PSORIASIS

DEFINICIN
La psoriasis es una enfermedad crnica, determinada genticamente,
caracterizada por sucesivos brotes de placas eritemato-descamativas en las
superficies extensoras de la piel y cuero cabelludo, siendo la artropata la nica
manifestacin extracutnea
ETIOLOGA
Aunque la etiologa es desconocida, existe una clara agregacin familiar que apoya
la implicacin de factores genticos. Adems, factores ambientales conocidos
como los traumatismos, dilisis, la hipocalcemia, algunas infecciones como la
faringitis estreptoccica o el VIH, frmacos como el litio, betabloqueantes,
antipaldicos, interfern, interleucina
2, antidiabticos orales, la retirada de corticoides sistmicos, algunos
antiinflamatorios (indometacina) y, por ltimo, las situaciones de estrs, pueden
ser desencadenantes de la enfermedad. La psoriasis se produce como
consecuencia de la interaccin de 3 fenmenos que concurren simultneamente:
1. aumento de la velocidad de crecimiento epidrmica; 2. proliferacin venular
postcapilar en las papilas drmicas; y 3. Reaccin inmune mediada por linfocitos T.
La consecuencia de esta interaccin es el fenmeno de la exudacin cclica papilar,
que caracteriza microscpicamente a la enfermedad.
CLNICA
Es una enfermedad universal con una prevalencia de alrededor del 2% de la
poblacin europea, y con una incidencia de 150.000 casos nuevos/ao. Puede
debutar a cualquier edad, aunque cuando existen antecedentes familiares aparece
de forma ms temprana. Existen dos picos de incidencia: a los 16-22 aos y a los
57-60 aos, sin diferencia entre sexos, aunque las mujeres desarrollan antes la
enfermedad. La lesin elemental es una placa eritematosa, de bordes bien
definidos y superficie irregular descamativa, que tras el raspado metdico deja una
superficie eritematosa con pequeos puntos sangrantes, roco hemorrgico de
Auspitz. Se disponen simtricamente en superficies extensoras y en cuero
cabelludo. Hasta un tercio de los enfermos presentan lesiones en zonas
previamente traumatizadas (fenmeno de Koebner o isomorfismo).
Se han descrito distintas formas clnicas:
1. Psoriasis vulgar: es la forma ms frecuente. Las lesiones son crnicas y se
localizan adems de en los lugares ya mencionados, en la piel de abdomen y sacro.

2. Psoriasis en gotas: las lesiones son lenticulares o puntiformes, en tronco,

generalmente en nios y adultos jvenes, cursando en brotes. Tiene buen
pronstico y se ha relacionado con infeccin faringea estreptoccica previa.
3. Psoriasis invertida suele afectar grandes pliegues con predominio del eritema
sobre la descamacin
4. Psoriasis palmoplantar, con placas eritematodescamativas con fisuracin.
5. Psoriasis ungueal: aparece hasta en un 35% en pies y un 50% en manos de
enfermos con psoriasis. Es ms frecuente en los casos de eritrodermia o artropata
asociada, aunque se puede presentar aislada. El espectro clnico va desde lesiones
puntiformes en la lmina ungueal (pits) a onicodistrofia intensa con incluso prdida
ungueal, pasando por la caracterstica manchade aceite o mancha marrn distal
de la lmina.
6. Psoriasis pustulosa, que puede presentar varias formas:
6.1. Generalizada tipo von Zumbusch: Puede ser el debut de la enfermedad,
asociada frecuentemente a artropata, ser la evolucin de una forma pustulosa
localizada o estar desencadenada por frmacos (corticoides orales, litio,
fenilbutazona), infecciones o embarazo (imptigo herpetiforme). De forma sbita,
aparecen lesiones eritematosas confluentes que pueden evolucionar a eritrodermia
sobre las que surgen brotes sucesivos de pstulas blanquecinas, anulares,
agrupadas o dispersas. Asocia fiebre, malestar general, y leucocitosis con
desviacin a la izquierda. Suele respetar palmas y plantas, aunque es comn la
afectacin ungueal.
6.2. Anular: puede ser generalizada o localizada. Son lesiones anulares con borde
eritematoso y collarete descamativo interior con alguna pstula aislada; el centro
es rosado con descamacin grosera.
6.3. Localizadas, con 2 formas:
a) Pustulosis palmoplantar, de predominio en adultos y en el sexo femenino. No
est clara su relacin con la psoriasis. De hecho, slo un 24% de estos enfermos
tienen antecedentes de psoriasis;
b) Acrodermatitis continua de Hallopeau, caracterizada por pstulas en las
falanges distales de los dedos (pulgares), que evolucionan dejando, al vaciarse, un
superficie eritematosa brillante atrfica. Existe afectacin ungeal con
onicodistrofia e incluso desaparicin de la ua por dao de la matriz. Puede
asociarse a otras lesiones a distancia de psoriasis vulgar o pustuloso e incluso
generalizarse a una forma de von Zumbusch.

7. Eritrodermia psorisica: eritrodermia exfoliativa no pruriginosa, con afectacin

del estado general. Las lesiones son de borde neto, con afectacin ungueal
importante. Suele aparecer en enfermos con psoriasis crnicas intensas.
8. Artropata psorisica: Esta artritis seronegativa afecta del 5 al 8% de los
pacientes con psoriasis. En un 70% afecta de forma asimtrica a las pequeas
articulaciones de los dedos y en el resto aparece como poliartritis simtrica,
espondilitis anquilosante y artritis mutilante. Ocurre en la cuarta y quinta dcada, y
en un 50% de los casos de forma aguda. La psoriasis cutnea precede a la
artropata y la intensidad de la clnica articular es independiente de la afectacin
cutnea, aunque ms grave en las formas pustulosas. Es muy frecuente la
afectacin ungueal, incluso como nica manifestacin cutnea.

HISTOLOGA
El patrn tpico histopatolgico de la psoriasis es el de la exudacin cclica papilar,
por la que los neutrfilos y linfocitos salen de los capilares dilatados de las puntas
de las papilas y permean las capas basales suprapapilares, produciendo atrofia
suprapapilar, pstulas espongiformes de Kogoj, microabscesos de Pautrier,
acantosis, papilomatosis regular y paraqueratosis confluente. El hallazgo de
exocitosis neutroflica en las puntas de las papilas o la presencia de capilares
dilatados en las mismas, son dos claves importantes en el diagnstico de esta
enfermedad. En las formas especiales, como en la Psoriasis invertida, y en la
eritrodrmica, la paraqueratosis es escasa, puesto que son formas poco
descamativas, pero siempre se puede identificar la exocitosis neutroflica
suprapapilar. Lo mismo ocurre en otras formas como en la ungueal o en la gutata,
donde la paraqueratosis es muy focal. En las formas pustulosas, a veces es
necesario el uso de PAS para descartar una candidosis o de inmunofluorescencia
directa para descartar un pnfigo IgA.
TRATAMIENTO
La eleccin del tratamiento se realiza en funcin de la extensin y localizacin de
las lesiones de psoriasis, as como de los tratamientos previos y la edad del
paciente. Entre los tratamientos tpicos destacan los corticoides, en cura abierta u
oclusiva y los derivados de la vitamina D (tacalcitol y calcipotriol). Estos frmacos
se utilizan conjuntamente con emolientes y breas o alquitranes, as como con
queratolticos como el cido saliclico. La helioterapia, y su variante PUVA
(psoraleno + radiacin UVA) o radiacin UVB de banda estrecha, es un tratamiento
muy empleado, especialmente en las psoriasis eruptivas o en gotas.
Dentro de los tratamientos sistmicos, destaca el empleo de:

1) Retinoides (etretinato y acitretino) muy tiles en las formas pustulosas,

eritrodrmicas y en la artropata, solos o combinados con fototerapia (RePUVA);
2) Metotrexato, un potente antiproliferativo y antiinflamatorio, muy eficaz en las
formas graves y, sobre todo, en la psoriasis con artropata, aunque sus efectos
secundarios agudos (afectacin de mdula sea o fibrosis heptica) lo limitan; 3)
Ciclosporina, agente inmunosupresor efectivo en un 70% de enfermos con
psoriasis vulgar crnico intenso, aunque tambin se utiliza en casos de artropata,
psoriasis pustuloso generalizado o eritrodermia psorisica.

ERITRODERMIAS DESCAMATIVAS

Las eritrodermias constiuyen un cuadro clnico

multietiolgico, a veces grave, que se
presentan en cualquier momento de la vida.
Se define como eritrodermia, cualquier estado
inflamatorio de la piel que abarca a casi toda
la totalidad del tegumento cutneo.
Las
eritrodermias
infantiles
son
poco
frecuentes con excepcin de las eritrodermias
atpicas y las eritrodermias hereditarias, ya
que la mayora suelen presentarse en sujetos
de ms de 45 aos.
Las eritrodermias infantiles se pueden
clasificar de varias maneras atendiendo a
factores etiolgicos, evolucin (agudas o
crnicas),
patogenia
(adquiridas
o
hereditarias), caracter primario o secundario
de la enfermedad, etc.
Algunos autores anglosajones consideran las
eritrodermias con variantes de los linfomas de
clulas T, y por otra parte, no existe una
frontera delimitada entre eritrodermia y
eritema y muchas veces una eritrodermia es
clasificada como eritema o vicerversa
Las eritrodermias hereditarias son las ms
frecuentes y se clasifican en tres grandes
grupos:
Ictiosis o eritrodermias ictiosiformes asociados
a trastornos de la queratinizacin
Eritrodermias asociadas a inmunodeficiencias
Eritrodermias asociadas a errores del metabolismo
Las eritrodermias tambin reciben el nombre de dermatitis exfoliativas. La
eritrodermia exfoliativa primaria ha sido tambin descrita como el sndrome del
hombre rojo (sindrome de l'homme rouge)

ICTIOSIS
Concepto
Las ictiosis son un grupo de enfermedades que producen escamas visibles en toda
o gran parte de la superfi cie de la piel. Su nombre deriva de la palabra griega que
signifi ca pez. Las ictiosis pueden ser debidas a anomalas hereditarias de la
queratinizacin o a trastornos adquiridos, entre los que destacan las neoplasias.
Las primeras son mucho ms importantes en la edad peditrica.
Existen diversas clasifi caciones de las ictiosis. la propuesta por Traupe, que divide
las ictiosis por anomalas congnitas de la queratinizacin en vulgares, cuando
las manifestaciones clnicas no son evidentes en el momento del nacimiento y
congnitas, cuando las manifestaciones son ya visibles en el recin nacido. A su
vez, estos dos grupos se subdividen segn existan o no anomalas extracutneas
asociadas. Los trastornos metablicos conocidos residen fundamentalmente en las
protenas estructurales epidrmicas o en los lpidos.
Clnica
El dato clnico comn de las ictiosis hereditarias es la observacin de un proceso
descamativo, generalizado o al menos extenso, presente desde el nacimiento o
que se inicia en los primeros meses de vida, prcticamente siempre antes de los
dos aos. En muchos casos existirn antecedentes familiares de la enfermedad o
consanguinidad.
A partir de estos hallazgos compartidos por los diferentes tipos de ictiosis, cada
uno de ellos agrega peculiaridades, tanto en sus manifestaciones cutneas como
en la posible participacin sistmica. A continuacin destacamos las principales
caractersticas clnicas de las ictiosis ms comunes. Ictiosis vulgar
Las lesiones suelen comenzar a ser detectables varios meses despus del
nacimiento, a veces tras el primer ao de vida. Consisten en escamas fi nas y
blanquecinas, que predominan en el tronco y la cara de extensin de los miembros.
La cara, el cuello y las flexuras corporales suelen estar respetadas. Muy a menudo
se acompaa de hiperqueratosis folicular en las zonas de extensin de las
extremidades, aumento de los pliegues e hiperqueratosis palmo-plantar. Suele
mejorar en el verano y empeorar en el invierno.
La intensidad de la descamacin es muy variable y en los casos leves muchas
veces el diagnstico es consecuencia de un hallazgo en una exploracin rutinaria o

por otro motivo. La ictiosis vulgar no produce manifestaciones extracutneas, pero

es una asociacin frecuente en pacientes con dermatitis atpica.
Ictiosis laminares
Actualmente se admite que es un conjunto de enfermedades con distintas bases
bioqumicas y manifestaciones clnicas. El nio puede tener inicialmente el aspecto
de un beb colodin . En las fases evolutivas
iniciales suele haber un eritema como base del
cuadro ictiosiforme , que en algunos casos
tiende a atenuarse o se hace imperceptible con
el tiempo. La descamacin es generalizada, con
tamao de escamas muy variable. El ectropin,
el eclabin, la queratodermia palmoplantar y la
alopecia son hallazgos frecuentes.
Las principales asociaciones descritas son talla
baja y retraso mental.Eritrodermia ictiosiforme
congnita ampollosa Aunque con menos
frecuencia que las ictiosis laminares, puede
presentarse como un beb colodin. La mayora
de las veces el neonato est eritrodrmico y se
observan reas erosivas y denudadas; la
observacin de ampollas ntegras es posible,
pero rara. La eritrodermia tiende a persistir,
aunque se puede atenuar y las erosiones y las
ampollas van disminuyendo con el tiempo, a la
vez que aumenta la hiperqueratosis, sobre todo
en las zonas flexurales, donde puede hacerse
verrugosa. En conjunto hay una tendencia a la mejora con la edad.
Eritrodermia ictiosiforme congnita ampollosa
Aunque con menos frecuencia que las ictiosis laminares, puede presentarse como
un beb colodin. La mayora de las veces el neonato est eritrodrmico y se
observan reas erosivas y denudadas; la observacin de ampollas ntegras es
posible, pero rara. La eritrodermia tiende a persistir, aunque se puede atenuar y
las erosiones y las ampollas van disminuyendo con el tiempo, a la vez que
aumenta la hiperqueratosis, sobre todo en las zonas flexurales donde puede
hacerse verrugosa. En conjunto hay una tendencia a la mejora con la edad.
Beb colodin
Es una forma de presentacin de diversos tipos de ictiosis, sobre todo de las
ictiosis laminares. Algunos casos pueden evolucionar hacia la curacin. Los nios
nacen con una piel eritematosa y con el aspecto de estar envueltos en celofn .

Esta envoltura superficial tiende a agrietarse y ms tarde a desprenderse en

grandes lminas, tras lo cual se instauran las caractersticas clnicas del proceso de
base. Es habitual que exista ectropin y eclabin y puede causar dificultad
respiratoria por constriccin torcica y abdominal.
Tratamiento
En la actualidad el tratamiento de las ictiosis es sobre todo sintomtico, aunque
cabe esperar que los avances en el conocimiento de su etiopatogenia lleven a
permitir solucionar el defecto gentico o sustituir las protena defi citarias.

Medidas generales
Los pacientes con ictiosis, sobre todo los neonatos con formas graves, se
benefician de un ambiente hmedo. En los recin nacidos con beb colodin y
otros tipos de ictiosis eritrodrmica es esencial controlar el balance
hidroelectroltico y la posibilidad de infecciones con puerta de entrada cutnea.
La higiene es esencial a lo largo de la vida de estos pacientes para evitar las
sobreinfeccin y favorecer la eliminacin de las escamas. Un gel de pH cido es el
producto ms recomendable con este fi n.
Tratamientos tpicos
Las sustancias ms empleadas son los emolientes y los queratolticos. Muchas
veces los productos de uso tpico comparten ambas propiedades. Tal es el caso de
la urea, los alfahidroxicidos, en especial el cido lctico y el propilenglicol. Los
aceites vegetales y minerales y la vaselina y la parafi na tienen una accin
predominante como emoliente. El cido saliclico es un excelente queratoltico,
pero su uso en las ictiosis infantiles es poco aconsejable por el riesgo de absorcin
y toxicidad.
Los retinoides tpicos (cido retinoico, retinal, isotretinona, adapaleno, tazaroteno,
etc.) tienen accin queratoltica y queratoplstica. Su principal limitacin es debida
a su accin irritante y elevado coste.
En algunos estudios se ha demostrado la eficacia de los derivados de la vitamina
D, como el calcipotriol y el tacalcitol.
Tratamientos sistmicos
En la actualidad los retinoides orales son las nicas medicaciones utilizables en la
mayora de las ictiosis graves, en las que no resulta posible el control con

tratamientos tpicos. La isotretinona y el acitretino son los productos de este

grupo comercializados en Espaa.
Sus efectos adversos ms constantes son la sequedad de la piel y las mucosas y
debe controlarse el posible desarrollo de hiperlipemia, toxicidad heptica,
miopata, hipertensin intracraneal y calcifi caciones. En adolescentes y adultos
debe recordarse que son medicaciones teratgenas

ALBINISMO
La palabra albinismo se refiere a un grupo de condiciones heredadas. Las
personas con albinismo tienen muy poco quizs no tengan pigmento en sus ojos,
piel pelo. Han heredado genes que no producen las cantidades correctas de un
pigmento llamado melanina. El albinismo afecta a personas de todas las razas. La
mayora de nios con albinismo tienen padres con pelo y ojos normales tpicos de
su raza. Muchas veces las personas no reconocen que tienen albinismo.
Un mito comn del albinismo es que los afectados tienen ojos rojos. En realidad,
hay diferentes tipos de albinismo, y la cantidad de pigmento en los ojos vara.
Aunque hay algunos individuos con ojos rojizos o violetas, la mayora tienen ojos
azules. Algunos tienen ojos castaos cafs.
Problemas Visuales
Las personas con albinismo siempre tienen problemas de visin y puede que
tengan baja visin. Muchos son legalmente ciegos pero la mayora usan su visin
para leer y no usan el sistema Braille. Algunos tienen una visin lo bastante buena
hasta para manejar un automvil. Los problemas de visin resultan de desarrollos
anormales de la retina y patrones anormales de conexiones de nervios entre el ojo
y el cerebro. Son estos problemas visuales los que definen el diagnstico del
albinismo. Por eso, el principal examen para ver si uno tiene albinismo es
simplemente un examen de la vista.

Tipos de Albinismo

Mientras que la mayora de las personas con albinismo tienen piel y pelo muy
claros, no todos son as. El albinismo oculacutaneo afecta los ojos, pelo y piel. El
albinismo ocular afecta principalmente los ojos, mientras que la piel y el pelo
pueden resultar ser un poco ms claros que el resto de la familia. A travs de los
aos, los investigadores cientficos han usado varios sistemas para clasificar el
albinismo oculocutaneo.
Generalmente, estos sistemas hacan contrastes entre tipos de albinismo en el cual
encontraban muy poca pigmentacin con tipos de albinismo que no tenan nada de
pigmentacin. En el albinismo con menor pigmentacin, el pelo y la piel son de
color blanco crema, y la visin est alrededor de 20/200. En los tipos de
albinismo con un poco de pigmentacin, el pelo aparece ms amarillo o con tintes
rojos, y la visin se corrige al grado de 20/60. En aos tempranos llamaban a estas
categoras de albinismo completo o incompleto. Despus, los investigadores
cientficos usaron un examen en el cual arrancaban un pelo de la raz, y vean si
haca pigmento en un tubo. Esto separaba ty-neg (no pigmento) de ty-pos
(algo de pigmento). Con el tiempo, los estudios demostraron que este examen era
inconsistente y no le agregaba informacin ya conocida al examen clnico del
albinismo.
Estudios mas recientes han usado un anlisis de DNA (la sustancia qumica que da
informacin gentica) para llegar a un sistema de clasificacin ms confiable. El
Albinismo Tipo 1 (tambin conocido por albinismo relacionado con la tiroxinaza) es
el tipo que no tiene casi nada de pigmentacin. El tipo 1 resulta de un defecto
gentico en una enzima llamada tiroxinaza (tyrosinase). Esta enzima le ayuda al
cuerpo a cambiar el aminocido tiroxina a pigmento. (Un aminocido es un

componente de protena y viene de la protena de la dieta). El Albinismo Tipo 2, el

tipo con un poco de pigmento, resulta ser de un defecto en un gen diferente
llamado el gen P.
Investigadores cientficos han identificado a muchos otros genes que causan tipos
de albinismo. En el sndrome Hermansky-Pudlack, un tipo de albinismo, pueden
existir problemas sanguneos, junto con enfermedades de los pulmones y de la
digestin. Hermansky-Pudlak es una forma menos comn del albinismo, pero
debera ser motivo de sospecha si su nio muestra moretones sangra
anormalmente.
Los Genes del Albinismo
Para casi todos los tipos de albinismo, los dos padres tienen que tener un gen para
albinismo para tener un hijo con albinismo. Como el cuerpo tiene dos pares enteros
de genes, una persona puede que se vea normal, pero puede contener los genes
para el albinismo. Si una persona tiene un par de genes normales y un par de
genes con albinismo, el ella tienen la informacin gentica suficiente para hacer
pigmento normal. El gen del albinismo es recesivo y no resultar en una persona
con albinismo a menos que los dos pares de genes contengan albinismo y no hay
copia del gen que tiene pigmento normal.
Cuando los dos padres tienen el gen pero ninguno de los dos tienen albinismo,
existe una probabilidad de 25% en cada embarazo de que el beb nazca con
albinismo. Este tipo de herencia se llama herencia recesiva autosomal
(autosomal recessive inheritance.)
Cada padre de un nio con albinismo oculacutaneo tiene que tener el gen. El padre
y la madre juntos tienen que tener el gen para albinismo. Para parejas que no han
tenido un hijo con albinismo, no hay un examen fcil para determinar si una
persona tiene el gen del albinismo no. Investigadores cientficos han analizado el
DNA de personas con albinismo y han encontrado cambios que causan albinismo,
pero estos cambios no son siempre en el mismo lugar, ni para un cierto tipo de
albinismo. Por eso, los exmenes del gen pueden ser inconclusos.
HISTIOCITOSIS
Concepto
Entendemos por histiocitosis un grupo heterogneo de enfermedades de causa
desconocida que se caracterizan por la proliferacin de clulas del sistema
mononuclear fagoctico (SMF) (monocitos, macrfagos, clulas dendrticas) en
diferentes rganos y sistemas. Dicha proliferacin puede ser localizada (lesin
afectando nicamente piel o una lesin aislada en hueso) o bien generalizada,
afectando varios rganos o sistemas. Son enfermedades poco frecuentes, de
predominio en la edad infantil, con gravedad muy diversa y con caractersticas

biolgicas limtrofes entre el campo de la Hematologa, la Inmunologa, la

Oncologa y la Dermatologa.
En el trmino de histiocitosis se excluyen las enfermedades en las se produce
secundariamente la proliferacin histiocitaria, tales como la reaccin
granulomatosa en las infecciones crnicas, la enfermedad del injerto contra el
husped, el sndrome linfoproliferativo ligado al cromosoma X o las lipoidosis
hereditarias, entre otras.
Clasificacin
Esta diversidad clnica da lugar a mltiples cuadros, la mayora de ellos con
expresin cutnea precoz que permite orientar el diagnstico, por lo que en la
prctica con frecuencia es el dermatlogo quien las diagnostica, aunque el
pediatra dirige la teraputica, particular mente en los casos de compromiso
sistmico.

Clsicamente la Sociedad Internacional del Histiocito (Histiocyte Society) las

clasifica en tres grandes grupos:
1. Histiocitosis tipo I o histiocitosis de clulas de Langerhans. Enfermedad
antiguamente conocida como histiocitosis X, y que ha recibido diversos epnimos:
enfermedad de Abt-Letterer-Siwe, enfermedad de Hand- Schuller-Christian,
Hashimoto-Pritzker, que refl ejan la variabilidad de su presentacin.
Sin embargo, en la actualidad se prefi ere la denominacin de histiocitosis de
clulas de Langerhans y su catalogacin en formas localizadas o sistmicas.
2. Histiocitosis tipo II o histiocitosis de clulas no Langerhans. Incluyen un grupo
muy variado de enfermedades por proliferacin de histiocitos cuyo fenotipo es

diferente de la clula de Langerhans. Clnicamente se dividen en 3 grupos, las que

afectan predominantemente la piel, otras que afectando la piel presentan una
afectacin sistmica predominante, y el tercer grupo de enfermedades que son
principalmente extracutneas. El prototipo del primer grupo es el xantogranuloma
juvenil, y del tercer grupo la linfohistiocitosis hemofagoctica.
3. Histiocitosis tipo III o malignas. Ms recientemente se han reclasificado segn la
clula que los produce

Histopatologa
En la histiocitosis de clulas de Langerhans se halla un infi ltrado denso de clulas
de Langerhans (ncleo reniforme, indentado, caracterstico, y citoplasma denso).
Dicho infi ltrado es epidermotropo en la piel o invasivo en otros rganos y
sistemas, con inmunohistoqumica positiva para la protena S-100 y el anticuerpo
monoclonal CD1a. La microscopa electrnica permite observar en el citoplasma de
dichas clulas los tpicos cuerpos en raqueta o grnulos de Birbeck. La histologa
no distingue las formas agresivas de las localizadas, ya que el patrn es idntico
en ambas y por tanto slo tiene un carcter diagnstico pero no pronstico.
En las xantohistiocitosis se halla un infiltrado de clulas espumosas y clulas
gigantes multinucleadas de Touton, caractersticas de los xantomas. En realidad se
trata de histiocitos cargados de grasa en diferentes estados de evolucin. En fases
iniciales de estos procesos se aprecia mayor componente inflamatorio (linfocitos,
mastocitos). Las tinciones para grasas (oil-red, sudn) son positivas. En el grupo de
histiocitosis no Langerhans autoinvolutivas el infiltrado es histiocitario, monomorfo,
no invasivo y sin xantomizacin. Como en ambos grupos de cuadros clnicos
probablemente la clula proliferante sea el macrfago se presentan positividades

frente a anticuerpos monoclonales propios de dichas clulas: CD68, factor XIIIa,

CD34 o MAC 387. En las formas autoin volutivas pueden hallarse los denominados
cuerpos vermiformes en el citoplasma de estas clulas al microscopio electrnico,
como signo, en general, de buen pronstico.
En el sndrome hemofagoctico se observa la presencia de histiocitos con
citoplasma vacuolado y el fenmeno caracterstico de autocitofagia de hemates en
su interior . En la enfermedad de Rosai Dorfman se aprecia una proliferacin de
histiocitos benignos con el fenmeno caracterstico de emperipolesis
(englobamiento de linfocitos en el citoplasma). Dentro del grupo de las histiocitosis
malignas, en el raro sarcoma histioctico se halla un infi ltrado de macrfagos
atpicos de gran tamao con abundantes mitosis y reas de necrosis. Estas clulas
presentan una tincin difusa para esterasa. Afecta piel, ganglios, mdula sea y
todos los dems rganos del SMF (hgado, bazo,). Antiguamente se haba
confundido con el linfoma anaplsico de clulas grande CD30 positi vo, entidad con
caracterstica traslocacin entre los cromosomas 2 y 5 (gen NPM-ALK), que es en
realidad un linfoma no Hodgkin de alto grado y no una histiocitosis.
Tratamiento
El tratamiento de las Histiocitosis de clulas de Langerhans est protocolizado
internacionalmente por la Sociedad Internacional del Histiocito Las formas
cutneas no invasivas precisan un control evolutivo exhaustivo para confirmar su
autoinvolucin. El seguimiento con conducta expectante se aplica a la mayora de
xantohistiocitosis, aunque es preciso excluir el compromiso sistmico o una posible
asociacin maligna. Dentro de las histiocitosis malignas los linfomas histiocitarios
son enfermedades muy raras. Se tratan con poliquimioterapia siguiendo esquemas
similares a los del linfoma no Hodgkin de alto grado.

EPIDERMLISIS AMPOLLOSA.
Definicin

La epidermlisis ampollosa (EA) es un grupo heterogneo de enfermedades

hereditarias, formadoras de ampollas y vesculas hemorrgicas en piel y mucosas,
con predominio en los sitios de presin o roce, y que aparecen de manera
espontnea o como respuesta a traumatismos leves.
La enfermedad puede aparecer poco despus del nacimiento o en edades ms
tarda Hasta el momento, se han descrito ms de 26 subtipos clnicos con
manifestaciones variables, desde leves alteraciones hasta procesos que llegan a
ser fatales en corto tiempo. La clasificacin ms utilizada es la de tipo histolgico y
segn la localizacin de las ampollas, se describen tres entidades: EA simple o
intraepidrmica, la EA de unin y la EA distrfica o intradrmica. stas, son
enfermedades que debe conocer el mdico de primer contacto, pues el nio debe
ser enviado lo ms pronto posible al dermatlogo para el diagnstico preciso y
tratamiento oportunos.
Etiologa
Diversos estudios han mostrado su origen gentico. El subtipo simple se asocia a
mutaciones en los genes que sintetizan las queratinas basales 5 y 14, localizadas
en los cromosomas 14q y 12q respectivamente. Por otra parte, la tincin con
anticuerpos en la EA de unin, ha revelado la falta de laminina 5 (tambin llamada
kalinina o niceina), que a su vez se origina por la mutacin en uno de los genes
que codifican sus cadenas: 3 (LAMA3), 3 (LAMB3) y 2 (LAMC2) y por ltimo, en
la EA distrfica se han encontrado mutaciones en el gen de la colgena tipo VII
(COL7A1), localizado en el cromosoma 3p21 aunque tambin se describe una
actividad incrementada de la colagenasa en cultivo de fibroblastos, la cual se
conoce degrada la colgena.

Diagnstico
El diagnstico de exclusin se sospecha por la presencia de ampollas que aparecen
en edad temprana, y que son secundarias a roce mnimo. Es indispensable realizar
una historia clnica completa y detallada, con nfasis en: antecedentes familiares
de enfermedades ampollosas, de abortos y bitos, traumatismos obsttricos, la
ingesta de medicamentos y de padecimientos infecciosos.
Es necesaria la toma de biopsia de piel, mediante la cual podremos localizar
histolgicamente el sitio de las ampollas; este procedimiento deber incluir la piel
circundante a la ampolla, teirse con hematoxilina y eosina, y observarse con
microscopio de luz. Sin embargo, el diagnstico definitivo se realiza con
microscopia electrnica que muestra la ultraestructura de la piel afectada.
El mapeo de antgenos por inmunofluorescencia directa es un mtodo rpido para
la clasificacin de la EA y se basa en la incubacin de la piel afectada con
anticuerpos especficos y la posterior identificacin del sitio de formacin de la
ampolla. Los anticuerpos contra membrana basal se utilizan para crear reacciones
en la unin dermoepidrmica y as corroborar el diagnstico. Esta tcnica ayuda a
diferenciar la EA de otras entidades como: el lupus eritematoso ampolloso, el
penfigoide del recin nacido y otras.
Desde el punto de vista gentico es muy importante determinar el patrn de
transmisin, ya que la clasificacin y pronstico tambin dependen de si la
herencia es autosmica dominante o recesiva.

En las formas simples e intraepidrmicas, se registra predominio del patrn

autosmico dominante como en: las variantes de Weber-Cockayne, de Kebner, y
de Dowling Meara; pero se puede encontrar tambin la transmisin de tipo
recesivo como en la EA asociada a distrofia muscular6,9 (Figura 3).
En el grupo de EA de unin predomina la herencia autosmica recesiva: las
variantes de Herlitz (gravis) y Mitis. En las de tipo distrfica e intradrmica existe
tanto el patrn autosmico recesivo como el dominante, en el primero se
encuentra la variante Hallopeau-Siemens, en el segundo encontramos las de
Cockayne-Touraine, Pasini y la Transitoria del recin nacido
Tratamiento
No hay tratamiento curativo definitivo para estos pacientes, sin embargo, el
tratamiento se debe enfocar a la prevencin de traumas mecnicos y la curacin
de las ampollas.
Es necesario que el paciente presente una buena higiene corporal y dental. Las
ampollas que se encuentran tensas o en sitios que comprometen el movimiento se
pueden drenar, siempre y cuando no se desepitelicen para as proteger el rea
lesionada La estabilizacin del paciente debe de incluir aporte adecuado de
lquidos y electrlitos, una dieta calrica y semilquida, y el tratamiento y
prevencin de infecciones secundarias.
Son indispensables los vendajes protectores con vaselina u xido de zinc y el
enfriamiento de la piel, pueden llegar a ser necesarios los apsitos sustitutos de
piel como el Apligraft, el Epifast y el Ortec. Para reducir la friccin en la piel
puede aplicarse glutaraldehdo tpico al 5% cada tercer da. En algunos casos la
difenilhidantona a dosis de 3 mg/kg/da por va oral y la ingestin de vitamina E a
dosis altas disminuyen la formacin de vesculas y permiten la rpida epitelizacin
y cicatrizacin de las lesiones.
Es importante mencionar que el uso de corticosteroides est contraindicado en
estos pacientes, al contrario de lo que ocurre en otras enfermedades ampollosas.
Algunos de los medicamentos utilizados pero que no aportan beneficio, son los
antimalricos, retinoides, tetraciclinas, nitrato de plata y la ciclosporina. En caso de
estenosis esofgica es necesario realizar dilataciones frecuentes, llegando a
requerirse gastrostoma o transposicin de colon.
En caso de fusin de los dedos es necesario realizar ciruga plstica para liberarlos
y en las erosiones crnicas pueden ser tiles los injertos. Es importante estar alerta
a la aparicin temprana de carcinomas epidermoides cutneos y realizar excisin
de los tumores.

El tratamiento debe ser integral y multidisciplinario con valoracin oftalmolgica,

urolgica y gastroenterolgica e incluir consejo gentico y psicolgico a la familia
debido a la posibilidad de recurrencia de la enfermedad en otros de sus hijos.

PENFIGOIDE AMPOLLOSO
Definicion
El penfigoide ampolloso (PA) es una enfermedad autoinmune frecuentemente
observada en pacientes de edad avanzada. Su diagnstico se establece con la
combinacin de caractersticas clnicas, histolgicas e inmunopatolgicas. El PA se
caracteriza por la presencia de ampollas tensas asentadas en piel normal o
eritematosa que tienen predileccin por las extremidades y frecuentemente la
enfermedad tiende a generalizarse. En el estudio histolgico se observa una
ampolla subepidrmica, con predominio de eosinfilos. Los estudios de
inmunofluorescencia (IF) directa de piel perilesional muestran depsitos lineales de
IgG y/o C3 en la zona de la membrana basal (ZMB).
El trmino penfigoide es utilizado para un grupo de enfermedades que
comparten caractersticas clnicas de vesculas y ampollas, que en la histopatologa

muestran una ampolla subepidrmica, con infiltrado inflamatorio rico en eosinfilos

y en menor proporcin neutrfilos, as como anticuerpos IgG tanto circulantes
como unidos a piel, contra protenas especficas de la zona de la membrana basal
(ZMB). Hay tres tipos principales de penfigoide:
1) Penfigoide ampolloso (primariamente enfermedad cutnea).
2) Penfigoide de membranas mucosas (primariamente enfermedad de mucosas).
3) Penfigoide (herpes) gestacional (primariamente una enfermedad cutnea en
mujeres embarazadas.
La enfermedad se considera una enfermedad ampollosa autoinmune. La base de la
autoinmunidad del PA fue sugerida por Jordon et al (1967) con la identificacin de
los depsitos de IgG y componentes del complemento en la piel de los pacientes
con PA El penfigoide ampolloso (PA) es la enfermedad ampollosa autoinmune ms
frecuente en el mundo occidental.
Etiologia
Las lesiones tpicas son ampollas tensas y grandes, las cuales tienen predileccin
por las extremidades (cara interna de muslos y reas flexurales de brazos y
piernas), rea inguinal, axilas, abdomen y cuello. Se involucra de forma menos
comn cara y piel cabelluda. El lquido de la ampolla es comnmente claro, pero
ocasionalmente puede ser hemorrgico.
Estas ampollas frecuentemente permanecen intactas y no se deforman con la
presin, su ruptura conduce a la formacin de erosiones que evolucionan a costras
yocasionalmente pueden ser invadidas por bacterias patgenas. La dermatosis
puede ser leve o intensamente pruriginosa o incluso ser asintomtica. Pueden
presentarse lesiones en mucosas la frecuencia vara del 8% al 50% y es la mucosa
oral la ms afectada. Dentro de otras membranas mucosas involucradas se
incluyen faringe, uretra y conjuntiva; las lesiones tienden a ser leves y transitorias
y son generalmente observadas en pacientes con enfermedad cutnea extensa.1
Existen mltiples variantes clnicas de la enfermedad: penfigoide dishidrosiforme,
penfigoide vesicular, penfigoide nodular, penfigoide vulvar localizado de la
infancia, penfigoide localizado pretibial y penfigoide vegetante.
Las caractersticas histolgicas de la biopsia de una ampolla reciente son las
mismas para el penfigoide ampolloso o gestacional e incluyen la presencia de
ampolla subepidrmica con infiltracin moderada a densa de eosinfilos y otras
clulas inflamatorias dentro de la cavidad de la ampolla. No hay necrosis de la
epidermis subyacente, excepto de la porcin media del techo de la ampolla, donde
la ampolla tiene ms tiempo de aparicin. En algunos casos, los eosinfilos pueden
ser observados en una direccin en aproximacin con la ZMB. Los linfocitos
tambin se observan frecuentemente y, en casos raros, predominan los neutrfilos.

El infiltrado inflamatorio usualmente es confinado a la dermis papilar y a la porcin

superficial de la dermis reticular. Puede haber tambin edema en dermis papilar.
Los diagnsticos diferenciales histolgicos incluyen casos de dermatitis
herpetiforme, dermatosis lineal por IgA cuando presentan el nmero incrementado
de esosinfilos. Contrariamente, de forma ocasional existen casos de PA que
presentan un nmero incrementado de neutrfilos. En estas situaciones, la
inmunofluorescencia (IF) directa es probablemente la forma ms fcil de
distinguirlos.8
Diagnostico
Los procedimientos diagnsticos convencionales para el PA, como la (IF) directa e
indirecta, e inmunoblot(IB); se han complementado con el mtodo sensible y
especfico de ELISA.
La (IF) es la investigacin ms notable para realizar el diagnstico; la IF directa
muestra depsitos de autoanticuerpos (IgG) en la unin dermo-epidrmica y la IF
indirecta muestra autoanticuerpos circulantes directamente dirigidos contra las
protenas de la membrana basal que se localizan en el lado epidrmico de la piel
en la tcnica de SALT split.3
Una biopsia perilesional para la IF directa muestra depsitos lineales de IgG y/o C3
en la ZMB en cerca del 100% de los casos; se pueden observar adicionalmente
otras inmunoglobulinas (IgM, IgA, IgD, o IgE) en la misma distribucin.4-6,8 La IgG
es la inmunoglobulina ms comnmente observada en un 60% a 90% de los casos
en donde la IgG4 es la subclase predominante.
La IF indirecta puede ser positiva en ms del 90% de los pacientes con PA. Los
autoanticuerpos reaccionan con 2 componentes de los hemidesmosomas del
epitelio estratificado: el antgeno del PA 230 (BP230) y el antgeno 180 (BP180). El
antgeno del PA 230 ha sido implicado en la organizacin de los filamentos de
queratina y es localizado en la placa de los hemidesmosomas de forma intracelular.
El antgeno del PA 180, est involucrado en el anclaje del epitelio estratificado a la
membrana basal subyacente, es una protena transmembrana tipo II
Tratamiento
El PA es una enfermedad que resulta de una respuesta autoinmune anormal
(autoanticuerpos) con una respuesta inflamatoria prominente (infiltrado celular).
Las terapias del PA tienen como finalidad suprimir la inflamacin y/o respuesta
inmune. Antes de elegir la terapia, se deben considerar las variables relacionadas
con la enfermedad (extensin del involucro y los sntomas) y con el paciente (edad;
otras enfermedades como diabetes, hipertensin). El objetivo del tratamiento es la
cicatrizacin de las lesiones existentes y la prevencin de nuevas lesiones. La
aparicin de una lesin no requiere del incremento de la dosis del tratamiento.

La mayora de los pacientes con PA generalizado requieren de terapia sistmica.

Los corticosteroides son los agentes sistmicos ms comnmente utilizados.
Los corticosteroides tienen tanto efectos antiinflamatorios como inmunosupresores
que resultan en una disminucin de los linfocitos circulantes, eosinfilos, monocitos
y basfilos. Los neutrfilos circulantes aumentan porque existe una liberacin
incrementada de la mdula sea, una disminucin en su remocin de la circulacin
y un aumento en su acumulacin de la pared de los vasos.
La prednisona es el agente ms frecuentemente utilizado y es suficiente como
monoterapia en la mayora de los casos. La dosis es de 0.5-1 mg/kg/da
dependiendo de la severidad de la enfermedad. Se han utilizado los pulsos de
corticosteroides con metilprednisolona intravenosa 1 mg diario por 3 das
consecutivos para el control inicial de una enfermedad severa.
Se debe pensar en la utilizacin de otros agentes inmunosupresores slo si la
dosis de los corticosteroides no se puede reducir a niveles aceptables, presencia de
efectos adversos y en los pacientes en quienes su enfermedad no responde
completamente con la terapia con corticosteroides.
La azatioprina es el principal agente establecido, seguido del metotrexate. Otros
inmunosupresores tambin frecuentemente utilizados son la ciclofosfamida,
ciclosporina y micofenolato de mofetilo.

URTICARIA

DEFINICION
La urticaria constituye uno de los motivos de consulta ms frecuentes en la
prctica mdica, la presentacin aguda es extremadamente comn, afectando
posiblemente al 10-20% de la poblacin en algn momento de su vida.
La urticaria se caracteriza por la aparicin de elementos cutneos, sobreelevados,
de aspecto eritematoso y es caracterstico la presencia de prurito. El angioedema
puede considerarse como la misma manifestacin que la urticaria pero su
localizacin es distinta puesto que afecta la dermis profunda y al tejido
subcutneo, es precisamente su localizacin, la que hace que el angioedema no
suela presentar el sntoma prurito, sin embargo suele acompaarse de una
sensacin de opresin.
El angioedema puede presentarse aislado o asociado a urticaria, aproximadamente
en el 50% de los casos suelen coexistir, en el 40% suele presentarse la urticaria
como fenmeno nico y en el 10% de los casos angioedema aislado. Tanto la
urticaria como el angioedema son entidades clnicas cuya etiologa es variada y
sus mecanismos etiopatognicos tambin suelen ser mltiples. Suelen presentarse
como episodios aislados de corta duracin y la localizacin depender del tipo de
manifestacin, as como la urticaria puede afectar a toda la superficie cutnea el
angioedema afecta al tejido subcutneo siendo la regin periorbitaria, los labios,
lengua, genitales y zonas distales de extremidades, las ms afectadas; a diferencia
de la urticaria no suele ser pruriginoso.
La urticaria y el angioedema pueden presentarse como nica manifestacin de una
reaccin alrgica; puede que formen parte de una reaccin generalizada como
puede ser una reaccin anafilctica con shock y manifestaciones respiratorias o
incluso como si se tratase de una manifestacin ms dentro de un complejo
proceso sistmico. Inmunopatogenia
Desde el punto de vista inmunopatolgico la urticaria y el angioedema son
consecuencia de la liberacin por parte de las clulas (mastocitos y basfilos) de
mediadores preformados, siendo la histamina el ms importante y sera el
responsable de la expresin cutnea. Otros factores tambin son liberados a partir
de los mastocitos, por ejemplo el Factor Activador de Plaquetas (PAF); su accin
directa sobre las plaquetas hace que stas liberen serotonina que podra ser uno
de los responsables de la urticaria crnica. Otro mediador liberado de los
mastocitos seria el Factor Quimiotctico de los Eosinfilos el cual sera el
responsable de la migracin de estas clulas hacia el foco inflamatorio.
Un segundo grupo de mediadores van a ser sintetizados por las clulas o tejidos
circundantes, por accin directa de los mediadores primarios; estos mediadores
secundarios son de aparicin ms tarda y su accin se prolonga en el tiempo, son
metabolitos del cid araquidnico, leucotrienos C y D.

La activacin del complemento da lugar a la produccin de anafilatoxinas (C3a,

C4a, C5a) y su accin directa sobre la superficie celular es capaz de liberar
histamina. El factor C5a es el ms activo sobre la permeabilidad vascular, y dado
que su inhibicin por parte del facto inhibidor de anafilotoxinas se produce ms
tardamente, le hace actuar no slo como favorecedor de la permeabilidad sino que
tambin como factor quimiottico de la clulas (eosinfilos, neutrfilos ....) que
aparecen en el foco inflamatorio.
Etiologa
Las causas ms frecuentes de urticaria/ angioedema entre la poblacin general son
en primer lugar los medicamentos y con menor incidencia los alimentos, picaduras
de insectos y determinados antgenos tanto inhalados, ingeridos o de contacto. Sin
embargo, en el mbito peditrico son los alimentos los principales responsables de
esta patologa seguida de los frmacos y el resto de alrgenos; esta primaca de
los alimentos se invierte en el tiempo a favor de los medicamentos.
Cuando la urticaria aguda o angioedema se presenta en relacin con ciertos
periodos estacionales debe considerarse que la etiologa est en funcin del
alrgeno prevalente en aquellos momentos y su mecanismo de accin puede ser
tanto por va inhalatoria, como por ingestin o incluso por contacto.
Algunos individuos con alergia al ltex presentan reacciones de hipersensibilidad
tras ingerir pltano, aguacate, castaa o kiwi. Diversas teoras se han sugerido
para explicar la existencia de esta doble sensibilizacin ltex-fruta.
Los estmulos fsicos son causa frecuente de urticaria; con frecuencia un mnimo
trauma es capaz de provocar urticaria (dermografismo), en otros individuos los
responsables son estmulos del tipo fro, presin, ejercicio Otras etiologas pueden
hallarse implicadas en la gnesis de la urticaria: aditivos (salicilatos, ac. Benzico,
tartrazina), parsitos, enfermedades del tiroides, enfermedad sistmica (lupus,
artritis reumatoide, hepatitis, carcinoma...). Cuando no han podido relacionarse con
un agente especfico se han querido involucrar factores psicosomticos.
El rascado de la piel y la consiguiente aparicin de urticaria (signo de Darier) nos
orienta hacia una urticaria de tipo pigmentoso, de localizacin exclusivamente en
piel.
Clasificacin

No existe una unanimidad de criterio a la hora de

clasificar los distintos tipos de urticarias, hay quien
establece dos tipos de urticarias, aquellas que se
presentan de manera brusca o inmediata ante el
insulto de un agente bien sea especfico o
inespecfico, seran las urticarias agudas. En este tipo
de urticarias puede detectarse en la mayora de los
casos un mecanismo inmunolgico bien sea mediado
por IgE, por activacin de las distintas vas del
complemento o por un mecanismo de tipo celular

Manifestaciones clnicas
El sntoma caracterstico de la urticaria es el habn que puede aparecer en
cualquier parte del cuerpo, puede ofrecer distintas formas ms o menos variables
de tamao, con tendencia a confluir y suele acompaarse de prurito. La expresin
de lesin de carcter puntiforme morbiliforme suele ser ms frecuente en las
urticarias colinrgicas. Una de las caracterstica de la urticaria y/o angioedema es
su carcter recidivante.
El llamado sndrome de alergia oral se caracteriza por afectacin de la mucosa
bucal y edema labial hasta posterior aparicin de urticaria y/o angioedema sin
descartar la posibilidad de que pueda aparecer sntomas bronquiales, nasales,
conjuntivales o gastrointestinales y excepcionalmente shock anafilctico. Puede ser
atribuido en la mayora de ocasiones a una hipersensibilidad de tipo inmediato
(mediada por IgE) frente a frutas. Cuando la urticaria se mantiene por tiempo
prolongado decimos que se trata de una urticaria crnica, este periodo se
establece de forma aleatoria en 6 semanas. Dentro de las urticarias crnicas son
las fsicas las que ocupan el primer lugar.
Tratamiento
El diagnstico entre urticaria aguda o crnica es bsico dada la implicacin
teraputica que conlleva. La presentacin mas frecuente en Pediatra es la
urticaria/angioedema agudo. Ante el hecho de hallarnos ante un angioedema
recidivante es importante descartar el angioedema hereditario. En el caso de
urticaria, angioedema crnico puede existir una remisin espontnea a los 3-4
aos de su presentacin

ACN
El acn es una enfermedad inflamatoria de la unidad pilosebcea. Es una de las
patologas dermatolgicas ms frecuentes, ya que afecta casi al 80% de los
adolescentes entre los 13 y los 18 aos. Representa el 25% de las consultas al
dermatlogo y posiblemente este nmero sea an mayor en la consulta del
pediatra y mdico de cabecera. Puede durar muchos aos, dejar cicatrices
persistentes y provocar efectos adversos importantes en el desarrollo psicolgico
del adolescente que la sufre. Su etiologa es multifactorial y actualmente existen
tratamientos muy efectivos para controlar cada uno de los factores patognicos
implicados. El conocimiento correcto de las bases fisiopatolgico del acn permite
efectuar una aproximacin teraputica adecuada que a menudo es definitiva en
casos leves o moderados, y permit ayudar de forma correcta los ms graves.
Patogenia
Se puede definir al acn como a una enfermedad inflamatoria de etiologa
multifactorial que afecta la unidad pilosebcea con la intervencin del
Propionibacterium acnes y otras bacterias. Su patogenia an no queda del todo
definida, pero el conocimiento de los distintos factores que intervienen en la
misma ha permitido desarrollar nuevas medidas teraputicas especficas.
Factores patognicos
En la patogenia del acn es menester considerar cuatro factores bsicos :

1. Aumento de la secrecin sebcea.

2. Hiperqueratosis ductal con obstruccin del folculo pilosebceo.
3. Colonizacin bacteriana por P. acnes.
4. Inflamacin secundaria.
La lesin inicial, el microcomedn, es el resultado de la obstruccin de los folculos
sebceos por un exceso de sebo junto con clulas epiteliales descamadas
procedentes de la pared folicular (hiperqueratosis ductal). Estos dos factores
causan lesiones no inflamatorias como los
comedones abiertos (puntos negros o
barrillos) y los microquistes o comedones
cerrados. Una bacteria anaerobia, el P.
acnes, prolifera con facilidad en este
ambiente y provoca la aparicin de
mediadores de la inflamacin.
Tipo de lesin
Resulta fundamental diferenciar las lesiones
inflamatorias de las no inflamatorias, as
como
tambin
definir
la
lesin
predominante
Lesiones no inflamatorias
Entre las lesiones no inflamatorias, los comedones
cerrados o microquistes son el elemento ms
caracterstico, y lo que define al acn. Por el
contrario, los comedonesabiertos o barrillos no se
encuentran siempre ni acostumbran a presentar
cambios inflamatorios.
Su aspecto es debido a la compactacin de clulas
foliculares en el ducto y a la oxidacin del sebo y la
melanina, no a la suciedad. Es bueno recordar que
el diagnstico diferencial entre el acn autntico o
verdadero y las llamadas reacciones acneiformes
se establece porque estas ltimas suelen ser monomorfas y no presentan barrillos.
Lesiones inflamatorias
Las lesiones inflamatorias incluyen, ppulas, pstulas , ndulos, quistes y
posteriormente cicatrices. Estas ltimas no siempre van ligadas a una
manipulacin impulsiva de las lesiones ni tampoco a la gravedad del acn

Estadios de las lesiones

Para valorar el estadio inicial del acn y la posterior evolucin del tratamiento
instaurado, es muy importante sealar en la historia clnica la gravedad del cuadro
estableciendo en cul de los cinco grados de estadio se encuentran las lesiones ,
que, de un modo ms prctico, se puede simplificar a tres: formas leves,
moderadas y graves.
Localizacin y extensin de las lesiones
Casi todos los acnicos presentan lesiones en la cara, y aproximadamente la mitad
las presentan en la espalda y pecho. Slo un 1% de ellos tiene lesiones severas en
tronco sin afectacin facial.
Tratamiento dependiendo del tipo de la lesin y la gravedad
Acn comedognico no inflamatorio Un acn con barrillos en frente y en rea
paranasal, tpico del inicio de la pubertad, puede ser tratado con tretinona tpica
una vez al da.

El cido saliclico, el adapaleno y el cido azelaico, as como el cido gliclico,

resultan opciones menos eficaces.
El tratamiento deber mantenerse durante meses. Puede resultar aconsejable
asociar un antibitico tpico para evitar la aparicin de lesiones pustulosas
Acn inflamatorio leve
Acn caracterizado por ppulas y pstulas con menos comedones y slo en la cara.
Se puede iniciar slo con un antibitico tpico (eritromicina) asociado a perxido
de benzoilo. Acn inflamatorio moderado Si existen ms lesiones pustulosas y
comedones se pueden combinar la tretinona (predominio de comedones) o el
perxido de benzoilo (mayora de lesiones pustulosas) con un antibitico tpico y/o
sistmico dependiendo de la severidad de las pstulas y de la afectacin o no del
tronco.