REPASO DE NEFROLOGIA Repaso Anatomico-Fisiologico - El rion filtra 1200ml x min siendo 600ml en cada rion, de los cuales se reabsorben

480ml y pasan al filtrado glomerular 120ml, llevando a la filtracin de 180 l por dia. - Tubulo Proximal o Recibe 180 l al dia de ultrafiltrado (filtrado sin protenas) de los cuales se reabsorbe el 80% (144 l) o A este nivel se hace el intercambio de H+ x Na+ y se forma HCO3-, se reabsorbe Cl, Na, K, H2O y urea, glucosa y fosfato o Diureticos: aqu funciona acetazolamida que inhibe la anhidrasa carbonica. Mientras se va reduciendo HCO3- se reduce su efecto de este. - Asa de Henle o En asa ascendente se hace cotransportador que reabsorbe Na, K y 2Cl, el cual se manda al tbulo descente y gracias al K que queda en ascendente se reabsorbe Mg. El agua que llega al ascendente ya no ser reabsorbido, solo los solutos. o Diureticos: Diureticos de asa (furosemida o torasemida) inhiben el transportador Na, K, 2Cl, impidiendo la reabsorcin de Mg. Aumenta niveles de Ca. Los efectos son eliminacin de Na hacia orina - Tubulo Distal o Aqu hay una reabsorcin de Cl y Na asi como una regulacin del Ca por PTH y Vit D o Diureticos: las tiazidas inhiben el transportador Cl y Na por lo cual se aumenta su eliminacin al no reabsorberse Na se reabsore Ca, llevando a hipocalciuria - Tubulo coletor cortical o Reabsorbe Na en clulas principales o claras dejando mucho Cl en la luz haciendo negativo el medio por lo que las clulas intercaladas u oscuras sacan hidrogeno a la luz y generan bicarbonato. o Diureticos: espirinolactona, amilorida y triamtereno, hacen que el Na no se reabsoba y el K no se elimine - Tubulo colector o Continua la reabsorcin de Na y secrecin de H pero es regulada por la cantidad de H2O que existe aqu por la ADH o Direticos: vaptanes actan sobre acuaporinas V2 en las cuales bloquea el efecto de la ADH llevando a la eliminacin de orina - Transtornos Hidroelectroliticos o Hiponatremia Na normal 135-145 meq/l, es el principal catin en el pasma Hiponatemia es Na menor de 135 meq/l Hiponatremia Hiperosmolar: redistribucin de agua por incremento de solutos como hiperglucemia o algunos antidiurticos (manitol) Hiponatremia normoosmolar o seudohiponatremia: consecuencia de incremento de la fase solida del plasma, como pacentes con hiperlipidemias o paraproteinemias Hiponatremia hipoosmolar: Hipovolemica: disminucin de H2O y Na por perdida extrarenales (Cl y Na menor a 20 meq/l) o renales (mayor a 20 meq/l) Euolemica o normo volemica: exceso de agua corporal en relacin al Na corporal como endocrinopatas, SIADH Hipervolemica: retencin de Na y H2O siendo mayor la retencin de H2O, como en estado edematoso por cirrosis, ICC o Sindrome nefrtico Clinica: Na menor a 135 meq/l nausea, vomito y deterior cognitivo Na menor 131 meq/l confusin Na menor de 125 meq/l convulsiones y edema agudo pulmonar no ICC

Na menos 117 meq/l coma Diagnostico: Na serico y osmolaridad srica y urinaria Tratamiento: Clinica leve con restringir liquidos a 800ml x dia Hipovolemia sol salina al 0.9% Hipovolemia y edema soluciones + diurticos Suero hipertnico solo en casos muy graves NOTA: no se corregir mas de .5 meq/l cada hr y no subir mas de 12 meq/l al dia SIADH: restriccin de agua, suero salino hipertonico y furosemida Hipernatremia Na mayor de 145 meq/l Causas: Diabetes inspida Central: lesin de hipfisis o hipotlamo, no permitiendo segregacin de ADH Diabetes inspida Nefrogenica: secrecin de ADH sin efecto en el rion Diabetes insipida Periferica: 3 trimestre de algunos embarazos forma vasoresinasa y degrada ADH Clinica: deshidratacin Tratamiento: Hidratacion Hipopotasemia 3.5 a 5.5 meq/l normal, menor de 3.5 meq/l

Por perdida gastrontertinal (vomito, diarrea, laxantes), renal (diurticos) y mucocutanea (quemados) Clinica: estreimiento, ileo paralitico, paralisis flasida, paralisis respiratoria, lablidad Corazon: onda U, torsada de pointes, fibrilacin ventricular Diagnostico: potasio serico

Tratamiento: administrar potasion, por casa 0.3 menos de potasio serico son 100 meq generales, bicarbonato potsico es para hipopotasemia con acidosis metabolica, fosfato potsico para hipopotasemia asociada a hipofosforemia, Clohruro potsico para alcalosis y uso IV Hiperpotasemia Mayor a 4.5 meq/l, siendo peligrosa arriba de 5.5, con problemas arriba de 6 y letal arriba de 7 Causas: deslazamiento del potasio al plasma como acidosis o destruccin de clulas (lisis tumoral o quemaduras), falta de excresion renal, dficit de aldosterona y exceso de aporte de potasio. Clinica: Nauceas parestesias, debilidad, paralisis flcida tipo guillian-barre, paro cardiorespiratorio, EKG ondas T de base angosta mayor a R. Diagnostico: potasio serico o urinario Tratamiento: gluconato de calcio IV, bicarbonato de sodio, suero glucosado al 5% + insulina 5 UI x cada 500 ml, diurticos no ahorradores de potasio, dilisis, etc

Valores normales PH 7.35 7.45 normal PCO2 35 45 HCO3 23 27 Anion gap 8 -12 Acidosis Metabolica PH bajo, PCO2 bajo y HCO3 bajo (TODO BAJO) Por alteraciones en el HCO3 Causas: perdida de HCO3 (heces u orina) o destruccin de HCO3 (acidos anormales como cetoacidosis, lactoacidosis, alcohol o AAS) Clinica: Hiperpotasemia, protelisis, aumento de reabsorcin osea, nefrocalcinosis, estupor, coma, taquipnea, respiracin de kussmaul, diaforesis e hipersecresion gstrica.

Diagnostico: gasometra arterial y al haber perdidas por heces u orina puede llevar a acidosis metabolica hipercloremica, y por destruccin de HCO3 lleva a acidosis normocloremica con anion gap aumentado Tratamiento: Cetoacidosis: insulina, Liquidos IV Cetoacidosis alcohlica: dextrosa, liquidos IV, restituir Electrolisis Insuficiencia renal: dilisis Intoxicacion metanol y etilenglicol: etanol 0.6gr x kg Na-HCO3 3 ampulas de 50 mo en 1 lt de glucosa 5% Alcalosis Metabolica PH alto, PCO2 alto y HCO3 alto (TODO ALTO) Causas: Aumento de concentracin HCO3 o defectos de eliminacin renal Clinica: puede haber hipopotasemia que puede lear a alteracin cardiacas, baja el calcio ionzado llevndonos a tetanias espasmos y convulsiones, puede haber aumento de lactato Diagnostico: gasometra arterial y erificacion del filtrado glomerular Tratamiento: corregir defectos de Cl, K o Mg, inducir bicarbonaturia con acetasolamida o esprinolactona Ph PCO2 HCO3

Alteracion Acidosis Metabolica Alcalosis Metabolica Acidosis Respiratoria Alcalosis Respiratoria

Insuficencia renal Aguda Se insaura de das a semanas y no mayor de 1 mes - Insuficiencia Prerenal Aguda o Etiologia: Afeccion prerrenal: mas frecuente 70%, potencialmente reversible, por: descenso de la perfusin renal por hipovolemia descenso del gasto cardiaco (IAM) vasodilatacin sistmica (shock septico) vasoconstriccin de arteriola eferente glomerular Alteracion de la angiotensina II y prostaglandinas Afeccion parenquimatosa: Afeccion Posrrenal o Clinica: oliguria, elevacin en sangre de urea y creatinina, orina muy concentrada, con Na bajo y osmolaridad mayor de 500

Pronostico: a la perdida de volumen es rehidratar rpidamente, cuando hay estado edematosos hay que poner furosemida a altas dosis, y cuando hay insuficiencia cardiaca dar inotrpicos positivos. Insuficiencia renal parenquimatosa, Necrosis tubular aguda 20% de los fracasos renales por lesin directa del tbulo: ya sea por isquemia o por toxinas o lesin indirecta del tbulo: problemas glomerulares, vasculares o tubulos intersticiales. o Al haber necrosis de las celular intersticiales se obstruye el tbulo y llega a tapar la filtracin en capsula de bowman o Clinica: Fase de instauracin: 1-3 dias, es cuando actua el toxico o la isquemia Fase de mantenimiento: 1-3 semanas, cuando se expresa la clnica y lleva a la muerte. Al ser por toxicos se acompaa con diuresis conserada, y cuando hay necrosis tubular isqumica hay oliguria, la cual puede llear a edema pulmonar, al haber disminucin de FG hay signos de uremia, acidosis metabolica, hiperpotasemia, hipermagnesemia, hiperuricemia Fase de resolucin: recuperacin parcial de la funcin renal, resultando una poliuria ineficaz, esto es por que puede ver una insensibilidad de la ADH, tambin una diuresis osmtica por la acumulacin de urea y otros osmoles, y tambin por una desobstruccin de los tubulos al regenerarse el epitelio o Diagnostico: descartar el origenprerenal, encontrar el gente toxico o isqumico y en casos mas inciertos, biopsia renal.

Tratamiento: encontrar enfermedad de base y corregirla, si hay deplesion de volumen hidratarlo, si continua la oliguria forsar la diuresis con furosemida si hay aumento de volumen hacer una restriccin hdrica y dar furosemida la acidosis metabolica se corregir con bicarbonato de sodio y la hiperpotasemia se tratara arriba de 6 meq/l sino mejora con ninguna medida se hara dilisis o hemodialisis Insuficiencia Posrenal aguda Es el 10% de los casos y es por obstruccin o Clinica: puede haber anuresis si hay obstruccin completa y diuresis normal si es incompleta o Diagnotico: datos de insuficiencia renal, se descarta insuficiencia renal y arenquimatosa, se sugiere ultrasonido para divisar obstrucciones e inflamaciones. o Tratamiento: descompresin precoz de obstruccin

Enfermedad Renal Cronica Es la perdida gradual y progresiva de la capacidad renal en mas de 3 meses. - Estructural donde hay lesiones evidente en el rion - Funcional donde hay alteraciones en la eliminacin de productos, regulacin acido-base - Funcion hormonal-renal afectando la eritropoyetina, vit D, sistema R-A-A etc.. o Etiologia - DM 48.5%, alteraciones vasculares 19%, glomerulonefritis 12.7% y otros o Clinica

Uremia: o Digestivos: fetor urmico, nauceas anorexia y vomitos, a veces ulceras o Neurologico: adinamia, somnolencia, cnsancio, neuropata perifrica o Piel: coloracin cetrina, prurito por urea o Nutricion: sobrepeso y malnutricin o Inmunodepresion Cardiovasculares: o Hipertension: recomienda cifra menores de 130/80 o Hipertrofia ventrivular izquierda, insuficiencia cardiaca, enfermedad coronaria o vascular perifrica Hematologicas: o Anemia normo-normo por dficit de eritropoyetina, alteraciones de PTH, dficit de hierro o dficit de acido flico o vit B12 Endocrinas: o Al haber un descenso del FG hay alteracin en la produccin de vitamina D y eliminacin excesiva de calcio por lo que fosforo y PTH estarn aumentadas llevando a resorcin osea desarrollando osteoporosis. o Alteraciones del esqueleto: ostetis fibrosa por hiperparatiroidismo secundario, resorsion sbperiostica, crneo en sal y pimiento, lineas de looser por dficit de vit D en osteomalacia o Alteraciones de glucosa por eliminacin de insulina o Retraso del crecimiento o Esterilidad por amenorreas o disfuncin erctil. TRATAMIENTO o Conservador o Dialisis o Hemodialisis o Plasmaferesis cuando hay problemas inmunitarios o infecciones o Transplante renal

Sindrome nefritico o Prescencia de hematuria, proteinuria, reduccin de filtrado glomerular con oliguria, insuficiencia renal rpidamente progresiva, azoemia, retencin de agua y sal. o Etiologa: Producido por inflamacin y dao del mesangio de los glomrulos, proteinuria en rango no nefrtico (3gr) puede ser producido por infecciones, dao primario, enfermedades sistmicas, etc. o Clinica: hematuria macro o microscpica, con o sin cilindro hemticos, hertension arterial, edema, proteinuria menor a 2 gr x dia, oliguria y/o insuficiencia renal o Tratamiento: etiolgico. Sindrome Nefrotico La proteinuria normal es menor de 150mg en 24 hrs, la proteinuria en rango nefrtico es mayor de 3 a 3.5 gr en 24 hrs y 40 mg/hr/m2 o Glomerular: por alteracin de la permeabilidad de la membrana basal, predomina la albumina, selectiva cuando hay protenas pequeas y no selectiva cuando es cualquier protena. o Tubular: proteinuria de origen tubular como las b-2microglobulinas o Sindrome nefrtico bioqumico hasta que aparecen edemas despus de esto se considera clinico - Etiologia: o En nios: enfermedad de cambios minimos o En adulto: gomerulonefritis membranosa o A nivel mundial: nefropata diabtica o Mayores de 75 aos: amiloidosis

Clinica: o Edema: por perdida de protenas o Insuficiencia renal: por hipovolemia o por necrosis tubular por albumina o frmacos o Fenomenos tromboticos: trombosis hasta en el 50% de los pacientes, trombosis de vena renal el 30% presenta dolor lumbar, hematuria y proteinuria, afecta mas en la membranosa, mesangio capilar lupus y amiloidosis o Infecciones: por hipogamaglobulinemias (IgG e IgA) lo mas comn son peritonitis por neumococo, neumonas y meningitis (streptococo, haemofilus y klebsiella), se indica la vacunacin de pneumococo y gripe estacional o Hiperlipidemia y lipiduria o Alteraciones cutneas: fragilidad cutnea de pelo y uas (bandas de muehrcke o blancas) Biopsia renal o En adulto cuando los anlisis no revelen causas claras o para establecer algn pronostico o En nios cuando sea resisistente a esteroides o no se piense en cambios minimos o En DM cuando no tenga una evolucin tpica Tratamiento: o Atacar patologa base o Dieta: restriccin de liquidos y sal, dieta normoproteica o discretamente hipoproteica o Diureticos: debe controlarse su uso vgilando los sigos de delesion del volumen y er respuesta al tratamiento o Control de TA y dislipidemia: con IECA y ARA, y dislipidemia con estatinas o Profilaxis de tromboembolismo: AAS, dipiridamol o diclopidina

Alteraciones del Sedimento Urinario - Hematuria: o Por patologa glomerular (hemates dismorficos o espiculados) o urotelial - Leucocituria:

o Asociado a infecciones enraro verlos aislados Cilindros: o Oliguria y que en las protenas toman la forma del tbulo donde se formaron

Glomerulonefritis - Son enfermedades del glomrulo, ya sea por cuestiones genticas, metablicas, de deposito o imunitarias o Primarias: afeccion directa del parnquima o Secundarias: cuando hay enfermedades de base o Focales: menos del 80% de las nefronas o Difusa: afecta mas del 80% de las nefronas o Segmentarias: afecta solo una parte del glomrulo o Global: cuando afecto todo el glomrulo - Clasificacion

Inmunopatologia

En la respueta inmune AgAc donde hay exceso de Ac son grandes e insolubles, cuando hay exceso de Ag son pequeas y muy solubles, pero cuando hay respues inmunitaria AgAc alterada puede llevar a partculas de tamao intermedio que son solubles y pueden ser atrapadas por e rion, llevando a una afeccion del glomrulo. Tambin puede llevarse a cabo por activacin del comlemento y la fagocitosis por inmunocomplejos. Principales alteracin histolgicas Depositos: mesangiales, subendoteliales, subepiteliales, intramembranosos Proliferacion celular: gracias al estimulo de los depsitos se estimulan las clulas endoteliales, mesagiales o epiteliales. Infiltracion leucocitaria: cuando existe una infiltracin de clulas inflamatorias, como en la Postestreptococica Engrosamiento de la membrana basal glomerular Enfermedad de cambios minimo Es la causa mas comn den nios menores de 10 aos, se cree que es por alteracin de linfositos T Presenta glomrulo normal, con minimo refuerzo mesangial, hay borramiento de pedicelos por fusin a clulas epiteliales Clnica: 80% sndrome nefrtico, sedimento rinario benigno, con proteinuria principalmente por albumina, se asocia a dslipidemia, es suceptible a infeccioes, complemento normal Tratamiento: corticoides, si respuesta se vaoran inmunosupresores, si no funciona pensar en otra glomrulopatia con biopsia En el adulto con sx nefrtico se hace biopsia desde el primer episodio Glomerulo esclerosis focal Glomeruloesclerosis focal y segmentaria: son idiopticas y genticas donde afecta una parte del glomrulo y algunos glomrulos Glomeruloesclerosis secundaria: asociada a hiperfiltracion por disminucin de masa renal o no, y efectos toxicos directos para el podocito. Donde la albuminuria es un marcador de dao renal y verdadero toxico para celula epitelial Clinica: sndrome nefrtico, puede haber hematuria microscpica y HTA, en DM y Obesidad aun con proteinuria masiva ni hay hipoalbuminemia ni edema Tratamiento y pronostico: control de HTA con ARA2 y IECA, en focal y segmentaria se dan esteroide de 8-12 semanas. Son de curso lento y avanzan a enfermedad terminal. Glomerulonefritis Membranosa Causa mas frecuente del sndrome nefrtico en adultos Es por complejos AgAc formados dentro del glomrulo, lo mas frecuente es que sea de forma idioptica.

Anatomopatologia: engrosamiento de mebrana basal glomerular por AgAc Clinica: entre 30-50 aos predominante en hombres, con sndrome nefrtico de comienzo insidioso. La trombosis de la vena renal es frecuente en esta glomerulonefritis. Se hara biopsia para decartar otra etiologa, niveles de complemento son normales. Tratamiento y pronostico: en nios puede haber remisin espontanea y hay buena supervivencia en adultos solo remite del 20-30% el tratemieto con corticoides e inmunosupresores se valorara y ser solo usado en casos de proteinuria grave. Glomerulonefritis Membranoproliferativa Por proliferacin mesangial y engrosamiento capilar en la membrana basal que es mediada por inmunocompejos y gran activacion del complemento

Se divide en GNMP tipo I: activacin de via clsica del complemento (C3, C4 y C1q) y tipo II: activacin alterna (solo C3) Clinica: comn en infancia y adolescencia, puede haber sndrome nefrtico, HTA grave es comn y deterioro progresivo de funcin renal Pronostico y tratamiento: no hay cura, esteoides e inmunosupresores en altas dosis pueden ayudar en forma agresivas, corticoides solos en nios, podra hacerse plasmaferesis. El tipo II es de mal pronostico. Glomerulonefritis endocapilar aguda Glomerulonefritis post estreptoccica Poducido por estreptococo B hemoltico del grupo A, que activa inmunocomplejos que afecta el glomrulo, asi como el complemento Anatomopatologia: jorobas (humps) Clinica: sndrome nefrticos de inicia sbito con antecedente de infeccin fraingea o cutnea, con diferencia de 2-3 semanas de la infeccin, puede llvate a insuficiencia cardiaca, hay hipocomplementemia transitoria.

Diagnostico: Tratamiento: se da antibiticos como si fuera infeccin activa y se trata el sndrome nefrtico, curacin en el 90% Se hace biopsia al no haber mejora Glomerulonefritis mesangial IgA Conocida como enfermedad de berger, origen familiar asociado a HLA-BW35 en el rea del mediterraneo Etiologia: aumento de IgA en el mesangio por inmunofluorescencia Clinica: 10-30 aos en varones con hematuria que coincide con infeccin en primeras 24hrs a sea de vas respiratorias o ejercicio, puede haber sndrome nefrtico o nefrtico

Tratamiento: control de HTA debajo de 125/75 con ARA2 en caso de proteinuria a dosis mximas toleradas, esteroides solo en caso de que proteinuria rebase 1gr x dia que el ARA2 no funcione Glomerulonefritis rpidamente progresiva Proliferacion de la celula epitelial en el espacio extracapilar, formando semilunas de fibrinogeno en capsula de bowman Tipos: o I: Anticuerpos anti membrana basal glomerular contra colgeno tipo IV que deja pasar el fibringeno, mostrando IgG y C3 en inmunofluorescencia. Y al tener hemorragia pulmonar se convierte en enfermedad de good pasteur o II: Complicacion de glomerulonefritis primaria o secundaria encontrando depsitos de IgM y C3 en mesangio en inmunofluorescencia o III: secundaria a vasculitis sistmica, aqu solo se detecta fibringeno en inmunofluorescencia Clinica: insuficiencia renal rpidamente progresiva y sndrome constitucional, oliguria, proteinuria y hematuria que al asociarse a heorragia pulmonar se convierte en sondrome renopulmonar. Pronostico: malo + si hay si hay semilunas fibroticas Tratamiento: esteroides e inmunosupresores agresivamente, plasmaferesis si se asocia a hemorragia pulmonar.

El Rion y las Enfermedades Sistemicas - Vasculitis: es una enfermedad donde hay inflamacin de las paredes de losvasos en distintos rganos, puede afectar grandes vasos, medianos vasos y pequeos vasos, de los cuales los ltimos son los que nos pueden dar una afectacin renal. - Panarteritis nodosa: es vasculitis necrotizante de medianos o pequeos vasos, es idioptico, produce clnica sistmica como fiebere, neuroatia perifrica, mialgias, dolor abdominal, perdida de peso pero debuta con sntomas constitucionales. Al afectarse el rion produce dolor en flanco y hematuria, puede producir HTA, el tratamiento es con corticoides e inmunosupresores. - Poliangeitis microscpica: afecta pequeos vasos con afectacin glomerular en el 90%, produce clnica de vasculitis, pero predominan los sndromes constitucionales, uede producir hemorragia alveolar, en la biopsia se encuentra GN extracapilar tipo III, semilunas y zonas de necrosis con p-ANCA positivos. Tratamiento corticoides con inmunosupresores (ciclofosfamida), cuando hay afectacin pulmonar o se deteriora la funcin renal se realiza plasmaferesis. - Angeitis alrgica de Churg-Strauss: afecta a personas alrededor de los 40 aos, la afectacin renal es rara y hay asma, rinitis con IgE altos y eosinofilia, la biopsia renal hay GN extracapilar tipo III con eosinofilos, tratamiento con corticoides o inmunosupresores. - Granulomatosis de Wegener: vasculitis necrotizante granulomatosa, afecta rion el 70%, parecidas a poliangeitis microscopia pero con afectacin renal mas frecuente, asi como afectacin del tracto respiratorio superior, hematuria, proteinuria y puede haber GN extracapilar tipo III con semilunas, los c-ANCA son especificos y sensibles, tratamiento con corticoides e inmunosupresores, en casos mas graves plasmaferesis.

Purpura de Schonlein-Henoch: purpura no trombopenica, artralgias, dolor abdominal y afeccion renal con GN mesangial IgA, presenta hematura y proteinuria, evolucin benigna, pero puede llevar a insuficiencia renal progresiva, en casos graves se dan corticoides. Crioglubulinemia mixta escencial: es por la aparicin de crioglobulina la cual se precipita con el friio, es IgM anti- IgG, se asocia a la Hepatitis C, cursa con purpura cutnea, fiebre, artralgias, hepatoesplenomegalia y lesiones necrticas en reas expuestas al frio, cuando hay afeccion renal, existe hematuria y proteinuria, puede llevar a sndrome nefrtico o nefrtico, tratamiento con corticoesteroides e inmunosupresores, cuando es asociada a hepatitis C se da tratamiento para esta.

Lupus:

En todas va a aparecer sedimento telescopado (todo tipo de cilindros) en los brotes agudos de la enfermedad o Tratamiento: estadificar con biopsia renal y en base a eso utilizar corticoides e inmunosupresores, principalmente utilizando induccin con corticoides + cliclofosfamida o corticoides + micofenolato Enfermedad de Goodpasture: o Es la principal causa de sndrome de goodpasture el cual es una hemorragia pulmonar asociada a nefritis. o La enfermedad de goodpasture es por Ac Anti-MBG en el cual se asocia una hemorragia alveolar difusa y glomerulonefritis por Ac Anti-MBG en suero. Es mas frecuente en hombre jvenes y presenta HLADR2 en el 85% de los pacientes. o Otros datos pulmonares son las disnea, los infiltrados y la hipoxemia, la afectacin renal va de leve a grave, lo caracterstico en la insuficiencia rpidamente progresiva. o Diagnostico: Rx de Torax para ver problemas pulmonares, al haber Ac anti-MBG y clnica compatible se suele llegar al diagnostico sin biopsia, en caso de no estar seguros, realizar biopsia renal. o Tratamiento: el de eleccin plasmaferesis, puede agregarse corticoesteroides con inmunosupresores, transplante solo cuando la enfermedad no esta activa. Nefropatia Diabetica: o toda afectacin renal secundaria a diabetes o Se estima en un 30-40% de pacientes y va en relacin con el control glucmico y tiempo de evolucin, es la principal causa de enfermedad renal crnica en mundo. o Clinica: lo mas frecuente es que haya lesiones glomerulares siendo la mas comn la glomeruloesclerosis diabtica difusa, habr presencia de clulas de Armani-Epstein (patognomnicas) en el tbulo renal,

presentara acidosis tipo IV, se divide la enfermedad renal diabetica en 5 estadios: I: donde solo hay un amento de filtrado glomerular con aumento de aclaramiento de creatitinina y rnasporte mximo de glucosa II: hay microalbuminuria intermitente principalment con el ejercicio III: microalbuminuria en reposo de mas de 30mg al dia, marcando nefropata incipiente IV: nefroatia establecida con proteinuria mayor de 500mg al dia, o albumina mayor de 300mg al dia, con descenso de tasa de FG y HTA V: insuficiencia renal grave o Tratamiento: Control de la proteinuria y HTA menor a 130/80 con IECA y ARA2 Control metabolico de diabetes de hemoglobina glucosilada debajo de 7% En caso de sndrome nefrtico tratarlo (estatinas) Vigilar hiperpotasemia, en caso necesario, inicio precoz de dilisis cuando el aclaramiento de creatinina sea menor de 15ml x min Sindrome de Alport o Defecto en el gen que codifica el colgeno IV el cual se encuentra en glomrulo, tbulo, aparato coclear y epitelio del cristalino, llevando a tener sordera neurosensorial, asociada a nefritis hereditaria, cursando con hematuria y proteinuria llevando a rangos nefrticos, que evolucin a insuficiencia renal y puede tener alteraciones oculares. Amiloidosis o 70% de los paciente con amiloidosis tiene afeccion renal por deposito de amiloide en mesangio, en amiloidosis primaria se deposita amiloide AL y en la secundaria AA, hay proteinuria y sndrome nefrtico en la secundaria, diagnotico es con biopsia renal, anal y grasa abdominal, tratamiento si es primaria con melfalan, prednisona, talidomida etc, si es secundaria es tratar el padecimiento base.

Transtornos tbulo intersticiales del rion

Anomalias funcionales, histolgicas que afectas tbulo e intersticio, ya sea aguda o crnicamente, Las causas mas frecuentes son por lesiones y toxinas. o Aguda: presentan edema intersticial, leucocitos polimorfonucleares en cortical medular y necrosis de clulas tubulares o Cronica: hay fibrosis intersticial, nfiltrado mononuclear, atrofia y dilatacin tubular Clinica: poliuria con nicturia y polidpsia debido a que no concentra bien orina, puede haber acidosis metabolica hipercloremica, la orina es muy acida, por dificultad de reabsorci18eabsorciniuresis llevando a HTA, la proteinuria no excede 2gr x dia, reduccin progresiva del FG yes caracteristca la piuria (no necesita haber infeccin)

Nefropatia por insensibilidad: o nefritis tubuloitersticial aguda inmunoalergica: inflamacion de tbulo e intersticio por frmacos (antibiticos, aines y diurticos) Clinica: falla renal aguda, hematuria, proteinuria y piuria, triada clsica: fiebre, exantema cutneo y eosinofilia, que puede no aparecer, tambin puede tener dolor lumbar Diagnostico: revisar medicamentos tomados, puede haber eosinofilia y eosinofiluria en 80%, IgE elevada srica Tratamiento: retirar el frmaco y corticoides han demostrado eficacia. Nefropatia por analgsicos: o Nefritis intersticial crnica: Enfermedad causa por exceso de aines, mas frecente en mujeres con insuficiencia renal de evolucin lenta Clinica: piuria con cultivos negativos, depende de dosis que se de de aines Diagnostico: pielografia intravenosa aparece signo del anillo, patognomnico de necrosis papilar Tratamiento: quitar el frmaco Nefropatia por acido urico: o Aguda: por exceso de produccin de acido urico en enfermedades linfoproliferativas o mieloproliferativas que llevan a necrosis tubular aguda, presentan oliguria y hematuria, se previene con abundantes liquidos, alopurinol y alcalinizacin de orina, si aun asi presenta fracaso renal, dar tratamiento sintomtico para cualquier necrosis tubular aguda, si no mejora dar hemodilisis o Cronica: por deposito crnico de acido urico llevando insuficiencia renal de curso lento y es frecuente HTA Nefropatia hipercalcemica: o Lesin en nefrona que causa necrosis que obstruir y no dejara salir el Ca por lo que llevara a diabetes inspida nefrogenica, el cual si no se corrige llevara a insuficiencia renal.

Transtornos Tubulares y Quisticos

Enfermedad poliquistica del adulto o Es autosmica dominante o Clinica: Enf renal crnica de evolucin lenta, nicturia, hematuria, HTA, poliglobulia, nefromegalia con litos, puede haber quistes en otros rganos (hgado y pncreas) o Diagnostico: con Ecografia o Todos evolucionan a enfermedad renal terminal o Tratamiento: el de enfermedad renal crnica Poquistosis renal autosmica recesiva o Combinacin de quistes multiples en riones y fribosis haptica congnita o Clinica: Renal: mas grave entre menor edad tenga el paciente, lleva a enfermedad renal terminal rpido Hepatica: fibrosis heptica es mas grave entre mayor edad tenga el paciente o Diagnostico: prenatal con estudio gentico de eleccin, se puede hacer ecografa entre 24 y 30 semanas, postnatal con ecografa, clnico y gentico o Tratamiento: de soporte para enfermedad renal crnica terminal y fibrosis heptica, IECAS y valorar transplante hepatorenal o Si sobrevive el periodo neonatal tiene buen pronostico hasta los 15 aos

Nefronoptisis y Enfermedad Quistica Medular o Son 2 enfermedades clinicamene, fisiopatolgicamente e histolgicamente similares con la diferencia que la nefronoptisis afecta edades peditricas y enfermedad qustica medular a adultos de 30 aos o Presentan una enfermedad renal crnica terminal con pequeos quistes y riones pequeos llevando a una nefropata progresiva intersticial, pero en el nio lleva problemas de crecimiento y desarrollo psicomotriz. o Diagnostico: gentico y ecogrfico o Tratamiento: para enfermedad renal crnica y fomento de alto aporte hdrico

Sindrome de Batter, Gitelman y Liddle

En estos 3 sindromes existe alcalosis metabolica e hipopotasemia, en bartter habr hipercalciuria, en gitelman habr hipocalciuria y en liddle hay HTA y edema Sindrome de Fanconi o Alteracin gentica en el tbulo proximal que lleva a la perdida renal de aminocidos, fosfatos, glucosa, acido urico y todos los iones, menos magnesio, produciendo acidosis por perdida de bicarbonato, es de estiologia gentica (primaria) o secundaria. o Clinica: fallo del crecimiento, deshidratacin poliuria, debilidad muscular, raquitismo, resstente a vit D o Tratamiento: tratar enfermedad subyacente, acceso libre al agua, suplementos de los iones deficientes y tiazidas. Acidosis Tubulares o Acidosis tubular distal tipo I Es la mas grave, causa acidosis metabolica con orina alcalina, hipopotasemia e hipercalciuria que llevan a problemas de crecimiento, raquitismo a resistencia a vti D en nios, enfermedades oseas en adultos Diagnostico: estudio gentico es caso de ser hereditario, sino, mediante sospecha clnica Tratamiento: corregir acidosis con citrato sdico y bicarbonato de sodio, adems otros supementos vitamnicos o Acidosis tubular distal tipo IV Menos grave que tipo I, afecta tbulo colector cortical producida por hipoaldosteronismo (mas frecuente) o resistencia a aldosterona Clinica: natriuresis, hiperpotasemia(la nica tbulopatia que la presenta) y acidosis metabolica Tratamiento: dieta baja en potasio y diurtico de asa o Acidosis tubular proximal tipo II Es primaria (hereditaria) y secundaria siendo la mas comn, causada por frmacos, lo cual hace que no se reabsorba bicarbonato produciendo acidosis metabolica, hipercalciuria sin formacin de calculo e hipopotasemia Tratamiento: correccin de acidosis y administracin de tiazidas.

Sindrome Hemolitico Uremico (SHU) y Purura Trombotica Trombocitopenica (PTT) - Ambas se caracterizan por insuficiencia renal, anemia hemoltica microangiopatica y trombocitopenia (con sangrado), a cualquier edad, aunque SHU es mas en nios y PTT en adultos - Patogenia: hay engrosamiento vascular, dismiue sntesis de prostanglandinas I2 y anormalidades del facto Von Willenbrand - Clinica:

Tratamiento o PTT: plasmaferesis, antiagregantes plaquetarios lo cuales no han sido efectivos en SHU Insuficiencia renal: dilisis y transplante Mortalidad actual 5-15% nios, 30% en adultos

Hipertension y Rion - La hipertensin puede causar dao renal asi como dao renal causa hipertensin, hay diferentes factores por los que se causa, pero todos se tratan con IECA y ARA2, hay que sosperchar HTA secundaria a enfermedad vascuar renal en pacientes jvenes con HTA de comienzo brusco, sin familiares con HTA, con dao a rgano blanco y deterioro de funcin renal con IECA. - Etiologia: displasia fibromuscular, arteroesclerosis renal, neurofibromatosis, arteritis de takayasu, diseccion aortica, aneurisma de arteria renal, panarteritis nodosa. - Diagnostico: arterografia, renograma isotpico con captopril, eco doppler, angio TAC, angio RM - Tratamiento: revascularizacin en HTA grave o resisitente a tratamiento, cuando hay presencia de insuficiencia renal, episodios de insuficiencia cardiaca, estenosis mayor de 75% bilateral. o La angioplastia percutnea es de eleccin, en caso de fracaso se puede utilizar la ciruga abierta. Cuando no se puede hacer ninguna tcnica quirrgica, o la estenosis es menor del 60%, se dara IECA y ARA2. Enfermedades vasculares Renales - Tromboembolismo arterial renal o La trombosis es desencadenada por arterioesclerosis y la embolia viene por las cavidades cardiacas izquierdas(fibrilacin auricular, valvulopatia, protesis, etc..) o Clnica: produce dolor lumbar intenso, elevacin de LDH, hematuria y proteinuria o Diagnostico: ecografa doppler para ver perfusin, se confirma con arteriografa selectiva o angioTAC o Tratamiento: eliminar trombo con ciruga o fibrinlisis antes de las primeras 6 hrs.

Enfermedad ateroembolica o Causada por un desprendimiento de un ateroma a nivel de aorta ascendete, cayado o descendente artico, en el cual se desprenden partculas de colesterol que llegan a depositarse en diversos rganos, se presenta en varones mayores de 60 aos, hipertensos, obesos y antecedente de enfermedad ateroesclertica, y tras manipulaciones vasculares como ciruga. o Clinica: Al depositarse las gotas de colesterol en otros rganos puede producir alteraciones en piel (mas frecuentes) como: livedo reticularis, grangrena, cianosis acra, necrosis, etc.. Embolos en arteriolas en el fondo de ojo Y alteraciones gastrointestinales como dolor, anorexia, naucea, hasta sangrados A nivel renal lleva a insuficiencia renal rpidamente progresiva, puede haber dolor local y hematuria, es comn la proteinuria Suele haber hipercolesterolemia y HTA o Diagnostico: antecedentes de arterioesclerosis, cateterismo y uso de anticoagulantes, datos extra renales, con BSG, leucocitos, plaquetas, eosinofilos altos y proteinuria o Tratamiento: modificar factores de riesgo e hipolipidemiantes

Trombosis venosa renal o Mas habitual en nios que en adultos, causada por estados hipercoagulables relacionada a trombosis primarias de la cava y tumores que infiltran directamente a la vena renal. o Clinica: renal aumenta la presin y hace un descenso del flujo y filtrado renal, en nios puede llevar a un descenso brusco de la funcin renal, fiebre, escalosfrios, dolor lumbar, aumento del tamao renal, leucositosis y hematuria, en jvenes y adutos hay proteinuria, otra complicacin puede llevar a tromboembolismos pulmonares. En la trombosis de la vena renal izquierda puede presentar varicocele izquierdo ya que recoge el drenaje venoso izquierdo. o Diagnostico: eco doppler y angiotac o angioRM habiendo un aumento del tamao renal o Tratamiento: anticoagulacin Nefroangioesclerosis o Es una esclerosis de las arterias, arteriolas que irrigan el rion por HTA o Clinica: hay hipertencion maligna o acelerada, con dao a rgano blanco (ojo, rion, corazn, cerebro) Benigna: engrosamiento de la pared de las arterias Maligna: necrosis de la pared de las arterias o Tratamiento: control de TA