Sinonimia Liquen amiloide.

Definicin Amiloidosis es un trmino genrico

que significa acumulacin extracelular de amiloi-
de, material homogneo y acidfilo. La amiloidosis
puede ser sistmica (primaria
o consecutiva a otras
enfermedades) o local (macular,
liquen, maculopa-
pular y nodular). La evolucin es crnica y prurigi-
nosa, y el tratamiento, difcil.
Datos epidemiolgicos Predomina en pases si-
tuados a lo largo de la lnea ecuatorial. En Sudam-
rica: Ecuador, Brasil, Colombia y Venezuela; en el
sur y este de Asia: Indonesia, Singapur, Tailandia,
India, Hong-Kong y Taiwn; y en frica: Zaire. El
clima en estas zonas es caliente y hmedo; en algu-
nos sitios es de tipo sabana o incluso desrtico.
El trastorno es mucho ms frecuente en Derso-
nas de estrato socioeconmico bajo, con dita hi-
percalrica e hipoprotenica. Respecto a grupos
tnicos predomina en mestizos y mongoloides; no
se ha observado en personas de raza negra.
La frecuencia en la consulta dermatolgica es
de apenas 0.57o; predomina en mujeres, arazn de
2 a 5:1. Se ha observado a partir de los 14 ai2 airos
de edad, y es ms frecuente entre el segundo y
quinto decenios de la vida.
Etiopatogenia La presencia de casos familiares su-
giere factores genticos. Sigue sin dilucidarse la partici-
pacin del sistema inmunitario. La forma sistmica es el
resultado de depsitos de una inmunoglobulina de cade-
nas ligeras derivada de una paraprotena circulante, y las
formas cutneas circunscritas se deben a depsitos dr-
micos muy escasos de amiloide que se produce como
fenmeno secundario. La forma nodular puede conside-
rarse como un plasmacitoma extramedular, con depsito
de amiloide de tipo L (inmunoglobulina
de cadena lige-
ra), producido por las clulas plasmticas. En el liquen
amiloide y la amiloidosis macular se desconoce el origen
del amiloide; se ha sugerido su formacin a consecuen-
cia de dao epidrmico focal, con degeneracin de que-
ratinocitos y formacin subsecuente de cuerpos coloides;
es probable que la tolerancia inmunitaia a estas clulas
epidrmicas necrticas en la demis papilar determine su
transformacin en amiloide por parte de macrfagos y fi-
broblastos; este fenmeno sea muy parecido al liquen
plano, u ocune en 1, pero en tal caso el infiltrado infla-
matorio eliminara este material y evitara su depsito.
Se ha encontrado reaccin histoqumica recproca
con queratina, y varios autores han demostrado su origen
epidrmico, que se confirma por la presencia de epitopos
de queratina y anticuerpos que reaccionan contra las que-
rati nas Kl , K5, K14, Kl 5 y Kl 6.
Los depsitos de amiloide consisten en fibrillas fi-
nas, constituidas por casi todos los aminocidos. Hay
cantidades variables de IgG, IgM e IgE; componentes del
complemento como C1, Czy Cq; fibringeno, y protenas
hsticas. Existe un polisacrido probablemente neutro, y
un disacrido cido. Segn lanaturaleza bioqumica de
las protenas fibrilares del amiloide, ste se ha clasifica-
do en: A (AA), L (AL), amiloide de protena de placa
central (APCP), senil cardiaco (AScl) y srico A (SAA).
Se piensa que, una vez producido, el amiloide pennane-
ce inerte en los tejidos.
Clasificacin
I. Local
a. Amiloidosis macular
b. Liquen amiloide
c. Amiloidosis bifsica o maculopapular
d. Amiloidosis nodular o tumefacta
IL Sistmica
a. Primaria
b. Relacionada con mieloma mltiple
c. Secundaria
III. Sndromes heredofamiliaes
Cuadro clnico Las manifestaciones cutneas de
los depsitos de amiloide son expresin de enfer-
medad local o sistmica, ya sea primaria o secun-
daria. A veces no hay datos clnicos en la piel. Las
lesiones son muy variadas: seudoppulas, pete-
quias, "ndulos",
ampollas y alopecia. Predominan
las formas locales, con cerca de 70 por ciento.
Amiloidosis macular Se observa en 12 a 50
por ciento. Se ubica principalmente en la parte su-
perior del dorso, pero a veces tambin en zonas
pretibiales, muslos, brazos y nalgas. Est constitui-
da por manchas hiperpigmentadas de color gris
apizarrado o castao, con un patrn reticulado y
pequeos moteados perifoliculares de I a 3 mm, hi-
pocrmicos o acrmicos (fig. 47-l). La evolucin
186
Ami l oi dosi s cut nea
es crnica y asintomtica. Se ha sealado relacin
con notal gi a parestsi ca.
Liquen amiloide Es la variedad ms frecuen-
te; ocurre en 25 a 60 por ciento. Predomina en los
tercios medio e inferior de la cara anterior de las
piernas; nara vez se extiende a otros sitios, como
caras externas de brazos, muslos, espalda, abdo-
men, parte anterior del trax, y genitales; puede ser
uni o bilateral. Est constituida por lesiones se-
miesfricas de I a 5 mm, duras, que se confunden
con ppulas. Aparecen aisladas o confluyen en pla-
cas; estn dispuestas en desorden, y cubiertas de
escamas finas. En lesiones antiguas puede haber li-
quenificacin, formaciones hipertrficas, alopecia
y manchas acrmicas de aspecto reticular (fig. 47-
2). La evolucin es crnica y estable; el prurito es
intenso y constante.
Amiloidosis bifiisica o maculopapular Hay
combinacin de manchas y ppulas; predomina en
extremidades, pero puede observarse en otros si-
tios; se desconoce si esta variedad es una forma cl-
nica no evolutiva o una fase inicial de otras
variedades clnicas (fig. 47-3).
Amiloidosis nodular o tumefacta Se locahza
en cara, donde se pierden los pliegues faciales; en
tronco y manos da aspecto suculento o edematoso;
se caracteriza por endurecimiento de Ia piel y lesio-
nes semiesfricas seudonodulares que en la biblio-
grafa se sealan como ndulos. En ocasiones se
acompaa de lesiones en las mucosas bucal y anal.
Puede haber formas esclerodermiformes. anetodr-
micas y atrficas.
Amiloidosis sistmica Afecta principalmente
rganos i nternos; l as mani festaci ones dependen
del rgano afectado; hay lesiones cutneas en40Vo,
y es el resultado de una discrasia de clulas plasm-
ticas no manifiesta. Puede acompaar al mieloma
mltiple o ser consecutiva a diversas enfermedades
crnicas; el pronstico es malo.
Amiloidosis relacionada con sndromes here-
dofamiliares Puede ser sistmica, como en la fie-
bre familiar del Meditenneo, el sndrome de
Muckle-Wells o la polineuropata familiar amiloi-
de, o bien, circunscribirse a diferentes rganos.
Datos histopatolgicos En la epidermis se ob-
servan hiperqueratosis ortoqueratsica y acantosis,
o atrofia, y en la dermis, infiltrado inflamatorio
crnico e incontinencia del pigmento; las alteracio-
nes dependen de las diferentes formas clnicas.
Con hematoxilina y eosina los depsitos de
amiloide aparecen como un material amorfo, ho-
mogneo y eosinfilo con un tinte rosado; con rojo
congo y bajo luz polarizada se observa birrefnn-
gencia verde; el cristal violeta (violeta de genciana)
capi r ul o 47 187
revela metacromasia que va del violeta al rojo;
tambin se tie con tioflavina T.
En el liquen amiloide y la amiloidosis macular
los depsitos se limitan a la dermis papilar (fig. 47 -
5); en el primero son mayores y se acompaan de
acantosis e hiperqueratosis. La forma nodular es
semejante a la sistmica; los depsitos son abun-
dantes y se extienden hasta tejido celular subcut-
neo, vasos y anexos; en la nodular hay clulas
plasmticas, y en la sistmica no se observa infil-
trado inflamatorio. Esta ltima se confirma con
biopsia rectal que es positiva en 80 por ciento.
Microscopia electrnica Es patognomnica e
idntica en todas las variedades; muestra las fibri-
llas de amiloide como filamentos reidos no rami-
ficados.
Diagnstico diferencial Las formas maculares:
dermatosis cenicienta (fig. 26-I), eritema pigmen-
tado fijo (fig. 9-1), pigmentacin por mercuriales,
enfermedad de Addison (fig. 27-l), morfea (figs.
34-l y 34-2) y melanosis por friccin (ftgs. 47 -4 y
41-5). El liquen amiloide: dermatitis atpica (figs.
14-2 y l4-3), enfermedad de Darier (fig. 65-l), m-
lium coloide,liquen plano hipertrfico, prurigo no-
dular de Hyde (fig. 11-2), papllomatosis confluente
y reticulada (fig. 115-l). Las formas tumefactas:
mixedema pretibial, esclerosis sistmica progresi-
va (fi g. 35-l ) y l upus eri tematoso (fi g. 31-1), ms
otras colagenopatas.
l ' l el ano i s por f r i cci n
Sinonimia Amiloidosis por friccin, ami-
loidosis macular secundaria al uso de cepi-
llos de nailon.
Definicin Melanodermia, en personas de
piel morena, ocasionada por irritacin mec-
ni ca repeti da de sal i entes seas, como l as
regiones clavicular, dorsal y vertebral; se
carucieiza por pigmentacin oscura de as-
pecto reticular.
Datos epidemiolgicos Es de distribucin
mundial, con predominio manifiesto en asi-
ticos y latinoamericanos de piel oscura (feno-
tipos III y IV); es ms frecuente entre los 15
y 35 aos de edad, principalmente mujeres.
Etiopatogenia Hay factores genticos y
raciales predisponentes. Siempre hay antece-
dentes de uso de algn material para frotarse
durante el bao, como toallas, cepillos, ma-
noplas o esponjas de nailon, o fibras vegeta-
188 Cap t ul o 47
les (estropajos); la mayora de quienes los
usan experimenta inicialmente hormigueo,
pero despus de uso repetido se acostumbra
a la sensacin, y se restriega con ms fierza.
La iritacin es ms intensa donde hay tejido
slido subyacente, particularmente en perso-
nas delgadas. Se piensa que la friccin vigo-
rosa y repetida daa la capa basal, y como
consecuencia hay incontinencia del pigmen-
to. Este dao epidrmico parece conducir a la
formacin de amiloide K (de tipo queratina)
en la dermis papilar, lo que origina amiloido-
sis cutnea.
En personas que oran en la iglesia por
tiempo prolongado se ha observado una va-
riante en la espalda, por la friccin con res-
paldos rgidos.
No se ha precisado si la melanosis por
friccin es una variante de amiloidosis cut-
nea o un factor causal de ella.
Clasificacin Clavicular, costovertebral.
Cuadro clnico La pigmentacin puede
aparecer en cualquier momento desde uno a
tres meses o hasta once aos despus de ini-
ciada la friccin. Las lesiones tienen distribu-
cin caracterstica en las salientes seas:
predomina en regiones claviculares y en la
foseta supraclavicular ("en olas")
(fig.
a7-4);
a veces se extiende hasta el cartlago tiroides
y la regin esternal; puede afectar la regin
escapular, donde adopta aspecto lineal, as
como las regiones vertebrales ("en sellos
postales") y costales ("en
manchas de ce-
bra"); es ms rara en brazos y axilas.
Se caracteriza por manchas hipercrmi-
cas de color caf oscuro o negras, de aspecto
reticular ("en mar pigmentada"), sin afectar
las regiones perifoliculares ("en archipila-
go"): l os l mi tes son poco preci sos.
El principio es insidioso, y la evolucin,
crni ca. No hay eri tema ni pruri to. tampoco
alteracin del estado general, las mucosas ni
los anexos.
Datos histopatolgicos Epidermis normal,
capa crnea engrosada, pi gmentaci n de
l a capa basal , y puede haber el i mi naci n
transepidrmica del pigmento; en la dermis
super f i ci al hay pi gment o mel ni co l i br e
o englobado en macrfagos; en la dermis pa-
pilar puede haber depsito de amiloide (20 a
30Vo), que se observa como un material eosi-
nfilo homogneo (fig. 47 -6).
Enf er medades del met abol i smo v de deosi t o
Diagnstico diferencial Amiloidosis ma-
cular (fig. 47-1), papilomatosis reticulada y
confl uente (fi g. 115-l ), dermatosi s ceni ci en-
ta (fi gs. 26-l y 26-2),l i quen pl ano pi gmenta-
do (figs. 93-3 y 93-4).
Tratamiento No hay uno eficaz; se reco-
mienda no friccionar la piel. Se observa me-
jora
con la aplicacin de dimetilsulfxido a
1O7o en solucin acuosa.
Tratamiento Se han usado muchos, pero con re-
sultados poco satisfactorios; entre los ms utiliza-
dos en la forma sistmica se sealan colquicina
(col chi ci na), mel fal n, gl ucocorti coi des, azati opri -
na y di meti l sul fxi do.
En las formas localizadas se emplean nieve car-
bnica, cido tricloroactico, podofilina, vitamrna
A cida, ureaa40Vc, radioterapia, criociruga, lser
de COz, etretinato o extirpacin quirrgica; lo ms
usado es la combinacin de un glucocorticoide t-
pi co, i ncl uso baj o ocl usi n, y un anti hi stamni co
oral: se ha usado con buenos resultados el dimetil-
sulfxido a I0% en solucin acuosa para aplica-
ci n l ocal . o l a combi naci n de este l ti mo con
acetnido de triamcinolona; a partir de la tercera a
cuarta semanas de tratamiento se obtiene disminu-
ci n de l as l esi ones y el pr ur i t o.
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Ami l oi dosi s cut nea Cap t ul o 47 189
Fig. 47-1. Amiloidosis macular en la cara posteror del trax.
Fi g. 47-2. Li quen ami l oi de.
189
190 Cap t ul o 47
Enf er medades
del met abol i smo y
de deosi t o
Fig. 47
-3.
Amiloidosis bifsica.
Fig. 47-4. Melanosis por
friccin.
Ami l oi dosi s cut nea
Cap t ul o 47 191
Fig. 47-5. Depsito de amiloide en dermis papilar
( HE, 40x) .
Fig. 47' 6. Melanosis por friccin, pigmentacin
de la basal, incontinencia
del pigmento,
y melanfagos
( HE, 40x) ,