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Ttulo

del

Trabajo: BIOLOGIA

CELULAR

DE

LAS

MITOCONDRIAS

ENFERMEDADES ADQUIRIDAS DEL CICLO DE KREBS


Doctor en Medicina Pedro Enrique Miguel Soca UCMH (2012-11-20)
Este tema est en constante desarrollo; se conoce poco sobre la afectacin del ciclo en diversas
enfermedades. El libro "Ciclo de Krebs: aspectos moleculares y clnicos" de la Editorial Acadmica Espaola
aborda ampliamente estos tpicos. A modo de ejemplo pondr el Beriberi.
Los animales deficientes en tiamina son incapaces de oxidar adecuadamente al piruvato, de particular
importancia en el cerebro, que habitualmente obtiene su energa de la oxidacin aerobia de la glucosa en una
va que incluye la oxidacin del piruvato.
El beriberi, una enfermedad por carencia de tiamina, que se caracteriza por prdida de la funcin neural,
aparece en poblaciones que consumen principalmente arroz descascarado escaso en tiamina. Las personas
alcohlicas tambin pueden desarrollar deficiencia de tiamina. Con frecuencia las concentraciones elevadas
de piruvato en sangre son indicadores de defectos en la oxidacin de piruvato por algunas de estas causas.
El beriberi es un trastorno neurolgico y cardiovascular causado por una deficiencia diettica de tiamina o
vitamina B1. La tiamina en forma de pirofosfato de tiamina es el grupo prosttico de 3 importantes enzimas:
piruvato deshidrogenasa, -cetoglutarato deshidrogenasa y transcetolasa. El rasgo comn de las reacciones
enzimticas que utilizan pirofosfato de tiamina es la transferencia de una unidad aldehdo. En el beriberi, son
ms altos los niveles de piruvato y de -cetoglutarato en la sangre. El incremento de la concentracin de
piruvato es especialmente pronunciado despus de la ingestin de glucosa. Un indicador diagnstico del
beriberi es la baja actividad de la transcetolasa (una enzima del ciclo de las pentosas) de los hemates.
La deficiencia de pirofosfato de tiamina origina primariamente trastornos neurolgicos debido a que el
sistema nervioso depende esencialmente de la glucosa como fuente de combustible. En contraste, la mayora
de los otros tejidos pueden usar grasas como fuente de combustibles para el ciclo del cido ctrico. El
producto de la gliclisis aerobia, el piruvato, puede entrar al ciclo de los cidos tricarboxlicos slo a travs del
complejo de la deshidrogenasa pirvica que lo convierte en acetil-CoA (ver captulo 4).
La intoxicacin con mercurio o arsnico produce sntomas similares al beriberi cuando un organismo se
expone a estas sustancias txicas. Ambos elementos tienen una alta afinidad por los grupos sulfidrilos
cercanos, como aquellos en los grupos dihidrolipoil reducidos del componente de dihidrolipoil deshidrogenasa
del complejo de piruvato deshidrogenasa. La unin de estos elementos a grupos dihidrolipoilos inhibe el
complejo y lleva a patologas del sistema nervioso central.

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