MALFORMACIONES DE LA

UNIN CRNEO-CERVICAL
(CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA)
Documento de consenso
SENEC
SED
Los autores del presente documento de consenso agradecen al doctor Jess Ramrez Daz-Bernardo por la
confianza que deposit, como director del Instituto de Investigacin de Enfermedades Raras, en la
conformacin de los Grupos de Trabajo Interdisciplinar; a los presidentes de las sociedades cientficas y de las
asociaciones de afectados por el apoyo prestado; al Instituto de Salud Carlos III y a la Ctedra de Salud
Pblica y Gestin Sanitaria de la Universidad Europea de Madrid por su mecenazgo.
Sin la colaboracin de todos ellos esta publicacin no habra sido posible.
MALFORMACIONES DE LA
UNIN CRNEO-CERVICAL
(CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA)
Documento de consenso
SENEC
SED
PARTICIPANTES
Am ado Vzquez, M Eugenia
Sociedad Espaola de R ehabilitacin y M edicina Fsica
Avellaneda Fernndez, Alfredo
Instituto de Salud C arlos III; Sociedad Espaola de
M dicos de A tencin Prim aria
Barrn Fernndez, Javier
O steopata, Servicio C ntabro de Salud
C hesa i O ctavio, Ester
A ssociaci d'A fectats de Siringom ilia
D e la C ruz Labrado, Javier
Sociedad Espaola de M edicina Psicosom tica y
Psicologa M dica
Escribano Silva, M ercedes
Sociedad Espaola de R ehabilitacin y M edicina Fsica
Fernndez de G am boa Fernndez de Araoz, M arta
A sociacin N acional de A m igos de A rnold C hiari
ED ITO R ES
Avellaneda Fernndez, Alfredo
Isla G uerrero, Alberto
Izquierdo M artnez, M aravillas
A U TO R ES
G arca-Ram os, Roco
Sociedad Espaola de N eurologa
G arca Ribes, M iguel
Sociedad Espaola de M edicina de Fam ilia y
C om unitaria
G m ez Triguero, C arm en
Sociedad Espaola de R ehabilitacin y M edicina Fsica
Insausti Valdivia, Joaqun
Sociedad Espaola del D olor
Isla G uerrero, Alberto
Sociedad Espaola de N eurociruga
Izquierdo M artnez, M aravillas
C tedra de Salud Pblica y G estin Sanitaria,
U niversidad Europea de M adrid
N avarro Balbuena, Ram n
Sociedad Espaola de N eurociruga Peditrica
Ram n G im nez, Jos Ram n
Instituto de Salud C arlos III
Mal formaci ones de l a uni n crneo-cervi cal (Chiari tipo I y siringomielia)
Documento de consenso
ISBN: 978-987-639-013-2
2009 Editorial Mdica A.W.W.E. S.A.
PRODUCCIN EDITORIAL:
Editorial Mdica A.W.W.E. S.A. (Alliance for World Wide Editing)
Av. Amrica 2 12 B, Madrid, 28028
E-mail: [email protected]
http://www.emawwe.com
Impresin: Sorles S.L.
Impreso en Madrid, en febrero de 2009
CONTENIDO
1. Prlogo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .4
2. Introduccin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .4
3. Definicin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .5
4. Clasificacin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .5
5. Fisiopatogenia . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .6
6. Clnica
6.1 Sntomas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .6
6.1.1 Secundarios a alteracin
de la dinmica del lquido cefalorraqudeo . . . . . . . . . .6
6.1.2 Por compresin de la mdula
o el bulbo raqudeo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .7
6.2 Signos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .7
7. Diagnstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .7
8. Tratamiento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .7
8.1 Quirrgico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .7
8.1.1 Complicaciones y pronstico . . . . . . . . . . . . . . . . .8
8.1.2 Tratamiento quirrgico de la siringomielia . . . . .9
8.2 No quirrgico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .10
8.2.1 Tratamiento del dolor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .10
8.2.2 Tratamiento rehabilitador . . . . . . . . . . . . . . . . . . .13
9. Aspectos psicolgicos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .17
10. Aspectos sociosanitarios . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .18
10.1 Perspectiva global . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .18
10.2 Seguimiento en asistencia primaria . . . . . . . . . . . . . .18
10.2.1 Etapa prediagnstica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .18
Contenido
10.2.2 Etapa posdiagnstica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .19
10.3 Funcin de la comunidad . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .20
10.4 Educacin y malformaciones crneo-cervicales . . . .20
10.4.1 La educacin a la comunidad profesional . . .20
10.4.2 La educacin al paciente . . . . . . . . . . . . . . . . . . .20
10.4.3 La educacin a las familias . . . . . . . . . . . . . . . . .20
10.5 Aspectos laborales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .21
10.6 Aspectos legales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .21
11. Necesidades y expectativas de los pacientes . . . . . . . . . .21
11.1 Necesidades de informacin . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .21
11.1.1 En el entorno del afectado . . . . . . . . . . . . . . . . .21
11.1.2 En el entorno sanitario . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .22
11.2 Necesidades sanitarias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .22
11.2.1 Diagnsticas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .22
11.2.2 Asistenciales y teraputicas . . . . . . . . . . . . . . . . .22
11.2.3 Consideracin de enfermedades crnicas . . . .23
11.3 Necesidades de apoyo a la integracin . . . . . . . . . . .23
11.3.1 Aspectos sociales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .23
11.3.2 Aspectos educativos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .23
11.3.3 Aspectos laborales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .23
11.3.4 Aspectos normativos . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .24
11.4 Necesidad de apoyar el asociacionismo til . . . . . . .24
11.5 Resumen de necesidades sociosanitarias . . . . . . . . . .24
12. Referencias bibliogrficas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .24
4 MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA)
PRLOGO / INTRODUCCIN
mejor calidad de vida de las personas con malformaciones
crneo-cervicales.
En estos GTI, las asociaciones de pacientes se incorporan
como un experto ms, pues ellos conocen la verdadera his-
toria de sus necesidades sociosanitarias.
Este documento de consenso rene los aspectos cientfico-
mdicos, sociosanitarios, psicolgicos y legales del abordaje
de las principales malformaciones de la unin crneo-cervi-
cal (Chiari tipo I y siringomielia).
2. Introduccin
Las malformaciones de la unin crneo-cervical son nume-
rosas. Por la frecuencia de presentacin y la gravedad de los
sntomas, se destacan el sndrome de Chiari tipo I y la sirin-
gomielia, objeto de este documento de consenso.
El Chiari tipo I no es un sndrome nuevo. En 1883, John
Cleland
4
describe por primera vez una malformacin cong-
nita del cerebro y el cerebelo con herniacin de la mdula
espinal. Posteriormente, Hans von Chiari
5
en 1891 y Julius
Arnold
6
en 1894 completan esa descripcin.
Se trata de una malformacin del desarrollo de los somi-
tas mesodrmicos occipitales, que se puede asociar a sirin-
gomielia e hidrocefalia. La forma ms extrema consiste en la
herniacin de estructuras de la porcin ms baja del cerebe-
lo, amgdalas cerebelosas, y del tronco cerebral a travs del
foramen magnum, de modo que algunas partes del cerebro
alcanzan el canal espinal engrosndolo y comprimindolo.
Es tpica la aparicin de sntomas durante la adolescencia o
la edad adulta y no suele acompaarse de hidrocefalia; los
pacientes en general padecen cefalea recurrente, dolor cervi-
cal y espasticidad progresiva de las extremidades inferiores.
La palabra siringomielia significa mdula en forma de
caa o flauta. La enfermedad debe su nombre a la mitologa
griega. En ella, se cuenta que el dios Pan persegua a una
ninfa llamada Siringa, quien fue a esconderse a casa del
padre y ste la convirti en caas de diferentes tamaos para
protegerla. Como el Dios Pan se sinti burlado, tom siete
caas distintas y las transform en un instrumento musical
llamado panflauta o siringa.
Afecta a ambos sexos, con ligero predominio en las mujeres,
y a todas las etnias. Los sntomas de comienzo pueden apare-
cer a cualquier edad, aunque se suelen presentar entre los 25
y los 30 aos, y son muypoco frecuentes entre los mayores de
60 aos. Como la siringomielia se debe en la mayora de los
casos a malformaciones crneo-cervicales, en general Chiari
e impresin basilar, todos los problemas derivados de estas
patologas se suman a los propios de la siringomielia, por lo
que, si no se toman las medidas adecuadas en forma tempra-
na, la calidad de vida del paciente puede volverse mala.
Aunque las malformaciones de la unin crneo-cervical se
consideran enfermedades raras debido a su incidencia, las tc-
nicas de estudios por imgenes del sistema nervioso central
1. Prlogo
El Instituto de Investigacin de Enfermedades Raras (IIER)
se cre en noviembre de 2003 por Orden Ministerial
(SCO/3158/2003 del 7 de noviembre de 2003, BOE num.
273), a fin de brindar respuestas a las inquietudes del grupo
afectado por enfermedades raras (ER). Su objetivo es abor-
dar la problemtica de las ER de forma integral. Este centro,
encuadrado en la estructura del Instituto de Salud Carlos III
(ISCIII) y adscrito a la Subdireccin General de Servicios
Aplicados, Formacin e Investigacin, naci para ser, junto
con las Comunidades Autnomas (CCAA), referente en el
mbito de las ER.
La misin del IIER es servir de referencia a la estructura
sanitaria del Estado donde se realicen actividades relaciona-
das con las ER. En colaboracin con todas las CCAA, este
centro pretende promover acciones en pro de la atencin
sanitaria y social de estos enfermos y de sus familias, a partir
de un gran esfuerzo para fomentar el desarrollo biotecnol-
gico y crear las bases de actuaciones interdisciplinarias cen-
tradas en el paciente, pieza clave para afrontar las necesida-
des sociosanitarias de esta comunidad.
Una de las primeras acciones del IIER ha sido poner en
marcha Grupos de Trabajo Interdisciplinarios (GTI) espec-
ficos en algunas ER, lo que ha estrechado las relaciones con
las instituciones y con todos los agentes involucrados.
En Espaa, el 88% del cuidado de los pacientes con ER es
proporcionado, fundamentalmente, por la familia ms cer-
cana.
1-3
No hay que olvidar que estas enfermedades produ-
cen un desajuste psicolgico, econmico y social, para el cual
ni las familias ni nuestra sociedad estn actualmente prepa-
radas. Por este motivo, en ese grupo de pacientes se ha
fomentado el asociacionismo.
Las asociaciones de afectados renen a los pacientes y a
los cuidadores y los familiares con una finalidad de autoa-
yuda sociosanitaria y de defensa de sus intereses en tanto
afectados.
El IIER pone en marcha los GTI de ER a pedido de las
asociaciones de afectados. Los GTI, en los que participan las
sociedades cientficas, las asociaciones de individuos afecta-
dos as como, evidentemente, el equipo del IIER, tienen
como objetivo plantear posibles soluciones a las necesida-
des asistenciales y sociales concretas para cada patologa
especfica.
El presente documento sintetiza los principales aspectos
cientfico-mdicos, sociosanitarios, psicolgicos y legales de
las malformaciones crneo-cervicales. El documento ha
si do promovi do por el Insti tuto de Investi gaci n de
Enfermedades Raras (IIER), el Instituto de Salud Carlos III
y elaborado por representantes de diversas Sociedades
Cientficas y de Asociaciones de pacientes, con el objetivo de
mejorar el conocimiento de esta enfermedad entre los pro-
fesionales de la salud, lo que sin duda redundar en una
MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA) 5
DEFINICIN / CLASIFICACIN
- Mdula espinal: la alteracin asociada con ms frecuencia
a Chiari tipo I es la siringomielia. Se admite que el 40-75% de
las malformaciones de Chiari tipo I se asocian con siringo-
mielia. A la inversa, casi el 90% de las siringomielias se aso-
cian con malformacin de Chiari. La incidencia de siringo-
mielia es 8,4 casos/ao/100.000 personas. El trmino siringo-
mielia deriva del latn syrinx, que significa tubo. Las cavita-
ciones medulares fueron descritas inicialmente por Esteine,
en un tratado de anatoma del siglo XVI. Sin embargo,
Ollivier D'Angers (1827) fue quien aplic el trmino siringo-
mielia
7
por primera vez. Es un trastorno crnico de la mdu-
la espinal en que una cavidad tubular o cavitacin central se
extiende a travs de varios segmentos de aqulla (Figura 1).
Figura 1. Paciente con malformacin de Chiari tipo I (izquierda) y
siringomielia cervical (derecha).
Generalmente, se presenta en la regin cervical, aunque se
puede extender en direccin craneal hasta el tronco del
encfalo o en direccin caudal, hasta los segmentos torcicos
o lumbares.
Esta entidad fue descrita inicialmente por Ollivier
d'Angers a principios del siglo XIX. Ms tarde se distingui
entre el trmino hidromielia, que refera a la dilatacin del
conducto ependimario revestido por clulas ependimarias, y
el de siringomielia, que designaba la cavidad separada del
conducto ependimario central y revestido de clulas gliales.
En la actualidad, no se suelen diferenciar esos trminos y se
los emplea indistintamente.
Existen cuatro tipos de siringomielia:
- Tipo I: siringomielia con obstruccin del foramen mag-
num y dilatacin del conducto central: A) asociada a Chiari
tipo I; B) con otras lesiones obstructivas del foramen magnum
- Tipo II: siringomielia sin obstruccin del foramen mag-
num o idioptica
- Tipo III: siringomielia asociada con otras enfermedades de
la mdula espinal: A) tumores de la mdula espinal (general-
mente intramedulares), B) mielopata traumtica, C) aracnoi-
ditis y paquimeningitis espinales, D) mielomalacia secundaria
a compresin de la mdula espinal (tumor, espondilosis)
(SNC), cada vez ms frecuentes como parte de los protocolos
clnicos, han propiciado el incremento del diagnstico de las
herniaciones amigdalares, a tal punto que en la bibliografa
mdica se discute si no se deberan revisar las cifras de preva-
lencia de estas enfermedades. Por otra parte, es necesario
alcanzar un consenso sobre el manejo y la actitud teraputica
ante estas malformaciones, an ms si consideramos que
muchas de ellas se mantienen asintomticas durante aos.
3. Definicin
La malformacin de Chiari es una enfermedad generalmen-
te congnita, que consiste en una alteracin anatmica de la
base del crneo, en la que se produce herniacin del cerebe-
lo y del tronco del encfalo a travs del foramen magnum
hasta el canal cervical.
Durante varias dcadas, los epnimos Arnold y Chiari han
sido utilizados como sinnimos para definir los casos con
ectopia de las amgdalas del cerebelo debajo del nivel indicado
por el borde posterior del foramen magnum. El primer caso
fue descrito por Cleland
4
en 1883. Sin embargo, la descrip-
cin ms detallada fue elaborada en 1891 por Chiari
5
, quien
consigui protagonismo a mediados de la dcada de 1970.
4. Clasificacin
La clasificacin de la malformacin de Chiari comprende
cinco subtipos:
- Malformacin de Chiari tipo 0: existe alteracin de la
hidrodinmica del lquido cefalorraqudeo (LCR) a nivel del
foramen magnum. Los pacientes tienen siringomielia con
mnimos datos de herniacin amigdalar o sin ellos.
- Malformacin de Chiari tipo I: herniacin caudal de las
amgdalas cerebelosas mayor de 5 mm por debajo del fora-
men magnum. Caractersticamente est asociado a hidrosi-
ringomielia. No suele acompaarse de descenso del tronco
del encfalo o del cuarto ventrculo ni de hidrocefalia.
- Malformacin de Chiari tipo II: herniacin caudal a tra-
vs del foramen magnum del vermis cerebeloso, tronco del
encfalo y cuarto ventrculo. Se asocia con mielomeningoce-
le e hidrocefalia, y de forma menos frecuente, con hidrosi-
ringomielia. Se pueden observar otros tipos de alteraciones
intracraneales (hipoplasia del tentorio, craniolacunia, ano-
malas del conducto de Silvio).
- Malformacin de Chiari tipo III: consiste en un encefa-
locele occipital con parte de las anomalas intracraneales
asociadas al Chiari II.
- Malformacin de Chiari tipo IV: aplasia o hipoplasia del
cerebelo asociada con aplasia de la tienda del cerebelo.
La malformacin de Chiari tipo I es, sin duda, la ms fre-
cuente. Puede coexistir con otras anomalas, que se clasifi-
can en funcin de la zona afectada en:
6 MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA)
FISIOPATOGENIA / CLNICA
- Tipo IV: hidromielia pura, por lo general asociada a
hidrocefalia.
Se asocian frecuentemente diversas anomalas que pueden
afectar tanto a estructuras seas como cerebrales, las princi-
pales son:
- Malformaciones seas: las malformaciones seas de la
unin crneo-cervical aparecen en torno al 50% de los
pacientes con malformaciones de Chiari tipo I, aunque varan
del 45% al 60%, segn las series.
Alteraciones volumtricas de la fosa posterior:
stas tienen capital importancia por su consecuencia patog-
nica. Se ha observado que la fosa posterior es ms estrecha y
pequea en pacientes con Chiari que en la poblacin general.
Alteraciones seas craneales: silla turca vaca, plati-
basia (aplanamiento de la base del crneo), impresin basilar
(elevacin del suelo de la fosa posterior con desplazamiento
de la apfisis odontoides hacia el interior del agujero occipi-
tal), cndilo occipital accesorio y restos del proatlas. A veces,
si no se utilizan los medios adecuados, estas malformaciones
son infradiagnosticadas. Suelen provocar compresin ante-
rior de la unin bulbomedular, lo que contribuye con la com-
presin posterior que genera el Chiari al reducir el espacio
disponible por el neuroeje a nivel de la unin bulbomedular.
Malformaciones de la columna vertebral: anoma-
la de Klippel-Feil o asimilacin del atlas al occipital.
Tambin se puede encontrar retroflexin de la odontoides y
escoliosis. La escoliosis se ha presentado en el 50-70% de los
Chiari tipo II, y menos en el tipo I, segn las series. Casi
siempre se asocia a siringomielia y tiene la curvatura a la
izquierda, a diferencia de la escoliosis idioptica que es habi-
tualmente dextroescoliosis. En los casos con siringomielia,
reflejara debilidad de la musculatura axial raqudea secun-
daria a alteracin progresiva de la motoneurona, que produ-
ce denervacin de la musculatura paravertebral.
- Anomalas de ventrculos y cisternas: la hidrocefalia en el
Chiari tipo I slo aparece en el 3-10% de este grupo. En
cambio, en el Chiari tipo II es prcticamente constante.
- Anomalas de las meninges: existe adelgazamiento de las
meninges a nivel del foramen magnum.Adems, se encuentran
con frecuencia varias bandas de duramadre que constrien el
foramen magnum y el arco posterior del atlas. En series quirr-
gicas se describe aracnoiditis que se producira por friccin
repetida de las amgdalas del cerebelo anormalmente hernia-
das contra la leptomeninge y la duramadre enel foramen mag-
num. En estudios patolgicos posquirrgicos se ha confirma-
do, y se cree, que aumenta directamente con el tiempo de evo-
lucin de laherniacin; hay mucha variabilidad en la frecuen-
cia estimada, que va del 15% al 100% de los casos quirrgicos.
- Anomalas cerebrales: en las malformaciones Chiari tipo
I no existen anomalas asociadas. nicamente se ha observa-
do a veces adelgazamiento del bulbo y prdida de las folias
en las amgdalas cerebelosas herniadas; estos hallazgos no
tienen repercusin clnica.
5. Fisiopatogenia
No existe una teora universalmente aceptada que explique
la malformacin de Chiari y sus anomalas asociadas. Se
admiten incluso formas adquiridas de herniacin amigdalar.
Se ha observado una tendencia al aumento de la frecuencia
de Chiari tipos I y II en mujeres, y se ha comenzado a hablar
de un factor gentico en algunos subtipos de Chiari. Hay dos
razones que apoyan la posibilidad de un factor gentico: la
asociacin familiar observada y la coexistencia con anoma-
las genticas (Klippel-Feil o acondroplasia). Se han publica-
do de forma aislada casos de familias con varios miembros
afectados. Milhorat et al.
8
encuentran que en su serie un
12% de los casos tiene un familiar prximo afectado de
Chiari tipo I o siringomielia. A pesar de estos casos, no se
pueden sacar conclusiones definitivas en torno a las sospe-
chas de un componente gentico y una asociacin familiar
de esta entidad.
En la actualidad, se proponen varias teoras fisiopatogni-
cas respecto del complejo Chiari tipo I-siringomielia, aun-
que las ms aceptadas refieren a un factor mecnico (fosa
posterior excesivamente pequea) y a una alteracin del
desarrollo embrionario.
9-13
6. Clnica
La sintomatologa del Chiari comienza en la segunda o ter-
cera dcada (entre los 25 y los 45 aos), aunque suele apare-
cer en forma ms temprana en pacientes con siringomielia.
Los sntomas suelen ser de inicio insidioso y curso progresi-
vo. Existe mucha variabilidad clnica entre los pacientes,
pues hay algunos asintomticos y otros con manifestaciones
clnicas inespecficas o signos neurolgicos graves. A veces,
la clnica comienza de forma brusca tras una hiperextensin
del cuello por manipulacin dentaria o quiroprctica, inter-
vencin quirrgica, trauma cervical o maniobra de Valsalva.
6.1 Sntomas
La sintomatologa puede ser fluctuante, con periodos de
agudizacin y de remisin. A continuacin se describen los
sntomas ms frecuentes y caractersticos.
6.1.1 Secundarios a alteracin de la dinmica del lquido
cefalorraqudeo
La cefalea suboccipital es el sntoma ms frecuente en estos
pacientes. Tambin es el sntoma de presentacin ms habi-
tual: el 60-70% consulta inicialmente por cefalea. Es de loca-
lizacin occipital, opresiva, y aumenta con maniobras de
Valsalva (al toser o estornudar, o durante la defecacin). La
cefalea tambin puede tener caractersticas inespecficas o
mostrar un perfil tensional.
Las cervicalgias, que son muy frecuentes, se caracterizan
por carecer de distribucin radicular y estar acompaadas
MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA) 7
DIAGNSTICO / TRATAMIENTO
de molestias continuas, urentes y profundas, localizadas en
los hombros, la nuca, el pecho y las extremidades superiores
que tpicamente aumentan con maniobras de Valsalva.
Pueden aparecer vrtigos, sobre todo posicionales o
desencadenados con el movimiento de la cabeza. Otros sn-
tomas otolgicos presentes en estos pacientes son los acfe-
nos y la presin en el odo. Ocasionalmente, en los estudios
otolgicos se puede encontrar hipoacusia neurosensorial
leve con vestibulopata perifrica.
Otros sntomas frecuentes son los oculares, muchos de
ellos con exploracin neurooftalmolgica normal. Los ms
frecuentes son: cefalea retroorbicular, diplopia, fotopsias,
visin borrosa y fotofobia.
6.1.2 Por compresin de la mdula o el bulbo raqudeo
En casos muy graves, en los que se produce compresin
medular o bulbar, aparecen sntomas de compromiso de vas
motoras, sensitivas o de pares craneales bajos. Esto se mani-
fiesta como:
- Debilidad y espasticidad en las cuatro extremidades (en
extremidades superiores aparece en un 44% de los casos y en
las inferiores, en un 39%).
- Alteraciones sensitivas en extremidades superiores, sobre
todo parestesias en un 61% (el segundo sntoma en frecuen-
cia despus de la cefalea).
- Cadas bruscas sin prdida del conocimiento (drop-
attack).
- Alteraciones esfinterianas.
- Apnea.
- Disartria, disfona o disfagia.
- Neuralgia del trigmino o del glosofarngeo.
- Sordera neurosensorial.
- Bradicardia sinusal o palpitaciones.
- Sndrome cerebeloso: aparece hasta en el 75% de los
casos en algunas series. Los pacientes refieren inestabilidad y
dismetra en las extremidades.
- Sndrome centromedular: en los casos asociados a sirin-
gomielia. La clnica tpica consiste en debilidad segmentaria
y atrofia de las manos, con arreflexia e hipoestesia disociada
suspendida en tronco o extremidades (prdida de la sensibi-
lidad para la temperatura y el dolor, y conservacin del
tacto). En la siringomielia, la cavidad se puede extender
hacia los cordones laterales de la mdula, lo que produce
debilidad e hiperreflexia en extremidades inferiores, con
compromiso de la sensibilidad tctil y sndrome de Horner,
este ltimo debido a alteracin del haz intermediolateral a
nivel C8, T1 y T2. En caso de extensin hacia los cordones
posteriores seguida de compromiso de la sensibilidad pro-
funda, puede existir ataxia sensitiva. Si la cavidad siringo-
milica se extiende hasta el bulbo, puede comprometer los
pares craneales bajos, a veces de forma indistinguible de la
manifestacin clnica que puede originar el Chiari por com-
presin.
6.2 Signos
Desde el punto de vista del fenotipo, hasta el 25% de los
pacientes pueden tener el cuello corto o de toro. En los casos
asociados a siringomielia, los pacientes pueden presentar
levoescoliosis. En ellos puede haber una mezcla de signos
derivados de compromiso de distintas estructuras nerviosas:
- Primera motoneurona: hiperreflexia generalizada, espas-
ticidad y Babinski. Predomina en extremidades inferiores.
- Segunda motoneurona: atrofia, debilidad, fasciculacio-
nes y arreflexia. Sobre todo en las extremidades superiores.
- Sistema sensitivo: sndrome centromedular caractersti-
co de la siringomielia.
- Cerebeloso: nistagmo, ataxia y dismetra.
- Pares craneales bajos: se afectan en un 15-25% de los
casos. Se puede observar: parlisis de cuerdas vocales, debili-
dad de paladar blando, atrofia lingual, acalasia cricofarngea,
hipoestesia facial y ausencia de reflejo nauseoso (el signo ms
frecuente de compromiso de pares craneales bajos).
7. Diagnstico
El diagnstico del Chiari tipo I en pacientes con sintomato-
loga o sin ella se realiza mediante tcnicas de neuroimagen.
La tcnica de eleccin es la resonancia magntica (RM).
14
Varios estudios han intentado determinar el lmite de hernia-
cin amigdalar para definir si un paciente tiene Chiari tipo I.
Se acepta que una herniacin de ms de 5 mm por debajo del
foramen magnum tiene una alta sensibilidad y especificidad,
por lo que es el lmite elegido como punto de corte, aunque
no puede ser el nico signo radiolgico a tener en cuenta.
Con la RM tambin se pueden realizar estudios volumtri-
cos de la fosa posterior y estudios de dinmica de flujo. Los
datos ms frecuentes en estos pacientes son comprensin del
espacio subaracnoideo posterolateral al cerebelo, herniacin
de las amgdalas cerebelosas de al menos 5 mm, reduccin
de la altura del supraoccipucio e incremento de la inclina-
cin del cerebelo.
El diagnstico de siringomielia debe hacerse mediante una
RM espinal completa (cervical, dorsal y lumbar). Las radio-
grafas simples y la tomografa axial computarizada (TAC)
se utilizan para el estudio de las anomalas seas. Adems, la
TAC craneal es til para el control de la hidrocefalia.
Una vez diagnosticada la siringomelia o el Chiari tipo I, el
paciente debe ser evaluado por el neurlogo y el neurociru-
jano, que incluya adems la realizacin de estudio del sueo y
potenciales evocados, con el fin de valorar el grado de afecta-
cin y la severidad de la enfermedad y las anomalas asociadas.
8. Tratamiento
8.1 Quirrgico
Los pacientes asintomticos, diagnosticados de malformacin
de Chiari tipo I sin siringomielia, no deben ser considerados
candidatos a ciruga.
8 MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA)
TRATAMIENTO
En la malformacin de Chiari tipo I asintomtica con sirin-
gomielia, los neurocirujanos tienen opiniones diferentes: el
porcentaje de encuestados que indica ciruga vara de 9% a
75%. En los pacientes sintomticos, se debera considerar la
posibilidad del tratamiento quirrgico.
Objetivos dela ciruga:
- Mejorar la relacin entre el continente y el contenido a
nivel de foramen magnum.
- Mejorar el flujo de LCR a nivel del foramen magnum.
- Mejorar los sntomas, frenar la progresin del deterioro
neurolgico y disminuir las manifestaciones clnico-radiol-
gicas de la siringomielia de forma duradera.
Si bien los neurocirujanos tienen objetivos comunes, dife-
rentes encuestas han mostrado la falta de homogeneidad en
los mtodos para conseguirlos.
Aproximadamente un 10% de los pacientes con malforma-
cin de Chiari tipo I presenta hidrocefalia. En estos casos, el
tratamiento suele empezar con la colocacin de una vlvula
de derivacin ventrculo-peritoneal, antes de plantearse la
descompresin de la unin crneo-cervical. Algunos grupos
han propuesto tratar la hidrocefalia asociada a la malforma-
cin de Chiari mediante una ventriculostoma endoscpica
con la que no es necesario implantar sistema valvular.
Hay diversas tcnicas para tratar esta malformacin, pero
todas tienen en comn la descompresin del foramen mag-
num. En general, la descompresin se consigue a travs de una
incisin suboccipital en la lnea media, que va desde la protu-
berancia occipital hasta aproximadamente la tercera vrtebra
cervical. Una vez que se progresa con la diseccin muscular,
se llegan a exponer la escama occipital y el arco posterior del
atlas. Es importante preservar las inserciones de los msculos
en la parte posterior del axis para evitar la posible inestabili-
dad crneo-cervical. Una vez conseguida la exposicin de
estas estructuras, se deben resecar la parte ms inferior de la
escama occipital y la parte posterior del atlas. Esta reseccin
no debe ser ni muy pequea, para conseguir el objetivo de
descomprimir el foramen magnum, ni excesivamente grande,
para evitar que el cerebelo descienda demasiado y vuelva a
obstruir de nuevo la unin crneo-cervical. Tras resecar la
porcin sea, por lo general se encuentra una membrana
anormalmente engrosada que acta como elemento de cons-
triccin de las meninges a este nivel. Se denomina membra-
na atlanto-occipital y debe ser extirpada en su mayor parte.
A partir de este punto, los neurocirujanos adoptan diferen-
tes posturas: para algunos, el objetivo ya est cumplido con
la descompresin sea y de la membrana atlanto-occipital,
mientras que otros continan con la descompresin
mediante una duraplastia.
La duroplastia consiste en la apertura de la duramadre con
la aracnoides y la colocacin de un parche que ampla el
espacio de la unin crneo-cervical. Este parche puede ser
autlogo, o sea, del mismo paciente (e.g, del periostio), deun
banco de tejidos o de material sinttico. Una vez que se colo-
ca el parche, es necesario cerrarlo hermticamente para evitar
la filtracin del LCR. La tcnica ha tenido algunas modifica-
ciones: algunos neurocirujanos prefieren abrir las meninges
(duramadre) y preservar la aracnoides, y a continuacin
cerrar la duramadre con la plastia. Con esta ltima tcnica se
podra evitar, en parte, la salida de LCR
15-18
(Figura 2).
Figura 2. Tcnica quirrgica de descompresin occipitocervical.
A. Imagen de la escama occipital y las vrtebras. B. Incisin en la piel
con la craniectoma suboccipital con apertura lateral del foramen
magnum. C. Incisin en Y de la duramadre por debajo de C1 con
preservacin de la aracnoides. D. Visin a travs de la aracnoides de
las amgdalas. E. Colocacin de periostio suturado de la duramadre.
AM: amgdala cerebelosa, AR: aracnoides, AV: arteria vertebral, D: dura-
madre, P: periostio.
La mayora de los neurocirujanos consideran que, tras la
duraplastia, ya se ha conseguido la decompresin. Sin
embargo, la ciruga se puede continuar con la manipulacin
de la aracnoides, una capa ms interna de las meninges, y de
las amgdalas cerebelosas reducidas parcialmente. Despus,
la duramadre es cerrada con la tcnica de duraplastia antes
descrita. Finalmente, se realiza un cierre hermtico de la fas-
cia nucal, del subcutneo y de la piel.
Durante la ciruga, hay diferentes tcnicas para controlar
si se ha obtenido el resultado adecuado, como ecografa
intraoperatoria para valorar el espacio creado mediante la
descompresin. Tambin se pueden registrar los potenciales
evocados motores, sensoriales y del tronco cerebral para ver
si hay mejora en la conduccin de los estmulos nerviosos a
este nivel. Sin embargo, no todos los neurocirujanos emplean
estos mtodos complementarios de rutina.
8.1.1 Complicaciones y pronstico
Como en todo tratamiento quirrgico, la descompresin del
foramen magnum para el tratamiento de la malformacin
de Chiari no est exenta de complicaciones. Sin embargo, el
ndice de mortalidad, generalmente por paro respiratorio en
MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA) 9
TRATAMIENTO
el posoperatorio inmediato, o de secuela grave, debe estar
por debajo del 2%. La mayora de las complicaciones tiene
que ver con trastornos en el LCR y suelen ser de alrededor
del 10%. Estas complicaciones incluyen la fstula de LCR,
meningitis, hidrocefalia o progresin de la siringomielia.
Son ms frecuentes en los casos en los que se abren las
meninges. De ah, la controversia sobre si realizar duraplastia
o no. En los casos en los que se practica la duraplastia, es pre-
ferible emplear material del propio paciente; esto facilita la
cicatrizacin y minimiza el riesgo de fstula y de meningitis.
Otras complicaciones son los hematomas posquirrgicos y
el paro respiratorio.
Actualmente hay cierta tendencia a realizar tratamientos
quirrgicos menos invasivos, sin abrir la duramadre, para
minimizar el riesgo de complicaciones.
La mayora de los pacientes mejoran su calidad de vida tras
el tratamiento quirrgico. Los sntomas que experimentan
mayor mejora son la cefalea y la cervicalgia, seguidos por los
sntomas atribuibles a la compresin directa del cerebelo o del
tronco cerebral (disfagia, ataxia, nistagmo y diplopia). Por el
contrario, los sntomas atribuibles a la siringomielia (dolor,
escoliosis y prdida de sensibilidad) son los que suelen
mejorar en menor grado.
8.1.2 Tratamiento quirrgico de la siringomielia
Si la siringomielia persiste, se debe considerar la descompre-
sin inadecuada de la unin crneo-cervical como posible
causa, ya que hasta un 10-20% de los pacientes pueden recaer,
ya sea por descompresin inadecuada o formacin de tejido
cicatricial excesivo que compromete el flujo de LCR. Una vez
descartado el compromiso de espacio a este nivel, se debe eva-
luar el drenaje directo de la cavidad siringomilica mediante
catteres o derivaciones al espacio subaracnoideo, cavidad
peritoneal o pleural,
19
como se describe a continuacin. En
algunos pacientes, la cavidad siringomilica se extiende distal-
mente hasta el cono medular; en estos casos, la seccin del
filum terminale permite drenar la cavidad. (Figura 3, derecha).
Figura 3. Esquema del drenaje de la cavidad siringomilica a travs de
un catter de silastic hacia el espacio subaracnoideo (izquierda).
Seccin del filum terminale cuando la cavidad siringomilica afecta
toda la mdula espinal (derecha).
La ecografa intraoperatoria permite delimitar la cavidad y
evaluar la presencia de tabiques para prevenir un drenaje
incompleto.
Figura 4. Siringomielia por fractura de la columna torcica.
En la siringomielia postraumtica (Figura 4), algunos auto-
res
20,21
prefieren restaurar el canal, evitando el bloqueo del
LCR y el vaciamiento del quiste o con catter de drenaje al
espacio subaracnoideo, mientras que otros defienden el tra-
tamiento conservador.
22
En caso de quistes siringomilicos asociados a tumores, al
extirpar la tumoracin, generalmente se reduce el quis-
te
23,24
(Tabla 1).
Tabl a 1. Al gori tmo teraputi co del paci ente con si ri ngomi el i a
En sntesis, el tratamiento ms efectivo para tratar a los
pacientes con malformacin de Chiari tipo I/siringomielia
es la descompresin quirrgica del foramen magnum. De
todas formas, no hay consenso acerca de las indicaciones y
el tipo de ciruga. El mtodo ms efectivo para descompri-
mir la unin crneo-cervical es la descompresin sea con
duraplastia. Cabe destacar que la duraplastia acarrea mayor
10 MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA)
TRATAMIENTO
ndice de complicaciones. Es necesario realizar estudios para
identificar a los pacientes que deben ser sometidos a dura-
plastia y a aquellos que mejoraran sin ella.
8.2 No quirrgico
8.2.1 Tratamiento del dolor
La gravedad de las lesiones y los sntomas son muy variables.
Es importante sealar que, en muchas ocasiones, la sintoma-
tologa, sobre todo el dolor, no est en relacin directa con la
gravedad de las lesiones observadas en las pruebas de imagen.
8.2.1.1 DOLOR NEUROPTICO
Debido a que la enfermedad afecta el SNC, se produce un
dolor especial, el dolor neuroptico, como consecuencia de la
lesin sobre las estructuras de la unin entre la base del cere-
bro y el cerebelo y la mdula espinal cervical. Si hay lesin
sobre el sistema nervioso, aparecen diferentes sntomas: unos
relativos a la prdida de funcin, cuando la lesin es muy
grave y se interrumpe totalmente la conduccin nerviosa, y
otros de irritacin, cuando la lesin no es tan grave o la con-
duccin nerviosa no est interrumpida. As, se presentan:
Sntomas por prdida Sntomas por irritacin
Motores Motores
Paresia Mioclonas
Parlisis Fasciculaciones
Espasticidad
Sensoriales Sensoriales
Hipoestesia Parestesias
Hipoalgesia Disestesias
Anosmia Alodinia
Amaurosis Hiperalgesia
Sordera Dolor
Fotopsia
Tinitus
Autonmico Autonmico
Vasodilatacin Vasoconstriccin
Hipo/anhidrosis Hiperhidrosis
Dficit de piloereccin Piloereccin
Adems, en la exploracin fsica se pueden encontrar algu-
nos signos caractersticos del dolor neuroptico, fundamen-
talmente:
- Alodinia: respuesta dolorosa ante un estmulo no dolo-
roso, como el roce de la piel con un algodn o una esponja.
- Hiperalgesia: respuesta dolorosa exagerada ante un est-
mulo poco doloroso, como un pinchazo ligero.
El tratamiento del dolor en el Chiari/siringomielia presen-
ta la dificultad propia de toda enfermedad de baja inciden-
cia, para la que hay poca evidencia cientfica. La evaluacin
individual del paciente y sus sntomas permitir elegir el
mejor tratamiento para cada caso. Las unidades del dolor
pueden ofrecer a estos pacientes tcnicas que en muchos
casos mejorarn la calidad de vida.
Dada la gran variacin de la intensidad, la gravedad y la
localizacin de los sntomas, es preciso el tratamiento indi-
vidualizado del paciente. En general, se dispone de dos tipos
de tratamientos: farmacolgico y no farmacolgico.
8.2.1.2 TRATAMIENTOS FARMACOLGICOS DEL DOLOR
El dolor neuroptico debe ser abordado desde un punto de
vista multifactorial con frmacos que incidan sobre distintos
aspectos del dolor, como la actividad neuronal alterada (anti-
convulsivantes y anestsicos locales) y la potenciacin de las
vas inhibidoras descendentes (antidepresivos), o sobre los
centros encargados de conducir y elaborar las respuestas
nociceptivas (analgsicos). Clsicamente se ha dicho que el
dolor neuroptico es resistente a los analgsicos, especfica-
mente a los opiceos. Sin embargo, en la actualidad se admi-
te que existe respuesta a estas molculas, aunque no tan satis-
factoria como la conseguida en el dolor nociceptivo. Aunque
se cuenta con evidencia cientfica acerca de la administracin
de la mayora de estos frmacos en el tratamiento de otras for-
mas de dolor neuroptico, hay poca evidencia respecto al dolor
asociado al Chiari o la siringomielia, debido a la baja inciden-
cia de la enfermedad y a la falta de estudios publicados sobre
el tratamiento no quirrgico de estos pacientes. Algunos tra-
bajos sugieren que las combinaciones de frmacos, como los
opiceos dbiles con anticonvulsivantes, pueden ser ms efica-
ces y precisar dosis menores para tratar el dolor neuroptico.
8.2.1.2.1 ANTICONVULSIVANTES
Muchos de los frmacos diseados para tratar la epilepsia
han mostrado capacidad para aliviar el dolor neuroptico.
25
A continuacin se describen los administrados con ms
frecuencia.
8.2.1.2.1.1 Carbamacepina
La carbamacepina
26
es el frmaco de eleccin en la neuralgia
del trigmino y del glosofarngeo. Ejerce su accin a travs
de los receptores GABA (cido gamma aminobutrico) peri-
fricos, sobre los canales de sodio neuronales. Se inicia el tra-
tamiento con dosis bajas de 100 mg/da y se va aumentando
lentamente 100 mg cada dos das hasta 1200 mg en tres
tomas. La desventaja de este frmaco es que puede producir
lesin heptica, por lo que es necesario controlar en forma
peridica la funcin del hgado.
8.2.1.2.1.2 Oxcarbacepina
Tiene el mismo mecanismo de accin que la carbamacepina
pero no sus inconvenientes de toxicidad heptica. Las dosis
son similares y hay poca evidencia disponible.
8.2.1.2.1.3 Gabapentina
La gabapentina
27
tiene menos efectos secundarios que la
carbamacepina. De hecho, tiene pocos efectos secundarios
MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA) 11
TRATAMIENTO
(somnolencia, fatiga, ataxia, vrtigos y molestias gastroin-
testinales), que desaparecen si se contina el tratamiento. Se
desconoce su forma de accin, aunque se sabe que se une a
una subunidad del canal del calcio de la membrana neuronal
y aumenta los niveles de receptores GABA cerebrales de
forma global. La dosis recomendable vara de 900 a 2400
mg/da repartidos en tres o cuatro tomas.
8.2.1.2.1.4 Pregabalina
La pregabalina
28
es un frmaco que ha aparecido reciente-
mente en el mercado, eficaz en el dolor neuroptico perif-
rico, como la neuralgia posherptica y la neuropata diab-
tica. Este frmaco se une a la subunidad a-2-d de los cana-
les del calcio dependientes del voltaje, inhibiendo su apertu-
ra. Hay poca evidencia de su efecto sobre el dolor neurop-
tico central. Se recomiendan dosis de 75 a 600 mg/da, con
incrementos de 75 mg cada semana. Los efectos secundarios
son similares a la gabapentina, excepto la aparicin de ede-
mas en miembros inferiores.
8.2.1.2.1.5 Topiramato
Es un frmaco antiepilptico de nueva generacin. Se admi-
nistra a dosis de 25 mg/da, que se va aumentando lenta-
mente, 25 mg cada semana, hasta alcanzar 400 mg. Hay
estudios sobre el frmaco en la neuralgia posherptica y en
la polineuropata diabtica
29
. Los efectos secundarios com-
prenden fatiga, intolerancia gastrointestinal, clculos rena-
les, dificultad en la concentracin, temblor, vrtigo, ataxia,
cefaleas, visin borrosa. Su mecanismo de accin no es bien
conocido pero se sabe que puede bloquear los canales de
sodio dependientes del voltaje, as como los subreceptores
del glutamato AMPA y kainato, y aumenta la actividad del
receptor GABAA por interaccin con receptores no benzo-
diazepnicos; inhibe algunas isoformas de la anhidrasa car-
bnica, lo que puede generar acidosis metablica que rara-
mente se puede manifestar por alteraciones de la conducta.
La evidencia en cuanto a la eficacia sobre el dolor central es
controvertida.
29
8.2.1.2.2 ANTIDEPRESIVOS
Los antidepresivos
30
son los frmacos ms antiguos y hay
mayor evidencia cientfica sobre su utilidad en el dolor neu-
roptico. Los antidepresivos ms eficaces son los tricclicos
(ADT); no existe evidencia suficiente sobre los inhibidores
selectivos de la recaptacin de serotonina (ISRS).
8.2.1.2.2.1 Amitriptilina
Es un inhibidor de la recaptacin de noradrenalina y seroto-
nina. La amitriptilina tiene probada eficacia
30
para aliviar el
dolor, al menos moderado. Las dosis varan entre 10 y 50 mg
en toma nica nocturna. Los efectos secundarios importan-
tes son sequedad de la boca, sedacin intensa, disminucin
de la libido e impotencia. Est contraindicado en glaucoma,
hipertrofia prosttica y arritmias cardacas.
8.2.1.2.2.2 Duloxetina
Es un inhibidor de la recaptacin de serotonina y noradrena-
lina aprobado por la Administracin de Alimentos y
Frmacos (Food and Drug Administration, FDA) de los
EE.UU. para el tratamiento del dolor neuroptico perifrico.
31
No existe evidencia de su efecto sobre el dolor central. Se apli-
ca en dosis de 30 a 60 mg en toma nica nocturna. Se produ-
cen efectos secundarios menos importantes que con los ATD:
fatiga, sedacin, disminucin de la libido, prdida de peso.
8.2.1.2.2.3 Venlafaxina
Antidepresivo inhibidor de la recaptacin de serotonina y
noradrenalina, que carece de actividad muscarnica. No exis-
te indicacin en dolor neuroptico ni evidencia de mejora
con su administracin. La dosis de comienzo es de 75 mg/da,
y se puede aumentar hasta 150 mg. Los efectos secundarios
ms frecuentes son nuseas, sedacin, insomnio, cefaleas. Es
preciso ajustar la dosis en pacientes con hepatopata e insu-
ficiencia renal.
8.2.1.2.3 ANESTSICOSLOCALES
Los anestsicos locales administrados por va oral o parente-
ral tienen un efecto sobre las neuronas alteradas responsa-
bles del dolor neuroptico, actan fundamentalmente sobre
los canales del sodio, bloquean su apertura y estabilizan la
membrana neuronal, lo que impide su despolarizacin.
32
8.2.1.2.3.1 Lidocana
Existe evidencia de la eficacia del tratamiento con lidocana
intravenosa para el dolor neuroptico, si bien los trabajos
publicados hacen referencia al dolor perifrico; no existen
trabajos en el Chiari. La lidocana se administra por va
intravenosa en dosis de 300 mg diluidos en 250 ml de suero
fisiolgico por 30 minutos, cada 24 horas durante 7-15 das.
Los efectos secundarios comprenden mareos y arritmias,
aunque son muy raros con las dosis referidas. En Espaa no
se comercializa el parche de lidocana. Este parche contiene
lidocana al 5%; se adhiere a la piel y se absorbe lentamente,
y es una alternativa a la administracin intravenosa.
8.2.1.2.3.2 Mexiletina
Es un antiarrtmico con accin similar a la lidocana. Se
puede administrar por va oral en dosis de 300 a 1200
mg/da. Tiene los mismos efectos secundarios que la lidoca-
na. Slo existe un ensayo sobre su administracin en el
dolor neuroptico central y ninguno en el Chiari.
8.2.1.2.4 ANALGSICOS
Al tratarse de una enfermedad que afecta el SNC, los antiin-
flamatorios no esteroides (AINE) tienen poca utilidad, por
12 MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA)
TRATAMIENTO
lo que se describen los analgsicos con accin central y, entre
ellos, los opiceos. stos actan a travs de receptores espe-
cficos, fundamentalmente los receptores distribuidos en el
SNC y el perifrico. Los receptores , al ser estimulados por
los opiceos, actan sobre los canales de potasio y de calcio
de la membrana neuronal y los bloquean. Por lo tanto, lle-
van a un estado de hiperpolarizacin de la membrana neu-
ronal que dificulta la despolarizacin. A continuacin se
presentan los opiceos ms administrados.
8.2.1.2.4.1 Opiceos dbiles
8.2.1.2.4.1.1 Tramadol
Es un analgsico con un mecanismo de accin doble: por un
lado, estimula los receptores y, por tanto, tiene un efecto
opiceo y, por otro, aumenta la recaptacin de serotonina y
noradrenalina en el SNC, por lo que potencia las vas inhibi-
doras descendentes del SNC. Existe evidencia sobre su utili-
dad en el dolor neuroptico,
33
aunque no en el Chiari. Las
dosis van de 300 a 600 mg/da. Existen formas farmacolgi-
cas de liberacin lenta que permiten una o dos tomas diarias.
Los efectos secundarios son nuseas, vmitos, sudor, mareo
con sensacin de sequedad en la boca y sedacin. Tambin se
han detectado convulsiones y retencin urinaria. Por todo
esto, quiz se limite la administracin de tramadol debido a
la incidencia de efectos secundarios. Es preciso tener cuidado
si se administra junto con antidepresivos ISRSpues se han
descrito algunos casos de sndrome serotoninrgico.
8.2.1.2.4.1.2 Dextropropoxifeno
Es un frmaco con actividad opicea dbil, pero que bloquea
los receptores del canal inico de calcio (NMDA) involu-
crados en los mecanismos de sensibilizacin central propios
del dolor crnico y neuroptico. La dosis recomendable
vara de 150 mg/12 h a 900 mg/da. No existe evidencia de su
utilidad en el dolor neuroptico ni en el Chiari.
8.2.1.2.4.2 Opiceos potentes
La administracin de opiceos potentes en el dolor neurop-
tico siempre ha sido controversial. Hay poca evidencia y los
artculos muestran eficacia con respecto a los placebos.
Siempre se deben reservar para los pacientes con dolor muy
intenso y grave, y para aquellos en los que haya fracasado el
resto de los tratamientos. Los efectos secundarios de los
opiceos son similares (mareos, vrtigo, nuseas, vmitos,
alucinaciones, disforia, diaforesis) y el estreimiento es el
ms frecuente.
8.2.1.2.4.2.1 Buprenorfina
Es un frmaco opiceo agonista parcial, comercializado en
forma de parches para su absorcin transdrmica. Las dosis
van desde 35 mg/h, en el parche ms pequeo, si bien se
puede cortar y utilizar medios parches. Al ser un agonista
parcial, no se debe administrar junto con otros opiceos.
Hay poca evidencia sobre su administracin en el dolor neu-
roptico y ninguna en Chiari.
8.2.1.2.4.2.2 Morfina
Es el frmaco patrn en el tratamiento del dolor crnico. Se
puede administrar por va oral, parenteral, epidural o intra-
dural. Existe poca evidencia de su eficacia en el tratamiento
del dolor neuroptico
34
y ninguna en el Chiari. Las dosis
varan desde un mnimo de 5 mg/12 h y no existe una dosis
mxima. Hay presentaciones de liberacin rpida y lenta por
va oral.
8.2.1.2.4.2.3 Oxicodona
Con una potencia analgsica que duplica la de la morfina, su
principal ventaja es la de tener una biodisponibilidad del
60%. Hay poca evidencia sobre su eficacia en el dolor neu-
roptico y ninguna en el Chiari. Las dosis van desde 10
mg/da y no se ha establecido una dosis mxima.
8.2.1.2.4.2.4 Fentanilo
Es un opiceo sinttico. Su potencia es 100 veces superior a
la de la morfina. Resulta muy liposoluble, lo que permite
administrarlo por va transdrmica en forma de parches.
Hay poca evidencia sobre su eficacia en dolor neuroptico y
ninguna en el Chiari. Las dosis van desde 12,5 mg/h (el par-
che ms pequeo) y no se ha establecido una dosis mxima.
Produce menos estreimiento que los opiceos orales y su
biodisponibilidad es del 100%.
8.2.1.2.4.2.5 Metadona
Es un opiceo administrado con mucha frecuencia en la
desintoxicacin de adictos a opiceos. Tiene un efecto blo-
queante sobre los receptores NMDA
35
, por lo que se vuel-
ve interesante desde un punto de vista terico en el trata-
miento del dolor neuroptico. Su principal inconveniente
es su larga vida media, que puede llevar a acumulacin en
tratamientos crnicos. Las dosis van desde 5 mg/da y no se
ha establecido una dosis mxima.
8.2.1.2.5 INFUSIN ESPINAL DE MEDICAMENTOS
Si bien este tratamiento se realiza desde hace aos, hay poca
evidencia de su eficacia en el dolor neuroptico y ninguna en
el Chiari. Los sistemas de infusin espinal estn constituidos
por una bomba implantable, que permite la administracin
controlada de frmacos, y un catter, a travs del que se
administran directamente en el LCR de la mdula espinal.
Ambos elementos se implantan, lo que permite tratamientos
de larga duracin sin complicaciones. Las cirugas sobre la
zona cervical y la posible alteracin de la circulacin normal
del LCR en el SNC podran ser contraindicaciones tericas
en el momento de aplicar estos sistemas en pacientes con
Chiari. Los frmacos administrados con ms frecuencia son
morfina, bupivacana, clonidina y baclofeno.
MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA) 13
TRATAMIENTO
8.2.1.2.5.1 Morfina
Se administra por va intratecal, lo que resulta cien veces
ms eficaz que por va oral. Por lo tanto, alcanza gran capa-
cidad analgsica con menores efectos secundarios respecto a
la administracin por va oral. Las desventajas de este trata-
miento son los trastornos hormonales producidos despus
de aos de administracin, con disminucin de las hormo-
nas sexuales, impotencia en el varn, disminucin de la libi-
do en ambos sexos y edemas por retencin hdrica.
8.2.1.2.5.2 Clonidina
Es un estimulante de los receptores adrenrgicos a2, que
potencia el efecto de los opiceos y los anestsicos locales al
ser administrado por va intradural, por lo que se ha utiliza-
do en el dolor neuroptico
36
para disminuir la dosis de los
opiceos y mejorar la calidad de la analgesia.
8.2.1.2.5.3 Bupivacana
Es un anestsico local de larga duracin que, al ser adminis-
trado de forma metamrica por va intradural, potencia el
efecto analgsico de los opiceos.
8.2.1.2.5.4 Baclofeno
Es un frmaco administrado a pacientes para combatir la
espasticidad de origen medular o central. Tambin es un
anlogo estructural del GABA, por lo que tiene efectos inhibi-
dores en el SNC por estimulacin de los receptores GABA-b.
Se ha demostrado su eficacia en el tratamiento de la espasti-
cidad,
37
para el que se indica principalmente. A pesar de su
efecto gabargico, se ha administrado en el tratamiento del
dolor neuroptico. Estara indicado para pacientes con
Chiari que hayan desarrollado espasticidad.
8.2.1.3 TRATAMIENTOS NO FARMACOLGICOS DEL DOLOR
Si la evidencia en los tratamientos farmacolgicos resulta
escasa, en el tratamiento no farmacolgico es casi inexisten-
te. Los tratamientos que podran beneficiar a estos pacientes
se reservan para cuando han fracasado todos los dems tra-
tamientos y se basan, fundamentalmente, en la estimulacin
elctrica medular o perifrica.
8.2.1.3.1 ESTIMULACIN ELCTRICA
Cuando los sntomas de dolor neuroptico se localizan en
una zona concreta, un brazo o ambos, una pierna o ambas,
es posible realizar estimulacin elctrica,
38
una tcnica que
consiste en implantar uno o ms electrodos en el espacio
epidural correspondiente a la zona de dolor, cervical o tor-
cica, y que permite, mediante la produccin de una corriente
elctrica, interferir la conduccin de los impulsos nocicepti-
vos hacia los centros superiores del SNC. La estimulacin
medular produce sensacin de hormigueo (parestesia) en la
zona estimulada y, si logra cubrir toda el rea del dolor, es
esperable un buen resultado del tratamiento. La estimulacin
medular ha mostrado ser eficaz para determinados tipos de
dolor neuroptico, pero no para el dolor central. Adems, no
hay evidencia en los pacientes afectados de Chiari. Sin
embargo, al ser un tratamiento sin efectos secundarios
importantes e irreversibles, es una alternativa que puede ser
tomada en cuenta antes de recurrir a tratamientos ms con-
troversiales. Una dificultad importante puede ser una ciru-
ga previa sobre la zona cervical que podra volver tcnica-
mente imposible el implante de un electrodo percutneo,
por lo que se puede recurrir a electrodos quirrgicos.
La estimulacin perifrica se ha aplicado recientemente
para algunas patologas, como las cefaleas refractarias al tra-
tamiento farmacolgico, para las cuales se han estimulado
elctricamente los nervios occipitales. Hay poca evidencia de
la eficacia de este tratamiento pues es una tcnica muy
reciente; sin embargo, podra ser una alternativa al trata-
miento de las cefaleas de los pacientes con Chiari si no se
han conseguido buenos resultados con otros mtodos.
8.2.2 Tratamiento rehabilitador
Debe contemplar tanto la fisioterapia como la terapia ocu-
pacional.
El tratamiento fisioterpico va encaminado a aliviar el
dolor y a mantener los recorridos articulares de la columna
cervical y los hombros. Se deben evitar las tracciones cervi-
cales, las manipulaciones de charnela occipital y las sobre-
cargas de miembros superiores, que pueden agravar la sinto-
matologa dolorosa.
La terapia ocupacional va encaminada a aprender normas
de economa articular que no sobrecarguen los miembros
superiores y el cuello, y que permitan continuar con las acti-
vidades de la vida diaria (AVD), como las laborales. Quiz se
requieran adaptaciones para facilitar esas tareas, as como la
prescripcin de frulas u otros dispositivos, cuando haya
manifestaciones neurolgicas, como hipoestesias o diseste-
sias, a fin de evitar quemaduras.
8.2.2.1 FISIOTERAPIA
La fisioterapia desarrolla sus funciones en el proceso multi-
disciplinar de rehabilitacin para tratar las discapacidades
fsicas del individuo. La evaluacin de cada paciente nos lle-
var a planificar una intervencin de fisioterapia orientada a
disminuir la sintomatologa.
El diagnstico de fisioterapia
39
estar orientado a detectar
el tipo o los tipos de disfunciones y/o discapacidades del
paciente, as como su grado de dependencia; a continuacin
se disea un plan de fisioterapia.
De acuerdo con las manifestaciones clnicas ms frecuen-
tes, los objetivos de la fisioterapia son: disminuir el dolor;
normalizar el tono; reducir la espasticidad, mejorar la activi-
dad muscular y la amplitud del recorrido articular; reeducar
las reacciones de equilibrio y enderezamiento; facilitar el
movimiento en el nivel de la columna cervical, de la cintura
14 MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA)
TRATAMIENTO
escapular y de los miembros superiores, y en el nivel de la
cintura plvica y de los miembros inferiores; as como ree-
ducar la marcha y las AVD. Si es necesario, se intentar dis-
minuir los problemas orofaciales, como disfona, disartria y
disfagia, a travs de la mejora de la funcin respiratoria.
Existen diferentes opciones teraputicas, mtodos y
tcnicas de fisioterapia. A continuacin se describen los
procedimientos fisioterpicos de eleccin en relacin con
los objetivos teraputicos.
8.2.2.1.1 PARA DISMINUIR EL DOLOR
Se recomienda la termoterapia superficial y profunda, la
electroterapia y la masoterapia.
8.2.2.1.1.1 Termoterapia superficial y profunda
Al aplicar calor local por diversos medios, se debe tener en
cuenta que el paciente quiz presente preferentemente pr-
dida de sensibilidad a la temperatura en los brazos y en las
manos.
8.2.2.1.1.2 Electroterapia
- Baja frecuencia (tiene efecto estimulante, acta sobre el
control de la espasticidad, estimula la musculatura antago-
nista), como las corrientes estimulantes.
- TENS (Transcutaneous Electrical Nerve Stimulators)
electroestimuladores transcutneos que producen corrien-
tes pulsadas bipolares simtricas o asimtricas compensa-
das; tiene un efecto analgsico sin efectos secundarios; dis-
minuye la cantidad de frmacos.
- Media frecuencia (tiene efecto analgsico y estimulante,
ayuda al movimiento), como las corrientes interferenciales y
las sondas rusas.
8.2.2.1.1.3 Masoterapia
El masaje clsico es un mtodo de eleccin en el trata-
miento de estos pacientes debido a sus efectos, como
aumento de la vascularizacin local y de la circulacin lin-
ftica, disminucin del edema, alivio del dolor y del can-
sancio. Acta tambin sobre el estado de tensin de la
musculatura regulando el tono muscular y retrasando los
procesos fibrticos. Tambin produce sensacin de bie-
nestar, facilita la elasticidad y contribuye a mejoras en los
recorridos articulares.
Habr que tonificar la musculatura, con un buen equili-
brio entre la musculatura agonista y la antagonista, y la
musculatura anterior y posterior del tronco, ya que la mayo-
ra de los pacientes con Chiari y/o siringomielia presentan
dolores cervicales y contracturas musculares.
8.2.2.1.2 PARA DISMINUIR LOSTRASTORNOSMOTORES
Es importante citar la cinesiterapia general; el tratamiento
postural; la cinesiterapia especfica (facilitacin neuromus-
cular propioceptiva, inhibicin-facilitacin de patrones de
movimiento, ejercicio teraputico cognitivo); las tcnicas de
reeducacin de las reacciones de equilibrio y enderezamien-
to (reeducacin del sndrome cerebeloso); las tcnicas de
reeducacin de la marcha, de la funcin orofacial; la hidro-
terapia, y la balneoterapia.
8.2.2.1.2.1 Cinesiterapia general
A travs del movimiento mediante cinesiterapia pasiva, acti-
vo-asistida o activa libre, se tonifica y potencia la muscula-
tura, se mantiene la amplitud de los recorridos articulares y
se estiran los mculos que se encuentran ms acortados.
Para disminuir la rigidez a nivel cervical, si existiese, se
puede aplicar cinesiterapia activa o activo-asistida en todos
los planos de movimiento, para mejorar la movilidad, preve-
nir las contracturas musculares y la rigidez de partes blandas.
En el nivel de la cintura escapular y del brazo, se aplica
cinesiterapia en los msculos que sostienen el cinturn
escapular y la bscula de la escpula. A nivel del miembro
superior, se aplica el movimiento para normalizar el tono
muscular, recuperar la amplitud del recorrido articular y
mejorar la sensibilidad del paciente. Con los mismos obje-
tivos se aplicar cinesiterapia sobre la cintura plvica y el
miembro inferior.
La espasticidad limita la motricidad y aumenta la rigidez
articular. En estos casos, la cinesiterapia ayuda a disminuir la
espasticidad mediante movimientos rotatorios, moviliza-
cin especfica inhibitoria de la musculatura espstica y esti-
ramientos de los msculos ms acortados.
8.2.2.1.2.2 Tratamiento postural
Con el tratamiento postural se busca una buena alineacin de
la cabeza con respecto a la columna cervical y el tronco en las
diferentes posturas: en decbito supino, una almohada baja a
nivel cervical y otra almohada en las rodillas, debajo del hueco
poplteo, permitirn realizar una pequea flexin de la cade-
ra y la rodilla para disminuir la hiperlordosis a nivel lumbar.
Se debe buscar una alineacin adecuada de la cintura esca-
pular y de los miembros superiores, por un lado, y de la cin-
tura plvica y de los miembros inferiores, por otro. Adems,
el tratamiento postural permite mejorar la coordinacin
motora y el balance muscular agonista/antagonista.
8.2.2.1.2.3 Cinesiterapia especfica
Facilitacin neuromuscular propioceptiva (FNP),
40
inhibi-
cin-facilitacin de patrones de movimiento
41-43
y ejercicio
teraputico cognitivo.
44
8.2.2.1.2.3.1 Facilitacin neuromuscular propioceptiva
Mediante patrones de movimiento de carcter espiral y en dia-
gonal, se acta sobre los receptores propioceptores y los este-
roceptores, por lo que se dirige su aplicacin principalmente
hacia el refuerzo muscular, la mejora del equilibrio y el con-
trol de la espasticidad, con el objetivo de reeducar la funcin.
MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA) 15
TRATAMIENTO
8.2.2.1.2.3.2 Inhibicin-facilitacin
depatrones demovimiento
Se trata de normalizar el tono a travs de la inhibicin de
patrones anormales y la facilitacin de patrones normales de
movimiento.
8.2.2.1.2.3.3 Ejercicio teraputico cognitivo
A travs de ejercicios teraputicos cognitivos se realiza la
reeducacin sensorio-motora, y se facilita la funcin.
8.2.2.1.2.4 Tcnicas dereeducacin delas
reacciones deequilibrio y enderezamiento
Las reacciones de equilibrio y de enderezamiento son la base
del movimiento normal, permiten realizar las AVD, manipu-
lar objetos, caminar y relacionarse con el entorno.
Mediante ejercicios teraputicos desestabilizantes realiza-
dos en sedestacin y bipedestacin se mejoran las reacciones
de equilibrio y de enderezamiento.
Si el paciente presenta sndrome cerebeloso, los ejercicios
teraputicos de control postural facilitan las reacciones de
enderezamiento del tronco en sedestacin erguida. Tambin
se deben incorporar al movimiento los miembros superiores
y los inferiores. Y, si es posible, realizar movimientos coordi-
nados de los miembros superiores.
Asimismo se facilitan las reacciones de enderezamiento
del tronco en bipedestacin y en bipedestacin con despla-
zamiento de peso durante la marcha. Los ejercicios terapu-
ticos a partir de actividades de estabilizacin de la mirada
propician la recuperacin de las respuestas dinmicas vest-
bulo-oculares, mejorando el equilibrio dinmico.
8.2.2.1.2.5 Tcnicas dereeducacin dela marcha
Para lograr independencia en la marcha se tendr como
objetivo mejorar sus fases: la fase de apoyo y la de oscilacin.
Mediante ejercicios teraputicos se traslada el peso de un
miembro inferior a otro, se realiza el movimiento de dorsi-
flexin del pie, se prepara para dar pasos y se camina.
8.2.2.1.2.6 Tcnicas dereeducacin del tracto orofacial
8.2.2.1.2.6.1 Tratamiento defisioterapia en las disfonas
El tratamiento conservador de las disfonas disfuncionales se
basa en una buena reeducacin respiratoria.
Los objetivos de la reeducacin sern:
- Reeducar el patrn ventilatorio, a partir de un patrn
diafragmtico-abdominal.
- Evitar sinergias ventilatorias con participacin de los
msculos accesorios de la respiracin.
- Reeducar la respiracin nasal.
- Mejorar el control del soplo espiratorio.
Se emplean tcnicas de cinesiterapia respiratoria, como
tcnicas de reeducacin costal, protocolo de ventilacin diri-
gida, entrenamiento especfico de los msculos respiratorios
y dispositivos de espirometra incentivada.
8.2.2.1.2.6.2 Tratamiento defisioterapia en la disartria
El paciente puede presentar alteraciones en el movimiento
de la lengua, que generarn alteraciones en la articulacin
de la palabra.
La estimulacin mecnica lingual mejora la movilidad de
la lengua, as como la conservacin y/o la recuperacin de
la funcin respiratoria efectuada a travs de cinesiterapia
respiratoria, descrita en el apartado anterior.
8.2.2.1.2.6.3 Tratamiento defisioterapia en la disfagia
Los movimientos de elevacin del tercio posterior de la len-
gua y los movimientos laterales de la lengua son bsicos
para mezclar los alimentos con la saliva, desplazar el bolo
alimenticio en la cavidad bucal y despus deglutirlo. En
algunos casos, el paciente puede presentar alteraciones en
los movimientos de la lengua, ausencia o alteracin del
reflejo nauseoso o farngeo. Si el reflejo farngeo est hipo-
activo, se mejorar la conciencia sensorial mediante tcni-
cas, y si est exacerbado, se deber normalizar.
Si es necesario, se debe facilitar la deglucin a travs de la
masticacin.
Para facilitar la deglucin, se emplean estrategias postura-
les: la posicin de partida, de sedestacin erguida, con una
correcta alineacin de la cintura plvica y escapular y con
una flexin del mentn normal. Ciertas posiciones de cue-
llo y cabeza redirigen el flujo del bolo en diferentes sentidos
segn la alteracin fisiolgica presente. Se efectan las
siguientes modificaciones posturales:
- Posicin en doble mentn que estrecha la va area y
posicionamiento larngeo que le brinda mayor proteccin.
- Rotacin de la cabeza (90) que cierra las cavidades
farngeas homolaterales y redirige el bolo alimenticio hacia
el lado contralateral de la rotacin.
- Inclinacin lateral de la cabeza hacia el lado con mejor
funcin oral y farngea, que mejora el control oral.
8.2.2.1.2.7 Hidrocinesiterapia. Balneoterapia
La hidrocinesiterapia y la balneoterapia proporcionan un
importante efecto analgsico que favorece la relajacin mus-
cular, mantiene el tono y retrasa el deterioro de la muscula-
tura. Tambin proporcionan un efecto antiespasmdico y
aumentan la amplitud de los movimientos. Todo esto favo-
rece el bienestar general del paciente, por lo que se indica-
rn siempre que el estado general lo permita, teniendo en
cuenta que las aplicaciones tanto muy fras como muy
calientes, de corta duracin, tienen un efecto estimulante.
Las aplicaciones tibias o cercanas a la temperatura indife-
rente (34-36) tienen un efecto sedante, relajante, y facili-
tan la cinesiterapia.
Se debe evitar la temperatura superior a 36 porque
aumenta los efectos hipotensores y el trabajo cardiaco, lo que
puede generar efectos secundarios, como mareo y shock.
El tiempo de exposicin oscilara entre 10 y 20 minutos.
16 MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA)
TRATAMIENTO
Los objetivos de la fisioterapia son conservar y/o recupe-
rar la autonoma del paciente, disminuir su dependencia y
mejorar la calidad de vida; adems, el paciente debe seguir
determinadas conductas y actitudes, y evitar otras.
8.2.2.1.3 CONDUCTASY ACTITUDESA SEGUIR
- El paciente y la familia deben estar bien informados sobre
la enfermedad: saber en qu consiste y conocer las manifesta-
ciones clnicas y las diferentes opciones teraputicas.
- Es importante que el paciente y su familia participen y
colaboren en el tratamiento, e identifiquen las estrategias
disponibles para afrontar el problema.
- El diagnstico mdico debe ser preciso y temprano para
evitar la progresin del dao a nivel del SNC.
- Es aconsejable que el paciente tenga un ambiente agrada-
ble, relajante, que lo ayude a controlar la ansiedad y el estrs.
- Durante el descanso se buscar una posicin favorable: la
posicin en decbito supino, con la cabeza apoyada sobre
una almohada, no en una posicin baja, que permita una
buena alienacin de la columna cervical y la cabeza, ayuda-
r a mantener la musculatura en una posicin adecuada.
Tambin est indicada la posicin en decbito lateral.
- Es importante que la persona mantenga su independen-
cia funcional, que realice las AVD dentro de sus capacidades;
esto lo ayudar a mejorar su autoestima.
- El paciente debe tener cuidado al manipular objetos con
temperaturas extremas, pues puede sufrir quemaduras si
existen alteraciones de la sensibilidad.
8.2.2.1.4 CONDUCTASY ACTITUDESA EVITAR
- Manipulaciones a nivel cervical y las posturas en hipe-
rextensin cervical mxima (la que se adopta en la peluque-
ra, en el dentista, etc.).
- Posturas incorrectas, como dormir sin almohada, sin res-
petar la curva fisiolgica de la columna cervical.
- Contracturas musculares.
- Exceso de actividad fsica, si esto desencadena los sntomas.
- Situaciones de estrs y la ansiedad.
- Insomnio, si es preciso recurriendo al tratamiento del
mismo. Es importante que descanse y logre un sueo repa-
rador.
- Estreimiento.
8.2.2.2 LOGOPEDIA
Las malformaciones crneo-cervicales pueden producir
alteraciones del lenguaje por parlisis, debilidad o incoordi-
nacin de la musculatura del habla, y originar trastornos
motores y funcionales que afectan la fonacin, la resonancia,
la articulacin y la prosodia.
El habla, la deglucin, la fonacin y la respiracin son fun-
ciones que pueden estar alteradas en las personas con sn-
drome de Arnold-Chiari y siringomielia, y forman parte del
campo de rehabilitacin del logopeda. En los nios, adems
de las funciones mencionadas, pueden estar afectados el
desarrollo del lenguaje y los aprendizajes escolares.
La logopedia se plantea dos tipos de intervencin.
8.2.2.2.1 INTERVENCIN PREVENTIVA
Cuando se detecta desviacin de la funcin normal, aunque
sea leve, es necesario informar al paciente y a los familiares
sobre las dificultades que se pueden presentar en la evolu-
cin del cuadro; adems, se deben reforzar las habilidades
(deglucin, respiracin, tensin vocal o lectura) para man-
tenerlas.
Esta intervencin es muy importante debido a que con
frecuencia los pacientes adultos no consultan cuando apare-
cen los primeros sntomas, sino cuando stos se agravan,
momento en el que ya puede haber disfuncin motora o res-
piratoria, dficit de sensibilidad, enlentecimiento del reflejo
de deglucin, dficit cognitivo, etc.
Adems, cuando hay alguna dificultad, pueden aparecer
otras si no se rehabilita; por ejemplo, las alteraciones en la
motricidad bucofacial pueden dar lugar no slo a alteraciones
en la deglucin, sino tambin en la masticacin y la fonacin.
8.2.2.2.2 INTERVENCIN PALIATIVA
Una vez establecida la lesin, la intervencin del logopeda se
establece con fines paliativos trabajando individualmente las
reas en las que se detecta alguna disfuncin.
8.2.2.3 TCNICAS DE OSTEOPATA CRNEO-SACRA
La osteopata crneo-sacra es un recurso teraputico ms
dentro de las terapias manuales en el abordaje de sndrome
de Arnold-Chiari. Su finalidad es minimizar la sintomatolo-
ga y mejorar la calidad de vida del paciente. En su mxima
reduccin, el enfoque teraputico opera sobre dos principios
bsicos: la integracin de la biomecnica vertebral y la norma-
lizacin de la biodinmica tisular. Estos principios, en conjun-
to, integran una unidad funcional, el sistema crneo-sacro,
cuyos componentes interactan e influyen unos en otros.
8.2.2.3.1 ANTECEDENTESY FUNDAMENTOS
Los antecedentes de la osteopata se remontan a la publica-
cin en 1948 de las observaciones sobre el movimiento cr-
neo-sacro del mdico norteamericano W. G Sutherland,
45
posteriormente desarrollados y ampliados por Updleger,
46
Busquet,
47
Marcel Bienfait,
48
Andrzej Pilat
49
e Ida P. Rolf.
50
El
fundamento de esta tcnica es el movimiento rtmico invo-
luntario que imprime la fluctuacin del LCR contenido den-
tro de la duramadre intra y extracraneal sobre su continen-
te: los huesos del crneo (sinfibrosis). Este movimiento
general realiza un discreto desplazamiento de los huesos
(impares) centrales en flexin y de los huesos perifricos
(pares) en rotacin externa en dos fases, una de expansin y
otra de retraccin (sstole y distole intracraneal),
51
con una
frecuencia de 12 a 14/min.
MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA) 17
ASPECTOS PSICOLGICOS
8.2.2.3.1.1 Modelo mecnico
En su conjunto, y a efectos descriptivos, este movimiento de
carcter pulstil es asimilable a un modelo mecnico de
replecin/deplecin de una estructura semirrgida con una
bomba hidrodinmica (meninges), cuyo funcionamiento
depende de variables de produccin, absorcin, distribu-
cin, circulacin y resistencias, para mantener el sistema
estable, en este caso la presin intracraneal (PIC) (7-15 mm
Hg) en adultos; se considera normal hasta 20 mm Hg.
52
Las alteraciones anatomomecnicas caractersticas del sn-
drome de Chiari y localizadas en la unin crneo-cervical
producen un efecto mecnico compresivo sobre la membra-
na dural en su trnsito sobre el foramen magnum, lo que
contribuye a modificar los valores hidrodinmicos de la PIC
y explicar el amplio cortejo sintomtico con el que cursa
relacionado con los rganos de los sentidos: sensibilidad,
estabilidad, equilibrio y motricidad.
La intensidad de los sntomas se relaciona con la magnitud
de las deformaciones, los siringos y las diferentes caracters-
ticas morfolgicas de cada paciente, las resistencias de tejido
conectivo, las texturas musculares y los mecanismos de com-
pensacin adaptativa entre el neurorraquis y el neuroeje,
expresados en modificaciones de patrones normales de la
esttica cervical, y las desviaciones de mayor o menor inten-
sidad del raquis sobre los ejes frontal (cifosis) y sagital. Es
especialmente significativa la escoliosis de convexidad tor-
cica izquierda en el 50-70% de los casos,
53,54
disfunciones
estticas y dinmicas de la articulacin sacro-ilaca, proba-
blemente adaptaciones del conflicto entre el neurorraquis y
el neuroeje,
55,56
adems de las patologas propias de la edad
(cervicoartrosis), muy frecuentes en los pacientes con mal-
formacin de Chiari.
8.2.2.3.2 ESCENARIO TERAPUTICO
Estas variables articulaciones crneo-sacras, resistencias de
tejido conectivo, texturas musculares y mecanismos de com-
pensacin adaptativa son las bases de las terapias manuales
para el sndrome de Chiari.
Un terapeuta entrenado puede palpar con facilidad la
movilidad de las articulaciones craneales en los huesos peri-
fricos del crneo, lo que le permite determinar las amplitu-
des, el ritmo, la frecuencia, la direccin y las restricciones en
sus rangos de movimiento y la posicin relativa de los hue-
sos centrales; interpretar adecuadamente estas variables per-
mite construir sobre ejes y planos anatmicos la direccin, el
sentido y la duracin de las correcciones funcionales.
8.2.2.3.2.1 Biomecnica cervical
La porcin cervical es el segmento especialmente crtico en
esta patologa dado que es, primero, la localizacin de la mal-
formacin de Chiari y, segundo, una palanca de primer gne-
ro cuyo punto de apoyo se sita en la unin crneo-cervical
(atlanto-occipital) diseada mecnicamente para sostener la
carga del crneo por la accin de la musculatura de la nuca
y mantener su centro de gravedad en equilibrio; si sta se
desplaza, la carga efectiva que tiene que sostener la muscu-
latura y las estructuras cervicales aumentar un 100% por
cada 2,5 cm de desplazamiento anterior,
57
lo que genera con-
tracturas musculares crnicas, desgaste prematuro por mal
reparto del peso y prdida de eficacia en la capacidad para
amortiguar esa carga.
58
8.2.2.3.2.2 Biodinmica tisular
A los efectos de este trabajo, la produccin inicial del LCR se
sita en los plexos coroideos, ventrculos cerebrales (80-
90%) y reas extracoroideas (10-20%) a razn de 0,35 ml/min
o 500 ml/24 horas; circula desde los ventrculos a travs de
las cisternas de la base del crneo y de los espacios subarac-
noideos hasta absorberse en los senos venosos craneales; es
transportada a todo el organismo gracias a la red de conduc-
tos contenidos en el sistema miofascial e impulsado por el
movimiento de la actividad cardaca y respiratoria.
47
Los objetivos de la osteopata crneo-sacra comprenden
eliminar las restricciones opuestas o que limitan la normali-
dad del flujo del LCR para que sus valores hidrodinmicos
sean constantes y tambin que los tejidos y los nervios sean
abastecidos y renovados eficientemente para conservar la
integridad homeosttica.
Las intervenciones sobre la biomecnica del eje crneo-
sacro y las actuaciones sobre las restricciones de tejido
conectivo y la matriz extracelular donde suceden todos los
procesos metablicos enzimticos y de transmisin de est-
mulos
59
son las bases teraputicas de la osteopata crneo-
sacra en el sndrome de Chiari.
9. Aspectos psicolgicos
El ser humano se concibe como un ser global, integrado por
componentes biolgicos y psicolgicos, en interaccin
constante con el entorno en el que est inmerso. En este
sentido, procesos crnicos como el sndrome de Arnold-
Chiari y la siringomielia implican una situacin de cambio
en la que se ven implicados todos los componentes de la
salud de la persona.
La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) define la
salud como un estado de bienestar completo fsico, mental y
social, y no solamente la ausencia de enfermedad o dolencia.
Introducir el factor social, junto al fsico y el mental, como
elemento constitutivo del estado de bienestar supone la nece-
sidad de una atencin psicosocial frente a un problema de
salud como el sndrome de Arnold-Chiari y la siringomielia.
El proceso que el paciente atraviesa desde la aparicin de
los primeros sntomas de la enfermedad supone una falla en
su biografa, es decir, un acontecimiento traumtico que
marca un antes y un despus en su vida, y que afecta en mayor
o menor medida cada una de las dimensiones relativas al
paciente. De este modo, ste le brinda una experiencia con
18 MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA)
ASPECTOS SOCIOSANITARIOS
mltiples consecuencias emocionales, provoca efectos gene-
rales y especficos, presenta dificultades en el control del
malestar, incertidumbre debido al posible curso oscilatorio
de la enfermedad y modificaciones en los roles familiares,
laborales y sociales. En definitiva, el sndrome de Arnold-
Chiari y la siringomielia provocan una crisis que el paciente
vive en el organismo y el cuerpo, y que, como toda crisis,
puede aumentar su vulnerabilidad psquica en funcin de
cmo se enfrente a ella e intente resolverla.
El abordaje teraputico de estas patologas, por lo tanto,
debe ser biopsicosocial, pues debe abarcar al paciente en toda
su dimensin, sus esferas biolgica, psicolgica y social, por
lo que se requiere una intervencin combinada, mdica y psi-
colgica, de cada paciente afectado. Los principales objetivos
de esta intervencin son reducir las repercusiones biopsico-
sociales derivadas de la enfermedad y mejorar la calidad de
vida de los pacientes. En este sentido, la psicoterapia es un
elemento teraputico que debe ser considerado imprescindi-
ble para el tratamiento integral de las personas con sndrome
de Arnold-Chiari y siringomielia. Desde esta perspectiva
existen opciones teraputicas que disminuyen las repercusio-
nes biopsicosociales causadas por la enfermedad y mejoran la
calidad de vida del paciente.
El tratamiento psicolgico de las personas con estas patolo-
gas se centra en:
- Conocer la realidad de los sntomas del paciente y su
incapacidad asociada.
- Proporcionar al paciente y a la familia educacin ade-
cuada sobre la naturaleza del sndrome.
- Tratar los posibles trastornos por depresin y por ansie-
dad secundarios a la enfermedad que se identifiquen.
- Ayudar al paciente a superar los obstculos interperso-
nales y laborales, para mejorar su autoestima.
Por ltimo, el proceso psicoteraputico puede considerarse
como un espacio nico para que, gracias a la actitud emptica
del terapeuta que facilita la gnesis de un clima de seguridad y
confianza, los individuos con sndrome de Arnold-Chiari y
siringomielia puedan desarrollar experiencias emocionales
correctoras en s mismas motivo de alivio y mejora, pues,
al sentirse escuchados y comprendidos, transfieren de algn
modo al terapeuta sus miedos y ansiedades.
10 Aspectos sociosanitarios
10.1 Perspectiva global
El manejo de las malformaciones crneo-cervicales debe
comenzar con una adecuada orientacin diagnstica y la
atencin de los pacientes, mediante la anamnesis y la explo-
racin fsica. Dada la variabilidad de su expresin clnica,
estas malformaciones no se suelen diagnosticar en los equi-
pos de atencin primaria, la puerta de entrada natural al sis-
tema sanitario, sino que se diagnostican fundamentalmente
en atencin especializada o en los servicios de urgencias, a
los que acude el paciente en las fases de agudizacin de la
enfermedad, que por lo general suele ser oligo o asintomti-
ca en etapas poco evolucionadas.
Estos enfermos suelen recurrir a mltiples especialidades
mdicas (neurologa, neurociruga, medicina interna, psi-
quiatra, pediatra, rehabilitadores, fisioterapeutas, psiclo-
gos, unidades de dolor, mdicos de familia, etc.) en busca de
un diagnstico, por lo que sera recomendable sistematizar
la asistencia, as como la cooperacin y la coordinacin
entre asistencia primaria y especializada para un adecuado
manejo de las malformaciones crneo-cervicales.
Los pacientes, adems del diagnstico adecuado, suelen
requerir planes de cuidados individualizados, as como un
seguimiento prolongado de la evolucin de la enfermedad.
Estos cuidados se deben basar en la formacin de un verda-
dero equipo sociosanitario, que incluya a los profesionales
de la salud y de los servicios sociales, y al entorno del pacien-
te, familiares y amigos y compaeros de trabajo,
60,61
todo ello
encaminado a disminuir la ansiedad del paciente y entablar
la alianza teraputica tan valiosa que puede mejorar conside-
rablemente la vivencia de la enfermedad y contribuir a dis-
minuir las posibles secuelas psicosociales que se generen.
10.2 Seguimiento en asistencia primaria
En general, la misin del mdico de familia en lo que respec-
ta a los pacientes con siringomielia y/o sndrome de Arnold-
Chiari debiera ser similar a la que realiza con todos los
pacientes con enfermedades crnicas que generan depen-
dencia, esto es, detectar signos tempranos de alarma en los
pacientes que sugieran este tipo de patologas; acelerar la
visita a los especialistas adecuados para que el diagnstico se
realice con la mxima premura y, una vez diagnosticado,
realizar una labor de acompaamiento del paciente, aten-
to a sus necesidades y problemas asociados; valorar los sig-
nos de agravamiento del proceso que indiquen pasar al
siguiente nivel teraputico; organizar las visitas de control al
especialista; derivar al paciente al fisioterapeuta o al asisten-
te social, y gestionar los beneficios por incapacidad laboral
temporal o definitiva que se desprendan del proceso en
cuestin. En definitiva, el mdico de familia debe ser el
director de la orquesta y coordinar en torno al paciente
todo lo relativo a la enfermedad.
62
As, se pueden distinguir dos etapas respecto a la relacin
entre el mdico de familia y el paciente con siringomielia y/o
sndrome de Arnold-Chiari: la prediagnstica y la posdiag-
nstica. A estas dos etapas convendra aadir una tercera,
ms virtual pero no por ello menos vital: la que abarca el
asesoramiento gentico preconcepcional de las familias con
pacientes con estos cuadros.
10.2.1 Etapa prediagnstica
El diagnstico de cuadros como la siringomielia y/o el sn-
drome de Arnold-Chiari depende casi exclusivamente del
MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA) 19
ASPECTOS SOCIOSANITARIOS
diagnstico por imgenes, en este caso, de la RM . Por este
motivo, no se puede diagnosticar en la consulta de atencin
primaria. En efecto, en la actualidad, el mdico de familia no
puede pedir una prueba de estas caractersticas directamen-
te en su consulta, por lo que los pacientes que la pueden
requerir deben ser derivados a la consulta de neurologa
/neurociruga correspondiente, en la cual se evaluar la
patologa y se confirmar si corresponde. Debido a las largas
listas de espera, el diagnstico del cuadro se retrasa mucho.
Si bien esto no parece esencial, dada la lenta evolucin de la
enfermedad, la opinin general muestra que el diagnstico
temprano es vital si se pretende alcanzar la evolucin ms
confortable para el paciente.
63
De acuerdo con estas limitaciones, el mdico de familia
slo puede estar atento a los signos de alarma que quiz pre-
senten sus pacientes a fin de comenzar el proceso de deriva-
cin lo antes posible. Es importante sealar que estos signos
suelen ser vagos y pueden confundir al mdico de atencin
primaria, pues en ocasiones dirigen al paciente al especialis-
ta equivocado, en especial cuando atae a sntomas de la
esfera psiquitrica, muy frecuentes en estos pacientes.
Ante un cuadro que comi enza con alguno de los
signos/sntomas anteriormente descritos de forma insi-
diosa y progresiva, el mdico de atencin primaria debe
incluir, entre los posibles diagnsticos diferenciales, la
siringomielia con sndrome de Arnold-Chiari o sin l, as
como los procesos expansivos intracraneales o, por ejem-
plo, la esclerosis mltiple. Dado que el diagnstico se rea-
liza por resonancia magntica, la forma ms rpida para
un diagnstico temprano es remitir al paciente cuanto
antes a la consulta de neurologa.
No se debe olvidar que, aunque de forma ms infrecuente,
losmecanismos de sospecha para este cuadro pueden empezar
de forma ms brusca, siendo desencadenados a partir de,
por ejemplo, un sincope tusgeno, patologa tpica de los
servicios de urgencias
64
.
10.2.2 Etapa posdiagnstica
Una vez realizado el diagnstico, conviene tranquilizar al
paciente y, sobre todo, convencerlo de que sus peculiarida-
des o rarezas no son tales sino formas de expresin de un
posible cuadro de malformacin de la unin crneo-cervi-
cal, que en muchos casos pueden ser corregidas mediante
ciruga. Como este cuadro se puede explicar fcilmente en
forma visual, conviene aprovechar este medio para asegurar
que el paciente lo comprenda. Por otra parte, es fundamen-
tal controlar los sntomas con el tratamiento farmacolgico
correspondiente. En las primeras etapas del cuadro, es
importante realizar un adecuado tratamiento del dolor, fun-
damentalmente sobre la base de analgesia. Conviene incluir a
estos pacientes en el grupo de crnicos y citarlos, al menos
en una ocasin al ao, para controles, tanto de su enferme-
dad como de su esfera biopsicosocial. Es interesante que la
familia concurra a estas visitas de control. Adems, se deben
evaluar con el paciente las posibilidades reales del tratamien-
to, sin paternalismos, buscando informacin contrastada
(fuentes bibliogrficas, neurocirujanos) y corrigiendo infor-
macin no contrastada que pueda aportar el paciente.
Una vez que se diagnostica a estos pacientes, otro de los
profesionales que se vincula con ellos es el fisioterapeuta,
con quien conviene que se contacten lo antes posible. La
derivacin a los servicios de fisioterapia vara en cada comu-
nidad autnoma ya que en algunas se efecta desde los ser-
vicios especializados de rehabilitacin y en otras, desde la
consulta de atencin primaria despus del diagnstico. En
cualquier caso, y dado que el mdico de familia convive con
este profesional en el centro de salud, es recomendable que se
establezca una relacin estrecha con l; lo ptimo es que el
fisioterapeuta concurra a las consultas de control para que
ambos profesionales atiendan al paciente conjuntamente.
El asistente social tambin es una figura clave en el aborda-
je multidisciplinario de estos pacientes en los centros de salud.
Para el mdico de familia, la derivacin al asistente social del
centro no debe ser una forma de evitar los problemas de la
esfera social del paciente, sino ms bien un modo de repartir
la carga con estos profesionales, los que a menudo disponen
de ms tiempo y recursos para resolver esos problemas.
En ocasiones, los pacientes requieren atencin psicolgica
especializada, y el mdico de familia ser el encargado de
derivarlos a la unidad de salud mental correspondiente para
que sean atendidos por los psiclogos. Es importante que el
mdico de atencin primaria detecte con rapidez estas nece-
sidades y, sobre todo, que no las instrumentalice. No convie-
ne iniciar tratamientos farmacolgicos encaminados a redu-
cir la ansiedad y, mucho menos, administrar antidepresivos
sin antes remitir a estos pacientes al equipo de psiclogos. Si
la psicoterapia no es suficiente, el psiquiatra debe valorar las
necesidades farmacolgicas y, sobre todo, no olvidar que la
vida de estos pacientes no necesariamente gira alrededor de
la enfermedad; pueden tener problemas psicolgicos-psi-
quitricos por muchas otras causas.
Estos pacientes tambin precisan de una cobertura espe-
cial para los trmites administrativos. Estos sndromes pue-
den ser motivo de incapacidades transitorias, a menudo de
larga evolucin, o definitivas. El mdico de familia debe
conocer perfectamente el grado de limitacin que presentan
sus pacientes para gestionar las incapacidades transitorias y,
en caso de precisarlos, redactar los informes necesarios de
forma coordinada con el especialista, el asistente social, el
fisioterapeuta y los servicios de psicologa para iniciar el
proceso de incapacitacin laboral definitiva.
Finalmente, en pacientes dependientes sera necesario
desarrollar programas de atencin domiciliaria a cargo tanto
del mdico de familia como de la enfermera, el fisioterapeu-
ta y el asistente social. Si bien estos pacientes representan un
20 MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA)
ASPECTOS SOCIOSANITARIOS
porcentaje menor del total de afectados por este sndrome,
los mdicos de atencin primaria deben volcar en ellos un
esfuerzo extra para cubrir la mayor parte de sus necesida-
des, puesto que el factor acompaamiento prima sobre
todo lo dems
65
.
10.3 Funcin de la comunidad
En Espaa, las redes sociales de apoyo, fundamentalmente la
familia ms cercana, brindan el 88% del cuidado que preci-
sa un enfermo con patologa crnica.
1-3
Se trata de un
amplio espectro de personas, desde profesionales de la salud
que ofertan cuidado intensivo en la asistencia de los pacien-
tes hasta parientes que apoyan de una u otra forma el cui-
dado, y amigos que contribuyen con otras tareas.
66,67
Es importante considerar las asociaciones de afectados,
que forman una red con diversos objetivos, como la difu-
sin de conocimientos de salud a la poblacin, mejorando
su comprensin no slo de esta patologa sino de otras
muchas, ya sea mediante charlas, coloquios o campaas
publicitarias, tanto locales como generales. Para mejorar
este aspecto, podra ser interesante fomentar la creacin de
grupos de apoyo en las asociaciones de pacientes y recono-
cer su rol en la mejora del conocimiento y la difusin de las
malformaciones crneo-cervicales, lo que ayudara a la inte-
gracin familiar y social.
1
10.4 Educacin y malformaciones crneo-cervicales
La tarea de divulgacin relacionada con las malformaciones
crneo-cervicales, tanto desde el punto de vista sanitario
como del social, obedece a la necesidad de informacin
sobre estas enfermedades, en particular, y todas las ER, en
general, que tantas veces ha demandado la sociedad. La
informacin se considera un primer escaln de la forma-
cin y ser la piedra angular de cualquier programa educa-
tivo que se pretenda realizar.
Los inconvenientes que enfrentan los afectados podran
disminuir si se realiza un esfuerzo de concientizacin
social: mdicos, pacientes, cuidadores, familiares e institu-
ciones debern estar preparados e informados para comu-
nicar y divulgar la realidad social de las malformaciones
crneo-cervicales, como ocurre con otras enfermedades
crnicas.
10.4.1 La educacina la comunidad profesional
Esta educacin es la informacin y la preparacin de los
profesionales que se ocupan de todos los aspectos de las
malformaciones crneo-cervicales, fundamentalmente el
personal sanitario y social (mdicos de atencin primaria,
especialistas, enfermeros, fisioterapeutas, logopedas, psic-
logos, trabajadores sociales, etc.).
Estos profesionales deberan conformar un equipo inter-
disciplinario experto para el diagnstico y el tratamiento
de las malformaciones crneo-cervicales. Adems, este
equipo debera formarse en aspectos relacionados con la
comunicacin en salud, con el objetivo de brindar al pacien-
te el clima de confianza y seguridad que precisa para adap-
tarse a los cambios que debe enfrentar, lo que contribuir a
mejorar su calidad de vida.
Tambin se deberan proporcionar principios educativos
bsicos a otros tipos de profesionales (personas que atien-
den las oficinas de farmacia, profesionales de la industria
farmacutica, juristas y letrados que se ocupan de temas
laborales, educadores y profesionales de los medios de
comunicacin).
10.4.2 La educacin al paciente
Los objetivos para educar al paciente contarn siempre
con el respaldo del colectivo mdico y se pueden agrupar
bajo dos puntos de vista diferentes: el teraputico y el rela-
cionado con su entorno social.
10.4.2.1 PUNTO DE VISTA TERAPUTICO
Desde el punto del tratamiento que recibe el paciente, no
slo ser til conocer la enfermedad y los recursos disponi-
bles: grupos de apoyo, guas, psiclogos, fisioterapeutas,
logopedas, trabajadores sociales, etc., sino tambin los efec-
tos secundarios fundamentales de la medicacin, as como
recibir educacin para la salud en aspectos relacionados con
los cuidados posturales, la higiene del sueo, la alimentacin
y los habitos de vida saludables.
10.4.2.2 PUNTO DE VISTA SOCIAL
El entorno del paciente con malformaciones crneo-cervi-
cales debe ser lo ms favorable posible. Es aconsejable com-
portarse de forma abierta en la familia y, siempre que sea
posible, en el mbito laboral, pues ocultar la enfermedad
suele aumentar las tensiones y la carga emocional, e incide
negativamente en la recuperacin.
10.4.3 La educacin a las familias
Como en toda enfermedad crnica, las malformaciones cr-
neo-cervicales, en funcin de su gravedad, pueden alterar la
vida familiar, y es necesario adaptarse a esos cambios. Es
decir, la enfermedad no slo afecta al paciente: toda su fami-
lia tendr que adaptarse a las exigencias del problema y ser
particularmente difcil si hay personas a cargo.
A continuacin se indican algunas pautas de informacin
generales que pueden ser tiles.
Es bueno hablar sobre la enfermedad; fingir que no existe
no ayuda a enfrentar la crisis. Es importante discutir acerca
de la enfermedad y los efectos sobre la familia y cada miem-
bro en particular, brindando a todos las mismas oportuni-
dades de expresin. Mantener el canal de comunicacin
abierto puede ayudar a evitar eventuales conflictos.
La familia deber evitar actitudes sobreprotectoras o bien
hacer suposiciones acerca de qu es lo ms conveniente para
MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA) 21
ASPECTOS SOCIOSANITARIOS
el enfermo, sobre todo en los casos leves o asintomticos.
Siempre que sea posible, el paciente deber implicarse y
participar activamente en las decisiones y los proyectos
familiares.
El funcionamiento interno de la familia deber flexibili-
zarse al mximo. Ser necesario redistribuir los roles, asumir
nuevas obligaciones y fomentar la creatividad para buscar
soluciones frente a situaciones conflictivas.
El paciente debe estar abierto a la expresin y la discusin
de sus necesidades y limitaciones, sin dejar de exponerlas
creyendo que de esta manera le ahorra dificultades y sufri-
mientos a su familia.
Se deben comprender y respetar las emociones y las nece-
sidades de todos los miembros de la familia, no slo las del
paciente. Para cuidar al enfermo, cada miembro de la fami-
lia debe considerar prioritario su bienestar personal en
armona con el de los dems.
10.5 Aspectos laborales
Las malformaciones crneo-cervicales se pueden asociar con
problemas laborales importantes, especialmente en los casos
ms graves. Debido a una malformacin crneo-cervical con
sntomas, quiz se deba recortar horas de trabajo, cambiar
las condiciones de empleo o, incluso, en ocasiones, abando-
narlo, con los consiguientes problemas econmicos y psico-
lgicos, que sern mayores si el afectado es la principal fuen-
te de ingresos familiares.
Los pacientes se vern obligados a solicitar puestos de
trabajo dotados de mayor ergonoma, adaptar el puesto de
trabajo o flexibilizar los horarios para afrontar la actividad
laboral. Los empleadores debern considerar que estas
modificaciones, en ocasiones pequeas, son imprescindi-
bles para que el paciente siga desarrollando su trabajo y
que, de no proporcionarlas, pueden no slo agravar las
secuelas psicosociales de la enfermedad sino tambin la
enfermedad en s.
10.6 Aspectos legales
Asesorar en asuntos mdico-legales a una persona con mal-
formaciones crneo-cervicales puede ser muy complejo y
debe estar a cargo de un especialista calificado y con expe-
riencia. La funcin del profesional mdico es en general pro-
veer datos actuales, como detalles de consultas y recomenda-
ciones a otros profesionales, investigaciones realizadas y tra-
tamientos recomendados.
14
Como se ha explicado, la patologa puede ser discapacitan-
te y llegar a la invalidez en algunos pacientes, que con fre-
cuencia necesitarn apoyo legal al gestionar posibles ayudas
econmicas, condiciones laborales, certificacin de incapa-
cidad laboral y grado de minusvala.
Segn la legislacin vigente en Espaa, las adaptaciones al
puesto de trabajo, los planes y el fomento del empleo, la inser-
cin en el mundo laboral o la reinsercin tras un periodo
prolongado de baja laboral, independientemente de la pre-
paracin y la competencia profesional del trabajador, repre-
sentan un hecho y un derecho slo si el grado de minusvala
es igual o superior al 33%. Algunas veces esa consideracin
se logra a travs de convenios colectivos, por enfermedad o
invalidez total permanente. Es muy importante un buen ase-
soramiento de las coberturas sociales que se pueden aplicar.
El personal no sanitario o los trabajadores sociales de los
centros de salud o ayuntamientos tambin deberan aportar
datos y orientar a los pacientes cuando lo necesiten. Se debe-
ra tener especialmente en cuenta que un punto de informa-
cin de referencia, que asesore sobre la evaluacin de las
malformaciones crneo-cervicales, podra ser til para los
profesionales de los equipos de valoracin de incapacidad
(EVI), que con seguridad no conocen en detalle las peculia-
ridades de las ER. Esto evitara la excesiva judicializacin en
el momento de solicitar ayuda.
11. Necesidades y expectativas
de los pacientes
Es importante determinar las necesidades de los pacientes
derivadas de los aspectos sanitarios, sociales, educativos,
laborales y de relacin, as como las relativas a la informa-
cin, especialmente cuando aparece la sintomatologa.
11.1 Necesidades de informacin
Uno de los problemas que se denuncian con ms frecuencia
en el mbito de las ER es la falta de informacin contrastada
que el afectado precisa en todos los aspectos. Resulta parad-
jico que, aun cuando la informacin es el elemento funda-
mental que contribuye a disminuir la angustia, todava no se
hayan resuelto en forma adecuada las facilidades para acceder
a la informacin cuando aparece un diagnstico de este tipo,
aunque en este sentido haya mejoras, tanto desde las asocia-
ciones de afectados como desde el sistema sanitario.
11.1.1 En el entorno del afectado
Una de las primeras necesidades al afrontar estas enfermeda-
des es contactar a otras personas en la misma situacin, para
compartir vivencias y experiencias, y beneficiarse de las que
resulten tiles. Cuando hay que replantearse la vida ante una
enfermedad crnica e incurable, simplemente conocer la
hoja de ruta puede ser una gran ayuda.
Es indiscutible que las asociaciones de afectados conocen
de primera mano y desde el propio punto de vista la proble-
mtica sociosanitaria a la que se enfrentan. As, ofrecen de
forma estructurada las posibles ayudas y recursos, y conside-
ran prioritario facilitar la informacin, hasta el punto de des-
tinar la mayora de sus recursos a mantener actualizadas sus
pginas web y organizar congresos y encuentros entre exper-
tos y familias de afectados para que estos ltimos puedan
recibir informacin directa.
22 MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA)
NECESIDADES Y EXPECTATIVAS DE LOS PACIENTES
11.1.2 En el entorno sanitario
Es fundamental y necesario que los profesionales que atien-
den al enfermo le brinden informacin adecuada y contras-
tada, que se suma a la que pueden facilitar otros afectados.
En ocasiones, los profesionales tienden a eludir la respon-
sabilidad de informar sobre las enfermedades crnicas e
incurables y en las que existe mucha variabilidad. Se necesi-
ta que los profesionales mejoren sus habilidades para comu-
nicar e informar a los afectados.
11.2 Necesidades sanitarias
En el mbito sanitario, las necesidades fundamentales se
relacionan con la mejora del proceso y la demora diagnsti-
ca, y la estandarizacin del control, el seguimiento y, en lo
posible, los tratamientos, as como con la consideracin de
estas enfermedades como crnicas.
11.2.1 Diagnsticas
11.2.1.1 ATENCIN PRIMARIA
Las malformaciones crneo-cervicales cursan con diversos
sntomas, de modo discontinuo, lo que complica ms su
diagnstico. Pocos mdicos de atencin primaria conocen
bien estas enfermedades y pueden diagnosticarlas. Al no
encontrar un diagnstico que justifique su sintomatologa,
los pacientes son derivados a diferentes especialistas, incluso
muchas veces a salud mental, y hasta que no se realiza la RM
no se confirma el diagnstico de la enfermedad.
Debido a estas circunstancias, el enfermo presenta un
deterioro neurolgico cada vez mayor y pierde su autoes-
tima. En este peregrinaje de especialista en especialista, el
paciente no resuelve su problema y sufre frustraciones y
ansiedad, ya que se siente solo. Adems, la familia deja de
creer que los sntomas son causas de una enfermedad fsi-
ca y ya no lo apoyan, lo que agrava las circunstancias
sociosanitarias.
Esta secuencia no resuelve la situacin del enfermo, sino
que la empeora, aumenta la carga de enfermedad y encarece
los gastos al sistema sanitario.
Es necesario que los profesionales, especialmente los de
atencin primaria, aprendan a identificar los sntomas ms
caractersticos de las malformaciones crneo-cervicales ms
frecuentes (Chiari tipo I y siringomielia) a fin de alcanzar la
sospecha diagnstica temprana y derivar oportunamente a
los pacientes para confirmar el diagnstico.
Se debera informar a todos los mdicos de atencin pri-
maria del mbito nacional acerca de estas patologas y sus
principales signos de sospecha, que variarn en funcin de
la edad, para lograr un diagnstico ms temprano.
11.2.1.2 ATENCIN ESPECIALIZADA
Los profesionales de atencin primaria derivan a estos enfer-
mos, en el mejor de los casos, a los servicios de neurologa.
Los neurlogos conocen los sntomas ms caractersticos de
esta enfermedad: cefalea en zona occipital, falta de equilibrio,
vrtigo, dolor en cervicales y disociacin termoalgsica. Sin
embargo, los afectados tienen otros sntomas diversos comu-
nes que son poco valorados por la mayora de los neurlogos,
aunque especialmente valorados por los expertos a la hora de
indicar las pruebas diagnsticas de confirmacin.
Ante esta situacin, se considera necesario identificar los
sntomas ms frecuentes de estos pacientes e incrementar la
formacin de los especialistas en estos aspectos.
11.2.2 Asistenciales y teraputicas
Actualmente no hay consenso entre los especialistas sobre el
origen de la enfermedad ni tampoco sobre el modo de afron-
tarla, controlarla y tratarla. Obviamente, esta situacin se ve
favorecida por la falta de evidencia cientfica contrastada e
irrefutable en cuanto a la eficacia de las intervenciones tera-
puticas en el campo de la neurociruga, la rehabilitacin y
el alivio del dolor.
El enfermo y su entorno observan la manera en que cada
neurocirujano les recomienda tratamientos diferentes.
Mientras que algunos apoyan la intervencin, otros no lo
hacen o la recomiendan con diferentes tcnicas, lo que gene-
ra desconcierto y desconfianza, e incluso miedo, en el enfer-
mo y en su familia. Cuando el paciente no sabe cul es la
mejor decisin, o a qu mdico hacer caso, o cul es la mejor
tcnica, se siente perdido y no entiende bien los trminos.
Esto, unido al diagnstico de una enfermedad neurolgica,
suele generar indecisin, angustia, ansiedad y depresin.
Otro problema surge tras la operacin ya que el neuroci-
rujano no suele interactuar con otros especialistas. La ciru-
ga del Chiari y de la siringomielia sirve sobre todo para
detener la progresin de la enfermedad. El neurocirujano
pocas veces deriva a estos enfermos a rehabilitacin o a la
unidad del dolor. En algunos casos se necesitan los cuidados
de otros profesionales para mejorar su calidad de vida.
Un aspecto especialmente importante es que estas malforma-
ciones crneo-cervicales afectan en general a las mujeres y se
debate su origen gentico en algunas formas de presentacin.
Por ello, algunas mujeres en edad frtil se preguntan si podr-
an transmitir a sus hijos la enfermedad, si existe algn riesgo
para ellas durante el embarazo y, por ltimo, cul es la mejor
forma de dar a luz para evitar que los sntomas empeoren.
Tampoco se debe olvidar que en los casos de diagnstico
infantil la forma de manifestacin de la enfermedad tiene
caractersticas especiales, distintas de las del adulto, como
llanto persistente.
Es necesario que los mdicos que estn relacionados con
esta patologa aborden de forma integral el seguimiento y el
tratamiento de los pacientes, y se organicen equipos inter-
disciplinarios conformados por todos los profesionales que
puedan ayudar a aumentar la calidad de vida de los pacien-
tes, considerando especialmente a fisioterapeutas, rehabilita-
dores, especialistas del dolor, psiclogos, etc.
MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA) 23
NECESIDADES Y EXPECTATIVAS DE LOS PACIENTES
Tambin se debera verificar la utilidad de los diferentes tra-
tamientos complementarios de soporte e incluirlos en la car-
tera de servicios del sistema pblico de salud, siempre y cuan-
do se demuestre que su uso es beneficioso para el paciente.
11.2.3 Consideracin de enfermedades crnicas
Algunos afectados se ven obligados a tomar medicacin de
por vida para controlar su sintomatologa (analgsicos,
antinflamatorios, miorrelajantes, ansiolticos , etc.), o a usar
paales. Esto supone un considerable gasto familiar en pro-
ductos farmacuticos, lo que se podra disminuir sustancial-
mente si se otorgara a estas patologas la calificacin de
enfermedades crnicas y se reconocieran los derechos pro-
pios de ellas.
Adems, en la mayora de las ocasiones, los pacientes recu-
rren de por vida a fisioterapeutas, ostepatas o acupunturis-
tas para aliviar sus dolores, lo que aumenta la carga econ-
mica que soportan.
11.3 Necesidades de apoyo a la integracin
El paciente debe restablecer, en lo posible, su funcin dentro
de la sociedad. Para ello, necesita apoyos que le permitan
integrarse a los diferentes roles sociales, pero con la nueva
situacin de enfermo y, en ocasiones, de dependencia. Esto
deber ser considerado desde diferentes aspectos: sociales,
educativos, laborales y de relacin. Por otra parte, es necesa-
rio que se adecuen la legislacin y las normativas actuales
para que se consideren estas enfermedades como posible
causa de discapacidad y de invalidez.
11.3.1 Aspectos sociales
Dada la variabilidad ya comentada de estas enfermedades,
no todos los afectados se encuentran en el mismo estadio,
por lo que hay un espectro amplio y diverso de necesidades.
Segn el caso, los afectados:
- No dependen de terceras personas y pueden seguir su
vida laboral y familiar de forma independiente, aunque
limitados por los sntomas y el tratamiento. En este caso,
necesitan apoyo biopsicosocial.
- No dependen de terceras personas, pero no pueden desa-
rrollar su actividad profesional, lo que genera gran preocu-
pacin sobre el futuro propio y el de sus familia. En este caso
necesitan, adems del apoyo biopsicosocial, un apoyo labo-
ral, rehabilitador y, en muchos casos, debido a la inactividad
laboral, recursos econmicos.
- Dependen de terceras personas y, por supuesto, no
pueden desarrollar ni nguna activi dad laboral. Se ha
observado que, en la mayora de los enfermos que llegan a
este deterioro, el diagnstico ha sido tardo o la ciruga no
resolvi el problema. En este caso necesitan apoyo biopsi-
cosocial, laboral, rehabilitador, recursos econmicos y,
adems, ayuda a domicilio y orientacin familiar en todos
los casos.
11.3.2 Aspectos educativos
Los aspectos educativos no se restringen a la educacin
durante la formacin ya que, si se pretende una verdadera
integracin del enfermo en la sociedad, se deber tambin
educar a los diferentes actores (e.g., profesionales sanitarios,
familiares, amigos) para que brinden apoyo eficaz. No hay
que olvidar el rol de los medios de comunicacin, como
educadores y divulgadores de esta situacin.
Aunque no es frecuente la sintomatologa en nios y jve-
nes con malformaciones crneo-cervicales, cuando sta se
manifiesta, los afectados quedan en desventaja frente al resto
de los alumnos. En estos casos, es necesario que se faciliten
los recursos adecuados para:
- Dotar de los elementos personales y materiales previstos
por la legislacin educativa, dirigidos a aplicar y potenciar
las medidas de refuerzo y apoyo.
- Facilitar la flexibilizacin en las exigencias y tiempos aca-
dmicos, adaptando los mtodos educativos y orientando
las experiencias y aprendizajes en funcin de las caracters-
ticas personales.
- Facilitar al mximo el contacto de los padres con el tutor,
el orientador y, cuando corresponda, con el equipo docente.
- Promover, en los casos ms graves, la ejecucin de tareas
con personal de apoyo.
El sistema educativo no est preparado para apoyar a los
alumnos con determinadas ER, por lo que ellos representan
la vctima olvidada, especialmente si la enfermedad supone
algn tipo de deficiencia de fcil identificacin. Desconocer
absolutamente las caractersticas de las ER retarda el avance
y la creacin de clases adaptadas para estos chicos y la ade-
cuada atencin que esto conlleva.
Se necesita una educacin no discriminatoria, con las ayu-
das pedaggicas necesarias para cada caso, sin aislar al alum-
no del grupo al que pertenece.
Se debera preparar a los profesionales docentes (profeso-
rado y equipos de orientacin), mediante cursos especficos
sobre la problemtica de las ER.
11.3.3 Aspectos laborales
Como en toda enfermedad crnica, que puede generar
dependencia, la integracin absoluta del afectado en su rol
laboral plantear en muchas ocasiones una serie de dificul-
tades que debern ser atendidas. Los aspectos ms impor-
tantes por subsanar son las dificultades en el acceso al
empleo, la flexibilidad de los horarios y la adaptacin del
puesto de trabajo.
11.3.3.1 ACCESO AL PUESTO DE TRABAJO
Aunque la ley actualmente fomenta el empleo de personas
discapacitadas, en realidad stas encuentran grandes dificul-
tades para ser seleccionadas y comprendidas. Aunque las
malformaciones crneo-cervicales no sean evidentes, el
24 MALFORMACIONES DE LA UNIN CRNEO-CERVICAL (CHIARI TIPO I Y SIRINGOMIELIA)
NECESIDADES Y EXPECTATIVAS DE LOS PACIENTES
paciente padece diversos sntomas, como muchos dolores,
inestabilidad en la marcha y, en algunos casos, incontinen-
cia. Por eso, en ocasiones ocultan su minusvala y aceptan
puestos inadecuados para su patologa.
Independientemente de su preparacin y competencia
profesional, algunos afectados estn en franca inferioridad
con respecto a la poblacin sana. Esto se debe a la percepcin
negativa, muchas veces infundada, que los empleadores tie-
nen sobre la influencia de las limitaciones del paciente en el
rendimiento laboral, lo que se puede transformar en una
autntica marginacin laboral. Incluso en muchos casos
los propios compaeros no los apoyan pues creen que no
siempre estn justificados los sntomas referidos o las licen-
cias laborales que los pacientes a veces requieren.
Es necesario que las polticas de apoyo al empleo sean ms
sensibles a esta situacin.
11.3.3.2 HORARIOS
Las empresas deberan ofrecer a los afectados mayor flexibi-
lidad en los horarios laborales. Esto tambin debera aplicar-
se a los familiares, cuando sea necesario, ya sea por casos de
nios o de personas con gran dependencia (la ley espaola
contempla la existencia de los cuidadores de nios y adultos
con reducciones de jornadas y excedencias.)
Se aconseja respetar en todo momento el periodo de des-
canso entre turnos, para evitar la fatiga fsica que empeora la
sintomatologa de los pacientes.
11.3.3.3 ADAPTACIN DEL PUESTO DE TRABAJO
En el caso de afectados con discapacidad para desempear-
se en su puesto de trabajo, se debern realizar las valoracio-
nes ergonmicas oportunas para minimizar el menoscabo
derivado de la discapacidad en el desarrollo de la tarea.
11.3.3.4 INVALIDEZ
La gran mayora de estos enfermos padecen deterioros fsi-
cos y a veces psquicos que son poco valorados y en ocasio-
nes ignorados a la hora de solicitar la incapacidad laboral
por invalidez o minusvala.
En Espaa, al igual que en otros pases, las prestaciones
econmicas se adjudican segn el grado de minusvala. Si el
mdico no conoce la enfermedad, su informe no reflejar las
necesidades del afectado. Por eso, una de las reivindicaciones
de los afectados por Chiari y siringomielia es ser atendidos
por mdicos que conozcan estas patologas. El problema de
estos enfermos se plantea a la hora de que les emitan infor-
mes adecuados, y reaparece al presentar estos informes en el
Centro base donde enfrentan nuevamente a mdicos que
desconocen estas enfermedades. Los mdicos que los exami-
nan ignoran las consecuencias y, segn el Centro base, se
asigna una u otra puntuacin. Esto genera diferencias nota-
bles en las calificaciones que se otorgan, generalmente de
forma subjetiva, a los afectados.
Se requieren mdicos con formacin ms especfica con
mayor objetividad al evaluar las minusvalas, para que las
evaluaciones resulten ms homogneas y ajustadas a la rea-
lidad. Como ejemplo de logro, basta citar el caso de los
enfermos jvenes asintomticos de Chiari tipo I en quienes,
tras un traumatismo, se desencadena la sintomatologa.
Gracias a la insistencia de varios afectados y de sus aboga-
dos, actualmente se ha creado jurisprudencia que declara
que, incluso en casos de enfermedad congnita, el Chiari
tipo I puede ser asintomtico de por vida y, si despus de un
traumatismo se desencadenan los sntomas, stos deben
considerarse originados en ese traumatismo.
11.3.4 Aspectos normativos
En la lnea de lo comentado anteriormente, parece necesario
adecuar la normativa no slo para que la enfermedad sea
considerada crnica, sino tambin para establecer las distin-
tas ayudas de integracin que precisa el afectado.
11.4 Necesidad de apoyar el asociacionismo til
Las asociaciones cumplen, en muchas ocasiones, funciones
para las que existe un vaco por parte del Sistema Pblico
o que ste simplemente no puede afrontar. Por esta razn,
las asociaciones son actualmente un eje prioritario de ayuda
al afectado. Una necesidad evidente es la ayuda estructurada,
coherente y real a las asociaciones de pacientes, ya que en rea-
lidad se prestan ms ayudas y atencin a las grandes alianzas
de pacientes, federaciones, fundaciones y otras entidades de
tercer nivel, cuya tarea en ocasiones parece tener como obje-
tivo abordar funciones propias de la administracin, como
el diseo de polticas de asistencia y de investigacin.
11. 5 Resumen de necesidades sociosanitarias
Se identifica de esta forma la necesidad de consensos en los
diferentes aspectos sanitarios y sociales, y de apoyo a la inte-
gracin, tanto en el mbito educativo como laboral. Por
encima de todas estas necesidades, que varan en funcin del
mdico de la CCAA y de la Administracin, se identifica la
necesidad de uniformar criterios de actuacin relativos a
todos los aspectos que rodean al afectado y a su entorno.
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