIBLIOGRAFIA
1. DIAGNSTICO ELECTROFISIOLGICODE LA ENFERMEDAD DE LA
MOTONEURONA -SERGIO F. RAMREZ, JOS F
. HERNNDEZ

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No tienen distribucin radicular: Es decir, comprometen la ejecucin de

espasticidad o precede a sta. Es evidente la existencia de hiperreflexia

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