Reporte de Caso Clinico
Reporte de Caso Clinico
Reporte de Caso Clinico
RESUMEN: Los tumores de clulas gigantes se presentan con mayor frecuencia en la tercera dcada de la vida y se localizan, de forma habitual, en la porcin epifisiaria de los huesos largos; otras localizaciones son
RESUMO: Tumor de clulas gigantes ocorrem mais frequentemente na terceira dcada de vida e so encontrados, como de costume, na poro
epifisria dos ossos longos, outros locais so menos comuns e incluem a pelve e os ossos do crnio e no alguns relatos na mandbula e coluna vertebral. O caso a seguir uma mulher de 69 anos de idade, com sintomas de epilepsia contnuo sem motivo aparente, com
menos frecuentes e incluyen la pelvis y los huesos del crneo y existen algunos informes en la mandbula y en la columna
sintomatologa
epilepsias
continuas sin razn aparente, con un diagnstico de tumoracin osea cranel del lado derecho. PALABRAS CLAVES: Tumores seos craneales, osteoclastoma, tumores seos. Alumno de 5to ao de la Universidad privada san juan bautista. Catedra de Ciruga II, Neurocirugia. INCN
PALAVRAS-CHAVE: Tumores sseos cranianos, osteoclastoma, tumores sseos. Instituto de Ciencias neurolgicas, Lima-Per 11 de noviembre del 2013.
INTRODUCCION: Los tumores del crneo representan entre el 1 y 2% de todas las masas seas1. Pueden ser tumores
osteomas osteomas
hemangiomas. duros y
Los los
son
primarios benignos como osteomas (20 a 30%), tumores embriolgicos del crneo y y (epidermoides, teratomas)1,2, linfangiomas,
cefalea, parlisis de uno o mltiples nervios craneales, compresin del seno sagital y dficit neurolgico focal secundario a infarto venoso (hemorrgico) del cerebro5,8. Los dermoides en el calvario ocurren en la lnea media en la fontanela anterior2,7. Si la patologa es de crecimiento rpido como masa
dermoides hemangiomas
condroma, osteoclastoma, lipoma o quiste seo aneurismtico; dentro de los tumores malignos se incluyen sarcomas fibrosarcomas, cordoma; las osteognicos, condrosarcomas, neoplasias
calvario, con o sin dolor, puede ser maligna. Cuando los tumores involucran la base del crneo y rbita, los
Hodgkin, sarcoma de Ewing. Lesiones proliferativas histiocitosis paraneoplsicas, reactivas de las como clulas la de
sntomas que incluye son proptosis, obstruccin paranasales, nasal y senos visual,
prdida
oftalmoparesia y dolor facial5,7. El diagnstico se realiza por imagen de rayos-X, tomografa computada (TC), de resonancia magntica
Langerhans, la displasia fibrosa 1,3-6. Signos y sntomas producto de enfermedades depende (calvario del o en sitio base el crneo
(RM), principalmente; pero tambin se pueden realizar gamagrafa y/o angiografa cerebral, dependiendo del caso1,3,4,7,10 para . un Las tumor
naturaleza del proceso patolgico y crecimiento. La mayora de las veces es una masa palpable (55%); masas de lento crecimiento que presentan dolor y sensibilidad, se encuentran con ms frecuencia los
consideraciones
benigno lesin nica pequea o asociada a esclerosis perilesional, remanente seo intralesional,
diplica;
datos
de
malignidad bordes
un accidente a la cual sin recordar el modo como la atendieron y el lugar donde la atendieron un familiar refiri que solo le mencionaron que tuvo un traumatismo encfalo-
multiplicidad,
indeterminados, destruccin sea, masa en tejidos blandos7. Manejo, con el uso de biopsia para
diagnstico
histopatolgico;
craneano moderado con mareos y sensacin de desorientacin por la cual se le hizo procedimiento de la cual no especifica, y por la cual desde cefalea. Cuatro aos antes de ser ingresado refiere la prdida de memoria de horas de resolucin que comienza a presentar traumatismo lo asocia con el encfalo-craneano ese momento presenta
displasia
fibrosa,
reseccin para lesiones benignas, tratadas slo con craniectoma con o sin craneoplasta, si la lesin abarca senos paranasales o bordes orbitarios la reconstruccin es ms compleja. En los casos de masas del crneo metastticos con
moderado que tuvo hace unos aos atrs, adems de presentar cefaleas muy repetidas veces y de forma dolorosa, a la cual toma
sntomas significantes se puede recurrir a la reseccin, radioterapia y/o tratamiento sistmico; en el caso de sarcoma de Ewing y
medicamentos para calmar el dolor la cual no recuerda. Hace cinco meses antes de ser ingresada al servicio comenzaron los episodios de cefalea intensos
plasmocitoma, es mejor tratarlos con radioterapia7. PRESENTACION DEL CASO: Paciente mujer con historia clnica numero: 561352, de 67 aos de edad proveniente de Cuzco, que ingresa a la sala San Miguel en el Instituto nacional de ciencias
adems de mareos y sensacin de nausea y sensacin de opresin en el lado derecho de la cabeza. Por la cual va a consulta externa de neurologa por la cual le mandan a hacerse exmenes auxiliares
neurolgicas (INCN) el da 25 de octubre de 2013. Paciente refiere que desde hace 20 aos presente
derecho sospecha
en de
el
rea
temporal osea
tumoracin
Imagen
2:
presencia
de
imagen
hipodenso de gran tamao del lado craneal derecho a nivel del rea Imagen 1: tomografa de julio del 2013 donde se encuentra presencia de imagen hiperdensa en rea temporoparietal derecha. temporo-parietal
memoria y calculo conservados, haber visto las se fuerza motora 5/5 y sensibilidad 5/5 (tanto superficial, profunda y
Despus imgenes
de en
consultorio
procedi a un primer procedimiento refiere el paciente, por tal motivo las molestias dejaron de quejar durante un tiempo. Pero hace ms de una semana paciente aproximadamente menciona la que
discriminativa).
Movimientos
fotomotor directo reactivo en el ojo en ambos ojos, adems presenta hipoacusia en el odo izquierdo. Resto del examen fsico en cuando a rganos y sistemas no muestra alteraciones. DISCUSION: El osteoclastoma o tumor seo de clulas gigantes es una neoplasia osteoltica que constituye solo el 5% de los tumores seos. Suele
anteriormente pero esta vez se le adiciona perdida de equilibrio y epilepsia, la cual comenzaron a ser varios episodios durante el da. Al preguntarle al familiar refiri que vio dos durante un da y no pudo referir ms ya que otros tambin estaban pendientes de la paciente. Por la cual se le toma un nuevo examen (imagen 2)
desarrollarse normalmente en la epfisis de los huesos largos, siendo muy infrecuente su aparicin en la
columna vertebral por encima del sacro, habindose dado cifras en torno al 2,5% en series de casos extensas1. Anecdticamente se han descrito casos de osteoclastomas que se originan en las costillas. Este tumor presenta un ligero pre-
cual presenta la enfermedad no tiene una caracterstica normal en cuanto a la aparicin normal de esta patologa; pero ha habido
presentacin en diferentes paices casos de aparicin de este tipo de patologa en diferentes edad en diferentes partes del cuerpo y
dominio en mujeres y la edad de aparicin ms frecuente est entre los 20 y los 40 aos. Pese al carcter benigno, localmente
tambin en etapas de la vida muy por debajo de lo que se toma como normal segn el artculo donde varn de 16 aos sin antecedentes personales ni familia-res de inters. Presenta un cuadro progresivo de 2 meses de evolucin de debilidad en piernas con dolor sordo, leve a nivel medio de la columna vertebral. En las ltimas 2 semanas la debilidad empeora lo que da lugar a varias cadas y se asocia sensacin de acorchamiento en piernas hasta parte inferior del trax, as como urgencia exploracin funciones miccional. En la las pares
pueden ser muy agresivos y pueden recurrir si la extirpacin no es completa, casos habindose con descrito metstasis.
Histolgicamente, este tumor se caracteriza por la existencia de clulas sobre gigantes un fondo multinucleadas de clulas
mononucleares y clulas en forma de huso. La presentacin clnica del osteoclastoma a nivel de la columna vertebral pudiendo suele ser el dolor4, clnica
desarrollar
neurolgica, corticales y
debido a compresin medular. En el caso de la paciente mujer con un historia que muestra
inferiores, fuerza
global y simtrica en musculatura de miembros hiperreflexia, Babinsky inferiores clonus bilateral. aquleo Nivel con y de
sintomatologa durante un periodo largo y un procedimientos que calmaron estas molestias por un tiempo adems de la edad en la
atxico
de
procedimiento quirrgico para el paciente de 16 aos se hizo ciruga vascular con reseccin de las
Imagen 3: Visin microscpica a 100 x de un tumor de clulas gigantes.
Se
postula
que
las
clulas
estromales secretan sustancias que estimularan la migracin de los monocitos hacia el hueso con la subsiguiente gigantes fusin en clulas tipo
completamente la masa tumoral intra y extrarraqudea. Se complet con artrodesis intersomtica con sustituto de cuerpo vertebral, sujeto mediante placa con tornillos D6-D8. Y para la paciente de 67 aos exresis quirrgica completa +
multinucleadas
osteoclsticas. Por esto se cree que las clulas estromales seran el componente neoplsico siendo las clulas componente multinucleadas un reactivo1.
cranestomia reconstructiva. Los hallazgos anatomopatolgicos muestran tres tipos de clulas: clulas gigantes multinucleadas tipo osteoclsticas; clulas redondeadas mononucleares que remedan a los monocitos y clulas estromales
Benignos histolgicamente, pueden metastatizar a larga distancia, de preferencia al pulmn, en 1 al 2% de los casos. es es Su patrn y de el su
crecimiento paciente
indolente, curado de
enfermedad con combinacin de ciruga y radioterapia. Un grupo reducido presentar Puede de pacientes pueden
TCG
multicntricos. o no con la
asociarse
variantes
malignas
del
TCG10.
vellonodular pigmentaria, el tumor pardo del hiperparatiroidismo, el querubismo, aneurismtico el y quiste el seo sarcoma
El tratamiento de eleccin es la exresis Exresis asociadas recurrencias. asocia a la quirrgica parciales a El alta completa. se tasa vieron de se la
osteognico de clulas gigantes. El granuloma reparativo de clulas gigantes es un proceso proliferativo no neoplsico de etiologa
pronstico de
extensin
reseccin. Sustancias qumicas o fsicas como el fenol, nitrgeno lquido o el metilmetacrilato se usaron para hacer ms efectivo el rdito del curetaje o la escisin5. Existe actualmente muy poca
especialmente
jvenes
adolescentes entre 10 y 20 aos. Su apariencia en tcnicas de imagen puede ser similar a la del tumor de clulas gigantes. Se han descripto slo 20 casos de sinovitis con
controvertivo. Su uso en los casos de lesiones en las cuales la exresis quirrgica completa es imposible, se vio asociada a transformacin
vellonodular
pigmentaria
erosin sea y cartilaginosa, as como cambios qusticos expansivos seos. El tumor pardo se asocia con el hiperparatiroidismo, siendo ms frecuente en la forma primaria y afectando clavculas a y pelvis, costillas,
En
recidivas
tumorales o exresis parcial se recomiendan dosis moderadas de RT. La dosis ptima son 45 a 50,4 Gy en 1,8 Gy diarios5. Las
extremidades.
Tpicamente afecta a los huesos faciales. En radiografa, aparece como una lesin ltica que puede expandir el hueso o fracturar la corteza. Puede ser radiolgica e histolgicamente indiferenciable del granuloma reparativo de clulas gigantes. El querubismo o displasia
En el diagnstico diferencial hay que incluir el granuloma reparativo de clulas gigantes, la tenosinovitis
fibrosa
familiar2 es hereditaria
una
entidad
desafo diagnstico y quirrgico, ya que la curacin de estos pacientes depende de la posibilidad de una exresis completa. El rol de la radioterapia es un tema
peditrica
autosmica
dominante. En radiografa aparece como una o varias masas qusticas expansivas multiloculadas. En
nuestro caso este diagnstico es muy improbable por tratarse de una lesin nica y sin historia familiar de querubismo. El quiste seo
aneurismtico es una lesin sea expansiva que contiene cavidades qusticas llenas de sangre. El 90% de estas lesiones se presentan en menores de 20 aos. Su
reportes de casos en la literatura sobre el manejo de estos tumores, creemos que este trabajo contribuye a ampliar la casustica mundial. BIBLIOGRAFIA 1. Harris AE, Beckner ME, Barnes L, Kassam A, Horowitz M. Giant Cell Tumor of the Skull: A Case Report and Review of the Literature. Surg Neurol 2004; 61: 274-7. 2. Lee JA, Bank WO, GonzlezMelendez M, Olan WJ, Tabbara SO. Giant Cell Tumor of the Skull. Radiographics 1998; 18: 1295-302. 3. Lee HJ, Lum C. Giant-cell tumor of the skull base. Neuroradiology
localizacin ms frecuente es la metfisis de los huesos largos. El osteosarcoma suele aparecer en metfisis de huesos largos, a una edad media de 30 aos y suele incidir en casos de enfermedad de Paget, traumatismos o irradiacin. Aunque con frecuencia se
manifiesta con gran cantidad de esclerosis y lmites espiculados, puede aparecer como lesiones
lticas que son radiolgicamente indistinguibles de los tumores de clulas gigantes. CONCLUSIN Los TCG son entidades benignas, de baja frecuencia. Su hallazgo en la base del crneo plantea un
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