Referencia 3 Elsevier Acv Isquemico en Jovenes

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REVISIONES

Ictus en el adulto joven


60.197
a

Jos Felipe Varona , Juan Manuel Guerra y Flix Bermejo


a

Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid.


Servicio de Neurologa. Hospital Universitario 12 de Octubre. Madrid. Espaa.

El ictus en el paciente adulto joven (15-45 aos) es una entidad poco


frecuente pero no excepcional, hasta el 10% de todos los ictus evaluados en un hospital. Presenta una serie de peculiaridades que lo diferencian del ictus del paciente de ms edad desde un punto de vista
tanto etiopatognico y etiolgico como del pronstico. Requiere, por
tanto, un abordaje especfico e individualizado, generalmente ms exhaustivo que el practicado en el ictus del paciente de edad ms avanzada. En el presente artculo se revisan los aspectos ms relevantes en
el tratamiento de los pacientes adultos jvenes que sufren un ictus.
Palabras clave: Ictus. Adulto joven. Etiologa. Pronstico.

Stroke in young adults


Stroke in young adults (15-45 years) is a rare condition. Up to 10%
of patients with a first stroke admitted to the hospital belong in this
age group. Stroke in the young patient is different from stroke in the
elderly in several aspects such as etiology and prognosis. Usually, the
management of stroke in young adults warrants an exhaustive etiological work-up. In this article, we review the most relevant issues in
the study of young adults who suffer from stroke.
Key words: Stroke. Young adult. Etiology. Prognosis.

En el ictus, los textos clsicos de neurologa1-3 utilizan el trmino adulto joven para los pacientes con edad comprendida entre 15 y 45 aos. Se considera una entidad aparte
por diversos motivos. En primer lugar, en esta edad el ictus
cerebral es una situacin poco frecuente, aunque no excepcional. En segundo lugar, sus causas difieren respecto a las
del adulto de ms edad, con mucho menor importancia que
la arteriosclerosis, lo que implica, por lo general, una evaluacin diagnstica ms amplia. Adems, en el adulto joven
es fundamental determinar la etiologa del ictus para poder
establecer las medidas de prevencin secundaria ptimas.
Igualmente resulta esencial aportar informacin pronstica,
dada la alta expectativa de vida esperable en este grupo de
pacientes.
Epidemiologa
Se estima que en el 1-12% de los pacientes el primer episodio de ictus se produce antes de los 45 aos4-9. En la tabla
1 se recogen los principales estudios realizados en la estimacin de la incidencia de ictus en el paciente adulto
joven7-16. Entre los 15 y 45 aos, la incidencia de ictus se ci-

Correspondencia: Dr. J.F. Varona Arche.


Teresa Lpez Valcrcel, 17, 4.o 4.a. 28045 Madrid. Espaa.
Correo electrnico: [email protected]
Recibido el 14-7-2003; aceptado para su publicacin el 3-10-2003.

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fra en alrededor de 6-20 casos por cada 100.000 habitantes/ao9,17,18, y es significativamente superior en pacientes
entre 40 y 44 aos (con hasta casi 100 casos por 100.000
habitantes/ao). En nuestro pas, la tasa bruta de incidencia
anual de ictus en el grupo de edad de 16 a 45 aos recogida en la Comunidad de Cantabria durante un perodo de 2
aos11 fue de 12 por 100.000.
En pases industrializados, la incidencia anual de ictus isqumico en el adulto joven oscila entre 2 y 11 casos por
100.000 habitantes8,9. Esto implica que aproximadamente
el 2-12% de los infartos isqumicos cerebrales ocurren en
el grupo de edad entre 15 y 45 aos. En el registro de Lausanne (Suiza)4, de los 202 pacientes con ictus isqumico
entre 16 y 45 aos (el 12,3% del total de ictus), el 28% estaba entre 16 y 30 aos y el 72% restante, entre 31 y 45
aos.
Etiologa
La hemorragia cerebral, sobre todo la hemorragia subaracnoidea, est proporcionalmente mucho ms representada
en el ictus del adulto joven con respecto a los pacientes de
ms edad. De esta manera, en la mayora de las series11,19,
el ictus hemorrgico es casi el 50% de los ictus del joven,
mientras que el isqumico representa slo el otro 50% de
los casos, proporcin significativamente menor respecto a
pacientes mayores de 65 aos, en los que representa el 8085%. La causa de la hemorragia cerebral en el joven no se
llega a establecer hasta en un 50% de los casos segn algunas series8, mientras que otros estudios describen la documentacin de aneurismas o malformaciones arteriovenosas como causa de la hemorragia cerebral en ms del 53%
de los casos9.
Por su parte, en el adulto joven el ictus isqumico suele ser
manifestacin de diversos procesos, de manera que el espectro etiolgico se ampla enormemente respecto al adulto
de ms edad (en el que la aterosclerosis es la causa protagonista y dominante en la mayora de los casos). As, el
abordaje del ictus isqumico en estos casos requiere un
manejo modificado (con estudio ms extenso) para establecer de forma precisa la causa, dada su importante implicacin teraputica y pronstica (debido a que en muchas
ocasiones se trata de etiologas especficas tratables).
Desde el punto de vista etiolgico (tabla 2), en los ictus isqumicos de los pacientes menores de 45 aos destaca
una mayor proporcin de embolias cerebrales de origen
cardaco (20-30%) y de ictus de causa inhabitual, si bien
con frecuencia no se llega a conocer la etiologa a pesar de
un estudio exhaustivo20. En la evaluacin de estos pacientes
hay que considerar diversos aspectos tanto en el contexto
clnico de presentacin como en los exmenes complementarios a realizar. As, es fundamental descartar procesos
desmielinizantes y valorar la presencia de datos que puedan
orientar a etiologas especficas: a) factores de riesgo cardio40

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TABLA 1
Estudios que recogen la incidencia anual de ictus en el paciente adulto joven por cada 100.000 habitantes
Poblacin

Dinamarca7
Florencia (Italia)8
LAquila (Italia)9
Oxfordshire (Reino Unido)10
Cantabria (Espaa)11
Gteborg (Suecia)12
Baltimore (EE.UU.)13
Israel14
Estocolmo (Suecia)15
Norte de Suecia16

Perodo

Nmero
de pacientes

Edad
(aos)

Incidencia
total

Incidencia
en varones

Incidencia
en mujeres

1977-1982
1983-1985
1994-1998
1981-1986
1986-1988
1970-1975
1988
1992-1993
1973-1977
1991-1994

1.379
47
89
25
81
91
100
253
733
88

15-44
15-44
< 45
15-44
16-50
15-44
15-44
17-49
0-50
18-44

9,9
9,0
10,2
9,0
12,0
11,0
10,3
10,4
34,0
11,3

9,2
9,0

10,7
9,0

8,0
17,3

11,0
10,4

13,0
39,0

7,7
28,0

vascular, habitualmente ausentes en jvenes, pero cuya


presencia hace asimilable el ictus en estos pacientes al de
aquellos de ms edad; b) antecedentes de coagulopatas; c)
signos o sntomas indicativos de enfermedades del colgeno
o vasculitis; d) antecedentes familiares relevantes (trombofilia hereditaria, vasculopata metablica), y e) consumo de
drogas, y otros.
De igual manera, las exploraciones complementarias especficas se deben orientar segn el marco clnico del paciente. El estudio inicial debe incluir de forma habitual pruebas
de neuroimagen y estudios vasculares cerebrales no invasivos, as como ecocardiograma (en la mayora de los casos
deber ser transesofgico para mejorar la capacidad de deteccin de procesos cardacos potencialmente embolgenos). En los casos en que no se llega a conocer la etiologa
tras la realizacin de las pruebas complementarias de primera lnea, el estudio etiolgico debe ampliarse e incluir,
segn la sospecha clnica, pruebas menos habituales como
estudio completo de hipercoagulabilidad, estudio inmunolgico y serolgico para les y virus de la inmunodeficiencia
humana, estudio toxicolgico, examen de lquido cefalorraqudeo, arteriografa cerebral convencional y otras pruebas
(biopsia muscular, biopsia menngea, estudio gentico, entre otras).
Las principales etiologas del ictus isqumico en el adulto joven (tabla 3) son:
1. La aterosclerosis temprana (incluye la enfermedad aterotrombtica de vaso grande y la enfermedad de pequeo
vaso o ictus lacunar), que es un 20-25% de los casos, si
bien su incidencia vara dependiendo del subgrupo de edad
considerado21,26. Representa el 30-40% de todos los ictus
en pacientes entre 35 y 45 aos y slo el 2% de los pacientes con edades comprendidas entre 15 y 30 aos.
2. La embolia cerebral cardiognica, causa del 20-30% de
los ictus isqumicos en el adulto joven4,16,22. Se debe, por lo
general, a la existencia de prtesis valvulares cardacas, valvulopata reumtica, endocarditis, miocardiopata dilatada,
discinesia isqumica o alteraciones del septo auricular, que
permiten la aparicin de embolias paradjicas (foramen oval
permeable, comunicaciones interauriculares, aneurisma del
septo auricular, entre otras). Desde fechas recientes, se
hace especial hincapi en el papel de las enfermedades del
septo auricular, sobre todo el foramen oval permeable, en la
isquemia cerebral en el joven27.
3. La vasculopata no arterosclertica, causa del 20-30%
de los ictus isqumicos en jvenes, en la que destacan las
siguientes entidades:
La diseccin de arterias extracraneales, el 6-25% de los
ictus isqumicos en pacientes entre 15 y 45 aos4,16,23, puede ser espontnea, postraumtica (a veces es el resultado
41

de traumatismos banales) o asociarse a enfermedades del


tejido conectivo (enfermedad de Marfan, entre otras) que
deben excluirse.
La migraa, con una incidencia muy variable (1-20% de
todos los ictus isqumicos en el adulto joven) en las distintas series16,23,28, debido, al menos en parte, a que su diagnstico requiere excluir otros procesos, de forma que las series ms antiguas presentan incidencias ms elevadas,
probablemente en relacin con la menor disponibilidad de
pruebas para el diagnstico etiolgico preciso. En cualquier
TABLA 2
Principales causas descritas de ictus isqumico
en el paciente entre 15 y 45 aos de edad
Cardiopatas embolgenas
Valvulopata mitral
Prolapso de la vlvula mitral
Prtesis cardacas
Fibrilacin auricular
Infarto agudo de miocardio
Aneurisma/discinesia ventricular izquierda
Miocardiopata dilatada
Endocarditis bacteriana
Endocarditis de Libmann-Sachs
Mixoma auricular
Defectos septales atriales
Foramen oval permeable
Aneurisma auricular izquierdo
Arteriosclerosis temprana
Vasculopatas no arteriosclerticas no inflamatorias
Diseccin arterial (espontnea o traumtica)
Displasias arteriales
Anomalas de troncos supraarticos
Trombosis venosa cerebral
Sndrome de Sneddon
Enfermedad de Moya-Moya
Angiopata amiloide
Angiopata posradioterapia
Trastornos genticos (CADASIL, MELAS)
Migraa
Vasculopatas no arteriosclerticas inflamatorias
Infecciosas: meningitis bacteriana o tuberculosa, sfilis, VIH
Txicos-drogas: cocana, anfetaminas, otros simpaticomimticos
Enfermedades del colgeno y vasculitis: arteritis de la temporal,
lupus eritematoso diseminado, panarteritis nudosa, granulomatosis
de Wegener, esclerodermia, artritis reumatoide, enfermedad
de Takayasu, enfermedad de Behet, sarcoidosis, vasculitis
aislada del SNC
Hipercoagulabilidad y alteraciones hematolgicas
Dficit de protena C, protena S, antitrombina III
Sndrome antifosfolipdico (primario o secundario)
Cncer, sndrome nefrtico, hiperhomocisteinemia, homocistinuria
Sndromes de hiperviscosidad: policitemia, leucemia, mieloma,
macroglobulinemia, crioglobulinemia
Trombocitosis esencial
Prpura trombtica trombocitopnica
Drepanocitosis, HPN
Anticonceptivos orales, embarazo y puerperio
VIH: virus de la inmunodeficiencia humana; SNC: sistema nervioso central; CADASIL: leucoencefalopata con infartos subcorticales por arteriopata cerebral autosmica dominante;
MELAS: encefalopata mitocondrial con acidosis lctica e ictus; HPN: hemoglobinuria paroxstica nocturna.

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TABLA 3
Principales etiologas del ictus isqumico en adultos jvenes en las principales series recogidas hasta la fecha
Estudio

Pacientes (n)

Varones
(%)

Aterotrombtico
(%)

Cardioemblico
(%)

Otras etiologas
determinadas (%)

Causa
indeterminada (%)

333
202
329
428
149
264

52
44
55

75
69

33
8
18
16*
38
27

24
23
18
21
18
18

8
46
30
31**
27
22

35
23
34
32
17
33

Carolei et al21
Bogousslavsky et al4
Adams et al22
Kittner et al23
Kwon et al24
Lee et al25

*La mayor parte (13%) corresponde a enfermedad de pequeo vaso; **el 13% corresponde a enfermedades hematolgicas, el 8% a vasculopata no arteriosclertica, el 6% a abuso de
drogas, un 3% a uso de contraceptivos hormonales y 1% a migraa.

TABLA 4
Estudios de valoracin pronstica del ictus en el paciente adulto joven (se consideran slo las series ms relevantes,
teniendo en cuenta el nmero de pacientes incluidos, la homogeneidad del estudio y el tiempo de seguimiento medio)
Mortalidad

Kappelle et al31
Marini et al32
Leys et al33
Lanzino et al34
Camerlingo et al35
Hindfelt et al36
Ferro et al37
Marshall30
Matas-Guiu et al38
Abraham et al39
Hearer et al40
Wells et al41
Grindal et al42
Snyder et al43
Srinivasen44
Rozenthul et al14
Qureshi et al19
Bogousslavsky et al26
Chancellor et al45
Leno et al11
Musolino et al46

Pacientes
(n)

Seguimiento
(aos)

TE

296
330
287
155
135
74
215
189
386
110
207
77
34
52
46
253
219
38
59
81
60

I
Ia
I
I
I
I
Ia
I
I
I+H
I+H
I
I
I
I
I+H
I+H
I
Ia
I+H
Ia

6,
8,
3,
5,8
5,7
16,
3,5
Hasta 15
2,8
0,08-4,1
1,5-5
0-2,5
2,7
2,4
2,

3,8
3
1,
6,1

R
P
P
P
P
P
P
C
P
P
R
R
R
R
R
P
R
C
R
P
P

1.er ao
(%)

Aos sucesivos
(%)

4
4,5

1
1,6

Recurrencias
TAM
(%)

Global
(%)

1.er ao
(%)

1,7b
1,4

20,6
7,8
8,7
2,6

1,6
1,4

Aos sucesivos
(%)

0,3
1,0

5,9
1

10
2,3
25

16,2
2,8c
3,2
3,1
10
14-48
13
8,8
7,7
(?)
10
23
2,6
(?)
2,5

0,5

TAM
(%)

2,6
0,5
2,3
1,2

Global
(%)

9
3,2
3,5
6,5
11,1
13,5
8
13,2
16,5
(?)
(?)
5,2 (?)
20,5
36,5
(?)
7,9
5
(?)
7,4

T: subtipo etiopatognico de ictus; TE: tipo de estudio; TAM: tasa anual media; I: isqumico; H: hemorrgico; R: retrospectivo; P: prospectivo; C: casos consecutivos.
a
Incluyen accidentes isqumicos transitorios, por lo que la mortalidad y la recurrencia global pueden verse ligeramente disminuidas; bse refiere slo a mortalidad vascular; c13% de prdidas en el seguimiento.

caso, varios estudios han confirmado la asociacin entre migraa con aura e isquemia cerebral, sobre todo en mujeres
menores de 35 aos29 y en relacin con la toma de anticonceptivos orales.
El consumo de drogas (cocana y simpaticomimticos,
fundamentalmente), cada vez ms extendido, representa al
menos el 10% de los ictus en el joven23.
4. Los estados de hipercoagulabilidad o trastornos hematolgicos (primarios o secundarios), entre los que destaca el
sndrome antifosfolipdico. Constituyen un 5-10% del total
de los ictus isqumicos22,23.
5. De cualquier modo, la etiologa indeterminada es, en
muchos estudios en los que se utilizan criterios diagnsticos
estrictos, la causa ms frecuente (35%), a pesar de la realizacin de un estudio etiolgico completo16,21-23. El uso de
estos criterios estrictos disminuye de forma considerable la
proporcin de aterosclerosis de vaso grande, y la mayora
de los casos pasan a ser catalogados como indeterminados22.
Pronstico
El pronstico de los pacientes adultos jvenes que sufren
un ictus cerebral est poco estudiado. En general es favorable y suele estar relacionado con la causa subyacente, la

72

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existencia de factores de riesgo vascular, la afeccin inicial


y la mejor capacidad de recuperacin funcional de los jvenes respecto a los ancianos. No obstante, el riesgo de mortalidad de los pacientes jvenes que sufren un ictus est
notablemente incrementado respecto a la poblacin general
y se mantiene a lo largo del tiempo tras el accidente. Un aspecto importante a resear es que los estudios descritos en
la bibliografa mdica (tabla 4) no son homogneos ya que,
por un lado, unos tan slo reflejan la mortalidad inicial,
mientras que otros llevan a cabo un seguimiento evolutivo
que oscila desde unas pocas semanas hasta varios aos.
Por otro lado, mientras que algunos estudios incluyen a todos los pacientes jvenes con ictus, otros slo incluyen ictus
isqumicos, e incluso algunos slo incluyen ictus isqumicos establecidos y excluyen los accidentes isqumicos transitorios.
Las series existentes hasta el momento (tabla 4)11,14,19,26,30-46,
cifran la mortalidad inicial (durante los primeros 12 meses,
pero fundamentalmente acontece durante el primer mes) entre el 1,5 y el 7,5% (con mayor incidencia en el caso de enfermedad oclusiva de vaso grande)4,26,30-33,35,47. Algunas series
describen una mortalidad inicial mayor, que llega al 10-11%
(a expensas de la mayor mortalidad de los ictus hemorrgicos
respecto a los isqumicos)9,14 o hasta el 23-25%11,19.
En cuanto a la mortalidad y las secuelas funcionales a largo
plazo en los pacientes adultos jvenes afectados por un ic42

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tus, son menos los estudios disponibles. Los ms extensos y


con ms largo seguimiento (6 aos31 y 8 aos32) describen
una mortalidad notablemente ms alta en los pacientes mayores de 25 aos y en los que presentaban arteriosclerosis,
y mucho ms baja en los ms jvenes y en aquellos con ictus de causa desconocida. Menos de la mitad de los pacientes supervivientes estn libres de recurrencia, de necesidad de ciruga vascular y de discapacidad significativa al
completar el perodo de seguimiento. El 75% no presenta
discapacidades significativas, aunque menos del 70% vuelve a trabajar y al menos una cuarta parte de ellos debe realizar cambios en la actividad laboral31,46. La mayora de los
adultos jvenes supervivientes de un ictus mantienen una
situacin de independencia (84-94%)31-33, aunque en muchos casos se describen problemas psicosociolaborales,
como cambio de humor, divorcio o desempleo a pesar de
no presentar mermas fsicas relevantes.
El riesgo de recurrencia anual del ictus en el paciente adulto
joven se estima en un 1-3%31,36, si bien, al igual que ocurre
con la mortalidad, es muy variable segn la causa (mayor recurrencia en enfermos con arteriosclerosis) y el tiempo
transcurrido tras el episodio inicial (mayor riesgo de recidiva
en el primer ao que sigue al ictus). El riesgo de recidiva es
tambin mayor en pacientes con ictus isqumico establecido
que en aquellos con accidente isqumico transitorio, si bien
el riesgo de recurrencia parece depender fundamentalmente, segn algunos estudios19,36, de la presencia o no de factores de riesgo vascular. En otras series, sin embargo, la afectacin de la circulacin cerebral anterior y la existencia de
enfermedad hematolgica subyacente al ictus parecen ser
los principales predictores de recurrencia35.
El sexo masculino, la edad mayor de 35 aos, el ictus establecido y la presencia de cardiopata se han reconocido
como factores independientes predictores de recurrencia,
acontecimientos vasculares y mortalidad vascular32,48. Por
otro lado, la menor edad, la ausencia de diabetes mellitus o
consumo de alcohol y el tratamiento con estatinas o anticonceptivos hormonales se han descrito como factores asociados con buena recuperacin funcional y buen pronstico34.
Conclusiones
El ictus en el paciente adulto joven es una entidad relativamente frecuente en las salas de neurologa y, en los casos
en los que no existe una causa evidente (aterotrombtica,
cardioemblica o vascular especfica), requiere la realizacin de un estudio etiolgico exhaustivo para poder determinar la causa especfica subyacente que permita guiar el tratamiento de prevencin secundaria ptimo.
Para el abordaje, tanto diagnstico como pronstico, es fundamental distinguir entre los dos principales subgrupos de
edad: 15-35 aos y 36-45 aos. En el primero la incidencia
de ictus es menor, y cuando se presenta no suele asociarse
a factores de riesgo para arteriosclerosis, sino a etiologas
vasculares determinadas (inhabituales, como la diseccin o
la migraa) o a cardiopatas embolgenas. En el segundo
subgrupo (36-45 aos), la arteriosclerosis temprana tiene
un papel fundamental (ms de un tercio de los casos), y
ste es el motivo de su peor pronstico. En ambos subgrupos de edad, no obstante, la causa indeterminada es la ms
frecuente.
El ictus del adulto joven implica una mayor mortalidad, un
mayor riesgo de acontecimientos cardiovasculares y una
merma importante en la calidad de vida a largo plazo con
respecto a la poblacin de la misma edad. En los supervivientes del episodio inicial (ms del 95% de los pacientes),
43

las limitaciones acontecen fundamentalmente en el terreno


laboral (casi la mitad de ellos no vuelven a trabajar, a pesar
de tener una edad inferior a 45 aos), ya que la capacidad
de independencia suele quedar intacta en la mayora de los
pacientes y la recuperacin funcional suele ser satisfactoria.
Los principales factores predictores de mal pronstico (asociados con malos resultados a largo plazo) son la edad mayor de 35 aos, el sexo masculino, la presencia de factores
de riesgo cardiovascular, el curso inicial desfavorable y la
etiologa aterotrombtica o la cardioemblica. En definitiva,
estas situaciones describen el perfil de riesgo arteriosclertico, cuya identificacin ensombrece notablemente el pronstico del ictus en el adulto joven y requiere, por tanto, un
abordaje teraputico intensivo. Adems, determinadas situaciones, como el infarto migraoso o el tratamiento con
frmacos hipolipemiantes, se asocian con mejor pronstico.
No obstante, comparado con el ictus en el paciente de ms
edad, el ictus del joven se asocia con un notable mejor pronstico (los jvenes mueren menos, presentan menor riesgo
de recurrencia y su recuperacin funcional es ms satisfactoria). A su vez, el ictus del adulto joven muestra las mismas
tendencias que el del paciente mayor de 45 aos: mayor mortalidad inicial en el caso del ictus hemorrgico, mayor tasa de
recurrencia en el isqumico y mejor pronstico del accidente
isqumico transitorio.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
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Rowland LP, editor. Merritts Neurology. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2000; p. 245-7.
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