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    Sistema RH CMNSXXL

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    Este documento resume la historia, genética y antígenos del sistema Rh. El sistema Rh es el segundo sistema de grupos sanguíneos más inmunogénico. El antígeno D, descubierto en 1939, es el antígeno más importante de este sistema. Existen varias nomenclaturas para describir los antígenos Rh, incluyendo Fisher-Race, Wiener e ISBT. La determinación correcta del antígeno D es crucial para prevenir la inmunización Rh.

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    Este documento resume la historia, genética y antígenos del sistema Rh. El sistema Rh es el segundo sistema de grupos sanguíneos más inmunogénico. El antígeno D, descubierto en 1939, es el antígeno más importante de este sistema. Existen varias nomenclaturas para describir los antígenos Rh, incluyendo Fisher-Race, Wiener e ISBT. La determinación correcta del antígeno D es crucial para prevenir la inmunización Rh.

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    Sistema Rh Cmnsxxl

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    Este documento resume la historia, genética y antígenos del sistema Rh. El sistema Rh es el segundo sistema de grupos sanguíneos más inmunogénico. El antígeno D, descubierto en 1939, es el antígeno más importante de este sistema. Existen varias nomenclaturas para describir los antígenos Rh, incluyendo Fisher-Race, Wiener e ISBT. La determinación correcta del antígeno D es crucial para prevenir la inmunización Rh.

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    de 43

    Q.C.

    ANA LAURA GOROSTIETA HERRERA

    ADOLF CREITE: 1869 Publica las primeras descripciones de aglutinacin y lisis. LEONARD LANDOIS: 1875 Corrobora con sus experimentos de transfusin entre diferentes especies el fenmeno de lisis.

    HISTORIA:

    1930 Hidrops Fetalis

    1939 Levine y Stetson

    1945 Robin Coombs y Cols.

    1938 Dra. Ruth Renta Darrow

    1940 Landsteiner y Wiener

    2.-Es el 2 Sistema ms Inmunognico

    1.- Sistema Compuesto por ms de 50 antgenos

    3.- Es el Sistema ms Polimrfico

    El antgeno ms importante de ste sistema, es el antgeno D descubierto en 1939. En 1940 se descubren cuatro antgenos ms:

    GENTICA

    Sistema RhAG
    GEN RHAG
    Cromosoma 6

    Sistema Rh
    GEN RHD GEN RHCE
    Cromosoma 1

    Teora propuesta por Patricia Tippett en 1896.

    Cromosoma 1

    RHD
    10 EXONES

    Box Rh

    SMP1

    RHCE
    10 EXONES

    CODIFICAN

    RhD

    PROTENAS
    ANTGENOS

    RhCE RhCE

    D
    ANTGENO D (Rh)

    C, E, c, e
    FENOTIPO A SISTEMA Rh

    Cortesa Q.B.P Juan Carlos Garca Rosales, Laboratorios Licon, S.A.

    Forman parte estructural de la membrana eritrocitaria


    Presentan 12 segmentos transmembranales RhD y RhCE difieren en la expresin de asas exofaciales (3,4 y 6)

    ANTGENOS
    Son Protenas Los antgenos del sistema Rh, se expresan a partir de la sexta semana de la vida intrauterina.

    El principal antgeno del sistema, es el antgeno D, por ser altamente inmunognico


    Posterior al antgeno D los antgenos ms inmunognicos de ste sistema son c, E, e y C

    NOMENCLATURA:

    1.- FISHER y RACE 2.- WIENER 3.- ROSENFIELD/ISBT

    4.- ISBT

    NOMENCLATURA:

    FISHER y RACE (1943):


    Existen 3 genes, estrechamente ligados en el mismo cromosoma. Cada individuo hereda un complejo de 3 genes de cada progenitor.

    Dce/dce

    dce/dce

    C/c

    E/e

    D/d

    Dce/dce

    Dce/dce

    dce/dce

    dce/dce

    NOMENCLATURA:

    WIENER (1943)
    Existen 1 slo mltiples alelos. gen con

    El producto del gen se denomina AGLUTINOGENO. AGLUTINGENO: Es un Complejo en el cual los antgenos D, C y e no se pueden separar

    R1 R2 Rz r r r ry

    EQUIVALENCIAS: NOMENCLATURA WIENER/FISHER Y RACE

    R0 R1 R2 Rz

    Dce DCe DcE DCE

    r r r ry

    dce dCe dcE dCE

    NOMENCLATURA:

    ROSENFIELD (1973)
    Dise una nomenclatura numrica basada el orden cronolgico en que fueron descubiertos.

    RH1 RH2 RH3 RH4 rH5

    NOMENCLATURA:

    ISBT(Sociedad Internacional de Transfusin Sangunea)


    Utiliza una nomenclatura numrica. 004 Sistema Rh y tambin presenta una secuencia de 3 digtos para identificar a cada antgeno de ste sistema

    RhD = 004001

    Numrico

    Fisher-Race

    Weiner

    ISBT

    Rh1 Rh2 Rh3 Rh4 Rh5 Rh6 Rh7

    D C E c e ce Ce

    Rh0 rh rh hr hr hr rhi

    004001 004002 004003 004004 004005 004006 004007

    La expresin del antgeno D puede verse afectada por diferentes mecanismos moleculares causando variaciones Cuantitativas y Cualitativas en su expresin

    VARIANTES DEL ANTGENO D


    ANTGENO D COMN ANTGENO D DBIL

    ANTGENO D PARCIAL

    ANTGENO D DBIL PARCIAL

    VARIANTES DEL ANTGENO D


    ANTGENO D COMN
    Su presencia define a los individuos como Rh Positivos Es un mosaico compuesto por varios epitopes

    VARIANTES DEL ANTGENO D


    ANTGENO D DBIL
    Antgeno D normal Cualitativamente pero en Poca Cantidad Su expresin en la membrana eritrocitaria es reducida (>5,000 D por antgeno). Existen ms de ochenta subtipos reconocidos molecularmente.

    VARIANTES DEL ANTGENO D


    ANTGENO D PARCIAL
    Generado por la prdida de uno o ms eptopos mosaico que componen al antgeno D. El fenotipo D Parcial se clasific inicialmente en siete categoras de acuerdo al comportamiento que presentaron stos eritrocitos al enfrentarlos con el suero de individuos D Negativos sensibilizados.

    Caractersticas del Antgeno D


    Fenoti po D D+ D parcial D Parcial dbil
    Cambios de aminocidos en Rh D Expresin del antgeno D Ensayo usado para su deteccin Produccin de anti D por transfusin o embarazo

    En Paciente
    Tipo de componentes de GR para transfusin Rh IgG Profilaxis recomendada

    Donador
    Puede Causar Inmunizacin en receptores D- al ser trasfundidos

    Ninguno

    Normal

    Extracelular

    Alterado

    Extracelular algunas beses tambin trans membranal o intracelular Transmembranal o intracelular

    Alterado y variable dbil

    Aglutinacin directa Aglutinacin directa/ IAT ( dependido del reactivo usado) Aglutinacin directa/ IAT ( dependido del reactivo usado)

    NO

    D+ (Rh+) o DD- (Rh - ) o D parcial

    NO

    SI

    SI D- (Rh - ) o D dbil parcial SI

    SI

    SI

    SI

    Improbable, pero posible

    D dbil D-

    Normal pero dbil

    IAT

    NO

    D+ (Rh+) o D-

    NO

    Improbable, pero posible

    Rh D Ausente Ausente IAT SI D- (Rh-) SI No

    Blood Bulletin: The Rh Antigen D: Review for Clinicans, Vol,10,No.1 , Abril 2008.

    VARIANTES DEL ANTGENO D


    ANTGENO DEL
    Fenotipo que tiene una expresin muy reducida de menos de 200 molculas de RhD por eritrocito. Alrededor del 30% de los individuos RhD negativos del este asitico tiene esta mutacin. En la poblacin europea es muy raro que se presente, sin generar anticuerpos anti-D por transfusin o embarazo.

    NOM-253-SSA1-2012, Para la disposicin de sangre humana y sus componentes con fines teraputicos

    La presencia del antgeno D, del antgeno D expresado dbilmente o sus variantes, clasificarn a los eritrocitos como POSITIVOS y su ausencia como NEGATIVOS.

    Frecuencia de fenotipos Rh en la poblacin de Mxico, D.F.


    FENOTIPO R1 FRECUENCIA 26.4 FENOTIPO ryr ryry r r rr rr FRECUENCIA 0 0.3 2.64 0.16 0.16 0.16

    R1r R1R2
    R2r Ror R2R2 RzR1 R2Rz RzRz

    17.73 26.07
    7.5 1.56 6.93 *(4.9) 3.79 3.8 2.3

    El Banco de Sangre y la Medicina Transfusional, H.Rodrguez Moyado.

    ANTGENOS

    -Expresados a partir de la sexta semana de la vida intrauterina

    ANTICUERPOS

    -Inmunes, de tipo IgG (la mayora)

    ANTICUERPOS
    CLNICAMENTE SIGNIFICATIVOS HEMLISIS EXTRAVASCULAR NO FIJAN COMPLEMENTO RANGO TRMICO 37C CAUSA EHP, RT, AHAI

    A N T I C U E R P O S

    MECANISMOS DE SENSIBILIZACIN
    1.- Transfusin

    de eritrocitos Rh

    2.- Paso de

    Positivo

    sangre fetal hacia la circulacin materna

    RH +

    NOTA: Aproximadamente 70% de los individuos Rh Negativos producen anti-D cuando son expuestos al antgeno D.

    DETERMINACIN DEL ANTGENO D


    PRUEBAS MOLECULARES
    TUBO

    TCNICAS DE AGLUTINACIN
    GEL

    DETERMINACIN DEL ANTGENO D


    REACTIVOS:
    1.- Policlonales? 2.- Mezcla de monoclonales en SSI 3.-Mezcla de monoclonales (IgM, IgG) *CONTROL Rh

    DETERMINACIN DE GRUPO SANGUNEO TECNICA EN TUBO


    Eritrocitos 2-4% SSI

    suero

    Anti-A

    Anti-B

    Anti-AB

    AT

    Anti-D Ctl D

    Cel A1 Cel A2

    Cel B Cel O

    Grupo directo - Centrifugar 15 seg a 3200 rpm

    Rh

    Grupo inverso

    -Leer
    --Registrar el resultado

    DETERMINACIN DEL ANTGENO D


    AGLUTINACIN EN TUBO: Lectura POSITIVO: Resultado: Rh POSITIVO CENTRIFUGACIN

    ANTI-D

    CONTROL RH

    Lectura NEAGATVO: Resultado: Rh NEGATIVO D DBIL

    DETERMINACIN DEL ANTGENO D DBIL


    CENTRIFUGACIN Y LECTURA

    ANTI-D

    CONTROL RH

    INCUBACIN 15 MIN A 37

    Lavar 3 veces con SSI Mezclar

    CENTRIFUGACIN Y LECTURA

    POSIBLES CAUSAS DE ERROR EN LA DETERMINACIN DEL ANTGENO D


    FALSOS POSITIVOS 1.-Uso inadvertido de reactivo incorrecto.
    2.-Glbulos rojos poli aglutinantes.

    FALSOS NEGATIVOS 1.-Ausencia u omisin del reactivo


    2.- Variantes del Ag D

    3.-Tcnica incorrecta
    3.-Presencia de auto anticuerpos o protenas anormales. 4.- Reactivos mal conservados o vencidos 4.-Reactivos contaminados

    INTERPRETACIN
    ANTI-D POSITIVO NEGATIVO POSITIVO NEGATVO CONTROL Rh NEGATIVO NEGATIVO POSITIVO POSITIVO INTERPRETACIN POSITIVO

    NEGATIVO INVALIDO INVALIDO

    INTERPRETACIN DE RESULTADOS
    D C c E e
    FENOTIPO GENOTIPOS FISHER-RACE WIENER

    + + + - + + + - - +

    DCcee DCCee

    - - + - +
    - + + - +

    ccee
    Ccee

    DCe/dce DCe/Dce DCe/DCe DCe/dCe dce/dce dCe/dce

    R1r R1R0 R1R1 R1r rr rr

    Cul es la utilidad de realizar la determinacin de los antgenos ms importantes del sistema Rh?

    Identificacin de anticuerpos Rh inesperados


    Obtencin de sangre compatible para pacientes con anticuerpos Rh

    Seleccin de clulas fenotipificadas para el reconocimiento de anticuerpos.

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