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Caso clnico-radiolgico
Pablo Jorquera, Alejandra Zamorano, Ricardo Madrid
Unidad de Respiratorio Infantil Hospital Dr. Stero del Ro

Resumen Se presenta el caso clnico de una paciente de 10 aos que debut con derrame pleural masivo con caractersticas de quilotrax cuya causa fue secundaria aun linfoma linfoblstico de clulas T. El quilotrax secundario se trat con manejo conservador consistente en dieta baja en grasas y drenaje pleural en un primer momento y posteriormente -ya tenindose el diagnstico establecido- slo con dieta baja en grasa, presentando una evolucin clnica satisfactoria y sin recadas posteriores. Se discute la etiologa del quilotrax, dentro de las cuales se encuentra el linfoma no Hodgkin postulndose como causa la obstruccin del conducto torcico por las masas tumorales. Se revisa el diagnstico y manejo actual del quilotrax mostrando alguna evidencia del buen resultado del manejo conservador con xito cercano al 80% durante las primeras 4 semanas. En los ltimos aos el uso del anlogo de somatostatina, octeotride, con resultados promisorios, est sustentado por series clnicas pequeas que requieren mayor evaluacin antes de una recomendacin.
Palabras Claves: Quilotrax, manejo, octeotride, nios.

INTRODUCCIN El quilotrax es una patologa infrecuente en pediatra; se desconoce su verdadera incidencia, aunque se asume que es baja. Inicialmente la mortalidad por quilotrax era muy alta, cercana al 50%, la cual ha disminuido significativamente, sin embargo, persiste como una causa importante de morbilidad generando largas estadas hospitalaria y deterioro nutricional e inmunolgico(1). Si bien existe literatura mdica que reporta el desarrollo de quilotrax en pacientes hematooncolgicos, son escasas las referencias peditricas, por lo que nos pareci de inters la publicacin de este caso clnico. L a mayor cantidad de quilotrax se produce fundamentalmente en unidades de cardiociruga y neonatologa, pero fuera de ellas, muchos pediatras no estn familiarizados con el diagnstico, interpretacin de la sospecha clnica y lquido pleural, las condiciones y plazos para definir un tratamiento conservador versus quirrgico y las opciones teraputicas que permite cada uno. Por ello, posterior a la presentacin del caso clnico se proceder a discutir estos temas en base a los resultados obtenidos en las series clnicas disponibles. CASO CLINICO Paciente KCM, 10 aos de edad, sexo femenino, es la segunda hija de 3 hermanos de 5 y 14 aos respectivamente, ambos sanos. Padres y familia sanos. Previamente sana y sin antecedentes mrbidos de importancia, inici cuadro caracterizado por disnea progresiva, decaimiento, tos seca de 10 das de
Correspondencia: Pablo Jorquera. Pediatra Broncopulmonar. Unidad de Respiratorio Infantil. Hospital Dr. Stero del Ro. Email: [email protected] ISSN 0718-3321

evolucin, sntomas que se hicieron ms intensos dos das antes de su ingreso. Se hospitaliz el 17 de octubre del 2006 en el Hospital Padre Hurtado. El examen fsico del ingreso revel un peso de 42 kg, talla 1,48mt, t 36.5C, frecuencia cardiaca 100x, frecuencia respiratoria 22x, PA: 113/67 mmHg con PAM 87 mmHg y saturacin arterial de oxgeno 95%. A la inspeccin clnica se evidenci va area desplazada a derecha, polipnea leve, sin uso de musculatura accesoria. Conglomerado de adenopatas cervical posterior y supraclavicular . El examen del trax evidenci expansin pulmonar disminuida a izquierda, murmullo pulmonar disminuido a izquierda, con broncofona en 2/3 superior del hemitrax izquierdo. Se solicit radiografa de trax (Figura 1). Con el resultado de este examen se solicit una tomografa axial computada de trax (Figura 2). Completando su estudio se solicit: Eco cardiografa que muestr corazn de estructura

Figura 1 NEUMOLOGIA PEDIATRICA

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Figura 2

Figura 3

y funcin sistlica normal, derrame pericrdico mnimo sin compromiso hemodinmico. Masa mediastnica lateral derecha y anterior de 3.5 x 6 cm adosado al corazn y arteria pulmonar; hematocrito 40%, hemoglobina 13.2 g/dL, leucocitos 9600 x mm3, 57% segmentados, 19% linfocitos, 5% monocitos, eosinfilos 15%, plaquetas 245000 x mm3. El segundo da de hospitalizacin se realiz puncin pleural con instalacin de drenaje pleural. Anlisis citoqumico mostr lquido citrino oscuro, protenas 3,5 gr/L, clulas >7000 cl/mm3, predominio mononucleares, pH 7,3. Citologa: clulas linfoblsticas atpicas. La puncin di salida a 1100cc de lquido pleural. El extendido del lquido pleural result con numerosos linfocitos de aspecto normal, algunos con cromatina irregular, con escotaduras, otros de aspecto monocticohistioide. Se evidenci acmulos de estas ltimas siendo muchas vacuoladas. En otros sectores se encontr clulas linfoides inmaduras, blsticas (mezcladas con las anteriores) concluyendo inmunofenotipo compatible con linfoma linfoblstico de clulas T. Posteriormente evolucion con dificultad respiratoria progresiva, desaturacin que hizo necesario la asistencia ventilatoria invasiva. Se inici terapia para lisis tumoral y al 3 da de hospitalizacin se deriv a Hospital Dr. Stero del Ro para manejo de patologa oncolgica. En este centro,

evolucion con aumento del derrame pleural que hizo necesario una nueva puncin pleural con caractersticas similares al anterior, interpretndose como quilotrax secundario a su patologa tumoral. Posteriormente curs con evolucin favorable, siendo extubada al 3 da de traslado a este centro, suspendindose oxgenoterapia y drenaje pleural al 9 da de hospitalizacin. Se di de alta el 31 de octubre luego de 14 das de hospitalizacin con diagnsticos de quilotrax secundario a linfoma linfoblstico. Reingres el 20 de noviembre por cuadro de 24 horas de evolucin con diagnsticos de neutropenia febril bajo riesgo, mucositis, lcera sitio insercin catter. Se solicit nueva radiografa de trax (Figura 3). Posteriormente evolucion afebril pero con auscultacin pulmonar alterada por lo que se control con una radiografa de trax (Figura 4). Se realiz una puncin pleural con el fin de descartar causa infecciosa o tumoral (recada) de este nuevo derrame pleural. El lquido pleural con citoqumico: turbio, amarillo, glucosa 82 mg/dl, protenas 11 gr/L, clulas 500 cl/mm3, 98% mononucleares, 2% polimorfonucleares, LDH 140 UI/L, ADA 4.7 U/L. Bacterias no presentes, pH 7.51, triglicridos: 203 mg/dL. Baciloscopa negativa. Centrifugado lquido pleural: abundantes glbulos rojos. Con alguna frecuencia clulas linfoides de

Figura 4

Figura 5

117 aspecto normal (linfocitos pequeos con cromatina densa). Inmunofenotipo: linfocitos normales. Se control nuevo TAC de trax el que result normal. Se plante quilotrax en ausencia de infeccin o recada de patologa tumoral. Se dej a evolucin espontnea, manejndose slo con dieta baja en grasa. Remite el 4 de diciembre (14 das hospitalizacin, 10 da derrame). Se di de alta el 7 de diciembre con radiografa de trax normal (Figura 5). La paciente ha reingresado en 2 oportunidades a quimioterapia sin alteraciones del aparato respiratorio. DISCUSIN Nuestra paciente debut con quilotrax secundario a linfoma linfoblstico clulas T , manejndose en forma conservadora, revirtiendo con tratamiento de patologa de base pero que posteriormente volvi a presentarse sin existir evidencia de recada de enfermedad tumoral de base o presentar causa infecciosa, el cual cede con manejo diettico sin volver a presentarse. El quilotrax se define como la salida de quilo desde el conducto torcico hacia el espacio pleural. El conducto torcico se origina en la cisterna quilfera central a nivel de L2, asciende al trax a travs del hiato artico a derecha de la lnea media para cruzarse a la izquierda a nivel de la cuarta vrtebra torcica. Asciende hasta el nivel del arco artico y a la izquierda

Jorquera P et al.

del esfago para entrar al cuello donde drena en las venas yugular interna y subclavia izquierda. El conducto torcico desarrolla mltiples colaterales y ricas redes linfticas las cuales permiten que al ligar el conducto torcico esto no influya en el flujo linftico. Las etiologas posibles para un quilotrax son mltiples y se presentan en la tabla 1. La causa ms frecuente de quilotrax es la cardiociruga, sea secundario a trauma directo por vecindad (alrededor de 60% del total de quilotrax) o a obstruccin o aumento de presin de vena cava superior (alrededor de 30%). Le sigue en frecuencia el quilotrax congnito de distintas etiologas (no obstante el quilotrax es la primera causa de derrame pleural en el periodo neonatal). En el contexto de enfermedades oncolgicas se ha relacionado el quilotrax fundamentalmente con linfoma no Hodgkin. Un 20% de los pacientes con linfoma no Hodgkin presentan derrame pleural en algn momento de su evolucin, de estos un 12% se estima correspondera a quilotrax. Se postula que la posible causa sera la obstruccin del conducto torcico(5). Tambin se ha reportado quilotrax posterior al uso de radioterapia por el dao al conducto torcico con prdida de continuidad que permite el escape de linfa. Si bien hay reportes de quilotrax en relacin a otras enfermedades oncolgicas se trata de situaciones espordicas(5). DIAGNSTICO El diagnstico se inicia con la sospecha clnica; en este sentido es fundamental el contexto clnico del paciente, como se mencionaba anteriormente es de alta sospecha la presencia de un derrame pleural en un paciente sometido a ciruga cardiaca o un neonato. El examen fsico mostrar clnica de derrame pleural con disminucin del murmullo pulmonar y matidez a la percusin, la radiografa de trax nos dar imagen de derrame pleural. El estudio del lquido pleural es la base del diagnstico, presentando las siguientes caractersticas: aspecto lechoso, nmero de clulas mayor a 1000/ml, ms de 70% de linfocitos, triglicridos mayor a 110 mg/dl o 1,2 mmol/l, cultivo estril(6,7). En nios sin alimentacin enteral puede no haber aumento significativo de triglicridos siendo til en ellos la determinacin de quilomicrones. Otros exmenes son tiles en situaciones especiales como la necesidad de ecocardiografa transtorcica o flebografa si se sospecha obstruccin de la vena cava superior o la linfocintigrafa si se sospecha malformacin linftica o como orientacin prequirrgica(2,4).

Tabla 1.- Etiologas asociadas a quilotrax Congnita Atresia /Hipoplasia del conducto torcico Linfangiomatosis Linfangiectasia Sndrome de Down Sndrome de Noonan Ciruga Cardiotorcica y esofgica Diseccin radical de cuello Reparacin de hernia diafragmtica Cateterizacin subclavia o corazn izquierdo

Quirrgica

Traumtica no quirrgica Traumatismo del parto Abuso fsico Trauma penetrante Trombosis vena cava superior /subclavia Neoplasias Linfoma Enfermedad Metstasica Miscelneos Tuberculosis Amiloidosis Lupus

Idioptico

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118 el quilotrax es secundario a trombosis de la vena cava superior. Las alternativas son: Ligadura del conducto torcico, pleurodesis con distintos agentes, shunt pleuroperitoneal o pleurectoma(1,6,7). La mayora de las veces se realiza ligadura del conducto torcico con o sin pleurodesis, pero en pacientes en que una toracotoma es de alto riesgo, el shunt pleuroperitoneal permite controlar el quilotrax y disminuir la prdida de nutrientes y elementos inmunolgicos con menor riesgo quirrgico(6,7). Agradecimientos: Al Hospital Padre Hurtado por las imagenes proporcionadas.

TRATAMIENTO El manejo puede ser conservador o quirrgico. Manejo conservador Las bases del manejo conservador son el soporte ventilatorio y hemodinmico del paciente, manejo de la enfermedad de base, el drenaje pleural, administracin de triglicridos de cadena mediana (MCT) y/o nutricin parenteral total y actualmente se dispone tambin como alternativa de tratamiento el octeotride. El drenaje pleural puede ser por drenaje continuo o por toracocntesis evacuadorias; si bien el drenaje continuo permite una mejor cuantificacin de la prdida de linfa (lo cual para algunos grupos se toma en cuenta en la conducta teraputica), la prdida de nutrientes y factores inmunes que conlleva la extraccin de linfa hace recomendable la segunda opcin en la medida que las condiciones del paciente lo permitan(6,7). El MCT oil y la nutricin parenteral total (NPT) tienen como objetivo reducir la absorcin de linfa a travs del conducto torcico ya sea saltndose la va digestiva como con NPT o absorbiendo cidos grasos de cadena media directamente al sistema porta como en el caso del MCT oil. El octeotride es un anlogo sinttico de somatostatina; reducira el volumen de secreciones gstricas, pancreticas y biliares reduciendo el volumen y contenido proteico del conducto torcico. Series de casos parecen mostrarlo como un tratamiento seguro y efectivo, pero todas ellas an son series con pequeo nmero de casos de pacientes peditricos y demuestran heterogeneidad en dosis y duracin de su uso(8,9). En cuanto a los resultados obtenidos por el manejo conservador, Buttiker y colaboradores en 39 pacientes peditricos con quilotrax encontraron que en 77% de ellos haba cesado la efusin pleural tratados con drenaje pleural y frmula libre de cidos grasos o nutricin parenteral total(6). Beghetti y colaboradores obtuvieron -con similar manejoun 80% de cese de la efusin en una serie de 51 pacientes peditricos. Los resultados para el manejo conservador de los quilotrax en la edad peditrica son similares en distintos grupos de estudio y bordean el 80% de resolucin a las 4 semanas(7). Similar resultado muestra la experiencia nacional ya que en la serie de Rodrguez y colaboradores de 15 pacientes peditricos con quilotrax posterior a cardiociruga en 11/15 fue suficiente el tratamiento con dieta pobre en grasa y en 3/15 la nutricin parenteral total(1). Por lo tanto el manejo conservador debe ser el manejo inicial en la mayora de los pacientes peditricos. Tratamiento Quirrgico No hay una aproximacin nica; estara indicado frente a la falta de respuesta a 4 semanas de tratamiento conservador, aunque debe ser considerado en forma ms precoz cuando

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